Врожденная гиперплазия надпочечников. Изменение работы органа – гиперплазия надпочечников

Патологический процесс, протекающий в надпочечниках и сопровождающийся увеличением объема структурных элементов, называется гиперплазией. Образование избыточного количества клеток осуществляется двумя путями: амитотическим и митотическим делением; также происходит усиленное размножение цитоплазматических ультраструктур - митохондрий и рибосом.

В процессе проведения ультразвукового исследования или компьютерной томографии видно, что форма надпочечника практически не претерпела изменений, но парная железа заметно увеличилась в размере за счет разрастания ткани. Такие аномальные изменения влияют на функционирование органов эндокринной системы, ответственных за выработку необходимых гормонов.


Лечение гиперплазии надпочечников начинается с жалоб пациентов на тянущие боли в пояснице

Причины гиперплазии надпочечников

Причины развития гиперплазии надпочечников можно выявить уже на стадии диагностирования заболевания по совокупности симптомов и при проведении беседы с пациентом или его родителями.

Врожденную гиперплазию у ребенка можно определить по внешнему виду, а при опросе взрослого человека нередко выясняется, что в последнее время в его жизни произошла череда событий, вызвавших стойкое стрессовое состояние.

В процессе формирования эмбриона иногда развивается патологический процесс, который мешает правильному образованию структуры эндокринной железы. Наиболее часто дефект возникает в корковом слое, а в мозговом веществе о его наличии свидетельствуют новообразования (опухоли).

Ученые выяснили причины зарождения аномалии:

  • наследственная предрасположенность, генетический сбой;
  • стрессовые состояния матери во время вынашивания ребенка;
  • применение некоторых лекарственных препаратов;
  • курение, злоупотребление алкоголем.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников часто является скоротечной - даже после правильной диагностики и лечения некоторые младенцы погибают в течение месяца.

Каждый человек, испытывая волнение, замечал, что его сердце бьются чаще и сильнее, кровь приливает к лицу, а мышцы напряжены. Он испытывает симптомы, возникающие при поступлении в кровяное русло большого количества кортизола и адреналина, гормонов, продуцируемых надпочечниками. А если организм постоянно подвергается стрессам, если для него это привычное состояние? Надпочечники просто истощают свои резервы, они не могут поддерживать в крови постоянное аномальное содержание гормонов. Приобретенная дисплазия часто возникает именно по этой причине.


Лечение врожденной гиперплазии надпочечников требуется сразу после рождения

Виды и симптомы гиперплазии надпочечников

Совокупность определенных симптомов гиперплазии может отличаться в зависимости от видовой принадлежности и довольно существенно. Но есть и общие признаки, по которым можно заподозрить наличие заболевания:

  • Сахарный диабет.
  • Повышенное артериальное давление.
  • Хрупкость костной ткани.
  • Колебания массы тела, чаще в сторону увеличения.
  • Повышенная тревожность, апатия, ухудшение памяти.
  • Снижение иммунитета, частое возникновение инфекционных процессов.
  • Мышечная слабость.

Врожденная гиперплазия надпочечников проявляется в виде следующих симптомов: увеличение размеров половых органов, наличие у девочек мужских признаков, быстрый рост с деформацией костной ткани, нестабильное психическое состояние, иногда гиперсексуальность. К этим отличительным особенностям врожденной патологии присоединяются общие для всех видов гиперплазии признаки.

Медики классифицируют дисплазию надпочечников как отдельное заболевание, так и как причину возникновения другого, например, синдром Кушинга, и рассматривают их отдельно.

Вот основные виды врожденной патологии:

  • вирильная - возникает при избыточном уровне мужских половых гормонов;
  • сольтеряющая - развивается при повышенном уровне андрогенов в условиях отсутствия других гормонов;
  • гипертоническая - формируется при увеличении выработки минералокортикоидов и андрогенов.

Также гиперплазию можно разделить на диффузную и локальную. При диффузной форме эндокринная железа сохраняет исходную форму, а при локальной на ней можно обнаружить одно или несколько уплотнений в виде небольших узелков.


Существует несколько форм гиперплазии надпочечников

Вирильная гиперплазия надпочечников

При данной форме вгкн возникшие патологические изменения в коре оказывают влияние на увеличение в кровяном русле концентрации андрогенных стероидов. При более тяжелом течении болезни происходит снижение вырабатываемого кортизола и повышение содержания стероидных гормонов (дезоксикорткостерон), которые ранее надпочечниками вовсе не продуцировались или их количество было незначительным.

Вследствие недостаточной выработки кортизола в крови повышается уровень адренокортикотропного гормона, что связывают с нарушениями работы гипофиза. Многочисленные исследования позволили отнести данный вид гиперплазии к врожденным заболеваниям.

У детей отмечается преждевременное затвердевание хрящевой ткани, неправильное формирование скелета в ходе усиленного роста костной ткани, патологические изменения строения половых органов. У женщин часто атрофирована матка и молочные железы, развитие происходит по мужскому типу: низкий голос, избыточный рост волос.

Сольтеряющая гиперплазия надпочечников

Среди всех диагностируемых гиперплазий на долю сольтеряющей приходится 75%. Причиной сольтеряющей гиперплазии коры надпочечников является стойкая блокада 21-гидроксилазы, в результате чего возникает неправильное продуцирование надпочечниками глюкокортикоидов и минералокортикоидов. Сразу после рождения у младенца начинает повышаться в крови содержание стероидных андрогенов, что при отсутствии лечения приводит к аномальному формированию организма в целом и возникновению почечной недостаточности.

У новорожденных девочек диагностируют увеличение клитора и сращивание половых губ, у мальчиков область половых органов излишне пигментирована. У более взрослых детей отмечается повышенная утомляемость, расстройства сна, скачки артериального давления, отечность. Если ребенка не лечить, то у женщины будут отсутствовать менструации, что приведет к бесплодию.


Компьютерная томография поможет правильно диагностировать гиперплазию надпочечников

Гипертоническая гиперплазия надпочечников

Заболевание относится к врожденным формам патологии, может диагностироваться во время беременности или сразу после появления ребенка на свет по совокупности данных симптомов: обезвоживание, низкая масса тела, высокий уровень артериального давления. Гипертоническая гиперплазия нуждается в немедленном врачебном вмешательстве для восстановления водно-солевого баланса в организме, стабилизации кровяного давления.

Гипертоническая форма дисплазии возникает на фоне избыточного продуцирования эндокринной железой мужских половых гормонов андрогенов и минералокортикоидов - кортикостероидов коры надпочечников. Под действием гормонов у больных возникает стойкий гипертензивный синдром с повреждением кровеносных сосудов надпочечников и сетчатки глаза.

На приеме у врача пациенты с данным диагнозом жалуются на следующие симптомы гиперплазии:

  • мигрень, головная боль;
  • тревога, апатия, повышенная нервная возбудимость;
  • потливость;
  • слабость, усталость;
  • темные круги под глазами.

У детей болезнь проявляется в нарушении работы желудочно-кишечного тракта, плохом сне, неправильном формировании костей черепа.


Ожирение верхней части тела позволяет диагностировать гиперплазию надпочечников

Узелковая гиперплазия надпочечника

Причиной возникновения заболевания является повышенная концентрация в крови адренокортикотропного гормона, что приводит к образованию из железистого эпителия доброкачественной опухоли (аденомы). Чтобы снизить негативное воздействие, кора надпочечника начинает разрастаться, вырабатывая большое количество кортизола для сглаживания эффекта от действия АКТГ.

У больных гиперкортицизмом (синдром Кушинга) узелковая гиперплазия надпочечников обнаруживается более чем в 38% случаев. Чем старше становится человек, тем больше он подвержен опасности возникновения заболевания. Симптоматика носит немного смазанный характер, но основные признаки следующие:

  • нейрофиброматоз;
  • пигментные пятна;
  • головокружения;
  • мышечные судороги;
  • расстройство зрения.

При исследовании надпочечника с помощью компьютерной томографии на эндокринной железе виден один или несколько узелков. Относится к врожденным аномалиям, передается по аутосомно-доминантному типу, может возникать гиперплазия левого надпочечника, в более редких случаях - правого.


После проведенной операции по удалению надпочечника больные пожизненно принимают гормоны

Диффузная гиперплазия надпочечников

Диагностика данной патологии с помощью метода сонографии крайне затруднительна, а вот обследование с помощью компьютерной томографии помогает выявить один или несколько узелков. На экране они выглядят как совокупность треугольных структур с пониженной эхогенностью, окруженных жировой тканью. Эндокринная железа сохранила изначальную форму, но значительно увеличилась в размере. Диффузно–узелковая форма гиперплазии не является редкостью и обнаруживается в 30% случаев - ткань коры видоизменяется, появляются вытянутые овальные образования (узелки).

