Как выглядит недоразвитый половой орган. Клинически общий инфантилизм характеризуется

Половой или генитальный инфантилизм, констатируемый в возрасте старше 15 лет у особей с женским генотипом, характеризуется анатомическим и гистологическим недоразвитием половых органов и их гипофункцией. Если половой инфантилизм сопровождается общим инфантилизмом (а это случается в половине всех наблюдений), то появляется возможность установить указанный диагноз в более раннем возрасте (13-14 лет).

Названная патология обнаруживается у 4-16 % девушек, прошедших профилактический осмотр.

Различают два варианта генитального инфантилизма :

А) сопровождающийся овариальной недостаточностью,

Б) не сопровождающийся гипофункцией яичников.

При половом инфантилизме совсем не редки случаи врожденной рефракторности или пониженной чувствительности яичников к гонадотропинам, а производных парамезонефральных ходов - к стероидным гормонам.

Альгодисменорею при инфантилизме связывают, во-первых, с недостаточной эластичностью матки, которая дает о себе знать во время предменструального прилива к ней крови; во-вторых, с затруднением прохождения менструальной крови и фрагментов эндометрия по длинному и узкому (с перегибом из-за гиперантефлексии) цервикальному каналу; в-третьих, с аномалиями иннервации, приводящими к дискоординации сокращений различных отделов матки и к патологической импульсации в ЦНС.

Клиника . Инфантильная девушка обычно невысокого (или же выше среднего) роста, тонкокостная; эпигастральный угол тупой. Таз настолько своеобразен, что в акушерских классификациях он выделен как «детский».

У 3 девушек из 4 имеет место позднее наступление менархе (после 16 лет). Альгодисменорея при генитальном инфантилизме встречается необычно часто - до 80%. Боль возникает за 2- 3 дня до месячных и продолжается во время них. С возрастом альгодисменорея уменьшается, а после родов исчезает вовсе.

В симптомокомплексе полового инфантилизма ведущее место занимает состояние матки, именуемое гипоплазией. Различают три степени гипоплазии матки. Рудиментарная, или зародышевая, матка (uterus foetalis) -длина ее по зонду менее 3,5 см, причем большую часть составляет шейка. Этот вариант встречается редко; он примыкает скорее к собственно аномалиям развития, чем к недоразвитию. Характерна стойкая аменорея . Иногда наблюдаются небольшие менструальноподобные выделения.

Инфантильная матка (uterus infantilis) - длина по зонду составляет 3,5-5,0 см; соотношение шейки и тела выражается как 3:1, т. е. такое же, как у девочки, еще не вступившей в пубертатный период. Кроме того, дополнительными методами исследования констатируют гиперантефлексию матки, слабую выраженность сводов влагалища, высокое местоположение яичников, избыточную извитость маточных труб. Менструации редкие, болезненные.

Гипопластическая матка (uterus hypoplastics) - длина полости, измеренная зондом, достигает 5-7 см; соотношение шейки и тела правильное - 1:3. Гипопластическая матка расценивается не только как следствие повреждающих воздействий, имевших место в антенатальном и раннем постнатальном периодах, но и как результат перенесенных в недавнем прошлом (в препубертатном периоде) местных воспалительных процессов или тяжелейших общих заболеваний. Данная патология нередко самостоятельно исчезает после начала половой жизни и возникновения беременности.

Диагностика . В детском возрасте, как правило, никаких жалоб не возникает. Наиболее типичные жалобы в пубертатном возрасте - позднее появление, расстройство (по гипоменструальному типу) и болезненность месячных. Иногда высказывается озабоченность по поводу отсутствия интереса к представителям противоположного пола.

При осмотре обращает на себя внимание типичное «инфантильное» телосложение: отклонения роста, недостаточно сформированная грудная клетка, гипопластичные молочные железы, суженный таз, скудное оволосение на лобке и в подмышечных областях. Малые срамные губы выдаются впереди больших, клитор кажется увеличенным из-за некоторой гипоплазии наружных гениталий. Недоразвитие наружных половых частей с достаточным постоянством сочетается с половым инфантилизмом; вместе с тем между состоянием наружных и внутренних половых органов прямой зависимости нет. Кстати, при частичном половом инфантилизме молочные железы развиты достаточно, а в 37 % - чрезмерно. У некоторых девушек, страдающих инфантилизмом, отмечается склонность к ожирению.

Для диагностики инфантилизма применяют и дополнительные методы исследования. Низкие показатели физического развития девушки в 35,4 % случаев свидетельствуют и об отставании полового развития. Особенно показательны в этом отношении величины наружных размеров таза, в частности conjugata externa, которая к 14-летнему возрасту едва достигает 17,5 см, после чего прирост ее замедляется.

Тестами функциональной диагностики выявляется, как правило, ановуляторный цикл. При инфантилизме экскреция гонадотропинов повышена, а половых стероидов - снижена до 4- 8 мкг/сутки; уровень 17-КС соответствует возрастной норме.

При ректально-брюшностеночном (или влагалищно-брюшностеночном) исследовании определяются отставание величины матки, преобладание длины шейки, избыточное наклонение матки кпереди. Нередко хорошим подспорьем в диагностике являются результаты зондирования матки (осторожно!).

