Гиперостоз, или избыточное разрастание костной ткани: симптомы и лечение. Гиперостоз — что это такое и как его лечить? Разрастание костной ткани черепа

При некоторых заболеваниях или как осложнение после травмы может развиться патологическое разрастание костной ткани. Эта болезнь называется гиперостозом. Увеличение массы костной ткани может возникать самостоятельно из-за наследственных патологий, генетических аномалий, гормональных сбоев или повышенной физической нагрузки. Но иногда такая патология является симптомом различных болезней. Чаще всего гиперостоз костей не вызывает каких-либо неудобств и обнаруживается только при плановых обследованиях пациента. Само по себе разрастание костной ткани обычно не опасно, но лечения требуют патологии, которые привели к этому состоянию.

До сих пор у врачей нет общего мнения по поводу того, что же такое гиперостоз. Большинство исследователей считают это состояние ненормальным разрастанием здоровой костной ткани. Но есть и такие, которые относят его к опухолевым процессам или последствиям воспаления надкостницы. Часто разрастание затрагивает все слои кости. Это приводит к атрофии костного мозга, так как сужается костномозговой канал, к нарушению кровообращения, деформации кости. Но иногда гиперостоз может поражать только губчатый слой в виде отдельных очагов склероза.

Разновидностью патологии является процесс нарастания остеоидной ткани слоями на надкостнице трубчатых костей. Он называется периостозом. Эта патология обычно не сопровождается воспалительными явлениями и серьезными осложнениями.

Классификация

Обычно выделяют две группы гиперостозов: локальные и генерализованные. В первом случае разрастание костной ткани возникает в одном месте. Обычно там, где наблюдается повышенная физическая нагрузка. Кроме того, локальный гиперостоз может быть вызван опухолью или серьезными системными заболеваниями. К этой группе также относится разрастание кости из-за генетических сбоев при синдроме Морганьи-Мореля-Стюарда.

Генерализованные гиперостозы – это более серьезные патологии, вызываемые обычно генетическими патологиями. Такое поражение костей наблюдается при кортикальном генерализованном гиперостозе, синдроме Каффи-Силвермена, болезни Камурати-Энгельманна и других болезнях. При этом поражаются не только конечности, но и позвоночник, ключицы, кости свода черепа.

Кроме того, могут выделяться разновидности патологии в зависимости от того, каким образом происходит разрастание костной ткани. По этому признаку выделяют периостальные гиперостозы, при которых поражается только губчатая часть кости. Они характеризуются тем, что образуются локальные очаги склероза, которые на рентгеновском снимке видны как затемнения, нарушается кровообращение и питание кости. При эндостальных гиперостозах поражаются все слои костной ткани. Они уплотняются, становятся толще. Из-за сужения просвета внутри кости поражается костный мозг. Все это приводит к сильной деформации, особенно, если процесс затрагивает конечности.

Генерализованные гиперостозы, сопровождающиеся поражением других органов, различают по наличию дополнительных симптомов. Они изучались и описывались разными врачами, поэтому распространено определение болезней по их фамилии.


Утолщение пальцев и изменение формы ногтей наблюдается при синдроме Мари-Бамбергера

Синдром Мари-Бамбергера

По-другому эта патология называется системным оссифицирующим периостозом. Характеризуется болезнь множественными симметричными поражениями конечностей в области предплечий, голени, стоп и кистей. Сопровождается этот процесс сильными деформациями пальцев. Иногда может поражаться носовая кость. При патологии наблюдаются боли в суставах, гипергидроз, покраснение или бледность кожных покровов. Болезнь эта вызывается обычно тяжелыми инфекционными или системными заболеваниями, опухолями, нарушением кислотно-щелочного баланса. Поэтому лечение заключается не только в снятии симптомов, но и в избавлении от ее причины.

Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля

Заболевание поражает в основном женщин в период климакса и вызывается изменением гормонального фона. Утолщение костной ткани происходит в основном на лобовой кости, иногда наблюдается изменение затылочной и теменной костей. Этот процесс сопровождается сильными головными болями, раздражительностью, нарушениями сна и ухудшением памяти. У пациентки также может появиться депрессия.

Кроме того, при этой патологии развивается ожирение, причем, отложение жира происходит в основном на подбородке, груди и животе. Также наблюдается рост волос на лице и теле, нарушение менструального цикла, одышка, тахикардия, повышение артериального давления, может развиться сахарный диабет.


При синдроме Морганьи-Стюарта-Мореля развивается утолщение лобной кости

Синдром Каффи-Силвермена

Этот инфантильный кортикальный гиперостоз поражает грудных детей. Причиной этого может быть наследственность или вирусные инфекции. Кроме симптомов воспаления, снижения аппетита и изменения поведения, у больных появляются припухшие участки на конечностях и лице, обычно не болезненные. Особенно часто поражаются кости нижней челюсти, из-за чего изменяется форма лица, утолщаются ключицы, искривляется большеберцовая кость. На рентгенограмме заметны очаги уплотнения губчатого вещества. При своевременном лечении патология проходит бесследно.

Кортикальный генерализованный гиперостоз

Патология является наследственным заболеванием. Симптомы его проявляются обычно только к подростковому возрасту. У больных наблюдается утолщение челюсти, что сопровождается поражением лицевого нерва, при этом ухудшается зрение и слух. Внешне заметно увеличение подбородка, лицо приобретает лунообразную форму. Кроме того, разрастание костной ткани может быть в области ключиц и намного реже - на конечностях.

