Кардиомиопатия гипертрофическая, дилатационная у детей. Дилатационная кардиомиопатия: особенности и лечение

В детском возрасте дилатационная кардиомиопатия встречается редко, чаще наблюдается в странах Азии и Тихого океана. В этой статье мы рассмотрим основные причины и симптомы болезни, а также расскажем о том, как проводится лечение детей.

Причины дилатационной кардиомиопатии

В последние годы отмечают роль вирусов Коксаки, к которым у больных дилатационной кардиомиопатией (ДКМП) находят повышенные титры. В развитии заболевания играют роль токсические влияния, метаболические нарушения, недостаток в пище карнитина и селена. Имеет значение генетическая предрасположенность, отягощенный семейный анамнею.

Патогенез дилатационной кардиомиопатии

В основе – нарушение сократительной функции миокарда, обусловленное повреждением кардиомиоцитов и изменением энергетического метаболизма. Уменьшается фракция выброса левого желудочка, увеличивается количество остаточной крови, что приводит к дилатации полости левого желудочка, левого предсердия, затем правых камер сердца и развитию застойной недостаточности кровообращения. В крови больных отмечается снижение содержания Т-лимфоцитов, повышение Т-супрессоров, уменьшение Т-хелперов, в сердце обнаруживают фиксированные иммунные комплексы.

Морфологически в клетках миокарда определяются деструктивные изменения, признаки гипертрофии отдельных внутриклеточных органелл, миофибрилл. Для болезни более характерна дилатация полостей, чем увеличение массы миокарда. Отмечается уменьшение числа капилляров миокарда, мелко- и крупноочаговый склероз, фиброз.

Симптомы дилатационной кардиомиопатии

После перенесенной ОРВИ появляются жалобы на усталость, слабость, ухудшение аппетита. Кардиомегалию или признаки застойной недостаточности кровообращения при ДК обнаруживают чаще случайно. При объективном исследовании границы сердца расширены, при выслушивании определяется глухой I тон, нередко его раздвоение, что объясняется блокадой левой ножки пучка Гиса. Слышны III тон и умеренный акцент II тона на легочной артерии.

В области верхушки сердца и в четвертом межреберье слева определяется продолжительный систолический шум (шум митральной недостаточности), а иногда и диастолический. При нарастании недостаточности кровообращения значительно увеличена печень, появляются отеки, асцит, застойные явления в легких, гидроторакс, гидроперикард. Характерны тромбоэмболические осложнения.

Диагностика дилатационной кардиомиопатии

При рентгенологическом исследовании определяется резкое увеличение сердца за счет левого желудочка, часто увеличены и правые отделы сердца.

На ЭКГ – низкий вольтаж зубцов, нарушения внутрижелудочковой проводимости (блокада левой ножки пучка Гиса).

На ЭхоКГ – резкое увеличение полости левого желудочка при нормальной или уменьшенной толщине его стенок. Обычно увеличено левое предсердие, иногда расширены все камеры сердца. Нарушение сократительной функции миокарда.

Лечение дилатационной кардиомиопатии

Режим постельный при наличии недостаточности кровообращения, максимальный доступ свежего воздуха. Диета небольшими порциями 5 раз в день, богатая солями калия, карнитином (мясо, молоко), витаминами, солями магния и кальция.

Лекарства для лечения дилатационной кардиомиопатии

  • Показано применение глюкокортикоидов (преднизолон 1 - 2 мг/сут.), курс 2 - 3 мес. Назначают вазодилататоры (эринит, сустак), ингибиторы (каптоприл, аналаприл, рамиприл, квинаприл). Их назначают в негипотензивных дозах, например, каптоприл – 1 - 0,5 мг/кг/сут. в 3 приема.
  • При редком пульсе – антагонисты кальция (коринфар).
  • По показаниям назначается антиаритмическая терапия – кордарон по 2,5 мг 2 раза в день, бета-адреноблокаторы в небольших дозах.
  • Для улучшения микроциркуляции – курантил, для коррекции энергетической недостаточности – кудесан Q10 по 10 капель 1 раз во время еды в течение месяца.
  • Разрабатываются хирургические методы лечения.

Прогноз лечения при дилатационной кардиомиопатии неблагоприятный, продолжительность жизни составляет от нескольких месяцев до 3 - 4 лет. Возможен синдром внезапной смерти.

Дилатационная кардиомиопатия у детей представляет собой патологию миокарда, для которой характерно резкое увеличение размеров полостей сердца, уменьшение сократительной функции миокарда, возникновение .

Причины

Существует несколько теорий относительно причин возникновения дилатационной кардиомиопатии. В последнее время врачи стали говорить о том, что данное заболевание имеет многофакторный генез.

Развитие дилатационной кардиомиопатии происходит как следствие сбоя функции сокращения и расслабления миокарда с последующей дилатацией полостей сердца.

  • Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
  • Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
  • Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
  • Здоровья Вам и Вашим близким!

Данный процесс происходит из-за повреждения кардиомиоцитов и образования заместительного фиброза в силу разнообразных факторов, например, вирусов, аутоантител, токсических веществ и т.п.

Симптомы

Данный недуг проявляется разными признаками. Как правило, на первых этапах заболевание не дает о себе знать и протекает бессимптомно. Ребенок не чувствует каких-либо неприятных ощущения. Обычно заболевание выявляют случайно, например, при проведении ЭКГ в рамках профилактического осмотра.

В связи с таким положением, недуг часто обнаруживается на поздних стадиях развития.

Среди симптомов заболевания необходимо выделить следующие:

Диагностика

Диагностировать это заболевание трудно, потому что недуг не имеет характерных признаков. Обычно доктор проводит комплексное исследование, чтобы исключить иные болезни, которые могут вызывать увеличение полостей сердца и недостаточность кровообращения.

