Спазмофилия у детей: причины, симптомы и лечение.

Спазмофилия –- заболевание, которое характеризуется склонностью к тоническим и тонико-клоническим судорогам в связи с нарушением минерального обмена и КОС, ведущим к повышенной механичес­кой и гальванической нервно-мышечной возбудимости.

Предрасполагающие факторы

Спазмофилией болеют дети преимущественно раннего возраста от 3 мес до 2 лет с симптомами выраженного рахита . Дети старше 3 лет болеют сравнительно редко. Частота в раннем возрасте - 3-4 %. Спазмофилией болеют дети раннего возраста, находящиеся на искусственном вскармливании неадаптированными смесями, имеющие симптомы рахита. Чаще она развивается в весеннее время.

Причины. Патогенез .

Непосредственной причиной заболевания является снижение в крови ионизированного кальция., чему способствуют алкалоз и гиперфосфатемия. Общеизвестна связь рахита со спазмофилией. Большинство исследователей считают, что патогенетически спазмофилия и рахит-две разные фазы расстройства обмена кальция и фос­фора, которое развивается в результате недостатка витаминаDв организме. Отличительными особенностями обмена при спазмофилии следует считать выраженную гипокальциемию (при рахите она умеренная), алколоз (при рахите-ацидоз), гипофункцию паращитовидных желез (при рахите-функцио­нальная активность этих желез повышена).

Основные клинические проявления спазмофилии -спазм и судороги -объясняются резким дефицитом кальция и вызван­ной им повышенной возбудимостью нервов.

Спазмофилия возникает в любое время года, но с наиболь­шей частотой весной, особенно в тех случаях, когда происхо­дит быстрая смена пасмурных дней яркими, солнечными.

Спровоцировать приступ спазмофилии может какое-либо за­болевание с высокой температурой, частая рвота при желудоч-но-кишечных заболеваниях, а также сильный плач, возбужде­ние, испуг и др.

Диагностические критерии

Опорные признаки

При скрытой форме :

    симптом Хвостека - молниеносное сокращение мышечной мус­кулатуры при поколачивании щеки пальнем между скуловой дугой и углом рта;

    симптом Труссо - судорожное сокращение кисти в виде «руки акушера» при сдавлении нервно-сосудистого пучка в области плеча;

    симптом Люста - быстрое отведение стопы при ударе ниже го­ловки малоберцовой кости;

    феномен Маслова - остановка дыхания на высоте вдоха при легком уколе кожи (у здорового ребенка - учащение и углубление дыхания);

    симптом Эрба - сокращение срединного нерва в локтевом сгибе при раздражении его гальваническим током силой менее 5 мА (в нор­ме - больше 5 мА).

При явной форме :

    ларингоспазм - легкий или полный спазм голосовой щели. Цианоз, пучеглазие, ребенок покрывается липким потом. Затем шумный вдох - «петушиный крик». Длительность - от нескольких секунд до 1-2 мин. Приступы могут повторяться;

    карпопедальный спазм - тоническое сокращение мышц стопы и кистей. Кисти в виде «руки акушера», стопы в состоянии резкого плантарного сгибания;

    эклампсия - общий приступ тонико-клонических судорог с потерей сознания. Длительность - от нескольких секунд до 20-30 мин. Часто повторяющиеся приступы могут дать картинуStatuseclampticus.
    Все симптомы скрытой и явной спазмофилии отмечаются на фоне симптомов рахита.

Факультативные признаки:

    повышенная нервная возбудимость (гиперрефлексия, паресте­зии );

    уменьшение содержания ионизированного кальция в сыворотке крови ниже 0,9 ммоль/л (при норме 1,1-1,4 ммоль/л);

    респираторный, реже метаболический алкалоз ;

    на ЭКГ увеличение интервала Q -Т > 0,2 с.

Лабораторные и инструментальные методы исследования

Основные методы:

    определение содержания общего и ионизированного кальция в сыворотке крови;

    определение КОС.

Дополнительные методы:

    определение уровня неорганического фосфора в сыворотке крови;

    проба Сулковича.

Варианты клинического течения зависят от формы спазмофилии. Латентная форма предшествует явной и может длиться от нескольких недель до нескольких месяцев.Обычно скрытая спазмофилия перехо­дит в явную под влиянием провоцирующих моментов (различные интеркуррентные заболевания) . Наиболее тяжелое проявление явной формы -эклампсия (общий приступ тонико-клонических судорог с потерей сознания) . В легких случаях приступ может ограничиваться бледностью, оцепенением, подергиванием различных групп мышц, чаще лица. После приступа дети засыпают.

Клиническое течение зависит от возраста ребенка. У детей 1-го года жизни чаще отмечаются ларингоспазм и приступы общих судо­рог, а старше года - карпопедальный спазм. При несвоевременном лечении спазмофилия может приобретать рецидивирующее течение

Критерии тяжести состояния: наличие судорожных синдромов, особенно ларингоспазма, бронхоспазма.

Осложнения: наиболее грозное - острая дыхательная недостаточность.

Длительность заболевания: при своевременном патогенетическом, симптоматическом лечении длительность острого периода болезни (судорожный синдром, пугливость, беспокойство, тревожный сон, ларинго-, бронхоспазм (максимум 20-30 мин).

Прогноз. При своевременной диагностике и адекватном лечении благоприятный.

Неотложная помощь

Необхо­димо создать спокойную обстановку, уложить ребенка, повер­нув его голову слегка набок, осторожно поддерживать голову и конечности для предупреждения ушибов. Следует обеспечить кнслородотерапию.

