Болезнь Девержи: что вызывает и как протекает болезнь, как ее лечить? Девержи болезнь (красный отрубевидный волосяной лишай) Красный плоский лишай: причины возникновения и симптомы.

Содержание

Одним из самых необъяснимых и редких заболеваний дерматологи называют болезнь Девержи – патология характеризуется появлением на коже у пациентов красных ороговевших пятен. Причины возникновения до сих пор вызывают споры у ученых. Основным фактором, который влияет на развитие болезни, считают генетическую предрасположенность, передающуюся доминантным способом.

Что такое болезнь Девержи

Девержи болезнь, или красный отрубевидный волосяной лишай был впервые открыт в 1828 году. Через 30 лет французский врач Девержи после многочисленных исследований дал подробное описание патологии. Недуг относится к группе кожных заболеваний и представляет собой особую форму кератоза. Болезнь встречается в любом возрасте. Существуют наследственная и приобретенная формы.

Симптомы

Признаки могут появиться неожиданно у детей и взрослых, их легко спутать с симптомами других кожных болезней. Для этого заболевания больше характерна хроническая форма, когда на протяжении недель, месяцев и лет пациента ничего не беспокоит. Дерматологи советуют обратить внимание на следующие симптомы:

1. Под волосяным покровом на голове обнаруживаются покраснения с желтоватыми чешуйками наверху, напоминающими себорею или псориаз.
2. Через некоторое время появляются многочисленные красные папулы, которые увеличиваются в размерах и поражают все большую площадь кожи.
3. При проведении по пораженному месту рукой, ощущается жжение, зуд, болезненные ощущения.
4. Высыпание распространяется по другим участкам тела, локализуясь в складках кожи, сгибах конечностей.
5. Ногти приобретают желтовато-коричневый оттенок, наблюдается гиперкератоз.
6. Процесс характеризуется увеличением папул в размерах, при осложнениях они могут разрастаться, становиться сплошными бляшками.

Такую клиническую картину легко перепутать с псориазом. Для того, чтобы определить ту или иную болезни, врач проводит тщательный осмотр пациента. Заболевания можно распознать по наличию конусовидных фолликулярных папул по краям бляшек: специалисты называют эти образования «спутниками». Появление трещин на сгибах под коленями, локтями, на подошвах, разрастание бляшек являются дополнительными признаками волосяного отрубевидного лишая.

Причины болезни Девержи

Причины, по которым возникает волосяной лишай Девержи, до сих пор не исследованы. Специалисты указывают разные обстоятельства, оказывающие негативное действие на организм. По их мнению, главной причиной патологии является передача дефектного гена по наследству. В числе других факторов называют:

• серьезный дефицит витамина А;
• осложнение после других кожных болезней.

Установлено, что в некоторых случаях лишай волосяной распространяется инфекционно, когда одеждой пользуется несколько людей. На повторные рецидивы влияет нерациональное питание, принятие лекарственных средств, неправильный режим дня, склонность к аллергии. Кроме того, чаще страдают от острой и хронической формы лишая Девержи пациенты, пережившие:

• отравление вредными веществами;
• стрессы и нервные потрясения;
• заболевания, связанные с нарушением гормонального обмена.

Диагностика

Врачу сложно поставить правильный диагноз, потому что симптомы лишая Девержи схожи с другими кожными патологиями – себорейным дерматитом, плоским красным лишаем, грибковыми болезнями, псориазом. Результаты проведения гистологического исследования могут быть малоинформативным из-за того, что такое же воспаление с инфильтратом в глубоких слоях кожи и изменения в структуре эпидермиса бывает при псориазе.

Во время приема у специалиста главным методом диагностики лишая Девержи является визуальный осмотр, который помогает выявить небольшие участки здоровой кожи, остающиеся среди воспаленных папул, чего не бывает при проявлении других видов дерматоза. Наблюдение за динамикой разрастания очагов лишая позволяет подтвердить или опровергнуть предполагаемый диагноз.

Лечение волосяного лишая

Для того чтобы избавиться от волосяного лишая Девержи, нужно пройти обследование и длительный курс терапии медикаментами, назначенными врачом-дерматологом. Период лечения, препарат, доза лекарства выбирается в зависимости от стадии Девержи болезни, возраста и состояния пациента. Часто проходит несколько месяцев, прежде чем начинаются улучшения. Ребенок до 5 лет должен дополнительно наблюдаться у педиатра.

Медикаментозное

Для восстановления кожного покрова на пораженных местах наружно и перорально используются классические лекарства группы ретиноидов, содержащих витамин А в спреях, капсулах, мазях и таблетках. К самым эффективным препаратам относятся:

• Бероксан;
• Ретасол;
• Оксорален;
• Ретинол;
• Неотигазон;
• Аммифурин.

Если Девержи болезнь протекает в острой форме, больного помещают в стационар и назначают дополнительно гомеопатические препараты, комплекс витаминов Е, В1, В12 в инъекциях. При появлении осложнения в виде эритродермии следует начать прием кортикостероидов в дозировке, указанной врачом. Сложные формы заболевания Девержи лечатся фотохимиотерапей и ультрафиолетовым облучением при помощи специальных приборов.

Народные способы

Хорошо помогают от отрубевидного лишая Девержи народные средства. К ним относятся отвары и мази, приготовленные в домашних условиях, использующиеся для нанесения на поверхность кожи. Перед применением нужно нанести на небольшой участок, чтобы проверить, нет ли аллергии. Народные медицина рекомендует использовать для лечения Девержи болезни растительные компоненты:

• березовый деготь;
• цветки календулы;
• отвар череды;
• настой чистотела;
• щавель обыкновенный.

