Опухоли
Гипертрихоз (избыточное оволосение). Нежелательная растительность – повышенная волосатость у девушки Избыточное оволосение у женщин лечение

Гипертрихоз (избыточное оволосение). Нежелательная растительность – повышенная волосатость у девушки Избыточное оволосение у женщин лечение

По статистическим данным около 30% женщин нашей планеты сталкиваются с такой проблемой, как излишнее оволосение. В медицине такое явление получило название .

Разумеется, редкая женщина станет терпеть внезапно начавшие расти усики или появившуюся полоску волос, идущую от пупка и в низ живота, и будет отчаянно бороться с лишними волосами.

Гирсутизм обуславливается повышенным содержанием мужских половых гормонов андрогенов. Они вырабатываются в организме любой девушки для формирования ткани костей, для производства инсулина, регулируют работу сальных желез и фолликулов волос, а также необходимы для других жизненно важных целей.

Мужские гормоны ответственны за рост волос в подмышечных впадинах и на лобке при нормальных условиях, но если их количество превышает допустимое – происходит оволосение по мужскому типу.

Повышенное содержание мужских гормонов в организме девушки сулит развитием довольно тяжелых заболеваний, прежде всего эндокринных. Также происходит усиление активности сальных желез, и как результат – они закупориваются, а это может привести к их воспалению. В итоге девушек с переизбытков андрогенов мучают постоянные неизлечимые .

Итак, кроме аномального оволосения, к симптомам гирсутизма относятся:

увеличенная активность сальных желез
усиленное
беспричинное увеличение массы тела
нарушения менструального цикла
нарушение работы и яичников
различные эндокринные заболевания

Причины возникновения чрезмерного оволосения

Удивительно, но в виновники возникновения данного недуга записывают экологические проблемы, ненормальное увлечение загаром, а также неуместное и чрезмерное применение медицинских препаратов.

Любопытно, что распространен такой недуг, как чрезмерное оволосение, преимущественно среди представительниц европейской расы.

Чрезмерное оволосение может быть распространено по всему телу, причиной такого явления в основном является наследственная предрасположенность. А вот если повышенная волосатость характерна только для участка кожи, то, скорее всего, причиной для этого послужило механическое, химическое или тепловое раздражение. К таким типам раздражения относятся выдергивание волос, неаккуратное бритье.

Избыточный вес либо недостаток веса могут привести к разладу деятельности яичников, а это служит предпосылкой к развитию гирсутизма.

Усиленный рост волос может быть также обусловлен биоактивными веществами, которые входят в состав различных кремов, используемых, например, во время массажа.

Лечение гирсутизма

Лечение излишнего оволосения у женщин народными методами может дать быстрые и заметные результаты. Очевидным плюсом народных методов лечения является то, что они не приводят к существенной гормональной перестройке организма, а направлены узко на устранение проблемы с чрезмерным ростом волос.

Лечение дурманом обыкновенным

Отвар из дурмана обыкновенного поможет вам избавиться от нежелательных волос на конкретном участке кожи. Для приготовления такого лекарственного средства Вам нужно отварить 150 грамм дурмана, залив его литром воды. Варить следует до тех пор, пока не получится крепкий отвар. Обмакните ватный тампон в лекарство и протирайте участки кожи, на которых отмечена излишняя волосатость.

Кстати, срок годности у такого средства практически не ограничен.

Лечение грецким орехом

Лечение с использованием грецкого ореха состоит из нескольких этапов.

Прежде всего, промокните ватный тампон в сок только что разрезанного зеленого ореха и протирайте проблемные места.

Кроме того, принимайте вовнутрь настойку из грецкого ореха. Для ее приготовления Вам понадобятся тонкие перегородки 3 килограмм орехов, которые нужно залить половиной литра водки и дать настояться в течение 21 дня, а после этого настойку следует процедить и отжать. Принимать такое лекарственное средство нужно по столовой ложке каждый день.

Вы также можете сжечь скорлупу оставшихся грецких орехов, а затем полученную золу развести с водой так, чтобы получилась довольно густая смесь. Этой смесью рекомендуется смазывать очаги чрезмерного роста волос.

Избыточный рост волос по мужскому типу или повышенное оволосение у женщин называют в медицине — гирсутизм. А общее увеличение волос на теле — гипертрихоз. Эти две напасти являются одной из проблем современности. Давайте разберемся, как избавиться от лишних волос на теле.

Степени оволосения

Выраженность клинических проявлений волосатости определяется степенью избытка активных веществ и может быть различной. Как от легкого гирсутизма, так и до крайних форм, когда по внешнему виду женщину трудно отличить от мужчины.

Конечно, избыточно-аномальная волосатость создает для женщины много психосоциальных, эмоциональных и даже сексуальных проблем. Но не для всех. В своей жизни мне приходилось сталкиваться с женщинами, единственной жалобой которых являлся избыток волос на теле. При выраженном гирсутизме имелись бакенбарды, борода и черные аккуратные усики. Но при этом дама была любима и очень счастлива со своим партнером.

Иногда бывают и другие ситуации: пара волосков на молочных железах может стать причиной серьезной депрессии для ранимой в эмоциональном плане женщины.

Как было в древности

Проблема избыточного роста волос волновала женщин еще в древности. Что только не придумывали красавицы, чтобы избавиться от излишков растительности на своем теле. Даже Клеопатра, страдая умеренным гирсутизмом, устраняла лишние волоски с помощью кожуры незрелого грецкого ореха.

Славянские женщины использовали для этих целей сахарный сироп. Однако это малоэффективный способ эпиляции. Современные женщины имеют на вооружении различные средства: кремы, восковые аппликаторы, механические и даже лазерные эпиляторы. Тем не менее с естественной силой природы сложно спорить.

На теле человека различают три вида волос:

пушковые — короткие, мягкие, бесцветные — покрывают почти всю кожу

длинные — тонкие и мягкие — волосы на голове, усы и борода, волосы в подмышечных впадинах и на половых органах

щетинистые — короткие, жесткие, толстые и относительно твердые — волосы бровей, ресниц, ноздрей.

Природа оволосения

При вступлении ребенка в период полового созревания в его интимных областях тела появляется оволосение. Именно в это время у женщин в областях, чувствительных к андрогенам, где в норме развивается только небольшое количество пушковых волос, могут появляться щетинистые волоски. К таким областям относятся лицо, грудь, ареалы сосков молочных желез, живот, спина, бедра.

Как результат в женском облике развивается признак омужествления — оволосение по мужскому типу, или гирсутизм. Степень его выраженности может быть разной. И чтоб не гадать о его причине дома у зеркала, считая излишки растительности, необходимо обратиться к врачу-эндокринологу.

Лишние волосы — сигнал о неполадках в организме

Чаще всего гирсутизм, своего рода, визитная карточка эндокринного неблагополучия женской репродуктивной системы и сочетается с нарушениями менструальной функции, избыточной массой тела, бесплодием. Необходимо помнить и о том, что развитие волосяного покрова на теле женщины могут спровоцировать хронический стресс, а также изнуряющие голодовки с целью похудения.

Сходный эффект оказывает избыточная инсоляция. Это к вопросу о замечательном южном загаре.

Женщинам, работающим на ряде химических и биофармацевтических производств, тоже следует задуматься, что выбрать: гладкую кожу без лишних волос или карьеру.

Причиной может быть и гормональный фон и опухоли

Избыточное оволосение иногда развивается на фоне поражения центральной нервной системы — опухоль мозга, энцефалит, эпилепсия. При таких формах необходимо лечение основного заболевания. Патология печени и почек, а также отрицательный баланс женских половых гормонов и гормонов щитовидной железы, может также стимулировать рост волос.

