Фиброз прикорневых зон легких. Фиброз легких: причины и симптомы, методы лечения, профилактические меры

Фиброз легких – это патологический процесс, при котором в органе формируется фиброзная ткань . Это особая форма соединительной ткани с высокой прочностью при растяжении. Она имеет коллагеновую структуру из упругих волокон. В норме в организме эта ткань выстилает суставы и сухожилия.

При фиброзе легких в органе происходят фиброзно-очаговые изменения, которые замещают здоровые ткани и приводят к дисфункции дыхательной системы.

Причины болезни и патоморфологические изменения

При фиброзе легких происходит активная продукция коллагена, аномальное разрастание соединительной ткани постепенно заменяет здоровую паренхиму . Это процесс носит необратимый характер, обратный механизм замещения не работает.

Причины и предрасполагающие факторы:

  • хронические инфекционно-воспалительные заболевания дыхательной системы;
  • аллергические реакции общего характера, бронхиальная астма;
  • радиоактивное облучение;
  • механические травмы;
  • врожденные и наследственные патологии;
  • профзаболевания – гранулематозы (силикоз, амилоз, асбестоз, антракоз,бериллиоз);
  • воздействие лекарственных препаратов – сульфаниламиды, антибиотики, цитостатики (средства для химиотерапии);
  • инфекционные болезни – сифилис, туберкулез.

К факторам риска относится курение, неблагоприятные условия окружающей среды (пыль металлов, древесины), гастроэзофагальный рефлюкс, при котором наблюдается микроаспирация дыхательных путей (попадание в них содержимого желудка).

Фиброзные изменения легочной ткани при длительном воспалении начинаются со структурных изменений кровеносных сосудов. Первыми попадают под разрушение артерии. Постепенно происходит фиброзное замещение паренхимы самого органа. Соединительная ткань поражает нормальные анатомические слои, которые разделяют капилляры и полости альвеол. Так постепенно разрушается эпителий, эндотелий и мембраны капилляров.

Чтобы остановить такие изменения, организм включает репаративный процесс (восстановление). Активизируются медиаторы – биологически активные вещества, которые запускают процесс рубцевания. Постепенно эти преобразования выходят из-под контроля, и начинается повсеместное перерождение легочной ткани в соединительную.

На последних стадиях заболевания образуется обширный фиброматоз – патология, при которой паренхима полностью утрачивает свою растяжимость и эластичность . Многократное наслоение соединительных волокон приводит к образованию фиброзных тяжей в легких, которые видоизменяют не только альвеолы, но и сосуды, нервы. Появляются закрытые, ограниченные полости.

Фиброзные изменения в легких – это патология, при которой развиваются грубые нарушения дыхательной функции легких (недостаточность газообмена).

Виды фиброза легких

Болезнь, в зависимости от степени распространения в органе, локализации подразделяется на несколько видов, что создает диагностическую ценность и позволяет назначить адекватное лечение:

  • Локальный фиброз – это строго ограниченный пораженный участок легочной ткани . На рентгеновских снимках четко видны границы патологического процесса. Протекает бессимптомно и редко беспокоит пациентов.
  • Очаговый фиброз – наличие в легких нескольких воспалительных очагов раной площади и структуры. Они могут быть как ограниченные, так и диффузные (разлитые, без четких границ).
  • Прикорневой фиброз – поражение паренхимы в сегменте, где анатомически расположено место соединения легкого с органами средостения (сердце, аорта, легочная артерия).
  • Апикальный фиброз – разрастание соединительной ткани в верхушке легкого (апикальный сегмент). Первоначальные проявления заболевания схожи с бронхитом. Легко определяется на рентгене.
  • Перибронхиальный фиброз – соединительная ткань формируется вокруг бронхиол, является следствием бронхита или бронхопневмонии. Также со временем развивается фиброз бронхов. Рубцевание бронхиального дерева приводит к обструкции нижних дыхательных путей.
  • Интерстициальный фиброз – соединительная ткань разрастается вокруг сосудов и в межальвеолярных перегородках. Развивается после перенесенной пневмонии.
  • Постлучевой фиброз – это вторичное заболевание, которое появляется у пациентов после облучения легких при лечении рака .

Симптомы фиброза легких

Основные симптомы фиброза – постепенно нарастающая одышка и сухой непродуктивный кашель, который носит приступообразный характер . При применении противокашлевых средств приступ не снимается из-за низкой чувствительности фиброза к этим препаратам.

Преимущественно легочным фиброзом болеют люди старше 50 лет. Но ощутимые признаки болезни, которые ухудшают самочувствие, проявляются после 60-70 лет жизни. Общее состояние человека постепенно ухудшается, но бывают случаи стремительного прогрессирования заболевания.

В начале болезни одышка мало заметна и не беспокоит людей. Затем она постепенно нарастает и человеку тяжело переносить даже незначительные физические нагрузки (покойная ходьба, нагибания, приседания). На последних стадиях пациенту тяжело говорить, сильная одышка присутствует в состоянии покоя, в горизонтальном положении.

На фоне деструктивных изменений легких развивается дыхательная недостаточность и гипоксия. Симптомы:

  • частое поверхностное дыхание;
  • бледная кожа с синим оттенком;
  • учащенное сердцебиение;
  • в акте дыхания участвует дополнительная мускулатура;
  • резкий упадок сил, хроническая усталость;
  • потеря массы тела, астения;
  • головокружение, плохой ночной сон, сонливость в дневное время суток;
  • отеки, сердечная недостаточность.

