Сосуды
Гиперальдостеронизм: определение, этиология, классификация, клинические признаки и синдромы, диагностика, лечение. Первичный гиперальдостеронизм: диагностика, лечение, причины, симптомы, признаки Гиперальдостеронизм симптомы

Гиперальдостеронизм: определение, этиология, классификация, клинические признаки и синдромы, диагностика, лечение. Первичный гиперальдостеронизм: диагностика, лечение, причины, симптомы, признаки Гиперальдостеронизм симптомы

Альдостерон – один из важных гормонов с синтезом в надпочечниках, без которого не обходится слаженная работа эндокринной системы в целом. Колебания данного гормона (недостаток, переизбыток) приводят к сбою функций, развитию сразу целого комплекса симптомов, неблагоприятных для пациентов. Это – гиперальдостеронизм , механизм и провоцирующие факторы, которого могут быть самыми различными.

Исследованием патологии, назначением эффективного лечения занимается врач – эндокринолог. Выбор тактики напрямую зависит от разновидности, происхождения, тяжести течения патологии, имеющихся проблем у пациентов с мочевыделительной, сердечно-сосудистой системой.

Что такое гиперальдостеронизм?

Гиперальдостеронизм – это совокупность синдромов с различным патогенезом и симптоматикой или заболеванием, вызванное гиперсекрецией, усиленной выработкой (нарушением метаболизма) минералокортикоидного альдостерона коры надпочечников.

У пациентов часто наблюдается синдром Конна – доброкачественная опухоль коры надпочечников. В группу риска входят женщины после 40 лет.

Клинически патология проявляется как артериальная гипертензия, на долю которой приходится до 70% от всех известных случаев. При осложненном течении на фоне тяжелой гипокалиемии возможно развитие аритмии с летальным исходом.

Основной метод воздействия – операция (адреналэктомия) по удалению пораженного надпочечника. Если возникают опухолевидные образования, продуцируемые альдостероном, то проводится стентирование артерии. При вторичном гиперальдостеронизме проводится эндоваскулярная баллонная дилатация.

Если альдостеронпродуцирующее образование – доброкачественное и рак надпочечника в ходе проведения диагностики не подтвержден, то прогноз вполне благоприятный. После проведения медикаментозного лечения пациенты быстро идут на поправку.

Причины возникновения

Причин развития патологии – множество. Основные:

аденома коры надпочечников, вызванная гиперсекрецией альдостерона;
двусторонняя гиперплазия тканей эндокринных желез
гипертония;
цирроз печени в связи с повышением продуцирования ренина;
обезвоживание организма;
злоупотребление рядом медикаментов (слабительные, мочегонные);
применение оральных контрацептивов женщинами, что может привести к развитию вторичной формы заболевания;
карцинома коры надпочечника;
наследственный фактор в случае выявления избыточной выработки альдостерона на фоне аутосомно-доминантного наследования;
нарушение процессов метаболизма с участием альдостерона;
злоупотребление гормональными средствами в составе с эстрогеном;
климактерический период у женщин при гормональном дисбалансе.

Вторичный гиперальдостеронизм развивается по причине:

злоупотребления медикаментами (диуретики, гормоны в составе с эстрогеном);
синдрома гиперпродукции, АКТГ;
сердечной недостаточности (застойные явления);
артериальной, почечной гипертензии;
эссенциальной гипертензии гиперрениновой формы.

Провоцирующие факторы к развитию состояния

Такое заболевание как гиперальдостеронизм часто провоцирует развитие заболеваний отягощенных наследственностью, аденомой коры надпочечников, приводящая к первичному альдостеронизму в 70% случаев. Провоцирующие факторы болезни – системные. Как правило, это развитие патологий в щитовидной железе, кишечнике, яичниках у женщин.

Симптомы

Симптоматика напрямую зависит от разновидности патологии. При гиперальдостеронизме наблюдаются признаки, характерные для синдрома Конна (фото выше), особенно на раннем этапе бесконтрольной выработки гормона альдостерона на фоне дистрофических видоизменений в коре надпочечников. Основные симптомы:

артериальная гипертензия;
постоянно повышенные показатели диастолического давления;
снижение зрения;
сосудистые поражения глазного дна;
нарушение функций нервной, мышечной ткани вследствие недостатка калия в организме;
слабость, быстрое переутомление;
псевдопаралитические состояния;
головная боль;
нарушение водно-электролитного баланса;
ипохондрия;
синдром астении (психоэмоциональное расстройство);
цефалгия;
кардиалгия;
тахикардия;
миастения;
парестезия, онемение верхних конечностей;
судорожные подергивания мышц;
синдром провисающей головы;
полиурия на фоне видоизменений в почечных канальцах с отхождением мочи не более 3-ех литров в сутки.

