Избыточная волосатость. Уязвимый и неистребимый человеческий волос: структура, типы и жизненный цикл волос

Гирсутизм - избыточный рост жестких пигментированных волос у женщин на лице и теле по мужскому типу. Появление грубых стержневых волос в определенных зонах - над верхней губой, подбородке (по типу усов и бороды), на спине, животе, бедрах и в других андрогензависимых зонах, которые обладают высокой чувствительностью к мужским половым гормонам, вызывает косметические проблемы, сопровождающиеся развитием у женщин психологических комплексов.

Встречается гирсутизм у 5-10% женщин детородного возраста. Выраженность его порой настолько велика, что пациенты прибегают к механическому удалению избыточного оволосения. Гирсутизм не является проблемой исключительно косметологического характера, напротив, часто это признак серьезных заболеваний эндокринной системы, поэтому требует тщательного обследования, контроля и коррекции со стороны гинеколога и эндокринолога.

Необходимо дифференцировать гирсутизм от гипертрихоза, который развивается на фоне ряда заболеваний (гипотиреоз, анорексия, реакция на прием ряда медикаментов и т.п.) и характеризуется тотальным избыточным оволосением, не ограничивающимся андрогензависимыми областями.

Причины и механизм развития гирсутизма

Различают 3 типа волос:

1. Первородный пушок - тонкие нежные волоски на теле, появляющиеся и исчезающие в период внутриутробного развития плода. Увидеть их можно только у новорожденных, родившихся раньше срока.

2. Пушковые волосы - тонкие светлые волосы, длина которых не превышает одного-двух сантиметров.

3. Терминальные волосы - жесткие стержневые волосы с выраженной пигментацией. Короткие жесткие волосы образуют ресницы и брови, а длинные растут на голове, в области подмышек и наружных половых органов, а у мужчин ещё и на лице, подбородке, спине, животе.

Пушковые волосы трансформируются в стержневые вследствие влияния мужских половых гормонов. У девушек и взрослых женщин естественным считается андрогензависимый рост волос на лобке и в зоне подмышек. Оволосение голеней и предплечий не связано с влиянием андрогенов. Количество и качество волос на теле женщины зависят от ряда факторов, таких как этническая принадлежность, уровень половых гормонов, степень резистентности кожных покровов к андрогенам.

Являясь непосредственным предшественником эстрогенов - женских половых гормонов, андрогены в женском организме вырабатываются в яичниках и надпочечниках, и определяют уровень развития полового влечения, оволосения наружных половых органов, наращивание мышечной массы, рост костей в подростковом возрасте и закрытие зон роста. Для того, чтобы яичники нормально функционировали, очень важная роль принадлежит уровню андрогенов.

На периферические ткани влияние оказывают тестостерон и дигидротестостерон. Именно эти гормоны способствуют росту грубых пигментированных волос. Андрогены в свою очередь удлиняют фазу активности волосяного фолликула, увеличивают его размер и диаметр волоса, а также усиливают выработку секрета сальными железами кожи головы и лица. В результате такого влияния андрогенов наблюдаются зональные изменения роста волос, а именно, волосы выпадают с волосистой части головы, а в андрогензависимых зонах тела их количество резко увеличивается.

Повышение выработки андрогенов может наблюдаться при:

- функциональных нарушениях женских половых желез - поликистозе яичников, опухолевых процессах в яичниках, аменорее гипоталамической природы и т.п. При этом отмечается сбой в периодичности менструальных выделений, бесплодие и увеличение яичников. Это наиболее частая причина развития гирсутизма;

- функциональных расстройствах надпочечников в результате врожденной или приобретенной патологии коры, либо вследствие опухоли надпочечников;

- функциональных расстройствах гипофизарной функции , которая наблюдается при акромегалии, пролактиноме, синдроме Иценко - Кушинга.

Гиперандрогения у женщин может развиться в результате приема определенной группы лекарственных препаратов (кортикостероиды, анаболики, интерферон, стрептомицин, андрогены и др.)

Гирсутизм может также носить наследственный характер, причем чаще он выявляется у представительниц средиземноморской и кавказской этнических групп, реже - у азиаток и европейских женщин.

Если причина гирсутизма не выявлена, говорят об идиопатическом синдроме избытка андрогенов , который характеризуется повышенной чувствительностью к нему рецепторов кожи и волосяных фолликулов. Эта форма гирсутизма также является одной из наиболее распространенных и встречается в четверти всех обращений с гирсутизмом. При этом овуляторная функция не страдает, менструальный цикл и функция деторождения сохранены.

Диагностика гирсутизма

Если пациенты предъявляют жалобы на избыточное оволосение, прежде всего необходимо выяснить, является ли оно в данном конкретном случае патологическим, либо связано с этнической принадлежностью или с личным восприятием. Следующим этапом является дифференцирование гирсутизма от гипертрихоза на основании анамнестических и объективных данных.

Так как гирсутизм может свидетельствовать о гиперандрогении, следует обратить внимание на наличие таких признаков, как нарушение менструального цикла (олигоменорея или аменорея), бесплодие, угревая сыпь, низкий тембр голоса, наличие залысин или отсутствие волос на голове, увеличение мышечной массы, усиление полового влечения.

