Травмы
Гиперандрогения — симптомы, причины, лечение. Особенности течения гиперандрогении у женщин

Гиперандрогения — симптомы, причины, лечение. Особенности течения гиперандрогении у женщин

Гиперандрогения – это патология, при которой гормональный фон женщины претерпевает значительные изменения. Происходит выработка слишком большого количества гормона андроген, который считается мужским. В организме женщины данный гормон выполняетмножество необходимых функций, однако его чрезмерное количество приводит к неприятным последствиям, лечение которых обязательно.

Вырабатываются андрогены у женщин адипоцитами, надпочечниками и яичниками. Данные половые гормоны напрямую влияют на процесс полового созревания у женщин, появление волосяного покрова в области гениталий и подмышками. Андрогены регулируют работу печени, почек, а также влияют на мышечный рост и репродуктивную систему. Они необходимы зрелым женщинам, поскольку синтезируют эстроген, поддерживают на достаточном уровне либидо и укрепляют ткани костей.

Что это такое?

Гиперандрогения у женщин – собирательный термин, который включает в себя целый ряд синдромов и заболеваний, сопровождающихся абсолютным или относительным повышением концентрации мужских половых гормонов в крови женщины.

Причины возникновения

Можно выделить следующие главные причины данного синдрома:

наличие опухолей надпочечников;
неправильная выработка особого фермента, синтезирующего андрогены, в результате чего происходит их чрезмерное накопление в организме;
патологии щитовидной железы (гипотериоз), опухоли гипофиза;
заболевания и сбои в работе яичников, провоцирующие излишнюю выработку андрогенов;
ожирение в детском возрасте;
длительный прием стероидов во время профессиональных занятий силовыми видами спорта;
генетическая предрасположенность.

При нарушениях работы яичников, увеличении коры надпочечников, гиперчувствительности клеток кожи к воздействию тестостерона, опухолях половых и щитовидных желез возможно развитие патологии и в детском возрасте.

Врожденная гиперандрогения иногда не позволяет с точностью установить пол родившегося ребенка. У девочки могут отмечаться большие половые губы, увеличенный до размеров пениса клитор. Внешний вид внутренних половых органов соответствует норме.

Одной из разновидностей адреногенитального синдрома является сольтеряющая форма. Заболевание носит наследственный характер и обычно выявляется в первые месяцы жизни ребенка. В результате неудовлетворительной работы надпочечников у девочек появляется рвота, диарея, судороги.

В старшем возрасте гиперандрогения вызывает избыточный рост волос по всему телу, задержку формирования молочных желез и появление первых месячных.

Классификация

В зависимости от уровня мужских половых гормонов в крови выделяют гиперандрогению:

абсолютную (концентрация их превышает нормальные значения);
относительную (уровень андрогенов находится в пределах нормы, однако они усиленно метаболизируются в более активные формы либо же чувствительность к ним органов-мишеней значительно повышена).

В большинстве случаев причиной гиперандрогении является синдром поликистозных яичников. Также она имеет место при:

адреногенитальном синдроме;
синдроме галактореи-аменореи;
новообразованиях надпочечников или яичников;
гипофункции щитовидной железы;
синдроме Иценко-Кушинга и некоторых других патологических состояниях.
приеме женщиной анаболических стероидов, препаратов мужских половых гормонов и циклоспорина.

В зависимости от происхождения выделяют 3 формы этой патологии:

овариальную (яичниковую);
надпочечниковую;
смешанную.

Если корень проблемы находится именно в этих органах (яичниках или коре надпочечников), гиперандрогению называют первичной. В случае патологии гипофиза, обусловливающей нарушения регуляции синтеза андрогенов, ее расценивают как вторичную. Кроме того, это состояние может передаваться по наследству либо же развиваться в течение жизни женщины (то есть являться приобретенным).

Симптомы гиперандрогении

Среди всех симптомов гиперандрогении у женщин преобладают следующие:

