При тромбоцитопенической пурпуре геморрагическая сыпь выглядит как. Как лечить геморрагический васкулит (пурпура) у взрослых и какие симптомы болезни Шенлейна-Геноха

Представляет собой симптом патологического состояния, именуемого тромбоцитопенией. Оно связано со сниженным количеством клеток-тромбоцитов в составе периферической крови.

Проявляется тромбоцитопения различными болезнями крови и сопровождается геморрагическим синдромом крови по петехиально-синячковому типу, т.е. по типу пурпуры.

Классификация болезни

Учитывая механизм возникновения тромбоцитопении, пурпура классифицируется следующим образом:

1. Тромбоцитопенические синдромы врожденного наследственного характера : тромбоцитопения с отсутствием лучевой кости, синдром Вискотта–Олдрича, синдром Хегглина,синдром Бернара–Сулье.

2. Тромбоцитопения врожденная, но не наследственная . Возникает в результате внутриутробных инфекционных поражений плода, например, краснухи или ветряной оспы. Встречается иммунная тромбоцитопения у матери с антител через плаценту. Аллоиммунная пурпура формируется у новорожденных, когда тромбоциты детей наследуют антигены, которых нет у матери.

3. Тромбоцитопения приобретенная . Заболевание может быть представлено в нескольких формах: иммунной, когда преобладают аутоиммунная идиопатическая пурпура и инфекционная клиника болезни (вич-инфекции, микоплазмы, малярии и др.); тромботической пурпурой; гиперспленизмом; ДВС-синдромом (синдромом потребления); синдромом массивных трансфузий; тромбоцитопенией беременных.

Симптомы и признаки

В редких случаях медицинская наука сталкивается с таким диагнозом, как тромботическая тромбоцитопеническая пурпура . Эта форма проявления тромбоцитопении характеризуется острым началом и быстропрогрессирующим течением. Болезнь поражает людей молодого возраста и зачастую становится фатальной.

На сегодняшний день причины заболевания не ясны. На начальных этапах пурпуры данного вида образуются тромбоцитарные микротромбы, распространяющиеся в мелких сосудах (капиллярах и артериолах) всего организма, особенно поражая головной мозг, почки и печень, в результате чего нарушается ток крови, повреждаются клетки и ткани.

Тромбоцитопеническая пурпура проявляется комплексно и включает ряд признаков: низкий показатель тромбоцитов в крови, наличие гемолитической анемии, изменения неврологического характера, нарушение функциональной работы почек, появление лихорадочного состояния.

В случае с приобретенной формой часто встречается аллергическая пурпура или пурпура Шенлейна . В большинстве случаев поражается кровеносная система детей в возрасте 3-7 лет. Специфических признаков заболевания на сегодняшний день не выявлено, но показатели СОЭ в крови коррелируют с острой степенью протекания васкулита.

Пигментная хроническая пурпура имеет полиморфную природу признаков, но выделяют симптомы, характерные исключительно для нее: наличие эритемы, пигментации и кровоизлияния, степень которого зависит от уровня повреждения сосудов. Подобная пурпура сопровождается зудом и имеет рецидивирующий характер: с каждым разом локализуясь на все большей поверхности, сыпь приобретает более яркий цвет.

Геморрагическая форма пурпуры проявляется сыпью, схожей с сыпью при диатезе, но постепенно сливающейся в крупные пятна. Высыпания распределяются на конечностях, реже на туловище. Именно кожная сыпь является единственным признаком заболевания.

Возможные осложнения

Наиболее тяжелым осложнением пурпуры является кровоизлияние в головной мозг и мозговые оболочки, редко – в склеру или сетчатку глаза.

При пурпуре сильные кровотечения возможны при проведении полостных операций, удалении зубов и во время родов.

Причины болезни

В медицине выделяют ряд факторов, способных спровоцировать снижение количества тромбоцитов в крови с последующим появлением микротромбов: инфекционная природа заболеваний, в т.ч. ВИЧ-инфекция; прием некоторых лекарственных препаратов; период беременности; заболевания аутоиммунной природы при наличии воспалительного процесса; гемолитико-уремические синдромы у детей, спровоцированные кишечной палочкой и наличием токсинов.

Появление сосудистой пурпуры связывают с нарушением функций кровеносных сосудов в гемостазе. Чаще всего сосудистая пурпура носит врожденный характер и появляется как гемангиома. Подобные пятна появляются у каждого десятого новорожденного и со временем проходят или удаляются лазером.

При врожденной пурпуре зачастую выделяется генетический синдром Марфана или Эхлара-Данлоса . В таких случаях выявляются сложные нарушения соединительной ткани, в результате которых дефекты получают и кровеносные сосуды, особенно артерии.

Причинами аллергической пурпуры являются воспалительные процессы в капиллярах, но их этиология до сих пор остается неизвестной. Существуют предположения о влиянии факторов окружающей среды, питания и инфекционных заболеваний.

К специфическим симптомам пурпуры можно отнести появление болевых ощущений в суставах, воспалительные процессы в области пищевода, а также неврологические симптомы.

Появление сосудистой пурпуры распространено у лиц пожилого возраста. Иногда ее еще называют старческой пигментацией . Появление заболевания связано с изнашиванием сосудов, ухудшением их функционирования, особенно на участках, которые особенно подвержены воздействию ультрафиолета (конечности, лицо).

Сыпь и пятна могут становиться более интенсивными из-за увеличения кровяного давления. Чаще всего причина кроется во внезапном осложнении, вызванном образовавшимся в вене тромбом, резким поднятием тяжелого груза, сильным кашлем, во время потужного периода в родах и даже рвотой. Регенерация сосудов может произойти и без применения медикаментозного лечения.

Диагностика и лечение

Диагноз устанавливается после получения результатов анализа крови в соответствии со следующими показателями:

1. Уровень тромбоцитопении в анализе периферической крови ниже 100,0×109/л.
2. Присутствуют аутоантитела к тромбоцитам.
3. Исключены признаки таких заболеваний, как анемия и острый лейкоз, для которых характерно нарушение функций кроветворения.
4. Не ведется прием лекарственных препаратов, способных вызвать тромбоцитопению.
5. Содержание мегакариоцитов в структурах костного мозга в норме. Но есть одна особенность - пункция костного мозга возможна только в том случае, если пациент достиг возраста 60 лет или требуется спленэктомия.

Лечение пурпуры в первую очередь направлено на корректировку геморрагического синдрома, и только потом на увеличение количества тромбоцитов в крови. Связано это с тем, что пациенты в большинстве случаев устойчивы к низким показателям тромбоцитов, но побочные эффекты терапии могут быть серьезнее, чем последствия пурпуры.

Пурпура, не доставляющая неудобств пациенту и не сопровождающаяся серьезными изменениями в составе крови, не требует специфического лечения. В этом случае существует необходимость постоянно наблюдения со стороны лечащего врач.

При появлении кровотечений назначаются лекарственные препараты местного кровоостанавливающего действия (крема, мази), а также гормональные средства.

Действенным методом лечения является переливание крови и/или тромбоцитной массы.