Среди рентгенологических методов наибольшую диагностическую ценность имеют пневмогинекография и рентгеногистерография, причем последняя позволяет проследить состояние внутреннего зева (нет смыкания), цервикального канала (длинный, выраженные пальмовидные складки), маточных труб (тонкие, извитые). Отставание костного возраста, определяемого, например, с помощью рентгенографии кисти, от календарного достигает в случае инфантилизма 1-4 лет.

Перспективными представляются регистрация биопотенциалов матки (снижены) и реография тазовых органов (недостаточное кровенаполнение).

Лечение . Терапия полового инфантилизма в большинстве случаев успешна. По возможности устраняется первопричина отставания половых органов в развитии. Если у взрослых женщин, страдающих инфантилизмом, предпринимается заместительная или стимулирующая гормональная терапия, то у девушек, находящихся в пубертатном или подростковом периодах, гормональная терапия показана не всегда (по крайней мере не сразу). Предварительно в течение 3 месяцев следует создать «фон готовности», для чего предусматривается применять вещества (витамины Е, С, В1, В6), предназначенные для сенсибилизации половых органов к воздействию на них в дальнейшем половых гормонов. Одновременно проводится курс ганглерона (по 0,04 г один раз в сутки) или димедрола или тавегила в минимальной разовой дозе такой же продолжительности.

Приступая к гормональной терапии, следует еще раз убедиться в отсутствии порочных гонад с бластоматозной потенцией: мужского ложного гермафродитизма, тестикулярной феминизации, гормонпродуцирующей опухоли яичника и т. п. В течение следующих 3-4 месяцев предпринимают циклическое введение эстрогенов и прогестерона (или прегнина) в минимальных дозах. Оба препарата назначаются сублингвально.

Примерная схема: с 1-го по 5-й день цикла по половине таблетки (0,01 мг) метилэстрадиола 1 раз в день; с 6-го по 10-й день цикла -по одной таблетке (0,02 мг) метилэстрадиола 1 раз в день; с 11-го по 15-й день цикла - по таблетке метилэстрадиола 2 раза в день (0,05 мг в сутки); с 16-го по 20-й день цикла - по 2-2,5 таблетки метилэстрадиола 2 раза в день (0,1-0,02 мг в сутки); с 18-го по 20-й день цикла - прегнин по одной таблетке (10 мг) 1 раз в день; с 21-го по 25-й день цикла - прегнин по одной таблетке 3 раза в день (30 мг в сутки).

После курса гормонального лечения необходимо сделать трехмесячный перерыв; следующий курс назначается лишь в случае надобности, т. е. при сохранении нерегулярности спонтанного цикла, альгоменореи, инфантильного вида. Максимально может быть проведено 3-4 трехмесячных курса.

Более мощное гормональное воздействие не физиологично и чревато рядом непосредственных и отсроченных осложнений. Для повышения чувствительности тканей к эстрогенам с 1-го по 20-й день цикла назначают тиреоидин (по 0,025 г в сутки), который особенно показан при ожирении.

Параллельно гормональной терапии рекомендуется проводить физиотерапию (парафин); электрорефлексотерапию (акупунктура, электропунктура, интраназальный электрофорез с витамином B1, воротник по Щербаку, электростимуляция рецепторов шейки матки, абдоминальная декомпрессия, лечебная гимнастика). Заслуживают внимания принципы бальнеофизиотерапии по В. М. Стругацкому, дифференцированно применяемую в отношении страдающих инфантилизмом лиц.

Такие виды лечения, как грязевое, гинекологический массаж, тканевая терапия, введение внутриматочной спирали, введение гонадотропинов, столь широко применяемые для лечения инфантилизма у взрослых, не пользуются популярностью у специалистов по гинекологии детей и подростков. Осторожность продиктована опасением вызвать необратимые нарушения специфических функций женского организма или бластоматозный рост.

Если у человека недоразвиты половые органы, и он задерживается в развитии, ставят диагноз – генитальный . Пациент остается на уровне развития детства или юношества. В медицинской практике наблюдается два вида инфантилизма: общий (происходит остановка в развитии всех системных органов) и частичный (отстает в развитии одна из систем, к примеру, половая система). Как проявляет себя генитальный инфантилизм? Насколько он опасен? Возможно ли от него избавиться?

Стадии развития инфантилизма

• Эмбрионализм – недоношенный дети остаются на уровне зародыша. В дальнейшем наблюдается младенческий инфантилизм, дети остаются на уровне развития грудничков.
• Пуэрилизм наблюдается, когда юноши и девушки имеют развитие школьников.
• Ювенализм диагностируют, если у взрослого человека сохраняется юношеское развитие.

Как будет проявляться инфантилизм у взрослых или детей зависит от того, какой системный орган поражен. Важно учитывать, что инфантилизм чаще всего протекает в хроническое форме.

Особенности мужского генитального инфантилизма

У мужчин с недостаточно сформированными половыми органами необычная внешность, которая может вовсе не соответствовать их полу и возрасту. Мужчина чаще всего отказывается от секса, у него отсутствует сексуальное влечение, не наблюдается спонтанной .

Довольно часто у мужчины нормально сформированы половые органы, а инфантилизм – это последствие недоразвитой психики. Такой мужчина боится женщин, не может с ней общаться. Для него половая связь является чем-то страшным.

Причины генитального инфантилизма у мужчин

Проблемы с мужским органом приводят к серьезным психологическим расстройствам. Такие мужчины не уверены в себе, они не могут адаптироваться к социуму.

Обратите внимание! Недоразвитый половой орган у мужчины указывает на серьезные проблемы с эндокринной и репродуктивной системой.

