Аортальный клапан и его пороки. Что такое двустворчатый аортальный клапан? Коронарная створка

Аортальный стеноз (патологическое сужение аортального отверстия) происходит вследствие невозможности полного раскрытия створок клапана.

Его причинами могут быть:

• врожденные изменения клапана;
• сращение створок в результате воспалительного процесса (ревматической лихорадки, инфекционного эндокардита, сифилиса и др.);
• дополнительные образования на створках, ограничивающие их подвижность (обычно это кальцинаты, реже - зажившие веге тации).

Аортальный стеноз сердца

Относительное стенозирование возникает при несоответствии диаметра аортального отверстия ударному объему , что наблюдается при выраженной аортальной недостаточности.

Аортальный стеноз является наиболее значимой клапанной патологией у пациентов старше 60 лет. Преобладающим является дегенеративный изолированный аортальный стеноз с кальцинозом (так называемый порок Менкеберга).

Кальциноз обычного нормального трехстворчатого аортального клапана (рис. 8.33)

Рис. 8.33. Дегенеративные изменения митрального и аортального клапанов: кальциноз аортального клапана и кальциноз митрального кольца. Изображение из парастернальной позиции по длинной оси

типичен для больных старше 75 лет, в то время как кальциноз врожденного бикуспидального аортального клапана чаще выявляют у людей в возрасте до 70 лет. Отмечается более частое развитие кальциноза аортального клапана на фоне , хронической почечной недостаточности, особенно у больных, находящихся на гемодиализе.

Ревматический изолированный аортальный стеноз

Рис. 8.34. Ревматический аортальный стеноз. Кальциноз аортального клапана, сращение створок по комиссурам

Ревматический изолированный аортальный стеноз (рис. 8.34) встречается редко (менее чем в 2–5 % случаев) и, как правило, сочетается с аортальной недостаточностью.

В этой же возрастной группе выявляют относительный аортальный стеноз, к которому приводит снижение эластичности и расширение атеросклеротически измененной аорты на фоне артериальной гипертонии; изменения створок клапана отсутствуют, и причиной относительного стенозирования служит диспропорция диаметров аортального кольца и восходящей аорты.

Следует обратить внимание, что у больных с клапанным аортальным кальцинозом нередко единичные кальцинаты на створках клапана не вызывают стенозирования клапанного отверстия. В международной практикедля обозначения данного состояния, то есть фокального кальциноза аортального клапана без стенозирования, используют термин «аортальный склероз». В продольных исследованиях показана возможность активного процесса в измененных подобным образом створках с постепенным развитием аортального стеноза.

Поэтому своевременное выявление аортального склероза необходимо с целью профилактики как дальнейшего прогрессирования клапанного поражения, так и развития сердечной недостаточности.

Врожденную патологию аортального клапана диагностируют в последние годы все чаще. Выделяют следующие анатомические варианты врожденного аортального стеноза:

• подклапанный - при котором под аортальным клапаном расположена мембрана, имеющая отверстие диаметром 0,5–1,5 см, а фиброзномышечное кольцо имеет туннельный ход (рис. 8.35-а);
• надклапанный, при котором обнаруживают сужение восходящей части аорты сразу над синусом Вальсальвы (восходящая часть имеет форму песочных часов). При локальном типе сужена мембрана над клапанным кольцом, при диффузном - уменьшен диаметр восходящей части аорты на протяжении, створки аортального клапана при этом не изменены;
• клапанный - одно-, дву- или четырехстворчатый клапан; варианты определяют по характеру сращения и расположению линии диастолического смыкания створок; чаще всего наблюдают сращение правого и левого полулуний при наличии свободной задней створки, линия смыкания расположена при этом «на 11–5 часов» (так называемый бикуспидальный аортальный клапан) (рис. 8.35-б).

Несмотря на то, что клинические признаки врожденного аортального стеноза бывают обнаружены с детства, эти варианты порока могут длительно никак не манифестировать. Сужение асимметрично расположенного аортального отверстия при двустворчатом (бикуспидальном) клапане происходит постепенно и сопровождается кальцификацией створок.

Врожденному аортальному пороку, как правило, сопутствуют и другие патологии - гипоплазия восходящей части аорты, открытый артериальный проток, коарктация аорты, дефект межжелудочковой перегородки, стеноз ветвей легочной артерии, фиброэластоз эндокарда .

Патофизиология

Сужение аортального отверстия вызывает частичную обструкцию кровотока и увеличение градиента систолического давления между полостью левого желудочка и аортой, который превышает пороговое значение (20 мм рт. ст.) и иногда достигает 100 мм рт. ст. и более. Прогрессирование стеноза приводит к развитию гипертрофии левого желудочка и неадекватному коронарному кровотоку. Компенсаторные механизмы могут длительно поддерживать нормальный сердечный выброс и конечно-диастолическое давление в левом желудочке.

Отмечается корреляция между площадью аортального отверстия и степенью расстройства гемодинамики. Наиболее тяжелые нарушения возникают при сужении отверстия до 0,5 см2. При срыве компенсаторных возможностей выявляется высокое конечно-диастолическое давление и дилатация левого желудочка. Со временем развивается левожелудочковая недостаточность.

Диагностика у пациентов с приобретенным аортальным стенозом

Основные допплер-эхокардиографические признаки клапанного аортального стеноза:

• сужение аортального отверстия (в норме составляющего 3–4 см2);
• ускорение турбулентности систолического трансаортального потока над уровнем обструкции (рис. 8.36-а).

Другими характерными признаками приобретенного клапанного стеноза, определяемыми в М- и В-режимах, являются:

• утолщение и уплотнение створок;
• уменьшение систолического раскрытия створок (если сепарация правой коронарной и задней некоронарной створок составляет мене 1,5 см) (рис. 8.36-б).

Дополнительными признаками считают:

• гипертрофию и/или дилатацию левого желудочка;
• уменьшение EF наклона передней створки митрального клапана;
• диастолическое трепетание передней створки митрального клапана;
• уменьшение экскурсии аорты;
• постстенотическую дилатацию корня аорты.

Степень тяжести аортального стеноза

Существует несколько подходов к оценке тяжести аортального стеноза. Один из них включает анализ симптомов и признаков, определяемых при объективном исследовании по данным инструментальных методов, другой - по параметрам аортального отверстия и трансаортального кровотока.

Степень тяжести аортального стеноза устанавливают по совокупности клинических и эхокардиографических признаков.

Сегодня при определении тяжести аортального стеноза чаще используют скорости и средний градиент трансаортального потока, площадь аортального отверстия. При этом суждение только по одному признаку, как правило, бывает недостаточным. Это связано с тем, что указанные показатели зависят от сократительной способности левого желудочка: ее снижение приводит к уменьшению сердечного выброса и, как следствие, неполному раскрытию створок. Кроме того, на параметры площади аортального отверстия при их планиметрическом определении может существенно влиять кальциноз, особенно при выраженной деформации створок и краевом расположении кальцинатов.

В то же время продемонстрирована хорошая корреляция планиметрически измеряемой площади аортального отверстия при исследовании клапана в чреспищеводном 3D режиме, когда возможна его качественная визуализация.

49543 0

Физические основы эхоКГ

Ультразвук представляет собой распространение продольно-волновых колебаний в упругой среде с частотой >20 000 колебаний в секунду. УЗ-волна — это сочетание последовательных сжатий и разрежений, а полный цикл волны представляет собой компрессию и одно разрежение. Частота УЗ-волны - число полных циклов за определенный про межуток времени. Единицей частоты УЗ-колебаний принят герц (Гц), составляющий одно колебание в секунду. В медицинской практике применяют УЗ-колебания с частотой от 2 до 30 МГц, а соответственно в эхоКГ - от 2 до 7,5 МГц.

Скорость распространения ультразвука в средах с различной плотностью разная; в мягких тканях человека достигает 1540 м/с. В клинических исследованиях ультразвук используют в форме луча, который распространяется в среде различной акустической плотности и при прохождении через гомогенную среду, то есть среду, имеющую одинаковую плотность, структуру и температуру, распространяется прямолинейно.

Пространственная разрешающая способность УЗ-диагностического метода определяется минимальным расстоянием между двумя точечными объектами, на котором их еще можно различить на изображении как отдельные точки. УЗ-луч отражается от объектов, величина которых не менее 1/4 длины УЗ-волны. Известно, что чем выше частота УЗ-колебаний, тем обычно уже ширина луча и меньше его проникающая способность. Легкие являются значительным препятствием на пути распространения ультразвука, поскольку имеют наименьшую из всех тканей глубину половинного затухания. Поэтому трансторакальное эхоКГ (ТТ-эхоКГ)-исследование ограничено областью, где сердце при лежит к передней грудной стенке и не прикрыто легкими.

Для получения УЗ-колебаний используют датчик со специальными пьезоэлектрическими кристаллами, преобразующими электрические импульсы в УЗ-импульсы и наоборот. При по даче электрического импульса пьезокристалл изменяет свою форму и расправляясь генерирует УЗ-волну, а отраженные УЗ-колебания, воспринимаемые кристаллом, изменяют его форму и вызывают появление на нем электрического потенциала. Данные процессы позволяют одновременно использовать УЗ-пьезокристаллический датчик как в качестве генератора, так и приемника УЗ-волн. Электрические сигналы, сгенерированные пьезокристаллом датчика под воздействием отраженных УЗ-волн, затем преобразуются и визуализируются на экране прибора в виде эхограмм. Как известно, параллельные волны отражаются лучше и именно поэтому на изображении более четко видны объекты, находящиеся в ближней зоне, где выше интенсивность излучения и вероятность распространения параллельных лучей перпендикулярно к границам раздела сред.

Регулировать протяженность ближней и дальней зоны можно, изменяя частоту излучения и радиус УЗ-датчика. На сегодня с помощью конвергирующих и рассеивающих электронных линз искусственно удлиняют ближнюю зону и уменьшают расхождение УЗ-лучей в дальней зоне, что позволяет значительно повысить качество получаемых УЗ-изображений.

В клинике для эхоКГ-исследования используют как механические, так и электронные датчики. Датчики с электронно-фазовой решеткой, имеющие от 32 до 128 и более пьезоэлектрических элементов, встроенных в виде решетки, называют электронными. При эхоКГ-исследовании датчик работает в так называемом импульсном режиме, при котором суммарная длительность излучения УЗ-сигнала составляет <1% общего времени работы датчика. Большее время датчик воспринимает отраженные УЗ-сигналы и преобразует их в электрические импульсы, на основе которых затем строится диагностическое изображение. Зная скорость прохождения ультра звука в тканях (1540 м/с), а также время движения ультразвука до объекта и обратно к датчику (2.t), рассчитывают расстояние от датчика до объекта.

Соотношение между расстоянием до объекта исследования, скоростью распространения ультразвука в тканях и временем лежит в основе построения УЗ-изображения. Отраженные от мелкого объекта импульсы регистрируются в виде точки, его положение относительно датчика во времени отображается линией развертки на экране прибора. Неподвижные объекты будут представлены прямой линией, а изменение глубины положения вызовет появление волнистой линии на экране. Данный способ регистрации эхосигналов называется одно мерной эхоКГ. При этом по вертикальной оси на экране эхокардиографа отображается расстояние от структур сердца до датчика, а по горизонтальной - шкала времени. Датчик при одномерной эхоКГ может посылать импульсы с частотой 1000 сигналов в секунду, что обеспечивает высокую временную разрешающую способность М-режима исследования.

Последующим этапом развития метода эхоКГ явилось создание приборов для двухмерного изображения сердца. При этом сканирование структур производится в двух направлениях - как по глубине, так и по горизонтали в режиме реального времени. При проведении двухмерной эхоКГ сечение исследуемых структур отображается в пределах сектора 60-90° и построено множеством точек, изменяющих положение на экране в зависимости от изменения глубины расположения исследуемых структур во времени относительно УЗ-датчика. Известно, что частота кадров при двухмерной эхоКГ-изображения на экране эхоКГ-прибора, как правило, от 25 до 60 в секунду, что зависит от глубины сканирования.

Одномерная эхоКГ

Одномерная эхоКГ - самый первый в историческом плане метод УЗИ сердца. Главным отличительным признаком сканирования в М-режиме является высокое временное разрешение и возможность визуализации мельчайших особенностей структур сердца в движении. В настоящее время исследование в М-режиме осталось весомым дополнением к основной двухмерной эхоКГ.

Суть метода заключается в том, что сканирующий луч, ориентированный на сердце, отражаясь от его структур, принимается датчиком и после соответствующей обработки и анализа весь блок полученных данных воспроизводится на экране прибора в виде УЗ-изображения. Таким образом, на эхограмме в М-режиме вертикальная ось на экране эхокардиографа отображает расстояние от структур сердца до датчика, а по горизонтальной оси отображается время.

Для получения основных эхоКГ-сечений при одномерной эхоКГ УЗИ проводят в парастернальной позиции датчика с получением изображения вдоль длинной оси ЛЖ. Датчик располагают в третьем или четвертом межреберье на 1–3 см слева от парастернальной линии (рис. 7.1).

Рис. 7.1. Направление УЗ-луча при основных срезах одномерной эхоКГ. Здесь и далее: Ао - аорта, ЛП - левое предсердие, МК - митральный клапан

При направлении УЗ-луча вдоль линии 1 (см. рис. 7.1) получают возможность оценить размеры камер, толщину стенок желудочков, а также рассчитать показатели, характеризующие сократительную способность сердца (рис. 7.2) по визуализированной на экране эхоКГ (рис. 7.3). Сканирующий луч должен перпендикулярно пересекать межжелудочковую перегородку и далее проходить ниже краев митральных створок на уровне папиллярных мышц.

Рис. 7.2. Схема определения размеров камер и тол- Схема определения размеров камер и толщины стенок сердца в М-режиме. Здесь и далее: RV - ПЖ; LV - ЛЖ; ПП (RA) - правое предсердие; ЛП (LA) - левое предсердие; МЖП - межжелудочковая перегородка; АК - аортальный клапан; ВТПЖ - выносящий тракт ПЖ; ВТЛЖ - выносящий тракт ЛЖ; dAo - диаметр аорты; КС - коронарный синус; ЗС - задняя стенка (желудочка); ПС - передняя стенка; КДР - конечно-диастолический размер ЛЖ; КСР - конечно-систоличес кий размер ЛЖ; Е - максимальное раннедиастолическое открытие; А - максимальное открытие при систоле предсердий; МСС - митрально-септальная сепарация

Рис. 7.3. ЭхоКГ-изображение на уровне папиллярных мышц

Ориентируясь на полученное изображение по КДР и КСР ЛЖ, рассчитывают его КДО и КСО, используя формулу Teicholtz:

7 D 3

V = -------,

2,4 + D

где V - объем ЛЖ, D - переднезадний размер ЛЖ.

Современные эхокардиографы имеют возможность автоматического расчета показателей сократительной способности миокарда ЛЖ, среди которых следует выделить ФВ, фракционное укорочение (ФУ), скорость циркулярного укорочения волокон миокарда (Vcf). Расчет вышеуказанных показателей производят по формулам:

где dt - время сокращения задней стенки ЛЖ от начала систолического подъема до вершины.

Использование М-режима как метода определения размеров полостей и толщины стенок сердца ограничено из-за затруднения перпендикулярного сканирования относительно стенок сердца.

Для определения размеров сердца наиболее точным методом является секторальное сканирование (рис. 7.4), методика которого описана далее.

Рис. 7.4. Схема измерения камер сердца при двухмерной эхоКГ

Нормальные значения измерений в М-режиме у взрослых приведены в приложении 7.2.

Следует учитывать и искажение некоторых показателей производимых измерений при сканировании в М-режиме у больных с нарушением сегментарной сократимости миокарда ЛЖ.

У этой категории пациентов при расчете ФВ будет учитываться преимущественно сократительная способность задней стенки ЛЖ и базальных сегментов межжелудочковой перегородки, в связи с чем расчет глобальной сократительной функции у этих больных производится иными методами.

С аналогичной ситуацией исследователи сталкиваются и при расчете ФУ и Vcf . Исходя из этого, показатели ФВ, ФУ и Vcf у больных с сегментарными нарушениями при проведении одномерной эхоКГ не используются.

В то же время при проведении одномерной эхоКГ можно выделить признаки, по которым судят о снижении сократительной способности миокарда ЛЖ. К таким признакам относят преждевременное открытие аортального клапана, когда последний открывается до регистрации комплекса QRS на ЭКГ, увеличение более чем на 20 мм расстояния от точки Е (см. рис. 7.2) до межжелудочковой перегородки, а также преждевременное закрытие митрального клапана.

Используя результаты измерений в данной позиции сканирующего луча при одномерной эхоКГ, применяя формулу Penn Convention, можно рассчитать массу миокарда ЛЖ:

Масса миокарда ЛЖ (г) = 1,04 [ (КДР + МЖП + ТЗС) 3 - КДР 3 ] - 13,6,

где КДР - конечно-диастолический размер ЛЖ, МЖП - толщина межжелудочковой перегородки, ТЗС - толщина задней стенки ЛЖ.

При изменении угла наклона датчика и сканировании сердца вдоль линии 2 (см. рис. 7.1) на экране четко визуализируются стенки ПЖ, МЖП, передняя и задняя створки митрального клапана, а также задняя стенка ЛЖ (рис. 7.5).

Рис. 7.5. Одномерное эхоКГ-сканирование на уровне створок митрального клапана

Створки митрального клапана в диастолу совершают характерные движения: передняя - М-образное, а задняя - W-образное. В систолу обе створки митрального клапана дают графику косовосходящей линии. Следует отметить, что в норме амплитуда движения задней створки митрального клапана всегда меньше, чем передней его створки.

Продолжая изменять угол наклона и направив датчик вдоль линии 3 (см. рис. 7.1), получаем изображение стенки ПЖ, межжелудочковой перегородки и, в отличие от предыдущей позиции, только переднюю створку митрального клапана, совершающую М-образное движение, а также стенку левого предсердия.

Новое изменение угла наклона датчика вдоль линии 4 (см. рис. 7.1) приводит к визуализации выносящего тракта ПЖ, корня аорты и левого предсердия (рис. 7.6).

На полученном изображении передняя и задняя стенки аорты представляют собой параллельные волнистые линии. В просвете аорты находятся створки аортального клапана. В норме створки аортального клапана в систолу ЛЖ расходятся, а в диастолу смыкаются, образуя в движении замкнутую кривую в виде коробочки. Используя данное одномерное изображение, определяют диаметр левого предсердия, размер задней стенки левого предсердия, а также диаметр восходящего отдела аорты.

