Ретинопатия недоношенных: есть ли шанс иметь хорошее зрение? Насколько опасна и как лечится ретинопатия недоношенных Ретинопатия недоношенных 1.

Ретинопатия недоношенных (от лат. retina – сетчатая оболочка, от греч. pathos – страдание, болезнь) – диагноз, который устанавливается офтальмологом при осмотре новорожденного, появившегося на свет раньше срока. Изначально патологию называли ретролентальной фиброплазией, затем переименовали в ретинопатию недоношенных.

Ретинопатия развивается у недоношенных детей ввиду нарушения процессов формирования сетчатки глаза. Чем раньше родился малыш и чем меньше его масса тела, тем выше риск возникновения заболевания. Наибольший риск развития ретинопатии глаз – у недоношенных детей массой менее 2 кг, рожденных на сроке гестации 34 недели и ранее.

Заболевание встречается у недоношенных детей в каждом пятом случае. Тяжелые формы ретинопатии возникают лишь у 8% детей.

Механизм развития патологии заключается в нарушении формирования сосудов сетчатки: образование новых сосудов приостанавливается, а уже сформированные прорастают в стекловидное тело.

Причины болезни

Болезнь вызвана изменениями газового состава крови, которые возникают в процессе выхаживания недоношенного малыша, а также при наличии повреждающих факторов. К ретинопатии недоношенных предрасполагают:

• выхаживание недоношенного (кислородотерапия; искусственная вентиляция легких);
• гипоксия плода во внутриутробном периоде;
• синдром дыхательных расстройств;
• внутриутробные инфекции;
• осложнения беременности (гестоз, эклампсия);
• травмы при родах;
• септические осложнения;
• анемия;
• избыточное световое воздействие на незрелый орган зрения.

Классификация

Ретинопатия классифицируется по периодам (фазам), стадиям, степеням.

• Активный период – длится до полугода, склонен к самостоятельному регрессу (излечению).
• Регрессивный или рубцовый период – развивается после активного периода, характеризуется формированием рубцов с последующими нарушениями анатомии глаза.

Международная классификация по стадиям:

1. I стадия – образование беловатой полосы, разделяющей нормальный участок и пораженный.
2. II стадия – образуется вал на месте полосы разделения. Возможно спонтанное улучшение.
3. III стадия – начинаются рубцовые изменения, сосуды врастают в стекловидное тело. Появляется риск отслойки сетчатки из-за возникшего натяжения.
4. IV стадия – сетчатка начинает отслаиваться сначала на периферии, затем и в центральной области.
5. V стадия – полная отслойка сетчатки.

Степени рубцовых изменений:

1. 1 степень – минимальные изменения сетчатки. Зрительные функции сохранены, возможны незначительные нарушения.
2. 2 степень – смещение центральной части сетчатки в сочетании с дегенеративными изменениями периферических зон.
3. 3 степень – происходит смещение и поражение места вхождения зрительного нерва в сетчатку. Дегенеративные изменения поражают центральные зоны сетчатой оболочки.
4. 4 степень – грубое рубцевание сетчатки, значительное снижение зрительных функций.
5. 5 степень – отслойка сетчатки, слепота.

1 и 2 степени ретинопатии недоношенных могут спонтанно регрессировать, т. е. полностью исчезнуть без каких-либо последствий для зрительных функций.

Течение заболевания может быть постепенным – по стадиям. А может быть молниеносным. Такое течение ретинопатии называют плюс-болезнь.

Симптомы заболевания

Самостоятельно обнаружить симптомы ретинопатии у новорожденных достаточно сложно. Первые три стадии можно выявить только посредством офтальмологического обследования. Явные симптомы появляются на поздних этапах.

Существует несколько косвенных поведенческих признаков, которые позволяют заподозрить патологию:

• Новорожденный рассматривает предметы одним глазом.
• Нарушена фиксация взгляда на предметах.
• Ребенок не видит людей и предметы, которые находятся на небольшом расстоянии.
• Малыш подносит игрушки очень близко к органу зрения.
• Ребенок разрешает прикрыть один глаз, а при закрытии второго – препятствует.

На стадии рубцевания появляются внешние проявления: косоглазие, зрачок становится серым и плохо реагирует на свет.

Диагностика

Обследование недоношенного ребенка на предмет ретинопатии начинается через 3–4 недели после рождения. Если признаков болезни не выявлено, то повторные осмотры проводятся каждые 2 недели. Если выявлены признаки обычного течения болезни, то каждую неделю. Если диагностирована плюс-болезнь, то ребенка осматривают каждые 2 дня.

Основные диагностические методы:

1. Осмотр глазного дна методом непрямой офтальмоскопии.
2. УЗИ глазных яблок на поздних стадиях ретинопатии.
3. ОКТ при подозрении на отслойку сетчатки и для определения степени.

Для диагностики других заболеваний глаз недоношенного малыша могут применяться дополнительные методы обследований (электроретинография, диафаноскопия, исследование ЗВП).

Как лечить ретинопатию недоношенных?

Клинические рекомендации врачей по лечению ретинопатии недоношенных расходятся. Некоторые считают, что оперативное лечение необходимо на всех стадиях болезни, а некоторые считают, что операцию проводят лишь на третьей и последующих стадиях.

Более популярен второй подход. На начальных стадиях назначают медикаментозную терапию, а в случае неэффективности и прогрессирования ретинопатии проводят оперативное вмешательство. Оперативное лечение эффективно только в течение первого года жизни ребенка. Позднее вероятность сохранить зрение стремительно снижается.

Вопрос об операции в каждом случае решается индивидуально.

Смотрите видео о выявлении ретинопатии недоношенных и современном лечении этого недуга.

Консервативное лечение

В лечении ретинопатии недоношенных начальных стадий назначают группы препаратов:

1. Антиоксиданты: глазные капли «Эмоксипин», витамины в таблетках «Аскорбиновая кислота», «Витамин E».
2. Глюкокортикостероиды в местных формах: «Гидрокортизон», «Дексаметазон».
3. Блокаторы образования сосудов: «Авастин», «Луцентис».
4. Гемостатический сосудистый препарат: «Дицинон».

Физиотерапия

Эффективность физиотерапевтических методов наблюдается в период регресса заболевания. Применяют:

• электрофорез с лекарственными средствами;
• магнитостимуляцию;
• электростимуляцию.

Хирургическое вмешательство

При лечении ретинопатии недоношенных проводят несколько видов операций. Суть оперативного лечения – оказать воздействие на измененные зоны сетчатки, тем самым препятствовать прогрессированию болезни. Операции:

• лазерная коагуляция;
• криокоагуляция;
• циркулярное пломбирование склеры (экстрасклеральное пломбирование);
• витрэктомия.

При лазерной коагуляции воздействие на сетчатку оказывается за счет лазерного луча. Этот вид операции проходит легче, чем криокоагуляция, безболезненный, реже вызывает послеоперационные осложнения. При криокоагуляции выполняется замораживание холодом (жидким азотом).

На рубцовой стадии выполняется пломбирование склеры, при котором накладывается «заплатка» в месте отслойки сетчатки. Это позволяет прикрепить сетчатку на место.

В случае неэффективности этой операции проводят иссечение стекловидного тела и рубцовых тканей (витрэктомию). Эти два вида операций направлены на уменьшение натяжения сетчатки, что препятствует прогрессированию отслойки.

Осложнения и прогноз

При своевременном и правильном лечении прогноз можно считать благоприятным: удается сохранить зрительные функции органа зрения ребенка.

При поздно начатом лечении, а также молниеносном течении ретинопатии прогноз ухудшается: зрительные функции значительно нарушаются. При отслойке сетчатки возможна полная потеря зрения.

К возможным осложнениям относят:

• нарушения рефракции (миопия, астигматизм);
• катаракта;
• глаукома;
• косоглазие;
• отслойка сетчатки;
• дистрофические изменения зрительного органа.

Профилактика

К профилактическим мерам можно отнести:

• Профилактику преждевременных родов (наблюдение акушера-гинеколога, своевременное лечение патологий беременности, сохраняющая терапия).
• Правильное выхаживание малыша, рожденного раньше срока.
• Регулярный осмотр глаз недоношенного малыша.
• Грамотная тактика лечения, препятствующая прогрессированию и рецидивированию после операции.

Все недоношенные дети подлежат тщательному наблюдению и полному комплексу обследований. Т. к. органы и системы недоношенного малыша не успели сформироваться, необходимо создать условия выхаживания, максимально приближенные к внутриутробному периоду.

Ретинопатия у недоношенных - тяжелая патология глаз у младенцев, рожденных раньше биологического времени. В основе офтальмологической патологии лежит недоразвившаяся структура глаза, а в частности - сетчатая оболочка. Как самостоятельная болезнь ретинопатия недоношенных (РН) впервые была описана американским офтальмологом Т. Терри в 1941 году, под названием «ретролентальная фиброплазия». До этого времени патология не изучалась в силу высокой смертности преждевременно рожденных детей и отсутствия адекватного лечения. Современное название глазная болезнь новорожденных получила в 1951 году.

Несмотря на длительные исследования ретинопатии, болезнь и сегодня становится главной причиной инвалидности и низкого зрения в раннем детстве. Распространенность глазного заболевания повсеместная и достигает тревожных показателей - 24,7 на 100 тысяч. Развитие патологической недостаточности глаз напрямую зависит от массы при рождении, развитости ребенка, внутриутробного возраста.

Клиническая картина

Ретинопатия становится следствием резкого прерывания естественного формирования кровеносных сосудов в глазах. Биологический процесс начинается на 15–16 неделе эмбрионального периода и полностью завершается к рождению (40 недель). У подавляющего большинства преждевременно рожденных детей существуют офтальмологические отклонения от нормальных показателей. На глазном дне наблюдаются аваскулярные зоны, их размер напрямую зависит от возраста ребенка с момента последней менструации матери. Иными словами, чем раньше произошло рождение, тем больше площадь поражения сетчатки глаза.

Но наличие зон без кровеносных сосудов не является абсолютным фактором ретинопатии. Это лишь подтверждение, что капилляры остановились в развитии, и вероятность возникновения заболевания стала больше.

Классификация

Ретинопатия разделяется по стадиям, локализации и размеру поражения сетчатой оболочки глаза.

Ретинопатия 1 степени у недоношенных детей и ее последствия

Стадия характеризуется появлением линии, разделяющей полноценную и бессосудистую сетчатку. Полоса представляет собой большое скопление микозных клеток. На глазном дне, перед разделительной линией, сосуды расширены, образовывают ветвления и внезапно обрываются без проникновения в бессосудистую зону сетчатки.

В офтальмологии принято считать, что если ребёнок перенес первую стадию ретинопатии и появились слабые рубцовые изменения, то у него невозможно формирование полноценного стекловидного тела глаза. В дальнейшем у таких детей выявляется высокий риск развития близорукости, дистрофии и отслойки сетчатки. Но также возможен самостоятельный регресс заболевания, без критических последствий. Лечение на 1-й, 2-й стадиях сводится к местному воздействию - витаминный комплекс, глазные капли.

Ретинопатия 2 степени

В этой стадии разделительная линия превращается в гребень (вал), имеющего серый или белый оттенок. Сетчатка уплотняется и врезается в стекловидное тело глаза. Иногда вал выглядит слишком «наполненным» за счет проникших в него кровеносных сосудов. Капилляры на дне глаза расширены, извиты. Появляются «щетки» (шунты).

Ретинопатия 3 степени

Стадия характеризуется разрастанием неполноценной соединительной ткани на гребне. Гребень дальше проникает в стекловидное тело, более разветвленными становятся «щетки» (артериовенозные шунты), формируются беспорядочные сплетения. При первой и второй стадии еще возможно сохранение высокой остроты зрения. При вхождении заболевания в третью стадию происходит резкое, часто безвозвратное снижение функции зрения.