Средства продаются в аптеках в готовой упаковке и с прилагаемой инструкцией, в которой указаны противопоказания и нужная дозировка. Жителям сельских населенных пунктов можно заготовить сырье самостоятельно и приготовить настои и отвары, соблюдая пояснения. Подойдут проверенные рецепты:

1. 100 г листьев и семян щавеля помыть, перемолоть, залить стаканом кипятка и охладить. Наносить как компресс на пораженные участки 2 раза/день.
2. Аптечный березовый деготь наносить на кожу с лишаем 2-3 раза/день.
3. 2 столовые ложки череды или цветов календулы залить кипятком, процедить. Остуженным отваром протирать папулы 2-3 раза/день.

Прогноз

Врачи дают благоприятный прогноз для больных с лишаем Девержи. В периоды ремиссии болезнь никак себя не проявляет, а некоторым пациентам удается вылечиться после нескольких курсов медикаментозной терапии. При наличии патологии человек способен вести полноценную жизнь, без ограничений по здоровью. После излечения болезни должно проводиться регулярное наблюдение у дерматолога.

Профилактика болезни Девержи

В профилактических целях, чтобы не возникало рецидивов лишая Девержи, рекомендуют несколько раз за год принимать витамин А курсами, а также заботиться о гигиене одежды. Такая витаминотерапия помогает предотвратить повторное появление красных пятен. Для тяжелых случаев показан санаторно-курортный отдых в приморских городах. Заведения, занимающиеся лечением красного волосяного лишая, находятся в Сочи, Адлере, Пятигорске.

Красный волосяной лишай Девержи (син.: болезнь Девержи; pityriasis rubra pilaris; lichen ruber acuminatus) — гетерогенное хроническое воспалительное заболевание кожи, которое подразделяется как на наследственные формы, передающиеся аутосомно-доминантно, так и на спорадические, приобретенные. Хотя принято считать, что название и описание принадлежит Альфонсу Девержи, о первом случае сообщил в 1828 г. Клаудиус Таррал. Он отмечал изолированные чешуйчатые высыпания, пронизанные в центре волосом, при пальпации которых на поверхности кожи прощупывается очень плотная шероховатость .

Болезнь Девержи (БД) — редкое заболевание, составляющее 0,03% всех болезней кожи. Этиология и патогенез дерматоза до сих пор до конца не изучены, мнения современных авторов расходятся. Теория наследственной предрасположенности занимает главенствующую роль, хотя существуют и другие теории . Иммуноморфологическое исследование клеток воспалительного инфильтрата у больных БД характеризовалось повышенным количеством клеток с экспрессией маркеров, принимающих участие в развитии воспалительной иммунной реакции по механизму гиперчувствительности замедленного типа. Это позволяет отнести заболевание к хроническим дерматозам, характеризующимся гиперпролиферацией кератиноцитов, опосредованной Т-клетками . По данным К. Н. Суворовой и соавт. (1996), начало заболевания может отмечаться во всех возрастных периодах от 5 до 72 лет. Течение заболевания хроническое, иногда десятилетиями, сезонности не отмечается .

В 1980 г. Гриффитс описал 5 клинических форм заболевания, которыми достаточно долго пользовались врачи:

1. Классический взрослый тип заболевания.
2. Атипичный взрослый тип.
3. Классический ювенильный тип.
4. Ограниченный ювенильный тип.
5. Атипичный ювенильный тип.

Однако в современной дерматологии принято считать, что классический взрослый тип и классический ювенильный типы заболевания имеют идентичные клинические проявления и различаются только возрастом пациентов. По этой причине в настоящее время классификация БД включает три клинические формы:

1. Классический тип.
2. Ограниченный ювенильный тип.
3. Тип, связанный с ВИЧ-инфекцией .

Диагностика БД, особенно в начальной стадии, затруднительна, поскольку клиническая картина заболевания формируется медленно. Патологический процесс представлен сыпью, состоящей из фолликулярных папул с перифолликулярной эритемой, окружающих стержень волоса. Папулы имеют коническую форму с характерными роговыми шипиками — «конусы Бенье». Такая форма узелков формирует патогно-моничный симптом «терки» — ощущение шероховатой поверхности при пальпации (рис. 1). Локализация фолликулярного гиперкератоза на тыльной поверхности I-II фаланг пальцев в литературе встречается под названием «симптом Бенье». Типичным для БД является кирпично-красная или желтовато-красная окраска высыпаний. Заболевание может начинаться как остро, так и постепенно. Обычно высыпания появляются на верхней половине туловища в виде эритематозных пятен или одной бляшки и распространяется вниз (рис. 2) . Дебютирует данный дерматоз с эритемосквамозных очагов на лице и питириазиформного шелушения волосистой части головы, которые сопровождаются зудом различной интенсивности, что может имитировать себорейный дерматит. Со временем клиническая картина меняется, в результате слияния эритемосквамозных бляшек процесс распространяется и постепенно принимает характер диффузной эритродермии, тогда типичным симптомом является наличие островков здоровой кожи на фоне эритродермии (рис. 3). Присутствие островков здоровой кожи имеет большое клиническое значение для диагностики БД, иногда являясь одним из важнейших дифференциальных признаков. Данный симптом представляет собой наличие небольших участков кожи, имеющей здоровый вид, монетовидной формы диаметром около 1 см, разбросанных на эритродермическом фоне на любом участке кожного покрова. Шелушение имеет неоднородный характер: чешуйки на верхней половине тела мелкие, на нижней — чаще крупнопластинчатые. Такой клинический симптом, как фолликулярный гиперкератоз на тыльной поверхности фаланг пальцев кистей (симптом Бенье), наблюдаются в 50% случаев. Одновременно с началом заболевания или позднее появляется ладонно-подошвенный гиперкератоз, который встречается в 80% случаев при этом типе заболевания .