Гирсутизм – избыточный рост волос у женщин, так называемое оволосение по мужскому типу, является самым частым признаком гиперандрогении. О нем можно говорить при появлении волос на животе по срединной линии, на лице, груди. Вместе с тем на голове возможны залысины.
Следует различать этот симптом от гипертрихоза – избыточный рост волос, не зависимый от андрогенов, который может быть как врожденным, так и приобретенным (при различных заболеваниях, например при порфириях). Надо также обращать внимание на расовую принадлежность пациентки – так у эскимосок и женщин выходцев из среднеазиатских стран оволосение более выражено, нежели у женщин в Европе или Северной Америке.
Сыпь на лице, акне, признаки шелушения. Часто такие дефекты на лице бывают в период подросткового возраста на фоне гормональной перестройки организма. При гиперандрогении у женщин косметические дефекты на лице длятся гораздо дольше, при этом ни лосьоны, ни кремы от этой проблемы не спасают.
Опсоолигоменорея (укороченные и разделенные длительным промежутком месячные), аменорея (отсутствие месячных) и бесплодие – чаще всего данный симптом встречается при поликистозе яичников, сопровождающимся гиперандрогенией.
Избыточный вес. Лишний вес у женщин становится частой причиной гормонального сбоя, при котором нарушается менструальный цикл.
Атрофия мышц конечностей, мышц живота, остеопароз, атрофия кожи – наиболее характерно для синдрома Кушинга (или Иценко-Кушинга в русскоязычной литературе).
Повышенный риск инфицирования. В результате гормонального сбоя нарушается функционирование многих органов и систем, что разрушительно сказывается на иммунитете, увеличивая риск попадания и развития инфекций.
Нарушение толерантности к глюкозе – преимущественно при поражении надпочечников, часто так же и при патологии со стороны яичников.
Формирование наружных половых органов промежуточного типа (гипертрофия клитора, мочеполовой синус, частичное сращение больших половых губ) – выявляется сразу после рождения или в раннем детском периоде; чаще при врожденной гиперплазии коры надпочечников.
Артериальная гипертония, гипертрофия миокарда, ретинопатия (невосполительное повреждение сетчатки глаза).
Депрессия, сонливость, повышенная утомляемость – связано кроме всего с тем, что нарушается секреция глюкокортикоидов надпочечников.

Синдром гиперандрогении может быть связан с некоторыми заболеваниями. Итак, среди причин повышенного уровня андрогенов можно выделить:

Синдром гиперандрогении может быть связан с синдромом Кушинга. Причина развития данной патологии кроется в надпочечниках в результате избыточной выработки глюкокортикоидов. Среди симптомов данного заболевания можно выделить: округлое лицо, увеличенная шея, отложение жира в области живота. Могут наблюдаться сбои менструального цикла, бесплодие, эмоциональные расстройства, сахарный диабет, остеопороз.
Синдром Штейна-Левенталя. При этом синдроме в яичниках образуются кисты, но не те, которые требуют немедленного оперирования, а временные. Характерным явлением для синдрома поликистоза яичников является увеличение яичника перед менструацией и уменьшение его после того, как месячные пройдут. При данном синдроме наблюдается отсутствие овуляции, бесплодие, повышенное оволосение, избыточный вес. Происходит нарушение выработки инсулина, в результате чего у больных может развиться сахарный диабет.
Возрастная гиперплазия яичников. Наблюдается в достаточно зрелом возрасте у женщин в результате нарушения баланса между эстрадиолом и эстроном. Проявляется в виде гипертонии, сахарного диабета, избыточного веса, онкологии матки.

При гиперандрогении практически невозможно забеременеть в связи с отсутствием овуляции. Но все же иногда женщине удается зачать ребенка, но выносить его, к сожалению, становится невозможно. У женщины на фоне гиперандрогении случается выкидыш или происходит замирание плода в материнском утробе.

Гиперандрогения у беременных женщин

Гиперандрогения при беременности становится одной из самых распространенных причин развития самопроизвольного аборта, который чаще всего происходит на ранних сроках. Если это заболевание выявлено уже после зачатия и вынашивания ребенка, определить, когда оно точно возникло достаточно трудно. В данном случае врачей мало интересуют причины развития гиперандрогении, поскольку нужно предпринять все меры для сохранения беременности.

Признаки патологии у женщин в положении ничем не отличаются от симптомов, которые наблюдают в любое другое время. Невынашивание беременности в большинстве случаев связано с тем, что плодное яйцо не способно хорошо прикрепиться к стенке матки из-за гормонального дисбаланса в организме. В результате даже при незначительном негативном внешнем воздействии происходит выкидыш. Он почти всегда сопровождается кровянистыми выделениями из влагалища, тянущими болями внизу живота. Также такая беременность характеризуется не столь выраженным токсикозом, который присутствует у большинства женщин в первом триместре.

Осложнения

Спектр возможно осложнений при всех описанных выше заболеваниях крайне велик. Можно отметить только некоторые, самые важные:

Метастазирования злокачественных опухолей – осложнение, более характерное для опухолей надпочечников.
При врожденной патологии возможны аномалии развития, самые распространенные из них — аномалии развития половых органов.
Осложнения со стороны других систем органов, которые подвергаются негативному влиянию изменения гормонального фона при патологии надпочечников, гипофиза и яичников: хроническая почечная недостаточность, патология щитовидной железы и т.д.

Этим простым перечислением список далеко не окончен, что говорит в пользу своевременного обращения к врачу, дабы предвосхитить их наступление. Только своевременная диагностика и квалифицированное лечение способствуют достижению положительных результатов.

Гирсутизм

Диагностика

Диагностика гиперандрогении у женщин в условиях клинической лаборатории:

Определяется количество кетостероидов-17 в урине;
Определение основного гормонального уровня. Выясняют, каково количество пролактина, свободного и общего тестостерона, дегидроэпиандростерона сульфата, андростендиона и уровня ФСГ в плазме крови. Забор материала производится утром, натощак. Из-за постоянного изменения гормонального фона, больным гиперандрогенией пробу делают трижды, с промежутками между процедурами 30 минут, затем все три порции крови смешивают. Дегидроэпиандростерона сульфат, в количестве более 800 мкг%, говорит о наличии андрогенсекретирующей опухоли надпочечников;
Берут маркер на определение ХГ (в случае, когда признаки гиперандрогении есть, но основной уровень андрогенов остается нормальным).

