Бронзовой болезнью называют редкое эндокринное заболевание, развивающееся на почве недостаточной выработки надпочечниками определенных гормонов, прежде всего кортизола. Первое описание этого заболевания было произведено британским врачом Томасом Аддисоном в 1855 году.

Причины возникновения

Без коркового слоя надпочечников жизнь невозможна, так как гормоны коры – кортикостероиды, участвуют в регуляции основных процессов жизнедеятельности организма. В клинике поражение надпочечников и понижение их гормональной продукции ведут к серьезному заболеванию – бронзовой болезни. Это редкое заболевание, но очень серьезное по течению и исходу. Оба пола страдают от нее почти в одинаковой степени. Наиболее поражаемый возраст – 20-50 лет. У детей болезнь встречается редко.

Наиболее частой причиной поражения надпочечников, ведущей к их атрофии и пониженной продукции кортикостероидов, является туберкулез, обычно двусторонний. Он обнаруживается при бронзовой болезни у 50-90% больных.

Бронзовую болезнь может вызывать и сифилитическое поражение надпочечников. Возможны редкие случаи, в которых при бронзовой болезни обнаруживается раковое поражение надпочечников (обычно одностороннее) или их склеротические (очаговые или диффузные) и цирротические изменения неясного происхождения.

Инфекция может вызвать бронзовую болезнь при любой ее локализации, и не только в надпочечниках. Инфекционно-токсическое начало, меняя функциональное состояние высших отделов ЦНС, может привести (при определенной реактивности нейрорецепторного аппарата коры надпочечников) к интерреналовой недостаточности. Так могут действовать и приведенные выше хронические (туберкулез и ), и острые инфекции.

Болезнь Аддисона может возникать в связи с гриппом, ангиной, рожей, малярией и др. Интерреналовая недостаточность и бронзовая болезнь могут быть результатом нарушения нормальной кортико-висцеральной регуляции из-за воздействия на высшие отделы ЦНС необычных экстерорецептивных раздражителей.

Симптомы и признаки патологии

Картина бронзовой болезни складывается из симптомов, каждый из которых патогенетически обусловлен недостаточной продукцией корой надпочечников той или иной группы кортикостероидов. Пониженная продукция глюко- и минералокортикоидов ведет к обеднению гликогеном не только печени, но и мышц, к сахарному голоданию тканей, в том числе и мозговой, обеднению организма хлоридами, водой и витаминами, особенно витамином С. Отсюда адинамия как постоянный ведущий симптом при этом заболевании.

Адинамия выражается в общей и мышечной слабости, физической и психической вялости. Больной боится всякого напряжения, он быстро устает даже от незначительного труда и предпочитает неподвижность и пребывание в постели.

Расстройство углеводного обмена при бронзовой болезни проявляется в клинике рядом специальных симптомов. Уровень сахара крови при болезни Аддисона или ниже нормального, или находится на нижней границе нормы; сахарная кривая после нагрузки глюкозой носит гипогликемический характер. Таким образом, углеводный обмен у значительного большинства больных бронзовой болезнью проходит под знаком гипогликемии.

Недостаточное выделение корой надпочечников минералокортикоидов выражается в основном в понижении при болезни Аддисона сосудистого тонуса, в поддержании которого на должном уровне значительную роль играет электролитно-водный баланс.

При бронзовой болезни снижается не только минимальное, но и максимальное давление. Последнее объясняется одновременным понижением наряду с общим сосудистым тонусом тонуса сердечной мышцы и, кроме того, ослаблением силы сердечных сокращений из-за обеднения сердечной мышцы гликогеном.

Бронзовая болезнь получила свое название из-за пигментации тела, которая является ее постоянным симптомом. Коричневая окраска различной интенсивности покрывает всю кожу или располагается на ней отдельными пятнами разной величины; иногда на фоне общего потемнения кожи отдельные ее участки особенно сильно пигментированы. Обычно раньше всего темнеют места, подвергающиеся действию света или трению одежды, а также места, обычно пигментированные по своей природе. Сюда относятся лицо, тыльная сторона кистей (ладони, кроме сгибательных складок, и ногти остаются светлыми), шея, поясница, подмышечные и паховые области, соски и ареолы, белая линия живота, промежность, малые половые губы, головка члена, крайняя плоть и др. Кожа также темнеет на месте рубцов и в ответ на сильное раздражение. Чернеют иногда и волосы. Бывает, что неокрашенные участки кожи теряют свой пигмент и контрастная пигментация выступает тогда еще более ярко.

Пигментные пятна нередко выступают и на слизистых, особенно рта (десны, небо, щеки, внутренние углы губ), иногда влагалища и прямой кишки.

Симптоматология бронзовой болезни настолько характерна и отлична от других болезненных состояний, сопровождающихся пигментацией, что смешать ее с ними трудно.

Пигмент, который дает окраску, присущую бронзовой болезни, концентрирован в мальпигиевом слое кожи; он не содержит железа. Различная интенсивность этой пигментации при данной болезни у разных больных, как и ее полное отсутствие при некоторых формах интерреналовой недостаточности объясняется степенью интерреналовой недостаточности и реактивностью пигментного слоя кожи.

Желудочно-кишечные расстройства занимают видное место в симптоматологии бронзовой болезни. Жалобы больных на отсутствие аппетита постоянны; нередко они жалуются также на отрыжку, изжогу, тошноту, периодические подложечные боли, часто независимо от приема пищи. Наблюдается рвота слизью, иногда с примесью пищи. Содержание соляной кислоты в желудочном соке редко бывает нормальным. Оно дает отклонения и в сторону повышения, и в сторону понижения, вплоть до ; первое – чаще в начальных, второе – в конечных стадиях болезни. Рентгеновское обследование желудка или не дает при этом никаких указаний на органические изменения, или показывает гипертрофию или атрофию слизистой, гипертонию или атонию мышечной ткани.

Со стороны кишечника в начальных стадиях наблюдаются спастический запор, нередко чередующийся с поносом, в более поздние стадии – паретический запор и изнуряющий понос, доводящие больных до кахексии. Исследование кала в начальный период болезни часто не дает при этом особых отклонений от нормы, в более поздние стадии в кале обнаруживаются элементы, указывающие на катаральное состояние слизистой того или иного отдела кишечника, а иногда и на расстройство панкреатического пищеварения; специальным обследованием удается при этом установить ферментативную панкреатическую патологию.

При бронзовой болезни отмечается почечная недостаточность. Это выражается в понижении выделительной (проба по Фольгарду) и концентрационной функции почек. О последней судят по повышению уровня мочевины крови; низкий удельный вес мочи не является сам по себе показательным для этого, так как на него влияют в разные периоды болезни полиурия и гипохлорурия. При туберкулезной этиологии болезни может иметь место и туберкулезное поражение почек с соответствующей клинической картиной.

Обеднение гликогеном печени при бронзовой болезни из-за глюкокортикоидной недостаточности и в связи с этим усиленный приток с периферии и сгорание в печени жира, дегидратация организма из-за полиурии при отсутствии аппетита у больного ведут, естественно, к похуданию, которое в поздние периоды болезни, вследствие нередко имеющегося профузного поноса, доводит больного до полного истощения. От этого пощажены только те редкие больные, у которых сохранился аппетит и которые могут поэтому поддерживать свой вес достаточным питанием.

Гипотония и гипогликемия ведут к недостаточному кровоснабжению и питанию мозга, к его хроническому кислородному и сахарному голоданию. Отсюда ряд нервно-психических расстройств – головные боли, головокружение, расстройство сна, боли в пояснице и конечностях, гипер- и парестезии, психическая лабильность, истощаемость, сильная возбудимость, галлюцинации, бред, сменяющиеся депрессией, беспричинной тоской, разного характера фобиями.

При чистых формах бронзовой болезни с выраженным понижением общего и сосудистого тонуса температура бывает ниже нормальной. Однако она может быть нормальной и даже повышенной.