Если вы заметили, что у ребенка маленький пенис, срочно обратитесь к врачу. В данном случае необходима срочная коррекция. Взрослый мужчина должен беспокоиться, если его половой орган в два раза меньше средней длины. Лучше всего лечение проводить до 14 лет.

Как проявляется женский генитальный инфантилизм?

Заболевание может протекать в разных формах. Можно выделить несколько степеней генитального инфантилизма:

Первая степень . Рудиментарная матка, ее длина не более 3 см. Большая часть матки – это шейка. Довольно редкая патология в медицине. В данном случае у женщины вовсе не идут месячные. Такая аномалия является врожденной, восстановить половую функцию невозможно.

Вторая степень характеризуется недоразвитой маткой, ее размер составляет от 3 см. Также высоко расположены яичники. Маточные трубы являются извитыми и длинными. У женщины наблюдаются скудные месячные, часто беспокоят сильные боли. Излечить заболевание можно, но на это уйдет много времени.

Третья степень характеризуется маточной гипоплазией. Орган имеет длину не более 6 см. Генитальный инфантилизм в этом случае – это последствие перенесенного воспаления в детстве или юношестве. В некоторых ситуациях патология может исчезнуть сама, чаще всего во время беременности.

Внимание! Беременность при инфантилизме матки возможна только, если у женщины третья степень заболевания или вторая степень была успешно излечена.

Какие симптомы характерны для женского генитального инфантилизма?

• Тошнота.
• Постоянные обмороки.
• Сильнейшая головная боль.
• Снижение .
• Недоразвиты молочные железы.
• Отсутствует оволосение под мышками, в области лобка.
• У женщины узкий таз.
• Бесплодие и невынашивание беременности.

Причины возникновения генитального инфантилизма

Патология чаще всего связана с хронической интоксикацией организма, а также с нарушением функциональности эндокринной системы. Генитальный инфантилизм может развиться в результате хронического заболевания, а также гиповитаминоза, который наблюдался у пациента в детстве.

Женский генитальный инфантилизм матки развивается впоследствии нарушений в развитии яичников. Довольно часто половой инфантилизм связан с перенесенной в детстве инфекцией. Также причиной могут быть постоянные диеты.

Лечение генитального инфантилизма

Курс терапии будет зависеть от основной причины заболевания и, насколько тяжело оно протекает. Очень важно своевременной диагностировать заболевание. Запомните, чем раньше начнете лечение, тем лучше. Родители, которые подозревают патологию у ребенка, должны сразу же обращаться к лечащему врачу.

С помощью современных методов лечения, у женщин можно излечить маточный инфантилизм, также улучшить состояние недоразвитых половых органов. Настройтесь на то, что лечение будет длительным и вам придется на него потратить месяца, а может даже и года.

Обратите внимание, что лечение должно быть комплексным. Для этого нужно:

• Откорректировать питание;
• Нормализовать обменные процессы;
• Пройти необходимый курс гормональной терапии.

В случае диагностики психического инфантилизма, необходимо пройти курс медикаментозного лечения, психотерапевтические сеансы. Женщинам дополнительно назначаются физиотерапевтические процедуры: электрофорез, бальнеологические процедуры, акупунктура.

У мужчин инфантилизм лечится терапевтическим и хирургическим способом. Дополнительно пациенту требуется массаж, санаторно-курортная терапия. Важно обратить внимание на свой режим дня, питание. Также пациентам выписывается курс гормона тестостерон, который направлен на выработку мужского гормона.

Таким образом, чем раньше будут выявлены нарушения в половых органах, тем лучше. Очень часто, кроме восстановления половых органов, детям, мужчине или женщине требуется психологическая помощь. Инфантилизм приводит к серьезным , комплексам, в некоторых ситуациях становится причиной депрессивного состояния. Также стоит внимательно следить за больными генитальным инфантилизмом, от них не знаешь, что можно ожидать.

В медицине термином "инфантилизм" характеризуют состояние организма, при котором системы недоразвиты. Усложняют ситуацию психоэмоциональные расстройства, которые зачастую возникают в подростковом возрасте. Известны две формы патологии: врожденная и приобретенная, при этом каждая из них может поражать организм частично или полностью. Поэтому очень важно выявить расстройство в начале его развития.

Причины развития патологии

Формирование и развитие всех внутренних органов и систем начинается в когда ребенок еще находится в утробе матери. Процесс довольно продолжительный и продолжается после рождения. Завершающая стадия приходится на подростковый возраст. Вероятность развития различных патологий в этот период, в том числе и достаточно высока, а при постоянном воздействии негативных психических или физических факторов только увеличивается.

Итак, среди причин, способствующих задержке развития, врачи называют:

1. Заболевания сердечной, нервной и сосудистой систем организма врожденного характера.
2. Инфекции с последующим заражением и заболеванием ребенка в период внутриутробного развития или в младшем детском возрасте.
3. Травмы черепа и мозга, включая те, которые могли быть получены в процессе родовой деятельности.
4. Венерические заболевания родителей.
5. Патологии эндокринной системы организма врожденного и приобретенного характера.
6. Витаминный дисбаланс в детском возрасте.
7. Перенесенный стресс в период вынашивания ребенка.
8. Жесткие диеты в подростковом возрасте.
9. Недостаток витаминов, обусловленный неправильным питанием.
10. Злоупотребление алкоголем во время беременности.
11. Табакокурение.
12. Тяжелое отравление токсинами (алкоголь, табак, наркотики) непосредственно перед зачатием.