Диффузная гиперплазия может также диагностироваться по совокупности симптомов: сильная жажда, тремор конечностей, увеличение объема циркулирующей крови, отсутствие месячных у женщин, снижение потенции у мужчин, резкие скачки артериального давления.

Нодулярная гиперплазия надпочечников

Обычно нодулярная гиперплазия надпочечников выявляется у малышей, которых приводят на прием родители, обеспокоенные следующими симптомами:

  • ожирение с локализацией в области лица, груди;
  • мускулатура слабо развита, местами атрофирована;
  • кожа с тонкой прослойкой жира, излишне пигментирована;
  • сахарный диабет;
  • частые переломы костей скелета верхней части тела;
  • нестабильное психическое состояние;
  • нарушения работы сердечно-сосудистой системы.

Патология затрагивает оба надпочечника и развивается из-за повышенного производства надпочечниками гормона кортизола или при неправильном лечении глюкокортикоидами, тесно связана с болезнью Кушинга.

Микронодулярная гиперплазия надпочечников

Микронодулярная гиперплазия относится к гормонозависимому виду синдрома Кушинга и характеризуется повышенным продуцированием кортизола при содействии адренокортикотропного гормона. Если болезнь не лечить, а на ранней стадии она хорошо поддается медикаментозной терапии, то велика вероятность возникновения доброкачественной опухоли.


Диагностика микронодулярной гиперплазии надпочечников возможна с помощью аппарата УЗИ

Гиперплазия медиальной ножки надпочечника

Аденопатия - состояние органа, в котором уже начали происходить патологические процессы, но болезнь еще не развилась. При своевременном лечении процесс можно повернуть вспять, не дать развиться аномалии. По результатам посмертного извлечения и изучения срезов с медиальной ножки, анатомической структуры надпочечников более чем у 500 трупов отклонения были выявлены у 300 умерших людей.

При жизни все они были совершенно здоровы и не жаловались на работу почек и надпочечников, однако при вскрытии медиальная ножка была повреждена начинающей развиваться патологией. Сегментарная гиперплазия медиальной ножки эндокринной железы хорошо поддается терапии.

Узловая гиперплазия надпочечников

Нарушение секреции альдостерона - минералокортикостероидного гормона коры надпочечников – в сторону повышения его содержания в кровяном русле является причиной возникновения первичного гиперальдостеронизма. При отсутствии лечения болезнь перерастает в диффузную или диффузно-узловую гиперплазию, в большинстве случаев осложненную доброкачественной опухолью второго типа.

В результате обследования с применением компьютерной томографии узел внешне напоминает аденому, узловая структура обладает пониженной эхогенностью, иногда месторасположение структуры - латеральная сторона надпочечника.

Симптоматика узловой гиперплазии надпочечников следующая: повышенный рост волос, скачкообразное кровяное давление, нарушения работы почек и сердечно-сосудистой системы, мышечная слабость, расстройства нервной системы.

Диагностика гиперплазии надпочечников

Чтобы подтвердить наличие в организме пациента гиперплазии, проводят ряд лабораторных исследований:

  • Иммуноферментный анализ - результат показывает содержание гормонов коры надпочечников и гипофиза в сыворотке крови.
  • Радиоиммунологический анализ - результат демонстрирует количественное содержание в крови и моче кортизола.

Очень помогает при диагностике вгн дексаметазоновые пробы, используемые для определения наличия у пациента гиперплазии или сходных по симптоматике процессах образования опухолей. Также для выявления заболевания применяют следующие аппаратные обследования:

  • компьютерную томографию;
  • магнитно-резонансную томография;
  • радионуклеидное сканирование;
  • ангиографию.

При необходимости подтверждения диагноза иногда требуется взять аспирационную пункцию, а также провести гистологическое исследование и изучить клеточный состав.


Лечение гиперплазии надпочечников часто требует хирургического вмешательства

Лечение гиперплазии надпочечников

Большинство видов врожденной и приобретенной гиперплазии успешно лечат, применяя заместительную гормональную терапию. Скоординировав необходимое для организма количество, гормональные препараты употребляют в эквивалентных дозах два или три раза в течение дня. В основном назначают следующие лекарства:

  • Ацетат кортизона.
  • Гидрокортизон.
  • Преднизолон.
  • Сочетание гормональных препаратов.

Многие из перечисленных гормональных препаратов имеют массу побочных эффектов, поэтому их сочетают с лекарствами, который снижают их проявление.

При некоторых формах врожденной патологии детям вводят в рацион дополнительно несколько граммов поваренной соли, а также проводят заместительную терапию с применением минералокортикоидов. В случае необходимости правильного формирования вторичных половых признаков врачи назначают:

  • девочкам - препараты, содержащие эстрогены;
  • мальчикам - лекарства с андрогенами.

При рождении детей женского пола с признаками гермафродитизма в течение первого года их жизни проводится лечение гиперплазии надпочечников совместно с коррекцией половых органов для повышения качества жизни ребенка.

Вмешательство хирургов необходимо при тяжелой форме течения болезни. Потребуется удаление поврежденного надпочечника методом лапароскопической адреналэктомии. Этот способ самый щадящий - минимальное повреждение ткани с небольшим количеством выделившейся крови, короткий срок проведения операции и быстрая реабилитация, небольшой рубец на коже после заживления.

После проведения лапароскопической адреналэктомии больному можно есть на следующие сутки и ходить по палате. Через несколько суток больной подлежит выписке с рекомендациями посещать доктора и проходить обследования один раз в полгода. Обязательной является умеренная диета.
Своевременное вмешательство врачей поможет избежать многих осложнений при . Не стоит откладывать поход к доктору и закрывать глаза на явные симптомы гиперплазии. Это может сохранить здоровье и избежать операции.

– увеличение объема надпочечников вследствие дефекта ферментов стероидогенеза в корковой зоне, приводящего к компенсаторному росту органа для устранения гормональной недостаточности. Проявляется признаками гиперандрогении у детей обоих полов, вследствие чего наружные половые органы развиваются неправильно. Также характерно нарушение водно-солевого обмена и регуляции артериального давления со склонностью к его снижению. Врожденная гиперплазия надпочечников диагностируется на основании данных лабораторного обследования. Проводится заместительная гормональная терапия и хирургическая коррекция наружных половых органов.

Общие сведения

Врожденная гиперплазия надпочечников представляет собой целую группу заболеваний со схожей клиникой, однако лежащие в основе генетические мутации могут быть разными. Раньше нозология носила название адреногенитальный синдром . Частота встречаемости клинически выраженных форм составляет примерно 1 случай на 12 тысяч новорожденных. Около 0,01% в структуре заболеваемости приходится на стертые формы, проявляющиеся в подростковом возрасте, часто клинически незначимые. Врожденная гиперплазия надпочечников является актуальной проблемой в педиатрии , поскольку продуцируемые надпочечниками гормоны имеют множество органов-мишеней, а значит, последствия их недостатка в организме проявляются масштабно. Дефицит гормонов оказывает влияние на рост и развитие ребенка, приводя к серьезным последствиям.

Причины врожденной гиперплазии надпочечников

Заболевание развивается вследствие генетического дефекта в каком-либо звене стероидогенеза в надпочечниках. Повреждение может коснуться одного или нескольких ферментов, которые участвуют в синтезе гормонов, продуцируемых в коре надпочечников. Мозговой слой, как правило, не затрагивается. Причины мутаций в генах, отвечающих за синтез участников стероидогенеза и их правильную работу, остаются неизвестными. В настоящее время доказан аутосомно-рецессивный механизм наследования, то есть для манифестации врожденной гиперплазии надпочечников необходимо, чтобы оба родителя имели дефектный ген.

Патогенез заболевания сводится к нарушению синтеза глюкокортикоидов, минералкортикоидов и других гормонов, продуцируемых надпочечниками. Как следствие, возрастает концентрация адренокортикотропного гормона (АКТГ), поскольку именно он является предшественником вышеперечисленных гормонов и стимулирует их усиленное образование. Результатом влияния АКТГ на орган-мишень становится увеличение корковой зоны надпочечников, то есть гиперплазия. Несмотря на увеличение размеров, концентрация продуцируемых надпочечниками гормонов не возрастает, поскольку имеет место нарушение цепочки их синтеза. Таким образом, врожденная гиперплазия надпочечников в клинике проявляется симптомами дефицита гормонов на фоне избытка их гормона-предшественника – АКТГ.