Если кровотечения становятся систематическими, а применение лекарственных средств не дает результатов в течение полугода, то назначают спленэктомию. Удаление селезенки – кардинальный метод, к которому прибегают при угрозе кровоизлияния в головной мозг.

Перед операцией обязательно проводится врачебный осмотр, назначается обследование органов брюшной полости и грудной клетки, сдается повторный анализ крови. Врач может назначить дополнительно: рентген, ЭКГ, магнитно-резонансную томографию.

Краткие интересные данные
- Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура до 10-летнего возраста встречается с одинаковой частотой у мальчиков и девочек, а после 10 лет и у взрослых, причем в разы чаще у женщин, нежели у мужчин.
- Чаще всего пурпура проявляется весной и осенью.
- В 10% случаев возможен летальный исход, связанный не с пурпурой как заболеванием, а с ее последствием – кровоизлиянием в головной мозг. Это происходит из-за того, что больные затягивают период обращения к специалистам.

Непосредственно перед операцией пациента вакцинируют, дабы предотвратить возможные воспалительные процессы после удаления селезенки.

Спленэктомия проводится под общим наркозом. Проводится или лапароскопия, или полостная операция в зависимости от показаний и возможностей медицинского учреждения.

Полное восстановление после подобной операции происходит по истечении 1-1,5 месяцев. После операции возрастает риск инфицирования, поэтому требуется регулярное прививание от вируса гриппа и других инфекций по назначению врача.

После курса лечения или выписки из стационара необходимо придерживаться определенного распорядка дня, чтобы избежать рецидивных проявлений.

Важно наладить полноценный режим сна и бодрствования (отдыхать следует не менее 8-10 часов в сутки); проводить ежедневную утреннюю зарядку (около получаса) и водные процедуры в виде теплого душа; заниматься физическими упражнениями, избегая перегрузок; отводить 1-2 часа на дневной сон; должны войти в привычку ежедневные прогулки на свежем воздухе (не менее 1,5 часов); избегать прямых солнечных лучей.

Особое внимание стоит уделить вопросу питания: пища должна приниматься дробно по 5-6 раз в день. В первую очередь, в рацион питания включают белки (рыба, белое мясо), растительную пищу и молочные продукты.

Необходимым компонентом должны стать сезонные ягоды, овощи и фрукты, а также всевозможные негазированные и безалкогольные напитки (муссы, компоты, травяные чаи).

Прогноз выздоровления достаточно благоприятен при разработке грамотной программы лечения и соблюдения всех предписаний лечащего врача. Смертельные случаи возможны лишь в редких случаях и связаны с тем, что больные затягивают период обращения в медицинское учреждения и происходит кровоизлияние в головной мозг.

Профилактика

Появление пурпуры в детском и подростковом возрасте – наиболее частое явление, поэтому необходимо уделять особое внимание здоровью детей, перенесших тяжелые инфекционные заболевание. Наиболее грамотным решением родителей должно стать наблюдение у врача-гематолога на протяжении нескольких лет.

Профилактические меры в вопросе рецидивов сводятся к максимальному избеганию вирусных инфекций и предупреждению бактериальных заболеваний.

Необходимо как можно реже попадать под прямые солнечные лучи, а лучше полностью исключить подобные ситуации.

Кроме того, профилактические мероприятия заключаются в максимально возможном устранении очагов инфекции: кариеса, тонзиллитов и т.п.

Народные методы лечения

Эффективным средством для борьбы с пурпурой является применение кунжутного масла. Особенно значительного результата можно добиться, если применять его в комплексной гормональной терапии. Масло способствует повышению количества тромбоцитов и увеличивает свертываемость крови. Достаточно употреблять кунжутное масло 3 раза в день за 30 минут до еды в количестве 1 чайной ложки.

При кровотечениях и для укрепления иммунитета при пурпуре принимают настой из плодов шиповника. Стакан сушеных ягод заливают 1 литром кипятка и настаивают в течение 10-12 часов (хорошо заваривать настой на ночь). Пьют в течение дня вместо чая. Можно добавлять мед или небольшое количество сахара.

Для наружного применения полезна настойка японской софоры. Состав готовят следующим образом: 1 чайная ложка плодов заливается 100 мл кипятка, настаивается 1-1,5 часа, процеживается. Пораженные участки смазывают настойкой утром и вечером.

Нередко у человека могут образовываться пятна на поверхности кожных покровов, однако редко, кто может отнести подобные проявления к нарушению состава крови. Данное заболевание имеет название тромбоцитопеническая пурпура и наделено определенными характеристиками.

Причины возникновения патологии

Тромбоцитопеническая пурпура, или как ее еще называют - болезнь Верльгофа представляет собой заболевание, напрямую связанное и изменением количественного присутствия тромбоцитов в крови. Нередко эти компоненты могут склеиваться между собой, что также приводит к уменьшению их численности. Такой процесс болезни влечет за собой возникновение многочисленных кровоизлияний, которые могут образоваться не только на верхнем слое эпидермиса, но и на слизистых оболочках.

Если говорить о факторах, влияющих на возникновение и развитие патологии, то точная причина болезни до сих пор не выявлена, однако в ряде случаев на нее может оказать влияние наследственный фактор. К дополнительным и менее встречающимся причинам болезни следует отнести:

• негативное изменение работоспособности кровеносной системы;
• опухолевые новообразования в области головного мозга;
• воздействие со стороны внешней среды с повышенным содержанием радиоактивных веществ;
• присутствие инфекции в организме бактериального или вирусного характера.

Некоторые медицинские специалисты утверждают, что на появление подобных изменений (болезнь Верльгофа) могут оказать влияние прием определенных противозачаточных препаратов, а также применение химиотерапии с целью борьбы с онкологическими болезнями. Такая болезнь чаще всего возникает в детском возрасте, у более зрелых пациентов патология может быть выявлена в основном у представительниц слабой половины человечества.

Проявляющиеся симптоматические признаки

Как уже было сказано ранее симптоматические признаки данной болезни начинают заявлять о себе сразу же после того, как начинает заметно снижать уровень тромбоцитов в крови. Главным видимым симптомом патологии является проявление высыпаний на кожных покровах и слизистых оболочках. Они могут быть различной глубины и размера, при этом болезненность их проявления также может быть различна при тромбоцитопенической пурпуре симптомы которой могут иметь не только характер высыпаний.

Высыпания этой болезни могут различаться по определенным характеристикам:

Характеристика высыпания	Разновидности проявления	Особенности проявления
По внешнему виду	единичные; полосообразные (единичные проявления собираются в так называемую группу); множественные - представляют собой крупные пятна или длинные полосы.	Цветовые особенности соответствуют названию, после того, как подтеки начнут заживать, они меняют свой цветна желто-зеленый.
По этимологии	Сыпь может быть сухой, влажной (при этом может сопровождаться незначительными кровотечениями, особенно в ночное время суток).	Возникновение не связано с результатом травмирования или механическим влиянием. Могу образовываться на нижних и верхних конечностях, менее встречаются на области шеи и лица. Сравнительно часто их проявление осуществляется на слизистых оболочках, а также в тех местах, где практически невозможно произвести исследование без использования специальных аппаратов, например, на барабанных перепонках, оболочке мозга, жировой ткани или поверхности внутренних органов.