Выводы

Все вышеперечисленное говорит о том, что в случае избыточного роста волос у женщины на теле, во-первых, не нужно срочно их удалять. Нет необходимости звонить близкой подруге, чтобы узнать, как обстоят дела у нее. Не стоит паниковать, впадать в депрессию, а тем более, ставить крест на своем счастье или любви. Во-вторых, следует задуматься о том, что действительно нужно сделать.

Помните, ваши волосы — это часовые вашего организма. Первым делом запишитесь на консультацию к врачу-эндокринологу. Самое неприятное, если «лишние» волосы являются симптомом серьезного заболевания. Будьте готовы к длительному обследованию. Поскольку список возможных заболеваний очень велик, не будет коротким и список анализов. Если обследование укажет на заболевание, вполне возможно длительное лечение. Скоротать это время вам поможет сознание того, что, избавившись от болезни, вы избавитесь и от «лишних» волос.

Какова же практика при лечении данной патологии?

В случае выявления аномалии со стороны гинекологии или надпочечников применяется различная терапия. От приема лекарственных препаратов до хирургического лечения. Из медикаментозных средств используют антиандрогены, прогестины, мочегонные — верошпирон, глюкокортикоиды.

Что касается местной терапии, то в последние годы предпринимаются попытки лечения гирсутизма с помощью антигрибкового препарата — кетоконазола. В любом случае дозу и кратность приема вам порекомендует только врач-специалист строго индивидуально, исходя из каждой конкретной ситуации.

Конечно, сложность проблемы пока не позволяет предложить универсальную схему лечения гирсутизма. Но современная эндокринология поможет выявить причину этой патологии. Ну а если патологических изменений не выявлено, то, возможно, вам стоит изменить свое мнение о ненужности волос в таком количестве и сказать себе: «Не волосатая, а пушистая и счастливая, потому что здоровая».

Для удаления ненужных волос можно использовать народные рецепты

Грецкий орех в помощь

2-3 раза в день смазывайте участки с излишним волосяным покровом соком зеленого грецкого ореха, разрезанного пополам.

Сожгите сухую скорлупу грецких орехов, пепел разотрите в воде и наносите смесь на волосатые участки тела несколько раз в день.

Перекись и мыло

Настоящий бич женщин - так называемые лишние волосы. Но и с ними можно успешно «воевать». На руках волосы следует обесцвечивать перекисью водорода, смешанной с мыльным порошком. Это делает волосы тонкими, ломкими, сдерживает их рост. Раствор наносят на 10-15 мин., а затем смывают.

Пемза от волос на ногах

На ногах от «растительности» можно избавиться с помощью пемзы. Предварительно ноги следует распарить и намылить, а затем круговыми легкими движениями пемзой снимать волосы. После обработки кожу смазать любым жирным кремом. Эту процедуру делают 1 раз в неделю, а затем ее повторяют раз в 10-14 дней и, наконец, раз в 2-3 месяца.

Отвар дурмана от оволосения

Возьмите 200 граммов дурмана. Растение перемолоть в мясорубке вместе с корневищем. Затем залейте массу литром воды и варите на небольшом огне до тех пор, пока жидкости не станет вполовину меньше первоначального объема. Как только уварили, то выключайте газ, дайте остыть, затем процеживайте состав и смачивайте отваром требующие удаления волос части кожи. Отвар прекрасно хранится в холодильнике. Процедуры рекомендую делать перед сном.

Или оволосением по мужскому типу. Волосы на поверхности тела и лица есть у всех женщин, но обычно они тонкие и светлые. Основной признак, по которому можно отличить норму от отклонения, - это структура волосяного покрова. У здоровой девушки волоски тонкие, короткие, светлые, мягкие, пушковые. При гирсутизме на лице, руках, ногах, а также бёдрах, спине, животе начинают расти грубые тёмные густые волосы. Повышенная волосатость у девушек и женщин, как правило, связана с вирилизацией, то есть с чрезмерной активностью андрогенов и, как следствие, развитием мужских признаков.

Иногда девушки путают гирсутизм с проявлениями , но эти состояния - не одно и то же. При гирсутизме у девушек рост волос усиливается в типичных для мужчин, но несвойственных для женщин местах: на лице, животе. При гипертрихозе волосатость может повыситься на любом участке тела, и этот процесс обычно не связан с гормональными нарушениями.

По разным данным, гирсутизм есть у 5‒10 % женщин. Нередко повышенная волосатость становится семейным признаком, поэтому нежелательные волосы особенно часто появляются у девушек, чьи матери, сестры или другие родственницы имеют такую же проблему. Женщины средиземноморского, южноазиатского и ближневосточного типов также более склонны к гирсутизму из-за национальной особенности.

Наличие лишних волос на теле может развить у девушки чувство неполноценности и комплексы, но ещё хуже, когда гирсутизм сочетается с гормональным дисбалансом, который может привести к бесплодию, диабету и серьёзным нарушениям менструального цикла.

ПОВЫШЕННАЯ ВОЛОСАТОСТЬ У ДЕВУШЕК: ПРИЧИНЫ

Чрезмерный рост грубых тёмных волос на лице и теле женщины в первую очередь связан с высокими уровнями андрогенов (мужских гормонов), в том числе тестостерона. Организм каждой здоровой женщины производит небольшое количество андрогенов, но некоторые нарушения способны приводить к тому, что продуцирование мужских гормонов сильно повышается. Это способно вызвать активный рост волос и такие проблемы, как жирная кожа, угри, увеличение половых органов.

Все приведённые ниже причины могут повлиять на то, как организм девушки вырабатывает андрогены.

Синдром поликистозных яичников

Повышенная волосатость: к какому врачу обращаться?

При диагностике гирсутизма врач (гинеколог-эндокринолог) должен подробно изучить историю болезни и наследственность девушки, обсудить лекарства, которые она принимала или принимает, чтобы определить причину состояния. Далее доктор, скорее всего, назначит анализы крови для измерения уровня гормонов. Врач ультразвуковой диагностики выполнит УЗИ яичников и надпочечников для проверки наличия опухолей или кист. Кроме того, может потребоваться МРТ мозга, чтобы исключить присутствие новообразований.

ЛЕЧЕНИЕ ПОВЫШЕННОЙ ВОЛОСАТОСТИ У ДЕВУШЕК

Гормональная терапия

Если у женщины есть избыточный вес, врач, вероятно, для начала предложит его сбросить, так как ожирение влияет на то, как организм вырабатывает гормоны. Поддержание здоровой массы тела может привести уровень андрогенов в норму без использования лекарств.

Однако девушке может потребоваться медицинское лечение, если чрезмерный рост волос является симптомом СПКЯ или болезни надпочечников. Противозачаточные таблетки и антиандрогенные препараты способны помочь сбалансировать гормональный фон.

Антиандрогенные препараты

Могут блокировать андрогенные рецепторы и снижать образование мужских гормонов из надпочечников и яичников. Наиболее часто используемыми препаратами, которые блокируют эффект тестостерона на волосяные фолликулы, являются Спиронолактон и Финастерид (блокирует 5-альфа-редуктазу).

Комбинированные противозачаточные таблетки, оральные контрацептивы

Таблетки (ОК, КОК), которые содержат эстроген и прогестерон, могут помочь уменьшить кисты, которые возникают из-за СПКЯ. Эстроген также способен уменьшить количество лишних волос. Эти препараты назначаются в качестве длительной терапии гирсутизма. Улучшения наступают не раньше чем через три-шесть месяцев.