Исследование инструментальное: больную с подозрением на гиперандрогению направляют на МРТ, КТ, внутривлагалищное УЗИ (для визуализации опухолевых образований).

Лечение гиперандрогении

Выбор лечения гиперандрогении во многом зависит от фонового заболевания, которое явилось причиной развития этого патологического состояния, а также от тяжести течения заболевания и выраженности лабораторных признаков гиперандрогении.

В связи с этим, ведение пациентов и определение тактики лечения должно быть преимущественно индивидуальным, с учетом всех особенностей каждой конкретной пациентки. Во многих ситуациях лечение гиперандрогении подразумевает проведение целого комплекса лечебных мероприятий как консервативного, так и оперативного направления.

нормализация массы тела;
регулярные занятия спортом (хорошо подойдут ходьба, бег, аэробика и плавание);
специальная гипокалорийная диета (объем потраченных калорий должен быть больше приобретенных).

Медикаментозная терапия:

агонисты гонадотропин-рилизинг гормона (снижение выработки андрогенов и эстрогенов яичниками);
эстроген-гестагенные препараты (стимуляция образования женских гормонов);
антиандрогены (подавление избыточного выделения андрогенов как надпочечниками, так и яичниками);
препараты с высоким содержанием гормона яичников (прогестерона).

Лечение сопутствующих патологий:

заболевания щитовидной железы и печени;
СПЯ (синдром поликистозных яичников), когда избыточная выработка мужских половых гормонов сопровождается отсутствием овуляции;
АГС (адреногенитальный синдром).

Хирургическое вмешательство:

удаление гормонопродуцирующих опухолей.

Косметологические виды коррекции:

обесцвечивание нежелательных волос;
в домашних условиях - выщипывание и бритье;
в салоне красоты - депиляция, электролиз, удаление волос с помощью воска или лазера.

Синдром поликистоза яичников, являющийся самой распространенной причиной яичниковой гиперандрогении, во многих случаях хорошо поддается консервативному лечению с применением целого спектра гормональных препаратов.

При синдроме Кушинга с признаками гиперандрогении у пациенток, страдающих онкологическими патологиями надпочечников, единственным эффективным методом лечения является хирургический.

Лечение врожденной гиперплазии надпочечников следует начинать еще в стадии внутриутробного развития ребенка, так как данная патология приводит к развитию тяжелой степени гиперандрогении.

В ситуации, когда гиперандрогения у пациентки является симптомом андрогенсекретирующей опухоли яичника, единственным действенным вариантом лечения является сочетание оперативной, лучевой и химиопрофилактической терапии.

Лечение женщин, страдающих гиперандрогенией в постменопаузальном периоде, заключается в назначении Климена по общепринятой схеме, обладающего выраженным антиандрогенным эффектом.

Меры профилактики

Профилактика заключается в следующем:

регулярное (2-3 раза в год) посещение гинеколога;
минимизация повышенных нагрузок (как психоэмоциональных, так и физических);
отказ от вредных привычек (курение, злоупотребление алкоголем);
сбалансированное и рациональное питание: отдайте предпочтение продуктам, богатым клетчаткой, и откажитесь от жареной и острой пищи, а также консервации;
своевременное лечение заболеваний печени, щитовидной железы и надпочечников.

Можно ли зачать и выносить здорового ребенка с таким диагнозом? Да, вполне. Но с учетом повышенного риска выкидыша, сделать это непросто. Если о проблеме вы узнали на этапе планирования беременности, следует сначала нормализовать гормональный фон. В том случае, когда диагноз был поставлен уже «по факту», тактику дальнейшей терапии (которая, заметим, не всегда является необходимой) определит лечащий врач, а вам останется только безоговорочно выполнять все его рекомендации.

Под гиперандрогенией подразумевают определенное патологическое состояние, которое сопровождается нарушением функционирования эндокринной системы. Оно может развиваться при избыточной выработке надпочечниками или яичниками.

Гиперандрогения у женщин сопровождается множественными неприятными симптомами разного типа. Лечение данной патологии производится с учетом причин, которые привели к ее появлению.

Классификация гиперандрогении

Гиперандрогения у женщин может носить разный характер, что определяется причинами ее возникновения. Данное заболевание разделяют на яичниковую, надпочечниковую и патологию смешанного генеза. Также гипреандрогения может быть первичной или вторичной. В последнем случае чаще всего наблюдают нарушения, которые связаны с функционированием гипофиза.

Также гиперандрогения бывает абсолютной или относительной. В первом случае при проведении анализов крови на гормоны выявляют повышенное количество андрогенов, а во втором – таких изменений не наблюдают. При относительной гиперандрогении органы-мишени более восприимчивы к данным веществам, что и объясняет появление всех неприятных симптомов.

