Что такое печеночная недостаточность и какие у нее признаки. Печеночная недостаточность: стадии болезни, лечение и прогноз выживаемости

– патологический симптомокомплекс, развивающийся при изменениях паренхимы печени и сопровождающийся нарушением ее функций. Острая печеночная недостаточность характеризуется признаками печеночной энцефалопатии (немотивированной слабостью, сонливостью, адинамией, возбуждением), диспепсическими расстройствами, появлением и нарастанием желтухи, отеков, асцита, геморрагического диатеза; в тяжелых случаях – развитием печеночной комы. Диагностика острой печеночной недостаточности основывается на клинических данных, результатах исследования печеночных проб, КЩС, ЭЭГ. Лечение острой печеночной недостаточности требует проведения инфузионной терапии, витаминотерапии, гормонотерапии, плазмафереза, гемодиализа, гемосорбции, лимфосорбции, кислородных ингаляций, гипербарической оксигенации.

Непосредственными пусковыми факторами развития острой печеночной недостаточности могут выступать прием алкоголя или лекарственных препаратов с гепатотоксическим действием, наркоз при операциях, хирургические вмешательства (например, портокавальное шунтирование, лапароцентез при асците), желудочно-кишечное кровотечение , избыток белка в пище, почечная недостаточность , поносы. У пациентов с имеющимся поражением печени (гепатит, цирроз) острая печеночная недостаточность может быть спровоцирована интеркуррентными инфекциями, перитонитом, тромбофлебитом воротной вены и др. состояниями.

Патологические сдвиги, развивающиеся в организме при острой печеночной недостаточности, обусловлены накоплением в крови соединений (аммиака, аминокислот, фенолов), оказывающих церебротоксическое действие, нарушением водно-электролитного и кислотно-щелочного баланса, расстройствами кровообращения и др. факторами. При острой печеночной недостаточности в наибольшей степени нарушается детоксикационная функция печени, а также снижается участие печени в различных обменных процессах (белковом, углеводном, жировом, витаминном, электролитном и т. д.).

Классификация острой печеночной недостаточности

Выделяют три формы острой печеночной недостаточности: эндогенную (спонтанную), экзогенную (индуцированную) и смешанную. Функциональная недостаточность, развивающаяся при непосредственном поражении паренхимы печени, расценивается как эндогенная. В основе экзогенно обусловленной печеночной недостаточности лежит расстройство кровообращения в печени, что приводит к сбросу крови, насыщенной токсинами (в первую очередь, аммиаком), в общий круг кровообращения. При смешанной печеночной недостаточности имеют место оба патологических механизма – эндогенный и экзогенный.

По выраженности функциональных нарушений печени различают три степени гепатопатии. При гепатопатии легкой степени клинические проявления поражения печени отсутствуют. С помощью лабораторных тестов выявляются умеренные функциональные нарушения (повышение ферментов, билирубинемия, увеличение уровня трансаминаз и др.).

Гепатопатия средней степени характеризуется появлением клинических симптомов: гепатомегалии , болезненности печени, приступов печеночной колики , желтушности кожных покровов и склер, явлений геморрагического диатеза. В крови нарастает гипербилирубинемия, гипопротеинемия, диспротеинемия.

Тяжелая гепатопатия соответствует стадии острой печеночной недостаточности. К вышеназванным проявлениям присоединяются симптомы печеночной энцефалопатии и печеночной комы, развивающиеся на фоне грубого нарушения функций печени.

Симптомы острой печеночной недостаточности

Клиническая стадия острой печеночной недостаточности (печеночная энцефалопатия) характеризуется сонливостью, которая может сменяться возбуждением, адинамией, прогрессирующей слабостью. Отмечаются диспепсические расстройства : тошнота, потеря аппетита, рвота, поносы. Нарастают отеки, явления геморрагического диатеза , желтухи, интоксикации, асцита, лихорадка.

В прекоматозном периоде развиваются нервно-психические нарушения: головокружение, замедление речи и мышления, расстройства сна , слуховые и зрительные галлюцинации, спутанность сознания, тремор пальцев, двигательное возбуждение. Могут отмечаться кровотечения из носа , десен, варикозно-расширенных вен пищевода.

Предвестниками приближающееся печеночной комы служат боли в подреберье, появление «печеночного» запаха изо рта, уменьшение печени в размерах. Собственно печеночная кома характеризуется утратой сознания; судорогами, гипотермией, аритмией , появлением патологических рефлексов, полиорганной недостаточностью .

Диагностика острой печеночной недостаточности

Распознавание острой печеночной недостаточности проводится с учетом симптоматики, результатов исследования биохимических показателей (в т. ч. печеночных проб), КЩС, инструментальных исследований (электроэнцефалографии).

Лабораторными признаками острой печеночной недостаточности служат анемия, тромбоцитопения , гипербилирубинемия (уровень билирубина может повышаться в 5 и более раз), увеличение активности сывороточных трансаминаз. В терминальной стадии острой печеночной недостаточности выражены гипохолестеринемия, гипоальбуминемия, снижение ПТИ и др. факторов свертывания, гипогликемия, гипокалиемия, отмечается нарушение кислотно-основного состояния.

Исследование ЭЭГ в зависимости от стадии острой печеночной недостаточности выявляет нарушение (неравномерность, замедление или исчезновение) альфа-ритма, доминирование тета- и дельта-волн.

Лечение острой печеночной недостаточности

Центральное место в лечении острой печеночной недостаточности занимает инфузионная терапия, направленная на дезинтоксикацию, улучшение микроциркуляции, метаболизма, коррекцию электролитных нарушений, восстановление кислотно-щелочного равновесия. При острой печеночной недостаточности показано внутривенное введение растворов глюкозы, альбумина, декстрана, реополиглюкина , сорбита, маннита и др. При введении большого объема жидкости для профилактики отека головного мозга и легких применяются диуретики.

Производится назначение витаминов (аскорбиновой кислоты, тиамина, рибофлавина, пиридоксина гидрохлорида, цианокобаламина, никотинамида). При геморрагическом синдроме показано введение растворов викасола, аминокапроновой кислоты, этамзилата натрия; при дефиците факторов свертывания и признаках ДВС-синдрома осуществляется трансфузия больших объемов плазмы. Прогрессирование острой печеночной недостаточности требует применения глюкокортикоидных гормонов (преднизолона), антибиотиков (аминогликозидов, цефалоспоринов).

С дезинтоксикационной целью используют , гемосорбцию , лимфосорбцию, гемодиализ . Для стимуляции иммунологической активности применяют УФО крови , для борьбы с гипоксией - гипербарическую оксигенацию , кислородные ингаляции.

Прогноз и профилактика острой печеночной недостаточности

Своевременная интенсивная терапия острой печеночной недостаточности существенно улучшает прогноз. При глубокой печеночной коме развиваются необратимые изменения, приводящие к гибели пациента.

Профилактика острой печеночной недостаточности требует адекватного лечения первичных заболеваний печени, исключения действия гепатотоксических или церебротоксических веществ, провоцирующих факторов.


Описание:

Острая представляет собой клинический синдром, развивающийся при быстром повреждении печени и проявляющийся печеночной энцефалопатией (вплоть до комы) и геморрагическим синдромом.


Симптомы:

В клинической картине можно выделить 2 ведущих синдрома.
1. Синдром массивного печени.
1.1. Нарастающая общая слабость.
1.2. .
1.3. Постоянная , переходящая в рвоту.
1.4. Повышение температуры.
1.5. Нарастание желтухи.
1.6. Появление специфического сладковато-приторного "печеночного" запаха.
1.7. Уменьшение размеров печени (симптом пустого подреберья).
1.8. Появление в общем анализе крови , ускоренной СОЭ, снижение протромбино¬вого индекса до 0,50
1.9. Нарастание в биохимическом анализе крови общего билирубина за счет непрямой фракции на фоне падения уровня АЛТ (синдром билирубино-ферментной диссоциации.
2. Синдром (печеночная прекома и кома)
Выделяют 4 стадии энцефалопатии.
2.1. Прекома 1 (фаза предвестников).
2.1.1. Возникает адинамия, заторможенность, замедление речи, нарушение ориентации, забывчивость.
2.1.2. Отмечается инверсия сна (сонливость днем, бессонница ночью), кошмары.
2.1.3. Появляются вегетативные расстройства (обмороки, "мушки" перед глазами, зевота, повышенная потливость).
2.1.4. Нарастают неврологические нарушения:
2.1.4.1. Нарушается координация движений.
2.1.4.2. Появляется непостоянный и не резко выраженный "хлопающий" рук, языка.
Больные сохраняют ориентацию во времени и пространстве, дают адекватные, но замедленные ответы на вопросы, выполняют простые команды.
2.3. Прекома 2.
2.3.1. Больные сонливы, большую часть времени дремлют или спят, при пробуждении дез¬ориентированы. Характерны стереотипность речи и поведения реакция на словесное раздражение (обращение) замедлена, но целенаправленна, на болевые раздражения – сохранена
2.2.1. Усиливаются неврологические нарушения:
2.3.1.1. "Хлопающий" тремор рук.
2.2.1.1. Снижение сухожильных рефлексов.
2.3.1.2. Снижение зрачковых реакций
2.2.1.2. Дискоординация движений.
2.3.1.3. Учащение дыхания
2.2.1.3. Нередко возникают расстройства тазовых органов – непроизвольное мочеиспус¬кание и дефекация.
В этот период может возникнуть острое , напоминающее алкогольный , - печеночный делирий. В этом состоянии больные теряют ориентацию, вска¬кивают с постели, кричат, становятся агрессивными, появляется судорожный синдром.
2.4. Кома 1 (неглубокая кома).
2.4.1. Сознание угнетено, реакция на окрик отсутствует, на сильные раздражители (боль, холод, тепло) – сохранена.
2.4.2. Неврологические изменения: широкие зрачки с почти полным отсутствием реакции на свет, симптом плавающих глазных яблок, патологические рефлексы Бабинского, Гордона, клонус мышц стоп; лицо становится маскообразным, конечности ригидные, возникают приступы клонических .
2.4.3. Парез гладкой мускулатуры приводит к с прогрессирующим вздутием кишечника, прекращением мочеотделения при полном мочевом пузыре - "ischuria paradoxa".
2.5. Кома 2 (глубокая кома).
Для неё характерна полная утрата реакции на любые раздражения.
В качестве дополнительных синдромов выделяют:
1. Отёк-набухание головного мозга.
2. .
3. .
4. Присоединение гнойно-септической инфекции.
5. .