Пороговая стадия

Третья стадия РН, она же пороговая, становится переломным моментом прогресса заболевания. Если ретинопатия не выявлена на этом этапе, то происходит дальнейшее ухудшение состояния ребенка, вплоть до утраты глаза. Именно в пороговой стадии назначается хирургическое лечение с целью сохранения зрения. Лазеркоагуляция или криокоагуляция проводятся не позднее 3 дней с момента определения степени поражения. В более поздние сроки (4-я, 5-я стадии) коагуляция не будет иметь ожидаемого эффекта, их применение нецелесообразно с точки зрения рисков (анестезия, даже местная, может негативно повлиять на слабый организм недоношенного ребенка).

Ретинопатия 4 степени

При наступлении 4-й стадии начинается отслойка сетчатки глаза. Выделяется две формы процесса:

• ΙV a - не участвует макулярная зона;
• ΙV в - сетчатка отслаивается в макуле.

Отслойка носит воспалительный характер с образованием экссудата. Возникает на фоне кровоточивости сосудов и растяжения со стороны соединительной ткани.

Ретинопатия 5 степени

В этой стадии происходит полная отслойка сетчатки глаза. Выраженная деструкция стекловидного тела, развитие в нем пустот «воронкообразного» характера. Принято различать узкую, полузакрытую и закрытую формы. Наблюдается ярко выраженное сращение между листками сетчатки.

Отдельно выделяются плюс-болезнь и задняя злокачественная форма как наиболее неблагоприятные виды ретинопатии. Патологические процессы начинаются раньше, не имеют четко определяемых стадий, быстро прогрессируют и приводят к деструкции сетчатки, не достигая пороговой стадии. Патологические формы характеризуются расширением сосудов сетчатки, отеком стекловидного тела, множественными кровоизлияниями в сосудах. Прогноз лечения неблагоприятный, существует угроза для жизни.

Диагностика

Своевременное определение ретинопатии основано исключительно на оценке состояния глазного дна. Визуализация сетчатки традиционной офтальмоскопией затруднительна. С учетом тяжелого состояния недоношенных детей и частой необходимостью в искусственной вентиляции легких возможности манипуляций с ними ограничены. Крайне не рекомендуется менять положение тела ребенка из горизонтального в вертикальное или наклонное.

Диагностика ретинопатии осуществляется методом обратной офтальмоскопии или с помощью ретинальной камеры (педиатрической). Обязательному осмотру на наличие патологии подлежат все недоношенные дети, рожденные до 34 недель и с весом менее 2 кг.

Во многих развитых странах установлены более узкие критерии:

• внутриутробный возраст менее 30–32 недель;
• масса тела при рождении менее 1,2–2 кг.

В последнее время, вследствие более частого диагностирования задней агрессивной формы ретинопатии у детей, рекомендуют более ранние сроки осмотра, представленные в таблице.

Гестационный возраст, нед.	Гестационный + постнатальный возраст, нед.	Хронологический возраст, нед.
22	30–31	8–9
23	30–31	7–8
24	30–31	6–7
25	30–31	5–6
26	30–31	4–5
27	31	4
28	32	4
29	33	4
30	34	4
31	35	4
32	35	3

Лечение

Медикаментозной терапии, с доказанной эффективностью, на сегодняшний день не разработано. Лечение проводится только путем хирургического вмешательства. Рекомендуется проводить лазерную коагуляцию или криокоагуляцию сетчатки на пороговой стадии. Механизм воздействия объясняется разрушением утолщенных зон аваскулярной сетчатки.

Операция на глазах у недоношенных проводится в стационаре клиники, имеющей отделение патологии новорожденных. Если ребенка из отделения выхаживания уже выписали, то лечение проводится в специализированном офтальмологическом центре или детской клинике, имеющих лицензию на осуществление лечения новорожденных, необходимое оборудование и специально подготовленного врача-офтальмолога. Родители ребенка информируются о предстоящем лечении в полном объеме.

Несмотря на положительный прогноз лечения, возможны осложнения коагуляции:

• апноэ, тахикардия, брадикардия, цианоз;
• мацерация конъюнктивы;
• геморрагии;
• повышение давления в глазах;
• ретинальные осложнения в отдаленной перспективе.

При появлении осложнений со стороны соматического состояния ребенка, а также массивных кровоизлияний из сосудов глаз проведение процедуры прекращается независимо от стадий прогресса. Успешно проведенная коагуляция позволяет стабилизировать процесс и сохранить зрение в 75–90 % диагностированных случаев.

Лечится ли ретинопатия 5-й степени у недоношенных?

По достижению 5-й стадии ретинопатии недоношенных процесс усугубляется и провоцирует развитие опасных осложнений в виде помутнения роговицы и вторичной глаукомы. Поэтому при развитии контакта роговицы и радужки необходимо безотлагательное хирургическое лечение с целью сохранения глаза (в данном случае речь не идет о сохранении зрения). В офтальмологии стадия определяется как угроза для жизни ребенка.

Профилактика и наблюдение

Достоверные методы эффективной профилактики ретинопатии находятся в стадии исследований и разработок. Прогноз по зрению при выявлении граничных стадий РН (часто связанных с несвоевременной диагностикой) неблагоприятный: необратимая слепота, неизбежная инвалидность. Важно отметить, что неонатологи несут ответственность за выявление детей из группы риска по ретинопатии. Это четко прописано в приказе Минздрава РФ «Выявление новорожденных недоношенных детей, у которых имеется риск развития ретинопатии». Наблюдение недоношенных, осуществляется следующими специалистами:

• анестезиологами;
• реаниматологами интенсивной терапии;
• неонатологами.

Постоянный мониторинг состояния новорожденных детей, слабо развитых или недоношенных, осуществляется вплоть до выписки из медицинского учреждения. Строгое соблюдение плана осмотра является обязательной мерой для предупреждения развития необратимых осложнений. Дети, перенесшие любую стадию ретинопатии (особенно начиная со 2-й стадии), наблюдаются в педиатрии у офтальмолога до 18 лет, а дальше - пожизненно в связи с риском утраты зрения.

Глобальными профилактическими мероприятиями становится предупреждение преждевременного рождения детей. Выполнение беременной всех предписаний гинеколога - главное условие благополучного вынашивания и родов.

Понравилась публикация?

Поставь ей оценку - кликай на звезды!

Подтвердить рейтинг

Когда ребенок появился на свет раньше положенного срока, существует риск развития у него различных патологий и проблем со здоровьем. Одной из достаточно распространенных патологий у недоношенных детей является проблема с сетчаткой, в подобных случаях ставится диагноз «ретинопатия недоношенных детей».

Ретинопатия недоношенных – поражение сетчатки. Оно возникает в результате незрелости структуры глаза у детей, рожденных ранее срока.

Особенности заболевания

Основой ретинопатии является неполное развитие глазного яблока и сетчатки. Формирование и развитие сетчатки происходит в третьем триместре беременности и заканчивается лишь к четвертому месяцу жизни ребенка.

В случае рождения ребенка раньше положенного срока, есть риск того, что сетчатка не до конца развита, то есть в ней отсутствуют необходимые сосуды. При этом ретинопатия недоношенных детей возникает не сразу. После рождения организм самостоятельно будет стараться справиться с этим и восстановиться.

Однако, не до конца сформированные сосуды являются очень хрупкими, разрыв их стенок приводит к кровоизлияниям и отслоению сетчатки.

Симптоматика

Если при осмотре врачами не была заподозрена патология развития сетчатки, родителям все равно необходимо внимательно следить за развитием зрения у малыша и обратиться к офтальмологу в следующих ситуациях:

• если ребенок держит игрушку близко к лицу;
• если ребенок не различает далеко расположенные предметы;
• когда ребенок моргает или смотрит одним глазом;
• при внезапном развитии косоглазия у малыша;
• наблюдается резкое ухудшение зрения;
• если ребенок не замечает рядом расположенных предметов.

В случае проявления подобных симптомов следует пройти необходимое диагностическое обследование.

Причины патологии

Это заболевание могут спровоцировать различные факторы, главным из которых является рождение незрелого младенца раньше 34 недели беременности. Однако, ребенок может родиться и в срок, но при этом иметь недоразвитость.

Кроме того, факторами, провоцирующими ретинопатию, являются следующие нарушения:

• маленький вес новорожденного;
• преждевременные роды;
• искусственная вентиляция легких новорожденного;
• многоплодие;
• присутствие других патологий развития плода;
• осложнение во время беременности и в момент родов;
• появление хронических заболеваний половых органов матери.

Развитие ретинопатии

Сосудистая система внутри сетчатки глаза начинает развиваться с 16 недели внутриутробного развития плода, она растет до самого начала родов. Соответственно, чем раньше рождается ребенок, тем меньше сосудов в его сетчатке успевает образоваться. Таким образом, рост обычных сосудов останавливается, начинают развиваться патологические кровотоки.

При рождении ребенка на его сетчатку происходит воздействие разных внешних факторов: кислорода и света. Таким образом, процесс естественного формирования сосудистой системы нарушается. Сосуды начинают прорастать в стекловидное тело, а при росте соединительной ткани происходит натягивание сетчатки и ее отслоение.

Развитие ретинопатии происходит следующим образом :

• с момента рождения и до полугода проходит активный период, в котором расширяются вены, меняются артерии, сосуды становятся активными;
• примерно до года длится фаза обратного развития;
• с года начинается рубцовый период, во время которого часто формируется миопия, появляется помутнение стекловидного тела, происходит отслойка или разрыв сетчатки.

Стадии ретинопатии

Развитие ретинопатии происходит в несколько стадий. Процесс развития болезни может завершиться формированием рубца либо полным регрессом. При этом все симптомы и проявления ретинографии проходят:

• начальная стадия – образуется линия, которая располагается между полноценно развитой сетчаткой глаза, имеющей все кровеносные сосудами, и недостаточно развитой сетчаткой, но в ней сосуды отсутствуют;
• вторая стадия – происходит утолщение образованной линии, она грубеет и превращается в гребень, который возвышается над поверхностью сетчатки;
• третья – образуется довольно большое количество патологических сосудов, которые сформировались в результате продолжительного недостатка питания кислородом сетчатки глаза. Образованные сосуды со временем разрастаются от гребня по направлению к центру глаза. Эта стадия является порогом развития заболевания, после которого требуется немедленное лечение, поскольку самоизлечение уже невозможно;
• четвертая стадия – стекловидное тело перерождается в рубец, который прикрепляется непосредственно к сетчатке глаза и полностью меняет ее. Происходит частичная отслойка поврежденной сетчатки глаза;
• пятая – стадия, на которой малыш не в состоянии сфокусировать взгляд на каком-либо предмете. На этом этапе малыш начинает слепнуть, а его зрачок становится серым.

На любой из стадий часто происходит резкое прогрессирование заболевания с неблагоприятным последствием – полным отслоением сетчатки. В результате заболевание заканчивается слепотой. В таких случаях говорят о злокачественной форме ретинопатии.

Диагностика

Диагноз ставится на основании офтальмологического обследования. Все дети, родившиеся ранее 35 недели и с маленьким весом (меньше двух килограмм) должны быть осмотрены офтальмологом с использованием специального оборудования.

Во время осмотра ребенку расширяют зрачок, используя специальные лекарственные капли и определенные векорасширители, предназначенные для детей. Кроме того, одним из диагностических методов ретинопатии у недоношенных детей является УЗИ глаз.

Кроме того, очень важны результаты лабораторных анализов крови и мочи.

В зависимости от степени проявления симптомов заболевания, офтальмолог должен определить риск дальнейшего развития недуга, а также стадию патологии. Врачом будет назначен курс регулярного диагностического обследования, благодаря которому контролируется развитие болезни.