Для купирования судорог показаны: 1)хло­ралгидрат в виде 2%раствора (температура 38-40°С) в ко­личестве 20-30мл на клизму (необходимо предварительно сделать очистительную клизму), если судороги не прекраща­ются, клизму из хлоралгидрата можно повторить через 20- 30мин; 2)сульфат натрия (сернокислая магнезия) в виде 25 % раствора внутримышечно из расчета 0,2мл/кг с 2мл 0,5-1 % раствора новокаина; 3)фенобарбитал внутрь и в свечах в дозе0,005-0,01-0,015г на прием, барбамил по 0,01-0,015г на прием в клизме или свечах.

Если приступы судорог сочетаются с высокой температурой тела, показано внутримышечное вве­дение 2,5 %раствора аминазина из расчета 1мг на 1кг массы тела. При часто повторяющихся приступах клонико-то­нических судорог, при выбухании большого родничка необхо­димо сделать спинномозговую пункцию с выведением 8-10мл жидкости.

Иногда для ликвидации приступов ларингоспазма достаточ­но общего раздражения в виде обрызгивания холодной водой, похлопывания по ягодицам, раздражения корня языка, стенки зева, нескольких приемов массажа сердца, искусственного ды­хания до появления первого вдоха.

Лечение.

Догоспитальный этап:

    ограничить в рационе питания молоко;

    перевести ребенка на вскармливание грудным молоком или адаптированными смесями;

    5 % или 10 % раствор кальция хлорида по 1 чайной ложке 3 раза в день или глюконат кальция по 0,5 г 3 раза в день;

    5% раствор аммония хлорида по 1 чайной ложке 3 раза в день;

    через 3-4 дня после назначения препаратов кальция витамин D 2 в лечебной дозе ;

    при ларингоспазме - создать доступ свежего воздуха, раздра­жать слизистую оболочку носа, корень языка и заднюю стенку глот­ки, кожу, поднести нашатырный спирт к носу и др.;

    при судорогах : магния сульфат - 25 % раствор, 0,25 мл/кг,

седуксен - 0,5 % раствор, 0,1 мл/кг, или ГОМК - 20 % раствор, 0,5 мл/кг в/м.

Критерии правильности лечения:

улучшение клинических проявлений болезни, исчезновение сим­птомов скрытой и явной форм спазмофилии;

Нормализация лабораторных показателей.

Показания к консультации узких специалистов

При повышенной возбудимости, судорожной готовности - кон­сультация невропатолога; при ларингоспазме - отоларинголога.

Показания к госпитализации: явная спазмофилия; трудности в ди­агностике.

Госпитальный этап:

    внутривенное введение 10 % раствора глюконата кальция или 10% раствора кальция хлорида;

    другие лечебные мероприятия - см. Лечение на догоспитальном этапе.

Реабилитация после выписки из стационара - см. Рахит.

Профилактика

    Профилактика рахита (см.);

    сохранение естественного вскармливания;

    препараты кальция, особенно при естественном вскармливании;

    возбудимым детям - препараты брома

Исходы.

Прогноз в большинстве случаев – благоприятный, очень редко тяжелый приступ ларингоспазма может закончиться летально. Сильно затянувшееся эклампситеское состояние может отрицательно сказаться на ЦНС – в дальнейшем возможна задержка психического развития.

Такой диагноз врачи ставят пример 4% детишек. Спазмофилия - склонность к судорогам свойственна не всем малышам, а только тем, у которых имеются явные признаки рахита. Почему малыши страдают тетанией и как ее лечить, мы расскажем в этом материале.


Что это такое

Поражает спазмофилия детей от 5-6 месяцев до 2 лет. В более старшем возрасте заболевание не обнаруживается. Поскольку этот возраст идеально совпадает с возрастными особенностями другого типичного детского заболевания - рахита, спазмофилию считают его «спутницей». Более официальное название недуга – «рахитогенная тетания».

Суть недуга сводится к тому, что нервно-мышечная возбудимость повышается, появляется склонность к судорожному синдрому и спазмам. Иногда под понятие «спазмофилия» подводят все детские судорожные состояния, но это ошибочно.

Истинная спазмофилия - это сложный процесс, который протекает на фоне неправильного минерального обмена в организме ребенка.


Еще несколько десятилетий назад, когда искусственников вскармливали коровьим молоком, количество детей, страдающих рахитом, было в десятки раз выше. С распространением адаптированных молочных смесей, в которых, в отличие от коровьего и козьего молока, сбалансировано количество кальция и фосфора, а также витамина D, истинные рахиты стали большой редкостью, а значит, и количество детей со спазмофилией существенно уменьшилось.

Однако педиатры в поликлиниках продолжают находить у детей признаки рахита. В большинстве случаев дело в гипердиагностике – никакого рахита у ребенка нет, к тому же этот диагноз по одной только залысине на затылке и потливости ножек не ставится.

Многие современные родители это понимают, но слово «рахит» их пугает и заставляет усомниться - а что, если доктор прав и если есть признаки рахита, значит, могут быть и другие негативные последствия, в том числе тетания.


Это заставляет мам и пап внимательно вглядываться в своего младенца в поисках тех или иных отклонений. Спазмофилия проявляется в редких случаях и в большинстве своем тревоги родителей совершенно напрасны. Но если такое заболевание обнаружится у малыша, то маме с папой нужно быть во всеоружии, чтобы уметь правильно оказать помощь крохе во время спастического приступа.

К тому же спазмофилия, если она сохраняется на протяжении достаточно длительного времени, представляет опасность для развития ребенка, поскольку страдает его нервная система, возможно отставание в умственном развитии, в интеллектуальном становлении. В тяжелых случаях приступ приводит к прекращению дыхания и к смерти ребенка.


К развитию детской рахитогенной тетании более склонны недоношенные дети, а также дети с установленными признаками рахита. Наибольшее количество спастических приступов приходится на начало весны, когда солнечная активность повышается. Спровоцировать приступ у ребенка со склонностью к тетании может и повышение температуры, и расстройство пищеварения, и даже продолжительный плач.