Болезнь Камурати-Энгельманна

Это заболевание называется еще «системный диафизарный гиперостоз», или «наследственный остеосклероз с миопатией». Это тоже врожденная патология, и проявляется она уже в детском возрасте. Характеризуется прогрессирующей диафизарной дисплазией, то есть удлинением конечностей. Чаще всего симметрично поражаются кости голени, бедер и плеча. Болезнь сопровождается слабостью мышц и ограничением движений. У ребенка формируется утиная походка, наблюдаются боли в суставах.


Одним из самых серьезных видов гиперостозов является болезнь Форестье, поражающая позвоночник

Болезнь Форестье

Заболевание еще называется «диффузный идиопатический скелетный гиперостоз». Она поражает поясничный или грудной отделы позвоночника, редко - шейный. Вследствие патологического разрастания костной ткани развивается полная неподвижность пациента, окостенение связок и анкилоз суставов. Потому болезнь Форестье еще известна под названием «фиксирующий или анкилозирующий гиперостоз». Чаще всего подвержены заболеванию мужчины спортивного телосложения, крупнокостные, которые после 50 лет начали набирать лишний вес. Причиной ее могут быть возрастные изменения в соединительной ткани или инфекционно-воспалительные процессы в организме.

При болезни Форестье наблюдаются несильные боли в спине, особенно после физической нагрузки или периода длительного покоя, ограничение подвижности позвоночника, снижение работоспособности. Если костные разрастания затрагивают нервные корешки, возможно развитие неврологических симптомов. В редких случаях болезнь поражает подколенную или подвздошную связку, могут наблюдаться боли в крупных суставах конечностей.


Кроме наследственных патологий, причиной гиперостоза могут быть повышенные физические нагрузки, травмы и заболевания опорно-двигательного аппарата

Причины

Чаще всего гиперостозы вызываются наследственными патологиями. Обычно в этом случае разрастания наблюдаются на нескольких костях, кроме того, развиваются признаки поражения других органов и аномалии развития. Но гиперостоз могут так же вызывать другие причины:

  • локальное разрастание костной ткани на одной конечности возникает при сильной нагрузке на нее, например, при отсутствии другой конечности;
  • серьезные травмы, которые сопровождаются воспалением или развитием инфекции;
  • отравление химическими веществами, например, свинцом, висмутом, мышьяком, а также радиацией, приводящее к острой интоксикации организма;
  • остеомиелит, остеомаляция;
  • нейрофиброматоз;
  • раковые опухоли;
  • сифилис, эхинококкоз, цирроз печени;
  • заболевания крови, например, лейкемия или лимфогранулематоз;
  • патологическое поражение почек, приводящее к накоплению фосфатов в крови;
  • аутоиммунные заболевания;
  • акромегалия – заболевание гипофиза;
  • нарушение работы эндокринной системы.


При гиперостозе костей черепа часто развиваются головные боли, появляется раздражительность

Симптомы

Особенно тяжело протекает гиперостоз у грудных детей. Сначала симптомы у них напоминают вирусную инфекцию: повышается температура, снижается аппетит, возникает раздражительность и беспокойство. Потом отекает лицо и конечности, на них появляются твердые болезненные припухлости. При этом признаков воспаления может и не быть.

У подростков и взрослых патология характеризуется, кроме симптомов воспалительного процесса, поражением органов зрения, слуха, нервными тиками, судорогами. Развивается ограничение подвижности из-за снижения тонуса мышц, болей в конечностях и тугоподвижности суставов.

Диагностика

С такими жалобами пациент сначала обращается к педиатру или терапевту. Его направляют на обследование к ортопеду или ревматологу. Часто бывает необходима консультация пульмонолога, эндокринолога и других врачей. Обычно диагноз не ставится на основании только внешних признаков. Необходимо еще проведение рентгенографии конечностей, позвоночника или головы. Иногда назначают также МРТ или энцефалографию. Ведь нужно дифференцировать гиперостоз от заболеваний со схожими симптомами: остеомиелита, остеопатии, туберкулеза костей, врожденного сифилиса. Кроме того, проводятся анализы крови, которые выявляют повышенную СОЭ, увеличенное количество соматстатина и адренокортикотропина.


Для постановки точного диагноза необходимо пройти полное обследование

Лечение

При локальном приобретенном гиперостозе важно, прежде всего, устранить причину нарушения формирования костной ткани. Только при лечении основного заболевания можно избавиться от патологического ее разрастания. В случае своевременного обнаружения заболевания его можно излечить без последствий для здоровья. Только иногда остаются серьезные деформации скелета, которые требуют оперативного вмешательства.

Обычно лечение гиперостоза заключается в специальной медикаментозной терапии, проведении лечебной физкультуры и физиотерапевтических процедур. Продолжительность терапии может длиться от нескольких месяцев до полугода. Но после этого нужно 1-2 раза в год проходить обследование у врача и делать рентгенограмму с профилактической целью.

Медикаментозная терапия

При патологиях костной ткани показаны препараты, которые блокируют действе соматропина. Чаще всего – это кортикостероидные гормоны. Кроме того, для снятия болей применяются нестероидные противовоспалительные средства, например, «Диклофенак», «Индометацин», «Вольтарен». При наличии воспалительного процесса иногда требуется назначение антибиотиков.

Кроме того, очень важно общеукрепляющее лечение с большими дозами витаминов. Назначение других препаратов зависит от сопутствующих симптомов: обязательно адекватное лечение сахарного диабета, гипертонии. Часто применяются также трициклические антидепрессанты и миорелаксанты, которые помогают пациенту расслабиться.