Один из основных элементов в клинической картине этого заболевания — эпизоды эмболии, которые могут стать причиной летального исхода.

Диагностика включает в себя следующие этапы:

  • опрос больного;
  • клинические исследования;
  • лабораторные исследования;
  • инструментальные исследования, в том числе эхокардиограмма, ЭКГ, рентгенография органов грудной клетки, УЗИ внутренних органов.
ЭКГ ЭКГ — исследование электрической активности сердца. Его основные характеристики:
  • простота и оперативность проведения исследования;
  • точность результатов.

Из недостатков ЭКГ необходимо отметить малую информативность этого метода обследования.

Процедура ЭКГ предусматривает установку электродов на руки, ноги и грудь пациента. С помощью этих устройств аппарат регистрирует прохождение электрических импульсов. По результатам процедуры аппарат представляет график, его расшифровка дает ясное понимание о происходящих изменениях в сердце больного.

Разные типы кардиомиопатии отличаются специфическими признаками на ЭКГ. Например, при дилатационной кардиомиопатии обнаруживаются знаки гипертрофии левого желудочка и сбои ритма.

После снятия ЭКГ в течение суток у 85% больных с нарушениями в сердечной мышце наблюдается аритмия независимо от ее разновидности. Данная особенность объясняется тем, что импульс не распространяется требуемым образом по сердечной мышце, вызывая подобные последствия.

ЭхоКГ
  • Эхокардиографию иногда называют УЗИ сердца. Для того чтобы получить изображение применяются ультразвуковые волны. Этот способ исследования признается наиболее информативным при диагностировании кардиомиопатии.
  • ЭхоКГ позволяет рассмотреть камеры сердца и его стенки. С помощью аппарата возможно получить такие показатели, как толщина стенок, диаметр полостей, скорость кровотока. Эти сведения необходимы для постановки точного диагноза.
  • При кардиомиопатии дилатационной формы наблюдается расширение полости сердца без утолщения стенок. При этом увеличиваются камеры сердца. На работе клапанов нарушения не сказываются. Иногда у пациента образуются тромбы в расширенной полости. Выброс крови уменьшается на 30-35%.
Холтеровское мониторирование
  • Холтеровское мониторирование представляет собой метод исследования, подразумевающий суточный контроль электрокардиограммы. В настоящее время его активно используют при диагностировании заболеваний сердца.
  • Ребенку устанавливают специальный регистратор для фиксации информации об активности сердца на протяжении определённого периода. При этом пациент ведет обычный образ жизни. Спустя 24 часа аппарат снимается, а информация, записанная с его помощью, обрабатывается специальным компьютером.
  • Данный метод исследования имеет неоспоримое преимущество перед одномоментным ЭКГ. Он дает полное представление о работе сердца и всех имеющихся патологиях. Данный метод безопасен для детей.
Рентгенография органов грудной клетки
  • Рентгенография органов грудной клетки производится в тех случаях, когда его применение оправданно и необходимо. Современные устройства являются щадящими и приносят больше пользы, чем вреда. Родители не должны отказываться от него.
  • В профилактических целях это исследование не назначают, только в том случае, когда пациенту необходима медицинская помощь. Рентген проводится при отсутствии альтернативных способов постановки диагноза.
  • Когда снимок делается в грудной области ребенку надевают специальный фартук, который обеспечивает предохранение от излучения других органов малыша.
  • В некоторых поликлиниках в качестве альтернативного метода делают флюорографию клетки груди. Данное исследование является не таким информативным. Но она будет идеальна, когда недуг необходимо срочно выявить или подтвердить.
  • Это позволит выиграть драгоценное время и сделать назначение пациенту. Доктор получит возможность принять необходимые меры и позже провести рентген для выявления нюансов недуга.
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости и почек
  • В процессе УЗИ внутренних органов происходит исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства путем использования ультразвуковых волн.
  • Принцип функционирования аппарата заключается в том, что специальные сигналы, посылаемые устройством, задерживаются в тканях, а потом отражаются от них и идут назад к источнику. Доктор получает возможность трактовать эти сведения.
  • УЗИ является одной из самых информативных методик. Она проводится и взрослым, и детям. С помощью УЗИ можно узнать о размерах и структуре органов, присутствии очаговых или диффузных преобразований, аномалии развития и пр. УЗИ может быть проведено в профилактических и диагностических целях.
  • В некоторых случаях ребенок должен быть подготовлен к исследованию. Например, состояние поджелудочной железы и желчного пузыря изучается натощак. За 2-3 дня из рациона нужно исключить бобовые и сырые овощи, квашеную капусту, черный хлеб.
  • Если УЗИ проводится малышу на грудном вскармливании, то между исследованием и последним кормлением обязательно должен быть промежуток в 3 часа.

Эпидемиология

Дилатационная кардиомиопатия у детей признана наиболее распространенной формой КМП. Она выявляется у пациентов во всех странах мира и в любой возрасте.

До настоящего времени не были выработаны единые диагностические критерии, что, в свою очередь, усложняет сбор единых статистических сведений.

По информации отдельных ученых заболеваемость детей равна 5-10 случаям на 100 000 населения. Практически в любом анализе отмечают преимущественное количество больных мужского пола (около 62-88%).

Лечение дилатационной кардиомиопатии у детей

Лечение дилатационной кардиомиопатии у детей в настоящее время является симптоматическим, хотя в последнее десятилетие были сформированы новые принципы осуществления этого процесса. В основе – профилактика и коррекция клинических симптомов и признаков.