Главное осложнение течения болезни – это развитие «легочного сердца». Фиброзные образования в альвеолах ведут к увеличению давления в малом круге кровообращения. В результате увеличивается нагрузка на миокард, он гипертрофируется. Признак – увеличение половины сердца справа (желудочек и предсердие) относительно левой.

У некоторых пациентов на фоне фиброза развивается фиброма легких – доброкачественная опухоль из соединительнотканных волокон .

Диагностика заболевания

Перед тем как лечить фиброз легких, проводят тщательную диагностику в рамках консилиума специалистов из разных отраслей медицины.

Часто болезнь обнаруживается при профилактической флюорографии . На снимке отчетливо видны затемненные участки легкого, которые свидетельствуют о наличии патологического процесса. Для более детального обследования грудной клетки человека направляют на рентген.

На рентгенологических снимках четко видны очаги при ограниченном фиброзе. При прикорневом поражении темные пятна на снимке – это фиброзно измененные корни легких. На флюорограмме фиброз корней легкого со смазанными контурами.

Большое диагностическое значение имеет КТВР – компьютерная томография высокого разрешения . При послойном анализе определяются такие патологические признаки:

  • характерные тени при линейном фиброзе;
  • тяжистый фиброз с сотовой структурой в виде кистозных пространств, наполненных воздухом с максимальным диаметром 1 см;
  • фиброз бронхов, который сопровождается бронхоэктазами (увеличенные участки бронхиального дерева с поврежденной стенкой);
  • паренхиматозные тяжи имеют матовость, но выражены не сильно;
  • при поражении, относящемся к апикальной плевре, обнаруживаются микроузелки, кисты, воздушные ловушки.

В некоторых случаях для уточнения диагноза пациентам назначают биопсию, которая является не обязательной для всех пациентов. При гистологическом исследовании тканей четко прослеживается чередование здоровых участков паренхимы с сотовыми фиброзными изменениями. Воспаление в тканях слабое, есть участки инфильтрации плазмой и лимфоцитами. Коллаген очень плотный. Кисты заполнены воспаленным эпителием и слизью.

Лечение фиброза легких

Лечение фиброза легких консервативное и основано на доказательной медицине. Медикаментозная терапия не способна остановить деструктивные изменения в легких и вылечить пациента . Поэтому она носит паллиативный характер и направлена на максимальное продление жизни человека.

Лекарства для лечения фиброза легких:

  1. Гормональные средства – глюкокортекостероиды. Они уменьшают выраженность хронического воспаления, но не останавливают выработку коллагена (Гидрокортизон, Преднизолон).
  2. Спазмолитики – для расслабления гладкой мускулатуры дыхательных путей и усиления дренажа (Норадреналин, Изадрин, Теофедрин).
  3. Муколитики (отхаркивающие) – устраняют обструкцию, облегчают кашель (Лазолван, Эреспал, Аскорил).
  4. Сердечные гликозиды – поддерживают работу сердечной мышцы (Дигоксин, Адонизид, Строфантин).
  5. Нестериодные противовоспалительные средства – уменьшают и снимают боли в грудной клетке (Нимесил, Диклофенак, Ибупрофен).
  6. Препараты калия – питание для миаркарда (Аспаркам, Панангин).

Каждому пациенту, который находится на стационарном лечении, проводят оксигенотерапию – насыщение организма кислородом.

Дыхательная гимнастика при фиброзе легких – главный принцип борьбы с одышкой . Она позволяет укрепить дыхательные мышцы, что делает вдох более глубоким.

Лечение фиброза легких народными средствами неэффективно. Лекарственные травы могут назначать с целью укрепления иммунитета и поддержания жизненных сил пациента.

Продолжительность жизни при фиброзе легких не превышает 5 лет. При стремительно развивающейся патологии летальный исход наступает в течение нескольких месяцев. Профилактика заболевания – отказ от курения, соблюдение правил техники безопасности на производстве, охрана труда, осторожность в применении химических летучих соединений в быту.

Часто последствия от простых болезней могут быть гораздо опаснее. Так например, серьезным осложнением банального воспаления может стать фиброз. Что такое заболевание может таить? Это явление, которое может возникать по множеству причин, и способно поразить любой орган. Что такое фиброз? Это патология, спровоцированная повышением активности продукции коллагена (компонента соединительной ткани). Как результат – образование рубцов и стеснение функционирующих тканей органа соединительной. Какой бы орган ни оказался пораженным фиброзом, разрастающаяся масса из коллагена и жидкости мешает его нормальному функционированию.

Наиболее распространенная причина развития фиброза – воспаление (чаще хроническое). Организм при помощи соединительной ткани пытается ограничить площадь поражения – не дать ему распространиться. Но в дальнейшем контроль над объемами продуцированного коллагена теряется.

К общим причинам можно добавить механические травмы органа, радиационное облучение, аутоиммунные процессы, сахарный диабет, ожирение, инфекционные заболевания и коллагенозы. Последнее – это врожденные патологии строения вырабатываемого организмом коллагена.

Стоит отметить, что фиброз поражает тот орган, который ранее был болен. То есть вследствие пневмонии стоит ожидать фиброза легких, а гепатита – печени и т.д. Существует ряд заболеваний, которые повышают риск развития фиброза. Для легких – это:

  • Болезни воспалительного характера (гранулематоз, пневмония, туберкулез и т. д.).
  • Состояния, вызванные вдыханием токсичных веществ (асбеста и др.).
  • Длительный прием некоторых медикаментов (антибиотиков, химиопрепаратов и др.).
  • Курение.

