Степени желтухи у новорожденных по крамеру. Модифицированная шкала крамера

Желтуха - визуальное проявление повышенного уровня билирубина в крови. У доношенных новорожденных появляется при уровне билирубина 85 мкмоль/л; у недоношенных - более 120 мкмоль/л.

Причины непрямой гипербилирубинемии
1. Гемолиз имунный (Р 55), неимунный (Р 58)
2. Нарушения конъюгации (Р 59)
3. Нарушение альбуминсвязывающей способности крови (Р 59.8)
4. Повышение энтерогепатической циркуляции (Р 58.5, Р76)

Степени визуализации желтухи по шкале Крамера.
- I степень - желтушность лица и шеи (80 мкмоль/л)
- II степень - до уровня пупка (150 мкмль/л)
- III степень - до уровня коленей (200 мкмоль/л)
- IV степень - желтушность лица, туловища, конечностей кроме ладоней и подошв (300 мкмоль/л)
- V степень - весь желтый (400 мкмоль/л)

Шкалу Крамера нельзя использовать, если ребенок получает фототерапию, так как окраска кожи не будет соответствовать уровню билирубина в крови. У недоношенных и гипотрофичных детей степень визуализации гипербилирубинемии менее выражена.

Обследование:
Обязательное
- билирубин, фракции
- группа крови, резус фактор матери и ребенка
- общий анализ крови + ретикулоциты + нормобласты

Дополнительное:
- проба Кумбса (при подозрении на гемолитическую болезнь новорожденного - ГБН) для выявления иммунных антител
- АСТ, АЛТ (при подозрении на гепатит)

Уход
-оптимальный температурный режим (гипотермия ребенка приводит к снижению активности глюкуронилтрансферазы)

Вскармливание
- необходимо сохранить грудное вскармливание (гемолитическая болезнь новорожденных не является противопоказанием для вскармливания грудью). При тяжелом состоянии ребенка кормление сцеженным грудным молоком из шприца, стаканчика, с ложечки или через зонд
- если новорожденному планируется операция заменного переливания крови (ЗПК), в период подготовки к ней ребенок не кормится
- если предполагаемый диагноз - «желтуха грудного вскармливания», требуется более частое прикладывание ребенка к груди.

Лечебная тактика при непрямой гипербилирубинемии:
1. Очистительная клизма (физиологическим раствором или дистиллированной водой, объемом 30-50 мл. комнатной температуры).
Показана:
- в родильном зале при рождении ребенка с желтухой
- в последующие часы при раннем появлении желтухи и задержке отхождения мекония (эффективна в первые 12 ч. жизни)

2. Фототерапия (светолечение, длина волны 425-475 нм). Источник света располагается на расстояние 40 см над ребенком. Для усиления эффекта фототерапии лампа может быть приближена на расстояние 15-20 см от ребенка при постоянном наблюдении медицинского персонала. Обращать внимание на указанные на лампе часы выработки (свыше выработанных часов она не эффективна) и чистоту поверхности лампы (пыль!).

Показания к фототерапии:

ФТ у больных недоношенных (мкмоль/л)

ФТ у здоровых недонош. и доношенных (мкмоль/л)

Конец 1-х суток

Конец 2-х суток

Конец 3-х суток

Конец 4-х суток

7 суток и старше

Режимы фототерапии - непрерывный или прерывистый.
Ребенка периодически переворачивать! Необходимо закрывать защитными очками глаза новорожденного и пеленкой половые органы у мальчиков.
Если ребенок кормится грудью, при проведении фототерапии необходимы более частые кормления с контролем объема кормления.

Стандартное назначение инфузионной терапии не обязательно. Избыток жидкости не влияет на концентрацию билирубина.

В отсутствии ГБН и при отсутствии факторов риска фототерапия может быть прекращена у доношенного ребенка в возрасте старше 4 суток при билирубине 205-220 мкмоль/л. После прекращения фототерапии оценить степень желтухи через 12 часов, при нарастании желтухи - контроль уровня билирубина.

3. Инфузионная терапия проводится только при среднетяжелом или тяжелом состоянии ребенка и невозможности удовлетворения физиологической потребности в жидкости (неэффективное кормление, срыгивание, патологическая МУМТ). Используемый базовый раствор - 5 % раствор глюкозы, объем рассчитывается по физиологической потребности.