Минералокортикоидная недостаточность при описываемой болезни ведет к изменению в организме соотношения электролитов. В крови понижается содержание натрия и хлора, избыточно выделяемых с мочой, и повышается содержание калия. Организм при этом обезвоживается, уменьшается масса циркулирующей крови и повышается ее вязкость.

Холестерин считается одним из основных источников образования интерреналовых гормонов; в коре надпочечников он обычно содержится в большом количестве. При бронзовой болезни он образуется в недостаточном количестве и его уровень в крови понижен. На гипохолестеринемию при бронзовой болезни может также влиять и туберкулезная интоксикация.

Формы бронзовой болезни

Итак, бронзовая болезнь является клинической формой интерреналовой недостаточности. Она характеризуется рядом признаков, основные из которых – адинамия, гипотония, гипогликемия и меланодермия. Наряду с этим имеется другая клиническая форма интерреналовой недостаточности с тем же патологоанатомическим субстратом, этиологией, течением и прогнозом, но без меланодермии.

По выраженности патологических симптомов и общему состоянию больного различают тяжелые, средние и легкие, а по длительности течения – острые, подострые и хронические формы бронзовой болезни.

При хронических формах ремиссии чередуются с обострениями. Нередки при этом кратковременные тяжелые обострения приступообразного характера (кризы). Тяжелые формы обычно протекают остро и подостро, а средние и легкие формы имеют хроническое течение, причем при первых преобладают частота и продолжительность обострений, а при вторых – и обострения наблюдаются реже, и характер их более мягкий. До применения препаратов коры надпочечников максимальный срок жизни этих больных от начала заболевания и при хронических формах исчислялся в 2-3 года, большие сроки считались редким исключением. Лечение гормональными препаратами значительно удлинило этот срок.

Помимо острых форм с летальным исходом через часы, дни (молниеносные формы) и недели, подострых, продолжающихся в течение месяцев, имеются и хронические формы бронзовой болезни, где на фоне иногда, казалось бы, полного благополучия может наступить внезапная смерть в связи с острой интерреналовой недостаточностью. На секции в таких случаях обнаруживаются кровоизлияния в надпочечники, тромбозы надпочечниковых вен или тимо-лимфатическое состояние. Причиной внезапной смерти больных может быть острая сердечная слабость с коллаптоидным состоянием или острая недостаточность мозгового кровообращения с параличом дыхательного и сосудодвигательного центров. Смерть при недостаточности коры надпочечников может наступить и в результате постепенно нарастающего истощения, общей и сердечно-сосудистой слабости. Иногда у больных наблюдаются перед смертью выраженные мозговые явления и коматозное состояние.

Лечение

Самым верным методом лечения бронзовой болезни (и интерреналовой недостаточности вообще) является введение в организм недостаточно продуцируемых надпочечниками гормонов (гормонозаместительная терапия).

При молниеносных формах (аддисонический криз), которые угрожают жизни, как правило, вводят внутривенно гидрокортизон, физиологический раствор и декстрозу.

АДДИСОНОВА БОЛЕЗНЬ (morbus Addisoni ; син.: бронзовая болезнь, хроническая первичная недостаточность надпочечников, недостаточность надпочечников ) - заболевание, обусловленное двусторонним поражением коры надпочечников и выключением (акортицизм) или уменьшением (гипоадренокортицизм) продукции гормонов коры надпочечников. Названо по имени английского врача Аддисона (см.), впервые описавшего его в 1849 году. Заболевание выявляется чаще в возрасте 20-40 лет, одинаково часто среди мужчин и женщин. Распространение Аддисоновой болезни колеблется от 0,03 до 0,1 на 10 000 населения.

Этиология

Аддисонова болезнь возникает в результате деструктивных процессов различного происхождения в коре надпочечников. Наиболее частой причиной первичного поражения коры надпочечников является туберкулез (50-85% случаев), который развивается в результате гематогенного диссеминирования; у больных Аддисоновой болезнью обычно обнаруживают специфические изменения в легких и других органах. Иногда наблюдаются случаи изолированного поражения надпочечников.

Причиной Аддисоновой болезни также могут быть кровоизлияния в надпочечники, тромбоз сосудов, сифилис, двусторонние опухоли или метастазы рака в надпочечники, амилоидов, гнойное воспаление надпочечников, лимфогранулематоз, гистоплазмоз. Аддисонова болезнь может развиться и в результате аутоиммунного поражения надпочечников, что подтверждается повышением титра циркулирующих аутоантител к ткани надпочечников. В отдельных случаях заболевание может быть обусловлено нарушениями в гипоталамо-гипофизарной системе, приводящими к уменьшению секреции АКТГ или кортикотропин-рилизинг-фактора. Редко встречающиеся семейные формы Аддисоновой болезни, связанные с атрофией коры надпочечников, имеют наследственный характер и выявляются у гомозиготов в результате аутосомно-рецессивной мутации.

Патологическая анатомия и патогенез

Поражение надпочечников при Аддисоновой болезни носит характер распространенных деструктивных или атрофических изменений.

Деструктивные изменения могут быть вызваны различными причинами. Чаще всего они связаны с двусторонним туберкулезом надпочечников. На рисунке видны увеличенные и уплотненные надпочечники, с обширными полями творожистого некроза, которые нередко содержат отложения солей извести. При микроскопическом исследовании по периферии участков творожистого некроза обнаруживается специфическая воспалительная инфильтрация из светлых эпителиоидных клеток с примесью лимфоидных элементов. Здесь же можно встретить единичные туберкулезные гранулемы, содержащие многоядерные эпителиоидные клетки Пирогова-Лангханса. При специальных окрасках примерно в половине случаев в краевых зонах творожистого некроза выявляются микобактерии туберкулеза. Туберкулезный процесс приводит к почти полному поражению надпочечников; корковая и мозговая ткань сохраняется лишь в виде единичных мелких разбросанных очажков. В сохранившихся участках коры отмечается атрофия клеток. При гистохимическом исследовании в этих клетках обнаруживается снижение содержания холестерина. При выраженной петрификации творожистых масс наблюдается развитие рубцовых изменений в забрюшинной клетчатке с образованием грубых сращений надпочечников с почками и печенью.

Рис. Туберкулез надпочечников, вызвавший аддисонову болезнь.

Первичные опухоли надпочечников, так же как и метастазы рака в эти железы, могут быть причиной Аддисоновой болезни лишь в случаях почти полного разрушения надпочечниковой ткани бластоматозным процессом, что наблюдается очень редко.

Деструктивные изменения в надпочечниках как причина Аддисоновой болезни могут быть вызваны также амилоидозом, гистоплазмозом, диссеминированным кокцидиомикозом. При этом отмечается распространенное двустороннее поражение преимущественно коркового слоя надпочечников.

Атрофические изменения. При атрофии надпочечников находят выраженное снижение веса желез. Уменьшение размеров органов происходит главным образом за счет толщины коры. Микроскопически наблюдается значительное истончение коркового слоя с нарушением нормальной архитектоники пучковой и сетчатой зон. В пучковой зоне коры, помимо уменьшения числа клеток и их размеров, отмечается дезорганизация расположения клеточных столбов, снижение содержания липидов и ферментативной активности в спонгиоцитах. Понижение активности стероид-3-бета-олдегидрогеназы указывает на недостаточный синтез стероидов. В наружных слоях пучковой зоны появляются псевдотубулярные структуры. В сетчатой зоне возникают дистрофические изменения с обильным отложением липофусцина в клетках. Клубочковая зона коры остается чаще всего интактной. Мозговое вещество надпочечников претерпевает незначительные изменения. Они заключаются в уменьшении количества хромаффинных клеток и некотором увеличении стромальных волокнистых структур.

Согласно современным представлениям, в основе развития атрофии надпочечников при Аддисоновой болезни лежат нарушения в иммунологических системах организма. Подтверждением такого взгляда является почти постоянно обнаруживаемая при Аддисоновой болезни с атрофией надпочечников выраженная гиперплазия зобной железы и лимфоидная инфильтрация в тканях многих паренхиматозных органов.