Фиброз простаты может вызвать:

  • Воспаление предстательной железы.
  • Атеросклеротическое поражение главных сосудов, питающих простату.
  • Длительное воздержание от половых контактов.
  • Гормональный сбой.

Фиброз печени бывает в следствие:

Молочная железа может быть поражена фиброзом вследствие не леченой мастопатии (фиброзно-кистозной), а матка – из-за запущенного эндометрита.

Классификация

Различают несколько видов фиброзов зависимо от того, насколько сильно процесс распространен и каков его характер:

  1. Очаговый фиброз диагностируют на ранних стадиях его развития. Он характерен наличием одного или нескольких отдельных очагов разрастания тканей.
  2. Диффузный фиброз возникает, если разрастание рубцовой ткани в органе не выявить вовремя. Это поражение всего органа. На этом этапе ткани уже не могут нормально выполнять свою функцию.

Рассматривая фиброз как заболевание, способное поразить почти любой орган, следует выделить отдельные его формы. Чаще всего встречается патология:

  • Глазного яблока (эпиретинальный фиброз). Рубцовая ткань захватывает сетчатку и стекловидное тело глаза, что грозит серьезными ухудшениями зрения, и даже его потерей.
  • Полового члена – поражение пещеристых тел. В зависимости от того, какая часть органа поражена – апикальный, ножковый или тотальный.
  • Молочной железы.
  • Легких. Может быть односторонним или двусторонним в зависимости от того, поражено одно или два легких. Выделяют три этапа развития легочного фиброза – пневмофиброз, пневмосклероз и цирроз легких.
  • Клапана аорты. Опасен тем, что пораженный клапан быстро теряет свою функциональность и как результат – патологии сердца.
  • Сердца (миокарда или клапанов).
  • Печени – это один из самых частых и разнообразных вариантов болезни.

Существует еще одна форма фиброза – кистозный или муковисцидоз. Это вариант генерализированного процесса (когда поражен не один орган, а весь организм). Эта болезнь относится к разделу генетических. В этом случае фиброзные изменения затрагивают все железы и органы желудочно-кишечного тракта. Фиброзная ткань закупоривает выводные протоки желез, что приводит к серьезным осложнениям.

Долгое время муковисцидоз считался несовместимым с жизнью. На сегодняшний день дети с данной патологией выживают лишь благодаря системному медикаментозному лечению и постоянному контролю врачей.

Патогенез

Степень развития болезни и дальнейший прогноз зависят от того, насколько интенсивно происходят два процесса: продукция коллагена фибробластами и его резорбция макрофагами.

В очаге заболевания можно различить активные и пассивные перегородки из соединительной ткани. Гистологически они различаются по количеству клеток: активные септы состоят из клеток и волокон, которые они продуцируют. А пассивные – только из волокон (это части стромы органа, которые ранее поддерживали паренхиму – функционирующую ткань).

Определив преимущественную долю очага можно спрогнозировать то, как хорошо он будет поддаваться лечению. Активные септы растут быстро, но и хорошо резорбируются, а пассивные – плохо.

Механизм развития фиброза таков:

  1. Воспалительный процесс или травма стимулирует продукцию медиаторных веществ, цель которых – макрофаги (ответственные за поглощение чужеродных веществ и отмирающих структур организма иммунные клетки).
  2. Активируясь, макрофаги выделяют факторы роста, стимулирующие иные клетки – перициты (малодифференцированные клетки, сопровождающие сосуды). Перициты мигрируют в поврежденные ткани.
  3. Прибыв в очаг воспаления, эти клетки трансформируются в продуценты коллагена и иных компонентов межклеточного вещества – фибробласты.
  4. Так как единиц, вырабатывающих коллаген, стает намного больше, чем клеток, поглощающих его, масса соединительной ткани нарастает.

Если вовремя купировать воспаление, то можно остановить этот процесс на начальных стадиях. При восстановлении баланса между видами клеток рубцовая ткань подлежит обратному развитию – она рассасывается самостоятельно.

Рассмотрим стадии развития заболевания на примере печени:

  1. Перипортальный фиброз: болезнь поражает ворота печени – часть, где входят питающие сосуды. На этой стадии проявления болезни минимальны.
  2. Образовываются перегородки, которые перекидываются через ворота. Больной уже ощущает первые симптомы. Если диагностировать болезнь на этом этапе, есть шанс вылечиться полностью и без последствий.
  3. Фиброзные изменения углубляются в паренхиму органа. Соединительнотканные тяжи тянутся от периферии к центру. Диагностируется диффузный фиброз печени.
  4. Развитие цирроза печени.

Все эти стадии сопровождаются определенными проявлениями и симптомами, которые важно вовремя заметить. Переход от очаговой формы к диффузной – это длительный процесс, чтобы пройти все четыре стадии фиброза понадобится несколько лет. Опасность состоит в том, что симптомы появляются постепенно, и больной может не обратить внимания на них.

Симптомы

Проявления варьируются в зависимости от того, какой орган поражен. Первый этап его развития почти всегда бессимптомен. По мере того, как болезнь прогрессирует, усиливаются и симптомы заболевания.

Для фиброза печени характерны такие проявления:

  • Слабость и недомогание.
  • Увеличение печени и селезенки.
  • Печень становиться менее мягкой.
  • Боль в правом подреберье.
  • Потеря аппетита, тошнота.
  • Желтушность кожных покровов и склер.
  • Нарушение свертываемости крови.