Причины гиперандрогении

К причинам появления гиперандрогении относят следующие патологические состояния:

синдром поликистозных яичников. Он проявляется , бесплодием и появлением множественных кист на обоих яичниках. Данное состояние очень часто сопровождается повышенным оволосением по всему телу, ожирением и нестабильным менструальным циклом. Такая яичниковая гиперандрогения сочетается с хронической ановуляцией. Также у многих женщин с этим диагнозом выявляют сахарный диабет и другие тяжелые патологии;
синдром Кушинга. Такая надпочечниковая гиперандрогения сопровождается избыточной выработкой глюкокортикоидов. Это приводит к появлению характерных симптомов – отложение жира на лице, шее и туловище, гирсутизм, нарушение менструального цикла. Гиперандрогения надпочечникового генеза также сопровождается атрофией мышц, снижением иммунитета, остеопорозом, психическими нарушениями и т. д.;
андрогенсекретирующие опухоли. Они могут обнаруживаться как в надпочечниках, так и в яичниках. Данная патология характеризуется быстрым появлением и стремительным прогрессированием;
гиперплазия коры надпочечников. Данное заболевание имеет врожденный характер и может проявляться в разных формах;
стромальная гиперплазия яичников. Данная патология обычно диагностируется у зрелых женщин в возрасте 60-80 лет. Такая гиперандрогения яичникового генеза часто сопровождается ожирением, повышением показателей артериального давления, раком матки и сахарным диабетом.

Внешние признаки развития гиперадреногении

Яичниковая или надпочечниковая гиперандрогения сопровождается множественными симптомами, которые могут определяться визуально. Даже без дополнительных диагностических процедур на их основании можно заподозрить данную патологию. К таким симптомам относят:

гирсутизм. Самый явный признак гиперандрогении. Он характеризуется , который чаще всего происходит по мужскому типу. При можно обнаружить плотные волоски на середине живота, на лице и груди. Также у девушек или женщин постарше появляются залысины на голове, которые объясняются повышенной выработкой андрогенов. Иногда бывает, что природа возникновения гирсутизма иная и не связана с гиперандрогенией (особенности организма женщины, определяемые расовой принадлежностью, порфирии и т. д.);
акне. Это проблема дерматологического или косметического характера. Акне сопровождается воспалительным процессом в сальных железах, что приводит к появлению болезненных высыпаний на коже;
ожирение. Избыточная масса тела обычно обнаруживается у всех женщин с гиперандрогенией;
атрофия мышечных волокон. Такая патология приводит к остеопорозу, истончению кожного покрова и т. д. Чаще всего данные нарушения развиваются при наличии синдрома Кушинга;
формирование половых органов промежуточного типа. Такой симптом гиперандрогении у девочек связан с врожденной гиперплазией коры надпочечников.

Другие симптомы гиперандрогении

Гиперандрогения проявляется разнообразными симптомами, в число которых также входят следующие:

нарушения менструального цикла. Они могут проявляться по-разному. Часто диагностируют опсоолигоменорею, которая сопровождается изменением длительности менструального цикла в большую или меньшую сторону. Иногда наблюдают аменорею. Она сопровождается полным отсутствием месячных на протяжении длительного промежутка времени. Все эти состояния приводят к бесплодию, которое лечить достаточно сложно;
снижение иммунитета. Больная женщина очень подвержена разнообразным инфекциям и вирусам из-за гормонального дисбаланса;
нарушение толерантности к глюкозе. Надпочечниковая гиперандрогения является частой причиной данной патологии, хотя она может и появиться при неправильном функционировании яичников;
артериальная гипертония и прочие нарушения работы сердечно-сосудистой системы;
ретинопатия. Данное заболевание сопровождается поражением сетчатки, что приводит к ухудшению или полной потере зрения;
тяжелое психоэмоциональное состояние. При наличии гиперандрогении женщины ощущают подавленность, упадок сил, подвержены депрессии.

Гиперандрогения у беременных женщин

Если врачам удается сохранить ребенка на раннем сроке, чаще всего риск самопроизвольного аборта в последующем снижается в несколько раз. Это связано с тем, что после 14 недели беременности плацента начинает активно вырабатывать женские гормоны. Это перекрывает существующий дефицит, который присутствовал в организме женщины ранее.

Также во время беременности при гиперандрогении существует другой критический период – 20 неделя. В это время надпочечники плода начинают продуцировать дегидроэпиандростерон, что приводит к усилению всех патологических проявлений. У женщины наблюдают истмико-цервикальную недостаточность, которая часто становится причиной преждевременных родов. Такая опасность сохраняется до конца беременности.