Анализ анамнестических данных позволит выяснить, не принимала ли мать пациентки при беременности определенные лекарственные средства, которые могут способствовать андрогенизации плода, есть ли случаи гирсутизма в семье, какие препараты принимала сама пациентка, с какого возраста появился гирсутизм и др.

При осмотре производят оценку степени выраженности гирсутизма по модифицированной шкале Ферримана - Голлвея, которая позволяет оценить распространенность грубых волос в девяти андрогензависимых зонах - верхней губе, подбородке, плечах, груди, верхней и нижней частях живота, спине, пояснице, бедрах. Оценка производится по пятибалльной шкале, а общий показатель выраженности гирсутизма может варьировать в пределах 0-36 баллов. Если показатель составляет 8 баллов и выше, то можно говорить о наличии гирсутизма.

Обращают внимание на телосложение, вычисляют индекс массы тела. Выявляют другие признаки избытка андрогенов - облысение, багровые растяжки на животе, груди и бедрах, жирную себорею и акне, гиперпигментацию. Гинекологический осмотр позволит выявить изменения лобкового оволосения, оценить размер клитора, усиление пигментации внутренней поверхности бедер.

При среднем и выраженном уровне гирсутизма, особенно при его быстрой прогрессии и сочетании с другими симптомами типа нарушения менструального цикла, увеличения клитора, ожирения, следует провести лабораторные тесты, позволяющие определить содержание общего тестостерона в сыворотке крови, увеличение которого может свидетельствовать об опухолевом процессе в яичниках, а уменьшение относительно нормы может указывать на синдром поликистоза яичников. Для выявления причины гирсутизма обязателен анализ определения гормонов коры надпочечников, позволяющих заподозрить гиперплазию или опухолевую патологию надпочечников. Повышение уровня кортизола в сыворотке крови может говорить о синдроме Иценко - Кушинга. Для дифференцирования этого заболевания проводят также малую и большую пробу с дексаметазоном.

Кроме лабораторных исследований для уточнения причины, вызвавшей гирсутизм, рекомендуется ультразвуковое исследование или компьютерная томография органов малого таза и надпочечников, магнитно-резонансная томография головного мозга. Для исключения опухолей в яичниках проводят диагностическую лапароскопию.

Как лечить гирсутизм?

Так как гирсутизм не является самостоятельным заболеванием, а представляет собой симптом, сопровождающий различные заболевания эндокринной природы, его лечение в первую очередь направлено на снижение выработки андрогенов и коррекцию последствий гиперандрогении, что связано прежде всего с устранением первопричины, вызвавшей основное заболевание. Это могут быть опухолевые процессы надпочечников и яичников, которые подвергают удалению. При болезни Иценко - Кушинга проводят оперативное вмешательство на гипофизе. Если синдром поликистоза яичников не корригируется консервативными способами, прибегают к лазерной вапоризации яичников.

Медикаментозная терапия при гирсутизме эффективна после удаления опухолей, стимулирующих синтез андрогенов. Так как гирсутизм в подавляющем большинстве случаев возникает из-за избыточной выработки андрогенов, эффективным является назначение препаратов – антиандрогенов: спиронолактона, финастерида, флутамида, препаратов, подавляющих уровень тестостерона и влияющих на чувствительность волосяных луковиц к андрогенам.

Наиболее популярными препаратами для лечения гирсутизма в настоящее время считаются комбинированные оральные контрацептивы (Диане-35, Жанин, Ярина и т.п.), прогестагенный компонент которых подавляет выработку андрогенов яичниками, а эстрогенная составляющая увеличивает уровень гормона, связывающего половые гормоны, снижая таким образом свободный тестостерон и его связывание с андрогенными рецепторами. Лечение этими препаратами проводится на протяжении нескольких месяцев, причем цикл приема иногда приходится повторять. Оральные контрацептивы препятствуют появлению новых волос, но никак не сокращают имеющиеся.

Наряду с ними для местной терапии гирсутизма применяют крема, в состав которого входит эфлорнитина гидрохлорид - Ваника, Эфлора, которые замедляют рост волос на лице.

Помимо вышеперечисленных существуют также косметологические способы лечения гирсутизма, благодаря которым избыточное оволосение подвергается удалению или маскированию. К таким методам относят осветление волос раствором перекиси водорода, инструментальное выщипывание, бритье, восковая эпиляция. Депиляция и бритье не имеют стойкого эффекта, поэтому к ним прибегают лишь в крайних случаях. Наиболее эффективными методами избавления от нежелательных волос при гирсутизме являются фотоэпиляция и лазерная эпиляция, при проведении которых происходит разрушение волосяных фолликулов, и рост новых волос в этих зонах становится невозможным.