На конечных стадиях начинают развиваться осложнения в виде портальной гипертензии, асцита, цирроза. Стоит отметить, что этот процесс довольно длительный. Серьезное ухудшение состояния пациента может наблюдаться в течение 5 лет.

Симптомы легочного фиброза:

  • Отдышка.
  • Кашель.
  • Боль в грудной полости.
  • Неровное сердцебиение.

Эти проявления сначала беспокоят больного только после физических нагрузок (когда дыхание учащается). По мере развития болезни симптомы начинают проявляться и в состоянии покоя.

Симптомы, сопровождающие фиброз сердца:

  • Скачки кровяного давления.
  • Отдышка.
  • Боль за грудиной.
  • Аритмия.

Так же, как и в предыдущем случае, симптомы усиливаются при физических нагрузках, и лишь незначительно могут беспокоить человека, когда он дышит ровно.

На начальных стадиях фиброза матки женщина не ощущает никаких симптомов. По ходу развития болезни нарастает боль внизу живота, выделения при менструации становятся более обильными, с переходом в кровотечение.

На первых этапах фиброз можно полностью вылечить. Поэтому при ухудшении самочувствия нужно записаться на прием к врачу.

Диагностика

Способы диагностики заболевания выбираются доктором на основании жалоб пациента. Лечащий врач, подозревая поражение того или иного органа, назначает ряд анализов и диагностических процедур. Обязательно для каждого вида этой болезни проводится биопсия тканей (извлечение образца поврежденной ткани) и гистологическое исследование его строения (микроскопический анализ клеточного состава). На основании этих исследований можно ставить диагноз.

Что дополнительно пациенту нужно будет пройти:

  • При подозрении легочного фиброза пациенту следует пройти рентгенографию легких и спирографию (анализ объемов вдыхаемого и выдыхаемого воздуха).
  • При постановке диагноза «фиброз печени» обязательно необходимо пройти ультразвуковое исследование органов брюшной полости и сдать биохимический и клинический анализы крови.
  • Для диагностики практически всех видов этого заболевания применяются магниторезонансная и компьютерная томографии (МРТ и КТ). Это прогрессивные методы исследований, которые дают возможность получить послойные снимки органов и объемную их проекцию.

Чтобы выявить фиброз матки или эндометрия необходимо кроме биопсии пройти внутривагинальное ультразвуковое исследование.

Лечение

Аналогично к процессу диагностики, лечение фиброза зависит от того, какой орган поражен. Для того чтобы терапия фиброза печени была успешной самое важное – вовремя его диагностировать. В случае диагностики поражения печени на поздних стадиях полное излечение невозможно. Итак, чтобы вылечить печень применяют такие лечебные меры:

  1. Терапию, направленную на излечение от основной болезни, приведшей к фиброзу.
  2. Препараты-ингибиторы активности продуцентов коллагена и стимуляторы макрофагов.
  3. Противовоспалительные препараты.

Поражение легких поддается лечению лучше, чем печеночный фиброз. Как его вылечить решает доктор в зависимости от степени поражения тканей. Однако купирование рубцового очага в легком – это тоже не простая задача. Терапия включает в себя:

  • Лечение основного заболевания.
  • Препараты, действие которых направлено на снижение пролиферативных процессов.
  • Физиотерапию – дыхательную гимнастику, специальные упражнения и т.д.
  • Ингаляции кислородом.
  • Хирургическое удаление очагов фиброза (в случае диффузного поражения – пересадка легких).

Легко поддается лечению рубцовое поражение простаты. Для его терапии используют медикаменты (антибиотики, цитостатики, противовоспалительные и т. д.), витамины и физиотерапию (прогревание простаты УФ лучами, массаж и т.д.).

Осложнения

Несмотря на то, что фиброз – это уже осложнение, вызванное другим заболеванием, он может привести к развитию еще более серьезных последствий. Не леченая болезнь печени приводит к развитию портальной гипертензии, варикозного расширения вен кишечника и пищевода, асцита и в конечном итоге цирроза и рака печени.

Из-за поражения легких развивается дыхательная недостаточность, легочная гипертензия и патологии сердечнососудистой системы. Изменения в матке или молочной железе может привести к потере их функций, что послужит поводом для удаления, чтобы не допустить озлокачествления процесса.

Профилактика

Диагностика и лечение фиброза – это трудоемкий и дорогостоящий процесс. Всегда лучше приложить усилия для предотвращения болезни, чтобы никогда не узнать, что это такое.

Основное условие профилактики фиброза – это внимание к своему здоровью. Все заболевания инфекционного или иного характера необходимо долечивать. А при выявлении подозрительных симптомов стоит незамедлительно обращаться к врачу.

Элементарной мерой профилактики является отказ от курения, наркотиков и алкоголя. Если для вас это сложные меры, то постарайтесь свести их употребление к минимуму – умеренное употребление алкоголя к заболеваниям печени не приводит. Не стоит также злоупотреблять приемом медикаментов. Любые препараты и срок их приема должен назначать врач.

Займитесь своим образом жизни. Здоровое питание и регулярная физическая активность еще никому не вредила.

Фиброз легких проявляется утолщением межальвеолярных перегородок в легких. Принято различать очаговый фиброз, при наличии которого поражаются только незначительные участки легких и интерстициальный диффузный фиброз с поражением крупных участков легкого. При наличии очагового фиброза нарушения функции легких возникают спустя несколько лет с момента начала заболевания, тогда как при диффузном фиброзе клиническая картина развивается быстро.

