Кровь – это жизнеобеспечивающая внутренняя среда организма. Она выполняет множество функций: доставка кислорода и питательных элементов; удаление продуктов распада; регуляция теплообмена; транспорт активных ферментов и гормональных веществ; защитная функция в виде фагоцитоза и гемостаза. Но, что делать если плохая , какие могут быть последствия и причины такой патологии.

При тяжелой форме нарушения системы коагуляции – болезни Виллебранда, образуются характерные подкожные кровоизлияния, часты кровоизлияния в околосуставную сумку, возможны внутренние кровотечения. Болезнь Виллебранда передается наследственным путем, но существуют и приобретенные формы. Они возникают после частого , как осложнение, могут провоцироваться ревматоидными заболеваниями, некоторыми сердечными патологиями.

Опасность при беременности

С наступлением беременности в организме женщины происходит перенастройка всех систем, в том числе и кровеносной системы. Организм будущей мамы регулирует количество свертывающих кровь белков в течение всего периода вынашивания. В первой половине оно чуть ниже нормы, что создает условия для развития плаценты.

Продолжительность жизни людей, болеющих наследственными формами нарушения свертываемости крови, при правильном подходе и аккуратном образе жизни такая же, как и у здоровых людей.

В тяжелых случаях нарушения тромбообразования, возможно введение синтетических препаратов, аналогов витаминов К и В12, которые стимулируют выработку протромбина и фибриногена. В комплексной терапии назначают препараты, понижающие проницаемость кровеносных сосудов.

Народные средства

Лечение плохой свертываемости крови народными средствами подразумевает как применение трав, так и специальные . К продуктам, увеличивающим свертываемость крови, относят овощи богатые витамином К: шпинат, все виды капусты, морковь. Детям очень полезны соки из красных ягод: клюквенный, клубничный, малиновый, красносмородиновый.

Для воспроизводства витамина В12 человеку нужно регулярно употреблять рыбу, печень, бобовые культуры, грецкие орехи. При сниженной свертываемости в крови необходимо сократить количество потребляемой жидкости, чтобы не разжижать кровь.

Прием внутрь отваров крапивы или тысячелистника помогает улучшить показатели белков свертываемости. Хорошо помогает чай со зверобоем и просто зеленый чай, которыми стоит заменить употребление черного чая и кофе.

Благоприятное действие оказывает настой арники:

• Две столовые ложки сухой травы залить стаканом крутого кипятка и настаивать в течение 40 - 45 минут, процедить и употреблять такой раствор три раза в день по 1 столовой ложке. Можно заготовить и высушить цветки самостоятельно, а можно приобрести в аптеке уже готовую траву или капли.

Некоторые люди ужасно боятся вида порезанного пальца, особенно собственного, - однако страх этот иррационален. Здоровый человек попросту не может истечь кровью через даже довольно крупные порезы, поскольку природа снабдила нас отличным механизмом свертывания крови. Но как понять, что свертывание ухудшилось?

Кто сворачивает кровь

Система гемостаза (остановки кровотечения) состоит из двух звеньев - сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного, он же плазменный.

Сосудисто-тромбоцитарное звено действует следующим образом: в момент ранения поврежденные клетки стенки сосуда выбрасывают ряд специальных веществ, которые активируют тромбоциты. В результате тромбоциты спутываются между собой, образуя рыхлую массу, и обретают способность к адгезии (прилипание к поврежденному месту сосуда) и агрегации (слипание в кучки). Так образуется первичный рыхлый тромб. Для капиллярного кровотечения (порезанный палец) его достаточно, но в крупных сосудах, где кровь движется с высокой скоростью, такую конструкцию просто «выбьет» напором.

Поэтому необходимо коагуляционное звено - это и есть собственно свертывание. Факторы свертывания (ФС) присутствуют в плазме крови постоянно, причем в таком количестве, что хватило бы практически на всю кровь разом (напрашивается сюжет для фильма ужасов). Но, как и тромбоциты, ФС находятся в неактивном состоянии, пока раненая сосудистая стенка не издаст свой биохимический «крик о помощи». После активации факторы свертывания образуют трехмерную сеть из фибрина, задача которой - укутать первичный тромб, укрепив его и крепко зафиксировав на поврежденном участке.

Нарушения в работе первого звена

Поскольку первое звено имеет два компонента, то и проблемы могут возникнуть с любым из них. Понижение свертываемости тромбоцитарного происхождения может иметь две причины: снижение числа тромбоцитов или их генетическая неполноценность. К кровоточивости приводит и повышенная ломкость сосудистой стенки (тоже, как правило, генетически обусловленная).