Диагностически выявляется:

низкая концентрация калия и завышенная концентрация ионов натрия в моче;
высокий уровень PH на фоне накопления щелочных продуктов обмена в крови;
высокий уровень альдостерона;
низкий нерегулируемый даже медикаментами уровень ренина в крови;
гипертрофия левого желудочка в ходе проведения ЭКГ.

Вторичный гиперальдостеронизм – некая компенсация первичной и часто бывает, что характерные симптомы отсутствуют. В случае задержки жидкости и накопления натрия в почках у пациентов наблюдается:

отечность;
гипернатриемия;
частые позывы в туалет в ночные часы;
повышенная тревожность;
потливость;
ипохондрия;
высокие показатели давления;
низкий уровень калия в крови;
признаки алкалоза.

Особенность вторичного альдостеронизма – избыток натрия в мочевыделительной системе, провоцирующий повышение показателей давления, увеличение объема циркулирующей крови. В то время, как калия в организме катастрофически не хватает. Это и приводит к послаблению мускулатуры, хроническим запорам у пациентов.

При развитии первичной патологии наблюдаются застойные явления ионов натрия и жидкости в организме. За счет чего повышается кровяное давление, болит в области сердце, падает зрение, растет объем выделяемой мочи в сутки . Периодически могут наблюдаться судороги, псевдопаралич в той, иной группе мышц . Эпизодами – психоэмоциональная нестабильность, сердечная недостаточность . При этом показатели давления – стабильно высокие, могут вызвать кислородное голодание тканей, почечную хроническую недостаточность.

СПРАВКА! Бывает, что при гиперальдостеронизме показатели давления – абсолютно нормальные. Хотя при этом развивается вторичная форма – синдром Бартера. Вторичная форма патологии считается компенсаторным механизмом под влиянием разного рода патологий.

Клинически проявляются симптомы именно основного провоцирующего заболевания:

дисфункция почек;
нейроретинопатия;
кровоизлияние глазного дна;
атрофия сердечной мышцы;
нефрогенный диабет.

Бывает, что симптомы практически отсутствуют или выражена гипертензия при синдроме Бартера. Чаще всего при гиперальдостеронизме вторичном начинают прогрессировать заболевания сердца, печени и почек, проявляясь в виде сердечной недостаточности, артериальной гипертензии, нефротического синдрома, цирроза печени.

На заметку! Вторичный гиперальдостеронизм не приводит к нарушениям электролитного баланса.

Типы и стадии болезни

Гиперальдостеронизм различают на:

первичный альдостеронизм в случае повышения активности клеточных структур клубочковой зоны, избыточного продуцирования альдостерона в коре надпочечников;
вторичный альдостеронизм, осложнённый при чрезмерной секрецией выработки альдостерона на фоне нарушений, происходящих в соседствующих органах (почки, печень, сердце).

Разновидности первичной формы заболевания, согласно классификации:

диффузная, очаговая гиперплазия.
альдостеронпродуцирующая аденома.
синдром Конна.
глюкокортикоидзависимая форма.
псевдогиперальдостеронизм в случае невосприятия альдостерона почечными канальцами.
сминдром Иценко-Кушинга.
семейная 1,2 типа, не поддающаяся воздействию глюкокортикоидов.
альдостеронпродуцирующая карцинома коры надпочечника.

Реже, но встречается надпочечниковый, идиопатический гиперальдостеронизм .

Диагностика

Обследование пациентов начинается с выявления провоцирующих причин, приведших к развитию болезни. В большинстве случаев у пациентов явно завышена экскориация альдостерона в крови или моче, практически не активен ренин (компонент ренин-ангиотензиновой системы). Хотя это не фактор в подтверждение патологии, поскольку у пожилых пациентов, страдающих гипертонией – вполне допустимые явления.

На начальном этапе исследуется состояние ренин-ангиотензин-альдостероновой системы на предмет выявления концентрата ренина и альдостерона в моче , крови после нагрузки либо в состоянии покоя у пациентов.

Изучает анамнез, историю болезни, составляет протокол для последующей разработки лечебной программы врач – эндокринолог. Проводит физикальный осмотр состояния покровов кожи, измеряет артериальное давление. Далее пациенты перенаправляются к офтальмологу для исследования глазного дна.

