Препараты
Преждевременное половое развитие: причины, диагностика, лечение. От чего зависит преждевременное половое созревание у детей

Преждевременное половое развитие: причины, диагностика, лечение. От чего зависит преждевременное половое созревание у детей

Половое созревание представляет собой комплекс биологических и физиологических изменений, связанный с и соматических функций. Считается, что пубертатный период у мальчиков начинается примерно с двенадцати лет и заканчивается к семнадцати годам. Под воздействием гормонов подростки превращаются в мужчин. Изменения затрагивают не только физиологическую сторону, но и психологический аспект. Эмоциональная и интеллектуальная области обычно продолжают свое развитие до двадцати двух лет.

Физиологические признаки пубертатного периода у мальчиков

Половое созревание связано с ускорением роста и увеличением массы тела. Нередко встречается, что мальчик за несколько месяцев вырастает на три сантиметра. Стремительный рост обычно продолжается до восемнадцати лет. Когда пубертатный период у мальчиков начинается, то происходит увеличение половых желез и полового органа. Предстательная железа и семенные пузырьки также становятся больше и начинают функционировать. Их активная работа проявляется в эрекции и поллюциях. К последним относится непроизвольное семяизвержение. Данное явление является нормальным физиологическим процессом и говорит о том, что функционирование половых органов началось.

Внешние половые признаки

Переходной пубертатный период у мальчиков проявляется в усиленном росте волос в области паха (клиновидный тип), подмышках и на лице. Если у подростка наблюдается женский вид роста, то необходимо проконсультироваться с эндокринологом. Изменения в затрагивают и голос тинейджеров. Постепенно он становится грубым и низким. Это связано с увеличением в размерах гортани и окостенением некоторых его участков. Под действием гормонов запах пота мальчиков становится более резким, кожа становится жирной, склонной к появлению прыщей. В этот период требуется обратить особое внимание на личную гигиену.

Костно-мышечный аппарат

Пубертатный период у мальчиков затрагивает изменения в фигуре - таз чуть вытягивается, остается узким, а плечи становятся шире. Подростки часто выглядят неуклюже, так как различные ткани растут неравномерно. Первыми увеличиваются в размерах кости, следующими - мышцы, а затем - нервные волокна и сосуды. Параллельно росту скелета и мускулатуры увеличивается физическая сила, которая сначала отстает от развития мышц. Части тела развиваются негармонично, сначала вытягиваются ступни и кисти, затем конечности, в последнюю очередь меняется форма лица и туловища. Тело укорачивается, нижняя челюсть увеличивается в размерах. Меньше всего подвержена изменениям форма головы, так как череп и развитие мозга предшествует остальному созреванию.

Основные проблемы у мальчиков связаны с временными нарушениями координации движений. Явление можно объяснить переоценкой собственных двигательных способностей, которая основана на непривычно крупных размерах тела, свойственна скованность. На координацию влияет постепенное наращивание мышечной силы. Данная последовательность обеспечивает согласованную работу различных групп мышц.

Психологические особенности тинейджеров

Непросто проходит пубертатный период у мальчиков. Фото в это время многие не хотят показывать. Подросток выглядит неуклюжим, с чрезмерно длинными конечностями, непропорциональным. Часто ребята начинают сутулиться, чтобы избежать внимания к себе. Более уверенные в себе подростки начинают искать свой стиль, чтобы нравиться противоположному полу. Нередко в это время подросток вступает в половую жизнь. До этого момента нелишним будет совместное обсуждение всех последствий беспорядочных связей.

Наиболее тяжелым на пути к взрослой жизни является пубертатный период у мальчиков. Психологияописывает крайне неустойчивую нервную систему подростков. Тинейджера сопровождает частая смена настроения, он может из-за пустяка погрузиться в депрессию, а может агрессивно отреагировать на, казалось, безобидную шутку. Подростки категоричны в своем мнении, они склонны действовать необдуманно, следуя воле эмоций. Физическое и душевное недомогание выражается в частых капризах и драчливости. Мальчики могут одновременно испытывать ненависть к окружающему миру и к себе. К противоречивому состоянию добавляется еще влечение к запрещенным действиям. Пубертатный период у мальчиков сопровождается ощущениями одиночества и непонимания. Родителям нужно придерживаться особой линии поведения в кризисное время, так как одно неосторожное слово может повлечь за собой неприятные последствия.

Интеллектуальное развитие мальчиков пубертатного периода активно направлено на поиск своего места в социуме. Подросток стремится к самостоятельности, многие темы подвергает критике. В данный период происходит формирование характера, восприятия окружающего мира, своего имиджа и линии поведения. Тинейджер уже способен абстрагировать мыслительные операции от объектов, мышление достигает фазы формальных операций, поэтому часто он начинает тянуться к общим формулам и теориям. Подросток задумывается над собственными теориями счастья, политики, философии. В период полового созревания мальчик начинает воспринимать мир с точки зрения способов его изменения. Он пытается сформировать свою программу жизни, в зависимости от выбранной им цели в будущем. С ней подросток вступает во взрослый мир, встречая препятствия на пути, постепенно социализируется.

Пубертатный период у мальчиков включает в себя активное развитие воображения. Свои фантазии подростки тщательно охраняют. Наблюдается развитие самосознания. Мальчик начинает искать причины своего поведения, анализирует дальнейшее развитие действий. Данное новообразование способствует пониманию не только себя, но и других людей в пубертатный период у мальчиков.

Возраст, психология, кризис 13 лет

Это период повышенной утомляемости, снижения работоспособности. В силу недостаточной зрелости подросток тринадцати лет не может понять, что с ним происходит. Непонимание выражается в повышенной возбудимости и двигательном беспокойстве. Отстаивание своей самостоятельности, характерное для данного времени, начинается в пубертатный период у мальчиков. Возраст окончания кризиса - пятнадцать лет. В этот переходный момент часто проявляются повышенная обидчивость, вспыльчивость, порой демонстративное поведение. Под действием гормонов мальчики отличаются частой сменой настроения и бурным выплеском эмоций. Например, час назад он мог рыдать из-за того, что ему не купили игру, а теперь уже кричит и ругается на то, что ему говорят убрать в своей комнате и об игре не вспоминает. Всплески повышенной двигательной активности сменяются полным изнеможением, усталость наступает быстро. С повышенной утомляемостью связана частая жалоба родителей на «лень» своих отпрысков. Тринадцатилетние подростки не могут выполнять монотонную работу, их внимания и терпения хватает на десять минут. Работоспособность и продуктивность труда резко снижаются, и увеличивается число ошибок в действиях. В основном негативное явление связано с перестройкой двигательной системы. Изменения в функционировании наблюдаются и в работе тонкой моторики, что приводит к ухудшению почерка. Неряшливость отличает пубертатный период.

У мальчиков возраст тринадцать лет связан с развитием логического мышления, что выражается в повышенной критике. Он не принимает на веру слова взрослых, требует доказательств их правоты. Мальчики начинают обращать внимание на свои чувства и переживания, нередки случаи, когда в этом возрасте они начинают сочинять стихи или вести дневник. Одним из симптомов кризиса тринадцати лет считается выраженный негативизм. Явление связано со стремлением к отрицанию традиционных взглядов, подросток становится замкнутым, его часто можно видеть задумчивым.

Преждевременное созревание

У мальчиков - это довольно редкое явление. Обычно начало процесса созревания включается в стандартные рамки. Самым ранним сроком развития считается десять лет, а поздним - четырнадцать. Мальчики по сравнению со своими сверстниками имеют более узкие плечи и широкий таз. Преждевременное созревание характеризуется сильными сексуальными побуждениями в детском возрасте. Нередки случаи, когда наравне с данным явлением обнаруживается Истинное преждевременное половое созревание вызывает тремя причинами: нарушениями в работе гипоталамуса, влиянием перенесенных заболеваний головного мозга, идиопатической формой. Своевременное лечение необходимо, так как дети преждевременно прекращают расти.

Позднее развитие

Мальчики с поздним началом полового созревания обладают в основном длинными ногами и коротким туловищем. Основными симптомами являются отсутствие роста волос на лобке в пятнадцать лет, а также половых органов к тринадцати годам. Задержка созревания может быть вызвана заболеваниями, связанными с патологиями в строении хромосом, например, синдром Клайнефелтера. Также оказывает влияние наличие сахарного диабета, анемии, почечной недостаточности или действие опухолевых процессов в головном мозге. Воздействует на своевременность развития уменьшение стимуляции гормонов. Причиной временных отклонений может являться наследственный фактор. Если у одного из родителя была задержка полового созревания, то увеличивается возможность передачи особенностей развития.

Гипоталамический синдром

Данное заболевание встречается у мальчиков во время полового созревания довольно часто. Это возрастной перестройки организма с расстройством работы гипоталамуса, гипофиза и других эндокринных желез. у мальчиковобычно развивается к шестнадцати годам. На развитие заболевания влияют нейроинфенкции, стрессы, патология беременности, черепно-мозговые травмы, изменения в работе щитовидной железы, облучение и так далее. На фоне синдрома заметна гиперпродукция кортикостероидов, кортизола. Последний вызывает уменьшение чувствительности к инсулину, что может привести к развитию сахарного диабета и формированию атеросклероза. В ходе течения болезни на теле появляются стрии - полоски розового цвета.