Рис. 7.6. Одномерное эхоКГ-сканирование на уровне створок аортального клапана

Двухмерная эхоКГ

Двухмерная эхоКГ является основным методом УЗ-диагностики в кардиологии. Датчик размещают на передней грудной стенке в межреберных промежутках около левого края грудины либо под реберной дугой или в яремной ямке, а также в зоне верхушечного толчка.

Основные эхоКГ-доступы

Определены четыре основные УЗ-доступы для визуализации сердца:

1) парастернальный (окологрудинный);

2) апикальный (верхушечный);

3) субкостальный (подреберный);

4) супрастернальный (надгрудинный).

Парастернальный доступ по длинной оси

УЗ-срез из парастернального досту па по длинной оси ЛЖ является основным, с него начинают эхоКГ-исследование, по нему ориентируют ось одномерного сканирования.

Парастернальный доступ по длинной оси ЛЖ позволяет выявить патологию корня аорты и аортального клапана, подклапанную обструкцию выхода из ЛЖ, оценить функцию ЛЖ, отметить движение, амплитуду движения и толщину межжелудочковой перегородки и задней стенки, определить структурные изменения или нарушение функции митрального клапана, или его поддерживающих структур, выявить расширение коронарного синуса, оценить левое предсердие и выявить объемное образование в нем, а также провести количественную допплеровскую оценку митральной или аортальной недостаточности и определить мышечные дефекты межжелудочковой перегородки цветовым (или пульсовым) допплеровским методом, а также измерить величину систолического градиента давления между камерами сердца.

Для корректной визуализации датчик размещают перпендикулярно к передней грудной стенке в третьем или четвертом межреберье около левого края грудины. Сканирующий луч направляют по гипотетической линии, соединяющей левую подвздошную область и середину правой ключицы. Структуры сердца, находящиеся ближе к датчику, всегда будут визуализированы в верхней части экрана. Таким образом, сверху на эхоКГ находятся передняя стенка ПЖ, далее - межжелудочковая перегородка, полость ЛЖ с папиллярными мышцами, сухожильными хордами и створками митрального клапана, а задняя стенка ЛЖ визуализируется в нижней части эхоКГ. При этом межжелудочковая перегородка переходит в переднюю стенку аорты, а передняя митральная створка - в заднюю стенку аорты. У корня аорты видно движение двух створок аортального клапана. Правая коронарная створка аортального клапана всегда является верхней, а нижняя створка может быть как левой коронарной, так и некоронарной, что зависит от плоскости сканирования (рис. 7. 7).

В норме движение створок аортального клапана видно нечетко, поскольку они довольно тонкие. В систолу створки аортального клапана видны как две параллельные прилегающие к стенкам аорты полоски, которые в диастолу удается увидеть только по центру корня аорты в месте смыкания. Нормальная визуализация створок аортального клапана бывает при их утолщении или у лиц с хорошим эхоокном.

Рис. 7.7. Длинная ось ЛЖ, парастернальный доступ

Створки митрального клапана обычно хорошо визуализируются и в диастолу совершают характерные движения, а митральный клапан открывается дважды. При активном поступлении крови из предсердия ЛЖ в диастолу митральные створки расходятся и свисают в полость ЛЖ. Затем митральные створки, приближаясь к предсердию, частично закрываются после окончания раннедиастолического наполнения желудочка кровью, что и называют раннедиастолическим прикрытием митрального клапана.

В систолу левого предсердия поток крови во второй раз производит диастолическое открытие митрального клапана, амплитуда которого меньше раннедиастолического. В систолу желудочков створки митрального клапана закрываются, и после фазы изометрического сокращения открывается аортальный клапан.

В норме при визуализации ЛЖ по короткой оси его стенки образуют мышечное кольцо, все сегменты которого равномерно утолщаются и приближаются к центру кольца в систолу желудочка.

При парастернальном доступе по длинной оси ЛЖ выглядит как равносторонний треугольник, в котором вершина - верхушка сердца, а основание - условная линия, соединяющая базальные части противоположных стенок. Сокращаясь, стенки равномерно утолщаются и равномерно приближаются к центру.

Таким образом, парастернальное изображение ЛЖ по его длинной оси дает возможность исследователю оценить равномерность сокращения его стенок, межжелудочковой перегородки и задней стенки. В то же время при данном УЗ-срезе у большинства пациентов не удается визуализировать верхушку ЛЖ и оценить ее сокращение.

При этом УЗ-срезе в предсердно-желудочковой борозде визуализируется коронарный синус - образование меньшего, чем нисходящая аорта, диаметра. Коронарный синус собирает венозную кровь от миокарда и несет ее в правое предсердие, а у некоторых пациентов коронарный синус бывает значительно шире, чем в норме, и его можно спутать с нисходящей аортой. Расширение коронарного синуса в большинстве случаев происходит из-за того, что в него впадает добавочная левая верхняя полая вена, что является аномалией развития венозной системы.

Чтобы оценить выносящий тракт ПЖ и определить движение и состояние створок клапана ЛА, а также увидеть проксимальный отдел ЛА и провести измерения допплеровских показателей потока крови через клапан ЛА, необходимо вывести клапан ЛА вместе с выносящим трактом ПЖ и стволом ЛА. С этой целью из парастернального доступа, получив изображение ЛЖ по длинной оси, датчик необходимо незначительно повернуть по часо вой стрелке и наклонить под острым углом к грудной клетке, направив линию сканирования под левый плечевой сустав (рис. 7.8). Для лучшей визуализации часто помогает положение пациента на левом боку с задержкой дыхания на выдохе.

Данное изображение дает возможность оценить движение створок клапана ЛА, которые двигаются так же, как створки аортального клапана, а в систолу полностью прилегают к стенкам артерии и перестают визуализироваться. В диастолу они смыкаются, препятствуя об ратному току крови в ПЖ. При допплеровском исследовании в норме часто выявляют слабый обратный ток через клапан ЛА, что не характерно для нормального аортального клапана.

Рис. 7.8. Схема выносящего тракта ПЖ, парастернальный доступ по длинной оси. ПЖвын. тракт - выносящий тракт ПЖ; КЛА - клапан ЛА - выносящий тракт ПЖ; КЛА - клапан ЛА

Для визуализации приносящего тракта ПЖ необходимо из точки визуализации ЛЖ по длинной оси направить УЗ-луч в загрудинную область и несколько повернуть датчик по часовой стрелке (рис. 7.9).

Рис. 7.9. Приносящий тракт ПЖ (парастернальная позиция, длинная ось). ЗС - задняя створка трикуспидального клапана, ПС - передняя створка трикуспидального клапана

При данной плоскости сканирования достаточно хорошо определяется положение и движение створок трикуспидального клапана, где передняя створка относительно больше и длиннее, чем задняя или септальная. В норме трикуспидальный клапан практически повторяет движения митрального клапана в диастолу.

Не меняя ориентации датчика, часто удается вывести и место впадения коронарного синуса в правое предсердие.

Парастернальный доступ по короткой оси

В режиме реального времени это изображение дает возможность оценить движение створок митрального и трикуспидального клапанов.

В норме в диастолу они расходятся в противоположные стороны, а в систолу двигаются в направлении друг к другу. При этом следует обратить внимание на равномерность циркулярной сократимости ЛЖ (все его стенки должны сокращаться, приближаясь к центру на одинаковое расстояние, одновременно утолщаясь), движение межжелудочковой перегородки; ПЖ, который на этом срезе имеет серповидную или приближенную к треугольной форму, а его стенка сокращается в том же направлении, что и межжелудочковая перегородка.

Для получения изображения сердца из парастернального доступа по короткой оси необходимо расположить датчик в третьем-четвертом межреберье слева от края грудины под прямым углом к передней грудной стенке, затем поворачиваем датчик по часовой стрелке до тех пор, пока плоскость сканирования не разместится перпендикулярно к длинной оси сердца. Далее, наклоняя датчик к верхушке сердца, получаем разные срезы по короткой оси. На первом срезе получаем парастернальное изображение ЛЖ по короткой оси на уровне папиллярных мышц, которые выглядят, как два круглых эхогенных образова ния, расположенные ближе к стенке ЛЖ (рис. 7.10).

Из полученного изображения поперечного среза сердца на уровне папиллярных мышц плоскость сканирования следует наклонить к основанию сердца, чтобы получить срез ЛЖ по короткой оси на уровне митрального клапана (рис. 7.11). Затем, наклоняя плоскость сканирования к основанию сердца, визуализируем УЗ-плоскость на уровне аортального клапана (рис. 7.12а).

В данной плоскости сканирования корень аорты и створки аортального клапана находятся в центре изображения и в норме при закрытом положении створки образуют характерную фигуру, напоминающую букву Y. Правая коронарная створка расположена сверху. Некоронарная створка прилегает к правому предсердию, а левая коронарная створка - к левому предсердию. В систолу створки аортального клапана откры-ваются, образуя фигуру в виде треугольника (рис. 7.12б). На этом срезе можно оценить движение створок клапана ЛА и их состояние. При этом выносящий тракт ПЖ расположен спереди от кольца аорты, а начальный отдел ствола ЛА виден на коротком протяжении.

Рис. 7.10. Парастернальный доступ, срез по короткой оси на уровне папиллярных мышц

Рис. 7.11. Парастернальный доступ, короткая ось на уровне митрального клапана

Для выявления врожденных аномалий аортального клапана, например бикуспидального аортального клапана, который является наиболее частым врожденным пороком сердца, это сечение является оптимальным.

Нередко при этой же позиции датчика удается определить устье и основной ствол левой коронарной артерии, которые видны на ограниченном протяжении сканирования.

При большем наклоне плоскости сканирования к основанию сердца получаем срез на уровне бифуркации ЛА, что дает возможность оценить анатомические особенности сосуда, диаметр ее ветвей, а также применяется для допплеровского измерения скорости потока крови и определения его характера. Используя цветовую допплерографию при данной позиции сканирующего луча, можно выявить в месте бифуркации ЛА турбулентный ток крови из нисходящей аорты в ЛА,

Рис. 7.12. Аортальный клапан (а - закрытие; б - открытие), парастернальный доступ, короткая ось что является одним из диагностических критериев открытого артериального протока.

Если максимально наклонить датчик к верхушке сердца, можно получить его срез по короткой оси, что дает возможность оценить синхронность сокращения всех сегментов ЛЖ, полость которого на данном срезе в норме имеет округлую форму.

Верхушечный доступ

Верхушечный доступ используется прежде всего для определения равномерности сокращения всех стенок сердца, а также движения митрального и трикуспидального клапанов.

Кроме структурной оценки клапанов и изучения сегментарной сократимости миокарда, при верхушечных изображениях создаются более благоприятные условия для допплеровской оценки кровотока. Именно при таком положении датчика потоки крови идут параллельно или почти параллельно направлению хода УЗ-лучей, что обеспечивает высокую точность измерений. Поэтому с использованием верхушечного доступа проводятся такие допплеровские измерения, как определение скоростей кровотока и градиентов давления на клапанах.

При апикальном доступе визуализация всех четырех камер сердца достигается размещением датчика на верхушке сердца и наклоном линии сканирования до получения искомого изображения на экране (рис. 7.13).

Для достижения наилучшей визуализации следует уложить пациента на левый бок, а датчик установить в область верхушечного толчка параллельно ребрам и направить его на правую лопатку.

В настоящее время наиболее часто используется ориентация эхоКГ-изображения таким образом, чтобы верхушка сердца находилась в верхней части экрана.

Для лучшей ориентации в визуализированной эхоКГ необходимо учитывать, что перегородочная створка трикуспидального клапана прикрепляется к стенке сердца немного ближе к верхушке, чем передняя створка митрального клапана. В полости ПЖ при корректной визуализации определяется модераторный тяж. В отличие от ЛЖ, в ПЖ более выражена трабекулярная структура. Продолжая исследование, опытный оператор без затруднения может вывести изображение нисходящего отдела аорты по короткой оси ниже левого предсердия.

Необходимо помнить, что оптимальная визуализация любой структуры при УЗИ достигается только в том случае, если эта структура размещена перпендикулярно ходу УЗ-луча, если же структура расположена параллельно, то изображение будет менее четким, а при незначительной толщине даже отсутствовать. Именно поэтому довольно часто из верхушечного доступа при четырехкамерном изображении центральная часть межпредсердной перегородки часто кажется отсутствующей. Таким образом для выявления дефекта межпредсердной перегородки необходимо использовать и другие доступы, и учитывать, что при верхушечном четырехкамерном изображении наиболее четко визуализируется меж желудочковая перегородка в ее нижней части. Изменение функционального состояния сегмента межжелудочковой перегородки зависит от состояния кровоснабжающей коронарной артерии. Так, ухудшение функции базальных сегментов межжелудочковой перегородки зависит от состояния правой или огибающей ветви левой коронарной артерии, а верхушечный и средний сегменты перегородки - от передней нисходящей ветви левой коронарной артерии. Соответственно функциональное состояние боковой стенки ЛЖ зависит от сужения или окклюзии огибающей ветви.

Рис. 7.13. Верхушечное четырехкамерное изображение

Для того чтобы получить верхушечное пятикамерное изображение, необходимо после получения апикального четырехкамерного изображения, наклонив датчик к передней брюшной стенке, сориентировать плоскость эхоКГ-среза под правую ключицу (рис. 7.14).

При допплер-эхоКГ верхушечное пятикамерное изображение используется для расчета основных показателей кровотока в выносящем тракте ЛЖ.

Определив в качестве исходной позиции датчика четырехкамерное апикальное изображение, легко визуализировать верхушечное двухкамерное изображение. С этой целью производят ротацию датчика против часовой стрелки на 90° и наклоняют латерально (рис. 7.15).

ЛЖ, который находится вверху, отделяют от предсердия обе митральные створки. Стенка желудочка, находящаяся на экране справа, является передней, а слева - заднедиафрагмальной.

Рис. 7.14. Пятикамерное верхушечное изображение

Рис. 7.15. Апикальная позиция, левое двухкамерное изображение

Поскольку в данной позиции довольно четко визуализируются стенки ЛЖ, левое двухкамерное изображение из апикального доступа используется для оценки равномерности сокращения стенок ЛЖ.

При таком изображении в динамике можно корректно оценить работу митрального и аортального клапанов.

Используя «кинопетлю» в данной эхоКГ-позиции, также можно определить сегментарную сократимость межжелудочковой перегородки и заднебоковой стенки ЛЖ и исходя из этого косвенно оценить кровоток в огибающей ветви левой коронарной артерии, а также частично и в правой коронарной артерии, которые участвуют в кровоснабжении заднебоковой стенки ЛЖ.

Субкостальный доступ

Наиболее частой причиной шунтирующих потоков и их акустических эквивалентов являются дефекты межпредсердной перегородки. По разным статистическим данным, эти пороки составляют 3–21% случаев всех врожденных пороков сердца. Известно, что это наиболее часто развивающийся порок во взрослой популяции.

При субкостальном четырехкамерном изображении (рис. 7.16) положение межпредсердной перегородки по отношению к ходу лучей стано вится приближенным к перпендикулярному. Поэтому именно из этого доступа достигается лучшая визуализация межпредсердной перегородки и про водится диагностика ее дефектов.

Для визуализации всех четырех камер сердца из субкостального доступа датчик размещают у мечевидного отростка, а плоскость сканирования ориентируют вертикально и наклоняют вверх, чтобы угол между датчиком и брюшной стенкой составлял 30–40° (см. рис 7.16). При этом срезе над сердцем определяется и паренхима печени. Особенностью данного УЗ-изображения является то, что увидеть верхушку сердца не представляется возможным.

Прямым эхоКГ-признаком дефекта является выпадение участка перегородки, который на изображении в формате серой шкалы представляется черным относительно белого.

В практике эхоКГ-исследования наибольшие трудности возникают при диагностике дефекта венозного синуса (sinus venosus), особенно высоких дефектов, локализующихся у верхней полой вены.

Как известно, существуют особенности УЗ-ди агностики дефекта венозного синуса, связанные с визуализацией межпредсердной перегородки. Для того чтобы увидеть данный сектор межпредсердной перегородки из исходного положения датчика (при котором была получена субкостальная визуализация четырех камер сердца), необходимо повернуть его по часовой стрелке с ориентацией плоскости сканирующего луча под правое грудинно-ключичное соединение. На полученной эхоКГ хорошо виден переход межпредсердной перегородки в стенку верхней полой вены

Рис. 7.16. Субкостальная позиция длинной оси с визуализацией четырех камер сердца

Рис. 7.17. Место впадения верхней полой вены в правое предсердие (субкостальная позиция)

Следующим этапом обследования пациента является получение изображения как четырех камер сердца, так и восходящей аорты при субкостальном доступе (рис. 7.18). Для этого линию сканирования датчика из исходной точки наклоняют еще выше.

Следует отметить, что данный эхоКГ-срез является наиболее корректным и часто используемым при обследовании больных с эмфиземой легких, а также у пациентов с ожирением и узкими межреберными промежутками для исследования аортального клапана.

Рис. 7.18. Субкостальная позиция длинной оси с визуализацией четырех камер сердца и восходящей аорты

Для получения изображения по короткой оси из субкостального доступа датчик следует повернуть по часовой стрелке на 90°, исходя из позиции визуализации субкостального четырехкамерного изображения. В результате выполненных манипуляций можно получить ряд графических срезов на разных уровнях сердца по короткой оси, наиболее информативными из которых являются срезы на уровне папиллярных мышц, митрального клапана (рис. 7.19а) и на уровне основания сердца (рис. 7.19б).

Далее для визуализация изображения нижней полой вены по ее длинной оси из субкостального доступа датчик ставят в эпигастральную ямку, а плоскость сканирования ориентируют сагиттально по срединной линии, несколько наклонив вправо. При этом нижняя полая вена визуализируется сзади от печени. На вдохе нижняя полая вена частично спадается, а на выдохе, когда возрастает внутригрудное давление, становится шире.

Определение изображения брюшного отдела аорты по ее длинной оси требует ориентации плоскости сканирования сагиттально, при этом датчик располагают в эпигастральной ямке и слегка наклоняют влево. В данной позиции видно характерную пульсацию аорты, а спереди от нее хорошо визуализируется верхняя брыжеечная артерия, которая, отделившись от аорты, сразу поворачивает вниз и идет параллельно к ней.

Рис. 7.19. Субкостальная позиция, короткая ось, срез на уровне: а) митрального клапана; б) основания сердца

Если повернуть плоскость сканирования на 90°, то можно увидеть сечение обо их сосудов по короткой оси. На эхоКГ нижняя полая вена находится справа от по звоночника и имеет форму, приближенную к треугольнику, при этом аорта располагается слева от позвоночника.