Симптомы фиброза:

    поверхностное, учащенное дыхание;

    сердечная недостаточность;

  • цианоз кожных покровов;

    одышка, кашель.

Причины развития

Наиболее распространенной формой заболевания является силикоз. Такой вид фиброза развивается при длительном вдыхании человеком кварцевой пыли. Салициловая кислота, которая присутствует в составе пыли, провоцирует разрастание интерстициальной соединительной ткани в самих легких. Силикоз – это профессиональное заболевание, от которого страдают преимущественно работники металлургических предприятий. Фиброз в легких также может возникнуть и у представителей иных профессий, к примеру, у строителей, которые на производстве довольно часто подвергаются ингаляции частиц алюминия, антрацита, асбеста, талька, цемента, сварочных аэрозолей. Очаговый фиброз легких также возможен при развитии саркоидоза. Саркоидоз – это полисистемное заболевание, для которого характерно поражение кожи, лимфатических узлов и легких. Помимо прочего, фиброз легкого также может возникать при туберкулезе, циррозе и аллергии, но в большинстве случаев истинная причина диффузного интерстициального фиброза так и не определяется.

Лечение фиброза легкого

Тяжелые формы очагового фиброза и диффузного фиброза лечат с помощью цитотстатиков, глюкокортикоидов, иммуносупрессантов (ослабляют и подавляют иммунные реакции организма). Для купирования или уменьшения одышки могут быть назначены бронхорасширяющие препараты. При обострении воспалительного процесса могут быть назначены сердечные гликозиды, ингаляции, антибиотики. Также пациентам противопоказаны повышенные физические нагрузки. Для улучшения действия лекарственных препаратов может быть назначен курс лечебной гимнастики.

Нужно избегать ингаляции пыли, дыма и аллергенов.

При наличии частого кашля, одышки и нарушения дыхания следует сразу обратиться к врачу. Врач выслушивает жалобы больного и назначает рентгенологическое исследование легких. При наличии сомнений может потребоваться более узкая консультация у пульмонолога.

Течение заболевания

Разрастание соединительной ткани приводит к нарушению газообмена между альвеолами и капиллярами, соответственно такая ситуация сказывается на уровне кислорода в крови. Организм пытается компенсировать дефицит кислорода, и здоровые доли легких начинают функционировать в усиленном режиме. При наличии фиброза повышается уровень кровяного давления в малом круге, что приводит к увеличению нагрузки на правое предсердие. В большинстве случаев фиброз начинает развиваться исподволь и довольно медленно прогрессирует. Первыми признаками патологии обычно являются одышка и кашель при физических нагрузках, учащенное дыхание. В дальнейшем одышка присутствует даже в состоянии покоя. Изначально дефицит кислорода удается заметить только при нагрузке – появляется цианоз слизистых рта, пальцев. Далее начинает развиваться цианоз кожных покровов по всему телу. Помимо прочего, больные с фиброзом намного чаще страдают от воспаления бронхов и легких. Нередко может диагностироваться и эмфизема легких. Такие больные обычно страдают от кашля с гнойными мокротами.

Насколько опасен фиброз?

Больные, которые страдают от диффузной формы фиброза легких, в большинстве случаев погибают. При наличии очаговой формы заболевания прогноз более благоприятный – в некоторых случаях при своевременном и адекватном лечении больные полностью выздоравливают.

Избежать фиброза получается не всегда. Люди, которые имеют чрезмерно чувствительные дыхательные пути, должны избегать всех факторов и воздействий, которые могут раздражающе повлиять на систему дыхания.

Фекалии птиц, плесень, солома могут стать причиной воспаления альвеол у людей с повышенным уровнем чувствительности структур дыхательной системы. Со временем такое заболевание грозит перерасти в диффузный интерстициальный фиброз легких.

Фиброз легких или идиопатический фиброзирующий альвеолит - это заболевание легких, которое характеризуется воспалением и фиброзом (замещением нормальной ткани на соединительную) легочного интерстиция (рыхлая волокнистая ткань, покрывающая альвеолы изнутри) и воздухоносных пространств. Также происходит дезорганизация структурно-функциональных единиц ткани легкого, что приводит к нарушению газообмена и как следствие к дыхательной недостаточности.

В настоящее время причины возникновения данного заболевания до конца не изучены и поэтому существует лишь несколько теорий на этот счет.

Вирусная теория. В первую очередь необходимо отнести в эту группу вирус иммунодефицита человека и вирус гепатита С, предположительная роль отводится аденовирусам и вирусу Эпштейна-Барр. Вирусы выполняют двойную роль: являются триггерами (запускающими механизм) в повреждении ткани легкого, в дальнейшем происходит их репликация (размножение) в уже разрушенной ткани и это способствует прогрессированию процесса. Установленным является тот факт, что вирусы могут изменять некоторые элементы генома человека, ответственные за фиброзообразование. Если вирусная инфекция развивается на фоне имеющегося хронического поражения, то процесс еще более усугубляется.

Теория генетической предрасположенности. Доказана роль генетического дефекта - дефицит α¹-антитрипсина.

Теория профессиональных вредностей и экологических факторов. Данная теория нашла свое подтверждение в изучении лиц, имеющих длительные контакты с пылью (древесной или металлической), сталью, свинцом, латунью. Изначально развиваются специфические заболевания легких, такие как пневмокониоз, на фоне которых и наблюдается в последующем преобладание фиброзообразования.