Ногтевые пластинки поражаются часто, имеют желтоватый цвет, исчерчены продольными или поперечными бороздами, нередко выражен подногтевой гиперкератоз. В некоторых случаях отмечается деформация ногтевых пластинок стоп и кистей вплоть до онихогрифоза.

Клиническая диагностика заболевания основывается на характерных признаках:

• остифолликулярные папулы, формирующие симптом «терки»;
• перифолликулярная эритема, со склонностью к слиянию;
• наличие «островков здоровой кожи» на фоне эритродермии;
• кирпично-красная окраска кожного покрова;
• ладонно-подошвенный гиперкератоз;
• изменения ногтей;
• симптом Бенье.

Однако довольно часто высыпания при БД напоминают псориазиформные элементы, а наличие диффузной эритродермии придает схожесть дерматоза с псориазом и токсикодермией. Псориаз и БД объединяют не только сходство клинических проявлений, но и механизмы развития воспалительного процесса. Результаты гистологического и иммуноморфологического исследования, проведенного О. Р. Катуниной (2005), свидетельствуют об общем патогенетическом пути развития воспалительного процесса в коже при псориазе и БД. В обоих случаях происходит активация антигенпредставляющих клеток, гиперпролиферация кератиноцитов, которые, приобретая черты иммуноцитов, способствуют поддержанию патологического процесса .

Диагностика

Нами проведены клинические наблюдения за 23 больными красным волосяным лишаем Девержи. Клинический диагноз у каждого обследуемого был подтвержден гистологическими исследованиями биоптата кожи. 15 (65,2%) пациентам первоначально установлен диагноз «псориаз», 6 (26%) больных лечились по поводу токсикодермии и только у 2 (8,8%) из них был предположительно выставлен диагноз «красный волосяной лишай Девержи». Ввиду такого большого количества ошибок диагностики, нами проведен анализ основных дифференциально-диагностических признаков БД.

В первую очередь наше внимание было обращено на хорошее самочувствие у всех больных с БД, сохраняющееся даже при диффузном поражении кожного покрова, в отличие от пациентов с токсикодермией или с псориатической эритродермией, у которых превалируют жалобы на продромальные явления, субфебрилитет и слабость. Субъективные ощущения пациентов с БД в основном обращены на изменение кожи, чувства стянутости и сухости, что противоречит наблюдениям зарубежных авторов, которые указывают, что примерно 20% пациентов испытывают зуд или жжение . При дифференциальной диагностике БД следует обращать внимание на патогномоничный симптом «островки здоровой кожи». Данный признак фиксировался у всех наблюдаемых пациентов. Симптом легко отличить от участков здоровой кожи при псориатической эритродермии, если иметь в виду, что характерные островки здоровой кожи при БД не превышают 1,5 см в диаметре, имеют четкие округлые границы и расположены на фоне диффузной эритродермии. Устанавливая диагноз БД, следует помнить, что это остиофолликулярный дерматоз и первичным элементом является папула, пронизанная в центре волосом. Однако нельзя забывать о фолликулярной форме псориаза, когда у больного псориазом мы также можем наблюдать остиофолликулярные папулы розового цвета, пронизанные в центре волосом. В таком случае отличить эти заболевания бывает довольно сложно, если не обращать внимание на типичные псориатические бляшки в характерных местах локализации: волосистая часть головы, разгибательные поверхности конечностей. Динамическое наблюдение за больным позволит установить правильный диагноз. При псориазе папулы всегда имеют склонность к периферическому росту и слиянию за счет инфильтрации дермы, в отличие от БД, при которой диффузная эритродермия образуется за счет эритемосквамозного процесса. Отсутствие инфильтрации и лихенификации, обильного крупно-пластинчатого шелушения, характерных для псориаза, еще раз говорит в пользу диагноза БД.

Следующим очень важным симптомом БД является характерная окраска кожи — кирпично-красная или морковная, описанная многочисленными авторами . Нами отмечено, что морковный оттенок кожи имели 7 пациентов (30,4%), а у остальных наблюдалась кирпично-красная окраска (n = 16; 69,6%). Однако ладонно-подошвенный гиперкератоз, развившийся у 19 (82,6%) из наблюдаемых нами больных, во всех случаях давал желтовато-морковную окраску кожи.

Хотя поражение ногтевых пластинок среди обследованных больных диагностировалось только у 18 (78,2%) пациентов, хочется отметить, что выраженность данного признака, скорее всего, зависит от давности заболевания, поскольку скорость роста ногтевой пластинки значительно медленнее, чем развитие патологического процесса. Это предположение подтвердили наши наблюдения: у больных, имеющих поражение ногтевой пластинки, длительность заболевания составила от 4 до 10 месяцев. Изменение ногтевой пластинки характеризовалось подногтевым гиперкератозом, изменением цвета, продольной и поперечной исчерченностью. Однако онихолизис, характерный для псориаза, не отмечен ни у одного пациента.