Нередко в качестве симптома болезни может выступать кровотечение. Форма в данном случае может быть также разнообразной, как и его интенсивность. К основным формам болезни следует отнести:

• носовые;
• десенные;
• в сочетании с мокротой при кашле;
• в моче или рвотных массах;
• при испражнении кишечника.

Важно рассмотреть и другие возможные симптомы тромбоцитопенической пурпуры. Кровоизлияния могут быть и в области внутренних органах, однако такие проявления болезни гораздо серьезнее и имеют характер явно выраженной болезненности. Изменение температуры тела при таких отклонениях не наблюдается, в некоторых случаях возможно проявление учащенного сердцебиения. В детском возрасте при осмотре пациента выявляется увеличение лимфатических узлов, сопровождающаяся болевыми ощущениями. При болезни Верльгофа симптомы могут быть выражены лишь относительно лабораторных проявлений.

Особенности протекания болезни

Процесс течения заболевания напрямую зависит от того, что стало причиной его возникновения. Если на образование патологии повлияло воздействие лекарственных препаратов, то такая форма болезни не требует применения лекарственных препаратов и может самоустраниться максимум через несколько месяцев. При влиянии радиационного облучения у пациента наблюдается более тяжелая форма проявления болезни, а общее состояние пациента характеризуется как тяжелое. В детском возрасте болезнь Верльгофа возникает моментально и протекает сравнительно тяжело. Не исключается ее переход в хроническую форму с минимальным наличием тромбоцитов в крови.

Тромбоцитопения имеет несколько стадий:

• геморрагический криз - симптоматические признаки имеют явно выраженный характер, при изучении крови наблюдается сниженное количество присутствующих тромбоцитов;
• клиническая ремиссия - симптомы могут быть устранены, однако клинические патологические процессы имеют место быть;
• клинико-гематологическая ремиссия - характеризуется восстановлением всех отклоняющихся от нормы показателей.

На определенных стадиях протекания болезнь верльгофа у пациентов может быть выявлено лихорадочное состояние, проявление судорог относительно нижних конечностей, в более сложной форме возможно распространение мозговой комы, присутствие болевого синдрома в нижней части живота, а также присутствие боли в суставных сочленениях.

Методы диагностирования и лечения

Для того, чтобы лечащий врач смог с точностью установить диагноз, ему необходимо взять во внимание все проявляющиеся симптоматические признаки и факторы, которые провоцируют развитие патологии. В данном случае при проведении опроса следует обратить внимание на временной период относительно внешнего воздействия факторов, проявление болезни со стороны родственников пациента, а также возможное присутствие кровотечений, как наружных, так и со стороны внутренних органов.

После этого проводится ряд необходимых лабораторных исследований, на основе результатов которых выставляется диагноз со стороны врача-гематолога.

То, каким образом будет устраняться тромбоцитопения устанавливается в зависимости от того, насколько тяжело и болезненно протекает сам патологический процесс Верльгофа лечение которого имеет несколько вариантов. В зависимости от этого применяется либо традиционный метод лечения болезни при помощи лекарственных препаратов, либо посредством оперативного вмешательства. Какой бы ни была форма патологии и характер ее проявления, процесс терапии болезни осуществляется только в пределах стационара с обязательным соблюдением постельного режима. Отдельного внимания заслуживает питание, так как крайне необходимо соблюдение диеты в период этой болезни, рацион должен быть полноценным и в меру калорийным. Порции должны быть небольшого объема, желательно в жидком виде.

Что касается применения лекарственных средств при постановке диагноза — болезнь Верльгофа, то отдельного внимания заслуживают гормональные препараты. Они способствуют улучшению процесса свертываемости крови и применяются, как правило, при обширных повреждениях кожных покровов во время этой болезни. К наиболее востребованному относится Преднизолон, который первоначально принимается в больших дозировках. Эффективность лечения болезни замечается уже по прошествии первых двух недель лечения, после чего объем лекарственного средства уменьшается. В дальнейшем пациенту необходим прием специальных витаминных комплексов, а для остановки кровотечений и их предотвращения подходит прием лекарственных сборов, в состав которых входят крапива, шиповник и тысячелистник.

В определенных ситуациях специалистам приходится прибегать к такой форме лечения болезни, как переливание крови. Это крайне необходимо при диагностировании тяжелой формы заболевания или с целью остановки активного и обширного кровотечения. Если вышеперечисленные методы оказываются неэффективными по отношению к диагностируемой болезни, то больному назначается хирургическое удаление селезенки.

Данное заболевание не исключает проявление серьезных осложнений, главным из которых считается инсульт или кровоизлияние в область головного мозга. Такой процесс образуется мгновенно, при этом нарушает сознание, провоцирует развитие головной боли, рвоту и многочисленные нарушения неврологического характера. В случае крупных кровотечений возможно последующее диагностирование у пациента болезни малокровия, а при хроническом течении – такой болезни, как анемии железодефицитной этимологии.

Очень редко, когда болезнь пурпура может закончиться смертельным исходом, как правило, наблюдается положительная динамика и полное излечивание пациента. Все возможные опасения имеют место быть лишь при острой форме болезни.

Важно помнить и о профилактических мероприятиях относительно данной болезни. В данном случае рекомендуется следить за питанием, чтобы в рацион входили только те продукты питания, которые минимально имеют аллергенные свойства. Важно учитывать и воздействие со стороны принимаемых лекарственных препаратов. Пациенты должны контролировать влияние солнечных лучей и особенно ультрафиолета на имеющуюся болезнь.

Особенно важно воздержаться от контакта в инфекционно-больными пациентами.

Что касается пациентов детского возраста, то в данном случае важно показывать регулярно ребенка медицинским специалистов для своевременного осмотра и возможного обнаружения болезни. Следует приучать ребенка к здоровому образу жизни, преимущественно, закаливанию, физической активности. Особенно важно контролировать процесс питания ребенка, даже, если болезнь еще не диагностирована.

Таким образом, такое заболевание, как тромбоцитопеническая пурпура у взрослых представляет собой серьезный и проблемных процесс. Он требует обязательного лечения и своевременного диагностирования, так как на начальных этапах своего развития снижена возможность проявления кровотечений, особенно относящихся к внутренним органам. На сегодняшний день заболевание полностью не является изученным, однако медицинские специалисты предлагают сразу несколько вариантов его устранения и предупреждения в том числе.

Вконтакте

Пурпура (англ. purpura) - это приобретенная или наследственная склонность к чрезмерному кровотечению в тканях и органах.

Характерным симптомом, от которого происходит название заболевания, является наличие на коже красных точек, которые являются следствием подкожного кровотечения. Физиологически кровь находится в кровеносной системе в кровеносных сосудах.

Если вены или сосуды будут повреждены, кровь начинает вытекать наружу или в ткань (так называемое внутреннее кровотечение). Организм блокирует потерю крови путем сложного процесса свертывания.

Понятием более широким, чем свертывание, является гемостаз, это все процессы, что происходят в организме, которые препятствуют выходу крови из кровеносных сосудов. Если этот процесс будет нарушен на определенном этапе, то будут появляться слишком частые и сильные кровотечения. Кроме внутренних кровотечений вызванных микротравмами, часто появляются кровотечения из носа и десен. В крайних случаях относительно небольшие травмы могут оказаться опасными для больного.