Клиническая картина.

Болеют преимущественно мужчины (в 2 раза чаще, чем женщины) в возрасте от 45 до 70 лет.

Заболевание в большинстве случаев начинается постепенно, малозаметно. Однако у 2 больных из 10 характерно острое начало, повышение температуры тела до высоких цифр, появление выраженной одышки.

К первому, основному проявлению болезни относится одышка. Изначально больной жалуется на появление одышки после выполнения определенной физической нагрузки, но по мере прогрессирования заболевания отмечается усиление одышки, становится практически невозможным обслуживание самого себя, больной не может ходить, иногда даже разговаривать. Чем более выражена одышка, тем тяжелее степень основного заболевания. Одышка имеется постоянно, приступы удушья не характерны. Часто таким больным тяжело сделать глубокий вдох. Ввиду этого симптома пациенты вынуждены вести пассивный образ жизни.

Второй характерный признак - кашель. Кашель появляется гораздо позже одышки, чаще в период выраженных клинических проявлений. Кашель, как правило, сухой, в редких случаях мокрота имеет слизистый характер.

У половины пациентов имеются боли в грудной клетке, усиливающиеся при глубоком вдохе, располагаются чаще с обеих сторон в подложечной области.

По мере прогрессирования заболевания наблюдается выраженное похудание больных. Также как и при одышке степень похудания зависит от тяжести процесса. Чаще в течении пяти месяцев пациент теряет 12-14 кг.

Для всех больных без исключения характерны быстрая утомляемость, общая слабость. Снижение работоспособности. Данные симптомы усиливаются при прогрессировании заболевания.

Довольно нечастыми жалобами, которые выявляются только в крайне тяжелых случаях заболевания, являются болезненность и утренняя скованность в суставах.

Повышение температуры тела не является характерным признаком заболевания, однако ряд врачей связывают повышение температуры до субфебрильных цифр с патологическим процессом в легких, чаще наблюдается в первой половине дня.

При внешнем осмотре обращает на себя внимание синюшное окрашивание кожи и видимых слизистых, а также одышка. Данная симптоматика изначально появляется только после физических нагрузок, затем становится постоянной. При выраженности дыхательной недостаточности происходит укорочение вдоха и выдоха, отмечается цианоз пепельного цвета.

У большей половины пациентов, чаще у мужчин, развиваются характерные изменения ногтевых фаланг, утолщение - в виде барабанных палочек, изменение ногтей - в виде часовых стекол. Эти симптомы характерны для длительно существующего заболевания.

Перкуторно врач определяет притупление звука, локализующегося в области поражения, чаще в нижних долях. Кроме того отмечается ослабленное везикулярное дыхание и крепитация, напоминающая шелест целофана. Выслушивается, как правило, в межлопаточной области с обеих сторон.

При отсутствии своевременного оказания помощи заболевание неизбежно прогрессирует и приводит к развитию тяжелой дыхательной недостаточности и хроническому легочному сердцу.

Выделяют два возможных варианта течения фиброза легких: острый и хронический. Острый встречается достаточно редко. При этой форме дыхательная недостаточность развивается очень быстро и заканчивается заболевание летальным исходом в течение двух месяцев. При хронической форме выделяют следующие варианты: агрессивный, персистирующий и медленно прогрессирующий. При агрессивном варианте продолжительность жизни составляет до 1 года. Данная форма заболевания характеризуется появлением быстро прогрессирующей одышки, резко выраженном истощении, тяжелой дыхательной недостаточностью. При персистирующем варианте клиника выражена менее ярко. Продолжительность жизни составляет около 5 лет. Наиболее благоприятным является медленно прогрессирующая форма. Фиброз и дыхательная недостаточность развиваются медленно, продолжительность жизни составляет до 10 лет.

В зависимости от клинической картины ряд врачей выделяют раннюю и позднюю стадии фиброза легких. При ранней стадии развивается дыхательная недостаточность 1-2 степени, иммуновоспалительная реакция выражена незначительно. Цианотичная окраска слизистых оболочек и кожи не характерна. Пациенты предъявляют жалобы на слабость, потливость, боли в суставах. В легких может выслушиваться умеренная крепитация. Характерные изменения пальцев отсутствуют.

При поздней стадии дыхательная недостаточность 3-4 степени, окраска кожи и видимых слизистых приобретает синюшно-пепельный оттенок. Развивается хроническое легочное сердце.

К основным осложнениям фиброза легких относят следующие: тяжелая дыхательная недостаточность, гипоксемическая кома, хроническое легочное сердце, экссудативный плеврит, пневмоторакс, тромбоэмболия легочной артерии.

Причинами смерти могут послужить следующие состояния: дыхательная недостаточность, сердечная недостаточность, пневмония, тромбоэмболия легочной артерии, рак легкого. Доказано, что у больных фиброзом легких риск развития рака в 14 раз выше, чем у здоровых людей.

Диагностика.

Важнейшим методом диагностики фиброза легких является рентгенография. Изменения обнаруживаются преимущественно в нижних отделах легких с обеих сторон. Вторым немаловажным методом является компьютерная томография, которая играет немаловажную роль в возникновении спорных вопросов при проведении рентгенографии. Возможно будет интересен раздел рентгенограмма абсцесса легкого .

Ангиопульмонография. Данный метод позволяет судить о состоянии кровотока в легочных сосудах. При проведении этого исследования выявляются сужения периферических сосудов, расширение центральных ветвей.