Диагностика для выявления первичного гиперальдостеронизма – дифференциальная с целью дачи этиологии, формы патологии. В основе – анализ крови, мочи на биохимию. В лабораторных условиях берутся пробы:

спиронолактоновая с введением препарата Спиронолактона на протяжении 3 дней или Каптоприла для определения ритмичности альдостерона в состоянии покоя или при ходьбе у пациентов;
с введением Докса (10 мг) через каждые 12 часов на протяжении 3 дней;
ПЦР – тесты при подозрении на семейную форму патологии;
дуплексное сканирование сосудов;
ангиография.

Пациенты перенаправляются к неврологу, кардиологу. При подозрении на семейную форму патологии проводится генетическое обследование.

Дополнительные меры для выявления локализации очага болезни:

МРТ при подозрении на аденому;
КТ для выявления альдостерон-продуцирующей аденомы;
сцинтиграфия надпочечников как информативный метод при аденоме, крупной узелковой гиперплазии;
флебография для исследования концентрации ренина, альдостерона.

Лечение

Схема терапии составляется на основании причин, вызвавших повышение уровня альдостерона в надпочечниках. Если патология – не отягощенная и скачки артериального давления вызваны синдромом Конна, то в основе терапии – лекарственные препараты. Если же после прохождения курса терапии улучшения не последуют, то возможно врач – эндокринолог предложит проведение оперативного вмешательства. Основная цель воздействия, если установлен первичный гиперальдостеронизм – не допустить развития гипертензивного криза, проявления осложнений со стороны соседствующих органов (сердце, почки, печень).

При постановке диагноза – пациентам, независимо от выявленной формы гиперальдостеронизма, в обязательную лечебную программу входит щадящая диета с включением продуктов, богатых калием. Употребление поваренной соли нужно будет ограничить.

Выявление повышенного уровня тестостерона у женщин необходимо стабилизировать гормональными средствами. Если наблюдаются застойные явления в почках, то препаратами калия.

Особенности лечения:

стабилизация показателей давления;
восстановление водно-солевого баланса.

СПРАВКА! Хирургическая коррекция неизбежна в случае неэффективного применение калийсодержащих, мочегонных препаратов. При синдроме Лиддла или опухолевидном новообразовании в надпочечниках наилучший вариант избавления – трансплантация больной почки.

Медикаментозное лечение

Консервативная терапия при гиперальдостеронизме включает в себя следующие назначения лекарств:

диуретики (Спиронолактон, Амилорид );
глюкокортикоиды (Гидрокортизон, Дексаметазон ) для устранения признаков метаболизма, нормализации показателей АД;
ингибиторы АПФ в случае диагностирования двухсторонней гипоплазии коры надпочечников;
антагонисты кальциевых каналов;
мочегонные калийсберегающие препараты (инъекции) для восстановления уровня калия в организме.

Лечение при вторичном гиперальдостеронизме – симптоматическое. Если скачет давление, то для нормализации пациентам показаны к приему сердечно-сосудистые средства. Если преобладает уровень калия в крови, то препараты для стабилизации показателей – Триамтерен .

При выявлении глюкокортикоидозависимой формы патологии в основе лечения назначаются Дексаметазон и диуретики (Спиронолактон) с оказанием антиандрогенного действия, дозой – 150-200 мг в сутки.

СПРАВКА! Многие препараты вызывают побочные явления. У мужчин – развитие и снижение либидо, у женщин – проявление менструальных расстройств. Дозы подбираются исключительно лечащим врачом. Возможные комбинации – бета-адреноблокаторы + антагонисты кальция или назначение Спиронолактона небольшими дозами.

Хирургия

Операция при данном заболевании, в частности синдроме Конна, позволяет продлить пациентам жизнь практически в 5-6 раз, не допустить развития осложнений со стороны органов-мишеней (сердце, почки, головной мозг и сосуды глазного дна). Это лучший вариант лечебного воздействия, особенно если медикаменты в запущенных случаях становятся бессильны, а опухоль достигла больших размеров и сдавливает периферические сосуды в близлежащих органах.

Хирургическое вмешательство – жесткий метод, поэтому перед удалением новообразований в надпочечниках, предполагается проведение ряда подготовительных процедур. Пациентам важно:

отказаться за 3-4 дня от приема канцерогенной, жирной, жареной, соленой пищи;
поставить с вечера клизму для очищения кишечника;
принять слабительное средство.