Классификация врожденной гиперплазии надпочечников

Патогенетическая классификация основана на конкретном ферменте, синтез которого нарушается вследствие генетической мутации. Согласно данной классификации, выделяют более десятка форм заболевания, среди которых чаще всего встречается недостаточность фермента 21-гидроксилазы. Существует врожденная гиперплазия надпочечников, причиной которой является дефицит 17-гидроксилазы, 11-гидроксилазы, 17,20-лиазы, 22,22-десмолазы, 18-гидроксилазы, а также некоторые другие формы, вызванные недостаточностью различных ферментов, участвующих в процессе стероидогенеза.

Клиническая классификация имеет менее сложную структуру. Выделяют три формы врожденной гиперплазии надпочечников: простую (вирильную), сольтеряющую, неклассическую (стертую, позднюю). Простая форма заболевания сопровождается нарушением развития первичных половых признаков у детей обоих полов – гиперандрогенией у девочек, и макрогенитосомией у мальчиков. Для сольтеряющей формы характерны те же симптомы, уже в период новорожденности возможны приступы острой надпочечниковой недостаточности (адреналовые кризы). Неклассическая врожденная гиперплазия надпочечников проявляется отсрочено, чаще всего – в период полового созревания. Ввиду позднего начала раньше эта форма считалась приобретенной, однако в настоящее время доказано, что в ее основе лежит генетический дефект.

Симптомы врожденной гиперплазии надпочечников

Заболевание (за исключением поздней формы) проявляется с рождения, хотя первые признаки можно заметить еще антенатально, во время проведения УЗИ-скрининга. После родов педиатр сразу может диагностировать неправильное развитие наружных половых органов у девочек. Как правило, речь идет об увеличенном клиторе, но иногда может встречаться и полностью сформированный половой член, а также недоразвитие или полное отсутствие влагалища и матки. Что касается мальчиков, то у них отмечается усиленное развитие наружных половых органов и увеличенные их размеры. Иногда при врожденной гиперплазии надпочечников у детей обоих полов наблюдается гиперпигментация кожи. Это связано с избыточным синтезом меланина, предшественником которого также является АКТГ.

Помимо нарушения полового развития, отмечаются симптомы недостаточности глюкокортикоидов или минералкортикоидов либо обеих групп гормонов (в зависимости от уровня генетического дефекта). Характерно пониженное давление при учащенном сердцебиении, бледность или мраморный оттенок кожи. В то же время, такие дети кажутся физически более развитыми в сравнении со здоровыми новорожденными, отличаются крупными размерами, усиленным развитием мышц и скелета, небольшим размером родничков. Врожденная гиперплазия надпочечников впоследствии может проявляться преждевременным половым созреванием с ранним оволосением, которое у пациентов всегда предшествует развитию вторичных половых признаков.

Острая надпочечниковая недостаточность может возникать при любой форме заболевания, однако при сольтеряющей форме она отмечается достаточно рано, примерно на второй неделе жизни. Осложнение сопровождается критическим падением артериального давления, тахикардией , срыгиваниями или рвотой. Наблюдается диарея и прогрессирующая потеря массы тела. Адреналовый криз требует немедленного лечения в отделении интенсивной терапии, поскольку данное осложнение врожденной гиперплазии надпочечников часто приводит к летальному исходу. Симптомы заболевания также могут усиливаться после стрессовых ситуаций, например, в подростковом возрасте.

Диагностика врожденной гиперплазии надпочечников

Первичная диагностика проводится во время УЗИ-обследования беременных. Иногда во время первого или (чаще) второго акушерского УЗИ можно заметить неправильное развитие половых органов. При подозрении на врожденную гиперплазию надпочечников возможно проведение дополнительных лабораторных исследований, позволяющих определить уровень гормонов и концентрацию различных ферментов адреналового стероидогенеза. Ранняя диагностика позволяет специалистам определиться с дальнейшей тактикой ведения беременности, а также начать терапевтические мероприятия еще до родов.

В настоящее время осуществляется массовое обследование новорожденных на некоторые наследственные патологии, в число которых входит врожденная гиперплазия надпочечников. После рождения ребенка заболевание диагностируется на основании неправильного развития наружных половых органов, но подтвердить диагноз и установить конкретную форму этого состояния можно только на основании результатов лабораторной диагностики. Золотым стандартом является проба с АКТГ, позволяющая достоверно определить его высокую концентрацию. Кроме того, данная проба необходима для того, чтобы исключить вторичный дефицит гормонов надпочечников.

Дополнительные анализы выявляют гиперкалиемию и гипонатриемию, метаболический ацидоз и снижение концентрации глюкозы в крови. Уровень продуктов метаболизма надпочечников определяется также в моче. Проводится определение костного возраста, который у пациентов значительно ускорен. Установить его позволяет серия рентгенограмм области запястья. Кроме того, возможна генетическая диагностика заболевания, однако данный метод является дорогостоящим, и его использование обосновано только в случае установленного семейного анамнеза, то есть случаев врожденной гиперплазии надпочечников в семьях родителей больного.

Лечение и прогноз

Проводится заместительная гормональная терапия. Корректируется уровень глюкокортикоидов, минералкортикоидов. Назначение гормонов возможно также при установлении врожденной гиперплазии надпочечников до родов. В этом случае устраняется гиперандрогения у девочек, поэтому наружные половые органы формируются правильно. Однако антенатальная гормональная терапия в настоящее время является предметом дискуссии. Основные ее осложнения для матери – отеки, артериальная гипертензия и значительная прибавка массы. Отдаленное влияние на плод в настоящее время изучается. Кроме гормональной терапии, осуществляется хирургическая коррекция половых органов. Операцию лучше провести как можно раньше, однако ее срок обязательно оговаривается с родителями.

Прогноз заболевания сомнительный. Своевременная диагностика и терапия позволяют в значительной мере скорректировать гормональные нарушения и предотвратить их дальнейшее развитие. Однако необходим постоянный контроль концентрации гормонов, поскольку любой внешний или внутренний стрессовый фактор становится причиной изменения усвояемости препаратов. Результатом может быть развитие острой надпочечниковой недостаточности, часто приводящей к летальному исходу ввиду стремительного течения осложнения. В целом можно сказать, что врожденная гиперплазия надпочечников поддается контролю, но заболевание представляет серьезную опасность на протяжении всей жизни. Профилактика заключается в медико-генетическом консультировании родителей, имеющих данную патологию в анамнезе.

  • Бесплодие
  • Высокий рост
  • Залысины на висках
  • Избыточное оволосение
  • Колебания артериального давления
  • Луноподобное лицо
  • Нарушение работы желудочно кишечного тракта
  • Онемение мышц
  • Пониженный иммунитет
  • Потребность в ночном мочеиспускании
  • Появление растяжек
  • Приступы паники
  • Увеличение веса

    • Гиперплазия коры надпочечников – патологическое состояние, при котором наблюдается стремительное умножение тканей, из которых состоят данные железы. В результате этого орган увеличивается в размерах и его функционирование нарушается. Недуг диагностируется как у взрослых мужчин и женщин, так и у маленьких детей. Стоит отметить, что чаще встречается такая форма патологии, как врождённая гиперплазия коры надпочечников. В любом случае болезнь является достаточно опасной, поэтому при появлении её первых симптомов следует незамедлительно обратиться в медицинское учреждение для проведения всестороннего обследования и назначения эффективного метода терапии.

    При прогрессировании гиперплазии у женщин, мужчин или детей нарушается процесс секреции гормонов, таких как норадреналин, адреналин, андрогены, глюкокортикоиды и другие. Поэтому многие пациенты, у которых был выявлен недуг, страдают от бесплодия. Чаще страдают от гиперплазии именно женщины.

    Этиология

    Причины проявления симптомов гиперплазии у женщин, мужчин и детей при поражении правого, левого или обоих надпочечников будут разниться. В первую очередь они зависят от типа недуга. В основе прогрессирования патологии лежит повышенная секреция стероидных гормонов. К причинам, которые приводят к приобретённой форме недуга, относят следующие:

    • сильный ;
    • нарушение метаболизма;

    Врождённая форма гиперплазии надпочечников связана с развитием функциональных нарушений в организме женщины в то время, когда она вынашивала плод. Но не исключена и передача болезни на генетическом уровне.

    К факторам, приводящим к проявлению симптомов гиперплазии коры надпочечников у взрослых и детей, относят:

    • нарушение работы гипофиза и гипоталамуса;
    • генетические аномалии;
    • врождённая автономия коры данных парных желез, которая передалась к потомству от родителей.

