Дистония: что это такое, симптомы, лечение, причины, признаки, диагностика, профилактика. Что такое дистония? Синдром мышечной дистонии у взрослых

Мышечная дистония – это синдром, при котором у пациента наблюдается неконтролируемое сокращение мышц. В результате больной вынужден принимать неестественную позу, если затронуты конечности, то они необычно изогнуты. Такой диагноз, как мышечная дистония, очень часто ставят детям в раннем возрасте. Это связано с тем, что патология в подавляющем большинстве случаев проявляется сразу же после рождения. Реже от мышечной дистонии страдают молодые, взрослые и пожилые пациенты.

Причины и предпосылки болезни

Главная причина – это родовая травма или врожденные травмы головного мозга. Если во время беременности или родов в головном мозге нарушается кровообращение, возникает кислородное голодание.

У взрослых установить причину болезни сложнее. Иногда мышечная дистония развивается на фоне приема различных лекарственных средств, после черепно-мозговых травм, может поздно проявиться дистония, вызванная дегенеративными наследственными заболеваниями. Очень часто взрослым пациентам ставят диагноз идиопатическая дистония – то есть неуточненной этиологии.

Разновидности синдрома

Как было отмечено ранее, мышечная дистония – это отклонения в функционировании отдельных мышц или мышечных групп, которые проявляются чрезмерной скованностью, ограничением двигательной активности, неравномерным тонусом. В связи с этим выделяют две основные формы заболевания: гипертонус и гипотонус. При гипертонусе отмечено повышенное напряжение мышц, при гипотонусе – пониженное.

Заболевание классифицируют на несколько форм по локализации и степени распространения:

  • Локальная. Охватывает небольшой участок тела, задействована только одна мышца или группа мышц. Другое название – фокальная .
  • Сегментарная – задействованы несколько частей тела, которые находятся рядом. Проявления дистонии наблюдаются в нескольких мышечных группах.
  • Мультифокальная. Задействованы несколько частей тела, не смежных друг с другом.
  • Гемидистония – возникает в мышцах одной половины тела.
  • Генерализованная – вовлечено все тело, симптомы могут появляться в любой мышечной группе, несмотря на то, что обычно есть преобладающая.

Фокальные дистонии распространены сильнее, чем остальные формы. Их, в свою очередь, также несколько типов:

  • Краниальная. Проявляется блефароспазмом – так называют непроизвольное зажмуривание глаз. Вместе с этим присутствуют и другие симптомы.
  • Фарингеальная (другое название – ларингеальная).
  • Цервикальная.
  • Профессиональные дистонии, которые возникают при сильных мышечных напряжениях.

Фокальные дистонии чаще всего встречаются у взрослых людей трудоспособного возраста. Симптомы заболевания снижают качество жизни, способствуют снижению работоспособности, повышают риск социальной дезадаптации и инвалидизации. Нередко синдром приводит к образованию функциональных дефектов – например, расстройства зрения при блефароспазме вплоть до функциональной слепоты, сложности с удержанием головы при цервикальной форме заболевания. Поэтому лечение направлено не только на устранение симптоматики, но и на восстановление и поддержание функций организма.

Симптомы и проявления

У детей симптомы отличаются от взрослых. Так, в раннем возрасте родители могут заметить односторонние или полностью ассиметричные симптомы. Например, ребенок переворачивается только на одну сторону и полностью игнорирует другую. Или поворачивает голову только на одну сторону.

У взрослых основной симптом – неестественная походка, аномальные, нетипичные позы тела и положения конечностей. Расстройство проявляется в основном симптомами со стороны скелетной мускулатуры. Иногда позы немного необычные, а иногда кажутся неестественными даже на первый взгляд.

Другие симптомы:

  • Нарушение двигательной функции, потеря двигательных навыков.
  • У детей – заторможенное развитие моторики. Ребенок не ползает и не сидит в положенном возрасте.
  • При прогрессирующем заболевании у взрослых довольно быстро наступает потеря трудоспособности.
  • Активность и самочувствие во многом зависят от мышечного тонуса.

У взрослых дистония может привести к инвалидности и полной нетрудоспособности, особенно если в роли причины выступает нарушение мозгового кровообращения.

Поэтому важно своевременно обращаться к врачу. Единственный способ сохранить трудоспособность – вовремя начать лечение.

Наши врачи

Диагностика синдрома

Проявления дистонии пересекаются с симптомами других заболеваний неврологического профиля. Поэтому диагностика заключается в последовательном исключении всех возможных заболеваний. Важно не только установить форму заболевания, но и найти причину болезни. Так, если заболевание спровоцировано приемом конкретных препаратов, целесообразно прекратить курс, а необходимости в специализированном лечении нет.

Основные диагностические критерии для диагностики:

  • На приеме у невролога – определение наличия типичных для дистонии поз или движений.
  • У терапевта или лечащего врача – оценка родов у матери, сбор данных по раннему развитию ребенка – вполне возможно, что симптомы проявлялись ранее, а к развитию болезни имеют конкретные предпосылки.
  • Тестирование на наличие заболеваний, ассоциированных с дистонией.
  • Тестирование на прием курса препаратов, которые могут вызывать симптомы.