Мальчики, страдающие синдромом, начинают много есть по вечерам и ночью, что связано с наступлением активности работы (вагуса), который стимулирует работу инсулина. Со временем появляется ожирение, увеличиваются молочные железы. Больные много пьют, жалуются на частые головные боли, быстро устают. Гипоталамический синдром пубертатного периода у мальчиковвызывает снижение успеваемости, увеличение проявления негативных эмоций. Из-за колких выпадов окружающих по поводу их внешнего вида страдающие могут впасть в депрессию.

Больные обычно обладают высоким ростом, тучными конечностями, широким тазом, круглым пухлым лицом. Кожа нежная, склонна обгорать на солнце. Волосы в основном склонны к выпадению, сальные. Больных гипоталамическим синдромом отличают мягкие, нежные руки, с длинными пальцами и тонкими ногтями. При снижении функции щитовидной железы наблюдается сонливость, замедленная реакция, зябкость. Мальчики, подверженные влиянию синдрома, страдают от чрезмерной потливости, ощущения «приливов» жара, тошноты, повышения температуры и так далее.

Одной из форм гипоталамического синдрома является юношеский базофилизм. При заболевании отмечается ожирение, увеличение грудных желез, высокий рост по сравнению со сверстниками. Половое созревание может быть как преждевременным, так и замедленным. В первом случае мальчики гиперсексуальны, склонны к ранним половым связям.

Под влиянием стресса синдром может усугубиться и привести к различным кризисам. Может развиться сахарный диабет, гипертензия, гинекомастия, периферический атеросклероз. При своевременном лечении в большинстве случаев наблюдается выздоровление. Синдром с возрастом обычно регрессирует. При снижении массы тела, стрии белеют и становятся малозаметными. При правильной коррекции все симптомы исчезают к 20-25 годам.

Болезни пубертатного периода

Одним из часто встречающих заболеваний являются остеохондропатии. Негативное явление связано с недостатком кальция в быстрорастущих костях. В связи с дефицитом важного элемента, подростки жалуются на боли в коленях и голеностопах. Проблемы приносят и избыток кальция. Он может отложиться в почках в виде солей, что приводит к мочекаменной болезни или пиелонефриту.

Проблемы с функционированием надпочечников могут начаться в пубертатный период у мальчиков. Болезни,связанные сданными нарушениями, приводят к развитию гипертонии и раннему атеросклерозу. Работа надпочечников отражается и на сердечной деятельности. При нарушениях может возникнуть аритмия, резкие колебания артериального давления, головные боли. Во время пубертатного периода могут возникнуть нарушения в эндокринной системе. Поводом для обращения к врачу-эндокринологу в основном служит преждевременное половое развитие или его задержка. В ходе обследования нарушения могут и не обнаружиться, тогда подростку и родителям следует запастись терпением.

Во время полового созревания встречаются еще два противоположных заболевания - пубертатное ожирение и истощение. В первом случае отмечается чрезмерное отложение жира на животе, бедрах. Страдающий подросток отличается вялостью, безынициативностью, предпочитает сидячий образ жизни. Половое развитие обычно нормальное, рост средний или выше среднего. Причина ожирения заключается в активности базофильных элементов передней доли гипофиза. Обычно заболевание не требует особого лечения, но обследование и наблюдение является обязательным. Что касается пубертатного истощения, то болезнь также связана с расстройством деятельности гипофиза и больше свойственна девочкам.

В заключение

Помимо соматических заболеваний могут развиться и психологические расстройства в пубертатный период у мальчиков. Возраст, признаки болезней разные. Часто толчком к развитию расстройства служит чрезмерно критическое отношение подростка к себе, своей внешности, а также повышенная чувствительность к насмешкам. Например, расстройство деперсонализации связано с тревожностью по поводу изменений в теле. Подросток испытывает чувство отчужденности, беспокойства из-за, например, увеличенной в размерах руки. Возникают сомнения в правдивости ощущений, иногда в реальности собственной личности. Тинейджеры описывают свое состояние, как будто все действия проходят во сне, звуки слышатся приглушенно. С этим связана выработка неких ритуалов, чтобы убедиться в реальности своего существования. Еще одним расстройством, связанным с изменениями в восприятии окружения, является дереализация. В этом случае люди воспринимаются как неживые объекты, а размеры и формы предметов искажены. Состояние характеризуется депрессией, навязчивыми мыслями, страхами, ухудшением памяти.

Изменения тела могут привести к развитию комплексов и даже к кризисному состоянию. Так, болезнь дисморфофобия выражается в навязчивом страхе дефекта внешности (кажущегося или мнимого). Страдающий начинает вести замкнутый образ жизни, тщательно маскирует недостаток. Подросток находится в депрессивном состоянии, постоянно недоволен своей внешностью. Расстройство может привести к умышленному нанесению вреда своему телу в целях самостоятельного избавления от дефекта.

Несмотря на стремление подростков к самостоятельности, к открытому негативизму, непослушанию, а порой и агрессии, они остаются детьми даже в пубертатный период. У мальчиков возраст, психология поведения взаимосвязаны.Нокаждому тинейджеру нужно, чтобы его выслушали и правильно восприняли его проблемы. При совместном решении с родителями затруднений плачевных последствий можно избежать. Семья навсегда должна оставаться безопасным местом, где подросток может отдохнуть от невзгод и быть принятым таким, какой он есть. Следует помнить, что во время полового созревания большинство заболеваний, как соматических, так и психологических, можно предупредить или вылечить без особых усилий. Для этого необходимо внимательно относиться к тому, что рассказывает о себе мальчик, следить за его поведением.

– обширная группа заболеваний различной этиологии, проявляющихся несвоевременным или неправильным формированием половых органов и нарушением половой дифференцировки, в основе которых лежат изменения гормональной регуляции на центральном или периферическом уровне. Заболевания сопровождаются замедлением или ускорением полового развития, возникновением половых признаков, характерных для противоположного пола, диспропорциональным физическим развитием и другими симптомами. Нарушения полового развития диагностируются клинически и анамнестически, подтверждаются лабораторно. Проводится заместительная гормональная терапия, хирургическая коррекция половых органов.

Нарушения полового развития представляют особый интерес для педиатров и эндокринологов . В течение последних десятилетий нормы несколько сдвинулись в сторону более раннего начала полового созревания, что порождает определенные трудности в диагностике. Это усугубляется частым отсутствием симптомов до пубертата, поэтому врачи не имеют возможности своевременно начать терапию. Кроме того, все заболевания данной группы в той или иной степени снижают фертильность, а значит, и качество жизни пациентов, не позволяя им в будущем иметь своих детей. Сбор статистических данных по заболеваемости осложняется разнородностью патологий.

Нарушения полового развития, связанные с недостаточностью функции половых органов, называются гипогонадизмом . Известно, что гипогонадизм является причиной задержки полового развития примерно в половине случаев. Статистика показывает, что большинство нозологий чаще встречается у девочек. Это же относится к гормон-продуцирующим опухолям, которые также чаще диагностируются у лиц женского пола. В то же время некоторые хромосомные патологии крайне редко выявляются у пациентов обоих полов. Рост заболеваемости в последние годы связан и с более пристальным вниманием к нарушениям полового развития, и с увеличением частоты патологий беременности и родов, способных нарушить правильную закладку и формирование мозговых структур и половых органов.

Причины нарушений полового развития

Половая дифференцировка начинается с момента формирования эмбриона, а половое созревание завершается после окончания пубертата. Этот длительный процесс регулируется гипоталамо-гипофизарной системой, внутренними половыми органами и множеством внешних факторов. Повреждение на любом участке системы может привести к различным нарушениям полового развития. Чем раньше имело место воздействие, тем более серьезным, как правило, является отклонение от нормы. В первую очередь, деструктивное влияние оказывают любые внутриутробные инфекции , гипоксия плода и травмы, то есть факторы, способные вызвать микроповреждения на центральном уровне регуляции (гипоталамус и гипофиз) и на периферии, непосредственно в яичниках, яичках и других половых органах.

Причиной нарушения половой дифференцировки на этапе внутриутробного развития могут стать хромосомные аномалии, например, синдром Клайнфельтера и т. д. Кроме того, нарушения полового развития могут быть обусловлены внутриутробными инфекциями, воздействием радиации и других тератогенных факторов. Изредка причиной являются опухоли гипоталамо-гипофизарной системы, самостоятельно продуцирующие гормоны. Очевидно, что процесс половой дифференцировки и дальнейшего развития половых органов регулируется множеством гормонов, поэтому изменение метаболизма любого из них может необратимо влиять на закладку гонад и их правильное формирование.

Нарушения полового развития могут происходить в связи с поломкой в периферическом звене, то есть в гонадах. Это могут быть опухоли яичников и яичек, неправильная их закладка и т. п. Именно гонады в женском и мужском организме являются основными источниками половых гормонов и потенцируют развитие половых признаков, начиная еще с внутриутробного периода. Как и в предыдущих случаях, патология сводится к изменениям концентрации тех или иных гормонов, что приводит к нарушениям полового развития. Стоит отметить огромную роль, которую играют в организме эстрогены и андрогены. Они влияют не только на половое, но и на общее физическое развитие ребенка, в частности, потенцируя рост костей.

Гормоны и рилизинг-факторы гипоталамо-гипофизарной системы являются предшественниками не только половых гормонов, но и многих других. По этой причине нарушения центрального генеза всегда проявляются многообразной клиникой. Половые гормоны вырабатываются также надпочечниками, то есть нарушения полового развития могут быть связаны с заболеваниями этой железы внутренней секреции – опухолями, врожденными патологиями и пр. Таким образом, речь идет о многообразной группе нарушений, возникающих на разных этапах определения пола и формирования половых органов.