Крем от лишних волос

Препарат Vaniqa® (Ваника, эфлорнитин, eflornithine) используется для уменьшения лишней волосатости на лице у женщин. Он применяется 2 раза в день и работает, замедляя рост волосяных фолликулов и увеличивая интервалы между процедурами эпиляции. Крем Vaniqa можно комбинировать с другими лекарствами. Обычно рост волос на лице у девушек замедляется через 1‒2 месяца. Побочные эффекты эфлорнитина включают кожную сыпь и раздражение.

Удаление волос

Это немедицинский способ борьбы с нежелательными волосами. Это те же методы, которые используют многие женщины, удаляя растительность на ногах, под мышками и в зоне бикини.

Ваксация, бритье и депиляторы

Удаление лишних волос воском, с помощью кремов для депиляции, бритвы или шугаринга - эффективный, доступный и недорогой метод. Этими средствами просто воспользоваться, результат виден сразу, но длится он недолго. Кроме того, у девушек с гирсутизмом нежелательные волосы, как правило, густые и жёсткие. Из-за этого после удаления кожа становится очень чувствительной и подверженной раздражению и врастанию волос.

Удаление повышенной волосатости лазером происходит благодаря повреждению фолликулов световыми лучами. Поврежденные луковицы не могут производить волосы, а та растительность, которая уже присутствует, выпадает. При прохождении полного курса и правильной обработке лазерная эпиляция может обеспечить стабильный положительный результат.

Электролиз

Это удаление волос с помощью электрического тока. Он обрабатывает каждый волосяной фолликул индивидуально, поэтому сеансы могут занять больше времени. Как и лазерная эпиляция, электролиз - дорогая длительная процедура, которая требует нескольких сеансов для достижения желаемых результатов. Некоторые женщины считают эти процедуры неудобными или болезненными.

ЖЕНСКАЯ ВОЛОСАТОСТЬ: ПЕРСПЕКТИВА

Лечение повышенной волосатости на лице и теле у девушки - это долгосрочная задача. Большинство женщин с диагностированным гормональным дисбалансом хорошо реагируют на терапию, но волосы могут возобновить рост, если снова вернутся к исходным значениям и выйдут за пределы нормы.

В зависимости от основной причины и выбора терапии лечение гирсутизма может стать пожизненным. Лазерная эпиляция или электролиз могут обеспечить более постоянные результаты, чем бритьё, воск, шугаринг или депиляторы. Если причиной повышенной волосатости является СПКЯ или проблемы с надпочечниками, девушке может потребоваться пожизненное лечение.

Общеизвестно, что тело птицы защищают перья, животных - шерсть, а у человека на теле растут волосы. Их нет только на ладонях и ступнях. Волосяной покров тела - своеобразный атавизм, оставшийся в наследство человеку с незапамятных времен. На теле взрослого человека насчитывается от 300 до 500 тысяч волосков. Больше всего волос на теле у людей со светлыми волосами и меньше всего - у рыжеволосых, причем рыжие волосы на ощупь самые жесткие.

Рост волосяного покрова на теле взрослого человека во многом зависит от работы половых желез. Мужские гормоны усиливают развитие волос на лице и теле и препятствуют их росту на голове. Женские же гормоны, наоборот, способствуют развитию волос на голове, но не на теле или лице.

Основные пункты:

Признаки

Гипертрихоз — это избыточный рост волос в местах, где обычно растут лишь пушковые волосы, то есть наличие волос там норма (ноги, руки, грудь и т.д.), но только с учетом возраста, пола и этнической принадлежности. Например, рост волос на ногах у взрослой женщины может являться нормой. А вот то же самое у девочки 10 лет уже нормой не является. Если богатая растительность на ногах — обыкновенное явление для представительниц некоторых средиземноморских народов, то для женщин азиатского происхождения это вовсе не характерно.

Описание

Гипертрихоз — это состояние, при котором тонкие, мягкие, мало пигментированные пушковые волосы в превращаются в грубые, пигментированные стержневые. Различают несколько видов гипертрихоза. Первый — гетерогения: появление у девушек и женщин бороды, усов и рост волос по мужскому типу (у мужчин волосы на лобке растут в форме ромба, у женщин — треугольника, опущенного вниз). При гетерогении рост волос усиливается в период полового развития, перед или во время климакса. Второй — гетерохрония: преждевременное появление волос как вторичных половых признаков (возникновение у детей волос на лобке, бороды, усов) на фоне аномального развития или заболевание желез внутренней секреции. Третий — гетеротипия: усиленный рост волос на необычных местах (например, на пояснице). Она может быть частичной, местной или распространенной по всему телу.

Причин развития гипертрихоза может быть несколько, поэтому прежде чем начать с ним борьбу, надо выяснить, отчего возникли эти проблемы и начинать борьбу с них:

врожденный пушковый гипертрихоз (в этом случае зародышевые волосы не замещаются пушковыми и терминальными, а продолжают расти, достигая в длину 10 см. и более); может свидетельствовать о наличии какого-либо генетического синдрома;
приобретенный пушковый гипертрихоз (из волосяных фолликулов, дающих рост пушковым волосам, начинают расти зародышевые волосы. Это состояние — предвестник злокачественных новообразований . У 98 % больных обнаруживают ту или иную злокачественную опухоль; гипертрихоз появляется иногда за несколько лет до выявления опухоли);
лекарственный гипертрихоз (оволосение различных участков тела, в результате приема некоторых препаратов - кортикостероиды, циклоспорин, стрептомицин, диазоксид, миноксидил, пеницилламин, псоралены);
симптоматический гипертрихоз (встречается при порфирии, буллезном эпидермолизе, черепно-мозговых травмах, фетальном алкогольном синдроме, дерматомиозите, истощении, нервной анорексии);
травматический гипертрихоз — усиленный рост волос в месте травм, рубцов, постоянного раздражения кожи (типичный пример — рост волос на бороде у мужчин при постоянном бритье). У женщин с избыточным ростом пушковых волос на лице, руках или ногах посточнная борьба с волосами (выдергивание, бритье, смазывание жирными кремами, депиляцией) приводит к их заметному утолщению, они становятся грубыми, жесткими и начинают расти быстрее обычного.

Лечение

Лечение гипертрихоза заключается, прежде всего, в избавлении от причины, вызвавшей его развитие. При лечении гипертрихоза обусловленного эндокринными нарушениями, проводят лечение основного заболевания. Например, при

27.03.2015

Для обозначения чрезмерного роста волос употребляются термины «гирсутизм» и «гипертрихоз». Нередко допускается свободное толкование этих понятий, имеющих различную смысловую нагрузку, что предопределяет неадекватные диагностические подходы и лечебную тактику. Особенно это касается представительниц женского пола, для которых «лишние» волосы могут явиться «визитной карточкой» серьезного заболевания, в том числе и опухолевого процесса.
Необходима четкая дифференцировка нормального для данной национальности и возраста оволосения женщин с широким спектром патологических состояний, в число которых входят многочисленные генетические синдромы со специфическими клиническими проявлениями. Не вызывает сомнений практическая значимость систематизации накопленных к настоящему времени знаний, касающихся диагностических аспектов такого распространенного явления, как избыточное оволосение.
Представленная информация рассчитана на выработку ориентиров, которые облегчат сложный путь – от отдельного симптома (гирсутизма и гипертрихоза) до верифицированного диагноза.