В некоторых наблюдениях имело место сочетание Аддисоновой болезни с аутоиммунными заболеваниями. По другим данным, атрофия надпочечников развивается на почве интоксикации организма, возможно, вирусного происхождения.

Клинические проявления заболевания являются следствием резкого снижения гормональной активности коры надпочечников. В эксперименте на животных проявления, аналогичные Аддисоновой болезни, возникают после удаления коркового вещества надпочечников.

Пигментация кожи и слизистых оболочек при Аддисоновой болезни возникает вследствие усиленного образования пигмента меланина, что связано действием внутриклеточного фермента ДОФА-оксидазы на дериваты бренцкатехина (диоксифенилаланин). Отмечают тесную связь меланодермии с дефицитом аскорбиновой кислоты и с меланоформным гормоном. В гипофизе при Аддисоновой болезни находят уменьшение числа базофильных элементов дегрануляцию базофилов, главным образом из дельта-форм. Сердце бывает уменьшено размерах. Микроскопически определяется бурая атрофия миокарда Обращает на себя внимание сужение просвета аорты и крупных магистральных сосудов, обусловленное приспособлением сосудистого ложа к условиям длительной гипотонии. В поджелудочной железе иногда отмечается гиперплазия островкового аппарата; изредка встречаются инсулярные аденомы. В этих случаях клинически определяется появление гипогликемии. В щитовидной железе нередко находят лимфоидноклеточную инфильтрацию некоторое увеличение интерстициальной ткани. В желудке обнаруживается атрофия слизистой оболочке и уменьшение числа обкладочных клеток. Иногда возникают поверхностные эрозии и небольшие язвы. В печени и почках наблюдаются дистрофические изменения. Половые железы претерпевают незначительные изменения. В них обнаруживаются умеренные атрофические процессы. Изменения в нервной системе при Аддисоновой болезни касаются некоторых симпатических ганглиев и выражаются в процессах склероза и атрофии. Такие изменения иногда обнаруживаются в области чревного (солнечного) сплетения.

Аддисонова болезнь обусловлена выключением или резким снижением продукции глюко- и минералокортикоидов (кортизола, альдостерона и кортикостерона).

Клиническая картина

Заболевание развивается медленно. Первые признаки - немотивированная слабость и быстрая физическая утомляемость, похудание. У 99% больных постепенно появляется пигментация кожи (цвета загара, золотисто-коричневая, грязно-коричневая, бронзовая), имеющая диффузный характер.

Пигментация кожи усиливается участках тела, подвергающихся соляции или усиленному трению. Характерно усиление пигментации ладонных линий, тыльной поверхности кистей и стоп, области ожоговых и послеоперационных рубцов. в местах физиологического отложения пигмента (соски молочных желез, половые органы). У 80% больных наблюдается пигментация слизистой оболочки полости рта (цветн. рис. 2), влагалища и прямой кишки.

Одним из характерных признаков Аддисоновой болезни является гипотония со снижением преимущественно систолического давления. Наблюдается уменьшение пульсового давления, минутного объема крови. Сердце уменьшено в размерах, на ЭКГ отмечается снижение вольтажа зубцов, смещение ST-интервала вниз, отрицательный зубец T.

У больных нередко наблюдаются желудочно-кишечные нарушения (сиижение аппетита, топшота, рвота, понос, боли в области живота). Кислотность желудочного сока снижена, внешняя секреция поджелудочной железы уменьшена. Нарушаются функции печени (белковообразовательная, антитоксическая, гликогенообразовательная). Характерно увеличение толерантности к глюкозе и признаки относительного гиперинсулинизма в результате недостатка глюкокортикоидов.

Нарушение электролитного обмена сопровождается увеличением уровня калия и уменьшением концентрации натрия и хлоридов в сыворотке крови. Выделение калия с мочой уменьшается, а натрия и хлоридов увеличивается.

Изменения функции центральной нервной системы характеризуются психической истощаемостью, головными болями, понижением памяти. В отдельных случаях могут развиваться острые психозы. На электроэнцефалограмме наблюдается снижение активности коры головного мозга и появление дельта- и тэта-волн.

Функция половых желез при легкой форме Аддисоновой болезни нарушается редко, при тяжелой форме наблюдается нарушение менструального цикла у женщин и снижение потенции у мужчин. Выделение с мочой 17-кето- и 17-оксикортикостероидов, а также альдостерона значительно снижено. В крови выявляются эозинофилия и лимфоцитоз.

К нетипичным (стертым) формам заболевания относят Аддисонову болезнь с характерной клинической симптоматикой, но без пигментации. Пигментация настолько слабо выражена, что обычно не фиксируется при обследовании. Диагноз этой формы возможен только на основании данных лабораторного исследования.

К нетипичным формам Аддисоновой болезни относят и заболевание, протекающее по типу гипоальдостеронизма (резкое снижение секреции и выделения альдостерона с мочой при нормальной секреции глюкокортикоидов). Эта форма Аддисоновой болезни обусловлена изолированным поражением клубочковой зоны коры неизвестной этиологии. Клинически при этом наблюдается гипотония и менее выраженная пигментация.

Изолированная недостаточность секреции АКТГ или кортикотропин-рилизинг-фактора (диэнцефально-гипофизарная форма Аддисоновой болезни) характеризуется менее выраженными проявлениями заболевания, положительной пробой Торна - Лабхарта (см. Торна проба).

При неправильном лечении может развиться аддисонический криз, особенно на фоне острой инфекции, интоксикации, токсикоинфекции, операции, физической травмы. Нарастание признаков криза Аддисоновой болезни может быть постепенным (в течение нескольких дней) и быстрым (несколько часов).

При кризе наблюдается обострение всех клинических проявлений заболевания, появляется неукротимая рвота, прострация, нарастают признаки обезвоживания, артериальное давление снижается, появляется запах ацетона изо рта и ацетонурия, нередко - клонические судороги и менингеальный синдром, ошибочно диагностируемый как туберкулезный менингит. Без лечения сознание исчезает, и больной впадает в кому, которая может закончиться летальным исходом. Во время криза наблюдается снижение уровня сахара в крови до 50-30 мг%, увеличение остаточного азота и мочевины крови, лейкоцитоз, ускорение РОЭ, появление в моче гиалиновых, зернистых цилиндров, белка. Выделение с мочой метаболитов андрогенов и глюкокортикоидов уменьшается.

Диагноз

Диагноз основывается на характерной клинической картине и лабораторных тестах. Пигментацию кожи при Аддисоновой болезни необходимо дифференцировать с солнечным загаром, сочетающимся с гипотоническим синдромом, с пигментацией кожи при токсическом диффузном зобе, при гемохроматозе, пеллагре, акантозе, зудящих дерматозах, хронической малярии, склеродермии, сольтеряющей форме нефрита. Пигментация слизистой оболочки полости рта наблюдается также при хронических отравлениях мышьяком, азотнокислым серебром, ртутью, свинцом.

Прогноз

На фоне правильно проводимого лечения длительность жизни больных превышает 15-20 лет, трудоспособность сохраняется; для больных, выполняющих тяжелую физическую работу, необходимы некоторые трудовые ограничения.

Лечение

Лечение направлено на замещение недостаточности функции коры надпочечников при помощи индивидуально подбираемых дозировок глюкокортикоидных и минералокортикоидных препаратов. Назначают обычно преднизолон по 5-20 мг или кортизон в таблетках по 25-50 мг в день, или гидрокортизон и кортизон внутримышечно по 12,5-50 мг в день.

Если вышеуказанное лечение не способствует нормализации артериального давления, добавляют минералокортикоиды - дезоксикортикостерон в таблетках по 5-20 мг в день сублингвально или в виде 0,5% масляного раствора внутримышечно 2-3 раза в неделю, в виде подкожных имплантаций 100-200 мг (стерильные таблетки) один раз в 3-6 месяцев, а также в виде 2,5% раствора триметилового ацетата ДОК по 25- 50 мг внутримышечно один раз в 2-3 нед. Лечение проводится под контролем общего самочувствия, веса тела, артериального давления и выделения 17-кето- и 17-оксикортикостероидов с мочой. Рекомендуется добавление к пище поваренной соли (до 10 г в день).