Классификация нарушений полового развития

Существует множество классификаций данной патологии, однако огромное количество вариантов нарушений полового развития часто не позволяет четко разделить их на группы по тому или иному признаку. Выделяют центральные и периферические нарушения, первые из которых связаны с повреждением мозговых структур, а вторые – с патологиями половых органов. Также может меняться скорость полового развития, и тогда можно говорить либо о задержке, либо о преждевременном развитии. Важно понимать, что в этих случаях половая дифференцировка ребенка идет правильным путем. Нарушается лишь темп, и чаще всего это заметно в пубертатном возрасте.

Развитие может менять не только скорость, но и направление, когда в женском организме начинают преобладать мужские половые гормоны и наоборот. К таким нарушениям полового развития относится, например, вирильный синдром, который является следствием множества заболеваний (часто – опухолевой природы). Отдельно выделяют группу патологий с нарушением половой дифференцировки, когда закладка пола нарушается внутриутробно. В эту группу можно отнести синдром Шерешевского-Тернера, синдром дисгенезии яичек, тестикулярную феминизацию и т. д. Иногда нарушения полового развития можно спутать с конституциональными особенностями, которые являются вариантом нормы.

Симптомы нарушений полового развития

Неполное или неправильное развитие наружных половых органов педиатр может заметить уже при первом осмотре новорожденного. Также с рождения можно обнаружить патологии общего развития, стигмы и пороки. Такие дети часто рождаются недоношенными , имеют признаки перенесенных внутриутробных инфекций и гипоксии. В остальных случаях нарушения полового развития становятся заметными после начала полового созревания, поскольку именно в этот период в норме отмечается максимальная концентрация половых гормонов и важнейшая их роль в становлении половозрелого организма. Когда этот процесс нарушается, появляются первые жалобы.

Дети могут отставать в физическом развитии или, наоборот, опережать сверстников. Кроме того, их тело часто бывает диспропорциональным, а для некоторых хромосомных аномалий присущ характерный набор внешних признаков. Преждевременное половое развитие проявляется ранним увеличением размеров полового члена и яичек у мальчиков, увеличением размеров половых губ у девочек, а также оволосением наружных половых органов и подмышечных впадин в нетипичном возрасте. Стоит отдельно сказать о нормах, которые, по данным разных авторов, значительно варьируют. Большинство специалистов считают нормой начало пубертата у мальчиков в возрасте 10 лет и менархе у девочек с 12 лет. Более позднее начало можно рассматривать, как задержку.

Нарушения полового развития также проявляются неправильным формированием половых органов, как наружных, так и внутренних. У новорожденных девочек можно заметить увеличенный клитор, намного реже – сформированный половой член. У мальчиков встречаются различные формы гермафродитизма , при котором имеются и мужские, и женские половые органы. Когда в организме начинают преобладать гормоны противоположного пола, у девочек не начинаются или прекращаются менструации, развивается гирсутизм (оволосение по мужскому типу). У мальчиков исчезают или не начинаются поллюции, тембр голоса не меняется и остается детским.

Все перечисленные нарушения полового развития почти всегда сопровождаются психоэмоциональными расстройствами. Отчасти это связано с подростковым возрастом, в котором даже в норме встречается эмоциональная лабильность и перфекционизм. При наличии таких серьезных для ребенка патологий перечисленные проявления обычно усугубляются. Кроме того, негативизм и агрессия могут быть обусловлены аномально высокой концентрацией гормонов и имеющимися повреждениями мозговых структур – в подобных случаях психические нарушения являются частью клинической картины. При нарушениях половой идентификации возможны психосексуальные расстройства.

Диагностика нарушений полового развития

Установление точного диагноза представляет большие трудности для специалистов. Симптомы часто незаметны с рождения, а до наступления пубертатного периода, например, норма размеров половых органов у мальчиков имеет очень широкий коридор. То же касается роста. Врач или родители крайне редко обращают внимание на умеренную низкорослость или, наоборот, быстрый темп роста ребенка, поскольку обычно это является вариантом нормы. Нарушения полового развития можно диагностировать в раннем возрасте, если они имеются в составе синдромов вместе с другими проявлениями, либо обнаруживается патология развития наружных половых органов (недоразвитие, гермафродитизм и т. д.).

Большинство заболеваний, вызывающих нарушения полового развития, проявляются в пубертатном периоде. В это время можно заметить нехарактерное для возраста пациента общее физическое развитие и состояние наружных половых органов, преждевременное оволосение подмышечных впадин и другие признаки, указывающие на гормональный дисбаланс. Диагноз всегда требует лабораторного уточнения, поскольку необходимо достоверное подтверждение расстройств гормональной регуляции. Для этого, в частности, проводится проба с гонадолиберином, позволяющая определить уровень нарушений полового развития (центральный или периферический). Также устанавливается уровень половых гормонов в крови и продуктов их метаболизма в моче.

Так как причиной заболевания часто являются опухоли различной локализации, необходимо проведение рентгенографии черепа с проекцией турецкого седла для исключения неоплазий гипофиза и других структур головного мозга. Осуществляется УЗИ-диагностика. Особенно это актуально для девочек, поскольку так можно оценить состояние матки и маточных труб, а также яичников, установить их наличие и соответствие размеров возрасту. Немалую роль играет визуальный осмотр и пальпация наружных половых органов. В частности, так можно диагностировать крипторхизм у мальчиков.

Необходимо тщательно собрать семейный анамнез для исключения наследственных патологий. При подозрении на хромосомные заболевания проводится определение кариотипа. Изучение истории настоящей беременности и родов также может выявить причину нарушения полового развития. Поскольку уровень многих гормонов в организме взаимосвязан, стоит обратить внимание на состояние других желез внутренней секреции, в частности, надпочечников, участвующих в продукции половых гормонов, а также щитовидной железы.

Лечение и прогноз нарушений полового развития

Основа лечения – заместительная гормональная терапия, цель которой заключается в нормализации уровня половых гормонов. В дальнейшем такая коррекция приводит к нормализации скорости полового развития, формированию соответствующего фенотипа у девочек и мальчиков. В зависимости от уровня повреждения могут назначаться синтетические гормоны гипоталамо-гипофизарной системы или аналоги половых гормонов. Нарушения полового развития у девочек, приводящие к росту концентрации тестостерона, лечатся так называемыми антиандрогенами. Опухоли удаляются хирургическим путем. При необходимости проводится хирургическая коррекция наружных половых органов. Гормональная терапия, как правило, длительная, иногда пожизненная.

Успехи педиатрии последних десятилетий значительно улучшили прогноз при подобных заболеваниях. Гормональная терапия позволяет минимизировать либо полностью устранить имеющиеся нарушения. Вторичные половые признаки при их преждевременном либо ускоренном развитии в короткие сроки приходят в соответствие возрастным нормам. Задержка полового развития также нивелируется за счет заместительной терапии. Исключение составляют гормон-продуцирующие опухоли половых органов, зоны гипоталамуса и гипофиза, которые могут быстро становиться злокачественными, что представляет опасность для жизни ребенка.

Профилактика нарушений полового развития заключается в медико-генетическом консультировании родителей, планировании беременности, особенно при наличии хронических соматических патологий. Большую роль играет ранняя диагностика заболеваний с целью своевременной коррекции уровня гормонов. Можно сказать, что современная медицина успешно справляется с большинством причин, вызывающих нарушения полового развития, однако в дальнейшем фертильность таких пациентов, как правило, значительно снижена вплоть до бесплодия, что неизбежно отражается на качестве жизни уже взрослых больных.

Появление сына в семье – большой праздник. Конечно, это будущий кормилец, защитник и, в конце концов, продолжатель рода! А последнее, как известно, определяется нормальным половым развитием мальчугана.

Как формируется будущий мужчина

Закладка половых органов происходит еще в эмбриональный период развития ребенка. Уже к 12-16-й неделе беременности завершается формирование главной отличительной особенности мальчика - полового члена и мошонки. На последних неделях беременности в мошонку через паховый канал опускаются яички - более 97% доношенных новорожденных рождаются с яичками «на своем месте».

Герой в младенчестве

Первый осмотр новорожденного джентльмена происходит еще в роддоме. А после того, как сынишку привезли домой, родители с естественным интересом начинают разглядывать и изучать свое чадо. И тут нужно в первую очередь убедиться, что у мальчика правильно сформированы наружные половые органы: мочеиспускательный канал проходит по всей длине полового члена и открывается на головке, яички расположены в мошонке, крайняя плоть подвижна и не сжимает головку полового члена, а в области промежности нет дополнительных отверстий или щелей. Очень важно, чтобы ребенка тщательно осмотрел участковый доктор, желательно в первую же неделю. И помните, что любые нарушения анатомии легче исправить в раннем возрасте!

Ребенок грудного возраста, как правило, имеет пенис длиной около 1,5 см. На конце его имеется участок кожи, обладающий повышенной подвижностью по сравнению с другими участками. Это - крайняя плоть. В норме отверстие ее достаточно узкое и не пропускает головку полового члена наружу, однако достаточно широкое для того, чтобы струйка при мочеиспускании была цельной и нерасщепленной. При сдвинутой без усилий назад крайней плоти, можно заметить на головке продольное отверстие - уретру. Его размер должен быть не менее 1-2 мм. По цвету кожица на кончике члена должна быть розовой. Мочеиспускание должно быть свободным, не вызывающим затруднений у малыша. Если же у него при этом процессе надувается шарик из кожицы, малыш плачет и успокаивается, только когда пописает, значит у него патологическое сужение крайней плоти. Что делать - подскажет врач.