    Классификация

    Клиницисты выделяют четыре основные формы прогрессирования гиперплазии коры надпочечников, которые несколько отличаются по типу течения, а также по клинической картине:

    • узелковая форма . Является наследственной. Диагностируется обычно у людей в пожилом возрасте и имеет тенденцию к усугублению. На коре парных желез формируются узелки – это характерный признак недуга, который можно выявить при проведении диагностики. Образования могут быть как единичными, так и множественными. Основные симптомы этой формы: пигментация на кожном покрове, судороги в ножных мышцах, слабость, признаки гипертензии и полиурия;
    • диффузная гиперплазия . Данная форма выделяется среди основных тем, что железы сохраняют свою изначальную форму, но на них формируется один или несколько узелков. Выявить и вылечить этот тип недуга у детей и взрослых достаточно сложно. Стандартный метод диагностики патологий почек - УЗИ - не даёт результатов. Выявить изменения в органе можно посредством проведения КТ или МРТ. К основным симптомам относят – возрастание массы тела, слабость во всём теле, повышение показателей АД, повышение оволосения тела (чаще наблюдается у женщин), проявление ;
    • нодулярная форма . Она прогрессирует обычно у детей и подростков. Причиной её проявления врачи считают нарушение функционирования надпочечников, но также допускают, что развиться она может и из-за передозировки глюкокортикоидов. Основные признаки – атрофия мышечной ткани, жировые отложения накапливаются неравномерно, пигментация на коже, проявление и , поражение сердечно-сосудистой и нервной систем. Если симптомы недуга были замечены у детей вовремя, и было проведено полноценное лечение, то в таком случае прогноз благоприятен;
    • врождённая форма . Из всех разновидностей патологии диагностируется чаще всего. Её обнаруживают с частотой – 1 случай на 12 тысяч новорождённых детей. Характерные признаки – снижение АД, сильное , тошнота и вялость, увеличение размеров клитора у девочек и сросшиеся половые губы, у мальчиков пенис увеличен в размерах.

    Симптоматика

    Чаще всего у женщин, мужчин и детей прогрессирует стёртая форма патологии, которую сложно диагностировать ввиду отсутствия выраженной симптоматики. Врождённый тип недуга можно определить у ребёнка в первый или же второй год жизни.

    К основным симптомам гиперплазии относятся следующие:

    • увеличение массы тела;
    • показатели артериального давления нестабильны – может наблюдаться как повышение, так и снижение АД;
    • постепенное прогрессирование сахарного диабета;
    • проявление симптомов остеопороза;
    • онемение мышечных структур с последующей их атрофией;
    • характерный симптом недуга у женщин – «луноподобное лицо»;
    • нервные срывы;
    • ухудшение памяти;
    • растяжки и пигментация на кожном покрове;
    • нарушается функционирование органов ЖКТ;
    • снижение иммунного статуса;
    • позывы к выделению урины в ночное время;
    • сильная жажда;
    • бесплодие;
    • высокий рост, который не соответствует возрасту человека;
    • залысины на висках.

    Диагностические мероприятия

    Для подтверждения диагноза назначаются методы как лабораторной, так и инструментальной диагностики. По их результатам врач сможет назначить наиболее эффективный план лечения. Информативными при гиперплазии коры надпочечников являются такие методики:

    • томография;
    • биохимия крови;
    • аспирационная пункция;
    • рентгенография;
    • радионуклидное сканирование;

    Лечебные мероприятия

    Основа проводимого лечения – назначение пациенту гормональных средств. Пока учёным не удалось определить наиболее эффективную методику терапии. В настоящее время для коррекции такого нарушения применяют дексаметазон, преднизолон и гидрокортизон. При необходимости лекарственные средства можно комбинировать. Подросткам же назначают средства, чтобы у них нормально проявились вторичные половые признаки. Так, мальчикам назначаются андрогены, а девочкам эстрогены.

    Иногда прибегают к хирургическому вмешательству. Это необходимо в том случае, если не удаётся дифференцировать гениталии на мужские или женские. Проводят операбельное вмешательство в первые годы жизни.

    Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

    Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

    Гиперплазия надпочечников (ГН) – патологические необратимые и обратимые изменения структуры парной железы на фоне увеличения количества клеточной ткани, нарушения их работы и выработки .

    В зависимости от особенностей изменений структуры надпочечников нарушается выработка адреналина, норадреналина, альдостерона, глюкокортикоидов, андрогенов, с появлением соответствующей вторичной симптоматики.

    Железа постепенно увеличивается в объёме, при этом сохраняет изначальную форму и общую структуру коры. чаще обнаруживают в мозговом веществе размером от 5 до 50 мм. Заболевание встречается с поражением одной или двух желез одновременно.

    Происхождение заболевания

    Патологические изменения структуры надпочечников, могут развиваться под воздействием нескольких внешних и внутренних факторов.

    Причины возникновения врожденной патологии:

    • появляется у плода при функциональных расстройствах организма у беременной и под влиянием на нее агрессивных факторов внешней среды;
    • наследственная передача от предка к потомку.

    Приобретенная аномалия:

    • появляется после сильных психоэмоциональных нагрузок, постоянных стрессов и эмоционального перенапряжения;
    • негативного воздействия окружающей среды на здоровье человека;
    • в возрасте от 50 лет, на фоне общего состояния организма;
    • на фоне других заболеваний.

    В зависимости от количества вырабатываемых гормонов, заболевание бывает нескольких типов:

    1. Вирильный — изменение количества андрогенов вызывает увеличение наружных половых органов, чрезмерно быстрый рост мышечной массы, раннее оволосение и наличие угревой сыпи.
    2. Гипертонический — увеличение количества минералокортикоидов и андрогенов, вызывает дистрофию мелких сосудов.
    3. Сольтеряющий — увеличение количества андрогенов, вызывает сахарный диабет, увеличение количества калия в крови и расстройства работы кишечника. У девочек увеличивается клитор и сращиваются половые губы, а у мальчиков увеличиваются размеры мошонки и полового члена. У детей к двум годам грубеет голос и начинают расти волосы в области мошонки. Осложнение – низкорослость.
    • глюкокортикоид – регулирует обмен веществ;
    • эстроген и андроген – мужские и женские половые гормоны;
    • адреналин – стрессовый гормон;
    • минералокортикоид – регулирует обмен воды и солей.

    Узелковое образование

    Узелковая опухоль в мозговом веществе железы, может разрастаться до 50 мм в диаметре. При тщательной диагностике обнаруживаются единичные и множественные образования с дольчатым строением.

    Появляется на фоне длительного приема адренокортикотропного гормона (АКГТ) и других медикаментов, влияющих на работу надпочечниковых желез. Заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследственной передачи, потому может встречаться у нескольких родственников одновременно.

    Заболевание начинается внезапно с постепенно нарастающей симптоматикой. Интенсивность проявлений симптомов зависит от возраста и общего состояния организма. Вначале могут появиться признаки синдрома Карнея (врождённой пятнистой пигментации кожи), нейрофиброматоза слизистых оболочек и предсердной миксомы.

    Отмечаются симптомы гипертонической болезни, дисфункции почек и нарушения проводимой способности нейронных связей к мышечным волокнам.

    У больного появляются симптомы:

    • головная боль на фоне повышения артериального давления;
    • головокружения и колаптоидные состояния;
    • судороги;
    • общая слабость и сонливость;
    • или .

    Диффузное разрастание

    Сложно диагностируемое нарушение, при котором сохраняются объём и черты железы, без появления узелковых образований в мозговом веществе. При магниторезонансной томографии или компьютерной томографии, иногда отмечают разрастание тканей коры в форме овальных гомогенных образований.

    Они похожи на аденомы узелковых гиперплазий. В 30% случаев встречается смешанная патология с диффузным разрастанием железы и появлением в ней узелков. Иногда в тканях обнаруживают гипоэхогенные треугольные структуры.

    Отличительные симптомы:

    • атрофия яичек и безвозвратная стерильность у мужчин;
    • гипертония на фоне увеличения количества циркулирующей крови (гиперволемии);
    • нарушения структуры поверхности глазного дна на фоне артериальной гипертонии;
    • дистрофия мышечной массы по всему телу и общая слабость;
    • частые беспричинные панические атаки;
    • чрезмерное оволосение и непропорциональное ожирение;
    • почечный синдром с выработкой мочи со сдвигом pH в сторону щелочи;
    • маточные кровотечения и бесплодие после 30 лет.