Супрастернальный доступ

Супрастернальный доступ используют в основном для обследования восходящего отдела грудной аорты и начальной части ее нисходящего отдела.

Размещая датчик в яремной ямке, плоскость сканирования направляют вниз и ориентируют по ходу дуги аорты (рис. 7.20).

Под горизонтальной частью грудной аорты визуализируется сечение правой ветви ЛА по короткой оси. При этом можно хорошо вывести отхождение артериальных ветвей от дуги аорты: плечеголовного ствола, левых сонной и подключичной артерий.

Рис. 7.20. Двухмерное изображение дуги аорты по длинной оси (супрастернальное сечение)

В данной позиции наиболее корректно визуализируется весь восходящий отдел грудной аорты, с аортальным клапаном включительно и частично ЛЖ, при наклоне плоскости сканирования немного вперед и направо. Из этой исходной точки плоскость сканирования поворачивают по часовой стрелке, что дает возможность получить изображение поперечного (по короткой оси) сечения дуги аорты.

На данной эхоКГ горизонтальный отдел дуги аорты имеет вид кольца, а справа от него находится верхняя полая вена. Далее под аортой видна правая ветвь ЛА по длинной оси и еще глубже - левое предсердие. В некоторых случаях удается увидеть место впадения всех четырех легочных вен в левое предсердие. Установив датчик в правую надключичную ямку и направив сканирующую плоскость вниз, можно визуализировать верхнюю полую вену на всем ее протяжении.

Рекомендации по проведению эхоКГ у пациентов с сердечной патологией в соответствии с руководством по клиническому применению эхоКГ ACC, AHA и Американского эхокардиологического общества (ASE) (Cheitlin M.D., 2003) представлены в табл. 7.1, 7.3–7.20.

Таким образом, используя разные доступы к сердцу, можно получить многочисленные срезы, которые дают возможность оценить анатомическое строение сердца, размеры его камер и стенок, взаимное расположение сосудов.

Таблица 7.1

*ТТ-эхоКГ должна быть методом первичного выбора в этих ситуациях, а чреспищеводную эхоКГ следует использовать только, если исследование неполное или необходима дополнительная информация. Чреспищеводная эхоКГ - методика, показанная при исследовании аорты, особенно в неотложных ситуациях.

Классификация эффективности и целесообразности применения определенной процедуры

Класс І - наличие консенсуса экспертов и/или доказательства эффективности, целесообразности применения и благоприятного действия процедуры.

Класс II - спорные доказательства и отсутствие консенсуса экспертов относительно эффективности и целесообразности процедуры:

- ІІа - «чаша весов» доказательств/консенсуса экспертов перевешивает в сторону эффективности и целесообразности процедуры;

- ІІb - «чаша весов» доказательств/консенсуса экспертов перевешивает в сторону неэффективности и нецелесообразности применения процедуры.

Класс III - наличие консенсуса экспертов и/или доказательств относительно неэффективности и нецелесообразности применения процедуры, а в отдельных случаях даже ее вред.

К сожалению, не всегда удается получить качественное изображение из разных доступов, описанных в этом разделе, особенно если сердце прикрыто легкими, межреберные промежутки узкие, живот с толстым слоем подкожной жировой клетчатки, а шея короткая и толстая, то эхоКГ-исследование становится затруднительным.

Допплер-эхоКГ

Суть метода основана на эффекте Допплера и применительно к эхоКГ заключается в том, что отраженный от движущего объекта УЗ-луч меняет свою частоту в зависимости от скорости движения объекта. Особенность сдвига частоты УЗ-сигнала зависит от направления движения объекта: если объект движется от датчика, то частота отраженного от объекта ультразвука будет ниже, чем частота ультразвука, который был послан датчиком. И соответственно если объект движется в направлении к датчику, то частота УЗ-сигнала в отраженном луче будет выше, чем исходная.

При этом, анализируя изменения частоты ультразвука, отраженного от движущегося объекта, определяют:

Скорость объекта, которая тем больше, чем значительнее частотный сдвиг посланного и отраженного УЗ-сигнала;

Направление движения объекта.

Изменение частоты отраженного ультразвука зависит и от угла между направлением движения объекта и направлением сканирующего УЗ-луча. В то же время частотный сдвиг будет наибольшим, когда оба направления совпадают. Если посланный УЗ-луч ориентирован перпендикулярно к направлению движения объекта, изменения часто ты отраженного ультразвука не произойдет. Таким образом, для большей точности выполняемых измерений необходимо стремиться направлять УЗ-луч параллельно линии движения объекта. Естественно, что выполнить это условие бывает сложно, а иногда просто невозможно. По этой причине современные эхокардиографы оснащены программой угловой коррекции, которая автоматически учитывает поправку на угол при расчете градиента давления, а также скорости кровотока.

Для этой цели и используется уравнение Допплера, которое позволяет корректно определять скорость потока крови с учетом поправки на угол между направлением кровотока и линией излучаемого ультразвука:

где V - скорость кровотока, с - скорость распространения ультразвука в среде (постоянная величина, равная 1560 м/с), Δf - сдвиг частоты УЗ-сигнала, f 0 - исходная частота излученного ультразвука, Θ - угол между направлением кровотока и направлением излученного ультразвука.

При определении скорости кровотока в сердце и в сосудах в роли движущего объекта выступают эритроциты, которые движутся как относительно УЗ-луча датчика, так и относительно отраженного сигнала. Именно поэтому, как видно из уравнения, коэффициент в числителе равен 2, поскольку сдвиг частоты УЗ-сигнала происходит дважды.

Таким образом, частотный сдвиг зависит и от частоты посылаемого сигнала: чем она ниже, тем большие скорости могут быть измерены, что зависит от датчика, частоту которого необходимо выбирать наименьшую.

В настоящее время существует несколько видов допплеровского исследования, а именно: импульсно-волновая допплер-эхоКГ (Pulsed wave Doppler), постоянно-волновая допплер-эхоКГ (Continuous wave Doppler), тканевое допплеровское исследование (Doppler Tissue Imaging), энергетическое допплеровское исследование (Colour Doppler Energy), цветовая допплер-эхоКГ (Colour Doppler).

Импульсно-волновая допплер-эхоКГ

Суть метода импульсно-волновой допплерэхоКГ заключается в том, что в датчике используется только один пьезокристалл, который служит одновременно и для генерации УЗ-волны, и для приема отраженных сигналов. При этом излучение идет в виде серии импульсов, очередной излучается после регистрации отраженных предыду-щих УЗ-колебаний. Посланные УЗ-импульсы, частично отражаясь от объекта, скорость движения которого измеряется, меняют частоту колебаний и регистрируются датчиком. С учетом известной скорости распространения звуковой волны в среде (1540 м/с) аппарат обладает программной возможностью избирательного анализа только волн, отраженных от объектов, находящихся на определенном расстоянии от датчика в так называемом контрольном или пробном объеме. Применяя импульсно-волновую допплер-эхоКГ на большой глубине, корректно можно определить только кровоток, скорость которого не превышает 2 м/с. В то же время на меньших глубинах удается проводить достаточно точные измерения более скоростных потоков крови.

Таким образом, преимущество метода импульсно-волновой допплер-эхоКГ заключается в том, что он предоставляет возможность опре-делять скорость, направление и характер потока крови в конкретной зоне установленного объема.

Существует прямая зависимость между частотой повторения УЗ-сигналов и максимальной скоростью потока крови. Максимальная скорость кровотока, измеряемая данным методом, ограничена пределом Найквиста. Это связано с возникновением искажения допплеровского спектра при вычислении скорости, превосходящей предел Найквиста. В данном случае визуализируется только часть кривой допплеровского спектра с обратной стороны от линии нулевой скорости, а другая часть спектра нивелируется на уровне скорости, соответствующей пределу Найквиста.

В связи с этим для корректности проводимых измерений снижают частоту повторения излучаемых импульсов при исследовании потоков крови в опрашиваемой зоне, находящейся далеко от датчика. Для исключения искажения измерений на спектральной допплеровской кривой при выполнении допплеровского исследования импульсной волной снижается значение максимальной скорости кровотока, которую можно определить. На экране эхоКГ-график допплеровского спектра представлен как развертка ско-рости во времени. При этом на графике выше изолинии отображен кровоток, направленный к датчику, а ниже изолинии - от датчика. Таким образом, сам график состоит из совокупности точек, яркость которых прямо пропорциональна количеству движущихся с определенной скоростью эритроцитов в данный момент времени. Изображение графика допплеровского спектра скоростей при ламинарном кровотоке характеризуется малой шириной, обусловленной небольшим разбросом скоростей, и представляет собой относительно узкую линию, состоящую из точек с примерно одинаковой яркостью.

В отличие от ламинарного типа кровотока, для турбулентного характерен больший разброс скоростей и увеличение ширины видимого спектра, поскольку возникает в местах ускорения потока крови при сужении просвета сосудов. При этом график допплеровского спектра состоит из множества точек разной яркости, находящихся на различном расстоянии от базовой линии скорости, и визуализируется на экране в виде широкой линии с размытыми контурами.

Необходимо отметить, что для корректной ориентации УЗ-луча при выполнении допплеровского исследования в эхоКГ-аппаратах предусмотрен звуковой режим, обеспеченный методом трансформации допплеровских частот в обычные звуковые сигналы. Для оценки скорости и характера кровотока через митральный и трикуспидальный клапаны методом импульсноволновой допплер-эхоКГ датчик ориентируют так, чтобы получить верхушечное изображение с размещением контрольного объема на уровне створок клапанов с небольшим смещением к верхушке от фиброзного кольца (рис. 7.21).

Рис. 7.21. Импульсно-волновая допплер-эхоКГ (митральный кровоток)

Исследование кровотока через митральный клапан при импульсно-волновой допплер-эхоКГ проводят, используя не только четырех-, но и двухкамерные апикальные изображения. Разместив контрольный объем на уровне створок митрального клапана, определяют максимальную скорость трансмитрального кровотока. В норме диастолический митральный кровоток является ламинарным, а спектр кривой митрального кровотока расположен выше базовой линии и имеет две скоростные вершины. Первый пик в норме выше и соответствует фазе быстрого наполнения ЛЖ, а второй пик скорости меньше первого и является отображением кровотока при сокращении левого предсердия. Максимальная скорость трансмитрального кровотока в норме находится в пределах 0,9-1,0 м/с. При исследовании кровотока в аорте при верхушечной позиции датчика, на нормальном графике скорости потока крови спектр кривой аортального кровотока находится ниже изолинии, поскольку кровоток направлен от датчика.Максимальная скорость отмечается на уровне аортального клапана, ибо это самое узкое место.

Если во время допплеровского исследования пульсовой волной выявлен высокоскоростной кровоток при митральной регургитации, то корректное определение скорости кровотока становится невозможным из-за предела Найквиста. В этих случаях для точного определения потоков с высокой скоростью используют постоянноволновую допплер-эхоКГ.

Постоянно-волновая допплер-эхоКГ

При допплеровском исследовании постоянной волной один или несколько пьезоэлектрических элементов непрерывно излучают УЗ-волны, а другие пьезоэлементы непрерывно принимают отраженные УЗ-сигналы. Основное преимущество метода состоит в возможности исследования высокоскоростного кровотока по всей глубине исследования на пути сканирующего луча без искажения допплеровского спектра. Однако недостатком данного допплеровского исследования является невозможность пространственной локализации по глубине места кровотока.

При постоянно-волновой допплер-эхоКГ используют два типа датчиков. Применение одного из них дает возможность одновременно визуализировать двухмерное изображение в режиме реального времени и исследовать кровоток, направив УЗ-луч в место диагностического интереса. К сожалению, эти датчики из-за довольно больших размеров неудобно использовать у пациентов с узкими межреберными промежутками и затруднительно ориентировать УЗ- луч максимально параллельно кровотоку. При использовании датчика с маленькой поверхностью появляется возможность достичь хорошего качества допплеровского исследования постоянной волной, но без получения двухмерного изображения, что может создать сложности для исследователя при ориентации сканирующего луча.

Для обеспечения точной направленности УЗ-луча необходимо запомнить местоположение двухмерного датчика перед переключением на датчик пальчикового типа. Также важно знать отличительные черты графики потока при различной патологии. В частности, поток трикуспидальной регургитации, в отличие от митральной, ускоряется при вдохе и имеет более длительное время полуснижения давления. При этом следует не забывать использовать различные доступы. Исследование кровотока при аортальном стенозе производят как при апикальном, так и при супрастернальном доступе.

Полученная информация предоставляется в акустическом и графическом виде, при котором отображается развертка скорости потока во времени.

На рис. 7.22 отображено апикальное изображение ЛЖ по длинной оси, где направленность УЗ-волны в просвет аортального клапана отображена в виде сплошной линии. График скоростей кровотока представляет собой кривую с полностью заполненным просветом под рамкой и отображает все скорости, определяемые по ходу УЗ-луча. Максимальная скорость регистрируется по четкому краю параболы и отображает скорость кровотока в отверствии аортального клапана. При нормальном кровотоке спектр кривой находится под базовой линией, поскольку поток крови через аортальный клапан направлен от датчика.

Рис. 7.22. Измерение аортального потока при постоянно-волновой допплер-эхоКГ

Известно, что чем больше разница давления выше и ниже места сужения, тем больше скорость в области стеноза, и наоборот; исходя из этого, можно определить градиент давления. Эта закономерность используется для расчета градиента давления по скорости кровотока в месте стенозирования. Данные расчеты производят по формуле Бернулли:

ΔР = 4 V 2 ,

где ΔР - градиент давления (м/с), V - максимальная скорость потока (м/с).

Таким образом, определив максимальную скорость и рассчитав максимальный систолический градиент давления между желудочком и соответствующим сосудом, можно оценить тяжесть аортального стеноза и стеноза клапана ЛА.

В случае определения тяжести митрального стеноза пользуются средним диастолическим градиентом давления на митральном клапане.

Данный градиент рассчитывают по средней скорости диастолического кровотока через митральное отверстие. Современные эхокардиографы оснащены программами автоматического расчета средней скорости диастолического кровотока и градиента давления. Для этого просто необходимо обвести спектр кривой трансмитрального кровотока.

Для больных с дефектом межжелудочковой перегородки величина градиента систолического давления между ЛЖ и ПЖ имеет большое прогностическое значение. При расчете данного градиента систолического давления определяют скорость кровотока через дефект из одной камеры сердца в другую. С этой целью допплеровское исследование постоянной волной проводят при ориентации датчика таким образом, чтобы УЗ-луч проходил через дефект по возможности максимально параллельно кровотоку.

Таким образом, постоянно-волновую допплерэхоКГ эффективно применяют для определения высоких мгновенных скоростей кровотока. Кроме того, метод широко используется для определения значений интеграла скорость/время, а также максимальной скорости кровотока, вычисления градиента давления и времени снижения градиента давления вдвое. При помощи допплеровского исследования постоянной волной проводят измерения градиента давления в ЛА, вычисление параметра dp/dt обоих желудочков сердца и измерение динамического градиента давления при обструкции выносящего тракта ЛЖ.

Цветовая допплер-эхоКГ

Метод цветовой допплер-эхоКГ дает возможность автоматически определять характер и скорость кровотока одновременно в большом количестве то чек в пределах заданного сектора, а информация подается в виде цвета, который накладывается на основное двухмерное изображение. Каждая точка кодируется определенным цветом в зависимости от того, в каком направлении и с какой скоростью в ней происходит движение эритроцитов. При размещении точек достаточно плотно и оценке в режиме реального времени можно получить изображение, воспринимаемое как движение цветных потоков через сердце и сосуды.

Принцип цветового допплеровского картирования по сути не отличается от импульсноволновой допплер-эхоКГ. Отличие заключается лишь в режиме представления полученной информации. При допплеровском исследовании импульсной волной проводится перемещение контрольного объема по двухмерному изображению в участках, представляющих интерес для определения кровотока, а полученная информация отображается в виде графика скоростей кровотока. Разными оттенками красного и си-него цветов обычно отображают направленность кровотока, а также среднюю скорость и наличие искажения допплеровского спектра.

Направление потока в одном направлении может подаваться в красно-желтом, а в другом - сине-голубом цветовом спектре. Учитываются только два основных направления: к датчику и от датчика. Обычно потоки крови, направленные к датчику, на эхоКГ представляются красным цветом, а направленные от датчика – синим (рис. 7.23).

Скорость кровотока дифференцируется по яркости цветовой гаммы на полученном изображении. Чем ярче цвет, тем выше скорость потока. Если скорость равна нулю и кровоток отсутствует, на экране визуализируется черный цвет.

Рис. 7.23. Цветовая допплер-эхоКГ, верхушечный доступ: а) диастола; б) систола

Во всех современных эхокардиографах на экране приводится цветовая шкала, отображающая соответствие направления и скорости кровотока тому или иному цветовому спектру.

При турбулентных потоках к основным цветам - красному и синему - обычно добавляются оттенки зеленого, что при цветовом картировании проявляется мозаичностью окраски. Такие оттенки появляются при регистрации регургитации или потоков стенозированных просветов. Как и любой метод, цветовая допплер-эхоКГ имеет свои недостатки, основными из которых являются относительно низкая временная разрешающая способность, а также невозможность отображения высокоскоростных потоков крови без искажений. Последний недостаток связан с явлением переброса, которое проявляется в том случае, если определяемая скорость кровотока превышает ограничение Найквиста и визуализируется на экране через белый цвет. Необходимо отметить, что при использовании режима цветового картирования качество двухмерного изображения нередко ухудшается.

При исследовании разных отделов аорты можно визуализировать смену направления потоков по отношению к сканирующему лучу датчика. По отношению к УЗ-лучу в восходящем отделе аорты поток крови идет во встречном направлении и отображается оттенками красного цвета. В нисходящем отделе аорты отмечается противоположная направленность кровотока (от сканирующего луча), что соответственно визуализируется оттенками синего цвета. Если кровоток будет иметь направление, перпендикулярное УЗ-лучу, то вектор скорости при проецировании на направление сканирования дает нулевое значение. Этот участок отображается в виде полоски черного цвета, разделяющей красный и синий цвет, что указывает на скорость, равную нулю. Таким образом, для корректного восприятия отображаемой цветовой гаммы необходимо четко представлять направленность потоков относительно сканирующего УЗ-луча.