Маленького сынишку нужно не только правильно пеленать и кормить, но и правильно ухаживать за его половыми органами. Если у ребенка нет никаких патологий в этом плане, то уход заключается в выполнении правил гигиены. В частности, молодые родители должны иметь в виду, что для нормальной гигиены мальчика недостаточно только вечернего купания. Дело в том, что внутри крайней плоти особые железы вырабатывают своеобразную смазку (она называется смегма), которая при закрытой крайней плотью головке не может своевременно удаляться самостоятельно: образуется ее застой. В этой питательной среде развиваются бактерии, которые могут вызывать воспаления головки члена (баланит), а также головки и крайней плоти (баланопостит).

Вот поэтому надо подмывать малыша после того, как он два-три раза подряд намочил пелёнку, а при использовании памперсов - каждые 3 часа. Половой орган мальчика нужно промывать мягкими движениями, без усилий обнажая головку, а если для этого требуется хоть какое-то усилие, то промывать членик необходимо без обнажения головки. Вода все равно попадет под крайнюю плоть (в препуциальное пространство) и вымоет все, что нужно. Помните, что грубое одномоментное выведение головки члена может привести к парафимозу - серьезному осложнению, связанному с отеком головки и почти неизбежным хирургическим вмешательством. Когда же мальчик подрастет, следует научить его самостоятельным гигиеническим навыкам и постараться, чтобы эти полезные привычки закрепились на всю жизнь.

Настороженность родителей должно вызывать хроническое покраснение кожицы на кончике члена. Это может быть следствием как не совсем правильно подобранных кремов, присыпок, памперсов, недостаточно частой смены подмоченной одежды, так и проявлением заболеваний - баланопостита или дисметаболической (обменной) нефропатии. При этом заболевании наблюдается повышенное выведение с мочой различных солей - оксалатов, уратов, фосфатов и др.

Если вы исключили гигиенические причины, а проблема не исчезла - нужно идти к врачу.

Пять стадий полового развития

Период от рождения и до начала полового созревания принято считать первой стадией развития - инфантильной, иными словами, детством. С точки зрения физиологии, в это время в репродуктивной системе не происходит никаких радикальных изменений. Вместе с общим ростом ребенка несколько увеличивается и половые органы (примерно до 4-5 см), объем яичек может колебаться от 0,7 до 3 куб. см, к 6-7 годам, как правило, исчезает физиологический фимоз и у головки члена появляется возможность «увидеть свет». Никаких вторичных половых признаков не наблюдается. Эта стадия у мальчиков заканчивается к 10-13 годам. В это же время у некоторых из них начинается период быстрого роста.
Вторая стадия как бы подготавливает организм мальчика к ожидающим его резким переменам. Ее называют гипофизарной, и она является началом пубертата, или пубертатного периода (от лат. pubertas - половая зрелость). В это время гипофиз активируется и увеличивается секреция гормонов соматотропинов и фоллитропина, отвечающих за появление начальных признаков полового созревания.
Сначала исчезает подкожный жир в мошонке, она увеличивается в размерах, появляется ее пигментация и множество мелких складок. Яички тоже увеличиваются в размерах и опускаются на дно мошонки. Начинается рост пениса, хотя его увеличение еще не так заметно. Продолжается общий рост, начинают меняться очертания тела.
Третья стадия - стадия активизации половых желез (гонад). Гонады начинают вырабатывать мужские и женские гормоны (андрогены и эстрогены), продолжается развитие половых органов и вторичных половых признаков. В 12-13 лет иногда начинается лобковое оволосение - появляются первые волоски у основания члена. В 13-14 лет волосы на лобке темнеют, становятся грубее, распространяются по направлению к ногам. Член удлиняется, продолжают расти мошонка и яички.
Четвертая стадия - стадия наибольшей активности половых желез. У мальчиков она начинается в среднем в 12-14 лет. В этот период очертания тела и лица становятся все более взрослыми. Пенис начинает расти не только в длину, но и в толщину, продолжается рост мошонки и яичек. Появляется «растительность» над верхней губой и в подмышечных впадинах, а также вокруг ануса.
В этом же возрасте под действием тестостерона за счет развития мышц гортани и удлинения голосовых связок у мальчика начинает «ломаться» голос: он становится грубее, глубже. Начинает расти щитовидный хрящ гортани - так называемое «адамово яблоко». Появление у ребенка боли в области сосков - тоже показатель нормального полового развития. Возможно также и некоторое увеличение грудей - это так называемая физиологическая гинекомастия, которая тоже не является патологией.
К 15 годам у многих юношей уже продуцируются зрелые сперматозоиды, которые созревают непрерывно. В этом же возрасте возможно появление первых поллюций - самопроизвольных, как правило, ночных, семяизвержений.
Пятая стадия характеризуется окончательным формированием репродуктивной системы. К этому времени половые органы достигают «взрослых» размеров, вторичные половые признаки также полностью выражены - завершается оволосение лобка, нижней части живота и лица, телосложение и черты лица окончательно приобретают мужской вид. Примерно в это же время, в основном, заканчивается рост тела, хотя у некоторых молодых людей он продолжается до 20-22 лет. Пубертатный период у юношей заканчивается к 17-18 годам, при этом возможны значительные колебания в 2-3 года. Физиологически они уже готовы к продолжению рода, но психологическая зрелость придет позже.

Дорогие родители! Позвольте еще раз подчеркнуть, что приведенные выше данные отражают только усредненные нормы полового развития юных представителей сильного пола. В зависимости от индивидуальных особенностей организма ребенка, от «среднего арифметического» возможны довольно значительные отклонения. Для наглядности приведем таблицу, где отражены средние показатели нормального развития наружных половых органов подростка.

Размеры полового члена подростков в спокойном состоянии

Размер эрегированного полового члена у подростков в зависимости от возраста:

В таблице показаны изменения толщины полового члена :

Нарушения полового развития у мальчиков

Хотя врачи не скрывают, что между нормой и патологией иногда бывает сложно провести границу, как задержка полового развития, так и слишком раннее развитие мальчика должны привлечь внимание родителей.

Задержка полового развития

О задержке полового развития у мальчика можно говорить, если после 14 лет у него отсутствуют признаки полового созревания. Безусловно, эта задержка не обязательно свидетельствует о каком-либо отклонении: возможно, позднее развитие характерно для данной семьи. В данном случае речь будет идти о так называемой конституциональной задержке полового и физического созревания, которая встречается более чем в половине случаев. У таких подростков перед началом пубертатного периода обычно наблюдается совершенно нормальный темп роста. А скачок роста и половое созревание могут начаться и после 15 лет.

Но половое развитие могут также задерживать или нарушать и различные заболевания. Некоторые из них сопровождаются нарушением выработки гормонов. Например, при наличии опухоли, повреждающей гипофиз или гипоталамус (ту часть головного мозга, которая контролирует половое созревание), в организме ребенка может снижаться содержание гонадотропинов - гормонов, стимулирующих рост половых органов (или же выработка этих гормонов вообще прекращается). Некоторые хронические болезни (такие как сахарный диабет, заболевания почек и ряд других) также могут задерживать половое созревание.

Признаки, вызывающие подозрение на задержку полового развития подростка, таковы: телосложение «хилое», конечности относительно длинные, талия завышена, часто бедра шире плеч. Типично также отложение подкожного жира на груди, талии, внизу живота. Половые органы не развиты - член меньше 5 см, нет складчатости и отвисания мошонки, на лобке и подмышками не растут волосы, отсутствуют поллюции. Если вы отмечаете хотя бы некоторые из данных признаков, парня нужно обязательно показать врачу, причем проявить при этом необходимо одновременно настойчивость и тактичность (он ведь очень стесняется своих недостатков!).

Лечение позднего полового созревания зависит от вызвавшей его причины. Как правило, это комплекс процедур, включающий (после обследования) применение медикаментов, биологически активных средств, лечебную физкультуру и медико-психологическую коррекцию. Родителям будущего мужчины обязательно нужно иметь в виду, что запоздалая диагностика задержки полового созревания может привести к бесплодию, не говоря уже о нарушении психо-эмоционального состояния подростка. Лечение же, начатое в подростковом возрасте, дает большой шанс на успех, хотя и занимает, как минимум, 2-3 месяца.

Раннее половое развитие

Слишком раннее половое развитие - тоже повод посетить доктора! Пубертат у мальчиков считают преждевременным, если он начинается до 9 лет. Признаками данного нарушения являются: увеличение размера яичек, рост волос на лице, на лобке и подмышками, появление угревой сыпи, ломка и огрубение голоса, стремительный рост тела.

Причинами преждевременного пубертата могут быть аномалии органов половой системы, заболевания щитовидной железы, опухоли мозга, изменения, вызванные травмами головы, последствия инфекционных заболеваний (таких, например, как менингит, энцефалит) и других структурных нарушений мозга. Ведь именно оттуда, из гипофиза и гипоталамуса, идут команды периферийным половым железам на выброс гормонов. Причиной может быть и ряд генетических факторов. Замечено, что раннее половое развитие чаще встречается у детей с избыточным весом.