Причины возникновения:

Выделяют следующие патогенетические разновидности острой печеночной недостаточности.
1. Теория ложных нейротрансмиттеров.
Основная причина – фульминантные вирусные гепатиты.
Вследствие деструкции гепатоцитов образуются цербротоксические вещества и патологиче¬ские метаболиты. Повышается уровень ароматических аминокислот (тирозин, триптофан, фенилаланин), хорошо проникающих через гематоэнцефалический барьер. К патологическим мета¬болитам относят октопамин и фенилэтаноламин, близких по структуре к адренергическим медиа¬торам допамину и норадреналину, так называемые "ложные нейромедиаторы". Они нарушают про¬цессы нервной передачи в синапсах, в частности в ретикулярной формации, что и определяет кома¬тогенный эффект. Игибиторным эффектом обладает также серотонин, образующийся из трипто¬фана.
2. Теория токсического действия аммиака.
Возникает при циррозе печени.
В физиологических условиях печень служит высокоэффективным фильтром для кишечных аутотоксинов. способствует открытию порто-кавальных шунтов, по которым кровь от кишечнике попадает в общий кровоток, минуя печень. Основным токсином, образующимся в кишечнике из белка при расщеплении бактериальными ферментами, является аммиак. Аммиак, попадая в митохондрии нейроцитов, соединяется с α-кетоглутаратом с образованием глутамина. Оттекающие из цитратного цикла α-кетоглутарат и глутамат уменьшают скорость окисления глюкозы, что ведет к недостаточному образованию АТФ. Вследствие этого возникает энергетическое клеток мозга, что снижает их активность. Образующийся в нейроцитах из аммиака под действием глутаматсинтетазы и АТФ глутамин способствует осмотическому отёку клетки.
Кроме аммиака в роли аутотоксинов выступают фенол, индол, индикан, меркаптаны, короткоцепочечные жирные кислоты (масляная, валериановая, капроновая, каприловая). В настоя¬щее время важное диагностическое значение придают определению концентрации γ-аминобутировой кислоте, как показателю .
Нарастание портосистемной энцефалопатии может быть спровоцировано неограниченным употреблением белковых продуктов, а также распадом и всасыванием белка крови при массивных кровоизлияниях.
3. Теория усиленной ГАМК-эргической передачи.
Установлено, что некоторые кишечные бактерии способны синтезировать γ-аминономас¬лянную кислоту, которая в условиях снижения её печеночного клиренса накапливается в ЦНС и вызывает коматогенный эффект.
4. Гипокалиемическая теория.
Основные причины – стимуляция диуреза и потеря асцитической жидкости, при которых происходит потеря калия. Уменьшение калия в нейроцитах повышает их уязвимость в связи с облегчением проникновения в них аммиака и других токсических веществ.


Лечение:

Для лечения назначают:


Больные соблюдают строгий постельный режим. В диете ограничивают употребление животного белка.
Назначают массивную дезинтоксикационную терапию:
1) Энтеросорбция:
a) Высокие очистительные клизмы;
b) Энтеродез: по 15,0 – 20,0 3 раза в день;
c) Активированный уголь в дозе 1 г/кг/сут;
d) Лактулоза – 1 мл/кг;
2) Инфузионная терапия (30мл/кг/сут). С этой целью используют глюкозо-солевые растворы в соотношении 1:1 и коллоиды (реополиглюкин, гемодез, альбумин) в соотношении к глюкозо-солевым растворам 1:1.
3) Экстракорпоральные методы (самым оптимальным является плазмоферез).
Антибактериальная терапия используется с целью:
1. Подавление кишечной микрофлоры:
Метронидазол (7,5мг/кг) в 3 приема.
Мономицин (20мг/кг) в 2 приема.
Лактулоза.
2. Борьба с бактериальной суперинфекцией – назначают нетоксичные антибиотики широкого спектра действия (цефалоспорины)
Глюкокортикоидная терапия. Используются гормоны в дозе 10 –15мг/кг в сутки равно¬мерно в 4 – 6 приемов. Курс лечения составляет 5 – 6 дней. Глюкокортикоиды с осторожностью назначают при вирусном гепатите Е на фоне беременности.
Ингибиторы протеолиза используют с целью подавления активности ферментов каллик¬реин-кининовой системы. Используют контрикал 500000 – 1000000 ЕД в 2 – 3 приема, овомин - 5000 АТЕ /кг/сут.
Метаболическая терапия:
1. Рибоксин 2% - 10мл в сутки.
2. Пиридоксальфосфат 0,005 – 0,03 / сут.
3. Цитохром С или цитомак 0,25% - 4 – 8 мл внутримышечно или внутривенно 1 – 2 раза в сутки.
Коррекция водно-электролитного баланса выполняется под лабораторным контролем.
При снижении диуреза используют мочегонные препараты (лазикс – 2 – 4 мг/кг, маннитол – 0,5 – 1,5 мг/кг).
Для коррекции

Термин «недостаточность» в медицине характеризирует состояние, при котором орган не справляется со своими прямыми функциями. Недостаточность может быть острой, когда в короткий период времени отказывает много структурных единиц (не клеток, а их систем, выполняющих совместные функции). Также это состояние может иметь хроническое течение, когда качество и количество структурно-функциональных единиц сокращается постепенно. Синдром печеночной недостаточности – это комплекс симптомов, которые связаны с недостаточным синтезом белков, выраженной интоксикацией, плохой сворачиваемостью крови. Вследствие сочетания этих симптомов развивается нарушение работы печени.

Анатомия печени

Печень – это самый тяжелый орган в брюшной полости человека, который выполняет множество функций, поскольку она:

    фильтрует и инспектирует практически все вещества, проникающие в кишечник или всасывающиеся в кровь;

    выполняет синтез мочевины из токсического аммиака;

    обезвреживает вещества, которые появляются в процессе метаболизма. Непрямой билирубин, который образуется из гемоглобина и является настоящим ядом для головного мозга. Печень обеспечивает его связывание с глюкуроновой кислотой и он, становясь менее токсичным, выводится вместе с желчью;

    аккумулирует энергию на крайний случай. Это гликоген – связанная особым способом глюкоза;

    образовывает белки, это:

    • альбумины – вещества, которые притягивают воду в сосуды и позволяют ей существовать в жидком состоянии. Также альбумины способны связывать множество токсических веществ (солей тяжелых металлов, билирубин) и делают их менее токсичными;

      глобулины – это белки, которые выполняют иммунный мониторинг организма, переносят железо, которое выполняет процесс свертываемости крови;

    отвечает за разрушение ферментов и гормонов;

    депонирует некоторый объем крови, на случай возмещения ущерба при кровопотерях и состоянии шока;

    синтезирует желчь, участвующую в эмульгировании жиров;

    в печени откладываются витамины В, Д, А;

    в период внутриутробного развития печень выполняет функции костного мозга и образовывает гемоглобин.

Перечисленный выше список не является полным, поскольку всех функций этого органа насчитывается более 500. Ежеминутно печень выполняет до 20 000 000 химических реакций (синтез ферментов, белков, детоксикация).

Печень – это орган, который отличается наилучшим умением регенерироваться. Даже имея только 25% живых клеток и при условии, что токсические факторы больше не воздействуют на орган, она может в полной мере восстановить свой естественный объем. Однако это достигается не за счет деления клеток, а вследствие увеличения их объема. Скорость восстановления зависит от возраста пациента, а также индивидуальных особенностей организма.

Печеночная недостаточность может проявиться вследствие множества причин. Сюда относится, в первую очередь, прием суррогатов алкоголя, грибов (особенно бледной поганки), наличие вирусов и прием аспирина (особенно детьми). Именно эти факторы в 80-100% случаев являются причиной отмирания печеночных клеток, функции которых прекращают выполняться.

Формы печеночной недостаточности

По скорости гибели клеток печени печеночная недостаточность может различаться на хроническую и острую формы. Относительно механизма развития патологии принято выделять три формы состояния:

Печеночно-клеточная недостаточность

Возникает в случае поражения органа токсическими веществами (яды суррогатов алкоголя, особые вирусы, яды грибов). Такой вид печеночной недостаточности может быть хроническим (отравление развивается постепенно, и клетки гибнут медленно) и острым (клетки массово гибнут в короткий промежуток времени).

Портокавальная форма

В большинстве случаев эта форма является хронической. Само название говорит о возникновении высокого давления в воротной вене, которая несет кровь к печени на очистку. Для того чтобы не произошло гипертензии, кровь проникает в нижнюю полую вену через вены-соединители. Но при длительном повышенном давлении вены не могут справиться с нагрузкой и происходят разрывы разных размеров, появляются кровотечения: забрюшинные, прямокишечные, пищеводно-желудочные.

Поскольку кровь идет по альтернативному пути в обход печени, ее очистка от токсинов не производится. Помимо этого, воротная вена печени обеспечивает определенный процент питания органа, поэтому при портоквальной форме недостаточности клетки печени будут страдать от гипоксии. Гипоксия будет иметь хроническую форму, поскольку питание продолжает поддерживаться при помощи печеночной артерии, приносящей кровь к печени прямо от аорты.

Смешанная форма

Это один из видов хронической печеночной недостаточности, при котором сброс неочищенной крови и печеночно-клеточная недостаточность объединяются.

Острая форма печеночной недостаточности

При прекращении функционирования больших объемов клеток в течение короткого промежутка времени развивается состояние, которое в медицине называют острой печеночной недостаточностью. Клиническая картина этой патологии имеет стремительное развитие. В течение от нескольких часов до двух месяцев может развиться выраженная интоксикация, кровоточивость, нарушение сознания вплоть до состояния комы и нарушение функциональности других органов. После этого в 20% случаев симптомы начинают регрессировать и организм начинает медленно восстанавливаться, однако около 80-100% случаев при развитии печеночной комы больной погибает.

Если подобный процесс развивается и заканчивается на протяжении нескольких дней, такое состояние называется молниеносной (фульминантной) печеночной недостаточностью. Развиваясь на фоне воспалительного процесса в печени, она называется молниеносным гепатитом. В большинстве случаев фульминантный гепатит развивается вследствие воспаления вирусной этиологии. Безупречным лидером среди причин является вирусный гепатит В. Прогноз для жизни при наличии молниеносной печеночной недостаточности неблагоприятен. Излечить такого пациента можно только путем пересадки печени от донора, при этом трансплантация должна быть осуществлена еще до наступления выраженного кровотечения и комы, а это трудновыполнимо. Кроме того, существует множество осложнений, которые развиваются вследствие пересадки печени для излечения фульминантной недостаточности.