Противотуберкулезное лечение проводится только при наличии активного туберкулезного процесса в надпочечниках или других органах.

Лечение кризаАддисоновой болезни заключается во внутривенном введении капельным способом 2-3 л изотонического раствора хлорида натрия с 5% раствором глюкозы, 100-300 мг кортизона или гидрокортизона или 100-200 мг преднизолона в день. При резком снижении артериального давления в указанный выше раствор добавляют 1 -3 мл 0,2% раствора норадреналина.

Масляный раствор дезоксикортикостерона вводят по 20-40 мг в день внутримышечно с интервалами в 6- 8 часов. Рекомендуется одновременно проведение антибактериальной терапии. Через 2-3 дня в зависимости от состояния больного глюкокортикоиды назначают внутримышечно в убывающих дозах, а затем переводят на поддерживающие дозы минерало- и глюкокортикоидов. В комплексную терапию Аддисоновой болезни входит санаторно-курортное лечение, проводимое в санаториях общего типа. При наличии туберкулеза показания к санаторно-курортному лечению основываются на характере туберкулезного процесса.

Профилактика

Профилактика Аддисоновой болезни заключается главным образом в правильно и своевременно проводимом лечении туберкулеза (см.) и других заболеваний, являющихся этиологическими факторами Аддисоновой болезни.

Библиография: Баранов В. Г. Болезни эндокринной системы и обмена веществ, Л., 1955; Зефирова Г. С. Аддисонова болезнь, М., 1963, библиогр.; Соффер Л., Дорфман Р. и Гебрилав А. Надпочечные железы человека, пер. с англ., с. 207, М., 1966; Шерешевский Н. А. Клиническая эндокринология, с. 185, М., 1946; Addison Т. On the constitutional and local effects of disease of the suprarenal capsules, L., 1855; Brenner O. Addison"s disease with atrophy of the cortex of the suprarenale, Quart. J. Med., v. 22, p. 121, 1928-1929; Guttman P. H. Addison"s disease, Arch. Path., v. 10, p. 742, 895, 1930; Hall R., Anderson J. a. Smart G. A. Fundamentals of clinical endocrinology, L., 1969; Human adrenal cortex, ed. by A. R. Currie a. o., Baltimore, 1062; К & d a s I. Die latente Addisonische Krankheit, Z. gee. inn. Med., S. 140, 1970; Paschkis К. E.. Ra-koff A.E. a. Gantarow A. Clinical endocrinology, N. Y., 1958; Textbook of endocrinology, ed. by R. Ы. Williams, Philadelphia - L., 1963.

Г. С. Зефирова; В. Б. Зайратъянц (пат. ан.).

Аддисонова болезнь представляет собой хроническую недостаточность функционирования коры надпочечников, проявляющуюся в снижении или прекращении секреции гормонов – минералокортикоидов и глюкокортикоидов ( , кортикостерона , дезоксикортикостерона и прочих кортикостероидов).

Недостаток гормонов минералокортикоидов приводит к повышению экскреции натрия и снижению экскреции калия, преимущественно с мочой, а также с потом и слюной, при этом электролитный дисбаланс вызывает тяжелую дегидратацию, гипертоничность плазмы, снижение объема циркулирующей крови, гипотензию и даже циркуляторный коллапс . Однако, если патология вызвана пониженной продукцией , уровень электролитов остается нормальным или умеренно измененным. Тогда как недостаток глюкокортикоидов вызывает такие симптомы болезни Аддисона: изменения чувствительности к и нарушение углеводного, белкового и жирового метаболизма. В результате необходимые для жизнедеятельности углеводы образуются из белков, снижается уровень сахара в крови, истощаются запасы гликогена , откладываемые в печени, что выражается в общей, мышечной и в том числе миокардиальной слабости. У больных ухудшается сопротивляемость к вирусам и инфекциям, травмам и различным видам стресса . В процессе развития недостаточности снижается сердечный выброс, возникает циркуляторная недостаточность.

Если уровень плазменного кортизола понижен, то происходит стимуляция синтеза АКТГ и повышение уровня β-липотропного гормона , обладающего меланоцитостимулирующей активностью, которая вместе с тропином дает гиперпигментацию . У людей не только бронзовая кожа, но и слизистые. Это значит, что вторичная недостаточность, возникшая вследствие функциональных нарушений гипофиза, не проявляется в виде гиперпигментации.

Встречается это эндокринное расстройство достаточно редко – 4-6 человек на 100 тыс. в статистике разных стран. Оно впервые было описано английским врачом, отцом эндокринологии Томасом Аддисоном еще в 1855 году в книге «О конституциональных и местных последствиях заболеваний коры надпочечников».

Патогенез

Существует множество механизмов поражения коры надпочечников, вызывающих недостаточность выработки гормонов – гипокортицизм , или полное их отсутствие – акортицизм . К ним относят:

• аутоиммунные реакции (в 85 % случаев) – в организме синтезируются антитела к коре надпочечников — М , происходит лимфоидная инфильтрация, фиброз и атрофия функционирующих железистых клеток;
• инфекции – заносятся в надпочечники гематогенно, чаще всего провоцируют казеозный некроз и кальцификацию;
• недоразвитие (гипоплазия );
• онкология;
• генетические дефекты и заболевания, например, гемохроматоз ;
• травмы;
• отравления;
• нарушение чувствительности или синтеза адренокортикотропного гормона (АКТГ) в результате ишемии, облучения и пр.

Гормоны коркового вещества надпочечников и их значение

Гормоны, продуцируемые в морфофункциональном корковом слое надпочечников являются кортикостероидами . Среди них наибольшую активность и значение имеют:

• Кортизол – глюкокортикоид, синтезируемый в пучковой зоне коркового слоя. Его главная функция – регуляция углеводного обмена, стимуляция глюконеогенеза и участие в развитие реакций стресса. Сохранение энергетических ресурсов реализуется по пути связывания кортизола с рецепторами печени и другими клетками-мишенями, что вызывает активацию синтеза глюкозы , запасание её в виде гликогена на фоне снижение катаболических процессов в мышцах.
• Кортизон – глюкокортикоид, второй по значению после кортизола, который способен стимулировать синтез углеводов и белков, угнетать органы иммунной системы, повышать устойчивость организма к стрессовым ситуациям.
• Альдостерон – главный минералокортикоид человека, синтезируется в клубочковой зоне корковой толщи, под его действием ткани способны удерживать воду, хлориды, усиливается реабсорбция натрия, экскреция калия, происходит сдвиг в сторону алкалоза, увеличивается кровяное давление и объемы циркулирующей крови.
• Кортикостерон – менее значимый минералокортикоидный гормон, имеет к тому же и глюкокортикоидную активность, хоть и в два раза меньшую, чем у кортизола, которая реализуется преимущественно в стимуляции глюконеогенеза печени.
• Дезоксикортикостерон является второстепенным малоактивным минералокортикостероидным гормоном, способным регулировать водно-солевой обмен, повышать силу и выносливость поперечно-полосатой мускулатуры.

Классификация

В зависимости от механизма развития Аддисоновой или по-другому бронзовой болезни выделяют:

• первичную недостаточность коры надпочечников – в основе патологии поражение непосредственно железистых структур;
• вторичную недостаточность – в результате нарушения гипоталомо-гипофизарной системы , которая в норме должна стимулировать кору надпочечников.

Острая недостаточность надпочечниковых желез называется гипоадреналовым или Аддисоновым кризом .

Особенности аддисонического криза

Развивается Аддисонический криз внезапно и может угрожать жизни человека. Низкие концентрации гормонов (кортизола, альдостерона) в кровотоке приводят к потере сознания или психозу, спутанности сознания, делирию , сильной рвоте и , нарушениям минерального и водного баланса, болям в ногах, пояснице, животе, снижению АД и даже вызвать шок .