Главным осложнением преждевременного полового развития является остановка роста. Дело в том, что выработка половых гормонов способствует «закрытию» тех участков кости, за счет которых она растет в длину, т.е. зон роста. Таким образом, взрослея, рано «созревший» молодой человек оказывается гораздо ниже сверстников. О таких в шутку говорят «пошел в корень», но на самом деле маленький рост - это повод для серьезных психологических переживаний, причем не только юношей, но и взрослых мужчин тоже.

Своевременное выявление признаков преждевременного пубертата позволяют доктору подобрать необходимые методы лечения. Это может быть устранение опухоли, либо лечение основного заболевания, либо применение специальных препаратов, тормозящих выделение половых гормонов до окончания процесса роста. Поэтому очень важно не упустить момента и вовремя обратиться к детскому эндокринологу.

Осторожно, детские болезни!

Когда в семье растет сын, родителям необходимо помнить и о том, что некоторые детские болезни тоже могут служить фактором риска нарушений полового развитии мальчика. Так, например, всем известная «свинка» (эпидемический паротит) - это инфекционное заболевание, одним из осложнений которого является орхит (воспаление яичек). При этом орхит в некоторых случаях никак себя не проявляет. Вот почему юношам, переболевшим свинкой, по окончании пубертатного периода очень желательно провести анализ спермы (сделать спермограмму).

Половое созревание — генетически обусловленный процесс превращения детского организма во взрослый, способный к воспроизводству. В широком смысле достижение половой зрелости включает в себя не только физиологический процесс, но и социальную адаптацию.

В настоящее время средний возраст наступления пубертата у девочек колеблется от 8 до 13 лет, а у мальчиков — от 9 до 14 лет.

Существенное влияние на сроки начала полового созревания оказывают пол ребенка, расовая принадлежность, наследственная предрасположенность, факторы окружающей среды, характер питания, социально-экономическое положение. Неблагоприятную роль могут играть, например, ожирение и экзогенное поступление гормонов .

Физиология полового развития

Мужские и женские гонады формируются из одного недифференцированного зачатка. Развитие половых желез у обоих полов на ранних стадиях протекает одинаково (индифферентная стадия). Ген, определяющий дифференцировку гонады по мужскому типу, локализован в Y-хромосоме.

Основой развития внутренних половых органов являются вольфовы (у мальчиков) и мюллеровы (у девочек) протоки.

Формирование наружных гениталий плода мужского пола начинается с 8-й недели внутриутробного периода и происходит под влиянием дигидротестостерона, образующегося из тестостерона фетальных яичек. Андрогены необходимы для дифференцировки эмбриональных закладок по мужскому типу. Клетки Лейдига, в которых вырабатываются андрогены, функционируют под действием хорионического гонадотропина плаценты. Из полового бугорка формируется половой член, наружные генитальные складки образуют мошонку. На 18-20 неделе внутриутробного развития заканчивается формирование наружных гениталий по мужскому типу, хотя процесс опускания тестикул в мошонку происходит значительно позже, к 8-9 месяцу гестации. После рождения выработка тестостерона стимулируется гонадотропинами гипофиза.

При формировании организма женского пола из верхней трети протоков Мюллера развиваются маточные трубы; средняя часть протоков, сливаясь, образуют тело и шейку матки. Вольфовы протоки регрессируют.

С 12-й по 20-ю неделю внутри-утробного периода формируются влагалище, клитор, большие и малые половые губы, преддверие влагалища с раздельными наружным отверстием мочеиспускательного канала и входом во влагалище. У плода женского пола дифференцировка наружных гениталий происходит независимо от состояния гонад .

Пусковой механизм полового созревания, связанный с активацией нейроэндокринной системы, на сегодняшний момент недостаточно ясен. Однако известно, что инициирует этот процесс импульсная секреция гонадотропин-рилизинг-гормона (люлиберин, рилизинг-гормон лютеинизирующего гормона (ЛГ-РГ)) нейронами, расположенными в ядрах гипоталамуса. Развитие гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси (гонадостат) происходит на протяжении всего периода жизни ребенка, начиная с внутри-утробного .

У новорожденного ребенка гипоталамо-гипофизарно-гонадное регулирование полностью сформировано. У мальчиков эта система функционирует до 6-12 месяцев, у девочек до 2-3 лет жизни. Затем следует длительный период (до пубертата) ее угнетения — «ювенильная пауза». Резко снижается импульсная секреция ЛГ-РГ. Несмотря на низкое содержание в крови половых стероидов этот период является критическим для прежде-временного полового развития (ППР) центрального генеза.

К концу «ювенильной паузы» — к 6-7 годам у девочек и к 8-9 у мальчиков — начинают интенсивно синтезироваться надпочечниковые андрогены, вызывая у девочек развитие вторичного оволосения (лобкового и подмышечного). У мальчиков эту роль играют главным образом андрогены тестикулярного происхождения. Этот период, предшествующий пубертату, обозначают как фазу адренархе.

Окончательное формирование гонадостата происходит в пубертатный период. Активация генератора импульсной секреции ЛГ-РГ стимулирует выработку лютеинизирующего гормона (ЛГ) и фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) гипофиза, которые необходимы для образования гонадных стероидов — андрогенов и эстрогенов. В основе регуляции этой системы в репродуктивном возрасте лежит принцип обратной связи между этими гормонами.

У мальчиков основным гормоном полового созревания является тестестерон, который секретируется клетками Лейдига в семенниках и частично в коре надпочечников. Сам тестостерон малоактивен. В органах-мишенях с помощью фермента 5α-редуктазы он превращается в активную форму — дигидротестостерон. Нарастающая продукция андрогенов увеличенными тестикулами вызывает развитие вторичных половых признаков (понижение и огрубление голоса, рост волос на лице и теле по мужскому типу, превращение пушковых волос в терминальные, усиление секреции пота и изменение его запаха, увеличение размеров полового члена, пигментацию и развитие складчатости кожи мошонки, пигментацию сосков, формирование мужского типа лица и скелета, увеличение размеров простаты), регулирует сперматогенез и половое поведение.

В яичниках вырабатываются два основных гормона, которые оказывают наибольшее влияние на состояние и функционирование женской половой системы, — эстрадиол и прогестерон .

Эстрогены — общее собирательное название подкласса стероидных гормонов, производимых в основном фолликулярным аппаратом яичников у женщин. В небольших количествах эстрогены производятся также тестикулами у мужчин и корой надпочечников у обоих полов. Из различных биологических жидкостей человека выделено более 30 видов эстрогенов, основными из них считаются три: эстрон (Э 1), 17-β-эстрадиол (Э 2) и эстриол (Э 3). Эстрадиол и некоторое количество эстрона синтезируются в яичниках. Эстрон и эстриол образуются преимущественно в печени из эстрадиола, а также в других тканях из андрогенов, главным образом из андростендиона. Синтез эстрогенов в фолликулах регулируется ФСГ.

Признаки начала полового созревания

Как сказано выше, иницирует пубертат импульсный характер секреции ЛГ-РГ. У мальчиков первым признаком начала полового созревания является увеличение тестикул. Яички в промежуток от 1 года до начала пубертата почти не изменяются в размерах, длина составляет 2-2,5 см, объем < 4 мл. Через 6 лет после начала пубертата яички достигают объема 18-20 см 3 , однако нужно учитывать индивидуальные различия среди мужчин.

Тестикулы имеют две основных функции: продукция гормонов и выработка сперматозоидов, причем первая начинается раньше и стимулирует вторую. Уже через год после начала полового созревания в утренней моче мальчиков можно обнаружить сперматозоиды (сперматурия). Половой член (пенис) начинает расти вскоре после начала роста тестикул. По мере роста полового члена возникают эрекции, а затем поллюции. В среднем, потенциальной фертильности мальчики достигают к 13-летнему возрасту, а полной — к 14-16 годам.

Под влиянием андрогенов происходит рост гортани, удлинение и утолщение голосовых связок, что делает голос более низким. Изменение голоса обычно сопутствует скачку роста тела.

Оволосенение (адренархе) начинается с лобка, вскоре после начала роста тестикул. Появившись в небольшом количестве у основания полового члена, волосы постепенно становятся гуще и занимают весь лобковый треугольник, после чего распространяются на бедра и по белой линии живота к пупку. Следом, по истечении нескольких месяцев и даже лет, начинается рост волос в подмышечных областях, около заднего прохода, на верхней губе, около ушей, вокруг сосков и на подбородке. Последовательность и темп роста волос подвержены индивидуальным различиям. В течение жизни волосы продолжают расти и становятся гуще на руках, ногах, груди, животе и спине.

К концу пубертата у юношей формируется мужской тип скелета: узкий таз и относительно широкий плечевой пояс.

Рост молочных желез (телархе) является первым признаком полового созревания у девочек и наблюдается в среднем в возрасте 10,5 лет. Сначала под ареолой с одной или обеих сторон появляется небольшое, болезненное уплотнение. По прошествии 6-12 месяцев уплотнение начинает отмечаться с обеих сторон, оно увеличивается в размерах, становится более мягким и выходит за пределы ореолы. За 2 года молочные железы достигают зрелого размера и формы, соски становятся четко выраженными. Размеры и форма молочных желез у девушек имеют выраженные индивидуальные различия.

Волосы на лобке появляются через несколько месяцев после начала роста молочных желез. У 15% девочек этот признак появляется первым. Сначала это единичные волоски на половых губах, за 6-12 месяцев распространяющиеся на лобок. В дальнейшем волосы разрастаются и покрывают весь лобковый треугольник. Под влиянием эстрогенов эпителий влагалища утолщается и клетки начинают активно слущиваться с его поверхности, увеличивается васкуляризация влагалища. В яичниках начинают расти фолликулы.