Симптомы пурпуры

У людей с этим заболеванием наблюдаются малые, единичные, красные или красно-голубые точки диаметром 1-5 миллиметров, которые образуют своего рода высыпку. Изменения вызваны небольшими подкожными кровотечениями.

Если кровотечение происходит глубже под кожей – появляются синяки. Как определить, что видимые точки являются симптомом пурпуры, а не увеличенных кровеносных сосудов? Достаточно нажать на кожу в месте изменения.

Если причиной точки является увеличение кровеносных сосудов, красный цвет временно пропадает. В случае пурпуры точки не бледнеют под влиянием нажатия. Изменения, характерные для этого заболевания обычно исчезают в течение 3-5 дней. Точки могут появиться на любой части тела, но чаще всего – на голенях.

Типы пурпуры

Нарушения свертываемости крови вызывают многие причины. Физиологически процесс гемостаза или удерживания крови в кровеносных сосудах, состоит из трех главных элементов.

На первом этапе происходит так называемый сосудистый гемостаз, когда тот же кровеносный сосуд принимает участие в процессе свертывания при механическом нарушении его целостности.

В сосуде существует эндотелий, который будучи заряженным отрицательно является электростатическим барьером для отрицательно заряженных частиц, каковыми являются эритроциты – красные кровяные тельца.

Более глубокие слои сосудов заряжены положительно, что способствует удержанию красных кровяных телец в сосуде.

Другим сосудистым механизмом является его локальное сужение в момент наступления механического нарушения. Это приводит к уменьшенному поступлению крови и, в результате, уменьшению кровотечения.

Вторым этапом является тромбоцитопенический гемостаз. При этом заболевании происходит активация тромбоцитов или начало надлежащего процесса свертывания.

В нормальных условиях, когда сосуды не повреждены, они производят соединения, которые препятствуют активации тромбоцитов. В момент разрыва сосуда изменяется его биохимия, что ведет к началу процесса адгезии.

В процессе адгезии тромбоциты присоединяются к поврежденному месту в сосуде, и одновременно не присоединяются к здоровой внутренней стенке сосуда, что могло бы привести к возникновению тромбов внутри сосудов.

В процесс адгезии особенное задание выполняет так называемый фактор Виллебранда, который делает возможным присоединение тромбоцитов к коллагену, формирующему кровеносный сосуд.

Следующим этапом тромбоцитопенического гемостаза является высвобождение тромбоцитами субстанций, стимулирующих регенерацию поврежденного места в сосуде.

Третьей фазой гемостаза является геморрагический гемостаз – процесс, в котором принимают участие белки плазмы. Его целью является выработка так называемого стабильного фибрина – фактора lb.

С учетом механизма гемостаза, который нарушается, пурпура разделяется на:

• Сосудистые пурпуры, связанные с неправильным течением сосудистого гемостаза.
• Тромбоцитопенические пурпуры, связанные, в основном, с недостаточным количеством тромбоцитов.
• Геморрагические пурпуры, связанные с недостатком плазменных факторов свертывания.
• Сложные пурпуры (происходит нарушение более, чем одного механизма гемостаза).

Причины пурпуры

Причины пурпуры разливаются относительно подтипа.

Чаще всего выступает пурпура недостаточности тромбоцитов, связанная со слишком малым количеством тромбоцитов в крови.

Она может иметь разную этиологию, начиная от нарушений генетических и врожденных, заканчивая на осложнениях других заболеваний и факторах окружающей среды.

Сосудистая пурпура (болезнь Шенлейна-Геноха)

Сосудистая пурпура (англ. vascular purpura, другое название - геморрагический ) связаны с неправильным функционированием кровеносных сосудов в процессе гемостаза. Пурпуры можно разделить на врожденные и приобретенные.

Чаще всего врожденная сосудистая пурпура проявляется в виде гемангиом (англ. hemangiomas). Они появляются у каждого десятого новорожденного, но со временем проходят. В несколько раз чаще появляются у девочек.

Это доброкачественные новообразования, которые провоцируют местное неправильное функционирование сосудов. Они выглядят, как ярко-красные точки под кожей, которые появляются обычно на кое шеи и головы.

В случае, если не проходят в раннем детстве, можно удалить их при помощи лазера или обколоть стероидами, на которые гемангиомы очень чувствительны. Характерной чертой гемангиомы является очень сильное кровотечение в случае механического повреждения.

Врожденная пурпура может выступать также при генетических синдромах, таких как синдром Марфана (англ. Marfan syndrome) или более частый, с похожими симптомами синдром Эхлера-Данлоса (англ. Ehlers-Danlos syndrome).

В этих синдромах наступают серьезные нарушения соединительной ткани, которые переходят на кровеносные сосуды с дефектами. Сосуды, особенно артерии, могут спонтанно рваться, существует возможность образования аневризмы, расслоение аорты, разрыв сердца. Эти синдромы могут приводить к летальному исходу в молодом возрасте во время физической нагрузки, родов и т.д.

Более классические симптомы пурпуры дают приобретенные пурпуры. Одним из наиболее частых является синдром Шенлейн-Геноха (англ. Henoch-Schonlein purpura). Эта болезнь касающаяся в основном детей (в 10 раз чаще), с сезонным характером, выступающая чаще всего зимой. Заболевание является воспалением капилляров с неизвестной этиологией.

Его могут вызывать факторы внешней среды, питание, вирусные и бактериальные инфекции. Кроме классических симптомов пурпуры появляются боли и воспаления суставов, поражение пищевода, почечные симптомы (гематурия), реже легочные и неврологические симптомы.

Прогнозы хорошие, а лечение приводит к облегчению симптомов. Единым важным осложнением может быть почечная недостаточность, которая развивается чаще у взрослых.

Сосудистая пурпура часто появляется у лиц старшего возраста – старческая пигментация (англ. senile purpura). Возникает петехия, связанная с все более худшим функционированием кровеносных сосудов, в основном, в местах, долгое время подверженных воздействию солнечного света.

Подкожные петехии могут также появляться при увеличенном давлении крови. Причиной может быть внезапное осложнение – тромб или блокада вены, но также внезапное усилие, поднятие тяжести, сильный кашель, рвота, потуги во время родов, и так далее. Лечение не применяется, изменения проходят сами после нескольких дней регенерации сосудов.

Иногда симптомы пурпуры выглядят как болезненные синяки на ногах и вокруг луковиц волос. В этом случае причиной недомогания является дисфункция сосудов, вызванная недостатком витамина C или цингой. Лечение состоит в дополнительном введении витамина С.

О тромбоцитопении (англ. thrombocytopenia) можно говорить, когда количество тромбоцитов ниже 150 000/ul, а типичные симптомы пурпуры появляются при их количестве – меньше 30 000/ul. Тромбоцитопения также имеет много причин.

Она может появляться в механизме уменьшения количества мегакариоцитов в костном мозге, то есть, клеток вырабатывающих тромбоциты.