Общие аспекты проблемы
До периода полового созревания у мальчиков и девочек не отмечается разницы в росте волос. Появление заметных отличий с наступлением половой зрелости свидетельствует в пользу того, что в распределении волос важную роль играют половые гормоны. Рост волос в лобковой и аксиллярных областях регулируется андрогенными стероидами. Верхняя граница лобковых волос у женщин расположена горизонтально, а у мужчин – в форме треугольника, с вершиной, направленной к пупку. После периода полового созревания лицо у девушек остается безволосым, у юношей появляются усы и борода.
К особенностям мужского оволосения относится также появление волос в других андрогензависимых зонах – на груди, спине, животе, плечах и бедрах.
У взрослых мужчин и женщин имеются различия в очертаниях границ волос на лбу. Если у женщин в норме эта граница ровная, то у мужчин с обеих сторон лба имеются залысины.
Биологические эффекты андрогенов в большей степени выражены в мужском организме, поскольку именно эти гормоны обеспечивают развитие и становление органов мужской репродуктивной системы, а также механизмы ее регуляции.
У лиц женского пола роль андрогенов значительно меньше. Помимо стимуляции роста волос на отдельных участках кожи в период полового созревания, они оказывают определенное стимулирующее влияние на половое поведение и формирование полового аппарата.
Влияние андрогенов на женский организм наиболее отчетливо проявляется при избыточном продуцировании андрогенов, то есть в условиях патологии, а также на фоне приема андрогенных препаратов.
Для адекватной оценки наличия на коже избыточного оволосения необходимо обращение к их морфоонтогенетическим признакам. Так, первородный пушок (лануго) исчезает на раннем постнатальном этапе развития ребенка, но может персистировать при некоторых наследственных синдромах. На их смену приходят мягкие депигментированные волосы, лишенные центральной осевой полости – веллюс. Волосы типа веллюс трансформируются в терминальные или «стержневые» волосы – жесткие, пигментированные, имеющие срединную продольную полость. На лице, туловище и проксимальных отделах конечностей этот процесс обеспечивается преимущественно действием мужских половых гормонов, в то время как ресницы, брови, волосистая часть головы и дистальные сегменты конечностей относятся к индифферентным зонам, в которых зависимость роста волос от андрогенов выражена значительно меньше.
Современное дефинитивное толкование терминов «гирсутизм» и «гипертрихоз» состоит в следующем. Гирсутизм – это избыточный рост терминальных волос в андрогензависимых областях кожного покрова, не соответствующий полу (у женщин) или возрасту, то есть обнаруживается в допубертатный период. Гирсутизм рассматривается в качестве наиболее раннего и постоянного признака гиперандрогении, объединяющего множество заболеваний с разнообразными клиническими проявлениями. Гиперандрогения развивается вследствие избыточного содержания в крови активных (не связанных с белком) мужских половых гормонов и может быть связана с нарушением метаболизма андрогенов и повышенной чувствительностью к ним тканей-мишеней.
Понятие «гипертрихоз» не является синонимом термина «гирсутизм», поскольку не входит в симптомокомплекс гиперандрогении. Данный термин обозначает избыточный рост волос, не соответствующий определенной области кожи. Спектр состояний, сопровождающихся гипертрихозом, весьма широк и включает многочисленные генетические синдромы, при которых наблюдается различная выраженность избыточного оволосения – от сакрального пучка волос до тотального их роста на всех частях туловища и конечностей. Наследственные и врожденные синдромы необходимо дифференцировать с множеством разнообразных случаев приобретенного гипертрихоза, обусловленного нейтрофическими нарушениями и приемом негормональных медикаментозных препаратов-трихогенов.
Когда пациентка, обнаружившая у себя чрезмерный рост волос, обращается с просьбой о назначении лечения, врачу прежде всего необходимо решить такие диагностические задачи:
– подтвердить наличие избыточного оволосения;
– дифференцировать его на гирсутизм и гипертрихоз;
– установить диагноз, то есть идентифицировать имеющийся у больной симптомокомплекс с определенной нозологической формой патологии.