Основные методы хирургического вмешательства с учетом веса, возраста, сопутствующих заболеваний у пациентов:

Традиционный вариант со вскрытием полости брюшины, иссечением новообразования совместно с метастазами.
Лапароскопия – малотравматичный метод путём введения лапароскопа через небольшой прокол в стенки брюшины для удаления пораженного очага.
Адреналэктомия по удалению надпочечника при выявлении двусторонней гиперпластический формы патологии с последующим проведением гипокалиемии.
Стентирование очаговой артерии
Эндоваскулярная баллонная дилатация.

Если выявлена гиперплазия надпочечника, то возможно проведение двустороннего удаления органа с последующим восстановлением нормальной концентрации калия в крови, назначением в дополнение медикаментов – Спиронолактон, Амилорид, Аминоглутетимид , но завышенными дозами.

После операции пациентам показано проведение заместительной терапии с введением внутривенно Гидрокортизона (30-40 мг) через каждые 6-8 часов

На заметку! Не каждая форма гиперальдостеронизма подлежит хирургическому вмешательству по удалению пораженного надпочечника. Например, при двусторонней гиперплазии назначается операция лишь при неэффективности воздействия медикаментов. При карциноме не обойтись без проведения химиотерапии дополнительно.

Если форма заболевания глюкокортикоидозависимая, то операция не проводится. Основная цель – соблюдать пациентам клинические рекомендации для нормализации показателей давления с помощью Дексаметазона , введением внутривенно. Курс лечения – 1 месяц. Далее – прохождение и восстановительного периода до 5 дней под чутким руководством врача – эндокринолога с проведением замеров альдостерона и ренина путем сдачи крови.

С целью восстановления активации защитных сил организма и поддержки иммунитета дополнительно всем пациентам назначаются:

физиопроцедуры после проведенной операции, доказавшие высокую эффективность в сочетании с лекарствами для усиления регенеративных процессов в тканях, оказания стимулирующего (противовоспалительного) действия;
УВЧ с воздействием тепла на организм разных температур для формирования устойчивости организма к инфекционным заболеваниям;
электрофорез с воздействием разной частотности напряжения для стимуляции функций нервной системы, стабилизации выработки эндокринными железами необходимых гормонов, нормализации водно-электролитного баланса;
магнитотерапия с воздействием частотного переменного тока на состав клеток и тканей для стабилизации жидкой среды с оказанием седативного, спазмолитического действия;
ультразвук с благоприятным воздействием на ткани и клеточные структуры.

При вторичной форме патологии разработка терапии как таковая не проводится. Важно направить меры на устранение провоцирующих факторов и основного заболевания.

Альтернативные методы в домашних условиях

Если заболевание протекает в легкой форме, а также после хирургического вмешательства с разрешения лечащего врача в помощь – альтернативные народные методы для благоприятного воздействия на структуры тканей (клеток) щитовидной железы. Домашние рецепты поспособствуют:

стабилизации уровня артериального давления;
восстановлению гормонального фона;
оказанию положительного влияния на надпочечники;
улучшению кровоснабжения;
регенерации процессов в клетках, тканях надпочечника.

Лучшие средства:

свежий лопух, листья истолочь в блендере, залить водой (3 стакана), настоять, принимать по 1/4стакана 2 раза в сутки;
лекарственная медуница (30г) залить кипяченой водой (1 л), настоять, принимать по 1-2 ст.л. до еды 3 раза в день;
герань (листья), 2-3 шт. истолочь в кашицу, залить кипятком (1 стакан), принимать по 1/3 стакана 2 раза в сутки.

Питание и добавки

Пациентам показана бессолевая диета с включением в рацион продуктов, оснащенных калием:

чернослив;
фасоль;
бобы;
кедровые орешки;
горчица;
изюм;
курага;
морская капуста.

Важно ограничить прием соли, исключить из рациона острые, жирные и специфические блюда.

Травы

Снизить выраженные симптомы болезни, стабилизировать общее самочувствие можно применить настои, отвары из целебных трав: медуница, герань, лопух свежий .

При гиперальдостеронизме наблюдается высокий синтез альдостерона в крови. Если появились подозрения на нарушения функций щитовидной железы, то конечно, нельзя медлить с обращением к эндокринологу, необходимо проходить диагностику на раннем этапе заболевания.

Меры профилактики

Всегда лучше уберечься от болезни, нежели ее лечить Меры – простые:

лечить своевременно гипертонию 1-2 степени;
проходить плановый медосмотр не реже 1 раза в год;
вести здоровый образ жизни;
соблюдать диету с включением калийсодержащих продуктов;
планировать беременность женщинам, если имеет место быть гиперальдостеронизм у близких родственников, поскольку нередко передается именно по наследству.