Причины острой недостаточности печени

Течение острой печеночной недостаточности проходит в виде печеночно-клеточной недостаточности. Возникнуть она может по таким причинам:

    отравление ядовитыми грибами: гелиотропом, крестовиками, строчками, бледной поганкой. Смертность в таких случаях составляет свыше 50%;

    прием жаропонижающих средств при развитии повышенной температуры у детей в возрасте от 4 до 12 лет. Особо опасной является ацетилсалициловая кислота и средства, которые содержат салицилаты. Менее опасными являются «Анальгин», «Ибупрофен», «Парацетамол». Заболевание называется острой печеночной энцефалопатией или синдромом Рейе. Смертельный исход для детей в таком случае составляет 20-30%;

    • гепатит А (развивается только у людей старше 40 лет, которые страдают от болезни Боткина, наступившей на фоне заболеваний желчевыводящих путей);

      гепатит В – единолично или в сочетании с гепатитом Д (вирус гепатита Д может попасть в организм только при наличии гепатита В). Фульминантный гепатит развивается только у людей, имеющих сильный иммунитет. Примечательно, что беременные, больные сахарным диабетом, принимающие иммуносупрессоры, наркоманы практически не болеют фульминантным гепатитом В;

      гепатит Е – вирус передающийся, как и гепатит А, через грязные руки. Он протекает достаточно легко у женщин и мужчин, однако если женщина беременна, то риск развития у нее фульминантного гепатита возрастает на 20%. Чаще всего заболевание развивается в третьем триместре беременности, но также сохраняет опасность и в течение первого месяца после родов;

      вирус желтой лихорадки;

      вирусы герпетической группы (вирус ветряной оспы, вирус Эпштейн-Барр, цитомегаловирус, вирус простого герпеса);

    • другие патогенные микроорганизмы, которые не относятся к вирусам, однако могут вызывать генерализированную инфекцию всего организма и печени в частности. Наиболее распространенными бактериальными инфекциями являются грибковые инфекции, микоплазмоз, риккетсиозы, сальмонеллезная, стрептококковая, пневмококковая, энтерококковая, стафилококковая инфекции;

    отравление суррогатами алкоголя;

    острое заражение крови при гнойных воспалениях внутрипеченочных желчных протоков, при абсцессах печени;

    отравление ядами, пагубно действующими на печень: хлоруглеродом, фосфором;

    отравление лекарственными препаратами, особенно в случае передозировки. Таким образом, можно превысить дозу препаратов на основе мужских гормонов, средств для лечения туберкулеза, сульфаниламидов, «Котримоксазола», «Тетрациклина», «Кетоконазола», «Аминазина», «Парацетамола»;

    острые нарушения кровообращения печени вследствие эмболии крупных веток печеночной артерии жиром, газом, тромбом;

    тяжелое течение онкологических патологий: метастаз в печень, лимфогранулематоза, гемобластозов;

    заболевания неясной этиологии: к примеру, острый жировой гепатоз у беременных;

    разрыв эхинококковой кисты;

    оперативное вмешательство на органах брюшной полости, при котором произошло нарушение кровообращения печени (перерезанная или прошитая крупная ветвь печеночной артерии, длительное пережатие сосуда).

Симптомы острой печеночной недостаточности

Исходя из симптоматики и результатов лабораторных исследований, острая недостаточность печени имеет 2 вида:

    малая острая недостаточность (или гепатодепрессия, печеночная дисфункция);

    тяжелая недостаточность печени (холемия, гепатаргия).

Оба типа заболевания имеют разные проявления.

Гепатодепрессия

Симптомы печеночной недостаточности этого типа скрываются за проявлениями главного заболевания (шока, менингита, пневмонии, воспаления легких, отравления, сепсиса), которое и стало причиной нарушения работы печени. Это:

    снижение аппетита;

    легкая тошнота;

    сонливость.

Ни выпота тканей в полости, ни спонтанных кровотечений, ни желтухи не наблюдается.

Если причина гепатодепрессии заключется в некупируемом состоянии шока, при котором в сосудах либо слишком много, либо мало крови, то развивается почечно-печеночная недостаточность. Это проявляется в виде:

    нарушения сна;

    снижения аппетита;

  • кожного зуда;

    помутнения мочи;

    уменьшения объема мочи.

Большая недостаточность печени (субфильминантные и фульминантные формы гепатитов, гепатаргия)

Такое состояние организма отличается высокой степенью смертности. Развиваясь на фоне вирусных гепатитов, подобная недостаточность может иметь фульминантное течение, при котором от проявления признаков до финала проходит около трех суток, а чаще всего и вовсе 24 часа. Про наличие субфульминантного варианта говорят в том случае, когда на развитие симптомов требуется несколько суток или дольше.

Хотя острая печеночная недостаточность и развивается быстро, в ее течении выделяют несколько стадий. В некоторых случаях их трудно разграничивать по времени, поскольку счет может идти на минуты и часы.

Заподозрить наличие острой печеночной недостаточности и обратиться за экстренной медицинской помощью необходимо при наличии хотя бы одного из следующих симптомов:

    извращение запаха и вкуса;

    острой, сильной боли в области правого подреберья, которая не связанна с приемом пищи. Она может усиливаться или уменьшаться самостоятельно и не купируется приемом спазмолитиков;

    сонливость в дневное время;

    отвращение к еде;

    рвота, которую трудно унять и которая не приносит облегчения;

    постоянная тошнота;

    рассеянность;

    странности в поведении.

Симптомы, которые определяются только при помощи врача:

    уменьшение размеров печени по результатам УЗИ и осмотра – при наличии увеличивающейся или сохраняющейся желтухи;

    болезненность и размягчение печени при пальпации;

    снижение показателей уровня фибриногена ниже 1,5 г/л и уровня протромбинового индекса менее 70% на коагулограмме;

    учащение пульса;

    повышение температуры тела на фоне отсутствия признаков хронического холецистита и аллергии;

    появление печеночного запаха изо рта.

ПрекомаI (1-я стадия)

При этом наблюдается нарушение поведения, пациент становится раздражительным, или же находится в состоянии эйфории. Больной может страдать от чувства тревоги или полной апатии. Может наблюдаться отсутствие ориентирования на местности, инвертирование сна (бессонница ночью и сонливость днем). Родные замечают у больного, помимо пожелтения кожи, еще и изменение черт характера, упрямство, агрессию, которые были несвойственны пациенту ранее. При этом пациент понимает, что произошло изменение черт личности. О наличии фульминантного течения говорят:

    мушки перед глазами;

    повышенная потливость;

    изменение почерка;

    нарушение речи;

  • шум в ушах;

    кошмарные сны.

ПрекомаII (2-я стадия)

Эта стадия отличается потерей сознательного контроля собственного поведения: человек становится агрессивным, пытается бежать, периодически становится возбужденным, совершает бессмысленные действия. Появляется тремор рук, больной совершает повторяющиеся движения, речь становится не всегда разборчивой. Происходит спутывание сознания, потеря ориентации на местности.

Кома I (3-я стадия)

Человек находится в бессознательном состоянии, не реагирует на окрики, однако периодически начинает суетиться, не приходя в себя. Отмечается самопроизвольная дефекация и мочеиспускание, могут возникать мышечные подергивания. Зрачки широкие и не реагируют на свет.

Кома II (4-я стадия)

Сознание отсутствует. Человек находится в одной позе. Реакция на боль, тепло и холод отсутствует. Лицо отечное. Артериальное давление снижается, дыхание учащается. Периодически могут возникать судороги по всему телу.

Другие симптомы

Выше описаны стадии, при которых нарушается сознание, однако, кроме них, печеночная недостаточность сопровождается:

    желтухой. В желтый цвет окрашивается склера глаз и кожа. Позже оказывается, что другие жидкости также окрашены билирубином. Таким образом, желтый цвет приобретают мокроты, слезы, однако моча становится темной;

    печеночный запах изо рта. Он обусловлен накоплением в крови меркаптанов, которые образуются в толстом кишечнике из аминокислот, которые появились там вследствие жизнедеятельности бактерий, не обезвреженных печенью;

    светлый кал появляется вследствие отсутствия в нем желчных кислот;

    полостные и внутренние кровотечения – развиваются на фоне того, что печень не в состоянии синтезировать факторы, способствующие свертыванию крови. Таким образом, может появиться желудочное (рвота кофейной гущей), кишечное (дегтеобразный стул), маточное кровотечения. Они могут быть неявными, поэтому нужно ежедневно проводить анализ кала на наличие скрытой крови. Кровотечение может развиваться из всех органов одновременно;

    синяки на желтой коже появляются вследствие пониженного уровня тромбоцитов в крови.

В самый разгар патологии к печеночной присоединяется еще и острая почечная недостаточность. Она развивается на фоне спазма сосудов, который происходит вследствие уменьшения количества содержащейся в них жидкости, и воздействием желчных кислот, билирубинов, других высокотоксичных метаболитов, а также гибелью почечной ткани. Недостаточность почек проявляется в виде отеков и уменьшения объема выделяемой мочи. Если человек к этому времени находится в сознании, он имеет осипший голос и жалуется на жажду.

Диагностика заболевания

Если постановка диагноза на латентной стадии затруднена, то в дальнейшем для опытного специалиста достаточно только внешнего осмотра, анализов на билирубин и АЛТ, определения границ печени и проверки рефлексов, для того чтобы поставить диагноз «острая печеночная недостаточность». Определение прогноза и тактики заболевания зависит от таких исследований:

    электроэнцефалография: уменьшение частоты и повышение амплитуды волн, появление трехфазных волн, в состоянии глубокой комы активность мозга отсутствует полностью;

    коагулограмма: снижение уровня фибриногена, протромбинового индекса, свертывающих факторов. Фибриноген Б находится в пределах от 1 до 4 плюсов;

    биохимическое исследование крови: повышение креатинфосфокиназы, снижение уровня мочевины в крови. При присоединении к основной патологии почечной недостаточности - повышение калия, уровня креатинина в крови;

    протеинограмма – показывает состояние альбуминов и общего белка.

Далее обязательно нужно установить причину возникновения печеночной недостаточности. Определяют антитела к вирусам герпетической группы, маркеры вирусных гепатитов, определяют наличие в крови малярийных плазмодиев, проводят бактериологическое исследование крови на предмет развития сепсиса. В обязательно порядке изучают анамнез родственников на наличие подобных проявлений, выясняют отношение пациента к алкоголю, последнее употребление алкоголя, грибов, наличие особой вредности на рабочем месте.

Терапия острой печеночной недостаточности

Диета является жидкой с исключением белков животного происхождения, а в течение 1-2 суток вообще безбелковая диета с повышенным содержанием углеводов с их общим объемом до полутора литров.

Это достигается при помощи таких препаратов:

    внутривенные инъекции аминокислотных смесей: «Гепаферил», «N-Нера», «Аминостерил»;

    для пополнения уровня белка – переливания аптечного раствора альбумина;

    в обязательном порядке капельное введение: «Глутаргина», «Орнитокса» («Гепа-Мерц»);

    внутривенное введение ингибиторов протонной помпы («Омез», «Контралок», «Рантак»);

    в обязательном порядке ингибиторы протеолитических ферментов: «Гордокс2, «Контрикал2;

    пероральный прием препаратов лактулозы, которые обезвреживают токсическое воздействие аминокислот на головной мозг: «Лактувит», «Нормазе», «Дуфалак»;

    также перорально или через желудочный зонд вводят сорбенты, поглощающие токсины: Белый уголь, «Атоксил», Энтеросгель»;

    при наличии вирусного гепатита применяют глюкокортикоиды (гормоны): «Метилпреднизолон», «Дексаметазон»;

    для улучшения свертываемости крови назначают свежезамороженную одногруппную плазму, «Этамззилат», «Викасол».

Хроническая печеночная недостаточность

Развитие этой формы недостаточности печени может проходить по одному из трех путей:

    портокавальная форма;

    печеночно-клеточная форма;

    смешанная форма.