Любой из этих вариантов даст о себе знать легко возникающими синяками, которые берутся «неизвестно откуда», т. е. при таких легких ударах, которые человек даже не запоминает; также характерны частые носовые, десневые, у женщин - маточные кровотечения.

Пробы, которые проводит врач при подозрении на поражение первого звена, настолько несложные, что часть из них можно выполнить самостоятельно. Например, щипковая проба: кожу под ключицей собирают в складку и делают щипок. Результат пробы оценивают через 24 часа - у здорового человека никаких видимых следов не останется.

Достаточно просты и лабораторные методы: это изучение количества тромбоцитов (составная часть общего анализа крови) и их формы, оценка времени кровотечения и вычисление индекса ретракции кровяного сгустка.

Нарушения в работе второго звена

Проблемы второго звена - это так называемые коагулопатии, т. е. генетическое отсутствие или недостаточная активность того или иного фактора свертывания. Коагуляционный каскад устроен как советская елочная гирлянда: если «ломается» какой-то один фактор, то «не горит» вся гирлянда, т. е. нарушается весь процесс.

Самым известным примером являются оба вида гемофилии - отсутствие в крови больного человека VIII или IX фактора. Как правило, это диагностируется еще в детстве, потому что очень сложно пропустить образование крупных гематом, беспричинное появление крови в моче, неостанавливающиеся кровотечения при травмах.

Для подтверждения диагноза используются тесты на время свертывания, тромбиновое время, активированное частичное тромбопластиновое время и прицельное исследование уровня того или иного ФС.

Нарушение коагуляции из-за лекарств

В отдельную группу стоит выделить пациентов, получающих пожизненную антикоагуляционную терапию - как правило, это варфарин. Список показаний для такого лечения очень широк - это различные тромбозы, профилактика осложнений после инфаркта миокарда, постоянная форма фибрилляции предсердий, протезированные клапаны сердца и многое другое.

Но с уменьшением способности крови к свертыванию увеличивается риск кровотечений. Именно поэтому жесткое условие успешного лечения антикоагулянтами - это регулярный контроль международного нормализованного отношения (МНО) крови. Это показатель одновременно и эффективности, и безопасности лечения. Если снизить свертываемость крови недостаточно - не будет эффекта; если перестараться - велик риск серьезных осложнений.

Контроль МНО должен проводиться как минимум раз в месяц. Сегодня существуют приборы для самостоятельного измерения МНО - они очень просты в обращении и позволяют гораздо лучше отслеживать свое состояние. На эффект варфарина влияют и другие лекарства, принимаемые одновременно с ним, и даже изменения в диете. Вы можете забыть упомянуть о них при посещении своего врача, но прибор поможет избежать последствий.

Так что если вас смущают синяки или частая кровь на зубной щетке - не стесняйтесь, расскажите об этом своему терапевту. А если вы точно знаете, что в вашу систему свертывания уже вмешались с помощью лекарств, то вам абсолютно необходимы регулярные проверки.

Будьте здоровы!

Лидия Куликова

Фото istockphoto.com

Кровь всегда пребывает в жидком виде, что обеспечивается слаженной системой гомеостаза. При повреждении кровеносного сосуда формируется тромб, который закрывает разрушенное место. Недостаточно быстрое его образование приводит к сильным кровотечениям. Для предотвращения серьезных осложнений необходимо знать, что такое плохая свертываемость крови, ее причины, лечение народными средствами.

Причины сниженной свертываемости

Выделяют общие предрасполагающие факторы нарушения свертываемости крови:

• патологии печени;
• нарушения работы иммунитета;
• анемия, лейкоз;
• продолжительное, бесконтрольное применение нестероидных противовоспалительных препаратов, которые способны вызвать нарушение работы факторов системы свертывания крови;
• нехватка кальция;
• аллергические реакции, сопровождающиеся значительным увеличением выработки гистамина в организме и влияющие на процессы образования фибриногена;
• развитие злокачественной патологии;
• заболевание Виллебранда;
• длительный прием антиагрегантов;
• лечение сердечных и сосудистых патологий;
• дефицит витамина К;
• употребление некоторых сильнодействующих антибиотиков;
• неблагоприятная наследственная предрасположенность.

Другие причины плохой свертываемости:

• применение женщинами препаратов, способных разжижать кровь (Варфарина, Троксевазина и других);
• вредная экологическая обстановка;
• употребление некоторых продуктов питания.

При нарушенной свертываемости кровотечение может длительное время не останавливаться. Чтобы подробно определить причины развития рассматриваемого заболевания, врач назначает пациенту анализ агрегации тромбоцитов.

Тромбоцитопения

Это состояние, вызванное снижением количества тромбоцитов в крови. К нему приводят аутоиммунные патологии (тромбоцитопеническая пурпура, ревматоидные артриты, волчанка). Эта патология может являться осложнением вирусных инфекций, злоупотребления алкоголем, химиотерапии или облучения.

