Аномалия Арнольда Киари - это дефект головного мозга, характеризующийся несоответствием развития задней части черепной коробки и располагающихся в ней частей мозга.

В результате этого процесса происходит выдавливание миндалин мозжечка и продолговатого мозга в соседние зоны позвоночника. Возникает сдавливание мозга и нарушение проходимости ликвора - жидкости, двигающейся в головном мозге и проводящей зоне.

Блокада ликвора, вызывает снижение сигналов и служит скоплению спинномозговой жидкости в верхнем отделе позвоночника или в нижней части головного мозга.

Причины развития аномалии

До недавнего времени медицина предполагала, что аномалия Арнольда Киари есть результат дородового порока развития. Однако опытные наблюдений показывают, что смещение миндалин может происходить в результате различной скорости роста мозга и черепной коробки в период интенсивного роста организма. На данный момент не установлены случаи дородового обнаружения аномалии Арнольда Киари. Аномалии хромосом при исследовании больных с этой патологией также не были обнаружены.

Зарождение и патологии в анамнезе болезни на настоящий момент еще не выявлены.

В основном встречаются два виды аномалии Арнольда Киари: аномалии без пороков развития головного мозга и аномалии в сочетании с искаженным развитием головного и спинного мозга, а также позвоночника.

Симптомы аномалии Арнольда Киари

Наиболее распространенными симптомами аномалии являются нарушение глотательных функций, головная боль, особенно в состоянии напряжения, боли в шейном отделе позвоночника, неустойчивое равновесие, потеря чувствительности в верхних конечностях, различные нарушения зрения и речи.

Возможно появление шума в ушах, головокружения и рвоты. Периодически возникают кратковременные апноэ (остановки дыхания).

В некоторых случаях аномалия Арнольда Киари не имеет выраженных симптомов и обнаруживается во время диагностики других заболеваний.

Возможные последствия аномалии Арнольда Киари

В результате прогрессирования аномалии возникают нарушения функции мозжечка и ухудшение проходимости ликвора в шейном отделе спинномозгового канала. В итоге развивается паралич, который может не исчезнуть и после оперативного вмешательства.

Возможно значительное скопление спинномозговой жидкости (гидроцефалия) в мозге. Для ее дренажа и отвода потребуется операция с использованием шунтирования.

Аномалия Арнольда Киари часто сопровождается сирингомиелией, с образованием в позвоночнике кисты или аномальной полости.

Последствиями аномалии Арнольда Киари, из-за несвоевременного лечения, могут быть патологии позвоночника и стоп конечностей.

Лечение аномалии Арнольда Киари

Для диагностирования аномалии используют магниторезонансную томографию головного мозга и шейного отдела позвоночника.

Состояние больного, тяжесть протекания болезни являются основными критериями при назначении лечения.

При случайном обнаружении аномалии, отсутствии клинической картины и удовлетворительном состоянии пациента лечение не проводится. Пациент нуждается лишь в регулярном наблюдении за динамикой развития болезни.

Появление превалирующих головных болей требует назначение противовоспалительных и обезболивающих препаратов. Иногда это может отсрочить операцию или вовсе исключить ее.

При медикаментозном лечении используют нестероидные препараты противовоспалительного действия и миорелаксанты.

Хирургическое лечение аномалии Арнольда Киари

В случае неэффективности консервативного лечения проводимого в течение не менее трех месяцев показано проведение хирургического вмешательства.

В лечении аномалии Арнольда Киари операция имеет решающее значение, т.к. прибегают к ее помощи при появившихся сложных неврологических расстройствах.

Целью хирургического вмешательства является стабилизация процессов в спинном и головном мозге. При операции аномалии Арнольда Киари проводятся мероприятия по удалению патологии структурных изменений мозга и позвоночника.

Наиболее распространенная операция данного вида аномалии краниэктомия черепной ямки. В этом случае удаляется некоторая часть кости черепа, чем увеличивается пространство для мозговой ткани и в результате нормализуется давление спинномозговой жидкости. При наличии проводят шунтирование.

Положительный исход операции аномалии Арнольда Киари ведет к нормализации жизни пациента.

Хирургическое вмешательство в лечении заболевания дает благоприятные последствия, но при этом возникает риск смертельного исхода в послеоперационный период, т.к. в результате послеоперационного отека может развиться вклинивание продолговатого мозга.

Несмотря на это лечение аномалии необходимо проводить своевременно и в соответствии с рекомендациями врачей, т.к. без соответствующего лечения возможными последствиями аномалии Арнольда Киари могут быть инвалидность и даже смерть.

• Головная боль
• Слабость
• Головокружение
• Ухудшение зрения
• Звон в ушах
• Потеря сознания
• Боль в шее
• Нарушение координации движения
• Потеря чувствительности
• Повышенное внутричерепное давление
• Дрожание конечностей
• Боль в затылке
• Расстройства мочеиспускания
• Деформация стоп
• Усиленная двигательная работа глаз
• Деформация позвоночника
• Ослабление глоточного рефлекса
• Временная остановка дыхания
• Неконтролируемые движения глаз
• Уменьшение мышечной силы рук

Синдром или Аномалия Арнольда-Киари (Мальформация Арнольда-Киари) – группа патологий развития головного мозга. Нарушения связаны с функционированием мозжечка, который отвечает за равновесие человека. Еще в эту группу входят патологии продолговатого мозга, что проявляется в нарушении работы центров, которые отвечают за дыхательную систему, сердечно-сосудистую и ЦНС.

• Причины
• Классификация
• Симптоматика
• Диагностика
• Лечение
• Профилактика

При нормальном развитии мозжечок и его миндалины находятся в черепной коробке выше затылочного отверстия. Во время прогрессирования аномалии Арнольда-Киари происходит опущение миндалин мозжечка и сдавливается продолговатый мозг.