«Лишние» волосы: гирсутизм или гипертрихоз?
Для выявления избыточного оволосения женщин и его количественной оценки принято использовать метод Ферримана-Галвея с помощью шкалы, представленной 11 зонами (табл.).
Совокупность баллов, характеризующих распространенность терминальных волос в девяти андрогензависимых зонах (на верхней губе, подбородке, спине, пояснице, груди, верхней и нижней частях живота, плечах и бедрах), соответствует величине «гормонального числа». Этот показатель находится в корреляционной зависимости от концентрации в крови свободного тестостерона и может служить маркером гиперандрогении. Поскольку две другие зоны (предплечья и голени) не относятся к андрогензависимым, сумма баллов выраженности оволосения в этих областях характеризует «индифферентное число». Сумма гормонального и индифферентного чисел определяет величину «гирсутного числа».
Когда оценивается диагностическая значимость нарушения роста волос, необходимо учитывать конституционально-наследственные факторы. Общеизвестно, что имеются расы с различной выраженностью оволосения как у мужчин, так и у женщин. Так, у здоровых женщин Кавказа и других южных регионов вместе с выраженной пигментацией наблюдается также усиленный рост волос. У мужчин некоторых рас, например китайцев, имеется редкая растительность на лице при отсутствии патологии репродуктивной системы и других эндокринных нарушений. Скорость линейного роста волос в определенной степени зависит от температуры окружающей среды и интенсивности инсоляции, что определяется климатическими условиями проживания. Особенности оволосения связаны с различиями в чувствительности рецепторов кожи к андрогенам. Степень андрогенного эффекта в коже зависит также от активности фермента 5a-редуктазы, обеспечивающего превращение тестостерона в более активный андроген 5a-дигидротестостерон.
Оценка определяемой по шкале Ферримана-Галвея величины гирсутного числа с позиций ее принадлежности к норме или патологии представлена Д.Е. Шилиным . Так, величина этого показателя, не превышающая 7 баллов, не может оцениваться как признак болезни, а должна рассматриваться в качестве объективного критерия условно «физиологического» гирсутизма. Как отмечено, «…последний характерен для 96% абсолютно здоровых женщин, проживающих в средней полосе России и отвечающих наиболее жестким параметрам фертильности (в том числе по возрасту, акушерско-гинекологическому анализу и статусу, гормональному профилю и другим индексам репродуктивного здоровья). Гирсутное число в 8-12 баллов насчитывается у 4% здоровых женщин, расценивается как сомнительный признак синдрома гиперандрогении, поскольку соответствует «пограничному» типу оволосения (между женским и мужским). Отмечено также, что у женщин южных национальностей избыточное оволосение следует считать физиологическим при показателях гирсутного числа 10 баллов и менее, пограничным – при 11-13 и патологическим – при 14 баллах и выше.
Представленные подходы к оценке выраженности оволосения и его принадлежности к физиологическому или патологическому вариантам относятся к лицам женского пола репродуктивного возраста. Проблема женского гирсутизма на протяжении многих лет активно изучается, чего нельзя сказать в отношении онтогенетических аспектов количественной оценки физиологического и патогенетического оволосения. Тем не менее следует признать, что появление терминальных волос в аксиллярной, лобковой и других андрогензависимых областях в допубертатный период является патологическим независимо от пола ребенка. Это состояние может являться одним из компонентов синдрома преждевременного полового созревания. Существует понятие «преждевременное адренархе», встречающееся чаще у девочек. Этим термином обозначается раннее появление аксиллярного и лобкового оволосения, связанное с гиперпродукцией надпочечниковых андрогенов. В норме у девочек адренархе приходится на возраст 6-7 лет, у мальчиков – 8-9 лет. Как отмечено И.Б. Манухиным и соавт. «…адренархе является процессом, поражающим своей «загадочностью». Интересует ученых и то, что преждевременное адренархе часто является предиктором и маркером таких процессов, как синдром поликистозных яичников и синдром инсулинорезистентности.
Незначительное увеличение оволосения нередко отмечается у женщин менопаузального возраста, что находит отражение в гормональном числе. Это явление с определенной долей условности можно считать физиологическим, поскольку появление лишних волос может быть связано с возрастным андроген-эстрогенным дисбалансом. Однако необходимо подчеркнуть, что данный вывод правомочен лишь в тех случаях, когда отсутствуют другие признаки прогрессирующей андрогенизации, не обнаружено объемного процесса малого таза и надпочечников, а также исключен прием препаратов, обладающих андрогенной активностью.
Дифференцировка гирсутизма и гипертрихоза представляется чрезвычайно важной практической задачей, от решения которой зависит диагноз и выбор лечебной тактики. Поскольку гирсутизм является индикатором гиперандрогении, эта группа больных нуждается в обследовании у эндокринолога с целью установления нозологического варианта патологии. Принадлежность чрезмерного роста волос к гипертрихозу определяет необходимость обследования у врачей других специальностей в зависимости от преимущественной выраженности различных клинических симптомов.
Клинические проявления гиперандрогении, в число которых входит гирсутизм, общеизвестны. Их выраженность может быть различной, что нашло свое отражение в существовании таких терминов, как вирилизм, вирилизация, вирильный синдром, маскулинизация, гиперандрогенная дермопатия, идиопатический гирсутизм.
На раннее (в предпубертате или пубертате) возникновение гиперандрогении указывают хондродистрофические пропорции тела, когда величина отношения длины тела к высоте ног превышает 2, а также широкие плечи, узкий таз и абдоминальный тип отложения жира (отношение окружности талии к окружности бедер превышает 0,85).
Одним из признаков выраженной гиперандрогении является мутация голоса (барифония, или мужской тембр), а в начале заболевания в детском возрасте развивается марингомегалия – «адамово яблоко», «кадык».
Типичным проявлением гиперандрогении у лиц женского пола является вирилизация наружных гениталий, выраженность которой (от умеренной гипертрофии клитора и сращения половых губ) может варьировать в зависимости от сроков начала заболевания. Вирилизация наружных гениталий нередко сопровождается гипоплазией внутренних гениталий, в формировании которой большую роль играет дефицит женских половых гормонов, а также другие гормональные и негормональные факторы.
Гирсутизм нередко сочетается с другими признаками гиперандрогенной дермопатии – жирной себореей, акне и андрогенной алопецией.
Наличие гирсутизма у взрослых женщин, особенно в сочетании с описанными признаками вирилизации, является надежным клиническим признаком гиперандрогении, в то время как у лиц мужского пола этот признак имеет диагностическое значение лишь в допубертатный период. К проявлениям гиперандрогении у детей и подростков относятся ускорение темпов физического развития, телосложение типа Геркулеса, опережение костного возраста по отношению к паспортному, преждевременное половое созревание (у мальчиков по изосексуальному, у девочек – по гетеросексуальному типу). При значительном избытке андрогенов наступает преждевременное закрытие зон роста, что приводит к формированию хондродистрофических пропорций.
В отличие от гирсутизма, гипертрихозом обозначается избыточный рост волос, не связанный с гиперандрогенией. Таким образом, концепцию «гипертрихоз» подтверждает обнаружение любого неэндокринного заболевания, представленного различными психическими и неврологическими синдромами, коллагенозами, заболеваниями печени и другими патологическими состояниями.
Помимо симптоматического гипертрихоза, связанного с указанными заболеваниями, выделяется ятрогенный гипертрихоз, обнаруживаемый при приеме некоторых негормональных препаратов, называемых трихогенами, – стрептомицина, дифенина, миноксидила, диазоксида, гексахлорбензола и др. Ятрогенный гипертрихоз развивается, как правило, во время длительного приема препаратов, при этом усиленный рост волос чаще обнаруживается на спине. Обычно через год после отмены препаратов-трихогенов рост волос возвращается к исходному состоянию.
Гипертрихоз может быть врожденным, развившимся под воздействием медикаментов, химических веществ или заболеваний матери в антенатальном периоде, а также может быть одним из проявлений многочисленных генетических синдромов, представленных ниже.
К объективным признакам, подтверждающим диагноз синдрома с гипертрихозом, относятся такие особенности оволосения, как его «случайная» локализация вне гирсутных зон, например на лбу и на шее, а также асимметрия зон оволосения и структура волос типа лануго или веллюс.
Обнаружение гиперплазии матки и молочных желез, а также других признаков дефеминизации не противоречит диагнозу синдромальной формы гипертрихоза, поскольку они могут быть связаны не только с избытком андрогенов, но и с абсолютным или относительным дефицитом эстрогенов, а также с рядом других факторов, в том числе негормональных.
Дифференцировке гирсутизма и гипертрихоза помогает использование метода Ферримана-Галвея, предусматривающего оценку оволосения в 9 андрогензависимых зонах и 2 зонах, не являющихся андрогензависимыми (табл.). Среди андрогензависимых зон выделяют зоны 1-го (верхняя губа, грудь, поясница, низ живота, бедра; на шкале они следуют под нечетными номерами) и 2-го порядка (подбородок, спина, живот выше пупка, плечи – под четными номерами). Если зоны 1-го порядка чувствительны даже к незначительной гиперандрогении, то избыток волос в зонах 2-го порядка появляется лишь при выраженном повышении уровня тестостерона в крови, когда оволосение в зонах 1-го порядка достигло максимума. Обнаружение чрезмерного роста волос в одной или нескольких зонах 2-го порядка при его отсутствии в нечетных гирсутных зонах (1-го порядка) при прочих равных условиях может свидетельствовать скорее в пользу гипертрихоза.