  • Синдром поликистозных яичников

    Синдромом поликистозных яичников называют эндокринную патологию женского организма, которая характеризуется нарушением менструального цикла с отсутствием овуляторного процесса и повышенным вследствие этого уровнем мужских половых гормонов - андрогенов

  • Вирильный синдром

    Вирильный синдром (вирилизм) - симптомокомплекс, характеризующийся появлением у представительниц женского пола вторичных половых признаков, характерных для мужского организма

  • Андростерома

    Андростерома - опухоль, происходящая из сетчатой зоны коры надпочечников и характеризующаяся избыточной выработкой андрогенов

  • Поликистоз яичников

    Поликистоз яичников – это эндокринный синдром, который сопровождается патологическими изменениями в работе яичников, поджелудочной железы, коры надпочечников, а также гипофиза и гипоталамуса

  • Консультация гинеколога-эндокринолога

    Гинеколог-эндокринолог – один из наиболее востребованных специалистов Северо-Западного центра эндокринологии. Консультации гинеколога в Санкт-Петербурге являются одними из наиболее востребованных, а консультации гинеколога-эндокринолога – особенно. Подавляющее большинство заболеваний, приводящих женщин на консультацию к гинекологу, имеют причины своих проблем в нарушенной функционировании эндокринной системы. Именно поэтому многие пациентки, обращающиеся за помощью в эндокринологический центр, нуждаются именно в консультации гинеколога-эндокринолога, а в ряде случаев – еще и в консультации терапевта-эндокринолога

  • УЗИ забрюшинного пространства и почек

    Благодаря своему положению почки хорошо видны при УЗИ. Такое анатомическое положение делает УЗИ почек основным методом оценки их размеров, расположения и внутренней структуры. Можно с уверенностью сказать, что 99% всех заболеваний почек (мочекаменной болезни, кист почки, опухолей почки) диагностируется именно при УЗИ. Дополнительные методики (урография, компьютерная томография) обычно используются в качестве уточняющих методик, позволяющих наиболее полно описать характер изменений в почках. Однако именно УЗИ почек является первым и основным методом диагностики – во многом благодаря своей доступности, безопасности и полной безболезненности.

  • Анализ на дигидротестостерон

    Дигидротестостерон (ДГТ) – активный естественный андроген (стероидный гормон, регулирующий развитие мужских половых признаков, функционирование предстательной железы)

  • Анализ на андростендион

    Андростендион образуется в клетках яичек, яичников и надпочечников, позже в половых железах превращается в половой гормон тестостерон

Прежде, чем обсуждать способы удаления волос, нужно договориться о терминологии и понять, что вообще влияет на рост волос и каково их строение.

Итак, волосы растут из самого обширного человеческого органа - кожи, и являются частью защитной системы организма: сохраняют тепло (там, где растут густо: например, на голове), амортизируют удары (на голове), препятствуют попаданию пота в глаза (брови и ресницы), пыли - в легкие (в носу) и т.д. Наши волосы ничем не отличаются от волос той же шимпанзе, и даже число фолликулов у нас одинаковое.

Генетика человека определяет число волосяных фолликулов, программу роста волос и их чувствительность к действию гормонов. Задача эпиляции - исчерпать запас фолликулов на заданной области. Это действие вне зависимости от гормональных особенностей приведет к прекращению роста волос.

По типу волосы делятся на три вида:

  • Лануго (зародышевые волосы) - пушковые длинные волосы, покрывающие тело плода до его появления на свет. Часть этих волос выпадает еще в утробе матери, часть - через несколько месяцев после рождения.
  • Пушковые волосы - мягкие, тонкие (0,1 мм) и короткие (до 20 мм) волосы, покрывающие почти все тело. Имеют приповерхностные корни, часто лишены пигмента. При стимулировании такие волосы могут преобразиться в терминальные.
  • Терминальные волосы - жесткие, толстые (до 0,6 мм), длинные (свыше 20 мм) и пигментированные волосы, развивающиеся из корней в глубоких слоях кожи. К таким волосам относятся волосы на голове, лобке и в подмышках.
  • Ресничные, или щетинистые волосы - жесткие, пигментированные, но очень короткие волосы, растущие на веках, на бровях, в носу и ушах. Выполняют барьерную функцию.

Волосы у разных народов и на разных участках могут иметь разную структуру - быть прямыми или завиваться - и расти под разными углами. На положении волосяного фолликула в дерме сказывается история удаления волос и кожные заболевания. Ваксинг, шугаринг, фолликулит (или псевдофолликулит из-за вросших волос) могут деформировать фолликулы, которые затем производят волосы, с трудом поддающиеся долговременным видам эпиляции.

Структура стержня


Структура волоса на поверхности кожи формируется из 2-3 слоев ороговевших клеток. Цвет волоса определяется пигментом меланином, вырабатываемым меланоцитами , расположенными в базальном слое эпидермиса. Поэтому пушковые волосы, растущие у самой поверхности кожи часто лишены пигмента.

Волос состоит из чешуйчатой кутикулы, коры (кортекс) и пористой сердцевины (медулла или мозговой слой). Кутикула состоит из ороговевших кератинозитов - жиров, белков и воскоподобных веществ, обеспечивающих эластичность и прочность волоса. Кортекст строится из эпидермальных стволовых клеток и содержит меланин и кератин. Сердцевина содержится не во всех волосах, а только в длинных и толстых (на голове, лобке и т.д.); ее назначение не до конца ясно: согласно одной из версий, пустоты в сердцевине защищают кожи головы от перепадов температуры.

Поскольку стержень представляет собой ороговевшую ткань, никакое воздействие на нее не способно повлиять на дальнейший рост волоса. Бритье и стрижка , точно так же, как питательные маски не способны качественно повлиять на уже отросшие (и поврежденные) волосяные стержни, их задача временно склеить чешуйки.