Тромбоцитопения проявляется частыми кровотечениями из носа и десен, повышенной склонностью к образованию кровоподтеков, наличием крови в фекалиях и моче. Нередко у больных выступает мелкая сыпь по телу. У женщин наблюдаются продолжительные менструации. Лечение проблемы зависит от ее степени выраженности.

Гемофилия

Это наследственная патология, связана с нарушением процессов свертывания крови. Она наследуется по женской линии, причем заболевают мужчины.

Основные ее признаки – кровоизлияния в суставы, сильные кровотечения, возникающие после даже самых мелких травм. Рецидивирующие гемартрозы приводят к поражению и обездвиживанию суставов, из-за чего уже к 20 годам развивается инвалидность. Возможно появление больших забрюшинных или мышечных гематом. Из-за сдавливания ими нервов возникают выраженные боли, парезы и параличи.

Заболевание тяжелыми формами гемофилий приводит к тяжелым полостным кровотечениям. Эти состояния являют угрозу жизни.

Больные всегда должны строго выполнять все рекомендации врача. При обращении к специалистам нужно информировать о заболевании гемофилией. Лечение заболевания проводится путем введения в организм факторов свертываемости.

Симптомы плохой свертываемости

Нарушение свертываемости крови связано с характерными признаками:

• продолжительные и выраженные кровотечения при незначительных поражениях сосудов;
• появление кровоподтеков на теле, причем без видимых на то причин;
• продолжительные и частые носовые геморрагии;
• обильные месячные у женщин;
• кровоточивость десен во время чистки зубов и приеме пищи;
• кровоизлияния в кишечник. Их можно обнаружить по изменению окраски каловых масс: они становятся темными, почти черными.

Симптомы и лечение нарушенной свертываемости тесно связаны. При появлении даже незначительных признаков патологии крови нужно срочно обращаться к специалисту.

Опасность при беременности

Во время беременности в организме женщины происходят колоссальные изменения. Из-за них в первую очередь страдает гемостаз. К плохой свертываемости приводят эмболия околоплодными водами и преждевременное отслоение плаценты.

Нарушенное свертывание крови в период вынашивания ребенка отрицательно сказывается на здоровье женщины. Возникает высокий риск послеродовых геморрагий, особо устойчивых к лечению. Поэтому гинекологи назначают ряд обследований, необходимых для выяснения причин нарушенной свертываемости и назначения эффективной терапии.

Беременной следует полностью отказаться от курения и употребления даже малейших количеств алкогольных напитков. В меню должно быть достаточное количество витамина В 12 . При склонности к плохой свертываемости нужно ограничить употребление жидкости.

Лечение

Терапия нарушенной свертываемости крови требует терпения, так как может быть достаточно длительной. Лекарственные препараты назначаются только по рекомендации врача. Самостоятельное их применение может вызвать тяжелые осложнения. Большое значение имеет правильное питание, применение некоторых эффективных народных средств.

Питание при снижении свертываемости крови

В рацион следует вводить продукты питания, положительно влияющие на состав крови и повышающие ее свертывание. Следует обогащать меню такими блюдами и продуктами:

• зеленью;
• жирными видами рыбы (семга или форель);
• печенью трески;
• овощами;
• фруктами (особенно бананами, яблоками, гранатами);
• красными ягодами;
• орехами;
• бобовыми;
• гречкой;
• пшеничным хлебом;
• сливками, натуральным сливочным маслом;
• жирными сортами мяса.

Из меню следует исключить алкоголь, майонез, сладости, колбасу, полуфабрикаты, кофе.

Народные средства

1. Отвар скорлупы кедровых орехов. Для его получения надо залить стакан сырья 500 мл кипящей воды и варить на небольшом огне четверть часа. Пить отвар надо по 2 ст.л. 3 раза в день на протяжении 3 недель.
2. Для приготовления настоя из тысячелистника нужно взять около 15 г сухого и измельченного сырья, залить его стаканом кипятка, настаивать около 15 мин. Употребляют средство по столовой ложек 3 раза в день перед едой.
3. Настой на листьях крапивы хорошо повышает свойство свертывания крови благодаря наличию в них витаминов К и С. Чтобы приготовить лекарство, нужно залить стаканом кипятка 1 ст.л. сухой травы (или 5 молодых листков). Настаивать 30 мин. Пить такой настой рекомендуют по ¼ стакана перед употреблением еды.

Эти несложные домашние рецепты помогут нормализовать свертывание крови.