Кроме сбора анамнеза, проводят различные инструментальные и лабораторные исследования:

  • Исследование метаболизма – обмен меди.
  • ЭЭГ – электроэнцефалография, которая сразу позволяет исключить или подтвердить органические и функциональные патологии мозга.
  • КТ и МРТ – назначают в тех случаях, если других средств диагностики оказалось недостаточно.

Лечение назначают по результатам диагностики.

Лечение синдрома

Терапия должна быть комплексной – это основное правило для лечения подобных состояний. Очень часто затруднительно определить этиологию заболевания для конкретного пациента, поэтому принято применять весь комплекс лечебных мер для достижения максимального эффекта.

Лечение состоит из нескольких назначений:

  • Лечебный массаж.
  • Лечебная гимнастика.
  • Физиопроцедуры.
  • Прием медикаментов.

В настоящее время развиваются инновационные способы лечения – в частности, ботулинотерапия. Но до сих пор план лечения составляют под каждого конкретного пациента – важно найти лекарство, которое поможет именно этому больному. Лечение направлено на нормализацию психомоторного состояния и стабилизацию мышечного тонуса.

В клинике ЦЭЛТ работают внимательные специалисты. Обращайтесь с любыми проблемами – ваше здоровье в надежных и опытных руках.

Дистония - это заболевание, характеризующееся непроизвольными мышечными сокращениями, которые приводят к медленным повторяющимся движениям или вызывают аномальные позы. Движения могут быть болезненными, а некоторые люди с дистонией могут испытывать тремор, дрожь конечностей или другие неврологические нарушения. Существует несколько различных форм дистонии, которые могут воздействовать только на одну мышцу, группы мышц или мышцы по всему телу. Некоторые формы дистонии являются генетически обусловленными, но первостепенная причина для большинства случаев болезни неизвестна.

Симптомы дистонии

Дистония может поражать многие разные части тела, и симптомы различаются в зависимости от формы дистонии.

Ранние симптомы могут включать судороги стопы или спазмы, при которых одна нога подворачивается либо внезапно, либо после бега или ходьбы на некотором расстоянии, или ухудшение почерка после написания нескольких строк. В других случаях шея может непроизвольно подергиваться, особенно когда человек устал или находится в напряжении. Иногда оба глаза могут быстро и неудержимо моргать; в других случаях спазмы заставят глаза закрыться. Симптомы могут также включать тремор или трудности при разговоре.

В некоторых случаях дистония может влиять только на одно конкретное действие, позволяя другим беспрепятственно. Например, у музыканта может быть дистония при использовании ее руки, чтобы играть на инструменте, но не при использовании одной и той же руки для ввода. Первоначальные симптомы могут быть очень мягкими и могут быть заметны только после продолжительного напряжения, стресса или усталости.

С течением времени симптомы могут стать более заметными или более выраженными; иногда, однако, болезнь прогрессирует медленными темпами или вообще не прогрессирует. Дистония обычно не связана с проблемами мышления или понимания, но может присутствовать депрессия и тревога.

Причины дистонии

Причины дистонии неизвестны. Ученые считают, что дистония является результатом аномальности развития или повреждения базальных ганглиев или других областей головного мозга, которые контролируют движение. Могут возникнуть аномалии в способности мозга обрабатывать группу химических веществ, называемых нейротрансмиттерами, которые помогают клеткам мозга взаимодействовать друг с другом. Также могут быть отклонения в том, каким образом головной мозг обрабатывает информацию и генерирует команды для движения. В большинстве случаев аномалии не видны с помощью магнитно-резонансной томографии или другой диагностической визуализации.

Виды дистонии

Дистонии можно разделить на три группы: идиопатические, генетические и приобретенные.

Идиопатическая дистония относится к дистонии, которая не имеет очевидной причины. Многие случаи дистонии являются идиопатическими.

Существует несколько генетических причин дистонии. Некоторые формы, по-видимому, наследуются доминирующим образом, а это означает, что только один родитель, который несет дефектный ген, необходим, чтобы передать расстройство своему ребенку. Каждый ребенок родителя с аномальным геном будет иметь 50-процентный шанс на перенос дефектного гена. Важно отметить, что симптомы могут сильно различаться по типу и степени тяжести даже среди членов одной семьи. В некоторых случаях лица, которые наследуют дефектный ген, могут не развиваться дистония. Наличие одного мутантного гена, по-видимому, является достаточным, чтобы вызвать химический дисбаланс, который может привести к дистонии, но другие генетические или даже факторы окружающей среды могут играть определенную роль. Знание структуры наследования может помочь семьям понять риск передачи дистонии вместе с будущими поколениями.

Приобретенная дистония, также называемая вторичной дистонией, является результатом экологического или другого повреждения головного мозга или от воздействия определенных видов лекарств. Некоторые причины приобретенной дистонии включают родовые травмы (включая гипоксию, недостаток кислорода в мозге и кровоизлияние в головной мозг новорожденного), некоторые инфекции, реакции на определенные наркотические и сильнодействующие средства, отравление металлами или угаром углерода, травму или инсульт. Дистония может быть симптомом других заболеваний, некоторые из которых могут быть наследственными. Приобретенная дистония часто находится в состоянии плато и не распространяется на другие части тела. Дистония, которая возникает в результате приема медикаментов, часто прекращается, если быстро прекращаются прием вызывавших ее лекарственных препаратов.