Основная цель лечения – устранить сердечную недостаточность и предупредить возникновение неблагоприятных последствий, например, нарушений ритма сердца и тромбоэмболии. В процессе терапии пациенту назначаются ингибиторы для снижения артериального давления. Дозировка определяется индивидуально с учетом веса и возраста пациента, а также индивидуальной переносимости побочных эффектов.

Прогноз при дилатационной кардиомиопатии у детей весьма серьезен. Но известны случаи полного выздоровления после курса адекватной терапии.

Медикаментозное
  • В основе медикаментозной терапии – схема, используемая при сердечной недостаточности. Несовершеннолетним прописывают диуретики и вазодилататоры группы ингибиторов АПФ, в том числе Каптоприл и Эналаприл.
  • Для избавления от сильной дилатации миокарда прописываются кардиотонические средства, как пример — Дитоксин. В некоторых случаях пациентам назначают антиаритмическую терапию, с учетом, что данные средства имеют отрицательный инотропный эффект.
  • Сегодня активно применяют для избавления от дилатационной кардиомиопатии у несовершеннолетних бета-адреноблокаторы в минимальных дозировках.
  • Метаболические трансформации в миокарде объясняют использование средств, которые благотворно влияют на метаболизм страдающего миокарда, то есть Милдронат, Неотон, Картинин, а также витаминные комплексы.
  • В некоторых случаях больному делают операцию, в том числе оперативная коррекция клапанного нарушения, устройства механического снабжения кровообращения, трансплантация сердца.
  • Данный метод – крайние меры. Дилатационная кардиомиопатия у детей излечима и с помощью лекарственных препаратов.
Немедикаментозное
  • Немедикаментозные способы лечения включают в себя разнообразный график физической активности с ее снижением, что отвечает нарушениям функционального состояния малыша.
  • Кроме того, врачи рекомендуют соблюдать диету с ограничением количества потребляемой жидкости и соли.
  • Это, в свою очередь, позволит уменьшить преднагрузку.

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМПА) представляет собой патологию, при которой происходит поражение миокарда. По МКБ ей присвоен специальный код – I42.0. При этом отмечается расстройство сократительной способности сердца и расширение одного или обоих желудочков. Проявляется заболевание дестабилизацией сердечного ритма, признаками сердечной недостаточности и тромбоэмболическим синдромом.

Для того чтобы понять, что такое дилатационная кардиомиопатия, необходимо разобраться в механизме ее развития. В основе клинической формы лежит растяжение камер сердца. Вместе с этим часто сочетается систолическая дисфункция левого желудочка.

Результатом подобных изменений выступает снижение способности проталкивание крови в крупную артерию – аорту. Из-за этого ухудшается кровоснабжение органов тела и появляется сердечная недостаточность.

Выделяют еще гипертрофическую и рестриктивную кардиомиопатию. В первом случае происходит утолщение стенок желудочков и предсердий. Характерной особенностью рестриктивной формы является жесткая структура сердечной оболочки. Данное заболевание может передаваться ребенку на генетическом уровне. Но такой вид дилатационной кардиомиопатии у детей встречается крайне редко.

Причины

Существует несколько вариантов патогенеза дилатационной кардиопатии. Из них выделяют основные причины:

  • инфекционная;
  • токсическая;
  • аутоиммунная;
  • генетическая;
  • метаболическая.

Чаще всего заболевание диагностируют среди мужчин от 30 лет. Распространенными причинами его развития служат нарушения метаболизма карнитина, злоупотребление спиртным, недостаток селена в организме. Не исключено проявление болезни на фоне перенесенной инфекции. В 30% из всех случаев дилатация носит наследственный характер.

Среди токсических факторов выделяют контакт с промышленной пылью, аэрозолями, смазочными материалами, металлами. Работа сердца также страдает от воздействия наркотических составов, повышенной радиации, некоторых антидепрессантов, противоопухолевых препаратов.

Причины дилатационной кардиомиопатии могут быть связаны с многоплодной беременностью, поздним токсикозом, вынашиванием ребенка в возрасте после 30 лет.

Неустановленную этиологию болезни относят к идиопатической форме. Иногда у пациентов диагностируют ишемическую кардиомиопатию. Ее возникновение связано с систолической дисфункцией, которая была спровоцирована дилатацией камер сердца при наличии ИБС.

Симптомы

На начальных этапах развития заболевание может даже не проявляться. Первые признаки возникают на фоне декомпенсации сердца и затянувшейся сердечной недостаточности. При наличии дилатационной кардиомиопатии, симптомы могут быть выраженными или вовсе отсутствовать.

Основная клиника болезни выглядит следующим образом:

  • одышка в процессе ходьбы и даже в спокойном состоянии;
  • отечность нижних конечностей, которая усиливаются ближе к вечеру, а после сна исчезает;
  • приступы астмы;
  • проблемы с дыханием в момент пребывания в лежачем положении;
  • навязчивый кашель приступообразного характера;
  • боль в зоне подреберья;
  • выраженный цианоз;
  • нарушения со стороны почек, которые проявляются в виде редкого или, напротив, частого мочевыведения;
  • увеличение размеров живота;
  • ухудшение кровообращения головного мозга, что влечет за собой снижение памяти и интеллектуальной способности, рассеянность, бессонницу.

Дилатационная миокардиопатия характеризуется дисфункцией левого желудочка. На фоне этого больной может отмечать быструю утомляемость, похолодание конечностей, бледность кожных покровов, головокружение. При плохом сердечном выбросе человек утрачивает способность выполнять даже самые простые бытовые задачи. Нередко у больного появляется мерцательная аритмия, плохо поддающаяся нормализации.

Запущенная форма сердечной недостаточности при сочетании с дилатационной кардиомиопатией вынуждает пациента занимать полусидящее положение даже в момент сна. При этом дыхание становится шумным, а вдох – затрудненным.