Волосяная луковица

Каждый волосок развивается из волосяного фолликула - это особый мешочек, в котором расположен корень волоса. Вместе со связанными с ним системами он образует волосяную луковицу . К этим системам относятся сальные и потовые железы, мышца, поднимающая волос, кровеносные сосуды и нервные окончания.

Каждый волос соединен с мышцей , способной поднимать его, образуя «гусиную кожу» - это непроизвольное движение помогает удерживать тепло. Волосяная луковица формирует волосяной фолликул , к которому с кровью поступают питательные вещества и кислород, а через лимфу выводятся отходы жизнедеятельности клеточного метаболизма. Деление эпидермальных клеток и меланоцитов в волосяной луковице с последующей их кератинизацией обеспечивает рост стержня волоса.


Волос жив до тех пор, пока жив состоящий из кровеносных сосудов и питающий волос волосяной сосочек . Все виды эпиляции направлены на то, чтобы уничтожить волосяной сосочек за счет термического (электроэпиляция, лазерная эпиляция) или химического ожога (электроэпиляция, энзимная эпиляция и др.). Есть версии, что волосяной сосочек способен восстановиться за счет стволовых клеток, резервуаром которых является «ниша» фолликула, располагаемая чуть ниже сальной железы.


Контроль за ростом и жизнедеятельностью волос осуществляется посредством гормонов , производимых эндокринными железами. Необходимые гормоны поступают с кровью к волосяной луковице, где взаимодействуют с особыми клетками-мишенями, задача которых распознавать посланную для них инструкцию. Так, клетки-мишени волос чувствительны к действию дегидротестостерона, самого мощного андрогена, образующегося из свободного тестостерона под влиянием фермента 5α-редуктазы в коже. Чем выше уровень свободного тестостерона и активнее фермент 5α-редуктазы, тем толще и темнее растет шерсть на теле и интенсивнее выпадают волосы на голове. У женщин увеличение концентрации несвязанного тестостерона приводит к гирсутизму: перерождению тонких пушковых волос в терминальные в тех областях, где в норме волосы растут только у мужчин. Это происходит отчасти за счет того, что андрогены удлиняют фазу активного роста волоса. Стремительный рост гормона прогестерона тоже удлиняет фазу роста и ускоряет деление клеток волосяной фолликулы; благодаря этому волосы лучше растут, меньше выпадают вообще везде - и на голове, и на теле.

Жизненный цикл волоса


Источники: (Преимущественно) Моррис, Д. Энциклопедия эпиляции: все об удалении волос для профессионалов и салонов красоты / Д. Моррис, Д. Браун. - М.: РИПОЛ классик, 2008. - 400, илл.

У взрослых есть два типа волос: пушковые и терминальные. Третий тип волос — лануго — имеет место только у плода и новорожденного. Пушковые волосы являются непигментированными, мягкими и покрывают все тело. Терминальный волос является пигментированным, толстым и покрывает скальп, подмышечные зоны и лобковую зону.

имеет 3 стадии роста:

  • анаген (фаза роста);
  • катаген (фаза инволюции, волосы перестают расти и выходят из волосяных фолликулов;
  • телоген (фаза отдыха, предшествует потере волос).

Андрогены отвечают за конверсию пушковых волос в терминальные в пубертатном периоде, следствием чего является появление лобкового и аксилярного оволосения. Аномальное увеличение терминальных волос может происходить вследствие гиперпродукции андрогенов или роста активности фермента 5а-редуктазы, которая конвертирует тестостерон в более активный андроген дигидротестостерон (ДГТ), который является основным стимулятором развития терминальных волос.

Гирсутизм

Гирсутизм — это рост терминальных волос в андрогенчувствительных зонах женщины — на лице, груди, спине, нижней части живота и внутренней поверхности бедер. Часто рост лобковых волос происходит по мужскому типу и имеет ромбовидную форму, в отличие от треугольной формы чисто женского лобкового оволосения.

Основными причинами гирсутизма являются:

  • рост действия экзогенных ;
  • увеличение яичниковой или надпочечниковой продукции андрогенов;
  • повышение чувствительности органов-мишеней к действию андрогенов вследствие повышения активности 5а-редуктазы.

Модуляторами действия андрогенов в организме могут быть ферменты и белки:

1) глобулин, связывающий половые гормоны (ГСПГ). Этот модулятор связывает циркулирующие андрогены, уменьшает уровень циркулирующих, свободных андрогенов; только свободные андрогены достигают клеток-мишеней;

2) 5а-редуктаза — энзим, конвертирует андрогены в дигидротестостерон.

Вирилизация — развитие мужских черт: снижение тембра голоса, фронтальное облысение, рост мышечной массы, клиторомегалия, атрофия молочных желез и приобретения мужских контуров тела.

Исследование причин гирсутизма и вирилизма у женщин является сложным процессом и требует понимания процессов пубертатного развития, функции надпочечников, яичников, особого внимания к изменению синтеза глюкокортикоидов, минералокортикоидов, андрогенов и эстрогенов.