Помимо прочего, недоразвитие половой системы может возникнуть у ребенка, если беременность протекала с патологиями. Также высока вероятность нарушения при наличии экстрагенитальных заболеваний (главный признак заболевания у девушек - не идут месячные).

Общие признаки нарушения развития половых органов

Инфантилизм может быть общим или частичным. В первом случае задержка развития прослеживается во всем организме: физическое, психическое, половое. При частичном нарушении проблемы возникают с определенной системой. Стоит отметить, что половой инфантилизм в большей мере выражен у женского пола, нежели у мужчин.

Сильный пол испытывает трудности в функциональном плане: влечение к женщине практически отсутствует, репродуктивные способности нарушены, эрекция достаточно низкая. Из видимых признаков - половой член мужчины меньше стандартного размера в два раза, тембр голоса высокий, из-за слабой выработки тестостерона волосы на груди и лице практически не растут.

Признаки женского инфантилизма больше просматриваются в процессе степенной классификации заболевания, поэтому следует рассмотреть их детально.

Степени женского инфантилизма

Когда у женщины имеется половой инфантилизм, в организме происходит один из двух видов нарушений: либо происходит неправильное развитие гениталий, либо страдает полностью весь организм. В медицине чаще диагностируют отклонения в развитии органов половой системы, а именно матки, что сказывает на репродуктивной функции.

Инфантилизм классифицируют на три степени:

• Первая - наименее диагностируемая форма заболевания. Характеризуется (ее длина составляет не более трех сантиметров), а шейка в несколько раз больше размеров органа. У пациентки не идут месячные, соответственно, отсутствует возможность наступления беременности. Репродуктивная функция нарушена в полном объеме и восстановлению не подлежит.
• Вторая - особенность патологии заключается в том, что длина шейки превышает размеры матки в три раза, при том что орган не длиннее трех сантиметров. Патология наблюдается в строении и расположении маточных труб. Они имеют чрезмерный изгиб и длину. Ежемесячные кровотечения не регулярны и сопровождаются сильными болевыми ощущениями. Ввиду специфического строения труб беременность зачастую получается внематочной. При продолжительном и правильном лечении есть возможность восстановить репродуктивную систему.
• Третья - у пациентки матка практически нормальных размеров и составляет около 6-7 сантиметров. Основной причиной развития патологии являются инфекционные заболевания с поражением органов половой системы, которые были перенесены в раннем детском возрасте. С возвращением женщины к нормальной регулярной сексуальной активности нарушения проходят без дополнительного лечения.

Признаки женского инфантилизма

Помимо основных степеней патологии, половой инфантилизм у женщин характеризуется неправильной работой яичников. Нарушение репродуктивной функции и слабое проявление вторичных половых признаков обусловлены слабой выработкой гормона эстрогена, из-за этого также снижается уровень либидо.

Болезнь можно распознать и по внешним проявлениям: грудь недоразвита, зауженный таз, волосы в лобковой зоне практически отсутствуют. Сама девушка может заподозрить нарушение по нерегулярным болезненным менструациям.

Половой инфантилизм у мужчин

Представители сильного пола также страдают от подобного нарушения. Мужской инфантилизм ярко выражен отставанием в половом развитии. Вторичные половые признаки и органы развиты недостаточно. По внешним признакам мужчина с нарушением отличается от своих сверстников излишне молодым видом.

Заподозрить половой инфантилизм можно при регулярном отсутствии сексуального влечения к противоположному полу, не происходит семяизвержения в ночные периоды, нет внезапной эрекции, половой член мужчины маленьких размеров.

Стоит отметить, что размер пениса не всегда маленький, в исключительных случаях половой член мужчины развит нормально. Тогда причиной инфантилизма выступает психическое недоразвитие. Отклонение приводит к тому, что мужчина не может наладить контакт с женщиной на эмоциональном уровне и вступить с нею в близость.

Психическая форма нарушения

В большинстве случае патология не возникает исключительно на фоне психических расстройств. Она сопровождается различными, иногда не совсем явными физическими нарушениями. Можно сказать, что эта форма заболевания возникает вторично, когда врожденный или приобретенный инфантилизм уже прогрессирует. Зарождается на фоне проблем с эндокринной, сердечной и сосудистой системами.

Пациент с психической формой инфантилизма склонен вести себя как ребенок: его пугает все новое, часто случаются приступы истерии, он легкомысленен и эгоцентричен. Чаще лечение этого расстройства осуществляется в комплексе, при устранении диагностированного врожденного или приобретенного инфантилизма.

Способы диагностики заболевания

Инфантилизм - это сложное физическое и психическое расстройство одной или нескольких систем организм. Поэтому диагносты проводят ряд мероприятий, которые позволяют точно определить этиологию заболевания.

Так, для постановки диагноза врач может назначить:

1. Проведение консультации совместно с медицинским опросом (сбор анамнеза).
2. Ультразвуковое сканирование внутренних органов половой системы.
3. Гормональный тест.
4. Обследование на аппарате КТ.
5. Томографию с допплером для оценки состояния сосудов и полноценности кровообращения.
6. Рентгенологическое обследование матки.
7. Кольпоскопию.
8. Психологическое тестирование.

При явной патологии будет достаточно 3 процедур обследования для постановки диагноза.