Причины

На фоне недостатка витамина D, дефицит которого и приводит к рахиту, у ребенка нарушается обмен кальция и фосфора. Из-за нехватки кальция и чрезмерных потерях фосфора в крови малыша уменьшается уровень ионизированного кальция.



Если малыш болеет с повышенной температурой, если он долго плачет (а этот процесс вентилирует легкие), то в организме происходит дисбаланс, меняется кислотно-щелочной состав крови, именно это и вызывает судорожный приступ. Весной, когда солнечных лучей, которые при попадании на кожу, способствуют выработке витамина D, много, у ребенка с рахитными признаками быстро происходит перенасыщение этим витамином, баланс минералов, щелочей и кислот снова меняется, и это провоцирует спастический приступ.

Таким образом, основные причины можно сформулировать более понятно и кратко:

  • нехватка витамина D и нарушение минерального обмена (кальция и фосфора, а также магния и натрия);
  • передозировка витаминами D2 и D3;
  • наличие у ребенка рахита в тяжелой или средней форме.


Симптоматика и характерные признаки

Спазмофилия у грудничков протекает в двух вариантах - латентной (пассивной) форме и манифестной (явной). Начинается недуг всегда с незаметной, латентной формы, которая может продолжаться довольно долго - несколько месяцев. Если имеются провоцирующий факторы (повышение температуры, любое острое заболевание и т. д.) латентная стадия иногда превращается в манифестную и начинается судорожный приступ.


При скрытой форме

Выявить какие-либо симптомы при латентной рахитогенной тетании достаточно сложно. Сделать это возможно только с применением специальных кожно-гальванических и механических проб. В целом же спазмофилия будет протекать с симптомами, свойственными рахиту - ребенок будет проявлять повышенную потливость, плохо спать, он будет излишне тревожным и пугливым. В анализах крови будет наблюдаться дефицит кальция, витамина D.


Вот некоторые специальные «тесты», показывающие готовность мышц к судорогам, говорящие о наличии латентной рахитогенной детской тетании:

  • Симптом Труссо. Если сдавить плечевой нервный узел, то через несколько минут кисть верхней конечности начнет сокращаться по типу судорог. Это явление называется карпопедальным спазмом, а за характерное расположение пальцев при судороге саму конечность называют «ладонью акушера».
  • Симптом Хвостека. Если кончиком пальца слегка постучать по fossae caninae («гусиная лапка» – стык между скуловой дугой и углом рта), то вся половина лица, включая мышцы рта, века и носа начнут судорожно сокращаться.
  • Феномен Маслова. Если ребенка со спазмофилией внезапно уколоть, то у него происходит кратковременная остановка дыхания. У здоровых детей такого не бывает - они заплачут, возмутятся, но дышать не перестанут.

Есть и иные методы, основанные на пропускании слабого тока через срединный нерв в локтевом сгибе, а также простукивание нерва, выходящего из основания малой берцовой кости.


При манифестной форме

Наиболее частое проявление манифестной формы - ларингоспазм - внезапное непроизвольное сокращение мышц гортани. Спазм может быть легким, а может полностью закрыть голосовую щель, в обоих случаях он кратковременный. Малыш при ларингоспазме сильно пугается, кожные покровы резко становятся синюшными, кроха выпучивает глаза и резко покрывается потом. Через несколько секунд ребенок совершает шумный вдох, похожий на крик петуха. Такой приступ может длиться до полутора-двух минут, а также повторяться несколько раз в течение одного дня.

Карпопедальный спазм может продолжаться при явной спазмофилии несколько часов, а могут мучить ребенка несколько дней. При нем тонически сокращаются стопы и кисти рук. Иногда наблюдаются спазмы лица.

Порой спазмам подвергается непроизвольная мускулатура, что может привести к неконтролируемому мочеиспусканию и дефекации. Самым опасным считается бронхоспазм, при котором развивается дыхательная недостаточность.


Манифестная спазмофилия в тяжелой форме может проявляться эклампсией - общим приступом судорожного синдрома, при котором ребенок теряет сознание. Реже эклампсия протекает в форме кратковременного оцепенения, при котором ребенок выглядит заторможенным и побледневшим. Чаще все начинается сокращения лицевых мышц, затем в процесс оказываются втянутыми и другие мышцы, в том числе дыхательные. Приступ может длиться до получаса.

Несмотря на устрашающие проявления, спазмофилия редко приводит к летальному исходу. Смерть ребенка возможна только при общем судорожном приступе из-за развития острой дыхательной недостаточности или проблем с сердечной деятельностью.


Диагностика

Проблем с диагностикой явной формы спазмофилии обычно не возникает. Если рахит подтвержден анализами крови и рентгеновскими снимками, жалобы на судороги или кратковременную потерю сознания будут являться достаточным основанием, чтобы поставить ребенку такой диагноз.

Чтобы выявить латентную форму придется применять специальные симптоматические «тесты», описанные выше.

Их может провести врач-педиатр или детский невролог. Подозрения при положительной реакции на тот или иной симптом должны быть подтверждены или опровергнуты анализами - биохимический анализ крови позволит судить о количестве кальция и фосфора, а КОС-анализ даст представление об уровне кислотно-щелочного баланса крови.

Ребенку будет назначено рентгенографическое исследование длинных костей для выявления рахита, если раньше этого сделано не было. Врачу важно отличить спазмофилию от заболеваний, похожих по своим проявлениям на нее - истинного судорожного синдрома, эпилепсии, коклюша и врожденного стридора.



Неотложная помощь

Если у малыша начался ларингоспазм, нужно побрызгать ему в лицо холодной водой, открыть все окна или форточки, обеспечить приток свежего воздуха. Очень эффективно восстанавливает дыхание похлопывание по ягодицам, также малыша можно встряхнуть. Если эти меры оказались недейственными, и у ребенка не восстановилось свободное дыхание, ему следует сделать искусственное дыхание, непрямой массаж сердца (при необходимости).