    Нодулярное проявление

    Формы нодулярной гиперплазии:

    1. Микронодулярная — развивается после длительного воздействия адренокортикотропного гормона с последующим появлением . Через некоторое время железа начинает продуцировать кортизол в огромном количестве и вызывать соответствующие симптомы.
    2. Макронодулярная — проявляется появлением в мозговом веществе двух желез узелковых образований. У подростков и детей связана с синдромом Иценко-Кушинга и . Причиной патологии могут быть нарушение работы надпочечников или передозировка глюкокортикоидов.

    Отличительные симптомы:

    • неравномерное ожирение в верхней части тела;
    • атрофия мышечной массы верхних и нижних конечностей;
    • мраморная кожа с сосудистым рисунком;
    • остеопороз компрессионного типа, который вызывает появление частых переломов и болевых ощущений;
    • аритмия;
    • психические расстройства;
    • сахарный диабет;
    • гирсутизм у женщин.

    Гиперплазия надпочечников

    Отличается выраженным адреногенитальным синдромом, который возникает при снижении активности ферментов, отвечающих за процесс стероидного биосинтеза. В результате нарушается регуляция выработки гормонов надпочечниками и половыми железами, ведущие к росту АКТГ и появлению двухсторонней патологии в коре.

    Встречается приобретенная и врожденная гиперплазия коры надпочечников (ГКН).

    Врожденная форма ГКН возникает вследствие определенных генных мутаций, ведущих к нарушениям синтеза кортизола.

    Особенности заболевания:

    • у обоих полов замечается преобладание мужских черт над женскими;
    • повышенная пигментация кожи и слизистых оболочек в области наружных половых органов;
    • угревая сыпь по всему телу;
    • раннее появление волосистости лобка и подмышечной области.

    Врожденная паталогия

    Адреногенитальный синдром у плода развивается при функциональных расстройствах средней и тяжелой степени органов и систем организма у беременной или под воздействием на нее агрессивной среды.

    Имеет симптоматику в зависимости от вида повреждений структуры железы и повышения выработки определенного гормона. Выявляется при первом осмотре ребенка и в первый год жизни по вторичным симптомам.

    Классификация:

    1. Липоидная форма – дефицит стероидных гормонов и фермента 20.22 десмолазы. Приводит к и торможению полового развития.
    2. С выраженной солевой потерей и дефицитом 3β-гидроксистероиддегидрогеназы – у девочек вырабатываются мужские половые гормоны во время внутриутробного развития. В результате формируются внешние половые органы в соответствии с мужским типом и наоборот у мальчиков с женским типов.
    3. Диффузный подтип – развивается при недостаче 17α-гидроксилазы. У ребенка появляется гипокалиемия, происходит задержка полового созревания, иногда отмечается псевдогермафродитизм.
    4. Вирилизующая диффузная форма – недостаток 21-гидроксилазы.

    Симптоматика болезни

    Особенности патологии и количество вырабатываемых железой гормонов, будут влиять на определенные отдельные системы организма. Соответственно комбинировать симптомы и проявление заболевания.

    Симптомы неклассических форм гиперплазии надпочечников:

    • при диагностике отмечают переизбыток андрогенов;
    • не соответствующий рост человека в зависимости от его возраста;
    • постоянно появляющиеся угри по всему телу;
    • ранние залысины в височной области;
    • ранний чрезмерный рост волос в зоне подмышек и лобка;
    • у женщин – гирсутизм и аменорея;
    • бесплодие.

    Симптомы классических форм ГН:

    • атрофия мышечной массы;
    • периодичное онемение конечностей;
    • беспричинные скачки артериального давления;
    • сахарный диабет;
    • неутолимая жажда;
    • непропорциональное ожирение с появлением «Луноподобного» лица;
    • появление растяжек на коже без причин;
    • понижение иммунитета и сопротивляемости к непатогенной микрофлоре;
    • остеопороз;
    • нарушение психики и работы ЦНС (потеря памяти, беспричинные стрессы и психозы);
    • расстройства мочеиспускания и в ночное время.

    Диагностирование

    У новорожденных, заболевание диагностируется по стигмам дизэмбриогенеза или по наличию аномалий развития плода. У людей старшего возраста, изменение в структуре железы, выявляют с помощью , магнитно-резонансной и компьютерной томографии.

    Самым эффективным методом диагностики считают анализы крови и на гормоны, которые дают 100% результат. В зависимости от особенностей патологии, назначают дополнительные обследования.

    Лечение при гиперплазии

    В 90 % случаев лечение заболевания на ранних стадиях, приводит к полному выздоровлению. Лечение проводится с использованием гормональных препаратов и хирургического вмешательства. Длительный прием препаратов приводит к восстановлению гормонального баланса и устранению вторичной симптоматики.
    Используются препараты:

    • Кортизона ацетат;
    • Преднизолон;
    • Дексаметазон;
    • Гидрокортизон.

    При гиперплазии, вызванной недостатком солей, используют минералокортикоиды с повышением суточной дозы соли на 2 – 4 грамма. Детям раннего возраста для правильного формирования внешних половых органов и признаков, применяют препараты для мальчиков с андрогенами, а девочкам с эстрогенами.

    При необходимости применяют хирургическое вмешательство с помощью лапароскопа или люмботомии по Федорову с дальнейшей гормональной терапией. В случае полного назначают постоянный прием препаратов.

    Иногда для коррекции аномально развитых внешних половых органов применяют пластическую хирургию. Результат лечения запущенной патологии, может быть не предсказуем и зависеть лишь от степени нарушения структуры железы. Виды и дозы препаратов назначает лечащий врач после проведения тщательной диагностики.

    Своевременная диагностика заболеваний, позволит быстро вылечить гиперплазию надпочечников.

    Потому, нужно постоянно следить за своим здоровьем и отмечать появление изменений в работе организма. При первых признаках обращаться за медицинской помощью и выполнять назначения лечащего врача. Перед зачатием ребенка, нужно проходить консультацию у генетика, а во время беременности регулярно посещать гинеколога.

    Гиперплазия надпочечников относится к серьезным патологиям, что объясняется функциональными особенностями парной железы – выработка специальных гормонов (глюкокортикоидов, андрогенов, альдостерона, адреналина и норадреналина), регулирующих жизнедеятельность всего организма.

    Код по МКБ-10

    E27 Другие нарушения надпочечников

    Причины Гиперплазия надпочечников

    Причины гиперплазии надпочечников зависят от типа заболевания. Появлению распространенной в клинической практике врожденной формы патологии предшествуют тяжелые функциональные расстройства организма беременной женщины.

    Следует отметить, что причины гиперплазии надпочечников тесно связаны со стрессовыми состояниями, чрезмерными психическими нагрузками и сильными эмоциями, увеличивающими секрецию кортизола (является главным гормоном группы глюкокортикоидов).

    Патогенез

    Явление гиперплазии представляет собой активное увеличение клеточной ткани. Орган, претерпевающий подобные изменения, увеличивается в объеме, сохраняя первоначальную форму. Надпочечники включают кору и мозговое вещество. Процессы гиперплазии затрагивают чаще кору надпочечников, а опухоли выявляются преимущественно в мозговом веществе.

    Как правило, заболевание имеет врожденный характер, передается по наследству или формируется в результате негативных внешних/внутренних факторов. Некоторые болезни сопровождаются явлением гиперплазии обоих надпочечников. Например, гиперплазия надпочечников диагностируется в 40% случаев при патологии Кушинга , выявляемой в среднем и старческом возрасте. Узловой форме гиперплазии свойственно наличие одного либо нескольких узлов, величина которых варьируется от пары миллиметров до нескольких сантиметров.

    Симптомы Гиперплазия надпочечников

    Гиперплазия надпочечников протекает в условиях сбоев обменного характера и при симптоматике, зависящей от недостатка или переизбытка гормона-глюкокортикоида.

    Неклассическим формам гиперплазии присущи следующие признаки:

    • ранний рост волос в лобковой зоне и подмышечной области;
    • чрезмерный и несоответствующий возрастным показателям рост;
    • переизбыток андрогенов;
    • проявление терминального оволосения по телу (гирсутизм);
    • раннее закрытие ростковых зон;
    • выявление аменореи (отсутствие месячных);
    • наличие угрей;
    • залысины области висков;
    • бесплодие.

    Симптомы гиперплазии надпочечников разнообразны и зависят от того или иного вида патологии. К наиболее распространенным проявлениям заболевания относят:

    • скачки артериального давления;
    • мышечная атрофия, онемение;
    • развитие диабета;
    • повышение массы тела, появление признаков «луноподобного» лица;
    • растяжки;
    • остеопороз;
    • изменения психики (снижение памяти, психозы и т.п.);
    • нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта;
    • падение сопротивляемости организма в отношении вирусов и бактерий.