Методы лечения выбираются индивидуально в соответствии с тяжестью состояния пациента

Дополнительные методы лечения

При гиперостозе важна определенная диета, содержащая большие дозы белка и витаминов, но она должна быть низкокалорийной, чтобы пациент не набирал вес. Кроме того, необходим достаточный уровень физической активности. Это нужно, чтобы повысить тонус мышц и укрепить связки. Физиотерапевтические процедуры помогут уменьшить боли, восстановить подвижность и кровообращение. Это могут быть радоновые или сероводородные лечебные ванны, иглорефлексотерапия, массаж, лазеролечение, ультрафонофорез.

Если отсутствует эффект от консервативной терапии, а также при обширном поражении костной ткани, сопровождающемся сильным ограничением подвижности и болями, применяют хирургическое лечение. Чаще всего – это удаление очагов костных утолщений и дальнейшая костная пластика.

Лечение гиперостоза позвоночника

Болезнь Форестье требует особого подхода к терапии. Так как поражение позвоночника вызывает сильное ограничение подвижности, целью лечения должно стать укрепление межпозвоночных дисков и связочного аппарата, снятие болей. Кроме гормональных и нестероидных противовоспалительных препаратов, применяются спинномозговые блокады. Необходимы также хондропротекторы для восстановления хрящевой ткани и средства, улучшающие кровообращение, например, «Пентоксифиллин».

Кроме лечебной физкультуры, для улучшения подвижности позвоночника показано ношение специальных ортопедических корсетов. Это поможет избежать развития кифоза или ущемления нервных корешков.

Различные виды гиперостозов – это довольно редкая патология опорно-двигательного аппарата. При своевременной диагностике и адекватном лечении прогноз для пациента благоприятный, так как все аномалии устраняются обычно за несколько месяцев.

Навигация по статье

Гиперостоз – патологическое отклонение в ходе формирования костной ткани, в то время, когда из-за ее аномального разрастания неспециализированный размер и масса кости возрастают на единицу объема. Распознать патологическое состояние возможно при помощи рентгенографии, на которой четко отслеживаются участки повышенной плотности надкостницы, вызванные нарушениями в формировании структуры ткани.

Одной из обстоятельств происхождения аналогичной патологии возможно повышенная нагрузка на определенную часть тела, а соответственно и на саму кость, к примеру, при ампутации одной из конечностей. Время от времени гиперостоз проявляется на почве другого важного заболевания:

— инфекционного поражения организма;

— дисфункции в работе эндокринной системы;

— интоксикации либо радиационного поражения;

Наряду с этим в зависимости от характера заболевания и степени поражения организма, возможно условно выделить две группы гиперостоза:

— локальный (разрастание костных тканей на одной кости);

— генерализованный (множественное поражение костей и суставов).

Гиперостоз лобной кости

Лобный внутренний гиперостоз – это заболевание, при которой происходит патологическое изменение структуры лобных костей черепа фронтальной территории. Наряду с этим появляются гладкие округлые эностозы (наросты), в большинстве случаев, не более одного сантиметра в диаметре, покрытые жёсткой оболочкой мозга, выступающие в черепную полость. В большинстве случаев, разрастание ткани происходит симметрично на обе половинки, но бывают и исключения.

Это заболевание возможно вызвано:

— синдромом Морганьи (в подавляющем большинстве случаев);

— при патологически стремительном росте скелета.

В большинстве случаев, главной причиной происхождения гиперостоза лобной кости есть синдром Морганьи-Мореля-Стюарда. Чаще всего ему подвержены как раз дамы в период климакса, а также в постклимактический период. Данный факт подтверждается подавляющим большинством пациенток пожилого возраста – до 72 % всех случаев.

Дамы, каковые страдают от фронтального гиперостоза, обычно выявляют у себя проявления мужских показателей, в виде роста волос на подбородке и под носом. Они резко набирают лишние килограммы, каковые приводят к ожирению. И заболевание проявляется в виде уплотнения фронтальной лобной кости.

Все эти неприятные трансформации связывают с гормональной перестройкой организма. На первом этапе заболевания пациентки жалуются на общее ослабление организма, постоянные головные боли, резкие приступы мигрени, локализующиеся в области лба и затылка, каковые обычно приводят к неврозам и бессоннице.

Потом направляться постоянное прибавление в весе, не смотря на то, что количество и уровень качества пищи не изменялось.

Сопутствующим причиной риска развития гиперостоза может стать сахарный диабет, который делается обстоятельством одышки, приступов гипертонии, сердечных нарушений и сбоев в менструальном цикле.

На фоне для того чтобы дисбаланса у больного смогут развиться невралгические заболевания и депрессионные состояния.

Диагностика заболевания

Диагностика заболевания предполагает комплексное обследование организма.

Во-первых, дабы установить синдром Морганьи-Мореля-Стюарта пригодится сделать рентгеновский снимок черепа, по которому будут видны трансформации в костной ткани лба и турецкого седла. На основании снимка выявляется область локализации патологии и степень поражения надкостницы.

Во-вторых, проводится анализ крови общей клинической картины и изучение на содержание сахара в крови.

В-третьих, назначается изотопное изучение скелета и обзорные краниограммы.

После этого, на базе лабораторных изучений эндокринолог назначает комплексное лечение, которое будет зависеть от степени поражения организма, проявления дополнительных признаков, наличия хронических и других болезней.

Лечение гиперостоза лобной кости

Лечение гиперостоза предполагает применение только агрессивных способов восстановления исходного состояния кости, исходя из этого медикаментозное лечение не принесет никаких результатов.

В крайних случаях (широких поражениях костной ткани, непрекращающиеся боли в очагах патологии) используется хирургическая методика с выпиливанием костных утолщений краниотомом либо пластика недостатка метилметакрилатом.

По окончании чего состояние здоровья восстанавливают при помощи стандартных приемов:

1. На начальной стадии доктор назначает низкокалорийную диету, дабы избавиться от излишнего веса.