Все процедуры и тестирования помогают специалистам точно определить расхождения в возрасте человека и развитии половых органов, наличие психических расстройств. На основании этого определяется правильная схема лечения.

Терапевтические методы борьбы с инфантилизмом

Лучше всего генитальный инфантилизм поддается лечению на начальной стадии развития. Если нарушения были выявлены в раннем детском возрасте, то вероятность полного восстановления очень высока. При диагностировании патологии во взрослом возрасте зачастую лечение не дает никаких результатов.

Успех терапии напрямую завит от точного определения причин, на фоне которых развился инфантилизм. Патологии, возникшие под воздействием неправильной работы эндокринной, сердечной или сосудистой систем, устраняются путем стабилизации медикаментами. В некоторых ситуациях может проводиться хирургическое вмешательство.

При диагностированной применяется медикаментозная гормональная схема лечения. Медикаменты помогают организму вырабатывать недостающие гормоны (прогестерон и эстрадиол) в требуемом объеме. Также врач назначает курс физпроцедур и препараты, укрепляющие иммунную систему.

Психическая форма заболевания подлежит лечению путем приема транквилизаторов и антидепрессантов. Эти препараты стабилизируют работу нервной системы. В тяжелых ситуациях показано лечение у психотерапевта.

Профилактика

Предотвратить генитальный инфантилизм можно. Сделать это могут только будущие родители, ведь зарождение патологии происходит в период внутриутробного развития. Еще до зачатия нужно отказаться от вредных привычек, вести здоровый образ жизни и сократить пребывание в стрессовых ситуациях.

Для профилактики развития инфантилизма в детском возрасте необходимо позаботиться о том, чтобы ребенок не контактировал с инфекциями, способными поражать органы половой системы. Также следует сбалансировать рацион питания, а подросткам не следует увлекаться диетами или голоданием.

ИНФАНТИЛИЗМ (infantilismus ; лат. infantilis младенческий, детский, от infans неговорящий) - клинический синдром различного генеза, характеризующийся задержкой развития организма с сохранением у больного морфологических, физиологических и психических особенностей, свойственных более раннему возрасту.

Термин предложен Ласегом (E. Ch. Lasegue) в 1864 г. Подробное описание клин, картины И. принадлежит Лорену (P. J. Lorain, 1871). Антон (G. Anton, 1908) выделил общий И. (задержка общего развития) и частичный И. (относительно изолированное нарушение соматического полового или психического развития), рассмотрел этиологию синдрома. Фальта (W. Fait а) и Цондек (Н. Zondek, 1929) предложили исключить из понятия «инфантилизм» формы задержки развития, при которых наблюдаются черты определенных эндокринных заболеваний, т. е. так наз. эндокринные формы И. старых авторов. Напр., тиреоидный И. (болезнь Бриссо), развивающийся в результате пониженной функции щитовидной железы и характеризующийся задержкой роста, психического развития и выраженными симптомами гипотиреоза, современными авторами рассматривается как симптоматика гипотиреоза (см.). Вопросы этиологии, клиники и лечения И. разрабатывали М. Я. Брейтман, А. А. Кисель, Д. М. Российский, Н. А. Шерешевский и др.

Этиология

Причиной развития И. могут быть хрон, заболевания в детском возрасте (болезни жел.-киш. тракта, печени, поджелудочной железы, почек, сердечно-сосудистой и кроветворной системы, туберкулез, сифилис, малярия и др.), заболевания и травмы головного мозга (особенно родовая травма). И. может быть проявлением функциональной или органической гипоталамо-гипофизарной недостаточности (тотальной или парциальной). Большое значение имеют хрон, интоксикации у родителей (алкоголизм, наркомания и др.) и плохие материальные условия (недостаточное питание, гипо- и авитаминоз) в раннем детстве. В отдельных случаях И. носит наследственный характер.

Так наз. поздний И. (реверсивный, или регрессивный старых авторов), наступающий в постпубертатном периоде, в возрасте 20-40 лет (тиреогенный, половой, гипофизарный) может возникнуть в результате опухолевого, травматического, сосудистого, инфекционно-токсического поражения гипоталамуса или гипофиза, а также аутоагрессивного иммунного процесса, нарушающего функции эндокринных желез. У мужчин половой И. возможен вследствие дисгенезии тестикул и семенных канальцев (см. Клайнфелтера синдром), крипторхизма (см.), в результате повреждения или оперативного вмешательства в области задней части уретры у детей. При оценке генеза позднего полового И. необходимо исключить генетическую патологию.

Патогенез

Независимо от этиологии патол, процесс, вызывающий задержку развития организма, всегда опосредуется задержкой развития ц. н. с. и недостаточной функциональной активностью одной или нескольких эндокринных желез с соответствующими нарушениями обменных процессов. Всегда имеет место недоразвитие органов половой системы - первичное (дисгенезия гонад, Гипергонадотропный гипогонадизм) или вторичное (гипогонадотропный гипогонадизм).

Гормональная недостаточность может возникнуть в связи с первичной патологией эндокринных органов (гипофиза, щитовидной, половых желез), но чаще она связана с нарушением центральной (гипоталамической) регуляции эндокринных функций, что и обусловливает плюригландулярный (многожелезистый) характер заболевания. Основная симптоматика общего И. определяется нарушением соматотропной и гонадотропной функций передней доли гипофиза и гормональной недостаточностью, чаще вторичной, половых желез, а также задержкой развития ц. н. с., выражающейся в слабости активного торможения, недостаточности коркового контроля над деятельностью подкорковых центров, преобладания первой сигнальной системы над второй.