Диагностика гиперандрогении

Несмотря на явные причины, симптомы гиперандрогении у женщин лечение данной патологии не назначается без прохождения комплексной диагностики состояния организма. В обязательном порядке изучается история болезни, производится осмотр кожных покровов, при необходимости половых органов. Также врачи рекомендуют пройти следующие исследования:

лабораторный анализ крови на содержание стероидных гормонов. Также часто назначается дополнительное исследование на уровень веществ, которые принимают участие в их продукции;
общий анализ крови, где на основании измененных параметров могут судить о негативных изменениях в организме;
ультразвуковое исследование органов. Например, при синдроме поликистозных яичников отмечают появление множественных кист. Также обследованию подвергаются надпочечники, где также могут быть обнаружены патологические образования;
магнитно-резонансная томография. Назначается, когда УЗИ неинформативно, при подозрении на онкологическую природу возникшего заболевания;
краниография. Это особый тип рентгеновского исследования, в результате которого можно получить проекции черепа, что позволяет определить наличие патологий гипофиза.

Лечение

Лечение гиперандрогении происходит на основании причин, которые привели к развитию данной патологии. Выбор тактики терапии также значительно зависит от результатов анализов, степени изменения уровня гормонов и многих других факторов. Поэтому для каждой больной схема лечения подбирается индивидуально.

При постановке диагноза гиперандрогения, которая спровоцирована , чаще всего применяют консервативное лечение при помощи гормональных препаратов. В данном случае самыми популярными медикаментозными средствами считаются:

Медроксипрогестерон. Сильное гормональное средство, которое должно назначаться только врачом и использоваться строго по установленной схеме;
комбинированные пероральные контрацептивы. Позволяют снизить продукцию андрогенов и избавляют от многих симптомов гиперандрогении;
глюкокортикоиды и другие препараты.

При неэффективности медикаментозного лечения больным назначают операцию. Хирургическое вмешательство позволяет устранить ткани, которые в большом количестве продуцируют . Чаще всего операция показана для женщин, которые желают забеременеть. Вероятность успешного зачатия сохраняется на протяжении года после хирургического вмешательства.

Чтобы избавиться от гиперандрогении, спровоцированной , очень часто прибегают к хирургическому вмешательству. Положительный результат наблюдают у многих больных, которым была проведена операция. Чтобы стабилизировать состояние женщины после такого вмешательства им назначают глюкокортикоиды. Для предупреждения рецидивов часто используется Митотан.

Если синдром Кушинга спровоцирован патологиями гипофиза, назначается лучевая терапия. Она позволяет добиться положительного результата в 25% случаев.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников

Если данная патология была выявлена еще в утробе, тогда же и начинают лечение. Чем раньше произведено соответствующее вмешательство, тем больше вероятность нормального развития плода. Для лечения используют Дексаметозон. Его применяют на протяжении всего периода беременности, если развивающийся ребенок женского пола. Если выявлено, что будущая мама будет иметь мальчика, лечение прекращают. Такая схема эффективна, но существует риск развития многих осложнений у беременной женщины.

Когда гиперплазия была выявлена позже, лечение производится при помощи того же Дексаметозона, но под контролем кортизола. Если его уровень составляет не меньше 2 мкг%, тогда препарат поможет и не приведет к негативным последствиям для организма.

Адрогенсекретирующие опухоли

При выявлении андрогенсекретирующей опухоли в яичниках или надпочечниках проводят ее удаление хирургическим путем. В последующем пациентке в обязательном порядке назначают лучевую, гормональную и химиотерапию. Особенности лечения и вероятность положительного исхода зависит от размера опухоли, ее размещения и многих других факторов.

Стромальная гиперплазия яичников

Если наблюдают легкую форму заболевания, проводят клиновидную резекцию, а при тяжелой патологии – полное удаление яичников. Только таким способом можно нормализовать состояние женщины и избавить ее многих нежелательных последствий. Также в некоторых случаях назначают аналоги гонадолиберина.

Учитывая все особенности течения и лечения гиперандрогении, можно понять, что это тяжелая патология, которая указывает на серьезный сбой в организме женщины. Поэтому при появлении симптомов данного заболевания необходимо срочно обращаться к врачу.

Патологическое проявление у человека выраженных характерных признаков, присущих противоположному полу, часто провоцирует надпочечниковая гиперандрогения (адреногенитальный синдром). При развитии данного синдрома в организме наблюдается повышенное содержание андрогенов (стероидных мужских половых гормонов), приводящее к вирилизации.

Общие сведения

Вирилизация (маскулинизация) надпочечникового генеза обуславливается чрезмерным продуцированием надпочечниками гормонов андрогенного типа и приводит к внешним и внутренним изменениям, атипичным для пола пациента. Андрогены необходимы в организме взрослой женщины, поскольку отвечают за важные преобразования организма в процессе полового созревания. В частности, они производят синтез эстрогена, а также способствуют укреплению костной ткани, росту мышц, участвуют в регуляции работы печени и почек и формировании репродуктивной системы. Производятся андрогены в основном надпочечниками и в женском организме яичниками, а в мужском, соответственно, яичками. Существенное превышение нормы содержания этих гормонов у женщин способно значительно расстроить репродуктивную систему и даже спровоцировать бесплодие.

Причины возникновения надпочечниковой гиперандрогении

Гормональный дисбаланс может спровоцировать болезнь.