При заболевании в манифестной стадии, при эклампсии ребенку следует сразу ввести необходимые противосудорожные препараты - их перечень подскажет врач, если склонность к судорогам была установлена ранее. Обычно неотложная помощь включает в себя введение внутримышечно «Диазепама», введение ректальной свечи «Фенобарбитала». Приехавшие врачи «Скорой помощи», которую следует вызвать сразу, обязательно введут внутривенно раствор глюконата кальция, а в попу - раствор сульфата натрия.

Алгоритм действий родителей при судорожном приступе должен быть простым и четким: ребенка нужно уложить так, чтобы верхняя часть тела была приподнята, желательно, на бок. Сразу вызвать «Скорую», обеспечить приток свежего воздуха. Если приступ не первый, то противосудорожные средства, как правило, уже находятся наготове в домашней аптечке и их дозировка родителям уже известна. Если все случилось впервые, не стоит экспериментировать и давать любые медикаментозные препараты до приезда бригады «неотложки».



Лечение

Малышу со спазмофилией обязательно нужна медицинская помощь. Надеяться на то, что все пройдет по мере роста, не стоит. Конечно, оно пройдет, но с какими последствиями, не скажет даже опытный врач. Заболевание обязательно нужно держать под контролем.

Такие состояния, как ларингоспазм и эклампсия нуждаются в оказании неотложной помощи. Если помочь не удастся, и произойдет остановка сердца или дыхания, понадобятся реанимационные действия.

После того как приступ будет купирован, ребенка обычно доставляют в больницу, где он находится под наблюдением как минимум сутки, поскольку приступы могут повториться.


Дальнейшая терапия будет заключаться в коррекции питания. Из рациона полностью исключают коровье и козье молоко, ребенка переводят на грудное вскармливание или кормление искусственными молочными адаптированными смесями. В терапевтических дозах назначается витамин D. На 12 часов после приступа рекомендовано голодание, ребенка только поят водой. Потом кормление можно возобновить, причем детям после года диету делают углеводной, с содержанием фруктовых пюре, каш.

Ребенку обязательно нужны продолжительные прогулки на свежем воздухе, укрепляющий массаж. При явной спазмофилии рекомендуют все те же мероприятия, а вместе с тем применение противосудорожных средств.

Многие из них являются рецептурными препаратами, а потому вместе с назначением родители получат рецепт на их приобретение. Важно не превышать предписанной дозировки. Чаще всего прием лекарств носит довольно длительный характер, например, барбитураты назначаются курсом на полгода.

Важно понимать, что спазмофилия - это не приговор. После 2.5-3 лет от недуга не остается следа, все проходит вместе с рахитом, баланс кальция и фосфора восстанавливается. Случаи летального исхода на самом деле - явление очень редкое, но игнорировать такую возможность никак нельзя.


Профилактика

Чтобы не допустить у ребенка такого диагноза, как спазмофилия, важно не допускать, чтобы у крохи создавались предпосылки для развития рахита. Для этого лучше всего кормить ребенка грудным молоком, а если такой возможности нет, то выбирать для питания исключительно адаптированную смесь, которую порекомендует врач-педиатр.

Детям, родившимся поздней осенью и зимой, обязательно назначают прием витамина D в профилактических целях. Остальным детям, особенно живущим в регионах, где количество солнечных дней невелико, водный или масляный раствор витамина D также назначается в зимний и осенний период.


Прогулки на свежем воздухе, особенно на солнышке, также способствуют выработке этого витамина. Детям первого года жизни делают укрепляющий массаж и с помощью закаливания и водных процедур укрепляют крохин иммунитет. Важно посещать педиатра раз в месяц, чтобы не пропустить начальные признаки рахита, если они появятся.

Если рахит есть, то важно более пристально следить за малышом, чтобы вовремя выявить скрытую форму спазмофилии. Это поможет врачу скорректировать питание и образ жизни малыша так, чтобы вероятность наступления манифестной формы была сведена к минимуму. Если все-таки болезнь случилась и вышла на явную форму, то важно соблюдать все рекомендации врача и принимать назначенные препараты. Это станет отличной профилактикой повторных судорожных приступов.

Спазмофилия – это рахитогенное состояние, которое определяется выраженной гипокальциемией и ее результатом – повышенной судорожной готовностью. Протекает латентно и лишь у предрасположенных к этому состоянию детей, например, маловесных, недоношенных, разворачивается в бурную клиническую картину. Встречаемость этого состояния колеблется в пределах 5% детей до двух лет.

Спазмофилию и рахит можно рассматривать как две фазы нарушения фосфорно-кальциевого обмена. Другое название спазмофилии — это рахитическая тетания, иногда ее рассматривают как кальципенический вариант разгара рахита. Необходимость того, что бы профилактика спазмофилии была адекватной вытекает из того, что приступ судорог может привести к асфиксии.

Причины спазмофилии

Известна связь спазмофилии с течением рахита. Характерным для состояния спазмофилии является выраженная . Это состояние провоцируется, как ни парадоксально, началом лечения рахита «ударными дозами» витамина Д. В период разгара рахита снижены фосфор, цитраты, имеется , уровень кальция чаще нормальный или умеренно снижен. Как только начинают вводиться препараты витамина Д, без коррекции питания, ситуация резко меняется. Кальций из крови начинает уходить в костную ткань, поступление кальция извне не происходит, развивается гипокальциемия. Особенно резко падает ионизированный кальций.

Существует так называемый порог содержания кальция в крови ребенка, при переходе через который развивается судорожная активность. У грудного ребенка этот порог содержания общего кальция в крови составляет 1,75 ммоль/л, ионизированной его формы 0,85 ммоль/л.