При этом врач вовремя проводит необходимое лечение. В случае благополучного развития сетчатки у ребенка, на регулярных осмотрах офтальмолог сможет убедиться в прекращении прогрессирования болезни.

Лечение

Лечение назначается лечащим врачом исходя из стадии заболевания и состояния малыша.

Согласно медицинской практике и статистике, при 1 и 2 стадии ретинопатии недоношенных состояние глаз у малыша улучшалось без лечения под строгим контролем врача.

Определенного лечебного курса в таком случае не требуется. На 3 стадии требуется грамотное лечение, во многих случаях хирургическое. А вот 4 и 5 стадии опасны серьезными осложнениями и последствиями. Во многих случаях независимо от лечения, как правило, приводят к необратимой потере зрения.

Направленное лечение

Терапия проводится с помощью нескольких методов:

• консервативное – при котором офтальмологом назначается прием лекарственных средств. Однако, такой метод лечения в основном не дает успешных результатов;
• хирургическое – проводится при 3–4 стадии заболевания. Выполняется циркулярное пломбирование склеры. С внешней стороны глаза вставляется медицинская заплатка и подтягивается до тех пор, пока сетчатка не встанет на место отслойки. Если подобный метод не помогает исправить ситуацию и развитие болезни продолжается и произошла отслойка сетчатки, выполняют витрэктомию, когда ребенку удаляется стекловидное тело. В случае когда отслойка произошла частично, присутствует шанс сохранить зрение, при полной отслойке шансов мало;

• лазерная терапия – патология сетчатки умертвляется лазерным лучом. Эта процедура является практически безболезненной, не требующей анестезии. Кроме того, вызывает наименьшее количество побочных эффектов: не наблюдается отек тканей глаза, не влияет на нарушение работы сердца ребенка. Подобное вмешательство проводят не позднее 72 часов с момента выявления 3 стадии заболевания;
• криотерапия – патология сетчатки глаза замораживается, в результате чего она атрофируется, а вместе с ней и рубец. Операция проводится под общей или местной анестезией, что сказывается на нарушении дыхания и сердечной деятельности малыша. После процедуры могут появиться отек и гематома глаз, которые проходят в течение недели.

Эти методы лечения направлены на формирование рубца сетчатки глаза в той зоне, где отсутствует питание и кровообращение.

Стоит отметить, что наиболее высокий результат лечения наблюдается при проведении подобных операций до одного года жизни ребенка. В этот период существует наибольший шанс увеличить остроту зрения и создать условия для полноценного развития глаза.

Результат и эффективность лечения, а также прогноз выздоровления и восстановления зрения у ребенка зависит от выраженности изменений сетчатки. А также решающим фактором является своевременное оказание медицинской помощи.

Осложнения

При ретинопатии недоношенных лечение собственными силами допускать ни в коем случае нельзя. Ретинопатия недоношенных детей является очень серьезным заболеванием, имеющим опасные последствия, вплоть до слепоты.

Нужен обязательный контроль врача и необходимый курс лечения:

• при тяжелой стадии заболевания зрение у ребенка сильно страдает. Даже хирургическое вмешательство в большинстве случаев способно только повысить светоощущение и дать возможность ориентироваться в помещении, следить за движением предметов;
• развивается близорукость, когда ребенку будут плохо видны предметы вдали;
• при ретинопатии у детей может настолько ухудшиться зрение, что будет не обойтись без использования очков или контактных линз в будущем;
• часто развивается катаракта – помутнение роговицы;
• в случае снижения зрения одного глаза, часто развивается косоглазие;
• опасным последствием является отслойка сетчатки, в результате чего происходит слепота.

Профилактические меры

Профилактика развития ретинопатии заключается в предотвращении преждевременных родов и правильном уходе за новорожденным, родившемся ранее срока. При любом риске преждевременных родов, беременной женщине следует следовать всем рекомендациям лечащего гинеколога.

А также необходимо своевременно лечить сопутствующие заболевания, соблюдать правильный режим дня (отдых, сон, исключение стрессовый ситуаций) и питания.

Несмотря на то что современная медицина хорошо развита и возможности ее практически безграничны, ретинопатия недоношенных детей довольно серьезное заболевание, лечение которого сложное и длительное. При ретинопатии новорожденных необходимо следить за развитием ребенка и его реакцией на свет и подвижные предметы.

Родителям следует помнить, чтобы сохранить здоровье детских глаз, необходимо регулярно ходить к офтальмологу и проходить необходимое диагностическое обследование. Если выявлена ретинопатия недоношенного новорожденного, наблюдаться у врача необходимо до полного выздоровления и исчезновения болезни.

Значимость проблемы РН определяется не только ее частотой, так как заболевание может спонтанно регрессировать на ранних стадиях развития, не приводя к тяжелым последствиям. Большое значение имеет тот факт, что РН характеризуется прогрессирующим течением и в 5-40 % случаев достигает терминальных стадий. При этом риск прогрессирования заболевания зависит не только от степени незрелости младенца, но и от ряда сопутствующих факторов, условий выхаживания, а также своевременности проведенного профилактического лечения - медикаментозного, лазерной коагуляции и криохирургии. Благодаря внедрению в практику профилактического лечения частота тяжелых форм РН в развитых странах существенно снизилась.

В мире более 50 000 слепых детей, вследствие ретинопатии. Всего в мире слепых детей 1,4 -1,26 (1999-2010 гг.).

В последние годы частота преждевременных родов в промышленно развитых странах и различных регионах России составляет от 5 до 12%. По данным различных исследований, число детей, родившихся с массой тела менее 1000 г., достигает 1,2%, из них жизнеспособными считаются 25 - 65%. Доля детей с массой тела при рождении менее 1500г. варьирует от 0,4 до 1,8% . В России 6 % недоношенных (12% в крупных городах).

Рост числа детей с ретинопатией недоношенных ожидается в связи с переходом России на принятые в мире критерии жизнеспособности плодов -срок гестации 22 недели и масса тела 500 граммов и более.

Успехи неонаталогии - увеличение числа выживших глубоко недоношенных детей а, это в свою очередь привело к повышению частоты развития ретинопатии недоношенных, в том числе ее тяжелых форм, при которых происходит выраженное нарушение зрительных функций.

Для недоношенного ребенка характерен риск поражения практически всех систем организма, мишенью является и орган зрения. У недоношенных детей раннего возраста, заболевания глаз и аномалии развития органа зрения выявляются в 2,5 - 5 раз чаще, чем у рожденных в срок.

Частота развития ретинопатии недоношенных зависит от многих условий (социально-экономических, биологических, экологических) и колеблется в широких пределах - от 17 до 43%, достигая 24,7 на 100 000 выживших недоношенных детей.

Частота РН в России -

• 0,2-0,3 на 1000 детского населения
• 24,7 на 100 тыс. выживших новорожденных
• В группе риска РН 25-42,7 %
• Частота тяжелых форм РН 4-10 % (каждый 10-й ребенок с РН теряет зрение)

Слепота вследствие РН

Развитые страны - 60 на 10 млн детей (2007 год), Европа, США - 0,2-0,3 на 1000 детей.

Развивающиеся страны - 450 на 10 млн детей (2007 год), 0,7-0,9 на 1000 детей.

Страны с низким уровнем развития - РН нет (недоношенные не выживают).

Факторы риска

Частота развития РН зависит от степени недоношенности, соматической отягощенности (мать/плод) и условий выживания (социальных факторов). Также влияют:

• Многоплодие, хотя установлено, что частота развития ретинопатии при многоплодии коррелирует преимущественно с низкой массой тела и действием других факторов риска (гипоксия и др.).
• Состояние матери в период беременности, преимущественно ее заболевания, способствующие возникновению гипоксии плода: хронические заболевания женских половых органов, гестоз, кровотечения в родах, хронические инфекции, курение, прием бета-блокаторов и др.
• Кислородотерапия (режим оксигенации). Фактически интенсивность кислородотерапии во многом определяется степенью незрелости младенца и наличием у него сопутствующих заболеваний, представляющих угрозу для жизни и/или ведущих к развитию тяжелой гипоксии (пороки сердца, кровообращения, респираторный синдром, включающий пневмонии, ателектазы и др.)
• Установлена зависимость развития РН от наличия у недоношенных ацидоза, сепсиса, анемии новорожденных, повторных гемотрансфузий и др.
• Наличие гипероксии и отклонений в парциальном дав­лении углекислого газа считают важными лишь в возрасте до 32 нед, а переливание крови и дополнительную вентиляцию легких - в любом воз­расте.
• Воздействие свободных радикалов на мембранные структуры сетчатки и ее сосуды. Именно избыточным накоплением свободных радикалов объясняют влияние таких фак­торов риска, как бронхолегочная дисплазия, некротизирующий энтероколит, интравентрикулярные геморрагии, респираторный дистресс-синдром и кардиопатии, заболевания, относящиеся к группе так называемых болезней свободных радикалов

Анализ интенсивности кислородотерапии показал, что факторами риска развития РН являются пребывание ребенка в условиях искуственной вентилляции легких более 5 дней, длительность общей кислородотерапии более 20 дней, парциальное напряжение кислорода в крови свыше 80 мм.рт.ст.

Заканчивая обзор различных факторов риска развития РН, необходимо остановиться еще на одном важном моменте. J. Flynn (1992) высказал ги­потезу о генетической обусловленности РН. Проанализировав характер те­чения заболевания, сроки его появления и повторяемость клинических симптомов, автор высказывает мнение, что развитие РН связано с повреж­дением генетической программы васкулогенеза сетчатки, по-видимому, еще в период внутриутробного развития, а само заболевание развивается после рождения ребенка.

При этом подчеркивается тот факт, что сроки развития РН зависят не столько от возраста ребенка после рождения, сколько от его гестационного возраста: заболевание начинает развиваться в сетчатке строго в определенное время, в 32-44 нед гестации. Связь с гестационным воз­растом и степенью незрелости определяет возникновение РН, и лишь затем вступают в силу различные факторы выхаживания и состояния ребенка, которые усугубляют течение процесса. В пользу этой гипотезы свидетельст­вуют и результаты исследования с применением методов молекулярной генетики. Известно, что сцепленная с полом семейная экссудативная витреоретинопатия фенотипически схожа с РН и в ряде случаев связана с мутацией гена болезни Норри. Молекулярно-генетические исследования позволили предположить, что мутация гена болезни Норри может играть роль и в развитии тяжелых форм РН.

РН практически не встречается среди детей с массой тела более 2000 г. и среди родившихся после 35 нед. гестации.

Патогенез развития ретинопатии недоношенных

Несмотря на проведение многолетних клинических и эксперименталь­ных исследований, патогенез РН до конца не изучен. Современные пред­ставления о РН сводятся к признанию мультифакториальности ее проис­хождения, когда множество различных факторов риска вызывают нарушение нормального васкулогенеза сетчатки у глубоко недоношенных, незрелых младенцев. Именно нарушение васкулогенеза сетчатки и лежит в основе развития РН, в связи с чем ее с полным правом можно назвать болезнью развивающихся сосудов сетчатки.

Для того чтобы понять патогенез заболевания, необходимо знать нор­мальный процесс развития сосудов сетчатки. Сетчатка плода бессосудистая до 16 нед гестации. В данный период начинается рост сосудов от ДЗН по направлению к периферии. В это же время в слое нервных волокон перипапиллярно появляется скопление веретенообразных клеток, которые, по-видимому, являются клетками-предшественниками эндотелия сосудов в период эмбрионального развития, хотя эту точку зрения разделяют не все исследователи. Совпадение локализации и сроков созревания веретенообразных клеток с формированием и ростом сосудов сетчатки позволяет счи­тать их клетками - предшественниками сосудов. Однако возможна и аль­тернатива. Клетками-предшественниками могут быть мезенхимальные клет­ки, а веретенообразные клетки при этом могут играть роль каркасных (глиальных) для растущих и формирующихся сосудов.