Основной причиной накапливания в организме андрогенов является врожденный дефект синтеза ферментов, препятствующий преобразованию стероидов. Чаще всего в роли такого дефекта выступает дефицит С21-гидроксилазы, синтезирующей глюкокортикоиды. Кроме того, гормональный дисбаланс бывает последствием влияния гиперплазии коркового слоя надпочечников или опухолевидных образований (некоторые виды опухолей надпочечников способны продуцировать гормоны). Наиболее часто диагностируется наличие надпочечниковой гиперандрогении врожденного типа. Однако иногда встречаются и случаи развития гиперандрогении вследствие опухолей надпочечников, секретирующих андрогены (болезнь Иценко-Кушинга).

Патогенез

Дефицит С21-гидроксилазы способен некоторое время успешно компенсироваться надпочечниками и переходит в декомпенсированную фазу при стрессовых колебаниях гормонального фона, которые создаются эмоциональными потрясениями и изменениями в репродуктивной системе (начало половых отношений, беременность). Когда дефект синтеза ферментов становится выраженным, преобразование андрогенов в глюкокортикоиды прекращается и происходит избыточное накопление их в организме.

Особенности развития адреногенитального синдрома у женщин

Адреногенитальный синдром у женщин приводит к серьезным изменениям в функционировании яичников и нарушениям в репродуктивной системе. Согласно статистическим исследованиям, каждая пятая женщина в той или иной степени страдает гиперандрогенией с различными проявлениями. Причем возраст в данном случае не имеет значения, заболевание проявляется на любом этапе жизненного цикла, начиная с младенчества.

Воздействие гиперандрогении на функцию яичников вызывает следующие проявления:

угнетение роста и развития фолликулов в ранней фазе фолликулогенеза проявляется аменореей (отсутствием менструаций в течение нескольких циклов);
замедление роста и развития фолликула и яйцеклетки, не способной к овуляции, способно проявиться ановуляцией (отсутствием овуляции) и олигоменореей (увеличением интервала между менструациями);
овуляция с дефектным желтым телом, выражается в недостаточности лютеиновой фазы цикла, даже при регулярных менструациях.

Симптомы надпочечниковой гиперандрогении

Волосяной покров на лице у женщин увеличивается при надпочечниковой гиперандрогении.

Адреногенитальный синдром имеет первостепенные и второстепенные проявления, в зависимости от фазы развития заболевания и факторов его возникновения. Косвенными признаками наличия надпочечниковой гиперандрогении у женщины бывают частые простудные заболевания, склонность к депрессии, повышенная утомляемость.

Основные симптомы надпочечниковой гиперандрогении:

повышенный рост волосяного покрова (конечности, живот, молочные железы), вплоть до гирсутизма (рост волос на щеках);
облысение с формированием залысин (алопеция);
изъяны кожного покрова (угри, прыщи, шелушение и прочие воспаления);
атрофия мышц, остеопороз.

Второстепенными симптомами адреногенитального синдрома выступают следующие проявления:

артериальная гипертензия, проявляющаяся в форме приступов;
повышенный уровень содержания глюкозы в крови (диабет по второму типу);
быстрый набор избыточного веса, вплоть до ожирения, нуждающегося в терапии;
промежуточный тип формирования женских половых органов;
отсутствие менструации или значительные интервалы между менструациями;
бесплодие или выкидыш (для благополучного протекания беременности необходимо определенное количество женских гормонов в организме, продуцирование которых практически прекращается в случае возникновения гиперандрогении).

У мужчин и женщин в организме присутствуют особые гормоны, отвечающие за половые признаки. У женщин основную роль в этом вопросе играют эстрогены, а у мужчин – андрогены. Патология эндокринной системы может проявляться нарушением баланса половых стероидов. Так, избыток мужских гормонов у женщин провоцирует синдром гиперандрогении. Иногда к развитию этого состояния приводит чрезмерная выработка стероидов в организме, иногда – их высокая активность.

Андрогены

Главный андроген – тестостерон. Кроме того, в организме человека синтезируются дигидротестостерон, дегидроэпиандростерон, андростендион, андростендиол, андростерон. У мужчин и мальчиков андрогены в основном вырабатываются клетками Лейдига (в яичках), у женщин и девочек – в коре надпочечников и яичниках.

Действие тестостерона на организм очень разнообразно и многопланово.

Андрогены влияют на метаболизм. Они повышают продукцию белков, усиливают все анаболические процессы. Сила мышц и их масса возрастают.

Благодаря этим гормонам усиливается утилизация глюкозы. В клетках возрастает концентрация источников энергии, а уровень глюкозы крови снижается.

Тестостерон способствует снижению процента жировой ткани в организме. Также этот гормон и его аналоги влияют на перераспределение подкожно-жировой клетчатки (по мужскому типу).

Андрогены повышают минеральную плотность костной ткани. Также они способствуют снижению уровня атерогенных фракций холестерина. Однако их влияние на липидный спектр крови меньше, чем у эстрогенов.