Дифференциальная диагностика причин гирсутизма

  • Синдром поликистозных яичников
  • Гиперплазия надпочечников с началом во взрослом возрасте
  • Андрогенпродуцирующие опухоли яичников и надпочечников
  • Гиперпролактинемия
  • Влияние экзогенных андрогенов
  • Идиопатические

Нормальный синтез андрогенов

Надпочечники состоят из двух компонентов: коры, которая отвечает за синтез глюкокортикоидов, минералокортикоидов и андрогенов, и мозгового вещества, участвующего в синтезе катехоламинов. Кора надпочечников имеет три слоя. Внешний слой, гранулезно продуцирует альдостерон и регулируется ренин-ангиотензиновую систему. Эта зона не имеет фермента 17а-гидроксилазы и, следовательно, кортизол и андрогены в ней не синтезируются. Между внутренними слоями, продуцирующими кортизол и андрогены, не образуются альдостерон вследствие отсутствия фермента альдостерон-синтазы. Эти два внутренних слоя коры надпочечников регулируются адренокортикотропным гормоном (АКТГ).

Указанный гормон регулирует конверсию холестерола в прегненолон путем гидроксилирования и расщепления косвенного цепи. Прегненолон конвертируется в прогестерон и, наконец, — в альдостерон или кортизол или шунтируется для продукции половых стероидов.

В надпочечниках андрогены синтезируются с их предшественником — 17а-гидроксипрегненолоном, который конвертируется в дегидроэпиандростерон (ДГЭА) и его сульфат (ДГЭАС), андростендион и, наконец — в тестостерон. ДГЭА и ДГЭАС является крупнейшей группой надпочечников андрогенов; другие андрогены в них синтезируются в незначительном количестве.

В яичниках клетки внутренней тека-оболочки фолликулов (тека-клетки) стимулируются лютеинизирующим гормоном к продукции андростендиона и тестостерона. Андростендион и тестостерон в дальнейшем ароматизируются в гранулезных клетках в эстрон и эстрадиол, соответственно, в ответ на действие ФСГ. Итак, повышение соотношения ЛГ / ФСГ может привести к увеличению синтеза андрогенов.

Патологическая продукция андрогенов

Повышение продукции андрогенов может быть следствием как надпочечниковых, так и яичниковых расстройств. Учитывая, что синтез стероидных гормонов корой надпочечников стимулируется АКТГ недифференцированным путем, повышение уровня АКТГ приводит к росту продукции стероидных гормонов, в том числе андрогенов. При наличии энзимного дефекта, ближайший к дефекту предшественник аккумулируется и шунтирует на другой путь развития. Так, энзимный блок синтезируя как кортизол, так и альдостерон, приводит к росту продукции андрогенов.

В яичниках роста ЛГ или соотношение ЛГ / ФСГ также приводит к чрезмерной продукции андрогенов. Независимо от причины, повышение продукции андрогенов приводит к гирсутизму и может способствовать развитию вирилизма.

Заболевания надпочечников

Заболевания надпочечников, которые могут повлечь вирилизации у женщин, разделяют на 2 группы: ненеопластические и неопластические заболевания. Андрогенпродуцирующие опухоли надпочечников могут быть представлены аденомами или карциномами (раком). Аденомы надпочечников обычно вызывают чрезмерную продукцию глюкокортикоидов, вирилизирующие последствия редки. могут более быстро прогрессировать и вызывать значительное повышение уровня глюкокортикоидов, минералокортикоидов и андрогенных стероидов.

Синдром Кушинга

Синдром Кушинга характеризуется избыточной продукцией кортизола. Учитывая, что промежуточными продуктами синтеза кортизола являются андрогены, синдром Кушинга может сопровождаться сопутствующим гиперандрогенным состоянием. Причинами развития синдрома Кушинга могут быть аденомы гипофиза, эктопическая продукция АКТГ, опухоли надпочечников.

При синдроме Кушинга, вызванном развитием аденомы гипофиза, имеет место гиперсекреция АКТГ. Паранеопластический синдром, например негипофизарные АКТГ-продуцирующие опухоли, также приводит к росту уровня АКТГ. Опухоли надпочечников обычно сопровождаются снижением уровня АКТГ вследствие отрицательной обратной связи с повышением уровня надпочечников стероидных гормонов. Все три причины приводят к чрезмерной продукции глюкокортикоидов — глюкокортикоидного эксцесса, что и вызывает развитие синдрома Кушинга, а также гирсутизм, акне, нерегулярные менструальные кровотечения вследствие гиперпродукции андрогенов надпочечниками.

При подозрении на синдром Кушинга диагноз подтверждают с помощью ночного дексаметазонового супрессорного теста. Если имеет место нормальная отрицательная обратная связь от экзогенного стероидного гормона, надпочечники должны уменьшить гормональную продукцию в ответ на дексаметазон. Уровень кортизола в плазме крови измеряют следующее утро. Если уровень кортизола <5 мг / дл, диагноз синдрома Кушинга исключается. Уровень кортизола > 10 мг / дл считается диагностическим, тогда как значение в пределах 5-10 мг / дл — неопределенными. Для подтверждения диагноза оценивают уровень свободного кортизола в 24-часовой количества мочи.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников

Врожденная гиперплазия коры надпочечников — это комплекс дефицитов энзимов, включенных в стероидогенез. Наиболее частым нарушением является дефицит 21а-гидроксилазы. Энзимный блок на этом уровне приводит к накоплению 17а-гидроксипрогестерона (17-ОГП), который шунтирует в круг синтеза андрогенов.