Важную роль в процессе нормальной васкуляризации сетчатки играют и астроциты. Они, как и сосуды, локализованы во внутренних слоях сетчатки.

Миграция астроцитов от ДЗН к периферии предшествует росту со­судов. Астроциты, кроме того, могут индуцировать формирование капилляроподобных структур из эндотелия в культуре клеток. В процессе васкулогенеза веретенообразные клетки мигрируют к периферии через кистовидные пространства сетчатки, образованные мюллеровскими клетками. Мигрирую­щие веретенообразные клетки связаны между собой и образуют как бы полумесяц, обращенный к зубчатой линии.

Формируя скопления на границе сосудистой и бессосудистой сетчатки, они постепенно трансформируются в капиллярный эндотелий. Процесс роста и формирования сосудов регулиру­ется рядом медиаторов. К ним относятся фактор роста эндотелия сосудов (ФРЭС), фактор роста фибробластов, инсулиноподобный фактор роста и др. Наиболее изучено действие ФРЭС, который продуцируется различными клеточными линиями в условиях гипоксии и необходим для роста эмбрио­нальных сосудов и нормального васкулогенеза.

В сетчатке ФРЭС продуци­руется астроцитами и мюллеровскими клетками. Предложено выделять два типа формирования (развития) сосудов:

• 1-й тип - из клеток-предшествен­ников, этот процесс принято называть васкулогенезом.
• 2-й тип - из ранее существовавших, сформированных сосудов, или ангиогенез.

При РН, по-видимому, работают оба этих механизма.

Недоношенный ребенок рождается с незавершенной васкуляризацией сетчатки, скоплением веретенообразных клеток на границе сосудистой и бессосудистой зон. После преждевременного рождения ребенок попадает из условий внутриутробной гипоксии в относительную гипероксию нормаль­ной воздушной среды или получает дополнительно кислород, что может являться основой для нарушения нормального васкулогенеза сетчатки. Рас­сматривают различные патогенетические механизмы этого процесса.

Раньше считали, что ведущую роль в патогенезе РН играет непосредст­венное повреждающее действие избытка кислорода на эндотелий сосудов. Происходящая при этом вазооблитерация приводит к гипоксии сетчатки и последующему аномальному ангиогенезу.

Экспериментальное изучение роли кислорода в развитии схожего с РН заболевания у новорожденных щенят и котят позволило высказать гипотезу о преимущественной роли кислорода в развитии заболевания при смене фаз гипероксии/гипоксии. Согласно этой гипотезе, вазоконстрикторное действие гипероксигенации вызывает сужение просвета капилляров, что при длительной гипероксии приводит к запустеванию и облитерации сосудов.

При попадании животных в обычные условия, т.е. в условия относительной гипоксии, происходят пролиферация эндотелия и рост новообразованных сосудов с формированием пролиферативной ткани.

Одним из механизмов патогенеза РН является воздействие свободных радикалов на мембранные структуры сетчатки и ее сосуды. Сниженная способность недоношенных противостоять свободным радикалам обусловливает интенсивную пероксидацию плазматических мембран и повреждение веретенообразных клеток. Это в свою очередь приводит к активизации формирования массивных межклеточных связей между веретенообразными клетками, нарушению их нормальной миграции и процесса васкулогенеза. Вместо этого они активизируются с формированием грубого эндоплазматического ретикулума.

Кроме того, активизированные веретенообразные клет­ки в условиях ишемии сетчатки секретируют ангиогенный фактор вызы­вающий пролиферацию сосудов.

Важно подчеркнуть, что в отличие от других пролиферативных заболеваний (например, диабета), при которых сосуды растут в зоне отслоения стекловидного тела, при РН происходит рост сосудов непосредственно в стекловидное тело. Пролиферация сосудистой и глиальной ткани вызывает тракционную отслойку сетчатки.

При этом трак­ция идет в переднем направлении, что обусловливает характерную форму отслойки - воронкообразную. В процессе развития и прогрессирования РН существенно меняется структура собственно стекловидного тела, в нем образуются зоны разжижения и пустоты. Помимо этого, формируется пролиферативная ткань и в области ДЗН, что способствует сужению и быстрому закрытию задней порции "воронки".

Эта наиболее популярная гипотеза патогенеза РН объясняет многие клинические проявления РН и обосновывает необходимость профилактического лечения. Согласно данной гипотезе, именно незрелость - ключ к развитию РН, так как при нормальных сроках рождения в сетчатке уже практически нет недифферен­цированных веретенообразных клеток или других клеток - предшественни­ков сосудов.

В последние годы на моделях животных проводятся интересные исследования по изучению роли ФРЭС в патогенезе РН. Полученные новые данные позволили сформулировать гипотезу, объясняющую патогенез РН преимущественно нарушением регуляции ФРЭС.

При преждевременном рождении ребенка происходит внезапное по­вышение уровня кислорода в сетчатке. Эта относительная гипероксия вы­зывает снижение продукции ФРЭС и таким образом подавляет нормальный рост сосудов, а также приводит к вазооблитерации имеющихся сосудов. Увеличение тканевого метаболизма в процессе развития сетчатки и нарастание гипоксии периферических, аваскулярных порций сетчатки обуслов­ливают гиперпродукцию ФРЭС, что приводит к аномальной неоваскуляризации. При этом глиальные клетки могут работать как "сенсоры" кислорода, хотя пока неясно, как это происходит.

Одним из спорных вопросов патогенеза РН является анализ причин развития патологической реакции незрелых сосудов на гипероксию. Причи­на может состоять в том, что вазоконстрикторные механизмы развиваются раньше, чем дилататорные, что и ведет к сосудистому дисбалансу.

Согласно другой точке зрения, вазоконстрикция имеет защитный характер. Так, R. Flower и соавт. (1990) показали, что ингибиция синтеза простагландинов уменьшает степень вазоконстрикции у новорожденных животных при гипероксии, но при этом у них развиваются более тяжелые формы заболевания.

В настоящее время на модели животных изучают роль дефицита супер-оксиддисмутазы в развитии сосудистых нарушений в сетчатке новорожденных животных в условиях гипероксии.

Обсуждается роль гиперкарбии (повышенного содержания углекислого газа в крови) в патогенезе РН. Получены экспериментальные данные о том, что изолиро­ванная гиперкарбия (без гипероксигенации) может привести к развитию ретинальной неоваскуляризации у новорожденных крысят.

Получены гистологические данные о развитии дегенерации ретинальных астроцитов под действием избытка кис­лорода. Также высказано мнение о том, что накопление белковых субстанций в стекловидном теле и нару­шение гиалоидной циркуляции приводят к развитию неоваскуляризации, что было показано на модели новорожденных животных.

Однако при всем многообразии патогенетических механизмов к числу основных факторов риска развития РН является глубокая незрелость плода и тканей глаза к моменту преждевременного рождения. Четко установлено, что наиболее высок риск развития РН и, в частности, ее тяжелых форм у детей с меньшей массой при рождении и меньшим гестационным возрастом.

Результаты исследований, проведенных в последние годы, свидетельствует о том, что на развитие РН влияет не столько фактор гипероксии, сколько колебания парциального напряжения кислорода и углекислого газа в артериальной крови. Так, в экспериментальных исследованиях на новорожденных животных установлено, что развитие неоваскуляризации и ретинопатии у них происходит при воздействии нормобарического или гипобарического кислорода. Повышение концентрации кислорода сопровождается вазоконстрикторным действием на сосуды хороидеи, в результате чего уменьшается транспорт кислорода во внутренние слои сетчатки во время гипероксигенации животного. В условиях гипербарической гипероксигенации происходит вазоконстрикция, что сопровождается гипоксией тканей при переходе животного в нормальные условия. Это в свою очередь сопро­вождается вазопролиферацией. Результаты экспериментальных исследова­ний позволили подойти к решению вопроса об оптимизации кислородотерапии у недоношенных детей. В частности, предложено дополнительно проводить кислородотерапию при прогрессировании ретинопатии с целью предотвращения наступления пороговой стадии заболевания. Однако сравнительные исследования частоты РН при постоянной и переменной схеме подачи кислорода не выявили различий в группах сравнения.

Одним из механизмов патогенеза РН является воздействие свободных радикалов на мембранные структуры сетчатки и ее сосуды. Именно избыточным накоплением свободных радикалов объясняют влияние таких фак­торов риска, как бронхолегочная дисплазия, некротизирующий энтероколит, интравентрикулярные геморрагии, респираторный дистресс-синдром и кардиопатии, заболевания, относящиеся к группе так называемых болезней свободных радикалов.

С учетом гипотезы о решающей роли свободных радикалов в развитии РН была предпринята попытка использовать антиоксиданты для профилак­тики и лечения РН. Однако при применении альфа-токоферола в клинике не получено убедительных данных об его активности. Тем не менее после периода скептического отношения к использованию антиоксидантов в последние годы интерес к ним вновь повысился. Это связано с выявлением у недоношенных детей дефицита витамина Е в сыворотке крови. В связи с установлением тесной связи антиоксидантных систем матери и ребенка беременным рекомендовано применять "антиоксидантный коктейль" (содержащий витамин Е и селен) в качестве средства профилак­тики развития РН в группах риска.

Спорной является точка зрения, согласно которой в развитии РН имеет значение наличие гипербилирубинемии. Наряду с указаниями на ее роль как одного из факторов риска есть мнение о защитной роли гипербилирубинемии.

Важным вопросом проблемы РН является оценка роли светового воз­действия на возникновение и течение заболевания. В естественных условиях васкулогенез сетчатки завершается в период внутриутробного развития при отсутствии какого-либо светового воздействия. Недоношенный ребенок попадает в неестественные для него условия освещенности, в том числе избыточной, связанной с необходимостью ухода за ребенком, а также офтальмологического обследования. Естественно, что с учетом известных дан­ных о повреждающем воздействии света на сетчатку, вопрос о влиянии этого фактора на незрелую сетчатку особенно актуален. Однако в многочисленных исследованиях, посвященных изучению этого вопроса, не получено убеди­тельных доказательств влияния длительности воздействия и степени осве­щенности на частоту развития и тяжесть РН.

Клиническая картина и течение

В основе клинических проявлений РН лежит нарушение васкулогенеза сетчатки, который начинается на 16-й неделе внутриутробного развития и завершается лишь к моменту рождения ребенка (40 нед). Практически у всех детей, родившихся раньше срока, имеются офтальмоскопические отличия от доношенных детей.

На глазном дне недоношенных (в норме) всегда выявляют аваскулярные зоны на периферии сетчатки, причем их протяженность тем больше, чем меньше гестационный возраст ребенка на момент осмотра. Наличие аваскулярных зон на периферии глазного дна - это не проявление РН, а лишь свидетельство недоразвития сетчатки, незавершенности васкулогенеза и соответственно возможности развития ретинопатии в дальнейшем.

В своем развитии заболевание проходит несколько стадий, отражающих прогрессирование активного процесса. На смену активной РН приходит стадия регресса, а затем - рубцовая стадия заболевания.

Активность, протяженность и локализация процесса могут существенно варьировать. В 1984 г.в Канаде офтальмологами из 11 ведущих стран мира были разработаны Международная классификация активной ретинопатии недоношенных и единая форма регистрации патологических изменений в глазу. Эту классификацию с небольшими уточнениями и дополнениями используют пововсеместно до настоящего времени.

Согласно международной классификации, активную РН подразделяют в зависимости от стадии процесса, его локализации и протяженности.