Это состояние, по сравнению с острой недостаточностью, прогрессирует длительное время, от нескольких месяцев до нескольких лет. За это время происходит постепенное отмирание клеток, однако некоторое их количество восстанавливается, что компенсирует функции печени. Симптомы проявляются не сразу, а только после гибели свыше 60% гепацитов. При наличии хронической печеночной недостаточности признаки портальной гипертензии обязательно появляются. Этот факт также отличает хроническую форму недостаточности от острой.

Хроническая печеночная недостаточность – это необратимый процесс, в отличие от острой формы. Его можно излечить только в начале заболевания, при запущенной форме дальнейшее лечение направлено на поддержание нормального качества и предупреждение развития печеночной комы.

Причины развития хронической печеночной недостаточности

К такому состоянию может привести заболевание:

    цирроз печени, как заключительный этап хронического вирусного гепатита, алкогольного или токсического происхождения, отравления тяжелыми металлами, прием инъекционных наркотиков, гепатотоксических препаратов;

    паренхиматозная жировая дистрофия, при которой цитоплазма начинает накапливать триглицериды. Это происходит в результате голодания, сахарного диабета, переедания жиров, злоупотребления алкоголем, ожирения;

    паренхиматозная белковая дистрофия – отложение в цитоплазме клеток печени белка. Причины: хронические интоксикации организма ядохимикатами, ядом грибов, гиповитаминозы, холестаз, алкоголизм, нарушение белкового обмена;

    паренхиматозная углеводная дистрофия – накопление в ядрах и цитоплазмах клеток печени гликогена. Причины: гипо- и авитаминозы, сахарный диабет, нарушения обмена гликогена;

    амилоидоз печени. Происходит вследствие отложения в печени патологического белка-амилоида. Развивается на фоне хронических заболеваний, приводящих к интоксикации организма;

    хронические гепатиты: токсический, алкогольный, вирусный;

    рак печени;

    аутоиммунные заболевания.

Симптомы хронической недостаточности печени

Признаки состояния гибели клеток такие:

    покраснения ладоней и последней фаланги в области большого пальца и мизинца;

    появление на коже телеангиоэктазий;

    зуд кожи;

    желтушность склер и кожи;

    темный цвет мочи;

    светлый кал;

    ощущение тяжести в подреберье справа;

    снижение аппетита;

  • ощущение тяжести в левом подреберье;

    периодические кровотечения из вен пищевода, при рвоте кофейной гущей, или из прямой кишки при дефекации дегтеобразным стулом;

    увеличение объемов живота вследствие скопления в нем жидкости, расширение вен передней брюшной стенки;

    снижение веса;

    потеря тонуса мышц;

    боли в суставах;

    нарушения личности;

  • учащенные дыхание, особенно приступы во время сна;

    кашель с отхождением пенистых розовых мокрот;

  • повышенное артериальное давление.

Лечение хронической недостаточности печени

Лечение недостаточности печени заключается в устранении факторов, провоцирующих заболевание. Существуют случаи, к примеру, при наличии рака печени, когда требуется хирургическое лечение. Назначают малобелковую диету, при которой суточная норма жиров составляет – 80-90 г, углеводов – 400-500 г, исключено употребление кофеина, алкоголя, ограничено употребление жидкости. Требуется изменение режима дня: достаточная физическая активность, без поднятия тяжестей (не больше 2 кг) и избегание прямых солнечных лучей. Пациенты с хронической недостаточностью печени должны высыпаться и консультироваться с лечащим врачом относительно приема любого медикаментозного средства, даже если это спрей от насморка, поскольку все препараты проходят через печень.

Также нужно применить такие медикаменты:

    для того чтобы обезвредить аммиак: «Глутаргин», «Гепа-Мерц»;

    антибиотики, которые адсорбируются только в кишечнике и уничтожают местную флору, обрабатывающую белки, полученные с пищей, вырабатывают аминокислоты, которые негативно влияют на мозг. Это «Гентамицин», «Канамицин»;

    препараты лактулозы, которые связывают токсические для головного мозга вещества: «Лактулоза», «Дуфалак», «Прелаксан», «Лактувит»;

    верошпирон – для снижения риска асцита и отеков;

    для понижения давления в воротной вене – «Небилет», «Пропранолол», «Молсидомин»;

    при блокаде желчевыводящих ходов применяют препараты-холеспазмолитики. «Но-Шпа», «Бускопан», «Фламин»;

    при повышенной кровоточивости используют «Этамзилат» и «Викасол2 в таблетированной форме.

При наличии хронической недостаточности печени необходимо избежать осложнений и подготовить больного по максимуму к трансплантации печени. Показаниями для пересадки являются:

    опухоли, которые позволяют хотя бы частично сохранить свою печень;

    врожденные печеночные патологии;

    альвеококкоз печени;

    цирроз печени;

    аутоиммунные гепатиты

Острая печеночная недостаточность (ОПечН) является тяжелым осложнением многих заболеваний и патологических состояний. В случаях запоздалой диагностики и несвоевременной терапии летальность при ней достигает 60-80%.

0сновные функции печени. Печень играет очень большую роль в белковом обмене. В ней происходит синтез всего альбумина (12-15 г в сутки). Кроме этого осуществляется переаминирование и дезаминирование аминокислот с участием ферментов АЛТ, АСТ, глутаматдегидрогеназы; образование мочевины, глютамина, креатина. В клетках печени синтезируются 75-90% ?-глобулинов, 50% ?-глобулинов (?-глобулины в печени не синтезируются). В печени синтезируются компоненты протромбинового комплекса (II, VII, IX, X), зависящие от витамина К, а также другие факторы свертывания (фибриноген, VI, XI. XII, XIII). Здесь же происходит образование ингибиторов свертывания крови: антитромбина и антиплазмина. В печени также осуществляется катаболизм белков с участием ферментов катепсинов, кислой карбоксипептидазы, коллагеназы, дипептидазы; специфический обмен отдельных аминокислот (90% фенилаланина превращается в тирозин, из триптофана образуются триптамин, серотонин, хинолиновая кислота; из гистидина - гистамин, из серина - этаноламин, исходный продукт синтеза холина). Ферменты печени непосредственно отщепляют сероводород от молекул цистеина, катализируют окисление SH-групп серосодержащих аминокислот.

Роль печени в липидном обмене заключается в окислении ацилглицеринов; образовании кетоновых тел (ацетоуксусная кислота, ?-оксимасляная кислота); синтезе триглицеридов, фосфолипидов, липопротеинов; синтезе холестерина; образовании желчных кислот (холевая и хенодезоксихолевая) до 0,4 г/сут. Печень участвует в расщеплении и всасывании пищевых липидов, так как присутствие желчи необходимо для гидролиза и всасывания жиров в кишечнике. Желчные кислоты находятся в постоянном кишечно-печеночном кругообороте. Через печень и кишечник они проходят до 10 раз в сутки (двукратно при каждом приеме пищи). В гепатоцитах реабсорбированные желчные кислоты заново связываются с глицином и таурином и реэкскретируются в желчь.

Печень участвует и в углеводном обмене. В ней осуществляется включение галактозы и фруктозы в метаболизм; глюконеогенез; синтез и распад гликогена, содержание которого в печени составляет 100-300 г; образование глюкуроновой кислоты. За сутки в печени происходит четырехкратный обмен запасов гликогена.

Важность роли печени в пигментном обмене также трудно переоценить. Она участвует в: образовании билирубина; захвате, конъюгации и экскреции его; метаболизме и реэкскреции уробилиногенов. За сутки распадается 1% циркулирующих эритроцитов, высвобождается 7,5 г гемоглобина, образуется до 100-300 мг билирубина. 70-80% билирубина связываемся с глюкуроновой кислотой, а также с глицином, серной и фосфорной кислотами. При поступлении в кишечник в составе желчи билирубин под действием бактериальных дегидрогеназ восстанавливается до бесцветных уробилиногеновых тел - d-уробилиногена, i-уробилиногена и 1-уробилиногена (стеркобилиногена) в дистальном отделе тонкой кишки и в толстой кишке. В норме кишечно-печеночная циркуляция уробилиногенов минимальна. Они всасываются в проксимальном отделе тонкой кишки, реэкскретируются в желчь или расщепляются в печени. При поражении гепатоцитов реэкскреция и расщепление уробилиногенов нарушается, они поступают в общий кровоток и мочу. Каждая фракция билирубина представляет собой смесь гетерогенных в химическом отношении соединений (до 8-9 фракций из одной сыворотки).

Печень участвует в обмене биологически активных веществ, регулируя содержание стероидных гормонов (глюкокортикоидов, алъдостерона, андрогенов и эстрогенов). В ней образуются водорастворимые конъюгаты с глюкуроновой и серной кислотами, происходит ферментативная инактивация, а также образуется специфический связывающий глюкокортикоиды белок – транскортин; инактивируются нестероидные гормоны - инсулин, глюкагон, тиреоидные гормоны, соматотропный, гонадотропный, антидиуретический гормоны. Кроме того, в печени происходит образование катехоламинов (из фенилаланина в гепатоцитах образуется тирозин, предшественник адреналина, норадреналина, дофамина), их инактивация, а также образование серотонина и гистамина.

Существенна роль печени и в обмене витаминов. Печень участвует во всасывании жирорастворимых витаминов (А, Д, Е, К), для чего необходимы желчные кислоты. В ней осуществляется синтез витамина А из каротина, образуются биологически активные формы витаминов В1 (пиридоксаль-фосфат), фолиевой кислоты (тетрагидрофолиевая кислота), холина (цитидинмонофосфатхолина). Печень осуществляет депонирование и выведение витаминов А, Д, К, РР, Е, Bl, B2, В12, фолиевой кислоты.

Печень участвует и в обмене микроэлементов. Здесь находится депо железа в организме (15 моль/кг ткани у мужчин и 4 моль/кг у женщин) в виде ферритина (23% железа). При избытке образуется гемосидерин (37% железа). В печени синтезируется трансферрин, транспортирующий железо в кровоток. Кроме того, в печени находится и депо меди, происходит синтез церулоплазмина.

Печень является одним из основных компонентов функциональной системы детоксикации. Именно в ней в основном происходит биотрансформация ксенобиотиков и эндогенных токсических субстанций. Печень создает мощный барьер на пути крови, оттекающей от кишечника. В кишечнике под действием ферментов бактерий происходит разложение белка до токсических продуктов: фенола, индола, скатола, кадаверина, путресцина и др. Печень обезвреживает все названные продукты за счет процессов окисления, ацетилирования, метилирования, образования парных соединений с серной и глюкуроновой кислотами. Аммиак обезвреживается за счет превращения его в мочевину. Кроме того, печень вместе с селезенкой удаляют из протекающей крови и разрушают до 70-80% микроорганизмов. Купферовские клетки печени обладают не только выраженной фагоцитарной активностью по отношению к микробам, но также обеспечивают очищение крови от эндотоксинов кишечной микрофлоры, комплексов антиген-антитело, продуктов распада тканей.

Единства в понимании самой сущности печеночной недостаточности нет, как и ее значения в танатогенезе многих патологических состояний.

Под печеночной недостаточностью следует понимать состояние организма, при котором печень не может обеспечить поддержание гомеостаза и потребность организма больного в обмене веществ, биотрансформации токсинов и биологически активных веществ.