Пациентки с врожденной гиперплазией коры надпочечников не синтезируют кортизол или минералокортикоиды, что проявляется адреналовой недостаточностью и потерей натрия при рождении. Новорожденные женского пола имеют неопределенные гениталии вследствие избытка продукции андрогенов. При более мягкой форме гиперплазии коры надпочечников с началом во взрослом возрасте степень дефицита может варьировать и часто имеют место лишь признаки мягкой вирилизации или нерегулярность ритма менструаций.

Другие типы врожденной гиперплазии коры надпочечников, которые ассоциируются с вирилизацией, включают дефицит 11р-гидроксилазы и 3р-гидроксистероид-дегидрогеназы (3р- ГСД). Пациентки с дефицитом 11р-гидроксилазы имеют сходные симптомы избыточной продукции андрогенов — предшественники аккумулируются и шунтируются на синтез андростендиона и тестостерона.

Пациентки с дефицитом 3Р-ГСД аккумулируют ДГЭА вследствие невозможного преобразования прегненолона в прогестерон, или ДГЭА уменьшает синтез андрогенов. ДГЭА и ДГЭАС имеют мягкое андрогенное действие. В случае присутствия этого дефекта у гонадного стероидогенеза у мужчин имеет место феминизация, а у женщин — гирсутизм и вирилизация. Все пациентки имеют нарушенный синтез кортизола и различные степени избытка или дефицита минералокортикоидов, в зависимости от локализации энзимного блока.

При подозрении на врожденную гиперплазию коры надпочечников, определяют уровень 17-ОГП, так как дефицит 21а-гидроксилазы является наиболее частым. Если 17-ОГП повышен (> 200 нг / дл), диагноз подтверждают тестом со стимуляцией АКТГ. Препарат АКТГ (кортрозин) вводят в / в и через 1 ч измеряют уровень 17-ОГП. Значительный рост уровня 17-ОГП свидетельствует о врожденной гиперплазии коры надпочечников, несколько ниже значения могут свидетельствовать о врожденной гиперплазией коры надпочечников с более поздним началом во взрослом возрасте или гетерозиготности по дефициту 21а-гидроксилазы.

Функциональные расстройства яичников

Заболевания яичников, которые могут повлечь вирилизацию, разделяют на ненеопластические и неопластические. Ненеопластические поражения включают поликистозные яичники, тека-лютеиновые кисты, стромальную гиперплазию и стромальный гипертекоз. Неопластические заболевания варьируют и часто приводят к быстрому началу вирилизации.

Ненеопластические заболевания яичников

Синдром поликистозных яичников

Во время беременности может развиваться лютеома — доброкачественная опухоль, которая растет в ответ на стимуляцию ХГЧ. Эта опухоль может вызывать значительное повышение уровня тестостерона и андростендиона и, соответственно, вирилизации у 65% плодов женского пола. Эти изменения исчезают после родов.

Другие опухоли яичников

Избыточный синтез андрогенов может иметь место и при других опухолях яичников — цистаденоме, опухоли Крукенберга. Эти опухоли не секретируют андрогены, но стимулируют пролиферацию прилегающей стромы яичников, что, в свою очередь, может привести к избыточной секреции андрогенов.

Медикаментозные препараты и экзогенные гормоны

Значительное количество медикаментозных препаратов может влиять на уровень циркулирующего ГСПГ, циркулирующий тестостерон, оставляя небольшое количество «свободного» тестостерона для взаимодействий на клеточном уровне. Андрогены и кортикостероиды уменьшают уровень ГСПГ, освобождая большее количество «свободного» тестостерона в циркуляции. Пациентки, которые получают анаболические стероиды, даназол или тестостерон, часто имеют гирсутизм и вирилизации. Такие препараты, как миноксидил, фенитоин, диазоксид, циклоспорин могут вызывать гирсутизм, не влияя на синтез андрогенов.

Идиопатический гирсутизм

Существуют национальные, семейные и расовые различия степени оволосения тела. Гирсутизм считается идиопатическим при отсутствии патологии яичников и надпочечников, при экзогенном воздействии андрогенов или употреблении определенных медикаментозных препаратов.

Пациентки могут иметь увеличенную продукцию андрогенов, хотя многие из них имеют нормальный уровень циркулирующих андрогенов. В этих случаях может иметь место рост периферической продукции андрогенов вследствие повышения активности 5а-редуктазы на уровне кожи и волосяных фолликулов.

Клиническая манифестация . Пациенток опрашивают относительно начала, прогрессирования и симптомов гирсутизма и вирилизации, выясняют пубертатный, менструальный и репродуктивный, а также семейный (генетические нарушения, включая гиперплазию надпочечников) анамнез, наличие приема медикаментов, которые влияют на уровень ГСПГ или изменяют внутреннюю андрогенную активностью.

Объективное обследование включает оценку типа роста волос (лицо, грудь, спина, живот, внутренние поверхности бедер), а также оценку наличия фронтального облысения, контуров тела. Оценку выраженности гирсутизма проводят по шкале Ферримана-Голуэе.

Обследование молочной железы может выявить атрофические изменения. При гинекологическом исследовании оценивают линию роста лобковых волос, величину клитора, размеры яичников. Проявляют кушингоидные черты, наличие акантоза (утолщенной, бархатной гиперпигментации в аксиллярной зоне и на шее), что может быть проявлением СПКЯ.