Прогноз для больных

Гиперальдостеронизм – прогрессирующее заболевание. Может привести к серьезным последствиям:

снижение зрения вплоть до полной развития слепоты;
ишемия сердца;
парестезия;
артериальная гипертензия;
онкология;
гипертрофия левого желудочка, сердца;
двусторонняя гиперплазия коры надпочечников.

Если вторичная форма патологии часто проходит сама по себе, стоит лишь излечиться от основного заболевания, то при первичной форме, прогноз – неоднозначный. Напрямую будет зависеть от степени поражения важных систем: мочевыделительной, сердечно-сосудистой и тяжести течения основного заболевания.

Прогноз неблагоприятен при раке надпочечника, карциноме. Аденома же считается доброкачественной опухоль. Успешно лечится химиопрепаратами. Главное для больных – это не дать патологии прогрессировать, не запустить процесс. Если будут выявлены метастазы, то вряд ли можно рассчитывать на долгую жизнь без постоянно болезненных симптомов, ведь сильно пораженный надпочечник практически не восстанавливается. При диффузно-узловой гиперплазии для достижения длительной устойчивой ремиссии пациенты должны постоянно обследоваться у врачей, проходить лечение препаратами: ингибиторы стероидогенеза, Спиронолактон.

Видеозаписи по теме

Что такое идиопатический гиперальдостеронизм

Под термином «гиперальдостеронизм» подразумевают несколько синдромов, при которых выделяется слишком много гормона коры надпочечников (альдостерона). В зависимости от причины возникновения, бывает 2 формы заболевания:

Первичная, или идиопатическая. Развивается из-за повышенной активности клубочковой зоны коры надпочечников, что провоцирует избыточную продукцию альдостерона.
Вторичная. Связана с нарушениями в работе других внутренних органов, которые тоже приводят к чрезмерной секреции альдостерона.

Причины развития

Основная причина развития гиперальдостеронизма идиопатического типа – избыток минералокортикостероидного гормона коры надпочечников. Он отвечает за переход натрия и жидкости из сосудов в ткани организма.

При повышенном уровне альдостерона увеличивается объем циркулирующей крови, что приводит к повышению артериального давления. Идиопатический альдостеронизм развивается по следующим причинам:

	Механизм развития болезни
Синдром Конна	Это доброкачественная аденома коры надпочечников, которая синтезирует избыток альдостерона. Она является причиной альдостеронизма в 75% случаев.
Двусторонние альдостеромы	Это солитарные (единичные) опухолевые образования коры надпочечников, которые тоже вырабатывают альдостерон. Такая патология отмечается у 20% пациентов с гиперальдостеронизмом.
Карцинома коры надпочечников	Является причиной альдостеронизма только в 5% случаев. Карцинома чаще образуется при росте аденомы. Она вызывает повышенное выведение из организма 17-кетостероидов с мочой.
Генетически обусловленная чувствительность клубочковой зоны надпочечников к адренокортикотропному гормону.	При такой патологии гиперсекреция альдостерона подавляется глюкокортикоидами. Передача происходит при аутосомно-доминантном наследовании.

Симптомы

Первичный гиперальдостеронизм бывает малосимптомным. В таких случаях, кроме повышения артериального давления, у больных не выявляются никакие другие отклонения. Иногда заболевание протекает совсем без симптомов. Клиническая картина характеризуется триадой синдромов:

сердечно-сосудистым;
нейромышечным;
почечным.

Сердечно-сосудистый синдром

Один из постоянных симптомов ИГА – артериальная гипертензия. На фоне гипокалиемии она вызывает электрокардиографические нарушения. Гипертония может носить и злокачественный характер, т.е. не поддаваться традиционному лечению. У половины пациентов артериальная гипертензия протекает в форме кризов. Другие симптомы сердечно-сосудистого синдрома:

головные боли;
головокружение;
нарушения сердечного ритма;
появление мушек перед глазами;
кардиалгии – ноющие боли в области сердца.

Нейромышечный

Из-за гипокалиемии у пациентов с гиперальдостеронизмом развиваются нейромышечные нарушения проводимости и возбудимости. На них указывают следующие симптомы:

парестезии;
судороги и параличи, затрагивающие шею, ноги, пальцы рук (отличаются внезапным началом и окончанием);
мышечная слабость (характерна для 73% больных);
брадикардия;
выраженная слабость, которая резко усиливается внезапно или при физической нагрузки;
тетания – непроизвольное болезненное сокращение мышц.