Существуют шесть групп основных причин, определяющих развитие, течение и клиническую картину печеночной недостаточности:

1) фульминантные и субфульминантные гепатиты, вызванные вирусами, риккетсиями, спирохетами и прочей гепатотропной инфекцией;

2) токсические гепатиты, дегенеративные поражения печени, развивающиеся вследствие токсического или токсико-аллергического воздействия различных химических веществ;

3) неблагоприятное течение хронического гепатита и цирроза печени;

4) длительный и тяжелый холестаз;

5) некроз печени или опухолевая деструкция органа;

6) гипоксия паренхимы печени.

Фульминантный гепатит – острый гепатит, осложнившийся острой печеночной недостаточностью с энцефалопатией с нарушением сознания в сроки менее 2 недель после появления желтухи. Субфульминантный гепатит – острый гепатит, осложнившийся острой печеночной недостаточностью с энцефалопатией с нарушением сознания в срок от 2 недель до 3 месяцев после появления желтухи. После появления энцефалопатии острейшая стадия длится до 7 дней, острая - до 28 дней, подострая - до 3 мес. Летальность при фульминантной и субфульминантной формах без трансплантации печени достигает 80%.

Ведущей причиной фульминантного гепатита является гепатотропная вирусная инфекция. Совершенствование диагностики болезней печени привело к расширению алфавита гепатотропных вирусов. В настоящее время идентифицировано 6 патогенных вирусов (HAV, НBV, НCV, HDV, НEV, SEN), 4 из которых (НBV, НCV, HDV, SEN) обладают несомненной способностью вызывать хроническое воспаление печени (табл. 39.1).

Таблица 39.1

Гепатотропные вирусы

Примечание: - «?» - неизвестно.

Развитие острых и подострых токсических гепатитов связано с действием гепатотоксичных ксенобиотиков, в том числе и медикаментов. Механизмы прямого гепатотоксического действия заключаются в повреждении гепатоцитов, блокаде процессов тканевого дыхания, нарушении синтеза нуклеиновых кислот. Гепатотоксичные яды встречаются как на производстве (четыреххлористый углерод, бензол, толуол, ФОС, хлороформ, нитрокраски, кислоты, щелочи, свинец и др.), так и в быту (яд фаллоидин, содержащийся в бледной поганке; афлатоксины, содержащиеся в плесневых грибах; этиловый алкоголь, неорганические соединения мышьяка, фосфора, бериллия). Одним из редких осложнений, возникающих после проведения анестезии, являются токсические гепатиты, вызываемые фторсодержащими ингаляционными анестетиками. Наиболее часто они возникают после применения фторотана, реже они обусловлены энфлюраном и изофлюраном. Считают, что такие повреждения чаще возникают при повторном применении фторсодержащих летучих анестетиков либо даже при первой анестезии на фоне приема этими больным трийодтиронина.

Причиной развития токсического гепатита с ОПечН могут быть и многие терапевтические лекарственные средства, среди которых особое место занимают жирорастворимые медикаменты. Отсюда высокая гепатотоксичность ингибиторов монооксидазы, трициклических антидепрессантов (амитриптилина), эритромицинов (не только этилсукцината и пропионата, но и современного эсмолата), противотуберкулезных препаратов (изониазида, рифампицина), сульфосалазина, бруфенов, парацетамола (возможность передозировки у детей), противосудорожного средства вальпроат натрия (особенно при приеме в сочетании с фенобарбиталом).

Привычные препараты - анальгетики, аминофиллин, антиаритмические средства (например, кордарон) метаболизируются в печени. У больных с гепатопатиями различного генеза они могут вызвать углубление функциональных расстройств, вплоть до печеночной комы. В отличие от инфекционного гепатита повреждающее действие однократного поступления ксенобиотиков быстро достигает максимума и затем с различной скоростью регрессирует. Необходимо интенсивным лечением спасти больного и дождаться регенерации гепатоцитов.

Неблагоприятное течение хронического гепатита и цирроза печени приводит к развитию недостаточности ее функции. Цирроз печени, как правило, сочетается с проявлениями портальной гипертензии. Опасным осложнением портальной гипертензии является развитие кровотечений из варикозно-расширенных вен пищевода. Прогрессирование ОПечН в таких обстоятельствах может быть связано с избыточным приемом пищевого белка, введением барбитуратов и опиатов, с кишечной инфекцией (в частности с сальманеллезом), неконтролируемым назначением мочегонных (на фоне алкалоза нарушается аммониогенез в почках). Могут иметь значение и медикаментозные факторы: использование метионина, введение обычных, неспециализированных аминокислотных смесей для коррекции частой для этих пациентов белковой недостаточности. Для прогрессирования ОПечН у таких больных имеет также значение хирургический стресс, системная гипоксия, переливание значительных количеств цитратной крови поздних сроков хранения, эндогенная интоксикация любого генеза. Несомненно, драматическим эффектом обладает желудочно-кишечное кровотечение с микробным распадом крови, излившейся в кишечник, и массивным аммониогенезом. Поэтому при глубоких цирротических изменениях печени можно ожидать усугубления ОПечН после даже небольших хирургических вмешательств.

Длительный и тяжелый холестаз с препятствием для желчетока на различном уровне (от холангов до большого дуоденального сосочка) может стать причиной ОПечН в связи с высокой желтухой. Через стадию внутрипеченочного холестаза возможно развитие ОПечН при сепсисе. Функциональная декомпенсация печени в связи с хроническим холестазом возникает, как правило, при так называемом склерозирующем холангите.

Факторы, вызывающие гипоксию паренхимы печени: шок; кровопотеря и все виды гиповолемий, сердечная и дыхательная недостаточность, почечная недостаточность, гемолиз эритроцитов (отравление уксусной кислотой, медным купоросом), желудочно-кишечное кровотечение (гниение крови, приводящее к образованию аммиака, фенола, индола), общая гипоксия, обширные травмы и ожоги, септические состояния, сопровождающиеся массивной бактериальной инвазией и гемолизом, операции с использованием искусственного кровообращения.

Как правило, клинические проявления ОПечН довольно неспецифичны и выявляются на поздних стадиях болезни, поэтому основными детерминантами ее наличия и выраженности являются лабораторные критерии и результаты нагрузочных проб. В формировании конкретного патологического явления, ведущего к развитию ОПечН, имеет существенное значение различные сочетания основных синдромов, характеризующих ее особенности:

Синдрома холестаза,

Синдрома гепатоцитолиза,

Воспалительно-мезенхимального синдрома,

Геморрагического синдрома,

Синдрома портальной гипертензии, гепатолиенального синдрома,

Синдрома печеночной энцефалопатии.

Синдром холестаза - нарушение оттока желчи с накоплением её компонентов в печени и крови. Желтуха - симптом, развивающийся вследствие накопления в крови избыточного количества билирубина. Печеночная желтуха обусловлена изолированным или комбинированным нарушением захвата, связывания и выведения билирубина. Нарушения выведения обуславливают повышение уровня связанного билирубина в крови и его появление в моче, что обусловлено изменением проницаемости печеночных клеток, разрывом желчных канальцев вследствие некроза печеночных клеток, закупоркой внутрипеченочных желчных канальцев густой желчью в результате деструкции и воспаления. При этом происходит регургитация желчи обратно в синусоиды. В печени нарушается трансформация уробилиногенов, уробилин поступает в мочу. Желтушное окрашивание кожи и слизистых оболочек появляется при повышении билирубина свыше 34,2 мкмоль/л. Печень способна метаболизировать и выделять в желчь билирубин в количестве, в 3-4 раза превышающем его продукцию в физиологических условиях.

Клинические признаки холестаза: зуд кожи, расчесы, нарушение всасывания жирорастворимых витаминов (расстройство зрения в темноте, кровоточивость, боль в костях), желтуха, темная моча, светлый кал, ксантомы, ксантелазмы.

Лабораторные признаки: накопление в крови компонентов желчи (холестерина, фосфолипидов, желчных кислот, щелочной фосфатазы, у-глютамил-транспептидазы, 5-нуклеотидазы, меди, конъюгированной фракции билирубина). При полном нарушении оттока желчи гипербилирубинемия достигает 257-342 мкмоль/л, при сочетании с гемолизом и нарушением клубочковой фильтрации в почках может достигать 684-1026 мкмоль/л.

Синдром цитолиза связан с нарушением целостности гепатоцитов и проницаемости мембран, повреждением клеточных структур и выходом составных частей клетки в межклеточное пространство, а также в кровь, нарушением функции гепатоцитов.

Клинические признаки цитолиза: желтуха, геморрагический синдром, кровоточивость десен, кровотечения из носа, геморрагические высыпания на коже, дисгормональные расстройства, печеночные знаки (пальмарная эритема, "звездочки Чистовича", запах изо рта), снижение массы тела, диспептический и астенический синдромы, нервно-психические расстройства.

Лабораторные признаки: повышение активности аланинаминотрансферазы, аспартатаминотрансферазы, альдолазы, конъюгированного (прямого) билирубина в крови, понижение протромбинового индекса, альбумина, эфиров холестерина, активности холинэстеразы, фибриногена, факторов свертывания крови. Среди новых индикаторов цитолиза привлекает внимание альфа-глютaтиoн-S-трансфераза - фермент цитоплазмы гепатоцита. Как индикатор цитолиза он превосходит аминотрансферазы.

Воспалительно-мезенхимальный синдром является выражением процессов сенсибилизации иммунокомпетентных клеток и активации ретикулогистиоцитарной системы в ответ на антигенную стимуляцию.

Клинические признаки: повышение температуры тела, боль в суставах, увеличение лимфатических узлов и селезенки, поражение кожи, почек.

Лабораторные признаки: увеличение СОЭ, лейкоцитов, ?2- и?-глобулинов, иммуноглобулинов, положительная тимоловая проба, снижение показателя сулемовой пробы, появляются антитела к субклеточным компонентам ткани печени (определяются с помощью иммуноферментного анализа). Кроме того, созданы новые маркеры мезенхимально-воспалительного синдрома и фиброгенеза. Проколлаген-3-пептид - один из новых индикаторов этого класса. Гиалуронат - другой представитель проб этого класса. Он представляет собой компонент экстрацеллюлярного матрикса. С его помощью впервые появилась возможность оценить функцию эндотелиальных элементов печени, играющих важную роль в норме и при патологии. Гиалуронат является маркером воспаления и фиброгенеза печени.