Это так называемая центральная тромбоцитопения. Она может носить врожденный характер, когда с самого начала выступает недостаток мегакариоцитов, вследствие наследования дефектных генов, их спонтанной мутации или нарушений в развитии эмбриона.

Это, например, врожденная мегакариоцитная тромбоцитопения, унаследованная тромбоцитопения, связанная с нарушениями дозревания мегакариоцитов, тромбоцитопения при анемии Фанкони, синдроме Мея-Хегглина, синдроме Себастьяна, синдроме Эпштейна, Фехтнера или Альпорта. Лечение центральных врожденных тромбоцитопений состоит в переливании концентрата тромбоцитов.

В тяжелых случаях применяется удаление селезенки, что может замедлить процесс умирания тромбоцитов, и тем самым увеличить их эффективное количество в сосудах.

Хорошие результаты на длительный период дает пересадка костного мозга, однако этот метод требует нахождения соответствующего донора и имеет определенный риск, связанный с операцией и риском отторжения.

Центральная тромбоцитопения часто является вторичной, то есть, результатом воздействия определенных факторов окружающей среды или осложнений других заболеваний.

Поводом может быть апластическая анемия (англ. aplastic anaemia) при которой развивается недостаточность костного мозга вследствие его вторичной аплазии или гипоплазии (повреждения, вызывающего дисфункцию).

Повреждаются иди уничтожаются многопотенциальные материнские клетки, которые в нормальных условиях дают начало всем видам кровяных телец в костном мозге.

Это болезнь могут вызвать различные факторы внешней среды, такие как ионизирующее излучение, радиотерапия, длительное воздействие токсических химических средств ил прием определенных лекарств.

Также причиной вторичной центральной тромбоцитопении является избирательная мегакариоцитарная аплазия, когда происходит поражение функции костного мозга только при выработке тромбоцитов.

Поводами этого заболевания являются в основном факторы внешней среды, например такие, как апластическая анемия. Дополнительно ее могут вызывать некоторые эндотоксины и аутоимунологические заболевания.

Различается также циклическая тромбоцитопения, когда количество тромбоцитов уменьшается и возвращается к физиологической норме в циклах длиной около месяца. Чаще наблюдается у молодых женщин, но может появиться и у женщин после менопаузы и мужчин после 50 лет.

Причины этого заболевания не известны до конца, но, скорее всего, не связаны с гормональными нарушениями. Часто это довольно мягкая форма тромбоцитопении, которая характеризуется слабо выраженными симптомами, часто исчезает сама и не требует лечения.

Вторичная тромбоцитопения может быть вызвана также рядом других причин экологического характера или возникать как осложнение других болезней.

К дисфункции мегакариоцитов могут привести например:

• вирусные инфекции (некоторые вирусы размножаются в мегакариоцитах, приводя к их повреждению – корь, ВИЧ, парвовирусы, гепатиты);
• алкоголизм (токсическое воздействие алкоголя на мегакариоциты приводит к уменьшению выработки тромбоцитов, их уровень обычно возвращается к норме после нескольких дней воздержания);
• лекарства, сдерживающие выработку тромбоцитов, после прекращения их приема симптомы пурпуры обычно уступают, хотя некоторые дейстуют длительное время;
• идиопатический миелофиброз;
• отек костного мозга при злокачественных опухолях, туберкулезе, болезни Гаучера, лейкемии, лимфопролиферативных синдромах, миелодиспластических синдромах;
• ионизирующее излучение (мегакариоциты наиболее чувствительны к излучению среди всех клеток костного мозга, первым эффектом облучения костного мозга обычно является тромбоцитопения);
• недостаток витамина B12 или фолиевой кислоты.

Лечение вторичной центральной тромбоцитопении заключается в устранении ее причины и вливании концентрата тромбоцитов в случае, если количество тромбоцитов угрожает жизни и здоровью.

Второй группой тромбоцитопении являются периферические тромбоцитопении, связанные с сокращением времени жизни тромбоцитов в кровеносной системе. При этих нарушениях костный мозг вырабатывает физиологически достаточное количество тромбоцитов, но наступает их ускоренная гибель в сосудах, вызывающая симптомы тромбоцитопении.

Характерными симптомами всех периферических тромбоцитопений являются: увеличенное количество больших тромбоцитов, увеличенное количество мегакариоцитов в костном мозге, которые старается компенсировать их ускоренную гибель, а также сокращенное среднее время их жизни.

Различаются периферические тромбоцитопении на аутоимунологическом и неаутоимунологическом основаниях.

Чаще всего выступает иммунологическая (идиопатическая) пурпура (англ. immune idiopathic thrombocytopenic purpura), во время которой организм вырабатывает антитромбоцитарные антитела, которые сильно сокращают время их жизни или в крови находятся цитотоксические лимфоциты Т, которые приводят к распаду тромбоцитов.

Может дойти даже до замедления выработки тромбоцитов в костном мозге. Ежегодно отмечается около 3-7 заболеваний на 100 000. К развитию тромбоцитопении на аутоимунологичном фоне могут приводить переливание крови, пересадки костного мозга, тяжелые бактерийные инфекции (сепсис). Такая тромбоцитопения наблюдается также у 5% беременных и обычно проходит через неделю после родов.

Пациентов, у которых количество тромбоцитов превышает 30 000/ul, и потому не дает серьезных симптомов и не создает угрозы, не назначается лечение, однако рекомендуется систематический контроль количества тромбоцитов.

Пациентам с низким количеством тромбоцитов назначаются стероиды – гликокортикостероиды, до достижения граничного количества 30 000-50 000/ul, далее дозу постепенно уменьшают и контролируют уровень тромбоцитов.

Эта терапия приносит результат у большинства пациентов, однако некоторые из них устойчивы к воздействию гликокортикостероидов и необходим второй метод, которым чаще всего является спленэктомия, то есть удаление селезенки.

Показанием является безрезультатная стероидная терапия на протяжении 6-8 недель или очень низкое количество тромбоцитов (

При иммунологической пурпуре в селезенке погибает больше всего тромбоцитов, в этом органе частично вырабатываются также антитела, уничтожающие тромбоциты.

Удаление его приносит позитивный результат в виде увеличения количества тромбоцитов до бессимптомного уровня (выше 30 000-50 000/ul) у большинства пациентов.

Удаление селезенки приводит однако к общему ослаблению иммунной системы, что в будущем может привести к более частому возникновению инфекционных заболеваний.

В случае неэффективности этих двух терапий применяются иммуносупрессоры или другие препараты, поддерживающие стероидное лечение.

Частой причиной периферической тромбоцитопении является тромболитическая тромбо-цитопеническая пурпура (англ. thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP, синдром Мошковица), ежегодно отмечается около 40 заболеваний на 100 000. Часто это болезнь капилляров при которой появляются маленькие тромбы – агрегаты тромбоцитов – в капиллярах.

Кроме симптомов пурпуры выступают более серьезные симптомы, связанные с недостатком кислорода в органах, в особенности в мозге, сердце, почках, поджелудочной железе и надпочечниках, в результате нарушения кровообращения в капиллярах.

Может появляться температура, неврологические симптомы (головная боль, изменения поведения, нарушения слуха и зрения, в крайних случаях кома), желтуха, увеличение селезенки и печени.