Одновременное проведение инфузионной и фототерапии предполагают увеличение объема вводимой жидкости дополнительно к физиологической потребности:
М< 1,0 кг + к физиологической потребности 25,0 мл/кг/сутки
М = 1,0 - 1,25 кг + к физиологической потребности 20,0 мл/кг/сутки
М > 1,25 кг + к физиологической потребности 10,0 мл/кг/сутки

4. Индукторы ферментов печени - фенобарбитал - только при выраженном нарушении конъюгации (синдромы Криглера - Наджара, Жильбера). В первый день терапии фенобарбитал назначают перорально в дозе 20 мг/кг/сут (разделить на три приема) и далее - по 3,5-5 мг/кг/сут.

5. Желчегонные препараты при появлении симптомов холестаза: 10 % или 12,5 % раствор сернокислой магнезии по 1 ч. л. х 3 раза в день.

6. Оперативное лечение - заменное переливание крови при гемолитической болезни новорожденных.

Абсолютные показания к ЗПК у доношенных новорожденных:
1. Повышение уровня неконъюгированного билирубина в сыворотке крови выше 342 мкмоль/л независимо от суток жизни, если нет тенденции к снижению уровня билирубина в течение 6 часов проведения консервативного лечения.
2.Почасовой прирост непрямого билирубина выше 6,0-9,0 мкмоль/л/час за период наблюдения более 4 часов.
3. Уровень неконъюгированного билирубина в сыворотке крови, взятой из вены пуповины, выше 60 мкмоль/л при условии наличия признаков прогрессирующего гемолиза.
4.Снижение гемоглобина менее 100 г/л с нормобластозом, при признаках прогрессирующего гемолиза (при доказанной несовместимости).
5. Отечная форма ГБН.
6. Наличие билирубиновой энцефалопатии независимо от уровня непрямого билирубина.

Заменному переливанию крови предшествует проведение консервативной терапии гипербилирубинемии. Необходимо получить согласие родителей на операцию ЗПК.
Перед ЗПК ребенка не кормить. Для ЗПК используется эритроцитарная масса (ЭМ) и свежезамороженная плазма (СЗП) не более 2-3 дней консервации (ниже представлен расчет объема эритроцитарной массы и свежезамороженной плазмы), полученные со станции переливания крови. У новорожденных цельная кровь не используется (только компоненты крови!). Рекомендуется индивидуальный подбор крови для ЗПК.

Основные правила подбора крови для ЗПК
· при резус-конфликте -
резус-отрицательная эритроцитарная масса, одногруппная с ребёнком или 0(I) группы + плазма одногруппная с ребёнком или АВ (IV) группы
· при АВО-конфликте -
эритроцитарная масса 0(I) группы + плазма АВ (IV) группы
· при несовместимости по редким факторам -
индивидуальный подбор донора (не имеющего “конфликтного” фактора)

Расчет объема для обменной трансфузии
· Объем равен двойному ОЦК.
· ОЦК = 80-100 мл/кг у доношенного и 100-110 мл/кг у недоношенного новорожденного.

Пример: ребенок с массой тела 3 кг.
1. Необходимый общий объем (мл) обмена = масса тела (кг) х 85 х 2 = 3 х 85 х 2 = 510 мл.
2. Абсолютный объем эритроцитов, необходимый для получения гематокрита 0,5:
V общий: 2 = 510:2=255 мл
3. Фактический объем эритроцитарной массы V общий абсолютный: 0,7* = 255:0,7 = 364 мл
0,7 * - примерный гематокрит эритроцитов.
4. Фактический объем свежезамороженной пламы = V общий - V эр.массы = 510 - 364 = 146 мл.

При получении крови с СПК
· сверить на флаконах группу и резус- фактор (по этикетке)
· определить группу крови во флаконах
· определить резус-фактор крови во флаконах
· провести пробы на совместимость

ПРОБЫ НА СОВМЕСТИМОСТЬ
1. проба на индивидуальную групповую совместимость по системе АВО («холодовая проба»).
2. проба на совместимость по резус-фактору - Rh.
3. биологическая проба.