Как уже упоминалось выше, у большинства наблюдаемых нами пациентов с БД (n = 21; 91,2%) первоначально правильный диагноз не был установлен. Пациенты получали гипосенсибилизирующие и антигистаминные препараты, а более половины из них (n = 15; 65,2%) — пролонгированные стероиды, но, несмотря на интенсивную терапию, положительной динамики в лечении не отмечалось. Данный факт еще раз подтверждает, что БД резистентна к обычной терапии. Резюмируя вышесказанное, можно выделить основные дифференциально-диагностические признаки, позволяющие отличить красный волосяной лишай от псориаза:

• хорошее общее состояние больных БД сохраняется даже при диффузном поражении кожного покрова, в отличие от псориаза;
• характерным признаком является наличие островков здоровой кожи;
• первичным элементом является остио-фолликулярная папула;
• кирпично-красная или морковная окраска кожи;
• отсутствие инфильтрации, лихенификации и обильного крупно-пластинчатого шелушения, свойственных псориазу;
• онихолизис, характерный для псориаза, наблюдается очень редко;
• ладонно-подошвенный гиперкератоз без инфильтрации, дающий желтовато-морковный оттенок кожи;
• торпидность к гипосенсебилизирующей, антигистаминной и гормональной терапии.

Лечение

В настоящее время препаратами, воздействующими на процессы кератинизации, являются ретиноиды. Впервые в 1930 г. Moore синтезировал ретинол из каротиноидов и начал изучать его действие на организм. Сегодня доказано, что витамин А участвует в регуляции и пролиферации многих типов клеток с момента эмбриональной закладки и в течение всей жизни. Наиболее эффективным среди всех синтетических ретиноидов в лечении БД является Неотигазон в дозе 0,5-0,7 мг/кг/сутки .

Неотигазон (ацитретин 10 мг, 25 мг) обладает выраженной липофильностью и легко проникает в ткани. Нужно учитывать, что из-за индивидуальных различий всасывания и скорости метаболизма ацитретина дозу нужно подбирать индивидуально. Начальная суточная доза составляет 25 или 30 мг в сутки в течение 2-4 недель. Капсулы лучше принимать один раз в сутки вечером во время еды или с молоком. Как правило, терапевтический эффект достигается при суточной дозе 30 мг. В некоторых случаях бывает необходимо увеличить дозу до максимальной, равной 75 мг/сутки. Однако не следует рассчитывать на быстрый клинический эффект от проводимой терапии при лечении БД, особенно у взрослых. Наше мнение совпадает с мнением зарубежных авторов, которые считают, что симптоматическое улучшение при БД наступает в течение 1 месяца, но значительное улучшение и, может быть, разрешение процесса возможно в течение 4-6 месяцев, а по некоторым данным средняя продолжительность терапии составляет около 4 лет . Наши наблюдения за пациентами с БД установили средний срок терапии 9 месяцев (рис. 4).

Учитывая возможность развития тяжелых побочных явлений, при длительном лечении следует тщательно сопоставить возможный риск с ожидаемым терапевтическим эффектом. Противопоказаниями к применению Неотигазона являются гиперчувствительность к препарату (ацитретину или наполнителям) или к другим ретиноидам; тяжелая печеночная и почечная недостаточность; выраженная хроническая гиперлипидемия, хронический алкоголизм; желчнокаменная болезнь, хронический панкреатит; заболевания центральной нервной системы, сопровождающиеся повышением внутричерепного давления. А. А. Кубанова и соавт. (2005) указывают на противопоказания к назначению ретиноидов при наличии в анамнезе эпителиомы (в том числе семейной), чешуйчато-клеточной или базально-клеточной карциномы . Неотигазон обладает сильным тератогенным действием. Риск рождения ребенка с пороками развития особенно высок, если Неотигазон принимают до или во время беременности, вне зависимости от дозы и продолжительности терапии. В литературе указываются различные временные промежутки между окончанием приема ретиноидов и беременностью, необходимые для исключения риска возникновения тератогенного эффекта. По данным различных авторов этот период составляет от 6 месяцев до 2 лет .

Липофильные свойства препарата позволяют предположить, что он в значительных количествах попадает в грудное молоко. По этой причине Неотигазон нельзя назначать кормящим матерям. Побочные реакции отмечаются у большинства больных, принимающих Неотигазон, обычно они исчезают после уменьшения дозы или отмены препарата. Следует обратить внимание, что в начале лечения наблюдается усиление симптомов заболевания. Проведенный нами анализ терапии Неотигазоном больных БД показал, что самыми частыми побочными явлениями являются: сухость губ (n = 23; 100%), хейлит и трещины в уголках рта (n = 23; 100%); сухость и шелушение кожи (n = 23; 100%); сухость слизистых оболочек (n = 23; 100%); выпадение волос (n = 12; 52%); чувство жажды и сухости во рту (n = 5; 21,7%); реже наблюдаются непереносимость контактных линз (n = 3; 13%); конъюнктивит (n = 2; 8,6%), стоматит (n = 2; 8,6%), носовые кровотечения (n = 1; 4,3%), ринит (n = 1; 4,3%); нарушение вкусовых ощущений (n = 1; 4,3%). Эти побочные явления, как правило, обратимы и проходят после отмены Неотигазона. При появлении сильных головных болей, тошноты, рвоты и нарушения зрения препарат нужно немедленно отменить, а больного направить к невропатологу. Врач обязан контролировать функцию печени до начала лечения Неотигазоном, каждые 1-2 недели в течение первого месяца после начала лечения, а затем — через каждые 3 месяца во время приема поддерживающей дозы. Во время лечения большими дозами Неотигазона возможно обратимое повышение уровня триглицеридов и холестерина сыворотки, особенно у больных из группы высокого риска (с нарушениями липидного обмена, сахарным диабетом, ожирением, алкоголизмом). Если функция печени не нормализуется, препарат необходимо отменить. В этом случае рекомендуется продолжать контролировать функцию печени на протяжении еще 3 месяцев.