Тканевой допплер

Суть метода заключается в исследовании движения миокарда с помощью модифицированной обработки допплеровского сигнала. Объектом исследования являются движущиеся стенки мио карда, дающие кодированное цветом изображение в зависимости от направленности их движения аналогично допплеровскому исследованию потоков. Движение исследуемых структур сердца от датчика отображается оттенками голубого цвета, а к датчику - оттенками красного. Изображение миокарда методом допплер-эхоКГ в клинической практике можно использовать для оценки функции миокарда, анализа нарушения регионарной сократимости миокарда (благодаря возможности одновременной регистрации средней скорости движения всех стенок ЛЖ), количественной оценки систолического и диастолического движения миокарда, визуализации других движущихся тканевых структур сердца.

Энергетическое допплеровское исследованиеИспользуя оригинальную методику при энергетическом допплеровском исследовании, удается оценить интенсивность потока благодаря анализу отраженного УЗ-сигнала от движущихся эритроцитов. Информация отображается в цвете, как бы накладываясь на черно-белое двухмерное изображение обследуемого органа, определяя сосудистое русло. Этот способ допплеровского исследования активно вошел в клиническую медицину и довольно широко применяется в оценке кровенаполнения органов и степени их перфузии. Диагностические возможности данного метода проявились в исследовании сосудистого русла при тромбозе глубоких вен голени и нижней полой вены, дифференциации окклюзии внутренней сонной артерии от стеноза со слабым кровотоком, выявлении хода позвоночных артерий, изображении сосудов с выраженной извилистостью, контурировании бляшек, сужающих просвет сосудов, а также транскраниальном изображении сосудов головного мозга.

Цветовой М-режим

При методике цветового М-режима на экране эхокардиографа визуализируется изображение, соответствующее стандартному М-режиму с отображением скорости и направления кровотока, как при цветовой допплер-эхоКГ. Цветовое представление потоков крови нашло свое применение при оценке диастолического расслабления миокарда, а также для определения локализации и продолжительности турбулентных потоков.

Чреспищеводная эхоКГ

Чреспищеводная эхоКГ - эхоКГ- и допплерэхоКГ-исследование сердца с помощью эндоскопического зонда со встроенным УЗ-датчиком.

Пищевод непосредственно прилежит к левому предсердию, которое размещено кпереди от него, а нисходящая аорта - кзади. В результате расстояние от апертуры чреспищеводного датчика до структур сердца составляет несколько сантиметров и менее, в то время как у ТТ-датчика может достигать многих сантиметров. Это один из определяющих факторов получения высококачественного изображения. По данным специальной группы ACC/AHA, более чем в половине случаев чреспищеводная эхоКГ дает новую или дополнительную информацию о структуре и функции сердца, уточняет прогноз и тактику лечения. Представляет также немедленные результаты в масштабе реального времени об эффективности реконструктивных операций, про-тезировании клапанов сразу после прекращения искусственного кровообращения. Изображение, полученное через пищевод, позволяет преодолеть ограничения, типичные для стандартной ТТ-эхоКГ, связанные с экстракардиальными факторами: 1) респираторные артефакты - ХОБЛ (в том числе эмфизема), гипервентиляция; 2) ожирение, наличие выраженного слоя подкожно-жировой клетчатки; 3) выраженный реберный каркас грудной клетки; 4) развитые молочные железы; а также с кардиальными факторами: 1) акустическая тень протеза сердечного клапана; 2) кальциноз клапана; 3) малые размеры объемных образований. Метод обеспечивает практически абсолютное, равномерное акусти-ческое окно хорошего качества. Использование высокочастотных датчиков (5–7 МГц) позволяет на порядок улучшить пространственную разрешающую способность в аксиальном и латеральном направлениях. Это еще один определяющий фактор получения высококачественного изображения, недоступного при проведении стандартной эхоКГ. С помощью данного метода можно исследовать структуры, недоступные при стандартной эхоКГ: верхняя полая вена, ушки предсердий, легочные вены, проксимальные части венечных артерий, синусы Вальсальвы, грудная аорта.

Открыты новые возможности в исследовании правого сердца. Выявлены уникальные возможности чреспищеводной эхоКГ у пациентов в критическом состоянии, при внутриоперационном мониторинге функции желудочка, когда требуется диагностика гиповолемии, систолической дисфункции желудочка, транзиторной ишемии, ИМ. Метод высокоэффективен для дифференциальной диагностики объемных и условно принимаемых за объемные образований сердца: опухолей, тромбов; предвестников системной тромбоэмболии: спонтанного эхоКГ-контрастирования полости, нитей фибина; вегетаций малых размеров, нитей шва протеза клапана, ложных хорд желудочка, миксоматозной дегенерации митрального клапана. Метод чреспищеводной эхоКГ сравнивали с другими методами, в том числе рассматриваемыми в качестве стандартных, включая стандартную двухмерную эхоКГ (Коваленко В.Н. и соавт., 2003).

Протокол исследования определяется конкретной клинической ситуацией, чреспищеводной эхоКГ всегда предшествует чрезгрудное эхоКГ-исследование.

Показания к проведению чреспищеводной эхоКГ

1. Субоптимальная стандартная ТТ-эхоКГ.

2. Выявление инфарктобусловившей венечной артерии.

3. Оценка эффективности реконструктивных операций, протезирования клапанов, трансплантированного сердца, состоятельность аортокоронарных маммарно-коронарных шунтов сразу после выхода из искусственного кровообраще-ния. Оценка стентирования венечной артерии.

4. Внутриоперационный мониторинг общей и локальной функции желудочка; диагностика ишемии, ИМ; дифференциация состояния гиповолемия/систолическая дисфункция желудочка.

5. Точная диагностика значимости стенотических и регургитирующих потоков при пороках сердца.

6. Патологические состояния аорты, включая расслаивающую аневризму, коарктацию.

7. Необходимость проведения дифференциального диагноза объемных и условно принимамых за объемные образований сердца:

7.1. Опухоль.

7.2. Тромб.

7.3. Вегетация (инфекционный эндокардит).

7.4. Абсцесс кольца клапана.

7.5. Аневризматическое расширение венечной артерии.

7.6. Аневризма перегородки предсердий, ее липоматоз.

7.7. Миксоматозная дегенерация парусов митрального клапана.

7.8. Ложная хорда желудочка.

7.9. Сеть Хиари.

7.10. Нити шва протеза клапана.

7.11. Спонтанное эхоКГ-контрастирование полости предсердия (предвестник тромбоэмболии).

7.12. Нити фибрина (предвестник тромбоэмболии).

7.13. Микропузырьки.

8. Оценка инфекционных осложнений, связанных с установленными катетерами и электродами, включая электрод пейсмекера.

9. Диагностика септальных дефектов, вклю-чая малые коммуникации.

10. Наличие рецидивирующих ПЖ-ритмов (подозрение на аритмогенную дисплазию ПЖ сердца).

11. Предполагаемый источник системной тромбоэмболии в предсердиях или ушке предсердия, нижней полой вене.

12. Выявление парадоксальной воздушной эмболии у пациентов при нейрохирургических процедурах, лапараскопии, цервикальной ламинэктомии.

13. ТЭЛА.

14. Контроль эффективности перикардиоцентеза, эндомиокардиальной биопсии.

15. Отбор доноров для трансплантации сердца.

Осложнения процедуры чреспищеводной эхоКГ

Тяжелые

1. Перфорация пищевода.

3. Травма ротовой полости.

4. Кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода или вследствие фрагментации внутрипищеводно расположенной опухоли.

5. Фибрилляция желудочков, другие желудочковые ритмы.

6. Ларингоспазм.

7. Бронхоспазм.

8. Тонические, клонические судороги.

9. Ишемия миокарда.

Легкие

1. Транзиторная гипо- и гипертензия.

2. Рвота.

3. Суправентрикулярные нарушения ритма.

4. Стенокардия.

5. Гипоксемия.

Основные плоскости сканирования

Методика чреспищеводной эхоКГ предполагает план исследования, который разделен на три этапа. Базальное, четырехкамерное и трансгастральное сканирование возможно на различных пунктах локализации конца эндоскопа относительно расстояния от передних зубов пациента (рис. 7.24).

Затем переходят от общего плана исследования к частному, с получением стандартных результирующих плоскостей сканирования. Сканированием по базальной короткой оси получают по крайней мере четыре стандартных вида: с 1 по 4 (см. рис. 7.24). В четырехкамерном сечении - три вида: с 5 по 7, что примерно соответствует стандартным ТТ-двухмерным эхоКГ-видам по длинной оси. При помещении конца эндоскопа в фундальную часть желудка (трансгастральное сканирование по короткой оси) получают сечение желудочков на уровне средних отделов сосочковых мышц ЛЖ (см. рис. 7.24, вид 8), где проводится анализ локальной функции сегментов стенок желудочка, мониторинг его общей функции.

Уровень усиления сигнала начально устанавливают до получения артефактов - то есть высоко с целью определения истинных контуров эндокарда.

Наклоняя конец эндоскопа кверху или же слегка извлекая, получают последовательное сканирование структур по базальной короткой оси (см. рис. 7.24, вид 1).

В результате конец эндоскопа помещается сразу сзади левого предсердия.

Рис. 7.24. Диаграмма перехода от первичных плоскостей сканирования

В.Н. Коваленко, С.И. Деяк, Т.В. Гетьман "Эхокардиография в кардиологии"

Врожденные пороки сердца - это группа заболеваний с внутрисердечными шунтами, аномалиями расположения структур сердца, изменениями клапанов и многим другим пароками развития, которые возникают в эмбриональном периоде. Довольно большая группа таких пациентов доживает до зрелого возраста. Как правило у больных имеются отчетливые, и прежде всего аускультативные признаки порока, изменения ЭКГ,рентгенограммы сердца. Решающее значение в начальной диагностике имеет ЭхоКГ. Катетеризация сердца и ангиография подтверждают диагноз. Некоторым из больных показано хирургическое лечение, других необходимо наблюдать, чтобы в определенный момент направить к кардиохирургу, третьим хирургическое лечение уже не показано, но они нуждаются в консервативной терапии.

Ключевые слова: врожденные пороки сердца.

введение

Врожденный порок сердца (ВПС) - это заболевание, возникающее в период эмбрионального развития. Среди достаточно большого количества известных врожденных пороков и аномалий сердца существуют такие, с которыми больной доживает до зрелого возраста. Это объясняется тем, что ряд заболеваний этой группы мало проявляются в детстве, длительно протекают бессимптомно или со стертой симптоматикой. В то же время эффективность современного медикаментозного лечения сердечной недостаточности и ее декомпенсации настолько высока, что в некоторых случаях жизнь пациента продлевается, а этиология заболевания остается непонятой. И хотя эти больные доживают до взрослого состояния, они погибают в более молодом возрасте, чем в популяции, от сердечной недостаточности

или внезапно, в то время как хирургическая коррекция у некоторых из них могла бы продлить жизнь. По различным причинам многие из больных старшей возрастной группы не подлежат хирургическому лечению. Для группы неоперабельных пациентов отрабатываются методы консервативного (медикаментозного) лечения, способного улучшить состояние и даже продлить их жизнь (T. Adriaenssens et al, 2006, G.-P.Diller, 2006). Некоторым из них показана пересадка сердца и легких. Поэтому диагностика ВПС у взрослого пациента представляет собой актуальную задачу.

классификация врожденных пороков сердца

Существуют различные классификации ВПС, которые основаны преимущественно на описании анатомии поражения сердца (классификация врожденных пороков сердца и сосудов, ВОЗ, 1976). На наш взгляд, классификация, отражающая распространенность порока и возможность пациента, страдающего им, прожить без хирургического лечения 15-17 лет и более способствует наиболее правильному подходу к диагностике этих заболеваний у взрослых (Н. Шиллер, М.А. Осипов, 2005 г). В соответствии с этой классификацией все ВПС подразделяются на четыре группы:

1) часто встречающиеся, при наличии которых пациенты часто доживают до зрелого возраста;

2) редко встречающиеся, при наличии которых пациенты доживают до зрелого возраста;

3) часто встречающиеся, при наличии которых пациенты редко доживают до зрелого возраста;

4) редко встречающиеся, при наличии которых пациенты чаще всего не доживают до зрелого возраста.

диагностика

Оценка клинической картины

1. На первый план в клинической картине при ВПС выступает грубый, чаще всего систолический шум в области сердца, который

выслушивается с детства. Локализация этого шума чаще всего слева от грудины во 2-м, 3-м, 4-м межреберьях. У некоторых больных шума нет, но они рассказывают о шуме, который у них выслушивался в детстве, а затем исчез. Такая ситуация возникает, например, при выравнивании давления в желудочках при дефекте межпредсердной перегородки, сброс прекращается и шум на какое-то время исчезает.

2. Субтильное телосложение больных (снижение массы тела) или малый рост. Телосложение взрослого человека в таких случаях напоминает телосложение ребенка. У части таких пациентов имеется различной степени цианоз. В некоторых случаях больные попадают к врачу, когда у них появляется сердечная недостаточность с отеками и увеличением печени.

3. Сведения о недоношенности или замедленном развитии в детстве, цианозе, усталости при физической нагрузке или при кормлении. Это так называемые слабые сосуны в младенческом возрасте или дети, которые не выдерживают физических нагрузок наравне с остальными детьми. Бывает также наличие болей в области сердца с первых лет жизни, частые пневмонии.

4. Большие врожденные экстракардиальные аномалии, например, расщепление губы, твердого неба, птоз, деформация грудной клетки, полидактилия, расщепление костей кисти и т.д. Иногда выявляется патология внутренних органов, например дивертикулез желудочнокишечного тракта, гипоплазия легкого и т.д.

5. Малые врожденные экстракардиальные аномалии (малые стигмы) - это лицевой дисморфизм, например микрофтальмия или плоская кожная складка между носом и верхней губой, гипоплазия челюсти, наличие эпиканта, общая диспластичность телосложения.

6. Имеют значение сведения о заболеваниях, которые возникали у матери больного во время внутриутробного развития ребенка, например о краснухе у матери во время беременности.

Таким образом, существует набор клинических данных, которые могут навести на мысль о ВПС у взрослого пациента.

Электрокардиография

Именно клиническая симптоматика, прежде всего выявленный, нередко в бессимптомный период, шум в области сердца заставляет подумать о врожденном пороке. Электрокардиография в 12 классических отведениях - наиболее простой и часто применяемый

метод диагностики заболеваний сердца является большим подспорьем на начальном этапе диагностики врожденных пороков сердца. Изменения на ЭКГ не являются специфическими для того или иного порока, нередко выявляются случайно и чаще всего представлены признаками выраженной гипертрофии какого-либо отдела сердца, чаще правого желудочка, но иногда - левого, или и того и другого, перегрузки предсердий. Это также может быть и необъяснимая AV- блокада или другие нарушения ритма или проводимости, которые выявляются с детства. Нередко признаки ВПС впервые выявляются при съемке ЭКГ.

Рентгенологическое исследование

Несмотря на широкое внедрение различных методик визуализации сердца, рентгенологическое исследование грудной клетки остается достаточно информативным методом. С его помощью оцениваются конфигурация сердца, величина легочного кровотока, выраженность пульсации корней легких, выявляется увеличение камер сердца.

Эхокардиография

Двухмерная ЭхоКГ является методом, который позволяет визуализировать структуры сердца и идеально подходит для диагностики ВПС. Возможность осмотра из множества доступов позволяет оценивать анатомию и взаимосвязь камер сердца, а допплер-эхокардиография позволяет выявлять внутрисердечные и экстракардиальные шунты. В то же время диагностика врожденного порока сердца с помощью трансторакальной эхокардиографии у ребенка в силу его малых размеров и отсутствия возрастных костных и легочных изменений значительно проще, чем у взрослых.

При первичном обследовании с помощью двухмерной ЭхоКГ должен осуществляться последовательный и систематический осмотр сердца из нескольких доступов: из парастернального доступа с исследованием по длинной оси и на различных уровнях короткой оси, из апикального доступа с исследованием в четырех- и двухкамерной позициях, из субкостального и супрастернального доступов с исследованием сердца по длиной и короткой осям (см. главу «Эхокардиография»). Это даст возможность оценить взаиморасположение камер сердца, выявить перерыв в его структурах.

Из-за трудностей, которые возникают при обследовании взрослых больных с помощью трансторакальной ЭхоКГ, верифицирующим методом становится чреспищеводная ЭхоКГ. При чреспищеводном доступе высокочастотный датчик расположен близко к объекту и очень хорошо «видит» мелкие детали. На рис. 11.1 А и Б представлена чреспищеводная ЭхоКГ и цветной допплер взрослого пациента с первичным дефектом МЖП.

Рис. 11.1 А. Чреспищеводная ЭхоКГ больного с первичным ДМЖП

Рис. 11.1 Б. Чреспищеводная ЭхоКГ и цветной допплер (см. на вклейке) того же больного. Хорошо виден турбулентный поток крови через дефект

Уточняющие методики

К таким методам в настоящее время относят магнитно-резонансную томографию сердца и мультиспиральную компьютерную томографию. Оба метода являются высокоточными, но дорогостоящими, поэтому в неясных случаях чаще применяется чреспищеводная эхокардиография.

Катетеризация и ангиография, а также аортография являются золотым стандартом диагностики врожденных пороков сердца, но они выполняются в специализированных кардиохирургических стационарах чаще всего в качестве последнего этапа диагностики или предоперационного обследования.

Уточняющими методиками последнего этапа диагностики ВПС являются чреспищеводная ЭхоКГ, магнитно-резонансная и мультиспиральная компьютерная томография сердца. Катетеризация и ангиография, включая аортографию, являются золотыми стандартами диагностики ВПС.

частые пороки, с которыми больные доживают до взрослого состояния

пороки без цианоза и шунта

В эту группу пороков включены: двустворчатый аортальный клапан, коарктация аорты и стеноз клапана легочной артерии.

Двустворчатый аортальный клапан

Двухстворчатый аортальный клапан - достаточно часто встречающийся порок.

В нормальном аортальном клапане имеется три створки равной величины, т.е. нормальный аортальный клапан является трехстворчатым. Створки разделены комиссурами и поддерживаются фиброзным кольцом аортального клапана. Все три створки находятся в синусах Вальсальвы (коронарных синусах) - складках корня аорты, от которых отходят коронарные артерии. От правого коронарного синуса отходит правая коронарная артерия, отсюда и

название синуса; левая коронарная артерия отходит от левого коронарного синуса. От третьего синуса не отходят коронарные артерии, и он называется некоронарным. Соответственно этим синусам называются и створки аортального клапана: правая коронарная, левая коронарная и некоронарная створка аортального клапана

Рис. 11.2. Схема. Трансторакальная ЭхоКГ в В-режиме в парастернальной позиции короткой оси нормального трехстворчатого аортального клапана и ее схема (ЛП - левое предсердие, ПП - правое предсердие, ПЖ - правый желудочек, ЛА - легочная артерия, ЛС - левая коронарная створка аортального клапана, ПС - его правая коронарная створка, НС - некоронарная створка)

В двустворчатом аортальном клапане имеются только две створки почти равной величины (рис. 11.3). Створки могут занимать праволевое и переднезаднее положение. В первом случае имеются два коронарных синуса, от которых отходят коронарные артерии, во втором - обе коронарные артерии отходят от синуса передней створки (В.И. Бураковский и др., 1996).