Одновременно понижается и ряд других биохимических показателей. Падает уровень магния, хлоридов, натрия. Калий значительно возрастает, а он, как известно, является биологическим антагонистом кальция.

Об угнетении функции паращитовидных желез говорит снижение в крови паратиреоидного гормона (способствует резорбции костной ткани, т. е. выведению кальция в кровь, снижает реабсорбцию фосфатов в почечных канальцах, что способствует уменьшению концентрации фосфора в плазме крови). Возрастает концентрация тиреокальцитонина, а он, как известно, тормозит всасывание кальция в тонком кишечнике и способствует его выведению с мочой. Такая гормональная ситуация вытекает из-за того, что витамин Д оказывает на паращитовидные железы антагонистическое влияние. А гомеостаз кальция и фосфора в плазме крови возможны лишь при нормальной работе этих небольших по величине желез. Вследствие этого кальций еще больше уходит в кости, усугубляя гипокальциемию.

Ацидоз, характерный для течения рахита, сменяется на .

Результатом этих особенностей обмена является повышение нервно-мышечной возбудимости и судороги при спазмофилии. Провоцирующими приступы судорог факторами, могут выступать высокая температура, рвота при отравлениях или кишечных заболеваниях, плач ребенка, сильный испуг, возможно, обычное беспокойство.

Спазмофилия чаще встречается в весенние месяцы, когда уровень солнечной радиации наиболее высок. В сочетании с приемом высоких доз препаратов витамина Д при недостаточном поступлении в организм кальция, также возможно развитие спазмофилии.

Симптомы и признаки спазмофилии

Диагностика спазмофилии должна быть проведена в случае, если у ребенка на фоне течения рахита, наблюдается тремор рук и подбородка, присутствует нарушение сна, срыгивание, немотивированное беспокойство, дисфункции кишечника, диспноэ (неравномерное дыхание). Вкупе с этим потливость, т. е. нарушения адекватного функционирования вегетативной нервной системы.

В первом полугодии жизни ребенка чаще встречается сочетание ларингоспазма с эклампсией, в то время как, во втором полугодии преобладает клиника карпопедального спазма.

Скрытая спазмофилия встречается значительно чаще, в большинстве случаев предшествует возникновению явной формы спазмофилии.

При возникновении приступа спазмофилии необходимо как можно раньше оказать неотложную помощь т. к. длительное пребывание в состоянии тетании может привести к печальным последствиям, как, например, повреждение высших нервных центров, задержке умственного развития ребенка. Возможен летальный исход, т.к. в состоянии тетании во время приступа пребывают мышцы сердца и диафрагмы. Причиной летального исхода может стать остановка сердечной деятельности или дыхания.

Диагностика спазмофилии заключается, в первую очередь, в исследовании биохимического анализа крови, а именно состава и соотношения микроэлементов. Гипокальциемия сочетается с гиперфосфатемией, снижен уровень магния, хлоридов, увеличено содержания калия. Несмотря на течение рахита, отмечается алкалоз. Во время диагностики важно учесть все факторы, имеющие отношение к постановке правильного диагноза. Это и возраст ребенка, и время года, клинические и рентгенологические симптомы.

Спазмофилию необходимо отличать от других состояний, сопровождающихся судорожной готовностью. Это такие заболевания, как истинный гипопаратиреоидизм, фебрильные судороги при постгипоксической энцефалопатии и аномалии конституции, тетания новорожденных, вторичная гипокальциемия при вскармливании ребенка коровьим молоком.

Тетания новорожденных отличается от спазмофилии тем, что ее развитие происходит сразу после рождения ребенка. Ее причины — это внутриутробное угнетение функции паращитовидных желез плода паратиреоидным гормоном матери, а также избыток кальция в крови матери.

Вторичная гипокальциемия возникает при резком переводе ребенка с грудного молока на вскармливание коровьим молоком. Может быть, возникновение вторичной гипокальциемии при рвоте и жидком стуле, хронической почечной недостаточности, при ятрогенной тетании (неадекватное лечение бикарбонатом натрия при недостаточном введении препаратов кальция).

Также необходимо дифференцировать приступ ларингоспазма при спазмофилии от стенозирующего ларинготрахеита при котором стеноз развивается ночью на фоне или . Ларинготрахеит проявляется лающим кашлем, инспираторной одышкой, часто повышением температуры тела, афонией.

Приступ эклампсии при спазмофилии необходимо разделять с эпилепсией. Помогают биохимический анализ крови (гипокальциемия, алкалоз), анамнез по которому можно определить дефекты вскармливания, ухода, профилактики гиповитаминоза Д, а также развитие рахита.

Формы спазмофилии

Если профилактика спазмофилии была неадекватной, то развивается одна из форм спазмофилии. Выделяют следующие формы: явная и скрытая.

Явная спазмофилия по своим проявлениям подразделяется на: ларингоспазм; эклампсию; карпопедальный спазм.

Скрытая спазмофилия включает в себя следующие симптомы: Люста; Хвостека; симптом Маслова; симптом Труссо; симптом Эрба.

Диагноз может звучать так: спазмофилия, явная форма, эклампсия, карпопедальный спазм. Или так: спазмофилия, скрытая форма.

О скрытой спазмофилии можно судить по наличию ряда феноменов, говорящих о склонности к возникновению приступов судорог. Феномен, описанный Масловым, заключается в том, что у ребенка с высокой судорожной готовностью может возникнуть остановка дыхания как ответ на незначительный укол. Остановка дыхания происходит на вдохе и длится несколько секунд. Феномен Труссо – при сдавливании жгутом плечевого нерва у двуглавой мышцы в течение трех минут, спастическое сведение пальцев кисти приводит их в положение «руки акушера».