Причинно является наличие в крови так называемых аномально больших мультимеров фактора Виллебранда– патологических факторов свертывания, которые активизируют ненужные тромбоциты, приводя к появлению их агрегатов, закупоривающих капилляры.

Тромболитическая тромбо-цитопеническая пурпура является состоянием, угрожающим жизни, если ее не лечить – приводит к смерти в более чем 90% случаев. Лечение состоит в переливании плазмы, эта процедура значительно ограничивает появление новых тромбов.

Дополнительно применяется концентрат тромбоцитов для нейтрализации тромбоцитопении, иммуносупрессанты, стероиды и другие препараты. Прогноз в случае принятия лечения умеренно хороший, смертность составляет около 20%.

Периферическая тромбоцитопения также может развиваться при гемолитико-уремическом синдроме, который является осложнением тяжелых бактерийных заражений, чаще всего у маленьких детей, пожилых людей, а также людей со сниженным иммунитетом.

В результате «поражения» почек токсинами, вырабатываемыми бактериями во время первичного заболевания происходит чрезмерное выделение патологической формы фактора Виллебранда, который активизирует тромбоциты и локальное возникновение их агрегатов – малых тромбов в сосудах.

Это приводит к нарушению кровообращения в капиллярах, особенно в почках – обычно наступает инфаркт коры почек, сильная почечная недостаточность, а в остальных органах - тромбоцитопения.

В случае наступления гемолитико-уремического синдрома, ключевым является удаление его причины, поскольку это состояние угрожает жизни.

После удаления первичной причины наступления синдрома количество тромбоцитов приходит в норму.

Идиопатическая пурпура

Причиной наступления идиопатических (геморрагических) пурпур является недостаток факторов свертывания, находящихся в плазме. Различаются геморрагические пурпуры врожденные и приобретенные.

Самой частой первичной врожденной пурпурой является болезнь Виллебранда (англ. von Willebrand disease). В этой болезни выступает недостаток плазменного гликопротеина vWF, который принимает участие в адгезии тромбоцитов к поврежденным стенкам сосудов. Возникает у 1-2% всей популяции.

Характеризуется достаточно сильными кровотечениями в случае механических травм или медицинских процедур. Могут также появляться сильные кровотечения в пищевод, мышцы и суставы.

Эта болезнь может также принять вторичную форму, как результат аутоиммунологичной болезни, при некоторых новообразованиях, а также эндокринологических заболеваниях (например, недостаточность щитовидной железы).

Лечение состоит на приеме лекарств, которые увеличивают количество vWF и на приеме гормональных контрацептивов у женщин, которая может уменьшить выделение крови при менструациях.

Более редкими видами врожденных геморрагических пурпур являются гемофилии типа A и B (англ. haemophilia A/B). Гемофилии состоят в недостаточной активности фактора свертывания соответственно VIII в типе A и IX в типе B.

Чаще всего наблюдаются у мальчиков, поскольку нарушения переносятся посредством хромосомы X. Девочки, имея две хромосомы, имеют больше шансов на получение как минимум одного правильного гена.

Однако если являются носительницами гена, переносящего болезнь, их сыновья будут болеть в 50% случаев. Эти симптомы очень походи на симптомы при болезни Виллебранда.

Не применяется лечение причины, а только симптоматическое. Назначаются препараты содержащие факторы свертывания со сниженной активностью.

Чаще всего приобретенной болезнью, вызывающей геморрагическую пурпуру является рассеянное внутрисосудистое свертывание (англ. disseminated intravascular coagulation, DIC).

Это синдром, который является осложнением многих заболеваний и состоит в возникновении множества малых тромбов в капиллярах (иногда также в сосудах), а также возникающей из тромбоцитопении.

Заболевание вызвано общим процессом свертывания в результате проникания в кровь цитокинов, которые ослабляют антикоагуляционное действие субстанций, содержащихся в плазме, или появления прокоагуляционных факторов в крови.

Кроме симптомов пурпуры появляются симптомы недостаточности кислорода в важных органах, как при тромболитической тромбоцитопенической пурпуре.

Эта болезнь имеет вторичный характер многих болезней и клинических состояний, таких как злокачественные новообразования, сепсис, тяжелые инфекции, серьезные повреждения отдельного органа, осложнения, связанные с беременностью, переливание крови, отторжение трансплантированного органа, серьезные механические повреждения нескольких органов и другое.

Лечение состоит в лечении основной болезни, переливании крови и фармакологическом восстановлении нормального кровообращения.

Прогноз зависит от основного заболевания, общего состояния здоровья пациента и уровня диссеминированного внутрисосудистого свертывания.

Приветствую всех на страницах блога "Записки деревенского Айболита". Сегодня вновь будем говорить о заболевании крови. Тромбоцитопеническая пурпура или как ее еще называют в профессиональных кругах болезнь Верльгофа это заболевания при котором разрушаются тромбоциты крови. При возникновении этого заболевания кровь имеет очень плохую свертываемость и это ведет к повышенной кровоточивости.

Очень часто родители заметив на теле ребенка темно-красные пятнышки, принимают их за обычную сыпь. Но это не сыпь. На самом деле это подкожная кровоточивость или по другому говоря мельчайшие точечные кровоизлияния – следствие снижения тромбоцитов и первые признаки заболевания имя которому тромбоцитопеническая пурпура.

Спровоцировать развитие этого заболевания могут обычные и детские инфекции – корь, ветрянка или краснуха. Очень часто причину заболевания следует искать в иммунной системе.

Классификация и симптомы тромбоцитопенической пурпуры.

В медицинских кругах пурпуру подразделяют на первичную и вторичную.

К первичной тромбоцитопенической пурпуре относятся: .

1. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
2. Врожденная иммунная тромбоцитопеническая пурпура. Это когда болезнь бывает связана с полной несовместимостью крови плода с кровью самой матери. У матери в крови вырабатываются антитела, которые разрушают тромбоциты плода. К счастью встречается очень редко примерно 1 случай на 10000 новорожденных.
3. Наследственная тромбоцитопеническая пурпура - заболевание, при котором имеет место либо слишком малое количество образований тромбоцитов, либо слишком большое число их разрушений. Подобный дефект обычно передается по наследству, если кто-то из родных ребенка страдал подобным недугом, то есть большая вероятность возникновения этого заболевания и у него.
4. Тромбоцитопеническая пурпура, которая возникла после, а точнее сказать в следствии переливания крови.

Вторичная тромбоцитопеническая пурпура . Чаще всего возникает в следствии какой-то болезни или же токсического воздействия на тромбоциты. Может встречаться при таких состояниях:

• Цирроз печени
• Инфекционные болезни.
• Внутриутробная инфекция.
• Онкологические заболевания крови ( и др).
• Заболевания обмена веществ которые передаются по наследству.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Для этой болезни очень характерна «синячковая» кровоточивость, а также кровотечение со слизистых.