Выполнение бронхоскопии не оправдано. Изменения, выявленные в данном случае, не являются специфическими для фиброза легких.

При исследовании функции внешнего дыхания выявляются уменьшение объема вдоха, увеличение частоты дыхания, сопротивление легких, снижение диффузной способности легких, бронхиальная проводимость не нарушена.

Золотым стандартом является проведение биопсии легких. Информативность этого метода составляет 96%. Как правило, берутся 2-4 образца из различных участков легкого.

Лечение.

В качестве лечебных мероприятий применяют:

1. Немедикаментозная терапия и ряд реабилитационных мероприятий,

2. Медикаментозная терапия,

3. Трансплантация легких.

Выполнение подобной лечебной программы преследует одну цель - стабилизацию нарушений системы дыхания, направленную на улучшение качества жизни.

Немедикаментозная терапия включает в себя кислородную терапию, благодаря применению которой уменьшается одышка, повышается толерантность к выполнению физических нагрузок. Кроме того врачи рекомендуют проводить вакцинацию от гриппа (1 раз в год) и пневмококка (1 раз в 5 лет). При тяжелых случаях заболевания назначается плазмаферез и гемосорбция.

В реабилитационные программы включены физические тренировки с учетом индивидуальных особенностей и степенью заболевания, наличием сопутствующей патологии.

В качестве медикаментозных препаратов большая роль отводится глюкокортикостероидам, цитостатикам и антифиброзным лекарствам. Из глюкокортикостероидных препаратов чаще применяют преднизолон в дозе 1 мг на 1 кг массы тела, не более 100 мг в сутки. Если переносимость препарата хорошая, то курс терапии назначается на 12 недель. Если наступает стабилизация процесса, то в течение последующих трех месяце производят уменьшение дозы преднизолона до 0.5 мг на 1 кг, а в последующие полгода - до 0.25 мг на 1 кг. Поддерживающая доза подобранная таким образом принимается в течение двух лет, а иногда и пожизненно.

В том случае если применение преднизолона не дало желаемого результата, то врачи прибегают к комбинации преднизолона с цитостатиками (азатиоприн и циклофосфамид). При длительном применении глюкокортикоидной терапии развивается ряд нежелательных эффектов: нарушение толерантности к глюкозе, остеопороз, артериальная гипертензия, язвы органов желудочно-кишечного тракта, расстройства со стороны нервно-психической сферы, миопатии. Поэтому врачебный контроль является обязательным компонентом лечения. С целью профилактики поражения органов желудочно-кишечного тракта назначается диетический стол - №9, диета с сниженным содержанием сахара, для профилактики остеопороза назначаются препараты кальция.

Комбинация гормонов и цитостатиков используется в течении шести месяцев. Побочные эффекты цитостатиков: желудочно-кишечные расстройства, угнетение функции половых желез, угнетение гемопоэза, снижение иммунитета, алопеция (облысение). Меньшие побочные эффекты вызывает азотиоприн.

В качестве антифиброзных препаратов применяется колхицин. Благодаря этому лекарству угнетается продукция фибронектина макрофагами, пролиферация фибробластов.

В последние годы появились данные о положительном эффекте применения верошпирона, который тормозит образование соединительной ткани в миокарде, легких, печени. Назначается в дозе 50 мг в течении 1 года наряду с цитостатиками и гормонами.

Показаниями для трансплантации легких являются следующие:

1. Развитие гипоксии при физических нагрузках,

2. Дыхательная недостаточность тяжелой степени,

3. Снижение диффузной способности легких в 2 раза и более,

4. Снижение жизненной емкости легких.

Выживаемость после трансплантации легких в течении 5 лет составляет в среднем 60%.

Больным фиброзом легких рекомендовано наблюдение у терапевта и пульмонолога каждые 3 месяца. Производится оценка общего состояния больного и функционального состояния легких, выполняется спирограмма, изучаются параметры газового состава крови. Кроме того, посредством выполнения биохимического анализа крови, изучается активность воспалительно-иммунологического процесса.

Прогноз заболевания неблагоприятный. Фиброз легких неукротимо прогрессирует и неизбежно приводит к гибели больного. В зависимости от формы заболевания несмотря на применение длительной глюкокортикоидной терапии продолжительность жизни может составлять не более 4 месяцев.

Быстрый переход по странице

Ткань легких эластична - это необходимо для полноценного газообмена. Альвеолы должны беспрепятственно наполняться таким объемом воздуха, который дает организму достаточное количество кислорода.

Если по тем или иным причинам легочная ткань уплотняется, развивается фиброз легких. Что это такое и как лечить данное заболевание?

Фиброз легких — что это такое?

Фиброз легких - это уплотнение легочной ткани в процессе замещения ее соединительной, образование рубцов. Из-за снижения эластичности альвеол дыхательная функция нарушается. Кислород и углекислый газ с трудом проходят через альвеолярные стенки.

Кислородное голодание развивается из-за того, что альвеолы не могут сокращаться на выдохе и расправляться на вдохе, как раньше. В результате в организм попадает мало кислорода, и обратно отработанный воздух выводится не полностью.

Причины фиброза легких:

  • загрязненная атмосфера, вдыхание пыли, стружки, силикатов, плесени и других вредных веществ;
  • аллергия на медикаментозные средства или лучевую терапию опухолей;
  • курение;
  • внутренние патологии, затрагивающие соединительные ткани (ревматизм, склеродермия, системная красная волчанка, артрит);
  • инфекции и воспалительные болезни (туберкулез, васкулит, пневмония и другие);
  • сахарный диабет;
  • если причину выяснить не удается, говорят об идиопатическом фиброзе легкого.