Тестостерон отвечает за сексуальную активность. Либидо у мужчин и женщин поддерживают именно андрогены.

Эти гормоны принимают участие в формировании некоторых поведенческих реакций. Именно они усиливают агрессивность, решительность, рациональность.

Они же отвечают за формирование мужских вторичных и первичных половых признаков:

формирование яичек, простаты, полового члена;
формирование мужского типа скелета;
пигментация ареол;
усиление потливости;
рост бороды и усов;
рост волос на теле;
огрубение голоса;
облысение (при наличии генетической предрасположенности).

У девочек и взрослых женщин андрогены выделяются в небольшом количестве. В любом возрасте у представительниц прекрасного пола концентрация этих гормонов меньше, чем у мужчин. Разница становится заметна еще на этапе внутриутробного развития. Гиперандрогения у женщин может стать причиной множества патологий.

Симптомы избытка андрогенов

Если андрогенов становится слишком много, то деятельность женской половой системы нарушается. Эти изменения могут быть ярко выраженными, а могут быть практически незаметными. Признаки гиперандорогении зависят от концентрации половых стероидов и целого ряда других факторов. Имеют значения причины заболевания, возраст пациентки, наследственность.

Если тестостерона очень много, то появляются признаки вирилизации. Женщина становится похожей на мужчину. Чем раньше формируется заболевание, тем больше возможно изменений.

Симптомы гиперандрогении:

увеличение клитора в размерах;
увеличение наружных и внутренних половых губ;
более близкое расположение половых губ;
атрофия (частичная) молочных желез, придатков и матки;
отсутствие менструальных кровотечений и созревания яйцеклеток;
бесплодие.

Если гиперандрогения возникает еще во внутриутробном периоде, то девочка рождается с наружными половыми органами, напоминающими по строению мужские. Иногда для точного определения пола ребенка требуется ультразвуковая диагностика и генетический анализ.

Если избыток андрогенов формируется в детском возрасте, то вероятно раннее половое созревание по гетеросексуальному типу.

В том случае, если тестостерона относительно немного, но больше нормы, то у подростка наблюдают неправильный пубертат. Могут быть нарушения со стороны репродуктивной системы. Также у девушек вероятно:

формирование мужского телосложения;
огрубение голоса;
развитие угревой болезни;
гирсутизм.

У взрослых женщин синдром гиперандрогении может приводить к прекращению менструаций и овуляций. У таких пациенток может меняться внешность – увеличиваться окружность талии, уменьшаться объем бедер и ягодиц. Однако мужские черты лица и пропорции скелета уже не формируются.

Если женщина беременна, то высокие концентрации тестостерона и его аналогов могут спровоцировать самопроизвольный аборт. Выкидыш в этом случае происходит из-за прекращения увеличения размеров матки.

Главный симптом гиперандрогении

Больше всего женщин беспокоит гирсутизм – избыточный рост волос на лице и теле. Это самый главный симптом гиперандрогении, заставляющий обратиться за медицинской помощью. Степень гирсутизма определяется по специальной визуальной шкале Ферримена-Голлвея:

По этой шкале не учитывается рост волос на предплечьях и плечах, так как эти зоны являются гормонально независимыми.

Кроме проявлений гирсутизма у некоторого количества женщин других симптомов гиперандрогении не выявляется, зато имеется в роду большое количество женщин, страдающих от этой патологии. Это так называемый семейный (генетический) гирсутизм, не требующий лечения.

Когда нужно обращаться к врачу

Гиперандрогения у женщин – одна из наиболее распространенных эндокринных патологий. С этой проблемой пациентки обращаются к разным врачам. Так, начать обследование может эндокринолог, гинеколог, терапевт, дерматолог, косметолог, трихолог, психотерапевт, сексолог. Девочек обследуют педиатры, детские эндокринологи и гинекологи.

К гинекологам женщины с гиперандрогенией обращаются из-за различных сбоев менструального цикла, проблем с зачатием и вынашиванием.

Особенно характерны жалобы на:

укорочение менструального цикла;
уменьшение обильности выделений;
длительные промежутки между менструациями;
отсутствие менструаций более полугода (аменорея);
отсутствие беременности на фоне регулярной половой жизни.

К косметологам (дерматологам, трихологам) женщины приходят из-за множества эстетических проблем. Пациенток беспокоит состояние кожи лица и тела, чрезмерный рост волос на теле, облысение, потливость.

Наиболее типичны для гиперандрогении:

гирсутизм (рост волос в андрогензависимых зонах);
появление залысин;
чрезмерное образование кожного сала;
акне;
расширенные поры;
потливость.

Гирсутизм измеряется по шкале Ферримана-Голлвея. Учитывается наличие волос и их густота на 11 областях тела. Эти зоны являются андрогензависимыми. Чем больше концентрация тестостерона в крови, тем выше оволосение в этих областях.

Оценивают рост волос на:

подбородке;
груди;
верхней и нижней половине спины;
верхней и нижней половине живота;
плечах;
предплечьях;
голенях;
бедрах;
над верхней губой.