Феномен Хвостека — если провести диагностическое постукивание между скуловой дугой и углом рта происходит сокращение мышц носа, рта, века.

Симптом Люста — отведение стопы кнаружи и ее сгибание с тыльной стороны при поколачивании малоберцового нерва у места его выхода.

Симптом Эрба — при раздражении мышцы гальваническим током силой 1–2 мА при норме, составляющей 5 мА, происходит сокращение мышц.

Явная спазмофилия проявляется тоническими и тонико-клоническими судорогами в виде карпопедального спазма, эклампсии.

Описать карпопедальный спазм можно как периодически возникающее тоническое сокращение мышц конечностей, преимущественно кистей и стоп. Кисть занимает положение «руки акушера» (безымянный палец и мизинец согнуты, а большой, указательный и средний пальцы выпрямлены) пальцы могут быть также согнуты в кулак. Руки опущены вниз и согнуты в локтях. Коленный и тазобедренный суставы в сгибательном положении, свод стопы принимает положение подошвенного сгибания. Возможен тризм жевательной мускулатуры. Приступ очень болезненный. Состояние может не прекращаться до нескольких дней. Приступ, затянувшийся до нескольких дней, осложняется отеком тыла стопы и кисти. Возникнуть карпопедальный спазм может при переодевании ребенка, это самый распространенный провоцирующий фактор.

Эклампсия наиболее неблагоприятная форма спазмофилии. В приступ судорог вовлекаются все группы мышц. Начинается с подергивания мимических мышц лица, мышц глаза, угла рта. Затем подергивания распространяются на мышцы конечностей. В процесс вовлекается дыхательная мускулатура, ритм дыхания нарушается. Из-за спазма жевательной мускулатуры у больного начинает выделяться пенистая мокрота. Выступает холодный пот. Не исключено непроизвольное опорожнение кишечника и мочевого пузыря. Кожа лица синеет, сознание затуманено. Возможна остановка работы дыхательной и сердечной мускулатуры. По длительности приступ эклампсии не уступает приступу карпопедального спазма и составляет от нескольких часов до нескольких дней. Возможно, возникновение лихорадки.

Ларингоспазм – это внезапное сужение голосовой щели при плаче, испуге, беспокойстве ребенка. Ребенок испуган, ловит воздух ртом. Вдох затрудняется и становится хриплым. На коже выступает холодный пот, она становится бледной, цианотичной. Заканчивается приступ через несколько секунд шумным вдохом и восстановлением дыхания, ребенок засыпает. Возникает приступ чаще днем, может повториться неоднократно. Обычно заканчивается благоприятно. В тяжелых случаях может развиться асфиксия.

Лечение спазмофилии

При наличии признаков спазмофилии ребенка необходимо госпитализировать. В лечении этого состояния должны участвовать педиатр и детский невропатолог.

Гипокальциемические судороги при спазмофилии требуют оказания неотложных мероприятий. Вводятся противосудорожные препараты Седуксен 0,1 мл/кг в/в или в/м (ГОМК 100 мг/кг) или Сульфат магния 0,2 мл/кг. Магния сульфат вводится раствор кальция хлорида или кальция глюконата 1 миллилитр на килограмм массы тела внутривенно. Перед введением Кальция хлорид (глюконат) разводят 5% раствором глюкозы не менее чем в два раза.

Седуксен оказывает незамедлительный эффект, хотя длительность его кратковременна и составляет 30 минут. Возможно повторное введение препарата в вену, мышцу или перорально.

Действие ГОМК после введения отмечается на 3–10 минуте при внутривенном введении и на 10-20 минуте при внутримышечном введении. Длится действие полтора – два часа.

Если имеются признаки скрытой спазмофилии, то предпочтительней парентеральное или введение с помощью электрофореза препаратов кальция.

Как неотложные мероприятия при ларингоспазме можно рассматривать воздействие сильными раздражителями на кожу и слизистые оболочки ребенка, например, поднесение к носовым ходам ватки смоченной нашатырным спиртом, укол, обливание холодной водой.

При необходимости проводится искусственная вентиляция легких. Для борьбы с гипоксией используют масочный 40% кислород.

После купирования неотложного состояния приступают к патогенетическому лечению. Необходимо как можно быстрее определить показатели кальция в крови. После чего внутривенно вводят 10% р-р хлорида или глюконата кальция: детям до шести месяцев по 0,05 мл, детям до одного года по 0,5–1 мл, до трех лет по 1–2 мл. Далее, дети получают глюконат или хлорид кальция через рот по 1 ч. ложке 3 р. в день желательно через 40 минут после приема пищи. Курс приема препаратов кальция составляет семь – десять дней.

Помимо препаратов кальция через рот дети получают раствор хлористого аммония по одной чайной ложке 4 – 6 раз/сут. Прием хлористого аммония можно сочетать с приемом цитратной смеси (лимонная кислота + натрия цитрат) по 5 миллилитров 3 р./день в виде 10% р-ра. Курс приема составляет десять — четырнадцать дней. При определении длительности приема препаратов опираются на тяжесть состояния.

Необходимо также отрегулировать вскармливание ребенка. На период судорог назначается обильное питье в виде некрепкого чая, соков. Это, так называемая, голодно-чайная пауза. Далее, в питании необходимо ограничить коровье молоко т.к. оно чрезвычайно богато фосфатами, заменить его можно кисломолочными смесями, увеличить объем овощных блюд.

В послеприступный период спазмофилии прием препаратов не заканчивается. На срок шесть месяцев, возможно, до одного года, назначение лекарственных средств из группы барбитуратов, например, Люминал в возрастной дозировке. Кроме этого, продолжается коррекция признаков .

Необходим также контроль биохимических показателей крови и профилактическое повторение курсов приема препаратов кальция.