Факторы, провоцирующие фиброз легких у детей, аналогичны таковым у взрослых. При этом до трех лет это заболевание диагностируется крайне редко.

Родителям стоит знать, что толчком к развитию фиброза в детском возрасте может стать пассивное курение, а также пневмония или другие заболевания дыхательных путей.

Патология имеет разную выраженность, в зависимости от этого выделяют такие стадии фиброза легких:

  1. Пневмофиброз - соединительная ткань чередуется со здоровыми легочными участками.
  2. Цирроз - замещена большая часть альвеолярной ткани, бронхи деформированы.
  3. Склероз - ткань замещена полностью, легкое сильно уплотняется.

Симптомы и виды фиброза легких

По распространению в тканях заболевание разделяют на два вида:

  • Очаговый фиброз легких , при котором затронут определенный небольшой участок органа. Его симптомы могут проявиться через несколько месяцев или лет. Этот вид часто возникает при саркоидозе.
  • Диффузный фиброз легких , или тотальный - патологический процесс затрагивает все ткани равномерно, эта разновидность более опасна. Признаки развиваются быстро, и прогноз неблагоприятный.

Патология также бывает односторонней (фиброз правого легкого или левого) или двусторонней. Последний тип затрагивает оба легких, но его можно спутать с диффузным односторонним поражением. Например, когда тотальный фиброз левого легкого распространяется на корни легких, которые находятся с обеих сторон.

Заболевание может развиваться долго, никак не проявляя себя. Выраженная симптоматика на ранних стадиях имеет место у малой части больных. При фиброзе легких симптомы таковы:

  • сильная одышка;
  • незначительное повышение температуры;
  • постоянный кашель - сухой или с небольшим количеством мокроты в зависимости от первопричины фиброза;
  • цианоз (синюшность) рук и слизистой рта;
  • дыхание сбивается, становится поверхностным и частым;
  • отечность;
  • общая слабость;
  • частое сердцебиение.

Не обязательно все эти признаки появляются одновременно. Сначала могут присутствовать только одышка и покашливание, и человек не обращает на это внимания. Остальные симптомы развиваются при прогрессировании болезни.

При апикальном пневмофиброзе , который затрагивает верхнюю часть легких, и на поздних стадиях фиброза проявления могут быть такими:

  • выраженная одышка;
  • частое сердцебиение;
  • болевые ощущения за грудиной;
  • сильная отечность ног;
  • утолщение пальцев и ногтей;
  • вялость, низкий тонус мышц и организма в целом;
  • увеличение шейных вен.

Если обратить внимание на симптомы, сразу пройти обследование и начать лечение, можно избежать опасных необратимых изменений в легких.

Как лечить фиброз легких — препараты и методы

Поскольку патология часто выступает осложнением других заболеваний, то для эффективного лечения фиброза легких в первую очередь важно выявить и устранить основную патологическую причину.

Фиброзное изменение тканей - необратимый процесс. Поэтому специфического лечения фиброза легких не существует. Подход должен быть индивидуальным, комплексным и направлен он на то, чтобы остановить разрастание соединительной ткани и не допустить развития вторичной инфекции.

Методы в терапии фиброза таковы:

  1. Медикаментозное лечение в зависимости от основной причины и прием гормональных препаратов.
  2. Дыхательные упражнения, легкий бег, ходьба.
  3. Кислородные ингаляции.
  4. Здоровое питание, правильный режим труда и отдыха, отсутствие высоких физических нагрузок.
  5. Хирургическое вмешательство используется при тотальном фиброзе поздней стадии и заключается в пересадке легкого.

Для лечения фиброза легких доктор может назначить такие препараты:

  • цитостатики (Циклофосфамид);
  • глюкокортикоиды (Преднизолон по 0,5-1 г в сутки с дальнейшим постепенным снижением дозировки);
  • иммунодепрессанты (Азатиоприн по 20-50 мг 3 раза в сутки);
  • антибиотики при наличии инфекционно-воспалительного процесса;
  • бронхолитики при сильном кашле;
  • сердечные гликозиды при развитии сердечной недостаточности;
  • витамины, общеукрепляющие средства.

Пример дыхательной гимнастики :

1. Наберите в легкие воздуха и держите 5-15 секунд.

2. Губы при этом плотно сожмите, но щеки не раздувайте.

3. С силой выпустите из легких немного воздуха.

4. Медленно выдыхайте оставшийся воздух.

Выполняйте это упражнение 3-4 раза в день, а для профилактики 1-2 раза.

Если фиброзный процесс остановить нельзя, то показана операция по пересадке легкого или удалению его пораженных участков.

Прогноз

При фиброзе легких продолжительность жизни зависит от вида заболевания, его стадии и от того, когда начато лечение.
Распространенные осложнения болезни:

  • легочное сердце;
  • развитие вторичной инфекции;
  • хроническая дыхательная недостаточность.

Диффузная форма чаще всего заканчивается летальным исходом. Относительно благоприятный прогноз, если нет опасных последствий, имеет очаговый фиброз легких. Сколько живут при таком заболевании?

При хроническом медленно развивающемся фиброзе без лечения продолжительность жизни составляет не более 3-5 лет. Пересадка легкого или его тканей, своевременное адекватное лечение продляет это срок до 8-10 лет и более.