• Стадия I - появление демаркационной линии на границе сосудистой и бессосудистой сетчатки. Белесоватая линия расположена в плоскости сетчатки и гистологически представляет собой скопление гиперплазированных веретенообразных клеток. Область заднего полюса глаза при этом может быть практически не изменена. Изредка отмечаются извитость и расширение сосудов в области диска зрительного нерва (ДЗН). На периферии глазного дна, перед линией, сосуды, наоборот, как правило, расширены и извиты, могут образовывать аномальные ветвления, сосудистые аркады, внезапно обрываются, не проникая в бессосудистую сетчатку периферичнее линии.
• Стадия II - появление вала (или гребня) на месте демаркационной линии. Сетчатка в этой зоне утолщается и проминирует в стекловидное тело, в результате чего формируется вал желтоватого цвета. Иногда он выглядит гиперемированным вследствие проникновения в него сосудов. Сосуды сетчатки перед валом, как правило, резко расширены, извиты, беспорядочно делятся и образуют артериовенозные шунты, своеобразные "щетки" на концах сосудов. Сетчатка в этой зоне отечна, может появляться и перифокальный отек стекловидного тела. Чаще, чем в I стадии, выявляют и неспецифические изменения перипапиллярной зоны в виде отека и сосудистых нарушений. Гистологически процесс представляет собой гиперплазию веретенообразных клеток с пролиферацией клеток эндотелия.

При I-II стадиях у 70-80 % больных РН возможен самопроизвольный регресс заболевания с минимальными остаточными изменениями на глазном дне.

• Стадия III характеризуется появлением экстраретинальной фиброваскулярной пролиферации в области вала. При этом усиливается сосудистая активность в заднем полюсе глаза, увеличивается экссудация в стекловидное тело, более мощными становятся артериовенозные шунты на периферии, формируя протяженные аркады и сплетения. Экстраретинальная пролиферация может иметь вид нежных волокон с сосудами или плотной ткани, Расположенной за пределами сетчатки кзади от вала.

При небольшой распространенности процесса (1-2-часовых меридиана), так же как и в первых двух стадиях, возможен самопроизвольный регресс, однако остаточные изменения при этом более выражены.

Развитие экстраретинального процесса на 5 последовательных или 8 суммарно часовых меридианах принято считать пороговой стадией РН, когда процесс прогрессирования РН становится практически необратимым. Некоторые специалисты предлагают подразделять III стадию РН на легкую (IIIа), среднюю (IIIв) и тяжелую (IIIд) в зависимости от степени распространенности экстраретинальной пролиферации.

• Стадия IV - частичная отслойка сетчатки. Отслойка сетчатки при активной ретинопатии носит экссудативно-тракционный характер. Она возникает за счет как серозно-геморрагического компонента, так и формирующейся тракции со стороны новообразованной фиброваскулярной ткани.
• IVa (без вовлечения в процесс макулярной зоны)
• IVb (с отслойкой сетчатки в макуле).
• Стадия V - полная, или тотальная, отслойка сетчатки. В связи с характерной локализацией новообразованной фиброваскулярной ткани (кпереди от экватора), а также выраженной деструкцией стекловидного тела, появлением в нем полостей, пустот отслойка сетчатки, как правило, имеет "воронкообразную" форму. Принято различать открытую, полузакрытую и закрытую формы воронкообразной отслойки сетчатки. При узком и закрытом профиле воронкообразной отслойки сетчатки происходит выраженная клеточная пролиферация между листками сетчатки, их сращение.

  Микроскопически в отслоенной сетчатке выделяют дегенерацию внешних и внутренних слоев фоторецепторов и поверхностный глиоз.

Стадии IV и V РН принято называть терминальными в связи с плохим прогнозом и резким нарушением зрительных функций.

Подразделение процесса по протяженности и локализации имеет значение практически лишь для первых трех стадий заболевания.

Распространение патологического процесса на глазном дне оценивают по часовым меридианам (от 1 до 12). А по локализации РН выделяют три зоны

• Зона 1 - условный круг с центром в ДЗН и радиусом, равным удвоенному расстоянию диск-макула.
• Зона 2 - кольцо, расположенное периферичнее 1-й зоны, с наружной границей, проходящей по зубчатой линии в носовом сегменте.
• Зона 3 - полумесяц на височной периферии, кнаружи от зоны 2.

РН в зоне 1 протекает значительно тяжелее и имеет худший прогноз.

Особо выделяют прогностически неблагоприятную форму активной РН, получившую название "плюс-болезнь ". Для нее характерно ранее начало и быстрое прогрессирование. В процесс, как правило, вовлекается зона 1, т.е. задний полюс глаза. "Плюс-болезнь" протекает с более выраженной активностью, что проявляется резким резким расширением сосудов сетчатки, их извитостью, образованием мощных сосудистых аркад на периферии, кровоизлияниями и экссудативными реакциями. Этой форме РН сопутствуют ригидность зрачка, неоваскуляризация радужки, экссудация в стекловидное тело, что весьма затрудняет детальный осмотр глазного дна.

Вследствие бурного течения РН и неэффективности общепринятых профилактических мероприятии развиваются терминальные стадии заболевания.

Продолжительность активных стадий РН, а точнее, активной РН в среднем 3-6 мес. Она завершается или спонтанным самопроизвольным регрессом в первых двух стадиях заболевания, или фазой рубцевания с остаточными изменениями на глазном дне разной степени выраженности, вплоть до тотальной отслойки сетчатки.

Единой классификации рубцовых стадий РН нет. Однако Международ­ным комитетом по классификации РН (1987) даны рекомендации по оценке результатов обследования детей с регрессивными и рубцовыми стадиями заболевания. Рекомендуется анализировать как изменения собственно сетчатки, так и ее сосудов на периферии глазного дна и в области заднего полюса.

Сосудистые изменения включают:

• незавершенность васкуляризации сетчатки на периферии,
• наличие патологического и аномального ветвления сосудов,
• формирование аркад, артериовенозных шунтов, телеангиэктазий и др.

В области заднего полюса могут быть выявлены смещение магистраль­ных сосудов, их извитость, изменение (уменьшение) угла отхождения сосу­дов при дихотомическом ветвлении и др.

Изменения собственно сетчатки включают

• перераспределение пигмента,
• зоны атрофии сетчатки,
• формиро­вание пре-, суб- и интраретинальных мембран, разрывов и истончений сет­чатки
• в тяжелых случаях развиваются тракционная деформация диска зрительного нерва,
• эктопия и деформации макулы,
• фор­мируются серповидные складки сетчатки,
• тракционная отслойка сетчатки.

Для V регрессивной стадии РН, кроме того, характерны изменения переднего сегмента глаза:

• отек и помутнения роговицы,
• мелкая передняя камера,
• задние и передние синехии,
• энтропион радужки и ее атрофия,
• развитие закрытоугольной глаукомы,
• помутнение хрусталика и др.

• I степень - наличие минимальных сосудистых и интраретинальных изменений на периферии глазного дна, практически не влияющих на зритель­ные функции;
• II степень - эктопия макулы и витреоретинальные дистрофические изменения на периферии, которые впоследствии могут привести к развитию вторичных отслоек сетчатки;
• III степень - грубая деформация ДЗН с выраженной эктопией и дистрофией макулярной области в сочетании с описанными выше изменениями на периферии глазного дна;
• IV степень - наличие грубых серповидных складок сетчатки, вызывающих значительное нарушение зрения;
• V степень - тотальная воронкообразная отслойка сетчатки открытого, полуоткрытого или закрытого типа.

В отличие от V стадии активной РН отслойка сетчатки при рубцовой РН всегда имеет тракционный характер.

Если при активной РН процесс чаще двусторонний и достаточно симметричный, то при рубцовой РН он в 20-30 % случаев может быть асимметричным. Причины различного течения РН на парных глазах не установ­лены.

Диагностика

Обследование недоношенного ребенка на ретинопатию начинают проводить, начиная с 32-34 недели развития (обычно через 3-4 недели после рождения). Далее офтальмологи осматривают младенца каждые 2 недели вплоть до завершения васкуляризации (образования сосудов сетчатки). При появлении первых признаков ретинопатии осмотр проводят еженедельно до полного регресса заболевания или стихания активности процесса. При “плюс-болезни” – 1 раз в 3 дня.

Обследование глазного дна проводят с помощью непрямой бинокулярной офтальмоскопии . Осмотр проводят с обязательным расширением зрачка и применением специальных детских векорасширителей. Первое обследование обычно проводится в отделении интенсивной терапии новорожденных под контролем мониторов.

Дополнительно для диагностики и контроля за эффективностью лечения применяют ультразвуковое исследование .

Для проведения дифференциальной диагностики между ретинопатией и другими заболеваниями, вызывающими нарушение функции зрительного анализатора у недоношенных детей – частичной атрофией зрительного нерва, аномалиями развития зрительного нерва и др. применяют регистрацию зрительных вызванных потенциалов (ЗВП), электроретинограмму (ЭРГ).

В случае регресса ретинопатии новорожденных ребенка следует обследовать у офтальмолога один раз в 6-12 месяцев вплоть до 18 лет - на предмет исключения сопутствующих ретинопатии осложнений (в частности отслойки сетчатки в подростковом возрасте).

Дифференциальная диагностика

При соблюдении правил и условий осмотра с учетом знания клиничес­ких проявлений РН дифференциальная диагностика в активных стадиях заболевания не вызывает значительных затруднений.

"Плюс-болезнь" необ­ходимо дифференцировать от ретинобластомы . Изменения ДЗН в отрыве от характерных периферических проявлений РН могут быть ошибочно расце­нены как проявления внутричерепной гипертензии и различных патологи­ческих состояний ЦНС с развитием застойного ДЗН. Необходимо диффе­ренцировать РН от ретинальных кровоизлияний новорожденных, проявляющихся, как правило, в ранние сроки после родов при их осложненном течении. Они также часто выявляются у доношенных детей, крупных плодов, при затяжных родах.

Большие сложности возникают при дифференциальной диагностике рубцовых стадий РН, особенно в тех случаях, когда окулист впервые осматривает ребенка в позднем возрасте.

Наиболее сложно дифференцировать РН (с формированием серповидных складок и атипичных тяжей) от первичного персистирующего гиперпластического стекловидного тела (ППСТ). При проведении дифференциальной диагностики необходимо обращать внима­ние на односторонность поражения при ППСТ, нередко наблюдаемое со­четание его с аномалиями переднего сегмента глаза, а также отсутствие изменений в парном глазу. Нужно также иметь в виду возможность сочета­ния РН с ППСТ.

Схожие с симптомами РН клинические проявления могут отмечаться при периферических увеитах, Х-хромосомном ретиношизисе, болезни Илса, витреоретинальной дегенерации Вагнера и др.. Однако на основании результатов тщательного анализа анамнестических данных и кли­нических проявлений заболевания в подавляющем большинстве случаев удается установить правильный диагноз.

Практически неотличимы клинические проявления РН и семейной экссудативной витреоретинопатии - медленно прогрессирующего двусторон­него заболевания с четко выраженным семейным характером. Сроки его манифестации варьируют, однако заболевание всегда развивается в более старшем возрасте и вне связи с недоношенностью.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение больных с РН подразделяют на профилактическое и реабилитационное. В первую группу входит проведение криотерапии и лазеркоагуляции (транссклеральной и транспупиллярной), а также неко­торые методики склерального вдавления на этапе прогрессирования заболе­вания.

Реабилитационная хирургия включает преимущественно производи­мые ленсвитрэктомии, реже - изолированное иссечение мембран в стекловидном теле (ленссберегающая хирургия), а также различные методики склерального вдавления. Особо следует выделить органосохраняющие хи­рургические операции, которые выполняют в терминальных стадиях забо­левания с целью профилактики вторичных осложнений (помутнения рого­вицы, развития закрытоугольной глаукомы и др.)