При проведении ультразвукового исследования в этом периоде можно увидеть множество мелких кист — фолликулов. Первая менструация (менархе) обычно наступает через 2 года после начала роста молочных желез .

В течение пубертата под влиянием высокого уровня эстрогенов происходит рост костей таза в ширину, в результате чего бедра становятся шире. Жировая ткань нарастает, и к концу пубертата объем жировой ткани у девушек превышает таковой у юношей в два раза. Жир откладывается, в основном, в области молочных желез, бедер, ягодиц, плечевого пояса, лобка.

Преждевременное половое развитие

Под ППР понимают появление симптомов пубертата до достижения возраста 8 лет у девочек и 9 лет — у мальчиков. Данная патология может быть обусловлена нарушением в системе гонадостата на различных уровнях. Большинство авторов придерживаются патогенетической классификации ППР.

Выделяют истинные, или церебральные, формы заболевания, патогенез которых связан с преждевременной импульсной секрецией ЛГ-РГ гипоталамусом. Повышенный синтез половых стероидов в этих случаях обусловлен избыточной продукцией гипофизарных гонадотропных гормонов. Особенностью истинного ППР является то, что оно протекает как изосексуальное, а биологические изменения организма соответствуют стадиям нормального полового развития, но в ускоренном темпе. Избыточная секреция половых стероидов увеличивает скорость роста и способствует быстрому закрытию зон роста.

Ложные (периферические) формы ППР, независимые от секреции гонадотропинов, связаны с преждевременной избыточной продукцией стероидных гормонов опухолями половых желез и надпочечников, при синдроме Мак-Кьюена-Олбрайта-Брайцева, тестотоксикозе. В этих случаях последовательность стадий полового созревания извращается. Ложные формы заболевания могут спонтанно трансформироваться в истинные, что связано с вторичной активацией гипоталамо-гипофизарной оси .

В особую группу относят так называемые гонадотропиннезависимые формы ППР, при которых автономная активация деятельности половых желез обусловлена генетическими нарушениями. Эти варианты ППР имеют все признаки развернутого пубертата — увеличение половых желез, ускорение роста и костного созревания, формирование вторичных половых признаков.

Встречаются больные с единственным признаком преждевременного пубертата: изолированное развитие вторичного оволосения (прежде-временное пубархе) и изолированное развитие молочных желез (преждевременное телархе). Это неполные формы ППР.

Истинное преждевременное половое развитие

Причиной истинного ППР могут быть различные поражения центральной нервной системы (ЦНС) неопухолевого характера (органические, воспалительные и др.), а также воздействие неблагоприятных факторов во внутриутробном периоде (травмы, гипоксия, инфекции). У таких детей часто выявляют гидроцефальный синдром. Причиной ППР могут быть арахноидальные кисты дна 3-го желудочка и хиазмально-селлярной области головного мозга. Кисты формируются в период эмбриогенеза, реже — в результате перенесенного менингита, энцефалита, травмы головного мозга.

У части больных с истинным ППР не удается выявить причину заболевания. В таких случаях при исключении органических заболеваний ЦНС ставится диагноз идиопатической формы ППР. Однако совершенствование методов исследования (применение компьютерной и магнитно-резонансной томографии) головного мозга позволяет чаще выявлять причину церебральной формы ППР.

О конституциональном характере ППР можно предположить, если при сборе анамнеза выясняется, что у родственников пубертат начался на 2-3 года раньше.

Современные методы обследования позволяют рано визуализировать опухоли ЦНС.

Гамартома — одна из часто выявляемых опухолевых образований ЦНС у детей с истинным ППР в возрасте до 3 лет. Гамартома гипоталамуса — это доброкачественная опухоль, состоящая из скопления дифференцированных нервных клеток, образованных в период эмбриогенеза. По существу она является следствием порока развития нервной ткани. Прижизненная диагностика стала возможной лишь с внедрением в практику магнитно-резонансных томографов.

Ведущим синдромом гипоталамических гамартом является ППР, это связано с тем, что нейросекреторные клетки гамартом выделяют ЛГ-РГ, который стимулирует образование в гипофизе ЛГ с последующей избыточной продукцией в гонадах стероидных гормонов. Следует отметить, что нарушение миграции эмбриональных клеток, секретирующих ЛГ-РГ, может вести к эктопии этих клеток, т. е. они могут находиться вне гипоталамуса. Считается, что ППР в этом случае развивается через эндогенный пульсирующий выброс ЛГ-РГ самостоятельно либо совместно с ЛГ-РГ секретирующими нейронами гипоталамуса. Есть предположение, что ППР может быть вызвано с помощью непрямого действия глиальных факторов, в том числе преобразованием альфа-фактора роста, который стимулирует секрецию гонадолиберина в гипоталамусе. Удаление гамартомы не во всех случаях тормозит половое развитие. У этих больных вторичная активация астроглиальных клеток в окружающих гипоталамус тканях может вызвать повышенную секрецию ЛГ-РГ, тем самым сохраняя клинику ППР .

У детей с гамартомой заболевание проявляется в виде истинного ППР в раннем возрасте. Частота развития заболевания одинакова у мальчиков и девочек. Из неврологической симптоматики могут отмечаться малые эпилептические приступы в виде насильственного смеха, снижение памяти, агрессивность.

Большинство опухолей хиазмы и гипоталамуса у детей — это низкодифференцированные глиомы. В супраселлярной области чаще выявляются астроцитомы .

Глиомы ствола головного мозга, вызывающие ППР, часто встречаются при нейрофиброматозе 1-го типа (болезнь Реклингхаузена). Это заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследования и встречается с частотой 1:3500 новорожденных.

Поломка гена, ответственного за синтез белка нейрофибромина, вызывает бурный неконтролируемый рост клеток. В клинической картине характерны пигментные пятна на коже от светло- до темно-коричневого цвета. Нейрофибромы — доброкачественные небольшие новообразования — располагаются на коже, радужной оболочке глаз, центральной нервной системе. Характерны множественные костные дефекты. Патогномоничным симптомом этого заболевания является наличие пигментных пятен на коже цвета «кофе с молоком» размером более 0,5 см. Патогенез ППР при доброкачественных опухолях и кистах ЦНС не ясен, но у больных выявляли пубертатные показатели гонадостата. Особенность этого процесса заключается в том, что неврологическая симптоматика (головные боли, судороги, нарушения зрения и другие) предшествуют симптомам ППР .

Синдром Рассела-Сильвера характеризуется комплексом наследственных аномалий (предположительно аутосомно-рецессивный тип наследования): внутриутробной и постнатальной задержкой роста и нарушениями формирования скелета. Частота встречаемости 1:30 000 населения. Дети рождаются небольшой длины (до 45 см) и с малой массой тела (1,5-2,5 кг) при доношенной беременности. С годами отставание в росте сохраняется, в связи с чем окончательный рост у женщин составляет менее 150 см, у мужчин — немногим выше 150 см. Масса тела у взрослых нормальная или даже избыточная. Часты аномалии наружных половых органов: крипторхизм, гипоспадия, гипоплазия полового члена, мошонки. Характерна асимметрия тела (лица, туловища, длины ног). Лицо треугольной формы, псевдогидроцефалия, большой лоб и гипоплазия нижней челюсти, высокое небо, нередко с расщелиной, оттопыренные уши. Клинодактилия V пальца за счет девиации дистальной фаланги, узкая грудная клетка, короткие руки, поясничный лордоз. Часто наблюдаются аномалии строения мочевыделительной системы. Интеллект обычно нормальный. Половое развитие начинает прогрессировать в 5-6 лет и имеет гонадотропинзависимый характер. Типичен повышенный уровень ЛГ и ФСГ на фоне гипогликемии .

Туберозный склероз (синдром Бурневиля-Прингла) — одна из форм факоматоза — характеризуется врожденной нервно-эктомезодермальной дисплазией с наличием доброкачественных опухолей. Встречается с частотой 1:10 000 новорожденных, чаще у мальчиков. Предположительно, заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследования. Фиброзные бляшки — облигатный признак этого заболевания. В мозге размер этих бляшек варьирует от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Они могут быть единичными и множественными. В зависимости от локализации бляшки вызывают различные клинические симптомы: головную боль, рвоту, снижения зрения, эпилепсию, судорожные пароксизмы, гидроцефалию, признаки ППР.

Причиной истинного ППР могут быть опухоли, продуцирующие хориогонический гонадотропин человека (ХГЧ) (ХГЧ-секретирующие опухоли). К ним относятся герминогенные опухоли ЦНС, гепатобластомы и другие забрюшинные опухоли. Герминогенные опухоли развиваются из плюрипотентных зародышевых клеток. Многие из таких опухолей в период эмбриогенеза могут продуцировать ХГЧ. В процессе нарушенной миграции подобные клетки могут развиваться не только в гонадах, но и в других органах и тканях. Герминогенные опухоли составляют 3-8% от всех злокачественных новообразований детского и подросткового возраста. Нередко они сочетаются с различными генетическими синдромами (синдром Клайнфельтера, атаксия-телеангиоэктазия и др.).