У пациентов с сахарным диабетом ретиноиды могут улучшить или ухудшить толерантность к глюкозе, поэтому на ранних этапах лечения концентрацию глюкозы в крови следует проверять чаще обычного.

Из-за риска развития гипервитаминоза А следует избегать одновременного применения витамина А и других ретиноидов. Поскольку как Неотигазон, так и тетрациклины могут вызывать повышение внутричерепного давления, их одновременное применение противопоказано. При комбинированном применении метотрексата и Неотигазона возникает риск развития гепатита, поэтому назначение одновременно этих двух препаратов также противопоказано.

Для уменьшения токсического влияния Неотигазона на организм назначают адъювантную терапию: гепатопротекторы, липотропные средства и желудочные ферменты, витамины группы В, никотиновую и пантотеновую кислоты. Для снижения риска возникновения гиперлипидемии, во время лечения следует избегать пищи, богатой жирами.

Согласно мнению различных авторов, альтернативными методами лечения могут быть Преднизолон (15-20 мг/сут), Дипроспан (2,0 в/м один раз в 10 дней № 3) и цитостатики: Проспидин (по 50-100 мг в/м ежедневно на курс 2,0-3,0 г) или Метотрексат (15 мг в/м один раз в 7 дней) .

Наружное лечение во время приема ретиноидов принципиального значения не имеет, однако существенно улучшает общее состояние больного и повышает качество его жизни. Используются как классические мази и кремы, так и современные средства по уходу за сухой кожей различных фирм производителей. Для ликвидации массивных роговых наслоений назначаются мази с 2-5% салициловой кислотой, 10% мочевиной, 1-20% яблочной кислотой.

Кроме того, для лечения пациентов с БД применяется физиотерапия. В основном используются различные ванны: сульфидные продолжительностью 6-10 мин через день, на курс 12-15 ванн; радоновые ванны положительностью 10-20 мин через день; в домашних условиях возможно применять крахмальные ванны: 300-500 г картофельного крахмала разводят в 2-5 л холодной воды и затем вливают в ванну температурой 36-37 °С, длительность процедуры 15-20 мин через день, курс составляет 15-20 процедур. У детей продолжительность процедуры не должна превышать 15 минут, курс составляет 8-12 ванн.

До сих пор не решен вопрос о целесообразности применения ультрафиолетового облучения (УФО) у таких пациентов, мнения современных авторов противоречивы и требуют дальнейшего изучения . Согласно нашим наблюдениям у всех обследованных пациентов УФО или инсоляция провоцировали обострение процесса.

Благодаря достижениям отечественной и зарубежной науки в последние годы произошли существенные сдвиги в понимании клинико-генетического полиморфизма наследственной кожной патологии, значительно продвинулись познания в области патоморфологии и иммуноморфологии, что расширило возможности точной диагностики БД. Применение синтетических ретиноидов дало возможность повысить эффективность терапии этой категории больных. Однако лечение БД является длительным и всегда сопровождается развитием ряда побочных эффектов, что приводит к ограничению возможностей назначения препарата пожилым людям и пациентам с отягощенным анамнезом.

Литература

1. Беренбейн Б. А., Студницин А. А. и др. Дифференциальная диагностика кожных болезней. М.: Медицина, 1989. 672 с.
2. Елькин В. Д., Митрюковский Л. С. Избранная дерматология. Редкие дерматозы и дерматологические синдромы. Справочник по диагностике и лечению дерматозов. Пермь, 2000. 699 с.
3. Мордовцев В. Н. Наследственные болезни и пороки развития кожи. М.: Наука, 2004. 174 с.
4. Каламкарян А. А., Кубанова А. А., Акимов В. Г., Арифов С. С. Красный волосяной лишай Девержи // Вестник дерматологии и венерологии. 1990, № 6. С. 20-23.
5. Кубанова А. А., Акимов В. Г. Дифференциальная диагностика и лечение кожных болезней: Атлас-справочник. М.: ООО «Медицинское информационное агентство», 2009. 304 с.
6. Европейское руководство по лечению дерматологических заболеваний / Под ред. А. Д. Кацамбаса, Т. М. Лотти. М.: МЕДпресс-информ, 2008. 736 с.
7. Катунина О. Р. Сравнительная иммуноморфологическая характеристика клеток воспалительного инфильтрата, участвующих в реакции гиперчувствительности замедленного типа у больных псориазом и болезнью Девержи. Автореф. дисс. канд. мед. наук. М., 2005. 20 с.
8. Суворова К. Н., Куклин В. Т., Руковишникова В. М. Детская дерматовенерология. Казань, 1996. 441 с.
9. Кубанова А. А., Арифов С. С. Особенности клинического течения отрубевидного красного волосяного лишая Девержи // Вестник дерматологии и венерологии. 1990, № 7. С. 59-61.
10. Рациональная фармакотерапия заболеваний кожи и инфекций, передаваемых половым путем: Рук. для практикующих врачей под ред. Кубановой А. А., Кисиной В. И. М.: Литера, 2005. 882 с.
11. Holliday A. C., Megan N. M., Berlingeri-Ramos A. Methotrexate: Role of Treatment in Skin Disease. // Skin Therapy Letter. 2013;18 (3).
12. Osorio F., Magina S. Phototherapy and Photopheresis // Expert Rev Dermatol. 2011;6 (6): 613-623.

А. А. Кубанов*,
Ю. А. Галлямова **, 1 , доктор медицинских наук, профессор

* ФГБУ ГНЦДК МЗ РФ, Москва
** ГБОУ ДПО РМАПО МЗ РФ, Москва

Abstract. Diagnostics of Devergie pityriasis rubra pilaris criteria and approaches to treatment are presented in the article. Application of synthetical retinoids allows increasing effectiveness of therapy of such patients. But treatment of Devergie disease require long time and is followed by development of several side effects that cause limitations for prescription of medicine to elderly people and to patients with compromised history.