В настоящее время считается доказанной эффективность профилактической лазер- и криокоагуляции аваскулярной сетчатки - вмешательств, позволяющих на 30-50 % снизить частоту неблагоприятных исходов забо­левания.

В1988 г. были опубликованы первые результаты работы объединенной группы, в частности рекомендации обязательно про­водить процедуры во всех случаях развития так называемой пороговой стадии активной РН, с вовлечением в процесс зон 2 и 3. Тогда же было дано определение пороговой стадии как III стадии активной РН протяжен­ностью 5 часовых меридианов подряд или 8 часовых меридианов суммарно. Помимо этого, показанием к криокоагуляции было предложено считать все процессы, локализованные в зоне 1 глазного дна или протекающие как "плюс-болезнь". Многолетние исследования по оценке эффективности про­филактической криокоагуляции при РН позволили убедительно доказать целесообразность ее проведения, а также выявить спектр возможных ослож­нений и противопоказаний к применению данного метода лечения.

Осложнениями криокогуляции являются отек, мацерация и хемоз конъюнктивы, подконъюнктивальные геморрагии вплоть до гематом, по­вышение ВГД, витреальные и ретинальные кровоизлияния, окклюзия цент­ральной артерии сетчатки, образование пролиферативных мембран, повреж­дения мышц глазного яблока, а при грубо проведенной процедуре - даже его прободение. Как правило, причинами подобных осложнений являются погрешности в проведении лечения. Следует подчеркнуть, что до настояще­го времени продолжается дискуссия по вопросам выбора методики и сроков выполнения процедуры, оценки результатов лечения. Большинство офталь­мологов подвергают коагуляции только аваскулярную сетчатку за валом, т.е. кпереди от него. Однако есть рекомендации коагулировать также зону само­го вала и экстраретинального роста ткани.

Методика криокоагуляции

Как правило, выполняют трансконъюнктивальную коагу­ляцию, и лишь при локализации процесса в зоне 1 возникает необходимость в проведении разреза конъюнктивы концентрично лимбу или между прямыми мышцами. Коагуляты наносят под контролем офтальмоскопа специ­альным крионаконечником, предназначенным для лечения РН, а в случае его отсутствия - стандартными ретинальными или катарактальными нако­нечниками. Среднее время экспозиции 2-3 с при вскрытии конъюнктивы, 2-6 с при использовании трансконъюнктивальной методики. Коагуляты наносят от зубчатой линии в направлении к заднему полюсу глаза, концентрично лимбу.

Лечение чаще проводят под наркозом (во избежание глазосердечных и глазопульмональных реакций), реже применяют местную анестезию, хотя единого мнения по этому вопросу нет. Оценку результатов лечения следует проводить через 7-10 дней. При необходимости процедуру можно повторить.

Эффективность криокоагуляции составляет от 50 до 79 % по дан­ным разных авторов. Эффективность лечения во многом зависит от протяженности и лока­лизации поражения, а также наличия "плюс-болезни".

Наиболее выраженный терапевтический эффект достигается при выполнении коагуляции у больных РН в IIIа стадии. В дальнейшем миофибробласты от вала мигрируют в стекловидное тело и вызывают тракционную отслойку сетчатки даже при полной деструкции ишемических зон. На основании этого F. Kretzer и Н. Hittner (1988) реко­мендуют на завершающем этапе коагуляции подвергать воздействию и вал.

Лазерная фотокоагуляция, предложенная для лечения РН еще в 1968 г., была затем оттеснена на второй план криотерапией. Это было связано с рядом технических трудностей ее применения у недоношенных.

В последние годы благодаря широкому внедрению в клиническую практику непрямого бинокулярного офтальмоскопа (НБО) для аргон-лазер­ной коагуляции методику вновь стали активно использовать при РН. По­казано, что по эффективности она по крайней мере, не уступает криокоагуляции, а возможно, и превосходит ее.

Методика лазерной фотокоагуляции

В настоящее время для лечения РН используют аргоно­вый сине-зеленый лазер с длиной волны излучения 488-514,5 нм и диодовый лазер с длиной волны 810-814 нм, оба - преимущественно через систему НБО. Преимущество лазерной коагуляции перед криокоагуляцией заключается в том, что воздействие лазерного излучения ограничивается преимущественно внутренним плексиформным слоем сетчатки и пигмент­ным эпителием, отсутствует воздействие на склеру. Кроме того, лазерная коагуляция позволяет успешно проводить лечение заболевания, локализованного в зоне 1. Однако выполнение процедуры весьма затруднено при ригидном зрачке, для ее проведения требуется больше времени в связи с относительно малым размером коагулятов (400-600 мкм).

Как и при криотерапии, при лазерной коагуляции воздействию подвер­гают бессосудистую сетчатку кпереди от вала, хотя есть рекомендации коа­гулировать и зону артериовенозных шунтов. Коагу­ляты наносят вплотную друг к другу, и их число достигает 250-2500. Средняя мощность 350-600 мв, время экспозиции 0,2-1 с. Вследствие этого процедура весьма длительная; на проведение лазерной коагуляции одного глаза затрачивают 15-45 мин. В связи со значительной длительностью процедуры весьма актуальна проблема анестезии. Мнения по этому поводу противоречивы, хотя большинство офтальмологов отдают предпочтение общей анестезии.

Уменьшение активности сосудов в заднем полюсе глаза наступает на 3-7-й день, а регресс экстраретинальной пролиферации - на 10-14-й. Це­лесообразность медикаментозного лечения в послеоперационном периоде признают не все офтальмологи. Чаще применяют инстилляции кортикостероидных препаратов для уменьшения отека и сосудистых реакций. В последние годы отмечается тенденция к использованию дополнительной кислородотера-пии как после крио- или лазеркоагуляции, так и в случаях прогрессирования процесса с целью снижения степени гипоксии сетчатки, хотя вопрос о дози­ровках, сроках и эффективности остается спорным и требуется его дальней­шее изучение.

Эффективность лазерного лечения при РН достигает 73-90 %. Сравнительное изучение результатов применения аргонового и диодового лазеров показало, что, несмотря на различные технические параметры (дли­ну волны), результаты их применения практически одинаковы и сравнимы с результатами криотерапии. Эффективность лечения во многом зависит от времени проведения процедуры (пороговая или допороговая стадия), а также тяжести и локализации патологического процесса. Результаты лечения РН задней локализации (зона 1) значительно хуже, чем при развитии процесса в зонах 2 и 3, хотя и превышают таковые при криокоагуляции. Так, удовлетворительные результаты криотерапии при зад­ней и передней формах РН получены в 40 и 94 % случаев соответственно, а при лазерной коагуляции - в 88 и 98 %.

Осложнениями лазеркоагуляции при РН являются кератопатия, ожог роговицы и хрусталика, гифема, кровоизлияния в сетчатку. Описано появление катаракты на 14-99-й день после процедуры.

Преимущество диодового лазера перед аргоновым состоит в меньшей частоте повреждения передней капсулы хрусталика, особенно при наличии зрачковой мембраны. Кроме того, этот тип лазера более транспортабелен и может быть применен непосредственно в отделениях интенсивной терапии недоношенных.

Отдельно следует остановиться на возможных осложнениях анестезии, которые включают цианоз, брадикардию, аритмию, транзиторную гипертензию и др.

Несмотря на определенные недостатки, в настоящее время лазерная коагуляция = процедура выбора при проведении профилактического лече­ния РН. Ее преимущество перед криокоагуляцией заключается в возмож­ности лучшего дозирования степени коагуляции и формирования более нежных рубцов в сетчатке, меньшей частоте глазных осложнений, больших возможностях при лечении зоны 1, а также транспортабельности системы с возможностью проведения лечения в неонатологических отделениях.

Используемые в ряде учреждений транссклеральные методики лазерной коагуляции для лечения РН не имеют существенных преимуществ перед транссклеральной криокоагуляцией.

При неэффективности или недостаточной эффективности профилактического лечения, а также в случае его отсутствия у ряда младенцев развиваются тяжелые рубцовые формы заболевания. Возможность и целесообразность выполнения того или иного вида хирургического вмешательства с целью ликвидации последствий РН или улучшения (хотя бы частичного) зрительных функций определяются конкретными клиническими проявлениями заболевания.

При частичных отслойках сетчатки (IV стадия) или мягких формах V стадии могут быть произведены операции склерального вдавления различной протяженности (пломбирование, циркулярное вдавление) и укорочения склеры.

У больных с РН V стадии, при наличии воронкообразной отслойки сетчатки тракционного характера, производят ленсвитрэктомию открытого или закрытого типа. В обоих случаях удаление хрусталика является необходимой составной частью хирургического вмешательства в связи с необходимостью иссечения фиброзной ткани в ретрохрусталиковом пространстве, нередко фиксированной к цилиарным отросткам. Тенденция к выполнению ленссберегающей витрэктомии при РН, появившаяся в последние годы, очень важна, так как состояние афакии существенно усложняет процесс развития зрения после удачных хирургических вмешательств. Однако это возможно лишь при ограниченных отслойках сетчатки, без фиксации складок к задней поверхности хрусталика.

Сроки проведения ленсвитрэктомии при рубцовой РН широко варьируют. Во всех случаях нецелесообразно производить операцию ранее 6 мес в связи с большим риском развития репролиферации и геморрагических осложнений из-за наличия остаточной сосудистой активности. При отсрочке выполнения оперативного вмешательства уменьшаются шансы на функциональный результат операции. Однако опытные хирурги нередко рекомендуют проводить операцию в возрасте 8-12 мес, а в отсутствие профилактического лечения - не ранее 12 мес.

Положительный анатомический результат (прилегание или частичное прилегание сетчатки) при выполнении одного или серии хирургических вмешательств (дополнительное наложение циркулярного шва, дополнительное иссечение мембран с введением силикона и др.) достигается у 45-64 % больных с рубцовыми формами РН.

Различия в эффективности вмешательства обусловлены различным исходным состоянием глаз и сроками проведения операции. Так, при воронкообразной отслойке сетчатки закрытого и узкого типа эффективность снижается до 11-32 % Наилучшие результаты получают при РН IV стадии, а также при "распахнутом" типе воронки в случае выполнения ранней операции.

Функциональные результаты хирургических вмешательств оставляют желать лучшего. После ленсвитрэктомии острота зрения редко превышает 0,01. В большинстве случаев лишь улучшается характер светоощущения, светопроекции, появляются способность слежения за предметами у лица и возможность ориентации в помещении. Соотношение частоты анатомического и функционального положительного эффекта в IV и V стадиях РН колеблется от 64 и 43 % (соответственно) по данным разных авторов: в V стадии 40 и 16 %.

Результаты открытой витрэктомии в V стадии РН, по данным Т. Hirose и соавт. (1993), - 58 и 32 % соответственно. В отдаленном периоде после операции анатомический эффект может снижаться вследствие репролиферации и появления разрывов сетчатки, а функциональный эффект зависит от комплекса факторов, включая способы коррекции афакии и интенсивность плеоптического лечения.

Ранняя коррекция афакии и активное плеоптическое лечение - одни из важнейших факторов получения удовлетворительного функционального результата. Наилучшие результаты дает контактная коррекция.

Острота зрения и рефракция у детей с РН

Зрительные функции у детей с РН зависят от комплекса факторов.

• В первую очередь они определяются тяжестью РН и характером остаточных изменений на глазном дне, рефракционными нарушениями, а также наличием сопутствующей патологии ЦНС.
• Неврологические нарушения (различные гипоксические энцефалопатии, лейкомаляция, церебральные геморрагии, внутричерепная гипертензия и др.) часто встречаются у глубоко недоношенных детей. Выраженные нарушения ЦНС могут привести к нарушению зрения вследствие поражения кодовых и подкорковых зрительных центров и проводящих путей.