Со стороны легких могут быть слышны булькающие хрипы, связанные с застоем крови. Конечности отекают, живот увеличивается в размере, лицо становится одутловатым. Даже незначительное движение причиняет больному нестерпимый дискомфорт и усиливает одышку. Дестабилизация сердечного ритма, вызванная дилатационной каридиомиопатией, сопровождается замиранием сердца, что может закончиться полным прекращением его деятельности.

Диагностика

Диагностировать дилатационную кардиомиопатию достаточно сложно, так как отсутствует специальные критерии для этого. Заболевание выявляется за счет исключения других возможных патологий, протекающих с дилатацией сердечных полостей.

К проявленим дилатационной кардиомиопатии относятся кардиомегалия, тахикардия, характерные хрипы в легких, шумы клапанов. Для подтверждения конечного диагноза проводят ряд диагностических мероприятий:

    • Оценка симптомов. На этом этапе уточняется, как давно появилась одышка, отечность конечностей, нарушение сердечного ритма. Также выясняются возможные причины перечисленных симптомов со слов пациента.
    • Изучение образа жизни пациента. На приеме врач выясняет, какими болезнями ранее болел человек и его родственники, принимал ли больной лекарственные средства, алкоголь или, возможно, был контакт с токсичными веществами.
    • Проведение осмотра. В результате этого специалист может оценить окрас кожных покровов. Дело в том, что при дилатационной кардиомиопатии наблюдается их посинение из-за нарушения кровообращения. Также отмечается отечность нижних конечностей, увеличение печени в размерах. При наличии данной патологии артериальное давление бывает как нормальным, так и пониженным.
    • Лабораторное исследование крови, мочи. При кардиомиопатии наблюдается снижение показателей гемоглобина. Что касается анализа мочи, то в нем отмечают появление белка. При застое крови увеличивается количество печеночных ферментов.

  • Проведение электрокардиографии. Несмотря на то, что при дилатационной кардиомиопатии по итогу ЭКГ не обнаруживаются специфические изменения, данное исследование позволяет выявить сбои сердечного ритма.
  • Выполнение фонокардиограммы и рентгена грудной клетки для определения размеров сердца и анализа сердечных шумов.

Существует множество дополнительных исследований, которые могут назначаться для установления точного диагноза. Полный список диагностических мероприятий врач определяет индивидуально для каждого отдельного пациента.

Лечение

Современная медицина предлагает несколько вариантов лечения ДКМПА. При заболеваниях сердечно-сосудистой системы особое внимание уделяется питанию. Поэтому лечить дилатационную кардиомиопатию начинают с коррекции рациона. Также придется изменить образ жизни, полностью отказаться от алкоголя и никотина. Людям, которые страдают ожирением, необходимо сделать все возможное, чтобы привести в норму массу тела.

Что касается медикаментозного лечения, то оно основано на приеме целого ряда препаратов разнонаправленного действия:

  • Бета-блокаторы. Снижают частоту сердечных сокращений, снимают симптомы гипертонии, способствуют благоприятному прогнозу. К этой лекарственной группе относятся такие средства, как «Бисопролол» и «Метопролол».
  • Ингибиторы АПФ. Назначаются пациентам, у которых диагностирована систолическая дисфункция. Они повышают выживаемость, и уменьшают количество госпитализаций. Их необходимо принимать с особой осторожностью, постоянно контролируя показатели работы почек. Как правило, эти препараты рассчитаны на длительный прием, иногда даже пожизненный. Среди них следует выделить «Рамиприл», «Каптоприл», «Лизиноприл».
  • Сердечные гликозиды. Это группа лекарственных препаратов, которые имеют растительное происхождение. Их назначают при сердечной недостаточности разной этиологии. Они оказывают антиаритмический и кардиотонический эффект. Но во время лечения очень важно соблюдать рекомендованную врачом дозу, поскольку на фоне передозировки возникает риск развития гликозидной интоксикации. К числу данных средств относится «Коргликон», «Дигоксин».
  • Диуретики. Обладают мочегонным свойством и выводят из организма лишнюю жидкость. Чаще всего пациентам назначают «Фуросемид», «Лазикс», «Верошпирон».

Прием перечисленных препаратов позволяет излечить болезнь. Таким образом, удается свести к минимуму проявления дисфункции желудочков, уменьшить отеки, снять одышку, увеличить выносливость организма к физическим нагрузкам, и улучшить качество жизни пациента.

Дополнительно больному могут назначаться вспомогательные лекарства:

  • Антагонисты кальция. Рекомендуются к приему пациентам, которым противопоказаны бета-блокаторы. Стоит отметить, что их нельзя использовать при наличии систолической дисфункции одного из желудочков, потому как они снижают тонус сердечной мышцы, которая и так не способна правильно сокращаться. К этой лекарственной группе относится «Нифедипин», «Дилтиазем». Стандартную дозу и продолжительность лечения назначает врач. В этом случае важно учитывать существующие противопоказания и возможные побочные реакции. Так, например, «Нифедипин» способен усиливать ЧСС. Вот почему он может быть крайне опасным при тахисистолической форме мерцательной аритмии.
  • Нитраты. Действие этих средств непродолжительное. Их рекомендуют пациентам, у которых отмечается нарастающая одышка во время ходьбы. Наиболее распространенными считаются препараты «Нитроспрей» и «Нитроминт». В стационаре в вену больного может вводиться «Нитроглицерин» с целью снять отек легких и купировать левожелудочковую недостаточность.
  • Антикоагулянты. С их помощью удается улучшить качества текучести крови. Эти препараты можно использовать для профилактики образования тромбов. Из данной группы лекарственных средств следует выделить «Аспирин», «Ацекардол» и «Варфарин».