2. В зависимости от исходного заболевания будут прописаны препараты для верной регуляции функций организма. К примеру, при сахарном диабете нужны препараты, каковые будут уменьшать уровень содержания в крови сахара, а при гипертонии – для коррекции уровня артериального давления.

3. Не считая медикаментозного лечения разрабатывается программа физической нагрузки со сбалансированным действием на организм, дабы держать мускулы в тонусе и восстанавливать мышечный каркас.

4. И конечно же нельзя забывать об неспециализированном позитивном настрое – он залог победы над любым недугом. Исходя из этого часто в неспециализированную терапию рекомендуется включать визита психолога для нормализации неспециализированного психического состояния больного.

При столкновении с такой патологией, как гиперостоз, люди сразу же начинают интересоваться, что это такое. Гиперостоз представляет собой разрастание неизмененной костной ткани в определенной части тела. Такой тип видоизменения ткани обусловлен повышенными физическими нагрузками. Гиперостоз костей имеет ярко выраженную симптоматику. Проявление патологического процесса напрямую связано со скоростью течения болезни и очагом ее расположения.

В большинстве случаев данная патология связана с генетической предрасположенностью или генной мутацией организма.

При тщательном исследовании ученые выявили ряд хромосомных мутаций, которые провоцируют быстрое разрастание костной ткани.

Кости постепенно начинают утолщаться в нижней части. Через некоторое время они принимают дугообразную форму.

Возникновение данного заболевания могут спровоцировать следующие факторы:

  • интоксикация организма химическими и синтетическими веществами;
  • травмирование определенных отделов костной массы;
  • частые воспалительные процессы;
  • радиационное излучение;
  • онкологические процессы;
  • остеомиелит костной массы;
  • цирроз печеночного отдела;
  • нарушенная работа щитовидной железы;
  • гормональный сбой;
  • лейкемия;
  • сильный авитаминоз;
  • атрофия;
  • истощение организма после серьезной болезни.

    • Классификация гиперостоза

    В медицине выделяют две классификации патологического изменения костной ткани. К ним относятся:

    • локальная;
    • генерализованная.

    Первая категория заболевания происходит в результате разрастания костной ткани на одном элементе. Это связано с постоянными физическими нагрузками, которые способствуют сильной деформации. Такое проявление напрямую связано с онкологическими или хроническими видами болезней.

    Подобная патология чаще всего возникает у женщин с нарушенным гормональным фоном. В костной ткани отмечают недостаток кальция. Кости становятся ломкими или даже пластичными.

    Генерализованный тип представляет собой неравномерное утолщение костного корсета. Ярким примером такого проявления считается синдром Каффи-Силвермена. Болезнь появляется в детстве.

    В период полового созревания может возникнуть кортикальный гиперостоз. У пациента отмечаются видоизменения плечевого и пояснично-крестцового отделов. Тело приобретает форму песочных часов. Подобная симптоматика свидетельствует о наличии синдрома Камурати-Энгельманна.

    По способу разрастания костного вещества заболевание делится на:

    • периостальное;
    • эндостальное.

    Периостальный тип обусловлен патологическим процессом в области губчатого вещества. Внутреннее содержимое представляет собой множество суженных просветов, которые нарушают нормальный кровоток. В этом случае видоизменяются фаланги пальцев, кости голени, район предплечий. В большинстве случаев отмечают возникновение гиперостоза большеберцовой кости. Тазовое дно принимает неправильную продолговатую форму.

    Эндостальный тип заболевания сопровождается сильными наростами в области надкостницы. Внутри поражается корковая и губчатая части костей. Кости приобретают равномерное утолщение, что провоцирует появление искривлений в области стоп и гиперостоза внутренней пластинки лобной кости. Череп приобретает неправильную продолговатую форму.

    При исследовании отмечают образование большого количества костного вещества, которое может спровоцировать компрессионное поражение головного мозга.

    Симптомы

    Клиническая картина болезни во многом зависит от типа и формы проявления патологического процесса. В редких случаях гиперостоз возникает в результате внешнего воздействия. В основном это травмы, перенесенный рахит или какое-либо вирусное заболевание.

    Если патология обусловлена генетической мутацией или предрасположенностью, то в этом случае наблюдают быстрый рост наслоений и изменение внешнего вида костной ткани. Обнаружить подобное видоизменение можно путем диагностирования.

    При хромосомных отклонениях выделяют ряд симптомов, которые указывают на присутствие патологии в организме:

    • пальцы приобретают неправильную форму. С первого взгляда они напоминают барабанные палочки;
    • увеличение лобной доли. Она начинает приобретать яйцевидную форму;
    • широкие ногтевые пластины;
    • частые боли в области суставов и костей;
    • изменения кожного покрова. Он приобретает синеватый оттенок;
    • чрезмерное потоотделение;
    • МР-признаки;
    • в районе фаланг пальцев.

    Локальный кортикальный гиперостоз имеет ярко выраженную симптоматику:

    • глаза приобретают выпученные очертания;
    • увеличение подбородка, он становится более острым;
    • снижение зрительной функции;
    • ухудшение слуха;
    • уплотнение ключичного отдела.

    Диагностика

    Обнаружить заболевание можно с помощью диагностики. Она включает в себя:

    • рентгенографию;
    • магнитно-резонансное исследование;
    • компьютерную томографию;
    • энцелофографию.

    Перед началом диагностических процедур пациенту рекомендуется проконсультироваться со следующими специалистами:

    • эндокринолог;
    • гастроэнтеролог;
    • фтизиатр;
    • травматолог;
    • онколог;
    • педиатр.