Симптомокомплексы с проявлениями гиперандрогении: клинико-диагностические аспекты
Убедившись в наличии у женщин гирсутизма, необходимо установить патологическое состояние, с которым он связан. Для этого оценивается не только выраженность избыточного оволосения, но и хронология его дебюта, а также интенсивность роста волос. Больные с быстрой манифестацией гирсутизма и клинических проявлений вирилизации (гипертрофия клитора, гиперандрогенная алопеция и др.) в сочетании с менструальными нарушениями и высокими уровнями андрогенов в крови требуют наиболее пристального внимания, поскольку причинами такой выраженной андрогенизации может явиться вирилизирующая опухоль яичника или коры надпочечников. Характеризуя гирсутизм данной категории больных, следует отметить не только его значительную выраженность, но и большую скорость линейного роста волос, которая может оцениваться как периодичностью и длительностью сеансов эпиляции, так и количеством удаляемых волос.
Выраженной андрогенизацией женского организма, вплоть до ошибочного определения пола ребенка, проявляется вирильная форма врожденной дисфункции коры надпочечников (ВДКН), ранее именуемая адреногенитальным синдромом (описание заболевания представлено ниже, среди других генетических синдромов с гирсутизмом). Отличительной особенностью избыточного оволосения у больных с ВДКН является его ранняя манифестация, наблюдаемая наряду с другими проявлениями вирильного синдрома.
Рассматривая гирсутизм как типичное проявление ВДКН, следует отметить, что этот симптом может быть одним из основных, а иногда даже единственным клиническим проявлением неклассических или поздно проявляющихся форм данного заболевания (НФВДКН). Необходимо обратить внимание на большую частоту встречаемости этих форм ВДКН, которая, по данным литературы, среди больных с гирсутизмом составляет от 30 до 60%.
С надпочечниковой гиперандрогенией связан гирсутизм у больных с эндогенным гиперкортицизмом, развитие которого может быть обусловлено поражением гипоталамо-гипофизарного комплекса, а также первичной патологией коры надпочечников. В зависимости от уровня первичного поражения органические формы эндогенного гиперкортицизма рассматриваются в рамках болезни и синдрома Иценко-Кушинга, принципы диагностики которых общеизвестны. К их особенностям наряду с гирсутизмом и другим признакам гиперандрогении относятся кушингоидные симптомы, включающие характерные изменения внешнего облика больных (рубеоз, яркие стрии), ожирение с элементами диспластики, остеопороз, нарушения углеводного обмена и др. К настоящему времени достаточно четко определены дифференциально-диагностические критерии указанных заболеваний.
Однако в меньшей степени врачи осведомлены о такой нозологической форме эндогенного гиперкортицизма, как первичная узелковая дисплазия коры надпочечников – наследственной патологии, клинические особенности которой представлены ниже.
Широко описываемые в литературе нейроэндокринный гипоталамический синдром и его эквивалент, именуемый пубертатно-юношеским диспитуитаризмом, относятся к функциональным вариантам патологии, протекающим с нерезко выраженными проявлениями гиперкортицизма и гиперандрогении.
Незначительный гирсутизм, обусловленный избыточной продукцией слабых надпочечниковых андрогенов, нередко наблюдается у больных с синдромом первичного гиперпролактинемического гипогонадизма. Клинической особенностью таких больных является отсутствие других (помимо гирсутизма) клинических признаков гиперандрогении, что определяет их тип телосложения с сохранением гиноидных (женских) пропорций.
Среди эндокринопатий с гирсутизмом в литературе наиболее широко представлен синдром поликистозных яичников (СПКЯ). Не касаясь многих аспектов проблемы СПКЯ, которые остаются предметом дискуссий на протяжении нескольких десятилетий, следует отметить, что в рамках данной патологии выделяется первичный поликистоз яичников (ПКЯ), соответствующий синдрому Штейна-Левенталя в его первоначальной трактовке, и две формы вторичного ПКЯ. Патогенетической основой одной из них (центральной или диэнцефальной) является нейроэндокринный гипоталамический синдром, в то время как вторая (надпочечниковая) его форма обусловлена НФВДКН.
Можно отметить значительно меньшую по сравнению со вторичным ПКЯ распространенность первичного ПКЯ, а также патогенетическую связь наблюдаемого у таких больных симптомокоплекса исключительно с яичниковой гиперандрогенией, что обусловливает ряд клинических особенностей. К последним, в частности, относится отсутствие гиперкортицизма и признаков другой эндокринной патологии. Как показали проведенные нами исследования, для больных характерен умеренно выраженный гирсутизм, ограниченный андрогензависимыми зонами, который может сочетаться с акне и себореей, но других клинических признаков вирильного синдрома при этом, как правило, не наблюдается. По особенностям клинических проявлений, а также характеру гормональных нарушений синдром Штейна-Левенталя (первичный ПКЯ) имеет большое клиническое сходство с синдромом первичного гиперпролактинемического гипогонадизма, сопровождающимся ПКЯ.
Помимо повышенной продукции андрогенов в яичниках и коре надпочечников, причиной гирсутизма может быть прием андрогенных препаратов, анаболических стероидов, а также введение прогестинов в период беременности.
Сочетание клинических проявлений гиперандрогении, включая гирсутизм, с повышенным уровнем тестостерона и других андрогенов в крови некоторые исследователи обозначают как полную клинико-гормональную форму синдрома гиперандрогении, что предполагает существование его неполных форм. К последним относят случаи гирсутизма без гиперандрогенемии (больные с нормальным содержанием андрогенов в крови). Одной из причин формирования избыточного оволосения в таких случаях может быть снижение в печени продукции глобулина, связывающего половые стероиды, что наблюдается, в частности, при гипотиреозе, гипоэстрогении, заболеваниях печени.
Для обозначения чрезмерного роста волос у больных с нормальным содержанием в крови андрогенов принято использовать термин «идиопатический гирсутизм». Существует также точка зрения, что более обоснованным является понятие «первичный кожный вирилизм», поскольку андрогенным влияниям подвергаются не только волосяные фолликулы, но и другие придатки кожи. Идиопатический гирсутизм может быть обусловлен увеличением содержания в коже рецепторов андрогенов и локальным увеличением скорости обмена андрогенов в коже. Как известно, в сально-волосяном комплексе кожи присутствует фермент 5a-редуктаза, необходимый для превращения тестостерона в биологически более активный андроген – 5a-дигидротестостерон, который связывается внутриклеточным рецепторным белком и переносится в ядро. Из этого следует, что степень андрогенного эффекта в коже зависит не только от повышения уровня андрогенов крови, но и от активности 5a-редуктазы, то есть количества образующегося 5a-дигидротестостерона.
Выраженность оволосения при идиопатическом гирсутизме находится в прямой корреляционной связи с показателем отношения свободного тестостерона крови к уровню тестостеронсвязывающего глобулина. Таким образом, формирование идиопатического гирсутизма может быть обусловлено различными механизмами, выявить которые часто невозможно. Данное положение А.Г. Резников и С.В. Варгас сформулировали так: «…понятие «идиопатический гирсутизм» относится к более широкому контингенту больных, в частности к тем, происхождение заболевания у которых связано с нарушением в системе транспорта андрогенов в сосудистом русле или с невыявляемыми клиническими нарушениями функций надпочечников, желез или яичников (пограничные состояния)».
Особого внимания заслуживают генетически детерминированные синдромы, сопровождающиеся как гирсутизмом, так и гипертрихозом. Многие наследственные и врожденные синдромы редко встречаются, поэтому практикующие врачи не имеют достаточного опыта в их диагностике. Трудности в распознавании наследственной патологии связаны также с тем, что для ее диагностики решающее значение имеют обнаруживаемые у больных микроаномалии или малые аномалии развития (МАР), которые обычно остаются вне поля зрения врачей.