Если медикаментозное лечение оказалось неэффективным, требуется проведение хирургического вмешательства. Решением проблемы может стать имплантация кардиовертера или кардиостимулятора.

Восстановлению проводимости внутри сердца способствует ресинхронизирующая терапия. У пациентов с электростимулятором выравнивается ритм, улучшается кровообращение и сократительная способность. Чтобы избежать развития опасных осложнений при асинхронном сокращении желудочков, данное устройство рекомендуется ставить на начальной стадии заболевания.

Улучшить качество жизни больного способна динамическая кардиомиопластика, в результате чего повышается выносливость организма к нагрузкам и исчезает необходимость в частых госпитализациях.

Протезирование клапана показано в случае, если эта часть сердца утратила способность задерживать обратный кровоток. Одновременно с этим устанавливаются специальные насосы, с помощью которых облегчается процесс перекачивания крови в крупнейшую артерию – аорту. Помимо улучшения самочувствия больного, удается продлить срок его жизни.

Прогрессирование хронической сердечной недостаточности лечат хирургическим путем, осуществляя окутывание сердца специальным каркасом в виде сетки. Изготавливают его индивидуально для каждого пациента. Его вживление позволяет уменьшить объем желудочков, а также увеличить силу работы сердца.

Самым радикальным способом хирургического лечения является пересадка сердца. После трансплантации отмечаются достаточно хорошие результаты в плане выживаемости – порядка 85%.

Пациенты, находящиеся в группе риска, должны соблюдать режим труда и отдыха. Им противопоказано профессионально заниматься спортом. При подтверждении диагноза необходимо приложить максимум усилий, чтобы не допустить возникновения сердечной недостаточности. В профилактических целях во избежание вторичного развития патологии и тромбоэмболических осложнений пациенту требуется постоянное употребление антиагрегантов и антикоагулянтов.

Образ жизни

Для уменьшения симптомов дилатационной кардиомиопатии важно соблюдать определенный режим, который позволит снять чрезмерную нагрузку с сердца. Специалисты рекомендуют:

  • Выполнять ряд упражнений. У лечащего врача нужно уточнить, какие занятия подойдут именно вам. Пациентам не рекомендуется заниматься соревновательными видами спорта, так как увеличивается риск возникновения внезапной смерти при дилатационной кардиомиопатии.
  • Исключить вредные привычки. Курение, прием наркотических препаратов, а также злоупотребление алкоголем могут усугубить состояние пациента и привести к необратимым процессам.
  • Избавиться от избыточной массы тела и поддерживать ее показатели в норме. Лишний вес – дополнительная нагрузка на сердце, что неблагоприятно сказывается на состоянии здоровья при сердечных заболеваниях.
  • Организовать правильное питание. Очень важно составить нормальный рацион с учетом выявленного заболевания. В этом вопросе поможет диетолог.

Здоровый образ жизни, полноценный отдых и соблюдение всех рекомендаций врача позволит купировать развитие заболевания.

Осложнения

К основным осложнениям относятся:


С такими последствиями сталкивается практически каждый пациент с диагнозом «дилатационная миопатия». Это обусловлено застоем крови в камерах сердца и оседанием тромбоцитов на его стенках.

Прогноз

Согласно медицинской статистике, в течение 5 лет после обнаружения дилатационной кардиомиопатии наблюдается летальный исход у 70% пациентов. При утончении стенки сердца этот орган функционирует гораздо хуже, чем здоровый, на фоне чего ухудшается прогноз развития заболевания. Также негативное влияние оказывает нарушение сердечного ритма. Стоит отметить, что длительность жизни мужчин при наличии данной патологии снижена вдвое, чем у женщин. При подтверждении диагноза больным присваивается инвалидность.

Прогноз при данном заболевании в большинстве случаев неблагоприятный. Многие больные погибают внезапно из-за развития тяжелых нарушений работы сердца или тромбоэмболии. Реже причиной смерти выступает хроническая сердечная недостаточность.

Улучшить прогнозы можно за счет пересадки сердца. Как уже было отмечено, 85% пациентов, которые перенесли трансплантацию главного органа системы кровообращения, проживают в среднем еще 10 лет. Улучшению прогноза способствует четкое и повседневное соблюдение рекомендаций врача, а также отказ от вредных привычек.


Дилатационная кардиомиопатия – одна из форм кардиомиопатии, вызванная растяжением полостей сердца и систолическим нарушением функционирования желудочков (как правило, левого). Это самый распространённый вид, болеющих — около 60%. Проявляется патология в возрастной категории от двадцати до пятидесяти лет. Но в редких случаях дилатационная кардиомиопатия может проявиться у детей и стариков. Болезнь больше свойственна мужчинам.

Болезнь делится на две формы:

  • идиопатическую или первичную, когда нет ясной причины развития патологического состояния;
  • вторичную, развивающуюся на основе различных патологий, наследственного фактора и нарушений защитных функций организма.

Основные причины и симптомы

Дилатационная кардиомиопатия характеризуется следующими симптомами:

  • одышкой (учащённым дыханием) – человек не в состоянии вдохнуть полной грудью. Данный признак вначале проявляется при сильных нагрузках, далее состояние усугубляется, и одышка может появиться при незначительных физических усилиях и даже в состоянии покоя;
  • беспричинная усталость и быстрая утомляемость;
  • отёчность нижних конечностей;
  • ощущение утяжеления в верхней части живота из-за увеличенной печени;
  • аритмичность в сердцебиении.

При подобной патологии происходит снижение числа кардиомиоцитов, способных нормально функционировать. В результате сердечные камеры увеличиваются в размерах и начинается сбой в ритме сокращений. У пациентов наблюдает диастолическая и систолическая дисфункция желудочков, обусловленная увеличенными внутренними полостями, а также ХСН.