В каком возрасте возникает дистония?

Дистония может возникать в любом возрасте, но часто описывается как раннее, так и детское начало болезни, а также развитие болезни во взрослом периоде.

Ранняя дистония часто начинается с симптомов в конечностях и может прогрессировать для вовлечения других областей тела. Некоторые симптомы, как правило, происходят после периодов напряженности и /или колеблются в течение дня.

Взрослая дистония обычно развивается в одной или соседних частях тела, чаще всего с шеей и / или лицевыми мышцами. Приобретенная дистония может влиять на другие области тела.

Дистонии часто прогрессируют на разных этапах. Первоначально дистонические движения могут быть прерывистыми и проявляться только во время произвольных движений или стресса. Позже у больных могут возникать дистонические позы и движения во время ходьбы и, в конечном счете, даже тогда, когда они расслаблены. Дистония может быть связана с фиксированными позами и сокращением сухожилий.

Классификации дистонии

Один из способов классификации дистонии основан на областях тела, на которые они влияют:

Генерализованная дистония влияет на большинство или на все тело.

Фокальная дистония локализуется в определенной части тела.

Мультифокальная дистония включает в себя две или несколько несвязанных частей тела.

Сегментарная дистония влияет на две или более смежные части тела.

Гемидистония влияет на руку и ногу на одной стороне тела.

Существует несколько различных форм дистонии. Некоторые из наиболее распространенных фокальных форм:

Цервикальная дистония , также называемая спастическая кривошея , является наиболее распространенной из фокальных дистоний. При цервикальной дистонии затрагиваются мышцы шеи, контролирующие положение головы, заставляя голову поворачиваться на одну сторону или тянуться вперед или назад. Иногда плечо подтягивается. Цервикальная дистония может возникать в любом возрасте, хотя большинство людей впервые испытывают симптомы в среднем возрасте. Она часто начинается медленно и обычно достигает плато в течение нескольких месяцев или лет. Около 10% из больных могут испытывать спонтанную ремиссию, но, к сожалению, ремиссия может быть недолговечной.

Блефароспазм , второй по частоте очаговой дистонии, является непроизвольным, насильственным сокращением мышц, контролирующих глаз. Первые симптомы могут быть увеличены миганием, и обычно оба глаза поражаются. Спазмы могут привести к тому, что веки полностью закрываются, что приводит к «функциональной слепоте», даже если глаза здоровы, а зрение является нормальным.

Краниальная дистония - это термин, используемый для описания дистонии, которая поражает мышцы головы, лица и шеи (например, блефароспазм). Термин «синдром Мейге» иногда применяется к черепно-лицевой дистонии, сопровождающейся блефароспазмом. Оромандибулярная дистония влияет на мышцы челюсти, губ и языка. Эта дистония может вызвать трудности при открытии и закрытии челюсти, и может быть затронута речь и глотание. Спазматическая дисфония , также называемая гортанной дистонией, включает в себя мышцы, которые контролируют голосовые связки, что приводит к напряженной или дыхательной речи.

Профессиональные дистонии - это очаговые дистонии, которые имеют тенденцию возникать только при выполнении определенной повторяющейся деятельности. Примеры включают судорогу писателя, которая затрагивает мышцы руки, а иногда и предплечье, и возникает только во время почерка.

Подобные очаговые дистонии также назывались судорогой машинистки, судорогой пианиста и судорогой музыканта. Дистония музыканта - это термин, используемый для классификации фокальных дистоний, затрагивающих музыкантов, в частности их способность играть на инструменте. Она может оказывать влияние на руки у клавишников или струнных музыкантов, рот и губы в ветровых играх или голос у певцов.

Лечение дистонии

В настоящее время не существует лекарств для предотвращения дистонии или замедления ее прогрессирования. Однако есть несколько вариантов лечения, которые могут облегчить некоторые симптомы дистонии, поэтому врачи могут выбрать терапевтический подход, основанный на симптомах каждого человека.

Ботулинический токсин

Ботулинические инъекции часто являются наиболее эффективным методом лечения фокальных дистоний. Инъекции небольшого количества этого химического вещества в пораженные мышцы предотвращают мышечные сокращения и могут временно улучшить аномальные позы и движения, которые характеризуют дистонию. Сначала используется для лечения блефароспазма, такие инъекции в настоящее время широко используются для лечения других очаговых дистоний. Токсин уменьшает мышечные спазмы, блокируя высвобождение нейротрансмиттера ацетилхолина, что обычно приводит к сокращению мышц. Эффект обычно наблюдается через несколько дней после инъекций и может длиться несколько месяцев до того, как инъекции необходимо повторить. Детали лечения будут варьироваться у людей.