Геморрагический синдром. При ОПечН происходит снижение синтеза факторов свертывания крови. Вначале снижается синтез VII, затем II, IX, X, а при тяжелой печеночно-клеточной недостаточности также уменьшается синтез факторов I, V, XIII. При механической желтухе синтез протромбина нарушен не в результате повреждения печени, а из-за прекращения поступления желчи в кишечник (ахолия). Для синтеза протромбина необходим витамин К, который является жирорастворимым и всасывается в кишечнике при нормальном переваривании жира. Необходимым же условием для этого является присутствие желчи в тонкой кишке. Поэтому некоторым больным показано введение витамина К, хотя это редко приводит к ликвидации коагулопатии. Повышенное потребление факторов свертывания крови возникает вследствие того, что из поврежденных клеток печени происходит выделение в кровь тромбопластических факторов, образуются тромбоцитарные тромбы, активизируется фибринолитическая система. Эти процессы требуют повышенного количества I, II, V, VII, IX-XI факторов, в результате чего возникает коагулопатия потребления, т.е. возникает тромбогеморрагический синдром. Геморрагический синдром проявляется кровотечениями, что в свою очередь приводит к развитию гемической гипоксии и ухудшению питания печени. Кровотечения усугубляют гипопротеинемию. Кровотечения чаще встречаются в желудочно-кишечном тракте, что вызывает микробное брожение крови в кишечнике, увеличение продукции аммиака и усугубление интоксикации.

Синдром портальной гипертензии, гепатолиенальный синдром проявляется в виде сочетания гепато- и спленомегалии, повышения функции селезенки. Сочетанность поражения печени и селезенки объясняется тесной связью обоих органов с системой воротной вены, общностью их иннервации и путей лимфооттока. Оба органа составляют единый ретикулогистиоцитарный аппарат. Развитие портальной гипертензии ведет к образованию варикозно-расширенных вен пищевода (кровотечения), развитию асцита.

Оценку функциональной дееспособности печени проводят по трем направлениям: метаболическом, экскреторном, детоксикационном.

Для контроля полноценности течения метаболических процессов применяют следующие пробы: определение концентрации протромбина, альбумина, активности холинэстеразы. Более информативны проба с внутривенной нагрузкой галактозой, а также определение уровня короткоживущих прокоагулянтов печеночного происхождения: проакцелерина и проконвертина. Другая группа проб связана с экскреторными процессами. С известными оговорками сюда входят также индикаторы холестаза - билирубин, соли желчных кислот, гамма-глутамилтранспептидаза (ГГТП) сыворотки крови. Важно также определение типичных индикаторов гепатодепрессии - бромсульфалеиновой и особенно индоциановой проб. Значительная часть нагрузочных проб связана с процессами детоксикации, следовательно, с функцией гладкого эндоплазматического ретикулума и, в первую очередь, с работой цитохромов Р450, Р448 и др. В процессах такого рода осуществляется трансформация лекарственных веществ. По этому принципу строятся нагрузочные пробы антипириновая, кофеиновая и лидокаиновая, а также амидопириновый дыхательный тест.

Печеночная энцефалопатия (ПЭ) является комплексом потенциально обратимых нервно-психических нарушений, включающих изменение сознания, интеллекта и поведения и нервно-мышечные нарушения. В настоящее время наиболее полно объединяющей накопленные знания о патогенезе печеночной энцефалопатии является гипотеза "глии", согласно которой эндогенные нейротоксины и аминокислотный дисбаланс, возникающие в результате печеночно-клеточной недостаточности и (или) портосистемного шунтирования крови, приводят к отёку и функциональным нарушениям астроглии. Последние изменяют проницаемость гематоэцефалического барьера, активность ионных каналов, нарушают процесс нейротрансмиссии и обеспечения нейронов макроэргическими соединениями. Эти изменения проявляются клиническими симптомами печеночной энцефалопатии. Среди эндогенных нейротоксинов ведущее место отводится аммиаку.

В последние годы раскрыты некоторые механизмы нейротоксического действия аммиака, в частности: ограничение функции малат-аспартатного челнока, в результате которого уменьшается транспорт ионов водорода и снижается синтез АТФ в головном мозге. Аммиак влияет на проницаемость гематоэнцефалического барьера, что стимулирует транспорт ароматических кислот в головной мозг и, как следствие этого, усиливает синтез ложных нейротрансмиттеров и серотонина. Аммиак увеличивает аффинность постсинаптических серотониновых рецепторов, играющих большую роль в регуляции сна и поведения. Рассматривается возможность прямой модуляции аммиаком нейрональной активности. К группе эндогенных нейротоксинов относятся также меркаптаны, коротко- и среднецепочечные жирные кислоты, фенолы. Таким образом, печеночная энцефалопатия является результатом комплексного воздействия и взаимного усиления нескольких факторов: эндогенных нейротоксинов, среди которых ведущее значение имеет аммиак, аминокислотного дисбаланса и изменения функции нейротрансмиттеров и их рецепторов.

Степень выраженности нейропсихических симптомов печеночной энцефалопатии колеблется от «0» (латентная или субклиническая форма – «ЛПЭ»), до «4» (глубокая кома). Нейропсихические симптомы при ПЭ охватывают изменения сознания, интеллекта, поведения и нейромышечные нарушения. Выделенные четыре стадии печеночной энцефалопатии могут переходить одна в другую. При этом большинство симптомов, появившихся на более ранних стадиях, сохраняется и на следующих. Градация печеночной энцефалопатии по степени тяжести представлена в табл. 39.2. Основной критерий определения ее стадии - состояние сознания. Остальная симптоматика имеет подчиненное значение. Латентная печеночная энцефалопатия (0-я стадия) характеризуется отсутствием клинических симптомов и выявляется только при использовании дополнительных методов исследования - психометрических тестов (тест связи чисел, тест линии), электроэнцефалографии, вызванных потенциалов и др. Частота ЛПЭ у больных циррозом печени составляет 30-70%. В 1-ю стадию печеночной энцефалопатии нарушается ритм сна: появляются сонливость днём и бессонница ночью. Во 2-й стадии сонливость нарастает и появляется нарушение сознания. В 3-й стадии к перечисленным изменениям присоединяется дезориентация во времени и пространстве, нарастает спутанность сознания и наступает 4-я стадия - собственно кома. Она характеризуется отсутствием сознания и реакции на болевые раздражители.

Таблица 39.2

Стадии печеночной энцефалопатии (по Н.О.Соnn, 1979)

Течение эндогенной печеночной комы чаще всего острейшее. Нарушения функции мозга наступают внезапно, а их динамика прогрессирует. Часто на первых стадиях наблюдаются возбуждение и беспокойство больного. Прогноз эндогенной печеночной комы плохой - без трансплантации летальность больных с фульминантными заболеваниями печени достигает 80%.

У большей части больных развитие печеночной энцефалопатии связано с провоцирующими факторами: желудочно-кишечным кровотечением (19 - 26%), инфекцией, в том числе перитонитом (9 - 15%), приемом седативных препаратов и транквилизаторов (10 - 14%), массивной диуретической терапией (4 - 8%), приемом алкоголя (5 - 11%), операцией наложения портокавального анастомоза (6 - 8%), избыточным употреблением животных белков (3 - 7%), хирургическим вмешательством по поводу других заболеваний (2 - 6%), лапарацентезом с удалением большого количества асцитической жидкости (2 - 5%).

После их устранения и соответствующего лечения печеночная энцефалопатия регрессирует. Вместе с тем вероятность развития нового эпизода повышается. Значительные трудности в лечении представляет хронически прогредиентное течение энцефалопатии. Оно встречается редко и развивается у пожилых пациентов с выраженным портокавальным шунтированием крови после операции наложения портокавального анастомоза. Появление энцефалопатии у больного циррозом печени является неблагоприятным прогностическим признаком. Вместе с другими симптомами (асцит, гемморрагический синдром, усиление желтухи) её появление свидетельствует о декомпенсации цирроза.

Классификация. Учитывая множество причин, приводящих к развитию печеночной недостаточности, и разнообразие клинической картины этой патологии единой классификации ОПечН в настоящий момент не существует. С нашей точки зрения, в практическом отношении удобна рабочая классификация, представленная в табл.39.3. В ней выделены экскреторная (механическая желтуха и др.) и клеточно-печеночная (цирроз печени, токсический гепатит и др.) формы ОПечН, а также две степени. Декомпенсированная степень ОПечН определяется при наличии двух и более признаков.

Таблица 39.3

Классификация печеночной недостаточности

(Лахин Р.Е., 1999)

Для больных с циррозом печени возможно использование получивших широкое распространение критериев Чайльда-Пью (табл. 39.4). Степень нарушения функции печени по этой шкале коррелирует с летальностью. Так, например, у больных циррозом печени, которым производили портокавальное шунтирование, этот показатель составляет 0-10%, 4-31% и 19-76% для классов А, В и С соответственно.

Таблица 39.4

Критерии Чайльда – Пью

Интенсивная терапия. Острая печеночная недостаточность является показанием для помещения больных в ОРИТ. Им необходимо выполнить катетеризацию центральной вены, соблюдение примерно «нулевого» гидробаланса. У больных с ОПечН важно контролировать уровень глюкозы (опасность гипогликемии, однако 40% раствор глюкозы лучше не вводить, предпочтение отдают медленному введению 10% раствора, больные очень чувствительны к инсулину). Учитывая предрасположенность больных к инфекции, большое значение имеет интенсивный уход.

Базисная терапия:

Улучшение печеночного кровотока (устранение гиповолемии, анемии, назначение кардиотоников, ликвидация пареза кишечника);

Оксигенация крови (ингаляции кислорода, ГБО);

Антиоксиданты (солкосерил, актовегин до1000 мг/сут. в/в);

Профилактика и лечение острой дыхательной недостаточности;

Профилактика и лечение острой почечной недостаточности;

Профилактика и лечение септических осложнений;

Профилактика и лечение ДВС синдрома (+ витамин К);

Профилактика и лечение психических расстройств;

Направленная инфузионная терапия (концентрированные растворы глюкозы с магнием, инсулином, восполнение белковых потерь);

Диета с ограничением приема белка, особенно животного (лучше легкоусвояемые углеводы), парентеральное питание.

Специфическая терапия.

Этиологическое лечение направлено на устранение причины развития ОПечН. При шоке, гипоциркуляции, например, требуется срочная нормализация объема циркулирующей крови, сердечного выброса и микроциркуляции. При отравлении гепатотоксическими ядами особое внимание уделяется антидотной терапии и выведению яда из организма. При вирусных гепатитах проводится противовирусная терапия, применение которой на ранних этапах болезни зачастую предотвращает ОПечН. Применение комбинированного лечения аутоиммунного гепатита кортикостероидами и азатиоприном позволило достичь 20-летней выживаемости 80% больных. Вместе с тем остается значительная категория пациентов, резистентных к иммуносупресии.

Устранение негативного действия аммиака, прежде всего, предусматривает снижение его продукции за счет деконтаминации кишечника (невсасывающиеся антибиотики), его очищения (клизмы), применения глютаминовой кислоты (1% р-р 10,0 мл в/в или в табл. по 1,0 г 2-3 р/сут.), лактулозы (15-200 мл/сут., достигая учащения стула до 2-3 раз).

Утилизация аммиака достигается использованием солянокислого аргинина (0,3 – 0,5 гр/кг/сут в 2-3 приема), орницетила (гепа-мерц, орнитин-аспартат), бензоата натрия, связывающего аммиак с образованием гиппуровой кислоты (10 г/сут.).