Если верить статистике, то аномалии Арнольда-Киари бывают у 3–8 человек со 100 тысяч. Зависимо от степени развития болезни, а также типа аномалии, диагноз можно установить в первые недели жизни новорожденного, если во время беременности были факторы, негативно влияющие на развитие плода. Еще патологию специалисты могут обнаружить у взрослого человека. Это может стать неожиданностью, так как ярко выраженные симптомы и жалобы возникают не во всех случаях.

Синдром Арнольда-Киари в частных случаях передается по наследству, поэтому существует фактор риска развития патологии у плода во время беременности у женщины.

Аномалия Арнольда-Киари или мальформация Арнольда-Киари развивается вследствие нескольких причин. Но основной является влияние неблагоприятных факторов на организм будущей матери во время беременности.

У каждой беременной женщины может возникнуть риск рождения малыша с такой патологией. Этому способствуют такие факторы:

• употребление большого количества медикаментозных препаратов во время беременности негативно влияет на развитие плода;
• если беременная женщина в этот период курила и употребляла алкогольные напитки;
• если она несколько раз переболела вирусными заболеваниями.

Все перечисленные причины негативно повлияют на развитие плода.

Синдром Арнольда-Киари врожденным может быть по причине неправильного развития костей черепной коробки. Задняя часть черепа может оказаться чересчур маленькой, поэтому мозжечок и затылочная доля неправильно размещаются. Еще может быть затылочная часть увеличена в размерах. Все это клиницисты и называют аномалиями Арнольда-Киари.

Приобретенная мальформация Киари прогрессирует из-за нанесения травмы ребенку во время рождения.

Синдром Арнольда-Киари

Классификация болезни

• аномалия Арнольда-Киари 1 типа. Для этого типа характерным является опущение миндалин мозжечка ниже затылочного отверстия;
• аномалия 2 типа. Врожденная форма, так как она начинает прогрессировать еще во время внутриутробного развития плода. Наличие патологии можно установить при проведении инструментальных методов обследования - через большое затылочное отверстие выходят миндалины мозжечка и прочие структуры ГМ;
• аномалия 3 типа. Продолговатый мозг и мозжечок опускаются до уровня менингоцеле шейно-затылочной области;
• аномалия 4 типа. При такой патологии наблюдается недоразвитие мозжечка;

Кроме того, болезнь Киари 2–3 типа чаще всего встречается с иными недугами ЦНС. Мальформация третьего и четвертого типа считается несовместимой с жизнью.

Симптомы болезни

Симптомы аномалии Арнольда-Киари бывают общие и специфические. Изначально могут появиться болевые ощущения в затылке, иррадиирующие в шею. Боль усиливается при икоте, кашле. Пропадает чувствительности кожи, что может сигнализировать о развитии данной патологии. Потеря сознания, головокружение, а также ухудшение зрения – тревожные признаки аномалии. Уменьшение мышечной силы рук также может случиться по причине прогрессирования болезни Киари. Еще могут возникнуть покалывания в области кистей рук. Когда недуг усугубляется, может на короткий промежуток времени остановиться дыхание, ослабеть глоточный рефлекс, движения глаз становятся неконтролируемыми и ускоренными.

В целом у человека, у которого есть подозрение на мальформацию Арнольда-Киари, возникает ощущение гула и шипения и звона в ушах. Также увеличивается внутричерепное давление, болит голова, особенно утром. Значительно ухудшается координация и возникает тремор верхних и нижних конечностей. Далее могут появиться проблемы с мочеиспусканием. В целом возникает ощущение слабости, усталости.

Все симптомы усиливаются и становятся яркими во время движений. Если не обратиться к врачу и не начать лечение, то это заболевание может вызвать спинного или головного мозга. Еще одна опасность – это накопление лишнего экссудата в головном мозге. Вследствие прогрессирования мальформации Киари, может случиться деформация стоп и позвоночника.

Диагностика

Если нет определенных жалоб, то синдром Арнольда-Киари может быть обнаружен в ходе запланированных обследований. Порой аномалия Киари не причиняет человеку дискомфорта и случайно обнаруживается при различных процедурах, или на осмотре у врача.

Общее обследование – ЭХО-ЭГ, ЭЭГ и РЭГ может выявить увеличенное внутричерепное давление. Рентгенологический снимок черепа демонстрирует костные аномалии. Но эти методики не позволяют окончательно установить диагноз.

Если есть подозрения на патологию развития головного мозга, врач направляет больного на магнитно-резонансную томографию головного и спинного мозга. Еще пациенту могут назначить компьютерную томографию. Во время томографии нельзя двигаться. Чтобы успешно провести процедуру у грудничков и детей малых лет, их погружают в состояние медикаментозного сна. Иногда нужно вводить контрастное вещество, чтобы получить четкое изображение. Аппарат позволяет визуализировать костные структуры, выявить мягкотканные образования черепа.

Для того чтобы определить сопутствующие патологии, требуется произвести еще и томографию позвоночника.

Лечение болезни

Лечение аномалии Арнольда-Киари зависит от типа, длительности и степени тяжести заболевания. Врач должен ознакомиться с результатами всех обследований пациента и составить индивидуальный курс лечения. Если основной симптом – это незначительные головные боли, то можно обойтись консервативной терапией. Чаще всего доктор назначает прием НПС и миорелаксантов.

Если лечение мальформации Арнольда-Киари не дало позитивных результатов, появляется слабость, немеют конечности и возникают другие жалобы, нужно прибегнуть к хирургической операции. Во время нее следует ликвидировать сдавление нервных волокон и нормализовать ток цереброспинальной жидкости. Для этого нужно увеличить объем задней черепной ямки. После оперативного вмешательства пациент проходит курс реабилитации около семи дней.

В результате успешного лечения аномалии Арнольда-Киари, нормализуются дыхательные и двигательные функции, возвращается чувствительность, пропадает боль.

Несмотря на значительное улучшение состояния пациента, ему требуется периодический осмотр у врача.