Генетические синдромы, сопровождающиеся гирсутизмом
Врожденная дисфункция коры надпочечников. Под этим названием объединена группа аутосомно-рецессивных наследственных заболеваний, обусловленных генетическими дефектами ферментов надпочечникового стероидогенеза. При многих формах ВДКН усиливается секреция надпочечниковых андрогенов, что приводит к гирсутизму и другим проявлениям вирилизации, особенно выраженным у лиц женского пола.
Для ВДКН характерно многообразие метаболических нарушений и клинических проявлений, особенности которых обусловлены тем, какие кортикостероиды присутствуют в избытке или недостатке. Наиболее часто встречающимися классическими вариантами ВДКН, протекающими с гиперандрогенией, являются простая вирильная (вирилизирующая) и сольтеряющая формы, связанные с дефицитом фермента 21-гидроксилиза, а также гипертоническая форма, обусловленная недостаточностью 11b-гидроксилазы. Клинические проявления и принципы диагностики этих заболеваний общеизвестны. При классических формах ВДКН базальный уровень гормонов-предшественников (образующихся проксимальнее ферментативного блока) повышен настолько, что диагноз, как правило, не вызывает затруднений.
Неклассические формы ВДКН, ранее называемые адреногенитальным синдромом взрослых, обусловлены частичным дефицитом трех ферментов – 21-гидроксилазы, 3b-гидроксистероиддегидрогеназы и 11b-гидроксилазы. Их диагностика, широко обсуждаемая на страницах современных публикаций, достаточно сложна. Это связано с минимальной выраженностью симптомов гиперандрогении и отсутствием специфических лабораторных показателей, нередко соответствующих нормальным значениям.
Анализ литературных сообщений и собственного опыта позволяет привести некоторые данные об особенностях оволосения у данной категории больных, которые могут быть использованы в качестве диагностических ориентиров. Одной из таких особенностей является диффузный характер гирсутизма, когда избыточное оволосение выходит за пределы андрогензависимых зон, и располагается, в частности, на ягодицах и задней поверхности шеи (низкий рост волос на затылке). Необычным является также то, что гирсутизм, даже значительно выраженный, когда гирсутное число по шкале Ферримана-Галвея достигает максимальной величины (44), не сочетается с другими морфологическими проявлениями гиперандрогении. Эту особенность можно условно назвать «волосатой женственностью», поскольку многие пациентки имеют идеально женские пропорции тела, у них отсутствуют акне и жирная себорея, нередко не нарушаются менструальная функция и фертильность.
Установлено также, что для больных с НФВДКН характерно раннее, то есть до периода пубертата, а иногда даже в раннем детстве, появление гирсутизма, что может служить их дифференциально-диагностическим признаком в сравнении с другими клиническими вариантами гиперандрогении. В качестве диагностического признака этого заболевания выделена и такая анамнестическая особенность, как «неправильный» пубертат. При этом первым проявлением полового созревания является аксилярное и лобковое оволосение, обусловленное усилением продукции андрогенов, в то время как признаком начала физиологически протекающего пубертата у лиц женского пола служит эстрогензависимое увеличение молочных желез.
ВДКН является единственным широко изучаемым наследственным заболеванием с гиперандрогенией, в то время как другим синдромам уделяется значительно меньше внимания.
В рамках метаболического синдрома рассматривается генетический синдром, включающий ожирение, гирсутизм, инсулинорезистентность (ИР) и acanthosis nigricans (черный акантоз). Последний представляет собой папиллярно-пигментную дистрофию кожи с локализацией в области шеи и подмышечных впадин.
Выделено два типа синдрома в зависимости от патогенеза ИР. При типе А ИР обусловлена генетическим дефектом инсулиновых рецепторов, в то время как при типе В – антителами, блокирующими рецепторы инсулина. Тип В обычно проявляется на фоне генерализованной аутоиммунной патологии.
С генетически обусловленной ИР при синдроме типа А связано развитие нарушения толерантности к глюкозе вплоть до клинически выраженной формы сахарного диабета (СД). Заболевание выявляется преимущественно у девочек-подростков и молодых женщин, которые обращаются к врачу с различными менструальными нарушениями, бесплодием, гирсутизмом и другими клиническими проявлениями гиперандрогении. При обследовании больных обнаруживается повышение уровня тестостерона крови, поликистоз или гипертекоз яичников. В детстве наблюдается ускоренный рост и повторяющиеся мышечные судороги. К фенотипическим особенностям синдрома относятся акромегалоидные черты лица с прогнатизмом, макроглоссией, большими губами и ушами, гипертелоризмом.
Один из вариантов синдрома типа А связан с пострецепторным дефектом действия инсулина, когда имеются биохимически нормальные инсулиновые рецепторы (иногда обозначается как тип С). Второй вариант, называемый синдромом Rabson-Mindenhall, включает acanthosis nigricans, вирилизацию, инсулинорезистентность, гиперплазию шишковидной железы, дистрофию ногтей и зубов.
К липоатрофическому диабету, который часто сопровождается гиперандрогенией, относят гетерогенную группу синдромов с инсулинорезистентным СД и отсутствием подкожной жировой клетчатки. Выделены два варианта врожденной генерализованной липоатрофии: первый – с доминантным типом наследования (синдром Dunnigan), второй – с рецессивным (синдром Seip-Berardinelli). Известна также приобретенная тотальная липоатрофия (синдром Lawrence).
Синдром Dunnigan характеризуется симметричным отсутствием подкожной жировой клетчатки на туловище и конечностях при ее сохранении на лице. К типичным клиническим признакам синдрома отнесены также acanthosis nigricans, инсулинорезистентный СД и тубероэруптивная ксантома.
Для синдрома Seip-Berardinelli характерно отсутствие подкожной жировой клетчатки с раннего детства или с рождения, при этом имеет место атрофия околопочечного, внутрибрюшного и эпикардиального жира. В отличие от синдрома Dunnigan щечный жир также отсутствует, но жир молочных желез может быть сохранен. На фоне тотальной липоатрофии периферические вены и скелетные мышцы кажутся более заметными. Возможна и гипертрофия скелетной мускулатуры с формированием телосложения типа Геркулеса.
К типичным признакам синдрома относятся интенсивный рост, продолжающийся до наступления половой зрелости, а также акромегалоидные черты лица с тонкой кожей, большие руки и ноги. Впалые щеки, широкая переносица и большие уши создают характерное лицо. С детства обнаруживается усиленный рост волос на лице, шее и конечностях, часто встречается acanthosis nigricans в области шеи, подмышечных впадинах, на запястьях и лодыжках. У пораженных женщин отмечаются проявления вирильного синдрома в виде гирсутизма, гипертрофии клитора. Типичны менструальные нарушения по типу олигоменореи, аменореи, а также ПКЯ. Следствием избыточного отложения липидов и гликогена является гепатомегалия, возможно развитие цирроза печени с аортальной гипертензией. В крови обнаруживается высокая концентрация триглицеридов, развивающаяся вследствие как повышенного синтеза, так и пониженного клиренса липопротеидов. Заболевание может сопровождаться аномалиями развития мозга, умственным недоразвитием. В детском или юношеском возрасте развивается инсулинорезистентный СД, нередко осложняющийся нефропатией, ретинопатией, периферической нейропатией.
Синдром Lawrence – это приобретенная генерализованная липоатрофия, впервые описанная в 1946 году. К характерным проявлениям заболевания отнесены отсутствие жира на туловище, инсулинорезистентный СД без кетоза, гепатомегалия и гиперлипидемия. Это состояние возникает спорадически, часто после вирусной инфекции. Женщины болеют в 2 раза чаще мужчин. Развитие диабета обычно относится к четырехлетнему возрасту, липоатрофия проявляется в детстве или вскоре после пубертатного периода. Как и при врожденном липоатрофическом диабете, гепатомегалия может привести к циррозу печени. Развитие атеросклероза способствует раннему поражению коронарных артерий.
Указанные заболевания объединяются в один синдром, обозначаемый как генерализованная липодистрофия, липоатрофический СД, синдромы Берардинелли, Сейпа-Лоуренса, Берардинелли-Сейпа, тотальная липодистрофия, акромегалоидный гигантизм.
Синдрому генерализованной липодистрофии посвящена отдельная монография, в которой это заболевание отнесено к часто встречающимся, а трудности его диагностики связываются с плохой осведомленностью врачей. Гиперандрогенную дисфункцию яичников, наблюдаемую при синдроме генерализованной липодистрофии, авторы рассматривают как проявление своеобразной формы овариального поликистоза, связанного с инсулинорезистентностью. При этом отмечено, что результатом морфологического исследования яичников больных с указанным синдромом, оперированных по поводу ПКЯ, явилось обнаружение в них выраженного стромального текоматоза.
Лепречаунизм (синдром Донохью, дефект рецептора инсулина) характеризуется множественными наследственными аномалиями в сочетании с дисфункцией желез внутренней секреции, включающей гиперплазию островкового аппарата поджелудочной железы и фолликулярные кисты яичников.
Типично «лицо фавна» – гипертелоризм, широкие глазные щели, плоская переносица, большой рот с толстыми губами, большие, низко расположенные уши, расширенный кончик носа и большие ноздри.
Диагностически важными признаками синдрома являются гирсутизм, увеличение молочных желез, клитора и половых губ у девочек и полового члена у мальчиков, а также низкий рост, задержка психического и физического развития, истощение. Возможны пупочные и паховые грыжи, расхождение прямых мышц живота, крипторхизм, необычно большие кисти и стопы, гипотония, задержка окостенения. Отмечаются гиперинсулинемия, гипогликемия, аминоацидурия, накопление гликогена и железа в клетках печени. Тип наследования – аутосомно-рецессивный.
Синдром Гордана-Оверстрита характеризуется комплексом эндокринных нарушений, представленных гипо- или аплазией яичников, молочных желез, влагалища и матки, а также первичной аменореей, гирсутизмом, гипертрофией клитора. Характерны карликовый рост, остеопороз, cubitus valgus, шейные латеральные перепонки (птеригии). Нередко обнаруживаются врожденные аномалии сердца и сосудов. Тип наследования – аутосомно-рецессивный.
Синдром Морганьи (синдром Морганьи-Мореля-Стьюарта, синдром Стьюарта-Мореля, эндокраниоз, метаболическая краниопатия, внутренний лобный гиперостоз) – комплекс неврологических, трофических и психических нарушений, среди которых классическую триаду составляют ожирение, гирсутизм и лобный гиперостоз.
К клиническим особенностям синдрома Морганьи относятся отсутствие полос растяжения, а также рыхлость подкожной жировой клетчатки, за счет чего формируются «жировой фартук» и двойной подбородок. Типичны СД или снижение толерантности к глюкозе, нарушение овариально-менструального цикла, артериальная гипертензия, миокардиодистрофии, сердечно-сосудистая недостаточность.
У многих больных наблюдается необычный характер гирсутизма, когда избыточный рост волос выражен преимущественно на лице. Возможно также обнаружение чрезмерного роста волос исключительно на лице при наличии гладкой кожи, лишенной видимых волос в других андрогензависимых зонах.
Наряду с типичным синдромом Морганьи, с наличием обменных и эндокринных расстройств, возможны его неполные формы, с доминированием вегетативных нарушений.
Описаны как спорадические случаи синдрома, так и аутосомно-доминантный тип его наследования.
Семейная карцинома надпочечников проявляется в детском возрасте и относится к редко встречающимся заболеваниям. Клинический симптомокоплекс включает гиперкортицизм с выраженным андрогенным компонентом, в связи с чем к ранним проявлениям заболевания относится преждевременное развитие полового оволосения. Несколько позже формируются и другие симптомы преждевременного полового созревания, которые у мальчиков развиваются по изосексуальному, а у девочек – по гетеросексуальному типу, то есть аналогично наблюдаемому у больных с вирильной формой ВДКН.
Среди других симптомов описаны гемигипертрофия, опухоли другой локализации. Возможно двустороннее поражение надпочечников и метастазирование опухоли.
Предполагается наличие рецессивного онкогена, локализованного в коротком плече 11 хромосомы, предрасполагающего к возникновению аденокарциномы.
Узелковая гиперплазия коры надпочечников (семейный синдром Кушинга с первичным адренокортикальным микроаденоматозом, АКТГ-независимый синдром Кушинга). Данная патология выделена во всех современных руководствах по клинической эндокринологии как самостоятельная форма эндогенного гиперкортицизма. Однако описание ее клинической симптоматики и принципы диагностики в руководствах представлены весьма ограниченно, что обусловливает необходимость обращения к литературным публикациям другого уровня, среди которых имеется обзорная информация.
Трудности диагностики узелковой гиперплазии коры надпочечников (УГКН) связаны с атипичным течением гиперкортицизма, а также с существованием в рамках указанной патологии различных клинических форм.
Гиперкортицизм у больных с УГКН может протекать в виде клинически манифестной и развернутой кушингоидной симптоматики, но часто развивается медленно, с определенной периодичностью и постепенным прогрессированием с возрастом. При этом нарушения менструального цикла и фертильности у женщин детородного возраста могут отсутствовать.
УГКН относят к наследственным заболеваниям с аутосомно-доминантным типом передачи, хотя и описаны спорадические случаи этого заболевания. Его особенностью общепринято считать функциональную автономность коры надпочечников, однако УГКН обнаруживается у больных с синдромом Вернера, то есть одним из вариантов множественных эндогенных неоплазий, при котором гиперкортицизм обусловлен АКТГ-продуцирующей аденомой гипофиза. Две другие формы УГКН относятся к АКТГ-независимым (формирующимся автономно) и различаются наличием при одной из них и отсутствием при другой симптомокомплекса Карнея. Последний включает наряду с признаками гиперкортицизма предсердную миксому и изменения кожи, представленные слизистым нейрофиброматозом, пигментными пятнами или их сочетанием. К типичным проявлениям заболевания относятся опухоли различных органов, в том числе множественные.
Гиперкортицизм, обусловленный УГКН, в сочетании с пятнистой пигментацией кожи характерен для синдрома Маккьюна-Олбрайта (фиброзной полиостатической дисплазии). К типичным его проявлениям относится также фиброзная остеодисплазия, которая приводит к патологическим переломам и деформациям костей, чаще нижних конечностей. Возможно перерождение участков дисплазии в саркому.
У половины пораженных девочек и в единичных случаях у мальчиков отмечается преждевременное половое развитие. Среди эндокринно-обменных нарушений обнаруживаются также ожирение, гинекомастия, гиперпаратиреоз, избыточная продукция соматотропного гормона. Большинство случаев синдрома Маккьюна-Олбрайта спорадические.
Рассматривая УГКН, особое внимание следует обратить на то, что и синдром Вернера, и другие клинические варианты этой патологии являются онкогенетическими синдромами, когда значительно увеличена предрасположенность к злокачественным новообразованиям.