    Настораживающими факторами являются также жажда и наличие частых позывов к мочеиспусканию в ночное время.

    Узелковая гиперплазия надпочечника

    Около 40% пациентов с синдромом Кушинга подвержены двусторонней узловой гиперплазии надпочечников. Узелки разрастаются до нескольких сантиметров и могут быть единичными или множественными. Нередко узлы характеризуются дольчатым строением, а патология выявляется чаще в пожилом возрасте.

    Являясь следствием продолжительного стимулирования надпочечников адренокортикотропным гормоном (АКГТ), узелковая гиперплазия надпочечника влияет на формирование аденомы автономного типа. Патология узелкового типа принадлежит к числу наследственных аутосомно-доминантного вида передачи. Четкой клинической картины формирования узелковой гиперплазии не установлено, однако, медики склоняются к аутоиммунной теории патогенеза. Выраженность симптоматики заболевания нарастает постепенно в соответствии с взрослением пациента. В своем развитии болезнь сочетает признаки вненадпочечникового характера – врожденную пятнистую пигментацию кожи (синдром Карнея), проявления слизистого нейрофиброматоза и предсердной миксомы. Среди других признаков патологии отмечают:

    • симптомы артериальной гипертензии (боль в голове, головокружение, черные «мушки» перед глазами);
    • дисфункции проведения и возбуждения нейронов мышечных структур (судорожное состояние, слабость и т.д.);
    • нарушения работы почек (никтурия, полиурия).

    Гиперплазия надпочечников узелкового типа дифференцируется по стигмам дизэмбриогенеза либо малым аномалиям развития. Данные критерии являются решающими для постановки правильного диагноза и представляют сложность выявления патологии, так как порой врачи не сосредотачивают на них должного внимания.

    Диффузная гиперплазия надпочечников

    Гиперплазия надпочечников подразделяется на диффузную, при которой сохраняется форма железы, и локальную с образованием одного либо больше узелков.

    Достаточно сложно диагностируется диффузная гиперплазия надпочечников посредством ультразвука, основными методами распознавания патологии считаются магнитно-резонансная и компьютерная томография. Диффузной гиперплазии может быть свойственно сохранение формы железы с одновременным увеличением объема. По результатам исследований выявляют гипоэхогенные треугольные структуры, окруженные жировой клетчаткой. Нередко диагностируются смешанные виды гиперплазии, а именно: диффузно-узелковые формы. Клиническое течение может быть смытым либо иметь выраженную симптоматику с постоянной слабостью, приступами панических атак, повышенным давлением, излишним оволосением, ожирением.

    Нодулярная гиперплазия надпочечников

    Двусторонняя нодулярная гиперплазия надпочечников (она же узловая) выявляется чаще у детей и подростков. Патология связана с явлением гиперкортицизма и синдромом Иценко-Кушинга. Причины повышенного продуцирования кортизола кроются в дисфункции самих надпочечников либо вызваны передозировкой глюкокортикоидами.

    Клиническая картина:

    • ожирение – неравномерного типа, жировая клетчатка откладывается преимущественно в области шеи, живота, груди, лице (отсюда «луноподобный» овал лица, «климактерический» горб);
    • мышечная атрофия – ярко выражена на ногах и плечах;
    • сухая, истонченная кожа, мраморным и сосудистым рисунком, багровые либо фиолетовые стрии, участки гиперпигментации;
    • развитие остеопороза – грудного и поясничного отдела, компрессионного типа переломы в совокупности с сильнейшим болевым синдромом;
    • появление сердечной недостаточности и нарушение сердечного ритма;
    • изменения со стороны нервной системы – депрессивное состояние наряду с заторможенностью или напротив полная эйфория;
    • наличие сахарного диабета;
    • излишние оволосение у женщин по мужскому типу и формирование аменореи.

    Гиперплазия надпочечников нодулярного вида имеет благоприятный прогноз при раннем диагностировании и лечении.

    Микронодулярная гиперплазия надпочечника

    Локальная или узелковая формы гиперплазии делятся на микро- и макронодулярную патологии. Микронодулярная гиперплазия надпочечника развивается на фоне активного действия адренокортикотропного гормона на клетки железы с последующим развитием аденомы. Надпочечник продуцирует повышенное количество кортизола, а саму патологию относят к гормонозависимой форме болезни Кушинга.

    Гиперплазия медиальной ножки надпочечника

    Как показывает практика, сведения о надпочечниках базируются на основании морфологических (посмертных) параметрах. Исходя из данных медицинского исследования, в котором было изучено около 500 тел здоровых при жизни лиц (от 20 до 60 лет), можно судить о состоянии надпочечников. В работе представлены данные по форме и размерам желез благодаря аксиальному и фронтальному сечениям (толщина среза 5-7мм), позволяющем получить высоту медиальной ножки надпочечников, а также длину латеральной ножки.

    По результатам морфологического изучения надпочечников, заключили, что надпочечники с отклонениями от нормы без мелкоузловой либо диффузной гиперплазии относятся к аденопатии. В свою очередь под аденопатией понимают такое состояние надпочечника, при котором в течение времени и под воздействием ряда факторов сформируется гиперплазия либо начальная стадия заболевания будет купирована (например, в результате лечения) и железа вернется к нормальному функционированию. Следует отметить, что отклонения размеров надпочечников, к которым относится и гиперплазия медиальной ножки надпочечника, было выявлено у 300 человек.

    Гиперплазия коры надпочечников

    Под адреногенитальным синдромом подразумевается врожденная гиперплазия коры надпочечников, обусловленная дисфункцией активности ферментов, отвечающих за стероидный биосинтез. Данные ферменты регулируют гормоны надпочечников и половых желез, поэтому возможно одновременное расстройство гормональной секреции половой сферы.

    Гиперплазия коры надпочечников врожденного характера связана с различными генными мутациями, приводящими к нарушению синтеза кортизола. Заболевание развивается на фоне снижения уровня кортизола, роста показателей АКГТ в крови и появлению двусторонней гиперплазии.

    Патология распознается по следующим отличительным признакам:

    • преобладанием мужских черт на фоне гормонального сбоя;
    • чрезмерной пигментацией области наружных половых органов;
    • ранним ростом волос в зоне лобка и под мышками;
    • угревой сыпью;
    • позднее наступление первой менструации.

    Следует дифференцировать гиперплазию и опухоль надпочечников. С этой целью проводится гормональная диагностика – лабораторные исследования мочи и крови на выявление уровня гормонов.

    Гиперплазия надпочечников у взрослых

    Гиперплазия надпочечников чаще носит врожденный характер и выявляется у маленьких деток, что позволяет максимально рано начать гормональную терапию. Ошибочная идентификация пола при рождении, а также отсутствие своевременного лечения, нередко приводит к различным психологическим трудностям, испытываемым пациентами в связи с развитием вторичных половых признаков.

    Лечение взрослых женщин может понадобиться для феминизации, а мужчин с целью устранения стерильности, когда яички атрофичные и отсутствует сперматогенез. Назначение кортизона женщинам старшего возраста помогает устранить внешние признаки гиперплазии: меняются очертания тела в результате перераспределения жировой клетчатки, черты лица становятся женственными, проходит угревая сыпь, отмечается рост молочных желез.

    Гиперплазия надпочечников у взрослых пациенток требует постоянных поддерживающих доз лекарственных препаратов. При постоянном контроле состояния описываются случаи овуляции, беременности и рождения здоровых детей. Начало терапии вирилизирующей симптоматики в возрасте 30-ти лет овуляторный цикл может и не установиться, нередко выявляются маточные не связанные с циклом кровотечения. При этом назначают эстрогены и прогестерон.

    Формы

    Гиперплазия надпочечников подразделяется на:

    • гипертоническую;
    • вирильную;
    • сольтеряющую.

    Вирильный подтип связан с секреторной активностью андрогенов, в результате которой отмечается увеличение наружных половых органов, а также чрезмерное и раннее появление волос, угрей, стремительное развитие мускулатуры. Гипертоническая форма проявляется при усиленном действии андрогенов и минералокортикоидов, что негативно сказывается на сосудах глазного дна, почках и вызывает гипертензионный синдром. Сольтеряющая гиперплазия обусловлена повышенным продуцированием андрогенов на фоне отсутствия иных гормонов коры надпочечников. Этот тип патологии провоцирует гипогликемию и гиперкалиемию, грозящими обезвоживанием, снижением веса и рвотой.