Клиническая картина

Клиническая картина зависит от этиологии, поражения той или иной системы, степени задержки развития и возраста, в к-ром развилось заболевание. Течение И. (независимо от генеза) хроническое. Воздействие этиол, факторов в допубертатном периоде ведет к развитию общего И., включающего половой и психический И. Однако половой или психический И. могут являться основным клин, проявлением синдрома (частичный И.).

Основываясь на принципе соответствия внешнего вида, строения и размеров организма определенному периоду нормального развития, М. Я. Брейтман (1949) выделяет три формы: 1) И. в узком смысле слова - сохранение признаков грудного возраста, 2) пуэрилизм (лат. puer мальчик) - сохранение признаков допубертатного периода, 3) ювенилизм (лат. juvenilis юношеский) - сохранение признаков юношеского возраста. Некоторые авторы выделяют эмбрионализм - сохранение зародышевых признаков (у недоношенных детей).

Общий инфантилизм

Наиболее ярким симптомом общего И. служит задержка роста и веса при сохранении детских пропорций тела: облика и полового развития взрослого человека организм не приобретает. По мнению Д. Г. Рохлина (1931), при И., в отличие от гипофизарной карликовости (см.), речь идет лишь о недостаточном росте (140-149 см). Характерна хрупкость строения скелета (часто костный возраст отстает от истинного возраста), тонкая не по возрасту нежная кожа. Типично резкое отставание в развитии наружных и внутренних половых органов; вторичные половые признаки, как правило, отсутствуют, иногда - слабо выражены. Со стороны внутренних органов наибольшая гипоплазия обнаруживается в сердечно-сосудистой системе (узкая аорта, капельное сердце), АД чаще понижено. Нередко отмечается задержка интеллектуального развития.

Половой инфантилизм у женщин

Половой инфантилизм у женщин выражается в недоразвитии преимущественно половой системы (частичный). Основным клин, синдромом при этом является гипогенитализм (см. Гипогонадизм): задержка развития наружных и внутренних половых органов, не развиты или слабо развиты молочные железы и другие вторичные половые признаки, нарушен менструальный цикл (см.) по типу олиго-, опсоменореи, возможны дисфункциональные маточные кровотечения (см.), аменорея (см.), бесплодие (см.) или самопроизвольный аборт (см.).

При гинекол, исследовании обнаруживают недостаточное развитие клитора, больших и малых половых губ, узкое, короткое влагалище, недостаточной глубины влагалищные своды, тонкую слизистую оболочку влагалища со слабо выраженной складчатостью. Шейка матки удлинена, коническая. Тело матки уменьшено в размерах, высоко расположено в малом тазу, часто отклонено в сторону. Иногда обнаруживается недоразвитие только матки при хорошем развитии наружных половых органов и вполне женском общем телосложении. Половой И. может сочетаться с общим ожирением или с истощением. При половом И. отмечаются постоянные боли в области крестца, чувство давления в глубине таза, болезненность при половых сношениях, половое влечение понижено.

Особенности телосложения зависят от генеза И. Так, рост может быть низким при агенезии гонад по типу синдрома Шерешевского - Тернера (см. Тернера синдром), нормальным или высоким при других синдромах. При врожденной форме гипогонадизма часто отмечаются акроцианоз, иногда ночное недержание мочи и отсутствие обоняния.

Половой инфантилизм у мужчин.

Задержка только полового развития у мужчин наблюдается реже, чем у женщин; у мужчин чаще оно сочетается с общим И. При низком росте отмечается почти полное отсутствие вторичных признаков пола и недоразвитие половых органов. Больные выглядят моложе своих лет, имеют хрупкое телосложение, сохраняется высокий голос; оволосение на лице, лобке и в подмышечных впадинах выражено слабо или отсутствует полностью. Половой член конической формы с транзиторным фимозом (см.). Мошонка недоразвита, депигментирована. Яички маленькие, желеобразной консистенции. Предстательная железа настолько мала, что при пальпаторном исследовании, как правило, не обнаруживается. Половое влечение, спонтанные и адекватные эрекции (см.) и поллюции (см.) отсутствуют. Иногда эрекции возникают, но при малом размере полового члена половой акт затруднен.

Частичный И. - преимущественное недоразвитие половых органов- может наблюдаться при ясно выраженных формах первичного и вторичного гипогонадизма. Клин, картина частичного И. определяется формой гипогонадизма, лежащего в его основе.

Психический инфантилизм

Ласег писал, что лица, страдающие психическим И., остаются «детьми на всю жизнь»; Лорен отмечал, что расстройства, составляющие психический И., относятся больше ко всей конституции, чем к отдельным системам организма.

Легкие признаки психического И. могут встречаться и при нормальном физ. развитии. В патол, случаях особенности психического И. обусловлены разнообразием этиол, и патогенетических факторов, условиями, при которых он проявляется.

Предложены различные классификации форм психического И. Различают эндогенный и экзогенный И.; врожденный и приобретенный И., «чистый» конституциональный И., связанный с нек-рыми видами психопатии; И., наблюдающийся при эндокринных заболеваниях; И. при органических поражениях головного мозга; И., связанный с соматическими болезнями или поражениями отдельных органов (печени, почек, сердечно-сосудистой системы); И., связанный с психическими заболеваниями (шизофрения, эпилепсия и т. п.), а также психогенно обусловленную инфантилизацию под влиянием неправильного, изнеживающего воспитания.