Почечный

Избыток альдостерона приводит к развитию электролитных нарушений, что негативно действует на функцию почечных канальцев. Дистрофические изменения в канальцевом аппарате почек вызывает калиепеническую нефропатию. О ее развитии говорят следующие симптомы:

никтурия – преобладание ночного диуреза;
полиурия – увеличение суточного объема мочи;
полидипсия – сильная жажда, которая наблюдается у 46% больных.

Методы диагностики

В процессе диагностики выявляют наличие идиопатического альдостеронизма и определяют его форму. Для этого проводятся следующие процедуры:

Метод диагностики	Критерии наличия гиперальдостеронизма идиопатической формы
	снижение сегмента ST; инверсия зубца Т; удлинение интервала QT; выявление патологического зубца U; нарушение проводимости.
Анализ крови	содержание калия не превышает 3,0 ммоль/л; повышенный уровень альдостерона; снижение активности ренина в плазме; высокое соотношение альдостерон/ренин.
Анализ мочи	низкая относительная плотность мочи; значительное усиление суточной экскреции калия и альдостерона с мочой.
Проба с Верошпироном	Повышение уровня калия на 4 день больше, чем на 1 ммоль/л.
	Изменение размеров и структуры надпочечников
Пробное лечение Дексаметазоном	Терапевтический эффект этого препарата проявляется только при гиперальдостеронизме, который корректируется глюкокортикоидами.

Лечение

Выбор конкретной схемы терапии зависит от причины развития гиперальдостеронизма и характера его протекания. Основные методы лечения заболевания:

прием калийсберегающих мочегонных препаратов;
соблюдение диеты с ограничением поваренной соли и употреблением продуктов, содержащих калий;
инъекции препаратов калия;
операция по иссечению пораженного сегмента надпочечников;
проведение двусторонней адреналэктомии (удаление надпочечников) при гиперпластической форме заболевания;
назначение Дексаметазона при глюкокортикоидподавляемом альдостеронизме.

Видео

Нашли в тексте ошибку?
Выделите её, нажмите Ctrl + Enter и мы всё исправим!

– патологическое состояние, обусловленное повышенной продукцией альдостерона - основного минералокортикоидного гормона коры надпочечников. При первичном гиперальдостеронизме наблюдается артериальная гипертензия, головные боли, кардиалгия и нарушение сердечного ритма, ухудшение зрения, мышечная слабость, парестезии, судороги. При вторичном гиперальдостеронизме развиваются периферические отеки, хроническая почечная недостаточность, изменения глазного дна. Диагностика различных типов гиперальдостеронизма включает биохимический анализ крови и мочи, функциональные нагрузочные тесты, УЗИ, сцинтиграфию, МРТ, селективную венографию, исследование состояния сердца, печени, почек и почечных артерий. Лечение гиперальдостеронизма при альдостероме, раке надпочечников, рениноме почек – оперативное, при других формах – медикаментозное.

МКБ-10

E26

Общие сведения

Гиперальдостеронизм включает в себя целый комплекс различных по патогенезу, но близких по клиническим признакам синдромов, протекающих с избыточной секрецией альдостерона. Гиперальдостеронизм может быть первичным (обусловленным патологией самих надпочечников) и вторичным (обусловленным гиперсекрецией ренина при других заболеваниях). Первичный гиперальдостеронизм диагностируется у 1-2% пациентов с симптоматической артериальной гипертензией. В эндокринологии 60-70% пациентов с первичным гиперальдостеронизмом составляют женщины в возрасте 30-50 лет; описаны немногочисленные случаи выявления гиперальдостеронизма среди детей.

Причины гиперальдостеронизма

В зависимости от этиологического фактора различают несколько форм первичного гиперальдостеронизма, из которых 60-70 % случаев приходится на синдром Конна, причиной которого является альдостерома - альдостеронпродуцирующая аденома коры надпочечников. Наличие двусторонней диффузно-узелковой гиперплазии коры надпочечников приводит к развитию идиопатического гиперальдостеронизма.

Существует редкая семейная форма первичного гиперальдостеронизма с аутосомно-доминантным типом наследования, обусловленная дефектом фермента 18-гидроксилазы, выходящего из-под контроля ренин-ангиотензиновой системы и корригируемого глюкокортикоидами (встречается у больных молодого возраста с частыми случаями артериальной гипертензии в семейном анамнезе). В редких случаях первичный гиперальдостеронизм может быть вызван раком надпочечника, способным продуцировать альдостерон и дезоксикортикостерон.