Лекарственные препараты. Несколько классов лекарств, которые влияют на различные нейротрансмиттеры, могут быть эффективны при различных формах дистонии. Эти лекарственные препараты включают:

Антихолинергические агенты блокируют действие нейротрансмиттера ацетилхолина. Препараты в этой группе включают тригексифенидил и бензтропин. Иногда эти лекарства могут иметь успокаивающее действие или вызывать трудности с памятью, особенно при более высоких дозах и у пожилых людей. Эти побочные эффекты могут ограничить их полезность. Другими побочными эффектами, такими как сухость во рту и запор, как правило, можно управлять с помощью диетических изменений или других лекарств.

ГАМКергические агенты - это препараты, которые регулируют нейротрансмиттер ГАМК. Эти лекарства включают бензодиазепины, такие как диазепам, лоразепам, клоназепам и баклофен. Сонливость - их общий побочный эффект.

Допаминергические средства действуют на систему допамина и дофамин нейротрансмиттера, который помогает контролировать движение мышц. Некоторые люди могут воспользоваться лекарствами, которые блокируют действие допамина, такого как тетрабеназин. Побочные эффекты (такие как увеличение веса и непроизвольные и повторяющиеся мышечные движения) могут ограничить использование этих препаратов. Допо-чувствительная дистония (DRD) является специфической формой дистонии, которая чаще всего поражает детей, и часто может быть хорошо управляема леводопой.

Для некоторых людей с дистонией может быть рекомендована , особенно когда препараты недостаточно облегчают симптомы или побочные эффекты слишком суровы. Глубокая стимуляция мозга включает хирургическое имплантацию небольших электродов, которые соединены с генератором импульсов в определенные области мозга, которые контролируют движение. Контролируемое количество электричества направляется в точную область мозга, которая генерирует дистонические симптомы и мешает и блокирует электрические сигналы, вызывающие симптомы. Глубокая стимуляция головного мозга должна проводиться междисциплинарной врачебной командой, включающей неврологов, нейрохирургов, психиатров и нейропсихологов, так как есть интенсивное наблюдение и корректировки для оптимизации настроек стимуляции мозга человека.

Другие операции направлены на то, чтобы прервать пути, ответственные за аномальные движения на различных уровнях нервной системы. Некоторые операции преднамеренно повреждают небольшие области таламуса (таламотомия), globus pallidus (паллидотомия) или другие глубокие центры в головном мозге. Другие операции включают режущие нервы, ведущие к нервным корням глубоко в шею близко к спинному мозгу (передняя шейная ризотомия) или удаление нервов в момент, когда они входят в сжимающиеся мышцы (селективная периферическая денервация). Некоторые пациенты сообщают о значительном уменьшении симптомов после операции.

Физические и другие методы лечения могут быть полезны для людей с дистонией и могут быть дополнением к другим терапевтическим подходам. Речевая терапия и / или голосовая терапия могут быть весьма полезны для некоторых, страдающих спазматической дисфонией. Физическая терапия, использование шин, управление стрессом и биологическая обратная связь также могут помочь людям с определенными формами дистонии.

Как и в руке, в стопе могут встречаются дистонические синдромы , связанные со специфическим действием (прежде всего с ходьбой) и дистонические синдромы, не имеющие такой связи. Первый синдром получил название «дистонической реакции стопы» или «амбулаторного спазма стопы» (от лат. ambulare - ходить).

Амбулаторный спазм стопы - редкая форма идиопатической фокальной дистонии, развивающаяся в зрелом возрасте и включающая два основных элемента: подошвенное сгибание пальцев и ротация стопы внутрь (при этом больной наступает на наружный край стопы). Оба этих феномена возникают только во время ходьбы. Данные нарушения развиваются постепенно и поначалу проявляются напряжением мышц стопы, вызывающим прихрамывание на одну ногу при ходьбе.

В выраженных случаях сгибательные спазмы в пальцах стопы становятся настолько сильными, что приводят к травматизации мягких тканей концевых фаланг, которые постоянно упираются в подошву обуви. Это вызывает отек, гиперемию, микрокровоизлияния в ногтевое ложе и выраженную болезненность при ходьбе. Поскольку больной постоянно наступает на наружный край стопы, там формируется характерный натоптыш. Динамичность дистонического гиперкинеза проявляется в том, что пациент без труда может идти спиной вперед, передвигаться фланговой походкой, имитировать ходьбу в положении лежа на спине.

При этом никаких дистонических поз не развивается. Некоторые больные способны нормально ходить на носках и на пятках и даже бегать, не испытывая никаких неудобств, но стоит им перейти на обычный шаг, как появляются вышеуказанные симптомы. В начальной стадии спазмы возникают не сразу, а спустя некоторый промежуток времени: больной может пройти достаточно большое расстояние, прежде чем возникнет напряжение в мышцах. В стадии выраженных клинических проявлений уже с первых шагов возникают типичные постуральные нарушения в стопе. Боль усиливает дисбазию. Эти больные начинают ходить с палочкой, хромают и по возможности избегают пеших прогулок. После ночного сна и под влиянием алкоголя, а также во время танцев у некоторых больных амбулаторный спазм стопы не развивается или выражен незначительно.