Девержи болезнь (М.G.A. Devergie, французский врач, 1798-1879; синоним красный отрубевидный волосяной лишай) - заболевание кожи, развивающееся в результате нарушения ороговения и проявляющееся множественными мелкими фолликулярными ороговевающими папулами. Одна из форм кератозов.

Этиология

Этиология не известна. В основе патологического процесса лежит образование роговых фолликулярных пробок в эпидермисе и умеренно выраженная воспалительная инфильтрация сосочкового слоя дермы, преимущественно вокруг волосяных фолликулов и сосудов.

Клинические признаки

Могут появиться в любом возрасте. Течение болезни Девержи чаще хроническое (месяцы, годы) с периодами обострений и ремиссий. Возможно и острое развитие заболевания. При хроническом течении процесс прогрессирует медленно.

Симптомы

Первые признаки появляются обычно на коже волосистой части головы: на слабо эритематозном фоне образуются желтоватые и асбестовидные толстые чешуйки, напоминающие проявления себореи, псориаза, что вызывает большие затруднения в диагностике на ранних этапах заболевания.

В дальнейшем (иногда через несколько месяцев или лет) развивается основной симптом болезни Девержи - характерные множественные остроконечные мелкие фолликулярные желтовато-красного цвета папулы с роговыми чешуйками на вершине, в которых можно обнаружить скрученные пушковые волосы. При поглаживании пораженной кожи возникает ощущение терки. Сыпь локализуется главным образом на коже разгибательных поверхностей конечностей, туловище, шее, реже лице. Папулы могут сливаться в бляшки бледно-красного цвета с белесоватыми плотно сидящими чешуйками на поверхности, что особенно выражено в области локтевых и коленных суставов. Такая клиническая картина может напоминать псориаз, однако при болезни Девержи в окружности бляшек близко к их границам видны характерные мелкие фолликулярные конусовидные папулы ("спутники"). На коже ладоней и подошв нередко возникает стойкая эритема с пластинчатыми белесоватыми чешуйками на поверхности. Возможно также образование глубоких трещин. На коже тыльной поверхности пальцев рук появляются остроконечные мелкие папулы или черноватые роговые пробки в устьях волосяных фолликулов (конусы Бенье). Возможна дистрофия костей.

Лечение

При остром развитии заболевания или в случае применения раздражающих средств при лечении хронического процесса возможно универсальное поражение кожи в виде эритродермии с сохранением небольших островков здоровой кожи. При этом могут наблюдаться эктропион и лимфаденопатии. Известны случаи сочетания болезни Девержи с миастенией.

Диагноз устанавливают на основании клинической картины (характер папулезной сыпи и ее локализация): в сомнительных случаях для подтверждения диагноза проводят гистологическое исследование пораженных участков кожи. Дифференциальный диагноз проводят с себореей и псориазом.

Лечение обычно амбулаторное; в случаях острого течения и универсального поражения больных госпитализируют в дерматологический стационар или назначают витамины А, Е, В2, В12, аевит, Уф-облучение, фотохимиотерапию; при эритродермии - кортикостероиды. Наружно смягчающие кремы с витамином А, кортикостероидами, ванны с лекарственными травами. В затяжных случаях показано санаторно-курортное лечение (Пятигорск, Нафталан, Сочи-Мацеста и др.), рекомендуются морские купания и гелиотерапия.

Прогноз

Прогноз для жизни благоприятный. Часть больных излечивается в сроки от нескольких месяцев до нескольких лет. Больные подлежат диспансерному наблюдению у дерматолога. Для профилактики обострений проводят повторные курсы витаминотерапии.

Болезнь Девержи или красный волосяной отрубевидный лишай — это дерматологическое заболевание, которое может быть диагностировано как у ребенка, так и взрослого человека.

Данный патологический процесс считается достаточно редким недугом, но серьезным. Заболевание возникает в результате нарушения течения естественного процесса ороговения кожных покровов.

Этиология заболевания

На сегодняшний день нет точно установленной причины, почему развивается красный отрубевидный волосяной лишай, несмотря на то, что само заболевание было исследовано еще в 1856 г. Свое название патология получила в честь ученого Девержи, который занимался изучением болезни.

Известно, что в основе возникновения лишая лежит ороговение фолликулярных пробок в слоях кожного покрова. Это приводит к появлению воспалительного процесса в сосочковом слое дермы, т. е. на поверхности кожи появляется своеобразное утолщение.

Болезнь Девержи может быть как врожденной, так и приобретенной. Считается, что она может передаваться по наследству. Диагностирование дерматоза во взрослом возрасте, как правило, происходит у людей после 50 лет. Иногда патологический процесс развивается во время беременности. При таких обстоятельствах шанс рождения ребенка с данным заболеванием достаточно велик.

Существует несколько теорий относительно того, почему возникает красный волосяной лишай. В их число входят:

• нарушение процесса усвоения витамина А;
• патологические нарушения в работе эндокринной системы;
• интоксикация организма;
• неврологические расстройства.

Считается, что любое серьезное заболевание, от которого сильно страдает иммунная защита организма, может стать причиной появления болезни Девержи.

Симптомы патологического состояния

Из-за того, что болезнь Девержи на начальных этапах своего развития схожа с другими дерматологическими заболеваниями, вначале ее могут диагностировать, как себорею или псориаз.