    Гиперплазия левого надпочечника

    Надпочечник слева имеет форму полумесяца, его верхнепередняя поверхность ограничена брюшиной. Гиперплазия ткани железы относится к функционально-активным опухолям (чаще доброкачественного характера) и вызывает эндокринные нарушения.

    Современная медицина открыла механизм формирования патологии на клеточном и молекулярном уровне. Приводятся факты, что гиперплазия левого надпочечника и продуцирование гормонов имеют взаимосвязь с изменениями в условиях межклеточного взаимодействия (наличие дефектов на участках ген и хромосом, присутствие гибридного гена или хромосомного маркера). Заболевание может быть как гормонально зависимым, так и не зависимым.

    Показанием к хирургическому удалению служит выявление разрастания свыше 3см. Забрюшинная резекция проводится методом лапароскопии, позволяющей минимизировать послеоперационный период. Новообразования меньшей величины наблюдаются для оценки тенденции распространения очага гиперплазии. Кроме лапароскопического вмешательства возможно применение люмботомического доступа по Федорову слева.

    Диффузная гиперплазия левого надпочечника

    Диффузная гиперплазия левого надпочечника диагностируется в большинстве случаев заболеваний артериальной гипертензией. Состояние нередко подкрепляется головными болями, дисфункциями миокарда, патологиями глазного дна. Сердечная симптоматика объясняется задержкой натрия, гиперволемией, сужением сосудов и ростом сопротивления по периферии, активизацией рецепторов сосудистого русла к прессорному воздействию.

    В состоянии пациента отмечают также мышечную слабость, присутствие судорог, дистрофические изменения мышечных и нервных структур. Нередко выявляется «почечный синдром», проявляющийся щелочной реакцией мочи, никтурией, сильной жаждой.

    Диффузная гиперплазия левого надпочечника дифференцируется при помощи компьютерной либо магнитно-резонансной томографии. Посредством данных методов обследования удается выявить изменения в железе с достоверностью от 70 до 98%. Целью селективной флебографии является определение функциональной активности надпочечника с получением данных о количестве кортизола и альдостерона в крови.

    Диффузная и диффузно-узловая гиперплазия коркового вещества связана со значительным повышением активности надпочечника. Консервативная терапия в этом случае дает слабые результаты, поэтому рекомендована односторонняя адреналэктомия. Одновременное наличие диффузной гиперплазии и альдостеромы имеет самый неблагоприятный исход даже в случае хирургического вмешательства.

    Узловая гиперплазия левого надпочечника

    Явление первичного гиперальдостеронизма напрямую связано с повышенным артериальным давлением, служащим важным клиническим признаком избытка альдостерона коркового слоя надпочечника. Варианты течения заболевания: диффузная или диффузно-узловая гиперплазия левого надпочечника/правого надпочечника (может быть двусторонняя) при наличии/отсутствии аденомы вторичного типа. Симптоматика включает сердечно-сосудистые (скачки давления, нарушение слуха и др.), мышечные (слабость, атрофия), почечные (никтурия, полиурия и т.д.) и нервные дисфункции (например, панические атаки).

    В результате КТ или МРТ определяется округлое по форме, гипоэхогенное образование, которое легко принимается за аденому. По результатам анализов подтверждается увеличение выработки кортизола, альдостерона и ренина в крови. Исследования суточной мочи выявляют завышенные величины 17-КС и 17-ОКС. Внешне наблюдаются – повышенный рост волос, избыточный вес, наличие на теле растяжек.

    Узловая гиперплазия левого надпочечника поддается лечению хирургическими методами с последующим поддержанием стабильного состояния гормон содержащими медикаментами.

    Узелковая гиперплазия левого надпочечника

    Понятия «семейной патологии Иценко-Кушинга», «семейного синдрома Кушинга с первичным адренокортикальным аденоматозом», «заболевание первичной адренокортикальной нодулярной гиперплазии», «АКТГ-неактивная болезнь Кушинга» и т.д. широко распространены в клинической практике. Под данной совокупностью терминологии подразумевается узелковая гиперплазия левого надпочечника либо правого надпочечника. В большинстве своем патология носит наследственный характер аутосомно-доминантного вида передачи. Формирование гиперплазии узелкового типа аргументируют аутоиммунной теорией. Особенностью заболевания считают функциональную обособленность коркового слоя надпочечника, которая выявляется в крови путем исследования уровня кортизола и АКГТ либо присутствием 17-ОКС в урине.

    Узелковая гиперплазия левого надпочечника, описанная в ряде исследований, определяется по признакам кушингоидного синдрома манифестной или развернутой клинической картины. Чаще всего заболевание развивается скрыто с постепенным нарастанием симптоматики, зависящей от возраста пациента. Узелковой гиперплазии свойственны проявления вненадпочечникового происхождения, включающие пигментные пятна на коже, формирование опухолевых процессов различной локализации и неврологическая симптоматика.

    Гиперплазия правого надпочечника

    Надпочечник справа по форме напоминает треугольник, к его нижней части прилегает брюшина. Гиперплазия железы – достаточно распространенное заболевание, нередко выявляющаяся на запущенной стадии либо уже после смерти пациента. Сложность дифференцирования патологии, если болезнь не является наследственной, обусловлена бессимптомным течением патологии. Выявить опухоль в начале развития возможно благодаря УЗИ, МРТ или КТ. Проявления клинических симптомов болезни Иценко-Кушинга нередко подкрепляются данными эхоскопии с определением эхопозитивного новообразования сверху правой почки. Для окончательного подтверждения диагноза гиперплазия правого надпочечника проводят лабораторные тесты крови и мочи.

    Гиперплазия носит диффузный или очаговый характер. Последняя форма подразделяется на макро- и микроузловую, которые при исследовании посредством ультразвука не отличаются от опухолевых процессов железы. Симптоматика заболевания разнообразна для каждого конкретного случая, включает артериальную гипертензию, сахарный диабет, мышечную слабость, изменения работы почечного аппарата и т.д. Клинической картине при этом свойственен как размытый, так и кризовый характер. Исходя из тяжести течения гиперплазии, возраста пациента и индивидуальных особенностей разрабатывается лечебная тактика, чаще включающая оперативное воздействие.

    Узловая гиперплазия правого надпочечника

    При синдроме Кушинга почти в 50% клинической практике наблюдается узловая гиперплазия правого надпочечника либо левого надпочечника. Подобное заболевание диагностируется у пациентов средней и пожилой возрастной группы. Болезнь сопровождается формированием нескольких либо одного узла, величина которых варьируется от пары миллиметров до внушительных размеров в сантиметрах. Строение узлов – долевое, а в пространстве между самими узелками расположен очаг гиперплазии.

    Заболевание дифференцируется по внешним признакам – ожирение, истончение кожного покрова, мышечная слабость, остеопороз, диабет стероидного типа, снижение хлора и калия в крови, красные стрии на бедрах, животе и груди. Патология может развиваться скрыто без выраженных клинических симптомов, что значительно усложняет задачу врача-диагноста. С целью классификации патологии применяют лабораторные анализы крови и мочи, КТ и МРТ-исследования, гистологические пробы.

    Лечение гиперплазии надпочечника справа основывается на диагностических данных и типа заболевания. В большинстве случаев показана хирургическая резекция, позволяющая нормализовать артериальное давление и вернуть пациента к полноценной жизни.

    Врожденная гиперплазия надпочечников

    Гиперплазия врожденного типа классифицируется по классическому и неклассическому течению. К классическим проявлениям заболевания относят:

    • липоидную форму патологии – достаточно редкая болезнь, связанная с недостатком фермента 20.22 десмолазы и дефицитом стероидных гормонов. В случае выживаемости у ребенка формируется тяжелая недостаточность надпочечников и торможение полового развития;
    • врожденная гиперплазия надпочечников в результате нехватки 3β-гидроксистероиддегидрогеназы с выраженной солевой потерей. При этом у девочек из-за активной выработки мужских половых гормонов периода внутриутробного развития иногда выявляются внешние половые органы, сформированные в соответствии с мужским типом. Мальчики могут развиваться согласно женского фенотипа либо иметь сбои половой дифференцировки;
    • диффузный подтип гиперплазии (нехватка 17α-гидроксилазы) – диагностируется очень редко. Патологии свойственны клинические проявления дефицита глюкокортикоидов и гормонов половой сферы. Малыши страдают от пониженного давления и гипокалиемии, связанных с отсутствием достаточного числа ионов калия. Для девочек при данном заболевании характерна задержка полового созревания, а для мальчиков – признаки псевдогермафродитизма;
    • диффузного типа гиперплазия с недостатком 21-гидроксилазы относится к простым вирилизирующим формам.