При отсутствии надлежащего лечения, болезнь прогрессирует, что проявляется в:

  • заторможенности работы сердца;
  • снижении ударных и минутных объемов;
  • ухудшении систолической функции;
  • росте давления в левом желудочке и продолжающемся расширении камер.

Дилатация желудочков провоцирует сбои в работе трехстворчатого и , что вызывает гипертрофию главного органа человеческого организма на фоне увеличения количества соединительных тканей.

Интересно! У некоторых больных с диагнозом ДКМП масса сердца достигает и даже превышает 600 грамм.

Параллельно у пациентов могут наблюдаться повышенные показатели диастолического давления внутри желудочков, уменьшение перфузии коронарных артерий и недостаточность кровоснабжения. То есть внутренние ткани перестают полноценно функционировать из-за недостатка кислорода, вызванного венозным застоем. Типичным проявлением заболевания является образования пристеночных тромбов. Новообразования могут формироваться в разных местах, например:

  • в ушке левого предсердия (чаще всего);
  • в правом желудочке;
  • в ушке правого предсердия.

Провоцирующими факторами для закупорки сосудов в данном случае выступает пониженная сокращающая способность сердца, ФП (фибрилляция предсердий), снижение активности и высокие показатели свертываемости крови.

  • идиопатическая – нет объяснения прогрессирования патологического состояния;
  • наследственный фактор – по наследству передаются особенности структуры сердечных мышц, впоследствии они становятся высокочувствительными к различным негативным факторам влияния;
  • сбой системы защитных свойств – проблемы с иммунитетом;
  • патологии, вызывающие расширение границ сердца и понижение его сократительной способности;
  • заболевания инфекционного характера, спровоцированные прогрессированием вирусов и бактерий;
  • токсическое воздействие (спиртные напитки, наркотические вещества, отравление различными металлами и медицинскими препаратами) – на практике у большей части пациентов сердечные нарушения провоцируются алкоголем, но однозначно сказать, что именно он вызывает недуг, нельзя, так как на состояние влияет также недостаточное количество тиамина в организме;
  • дефицит витаминов, в особенности комплекса группы В;
  • патологии эндокринных желез: щитовидки, гипофиза;
  • болезни соединительных тканей системного характера – в разных органах образовывается рубцовая ткань;
  • аритмичность, при которой происходит повышение частотности сокращений.

В целом, ДКМП можно назвать синдромом, так как она вызвана разнообразными патологическими состояниями, влияющими на работу миокарда.


Примерно в трети случаев (по разным данным, встречаемость составляет от 20 до 35 процентов) у больных диагностируют идиопатическую форму. У некоторых больных дилатационная кардиомиопатия развивается из гипертрофической. Часто ученые связывают недуг с мутировавшим геном А/С ламином, а другие причисляют к ДКМП также ишемическую кардиомиопатию. Статистика свидетельствует о том, что больше всего подвержены риску левые отделы, хотя если болезнь обусловлена неблагоприятным семейным анамнезом, то может повреждаться и правый желудочек (в 1,7% случаев).

ДКМП нередко обнаруживают у малышей, причем преимущественно патология возникает на фоне других болезней сердца. Особенностью является то, что протекает недуг постепенно, поэтому к врачу родители обращаются, когда проблема начинает нести серьезную угрозу здоровью и жизни ребенка. У грудничков проблема может проявляться в недостаточно быстром наборе массы тела и трудностях в процессе кормления, в частности, неспособности долго сосать грудь из-за недостатка кислорода. По мере взросления развиваются характерные и для взрослых симптомы, такие как хроническая усталость без объективных причин, асцит и отечность нижних конечностей, кашель с выделением влаги, а также частые случаи нехватки воздуха (особенно в ночное время).

Опасность заболевания заключается в том, что в любой момент есть вероятность того, что тромб в одной из крупных артерий оторвется от стенки и спровоцирует инфаркт почки либо легкого или инсульт. Избежать такого развития событий позволит регулярное наблюдение у детского кардиолога при наличии любых сердечно-сосудистых патологий.

Основные способы диагностирования

Диагностика дилатационной кардиомиопатии мкб 10 включает следующие методы исследования:

  • изучение истории болезни пациента, его жалоб;
  • анализ анамнеза жизни: наличие наследственного фактора, вредных привычек, хронических недугов, особенности работы пациента;
  • первичный осмотр. Врач обращает внимание на кожные покровы, отёчность, размеры печени. Во время простукивания может обнаружиться увеличенный размер сердца. При прослушивании слышатся шумы, свидетельствующие о нарушении нормального кровотока. Кровеносное давление, как правило, в нормальном или пониженном состоянии;
  • анализ крови и мочи. При развитии заболевания может обнаружиться в крови сниженный уровень гемоглобина, в моче – белок;
  • биохимический анализ на холестерин, сахар, креатин, мочевую кислоту для обнаружения сопутствующих патологических состояний. Печёночные ферменты повышаются во время явного застоя крови в печени;
  • коагулограмма – выявление повышенной свёртываемости крови, наличие продуктов распада тромбов;
  • электрокардиограмма не укажет на существенные изменения, может определиться только увеличенное состояние предсердия и желудочков. Возможно нарушение ритмичности сердца и проводимость электроимпульса;
  • суточное мониторирование назначается для оценки частоты и аритмичности сердца и внутренних блокад, оно позволяет определить эффективность проводимой терапии по восстановлению нарушенного ритма;
  • рентген груди для оценки размеров и особенностей сердца, определения наличия кровяного застоя в сосудах лёгких. Данный метод позволяет обнаружить развитие тромбоэмболии;
  • назначается для определения особенностей и параметров сердечной мышцы, обнаружения пороков сердца. Метод даёт возможность обнаружить нарушение кровотока, провоцирующее сердечные пороки;
  • спиральная компьютерная томография – делаются рентгеновские снимки для оценки внутренних органов;
  • и лёгкие;
  • генетический анализ для ближайших родственников больного — определение наличия наследственного фактора.