    Данные специалисты помогут выявить первопричину появления такого отклонения. Если болезнь проявилась в раннем возрасте, то пациенту проводят ряд медицинских анализов на возможные генетические мутации. Результаты, как правило, отображают отдел хромосомы, которая подвергалась каким-либо изменениям.

    Перед лечением гиперостоза лобной кости проводят знакомство с историей заболевания и тест на генетические мутации по семейной линии. После этого делают тщательный осмотр пораженных и видоизмененных отделов. Рентгеновские снимки отображают клиническую картину развития патологического процесса.

    Процедура МРТ указывает на наличие видоизменений и отделы костной ткани, которые подвержены мутации. Здесь очаг патологии указан с точностью до 1 мм.

    • общий анализ мочи;
    • общий анализ крови;
    • ультразвуковое исследование;
    • биопсия.

    Когда все результаты будут готовы, лечащий врач подберет соответствующее лечение данной патологии.

    Лечение

    Лечение гиперостоза костей напрямую зависит от причины его появления. Если заболевание связано с осложнением в ходе вирусной микрофлоры, то для его устранения проводят тщательное обследование на выявление патогенных возбудителей. Для каждого больного подбирают определенную дозировку и срок терапии.

    Если болезнь была вызвана хромосомной мутацией, для ее устранения подбирают следующее лечение:

    • кортикостероидные гормоны (). Они помогают предотвратить возникновение новых костных наростов в зоне лба, ключиц и таза;
    • препараты для повышения иммунной защиты организма («Интерферон», «Иммунал»);
    • диета;
    • изменение рациона питания;
    • лечебный массаж;
    • физиопроцедуры.

    Срок лечения во многом зависит от тяжести заболевания и скорости его течения. Некоторым пациентам прописывают поддерживающую терапию в течение всей жизни. Больной находится под постоянным наблюдением врача.

    Профилактика и прогноз

    Предотвратить возникновение патологического процесса можно, соблюдая следующие рекомендации:

    • полный отказ от вредных привычек. В основном это употребление спиртных напитков, токсических и синтетических веществ и табакокурение;
    • изменение рациона питания. В меню должны присутствовать блюда, богатые витаминами и микроэлементами;
    • нужно вести активный образ жизни;
    • следить за состоянием организма;
    • своевременно лечить вирусные и простудные заболевания.

    Заключение

    Гиперостоз — это очень опасное заболевание, которое может привести к серьезным последствиям (нарушение работы костного мозга, питания хрящевых структур, иммобилизация суставов). Регулярные профилактические медицинские осмотры помогут выявить болезнь на ранней стадии. Если терапия будет подобрана правильно, то человек после лечения сможет и дальше вести полноценную жизнь.

    В норме внутренняя пластинка лобной кости на рентгенограммах черепа имеет достаточно ровный и четкий контур. Но в ряде случаев, обычно случайно, при рентгенологических исследованиях черепа (в т.ч. КТ) у больных с различной патологией обнаруживается эндокраниальный гиперостоз, чаще всего лобный [гиперостоз (ЛГ)].

    Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля

    Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля (СМСМ) является клинико-рентгенологическим синдромом, для которого характерно наличие гиперостоза внутренней пластинки лобной кости (возможно также обызвествление внутренней пластинки теменной кости, турецкого седла, обызвествление серповидного отростка, или только лишь утолщение внутренней пластинки костей свода черепа диплоэтического слоя), метаболических нарушений (ожирение, сахарный диабет, гиперпролактинемия, гиперпаратиреоз), психических и неврологических синдромов (мигренеподобные головные боли, снижение интеллектуально-мнестических функций, депрессия, эпилепсия), вирилизма и возможного сочетания с аутоиммунными заболеваниями (артриты, псориаз, гигантоклеточный артериит и др.). Часто наблюдается головокружение, описано единичное наблюдение больной с СМСМ, в клинической картине заболевания которой доминировала высокая артериальная гипертензия, в анамнезе - неоднократные нарушения мозгового кровообращения. В литературе имеется описание клинического наблюдения 20-летней больной, на краниограмме которой имелись характерные изменения в сочетании с признаками вовлечения в процесс 1, 2, 6, 8-й пар черепных нервов.

    Обратите внимание ! Согласно современным предположениям, этот синдром является одним из ярких клинических вариантов нейро-эндокринно-обменной формы гипоталамического синдрома. Данное предположение подтверждается множеством этиологического компонента (включая конституциональный и наследственный характер), большой частоты этого синдрома среди больных с нервно-психическими заболеваниями, а также полиморфизмом клинической картины, которая проявляется и другими признаками несостоятельности гипоталамических структур. Несмотря на описанные единичные случаи успешного хирургического лечения СМСМ, в основном синдром выявляется на поздних стадиях и лечится симптоматически.

    читайте также пост: Гипоталамический синдром (на сайт)

    Обратите внимание ! На практике, как правило, приходится иметь дело с «осколками» данного синдрома, так как болезнь развивается исподволь, на протяжении многих лет, и клинические симптомы формируются с неодинаковой скоростью. Больные обращаются ко многим специалистам (терапевтам, эндокринологам, гинекологам, невропатологам), пока синдром не сформируется во всей «красе». До сих пор считалось, что болеют женщины ближе к климактерическому периоду, но на самом деле [!!! ] в этом периоде онтогенеза болезнь достигает своего критического состояния, когда сформировались необратимые патологические изменения.