Существует несколько этапов проявления патологического состояния:

1. Первые симптомы. Образование фолликулярных узелков на том месте, где локализуется лишай. Цвет кожного покрова меняется и может быть от светло-розового до красного. Место поражения покрыто огрубевшей кожей, которую можно сравнить с чешуей. Если внимательно посмотреть на лишай, то в его центре можно увидеть маленький роговой шип.
2. Усугубление патологического процесса. Если не обращать внимания на небольшие пораженные участки, то через некоторое время объем поражения кожного покрова станет больше. Начнут появляться новые фолликулярные узелки, которые постепенно начнут сливаться между собой. Образованные на месте локализации лишая чешуйки тоже видоизменяются. Их цвет становится желтым или ярко-оранжевым.
3. Тяжелая форма. Кожа на местах поражения сильно утолщается. Возможно появление глубоких бороздок.

Патологическое изменение кожных покровов может произойти на любом участке тела. Кроме того, болезнь может поражать слизистые оболочки, ногти и даже волосы.

Волосяной лишай является хронической патологией. У некоторых пациентов ремиссия может произойти самостоятельно, без какого-либо медикаментозного лечения. Довольно часто такие процессы отмечаются после оздоровительных поездок к морю.

У детей болезнь Девержи врожденной формы может полностью исчезнуть по достижении пубертатного возраста. Но в большинстве случаев, если лечение не производилось, патология отступает только на момент полового созревания. После его завершения все симптомы появляются заново.

Диагностика и терапия

Для установления причины возникновения патологического процесса на теле пациенту (независимо от возраста) необходимо обратиться к инфекционисту или дерматологу. Отрубевидный волосяной лишай определяют с помощью визуального осмотра. Для диагностики потребуется люминесцентная лампа Вуда. Окончательно установить причину, вызвавшую поражение кожных покровов, можно будет только с помощью лабораторного исследования. Для этого с проблемного участка берут соскоб и отправляют его на анализ. Это необходимо для того, чтобы исключить другие заболевания, которые имеют схожую симптоматику.

Если у пациента была обнаружена данная болезнь, ему следует готовиться к длительному лечению. Необходимо учитывать, что данную патологию не всегда удается вылечить полностью, даже если начать лечение на первых этапах появления заболевания. Но правильное лечение даст возможность значительно увеличить срок ремиссии и снизить количество рецидивов.

Минимальный срок лечения заболевания будет не менее 2 месяцев, при условии того что болезнь легко поддается медикаментозной терапии. Пациенту обязательно назначают к употреблению витаминный комплекс. Особое внимание уделяется именно витамину А. Чтобы добиться положительного результата как можно раньше, рекомендуется подкожный способ введения лекарства. Пораженные участки тела нужно обрабатывать противомикробными средствами. К таким лекарствам относят Рифампицин и Стрептомицин.

Если патология уже существенно нанесла вред, кроме всего перечисленного, назначается Преднизолон. Участки, пораженные лишаем, обрабатывают Аевитом, Гидрокортизоновой и Салициловой мазями.

Обязательным условием успешного лечения является укрепление иммунных сил организма.

Кроме медикаментозной терапии, лечение красного лишая может быть дополнено народными рецептами. Нетрадиционной медициной рекомендовано:

• компрессы из облепихового масла;
• прикладывание сырой натертой свеклы;
• примочки настойки календулы;
• мазь из измельченной календулы и вазелина.

Положительный эффект для организма окажут и принятие ванн с добавлением отвара ромашки, череды или коры дуба.

Следует учитывать, что независимо от того, какой способ лечения предпочитает пациент, все дозировки лекарственных препаратов должны быть назначены врачом в индивидуальном порядке. Что касается народной медицины, то и здесь следует сохранять бдительность. Дело в том, что многие лекарственные травы являются сильными аллергенами, которые при неаккуратном использовании способны привести к усугублению ситуации.

Профилактические мероприятия, которые направлены на предотвращение развития заболевания Девержи, заключаются в контроле состояния своей нервной и эндокринной систем, а также предохранении кожи от вредного химического воздействия.

ARVE Ошибка: id and provider shortcodes attributes are mandatory for old shortcodes. It is recommended to switch to new shortcodes that need only url

Не следует близко контактировать с людьми или животными, у которых наблюдается поражение лишаем.

При появлении первых признаков заболевания не следует надеяться на то, что оно пройдет самостоятельно или дожидаться, когда патология начнет разрастаться по телу.

Патологические процессы кожного покрова одинаково часто встречаются как в детском, так и зрелом возрасте. В особенности лишай. Это заболевание бывает вирусного и грибкового происхождения. В медицинской энциклопедии дерматозы классифицируют по клиническим признакам и этиологическим факторам.

Наиболее распространенным считается стригущий лишай. К редким формам относится красный отрубевидный волосяной, или болезнь Девержи. В сегодняшней публикации мы в подробностях опишем клиническую картину, поговорим о причинах, терапевтических методах, а также о способах диагностики. Элементарные знания о типичных проявлениях заболевания помогут пациентам отличить его от других поражений кожи и своевременно посетить специалиста.

Краткая характеристика

Красный отрубевидный волосяной лишай (болезнь Девержи) впервые был описан французским врачом в 1856 г. В честь него кожный дерматоз получил такое название. Кератоз в медицинской практике встречается крайне редко. Это патологическое состояние кожного покрова, при котором наблюдается утолщение верхнего рогового слоя, выполняющего роль защитного барьера от негативного воздействия внешних факторов.