Вторичный гиперальдостеронизм возникает как осложнение ряда заболеваний сердечно-сосудистой системы, патологии печени и почек. Вторичный гиперальдостеронизм наблюдается при сердечной недостаточности , злокачественной артериальной гипертонии, циррозе печени , синдроме Бартера, дисплазии и стенозе почечных артерий , нефротическом синдроме , рениноме почек и почечной недостаточности .

К усилению секреции ренина и развитию вторичного гиперальдостеронизма приводит потеря натрия (при диете, диарее), уменьшение объема циркулирующей крови при кровопотере и дегидратации, чрезмерное потребление калия, длительный прием некоторых лекарственных средств (диуретиков, КОК, слабительных). Псевдогиперальдостеронизм развивается при нарушении реакции дистальных почечных канальцев на альдостерон, когда, несмотря на его высокий уровень в сыворотке крови, наблюдается гиперкалиемия. Вненадпочечниковый гиперальдостеронизм отмечается достаточно редко, например, при патологии яичников, щитовидной железы и кишечника.

Патогенез

Первичный гиперальдостеронизм (низкорениновый) обычно связан с опухолевым или гиперпластическим поражением коры надпочечников и характеризуется сочетанием повышенной секреции альдостерона с гипокалиемией и артериальной гипертензией.

Основу патогенеза первичного гиперальдостеронизма составляет влияние избытка альдостерона на водно-электролитный баланс: повышение реабсорбции ионов натрия и воды в почечных канальцах и усиленное выведение ионов калия с мочой, приводящее к задержке жидкости и гиперволемии, метаболическому алкалозу, снижению выработки и активности ренина плазмы крови. Отмечается нарушение гемодинамики - повышение чувствительности сосудистой стенки к действию эндогенных прессорных факторов и сопротивления периферических сосудов току крови. При первичном гиперальдостеронизме выраженный и длительный гипокалиемический синдром приводит к дистрофическим изменениям в почечных канальцах (калиепенической нефропатии) и мышцах.

Вторичный (высокорениновый) гиперальдостеронизм возникает компенсаторно, в ответ на снижение объема почечного кровотока при различных заболеваниях почек, печени, сердца. Вторичный гиперальдостеронизм развивается за счет активации ренин-ангиотензиновой системы и усиления продукции ренина клетками юкстагломерулярного аппарата почек, оказывающих избыточную стимуляцию коры надпочечников. Характерные для первичного гиперальдостеронизма выраженные электролитные нарушения при вторичной форме не возникают.

Симптомы гиперальдостеронизма

Клиническая картина первичного гиперальдостеронизма отражает нарушения водно-электролитного баланса, вызванные гиперсекрецией альдостерона. Вследствие задержки натрия и воды у пациентов с первичным гиперальдостеронизмом возникает выраженная или умеренная артериальная гипертензия, головные боли , ноющие боли в области сердца (кардиалгия), нарушения сердечного ритма , изменения глазного дна с ухудшением зрительной функции (гипертоническая ангиопатия, ангиосклероз, ретинопатия).

Дефицит калия приводит к появлению быстрой утомляемости, мышечной слабости, парестезий, приступов судорог в различных группах мышц, периодических псевдопараличей; в тяжелых случаях – к развитию дистрофии миокарда, калиепенической нефропатии, нефрогенного несахарного диабета . При первичном гиперальдостеронизме в отсутствие сердечной недостаточности периферические отеки не наблюдаются.

При вторичном гиперальдостеронизме наблюдается высокий уровень артериального давления (c диастолическим АД > 120 мм.рт.ст.), постепенно приводящий к поражению сосудистой стенки и ишемии тканей, ухудшению функции почек и развитию ХПН, изменениям глазного дна (кровоизлияниям, нейроретинопатии). Наиболее частым признаком вторичного гиперальдостеронизма являются отеки, гипокалиемия встречается в редких случаях. Вторичный гиперальдостеронизм может протекать без артериальной гипертензии (например, при синдроме Бартера и псевдогиперальдостеронизме). У некоторых пациентов наблюдается малосимптомное течение гиперальдостеронизма.

Диагностика

Диагностика предусматривает дифференциацию различных форм гиперальдостеронизма и определение их этиологии. В рамках начальной диагностики проводится анализ функционального состояния ренин-ангиотензин-альдостероновой системы с определением альдостерона и ренина в крови и моче в покое и после нагрузочных тестов, калий-натриевого баланса и АКТГ, регулирующих секрецию альдостерона.