    Диагностика Гиперплазия надпочечников

    Диагностические мероприятия заключаются в клиническом осмотре, лабораторных исследованиях (дающие клиническую, гормональную и биохимическую картину), инструментальное и патоморфологическое обследование. Методики исследования по определению функциональных показателей надпочечников – это получение информации о концентрации гормонов и их метаболитов в моче и крови, а также проведение определенного функционального тестирования.

    Лабораторная диагностика гиперплазии надпочечников включает два метода – иммуноферментный анализ (ИФА) и радиоиммунологический анализ (РИА). В первом случае выявляют количество гормонов в сыворотке крови, а во втором присутствие свободного кортизола в урине и кортизола в крови. РИА путем изучения плазмы крови позволяет определить численность альдостерона и присутствие ренина. Показатели включений 11-оксикортикостероидов дают информацию по глюкокортикоидной функции надпочечников. Оценить функционирование андрогенной и частично глюкокортикоидной составляющей возможно по выделению с мочой свободного дегидроэпиандростерона. Что касается функциональных тестов, используют пробы дексаметазоном, которые помогают дифференцировать гиперплазию либо опухолевые процессы надпочечников от сходных по клиническим признакам состояниям.

    Гиперплазия надпочечников исследуется рентгенологическими методами: томографией, аорто- и ангиографией. К наиболее современным диагностическим методам относят: ультразвук, компьютерную и магнитно-резонансную томографию, радионуклидное сканирование, дающие представление о величине и форме надпочечника. В некоторых ситуациях может понадобиться проведение аспирационной пункции, проводимой тонкой иглой под контролем ультразвука и компьютерной томографии совместно с цитологическим исследованием.

    Дифференциальная диагностика

    Дифференцируется гиперплазия надпочечников непосредственно после появления на свет или в первые годы жизни, чаще патология обнаруживается у младенцев женского пола. Важная роль отводится ранней диагностике заболевания, так как запущенный процесс самым неблагоприятным образом отражается на всех системах организма – пищеварительной, нервной, сосудистой и т.п.

    Лечение Гиперплазия надпочечников

    Лечебная тактика в большинстве своем сводится к построению схемы приема гормональных препаратов. Доказать преимущество определенной программы введения веществ или их комбинаций не представляется возможной. В основном назначаются глюкокортикоиды – гидрокортизон, дексаметазон, преднизолон, кортизона ацетат и различные сочетания лекарственных средств. Причем лечение гиперплазии надпочечников возможно двумя или тремя равными дозами гормональных препаратов в сутки, а также общей дозировкой в утренние или послеобеденные часы. Для детей с синдромом недостаточности соли рекомендованы минералокортикоиды и одновременное увеличение ежедневного потребления соли до 1-3г. С целью стимуляции формирования вторичных половых признаков подросткам девочкам назначают эстрогены, а мальчикам андрогены.

    Гиперплазия надпочечников тяжелой формы требует хирургического вмешательства. Операции показаны при выявлении наружных половых органов промежуточного вида. Коррекцию половых признаков в соответствии с генетическим полом желательно проводить на первом году жизни маленького пациента при условии стабильного состояния ребенка.

    Лечение узелковой гиперплазии надпочечника

    Основное лечение узелковой гиперплазии надпочечника – это хирургическое удаление пораженного надпочечника. Операции с сохранением измененного надпочечника (резекция, энуклеация и т.п.) признаны малоэффективными в виду частых рецидивов.

    Среди современных минимально инвазивных хирургических методов выделяют лапароскопическую адреналэктомию. Эндоскопическая техника отличается безопасностью и практичностью. Особое внимание заслуживает внебрюшинная адреналэктомия, с одной стороны требующая большего мастерства от хирурга, а с другой – лучше переносимая пациентами. После подобного оперативного вмешательства выписка из стационара возможна через несколько суток и уже через несколько недель пациент возвращается к полноценной жизни. Среди плюсов лапароскопии – отсутствие рубцовой поверхности, ослабления мышечного корсета поясничной области.

    Удаление надпочечника приводит к повышению нагрузки на оставшийся здоровый орган, что делает необходимым внедрение заместительной гормонотерапии на весь период жизни. Соответствующее лечение назначает, при необходимости корректирует и постоянно контролирует врач-эндокринолог. После адреналэктомии следует свести к минимуму физическое и психическое воздействие, забыть об алкоголе и снотворных препаратах.

    Лечение врожденной гиперплазии коры надпочечников

    Врожденная гиперплазия надпочечников вирилизирующего типа поддается лечению кортизолом, кортизоном либо аналогичными веществами синтетического происхождения. Терапия ведется с постоянным контролем суточного содержания 17-кетостероидов в соответствии с возрастной нормой.

    Зачастую лечение врожденной гиперплазии коры надпочечников проводится внутримышечными инъекциями кортизона. Изначальная дозировка подбирается для подавления адренокортикотропной функции гипофиза:

    • детям до 2-х лет – 25мг/сутки;
    • детям старшего возраста и взрослым – 50-100мг/сутки.

    Продолжительность терапии варьируется от 5 до 10 дней, после чего количество вводимого кортизона снижают до поддерживающей функции. Возможен вариант, когда дозировка остается прежней, а меняется частота уколов (раз в 3-4 дня).

    Пероральное использование кортизона делится на суточные порции для приема 3-4 раза. Чтобы добиться желаемого эффекта, потребуется в два, а то и четыре раза больше таблетированного вещества в сравнении с жидким раствором для инъекции.

    Малышам показан кортизон, в то время как старшим детям и взрослым пациентам внутрь успешно применяется преднизолон. Первичная суточная доза, понижающая выработку 17-кетостероидов до допустимых величин, составляет 20мг. Ориентировочно через неделю количество препарата уменьшают до 7-12мг/сутки.

    Наиболее активные глюкокортикоидные лекарства, например дексаметазон и триамцинолон, не только не обладают преимуществами перед традиционной терапией, но и имеют выраженные побочные явления – психоз, гипертрихоз, проявления гиперкортицизма и т.п.

    Профилактика

    Гиперплазия надпочечников любого вида в семейном анамнезе является предрасполагающим фактором для обращения к врачу-генетику. Ряд врожденных форм патологии коры надпочечников выявляется путем пренатального диагностирования. Медицинское заключение устанавливается на протяжении первых трех месяцев вынашивания по результатам биопсии хориона. Во второй половине беременности диагноз подтверждается путем исследования амниотической жидкости на уровень гормонов, например, на показатели 17-гидроксипрогестерона.

    Профилактика гиперплазии надпочечников – это регулярные осмотры, включающие скрининговое тестирование новорожденных, позволяющее на основании исследования капиллярной крови, взятой из пятки малыша, установить врожденную форму гиперплазии.

    Итак, в большинстве случаев профилактические мероприятия касаются только будущих родителей, которые должны:

    • осознанно подходить к вопросам планирования беременности;
    • проходить тщательное обследование на возможные инфекционные заболевания;
    • исключить угрожающие факторы – действие ядовитых веществ и радиации;
    • посетить генетика, если ранее в семье выявлялась гиперплазия надпочечников.

    Прогноз

    Гиперпластические изменения наблюдаются чаще на обоих надпочечниках. Увеличение железы в объеме приводит к повышению уровня гормонов.

    Гиперплазия надпочечников провоцирует некоторые заболевания:

    • патологию Иценко-Кушинга – визуально диагностируется по ожирению с увеличением верхней части туловища и отечностью лица («лунообразное»), при этом мышечные структуры и дерма атрофируются. Синдром характеризуется гиперпигментацией, появлением угревой сыпи и сильным оволосением. Помимо того, что наблюдаются проблемы с заживлением травмированной кожи, возникают нарушения в опорной системе, наблюдаются скачки артериального давления, выявляются расстройства половой и нервной сферы;
    • болезнь Кона – внешне никак себя не проявляет, связана с выводом калия из организма и накоплением натрия. В результате происходит накопление жидкости, что повышает риск инсульта, обуславливает снижение чувствительности, приводит к судорогам и онемению конечностей.

    Гиперплазию у мужчин лечат лекарственными средствами до окончания периода полового созревания, гормональная терапия пациенток женского пола проводится в течение всей жизни. Женщинам с гиперплазией надпочечников показано проходить регулярное обследование, обязательное планирование беременности и контроль родовой деятельности.

    Во взрослом возрасте прогноз гиперплазии надпочечников благоприятен в случае радикального хирургического лечения. В некоторых случаях достаточно постоянного медицинского контроля и регулярной гормональной терапии, стабилизирующих состояние пациента, повышая качество жизни.