Образование синяков . На коже ребенка как правило образуются множественные маленькие синячки. Они могут быть абсолютно разного цвета. Причина этого в том что они образуются не все в одно время, а постепенно. У больных на коже могут оставаться например следы от какой то тугой одежды, например резинки или синяки от сделанного укола. Кровотечения со слизистых, а также кровотечения из носа, маточные кровотечения, кишечные кровотечения, желудочные, кровоточивость десен и др.

Если у больного ребенка присутствует только небольшая сыпь на коже, то пурпура называется – “сухая”, если же с кровотечениями - “влажная”. Течение пурпуры может быть как просто острым, так и хроническим. Прогноз на выздоровление обычно положительный. Считается, что примерно до 80 % больных острой формой тромбоцитопенической пурпуры могут выздороветь сами без какого либо лечения.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры

Не каждая тромбоцитопения требует лечения. Если у больного отсутствует сыпь, то ограничения в жизни совсем небольшие. Когда будет вылечена инфекция, тогда уйдет и пурпура. У большинства больных ее признаки исчезают в течении 2 месяцев. Правда, иногда тромбоцитарные тела могут циркулировать в крови и более, в иных случаях до 6 месяцев. По окончанию этого срока, как правило и наступает полное выздоровление.

Бывает к сожаление и так, что болезнь может прейти в хроническую форму. Если это случилось, то выздоровление значительно откладывается. Иногда врачи могут наблюдать больного да 5 лет. И такого наблюдения не нужно избегать и относиться к этому халатно, поскольку лечение каждого человека страдающего тромбоцитопенической пурпурой, всегда строго индивидуально и зависит от множества факторов.

При хронической форме в течении 5 лет нельзя использовать для прививок никакие живые вирусные вакцины. Также нежелательно резко менять место проживания, особенно это касается детей. Это чревато вирусными заболеваниями при акклиматизации. ОРВИ также нужно стараться всячески предупреждать.

Нельзя применять при лечении тромбоцитопенической пурпуры аспирин. Это связано с тем, что кровь и так жидкая. Солнечного облучения также нужно стараться избегать.

Если болен ребенок, то по поводу занятий спортом нужно проконсультироваться с врачам. Это нужно для того, чтобы выяснить, не грозит ли ребенку хроническая форма болезни. Если такой риск есть, нельзя исключить появление новых кровотечений, а следовательно никакие резкие и подвижные игры – не для вашего ребенка. Даже игра во дворе в футбол может быть для него крайне опасной.

Нужно обращать пристальное внимание на анализы. Даже при минимальной выраженности геморрагического синдрома, при количестве тромбоцитов менее 100 тысяч, всяческие занятия спортом и игры следует прекратить.

Если же геморрагический синдром отсутствует, ребенок вполне может вести активный образ жизни.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры должно проводиться в больнице под наблюдением врача. Главные направления в лечении:

• Препараты, способные повышать свертываемость крови, а также улучшать работу тромбоцитов (к таким относятся аминокапроновая кислота, пантотенат кальция, дицинон, некоторые препараты магния и др.)
• Укрепление стенок сосудов больного (аскорутин, аскорбиновая кислота, рутин).
• Гормоны или переливание крови, применяется при “влажной” пурпуре.

Кроме этого могут применяться курсы фитотерапии с активным использованием трав, которые имеют способность сгущать кровь. К таким травам относятся:

• крапива
• пастушья сумка
• тысячелистник
• арника и другие.

На сегодня все. Тромбоцитопеническая пурпура это конечно неприятно, но она прекрасно лечится. Поэтому не надо отчаиваться, это все таки не онкология. Берегите свое здоровье!

В среднем, на написание 1 статьи тратится 3-4 часа времени. Делясь статьей в соц.сетях вы выражаете благодарность авторам блога за их труд!!!

Разновидность геморрагического диатеза, характеризующаяся дефицитом красных кровяных пластинок - тромбоцитов, чаще вызванным иммунными механизмами. Признаками тромбоцитопенической пурпуры служат самопроизвольные, множественные, полиморфные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, а также носовые, десневые, маточные и другие кровотечения. При подозрении на тромбоцитопеническую пурпуру оценивают анамнестические и клинические данные, показатели общего анализа крови, коагулограммы, ИФА, микроскопии мазков крови, пункции костного мозга. В лечебных целях больным назначаются кортикостероидные, гемостатические препараты, цитостатическая терапия, проводится спленэктомия.

Общие сведения

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа, доброкачественная тромбоцитопения) – гематологическая патология, характеризующаяся количественным дефицитом тромбоцитов в крови, сопровождающаяся наклонностью к кровоточивости, развитию геморрагического синдрома. При тромбоцитопенической пурпуре уровень кровяных пластинок в периферической крови опускается значительно ниже физиологического - 150х10 9 /л при нормальном или несколько увеличенном количестве мегакариоцитов в костном мозге. По частоте встречаемости тромбоцитопеническая пурпура занимает первое место среди прочих геморрагических диатезов . Манифестирует заболевание обычно в детском возрасте (с пиком в раннем и дошкольном периоде). У подростков и взрослых патология в 2-3 раза чаще выявляется среди лиц женского пола.

В классификации тромбоцитопенической пурпуры учитываются ее этиологические, патогенетические и клинические особенности. Различают несколько вариантов - идиопатическую (болезнь Верльгофа), изо-, транс-, гетеро- и аутоиммунную тромбоцитопеническую пурпуру, симптомокомплекс Верльгофа (симптоматическую тромбоцитопению).

По течению выделяют острую, хроническую и рецидивирующую формы. Острая форма более характерна для детского возраста, длится до 6 месяцев с нормализацией уровня тромбоцитов в крови, не имеет рецидивов. Хроническая форма протекает более 6 месяцев, чаще встречается у взрослых пациентов; рецидивирующая - имеет циклическое течение с повторениями эпизодов тромбоцитопении после нормализации уровня тромбоцитов.

Причины тромбоцитопенической пурпуры

В 45% случаев имеет место идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, развивающаяся самопроизвольно, без видимых причин. В 40% случаев тромбоцитопении предшествуют различные инфекционные заболевания (вирусные или бактериальные), перенесенные примерно за 2-3 недели до этого. В большинстве случаев это инфекции верхних отделов дыхательного тракта неспецифического генеза, в 20% - специфические (ветряная оспа , корь , краснуха , эпидемический паротит , инфекционный мононуклеоз , коклюш). Тромбоцитопеническая пурпура может осложнять течение малярии , брюшного тифа , лейшманиоза , септического эндокардита . Иногда тромбоцитопеническая пурпура проявляется на фоне иммунизации - активной (вакцинации) или пассивной (введения γ - глобулина). Тромбоцитопеническая пурпура может быть спровоцирована приемом медикаментов (барбитуратов, эстрогенов, препаратов мышьяка, ртути), длительным воздействием рентгеновских лучей (радиоактивных изотопов), обширным хирургическим вмешательством, травмой, избыточной инсоляцией. Отмечаются семейные случаи заболевания.

Большинство вариантов тромбоцитопенической пурпуры имеет иммунную природу и связано с продукцией антитромбоцитарных антител (IgG). Образование иммунных комплексов на поверхности тромбоцитов приводит к быстрому разрушению кровяных пластинок, уменьшению продолжительности их жизни до нескольких часов вместо 7-10 суток в норме.