Причины

Аддисонова болезнь и гипофункция надпочечников может развиться в результате таких процессов и патологий как:

• туберкулезное, сифилитическое, бруцеллезное поражение;
• гнойное воспаление;
• снижение чувствительности или недостаточность АКТГ;
• прием экзогенных кортикостероидов, провоцирующий атрофию надпочечников;
• развитие негормонопродуцирующих опухолей;
• врожденная дисфункция;
• амилоидоз ;
• медикаментозная терапия, например, хлодатином , этомидатом , а также барбитуратами, блокаторами стероидогенеза.

Симптомы болезни Аддисона

Наиболее остро проявляется симптоматика Аддисоновой болезни в условиях стресса, когда происходит истощение симпатико-адреналовой системы и организм испытывает повышенную потребность в глюкокортикоидах. Патология развивается медленно и может быть не замечена в течение нескольких месяцев и даже лет, при этом она прогрессирует, и больной испытывает:

• хроническую усталость;
• мышечную слабость;
• повышенную раздражительность, тревожность, беспокойство, напряжение и вспыльчивость;
• депрессивное расстройство;
• жажду и необходимость в обильном питье;
• сильное сердцебиение и развитие ;
• изменения вкуса в пользу соленого и кислого;
• приливы тошноты, (нарушения акта глотания), расстройства пищеварительной системы – рвоту, диарею, абдоминальные боли;
• теряет вес и утрачивает аппетит;
• обезвоживание организма и чрезмерное выделение мочи (полиурию );
• тетанию, и судороги , особенно после употребления молочной продукции и накапливающихся в результате фосфатов;
• и ухудшение чувствительности конечностей;
• понижение уровня глюкозы в кровотоке (гипогликемию );
• уменьшение количества циркулирующей крови (гиповолемию ).

Кроме того, развивается артериальная и достаточно часто — ортостатическая гипотензия. У женщин со стороны половой системы истощение надпочечников вызывает сбои менструального цикла, у мужчин – наблюдается .

Важно! Одно из самых специфических проявлений заболевания, описанного Аддисоном – гиперпигментация кожных покровов тех областей, которые подвергаются солнечному облучению или большему трению. Темные пятна – мелазмы возникают по всему телу и даже на деснах, поэтому патология еще известная, как бронзовая болезнь. Лишь у 10% больных нет этого симптома и такую патологию называют «Белый Аддисон» .

Известна и другая патология, описанная Аддисоном и проявляющаяся в виде желтушности покровов — анемия Аддисона-Бирмера , развивается при дефиците и называется еще по-другому пернициозная анемия или злокачественное малокровие .

Болезнь Аддисона-Бирмера: симптомы и особенности

В основе патологии атрофия слизистых желудка и прекращение секреции фактора Касла . Чаще всего встречается у пожилых особ и людей старше 40 лет. Помимо аутоиммуного механизма, причиной может быть , рак, гельминтоз, резекция желудка и .

Симптомы болезни Аддисона-Бирмера сводятся к жжению языка, чувствительности, сухости и воспалению слизистых, быстрой утомляемости, , усиленному сердцебиению, сонливости днем и ночной . При этом присоединяются диспепсические расстройства — , диарея . Очень часто больные обращаются за медицинской помощью со значительной анемизацией.

Анализы и диагностика

Чтобы подтвердить Аддисонову болезнь нужно провести:

• ультразвуковое исследование надпочечников для выявления очагов поражения, например при ;
• анализ крови для определения уровня гормонов надпочечников (кортизола), АКТГ, глюкозы, калия, натрия, ;
• КТ надпочечников, которое позволяет обнаружить инфаркт надпочечников, уменьшение размеров, опухолевые метастазы, амилоидоз;
• МРТ головного мозга для изучения гипоталамо-гипофизарной области и обнаружения деструктивных, опухолевых или гранулематозных процессов.

Основанием для диагностирования Аддисонического криза является:

• понижение концентрации натрия в кровотоке ниже 130 ммоль/л, выделение с мочой – меньше 10 г в сутки;
• повышение концентрации калия в кровяном русле свыше 5 ммоль/л;
• падение соотношения ионов натрия к калию до 20 единиц (в норме 32);
• низкий уровень глюкозы;
• развитие ацидоза;
• высокие концентрации мочевины , остаточного азота в анализах плазмы крови.

Лечение

Основным способом лечения первичного гипокортицизма является гормональная заместительная терапия . Недостаток кортизола можно восполнить гидрокортизоном, а альдостерона — флудрокортизона ацетатом .

— обладает как глюкокортикоидным, так и минералокортикоидным действием, его длительное применение может привести к вторичным грибковым и вирусным инфекциям.

Процедуры и операции

• Антипигментационная – подкожные инъекции коктейлей антиоксидантов и препаратов, осветляющих , например, эстракт плаценты , , линолевая , гликолевая кислота , поливитаминные комплексы, растительные экстракты.
• Фототермолиз или лазеротерапия — удаление пигментаций путем разрушения микрофракций кожи и пигментных клеток на уровне эпидермиса. В дальнейшем восстановление и обновление кожных покровов происходит, когда процессы синтеза меланина в организме нормализованы.

Первая помощь при аддисоновом кризе

При первых проявлениях понижения уровня в кровотоке кортизола и альдостерона больному необходимо:

• ввести внутривенно (если он не в состоянии принять его перорально);
• использовать физиологический раствор (0,9% NaCl ) и .

Диета при недостаточности надпочечников

Помимо того, что больному нужно избегать , стрессовых ситуаций, рекомендована диета, богатая углеводами. В рацион нужно добавить продукты с повышенным количеством аскорбиновой кислоты (черную смородину, цитрусовые, отвар шиповника) и дополнительные 15-20 г поваренной соли в день.

Чтобы предупредить гиперкалиемию, лучше ограничить потребление богатой калием кураги, изюма, бобовых, картофеля.

Последствия и осложнения

При отсутствии лечения бронзовая болезнь может привести к аддисоническому кризу, особенно при развитии инфекции, кровотечениях, травмах или операциях.

Список источников

• Лавин Н. (ред.) Эндокринология 2-е изд. Пер. с англ. - М.: Практика, 1999. - С. 183-191.
• Дедов И.И., Марова Е.И., Вакс. В.В. Надпочечниковая недостаточность этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение. Методическое пособие для врачей. Москва 2000.

Болезнь Аддисона, также называемая первичной или хронической недостаточностью надпочечников или гипокортизолизмом, является одним из типов эндокринных расстройств, которым страдает примерно один из 100 000 человек. Болезнь Аддисона, рекомендации по лечению которой мы рассмотрим в статье, имеет такие симптомы как потеря веса, мышечная слабость, усталость, низкое кровяное давление и проблемы с пищеварением.

Считается, что болезнь Аддисона обычно аутоиммунна по своей природе и является результатом нарушений надпочечников, которые вызывают низкий уровень кортизола. Считается, что около 70% зарегистрированных случаев болезни Аддисона вызваны аутоиммунными заболеваниями, при которых иммунная система вырабатывает высокий уровень антител для разрушения надпочечников.

Хотя болезнь Аддисона является редким заболеванием, последние данные свидетельствуют о возрастающей его распространенности. У женщин болезнь Аддисона развивается чаще, чем у мужчин, и это заболевание чаще всего встречается у людей в возрасте от 30 до 50 лет, однако могут быть затронуты люди всех возрастов.

Что такое болезнь Аддисона

Болезнь Аддисона — это еще одно название состояния, называемого , которое возникает, когда о надпочечники не вырабатывают достаточно высокие уровни нескольких важных гормонов, включая кортизол и иногда альдостерон.