В некоторых случаях дополнительно назначают радионуклидную вентрикулографию, катетеризацию, эндомиокардиальную биопсию. При диагностике идиопатической формы, о наличии патологии доктор узнает благодаря:

  • обнаруженным в рамках гистологического исследования гидропической дистрофии миокарда и распространённого склероза;
  • атрофии более чем половины кардиомиозитов;
  • кальцификации митохондриального матрикса;
  • полиморфичности ядер клеток.

На начальных стадиях заболевание бывает сложно идентифицировать ввиду того, что отсутствуют четкие диагностические критерии, а также в наличии сопутствующие болезни – ОРВИ или пневмонии. Вместе с тем, выявить проблему следует как можно скорее, поскольку сама по себе она не пройдет – помочь может только специальная терапия, программу которой может разработать только квалифицированный кардиолог. Раннее обращение является залогом успешности лечения и важным фактором для формирования благоприятного прогноза.

Способы борьбы с недугом

На начальной стадии дилатационной кардиомиопатии применяется консервативное лечение. Больному необходимо отказаться от вредных привычек, особенно это касается злоупотребления спиртными напитками. В обязательном порядке лечатся системные заболевания соединительных тканей и эндокринной системы.

При более сложных формах необходимо лечить сердечную недостаточность. Такая терапия заключается в соблюдении диеты, контроле умеренности физических нагрузок и приёме определённых лекарственных препаратов. Медикаментозная терапия включает:

  • ингибиторы АПФ;
  • антагонисты;
  • диуретики;
  • сердечные гликозиды;
  • терапию тромбоэмболии;
  • антикоагулянты.

Важно! Терапия данной патологии не может проводиться народными средствами. Такой метод грозит различными осложнениями и ухудшением состояния .

В особо сложных случаях необходимо хирургическое вмешательство. Возможно назначение динамической кардиомиопластики, имплантации внесердечного каркаса, протезирования клапанов, трансплантации органа.

К пересадке прибегают только тогда, когда другие методики не дали должного эффекта. Пациентам, у которых недуг выявили на начальной стадии, могут рекомендовать ресинхронизацию сердечной деятельности. Во время неё в отделы сердца (в оба желудочка и в правое предсердие) помещаются электроды, которые как будто «перезапускают» его. Хорошие результаты дает также создание особого сетчатого эластичного каркаса вокруг поврежденного органа – окутывание позволяет остановить расширение внутренних полостей и остановить болезнь.

Внимание! Если врач считает, что для восстановления достаточно временного поддержания гемодинамики, больному может быть назначена операция по установлению микронасоса в левый желудочек.

Если же альтернатив нет, а показатели выживаемости в течение года составляют менее одного процента (терминальная стадия), то единственным решением является трансплантация. Другими показаниями для серьезного вмешательства являются:

  • уменьшение до критического уровня показателей максимального потребления кислорода (менее 10 мл/кг/мин), несмотря на оказание полной медикаментозной поддержки;
  • показатели натрия сыворотки крови менее 135 мэкв на литр;
  • повышение кардиоторакального индекса (более 0,6);
  • снижение до 20 процентов фракции выброса левого желудочка;
  • превышение уровня норадреналина в плазме более 600 мкг/л;
  • увеличение давления заклинивания в легочной артерии до 25 миллиметров ртутного столба и выше.

Существуют особые правила отбора больных с тяжелыми формами ХСН для пересадки новых органов, которые регламентируются Международной ассоциацией трансплантации сердца и легких. В соответствии с ними, все пациенты имеют равные права на получение подобной помощи, а регулятором для определения реципиента выступают медицинские показатели, шансы на выздоровление и расстояние до нахождения донорского органа.

Одним из инновационных способов восстановления здоровья больных с ДКМП является использование стволовых клеток, а точнее – их свойство активизировать регенерацию кардиомиобластов. После введения стволовых клеток происходит замещение ими тканей, провоцирующих развитие сердечной недостаточности.

За счет обновления на клеточном уровне стабилизируется сократительная способность миокарда и происходит постепенное увеличение фракции выброса, а также усиления тонов сердца. Одновременно с этим, оказывается положительное воздействие на сосуды — они возвращают изначальную эластичность, а после рассасывания тромбов и бляшек, вызванных атеросклерозом, кровь начинает поступать в необходимом объеме. Степень эффективности и безопасности терапии с применением стволовых клеток на сегодняшний день однозначно не установлена, однако по всему миру ведутся клинические испытания, направленные на выяснение всех аспектов подобного лечения.

Способ терапии напрямую зависит от особенностей развития патологии и степени её тяжести. Дилатационная кардиомиопатия имеет положительный прогноз, если заболевание было обнаружено вовремя, его диагностировали корректно, и был выбран оптимальный способ лечения. С целью минимизации риска развития патологии врачи рекомендуют людям с неблагоприятной наследственностью пройти медико-генетическую консультацию. Другими методами профилактики являются:

  • интенсивная и своевременная терапия простудных заболеваний – на фоне респираторных инфекций возникает дополнительная нагрузка на миокард, и соответственно, риск развития ДКМП;
  • отказ от употребления спиртных напитков и курения;
  • переход на здоровое питание с достаточным содержанием витаминов и полезных микроэлементов;
  • регулярное обследование и посещение кардиолога при наличии ранее обнаруженных сердечных недугов;

отсутствие стрессов и физического перенапряжения.