Профилактика спазмофилии может быть первичной и вторичной. Адекватное лечение рахита и ранняя его диагностика — это меры первичной профилактики. Вторичная профилактика направлена на предупреждение развития состояния явной спазмофилии, заключается в раннем выявлении ее скрытой формы.

Прогноз при спазмофилии благоприятный для жизни, за исключением редких случаев асфиксии, приводящей к смерти ребенка. Последствиями перенесенной длительной эклампсии, возможно, отставание ребенка в психическом развитии.

На втором – третьем году жизни ребенка обмен кальция и фосфора приобретает стабильный характер и патологический процесс полностью ликвидируется.

Спазмофилия — какой врач поможет ? При наличии или только подозрении на развитие спазмофилии следует обратиться за консультацией и назначением лечения к таким врачам как педиатр, детский невропатолог.

Спазмофилия - повышенная возбудимость нервной системы, предрасположенность к судорогам отдельных групп мышц или всего тела.

Чаще это детская болезнь, которой подвержены дети от 2 месяцев до 2 лет. Заболевают дети, которые находятся на искусственном вскармливании или недоношенные. Заболевание часто возникает весной, летом бывает очень редко. Спазмофилией болеют дети, имеющие признаки рахита. Спастические состояния и судороги наблюдаются, как правило, у мальчиков.

Проявляется спазмофилия в виде приступов судорог и ларингоспазма (острое сужение голосовой щели), остановки дыхания, потери сознания. В кровяном русле резко поднимается уровень содержания витамина Д, снижается уровень магния, натрия, витаминов В1 и В6, хлоридов. Требуются неотложные реанимационные мероприятия. Длительное состояние спазмофилии приводит к повреждению работы нервной системы, а также задержке развития психического состояния ребенка.

Причины

Причиной спазмофилии считается сбой фосфорно-кальциевого обмена. В крови заметно снижается содержание кальция. Повышается одновременно содержание фосфора. На это может влиять употребление коровьего молока с завышенной концентрацией фосфора и недостаточным удалением фосфора почками.

Недостаток кальция (гипокальциемия) приводит к повышенной мышечной и нервной возбудимости. При таком состояния любой раздражитель может вызвать у ребенка судорожный приступ.

К причинам, вызывающим развитие спазмофилии, относят:

  1. Искусственное вскармливание.
  2. Неблагоприятную санитарно-гигиеническую обстановку, в которой приходится находиться ребенку длительный период времени.

Симптомы

Симптомы спазмофилии связаны с клиническим течением заболевания, которое имеет 2 формы:

  1. Явную.
  2. Скрытую (латентную).

Латентная форма всегда предшествует форме явной. Именно поэтому затруднена диагностика болезни на начальной стадии.

Внешне это проявляется в появлении мышечных судорог, всевозможных расстройствах функционирования нервной системы.

Для скрытой формы заболевания характерны следующие симптомы:

  • Судорожное сокращение кистей рук при сдавливании плеча ребенка (симптом Труссо);
  • При прикосновении к скулам заметно непроизвольное сокращение мускулатуры в углах рта и глаз (симптом Хвостека);
  • Легкое сгибание и быстрое отведение в сторону стопы при слабом постукивании (симптом Люста);
  • Повышенная нервная возбудимость (симптом Эрба);
  • Остановка дыхания при болевом раздражении (симптом Маслова);
  • Сокращение мышцы при воздействии на срединный нерв локтевого сустава.

Кроме того, часто заметны определенные признаки рахита:

  • Повышенная потливость;
  • Нарушение работы пищеварительной функции;
  • Беспокойный сон.

Любой симптом требует немедленного обращения к доктору.

Диагностика

Диагноз ставится с учетом следующих исследований:

  • Общий и биохимический анализ крови;
  • Алкалоз крови (увеличение рН);
  • Анализ на гипокальциемию и гиперфосфатемию;
  • Рентгенологическое исследование.

Учитывается при постановке диагноза возраст ребенка, вид вскармливания и время года.

Лечение

Лечение спазмофилии преимущественно медикаментозное. При тяжелой форме требуется госпитализация ребенка. Лечение напрямую зависит от проявлений заболевания и общего состояния пациента.

При выраженном ларингоспазме (потеря сознания, остановка дыхания) требуются срочные реанимационные мероприятия. При длительном ларингоспазме появляется асфиксия (удушье). Для устранения ее показана кислородная маска и искусственное дыхание.

Ребенку надо часто давать пить (чай, ягодные и фруктовые соки). Ограничить прием коровьего молока. Обязательно назначаются препараты кальция: глюконат кальция и раствор хлорида кальция 10%.

Спустя 3 недели после снятия судорог проводят противорахитическое лечение. Ограничивают или производят очень осторожно все малоприятные для ребенка процедуры (уколы, осмотр зева), которые могут вызвать приступ ларингоспазма. Очень тяжелые приступы могут закончиться летальным исходом. Но бывает это крайне редко.

Для снятия спазма назначаются противосудорожные препараты. Преимущество отдается седуксену. Действует он мгновенно, но кратковременно. Применяется гамма-оксимасляная кислота. Ее водят внутривенно, внутримышечно или перорально. Допускается одновременное введение этих препаратов. С помощью клизмы допускается введение хлоргидрата.

При приступе ларингоспазма требуется:

  1. Положить ребенка на ровную и твердую поверхность.
  2. Расстегнуть одежду, обеспечить приток свежего воздуха.
  3. Сбрызнуть лицо холодной водой, нашатырным спиртом вызвать раздражение слизистой оболочки носа.
  4. Ввести внутривенно глюконат кальция или внутримышечно реланиум.

Если приступ купировать не удалось, то выполняется непрямой массаж сердечной мышцы.