Профилактика аномалии

Поскольку синдром Арнольда-Киари изучен недостаточно, необходимо бережно относиться к своему здоровью. Требуется элементарная профилактика, которая сводится к ведению здорового образа жизни. Поскольку данный недуг может развиться у плода, во время беременности женщина должна употреблять здоровую пищу. В рацион нужно включить как можно больше овощей, фруктов, свежевыжатых соков, молочной и мясной продукции. Еще следует принимать витаминный комплекс. На долгое время следует отказаться от алкоголя и сигарет. Также нужно принимать только те медикаменты и в таких дозах, как указал врач. И это станет гарантией нормального развития плода во время беременности. Если есть тревожные симптомы, следует незамедлительно обратиться к врачу, пройти обследование и начать лечение аномалии Арнольда-Киари.

Что делать?

Если Вы считаете, что у вас Синдром (аномалия) Арнольда-Киари и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: нейрохирург, генетик, педиатр.

Аномалия Арнольда-Киари – это совокупное понятие, под которым понимается группа врожденных дефектов мозжечка, продолговатого мозга и моста (преимущественно мозжечка) и верхних отделов спинного мозга. В узком понимании эта болезнь представляется опущением задних отделов мозга к foramen magnum – месту, где головной мозг переходит в спинной.

Анатомически задние и нижние отделы ГМ локализируются в задней части черепа, где находится мозжечок, продолговатый мозг и Варолиев мост. Ниже располагается foramen magnum – большое отверстие. Из-за генетических и врожденных дефектов эти структуры смещаются книзу, в область большого отверстия. Из-за такой дислокации структуры ГМ повреждаются и возникают неврологические расстройства.

Из-за сдавливания нижних отделов мозга нарушается кровоток и лимфоотток. Это может привести к отеку мозга или гидроцефалии.

Частота встречаемости патологии – 4 человека на 1000 населения. Своевременность диагностики зависит от варианта заболевания. Например, одну из форм можно диагностировать сразу после рождения младенца, другой тип аномалии диагностируется случайно на плановых осмотрах на магнитно-резонансной томографии. Средний возраст больного 2 от 25 до 40 лет.

Недуг в более чем 80% случаях комбинируется с сирингомиелией – патологией спинного мозга, при котором в нем образуются полые кисты.

Патология может быть врожденной и приобретенной. Врожденная встречается чаще и проявляется на ранних годах жизни ребенка. Приобретенный вариант формируется вследствие медленно растущих черепных костей.

Берут ли в армию с аномалией: в списке противопоказаний к военной службе болезни Арнольда-Киари нет.

Дают ли инвалидность: вопрос о выдаче инвалидности зависит от степени смещения миндалин мозжечка. Так, если они не опущены ниже, чем на 10 мм, инвалидность не дают, так как заболевание протекает бессимптомно. Если нижние отделы головного мозга опущены ниже – вопрос о выдаче инвалидности зависит от выраженности клинической картины.

Профилактика болезни неспецифическая, так как единой причины развития болезни нет. Беременным рекомендуется избегать стрессов, травм и придерживаться правильного питания во время вынашивания плода. Что нельзя делать беременным: курить, употреблять алкогольные напитки и наркотики.

Продолжительность жизни зависит от интенсивности клинической картины. Так, 3 и 4 тип аномалии не совмещаются с жизнью.

По каким причинам возникает патология

Точную причину исследователи еще не установили. Одни исследователи утверждают, что дефект – это следствие маленькой задней черепной ямки, отчего задним отделам мозга просто «некуда подеваться», поэтому они смещаются книзу. Другие ученые говорят, что аномалия Арнольда-Киари развивается из-за слишком большого головного мозга, который своим объемом и массой выталкивает нижние структуры в foramen magnum.

Врожденный дефект может находиться в латентном режиме. Смещение книзу может спровоцировать, например, водянка мозга, повышающая давление внутри черепа и выталкивающая мозжечок и ствол книзу. Травмы черепа и мозга также повышают вероятность развития дефекта или создает условия, чтобы стволовые отделы головного мозга сместились к foramen magnum.

Клиническая картина

Болезнь и ее симптоматика основана на трех патофизиологических механизмах:

1. Сдавление стволовых структур нижних отделов головного мозга и верхних отделов спинного мозга.
2. Сдавливание мозжечка.
3. Нарушение циркуляции спинномозгового ликвора в области большого отверстия.

Первый патофизиологический механизм приводит к нарушению строения спинного мозга и функциональной способности ядер нижних отделов мозга. Нарушается структура и функция ядер дыхательного и сердечно-сосудистого центра.

Сдавливание мозжечка приводит к нарушению координации и таких расстройств:

• Атаксия – нарушение согласованности в движениях разных мышц.
• Дисметрия – нарушение двигательных актов из-за того, что нарушается пространственное восприятие.
• Нистагм – колебательные ритмические движения глаз с высокой частотой.

Третий механизм – нарушение утилизации и отхода ликвора – приводит к повышает давление внутри черепа и развивает гипертензионный синдром, проявляющийся такими симптомами:

1. Распирающая и ноющая головная боль, усиливающая при изменении положении головы. Цефалгия локализуется преимущественно в затылке и верхней части шеи. Также боль усиливается при мочеиспускании, акте дефекации, кашле и чихании.
2. Вегетативная симптоматика: снижение аппетита, повышение потливости, запор или диарея, тошнота, головокружение, одышка, ощущение сердцебиения, кратковременные потери сознания, нарушение сна.
3. Психические нарушения: эмоциональная лабильность, раздражительность, хроническая усталость, кошмарные сновидения.

Типы

Врожденная аномалия разделяется на четыре типа. Вид дефекта определяется степенью смещения стволовых структур и сочетания прочих пороков развития центральной нервной системы.

1 тип

Болезнь 1 типа у взрослых характеризуется тем, что отделы мозжечка опускаются ниже уровня foramen magnum в затылке. Она встречается чаще остальных типов. Характерный симптом первого типа – скопление цереброспинальной жидкости в области спинного мозга.