Чаще всего двустворчатый аортальный клапан выявляется случайно при эхокардиографическом исследовании. Такие больные чувствуют себя хорошо, симптомов у них нет. Опасность двустворчатого клапана заключается в том, что в нем чаще, чем в трехстворчатом, развивается фиброз и кальциноз. В результате к 50-60 годам или раньше формируется стеноз выходного отдела устья аорты, и возникает гемодинамически значимый порок. Причем нередко изме-

Рис. 11.3. Схема. Трансторакальная ЭхоКГ в В-режиме в парастернальной позиции короткой оси двухстворчатого аортального клапана и ее схема (обозначения те же, что и на рис. 11.2)

нения настолько велики, что при операции хирург не может сказать, был ли исходно этот клапан двустворчатым или трехстворчатым. В других случаях быстро развивается дегенерация двустворчатого клапана, приводящая к его недостаточности. Иногда аортальный клапан сразу после рождения ребенка стенозирован из-за сращения его комиссур или его дисплазии.

Следует помнить, что двустворчатый аортальный клапан часто ассоциирован с другими врожденными заболеваниями, прежде всего с коарктацией аорты. Поэтому наличие двустворчатого аортального клапана требует обязательного обследования больного для исключения коарктации аорты - измерения давления на ногах, что, к сожалению, часто не делается. Важным является и то, что при двустворчатом аортальном клапане имеется аномалия мезенхимальной ткани, поэтому при этом пороке повышена частота расслоений аорты. Больные с двустворчатым аортальным клапаном являются группой риска инфекционного эндокардита и требуют его профилактики. Кардиохирургическая операция требуется пациентам, у которых имеется или появился гемодинамически значимый стеноз и/или недостаточность аортального клапана.

Двустворчатый аортальный клапан - частый порок с развитием фиброза и кальциноза клапанов, с повышенным риском развития инфекционного эндокардита и расслоения аорты.

Коарктация аорты

Коарктация аорты представляет собой ее врожденное сегментарное сужение. Наиболее часто коарктация возникает в месте перехода дуги аорты в ее нисходящую часть - в области ее перешейка, дистальней левой подключичной артерии. Сужение может располагаться проксимальнее места впадения открытого артериального протока (ОАП) - предуктальный вариант и дистальнее ОАП - постдуктальный вариант коарктации аорты (рис. 11.4 А и Б). Иногда сужение располагается непосредственно в месте впадения ОАП в аорту - юкстадуктальная коарктация. Сужение может представлять

Рис. 11.4 А. Схема предуктальной коарктации аорты. Сужение расположено проксимальнее открытого артериального протока (ОАП)

Рис. 11.4 Б. Схема постдуктальной коарктации аорты. Сужение расположено дистальнее открытого артериального протока (ОАП)

собой диафрагму с отверстием или складку серповидной формы в просвете аорты или, что встречается при предуктальном варианте, диффузное сужение всего перешейка аорты, а иногда и ее дуги. Постстенотический отдел аорты может дилатироваться, а ее стенка истончаться из-за постоянного воздействия турбулентного потока крови.

Различают три клинических варианта коарктации аорты: I - изолированная коарктация; II - коарктация аорты в сочетании с ОАП; III - коарктация в сочетании с другими ВПС (А.В. Покровский, 1979). В.И. Бураковский с соавт., кроме того, отдельно выделяет вариант, в котором коарктация сочетается с дефектом МЖП (1996).

При диаметре стеноза меньше нормального на 1 / 3 на нем возникает перепад (градиент) давления. Это приводит к тому, что в большом круге кровообращения создаются два режима кровообращения: проксимальнее стеноза возникает высокое артериальное давление и высокий кровоток, а ниже - низкое давление и более низкий кровоток. Для преодоления этого начинают функционировать многочисленные коллатерали, в которых принимают участие подключичные артерии, внутригрудные артерии, межреберные артерии (кроме двух первых пар), сосуды вокруг лопатки, верхняя эпигастральная артерия, передняя спинно-мозговая и позвоночные артерии. При сочетании с ОАП сброс по нему значительно выше, чем при изолированном открытом протоке, что значительно повышает легочный кровоток и приток к левым отделам сердца.

Изменения сердца появляются уже внутриутробно - правый желудочек гипертрофируется, т.к. работает против повышенного сопротивления большого круга. После рождения ребенка характер кровотока изменяется и появляется гипертрофия левого желудочка сердца, т.к. теперь уже он работает против повышенного сопротивления. Такая гипертрофия не сопровождается увеличением кровотока в левом желудочке, что у части больных приводит к развитию фиброэластоза миокарда.

В клиническом течении порока различают несколько периодов:

первый - первый год жизни: в этом периоде могут возникать первые тяжелые проявления порока, и практически решается, будет ли ребенок жить;

Если ребенок переживает первый период, то наступает второй период, который охватывает возраст от 1 до 5 лет - период

приспособления, характеризующийся в основном нетяжелыми проявлениями гипертензионного синдрома или полным отсутствием симптомов;

третий - до 14-летнего возраста - периода полового созревания - период компенсации - полное отсутствие симптомов;

Четвертый период (возраст 15-20 лет) относительная декомпенсация, появляется клиническая симптоматика;

Пятый период - период декомпенсации.

Клиническая картина коарктации аорты у взрослых складывается из трех групп жалоб:

1. жалобы, связанные с наличием гипертензионного синдрома (головная боль, носовые кровотечения и т.д.);

2. жалобы, обусловленные повышенной работой ЛЖ (боли в грудной клетке, перебои в работе сердца и т.д.);

3. жалобы, связанные со снижением кровотока в нижней половине тела (усталость и боли в ногах, быстрая утомляемость и т.д.).

Больные обычно хорошо развиты физически, у части пациентов выявляется диспропорция между мышечным развитием верхнего и нижнего пояса. При осмотре можно увидеть пульсацию сосудов шеи, иногда - межреберных артерий.

При аускультации выслушивается систолический шум на верхушке и основании сердца, иногда - на спине между лопатками. При сочетании с другими пороками может быть более сложная аускультативная картина. Второй тон на аорте усилен. У части пациентов может выслушиваться непрерывный шум коллатерального кровообращения в межлопаточной области.

Диагноз этого порока относительно прост: выявление высокого артериального давления при его измерении на плечевых артериях и низкого давления на артериях ног у молодых пациентов заставляет предположить коарктацию аорты (у здоровых людей на ногах артериальное давление на 10-15 мм рт.ст. выше, чем на руках). При рентгенологическом исследовании выявляют узурации ребер, которые связаны с увеличением диаметра межреберных артерий, что приводит к развитию остеопороза ребер, увеличению ЛЖ, иногда - левого предсердия. При ЭхоКГ в В-режиме из супрастернального доступа можно увидеть стенозированный перешеек аорты. Диагноз подтверждается с помощью чреспищеводной ЭхоКГ или магнитнорезонансной томографии.

Без лечения большинство больных с коарктацией аорты, доживших до зрелого возраста, погибают в 20-50 лет, 70% пациентов не доживают до 40 лет. Основными причинами смерти являются декомпенсация, разрыв аневризм аорты и других сосудов, расслаивающая аневризма аорты, инфекционный эндокардит.

Кардиохирургическое лечение чаще проводится в детском возрасте. У взрослых пациентов все зависит от отсутствия или наличия стойкой легочной гипертензии, тяжелой декомпенсации и т.д.

Коарктация аорты представляет ее врожденное сегментарное сужение.

При этом в большом круге кровообращения создаются два режима кровотока: проксимальнее стеноза возникает высокое АД и большой кровоток, а ниже - низкое АД и малый кровоток.

Изолированный стеноз клапана легочной артерии (ИСЛА)

Это довольно часто встречающийся порок (около 10% всех ВПС). Он заключается в наличии сращения створок клапана легочного ствола, из-за чего возникает препятствие движению крови - перепад давления на клапане. Чаще всего створки сращены и образуют перепончатую диафрагму с круглым или овальным отверстием. Такая мембрана в систолу правого желудочка сердца выгибается в просвет легочной артерии, в диастолу - имеется даже некоторый прогиб в сторону правого желудочка сердца. Продолжительность жизни больных во многом зависит от величины этого отверстия - если его диаметр больше 1 см, то течение порока может быть благоприятным, и пациенты доживают до зрелого возраста.

Затруднение оттока из правого желудочка сердца приводит к значительному повышению давления - систолическое давление в нем может достигать 200 мм рт.ст., в то время как давление в легочной артерии остается нормальным или даже несколько сниженным. Работа правого желудочка по преодолению стеноза приводит к появлению значительной гипертрофии миокарда его выходного отдела и в тяжелых случаях к эндокардиальному фиброзу.

Основной жалобой больных с ИСЛА является жалоба на одышку при физической нагрузке, а у некоторых пациентов и в покое. У части пациентов возникают боли в области сердца, связанные с отно-

сительной коронарной недостаточностью в гипертрофированном правом желудочке. Цианоз не характерен для ИСЛА, кроме случаев тяжелой правожелудочковой недостаточности с открытым овальным отверстием. У таких больных повышается давление в правом предсердии, и при открытом овальном отверстии возникает сброс из правого предсердия в левое, что и приводит к появлению цианоза. При большой дилатации правого желудочка сердца может появляться «сердечный горб», пульсация вен шеи. При пальпации грудной клетки выявляется систолическое дрожание.

При аускультации во II-III межреберье слева от грудины выслушивается грубый систолический шум, проводящийся к левой ключице, I тон усилен (при декомпенсации может быть ослаблен), II тон ослаблен или исчезает. У части пациентов с ИСЛА выслушивается негромкий протодиастолический шум недостаточности клапана легочной артерии.

Рис. 11.5. ЭКГ больного с умеренным стенозом легочной артерии. Вертикальное положение электрической оси сердца, неполная блокада правой ветви пучка Гиса

На ЭКГ обычно выявляются признаки перегрузки правого предсердия и гипертрофии правого желудочка (рис. 11.5).

При рентгенографии в переднезадней позиции выявляют постстенотическое выпячивание дуги легочной артерии и нормальный или обедненный легочный рисунок (рис. 11.6.) и увеличение правого предсердия.

Рис. 11.6. Рентгенограмма больного с умеренным стенозом легочной артерии и схема проекции камер сердца и крупных сосудов в переднезадней проекции (ВПВ - верхняя полая вена, уЛП - ушко левого предсердия, ЛКон - легочный конус, МК - митральный клапан, ТК - трехстворчатый клапан). Несколько обедненный легочный рисунок, постстенотическое выпячивание дуги легочной артерии

При ЭхоКГ удается визуализировать значительную гипертрофию и дилатацию правого желудочка сердца (рис. 11.7, см. на вклейке), а также створки клапана легочной артерии, образующие мембрану (рис. 11.8, см. на вклейке). При цветовой допплер-эхокардиографии видна турбулентность на клапане, при измерении с помощью непрерывноволнового допплера - градиент давления (рис. 11.9, см. на вклейке).

Окончательно диагноз подтверждается при зондировании и ангиографическом исследовании. Кардиохирургическая операция показана всем больным с выраженным и резким стенозом клапана легочной артерии (систолическое давление в правом желудочке более

61 мм рт.ст.). Пациентам с декомпенсацией хирургическое лечение проводится после ее устранения. Больные с умеренным стенозом должны находиться под постоянным наблюдением кардиолога и кардиохирурга.

ИСЛА чаще всего представляет сращение створок клапанов легочного ствола в виде мембраны, из-за чего возникает препятствие движению крови и перепад давления.

пороки без цианоза с шунтом слева-направо

Еще одна группа часто встречающихся пороков, с которыми пациенты могут доживать до зрелого возраста, включает дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) типа ostium secundum, открытый артериальный (боталлов) проток, рестриктивный дефект МЖП.

Дефект МПП

ДМПП типа ostium secundum

Порок представляет собой отверстие (сообщение) в МПП, через которое осуществляется сброс крови. Оно может располагаться в любом месте: центрально, проксимально - близко к устьям легочных вен, в середине перегородки, у устья верхней полой вены. При этом часть перегородки, прилежащая непосредственно к атриовентрикулярным клапанам остается интактной. Сброс крови осуществляется слева направо, т.к. давление в левом предсердии на 3-5 мм рт.ст. выше, чем в правом. Величина сброса зависит от величины дефекта, при больших дефектах играет также роль соотношение сопротивления в атриовентрикулярных отверстиях, податливости желудочков.

Дефект называется вторичным (ostium secundum) потому, что он происходит из вторичной перегородки. В эмбриогенезе закладываются две межпредсердные перегородки: первичная и вторичная. Вторичная закладывается на уровне основания сердца и в процессе эмбриогенеза начинает двигаться каудально в сторону атриовентрикулярных отверстий. На уровне атриовентрикулярных клапанов зарождается первичная межпредсердная перегородка, которая движется в сторону основания сердца. Обе перегородки в процессе эмбриогенеза соединяются в области овальной ямки, создавая там

своеобразную дупликатуру, которая образует овальную ямку и становится клапаном овального окна.

Таким образом, ДМПП, возникающие во вторичной перегородке, не соприкасаются с атриовентрикулярными клапанами. Нередко они прилежат к устьям легочных вен, и тогда кровь из легочных вен попадает прямо в левое предсердие. В этом случае говорят о вторичном дефекте МПП, сочетающемся с аномальным дренажом легочных вен.

Заболевание может протекать достаточно долгое время бессимптомно. При больших ДМПП, расположенных вблизи устьев полых вен, небольшое количество венозной крови может забрасываться в левое предсердие, что приводит к появлению легкой гипоксемии и умеренно выраженному цианозу. При декомпенсации появляются симптомы сердечной недостаточности различной выраженности.

При аускультации выявляют (часто случайно) систолический шум над сердцем. Шум выслушивается во I-III межреберьях слева от грудины. Он является типичным функциональным шумом и имеет дующий тембр, хотя и может быть достаточно громким. Шум возникает потому, что к обычному объему крови, поступающей в правое предсердие и затем в правый желудочек из полых вен, добавляется кровь, поступающая из левого предсердия через дефект. Поэтому объем крови в правом желудочке становится слишком большим даже для нормального выходного отдела, создается относительный стеноз клапана легочной артерии, что и приводит к возникновению систолического шума.

Кроме того, большой объем приводит к дилатации правого желудочка, его ремоделированию. При этом папиллярные мышцы трехстворчатого клапана отходят от фиброзного кольца и не дают полностью смыкаться створкам, что приводит к возникновению трехстворчатой регургитации. Это также вызывает дилатацию фиброзного кольца трехстворчатого клапана, что поддерживает трехстворчатую регургитацию. Все это приводит к достаточно громкому систолическому шуму. Этот шум может проходить через всю систолу и иногда, при тяжелых пороках, даже переходить через аортальный компонент второго тона. Кроме того, выслушивается расщепление II тона.

На ЭКГ больных с ДМПП хорошо видны последствия объемной перегрузки правых отделов (рис. 11.10). На представленной ЭКГ - вертикальное положение электрической оси сердца. Видно, что пере-

ходная зона перешла влево от правых отведений, и 5-зубец проходит до V ; и V 6 ; большой R в V 1 , в aVR - поздний зубец R. Характерным для этого порока является увеличение амплитуды и заострение зубца P, исчезает его отрицательная фаза в V 1 . У части взрослых больных с ДМПП возможна фибрилляция предсердий.

Рис. 11.10. ЭКГ больного вторичным ДМПП. Вертикальное положение электрической оси сердца, признаки гипертрофии миокарда правого желудочка сердца (глубокие SV 5-6), гипертрофия МЖП (высокий RV1)

При рентгеноскопическом исследовании характерным признаком ДМПП является «пульсация корней» легких. На рентгенограмме в переднезадней проекции выявляется усиление легочного рисунка, выбухание дуги легочной артерии, тень аорты уменьшена (рис. 11.11). При декомпенсации значительно увеличивается правое предсердие, расширяется правая ветвь легочной артерии (рис. 11.12).

При эхокардиографии можно выявить сам дефект, который проявится перерывом сигнала от МПП (рис. 11.13, см. на вклейке). На представленной эхокардиограмме хорошо виден дефект МПП. Это вторичный дефект, поскольку сохранена часть первичной перегородки, то есть МПП на уровне атриовентрикулярных клапанов соединена. При наложении растра цветного допплера на место перегородки виден сброс крови слева направо (рис. 11.14, см. на вклейке).

Рис. 11.11. Рентгенограмма в переднезадней проекции больной с вторичным ДМПП и схема проекции камер сердца и крупных сосудов (обозначения те же, что на рис. 11.6). Легочный рисунок усилен, выбухает дуга легочной артерии, тень аорты уменьшена

Рис. 11.12. Рентгенограмма в переднезадней проекции той же больной через 2 года, декомпенсация. Заметно увеличилось выбухание дуги легочной артерии, расширились правое предсердие и правая ветвь легочной артерии

Однако при трансторакальном исследовании МПП не всегда хорошо видна. При осмотре сердца в В-режиме в четырехкамерной апикальной позиции иногда и у здоровых людей появляется перерыв сигнала на межпредсердной перегородке, потому что луч ультразвука в таких случаях идет параллельно межпредсердной перегородке, и она в некоторых циклах начинает уходить от луча. Чтобы избежать ошибки, помимо направления пациента на чреспищеводную эхокардиограмму, можно попытаться провести исследование из эпигастрального доступа (рис. 11.15, см. на вклейке). В этом случае МПП попадает под ультразвуковой луч перпендикулярно ему, и хорошо виден дефект. При наложении раструба цветового допплера хорошо виден турбулентный поток через этот дефект.

Катетеризация сердца позволяет достоверно подтвердить наличие ДМПП. Основным его признаком будет прохождение катетера из левого предсердия в правое и повышение насыщения крови кислородом в правом предсердии по сравнению с таковым в полых венах.