Злокачественные герминогенные опухоли в 2-3 раза чаще встречаются у девочек, а интракраниальные — у мальчиков. У последних синдром ППР, связанный с избыточной секрецией ХГЧ, сочетается с симптомами несахарного диабета, повышенным внутричерепным давлением, сужением полей зрения, гемипарезами и др. Герминогенные опухоли, локализующиеся в головном мозге, интенсивно васкуляризированы и поэтому легко выявляются при компьютерной томографии с контрастированием. В сыворотке крови и в спинномозговой жидкости повышены уровни альфа-фетопротеина (АФП) и бета-ХГЧ; уровень тестостерона соответствует пубертатному периоду. Обнаруживается кажущееся повышение уровня ЛГ (из-за перекрестной иммунологической реактивности между ХГЧ и ЛГ). Однако уровень ЛГ не возрастает после стимуляции гонадолиберином. Уровень ФСГ снижен.

Не опустившиеся тестикулы представляют риск развития опухолей яичка. В клинической картине следует обратить внимание на объем яичек, которые увеличиваются умеренно и не соответствуют признакам достигнутого пубертата. Причина этого феномена в том, что у детей гонадостат остается незрелым. Из двух гонадотропных гормонов (ФСГ и ЛГ) опухолевые клетки тестикул продуцируют ЛГ, который гиперплазирует клетки Лейдига. В то же время клетки Сертоли, которые требуют воздействия ФСГ, остаются интактными. У мальчиков ППР развивается по изосексуальному типу.

Герминогенные опухоли разделяют на секретирующие бета-ХГЧ и не секретирующие его. В диагностике герминогенных опухолей важную роль играет определение АФП и бета-ХГЧ. Одним из маркеров злокачественного опухолевого процесса является раковый эмбриональный антиген (РЭА).

Ведущая роль в лечении герминогенных опухолей принадлежит химиотерапии. Лучевая терапия имеет очень ограниченное применение, она эффективна при лечении дисгермином яичника. Оперативное лечение направлено на удаление первичной опухоли .

Гепатобластома — злокачественная опухоль печени, развивающаяся из эмбриональной плюрипотентной закладки. Опухоль обычно представлена узлом беловато-желтого цвета, который прорастает в ткань печени. Гепатобластомы встречаются у детей до достижения 3-летнего возраста, после 5 лет жизни эта форма опухоли печени встречается очень редко. Точные причины возникновения гепатобластомы не выяснены. Гепатобластома может сочетаться с другими опухолями детского возраста, например, с опухолью Вильмса (нефробластомой). Повышенный риск возникновения гепатобластомы наблюдается у детей, перенесших гепатит B в период новорожденности, глистную инвазию, имеющих полипоз толстого кишечника, метаболические нарушения — наследственную тирозинемию, гликогеновую болезнь I типа и др. В начальном периоде развитии гепатобластомы выраженной симптоматики нет, прогрессирование сопровождается симптомами общей интоксикации и (редко) симптомами ППР вследствие продукции ХГЧ опухолью. Гепатобластома представляет собой быстрорастущую опухоль с высоким риском гематогенного метастазирования в легкие, головной мозг, кости и брюшную полость. Лечение гепатобластомы — хирургическое, заключающееся в удалении опухоли путем частичной гепатэктомии. Прогноз выживаемости при 1-й стадии заболевания в течение 2,5 лет — 90% и более, при 4-й стадии — меньше 30%.

Гонадотропиннезависимое ППР

Клиническая картина синдрома Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева складывается из следующих симптомов: асимметричной светло-коричневой пигментации кожи, которая напоминает географическую карту; полиоссальной фиброзной остеодисплазии; ППР и других эндокринопатий. Заболевание описано только у девочек.

Причины эндокринных нарушений при синдроме Мак-Кьюна— Олбрайта-Брайцева вызваны мутациями белка Gs-альфа. Мутантный белок активирует аденилатциклазу в рецепторах ЛГ и ФСГ на клетках яичников, тем самым стимулируя секрецию эстрогенов в отсутствие гонадотропных гормонов. Предполагают, что мутации Gs-альфа происходят на ранних стадиях эмбриогенеза. В результате образуются клоны клеток, несущих мутантные белки.

Первые признаки заболевания ассоциируются с характерными светло-коричневыми пигментными пятнами на коже, которые имеются у новорожденного или появляются в течение первого года жизни.

Фиброзно-кистозная дисплазия проявляется в виде поражения длинных трубчатых костей. Измененные кости деформируются, возникают патологические переломы.

ППР при синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева чаще выявляется после первого года жизни, протекает волнообразно. Как правило, первым проявлением оказываются маточные кровотечения. Они обнаруживаются задолго до наступления телархе и адренархе. Маточные кровотечения вызваны кратковременным повышением уровня эстрогенов. Яичники имеют обычный размер, но в них можно обнаружить крупные персистирующие фолликулярные кисты. У некоторых больных повышены уровни гонадотропных гормонов. В таких случаях можно говорить об истинном ППР .

Из других эндокринных нарушений встречаются узловой эутиреоидный зоб, аденомы гипофиза (синдром Иценко-Кушинга, тиреотоксикоз и повышение уровня других гормонов).

Тестостероновый токсикоз обусловлен избыточной нерегулируемой секрецией тестостерона гиперплазированными клетками Лейдига. Это семейное, аутосомно-доминантное заболевание с неполной пенетрантностью, проявляющееся у лиц мужского пола. Избыточная продукция тестостерона вызвана точечной мутацией гена рецептора ЛГ. Мутантные гены вызывают внутриклеточную активацию метаболизма клеток Лейдига в отсутствии ЛГ .

Вторичные половые признаки обычно появляются в 3-5 лет, а первые симптомы андрогенизации могут наблюдаться уже в возрасте 2 года. Изменяется тембр голоса, характерны телосложение маскулинное, acne vulgaris, увеличение полового члена, эрекции, ускоряется рост и созревание скелета. Объем тестикул увеличен, но не соответствует степени андрогенизации. По клинической картине тестотоксикоз сходен с истинным ППР.

При исследовании гонадостата выявляются высокие уровни тестостерона при препубертатных показателях ЛГ и ФСГ. Отсутствует реакция ЛГ и ФСГ на тест с люлиберином (ЛГ-РГ), а также импульсная спонтанная секреция ЛГ, характерная для пубертатного периода.

При биопсии яичек обнаруживают хорошо развитые извитые семенные канальцы, избыток зрелых клеток Лейдига, половые клетки на разных стадиях сперматогенеза. В некоторых извитых семенных канальцах выявляются дегенерирующие половые клетки. У взрослых результаты пробы с гонадолиберином нормальные; у некоторых больных с повреждением сперматогенного эпителия повышен уровень ФСГ. У большинства мужчин с семейным тестотоксикозом фертильность не нарушена.

Окончание статьи читайте в следующем номере.

В. В. Смирнов 1 , доктор медицинских наук, профессор
А. А. Накула

ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н. И. Пирогова МЗ РФ, Москва

Акселерация - явление, встречающееся повсеместно. Ускоренное половое развитие подростков сегодня беспокоит психологов и медиков. Преждевременное созревание может привести к непредвиденным последствиям. Внешне подросток может казаться достаточно взрослым - в этом и заключаются анатомические особенности пубертатного периода у мальчиков и девочек. Однако высокий рост или пышный бюст не являются свидетельством стабилизации гормонального фона и окончательного созревания головного мозга. Попробуем разобраться, как в норме проходит физическое и половое развитие у детей, а также на что следует обращать внимание их родителям.

Что такое пубертатный период

В организме у каждого из нас есть свои биологические часы. Этим абстрактным понятием объясняют своевременность роста и развития организма, появления и увядания рефлексов, функций. В малыши сосут пальцы и учатся ходить, но уже через несколько лет, приобретя множество навыков, идут в школу, чтобы познать мир. У женщин с годами появляются морщины, а у стариков - седина. Все эти и многие другие естественные перемены - следствие нормальной работы эндокринной системы, а также гипоталамуса и гипофиза. Эти железы расположены в головном мозге и выделяют гормональные вещества, необходимые для запуска возрастных биологических процессов.

Для каждого характерны свои особенности. Но наибольший стресс организму приносит течение пубертата. Перемен, которые происходят с неокрепшим детским телом, не счесть, но мы прямо сейчас постараемся все разложить по полочкам.

Развитие половых клеток и органов у представителей обоих полов проходит в три этапа. У девочек и мальчиков они наступают не одновременно:

Препубертат. У мальчиков начинается в 8 лет и завершается ближе к одиннадцати. У девочек начинается 1-2 годами раньше.
Пубертатный период. Возраст, с наступлением которого детей можно считать подростками, также отличается. У мальчиков он наблюдается в 11-17 лет, у девочек обычно завершается к 15 годам.
Взросление. Половозрелыми девушек считают в возрасте 15-18 лет. Формирование юношей завершается к 19-20 годам.

Как взрослеют мальчики

Начинается с формирования вторичных половых признаков, толчком для которого служит повышение в организме концентрации андрогенов тестикулярной природы.

Процесс созревания мужской репродуктивной системы стартует с изменения размеров гениталий. Сначала увеличивается продольный диаметр каждого яичка, приобретает пигментацию и складчатость мошонка. К 11-12 годам у подростка появляется лобковое и аксиллярное оволосение. В редких случаях растительность в интимных зонах возникает до того, как яички увеличатся в объеме. Это не является нормой, подобное нарушение вызывает избыточная выработка андрогенов. В медицине данное явление называют ускоренным адренархе.