Народные средства

В качестве дополнительного лечебного средства можно давать больному ребенку:

  1. Теплый настой трав ромашки, тмина, мяты, взятых в равных частях. Длительность лечения - 10 дней.
  2. Цикорий дикий. 1 ч.л. корней цикория залить стаканом воды, прокипятить 10 минут, пить перед едой.
  3. Эвкалипт. Ежедневно вдыхать через нос отвар эвкалипта не менее 15 минут. Для купания добавлять 20 граммов листьев растения на 10 л воды.

Осложнения

При спазмофилии значительно отягощается течение всех заболеваний. Возможен паралич сердечной мышцы при затянувшейся болезни.

Профилактика

Профилактика спазмофилии идентична профилактике рахита и включает следующий ряд мер:

  • Сбалансированное питание с включением творога, кисломолочных продуктов, мяса, овощей;
  • Если грудное вскармливание невозможно, то смеси должны содержать кальций, фосфор и магний;
  • Для профилактики требуется принимать витамин Д. В весенне-летние месяцы витамин не принимают для избежания передозировки;
  • Требуется принимать препараты кальция и постоянно контролировать его содержание в крови;
  • Показан профилактический массаж и ежедневные прогулки на свежем воздухе;
  • Обследование у педиатра - ежемесячно, у невролога - 1 раз в квартал.

Прогноз лечения спазмофилии в большинстве случаев является благоприятным. При своевременных диагностических мероприятиях и адекватном лечении рецидивы отсутствуют, маловероятен и вред здоровью ребенка.

Термин спазмофилия переводится с латинского языка как склонность к спазму (усиление сокращения мышц). Это патологическое состояние, которое бывает у маленьких детей в возрасте от полугода до 18 месяцев. Спазмофилия в отношении развития является противоположностью рахита , тем не менее, эти заболевания у детей являются взаимосвязанными.

Спазмофилия - что это, механизм и причины развития

Соли кальция в организме человека выполняют ряд важных биологических функций. Они составляют основу минерального матрикса костной ткани, обеспечивают нормальное проведение и передачу нервного импульса в структурах нервной системы и мышцах. Поэтому недостаточность уровня ионов кальция в крови у ребенка приводит к развитию спазмофилии (детская тетания), которая сопровождается повышенной склонностью к мышечным судорогам. Механизм развития этой патологии у маленького ребенка в возрасте до 1,5 лет связан с повышением уровня витамина D . При этом происходит усиление процесса минерализации костной ткани и переходом в минеральный матрикс кости значительного количества ионов кальция, что в итоге приводит к гипокальциемии (снижение концентрации ионов кальция в крови) и развитию спазмофилии. Повышение уровня витамина D происходит после интенсивного лечения рахита витаминсодержащими препаратами, особенно если терапия проводилась весной. Также повышенная инсоляция (облучение солнцем) ребенка приводит к синтезу большого количества витамина D в коже, что также способствует развитию спазмофилии.

Симптомы

В зависимости от выраженности клинической симптоматики, спазмофилия у детей разделяется на 2 формы:

  • Скрытая (латентная) спазмофилия.
  • Явная спазмофилия.

Скрытая спазмофилия практически ничем себя не проявляет, ребенок ведет себя, так же как и всегда, хорошо кушает, спит, выглядит здоровым. Может обращать на себя внимание небольшая склонность к полноте (упитанность). Иногда могут проявляться признаки гипервозбудимости нервной системы - внимательные родители могут обратить внимание на то, что ребенок стал более возбудимым, беспокойным, часто вздрагивает даже при воздействии небольшого раздражителя (громкий звук). Для того чтобы определить наличие латентной спазмофилии необходимо провести ряд несложных тестов, указывающих на готовность нервной системы и мышц к судорогам в будущем на фоне снижения кальция, к ним относятся:


Для явной спазмофилии характерна триада симптомов, к которым относятся:

Для ранней диагностики спазмофилии необходимо быть внимательным к ребенку. В случае появления нетипичного беспокойства ребенка, особенно если это происходит весной, после того на улице стало тепло, увеличилась длительность прогулок под солнцем, необходимо провести один или несколько тестов на наличие латентной спазмофилии.

Диагностика

Заподозрить наличие латентной спазмофилии можно с помощью проведения симптомов-тестов. Явная спазмофилия имеет характерную симптоматику, поэтому диагностика этой патологии является несложной. Для подтверждения диагноза проводится лабораторное определение уровня ионов кальция в крови.

Лечение спазмофилии

Основное лечение этого заболевания у ребенка заключается в нормализации уровня ионов кальция. Для этого
проводится кальциевая терапия - в организм ребенка вводится раствор глюконата кальция (возможен прием раствора глюконата кальция, для чего таблетку растворяют в молоке). Важно во время проведения терапии исключить из рациона ребенка коровье молоко. В организм ребенка должно поступать достаточное количество жидкости (в случае признаков латентной спазмофилии дается обильное теплое питье - ягодные или фруктовые соки, некрепкий чай). Лечение проводится до нормализации уровня ионов кальция (лабораторный контроль) и исчезновения симптомов латентной спазмофилии.

В случае развития приступа ларингоспазма проводятся мероприятия, направленные на создание в коре головного мозга преобладающего (доминирующего) над спазмом очага возбуждения. Для этого необходимо подуть в ном ребенку, пощекотать ноздри (можно перышком), дать понюхать ватку, смоченную в нашатырном спирте. Также можно умыть лицо холодной водой, произвести шлепок ладонью по ягодицам.

При ларингоспазме необходимо как можно скорее проводить мероприятия, направленные на создание доминирующего очага в головном мозгу ребенка. Известны случаи длительного ларингоспазма с развитием гипоксии организма и летальным исходом.

В целом прогноз при спазмофилии у ребенка благоприятный. Профилактика заключается в проведении только грудного вскармливания ребенка до года, отказа от чрезмерно длительных прогулок под солнцем, особенно весной (длительность прогулок необходимо увеличивать постепенно).