Лечение ДМПП кардиохирургическое. Производится либо ушивание дефекта (менее 3 см диаметром), либо пластика перегородки заплатой из аутоперикарда или из синтетической ткани. Пациенты с бессимптомной стадией ДМПП и нормальными давлением в легочной артерии и размерами сердца, которые, несмотря на порок, остаются трудоспособными, не подлежат кардиохирургическому лечению и определенное время могут наблюдаться кардиологом и кардиохирургом.

Так называемый вторичный ДМПП сопровождается сбросом из левого предсердия в правое и систолическим шумом над сердцем.

Синдром Лютембаше (Лютембахера)

Синдром Лютембаше - это сочетание ДМПП с врожденным или приобретенным стенозом левого атриовентрикулярного отверстия. Наличие митрального стеноза увеличивает сброс крови через ДМПП. Клиническая и аускультативная симптоматика зависит от выраженности того и другого порока. Методом первичной диагностики становится эхокардиография.

Рефлекс и синдром Эйзенменгера

Как уже сказано, у пациентов с ДМПП легочный кровоток повышен. При этом объемное повышение легочного кровотока не приводит к высокой легочной гипертензии, поскольку чаще всего сосудистое легочное сопротивление до определенного момента не повышается. Затем возникает спазм легочных артериол - реакция, направленная на ограничение легочного кровотока. Постепенно увеличивается легочное сосудистое сопротивление. Этот феномен носит название рефлекса Эйзенменгера. У взрослых пациентов спазм легочных артериол сменяется их органической стойкой обструкцией, все больше увеличивается сброс справа налево. Такое стойкое увеличение сосудистого легочного сопротивления, появление стойкой высокой легочной гипертензии, и в результате - смена направления сброса крови при пороках с увеличенным легочным кровотоком называют синдромом Эйзенменгера. Рефлекс Эйзенменгера возникает при врожденных пороках с большим сбросом крови слева направо: при любом виде ДМПП, открытом артериальном протоке, дефекте межжелудочковой перегородки и более сложных врожденных пороках. Он проявляется появлением на рентгенограмме признаков снижения легочного кровотока, и чаще всего это означает, что хирургическое устранение ДМПП не приведет к снижению давления в легочной артерии и устранению правожелудочковой недостаточности. Таким больным показано терапевтическое лечение и/или пересадка комплекса сердце-легкие.

В настоящее время для терапевтического лечения больных с синдромом Эйзенменгера, кроме симптоматической терапии сердечной недостаточности, коррекции эритроцитоза, вторичных гематологических проявлений, таких как дефицит железа и наклонность к тромбозам, рекомендуется интенсивная терапия аналогами простагландина, антагонистом эндотелина бозентаном и/или антагонистом 5-фосфодиэстеразы силденафилом.

Повышение тонуса легочных артериол при ВПС с увеличенным легочным кровотоком называется рефлексом Эйзенменгера. После развития морфологических изменений в артериолах сосудистое легочное сопротивление значительно возрастает, развивается высокая легочная гипертензия, и вследствие этого изменяется направление сброса крови, что получило название синдрома Эйзенменгера.

Открытый артериальный (ОАП), или боталлов проток

ОАП представляет собой сосуд, через который осуществляется патологический сброс крови из аорты в легочную артерию. Артериальный проток функционирует в эмбриогенезе, соединяя аорту и легочную артерию. После рождения ребенка он облитерируется в течение 2-8 недель.

Чаще всего проток отходит от аорты на уровне отхождения левой подключичной артерии и впадает в легочный ствол в месте бифуркации или в левую легочную артерию (рис. 11.16). ОАП покрыт париетальной плеврой и перикардом. Его длина от 10 до 25 мм, ширина - до 20 мм.

Рис. 11.16. Схематическое изображение открытого артериального протока (ОАП - открытый артериальный проток, ЛС - легочный ствол)

Поскольку давление в аорте выше, сброс происходит из аорты в легочную артерию, затем оксигенированная кровь попадает в легкие, затем в левое предсердие и в ЛЖ. Следовательно, у таких больных увеличен легочный кровоток, и работа левых отделов сердца. Левое предсердие и левый желудочек дилатируются и гипертрофируются, расширяется аорта. Увеличение объема притекающей к левым отделам крови может быть таким большим, что возникает относительный стеноз левого атриовентрикулярного отверстия. При присоединении легочной гипертензии гипертрофируется и правый желудочек.

Продолжительность жизни больных зависит от величины ОАП. Если просвет протока небольшой, гемодинамика изменяется медленно. Такие больные могут прожить достаточно долго без симптомов.

Порок может долго не проявляться, и это заканчивается поздней диагностикой, часто когда уже появилась необратимая легочная гипертензия (рефлекс Эйзенменгера). У части пациентов заболевание осложняется инфекционным эндокардитом, описана также аневризма ОАП, которая способна разрываться. Описаны единичные случаи его спонтанного закрытия.

ОАП в бессимптомном периоде может выявляться случайно при аускультации сердца. В таком случае выслушивается характерный именно для этого порока шум - так называемый систолодиастолический шум. Не следует называть систолодиастолическим шумом шум аортального порока, когда имеются и систолический, и протодиастолический шумы. Систолодиастолический шум называют еще машинным шумом, потому что он бывает достаточно громким, начинается в середине систолы, переходит через второй тон и заканчивается в диастолу. Он хорошо выслушивается в межлопаточном пространстве и на сосудах шеи. По мере развития легочной гипертензии (синдрома Эйзенменгера) интенсивность шума снижается, а затем исчезает его диастолический компонент и остается систолический шум.

При осмотре иногда выявляется «сердечный горб», пульсация грудной клетки в области верхушки. При пальпации выявляется усиленный верхушечный толчок и систолодиастолическое или систолическое дрожание.

При появлении симптомов жалобы не специфичны: возникают слабость, повышенная утомляемость.

На электрокардиограмме больных с ОАП специфических изменений нет. В основном выявляются признаки гипертрофии и перегрузки соответствующих отделов.

При рентгенологическом исследовании выявляют повышенный легочный кровоток (если нет синдрома Эйзенменгера), повышенную пульсацию расширенных аорты и легочной артерии, признаки увеличения левых отделов и в определенный период - правых.

При ЭхоКГ и допплерографическом исследовании выявляют турбулентный поток в левой легочной артерии. При подозрении на открытый артериальный проток лучше провести исследование из супрастернального доступа (рис. 11.17). Датчик прикладывается к яремной ямке, и можно увидеть изображение аорты. Под ней видно колено левой легочной артерии. Их соединяет открытый артериальный проток, и, приставив раструб цветового допплера, можно увидеть турбулентное движение крови.

Рис. 11.17. ЭхоКГ открытого артериального протока из супрастернального доступа (обозначен стрелкой). Короткая ось на уровне дуги аорты

ОАП представляет собой сосуд, через который осуществляется патологический сброс крови из аорты в легочную артерию. Чаще всего он отходит от аорты на уровне отхождения левой подключичной артерии и впадает в легочный ствол в месте бифуркации или в левую легочную артерию. Характеризуется систолодиастолическим шумом.

Рестриктивный дефект мышечной части межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) представляет собой сообщение между желудочками сердца в межжелудочковой перегородке (МЖП). Он возникает в эмбриогенезе либо вследствие недостаточного роста компонентов МЖП, либо вследствие отсутствия их соединения и является одним из наиболее часто встречающихся пороков. ДМЖП может быть изолированным и возникать вместе с другими врожденными аномалиями, формируя сложные, комплексные врожденные пороки.

В настоящее время в зависимости от расположения ДМЖП различают:

I. Перимембранозные (периперепончатые) ДМЖП:

1) трабекулярной части;

2) входной, или приточной части;

3) выходной, или отточной части;

II. Подартериальные отточные дефекты.

III. Мышечные дефекты:

1) входной, или приточной части;

2) трабекулярной части;

3) выходной, или отточной части (В.И. Бураковский и соавт., 1996).

Рестриктивный ДМЖП (болезнь Толочинова-Роже) - это порок, при котором в МЖП имеется небольшой дефект, менее 1 см (чаще всего в трабекулярной или перимембранозной части), на котором создается высокий перепад (градиент) давления между желудочками. При больших ДМЖП сам дефект не создает сопротивления потоку крови через перегородку, величина сброса слева направо определяется разницей в сопротивлениях в аорте и легочной артерии, объем сброса может быть большим.

При рестриктивном ДМЖП сопротивление потоку крови в систолу создает сам дефект, в результате чего на нем имеется высокий систолический градиент давления (около 100 мм рт.ст.), а объем крови, перетекающий из левого желудочка в правый - небольшой. В результате гемодинамика изменяется мало - увеличивается кровоток в легких и приток к левым отделам сердца. Это вызывает их перегрузку и даже умеренную гипертрофию ЛЖ.

С возрастом этот дефект может самопроизвольно закрыться вследствие закрытия дефекта створкой трехстворчатого клапана, из-за разрастания фиброзной ткани, пролиферации эндокарда, смыкания краев дефекта или становиться меньше относительно увеличивающегося объема желудочков сердца.

Клиническая картина состоит из жалоб на сердцебиение, умеренное снижение переносимости физической нагрузки, нередко рестриктивный ДМЖП протекает бессимптомно. Иногда имеется небольшой «сердечный горб», при пальпации можно выявить систолическое дрожание.

При аускультации выявляется грубый, громкий систолический шум во III-IV межреберье слева от грудины, усиливающийся по направлению к грудине. Интенсивность и тембр шума объясняется тем, что дефект маленький, а градиент давления между левым и

правым желудочком очень большой, при прохождении крови через дефект возникает турбулентность. В связи с тем, что порок часто ничем клинически не проявляется и не требует хирургического лечения, а систолический шум бывает очень громким, этот порок часто называют «много шума из ничего».

На электрокардиограмме при рестриктивном ДМЖП может ничего не быть или имеются признаки перегрузки левых отделов.

Рентгенологически может быть выявлено небольшое увеличение левых отделов сердца, легочный рисунок нормальный.

При обследовании такого пациента с помощью эхокардиографии в В-режиме дефект можно просмотреть. Нередко турбулентный поток крови выявляется только при цветной допплерографии.

Больные с таким пороком не подлежат кардиохирургическому лечению. Они должны находиться под наблюдением кардиолога, соблюдать профилактические меры против инфекционного эндокардита.

Рестриктивный ДМЖП представляет аномальное сообщение между желудочками сердца. При дефекте менее 1 см объем шунтирования ограничен.Порок часто клинически не проявляется и не требует хирургического лечения.

редкие пороки, с которыми больные доживают до взрослого состояния

пороки без цианоза, без шунта, с поражением левых отделов сердца

Врожденная митральная регургитация

ВПС, при котором нарушается запирательная функция митрального клапана и в систолу часть крови из левого желудочка возвращается в левое предсердие. Причинами врожденной митральной недостаточности могут стать дилатация фиброзного кольца митрального клапана, что делает невозможным плотный контакт створок в систолу, расщепление створок, аномалия хорд митрального клапана,

приводящая к пролапсу створок, дефекты в створках, и разнообразные аномалии хорд, папиллярных мышц и прикрепления створок. Клиническая симптоматика, аускультативная картина, данные инструментальных методов исследования те же, что и при митральной недостаточности другой этиологии. Для дифференциальной диагностики большое значение придается анамнестическим данным (выявлению шума и других признаков митральной регургитации с момента рождения или с раннего детского возраста) и исключение признаков приобретенного порока. При гемодинамически значимой врожденной митральной недостаточности и соответствующей клинической картине - лечение хирургическое.

Врожденный субаортальный стеноз представляет собой порок, при котором препятствие на выходе из ЛЖ создается либо фиброзной циркулярной мембраной, фиброзной складкой серповидной формы, либо ограниченным или распространенным фиброзно-мышечным валом (фибромускулярный стеноз). Мембраны одним концом прикрепляются вдоль межжелудочковой перегородки под фиброзным кольцом аортального клапана, а другим - к основанию створки митрального клапана. Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия - идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз не входит в число пороков этого вида. Гемодинамика у больных с такими пороками изменена так же, как и при других видах стеноза аорты. Чаще всего развивается гипертрофия миокарда ЛЖ сердца вследствие усиленной его работы по преодолению стеноза, сменяющейся его декомпенсацией. Клинически выявляются одышка, боли в области сердца, головокружение и обмороки. Шум изгнания выслушивается во II-III межреберье слева от грудины. Дифференциальный диагноз проводится с приобретенным АС, коарктацией аорты, стенозом легочной артерии, ДМЖП, с обструктивной кардиомиопатией. Решающим методом диагностики является ЭхоКГ, способная выявить мембрану и фибромускулярное утолщение стенки и градиент давления в выходном отделе левого желудочка, а также катетеризация сердца. Абсолютным показанием к хирургическому лечению служит градиент давления более 80 мм рт.ст. В остальных случаях исходят из тяжести клинической симптоматики.

пороки без цианоза, без шунта,

с поражением правых отделов сердца

К этой группе пороков относят аномалию Эбштейна, аномалию Уля, недостаточность клапана легочной артерии (в изолированной форме встречается крайне редко, без сопутствующих пороков пациенты доживают до зрелого возраста без клинической симптоматики, кроме протодиастолического шума на легочной артерии), подклапанный и надклапанный стенозы легочной артерии (коарктация легочной артерии), идиопатическую дилатацию ствола легочной артерии.

Аномалия Эбштейна

Это порок, представляющий собой аномалию трехстворчатого клапана, при которой его створки не прикрепляются к фиброзному кольцу, а расположены винтообразно по внутренней поверхности правого желудочка - каждая створка прикрепляется ниже предыдущей и смещается в сторону верхушки. В полость правого желудочка всегда смещена задняя створка и часто - септальная, передняя створка чаще всего остается на своем обычном месте.

Развивается дилатация правого предсердия и той части правого желудочка, которая находится выше створок. Дилатированную часть правого желудочка, расположенного выше створок, называют атриализованной. Правое предсердие с этой атриализованной частью правого желудочка создают большое полостное образование. Ниже створок оказывается небольшая часть функционирующего правого желудочка. Развивается выраженная дилатация фиброзного кольца трехстворчатого клапана и трикуспидальная регургитация.

Кроме неправильного прикрепления, нередко выявляют аномалии створок трехстворчатого клапана - они могут быть распластаны вдоль стенок, например септальная створка - вдоль МЖП. Дистопии створок и их аномалии могут приводить к стенозу правого атриовентрикулярного отверстия или к стенозу путей оттока из правого желудочка.

Гемодинамика порока заключается в значительном снижении выброса из правого желудочка сердца и за счет уменьшения его функционирующей камеры, и за счет уменьшения притока в него. Приток к правому желудочку снижается из-за того, что деполяризация его атриализованной части наступает одновременно с дистальной, что

приводит к тому, что в момент систолы правого предсердия атриализованная часть камеры находится в фазе диастолы, и кровь из предсердия в нее перетекает плохо. При наличии стеноза правого атриовентрикулярного отверстия приток крови к правому желудочку снижается еще больше. Снижение ударного объема правого желудочка приводит к уменьшению легочного кровотока.

Дилатация правого предсердия не может продолжаться бесконечно, и, в конце концов, в нем значительно увеличивается давление и возникает застой в венах большого круга.

Клиническая картина зависит от выраженности нарушений гемодинамики. Большинство больных доживают до 20-30 лет, некоторые до 40 и 50 лет. Больные чаще всего жалуются на одышку, сердцебиение, утомляемость и боли в области сердца. При наличии сообщения между правым и левым предсердием (открытое овальное окно, сопутствующем ДМПП) может появиться цианоз. Возможен и акроцианоз вследствие низкого сердечного выброса. Наличие большой камеры сердца, которую представляет правое предсердие и атриализованная часть правого желудочка приводит к возникновению «сердечного горба». В стадии декомпенсации возникает набухание вен шеи, увеличение печени, селезенки, появление геморрагического синдрома вследствие гиперспленизма.

При выслушивании таких больных выявляется ослабление тонов сердца, различные ритмы галопа, мягкий шум трикуспидальной недостаточности в IV межреберье парастернально слева.

На ЭКГ (рис. 11.18) увеличена амплитуда зубца Р, которая во II отведении и в правых грудных (V), превосходит амплитуду QRS- комплекса. Возможны блокада правой ветви пучка Гиса, нарушения ритма, синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта.

При рентгенографии в переднезадней проекции выявляют повышенную прозрачность легких и выраженную кардиомегалию с шарообразной тенью сердца из-за увеличения правого предсердия (рис. 11.19). Нередко исчезает дуга легочной артерии.

При ЭхоКГ (рис. 11.20) выявляют неправильное прикрепление створок трехстворчатого клапана и его смещение в целом в сторону верхушки, изменение движения створок, их аномалии.

Диагноз подтверждается при катетеризации сердца.

Дифференциальный диагноз у взрослых пациентов проводят с кардиомиопатией, с другими врожденными и приобретенными пороками сердца. Нами наблюдалась пациентка, которой длительно ста-

Рис. 11.18. ЭКГ больной с аномалией Эбштейна. Значительно увеличена амплитуда зубцов Р, которая в V 1 , превосходит амплитуду QRS-комплекса

Рис. 11.19. Рентгенограмма в переднезадней проекции больной с аномалией Эбштейна. Прозрачность легких повышена, кардиомегалия с шарообразной тенью сердца из-за увеличения правого предсердия, дуга легочной артерии сглажена

Рис. 11.20. ЭхоКГ больного с аномалией Эбштейна в В-режиме. Субкостальная позиция длинной оси сердца. Видно неправильное прикрепление септальной створки трикуспидального клапана (толстая стрелка, тонкой стрелкой обозначено фиброзное кольцо трехстворчатого клапана)

вился диагноз ревматического стеноза левого атриовентрикулярного отверстия.

Кардиохирургическое лечение реально увеличивает продолжительность жизни этих больных. Поэтому своевременная диагностика и направление к кардиохирургу пациентов с аномалией Эбштейна необходимы. В настоящее время применяются два вида операций: пластическая реконструкция трехстворчатого клапан и замена его на искусственный.

Аномалия Эбштейна - это порок трехстворчатого клапана, при котором его створки не прикрепляются к фиброзному кольцу, а расположены винтообразно по внутренней поверхности правого желудочка - каждая створка прикрепляется ниже предыдущей и смещается в сторону верхушки.

Аномалия Уля

Аномалия Уля - своеобразная гипоплазия или аплазия миокарда правого желудочка, вплоть до его полного исчезновения. Это приводит к его дилатации, истончению стенки, из-за чего заболевание еще называется «пергаментный правый желудочек». У части больных развивается правожелудочковая недостаточность, хотя у других она не развивается, и они доживают до взрослого возраста. Описана аномалия Уля у человека 80 лет. Это достаточно редкая аномалия. Правый желудочек практически не сокращается, и кровь проталкивается в основном правым предсердием. Диагноз ставится при эхокардиографическом исследовании. Во взрослом возрасте заболевание может не отличаться от аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии.