Вариант аномалии первого типа часто комбинируется с образованием кист в тканях спинного мозга (сирингомиелия). Общая картина аномалии:

• распирающая головная боль в шее и затылке, которая усиливается при кашле или переедании;
• рвота, которая не зависит от приема пищи, так как имеет центральное происхождение (раздражение рвотного центра в стволе головного мозга);
• ригидность шейных мышц;
• расстройство речи;
• атаксия и нистагм.

При смещении нижних структур мозга ниже уровня foramen magnum клиника дополняется и имеет такие симптомы:

1. Снижается острота зрения. Больные часто жалуются на двоение в глазах.
2. Системное головокружение, при котором пациенту кажется, что вокруг него вращаются предметы.
3. Шум в ушах.
4. Внезапная кратковременная остановка дыхания, от которой человек немедленно просыпается и делает глубокий вдох.
5. Кратковременные потери сознания.
6. Головокружение при резком принятии вертикального положения из горизонтального.

В случае, если аномалия сопровождается образованием полостных структур в спинном мозге, клиническая картина дополняется нарушением чувствительности, парестезиями, ослаблением мышечной силы и нарушением работы органов малого таза.

2 тип и 3 тип

Аномалия 2 типа по клинической картине очень похожа на аномалию 3 типа, поэтому часто их объединяют в один вариант течения. Аномалия Арнольда-Киари 2 степени обычно диагностируется после первых минут жизни младенца и имеет такую клиническую картину:

• Шумное дыхание, сопровождающееся свистом.
• Периодическими полными остановками дыхания.
• Нарушением иннервации гортани. Возникает парез мышц гортани и нарушается акт глотания: пища попадает не в пищевод, а в носовую полость. Это проявляется с первых дней жизни во время кормления, когда молоко выходит обратно через нос.
• Аномалия Киари у детей сопровождается нистагмом и повышенным тонусом скелетной мускулатуры, в основном повышается тонус мышц верхних конечностей.

Аномалия третьего типа из-за грубых дефектов развития мозговых структур и смещения их книзу несовместима с жизнью. Аномалия 4 типа – это гипоплазия (недоразвитие) мозжечка. Этот диагноз также не совмещается с жизнью.

Диагностика

Для диагностики патологии обычно применяют инструментальные методы диагностики центральной нервной системы. В комплексе применяется электроэнцефалография, реоэнцефалография и эхокардиография. Однако они выявляют только неспецифические признаки нарушения работы головного мозга, специфических же симптомов эти методы не выдают. Применяемая рентгенография также визуализирует аномалию в недостаточном объеме.

Наиболее информативный метод диагностики врожденного дефекта – . Второй ценный диагностический метод – мультиспиральная компьютерная томография. Исследование требует обездвиживания, поэтому маленьких детей вводят в искусственный медикаментозный сон, в котором они пребывают в течение всего времени процедуры.

МР признаки аномалии: на послойных снимках головного мозга визуализируется смещение стволовых отделов головного мозга. Из-за хорошей визуализации, МРТ считается золотым стандартом в диагностике аномалии Арнольда-Киари.

Лечение

Операция – один из вариантов лечения заболевания. Нейрохирурги применяют такие способы устранения:

Рассечение концевой нити

Этот метод имеет преимущества и недостатки. Плюсы рассечения конечной нити:

1. лечит причину болезни;
2. снижает риск внезапного летального исхода;
3. после операции нет послеоперационных осложнений и летального исхода;
4. процедура по удалению длится не боле одного часа;
5. устраняет клиническую картину, повышая качество жизни больного;
6. снижает внутричерепное давление;
7. улучшает местное кровообращение.

Недостатки метода:

• спустя 3-4 дня в зоне операционного вмешательства присутствуют болевые ощущения.

Краниоктомия

Вторая операция – краниоктомия. Преимущества:

1. устраняет риск внезапного летального исхода;
2. устраняет клиническую картину и повышает качество жизни человека.

Недостатки:

• причина недуга не устраняется;
• после вмешательства остается риск смерти – от 1 до 10%;
• есть риск послеоперационного внутримозгового кровоизлияния.

Как лечить аномалию Арнольда-Киари:

1. Бессимптомное течение не требует ни консервативного, ни хирургического вмешательства.
2. При слабо выраженной клинической картине показана симптоматическая терапия. Например, при головной боли назначаются обезболивающие средства. Однако консервативное лечение аномалии Киари малоэффективное, если клиническая картина выражена сильно.
3. В случае, если наблюдаются неврологические дефициты или болезнь понижает качество жизни, рекомендуется нейрохирургическая операция.

Прогноз

Прогноз напрямую зависит от типа аномалии. Например, при аномалии первого типа клиническая картин может вообще не проявляться, и человек со смещением ствола мозга умрет естественной смертью не от заболевания. Сколько живут с аномалией третьего и четвертого типа: пациенты умирают спустя несколько месяцев после рождения.

Если пациент не высказывает существенных жалоб, кроме интенсивных болезненных ощущений, то ему назначается медикаментозное лечение с различными комбинациями нестероидных противовоспалительных средств, ноотропов и препаратов миорелаксирующего действия.

Лекарства, которые применяют для облегчения состояния пациента с синдромом Арнольда-Киари:

Дополнительно назначаются витамины группы B в высоких дозах. Эти витамины активно участвуют в большинстве биохимических процессов, обеспечивая нормальную функцию нервной системы. Например, тиамин, который находится в мембранах нейронов, в значительной степени влияет на восстановительные процессы поврежденных путей нервной проводимости. Пиридоксин обеспечивает выработку транспортных протеинов в осевых цилиндрах, а также служит качественным антиоксидантом.

Продолжительный прием завышенных доз витаминов B1 и B12 не сопровождается побочными проявлениями. Прием витамина B6 в количестве более 500 мг в сутки может стать причиной развития сенсорной полиневропатии.