Первичная (идиопатическая) (ДКМП) у детей встречается реже, чем гипертрофическая КМП, характеризуется кардиомегалией и значительной дилатациеи полостей сердца, вплоть до «шарового сердца». Наряду с расширением полостей сердца часто имеется и умеренная гипертрофия стенок желудочков, поэтому масса сердца превышает нормальную в 2-2,5 раза, преобладает гипертрофия стенки ПЖ. Левожелудочковая дилатация встречается наиболее часто и имеет 2 варианта:
- поперечное расширение с увеличением срединного размера ЛЖ и смещением МЖП (поперечный вариант);
- увеличение глубинного размера ЛЖ с умеренным смещением МЖП (продольный вариант).

Диффузная кардиомегалия сочетается с мелко- и крупноочаговым склерозом, который определяется в обоих желудочках сердца и в 2/3 площади предсердий. Отверстия атриовентрикулярных клапанов расширены. В полостях сердца и на клапанах часто наблюдаются тромбы, формирующиеся преимущественно у верхушки ЛЖ, реже ПЖ, ушках ПП и ЛП.

Гистологически при дилатационной кардиомиопатии мышечные клетки содержат гипертрофированные ядра. Выявляется белковая и жировая дистрофия кардиомиоцитов. Существенным признаком ДКМП является интерстициальный и очаговый кардиосклероз, элементы которого имеют различную зрелость, отражают стадию его развития в участках некроза и последующего лизиса кардиомиоцитов, образование тромбов на клапанах, сочетающихся со склерозом и дисфункцией их. Микрососуды расширены, наблюдается набухание и деструкция их эндотелия, очаговая гиперплазия мышечных элементов стенок мелких артерий и артериол, увеличение дистанции «миоциты-капилляры», уменьшение количества капилляров. Имеется снижение активности энергетических, окислительно-восстановительных ферментов и возрастание активности гидролитических ферментов кардиомиоцитов. Наблюдаются атрофия, гипоплазия и деструкция сократительных миофиб-рилл и митохондрий.

Клинические признаки заболевания часто появляются внезапно, в виде симптомов сердечной недостаточности и нарушений ритма. Провоцирующими факторами в периоде новорожденности могут быть тяжелая асфиксия в родах, родовая травма ЦНС, острые респираторные вирусные и бактериальные инфекции. Среди различных нарушений ритма сердца у младенцев с врожденной ДКМП встречается узловая реципрокная тахикардия, как правило, резистентная к медикаментозной терапии.

Диагностика дилатационной кардиомиопатии.

Наибольшее значение в диагностике и оценке тяжести поражения сердца придается методам ЭКГ и эхоКГ.
На эхокардиограмме наблюдается выраженное увеличение объема полостей обоих желудочков. Дилатация полостей желудочков значительно преобладает над степенью утолщения их стенок, особенно резко расширена полость ЛЖ. Определяются умеренная гипертрофия миокарда желудочков, снижение амплитуды движения МЖП, увеличение ЛП, смещение створок атриовентрикулярного клапана и значительное снижение показателей сократительной функции миокарда.

На ЭКГ выявляются признаки , свидетельствующие об увеличении предсердий, гипертрофии ЛЖ разной степени и неспецифические изменения зубца Т.
Рентгенологически определяют кардиомегалию, нередко признаки застоя в сосудах малого круга кровообращения, может выявляться выпот в плевральной полости.

Лечебные мероприятия при первичной дилатационной кардиомиопатии направлены главным образом на улучшение функционального состояния миокарда и уменьшение тяжести нарушения гемодинамики. Важным условием при подборе адекватной терапии является учет особенностей клинических проявлений недостаточности кровообращения.

Для терапии дилатационной кардиомиопатии у новорожденных и младенцев предлагается каптоприл в разовой дозе 1,8 мг/кг массы тела 3 или 4 раза в день. Применение каптоприла в течение 2-3 мес приводит к уменьшению конечно-систолического и конечно-диастолического объемов с незначительным снижением ударного объема левого желудочка.

Прогноз дилатационной кардиомиопатии.

Наибольшая смертность детей с идиопатическим дилатационными кардиомиопатиями происходит в первые 6 мес после рождения.

Прогностически неблагоприятными признаками являются повышение конечно-диастолического давления левого желудочка и появление сочетанных предсердных и желудочковых аритмий.

Прогноз благоприятнее в случае сочетания дилатации полости желудочков с гипертрофией миокарда, чем у больных с изолированной дилатацией только полости желудочков. Это объясняется тем, что наличие сопутствующей компенсаторной гипертрофии миокарда обеспечивает более высокие и длительные функциональные возможности сердца у больных с ДКМП.

Прогноз у младенцев с врожденной дилатационной кардиомиопатией различный: около 45% младенцев выздоравливают, 25% - выживают с формированием дисфункции левого желудочка и около 30% детей умирают. Смерть наступает, как правило, в течение первых 2 мес жизни. По другим данным, выживаемость новорожденных детей с ДКМП более высокая и в течение первого года жизни составляет 79%. Плохой прогноз и высокая смертность связаны с угнетением фракции изгнания и/или более сферической формой левого желудочка.

Уменьшение диастолического объема левого желудочка свидетельствует о начале процесса выздоровления. При положительной динамике течения заболевания восстановление сократительной функции левого желудочка происходит длительно, как правило, около 2 лет.

Имеется описание редкой патологии сердца - изолированной аневризматической дилатации правого предсердия, прогноз при которой не ясен. Диагноз в этом случае устанавливается по наличию изменений тени сердца на рентгенограмме или появлению вторичной сердечной недостаточности в результате предсердной тахикардии. У таких детей наблюдаются неонатальные предсердные эк-страсистолии, узловая тахикардия, которые могут заканчиваться трепетанием предсердия.