пороки без цианоза, с шунтом слева-направо

Первичный ДМПП

ДМПП типа ostium primum, или первичный ДМПП; частичное аномальное впадение легочных вен в правое предсердие или полую вену; врожденная аневризма синуса Вальсальвы; коронарные артериовенозные фистулы. Последний порок диагностируется крайне редко.

Первичный ДМПП чаще всего встречается в составе другого порока, представляющего собой сочетание внутрисердечных аномалий - открытого атриовентрикулярного канала (ОАВК). При ОАВК основные изменения возникают в месте соединения мембранозной части МЖП и первичной МПП.

В нормально сформированном сердце обе перегородки соединяются в области так называемой промежуточной перегородки. При этом кольцо трехстворчатого клапана находится выше кольца митрального клапана, и «промежуточная перегородка» разделяет правое предсердие и ЛЖ. При ОАВК отсутствует промежуточная перегородка и соединенная с ней в нормальном сердце первичная МПП, а также входной отдел МЖП. В результате в центре сердца образуется один общий дефект (В.И. Бураковский и соавт., 1996 г.). Атриовентрикулярные клапаны оказываются на одном уровне, передняя митральная створка имеет непосредственный контакт с септальной створкой трехстворчатого клапана, эти створки рас-

щеплены, имеется общее фиброзное кольцо атриовентрикулярных клапанов, створки не крепятся к МЖП (или прикреплены к ней частично) и пересекают дефект фактически в виде единой створки.

При полном атриовентрикулярном канале чаще всего дети без хирургического лечения нежизнеспособны и погибают в раннем возрасте, к концу первого года жизни.

Первичный ДМПП представляет собой вариант частичного ОАВК и часто сочетается с расщеплением створки митрального клапана, а иногда - и септальной створки трикуспидального. При первичном ДМПП больные доживают до зрелого возраста.

Изменения гемодинамики и клиническая картина будут зависеть от величины ДМПП и недостаточности митрального клапана. При аускультации во II межреберье слева от грудины определяется систолический шум, характерный для ДМПП, над верхушкой - шум митральной регургитации.

На ЭКГ (рис. 11.21) - отклонение электрической оси сердца влево, признаки гипертрофии правого желудочка (или обоих), правого предсердия.

Рис. 11.21. ЭКГ больной с первичным ДМПП. Фибрилляция предсердий. Признаки выраженной гипертрофии и перегрузки правого желудочка сердца (S-тип ЭКГ, глубокие S V56 , высокий R Vl _ 2)

На рентгенограмме в переднезадней проекции (рис. 11.22) выявляется усиленный легочный рисунок (если нет рефлекса Эйзенменгера), кардиомегалия - увеличены оба желудочка и правое предсердие, выбухает дуга легочной артерии.

Рис. 11.22. Рентгенограмма в переднезадней проекции больной с первичным ДМПП. Легочный рисунок ослаблен (рефлекс Эйзенменгера), выбухает дуга легочной артерии, видны увеличенный правый желудочек и расширенная правая ветвь легочной артерии, дуга аорты уменьшена

При ЭхоКГ в апикальной четырехкамерной позиции в В-режиме хорошо виден ДМПП (рис. 11.23, см. на вклейке). Видно, что дефект расположен непосредственно над атриовентрикулярными клапанами, т.е. является первичным, хорошо видна интактная вторичная МПП у основания сердца. На рис. 11.24 (см. на вклейке) с помощью цветного допплера продемонстрирован сброс крови из левого предсердия в правые отделы сердца. При ЭхоКГ больного с первичным ДМПП в В-режиме в парастернальной позиции короткой оси ЛЖ на уровне митрального клапана хорошо видно расщепление передней створки митрального клапана (рис. 11.25 А, см. на вклейке). При сравнении с ЭхоКГ здорового человека мы видим, что в норме име-

ется непрерывность створок митрального клапана (рис. 11.25 Б, см. на вклейке).

Подтверждающими методами исследования являются катетеризация полостей сердца и ангиография.

Дифференциальный диагноз проводится с вторичным ДМПП и изолированной митральной недостаточностью. Для вторичного ДМПП характерно отклонение электрической оси сердца вправо и/ или блокада правой ветви пучка Гиса, а при изолированной митральной недостаточности - значительная дилатация левого предсердия, которой при ДМПП не бывает.

Кардиохирургическая операция абсолютно показана при декомпенсации и при нарастающей митральной регургитации, если нет синдрома Эйзенменгера.

Первичный ДМПП - вариант частично открытого атриовентрикулярного канала. Нередко сочетается с расщеплением створки митрального клапана.

Врожденная аневризма синуса Вальсальвы - это пальцевидное или мешковидное выбухание аортальной стенки синуса Вальсальвы в просвет соседней с ним камеры. Чаще наблюдается аневризма правого коронарного синуса, которая выбухает в просвет правого предсердия или правого желудочка. Аневризма некоронарного синуса выпячивается в правое предсердие. На верхушке аневризмы возможна небольшая перфорация. Происхождение порока - нарушение соединения мышечного слоя стенки аорты с фиброзным кольцом аортального клапана в эмбриогенезе и несостоятельность перепончатой части перегородки. Прорыв аневризмы в соседнюю камеру сердца (рис. 11.26) объясняется постоянным гемодинамическим воздействием на аневризму или однократным гемодинамическим «ударом» во время высокой физической нагрузки, присоединением инфекционного эндокардита.

До разрыва аневризма практически не изменяет гемодинамику, кроме тех редких случаев, когда она создает препятствие потоку крови в выходном отделе правого желудочка. При ее разрыве возникает внезапный сброс крови из аорты в правые отделы сердца, что приводит к быстрому увеличению легочного кровотока и быст-

Рис. 11.26. Схематическое изображение врожденной аневризмы синуса Вальсальвы и его прорыва в правый желудочек. ПП - правое предсердие, ЛП - левое предсердие, ПЖ - правый желудочек, ЛА - легочная артерия, ПС - правый коронарный синус, ЛС - левый коронарный синус, НС - некоронарный синус

рому росту объема крови, притекающему к левым отделам сердца. Прогрессирующая перегрузка объемом правых и левых отделов сердца приводит к острой сердечной недостаточности.

Разрыв врожденной аневризмы коронарного синуса происходит обычно в 30-40, редко в 50-60 лет. Это манифестируется тяжелой клинической симптоматикой - развиваются боли в области сердца, тахикардия, коллапс, резкий цианоз. Чаще всего выставляется диагноз инфаркта миокарда. В отличие от инфаркта вместе с симптомами разрыва возникает продолжительный грубый систолодиастолический шум над областью сердца. Локализация шума зависит от места прорыва - при прорыве аневризмы в правое предсердие шум выслушивается в III-IV межреберье над грудиной или справа от нее, при прорыве в правый желудочек - на уровне II-IV межреберья за грудиной.

Диагностика основана прежде всего на ЭхоКГ, определяющим методом является чреспищеводная ЭхоКГ. При ней удается визуализировать аневризму и с помощью допплер-эхокардиографии - сброс. В некоторых случаях при разрыве аневризмы синуса Вальсальвы створка аортального клапана нередко затягивается в создавшийся дефект кровотоком, и развивается аортальная регургитация различной выраженности. В некоторых случаях затянутая в дефект створка закрывает его, сброс крови из аорты в правый желудочек прекращается, и состояние больных облегчается, но это происходит редко.

Диагностика разрыва врожденной аневризмы синуса Вальсальвы должна проводиться экстренно, и пациент должен немедленно передаваться кардиохирургу.

Врожденная аневризма синуса Вальсальвы - это выбухание аортальной стенки синуса (чаще всего правого) в просвет соседней с ним камеры. При разрыве аневризмы возникает сброс крови из аорты в правые отделы сердца, что приводит к увеличению легочного кровотока и притока к левым отделам сердца, вызывает перегрузку объемом и острую сердечную недостаточность.

другие пороки, с которыми больные доживают до взрослого состояния

Situs inversus

Situs inversus - корригированная транспозиция магистральных артерий, врожденная полная атриовентрикулярная блокада, одна из аномалий расположения сердца в грудной клетке.

Синонимы: левосформированное праворасположенное сердце, истинная декстрокардия, зеркальная декстрокардия. Представляет собой точную зеркальную копию нормального сердца. Как правило вместе с situs inversus, кроме аномалии расположения сердца в грудной клетке, имеется полное обратное расположение органов. Если нет сопутствующих врожденных пороков сердца, которые при истинной декстрокардии встречаются чаще, чем в популяции, пациенты доживают до старости, иногда ничего не зная об имеющейся у них аномалии. Situs inversus легко выявляется при электрокардиографическом исследовании. В таких случаях QRS-комплекс в отведении от правой руки (aVR) выглядит как в отведении от левой руки (aVL) и наоборот - в aVL он выглядит, как в aVR; во II стандартном отведении, как в III, и наоборот. В I стандартном отведении зубцы имеют обратное направление в сравнении с нормальным. Отведение aVF не изменено. Т.е. электрокардиограмма выглядит таким образом, как будто электрод с правой руки наложен на левую, с левой - на правую. В грудных отведениях амплитуда QRS-комплекса снижается в направлении к левым отведениям. Если поменять электроды на руках местами, а грудные наложить зеркально по отношению к их обычному расположению, электрокардиограмма приобретет нормальный вид.

При рентгенологическом исследовании также легко определяется аномалия расположения сердца в грудной клетке.

Лечения такие пациенты не требуют, но наблюдаться кардиологом должны, поскольку у них возможно бессимптомное течение врожденного порока.

Врожденная корригированная транспозиция магистральных сосудов

Транспозицией магистральных сосудов (ТМС) называют пороки, в которых аорта отходит от правого желудочка сердца, а легочный ствол - от левого. При полной ТМС аорта несет неоксигенированную кровь к органам большого круга, а легочная артерия - оксигенированную. Атриовентрикулярные клапаны и желудочки сформированы правильно. Полые и легочные вены присоединены к правому и левому предсердию правильно. При полной ТМС круги кровообращения разобщены, и жизнь не возможна без так называемых компенсирующих дефектов - ДМЖП и ДМПП. Такие больные казуистически редко без лечения доживают до зрелого возраста.

Корригированная транспозиция магистральных сосудов (КТМС) - это порок, при котором морфологически нормальное правое предсердие через предсердножелудочковый клапан по анатомическому строению являющийся митральным, соединено с нормальным левым желудочком, от которого отходит легочная артерия. Морфологически нормальное левое предсердие через атриовентрикулярный клапан, анатомически являющийся трехстворчатым, соединено с анатомически правым желудочком, от которого отходит аорта. В этом случае круги кровообращения не разобщены, и долгое время имеется нормальная гемодинамика. В отсутствие сопутствующего врожденного порока КТМС клинически долго не проявляется. У части больных в детском или взрослом возрасте развиваются атриовентрикулярные блокады II-III степени, которые могут манифестировать головокружениями, обмороками и т.д.

При аускультации можно обнаружить громкий II тон на основании сердца, который создается аортальным клапаном, находящимся в передней позиции. У части пациентов имеется различной выраженности недостаточность того или иного предсердножелудочкового клапана, проявляющаяся соответствующим шумом. При рентгенографии выявляется шаровидная форма тени сердца на фоне нормального легочного кровотока. Из-за левостороннего

расположения аорты верхний левый контур сердечно-сосудистой тени не дифференцируется на первую и вторую дуги (дуги аорты и легочной артерии).

Диагностировать этот порок можно с помощью ЭхоКГ. При этом выявляется расположенный спереди митральный клапан, а трикуспидальный - сзади, за межжелудочковой перегородкой, митральнолегочный контакт вместо митрально-аортального. Наличие МЖП исключает единственный желудочек.

Достоверно диагноз подтверждается при катетеризации сердца. В отсутствие полной атриовентрикулярной блокады хирургического лечения пациентам с КТМС не требуется.

частые пороки, при которых вероятность дожить до взрослого состояния низка

Тетрада Фалло

Для этого порока характерно четыре признака: инфудибулярный стеноз легочной артерии; ДМЖП, гипертрофия миокарда правого желудочка и декстропозиция аорты. Из-за субаортального ДМЖП аорта оказывается «верхом» на двух желудочках, и кровь в нее попадает и из левого, и из правого желудочков. Количество венозной крови, попадающей в аорту из правого желудочка, зависит от соотношения размера ДМЖП и выраженности стеноза выходного отдела правого желудочка сердца. Из-за большого ДМЖП в желудочках устанавливается равное давление. При умеренном стенозе легочной артерии сброса крови справа налево может не быть, и у таких детей отсутствует цианоз (так называемая бледная, ацианотичная форма тетрады Фалло). При выраженном стенозе обычно имеется перекрестный или право-левый сброс крови через ДМЖП. ЛЖ недогружен, уменьшен в размерах, но у взрослых пациентов его величина приближается к нормальной из-за возникающего коллатерального кровообращения.

Без хирургического лечения до 30-летнего возраста доживает всего 1% больных, до 20-летнего - 10% (Н.А. Белоконь, В.П. Подзолков, 1991).

Клиническая картина в детском возрасте складывается из цианоза, одышки и низкой переносимости физической нагрузки. Ребенок

во время отдыха присаживается на корточки или лежит с приведенными к животу ногами. Показано, что такая поза увеличивает возврат крови из нижней половины тела и способствует уменьшению гипоксемии.

Наличие гипоксемии приводит к изменению пальцев в виде «часовых стекол» и «барабанных палочек». Для детей в возрасте от трех месяцев до двух лет характерны так называемые одышечноцианотичные приступы: внезапно ребенок становится беспокойным, усиливается одышка, цианоз, возникает апноэ, потеря сознания (гипоксическая кома), судороги, гемипарез. Возникновение таких приступов связывают со спазмом инфудибулярного отдела правого желудочка, в результате чего вся венозная кровь через ДМЖП попадает в аорту и вызывает гипоксию головного мозга.

До зрелого возраста обычно доживают больные с незначительным стенозом легочной артерии, поэтому цианоз у них обычно отсутствует или не выражен. Часто имеется отставание в физическом развитии. Переносимость физической нагрузки у них снижена, возможны жалобы на боли в области сердца. Одышка и тахикардия чаще связаны не с сердечной недостаточностью, а с гипоксемией. При пальпации грудной клетки выявляется систолическое дрожание. У некоторых пациентов периодически повышается температура, что связано с расстройством терморегуляции из-за длительной хронической гипоксии центральной нервной системы и часто принимается за присоединение инфекционного эндокардита.

Аускультация обнаруживает грубый систолический шум изгнания во II-IV межреберьях слева от грудины, создаваемый стенозом легочной артерии. Первый тон усилен. II тон над легочной артерией ослаблен. Шум ДМЖП отсутствует, т.к. давление в желудочках одинаковое.

На ЭКГ у больных тетрадой Фалло зрелого возраста выявляют правограмму, признаки гипертрофии миокарда правого желудочка, иногда блокаду правой ветви пучка Гиса, экстрасистолию, признаки перегрузки правого предсердия.

На рентгенограммах органов грудной клетки в переднезадней проекции находят обеднение легочного рисунка, наличие коллатералей, запавшую дугу легочной артерии и закругленную верхушку левого желудочка (тень сердца в виде «деревянного башмака»). Во II косой позиции выявляются признаки гипертрофии правого желудочка. Тень сердца не расширена. Если стеноз легочной артерии не

выражен, то на рентгенограмме могут быть признаки ДМЖП - усиление легочного рисунка.

ЭхоКГ в В-режиме выявляет декстропозицию аорты, с помощью допплер-эхокардиографии выявить и определить степень выходного отдела правого желудочка, размеры ствола легочной артерии, размер правого желудочка и выраженность его гипертрофии.

Методом окончательной диагностики является катетеризация сердца.

Кардиохирургическое лечение показано всем «симптоматическим» больным независимо от возраста.

Для тетрады Фалло характерны четыре признака: инфундибулярный стеноз легочной артерии, ДМЖП, гипертрофия миокарда правого желудочка и декстропозиция аорты.

Нерестриктивный ДМЖП

В отличие от рестриктивных ДМЖП большие нерестриктивные ДМЖП обычно проявляются уже в раннем детстве, такие больные редко доживают до зрелого возраста. В таких случаях объем сброса крови слева направо определяется соотношением сопротивления в аорте и легочной артерии и может быть достаточно большим. Это приводит к значительной объемной перегрузке обоих желудочков и развитию легочной гипертензии.

Все же небольшое количество больных с не очень большими нерестриктивными ДМЖП доживает до взрослого состояния. Обычно это пациенты с неразвитым телосложением, нередко обнаруживается сердечный горб. Систолическое дрожание выявляется редко.

При аускультации на верхушке сердца усилен I тон, на легочной артерии выслушивается акцент и расщепление II тона. Систолический шум различной громкости и продолжительности выслушивается в III-IV межреберьях слева от грудины. Однако при нарастании легочной гипертензии, когда давление в правом и левом желудочках становится близким, шума может не быть.

На ЭКГ обычно имеются признаки гипертрофии и перегрузки левых и правых отделов сердца, несмотря на это, часто имеется правограмма (рис. 11. 27).

При рентгенографии в переднезадней проекции выявляют усиленный легочный рисунок, если нет синдрома Эйзенменгера и высо-

Рис. 11.27. ЭКГ больной с нерестриктивным ДМЖП и синдромом Эйзенменгера. 5-тип ЭКГ, поздний высокоамплитудный зубец R aVR , высокие зубцы R V1-3 и глубокие 5 у5 _ 6 говорят о выраженной гипертрофии правого желудочка сердца

кой легочной гипертензии, сердце увеличено за счет обоих желудочков и предсердий, по левому контуру выбухает дуга легочной артерии (рис. 11.28).

ЭхоКГ в В-режиме (рис. 11.29) способна визуализировать ДМЖП, определить его размер. С помощью цветового допплера (рис. 11.30, см. на вклейке) демонстрируется поток крови через дефект. Лучше всего видны перимембранозные и подартериальный дефекты, хуже дефекты в ее мышечной части.

Рис. 11.28. Рентгенограмма в переднезадней позиции больной с нерестриктивным ДМЖП и синдромом Эйзенменгера. Легочный рисунок ослаблен, выбухает дуга легочной артерии

Рис. 11.29. ЭхоКГ в В-режиме больной с нерестриктивным дефектом межжелудочковой перегородки, апикальная четырех камерная позиция. Хорошо виден подартериальный отточный ДМЖП

При диагностированном впервые нерестриктивном ДМЖП у взрослого пациента дальнейшая тактика обследования и лечения обсуждается с кардиохирургом. В каждом конкретном случае принимается решение о необходимости катетеризации и возможности операции.