В некоторых случаях амулаторный спазм стопы неплохо откликается на лечение препаратами леводопы.
Несколько иной вариант дистонии стопы развивается иногда при болезни Паркинсона. При этом листания стопы изредка бывает одним из первых проявлений заболевания, но чаще развивается как вариант лекарственной дискинезии в ответ на длительный прием леводопы (чаще как дистония периода «выключения», а точнее как один из ее вариантов - «дистония раннего утра»). «Дистония раннего утра» возникает по утрам, когда больной встал с постели, но еще не успел принять первую дозу леводопы, и почти всегда вовлекает ноги.

Появление дистонии стопы в детском возрасте является первым симптомом генерализованной торсионной дистонии и может проявляться менее специфическими нарушениями в виде формирования pes equinus или equinovarus, либо подошвенным сгибанием стопы, когда стопа вытягивается, приобретая форму «стопы балерины».

Возможны и другие дистонические феномены в стопе : переразгибание большого пальца («ложный симптом Бабинского»), ходьба с упором на большой палец («на носок»), ходьба на носках, «стопа футболиста» и другие менее характерные постуральные расстройства (варианты «стриарной стопы»). Дистония в стопах весьма характерна для дебюта наследственно обусловленной «ДОФА-зависимой дистонии» (болезнь Сегавы).

Для дистонических синдромов в стопе характерна динамичность симптомов, свойственная любой дистонии вообще, особенно на ранних этапах заболевания. В далеко зашедших стадиях заболевания могут формироваться стопные контрактуры, мало меняющиеся даже во время сна. Дистонический синдром в стопе требует иногда проведения дифференциального диагноза с хватательным рефлексом стопы, заболеваниями суставов (в частности, при контрактуре мышц стопы), врожденными аномалиями, синдромом «болезненной ноги и движущихся пальцев», психогенными расстройствами движений и с паркинсонической ригидностью или пирамидным синдромом.

Мышечные дистонии (МД) - синдром поражения центральной нервной системы с преимущественным вовлечением экстрапирамидных образований. Они представляют собой двигательные расстройства, характеризующиеся непроизвольными и нерегулярно повторяющимися мышечными сокращениями, которые обусловливают вычурные стереотипные движения либо патоло-гические позы. Формирование у больных функционального дефицита (слепоты при блефароспазме, невозможности удержания головы в срединном положении при спастической кривошее, нарушения письма при писчем спазме и т.д.) затрудняет их социальную адаптацию, приводит к раннему выходу на инвалидность.

В республике на начало 2007 г. наблюдались 428 больных с мышечными дистониями (показатель общей заболеваемости - 5,5 на 100 тыс. взрослого населения). Наиболее распространенные формы - спастическая кривошея (74,1% случаев), блефароспазм (12,6%). Редкость заболевания - одна из причин трудностей в диагностике и лечении мышечных дистоний.

Классификация

По этиологическому фактору выделяют первичную и вторичную формы мышечных дистоний. Первичная (идиопатическая) наблюдается почти в 90% случаев и часто является наследственной. В настоящее время исследуются роль генетического дефекта дофаминовых рецепторов, аномалии строения белков, участвующих в нейромедиаторном обмене в подкорковых ганглиях. Морфологического субстрата заболевания не обнаружено. Данные, полученные в ходе нейрохимических исследований, позволяют предполагать наличие нейродинамического дефекта на уровне базальных ганглиев при разных формах МД.

Вторичная (симптомати-ческая) форма мышечных дистоний включает дистонические синдромы, обусловленные органическим поражением головного мозга (при ДЦП, энцефалите, рассеянном склерозе, онкопатологии и др.) или наследственной патологией (болезнью Вильсона–Коновалова, Галлервордена–Шпатца, Гентингтона и др.), а также лекарственные дистонические синдромы (например, после приема нейролептиков).

В зависимости от распространенности патологического процесса выделяют:

Фокальную дистонию (в процесс вовлечена 1 анатомическая область тела), включающую блефароспазм, оромандибулярную дистонию, спастическую кривошею, писчий спазм, амбулаторный спазм стопы, камптокармию, спастическую дисфонию и дисфагию;

Сегментарную дистонию (вовлечены 2 и более смежные области тела);

Генерализованную (вовлечены 2 и более несмежные области тела);

Гемидистонию (вовлечены конечности или все тело по гемитипу);

Мультифокальную (сочетаются 2 и более фокальные формы).

Дистонические движения варьируют от атетоза до быстрых миоклонических подергиваний, могут меняться в течение дня или недели. Нередко они уменьшаются при выполнении каких-либо действий, например, при спастической кривошее - во время игры на компьютере, езды на велосипеде. Порой такие парадоксальные кинезии вызывают диагностические сложности.

Диагностика

Для всех форм заболевания существуют 9 единых критериев диагностики:

Наличие дистонической позы;

Диссоциация нарушения функции пораженной области (например, при писчем спазме больной не может писать ручкой, но свободно пишет рукой на доске);

Зависимость клинических проявлений от положения тела и физической нагрузки (усугубляются в положении стоя и при ходьбе);

Зависимость клинических проявлений от эмоционального состояния;

Использование корригирующих жестов, которые позволяют уменьшить выраженность дистонии (например, больные со спастической кривошеей иногда предотвращают насильственный поворот головы легким прикосновением рукой к подбородку);

Парадоксальные кинезии, вызванные сменой локомоторного стереотипа (например, больной с дисфонией может петь);

Ремиссии;

Инверсия функциональных нарушений (например, направление насильственного поворота головы при спастической кривошее может меняться);

Сочетание фокальных форм и переход их из одной в другую.