Надпочечники расположены чуть выше почек и играют важную роль в выработке адреналиноподобных гормонов и кортикостероидов (также называемых «гормонами стресса»), которые выполняют множество функций, как во время острого стресса, так и в повседневной жизни. Эти гормоны необходимы для поддержания гомеостаза и для отправки «инструкций» органам и тканям всего тела. Гормоны, на которые влияет болезнь Аддисона, включают глюкокортикоиды (такие как кортизол), минералокортикоиды (включая альдостерон) и андрогены («мужские» половые гормоны).

Что болезнь Аддисона делает с телом? Поскольку отсутствуют некоторые ключевые гормоны, которые обычно регулируют такие функции, как преобразование питательных веществ в энергию, регуляция циклов сна и бодрствования, электролитный баланс, половое влечение, задержка жидкости и массы тела, симптомы могут быть ощутимыми. Они включают хроническую усталость, изменения веса и аппетита, депрессию, проблемы с пищеварением, пониженное давление и др. Хотя в некоторых случаях это состояние может быть опасным для жизни, традиционно симптомы надпочечниковой недостаточности исчезают с помощью заместительной гормональной терапии.

Первичная и вторичная недостаточность надпочечников

Существует две основные классификации заболеваний надпочечников. Болезнь Аддисона также называют «первичной недостаточностью надпочечников» и вызывается болезнями самих надпочечников, включая рак надпочечников, инфекции или кровотечение. Первичная недостаточность надпочечников диагностируется, когда около 90% коры надпочечников было разрушено. Этот тип встречается реже и обычно вызывает физическое повреждение надпочечников, которое можно обнаружить.

Вторая группа заболеваний надпочечников называется «вторичная надпочечниковая недостаточность», которая встречается гораздо чаще. Эти типы связаны со стрессом и аутоиммунны по своей природе. Они развиваются, несмотря на отсутствие физических заболеваний в надпочечниках. Тем не менее, они все еще могут вызывать серьезные гормональные нарушения и симптомы. Люди с вторичной недостаточностью надпочечников обычно не испытывают изменений на коже (гиперпигментация), сильного обезвоживания или низкого кровяного давления, но чаще имеют низкий уровень сахара в крови.

Симптомы болезни Аддисона

Статьи по теме:

• Хроническая усталость (продолжительностью более пары недель)
• Мышечная слабость
• Изменения в аппетите (чаще потеря аппетита)
• Потеря веса
• Проблемы с пищеварением (в том числе боли в животе, тошнота, рвота, диарея)
• Низкое кровяное давление
• Головокружение или обморок
• Изменения настроения, раздражительность и депрессия
• Головные боли
• Тяга к соленой пище
• Низкий уровень сахара в крови (гипогликемия)
• Проблемы со сном, что приводит к постоянному ощущению усталости
• Общая потливость и ночная потливость
• Нерегулярные месячные или аменорея
• Низкое либидо
• Боль в суставах
• Выпадение волос

Острые симптомы недостаточности надпочечников (аддисоновский кризис)

Иногда может встречаться редкая и тяжелая форма острой надпочечниковой недостаточности, которая называется кризисом надпочечников (или кризисом болезни Аддисона).

Это имеет место, как правило, после травматического жизненного опыта или физической травмы, что создает еще большую нагрузку на надпочечники и ухудшает симптомы. Это приводит к снижению артериального давления, снижению уровня сахара в крови и повышению уровня калия в крови.

Тяжелая недостаточность надпочечников вызвана недостаточным уровнем кортизола, возможно, из-за того, что первоначально не лечили случай более легкой надпочечниковой недостаточности. Это состояние опасно для жизни и должно быть немедленно вылечено профессионалами, поэтому важно немедленно обратиться в отделение неотложной помощи, если появятся симптомы.

По данным Национального института здоровья США, симптомы надпочечникового кризиса включают в себя:

• Боль в животе, тошнота и рвота
• Путаница или кома
• Обезвоживание
• Потеря сознания, головокружение или бред
• Усталость и слабость
• Головная боль
• Высокая температура
• Потеря аппетита
• Низкое кровяное давление
• Быстрый сердечный ритм
• Боли в суставах и медленные, вялые движения
• Необычная и чрезмерная потливость
• Тяга к соли

Причины болезни Аддисона

Что является наиболее распространенной причиной болезни Аддисона? Причины болезни Аддисона обычно включают некоторый тип повреждения надпочечников. Надпочечники теряют способность адекватно реагировать на стимулирующий гормон адренокортикотропин (АКТГ), вырабатываемый гипофизом. Сложная система в организме, называемая осью гипоталамус-гипофиз-надпочечники, больше не функционирует для отправки и получения сигналов, которые регулируют выработку гормонов.

В развитых странах аутоиммунные реакции обычно являются причиной повреждения надпочечников и болезни Аддисона. Аутоиммунная реакция — это когда ваша иммунная система начинает атаковать свою собственную здоровую ткань, потому что она ошибочно подозревает, что тело подвергается нападению со стороны вредоносных организмов. Многие люди с болезнью Аддисона также имеют другие типы аутоиммунных заболеваний.

Некоторые лекарства, генетические факторы, операции, болезни и серьезные инфекции также могут вызывать проблемы с надпочечниками, когда развивается вторичная надпочечниковая недостаточность. Исследования показали, что во всем мире возможные причины включают инфекции и вирусы, такие как сепсис, туберкулез и ВИЧ, влияющие на надпочечники, а также двусторонние кровоизлияния в надпочечники и опухолевые процессы ( ).

Хотя аутоиммунные реакции являются наиболее распространенной причиной болезни Аддисона, факторы, которые могут ухудшить это состояние и способствовать повреждению надпочечников или аутоиммунным реакциям, могут включать:

• Высокий уровень стресса или очень стрессовый опыт (например, смерть в семье или серьезные изменения в жизни).
• Воздействие токсинов и загрязнений окружающей среды.
• Недостаток сна и постоянное давление на себя, несмотря на чувство усталости.
• Плохое питание (в том числе то, которое вызывает аллергию).
• Чрезмерная тренировка / перетренированность или недостаток физической нагрузки
• Генетические факторы … Одним из видов надпочечниковой недостаточности является врожденная гиперплазия надпочечников, которая является генетической. Этот тип встречается редко, поражая только одного из каждых 10 000–18 000 детей и вызван нехваткой определенных ферментов, необходимых для выработки надпочечниками гормонов, что приводит к высокой выработке андрогенов.

Некоторые лекарства также могут негативно влиять на надпочечники. Надпочечниковая недостаточность может развиться, когда человек, принимающий глюкокортикоидные гормоны (например, преднизон) в течение длительного времени, которые действуют подобно кортизолу, внезапно прекращает принимать эти лекарства. Если у вас есть какие-либо рецепты для лечения воспалительных заболеваний, таких как ревматоидный артрит, астма или язвенный колит, поговорите со своим врачом о том, как правильно скорректировать дозировку, прежде чем менять их самостоятельно, поскольку они могут снизить АКТГ и кортизол.

Диагностика болезни Аддисона и традиционное лечение

Болезнь Аддисона является неизлечимой и считается хроническим заболеванием, которое может длиться годами или всю жизнь.

Диагноз болезни Аддисона основан на результатах анализов, которые могут включать физическое обследование, анализы крови и мочи, которые могут проверить уровни АКТГ, кортизола и других факторов. Диагноз Аддисона часто откладывается. Исследования показывают, что около 60% пациентов посещали двух или более клиницистов до того, как был рассмотрен диагноз Аддисона, иногда потому, что это состояние путали с другими расстройствами, такими как другие аутоиммунные состояния или заболевания щитовидной железы (). И около половины пациентов с синдромом Аддисона диагностируются только после возникновения острого надпочечникового кризиса.