Г. Е. Сухарева выделяет гармонический, дисгармонический и органический инфантилизм. В. В. Ковалев различает простой, или неосложненный, и осложненный психический И.; осложненный И. включает церебрастенический, невропатический, диспропорциональный (сочетание психического И. с частичной физ. акцелерацией), а также психический И. в сочетании с выраженным недоразвитием эмоциональноволевой сферы. Предлагают различать также парциальный и тотальный психический И.; И. как незрелость, существующую на протяжении всей жизни, И. как проявление запаздывающего созревания, к-рое с возрастом преодолевается.

Клин, картина психического И. условно может быть разделена на симптомы наиболее общие и на признаки, связанные с особенностями нозол, принадлежности. В картине общего И. черты детскости одинаково проявляются как в физ., так и психическом складе больного (психофизический И.), при этом оба признака незрелости гармонически сочетаются. У инфантильных детей отмечается не только отставание в росте и весе, но сохраняются пропорции тела, особенности мимики, жестикуляции и психомоторики, свойственные более раннему возрасту. В психическом складе на первый план выступает незрелость эмоциональноволевой сферы; при относительной сохранности интеллектуального развития мышление отличается конкретностью, незрелостью суждений, преобладанием поверхностных ассоциаций и слабостью отвлеченного мышления. Слабо выражена способность к интеллектуальному напряжению и концентрации внимания, возникает быстрая утомляемость от деятельности, требующей волевого усилия, при неутомимости в играх. Наблюдается нестойкость интересов, постоянное стремление к переменам, особое стремление к новым ощущениям и впечатлениям («сенсорная жажда»). Характерна непосредственность и непоследовательность в высказываниях и поступках, недостаточная самостоятельность, повышенная внушаемость. В настроении неустойчивость, легко возникают аффективные вспышки, которые также быстро проходят.

Дисгармонический И. может быть обозначен как психопатический И., ибо проявления И. органически входят в структуру психопатической личности, чаще истерической и неустойчивой. Черты детской психики в этих случаях особенно заострены, отчетливо выступает дисгармоничность психических свойств, раздражительность и неуравновешенность, неспособность управлять своим поведением, к-рое подчиняется прелюде всего желаниям настоящего момента. Помимо незрелости мышления, отмечается преобладание воображения над логикой; черты незрелости психики сочетаются с нормальным или даже опережающим физ. развитием и ускоренным половым созреванием.

При органически обусловленном И. психическая незрелость выступает на фоне органической недостаточности, обусловленной энцефалопатией или хрон, органическим процессом. В этих случаях психический И. проявляется наряду с признаками органического психосиндрома. Отчетливо выступает раздражительная слабость, повышенная истощаемость, ослабление памяти и внимания.

Особенности психического И. при эндокринной патологии определяются прежде всего симптоматикой основного заболевания; психические нарушения в этих случаях различны. При врожденном гипогенитализме наиболее характерна неспособность детей к длительному волевому напряжению, склонность рассуждать, вместо того чтобы действовать, эмоциональная лабильность при общем благодушном фоне настроения. Легкомыслие и повышенная самооценка, хвастовство сочетаются с чувством неполноценности. Отмечается крайняя несамостоятельность и внушаемость, рассеянность, медлительность и неловкость движений. Для гипофизарного субнанизма характерно сочетание детского облика с несоответствующей возрасту солидностью («маленькие старички»); наблюдается смена депрессивных и эйфорических состояний, скрытность и недоверчивость. Наряду с этим проявляется свойственная И. повышенная внушаемость, недостаточная самостоятельность, неустойчивость поведения.

При шизофрении, развившейся в раннем возрасте, сочетаются признаки общего И. и шизофрении. В других случаях шизофрении проявления И. выступают наряду с симптомами дефекта как выражение регресса личности. Клин, своеобразие И. при этом проявляется в особой вычурности и манерности, чудаковатости внешнего облика и поведения (утрированная дисгармоничность вплоть до карикатурности).

И., отмечаемый в некоторых случаях эпилепсии у детей, обнаруживается наряду с симптомами изменения личности и слабоумия, свойственных эпилепсии.

Психический И. при хрон, соматических болезнях проявляется в виде церебрастенического, диспропорционального вариантов и в сочетании с выраженным недоразвитием эмоционально-волевой сферы.

Инфантильное поведение, обусловленное неправильным, изнеживающим воспитанием, характеризуется эгоцентризмом, капризностью. Постоянное стремление к признанию и сочувствию вытекает из самовлюбленности; неоправданные претензии сочетаются с беспомощностью и подчас с беззащитностью, т. е. налицо общая несостоятельность, несмотря на полноценный интеллект.

Диагностика

Клинически диагноз И. ставят на основе отсутствия вторичных половых признаков в том возрасте, когда они должны развиваться при нормальном росте организма. Рентгенологически можно установить отставание костного возраста. Половой И. устанавливается по признакам недоразвития половых органов. При биконтрастной гинекографии (см.) у женщин находят уменьшение полости матки, удлинение цервикального канала, длинные, узкие, извитые маточные трубы, уменьшенные в размерах яичники.

Для диагностики причин И. у мужчин проводят определение морфотипа, биопсию яичек и др. При выраженном половом И. в крови и моче обнаруживается уменьшение содержания половых гормонов. Большое значение имеет определение полового хроматина (см.); его отсутствие говорит о мужском генетическом типе.