Изоиммунная форма тромбоцитопенической пурпуры может быть обусловлена поступлением в кровь «чужеродных» тромбоцитов при повторных переливаниях крови или тромбоцитарной массы, а также антигенной несовместимостью тромбоцитов матери и плода. Гетероиммунная форма развивается при повреждении антигенной структуры тромбоцитов различными агентами (вирусами, медикаментами). Аутоиммунный вариант тромбоцитопенической пурпуры вызван появлением антител против собственных неизмененных антигенов тромбоцитов и обычно сочетается с другими заболеваниями такого же генеза (СКВ , аутоиммунной гемолитической анемией). Развитие трансиммунной тромбоцитопении у новорожденных провоцируется проходящими через плаценту антитромбоцитарными аутоантителами матери, больной тромбоцитопенической пурпурой.

Дефицит тромбоцитов при тромбоцитопенической пурпуре может быть связан с функциональным поражением мегакариоцитов, нарушением процесса отшнуровывания кровяных красных пластинок. Например, симптомокомплекс Верльгофа обусловлен неэффективностью гемопоэза при анемии (B-12 дефицитной , апластической), остром и хроническом лейкозах , системных заболеваниях органов кроветворения (ретикулезах), костномозговых метастазах злокачественных опухолей.

При тромбоцитопенической пурпуре происходит нарушение образования тромбопластина и серотонина, снижение сократительной способности и усиление проницаемости стенки капилляров. С этим связаны удлинение времени кровотечения, нарушение процессов тромбообразования и ретракции кровяного сгустка. При геморрагических обострениях количество тромбоцитов снижается вплоть до единичных клеток в препарате, в период ремиссии восстанавливается до уровня ниже нормы.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Тромбоцитопеническая пурпура клинически проявляется при падении уровня тромбоцитов ниже 50х10 9 /л, обычно через 2-3 недели после воздействия этиологического фактора. Характерна кровоточивость по петехиально-пятнистому (синячковому) типу. У больных тромбоцитопенической пурпурой появляются безболезненные множественные кровоизлияния под кожу, в слизистые оболочки («сухой» вариант), а также кровотечения («влажный» вариант). Они развиваются спонтанно (часто в ночное время) и их выраженность не соответствует силе травматического воздействия.

Геморрагические высыпания полиморфны (от незначительных петехий и экхимозов до крупных синяков и кровоподтеков) и полихромны (от ярких багрово-синих до бледных желто-зеленых в зависимости от времени появления). Чаще всего геморрагии возникают на передней поверхности туловища и конечностей, редко – в области лица и шеи. Кровоизлияния определяются и на слизистой оболочке миндалин, мягкого и твердого неба, конъюнктиве и сетчатке, барабанной перепонке, в жировой клетчатке, паренхиматозных органах, серозных оболочках головного мозга.

Патогномоничны интенсивные кровотечения - носовые и десневые, кровотечения после удаления зубов и тонзиллэктомии . Могут появляться кровохарканье, кровавые рвота и понос, кровь в моче. У женщин обычно превалируют маточные кровотечения в виде меноррагий и метроррагий, а также овуляторных кровотечений в брюшную полость с симптомами внематочной беременности . Непосредственно перед менструацией появляются кожные геморрагические элементы, носовые и другие кровотечения. Температура тела остается в норме, возможна тахикардия . При тромбоцитопенической пурпуре имеется умеренная спленомегалия . При профузном кровотечении развивается малокровие внутренних органов, гиперплазия красного костного мозга и мегакариоцитов.

Медикаментозная форма манифестирует вскоре после приема лекарственного препарата, продолжается от 1 недели до 3 месяцев со спонтанным выздоровлением. Радиационная тромбоцитопеническая пурпура отличается тяжелым геморрагическим диатезом с переходом костного мозга в гипо- и апластическое состояние. Инфантильная форма (у детей до 2 лет) имеет острое начало, тяжелый, часто хронический характер и выраженную тромбоцитопению (9/л).

В течении тромбоцитопенической пурпуры выявляют периоды геморрагического криза, клинической и клинико-гематологической ремиссии. При геморрагическом кризе кровоточивость и лабораторные изменения ярко выражены, в период клинической ремиссии на фоне тромбоцитопении геморрагии не проявляются. При полной ремиссии отсутствуют и кровоточивость, и лабораторные сдвиги. При тромбоцитопенической пурпуре с большой кровопотерей наблюдается острая постгеморрагическая анемия , при длительной хронической форме – хроническая железодефицитная анемия .

Наиболее грозное осложнение – кровоизлияние в головной мозг развивается внезапно и быстро прогрессирует, сопровождаясь головокружением, головной болью, рвотой, судорогами, неврологическими нарушениями.

Диагностика тромбоцитопенической пурпуры

Диагноз тромбоцитопенической пурпуры устанавливается гематологом с учетом анамнеза, особенностей течения и результатов лабораторных исследований (клинического анализа крови и мочи, коагулограммы, ИФА, микроскопии мазков крови, пункции костного мозга).

На тромбоцитопеническую пурпуру указывают резкое снижение числа тромбоцитов в крови (9/л), увеличение времени кровотечения (>30 мин.), протромбинового времени и АЧТВ, снижение степени или отсутствие ретракции сгустка. Число лейкоцитов обычно в пределах нормы, анемия появляется при значительной кровопотере. На высоте геморрагического криза выявляются положительные эндотелиальные пробы (щипка, жгута, уколочная). В мазке крови определяется увеличение размеров и снижение зернистости тромбоцитов. В препаратах красного костного мозга обнаруживается нормальное или повышенное количество мегакариоцитов, присутствие незрелых форм, отшнуровка тромбоцитов в малочисленных точках. Аутоиммунный характер пурпуры подтверждается наличием в крови антитромбоцитарных антител.). При уровне тромбоцитов 9/л лечение осуществляют без дополнительных показаний в условиях стационара.

Кровотечения купируются введением кровоостанавливающих препаратов, местно применяется гемостатическая губка. Для сдерживания иммунных реакций и снижения сосудистой проницаемости назначаются кортикостероиды в понижающей дозе; гипериммунные глобулины. При больших кровопотерях возможны трансфузии плазмы и отмытых эритроцитов. Вливания тромбоцитарной массы при тромбоцитопенической пурпуре не показаны.

У больных хронической формой с рецидивами обильных кровотечений и кровоизлияниями в жизненно важные органы выполняют спленэктомию . Возможно назначение иммунодепрессантов (цитостатиков). Лечение тромбоцитопенической пурпуры при необходимости должно сочетаться с терапией основного заболевания.

В большинстве случаев прогноз тромбоцитопенической пурпуры весьма благоприятный, полное выздоровление возможно в 75% случаев (у детей – в 90%). Осложнения (например, геморрагический инсульт) наблюдаются в острой стадии, создавая риск смертельного исхода. При тромбоцитопенической пурпуре требуется постоянное наблюдение гематолога, исключаются препараты, влияющие на агрегационные свойства тромбоцитов (ацетилсалициловая к-та, кофеин, барбитураты), пищевые аллергены, проявляется осторожность при проведении вакцинации детей , ограничивается инсоляция.