Тщательное обследование необходимо всем детям с дистонией и взрослым с генерализованной формой.

Стабильная фокальная дистония требует динамического наблюдения у врача-невролога, а также консультации высококвалифицированного специалиста при первичном установлении диагноза.

Терапия

Лечение больных фокальными формами условно можно разделить на 3 этапа.

1-й этап. Выявление больных, назначение медикаментозной терапии (рекомендуется в зависимости от формы заболевания с учетом сопутствующей патологии). Длительность этапа - 9–12 мес.

При самой распространенной форме - спастической кривошее - часто назначаются:

Бензодиазепины (клоназепам, диазепекс, феназепам); препарат выбора - клоназепам (таблетки по 2 мг).

Лечение начинают с низких доз, постепенно повышая их;

Холинолитики (циклодол, паркопан, акинетон) используют при клонических формах и для усиления действия клоназепама;

B-адреноблокаторы (анаприлин, метопролол) уменьшают клонический компонент;

Нейролептики (ОРАП, сонапакс, эглонил, не вызывающие развития нейролептических дискинезий и паркинсонизма) применяют при клонических формах и низкой эффективности других препаратов; сочетание с малыми дозами резерпина предотвращает развитие поздней дискинезии при длительном приеме нейролептиков;

Миорелаксанты (баклофен, сирдалуд, милокалм) уменьшают тонический компонент;

Агонисты дофаминовых рецепторов (бромокриптин, мирапекс, ропинирол) могут использоваться при любых формах МД при неэффективности других групп препаратов;

Антиконвульсанты (финлепсин, депакин, орфирил, карбамазепин) уменьшают выра-женность патологического мышечного напряжения.

Для снижения выраженности вертеброгенных осложнений, возникающих вследствие патологического мышечного напряжения, а также для уменьшения болевого синдрома применяют нестероидные противовоспалительные препараты (ибупрофен, диклофенак, мелоксикам) в среднетерапевтических дозировках.

При наличии блефароспазма наиболее эффективна комбинация клоназепама с атипичными нейролептиками (эглонил, сонапакс), а при сочетании блефароспазма с оромандибулярной дистонией - баклофен.
Важна роль физиотерапии по купированию болевого и мышечно-тонического синдромов. Она включает магнито-, лазеро- и иглорефлексотерапию; электрофорез с сернокислой магнезией, оксибутиратом натрия; парафиновые, озокеритовые аппликации; для больных со спастической кривошеей важна ЛФК.

2-й этап. Назначается при безуспешности предпринятых мер и включает локальные инъекции ботулотоксина. В неврологической практике препарат используют с конца 1980-х г.г. Ботулотоксин - сильнодействующий нервно-паралитический яд, который при внутримышечном или подкожном введении вызывает химическую денервацию мышц, при локальном введении в мышцу - частичный парез, но не нарушает ее способности к произвольным сокращениям. В республике зарегистрирован единственный из препаратов ботулотоксина - диспорт (применятся 6 лет; несмотря на высокую стоимость, лечение препаратами ботулотоксина бесплатное).

Решение о назначении данного метода принимается ВКК. Он наиболее эффективен при вовлечении в патологический процесс небольшой группы мышц, малоэффективен - при писчем спазме, неэффективен - при генерализованной мышечной дистонии. Метод является терапией выбора при лечении фокальных форм мышечной дистонии (спастической кривошеи, блефароспазма), а также лицевого гемиспазма. Инъекции препарата назначаются при наличии медицинских показаний, выраженных формах заболевания и неэффективности медикаментозного лечения в течение года. Перед введением ботулотоксина в ходе осмотра, пальпации или с помощью ЭМГ выявляют мышцы, наиболее активно участвующие в дистоническом спазме.
Абсолютные противопоказания к введению ботулотоксина - беременность, кормление грудью, некоторые неврологические заболевания (миастения, синдром Ламберта–Итона, боковой амиотрофический склероз), тяжелая соматическая патология в стадии декомпенсации; относительные противопоказания - острые инфекционные заболевания, воспалительные процессы в предполагаемых точках введения, прием антибиотиков из группы аминогликозидов.

После инъекции невелик риск побочных реакций, к тому же они носят преходящий характер (в месте инъекции могут наблюдаться боль, гематомы, парез, при введении препарата в область шеи - дисфагия и дизартрия, при лечении блефароспазма - птоз). Системные побочные эффекты, например, слабость мышц в отдалении от места инъекции, отмечаются чрезвычайно редко.

Этот метод выгодно отличается от остальных - медикаментозных и немедикаментозных: клинический эффект достигается в 85–90% случаев и сохраняется 2–3 месяца (фиксируются и более длительные ремиссии с менее выраженным рецидивом в последующем). Как правило, больные нуждаются в повторных введениях препарата ботулотоксина: при спастической кривошее - 2 инъекции в год, при блефароспазме - 3–4.
3-й этап. Период ослабления действия препарата ботулотоксина. Для пролонгирования эффекта диспорта используется медикаментозная терапия 1-го этапа - с индивидуальным подбором физиотерапевтического лечения и доз лекарственных средств.