Наиболее распространенным витаминным средством, которое применяется при синдроме Арнольда-Киари, является Мильгамма – препарат, в состав которого входит 100 мг тиамина и пиридоксина, и 1000 мкг цианокобаламина. Курс лечения начинают с 10 инъекций препарата, далее переходя на пероральный прием.

В качестве вспомогательной методики хорошо себя зарекомендовало физиотерапевтическое лечение. Обычно неврологи рекомендуют пациентам следующие процедуры:

• криотерапия – активирует регуляторные системы организма, стимулирует иммунную и эндокринную системы, обезболивает;
• лазеротерапия – улучшает микроциркуляцию и питание тканей в поврежденном месте;
• магнитотерапия – помогает запустить внутренние оздоровительные резервы организма.

Физиотерапия успешно дополняет лечение медикаментами, что позволяет добиться более устойчивых положительных результатов.

Успешно применяется для облегчения синдрома Арнольда-Киари и гомеопатия. Основной принцип гомеопатического лечения – это применение ничтожно мизерных дозировок растительных средств, которые действуют в противовес заболеванию. Дозы гомеопатических препаратов называют «разведениями»: они могут быть десятинными или сотенными. Для изготовления лекарств применяют, как правило, растительные экстракты и, большей частью, спирт.

Гомеопатические средства применяют согласно общепринятым правилам: за полчаса до приема пищи, либо через полчаса после еды. Гранулы или жидкость следует подержать в ротовой полости для рассасывания.

	Принимают по 8-10 гранул трижды в сутки.	Обезболивает, успокаивает, способствует восстановлению поврежденных нервных волокон.
Валериана Хеель	Принимают по 15 капель трижды в сутки.	Нормализует сон, облегчает психосоматическую симптоматику.
Невросед	Принимают по 8-10 гранул трижды в день.	Устраняет раздражительность, успокаивает и сглаживает проявление невротических реакций.
Вертигохеель	Принимают по 1 таблетке или по 10 капель трижды в сутки.	Устраняет головокружения, облегчает симптоматику при черепно-мозговых повреждениях.
Спигелон	Принимают по 1 таблетке трижды в сутки.	Обезболивает, снимает напряжение.

Гомеопатические препараты имеются в продаже в свободном доступе. Побочные эффекты при их приеме практически отсутствуют, однако принимать медикаменты без консультации врача настоятельно не рекомендуется.

Если медикаментозная терапия не улучшает динамику синдрома Арнольда-Киари, а такие признаки, как парестезии, мышечная слабость, нарушение зрительной функции или сознания, остаются, то врач назначает плановое или срочное оперативное лечение.

Наиболее распространенным хирургическим вмешательством при синдроме Арнольда-Киари является субокципитальная краниэктомия – расширение большого затылочного отверстия методом распиливания элемента затылочной кости с удалением дужки шейного позвонка. В результате операции снижается непосредственное давление на ствол головного мозга и стабилизируется циркуляция ликвора.

После костной резекции хирург проводит пластику твердой мозговой оболочки, одновременно увеличивая заднюю черепную ямку. Пластическую операцию проводят, используя собственные ткани больного – к примеру, апоневроз или часть надкостницы. В некоторых случаях применяют тканевые искусственные заменители.

В завершение операции рану ушивают, иногда устанавливая титановые пластины-стабилизаторы. Необходимость в их установке решается в индивидуальном порядке.

Как правило, стандартная операция продолжается от 2-х до 4-х часов. Реабилитационный период составляет 1-2 недели.

Народное лечение

Народные рецепты для лечения синдрома Арнольда-Киари, прежде всего, направлены на купирование болевого синдрома и расслабления пораженной спазмом мускулатуры. Такое лечение не может заменить традиционную терапию, зато эффективно может её дополнить.

• Заливают 200 мл горячей воды 2 ст. л. травы или корневища алтея, настаивают в течение ночи. Используют для постановки компрессов по нескольку раз в сутки, до облегчения состояния.


• Отваривают куриное яйцо, очищают его горячим, разрезают пополам и прикладывают к больному месту. Снимают, когда яйцо полностью остынет.
• Прикладывают компрессы из чистого натурального меда.
• Заваривают кипятком (200 мл) 1 ст. л. папоротника, удерживают на слабом огне до 20 минут. Остужают и принимают по 50 мл перед каждым приемом пищи.
• Заваривают кипятком (200 мл) 1 ст. л. листьев малины, удерживают на слабом огне до 5 минут. Остужают и пьют по 5 ст. л. три раза в сутки до приема пищи.

Лечение травами помогает значительно улучшить состояние больного синдромом Арнольда-Киари. Кроме боли, травы нормализуют работу нервной системы, улучшают настроение и сон.

• Берут по 1 ст. л. сухого сырья аниса, базилика и петрушки, заливают 700 мл кипящей воды, настаивают 2 ч и профильтровывают. Принимают по 200 мл утром, днем и вечером перед приемом пищи.
• Заливают 700 мл воды равную смесь из шалфея, тимьяна и фенхеля (3 ст. л.). Настаивают до 2-х ч, фильтруют и принимают по стакану трижды в сутки до приема пищи.
• Заваривают смесь из мелиссы, базилика и розмарина (по 2 ст. л.) в 750 мл кипящей воды. Настаивают и фильтруют, после чего принимают по 200 мл трижды в сутки до приема пищи.

Кинезиологические упражнения

Кинезиологическая гимнастика – это специальный комплекс физических занятий, которые стабилизируют нервную систему человека. Подобные упражнения вполне могут применяться для облегчения состояния пациентов при синдроме Арнольда-Киари I степени. Как показали исследования, при выполнении кинезиологической гимнастики всего один раз в 7 дней можно добиться улучшения мировосприятия и самочувствия, снятия последствий стресса, устранения раздражительности и т. п.

Кроме этого, занятия позволяют наладить синхронную работу мозговых полушарий, улучшить способности концентрировать внимание и запоминать информацию.