Гемокоагуляция — это сложная система взаимодействия тромбоцитов, фибринов и белков крови, которая обеспечивает надежную защиту организма человека от массированных кровопотерь при незначительных повреждениях. В этом процессе участвуют различные ферментные вещества, влияющие на расщепление фибриногена. Данное вещество способно быстро формировать плотные тромбы, которые купируют небольшие разрывы кровеносных сосудов. Не стоит думать, что подобная система способна остановить кровотечения из артерий и других крупных кровеносных сосудов. Но вот при повреждении капилляров, которые могут быть травмированы при порезах и ссадинах она купирует прекрасно.

Плохая свертываемость крови — это опасное состояние, при котором возникает угроза для жизни человека. Хотя в некоторых случаях именно плохая свертываемость крови предупреждает развитие инфаркта, инсульта и тромбоза легочных артерий. Однако необходим определенный физиологический баланс, при котором отсутствует плохая свертываемость крови и протромбиновое время имеет нормальные показатели.

Что такое плохая свертываемость крови: как называется?

Для начала следует разобраться с тем, что такое плохая свертываемость крови, с чем может быть связано подобное состояние. Общее определение звучит так:

Плохая свертываемость крови — это патологическое состояние, при котором наблюдается ферментативная недостаточность реагентных свойств фибрина и протеолитических веществ.

Многие задаются вопросом о том, как называется плохая свертываемость крови у человека. И это далеко не случайно, поскольку существует несколько названий у подобного состояния, и все они имеют право на существования. Итак, плохая свертываемость крови называется тробоцитопения, если основным патогенным фактором является недостаточная продукция тромбоцитов. В том случае, если обильные кровотечения связаны с дефицитом фибриногена, то плохая свертываемость крови называется фибринопения. Существует и еще одно название, которое в прошлом веке наводило ужас на все королевские семьи Европы. Это гемофилия — наследственное заболевание, передающееся от матери исключительно лицам мужского пола. Женщины гемофилией страдают крайне редко.

Причины плохой свертываемости крови

Существует множество факторов риска развития тромбоцитопении, которые постоянно влияют на организм современного человека. Самая распространенная причина плохой свертываемости крови является бесконтрольное употребление нестероидных противовоспалительных средств, к которым относится всеми любимый аспирин, анальгин, седалгин, баралгин и многие другие препараты, которые мы привыкли употреблять при болевых и гипертермических синдромах.

Также риску развития плохой свертываемости крови подвергаются лица, которые систематически проходят курсы лечения варикозного расширения вен нижних конечностей и полости малого таза. Практически все препараты, которые применяются для подобной терапии, включая "Троксевазин", "Гепарин", "Детралекс", "Варфарин" и многие другие, обладают выраженным фибринолитическим воздействием. Кровь разжижается и постепенно теряет способность к образованию тромбов. Что, собственно говоря, и требуется для эффективного лечения тромбоза глубоких вен, который вызывает тромбофлебит и трофические язвы.

Для того чтобы рассмотреть другие причины плохой свертываемости крови, необходимо остановиться на самом процессе образования фибриногена, тробоцитов и их взаимодействия между собой.

При нормальном состоянии системы свертываемости крови происходит поэтапная активация и реактивация тромбоцитов и ферментативной активности фибриногена. За счет этих процессов реологические свойства остаются в физиологическом состоянии. При возникновении угрозы кровотечения в место повреждения кровеносных сосудов быстро транспортируются необходимые запасы тромбоцитов и фибриногена. Начинается процесс склеивания клеток крови для формирования тромба.

Еще одна важнейшая роль работоспособности системы свертываемости крови заключается в локализации и отграничении локального воспалительного очага. Для примера стоит разобрать небольшой гнойник на коже. Вокруг него быстро формируется зона гиперемии, которая локализована небольшим светлым валиком. Именно в этом месте происходит массированное образование микроскопических тромбов с целью недопущения проникновения инфекционных агентов в центральную систему кровообращения.

В случае необходимости включения системы свертываемости крови, оказывается мембранное воздействие на фосфолипидные клеточные включения. В плазме крови активируются факторы свертываемости крови, которые имеют цифровые обозначения от I до VIII. Под их влиянием фибриноген с помощью ферментных веществ становится способным для взаимодействия с тромбоцитами. Регуляция этого процесса происходит под руководством центральной нервной системы и иммунитета.

Таким образом, становится понятно, что причины плохой свертываемость крови могут заключаться:

• в дефиците некоторых витаминов, например К, или белков, которые участвуют в обменных процессах крови;
• во врожденном нарушении ферментативных связей между факторами свертываемости крови;
• в употреблении некоторых лекарственных препаратов;
• в патологии выработки фибриногена.

Иногда причинами плохой свертываемости крови становятся плохая экологическая обстановка, работа на вредном производстве, снижение иммунных функций, длительные кровотечения, онкологические заболевания.