Для первичного гиперальдостеронизма характерно повышение уровня альдостерона в сыворотке крови, снижение активности ренина плазмы (АРП), высокое соотношение альдостерон/ренин, гипокалиемия и гипернатриемия, низкая относительная плотность мочи, значительное усиление суточной экскреции калия и альдостерона с мочой. Основным диагностическим критерием вторичного гиперальдостеронизма является повышенный показатель АРП (при рениноме - более 20–30 нг/мл/ч).

С целью дифференциации отдельных форм гиперальдостеронизма проводят пробу с спиронолактоном, пробу с нагрузкой гипотиазидом, «маршевую» пробу. С целью выявления семейной формы гиперальдостеронизма проводят геномное типирование методом ПЦР. При гиперальдостеронизме, корригируемом глюкокортикоидами, диагностическое значение имеет пробное лечение дексаметазоном (преднизолоном), при котором устраняются проявления заболевания, и нормализуется артериальное давление.

Для выяснения природы поражения (альдостерома, диффузно-узелковая гиперплазия, рак) используют методы топической диагностики: УЗИ надпочечников , сцинтиграфию, КТ и МРТ надпочечников , селективную венографию с одновременным определением уровней альдостерона и кортизола в крови надпочечниковых вен. Также важно установить заболевание, вызвавшее развитие вторичного гиперальдостеронизма с помощью исследований состояния сердца, печени, почек и почечных артерий (ЭхоКГ, ЭКГ , УЗИ печени, УЗИ почек , УЗДГ и дуплексное сканирование почечных артерий, мультиспиральная КТ , МР-ангиография).

Лечение гиперальдостеронизма

Выбор метода и тактики лечения гиперальдостеронизма зависит от причины гиперсекреции альдостерона. Обследование пациентов проводится эндокринологом , кардиологом , нефрологом , офтальмологом . Медикаментозное лечение калийсберегающими диуретиками (спиролактоном) проводят при разных формах гипоренинемического гиперальдостеронизма (гиперплазии коры надпочечников, альдостероме) как подготовительный этап к операции, что способствует нормализации артериального давления и устранению гипокалиемии. Показана низкосолевая диета с увеличенным содержанием в пищевом рационе продуктов, богатых калием, а также введение препаратов калия.

Лечение альдостеромы и рака надпочечников – оперативное, заключается в удалении пораженного надпочечника (адреналэктомии) с предварительным восстановлением водно-электролитного баланса. Больных с двусторонней гиперплазией коры надпочечников обычно лечат консервативно (спиронолактон) в комбинации с ингибиторами АПФ, антагонистами кальциевых каналов (нифедипином). При гиперпластических формах гиперальдостеронизма полная двусторонняя адреналэктомия и правосторонняя адреналэктомия в сочетании с субтотальной резекцией левого надпочечника малоэффективны. Гипокалиемия исчезает, но отсутствует желаемый гипотензивный эффект (АД нормализуется лишь в 18% случаев) и есть высокий риск развития острой надпочечниковой недостаточности .

При гиперальдостеронизме, поддающемся коррекции глюкокортикоидной терапии, для устранения гормонально-метаболических нарушений и нормализации АД назначают гидрокортизон или дексаметазон. При вторичном гиперальдостеронизме комбинированную антигипертензивную терапию проводят на фоне патогенетического лечения основного заболевания под обязательным контролем ЭКГ и уровня калия в плазме крови.

В случае вторичного гиперальдостеронизма вследствие стеноза почечных артерий для нормализации кровообращения и функционирования почки возможно проведение чрескожной рентгеноэндоваскулярной баллонной дилатации, стентирования пораженной почечной артерии, открытой реконструктивной операции. При выявлении рениномы почки показано хирургическое лечение.

Прогноз и профилактика гиперальдостеронизма

Прогноз гиперальдостеронизма зависит от тяжести заболевания-первопричины, степени поражения сердечно-сосудистой и мочевыделительной системы, своевременности и лечения. Радикальное оперативное лечение или адекватная медикаментозная терапия обеспечивают высокую вероятность выздоровления. При раке надпочечника прогноз неблагоприятный.

С целью профилактики гиперальдостеронизма необходимо постоянное диспансерное наблюдение лиц с артериальной гипертензией, заболеваниями печени и почек; соблюдение медицинских рекомендаций относительно приема медикаментов и характера питания.