Стандартная диагностика на болезнь Аддисона, рекомендации традиционной медицины:

• Тест стимуляции АКТГ является наиболее часто используемым и включает в себя инъекцию синтетического АКТГ вместе с тестированием реакций в крови и моче на изменения уровня кортизола. Даже при введении АКТГ у людей с надпочечниковой недостаточностью кортизол повышается незначительно или вообще отсутствует.
• Тест на стимуляцию ЦРБ может также помочь определить причину недостаточности надпочечников и включает взятие крови до и через 30, 60, 90 и 120 минут после инъекции АКТГ.
• Анализы крови (такие как тест на инсулин-индуцированную гипогликемию) также могут выявить низкий уровень натрия в крови, низкий уровень глюкозы в крови и высокий уровень калия в крови, которые иногда наблюдаются у людей с проблемами надпочечников.
• Анализ крови также можно использовать для обнаружения антител, белков, вырабатываемых иммунной системой, которые связаны с аутоиммунными заболеваниями.
• КТ (компьютерная томография) – используется для проверки размера надпочечников.

Установлено, что острая недостаточность надпочечников является основной причиной смерти, за которой следует инфекция. В этом конкретном исследовании средний возраст смерти женщин (75,7 года) и мужчин (64,8 года) был соответственно на 3,2 и 11,2 года меньше, чем предполагаемая продолжительность жизни населения в целом.

1. Употребляйте достаточно соли

Болезнь Аддисона может привести к снижению уровня альдостерона, что увеличивает потребность в соли. По данным Национального института диабета, болезней органов пищеварения и почек США, некоторые люди могут получать пользу от диеты с высоким содержанием натрия. Однако лучше всего посоветоваться с врачом или диетологом относительно того, сколько натрия вам употреблять каждый день. Если вам нужно увеличить потребление, попробуйте получать натрий из здоровых продуктов, таких как бульоны, морские овощи и морская соль.

Потребность в соли (натрии) также возрастет, если вы будете заниматься тяжелыми физическими упражнениями, сильно потеете из-за жаркой погоды или желудочно-кишечных расстройств, которые приводят к рвоте или диарее.

2. Получайте кальций и витамин D

Прием кортикостероидных препаратов связан с повышенным риском развития остеопороза и потери плотности кости. Это означает, что потребление достаточного количества кальция и витамина D имеет решающее значение для защиты здоровья костей. Ваш врач также может порекомендовать вам принимать витамин D3 и добавки с кальцием.

Вы можете увеличить потребление кальция, употребляя продукты с высоким содержанием этого минерала — такие как молочные продукты (сырое молоко, йогурт, кефир и ферментированные сыры), (белокочанная капуста и брокколи), сардины, бобы и миндаль. Лучший способ естественным путем — это проводить какое-то время на солнце каждый день с открытой кожей, по возможности, от 10 до 20 минут в день.

3. Соблюдайте противовоспалительную диету

Продукты / напитки, которые нужно ограничить или избежать, чтобы поддержать вашу иммунную систему, включают:

• Слишком большое количество алкоголя или кофеина, которые мешают вашему циклу сна и могут привести к беспокойству или депрессии.
• Большинство источников сахара и подсластителей (включая кукурузный сироп с высоким содержанием фруктозы, упакованные сладкие продукты и рафинированное зерно).
• Обработанные продукты и полуфабрикаты, так как они заполнены многими видами искусственных ингредиентов, консервантов, сахара и натрия.
• Гидрогенизированные и рафинированные растительные масла (соя, рапс, сафлор, подсолнечник и кукуруза).

Замените их как можно большим количеством нерафинированной пищи. Некоторые из лучших вариантов для противовоспалительной диеты включают:

• Натуральные, полезные жиры (например, кокосы и кокосовое масло, масло, авокадо, орехи, семена и оливковое масло).
• Много овощей (особенно вся листовая зелень и крестоцветные овощи, такие как цветная капуста, брокколи, брюссельская капуста и т. д.).
• Выловленная в дикой природе рыба (например, лосось, скумбрия или сардины, которые обеспечивают противовоспалительные омега-3 жирные кислоты).
• Высококачественные продукты животного происхождения от коров и куриц, которые питаются травой, выращиваются на пастбищах, а не на комбинатах.
• Морские водоросли (с высоким содержанием йода для поддержания здоровья щитовидной железы).
• Кельтская или Гималайская морская соль.
• Продукты с высоким содержанием клетчатки, такие как ягоды, семена чиа, льняное семя и крахмалистые овощи.
• Пробиотические продукты, такие как комбуча, квашеная капуста, йогурт и кефир
• Травы и специи, такие как имбирь, куркума, петрушка и т. д.

4. Управляйте стрессом

Обязательно уделите первостепенное внимание хорошему сну и качественному отдыху, так как недостаток сна означает, что надпочечники должны вырабатывать дополнительные гормоны стресса, такие как кортизол. Старайтесь спать от 8 до 10 часов в сутки в зависимости от ваших конкретных потребностей.

В то время как упражнения, которые являются мягкими и приятными, важны для общего состояния здоровья, обязательно отдохните, когда это необходимо, обеспечьте адекватное восстановление мышц, возьмите дни отдыха и не перегружайте себя.

• Занятия любимыми хобби.
• Медитация.
• Духовные практики и молитва.
• Расслабляющие дыхательные техники.
• Проводите время на улице, на солнце и на природе.
• Поддерживайте разумный график работы. Не работайте ночью!
• Ешьте регулярно и избегайте слишком большого количества стимуляторов, таких как алкоголь, сахар и кофеин.
• Не стесняйтесь профессиональной помощи психотерапевта, когда необходимо справиться с серьезными жизненными событиями или травмами

5. Принимайте добавки, которые поддерживают вашу реакцию на стресс

Некоторые добавки могут помочь поддержать вашу иммунную систему и справиться со стрессом. Некоторые примеры:

• Лекарственные грибы, такие как рейши и кордицепс.
• Адаптогенные травы, такие как , и астрагал.
• Женьшень.
• (глицинат или оксид лучше всего предотвращают диарею).
• Прием качественных поливитаминов, которые содержат витамины группы В, витамин D и кальций, а также пробиотических добавок, может также способствовать поддержанию здоровья кишечника и защищать от дефицита питательных веществ.

6. Не допускайте развития осложнений

Чтобы предотвратить возникновение чрезвычайной ситуации и снизить риск осложнений надпочечниковой недостаточности, людям с болезнью Аддисона нужно соблюдать рекомендации:

• Посещать специалиста по эндокринологии не реже одного раза в год.
• Ежегодный скрининг на ряд аутоиммунных заболеваний.
• Носите с собой стероидную карту скорой помощи, медицинский набор для идентификации и набор для инъекций глюкокортикоидов.

Меры предосторожности и побочные эффекты лечения

Имейте в виду, что дозировки лекарств могут время от времени корректироваться на основе таких факторов, как стресс и симптомы. Например, операция, инфекция или болезнь могут означать, что для борьбы с болезнью Аддисона необходима более высокая дозировка. Важно проконсультироваться с врачом, если вы заметите увеличение симптомов или признаков кризиса болезни Аддисона, таких как боль в животе, спутанность сознания, внезапное влечение к соли, головокружение, сильная усталость и слабость.

ГИПОКОРТИЦИЗМ - недоста­точность коры надпочечников. Бы­вает первичным от повреждения над­почечников и вторичным от недоста­точной секреции гипофизом АКТГ (адренокортикотропный гормон).
Первичный гипокортицизм может быть острым (Апоплексия надпочечниковая) и хроническим (Аддисонова бо­лезнь).
Помимо того, может быть скрытая, стертая форма гипокортицизма не всегда распознается вследствие частичного повреждения коры надпочечников или наследственной недостаточности. Последняя выражается симптомати­кой аддисоновой болезни, но в зна­чительно менее выраженной степени.
Лечение этой формы не требует при­менения стероидных гормонов. Рекомендуется общеукрепляющая тера­пия, витамин С в больших дозах.

АДДИСОНОВА БОЛЕЗНЬ (То­масс Аддисон, 1855, Британия) - синонимы: хронический гипокортицизм, брон­зовая болезнь.
Аддисонова болезнь характеризуется пер­вичной хронической недостаточно­стью функции коры обоих надпо­чечников вследствие деструктивных или атрофических изменений в них.