    Судить о распространенности СМСМ достаточно сложно, так как данные литературы существенно различаются в зависи мости от того, получены они в результате клинических или археологических исследований. По данным клинических исследований распространенность данного синдрома составляет 140 случаев на 1000000, по данным патологоанатомов, распространенность составляет 3 - 14% в общей популяции и 22,8% в популяции женщин старше 70 лет. Все авторы единодушны в том, что данный синдром поражает преимущественно женщин (при этом более 84% лиц с СМСМ составляют женщины старше 60 лет). СМСМ редко диагностируется до 40 лет, и частота его встречаемости значительно возрастает с возрастом. По сочетанию лобного гиперостоза с изменениями костной плотности элементов турецкого седла можно определить следующие степени (В.М. Пустынников, КО госпиталь ветеранов войн, г. Курган, 2014):


    Существует множество теорий, объясняющих возможную этиологию и патогенез СМСМ. Одна из них, генетическая, базируется на сведениях о наличии семейных случаев СМСМ, данных генетических исследований, случаях развития синдрома у монозиготных близнецов и данных о различной частоте встречаемости СМСМ у представителей разных этнических групп. Данная теория частично объясняет факт развития синдрома преимущественно у женщин (предполагается связанный с полом тип наследования [известны единичные наблюдения этого синдрома среди мужчин, но они носят спорадический характер]). Интересно, что во всех наблюдавшихся семейных случаях рост женщин был значительно ниже среднего (например, рост монозиготных близнецов с СМСМ составил 146 см), что авторы объясняли как следствие генетического дефекта и/или гормонального дисбаланса (избытка эстрогенов [см. далее]).

    Эндокринная теория патогенеза СМСМ. У предрасположенных субъектов под влиянием избытка эстрогенов (или недостатка андрогенов) происходит изменение функции гипоталамо-гипофизарной системы с увеличением синтеза соматотропного гормона, кортикотропных гормонов, пролактина, что приводит к гиперплазии костной ткани и метаболическим нарушениям. Подтверждают данное предположение результаты исследования гормонального статуса пациентов, выявление у пациентов с СМСМ множественных микроаденом гипофиза и тот факт, что у мужчин СМСМ описан только в сочетании с гипогонадизмом (передача заболевания по мужской линии неизвестна). Эксперименты на животных показали, что у самок мышей инъекции эстрогенов ассоциируются с формированием гиперостоза лобной кости в 42% случаев, подавление активности центра насыщения и ожирение - в 11% случаев, а сочетанное воздействие обоих факторов при водит к гиперостозу лобной кости у 70% животных.

    Вариантом гипотезы, рассматривающей гиперэстрогению как пусковой фактор СМСМ, является предположение о роли питания, включающего значительное количество фитоэстрогенов, в развитии СМСМ. Помимо изменения питания, связанного со стимуляцией выработки эстрогенов, существует теория, связывающая развитие СМСМ с общим повышением калорийности питания в сочетании с уменьшением физической активности человека (теория «микроэволюции человека»), приводящим к метаболическому синдрому и, как следствие, - нарушению обмена биомолекул (например, адипокинов), в первую очередь лептина. Изменение уровня лептина при ожирении и в постменопаузе и его способность влиять на костеобразование может определять его роль в развитии СМСМ. Теория «гормональной микроэволюции человека», подразумевающая возможность постепенного изменения антропометрических данных человека на фоне изменения особенностей питания, передающихся в семьях на протяжении нескольких поколений и приводящих к стойким изменениям гормонального фона в популяции, косвенно подтверждается данными археологических исследований, показавших, что гиперостоз лобной кости до XIX века встречался исключительно среди останков лиц, принадлежавших высшему социальному классу, что указывает на то, что СМСМ - отчасти социальная болезнь, основная роль в развитии которой может принадле жать ожирению. Установлено, что среди лиц с гиперостозом лобной кости повышение индекса массы тела встречается в 86% случаев. Роль ожирения в формировании СМСМ определяется участием клеток жировой ткани в обмене ряда биомолекул (адипокинов), в развитии инсулинорезистентности, аутоиммунной агрессии и системного воспаления, которые изменяют нормальное костеобразование. Типичные для СМСМ изменения глюкозы крови, инсулинорезистентность и повышение уровня щелочной фосфатазы крови также связаны с наличием избыточной массы тела. Однако несмотря на показанную роль ожирения в развитии СМСМ, ряд авторов предполагают, что первичным является не ожирение, а поражение гипоталамо-гипофизарной системы под влиянием аутоантител, по отношению к которому изменения костной, нервной и эндокринной систем являются вторичными.

    Несколько отличается от рассмотренных выше механическая теория, согласно которой основой болезни является развитие гиперостоза лобной кости, а эндокринный, гормональный и неврологический дисбаланс являются следствием атрофии коры лобной доли головного мозга и вещества головного мозга в целом, что приводит к нарушениям функции гипоталамо-гипофизарной системы. Явным недостатком данной теории является отсутствие объяснения первопричины гиперостоза лобной кости, который с высокой долей вероятности может определять всю остальную клиническую картину (вирилизм, ожирение, сахарный диабет, нарушения когнитивных функций), характерную для данного синдрома. Таким образом, этиопатогенез СМСМ в настоящий момент остается неясным.

    Обратите внимание ! Информирование врачей психиатров, неврологов, эндокринологов, рентгенологов, терапевтов о сути СМСМ может способствовать ранней диагностике и профилактике формирования тяжелых форм заболевания путем коррекции образа жизни, питания, нарушений обмена веществ, гормонального и психического статуса веществ у женщин с отягощенной наследственностью по СМСМ и у мужчин с гипогонадизмом. [!!! ] Несмотря на этот оптимистичный прогноз, приходится признать, что до настоящего времени в изучении СМСМ больше вопросов, чем ответов.