Диагностика . Лабораторные исследования включают определение уровня свободного тестостерона, 17-ОГП, ДГЭАС и пролактина. Повышение уровня 17-ОГП (измеряют утром) позволяет заподозрить врожденную гиперплазию надпочечников. Повышение уровня свободного тестостерона подтверждает чрезмерную продукцию андрогенов, сопроводительное повышения ДГЭАС свидетельствует о поражении надпочечников.

Увеличение уровня ДГЭАС> 700 мкг / дл подозрительно относительно возможной опухоли надпочечников. Наличие опухоли надпочечников определяют с помощью компьютерной или магнитно-резонансной томографии. Выполняют тест с АКТГ и оценивают содержание кортизола в 24-часовом анализе мочи для диагностики синдрома Кушинга.

Если уровень ДГЭАС является нормальным или несколько повышенным, подозревают поражения яичников и с целью исключения опухоли яичников выполняют ультрасонографию или компьютерную томографию. Повышение соотношения ЛГ / ФСГ> 3: 1 свидетельствует о СПКЯ. Быстрое начало вирилизации и уровень > 200 нг / дл может свидетельствовать о наличии андрогенсекретирующей опухоли яичника.

Для подтверждения генеза чрезмерной продукции андрогенов используют магнитно-резонансную томографию и селективный анализ венозной крови для выявления локализации поражения. У женщин с гирсутизмом и нормальным уровнем свободного тестостерона определяют активность 5а-редуктазы для выявления роли увеличенной периферической энзимной активности в развитии гирсутизма.

Лечение . Существуют различные варианты лечения гирсутизма в зависимости от причины и выраженности клинических проявлений. Супрессия действия надпочечниковых андрогенов при отсутствии опухоли надпочечников может быть достигнута назначением глюкокортикоидов (преднизон, преднизолон). Финастерид ингибирует энзим 5а-редуктазу, что уменьшает периферическую конверсию тестостерона в дигидротестостерон. Антиандрогены (ципротерон-ацетат (андрокур), спиронолактон) могут быть эффективными. В случае опухолей яичников выполняют хирургическое лечение.

Яичниковые ненеопластические заболевания, сопровождающиеся увеличением продукции андрогенов, подлежат супрессии путем применения комбинированных оральных контрацептивов, что приводит к супрессии выделения ЛГ и ФСГ, а также росту ГСПГ.

Наиболее эффективным является Диане-35, который как гестагенный компонент содержит ципротерон-ацетат с антиандрогенными свойствами. Гестагены также могут быть применены у пациенток с противопоказаниями к эстрогенной терапии. Прогестины уменьшают уровень ЛГ и, следовательно, продукцию андрогенов (андрокур и др.). Кроме того, растет катаболизм тестостерона, что ведет к уменьшению его уровня.

С целью супрессии ЛГ и ФСГ могут быть применены агонисты ГнРГ (золадекс, декапептил, диферелин т.п.). Длительное применение агонистов ГнРГ может привести к гипоэстрогенному состоянию и потребовать заместительной эстрогенной терапии.

Пациенткам с медикаментознозависимым гирсутизмом рекомендуют прекратить прием андрогенстимулирующих препаратов. Симптоматическая терапия включает депиляцию, электролизис, сбривание волос и другие косметические процедуры. Сбривание волос не увеличивает его рост и сопровождается меньшим риском фолликулита и образования рубцов.

Мужской тип оволосения характеризуется появлением волос на подбородке, верхней части груди (в области грудины), верхней части спины и живота, а также на бедрах. Появление терминальных волос в нижней части живота и спины, около сосков, на руках и ногах для мужчин — норма, а у женщин это называется гирсутизмом. Вообще, гирсутизм характерен только для женщин.

Описание

Гирсутизм - следствие повышенной выработки у женщин мужских половых гормонов - андрогенов или повышенной чувствительности волосяных луковиц к этим гормонам. Волосы сами по себе, пусть и выросшие в незапрограммированном природой месте, не причиняют вреда, кроме разве что морального. Но причины их возникновения должны тревожить и стать поводом для посещения эндокринолога.

Гирсутизм вызывают множество причин, причем некоторые из них являются общими для всех "волосатых" состояний.

  1. гирсутизм на фоне повышенного уровня мужских половых гормонов (гиперандрогения - синдром поликистозных яичников);
  2. семейный или генетический гирсутизм;
  3. лекарственный гирсутизм;
  4. идиопатический гирсутизм.

В свою очередь гиперандрогения - повышенный уровень мужских половых гормонов в крови у женщины, может быть вызвана разными причинами. Среди наиболее опасных стоит обратить внимание на болезни надпочечников, среди самых распространенных - синдром склерокистоза яичников или синдром Штейна — Левенталя. Причины гиперандрогении:

  1. При болезнях надпочечников, в частности, при опухоли этого органа, происходит усиленный выброс веществ-предшественников мужских половых гормонов, которые уже в тканях организма превращаются в тестостерон.
  2. Врожденная вирилизирующая гиперплазия коры надпочечников, при которой усилена стимуляция этого эндокринного органа со стороны центральной нервной системы.
  3. Причиной увеличения количества волос в "мужских" местах может стать рак легких.
  4. Усиленная стимуляция яичников, в которых вдруг начинают жить и развиваться клетки, перерабатывающие женские половые гормоны в мужские. Результатом таких странных преобразований, сопровождающихся нарушением менструального цикла, является бесплодие.