Врожденные пороки сердца – одна из самых обговариваемых тем на большинстве международных конференций и семинарах, посвященных проблемам кардиологии. И в этом нет ничего странного, ведь функциональная недостаточность сердечных структур является сегодня наиболее распространенной причиной смертности среди населения разных стран мира. Пороки сердца диагностируются у людей разных возрастов, несмотря на то, что возникают они еще в период внутриутробного развития плода. В структуре таких врожденных аномалий первенство принадлежит патологиям клапанного аппарата и двустворчатый аортальный клапан – одна из них.

Как правило, большинство клинических случаев врожденной патологии клапана аорты диагностируется еще в родильном доме в первые сутки после рождения малыша, о чем оповещаются родители ребенка.

Новорожденный с дефектом аортального клапана ставится на учет к детскому кардиологу и постоянно наблюдается с выявлением любых изменений со стороны функционального состояния сердца.

Порой, о наличии у себя такой патологии, как двустворчатый аортальный клапан, человек не догадывается на протяжении многих лет. ВПС может проявлять себя уже в достаточно зрелом возрасте или быть обнаруженным случайно, при прохождении профилактического осмотра. В целом, патологическое состояние относят к довольно распространенным недугам, которое в настоящее время определяется у 20 из 1000 новорожденных детей.

Что собой представляет порок?

Нормальный клапан аорты имеет три створки, которые обеспечивают полноценное функционирование сердца и предупреждают обратное попадание крови из крупного сосуда в левый желудочек. Двухстворчатый аортальный клапан представляет собой дефект, при котором вместо трех клапанных створок у человека имеется лишь две. Это весьма грубая аномалия развития сердца, что в будущем может проявляться целым симптомокомплексом болезненных признаков, существенно осложняющих нормальную жизнь человека.

Двустворчатый аортальный клапан имеет несколько разновидностей. Он может образоваться путем полного сращивания правой и левой коронарных створок, в результате чего комиссура между ними исчезает. Подобный вариант дефекта со временем и ростом сердца приводит к стенозу клапана и уменьшению площади открытия створок. При другой ситуации, когда створки сращиваются не полностью и комиссура между ними остается, нарушается замыкательная функция ДАК И некоронарная створка начинает провисать, формируя стойкую недостаточность клапана с постоянной регургитацией крови в полость левого желудочка.

Почему возникает ДАК?

Как известно, аортальный клапан сердца формируется в период с 6 по 8 неделю внутриутробного развития плода. В этот период на хрупкие структуры маленького сердечка, что развивается, могут повлиять многие вредоносные факторы, что губительно сказываются на его здоровье. Причинами возникновения двустворчатого аортального клапана могут стать:

• генетические аномалии плода;
• инфекционные заболевания матери в первом триместре беременности;
• употребление женщиной на ранних сроках беременности тератотоксичных медикаментозных препаратов;
• злоупотребление алкоголем;
• хронические и острые интоксикации у беременной (отравление бытовой химией, токсическими химикатами и тому подобное).

Как проявляется заболевание?

У детей данный врожденный порок сердца практически не имеет клинических проявлений, так как маленькое сердечко с аномальными створками аортального клапана неплохо справляется с возложенными на него нагрузками.

Ребенок в редких случаях может выражать жалобы на боли кардиального характера и сердцебиение при выполнении физических упражнений или беге, которые зачастую остаются незамеченными со стороны взрослых.

Заболевание дает о себе знать в период активного роста организма ребенка, а также у людей старшего поколения, у которых функциональные структурные элементы сердца со временем сносились и не способны выполнять свою работу должным образом.

Двухстворчатый аортальный клапан проявляется следующими патологическими симптомами:

• болями в области сердца, которые возникают после физических нагрузок, подъема на этаж или занятий спортом;
• одышкой;
• , что развивается на фоне нервного или физического перенапряжения;
• систематически возникающим головокружением с нечастыми обморочными состояниями;
• интенсивной пульсацией сосудов головы с головными болями мигренозного характера;
• ухудшением зрения.

Подобные симптомы возникают на фоне гемодинамических нарушений, спровоцированных недостаточностью функционирования аномального клапана аорты. Первые проявления недуга возникают в период полового созревания человека или после перенесенных вирусных инфекций. Нередко впервые двухстворчатый клапан аорты диагностируется у беременных, когда происходит перераспределение крови и увеличение ее циркулирующего объема.

Современные подходы к лечению ДАК?

Практически в половине диагностированных вариантов двухстворчатый аортальный клапан нормально функционирует на протяжении всей жизни человека. В остальных случаях он кальцинируется или подвергается липидозу, фиброзу, инфицированию, что негативно сказывается на его функциональных свойствах и приводит к клапанной недостаточности. При таком развитии событий и нарастании патологических симптомов кардиохирурги для сохранения жизни пациента рекомендуют ему оперативную коррекцию дефекта.

Наиболее приемлемыми на сегодняшний день считаются клапан-сохраняющие операции на аортальном клапане, которые позволяют восстановить нормальную длину, ширину и поверхность створок, одновременно стабилизировав фиброзное кольцо.

К подобным хирургическим методикам относятся:

• аннулопластика;
• пластика правой и левой коронарной створки с восстановлением комиссуры;
• удлинение створок лоскутом ткани;
• трикуспидализация клапана аорты;
• полное замещение пораженных створок лоскутом биоматериала;
• редукция коронарного синуса.

К сожалению, клапан-сохраняющие операции на аортальном клапане выполнимы не во всех случаях. Порой, из-за серьезных повреждений органа выполнить их просто невозможно, тогда хирурги рекомендуют больным аутопластику Росса – операцию по замещению измененного клапана на его здоровый аналог, взятый с легочной артерии. При этом легочный клапан заменяется биологическим протезом.

Сколько может прожить человек с двустворчатым клапаном аорты? Встречается, что пациенты с аномальным аортальным клапаном проживают долгую и полноценную жизнь, даже не подозревая о наличии у себя врожденного порока. Но чаще болезнь все-таки дает о себе знать и в большинстве случаев приводит к недостаточности клапана аорты с развитием декомпенсированных форм недуга. Прогноз для таких пациентов следующий: люди с патологическим клапаном живут недолго (продолжительность жизни таких больных составляет в среднем от 3 до 10 лет) .

Узнав о диагнозе, родители ребенка задаются вопросом, совместимы ли двустворчатый аортальный клапан и спорт? У специалистов на этот счет нет однозначного ответа. Все зависит от индивидуальных особенностей организма ребенка, степени выраженности порока, наличия признаков клапанной недостаточности, а также вида спорта. Естественно, олимпийскими чемпионами таким детям не стать, но умеренные физические нагрузки, что не нарушают общее состояние гемодинамики, все-таки допускаются.

Поражение аортального клапана при ревматизме всегда сочетается с поражением митрального клапа­на. Ревматический аортальный стеноз характеризу­ется утолщением, а в дальнейшем - кальцификацией створок, которая начинается от края и затем распро­страняется по направлению к основанию створки. Это отличает ревматические изменения от дегенера­тивного порока. В отсутствие выраженной кальци - фикации створки в систолу образуют купол, хорошо видимый при исследовании из парастернальной по­зиции по длинной оси. Стеноз формируется вслед­ствие образования комиссуральных сращений, его выраженность зависит от того, какое количество створок участвует в образовании сращений и от их протяженности. Гибкие, подвижные створки форми­руют отверстие правильной, округлой формы. По ме­ре нарастания кальциноза аортальные полулуния те­ряют гибкость, отверстие становится щелевидной или звездчатой формы, а створки при открытии об­разуют угол. На этой стадии створки плохо диффе­ренцируются, топографическая картина приобретает черты дегенеративного аортального стеноза, и диа­гноз ревматического поражения аортального клапа­на может быть установлен только при сопутствую­щем митральном пороке.

Идиопатический (дегенеративный) аортальный стеноз

Под этим термином понимают сужение отверстия аортального клапана, в основе формирования кото­рого лежит отложение кальциевых масс. Характер­ными эхокардиографическими признаками такого поражения аортального клапана являются: усиление отраженного сигнала от утолщенных, деформирован­ных створок, снижение их подвижности и абсолют­ное уменьшение максимальной сепарации и размера

Отверстия. Наиболее подвержена поражению правая коронарная створка. Комиссуральные сращения об­разуются чаще между правой коронарной и некоро­нарной створками. Левая коронарная створка изме­няется в более поздние сроки. Обычно кальциевые включения появляются сначала в основании створ­ки, а затем распространяются к свободному краю. Тяжесть аортального стеноза определяется макси­мальной сепарацией створок и площадью отверстия аортального клапана, а также максимальным систо­лическим градиентом. Прямое определение площади отверстия аортального клапана осуществляется из парастернальной позиции по короткой оси. Оно мо­жет быть сопряжено с трудностями, связанными с не­которыми особенностями морфологии и кинетики кальцинированного аортального клапана. Кальци­нированный аортальный клапан имеет меньшие размеры отверстия и более неправильную форму, чем митральный клапан при таком же поражении. Локализация отверстия затруднена из-за быстрого движения аортального клапана через плоскость ска­нирования. Диапазон площади отверстия от умерен­ного до тяжелого аортального стеноза очень невелик (0,25 см2). Успешное прямое измерение площади аортального отверстия, по мнению разных авторов, возможно у 13-85% обследуемых больных. Однако если удается получить хорошее изображение аор­тального клапана, степень корреляции между данны­ми ангиографии и эхокардиографии достаточно вы­сокая .

Эти же авторы показали, что максимальная сепара­ция створок аортального клапана, измеренная при сканировании в парастернальной плоскости по длинной оси, неточно характеризует тяжесть аор­тального стеноза. Однако при наличии критического аортального стеноза (площадь отверстия аортально­го клапана меньше 0,75 см2), максимальная сепара­ция меньше 11 мм. Если максимальная сепарация больше 13 мм, стеноз с точностью до 96% определя­ется как умеренный (площадь отверстия аортального клапана меньше 1,0 см2) .

М-модальное исследование

Признаками аортального стеноза являются уменьше­ние амплитуды открытия аортального клапана менее 15 мм, утолщение аортальных створок. Также наблю­даются множественные линейные эхосигналы от створок в систолу и диастолу, плотные эхосигналы от стенок аорты (рис. 6) и от левого атриовентрикулярного кольца.

Рис. 6. Эхокардиографическое М -модальное исследова­ние при аортальном стенозе с кальцинозом створок аор­тального клапана

Надо иметь в виду, что уплотнение и утолщение сте­нок аорты и створок аортального клапана может дать сходную картину и в отсутствие гемодинамически значимого стеноза. Поэтому нельзя ориентироваться только на М-модальные измерения раскрытия створок аортального клапана. Для выраженного аортального стеноза характерно уменьшение экскурсии аорты и расширение ее корня, гипертрофия левого желудочка, а на стадии декомпенсации - его дилатация.

Двухмерное исследование

Одним из основных признаков клапанного стеноза является уменьшение систолической сепарации меж­ду передней (правой коронарной) и задней (некоро­нарной) створками менее 15 мм. Раскрытие створок, превышающее 12 мм, свидетельствует об умеренном стенозе, а раскрытие менее 8 мм почти всегда свиде­тельствует о тяжелом аортальном стенозе. Утолщенные аортальные створки хорошо выявляют­ся в парастернальной проекции длинной оси левого желудочка или в поперечном сечении на уровне ма­гистральных сосудов. Изменения створок более от­четливо визуализируются в диастолу, причем правая коронарная створка повреждается значительно ча­ще, чем левая (рис. 7).

Рис. 7. Двухмерная эхокардиограмма у больного с аорталь­ным стенозом, створки аортального клапана утолщены

При аортальном стенозе в диастолу может обнару­живаться выгибание створок за линию смыкания при сохранении их эластических свойств, т. е. пролапс створок в выходной тракт левого желудочка. При первой степени кальциноза аортального клапа­на размер очага кальция составляет 1-2 мм, очаг располагается в створках, при второй степени - раз­мер очага увеличивается до 4 мм в створках и/или комиссурах, при третьей степени - до 8 мм в створ­ках и/или комиссурах, фиброзном кольце, но не вы­ходит за его пределы, при четвертой степени кальци­ноза размер очага превышает 8 мм в створках, комиссурах с выходом за пределы фиброзного коль­ца на митрально-аортальный контакт и/или межже­лудочковую перегородку (рис. 8), и/или на восходя­щий отдел аорты.

Рис. 8. Эхокардиограмма из парастернального доступа по длинной оси сердца при стенозе и кальцинозе аортально­го клапана

Допплеровское исследование

Количественная оценка тяжести аортального стено­за с помощью допплерэхокардиографии - одна из самых эффективных областей применения метода. Для измерения градиентов давления между левым желудочком и аортой и расчета площади аортально­го отверстия при постоянноволновом исследовании необходимо направить ультразвуковой луч парал­лельно потоку стенотической струи. Неточная ори­ентация ультразвукового луча приводит к недооцен­ке тяжести аортального стеноза. Градиент давления, который определяется при кате­теризации сердца , не полностью соответствует гради­енту, вычисляемому при допплеровском исследова Нии. Кривые давления в аорте и в левом желудочке показывают, что достижение максимума происходит не одновременно: в аорте позже, чем в левом желу­дочке. При катетеризации сердца измеряют значения максимального давления в аорте, затем в левом желу­дочке и вычисляют их разность. При допплеровском исследовании через аортальный клапан измеряют максимальную скорость, которая соответствует мак­симальному градиенту давления между левым желу­дочком и аортой в данный момент. Поэтому при аор­тальном стенозе допплеровское исследование может завышать значения максимального градиента давле­ния между левым желудочком и аортой. О стенозе свидетельствует наличие турбулентного потока крови через створки аортального клапана. При этом скорость потока превышает 1,5 м/с. Ско­рость кровотока через аортальный клапан, превышаю­ Щая 4 м/с, указывает на выраженный аортальный стеноз; скорость ниже 3 м/с - на нетяжелый стеноз. Для суждения о тяжести порока при промежуточных значениях скорости стенотической струи (от 3 до 4 м/с) требуются дополнительные данные: площадь аортального отверстия, параметры глобальной со­кратимости левого желудочка и степень аортальной регургитации.

При пограничных значениях градиента давления иногда трудно отличить выраженный аортальный стеноз от критического. Для этого необходимо опре­делить:

1) форму допплеровского спектра стенотической струи. Быстрое достижение пика скорости стеноти­ческой струи указывает на стеноз скорее умеренный, чем критический. Медленное нарастание максималь­ной скорости может означать критический аорталь­ный стеноз;

2) средний систолический градиент давления между левым желудочком и аортой, который вычисляется из интеграла линейной скорости стенотической струи, зарегистрированной в постоянноволновом ре­жиме. Значения среднего систолического градиента точнее соответствуют данным катетеризации сердца , чем значения максимального градиента;

3) площадь аортального отверстия является лучшим показателем степени тяжести аортального стеноза. Наиболее распространены способы вычисления пло­щади аортального отверстия с помощью уравнения непрерывности кровотока либо модифицированного уравнения 6ог1лп.

Измерения основаны на том, что объем кровотока (ударный объем) в аорте и в выносящем тракте лево­го желудочка равны между собой. Рассчитать пло­щадь отверстия аортального клапана можно, разде­лив произведение площади поперечного сечения выносящего тракта левого желудочка и интеграла линейной скорости кровотока в выносящем тракте левого желудочка на интеграл линейной скорости аортального кровотока.

На точность вычисления площади аортального отверстия не влияет наличие или отсутствие у па­циента аортальной недостаточности. Неопреде­ленность в вычислении может возникнуть при мерцательной аритмии. В этом случае площадь аортального отверстия вычисляют не по укорочен­ному, а по полному варианту модифицированного уравнения Бернулли.

Точность такого измерения доказана исследования­ми, в которых выполнялась одномоментная регистра­ция кривых давления в левом желудочке и аорте и допплерография. Коэффициент корреляции для максимальных значений градиентов составил 0,92, для средних значений - 0,93 . Однако существует ряд причин, по которым данные катетеризационных исследований могут отличаться от полученных во время эхокардиографии.

Причины отличий данных эхокардиографии и пря­мых измерений могут быть связаны с выраженным постстенотическим расширением аорты или с боль­шим ударным объемом. В последнем случае ошибка объясняется высокой скоростью кровотока в подкла - панном пространстве. Наконец, у больных с мерца­тельной аритмией скорость кровотока может изме­няться от цикла к циклу. Вполне понятно стремление измерить максимальный градиент, однако в действи­тельности, как истинный, должен быть принят сред­ний градиент давления, вычисленный из нескольких измерений.

Эхокардиографически максимальный градиент мо­жет быть недооценен из-за неадекватной записи сигнала, либо скорость кровотока оценена прокси - мальнее самого узкого места или имеется значитель­ный угол между струей крови и ультразвуковым лу­чом. Кроме того, разница двух измерений может объясняться изменяющимися физиологическими ус­ловиями.

Для точного измерения максимального градиента дав­ления необходимо предварительно во время двухмер­ной эхокардиографии составить представление о тя­жести аортального стеноза, поскольку точность измерения прямо зависит от тщательности, с которой исследователь выводит максимальную скорость кро­вотока. Одновременное использование цветного допплеровского картирования облегчает задачу. При всех видах поражения аортального клапана воз­можно сочетание аортального стеноза и аортальной недостаточности, поэтому для решения вопроса о це­лесообразности выполнения катетерной баллонной аортальной вальвулопластики необходимо оценить степень регургитации через аортальный клапан. Эту возможность в полной мере предоставляют импульс­ная допплерография и цветное допплеровское кар­тирование.

Аортальная регургитация определяется при доппле - рографии как высокоскоростной, турбулентный диас - толический поток, начинающийся сразу после за­крытия клапана и продолжающийся всю диастолу. Постоянноволновая допплерография позволяет диаг­ностировать обратный ток крови через аортальный клапан, оценить его скорость, продолжительность и получить первичную информацию. Многочисленные исследования показали, что все ви­ды допплеровских методов обследования обладают высокой чувствительностью и специфичностью, ко­торые превышают 90% при сравнении с данными ан­гиографии . Ложнонегативные и ложнопози - тивные результаты нехарактерны и чаще встречают­ся при наличии протеза в аортальной или митраль­ной позициях.