Большой интерес представляет использование лекарственных средств с узко направленным действием на печеночные клетки – гепатопротекторов. Данные по механизму действия этих препаратов представлены в табл. 39.5. В связи с тем, что он различен, целесообразно одновременно назначать несколько препаратов (например, гептрал + эссенциале + орнитин). Рекомендуемые дозы гепатопротекторов при лечении ОПечН составляют:

Гептрал – 10 – 20 мл (800-1600 мг) в/в или в/м в сут;

Натрусил – по 1 чайной ложке 3 раза в день;

Легалон – по 1 капс (140 мг) 3 раза в сутки;

Эссенциале – 10 – 20 мл в сут или 2 капс. 3 раза в сутки внутрь;

Хофитол – по 5 мл 1-2 раза в сутки в/м или в/в;

Липоевая кислота – 0,5% р-р до 25 мг/кг/сут;

Липамид – по 0,05 г. 3 р/сут внутрь;

Липостабил – 10 – 20 мл в/в 1 раз в сутки или 2 капс 3 раза в сутки внутрь;

Орницетил – 1-3 флакона (2-6 г.) в сутки в/м или в/в.

Таблица 39.5

Механизм действия гепатопротекторов

Печень - это мультифункциональный орган, обезвреживающий вредные для организма вещества, участвующий в белковом и углеводном обмене, вырабатывающий специфические ферменты, необходимые для пищеварения, и т. д. При нарушении работы этого органа диагностируется печеночная недостаточность. Развитие этого состояния неблагоприятно отражается на всех системах организма.

Это заболевание может протекать как в хронической, так и в острой форме. В большинстве случаев без направленного лечения эта патология приводит к тяжелым осложнениям и летальному исходу. Чаще развитие недостаточности работы печени наблюдается у мужчин, но встречается это нарушение и у женщин. Данное состояние чаще наблюдается у людей старшего и пожилого возраста.

Особенности печеночной недостаточности

Печень является самой крупной железой в организме. Она обладает высокими регенерационными возможностями. Даже при поражении 70% клеток она может восстановиться и нормально работать. Восстановление печени происходит путем процесса пролиферации, т. е. роста и увеличения численности функциональных клеток - гепатоцитов.

Регенерация тканей этого органа протекает крайне медленно и в зависимости от общего состояния пациента может занять от 2 до 4 недель. Синдром печеночно-клеточной недостаточности возникает, когда повреждение печени является настолько выраженным, что полное, а иногда и частичное, восстановление невозможно. Развитие недостаточности печени может наблюдаться при разных типах повреждений тканей, в т. ч. массированном фиброзном и дистрофическом перерождении, некротических изменениях паренхимы различной этиологии и т. д.

Механизм развития этого патологического состояния уже хорошо изучен. Сначала под действием неблагоприятных факторов нарушается структура мембран гепатоцитов. При этом функциональные клетки повышают выработку ферментов, что ухудшает ситуацию и приводит к более стремительному разрушению клеток этого орган. Ситуация усугубляется началом выработки иммунной системой аутоиммунных тел, уничтожающих поврежденные клетки.

При длительно протекающем процессе начинают формироваться анастомозы, т. е. дополнительные мелкие сосуды, которые связывают оставшиеся функциональные кровеносные русла между нижней полой и портальной венами.

Так как кровь через данные сосуды циркулирует, минуя поврежденные участки печени, это уменьшает шансы на восстановление тканей. Из-за нарушения функционирования печени все больше токсинов попадает в кровь, приводя к поражению всех органов и систем организма.

Причины заболевания

Выделяется ряд состояний, которые, прогрессируя, могут становиться причиной развития острой или хронической печеночной недостаточности. Наиболее часто нарушение функционирования печени наблюдается при циррозе. Данное заболевание характеризуется некротическим разрушением тканей органа и дальнейшим замещением поврежденных участков фиброзом.

В дальнейшем переродившиеся участки печени начинают давить на сосуды, запуская процесс формирования анастамозов и развитие портальной гипертензии. Эти процессы нередко сопровождаются появлением выраженного асцита. Спровоцировать сначала цирроз, а затем и недостаточность может влияние следующих неблагоприятных факторов:

  • вирусные гепатиты;
  • длительное злоупотребление алкоголем;
  • тяжелое отравление токсинами;
  • прием некоторых препаратов;
  • употребление наркотических веществ;
  • некоторые патологии желчевыводящих путей;
  • нерациональное питание;
  • употребление в пищу ядовитых грибов;
  • инфекционные заболевания;
  • аутоиммунные патологии;
  • врожденные аномалии развития печени.

К появлению подобного повреждения печени предрасполагают состояния, при которых наблюдается поступление в ткани органа лишнего жира При этом жир из-за сбоя в обменных процессах начинает накапливаться. Жировая ткань постепенно замещает отмершие гепатоциты. К факторам, способствующим подобной проблеме, относятся:

  • ожирение;
  • анорексия и булимия;
  • некоторые заболевания ЖКТ;
  • прием суррогатов алкоголя;
  • сахарный диабет.
  • регулярный прием в пищу медвежьего и барсучьего жира.

Появление недостаточности работы печени нередко является закономерным результатом прогрессирования паренхиматозной дистрофии органа. К факторам, способствующим появлению подобной проблемы, относятся:

  • врожденный дефицит выработки ферментов;
  • нарушения белкового обмена;
  • эндокринные нарушения;
  • гепатиты;
  • застой желчи в печени;
  • интоксикация при некоторых вирусных заболеваниях;
  • гипо- и авитаминозы.

Реже диагностируется развитие нарушений функционирования печени на фоне паренхиматозной углеводной дистрофии. Данное патологическое состояние возникает на фоне нарушения обменных процессов с участием гликогена. Предрасполагают к подобному повреждению печени недостаток витаминов в пищи, интоксикация алкоголем и сахарный диабет. Снижение или полное нарушение функционирования печени нередко наблюдается на фоне амилоидоза этого органа.

Возникновение данной патологии часто выявляется у пациентов, имеющих предрасположенность к амилоидозу. К недостаточности функционирования печени ведет постепенно отложение амилоида, т. е. нерастворимого белка, на стенках желчных ходов и кровеносных сосудов. Это способствует нарушению насыщения тканей кислородом и питательными веществами, а кроме того, оттока желчи.

Часто развитие недостаточности функции печени наблюдается на фоне гепатитов. Разрушительное действие на ткани имеют как вирусные гепатиты, так и воспаление печени, вызванное влиянием продуктов распада алкоголя или токсических веществ. Эти состояния приводят сначала к воспалению, а затем и отмиранию обширных участков органа.

Развитие почечной недостаточности может быть результатом злокачественных новообразований в этом органе. Появление подобной проблемы нередко наблюдается у людей, имеющих генетическую предрасположенность к раку печени. Опасность представляет метастазирование из опухолей, располагающихся в других органах.

Способствовать сначала формированию злокачественных новообразований, а затем и недостаточности может и длительное неблагоприятное влияние канцерогенных веществ. По мере разрастания злокачественные опухоли замещают собой функциональные клетки печени и сдавливают здоровые участки тканей органа. Это ведет к развитию воспаления, нарушению оттока желчи и блокированию кровообращения в здоровых тканях. В этом случае это патологическое состояние сопровождается тяжелейшей интоксикацией.

Способствовать появлению нарушений работы печени могут и некоторые заболевания сердечно-сосудистой системы, в т. ч. аневризмы и атеросклероз. Повышает риск развития нарушения функции печени хроническая почечная недостаточность. Кроме того, способствовать появлению подобной проблемы могут некоторые заболевания, сопровождающиеся выраженными гормональными сбоями.

Нередки случаи развития недостаточности у людей, переживших массированную кровопотерю. Способствует появлению проблемы переливания крови, которая несовместима по группе с реципиентом. В редких случаях развитие патологии наблюдается после проведения хирургических вмешательств на органах ЖКТ.

Классификация печеночной недостаточности

Выделяются 3 формы недостаточности работы печени, каждая их которых имеет свои особенности развития и течения. Классическая печеночно-клеточная недостаточность, т. е. эндогенная, развивается в результате отравления организма высокотоксичными веществами. В этом случае наблюдается стремительное отмирание функциональных клеток печени. В такой ситуации только срочная пересадка может спасти пациенту жизнь.

При экзогенной форме нарушения функции печени из-за влияния тех или иных неблагоприятных факторов наблюдается постепенный нарастающий сбой кровообращения в тканях органа. Снижается уровень очищения крови от токсинов, что ведет к постепенно нарастающей интоксикации всех тканей организма.

Смешанная форма течения является результатом нарушения печеночного кровообращения и поражения функциональных тканей органа. В этом случае возможно как острое, так и хроническое течение патологического процесса.

Острая форма

Острая печеночная недостаточность развивается в результате стремительного поражения обширных участков печени. Клинические проявления нарастают быстро. Симптомы могут проявиться в течение от нескольких часов до 8 недель после влияния неблагоприятного фактора на ткани печени. Столь быстрое нарастание симптомов связано с тем, что данная форма патологии всегда сопровождается появлением обширных очагов воспаления и некротического поражения тканей органа.

При этом до 80–90% тканей теряет способность выполнять свою функции. Течение острой печной недостаточности всегда неблагоприятное и сопровождается стремительно нарастающим ухудшением общего состояния пациента. Данная форма заболевания в крайне короткий срок становится причиной развития печеночной энцефалопатии, комы и летального исхода.

Хроническая форма

При хронической разновидности недостаточности работы печени клинические проявления патологии нарастают на протяжении от 2 месяцев до нескольких лет по мере отмирания клеток органа. Критического уровня симптомы этого патологического состояния достигают тогда, когда регенерационные возможности клеток истощаются настолько, что орган не способен восстановиться.

Хроническая форма течения патологии в большинстве случаев сочетается с портальной гипертензией. Несмотря на то что на начальных стадиях возможно бессимптомное течение, в дальнейшем состояние пациента может стать крайне тяжелым. Терминальная степень поражения печени, при которой более 80–90% функциональных клеток погибает, приводит к развитию тяжелых осложнений и летальному исходу.

Симптомы

Признаки поражения печени и недостаточности во многом зависят от формы течения патологии. При острой разновидности недостаточности функционирования печени наблюдается стремительное ухудшение состояние. У пациентов появляются жалобы на сильные боли в области правого подреберья. Неприятные ощущения настолько интенсивны, что больному требуется срочная госпитализация. Болевые приступы могут усиливаться после приема пищи. В дальнейшем появляются жалобы:

  • на тошноту и рвоту;
  • на повышение температуры тела;
  • на озноб;
  • на общую слабость;
  • на повышенную утомляемость при минимальных физических нагрузках;
  • на усиливающий кожный зуд;
  • на пожелтение склер глаз и кожных покровов;
  • на запах тухлого мяса изо рта;
  • на тремор верхних конечностей;
  • на снижение артериального давления;
  • на увеличение селезенки;
  • на одышку;
  • на кашель;
  • на кровотечения из органов ЖКТ;
  • на массированные назальные кровотечения;
  • на стремительное снижение уровня глюкозы в крови;
  • на критическое снижение АД.

Также у пациентов наблюдается появление диареи. Кал становится белого или светло-бежевого цвета. При этом моча может темнеть. На фоне этого патологического состояния у пациентов нередко наблюдается снижение аппетита. У некоторых больных возникает острое желание попробовать несъедобные предметы.