Хирургическое лечение применяется в зависимости от формы дистонии на мышечном, невральном, корешковом или церебральном уровнях. Однако лечебный эффект часто носит преходящий характер либо сопряжен с опасными или дезадаптирующими функциональными нарушениями (речи, парезами, нестабильностью позвоночных сегментов). По-этому в последние годы к хирургическим методам прибегают все реже.

Организация помощи

В республике работают специализированные кабинеты по лечению больных мышечными дистониями. Подготовлены и владеют методикой введения препарата ботулотоксина 12 врачей (имеют соответствующий сертификат). Направление в кабинеты осуществляют неврологи поликлиник и стационаров. Основные показания для направления - блефароспазм, спастическая кривошея, оромандибулярная дистония, а также другие непроизвольные движения (гемифасциальный спазм).

Координирует лечение пациентов с мышечными дистониями РНПЦ неврологии и нейрохирургии. Сотрудники центра оказывают консультативную помощь при первичной диагностике с рекомендацией (при наличии показаний) введения препарата ботулотоксина по месту жительства (в РНПЦ введение осуществляется только в сложных случаях), обеспечивают динамическое наблюдение за больными с целью оценки эффективности терапии на местах, наблюдения за степенью имеющихся функциональных нарушений, решения экспертных вопросов.

Современная диагностика и правильно выбранная тактика лечения фокальных мышечных дистоний позволяют значительно снизить сроки временной нетрудоспособности, уменьшить выход на инвалидность и количество госпитализаций в неврологические стационары, повысить социальную активность и качество жизни больных.

Материал рассчитан на врачей-неврологов.


Сергей ЛИХАЧЕВ, директор, доктор мед. наук профессор, Юлия РУШКЕВИЧ, старший научный сотрудник, канд. мед. наук, Елена ТИТКОВА, зав. научно-организационным отделом, канд. мед. наук, Татьяна ЧЕРНУХА, зав. прием-ным отделением, врач-невролог. РНПЦ неврологии и нейрохирургии 

Мышечная дистония — непроизвольные, спонтанно возникающие сокращения мышц, которые сопровождаются нехарактерной двигательной активностью с ненормальным положением частей тела.

Это довольно тяжелая болезнь, которая чаще всего развивается в раннем детском возрасте. Однако встречается и взрослых людей.

При синдроме мышечной дистонии у больного может происходить деформация лица, шеи, рук, туловища, ног. При этом тело принимает патологические позы. В патологический процесс может быть вовлечена одна мышца либо целая группа мышц. При этом не происходит нарушение интеллекта либо иных нарушений психики.

Наиболее часто симптомы этого заболевания проявляются к вечеру или в моменты нервного напряжения. В период покоя проявления болезни очень редки.

Как возникает

В результате нарушения функционирования экстрапирамидной системы головного мозга возникают расстройства движений, проявляющиеся сокращениями мышц. Это происходит из-за того, что при дистонии нарушается выработка нейротрансмиттеров, которые обеспечивают связь между нейронами.

При этом нарушается процесс обработки нервных импульсов и часть их остается необработанными нервной системой. Это приводит к тому, что происходит одновременное сокращение мышц-антагонистов и мышц-агонистов, которые при нормальном функционировании нервной системы должны противодействовать друг другу.

Такой процесс и становится причиной возникновения тремора, судорог, нарушений речи, скручиваний, морганий и т.д. Такие спазмы мышц приводят к изменениям положения тела человека, снижению его трудоспособности и причиняя массу других неудобств.

Виды мышечных дистоний

Современная медицина различает множество форм мышечной дистонии, которые различаются этиологическими характеристиками, симптоматикой и проявлениями.

В зависимости от причины возникновения различают идиопатическую или первичную и вторичную мышечную дистонию. Первый вид этого недуга характерен для раннего детства и встречается в 90% случаев болезни. Такую дистонию вызывает генетическая предрасположенность. Второй тип дистонии возникает у более старших людей на фоне приема определенных препаратов или вследствие перенесенных болезней.

В зависимости от возраста пациента различают:

  • младенческую — от рождения и до 2 лет;
  • детскую — у детей в возрасте от 2 до 12 лет;
  • подростковую — в возрасте от 12 до 20 лет;
  • молодого возраста — 20-40 лет;
  • взрослого возраста — у людей старше 40 лет.

В зависимости от проявления различают:

  • гипотонус, при котором наблюдается слабость мышц либо абсолютная их обездвиженность;
  • гипертонус, при котором мышцы наоборот напряжены, вплоть до полной парализации движений.

В зависимости от вовлеченности частей тела в патологический процесс различают:

Синдромы мышечной дистонии

Выделяют несколько синдромов мышечной дистонии:

Стадии болезни

Мышечная дистония обычно развивается постепенно и проходит несколько стадий:

  • 1-я стадия — симптомы проявляются только после нервного перенапряжения, а в период спокойствия самостоятельно исчезают;
  • 2-я стадия — симптомы начинают проявляться во время любой двигательной активности, даже в период покоя;
  • 3-я стадия — физические изменения становятся сильно заметными;
  • 4-я стадия — происходят существенные нарушения двигательных способностей организма.