Задержка развития ребенка вследствие комплекса неврологических отклонений также влияет на развитие зрения в раннем возрасте. Тем не менее при сравнении отдаленных функциональных результатов у недоношенных с различной степенью церебральных нарушений не выявлено прямых корреляций, что можно объяснить высокой пластичностью функций коры и других структур мозга в неонатальном периоде.

Определяющим фактором в развитии остроты зрения у недоношенных с РН является состояние заднего полюса глаза и непосредственно макулярной области сетчатки. Спектр изменении этой зоны глазного дна при регрессивной РН включает гипоплазию и дистрофические изменения макулы разной стпени выраженности (от легкого перераспределения пигмента до интраретинального мембранообразования).

При наличие экстраретинальной пролиферации на височной периферии, как правило, выявляют деформацию и эктопию макулы, а в более тяжелых случаях - так называемые "серповидные" складки сетчатки, обусловливающие значительное снижение зрения.

Помимо этого, имеются данные о наличии ретанальнои дисфункции у детей, перенесших мягкие формы I-II стадии РН, без остаточных видимых изменений на глазном дне. Свидетельством этого явились нарушения параметров ЭРГ и осцилляторных потенциалов.

Важным фактором, влияющим на развитие зрения у недоношенных, являются аномалии рефракции. Общепризнано, что у недоношенных с РН высок риск раннего развития миопии. Механизм развития миопии у недоношенных неясен. Есть попытки объяснить ее появление особенностями анатомо-оптических параметров глаза - ростом преимущественно переднего сегмента, передним положением хрусталика, его большим объемом и сферичностью, большей кривизной роговицы. Тем не менее четких представлений о механизме развития миопии при РН нет. Известно лишь, что миопия недоношенных характеризуется ранним началом, меньшей величиной переднезадней оси глаза, большей кривизной роговицы и более сферичным хрусталиком по сравнению с анатомическими параметрами глаз при миопии другого происхождения.

Согласно одной из точек зрения, миопия является нормальной рефракцией недоношенных детей и как транзиторное состояние наблюдается более чем у половины недоношенных в ранние периоды жизни. Установлено, что величина рефракции у недоношенного изменяется с возрастом, миопия формируется преимущественно в интервале 3-12 мес и затем стабилизируется к 12-24 мес

Кроме миопии, у недоношенных детей с РН часто развиваются астигматизм и анизометропия, что также может служить важным фактором нарушения зрения. Таким образом, тщательное исследование рефракции и коррекция аметропии являются важными факторами развития зрительных функций у детей с РН.

Помимо нарушений рефракции, у детей с РН часто (до 23-47 %) наблюдается косоглазие различного генеза - рефракционное, анизометропическое, паретическое, а также ложное или вторичное, связанное с эктопией макулы.

При оценке состояния зрительных функций и зрительного анализатора у недоношенных детей необходимо учитывать сроки и последовательность их развития. Известно, что потенциалы сетчатки и коры головного мозга очень быстро развиваются у детей первых 4 мес жизни. Процессы развития зрительной системы включают дифференцировку фоторецепторов и фовеолы, миелинизацию зрительного нерва, созревание латерального коленчатого тела и развитие зрительных полей в коре головного мозга. При этом стабилизация зрительных функций происходит к 2-6 годам.

В отсутствие неврологической и глазной патологии развитие зрительных функций у недоношенных детей происходит значительно быстрее, чем у доношенных. При этом необходимо оценивать скорректированный возраст младенца с учетом сроков недонашивания.

Остроту зрения у младенцев оценивают с помощью ориентировочных тестов (слежение за предметами на разном расстоянии) и различных вариаций методики предпочтительного взора (с применением специально разработанных карт, решеток и полосок на экране монитора). Исследования показали, что у большинства детей с РН I-II стадий острота зрения соответствует показателям здоровых младенцев (на остроту зрения влияют косоглазие, амблиопия, мозговые нарушения). Выявлена четкая зависимость остроты зрения от остаточных изменений на глазном дне (степень эктопии макулы, дистрофических изменений и др.). Острота зрения при РН III-IVa стадиях варьирует от 20/200 до 20/3200.

Поле зрения. Группой исследователей был проведен сравнительный анализ состояния монокулярного поля зрения у недоношенных детей с массой тела при рождении менее 1251 г без РН и с РН III стадии. Исследования проводили в возрасте 5,5 года методом кинетической периметрии (double-arc) с размером метки 6 о. Результаты оценивали по 4 основным меридианам(верхне- и нижневисочный верхне- и нижненазальный). Выявлено достоверное сужение поля зрения на глазах больных, перенесших пороговую стадию РН, по сравнению с контрольной группой.

Кроме того, при сравнительном исследовании поля зрения на глазах больных с РН в пороговой стадии и без нее (по 8 меридианам), проведенном в группе детей более старшего возраста (6-11 лет), выявлено небольшое дополнительное сужение поля зрения после криотерапии.

27-03-2012, 06:28

Описание

При нарушении нормальной васкуляризации сетчатки у недоношенного ребёнка возникает вазопролиферативная ретинопатия (ретинопатия недоношенных). Клиническая картина заболевания варьирует и зависит от локализации, протяжённости и стадии процесса.

Ретролентальная фиброплазия (старое название, применимое лишь для терминальных стадий ретинопатии, при которых за хрусталиком выявляется грубая фиброваскулярная ткань, тесно связанная с отслоенной сетчаткой).

Н35.1 Преретинопатия.

Ретинопатия недоношенных развивается исключительно у недоношенных детей, её частота в популяции варьирует. Чем менее зрел ребёнок к моменту рождения, тем заболевание встречается чаще, достигая 88-95% у детей с массой тела от 500 до 1000 г (рис. 31-1).

• Частота и тяжесть ретинопатии в отдельных странах, регионах и города зависит не только от числа выживших глубоконедоношенных детей, но и от условий их выхаживания и соматической отягощённости. В связи с этим данные о её частоте у различных категорий недоношенных широко варьируются. В частности, в группе риска заболевание развивается в 25-37,4% случае. При этом тяжёлые формы с существенным нарушением зрения возникают у17-50% заболевших.
• Частота ретинопатии и её тяжёлых форм выше в развитых странах, где благодаря совершенствованию условий выхаживания выживает большое число глубоконедоношенных и ранее нежизнеспособных младенцев. В этих странах ретинопатия занимает лидирующее место среди причин слепоты у детей, а частота достигает 75%.

Профилактика заболевания заключается в первую очередь в предупреждении недонашивания и в совершенствовании условий выхаживания недоношенности детей. Это связано с тем, что, помимо степени незрелости ребёнка на момент преждевременного рождения, на развитие ретинопатии и её тяжесть влияет комплекс факторов, называемых факторами риска.

Факторы риска подразделяют на эндогенные и экзогенные.

• Эндогенные факторы риска отражают состояние ребёнка, его гомеостаз (респираторный дистресс синдром, пороки сердца, постгипоксические нарушения ЦНС, сопутствующие инфекции, гипергликемия и др.).
• Экзогенные факторы риска: характер и условия выхаживания - длительность пребывания ребёнка на искусственной вентиляции лёгких, характер кислородотерапии (резкая отмена и/или значительные колебания в режиме применение сурфактанов, адекватная коррекция нарушений перекиси окисления липидов и др.

Помимо профилактики, включающей коррекцию вышеуказанных факторов, существует профилактика прогрессирования заболевания до терминальных стадий, заключающаяся в применении различных способов коагуляции аваскулярной сетчатки и медикаментозного воздействия.

Для выявления ретинопатии необходима организация профилактических осмотров всех недоношенных из группы риска. Учитывая, что у детей одной и той же степени недоношенности риск её развития колеблется и зависит от комплекса факторов, критерии отбора детей для осмотра в разных странах и регионах варьируют. Применительно к усреднённым условиям нашей страны осмотру подлежат все недоношенные с массой тела менее 1500 г на момент рождения и менее 32 нед гестации, а также более зрелые дети (33-35 нед, с массой тела > 1500 г) при наличии инфекционно-воспалительных заболеваний, гипоксически-геморрагических поражений ЦНС, респираторных нарушений и других факторов риска данного заболевания.

• Первичный осмотр следует проводить начиная с 4-8 нед после рождения ребёнка (сроки дебюта заболевания - 32-34 нед после зачатия).
• Тактика последующего наблюдения зависит от результатов первичного осмотра: при отсутствии признаков ретинопатии и наличии только аваскулярных зон последующий осмотр следует проводить через 2 нед и наблюдать ребёнка до завершения васкуляризации сетчатки или окончания периода риска развития заболевания (до 16 нед после рождения).
• При выявлении I-II стадий (см. далее) осмотр надо проводить еженедельно, а при подозрении на злокачественное течение (ретинопатия недоношенных I зоны, молниеносная форма, «плюс»-болезнь) каждые 2-3 дня.

Течение ретинопатии недоношенных подразделяют на активную и регрессивную (рубцовую) фазы.

Активная фаза - период нарастания патологической вазопролиферации сетчатки. Согласно международной классификации (1984), её подразделяют по стадиям процесса, его локализации и протяжённости.

Стадии

• 0 стадия наличие аваскулярных зон сетчатки, существует потенциальная возможность развития заболевания.
• I стадия - «демаркационная линия» на границе сосудистой и бессосудистой сетчатки.
• II стадия - «вал или гребень» на месте демаркационной линии.

I и II сталии активной ретинопатии недоношенных отражают локализацию патологического процесса интраретинально. Изменения на этих стадиях могут спонтанно регрессировать без выраженных остаточных изменений.

• III стадия - экстраретинальная фиброваскулярная пролиферация, исходящая из области вала и распространяющаяся в СТ.
• IV стадия - частичная экссудативно-тракционная отслойка сетчатки. Данную стадию подразделяют на подстадии: IVa - без вовлечения в процесс макулярной зоны; IVб - с вовлечением в процесс макулы.
• V стадия тотальная отслойка сетчатки, как правило, воронкообразная, подразделяемая на отслойку с широким, узким и закрытым профилем воронки.

Протяжённость. I-III стадии активной ретинопатии недоношенных классифицируют также но протяжённости, измеряемой числом часовых меридианов (от 1 до 12), и по локализации.

Локализация . По локализации процесса (т. е. по границе между васкуляризированной и аваскулярной сетчаткой) выделяют три зоны.

• I зона - условный круг с центром в месте входа сосудов на ДЗН и радиусом, равным удвоенному расстоянию от диска до макулы.
• II зона- кольцо, расположенное по периферии 1 зоны, с наружной границей, проходящей по зубчатой линии в носовом сегменте.
• III зона - полумесяц на височной периферии, кнаружи от II зоны.

Локализация процесса соответствует степени незрелости сетчатки на момент преждевременного рождения, процесс расположен тем ближе к заднему полюсу глаза, чем больше степень недоношенности ребёнка.

Продолжительность активной фазы широко варьирует. Она завершается спонтанным или индуцированным регрессом или фазой рубцевания с остаточными изменениями на глазном дне разной степени выраженности.

Молниеносная форма . Особо выделяют молниеносную, или злокачественную форму активной ретинопатии недоношенных. Поражения при этой форме расположены, как правило, в I зоне. Для неё характерны раннее начало, быстрое течение и плохой прогноз.

Регрессивная (рубцовая) ретинопатия недоношенных - относительно стабильное состояние. Единой классификации этой фазы нет. Мы предлагаем следующую классификацию, отражающую степень остаточных нарушений после перенесённого активного процесса, и функциональный прогноз.