Плохая свертываемость крови при беременности — это опасно!

Многие женщины в период вынашивания ребенка переживают сложнейшую гормональную и иммунную перестройку своего организма. Как правило, плохая свертываемость крови при беременности является следствием нарушенной работы иммунитета, который подавляется для того, чтобы организм не отторг развивающий плод, имеющий отличную от матери генетическую структуру белков.

В некоторых случаях это позволяет избежать таких негативных последствий, как геморрой, тромбофлебит и варикозное расширение вен нижних конечностей. НО при переходе через определенный порог уровня снижения тромбоцитов плохая свертываемость крови при беременности — это опасно.

Опасность заключается, прежде всего, в том, что возникает серьезный риск отслойки плаценты на поздних сроках, профузных кровотечений в родах, преждевременных родов и прерывания беременности за счет нарушения гемодинамики в плаценте и пуповине.

Это состояние требует коррекции, но только под тщательным руководством со стороны лечащего врача. Исключайте факторы неблагоприятного влияния. Откажитесь от курения и употребления алкогольных напитков, постоянно следите за своим питьевым балансом. Употребление слишком большого количества жидкости приводит к разжижению крови и массированным отекам голеней, лица.

Последствиями также могут быть различные гемопатологии у плода. Может быть врожденная плохая свертываемость крови у ребенка. Хотя в большинстве случаев у детей новорожденного периода это скорее физиологическое состояние, которое стабилизируется по мере прохождения адаптационного периода. В ясельном и детсадовском возрасте плохая свертываемость крови у ребенка может быть связана с дефицитом поступления в его организм некоторых видов белка. Именно они участвуют в процессе образования фибриногена.

Симптомы плохой свертываемости крови

Признаки патологии долгое время могут оставаться незамеченными. Однако по мере нарастания патологических изменений в системе свертываемости клиническая картина начинает постепенно проявляться специфическими признаками.

Основные симптомы плохой свертываемости крови могут проявляться в виде:

• частых множественных случаев появления подкожных гематом при небольшом физическом воздействии;
• носовых кровотечений, выделения эритроцитов с мочой;
• после чистки зубов может появляться кровь на щетке;
• появления микроскопических трещинок и ранок на кожных покровах без видимого внешнего воздействия.

В дальнейшем ярким симптомом плохой свертываемости крови становится клиническая картина анемии. Это может быть слабость, головокружения, выпадения волос, ломкость ногтевых пластинок, запоры и диареи. Видна бледная слизистая оболочка внутреннего нижнего века глаза.

При болезни Виллебранда поражаются крупные суставы. В их внутренние полости происходит регулярный выпот крови, что провоцирует асептический воспалительный процесс.

Что делать, если плохая свертываемость крови?

Большинство пациентов с подобным состоянием не представляют себе, что нужно делать и как уберечься от различных осложнений. Если у вас плохая свертываемость крови, то необходимо, прежде всего, пройти полное обследование состояния организма. Подобные синдромы часто возникают на фоне снижения функции печени. Это может быть выраженным симптомом вялотекущего хронического гепатита или цирроза печени. Обязательно сдайте биохимический анализ крови и сделайте УЗИ этого органа. Далее следует определить наличие и работоспособность всех факторов крови и исключить наследственную предрасположенность. Затем необходимо пройти консультацию ангиохирурга, который может исключить патологические изменения в кровеносных сосудах.

Откажитесь от постоянного употребления нестероидных противовоспалительных препаратов. Если у вас что-то болит, своевременно обращайтесь к врачу. Потому что прием анальгетиков не помогает в лечении заболевания, не устраняет причину болевого синдрома, а лишь снимает временно этот симптом.

Употребляйте в пищу достаточное количество продуктов, которые влияют на факторы свертываемости крови. Мало кто знает, но витамин К, который отвечает за свертываемость крови, образуется в тонком кишечнике. Неправильный режим питания, скудный рацион, дисбактериоз, колиты, запоры и диареи истощают ресурс этого важного вещества. Иногда может потребоваться парентеральное введение викасола. Но делать это следует только под контролем со стороны врача.

Занимайтесь лечением варикозного расширения вен нижних конечностей и геморроя только под наблюдением врача.

Что делать при плохой свертываемости крови тем пациентам, которые не могут исключить негативных факторов влияния? Прежде всего, беречь себя от внезапных падений, ранений, ссадин и ударов. Постоянно осуществлять контроль параметров крови в части факторов свертываемости и следовать рекомендациям лечащего врача.

Лечение плохой свертываемости крови

Существует не специфические и специфическое лечение плохой свертываемости крови. К первому относится исключение причины этого нарушения. Необходимо своевременное лечение заболеваний печени и желудочно-кишечного тракта Важна профилактика менструальных кровотечений у женщин. Нормализуйте свой рацион питания.