У человека с подобным волосяным лишаем поверхность кожи становится грубой, сухой, шершавой, на ней появляются плотные папулы размером с зернышко, покрытые чешуйками белого цвета. Высыпания имеют схожую клинику с псориатическими бляшками, из-за этого врачи часто ставят неправильный диагноз. Заболевание негативно отражается на эмоциональном фоне человека и зачастую вызывает психологическое нарушение.

Выясняем истинную этиологию

К сожалению, мировая медицина в настоящее время еще полностью не изучила недуг. Постоянно проводятся клинические исследования, специалисты выискивают все новые способы терапии. Соответственно статистическим данным органов здравоохранения, частота появления дерматологического кератоза составляет всего 0,03% (1/3500). Диагностируется у представителей разных народов и возрастов болезнь Девержи.

Причины возникновения патологии до конца не изучены. Предполагают, что заболевание может передаваться по наследству. Официально зафиксированы случаи, когда у всех членов семьи (кровных родственников) диагностировали волосяной лишай. Также специалисты предполагают, что спровоцировать патологию может дефицит ретинола (витамин А).

Однако эта версия остается под большим вопросом, поскольку у большинства пациентов с данной болезнью уровень витамина находится в норме. Многочисленные клинические эксперименты показали, что на возникновение красного отрубевидного лишая влияет ряд нарушений со стороны нервной и эндокринной систем. Также виновником недуга могут выступать туберкулез, психические расстройства.

Болезнь Девержи: симптомы и проявления

По оценке специалистов, заболевание развивается даже в грудном возрасте. Приобретенная форма появляется и у пожилых людей — после 50 лет. Течение кератоза происходит в острой форме: кожа головы покрывается желтоватыми шершавыми пятнами, покрытыми чешуйками. Болезнь Девержи особенно на начальной стадии часто путают с себореей и псориазом.

Дальнейшая локализация начинается немного позже — через пару месяцев. При сильном иммунитете, неполная ремиссия (частичные высыпания) может продолжаться до нескольких лет. Пациент ошибочно полагает, что излечился и не обращается за помощью, лишь затягивая процесс. Через определенное время на туловище обнаруживаются узелковые папулы (бляшки) с мелкими пушными волосками на конце. Обычно кожа вокруг высыпания имеет красный цвет (воспаленная).

Самое неприятное — желтоватые бляшки настолько сильно разрастаются, что заполоняют собой целые пространства, поражая здоровую кожу. На осмотре высыпания обнаруживаются практически на всем теле (локтях, шее, голове, ногах, ладонях, подошвах). В ряде случаев пациент испытывает зуд, болезненность, стягивание кожи, натянутость. При отсутствии должного лечения утолщаются и меняют цвет ногтевые пластины. Они становятся пористыми, тонкими, при надавливании ощущается боль.

Болезнь Девержи поражает слизистую ротовой полости. На небе и внутренней поверхности щек заметны красные пятна. Болезнь может стихать и через некоторое время вновь напоминать о себе. Нередко к этой патологии присоединяются лейкемия, миастения (аутоиммунное заболевание). Течение обостряется у женщин в положении, а также в менструальный период.

Как проводится обследование?

Одинаковыми методами выявляется болезнь Девержи у детей и взрослых. Консультацию проводят узкопрофильные специалисты: инфекционист, дерматолог. Визуальный осмотр не всегда позволяет поставить правильный диагноз. Для точного определения патологического состояния требуется полный анамнез, включающий жалобы пациента, осмотр поражений под (люминесцентная). Также берется соскоб с поверхности кожи для исключения других патологий (псориаза, витилиго, экземы, краснухи, кори, аллергии).

Болезнь Девержи: лечение традиционное

После постановки диагноза прописывается курс противогрибковой терапии: внутривенно и перорально. Также назначают кремы и эмульсии, которые необходимо регулярно наносить на поврежденные участки тела. Для кожи головы выпускают различные лосьоны, спреи и шампуни с содержанием сульфида селена. Эти средства способствуют купированию симптомокомплексов и приятно освежают кожу.

Лечение не обходится без применения ретинола, витаминов группы В, С, противогистаминных препаратов. Может назначаться УФ-облучение и ПУВА-терапия. Хорошо помогает санаторно-курортный отдых. Чтобы предупредить высыпания, следует тщательно соблюдать гигиену.

Народные способы

В сочетании с медикаментозными методами используются растительные добавки и отвары, помогающие быстрее исцелить и очистить кожные покровы. Лекари рекомендуют наносить реализуемый в аптеке для животных. Правда, запах у средства не особо приятный, и следы остаются на одежде. Поэтому использовать его лучше на ночь либо в выходные дни. Эффективен в лечении щавель обыкновенный. Из него изготавливают отвары.

• Перемолоть 15 грамм семян с корнями, залить водой (125 мл), поставить на 5-7 минут на конфорку. Охлажденный отвар отфильтровать, смочить марлю и приложить к больному участку. отлично снимает зуд, шелушение, увлажняет кожу.

Прогноз

В наше время медицина добилась грандиозных результатов в терапии тяжелых патологий. Болезнь Девержи можно излечить либо сократить количество рецидивов, если пациент будет придерживаться всех рекомендаций доктора. Нужно понимать, что терапия занимает довольно длительное время: от 60 суток до 24 месяцев. Ежегодно пациент должен пропивать витаминно-минеральный комплекс.

Профилактические меры

Никто не застрахован от заражения. Но каждый может минимизировать риск. Если заболевание не передалось по наследству, то вам крупно повезло. Возьмите за привычку соблюдать гигиену тела, содержать в чистоте одежду и жилое помещение. Старайтесь не трогать ведь чаще всего они являются переносчиками опасных патологий. Кроме того, снабжайте организм жизненно важными витаминами, без которых наша просто затухает.