Продолжение следует.

Чи може лікування завершитись не одужанням, а навпаки – погіршенням здоров’я? На жаль, так. Практика останніх років показує зростання кількості судових позовів громадян до медиків щодо неналежного надання медичної допомоги. Ця тенденція свідчить не про погіршення якості навичок лікарів, а радше про підвищення правової обізнаності громадян. Пацієнти розуміють, що можуть отримати компенсацію за завдану їм шкоду, і користуються цим правом....

10.07.2019 Терапія та сімейна медицина Мать и дитя в заботах науки

В индустриальных ритмах и ориентирах древней киевской Лукьяновки, в локальном круге зеленого пространства многоэтажные корпуса Института педиатрии, акушерства и гинекологии (ИПАГ) воспринимаются, как фантастический город....

10.07.2019 Ендокринологія Метформін і жіноче здоров’я: огляд літератури

Метформін – найбільш застосовуваний пероральний антигіперглікемічний препарат, що за відсутності протипоказань має призначатися в 1-й лінії терапії всім пацієнтам із цукровим діабетом (ЦД) 2 типу. У жінок без ЦД метформін широко використовується для ведення інсулінорезистентності й інших метаболічних порушень при синдромі полікістозних яєчників (СПКЯ), а також для покращення овуляції при СПКЯ. ...