Специфическое лечение плохой свертываемости крови включается в себя использование некоторых групп препаратов. Вот только принимать их можно лишь по рекомендации врача и под постоянным контролем параметров крови. Поэтому не занимайтесь самолечением. Вся представленная далее информация является ознакомительной и не может вами использоваться для самостоятельного лечения плохой свертываемости крови.

Итак, препараты для лечения плохой свертываемости крови включают в себя:

1. факторы влияния на усиление продукции фибриногена — это может быть аминокапроновая кислота, контрикал или транексамовая кислота, которые вводятся внутривенно;
2. викасол и другие коагулянты непрямого механизма действия;
3. фибрины, получаемые из донорской крови;
4. сульфат протамина имеет значение использовать лишь при плохой свертываемости крови на фоне длительного приема антиагрегантов и гепарина;
5. плазмоферез и переливание донорской крови.

Симптомы болезни - нарушения свертываемости крови

Нарушения и их причины по категориям:

Нарушения и их причины по алфавиту:

нарушение свертываемости крови -

Свёртывающая система крови (синоним система гемокоагуляции) - многоступенчатая ферментная система, при активации которой растворенный в плазме крови фибриноген подвергается после отщепления краевых пептидов полимеризации и образует в кровеносных сосудах фибринные тромбы, останавливающие кровотечение.

В физиологических условиях в cвёртывающей системе крови уравновешены процессы активации и торможения, в результате сохраняется жидкое состояние крови. Локальная активация cвёртывающей системы крови, происходящая в местах повреждения кровеносных сосудов, способствует остановке кровотечения. Активация cвёртывающей системы крови в сочетании с агрегацией клеток крови (тромбоцитов, эритроцитов) играет существенную роль в развитии локального тромбоза при нарушениях гемодинамики и реологических свойств крови, изменениях ее вязкости, воспалительных (например, при васкулитах) и дистрофических изменениях стенок кровеносных сосудов. Множественный рецидивирующий тромбоз у лиц молодого и среднего возраста может быть связан с врожденными (наследственными) аномалиями cвёртывающей системы крови и системы фибринолиза, в первую очередь со снижением активности основных физиологических антикоагулянтов (антитромбина III, белков С и S и др.), необходимых для поддержания циркулирующей крови в жидком состояния.

Важная физиологическая функция cвёртывающей системы крови состоит также в том, что она путем массивного тромбирования микрососудов в зоне воспаления, вокруг очагов инфекционной деструкции тканей, а также асептического некроза отграничивает эти очаги, препятствует диссеминации инфекции, ослабляет поступление в общий кровоток бактериальных токсинов и продуктов распада тканей. Вместе с тем избыточное и чрезмерно распространенное диссеминированное свертывание крови приводит к развитию тромбогеморрагического синдрома - патологического процесса, являющегося важным компонентом патогенеза большого числа заболеваний, критических и терминальных состояний. В связи с этим распознавание нарушений свертываемости крови и их коррекция имеют большое значение в медицинской практике.

Процесс свертывания крови реализуется многоэтапным взаимодействием на фосфолипидных мембранах («матрицах») плазменных белков, называемых факторами свертывания крови (факторы свертывания крови обозначают римскими цифрами; если они переходят в активированную форму, к номеру фактора добавляют букву «а»). В состав этих факторов входят проферменты, превращающиеся после активации в протеолитические ферменты; белки, не обладающие ферментными свойствами, но необходимые для фиксации на мембранах и взаимодействия между собой ферментных факторов (факторов VIII и V); основной субстрат cвёртывающей системы крови - фибриноген (фактор I), белки-ингибиторы свертывания крови, или физиологические первичные антикоагулянты; небелковые компоненты (важнейшим из них являются ионы кальция). Свертывающая система крови на разных уровнях тесно взаимодействует с клеточным гемостазом, в котором участвуют эндотелий кровеносных сосудов, тромбоциты, эритроциты, макрофаги; плазменными ферментными системами, например калликреин-кининовой, фибринолитической, комплемента, а также иммунной системой.

При каких заболеваниях возникает нарушение свертываемости крови:

Нарушения свертываемости крови чаще всего проявляются в виде синяков, возникающих спонтанно или при незначительных травмах. Особенно, если они сочетаются с повторными носовыми кровотечениями или кровотечениями из других мест. Также повышается кровоточивость десен, появляются порезы, раны.

К нарушениям свертываемости крови приводят ряд заболеваний крови и сосудов. Это может проявляться как в виде больших синяков и с трудом останавливающимися кровотечениями, так и мелкими множественными синяками в виде сыпи.