Курс упражнений продолжается полтора-два месяца, по 20 минут в день.

• Рекомендуется постепенно ускорять темп гимнастических элементов.
• Большинство упражнений желательно делать с закрытыми глазами (для повышения чувствительности определенных зон головного мозга).
• Упражнения с подключением верхних конечностей рекомендуется сочетать с синхронными движениями глаз.
• Во время дыхательных движений следует стараться подключать визуализацию.

Как показала практика, занятия кинезиологией, помимо развития нервной проводимости, приносят массу удовольствия пациентам.

Что такое синдром Арнольда-Киари?

При такой аномалии вся конструкция задней ямки черепа опускается ниже большого затылочного отверстия.

БЗО является пограничной зоной между спинным и головным мозгом. При отсутствии патологии ликвор или спинномозговая жидкость свободно двигается в субарахноидальном пространстве. При синдроме Арнольда-Киари миндалины мозжечка закупоривают отверстие, тем самым нарушая отток ликвора, что способствует образованию гидроцефалии.

Виды и степени болезни

Синдром Арнольда-Киари имеет три типа – I,II и III, IV. Все они связаны с заниженным расположением миндалин мозжечка.

При общей патологии, типы МК имеют определенные отличия:

• I тип синдрома представляет собой опущение миндалик и смещение малого мозга ниже БЗО. При этом виде аномалии задняя черепная ямка имеет небольшой размер.

При проведении диагностики можно выделить три варианта синдрома – передний, промежуточный и задний:

1. При переднем варианте наблюдается смещение С2 назад, свисание над зубовидным отростком, базилярная импрессия и платибазия;
2. При наличии промежуточного варианта происходит сжатие сместившимися миндалинами мозжечка вентрального отдела продолговатого мозга и верхних сегментов спинного;
3. Задний вариант приводит к компрессии верхнешейных секций спинного и дорсальных отделов продолговатого мозга.

Первый вид мальформации Киари неврологами считается самым распространенным заболеванием. Чаще других им страдают женщины, поздно рожавшие и вступившие в предклимактерический период.

• II тип синдрома имеет врожденную форму. Прогрессирование патологии происходит во время внутриутробного развития. Аномалию можно выявить при обследовании плода. Продолговатый мозг, IV желудочек, нижний отдел червя вклиниваются на 2 мм ниже входа в большое заднее отверстие.
• III тип патологии характеризуется опущением малого и продолговатого мозга до менингоцеле шейно-затылочной области.
• IV тип патологии являет собой недоразвитость мозжечка без опущения миндалин в БЗО.

В начале двадцать первого века был выделен нулевой тип аномалии. Его определяет наличие гидромиелии без опущенных миндалин малого мозга.

Еленой Потемкиной, после ряда исследований, было предложено классифицировать синдром по степени опускания миндалин мозжечка в затылочное большое отверстие:

• 0 степень – миндалины находятся на верхнем уровне ЗО;
• 1 степень – миндалины сместились до верхнего края дуги атланта или С1;
• 2 степень – на уровне верхней кромки С2;
• 3 степень – на уровне верха С3 и ниже, в каудальном направлении.

Второй и третий вид синдрома проявляется наряду с другими заболеваниями центральной нервной системы. Третий и четвертый несовместимы с жизнью.

Симптоматика

Признаки аномалии Арнольда-Киари могут быть как самостоятельными, так и общими.

К ним относятся следующие симптомы, на которые стоит обратить внимание:

• При повороте головы и в момент покоя в ушах слышится необычный нарастающий звук в виде шума, гула, свиста;
• При физической нагрузке из-за напряжения появляется головная боль;
• Подергивание глазных яблок или нистагма;
• Боль в затылке по утрам. Повышение внутричерепного давления, онемение;
• Из-за нарушения деятельности мозжечка могут наблюдаться головокружения и потеря ориентации;
• В движениях наблюдается неуклюжесть;
• При тяжелой форме болезни появляется тремор конечностей. Что такое тремор конечностей читайте здесь.
• Появляются проблемы со зрением в виде «пелены на глазах», раздвоения предметов, слепоты. При поворотах головы явления усиливаются. Связанно это с давлением на продолговатый мозг;
• Мышцы конечностей , лица и туловища становятся значительно слабее;
• Проблемы с мочеиспусканием наблюдаются при запущенной и тяжелой форме заболевания;
• Порог чувствительности становится меньше в одной из частей тела или лица, конечности;
• При резких поворотах головы больной может потерять сознание;
• Нарушение в работе дыхательной системы – тяжелое дыхание или полная его остановка;
• Тяжелые осложнения – паралич конечностей, гидроцефалия, образование кисты в позвоночнике, деформация костей ступни.

Отличительным признаком синдрома I типа является непрекращающаяся головная боль. При II типе, который проявляется сразу после рождения или в раннем детстве можно наблюдать проблемы с глотанием, слабый крик.

Все перечисленные выше симптомы становятся сильнее при движении.

Причины появления аномалии

Ученые еще не полностью изучили причины появления синдрома Арнольда-Киари . Мальформация Киари, так еще называют аномалию, может развиваться по нескольким факторам.

Врожденные:

• Неправильное развитие костей черепа у плода – слишком маленькая задняя ямка черепа у правильно развивающегося малыша приводит к несоответствии роста костей черепа и мозга. Попросту черепные кости не поспевают за мозгом.
• У плода происходит гиперувеличение БЗО.

Приобретенные:

• Во время родов у малыша произошла черепно-мозговая травма;
• Из-за нарушения циркуляции ливкора в желудочках мозга происходит повреждение спинного мозга. Он утолщается.

Синдром Арнольда-Киара может возникнуть одновременно или после других пороков, к примеру – водянки спинного мозга.

Не так давно специалисты считали, что это заболевание врожденное, но процент больных с врожденной аномалией намного меньше, чем процент с приобретенным синдромом.