    Читайте также:

    статья «Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля» Исмагилов М.Ф., Хасанова Д.Р., Галимуллина З.А., Шарашенидзе Д.М.; Кафедра невропатологии, нейрохирургии и медицинской генетики Казанского государственного медицинского университета (журнал «Неврологический вестник» №3-4, 1994) [читать ];

    статья «Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля, кардиомиопатия и повышение уровня аутоантител: сосуществующие или взаимосвязанные состояния?» И.З. Гайдукова, А.П. Ребров; ГБОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В.И. Разумовского Минздрава России (журнал «Проблемы женского здоровья» №3, 2014) [читать ];

    статья «Лобный гиперостоз как проявление возрастных изменений в костях черепа» В.М. Пустынников, КО госпиталь ветеранов войн, г. Курган (Тюменский медицинский журнал, № 2, 2014) [читать ];

    материалы портала радиологов radiomed.ru [читать ];

    статья «Синдром гиперторможения гонадотропной функции гипофиза» З. Ш. Гилязутдинова, А.А. Хасанов, Л.Д. Эгамбердиева, М.А. Хамитова, Л.Т. Давлетшина; Казанский государственный медицинский университет [Кафедра акушерства и гинекологии №1] (Казанский медицинский журнал, №5, 2006) [читать ]

    Непрогрессирующая аномалия развития костей мозгового черепа

    По данным исследования Н.Ф. Докучаевой и соавт. (Научный центр неврологии РАМН, Москва, 2009) ЛГ может протекать и без выраженных обменно гормональных сдвигов (то есть, может не иметь самостоятельных клинических проявлений и не оказывать влияния на течение основного заболевания), при этом многолетние наблюдения показали отсутствие какой-либо динамики рентгенологической картины гиперостоза - в этих случаях [лобный] гиперостоз можно рассматривать как стабильную и непрогрессирующую аномалию развития костей мозгового черепа, связанную с нарушением процесса остеогенеза.

    подробнее в статье «К вопросу о лобном гиперостозе» Н.Ф. Докучаева, Н.В. Докучаева, М.К. Андрианова; Научный центр неврологии РАМН, Москва (журнал «Нервные болезни» №2, 2009) [читать ]

    Краниоцеребральная диспропорция

    Утолщение костей свода, утолщение или уплотнение диплоэ может быть результатом [1 ] первичной краниоцеребральной диспропорции (КЦД) (объем растущего головного мозга превышает доступное интракраниальное пространство), которая вызвана первичным патологическим процессом, ведущим к диффузному утолщению костей свода или преждевременной оссификации и закрытию швов (ярким примером такой КЦД служит первичный краниостеноз); [2 ] вторичной КЦД - ятрогенного феномена, который инициирован имплантацией шунтирующей системы (у пациентов с врожденной гидроцефалией или возникшей вследствие внутрижелудочкового кровоизлияния, воспаления [менингит] и др. причин) в раннем детском возрасте (шунт-индуцированный краниосиностоз).

    читайте также пост: Краниосиностоз и краниостеноз (на сайт)

    читайте также статью: «Шунт-индуцированный краниосиностоз: актуальность проблемы, выбор тактики, особенности хирургического лечения» С.А. Ким, Г.В. Летягин, В.Е. Данилин, А.А. Сысоева; ФГБУ «Федеральный центр нейро-хирургии» Минздрава России, Новосибирск (журнал «Вопросы нейрохирургии» №4, 2017) [читать ]


    Лобный гиперостоз на radiopaedia .org


    © Laesus De Liro


    Уважаемые авторы научных материалов, которые я использую в своих сообщениях! Если Вы усматривайте в этом нарушение «Закона РФ об авторском праве» или желаете видеть изложение Вашего материала в ином виде (или в ином контексте), то в этом случае напишите мне (на почтовый адрес: [email protected] ) и я немедленно устраню все нарушения и неточности. Но поскольку мой блог не имеет никакой коммерческой цели (и основы) [лично для меня], а несет сугубо образовательную цель (и, как правило, всегда имеет активную ссылку на автора и его научный труд), поэтому я был бы благодарен Вам за шанс сделать некоторые исключения для моих сообщений (вопреки имеющимся правовым нормам). С уважением, Laesus De Liro.

    Posts from This Journal by “справочник невролога” Tag

    • Острый вялый тетрапарез

      … развитие синдрома острого вялого тетрапареза (ОВТ) в практике невролога является неотложным состоянием, требующим выяснения причины и принятия…

    • Психомоторное возбуждение у больных в критических состояниях

      Возбуждение и тревога могут возникать у больных лю бого возраста, находящихся в отделении реаниматологии. Эти нарушения встречаются как минимум…

    Гиперостоз это заболевание, характеризующееся патологическим разрастанием костной ткани. Болезнь способна поражать несколько костей одновременно, на фоне прогрессирующего недуга проявляются симптомы нарушения работы внутренних органов.

    Причины

    Чаще гиперостоз костей проявляется как наследственная патология, является ответной реакцией на развитие или радиационного поражения. Другими причинами развития болезни являются:

    • Травмы, сопровождающиеся присоединением воспалительных процессов;
    • Отравление свинцом, мышьяком или висмутом;
    • Онкология;
    • Эхинококкоз;
    • Сифилис;
    • Лейкемия;
    • Болезнь Педжета (фаза остеосклеротирования);
    • Хронические патологии почек и печени;
    • Дефицит витамина А и D.

    Распространенной причиной гиперостоза является постоянная чрезмерная нагрузка на одну из конечностей, когда другая нога часто находится в состоянии покоя.

    Классификация

    Гиперостоз костей рассматривается как самостоятельная патология или один из симптомов при развитии других заболеваний. Код по МКБ – это М85 (другие нарушения плотности и структуры костей).