Все эти заболевания являются достаточно серьезными (некоторые даже опасны для жизни, особенно в отсутствие лечения) и требуют обязательного врачебного вмешательства.

Нарушения свертываемости крови, характеризующиеся гипокоагуляцией, могут быть обусловлены дефицитом одного или нескольких факторов свертывания крови, появлением в циркулирующей крови их иммунных ингибиторов, т.е. антител к факторам свертывания крови (чаще факторам VIII, IX, V и фактору Виллебранда), действием антикоагулянтов и тромболитических препаратов, синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром) . Ориентировочное разграничение большинства указанных нарушений возможно на основании семейного и личного анамнеза: типа кровоточивости; фоновых заболеваний и воздействий (в т.ч. лекарственными средствами), с которыми может быть связано развитие геморрагий. Также используют результаты следующих лабораторных тестов - определения активированного частичного (парциального) тромбопластинового времени, протромбинового и тромбинового времени, агглютинации тромбоцитов под влиянием ристомицина (тест важен для выявления большинства форм болезни Виллебранда), исследования содержания в плазме фибриногена и продуктов его метаболизации (растворимых комплексов фибрин-мономеров, выявляемых с помощью паракоагуляционных тестов, например этанолового, протаминсульфатного, ортофенантролинового, теста склеивания стафилококков) и продуктов расщепления фибриногена (фибрина) плазмином (фибринолизином). Определение растворимых комплексов фибрин-мономеров и продуктов деградации фибриногена особенно важно для диагностики внутрисосудистого свертывания крови, в т.ч. тромбогеморрагического синдрома. Важное значение имеют также выявление ломкости микрососудов (например, манжеточная проба Кончаловского - Румпеля - Лееде), времени кровотечения, подсчет количества тромбоцитов в крови и исследование их агрегационной функции. Выбор диагностических тестов определяется данными анамнеза, клинической картиной, типом кровоточивости, фоновыми заболеваниями и воздействиями. После ориентировочных проводятся дифференцирующие (коррекционные) тесты.

Среди наследственных нарушений свертываемости крови подавляющее большинство приходится на гемофилии А и В, а также болезнь Виллебранда. Для них характерна кровоточивость, возникшая еще в детском возрасте; при этом отмечаются гематомный тип кровоточивости (с кровоизлияниями в суставы и поражением опорно-двигательного аппарата) у лиц мужского пола при гемофилиях и смешанный тип (петехиально-пятнистый с редкими гематомами) у лиц обоих полов при болезни Виллебранда. Характерным лабораторным признаком этих заболеваний является изолированное удлинение времени свертывания крови в тесте определения активированного частичного тромбопластинового времени при нормальных протромбиновом и тромбиновом времени. При болезни Виллебранда часто значительно удлинено время кровотечения, отмечается нарушение агрегации тромбоцитов под влиянием ристомицина.

Изолированное нарушение только протромбинового времени при смешанном типе кровоточивости характерно длянаследственного дефицита фактора VII либо для ранней фазы применения антикоагулянтов непрямого действия (кумаринов, варфарина и др.). При комплексном дефиците всех витамин-К-зависимых факторов (VII, IX, Х и II), наблюдающемся при геморрагической болезни новорожденных, болезнях печени и приеме антикоагулянтов непрямого действия, а также при наследственном дефиците факторов X, V, II, нарушены как тест активированного частичного тромбопластинового времени, так и протромбиновый показатель, но остается нормальным тромбиновое время.

Нарушение показаний всех коагуляционных тестов, включая тромбиновое время, характерно для тромбогеморрагического синдрома, наследственных гипо- и дисфибриногенемий, хронических поражений печени. При дефиците фактора XIII показания всех коагуляционных тестов остаются нормальными, но фибриновый сгусток растворяется в 5-7 М мочевине.

Нарушения свертываемости крови, характеризующиеся склонностью к рецидивирующим тромбозам сосудов и инфарктам органов, чаще связаны с наследственным или вторичным (симптоматическим) дефицитом антитромбина III - основного инактиватора всех ферментных факторов свертывания крови и кофактора гепарина, белков С и S (блокаторов активированных факторов VIII и V), дефицитом компонентов фибринолитической (дефицит плазминогена и его эндотелиального активатора и др.) и калликреин-кининовой системы (дефицит плазменного прекалликрениа и высокомолекулярного кининогена), редко с дефицитом фактора XII и аномалиями фибриногена. Причиной тромбофилии могут быть и гиперагрегация тромбоцитов, дефицит простациклина и других ингибиторов агрегации тромбоцитов. Вторичное истощение указанных выше механизмов поддержания жидкого состояния крови может быть обусловлено интенсивным расходом физиологических антикоагулянтов. Склонность к тромбозам усиливается при повышении вязкости крови, что определяется методом вискозиметрии, а также по увеличению гематокритного показателя, повышенному содержанию в плазме крови фибриногена.

Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические состояния (МКБ-10), класс III (2/3)
D65. Диссеминированное внутрисосудистое свертывание [синдром дефибринации]. Афибриногенемия приобретенная. Коагулопатия потребления. Диффузная или диссеминированная внутрисосудистая коагуляция (DJC). Фибринолитическая кровоточивость приобретенная. Пурпура: фибринолитическая, молниеносная.
Исключен: синдром дефибринации (осложняющий): аборт, внематочную или молярную беременность (O00 - O07, O08.1), у новорожденного (P60), беременность, роды и послеродовой период (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D66. Наследственный дефицит фактора VIII. Дефицит фактора VIII (с функциональным нарушением) Гемофилия: БДУ, А, классическая.
Исключен: дефицит фактора VIII с сосудистым нарушением (D68.0)

D67. Наследственный дефицит фактора IX. Болезнь Кристмаса. Дефицит: фактора IX (с функциональным нарушением), тромбопластического компонента плазмы, Гемофилия В

D68. Другие нарушения свертываемости.
Исключены осложняющие: аборт, внематочную или молярную беремен¬ность (O00-O07, O08.1), беременность, роды и послеродовой период (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 Болезнь Виллебранда. Ангиогемофилия. Дефицит фактора VIII с сосудистым нарушением. Сосудистая гемофилия.
Исключены: ломкость капилляров наследственная (D69.8), дефицит фактора VIII: БДУ (D66), с функциональным нарушением (D66)

D68.1 Наследственный дефицит фактора XI. Гемофилия С. Дефицит предшественника тромбопластина плазмы.

D68.2 Наследственный дефицит других факторов свертывания. Врожденная афибриногенемия. Дефицит: АС-глобулина, проакцелерина. Дефицит фактора: I (фибриногена), II (протромбина), V (лабильного), VII (стабильного), X (Стюарта-Прауэра), XII (Хагемана), XIII (фибринстабилизирующего). Дисфибриногенемия (врожденная). Гипопроконвертинемия Болезнь Оврена

D68.3 Геморрагические нарушения, обусловленные циркулирующими в крови антикоагулянтами. Гипергепаринемия Повышение содержания: антитромбина, анти-VIIIa, анти-IXa, анти-Xa, анти-XIa.

D68.4 Приобретенный дефицит фактора свертывания. Дефицит фактора свертывания вследствие: заболевания печени, недостаточности витамина К.
Исключена: недостаточность витамина К у новорожденного (P53)

D68.8 Другие уточненные нарушения свертываемости. Присутствие ингибитора системной красной волчанки

D68.9 Нарушение свертываемости неуточненное

D69. Пурпура и другие геморрагические состоякия.
Исключены: доброкачественная гипергаммаглобулинемическая пурпура (D89.0), криоглобулинемическая пурпура (D89.1), идиопатическая (геморрагическая) тромбоцитемия (D47.3), молниеносная пурпура (D65), тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (M31.1)

D69.0 Аллергическая пурпура. Пурпура: анафилактоидная, Геноха(- Шенлейна), нетромбоцитопеническая: геморрагическая, идиопатическая, сосудистая. Аллергический васкулит.

D69.1 Качественные дефекты тромбоцитов. Синдром Бернара-Сулье (гигантских тромбоцитов), Болезнь Гланцманна, Синдром серых тромбоцитов, Тромбастения (геморрагическая) (наследственная). Тромбоцитопатия.
Исключена: болезнь Виллебранда (D68.0)

D69.2 Другая нетромбоцитопеническая пурпура. Пурпура: БДУ, сенильная, простая.

D69.3 Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Синдром Эванса

D69.4 Другие первичные тромбоцитопении.
Исключены: тромбоцитопения с отсутствием лучевой кости (Q87.2), преходящая неонатальная тромбоцитопения (P61.0), синдром Вискотта - Олдрича (D82.0)

D69.5 Вторичная тромбоцитопения

D69.6 Тромбоцитопения неуточненная

D69.8 Другие уточненные геморрагические состояния. Ломкость капилляров (наследственная). Сосудистая псевдогемофилия.

D69.9 Геморрагическое состояние неуточненное

К каким врачам обращаться, если возникает нарушение свертываемости крови:

Вы заметили нарушение свертываемости крови? Вы хотите узнать более детальную информацию или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас нарушилась свертываемость крови? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию на . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Карта симптомов предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.

Если Вас интересуют еще какие-нибудь симптомы болезней и виды нарушений или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам , мы обязательно постараемся Вам помочь.