Заболевание чаще встречается в возрасте 30-50 лет, преимуществен­но у мужчин, однако наблюдается и у детей. Легкие, стертые формы аддисоновой болезни встречаются относительно ред­ко и называются аддисонизмом. Для развития аддисоновой болезни должно быть разру­шено не менее 80-90% ткани над­почечников.

Этиология.

• Причиной Аддисоновой болезни в 50- 60% служит туберкулезное пораже­ние надпочечников путем гематоген­ной диссеминации. Иммунологиче­ское исследование обнаруживает в 40% случаев антитела к тканям ко­ры надпочечников, циркулирующие в крови.
• В последние годы идиопатическая форма преобладает над ту­беркулезной.

При идиопатической форме надпочечники страдают мень­ше, чем при туберкулезной. Женщи­ны идиопатической формой болеют в 2-3 раза чаще. Имеют определен­ное значение дистрофические изме­нения надпочечников вследствие перенесенных инфекций и интоксика­ций: амилоидоз, травматические по­ражения, кровоизлияния, хирургиче­ское удаление надпочечников или метастазирование в них опухолей из других органов - бронхов, молоч­ной железы, нагноение надпочечников и др. В ряде случаев этиология оста­ется невыясненной.

Идиопатическая форма часто со­провождается и другими аутоиммун­ными процессами, выражающимися в виде гипопаратиреоза, и др. При этой фор­ме у ряда больных обнаружены ан­титела стероидопродуцирующих кле­ток яичек и яичников (синдром Шмидта).

Причиной сравнительно частого поражения надпочечников туберкуле­зом является высокое содержание в паренхиме стероидных гормонов, в частности, гидрокортизона, препятст­вующих образованию грануляцион­ной ткани и заживлению процесса. Аддисонова болезнь может развиться вторично, на почве частичной недостаточности гипофиза: недостаточность АКТГ. В этих случаях речь идет о гипопитуитаризме .

Патогенез.

В основе лежит то­тальная недостаточность коры над­почечников. В результате недоста­точного выделения кортизола, альдостерона в канальцах почек нару­шается реабсорбция ионов натрия и хлора, приводящая к гипонатриемии и гипохлоремии. При этом в крови и в тканях повышается содержание ио­нов калия, что наряду с недостаточ­ностью глюкокортикоидов служит причиной гипотонии, крайней слабо­сти и адинамии.

В результате недо­статочности глюкокортикоидов, в частности кортизола, развивается ги­погликемия, лимфоцитоз и эозинофилия. При первичном поражении тка­ни коры надпочечников по закону обратной связи усиливается секре­ция АКТГ, что служит причиной меланодермии. Недостаточность глюко­кортикоидов и минералокортикоидов, в частности ДОКСа, является причи­ной эрозивного гастрита и язвы же­лудка. В то же время снижение надпочечниковых андрогенов v мужчин ведет к

Клиническая картина.

Больные жалуются на ухудшение аппетита, общую слабость, утомляе­мость, апатию, похудание, потемне­ние кожи, боли в животе, в тяжелых случаях появляется тошнота и рвота, запоры или поносы. Больные становятся рас­сеянными и забывчивыми, слабоволь­ными, депрессивными. Иногда у них развиваются и психозы.

Меланодермия, как правило, вы­ражена в местах естественной пиг­ментации и усиливается при инсоля­ции (поясница, наружные половые органы, околососковые кружки, шея). Губы и слизистые окрашиваются в серо-аспидный цвет. Пигментация, борозд ладоней (симптом Аствацатурова) является ранним и досто­верным признаком гипокортицизма.
С развитием заболевания пигмента­ция усиливается, кожа и слизистые принимают темно-коричневую окрас­ку, темнеют волосы. В ряде случаев, может наблюдаться очаговая депиг­ментация в виде витилиго.
Аддисоновую болезнь следует дифференцировать от заболеваний, при которых имеет место расстройство пигментации.

Аддисонова болезнь может сочетаться с хрони­ческим язвенным гастритом, язвой желудка или двенадцатиперстной кишки. Почечная недостаточность в виде азотемии наблюдается во вре­мя кризов. Завершение беременности нормальными родами возможно, если проводится соответствующее лечение.

Криз при Аддисоновой болезни наступает вследст­вие резкого обострения заболевания и может привести к тяжелому состоянию - коллапсу со смертельным исходом.
Причиной обострения Аддисоновой болезни могут быть различные экзогенные и эндогенные стрессовые факторы на фоне дефицита глюко- и минералакортикоидов: интеркурентная инфекция, психические и физические напря­жения, голод, травмы и др. Нередко причиной кризов может быть прекращение лечения заместительными препаратами. Обычно критическое состояние развивается в течение не­скольких дней.

При кульминации кри­за больные впадают в крайне тяже­лое состояние с полной адинамией, резким падением кровяного давле­ния, приводящим к анурии. Возни­кают сильные боли в животе, часто симулирующие перфорацию язвы желудка, сопровождающуюся крова­вой рвотой, и наличием крови в стуле (синдром Бернара-Сертана).

Лабораторная диагностика.

Содер­жание СК бывает ниже 100 мг%, что обусловлено понижением гликонеогенеза, как проявления недоста­точности глюкокортикоидов. Нагруз­ка глюкозой дает плоскую гликемическую кривую вследствие медленного всасывания сахара в желудочно-ки­шечном тракте. Наоборот, при внут­ривенной нагрузке кривая бывает нормальной. Больные Аддисоновой болезнью имеют повы­шенную чувствительность к инсули­ну.
Характерна гипонатриемия, гипохлоремия, гиперкалиемия, гипопротеинемия, высокая креатинурия.

В пери­ферической крови: умеренная анемия, лимфоцитоз, эозинофилия; СОЭ, не­смотря на анемию, не ускоряется из-за сгущения плазмы. Важное диагности­ческое значение имеет определение в крови содержания стероидных гор­монов, а в моче - их метаболитов. В крови понижается содержание общего и свободного кортизола, альдостерона 11- и 17-кортикостероидов, а в суточной моче-17-КС, 17-ОКС и альдостерона.

ЛЕЧЕНИЕ АДДИСОНОВОЙ БОЛЕЗНИ.

Лечение этиологическое, замести­тельное и общеукрепляющее.

• Исходя из того, что основным в этиологии является туберкулезное поражение надпочечников, во всех установлен­ных случаях туберкулеза необходимо проводить Противотуберкулезное ле­чение, что в отдельных случаях при­водит к приблизительно хорошему результату.
• Заместительная терапия проводится Глюкокортикоидами и Минералокортикоидами. В начальном периоде больные нуждаются в больших ко­личествах гормонов.
  • Преимущество отдается естественным гормонам - кортизону, гидрокортизону и ДОКСА. Желательно сохранить естественное соотношение глюкокортикоидов и минералокортикоидов.
    Кортизон назна­чается по 10-25 мг; ДОКСА по 5- 10 мг.
  • Из синтетических препаратов при­меняются преднизолон по 5-10 мг внутрь, дексаметазон - 2 мг внутрь, триамциналон - 8-16 мг. Количество стероидных гормонов устанавливается инди­видуально, в соответствии с общим состоянием больного.

Больные Аддисоновой болезнью время от времени должны подвергаться стационарному обследованию для уточнения коли­чества вводимых стероидных гормо­нов.

• При легком течении болезни за­местительная терапия не назначает­ся. В этих случаях дополнительно показано 10-15 г хлорида нат­рия и витамин С до 5 г в сутки, глицирам по2-3 таблетки в день.
• При кризе аддисоновой болезни назначают внутривенно капельно 2-3 л изотонического раствора хлорида натрия с 5% раствором глюкозы , 100-300 мг кортизона или гидрокортизона или 100-200 мг преднизолона в день. При резком снижении артериального давления в указанный выше раствор добавляют 1 -3 мл 0,2% раствора норадреналина .