Лабораторные исследования часто обнаруживают анемию и лимфоцитоз. Для дифференциальной диагностики первичного и вторичного гипогонадизма определяют содержание гонадотропинов в сыворотке крови для выработки тактики лечения.

Лечение

Лечение должно быть направлено на основное заболевание, вызвавшее задержку развития. Необходимо проведение лечебно-оздоровительных мероприятий (улучшение бытовых условий, полноценное питание с увеличением количества животного белка и витаминов, леч. гимнастика, санаторное лечение, ограничение умственного перенапряжения). Необходима деликатная коррекция гормональных нарушений и нарушения процессов белкового обмена (назначают соматотропин, инсулин, анаболические стероиды, витамины группы В, алоэ, гемотрансфузии и др.). Параллельно проводят лечение полового И. с целью вызвать созревание половых органов, формирование вторичных половых признаков и нормализовать функции половых желез.

Терапия полового И. у женщин определяется степенью и характером нарушения функции яичников. При нерезко выраженных явлениях И. и гипофункции яичников с наличием овуляции показана циклическая гормональная терапия; широкое распространение получила терапия синтетическими прогестинами; назначают комбинированно препараты типа Инфекундина или бисекурина (с 5-го дня от начала менструации в течение 21 дня, подряд два-три курса, затем с интервалом в 2-3 мес.).

При резко выраженном И. и гипоплазии матки Халлер (J. Haller, 1971) рекомендует лечение большими дозами синтетических прогости нов в течение 4-6 нед. Такое лечение направлено на торможение функции гипоталамо-гипофизарно-яичниковой системы во время приема гормонов и рассчитано на последующую активацию функции этой системы по типу «феномена отмены». Однако при резко выраженном угнетении функции яичников чаще назначают препараты, непосредственно стимулирующие функцию половых желез.

В 1961 г. Гринблатт (R. В. Greenblatt) предложил применять для стимуляции функции яичников кломид (син. клостилбегит - см. Кломифен-цитрат); во время лечения за пациенткой необходимо тщательное наблюдение (осмотр и пальпация живота, гинекол, исследование для уточнения размеров яичников, обследование по тестам функциональной диагностики). При наличии эффекта назначают повторные курсы лечения с увеличением дозы препарата; всего проводят не более 3-6 курсов лечения. При отсутствии эффекта от лечения кломифен-цитратом у больных с резко выраженными явлениями И. и аменореей показано лечение гонадотропинами. Большинство клиницистов рекомендует применять это лечение под контролем концентрации эстрогенов в крови или в моче.

Для стимулирования полового развития мужчин применяют хориогонин курсами по 15-20 инъекций. С целью усиления роста рекомендуется применение анаболических стероидов или малых доз андрогенов.

При психических нарушениях назначают также нейролептики, антидепрессанты, транквилизаторы, а также по показаниям и дегидратационную и другую симптоматическую терапию. Большое значение имеют лечебно-педагогические мероприятия, особенно для детей и подростков.

Прогноз

Прогноз зависит от характера и возможности устранения причины и степени выраженности И. Восстановление нормального развития под влиянием лечения обычно наблюдается при И., сопутствующем эндокринным заболеваниям, хорошо поддающимся гормонотерапии (гипотиреоз, сахарный диабет), и нерезко выраженном И., обусловленном неполноценным питанием в период роста. Нормализация процесса развития организма сомнительна при хронических или резко прогрессирующих заболеваниях, нередко плохо поддающихся лечению. Прогностически особенно неблагоприятен И., связанный с нарушением внутриутробного развития плода или родовой травмой.

Профилактика

Профилактика предполагает предупреждение хрон, инфекций, создание правильных гиг. и диетических условий в период развития ребенка, исключение хрон, интоксикаций у родителей; правильное воспитание предупреждает возникновение психогенно обусловленного психического И.

Библиография: Брейтман М. Я. Клиническая семиотика и дифференциальная диагностика эндокринных заболеваний, с. 164, Л., 1949; Б у х м а н А. II. Рентгенодиагностика в эндокринологии, М., 1974, библиогр.; В артапетов Б.А. Первичный (тестикулярный) гипогонадизм, Харьков, 1973, библиогр.; Жуков-с к*и й М. А. Детская эндокринология, М., 1971; Клиническая психиатрия, под ред. Г. Груле и др., пер. с нем., с. 706, М., 1967; Соколов Д. Д. Эндокринные заболевания у детей и подростков, М., 1957, библиогр.; Старкова H. Т. Основы клинической андрологии, М., 1973; Сухарева Г. Е. Клинические лекции по психиатрии детского возраста, т. 2, с. 208, 328, М., 1959; T e т e р Е. Гормональные нарушения у мужчин и женщин, пер. с польск., Варшава, 1968; У и л к и н с Л. Диагностика и лечение эндокринных нарушений в детском и юношеском возрасте, пер. с англ., М., 1963; В 1 e u 1 e г М. Endokrinologische Psychiatrie, в кн.: Psychiatrie der Gegen-wart, hrsg. v. H. W. Gruhle u. a., Bd 1/1 B, S. 161, B. u. a., 1964.

H. А. Зарубина; Б. А. Вартапетов, А. H. Демченко (yp.), М. И. Вроно (психиат.), Т. Я. Пшенктаикова (гин.).