По мере нарастания тестикулярного объема размер пениса становится больше. Сначала увеличивается его длина, а после и диаметр. Пигментация (потемнение кожных покровов) продолжает нарастать.

Приблизительно к 13-14 годам у юноши появляется оволосение на лице, шее, грудной клетке. В этом возрасте гениталии вполне могут соответствовать размерам взрослых мужчин, но пока рано говорить о наступлении половой зрелости. Свидетельствовать об этом должен сперматогенез. Первые эякуляции и поллюции наступают ближе к 16 годам. Половое созревание у мальчиков продолжается до 19-20 лет, но фертильными, т. е. способными оплодотворить женскую яйцеклетку, они становятся раньше.

Еще одно изменение, которое происходит под влиянием повышенной секреции мужских гормонов, - это приобретение телом характерной архитектоники: увеличение плечевого пояса, рост костей и мускулатуры.

Как меняются девочки-подростки

У девочек также начинается с появления вторичных признаков, а о его завершении свидетельствует установление регулярного менструального и овуляторного цикла. Первые заметные перемены выражаются увеличением груди: под областью ареолы происходит уплотнение железистой ткани, а околососковая зона темнеет. Рост молочной железы обеспечивается секрецией эстрогенов - в возрасте 10-11 лет они вырабатываются в достаточном количестве. Часто девочек пугает асимметрия (одна грудь кажется больше), которая исчезает лишь в период формирования зрелой железы.

Следующий вторичный признак полового развития у представительниц слабого пола является лобковое и подмышечное оволосение. Чаще всего рост волос в подмышечных впадинах говорит о приближении менархе - первой менструации. Несмотря на то что процесс формирования половых признаков чаще всего происходит именно в такой последовательности, приблизительно у 1 % девочек сначала развивается оволосение. Неправильное течение пубертата бывает вызвано повышенным присутствием в организме мужских гормонов.

Параллельно с развитием половой системы изменяется архитектоника тела. У девочек увеличение массы тела происходит за счет наращивания преимущественно жировой ткани. «Накапливаться» в организме она начинает с шестилетнего возраста. В раннем пубертате жировая ткань перераспределяется и откладывается в области бедер и таза.

Несколько этапов созревания юношей и девушек

Итак, каждый из периодов полового развития вкратце можно описать так:

Своеобразная подготовка к предстоящим переменам - это препубертатный период. В течение 2-3 лет организм накапливает достаточно сил для того, чтобы совершить большой скачок в росте и половом развитии. Далее наступает подростковый период, с особенностями которого приходится сталкиваться каждому человеку.
Для подросткового (пубертатного) возраста характерен интенсивный рост, усиленная работа половых желез, значительные изменения в фигуре. У представителей обоих полов также меняется голос: у мальчиков вследствие мутации он становится низким и глубоким, у девочек - теряет свою звонкость.
Взросление. Закрепление приобретенных половых признаков, остановка роста, начало активной половой жизни и воспроизведение потомства.

Негативные проявления пубертатного периода

Кроме того, с началом полового созревания у девочек и мальчиков появляются схожие проблемы со здоровьем. Часто подростки страдают воспалением сальных желез, распространением угревой сыпи по лицу, спине, плечах, иногда ягодицах. Лоснящаяся жирная кожа в возрасте 12-16 лет предрасположена к акне.

Возможны боли в мышцах и суставах, головокружения и обмороки, нарушения координации. У девочек может часто болеть грудь и низ живота, а перед первыми месячными - сильно тянуть поясницу.

Сложный характер подростка

Половому развитию представителей обоих полов сопутствует еще один немаловажный аспект - психологический. О сложностях переходного возраста не понаслышке знают родители. Изменения в характере и бунтующая манера поведения имеют преимущественно гормональную природу происхождения. Явным признаком «внутренней ломки», спровоцированной поступлением в кровь подростка большого количества тестостерона и эстрогена, являются резкие перепады настроения. Более чувствительны к гормональным перестройкам девушки. Они могут стать буйными без конкретной на то причины, а через пять минут - жалостливыми и слезливыми.

Сразу стоит отметить, что подобные психические явления у подростков не лечатся. Помочь ребенку преодолеть пубертатный период способен правильно подобранный рацион. Чтобы смягчить гормональный «шторм» подростка, важно минимизировать суточное количество поступающих в организм калорий, исключая в первую очередь быстрые углеводы, шоколад, кофеин, энергетические напитки и жирные блюда. Приоритет в питании лучше отдавать продуктам животного происхождения, содержащим кальций и белок, особенно необходимые в период активного роста. Девочкам, помимо этого, важно постоянно восполнять дефицит железа. Оно содержится в говяжьей печени, гранатовом соке, яблоках, красном мясе.

Если подросток тяжело переживает пубертат, стоит обратиться к неврологу или психотерапевту. Юношам и девушкам обычно рекомендуют пропить витамины, гомеопатические седативные средства и адаптогены (экстракт эхинацеи, лимонника, янтарной кислоты).

Какие болезни возникают у подростков

Как уже было сказано, возрастное развитие половых клеток и репродуктивной системы в общем служит не самым благоприятным периодом для организма. Подростковое взросление - своеобразный «пусковой крючок» для активизации ряда заболеваний и патологических состояний. В пубертатном периоде часто обостряется гастрит, обнаруживается холецистит, сахарный диабет. Первые приступы мигрени у большинства девушек, страдающих этой проблемой, возникали как раз в подростковом возрасте. Близорукость, декомпенсация врожденных, но вовремя не диагностированных болезней сердца, сколиоз, плоскостопие - у детей в возрасте от 10 до 16 лет достаточно шансов на подобные проявления. В тяжелых случаях развивается ювенильная шизофрения или онкология.

С другой стороны, активный рост в период формирования юношей и девушек позволяет многим «перерасти» астму, энурез, аденоиды. Случается, что у ребенка ослабевают или вовсе исчезают аллергические реакции.

Нарушения в работе половой системы

Существуют специфичные заболевания, типичные только для подростков. Самые распространенные из них:

Слишком рано: причины акселерации

Говоря о нарушениях полового развития, имеют в виду два варианта: преждевременное созревание и его задержка. Иногда во внутренней системе организма, которая определяет ритм его жизнедеятельности, происходит сбой, и естественные процессы наступают раньше или позже положенного срока.

Так, акселерация - это преждевременное половое развитие, которое начинается у мальчиков до 9 лет, а у девочек - до 8. В столь раннем возрасте организм еще не готов к пубертатным изменениям. В будущем преждевременное половое развитие приводит к раннему угасанию репродуктивных функций. К тому же дети-акселераты нередко начинают раннюю сексуальную жизнь, которая опасна для здоровья, особенно в случае незапланированной нежелательной беременности.

Патологическими причинами акселерации являются нарушения в эндокринной системе, доброкачественные и злокачественные опухоли мозга, гипофиза, болезни надпочечников и неправильная работа половых желез. При возникновении первых признаков акселерации нужно обратиться к врачу. Чтобы не допустить раннего наступления пубертатного периода, врачи рекомендуют родителям не перекармливать детей, ограничить потребление углеводов и отдать в спортивную секцию.

Пятилетняя мама из Книги рекордов Гиннесса

Самый известный случай в истории девочки с ранним половым созреванием просто шокирует. Перуанке на момент рождения сына было всего 5 лет и 7 месяцев. Несмотря на то что происхождение беременности осталось невыясненным, в 1939 году ее сынишка родился абсолютно здоровым с весом 2700 г. Врачи, проводившие кесарево сечение, опубликовали отчет, в котором отметили, что менархе у Лины наступило в 2 года и 8 месяцев, а к 4 годам ее молочные железы были почти сформированы.

Раннее взросление вызывают либо естественные, либо патологические причины. Сегодня многие врачи считают, что виной преждевременного наступления пубертата служат гормональные добавки в корме скота, мясо которого мы едим, вещества, выделяемые из пластиковых упаковок и пластмасс. Созревание раньше срока не проходит последовательно: например, у мальчика внезапно может появиться сексуальное влечение и полноценная эрекция, а только потом развиться оволосение.

Задержка вторичных половых признаков

Встречается у подростков и другая ситуация - задержка полового развития. Для этого нарушения характерно отсутствие вторичных половых признаков к 14-15 годам: у девочек нет растительности на теле, грудь практически не развита, а у мальчика размер пениса не увеличивается. Иногда такое запоздание в развитии считают нормальным. Паниковать раньше времени не стоит, если подросток астенического телосложения.

Также причиной задержки может стать перенесенное тяжелое заболевание, анорексия (у девочек) или занятие профессиональным спортом. Но если вторичные половые признаки не появляются и к 16 годам, проконсультироваться с доктором просто необходимо: возможно, имеют место генетические отклонения.

В детальном обследовании нуждаются девочки с оволосением по мужскому типу, сформировывавшейся грудью и отсутствием менструации - такие симптомы могут быть вызваны аномальным отсутствием матки при функционирующих яичниках.

За здоровьем ребенка в переходном пубертатном возрасте нужно тщательно следить. Важно, чтобы подросток правильно питался и отдыхал. С профилактической целью каждый год желательно сдавать лабораторно-клинические анализы мочи и крови - этот простейший вид обследования является достаточно эффективным способом выявления воспалительных процессов в организме.

Также родители в ответе перед детьми за их половое воспитание. Уроки в виде разъяснительных бесед о правилах гигиены, вреде ранней половой жизни и контрацепции нужно проводить с каждым подростком, каким бы взрослым и всезнающим он себя ни считал.