По мере ухудшения состояния у пациентов появляется боль в суставах, причем как в крупных, так и в мелких. Имеется изменение размеров печени. У пациентов наблюдается стремительное увеличение объемов живота из-за накопления жидкости в брюшной полости. При острой разновидности недостаточности печени у больных отмечается стремительная потеря веса.

В течение нескольких часов или дней после начала приступа появляются признаки печеночной энцефалопатии, являющейся результатом поражения ЦНС на фоне повышения уровня токсических соединений в крови. У многих пациентов даже при остром течении патологии наблюдается появление сосудистых звездочек, которые особенно хорошо выражены на передней стенке живота и на плечах.

Выделяется не менее 4 стадий развития хронической формы недостаточности. Для каждой из них характерны свои симптомы. Начальная стадия патологического процесса считается компенсированной, т. к. в это время не наблюдается появления выраженной клинической картины из-за того, что повышается активность оставшихся здоровых клеток. Только при проведении лабораторных исследований можно выявить снижение функции органа.

При переходе заболевания во вторую декомпенсированную стадию наблюдается появление выраженных признаков портальной гипертензии. У пациентов возникают выраженные сосудистые звездочки не только на коже живота, но и на лице. Нередко появляются гематомы даже без какого-либо травматического воздействия. Возможны массированные кровотечения из органов ЖКТ и носа. Данные симптомы являются результатом снижения свертываемости крови.

У большинства пациентов уже на этой стадии хронической печеночной недостаточности наблюдается появление асцита, эмоциональной лабильности или развитие депрессивных расстройств. Возможны нарушения сна. Выраженными становятся диспепсические расстройства, в т. ч. тошнота, рвота и диарея. Появляется кахексия, т. е. истощение.

Стремительно атрофируются мышечные ткани. Кожа сильно истончается и приобретает желтушный оттенок. Подобный цвет могут приобретать склеры глаз и слизистые оболочки. Ладони и ступни могут отличаться красным оттенком. Ухудшается состояние волос и ногтей. Общее самочувствие пациента также стремительно ухудшается. Данная стадия может продолжаться на протяжении от нескольких недель до месяца и более.

При переходе заболевания в третью, т. е. терминальную, стадию все ранее присутствующие симптомы становятся выраженными. Печень уменьшается в размерах. Кровь почти не сворачивается. Это становится причиной развития массированного кровотечения. Нарастают проявления со стороны ЦНС.

Последней стадией хронического течения является кома. Данное состояние в большинстве случаев заканчивается летальным исходом из-за отека мозга и развития полиорганной недостаточности.

Осложнения болезни

Синдром печеночной недостаточности крайне опасен тем, что поражение органа может стать причиной развития тяжелых осложнений, вызванных не только снижением функциональной активности гепатоцитов, но и нарастанием токсических веществ в крови. Выделяется ряд состояний, возникновение которых снижает шансы пациента на выживание.

Накопление жидкости в брюшной полости повышает риск присоединения вторичной инфекции. В этом случае развивается перитонит. Нарушение функции печени приводит к варикозному расширению вен пищевода, что в сочетании со снижением свертываемости крови предрасполагает к массированным кровотечениям из верхних отделов органа. Развитие данного осложнения почти в 100% случаев заканчивается летальным исходом.

Накопление токсических веществ в крови нередко становится причиной развития недостаточности. Кроме того, у пациентов с критическим поражением тканей печени нередки случаи гипоксии тканей головного мозга и его отека. Возможно появление выраженной дыхательной недостаточности. В редких случаях наблюдаются крайне опасные легочные кровотечения, которые в большинстве случаев приводят к летальному исходу.

У большинства пациентов, страдающих хронической печеночной недостаточностью, наблюдается появление атрофии молочных желез. Возможен гипогонадизм у мужчин. Нередко отмечаются тестикулярная атрофия и бесплодие. Кроме указанных состояний, у пациентов часто на фоне хронического течения возникают нарушения работы органа. Может наблюдаться развитие злокачественных новообразований.

Диагностика

При появлении признаков нарушения работы печени пациенту требуется консультация у гепатолога и ряда других узконаправленных специалистов. После внешнего осмотра и оценки жалоб больному назначается ряд лабораторных и инструментальных исследований. В первую очередь требуется проведение общего анализа, который позволяет выявить наличие у пациента лейкоцитоза и анемии.

Обязательно выполняется коагулограмма, позволяющая обнаружить тромбоцитопению. Выполняется биохимический анализ, с помощью которого можно уточнить уровень щелочной фосфатазы, трансаминаз, билирубина, креатинина, альбумина и т. д. После этого назначается проведение общего и биохимического анализов мочи.

В данном случае необходимо проведение УЗИ органов брюшной полости. Это исследование помогает оценить состояние паренхимы и кровеносных сосудов. Кроме того, проводится оценка размеров печени. УЗИ позволяет исключить наличие опухолевых процессов. Нередко для оценки состояния пациента назначается ЭКГ. Для выявления диффузного поражения печени проводится гепатосцинтиграфия.

Как дополнение к необходимым исследованиям, нередко назначается проведение МРТ для оценки состояния органа. В ряде случаев проводится биопсия для определения морфологических изменений полученных образцов тканей.

Способы лечения

Терапия острой и хронической форм этого патологического состояния имеет некоторые различия. При острой форме патологии пациенту требуется неотложная помощь. Наиболее часто при устранении этого патологического состояния используются медикаменты в форме растворов, а не таблеток.

При наличии кровотечения в первую очередь назначается терапия, направленная на устранение данного нарушения. Нередко применяется переливание крови и тромбоцитарной массы. Для восстановления объема циркулирующей крови может быть назначено введение солевых растворов или физраствора.

Кроме того, вводятся кровоостанавливающие препараты и витаминные комплексы. При острой необходимости выполняется срочное оперативное вмешательство для восстановления целостности поврежденных кровеносных сосудов.

После этого проводится терапия нарушений, возникших при недостаточности печени. Для снижения выраженности степени интоксикации назначается очистка кишечника. Может быть осуществлено введение медикаментов, оказывающих стимулирующее действие на перистальтику кишечника, в т. ч. Метоклопрамида и Церукала. В рамках проведения детоксикационной терапии нередко назначается использование растворов Реосорбилакта и Неогемадеза.

Нередко в схему лечения острой разновидности недостаточности включается инфузионная терапия, предполагающая введение растворов, предназначенных для стабилизации артериального давления. Может назначаться раствор хлорида натрия или глюкозы. Нередко используется формированный диурез с назначением диуретиков. Кроме того, применяется лактулоза для снижения выработки аммиака.

Для снижения риска присоединения инфекции назначается антибактериальная терапия. Нередко применяются транквилизаторы, позволяющие подавить двигательное и психическое возбуждение. По показаниям специалисты могут использовать седативные препараты. Могут применяться фармацевтические средства, способствующие улучшению мозгового кровообращения. Для улучшения работы печени в основном назначаются следующие медикаменты:

  1. Гепа-Мерц.
  2. Орнитин.
  3. Аргинин.
  4. ЛИВ-52.
  5. Липоид С.
  6. Эссенциале.
  7. Эссливер.
  8. Аминокислоты.

Пациенту требуется ингаляция кислородом. Кроме того, назначаются процедуры гемосорбции. Может потребоваться и гипербарическая оксигенация. При хроническом течении патологии терапия направляется на устранение первичного заболевания или фактора, ставшего причиной появления сбоев в работе органа. При фиброзном поражении тканей, формировании злокачественных новообразований и некоторых других состояниях может быть рекомендовано хирургическое лечение. Пациентам с этой формой патологии необходимо полностью отказаться от приема алкоголя.

Любые медикаменты должны использоваться только по рекомендации врача. Обязательно нужно соблюдать диету с низким содержанием белка. Следует избегать открытых солнечных лучей и поднятия тяжестей свыше 2 кг. Для стабилизации состояния пациентам назначается ряд препаратов. Для устранения токсических веществ, опасных для тканей головного мозга, нередко применяются препараты лактулозы, в т. ч.:

  1. Лактувит.
  2. Прелаксан.
  3. Дюфалак.
  4. Гудлак.
  5. Нормазе.
  6. Лактулоза.

Для ликвидации аммиака и транспортировки его из организма назначается применение Гепа-Мерц и Глутаргина. Нередко выписываются антибиотики для подавления микрофлоры в кишечнике, необходимой для переработки белков, поступающих с пищей. Для снижения риска развития сильных отеков и асцита пациентам назначается Верошпирон. Применяются препараты, предназначенные для снижения давления в воротной вене.

При хронической форме для снижения давления используются Пропранолол, Небилет, Моксидомин и т. д. Кроме того, при наличии сужения желчевыводящих путей применяются холеспазмолитики. Могут потребоваться и препараты для снижения повышенной кровоточивости.

В тяжелых случаях, когда паллиативными оперативными вмешательствами и медикаментозными средствами не удается добиться выраженного улучшения и у пациента наблюдается повышение токсических веществ в крови, единственным способом спасти больному человеку жизнь является трансплантация печени.

Диета

При недостаточности функционирования тканей печени пациентам назначается безбелковая диета. В рацион нужно вводить легкоусвояемые продукты с высоким содержанием растительной клетчатки, микроэлементов и витаминов. Суточная калорийность должна составлять 1500 ккал. В рацион следует включать:

  • овощи;
  • фрукты;
  • крупы;
  • молочные продукты;
  • нежирные сорта мяса и рыбы.

Из рациона следует исключить блюда с высоким содержанием жира, с наличием острых специй, простых углеводов и т. д. Принимать пищу нужно небольшими порциями 5–6 в сутки.

Прогноз и профилактика

Как при острой, так и при хронической форме недостаточности печени прогноз неблагоприятный. При остром течении летальный исход в большинстве случаев наступает в течение от 2–3 дней до 2 месяцев, если не будет проведена пересадка органа.

Хроническая форма патологии тоже имеет неблагоприятный прогноз, хотя и проявляется эта разновидность течения болезни менее агрессивно. Даже при комплексном лечении и соблюдении диеты можно добиться лишь продления жизни, но без трансплантации пациента ждет преждевременная гибель. Ухудшает прогноз наличие осложнений.

Для снижения риска развития критического поражения печени необходимо своевременно лечить заболевания данного органа. В рамках профилактики описываемого патологического состояния необходимо отказаться от приема алкоголя и наркотических веществ. Для снижения риска развития недостаточности нужно придерживаться правил здорового питания и регулярно выполнять физические упражнения.

Обязательно требуется поддерживать вес в норме. Следует отказаться от употребления грибов, собранных в лесу. Обязательно нужно проходить вакцинацию от гепатита А и В. Необходимо с осторожностью принимать любые лекарственные препараты и БАД. Следует по возможности избегать обширных травм, при которых потребуется переливание крови, и следить, чтобы все медицинские процедуры проводились с соблюдением санитарных норм. Это позволит снизить риск развития недостаточности органа и избежать преждевременной гибели.