Причины развития болезни у взрослых

Как уже упоминалось первичная дистония мышц возникает из-за генетической предрасположенности. Вторичная же дистония у взрослых может возникать по следующим причинам:

  • энцефалит;
  • прием некоторых лекарственных средств;
  • онкологические болезни;
  • церебральный паралич;
  • болезнь Гетингтона;
  • рассеянный склероз;
  • болезнь Вильсона-Коновалова.

Симптомы болезни у взрослых

Проявления мышечной дистонии будет зависеть от ее вида и места локализации. Насторожить взрослого человека должно возникновение следующих симптомов, являющихся ранними признаками болезни:

  • боль в мышцах;
  • тремор головы и/или рук;
  • постоянное движение нижней челюсти;
  • зажмуривание глаз;
  • наклон головы в сторону;
  • сковывающие спазмы;
  • глухой, напряженный голос;
  • нарушения речи;
  • патологические позы, например, подворачивание стоп или выкривление позвоночника.

Особенности мышечной дистонии у детей

Причинами развития мышечной дистонии у новорожденных может служить также генетическая предрасположенность. Однако, нередко эта патология имеет вторичную природу, вследствие следующих причин:

  • угроза выкидыша во время беременности;
  • курение и употребление алкоголя во время беременности;
  • многоводие при беременности;
  • стремительные или затяжные роды;
  • хроническая гипоксия плода;
  • кровотечение во время родов;
  • родоразрешение при помощи кесарева сечения;
  • патология беременности;
  • родовые и иные травмы;
  • интоксикация организма;
  • заболевания головного мозга, сердца и сосудов инфекционного характера.

Симптомы мышечной дистонии у новорожденных и детей

Проявляться дистония у детей может так же по разному, как и у взрослых. Насторожить родителей и послужить причиной обращения к педиатру, а затем и невропатологу, должны следующие симптомы:

  • непроизвольные периодические подергивания конечностями;
  • длительное сохранение позы эмбриона после рождения;
  • неправильное патологическое положение стоп;
  • патологический разворот тела;
  • хождение на носочках;
  • разворот кистей рук;
  • невозможность удерживать в руках какие-либо предметы.

В запущенных случаях возможно полное нарушение двигательной активности вплоть до невозможности осуществления даже самых простых движений.

Лечение

Мышечная дистония, хоть и серьезное заболевание, но не безнадежное.

При правильном подходе к лечению, а главное, своевременном обнаружении проблемы и обращению к врачу, мышечные функции можно восстановить практически во всех случаях. Если же болезнь запущена, то целью терапии являются облегчение симптомов и улучшение двигательной активности пациента.

Медикаментозное лечение

Лечение медикаментами подразумевает применение лекарственных средств, которые способны повлиять на нейромедиаторы. С этой целью применяют:

  1. Допаминергические препараты (Тетрабеназин, Леводопа). Эти препараты влияют на систему дофамина и нейротрансмисттерадопамина, участвующих в работе мышц.
  2. Антихолинергические средства (Тригексифенидил, Бензтропин). Эти препараты блокируют действие ацетилхолина, являющегося нейротрансмисттером.
  3. ГАМК-эргические средства (Диазепам, Баклофен, Клоназепам, Лоразепам). Эта группа средств регулирует нейротрансмисттер ГАМК.

Ботулинотерапия

Эта методика подразумевает введение инъекций ботулинического токсина, который в малых дозах способен предотвратить мышечные сокращения. Это вызывает временное улучшение состояния, с исчезновением аномальных патологических поз и непроизвольных движений. Эффект после введения препарата развивается через несколько дней и может длиться несколько месяцев.

Глубокая стимуляция мозга

Этот вид лечения назначается при недостаточной эффективности лекарственных средств или при невозможности их приема из-за сильно выраженных побочных эффектов. Процедура подразумевает имплантацию небольших электродов в определенные отделы головного мозга, контролирующие двигательные функции.

Лечебная физкультура

Этот вид терапии является обязательной составной лечения. Виды упражнений и курс лечения подбираются в каждом конкретном случае в индивидуальном порядке в зависимости от вида и тяжести мышечной дистонии.

Массаж

Массаж является очень важной составной комплексной терапии заболевания, особенно в детском возрасте. Важно, чтобы его проводил только специалист, чтобы не навредить здоровью и не усугубить заболевание.

Физиотерапия

Физиотерапевтические методы практически всегда применяются в комплексной терапии дистонии. Особенно в детской практике. Могут быть назначены:

  • ультразвуковая терапия;
  • электрофорез;
  • магнитотерапия;
  • водолечение;
  • грязелечение;
  • теплолечение.

Вспомогательная терапия

Дополнением к основному лечению, оказывающим положительное влияние на процесс выздоровления и приведение тонуса мышц в норму могут назначаться:

  • иглотерапия;
  • остеопатия;
  • стоунтерапия;
  • гирудотерапия и др.

Хирургическое вмешательство

Оперативным путем мышечная дистония лечится лишь в случае неэффективности остальных методов терапии.