Факторы риска

Риск возникновения мальформации у плода могут увеличить такие факторы, как:

• Бесконтрольное употребление лекарства во время беременности;
• Наличие вредных привычек у беременной женщины;
• Перенесенные матерью малыша инфекционные заболевания. Такие как краснуха и другие;
• Проблема с полноценным питанием у беременной.

Большая часть специалистов придерживается мнения, что синдром Арнольда-Киари возникает на фоне генетических мутаций у ребенка. Связи с хромосомной аномалией на данный момент не найдено.

Синдром Арнольда-Киари у плода

При ультразвуковом исследовании врач может выявить наличие патологии в задней части мозга. После первого триместра беременности при УЗИ должны быть видны контуры полушарий мозга малыша с зарождающимся малым мозгом. Нечеткие размеры мозга и формы могут свидетельствовать о синдроме.

При помощи ультразвука специалисты могут выявить мальформацию первого и второго типа. Кроме этого метода исследования, используется эхографическое. С его помощью можно обнаружить боковые заостренные желудочки. Правильная инструментальная диагностика плода помогает поставить точный диагноз.

Обследование и диагностика

Бывает так, что патология Киари не проявляется, а обнаруживается только при осмотре у врача. При общем обследовании с применением ЭЭГ, РЭГ и ЭХО-ЭГ может выявиться повышенное внутричерепное давление. Рентгеновский снимок покажет, есть или нет аномалии в костях черепа. Но окончательный диагноз при такой проверке поставить невозможно.

При уверенности, что есть патология, специалист отправит пациента на магнитно-резонансную томографию спинного и головного мозга. Во время исследования больному запрещают двигаться. Грудничков и малышей погружают в медикаментозный сон , который поможет успешно провести обследование. Для получения четкого изображения может понадобиться введение контрастного вещества.

Для исключения наличия сирингомиелии назначают томографию всего позвоночного столба.

Осложнения

При отсутствии или ненадлежащем лечении синдрома Арнольда-Киари может случиться паралич черепных нервов. Образоваться киста на позвоночном столбе. Патология способствует к появлению гидроцефалии. Из-за нее в головном мозге будет накапливаться жидкость. Для отвода спинномозговой жидкости врачи прибегнут к шунтированию и проведут дренирование.

Лечение

При выявлении аномалии необходимо срочно начать лечение. Заболевание первых двух типов поддается терапии.

Консервативный метод

Для назначения курса лечения, врач должен изучить все показатели обследования пациента. Если основной признак болезни — головная боль, то будет назначено консервативное лечение.

Будут прописаны нестероидные противовоспалительные препараты, миорелаксанты:

После устранения болевого синдрома назначаются диуретики . Убрать охриплость можно при помощи занятий с логопедом. Кроме медикаментозного лечения, полезно выполнение физических упражнений.

Курс терапии длится несколько месяцев, после чего необходимо пройти полное обследование . При отсутствии положительных результатов назначают хирургическое лечение.

Хирургическое вмешательство

Если консервативная терапия не принесла положительных результатов или у пациента появились серьезные симптомы, то ему назначают ламинэктомию, декомпрессивную краниоэктомию ЗЧЯ. А также пластику твердой оболочки мозга. Данная операция позволяет увеличить объем черепной ямки и расширить затылочное отверстие. Все это приведет к прекращению сдавливания, улучшению оттока цереброспинальной жидкости.

Если имеется гидроцефалия , то производится отведение желудочка при помощи специального клапана.

При проведении операции используется электрофиологический контроль , с помощью которого можно решить открывать полностью твердую оболочку мозга или нет.

Курс реабилитации после хирургического вмешательства занимает семь дней.

Мальформация Киари полностью не изучена и нет способа полностью предотвратить развитие этого заболевания. Но будущие родители, и особенно мамочки могут по максимуму снизить риск возникновения патологии. Для этого необходимо вести правильный образ жизни, изучить все перечисленные выше факторы риска и исключить их по возможности.

Здоровье вашего ребенка зависит от Вас.

Синдром Арнольда – Киари (Аномалия Арнольда – Киари) – врожденная патология развития головного мозга, которая проявляется несоответствующими размерами задней черепной ямки и находящихся в этой области мозговых структур, вследствие чего происходит опущение миндалин мозжечка и ствола головного мозга в большое затылочное отверстие, что приводит к их ущемлению на данном уровне. Зачастую данный дефект сочетается с аномалиями развития спинного мозга и гидроцефалией. Большинство пациентов, страдающих синдромом Арнольда – Киари не имеют никаких симптомов или признаков данного заболевания и соответственно не нуждаются в лечении. Чаще всего эта патология обнаруживается совершенно случайно при проведении диагностических манипуляций при подозрении на другие заболевания. Частота заболеваемости аномалией Арнольда – Киари составляет 3-8 человек на 100000 населения.

Причины возникновения данного синдрома на сегодняшний день до конца не установлены

Синдром Арнольда – Киари симптомы

При данной аномалии, как правило наблюдаются несколько из ниже приведенных симптомов:

— Шаткость или/и головокружение, которые усиливаются при поворотах головы

— Шум, гул, свист, шипение, звон в одном или обоих ушах, которые также могут усиливаться при поворотах головы

— Вследствие повышения внутричерепного давления, или как результат повышения тонуса мышц шеи, появляется достаточно чувствительная головная боль (наиболее сильно проявляется в утренние часы)

— Наблюдается непроизвольное подергивание глазных яблок (нистагм)

При более тяжелом течении аномалии Арнольда – Киари присутствуют следующие симптомы:

— Наблюдаются зрительные расстройства (выражающиеся в двоении, приходящей слепоте и пр.), которые зачастую усиливаются при поворотах головы

— Появляются расстройства координации движений, тремор ног и рук

— Снижается чувствительность части туловища, части лица, нескольких или одной конечностей

— Мочеиспускание становится затруднительным или/и непроизвольным

— Наблюдается мышечная слабость части туловища, части лица, нескольких или одной конечностей