К эндокринологам женщины обращаются из-за изменений пропорций тела и нарушений обмена веществ.

К психотерапевтам и сексологам пациентки приходят из-за проблем в эмоциональной и половой сфере.

При гиперандрогении у женщин могут быть жалобы на:

агрессивность;
раздражительность;
эмоциональную лабильность;
гиперсексуальность;
боль при половом акте (уменьшается выработка естественной смазки во влагалище);
неприятие своего тела и т. д.

Почему возникает гиперандрогения

Синдром гиперандрогении возникает по нескольким причинам. Во-первых, может быть увеличена продукция мужских половых стероидов в яичниках, надпочечниках или других тканях. Во-вторых, у женщин может наблюдаться повышенная чувствительность к нормальному количеству гормонов.

Избыточный синтез андрогенов бывает при:

врожденной гипертрофии (дисфункции) надпочечниковой коры (ВДКН);
опухоли коры надпочечников (андростендинома);
андрогенсекретирующей опухоли яичника;
синдроме поликистозных яичников;
синдроме Иценко-Кушинга;
гипоталамо-гипофизарной дисфункции;
гиперинсулинизме (в рамках метаболического синдрома);
стромальной гиперплазии яичников и гипертекозе.

Гиперандрогения яичникового генеза обычно проявляется в момент пубертата. У девушек возникают характерные косметические дефекты (акне, гирсутизм), менструальный цикл не приобретает регулярности даже через 2 года после менархе.

Причиной формирования поликистоза считают наследственность и неправильный образ жизни. Большое значение имеет питание, физические и эмоциональные нагрузки в детском возрасте. Особенно важен контроль массы тела, режима сна и бодрствования у девочек в препубертате (с 8 лет).

Надпочечниковая гиперандрогения носит врожденный или приобретенный характер.

ВДКН вызвана нарушением синтеза стероидов. В тяжелых случаях эта аномалия развития может привести к гибели новорожденного ребенка (как девочки, так и мальчика). Если ВДКН протекает скрыто, то ее признаки обнаруживаются только во взрослом возрасте.

Надпочечниковая гиперандрогения из-за ВДКН обычно связана с недостаточностью фермента 21-гидроксилазы. У новорожденных девочек с такой патологией выявляется неправильное строение наружных половых органов. Также у младенцев обнаруживают закисление внутренней среды организма (снижение pH крови).

ВДКН может быть вызвана и дефицитом других ферментов стероидогенеза (например, 11β-гидроксилазы и 3β-гидроксистероиддегидрогеназы).

Надпочечниковая гиперандрогения из-за опухолей может быть диагностирована в любом возрасте. Если новообразование имеет признаки злокачественности, то прогноз для здоровья неблагоприятный. Опухоли яичников, секретирующие тестостерон, также могут быть злокачественными и доброкачественными. Любые подобные новообразования требуют хирургического лечения.

Гиперандрогения смешанного генеза выявляется у женщин с гипоталамическим (нейрообменноэндокринным) синдромом. У таких пациенток на энцефалограмме (ЭЭГ) выявляют нарушения биоэлектрической активности мозга. В клинической практике этот синдром проявляется вегетативными расстройствами и множественной дисфункцией эндокринных желез (в том числе надпочечников и яичников).

Диагностика

Если у девочки или взрослой женщины есть симптомы избытка андрогенов, то ей назначают обследование.

В план диагностики гиперандрогении включают:

анализы крови;
томографию;

Лабораторные пробы должны включать исследования гормонов и биохимических показателей.

Из половых стероидов в крови определяют:

тестостерон свободный, общий;
17-ОН-Прогестерон;
дегидроэпиандростерон-сульфат.

Также для диагностики необходимо уточнить концентрацию:

секс-связывающего глобулина;
гонадотропинов (ЛГ и ФСГ);
эстрогенов;
инсулина;
гликированного гемоглобина;
кортизола и т. д.

УЗИ и томография нужны для выявления гипертрофии органов или новообразований. У женщин оценивают строение яичников, матки, труб, надпочечников, гипофиза и гипоталамуса.

Когда вся необходимая информация собрана, врач определяет причину гиперандрогении и назначает необходимое лечение.

Лечение синдрома

Устранить избыток тестостерона и других андрогенов можно с помощью медикаментов или операции. Лечение гиперандрогении зависит от причины заболевания.

Яичниковая гиперандрогения из-за синдрома поликистоза поддается консервативному лечению. Пациенткам назначают комбинированные оральные контрацептивы, спиронолактон, глюкокортикостероиды, кетоконазол. Если это не помогает, то проводят клиновидную резекцию или лапароскопическую коагуляцию яичников.

ВДКН лечат стероидами. Пациенткам назначают дексаметазон. Этот препарат подавляет избыточную секрецию андрогенов в надпочечниках.

Андрогенсекретирующие опухоли яичников и надпочечников лечат оперативно. Хирургическое вмешательство чаще всего необходимо при стромальной гиперплазии яичников и гипертекозе.