Идиопатический гирсутизм связан с повышенной чувствительностью волосяных луковиц, увеличенным количеством рецепторов андрогенов в коже, повышенной активностью фермента, который усиливает переход тестостерона в его активную фракцию - дигидротестостерон.

На гиперандрогенетический и идиопатический гирсутизм приходится примерно 90 % всех случаев гирсутизма.

Лекарственный гирсутизм , как правило, можно предусмотреть заранее, так как в большинстве случаев о побочном эффекте лекарственных средств известно. Самыми распространенными "волосообразователями" являются кортикостероиды, к которым относится кортизон, гидрокортизон, преднизолон и др. Безусловно, просто так такие мощные лекарства не назначаются, так что побочное действие является лишь следствием выбора между двух зол.

Семейным гирсутизмом называют появление гирсутизма в определенных семьях (генетический гирсутизм) и определенных этнических группах. Так среди некоторых народов Средиземноморья и Кавказа гирсутизм встречается чаще. У североевропейских народов гирсутизм встречается реже. У азиатских женщин избыточный рост волос встречается редко.

Диагностика

Врач-эндокринолог назначает лабораторное исследование крови для опеределения гормонального статуса пациента. По показаниям проводится УЗИ органов малого таза , гистероскопия .

Лечение

Цель лечения гирсутизма — остановка процесса роста новых волос, а не их удаление. Поэтому борьба ведется не с волосами, а с причинами их возникновения. Так, если причиной роста нежелательных волос стала опухоль яичников или надпочечников, то после ее удаления развитие и рост новых волос останавливается.

По показаниям отменяются лекарства, способствующие росту волос, либо с помощью лекарственной терапии подавляется образование андрогенов в надпочечниках. Это, например, пероральные контрацептивы с антиандрогенными свойствами: концентрация тестостерона в крови снижается в течение 1-3 месяцев, что сопровождается улучшением состояния. Или антиандрогенные средства, которые назначают, когда пероральные контрацептивы не помогают, хотя эти средства менее эффективны и вызывают больше побочных эффектов. При таких заболеваниях, как гипотиреоз , акромегалия или синдром Иценко-Кушинга избавление от терминальных напрямую волос зависит от успеха лечения основного заболевания.

При семейном и идиопатическом гирсутизме лечение заключается в удалении волос. А сегодня разнообразие средств и методов удаления волос настолько велико, что ноги просто обязаны стать лысыми.

Доктор Питер

Само название заболевания свидетельствует о его невыясненной этиологии и патогенезе. Известно, что кожа, в частности волосяной фолликул, активно метаболизирует андрогены, превращая их в высокоактивные 5-α-восстановленные метаболиты. Естественно, возникает предположение о первичном нарушении обмена андрогенов в волосяном фолликуле из-за усиленного образования активных андрогенов и (или) повышенного их связывания с рецепторными внутриклеточными белками. Действительно, работами S. Mauvais-Jarvis (1976) доказано, что в коже больных с идиопатическим гирсутизмом активность 5-α-редуктазы (фермента, восстанавливающего андрогены до их активных метаболитов) значительно повышена. Однако в настоящее время установлено, что ферментная активность кожи не является ее постоянным свойством, а зависит от концентрации андрогенов в периферической крови. Следовательно, небольшое повышение уровня андрогенов может умножить свое воздействие на волосяной фолликул путем повышения 5-α-редуктазной активности и тем самым увеличения образования активных внутриклеточных андрогенов. В литературе имеются многочисленные сообщения о небольшом повышении уровня андрогенов главным образом андростендиона, при идиопатическом гирсутизме . Остается открытым вопрос о причине подобной гиперандрогении. По аналогии с синдромом Штейна-Левенталя поиски первичного нарушения синтеза андрогенов ведутся и на уровне надпочечников, и на уровне яичников.

Немаловажное значение в развитии идиопатического гирсутизма придается генетическому фактору. Известна высокая частота идиопатического гирсутизма в сочетании с гипертрихозом у женщин многих восточных и кавказских народностей. Возможно, что в подобных случаях генетически обусловлены повышенная скорость периферического обмена андрогенов, ферментная активность кожи и связывание андрогенов с клеточными белками, но возможно также изменение базальной активности клеток волосяного фолликула, повышенно реагирующих на качественно и количественно неизменный андрогенный стимул (рис. 60).

Идиопатический гирсутизм - заболевание, клинически характеризующееся чрезмерным ростом волос у девочек по мужскому типу без каких-либо других симптомов вирилизации или нарушений менструальной функции. Гирсутизм может быть изолированным, с ростом волос только в андрогенозависимых зонах: на лице, груди, белой линии живота, бедрах. Чаще гирсутизм у девочек сопровождается общим гипертрихозом - ростом волос на конечностях, спине, ягодицах.

Диагноз идиопатического гирсутизма обычно не вызывает сомнений, так как он сопровождается гипертрихозом уже с первых лет жизни. В сомнительных случаях следует исключить патологию надпочечников и яичников, при которых секретируется повышенное количество тестостерона. В отличие от подобных заболеваний содержание тестостерона в сыворотке крови у девочек с идиопатическим гирсутизмом соответствует возрастной норме и нет никаких других симптомов вирилизации.