— Может наблюдаться потеря сознания (наиболее часто провоцируется поворотом головы)

— Возможно развитие состояний, способных повлечь за собой инфаркт спинного или/и головного мозга

Возможные последствия и осложнения при синдроме Арнольда – Киари

— Паралич . Паралич может развиться вследствие сдавливания спинного мозга и сохраниться даже поле проведенного оперативного вмешательства

— Гидроцефалия . Следствия накопления в головном мозге избыточной жидкости может потребоваться размещение шунта (гибкой трубки) для дренирования и отведения спинномозговой жидкости в какую – либо другую часть организма

— Сирингомиелия . Иногда у пациентов, страдающих аномалией Арнольда – Киари развивается заболевание, при котором в позвоночнике образуется киста или полость (патологическая полость в спинном или головном мозге). После образования, данная полость наполняется жидкостью, что приводит к нарушению работы спинного мозга

Синдром Арнольда – Киари лечение

Лечение аномалии Арнольда – Киари носит сугубо индивидуальный подход и напрямую зависит от состояния и степени тяжести каждого конкретного больного. При отсутствии выраженной симптоматики, врач в качестве лечения назначает наблюдение с периодическими регулярными осмотрами. В случае если первичными симптомами являются болевые ощущения, рекомендован прием обезболивающих препаратов. В некоторых случаях пациентам с данным синдромом приносит значительное облегчение прием противовоспалительных препаратов, что может отсрочить или полностью предотвратить проведение оперативного вмешательства

Оперативный метод лечения

Наиболее часто лечение аномалии Арнольда – Киари проводится хирургическим методом, целью которого является остановка прогрессирования изменений в структуре позвоночника и мозга, а также для стабилизации симптомов. В случае успешного исхода операции давление на спинной мозг и мозжечок снижается, а нормальный отток ликвора восстанавливается.

Наиболее распространенная операция при данном синдроме, это декомпрессия задней черепной ямки или краниэктомия задней черепной ямки. Операция заключается в удалении из задней части черепа небольшого фрагмента кости, вследствие чего обеспечивается большее пространство для мозга и снижается давление. По времени данное оперативное вмешательство занимает от одного до двух часов, а восстановительный период обычно не превышает семи суток.

Аномалия Арнольда-Киари - это группа врожденных заболеваний, характеризующихся аномалиями в развитии головного мозга. Основные нарушения данных патологий связаны с функциями мозжечка и продолговатого мозга .

При аномалии Арнольда-Киари миндалины мозжечка опущены в большое затылочное отверстие, а также оказывается давление на продолговатый мозг, что ведет к развитию соответствующих неврологических расстройств.

Причины возникновения

В настоящее время причины данной патологии остаются неизвестными. Возможно, вероятность развития рождения ребенка с аномалией Арнольда-Киари повышают следующие негативные факторы:

• бесконтрольный прием лекарственных препаратов при беременности;
• курение и прием спиртных напитков при беременности;
• частые вирусные заболевания при беременности.

Врожденными причинами аномалии Арнольда-Киари могут быть маленькие размеры задней черепной ямки, а также увеличение размеров большого затылочного отверстия.

Приобретенными причинами аномалии Арнольда-Киари могут быть:

• гидродинамический удар спинномозговой жидкости в стенки центрального канала спинного мозга.

Симптомы аномалии Арнольда-Киари

Данная патология может никак себя не проявлять. Обнаружить ее можно при проведении компьютерной или магнитно-резонансной томографии. При аномалии Арнольда-Киари возможно развитие следующих симптомов:

• головные боли , боли в шейно-затылочной области;
• снижение остроты зрения;
• нарушение глотания;
• нистагм;
• расстройство координации движений;
• шаткость походки;
• снижение температурной и болевой чувствительности верхних конечностей;
• нарушение дыхания;
• другие симптомы.

Диагностика

Диагностика аномалии Арнольда-Киари включает в себя:

• неврологический осмотр пациента;
• сбор анамнеза и анализ жалоб больного;
• магнитно-резонансная томография головного мозга , а также шейного и грудного отделов спинного мозга.

Виды аномалии Арнольда-Киари

Выделяют 4 формы аномалии Арнольда-Киари:

• номалия Арнольда-Киари 1 типа характеризуется опущением мозжечка ниже плоскости большого затылочного отверстия.
• Аномалия Арнольда-Киари 2 типа - опущение в затылочное отверстие миндалин мозжечка, а также продолговатого и среднего мозга.
• Аномалия Арнольда-Киари 3 типа - образование грыжи мозга, которая выходит через дефект костей черепа.
• Аномалия Арнольда-Киари 4 типа - врожденное недоразвитие мозжечка. Данная форма заболевания чаще всего заканчивается смертельным исходом.

Действия пациента

При аномалии Арнольда-Киари необходима консультация врача-невролога.

Лечение аномалии Арнольда-Киари

Консервативное лечение аномалии Арнольда-Киари применяется в случае, когда основным симптомом является незначительная боль в шейно-затылочной области. В данном случае для лечения применяются обезболивающие и противовоспалительные препараты, а также миорелаксанты.

При неэффективности консервативной терапии прибегают к хирургическому лечению. Целью оперативного вмешательства является устранения факторов, способствующих сдавливанию структур головного мозга. Также необходимо добиться нормализации циркуляции ликвора.

Осложнения

Основными осложнениями при аномалии Арнольда-Киари являются:

• увеличение показателей ;
• развитие гипертензионно-гидроцефального синдрома;
• нарушение дыхания;
• развитие застойной пневмонии.

Профилактика аномалии Арнольда-Киари

Поскольку нет достаточно данных о механизме развития данной патологии, то профилактика аномалии Арнольда-Киари сводится к соблюдению правил здорового образа жизни беременной женщиной. При беременности необходимо придерживаться принципов рационального и сбалансированного питания, отказаться от вредных привычек. Применение лекарственных препаратов во время беременности разрешено только по назначению врача.