• I степень - минимальные сосудистые (аномалии хода и ветвления сосудов) и интраретинальные изменения на периферии глазного дна, практически не влияющие на зрительные функции.
• II степень- витреоретинальные изменения на периферии глазного дна с эктопией и/или деформацией макулы и нарушением хода магистральных сосудов сетчатки (смещение сосудистого пучка, изменение угла отхождения сосудов и др.).
• III степень - грубая деформация ДЗН и сосудистого пучка с выраженной эктопией макулы тракционного характера, связанной с наличием остаточной фиброваскулярной ткани за пределами сетчатки.
• IV степень - «серповидная складка сетчатки» с проминенцией в СТ и фиксацией кпереди от экватора, грубым нарушением функций.
• V степень - тотальная воронкообразная тракционная отслойка сетчатки открытого, полуоткрытого или закрытого типа с различной степенью выраженности передней гиалоидной пролиферации.

Ретинопатия недоношенных - мультифакториальное заболевание, патогенез которого остаётся во многом неясным. В основе его развития лежит незрелость, несформированность глаза и сетчатки к моменту рождения. Сетчатка плода бессосудиста до 16 нед. В это время начинается рост сосудов от ДЗН по направлению к периферии. Одновременно происходит и формирование сетчатки. Ангиогенез сетчатки завершается к моменту рождения.

• В период начального роста сосудов от ДЗН в слое нервных волокон перипапиллярно появляется скопление веретенообразных клеток, которые, возможно, выступают в качестве клеток-предшественниц сосудистого эндотелия. В пользу этого предположения свидетельствует совпадение локализации и сроков формирования веретенообразных клеток с формированием и ростом сосудов сетчатки. Обсуждается роль мезенхимных клеток и астроцитов в ходе ангиогенеза: известно, например, что астроциты in vitro могут индуцировать, формирование капилляроподобных структур из эндотелия.
• В проценте васкулогенеза веретенообразные клетки мигрируют к периферии через пространства сетчатки, образованные мюллеровской нейроглией.
• Процесс нормального васкулогенеза в сетчатке глаза регулирует ряд цитокинов. Наиболее изучены из них фактор роста эндотелия сосудов (VEGF - vascular endothelial growth factor), инсулиноподобный фактор (IGF - insulin-like growth factor) и фактор роста фибробластов (FGF - fibroblast growth factor).

К моменту преждевременного рождения значительная часть сетчатки остаётся бессосудистой. При данном заболеваний нормальный рост сосудов замедляется или полностью останавливается и начинается патологическая вазопролиферация, формирующая характерную картину активной ретинопатии недоношенных.

Провоцирующий фактор её развития - нарушение регуляции роста сосудов вследствие действия различных причин. Наиболее значимыми принято считать резкие колебания парциального давления 02/С02 в крови, связанные как с общим соматическим состоянием ребёнка, так и нарушением в системе дозирования экзогенного О2.

Независимо от срока рождения ретинопатия развивается в 31-35 нед после зачатия и проходит в своём развитии две фазы:

• I фаза - остановка нормального роста и частичная облитерация сосудов;
• II фаза - патологическая вазопролиферация.

Обсуждается генетическая предрасположенность к развитию ретинопатии недоношенных, на что указывают различия в её частоте и тяжести у детей различных этнических групп, а также наличие генетически обусловленных заболеваний со сходными клиническими проявлениями (семейная экссудативная витреоретинопатия, болезнь Норри).

Один из механизмов патогенеза заболевания - действие свободных радикалов на мембранные структуры сетчатки и её сосудов. Сниженная способность недоношенных противостоять свободным радикалам ведёт к интенсивной пероксидации плазматических мембран и повреждению клеток, что, в свою очередь, приводит к формированию массивных межклеточных связей, нарушению нормальной миграции клеток.

Есть данные и об участии иммунопатологических факторов в развитии данного заболевания.

На глазном дне недоношенных (в норме) всегда выявляются аваскулярные зоны по периферии сетчатки, причём их протяжённость тем больше, чем меньше гестационный возраст ребёнка на момент рождения. Наличие аваскулярных зон не является заболеванием, это лишь свидетельство незавершённости васкулогенеза и, соответственно, возможности развития ретинопатии недоношенных в дальнейшем.

Клинические проявления заболевания варьируют и зависят от стадии процесса.

Молниеносная ретинопатия недоношенных, злокачественная или "плюс"-болезнь. Характерно быстрое прогрессирование заболевания. В процесс, как правило, вовлекается задний полюс глаза. Сосуды сетчатки резко расширены и извиты, формируют мощные сосудистые аркады на периферии. Характерны кровоизлияния различной локализации и выраженные экссудативные реакции. Этой форме сопутствует ригидность зрачка, неоваскуляризация радужки, экссудация в СТ, что весьма затрудняет детальный осмотр глазного дна (рис. 31-9,31-10).

Активная фаза длится в среднем 3-6 мес и завершается спонтанным самопроизвольным регрессом в первых двух стадиях заболевания или фазой рубцевания с разной степенью выраженности остаточных изменений на глазном дне (вплоть до тотальной отслойки сетчатки).

Регрессивная фаза . Для регрессивной фазы характерны сосудистые, ретинальные и витреальные нарушения. Сосудистые изменения: незавершённость васкуляризации сетчатки на периферии, наличие аномального ветвлении сосудов, формирование аркад, артериовенозных шунтов, телеангиоэктазий и др. В области заднего полюса может выявляться смещение магистральных сосудов, их извитость, изменение (уменьшение) угла отхождения сосудов при ветвлении и др. Изменения собственно сетчатки: перераспределение пигмента, зоны атрофии сетчатки, формирование пре-, суб- и интраретинальных мембран, разрывов и истончений сетчатки. В тяжёлых случаях развивается тракционная деформация ДЗН, эктопия и деформация макулы, формируются серповидные складки и отслойка сетчатки (рис. 31-11, 31-12, 31-13, 31-14).

В терминальных стадиях рубцовой ретинопатии недоношенных имеются изменения и со стороны переднего сегмента глаза: зрачковые деформации, вторичные помутнения хрусталика, смещение вперёд иридохрусталиковой диафрагмы, что ведёт к формированию мелкой передней камеры, контактов радужки и хрусталика с роговицей, последующего вторичного помутнения роговицы и нередкого повышения ВГД.

Ретинопатия недоношенных, особенно III-IV стадий, сопровождается отставанием или остановкой в росте глаза - симптом микрофтальма. Частые сопутствующие изменения - миопия, а также различные формы косоглазия (паретическое содружественное, вторичное).

Для ранней диагностики заболевания необходима правильная организация профилактических осмотров детей группы риска.

Диагноз основывают на выявлении характерной клинической картины.

Необходимость дифференциальной диагностики в активном периоде заболевания возникает:

• при бурном течении ретинопатии с выраженной экссудацией и геморрагическим компонентом - с ретинобластомой и врождённым увеитом;
• при наличии отёка роговицы и гипертензии - с врождённой глаукомой;
• при наличии изменений со стороны заднего полюса глаза (в том числе геморрагий) - с застойным ДЗН и геморрагиями новорождённых.

Дифференциальная диагностика должна учитывать характерный анамнез (наличие или отсутствие глубокой недоношенности), двусторонний, достаточный симметричный процесс при активной фазе заболевания, типичные клинические проявления.

При дифференциальной диагностике с ретинобластомой необходимо проводить тщательное ультразвуковое и диафаноскопическое обследование.

Наибольшие затруднения вызывает правильная интерпретация изменений со стороны глаз при рубцовой (регрессивной) ретинопатии недоношенных при позднем выявлении процесса, отсутствии данных о состоянии глаз в активном периоде заболевания. Наиболее частыми ошибочными диагнозами в этих случаях являются первичное персистирующее СТ, токсокароз, увеит, ретиношизис, болезнь Норри, семейная экссудативная витреоретинопатия.

ОD - активная ретинопатии недоношенных, II зона.

OD - I стадия, 12 часовых меридианов.

OS - II стадия, 5 часовых меридианов.

Цель лечения - профилактика прогрессирования заболевания и минимизация остаточных изменений регрессивной ретинопатии недоношенных.

Госпитализация показана:

• при необходимости проведения лазерного, криохирургического или хирургического вмешательства под наркозом;
• для проведения углублённого обследования под наркозом;
• для форсированного медикаментозного лечения тяжёлых и осложнённых форм активной и рубцовой ретинопатии недоношенных (редко).

В активном периоде заболевания при его прогрессирующем характере и после профилактического коагуляционного лечения в ряде случаев показано проведение дозированной кислородотерапии.

В регрессивном периоде - мероприятия, направленные на развитие зрения (плеоптическое лечение), а также различные физиотерапевтические (магнитофорез, электрофорез, инфразвук) и стимулирующие (чрескожная электростимуляция зрительного нерва) процедуры по показаниям.

Достоверных данных об эффективности медикаментозного лечения при прогрессировании активной ретинопатии недоношенных нет. Показано симптоматическое лечение при выраженном экссудативно-геморрагическом компоненте или гипертензии.

Хирургическое лечение проводят:

• с целью профилактики прогрессирования активной фазы заболевания до терминальных стадий;
• с реабилитационной целью в терминальных стадиях, в стадии остаточной активности или рубцовом периоде;
• с органосохраняющей целью.

Коагуляция аваскулярной сетчатки - единственный общепризнанный метод профилактики прогрессирования ретинопатии недоношенных до терминальных стадий и, соответственно, способ сохранения полезного зрения.

При неэффективности профилактической коагуляции и прогрессировании заболевания до IV-V стадий необходимо проведение изолированной витрэктомии или ленсвитрэктомии. Возможно применение операций локального или циркулярного «давления склеры, а также их комбинация с витрэктомией. Тактика лечения зависит от тяжести процесса, а эффективность - как от тяжести процесса, так и от сроков проведённой операции и варьирует от 35 до 80%. Только у половины успешно прооперированных наступает улучшение или появление зрения.

В связи с высокой частотой сопутствующих нарушений ЦНС обязательна консультация невропатолога.

После операции есть необходимость в индивидуальном уходе за больным и наблюдении окулиста в течение 2-4 нед.

Все дети, перенёсшие ретинопатию недоношенных, независимо от степени тяжести и исхода заболевания, нуждаются в длительном диспансерном наблюдении. В связи с наличием сопутствующих аметропий и глазодвигательных нарушений, риском развития осложнений в отдалённом периоде (сроки до 15-20 лет) не только при тяжёлых исходах ретинопатии, но и спонтанном регрессе с высокими функциональными показателями длительность периода наблюдения составляет 15-20 лет, при необходимости - пожизненно.

Все недоношенные дети с массой тела на момент рождения менее 2000 г и сроком гестации менее 35 нед, особенно при наличии соматической отягощённости, должны быть осмотрены специально подготовленным офтальмологом в сроки 4-8 нед после рождения и наблюдаться до тех пор, пока не минует опасность развития заболевания. Интервалы и длительность наблюдения определяет офтальмолог.

У недоношенных детей, помимо ретинопатии, часто развивается близорукость и другие аномалии рефракции, а также различные глазодвигательные нарушения. Поэтому (даже при отсутствии жалоб) недоношенный ребёнок должен быть осмотрен окулистом в 6-. 12- и 18-месячном возрасте.

Прогноз зависит от тяжести заболевания и спектра сопутствующих нарушений органа зрения и ЦНС.

Острота зрения зависит от выраженности остаточных изменений на глазном дне, наличия анизометропий и аметропий, глазодвигательных нарушений и состояния высших отделов зрительного анализатора.

Несмотря на достижения в диагностике и лечении, ретинопатия недоношенных занимает одно из первых мест среди детской слепоты во всех развитых странах (США, Япония, Евросоюз), где налажена система выхаживания глубоконедоношенных детей с массой тела при рождении 500-1000 г.