    По способу разрастания костной ткани различают два вида:

    • Периостальный – изменяется губчатый слой, поэтому просвет трубчатой кости сужается, нарушается кровообращение в очаге патологии;
    • Эндостальный – патологический процесс затрагивает все костные слои, что приводит к утолщению надкостницы, коркового и губчатого слоев.

    При диагностике болезни выделяют две формы распространения гиперостоза:

    • Локальную (местную) – патология поражает только одну кость, чаще развивается вследствие возрастных изменений, опухолей;
    • Генерализованный (диффузную) – костная ткань разрастается в нескольких костях, этиология развития – это наследственность или не установленная причина гиперостоза.

    Интересно!

    При разрастании костного вещества в трубчатых костях заболевание называется периостозом. Для патологии характерно поражение предплечий и голеней.

    Симптоматика

    На ранней стадии признаки заболевания отсутствуют, в костях развиваются очаги воспаления в соединительнотканной строме периоста.

    В зависимости от возраста, пола и очага болезни гиперостоз костей подразделяется на следующие типы:

    • Синдром Мари-Бамберга – характеризуется множественным симметричным гиперостозом голени, предплечий и плюсневых костей. Фаланги утолщаются и деформируются, ногтевая пластина становится более выпуклой. Пациенты испытывают боль в пораженных конечностях и суставах. При осмотре отмечается повышенное потоотделение, гиперемия очага патологии или бледность кожных покровов. Развитию синдрома предшествует нарушение кислотно-щелочного баланса и дефицит кислорода в костной ткани;
    • Синдром Каффи-Силвермана – развивается у грудных детей, клиническая картина развивается по типу острого инфекционного заболевания – это гипертермия, беспокойство и потеря аппетита. На лице, руках и ногах визуально диагностируются плотные припухлости, при пальпации безболезненны. При осмотре отмечается «лунообразная» форма лица: в зоне нижней челюсти образуется припухлость, что является типичным признаком синдрома;
    • Кортикальный гиперостоз костей – является наследственным заболеванием, проявляется поражением лицевого нерва, ухудшением зрения и слуха, утолщением ключ и образованием припухлости на подбородке. Проявляется патология в подростковом возрасте;
    • Болезнь Камурати-Энгельманна – гиперостоз бедренной кости, характеризующийся тугоподвижностью пораженного сустава, атрофией мышц на стороне поражения, поэтому у пациента меняется походка, болезненность при движении. Чаще патология проявляется в детском возрасте.

    Интересно!

    В климактерическом периоде у женщин возможно развитие фронтального гиперостоза костей, характеризующегося утолщением лобной кости, развитием ожирения и вторичных половых признаков (мужских).

    Диагностика

    Врач во время прием собирает анамнез и жалобы пациента, проводит внешний осмотр и пальпацию, устанавливает причину гиперостоза.

    Инструментальные методы диагностики болезни:

    • Рентгенография – на снимках симметричные периостальные наслоения, эпифизарные отделы костей не поражены, большеберцовая кость дугообразна искривлена;
    • Биохимический анализ крови – выявление эндокринных нарушений, воспалительных процессов;
    • Радионуклидное исследование.

    В качестве вспомогательных методов диагностики проводят МРТ и КТ, ультразвуковое исследование назначается при необходимости выявить патологию внутренних органов.

    Необходимо дифференцировать заболевание с туберкулезом, врожденным сифилисом, токсической остеопатией или остеомиелитом.

    Лечение

    При развитии гиперостоза на фоне другого заболевания первоначально проводится симптоматическое лечение основной болезни.

    Лечение гиперостоза первичной формы проводятся с использованием следующих средств:

    • Кортикостероидные гормоны (Гидрокортизон, Лоринден) обладают противовоспалительным иммунорегулирующим и противоаллергическим эффектом;
    • Общеукрепляющие средства (настойка аралии, Иммунал) повышают жизненный тонус организма, повышают аппетит, повышает скорость регенерации в организме;
    • Нестероидные противовоспалительные средства (Вольтарен, Нурофен) назначаются в виде мазей при болевом синдроме, отечности тканей.

    Обязательно лечение сопутствующих заболеваний – ожирения, гипертензии. Проводится профилактика обострений хронических болезней (ревматоидных артритов, артрозов). Соответствующую схему лечения подбирает эндокринолог, ревматолог или хирург-ортопед.

    Важно соблюдение диеты –употребление в пищу продуктов, богатых белками и витаминами (овощи, фрукты, говядина и курица, творог). Обязательно исключение алкоголя, блюд быстрого приготовления, жирной пищи, консервации.

    Для восстановления двигательной функции суставов проводятся физиопроцедуры: аппликации из озокерита, электрофорез и грязевое лечение.

    Для нормализации трофики тканей и разработки суставов проводится массаж пораженной конечности (10-12 процедур). Во время процедуры исключаются интенсивного разминания в очаге патологии, при появлении боли массаж прекращается.

    Оперативное лечение гиперостоза проводится для удаления участков костной ткани с замещением дефектов метилметакрилатом по показаниям хирурга. Проведение хирургического вмешательства возможно только после проведения консервативного лечения.

    Профилактика и прогноз

    Специфических методов профилактики гиперостоза костей не существует, поэтому для предотвращения болезни рекомендуется придерживаться следующих правил:

    • Исключение вредных привычек;
    • Активный образ жизни (занятие в бассейне, фитнес);
    • Своевременное лечение хронических инфекций и травм опорно-двигательного аппарата;
    • Регулярное прохождение диспансеризации и медицинских осмотров.

    При своевременном выявлении и лечении прогноз гиперостоза благоприятный. Без медицинской помощи болезнь прогрессирует и способна привести к инвалидизации пациента и ограничению функциональности сустава.