1 .ПРОБА НА ИНДИВИДУАЛЬНУЮ ГРУППОВУЮ СОВМЕСТИМОСТЬ
· кровь должна быть набрана в промаркированную пробирку в присутствии врача
· cыворотка годна для пробы в течение 2 суток с момента забора крови
· перед каждой новой трансфузией должна быть подготовлена новая сыворотка
· хранить сыворотку в течении 2 суток после трансфузии при температуре +4°-+8 С
· соотношение сыворотки крови больного и крови донора должна быть 1:5
· время для определения результата - 5 минут.

2. ПРОБА НА СОВМЕСТИМОСТЬ ПО РЕЗУС-ФАКТОРУ - Rh
· проба на совместимость донорской крови по Rho (D) с использованием 33% раствора полиглюкина
ПРОБА с полиглюкином
· проба без подогрева
· применение конусообразной пробирки
· соотношение: 1 капля донорской крови + 2 капли сыворотки больного + 1 капля 33% полиглюкина
· продолжительность исследования 5 минут (через 5 минут добавляют в пробирку не менее 5 мл 0,9% физиологического раствора по стенке пробирки
· пробирку не взбалтывать!!!

3. БИОЛОГИЧЕСКАЯ ПРОБА (ПРОБА НА РЕФРАКТЕРНОСТЬ)
· перед гемотрансфузией компоненты крови подогревают на водяной бане до температуры +36 С
· струйно вводят 1 мл раствора, затем в течении 3-х минут наблюдают за состоянием больного
· при отсутствии клинических проявлений реакций и осложнений (тахикардия, тахипноэ, появление одышки, затруднение дыхания, гиперемия кожных покровов и т.д.) вновь вводят 1 мл струйно внутривенно и в течении 3-х минут наблюдают за больным
· такую процедуру выполняют 3 раза
· отсутствие реакций у больного после трехкратной проверки является основанием для поведения гемотрансфузии.

ЗПК проводит бригада из 3-х человек: врач-неонатолог или педиатр, операционная медицинская сестра и сестра - анестезистка.

Протокол операции ЗПК:
- поместить ребенка под открытый источник тепла или в кювез
- подсоединить кардиореспираторный монитор (определение ЧСС, АД, ЧД, сатурации)
- фиксировать ребенка специальным пеленанием
- обработать спиртом операционное поле, ограничить стерильными пеленками, фиксировать зажимами
- отсечь остаток пуповины, пуговчатым зондом найти пупочную вену, ввести катетер. Длина пупочного катетера равна расстояние от плеча до пупка - 5 см.

Разовый объём эксфузии-инфузии
- доношенный ребёнок - 20 мл
- недоношенный ребёнок - 10 мл
- не более 5-10% ОЦК!
Скорость трансфузии - 3-4 мл/мин. Длительность операции - не менее 2 часов.

Начальный этап ЗПК
- вывести 10-30 мл крови (на анализы - билирубин)
- провести медленное введение и выведение крови по 10-20 мл (медицинская сестра контролирует состояние ребенка и отмечает количество введенной и выведенной крови). На 2 шприца эритроцитарной массы вводится 1 шприц СЗП
- после введения каждых 100 мл трансфузионной среды (учёт и эр. массы, и плазмы) ввести 1,0 мл 10% раствора глюконата кальция на 5,0 мл 5 % глюкозы. (только между шприцами с эритроцитарной массой!)
- когда останется 100 мл крови для переливания - выводить 10 мл, вводить 20 мл эритроцитарной массы (для коррекции анемии)
- в целом вводится эритроцитарной массы на 50 мл больше, чем выводится крови.
- последнюю порцию выведенной крови собрать в пробирку (для определения уровня билирубина)
- по окончании ЗПК ввести одну разовую дозу антибиотика (разрешённого для в/в введения у новорождённых)
- удалить катетер (при необходимости - оставить, в этом случае показан курс антибактериальной терапии).

После ЗПК
· термометрия каждый час трёхкратно
· контроль АД, ЧСС, ЧД каждые 15 минут в течение 2 часов
· контроль диуреза (время первого мочеиспускания, цвет, объём мочи)
· контроль гликемии - через 1 час после ЗПК!
· контроль уровня билирубина - через 12 часов после ЗПК (“феномен отдачи”)

Заполнить протокол операции переливания крови!
После ЗПК остатки крови хранить 2 дня в холодильнике!
Продолжить инфузионную и фототерапию.Энтеральное питание начинать через 4 часа после ЗПК.

Показание к повторному ЗПК
· почасовой прирост непрямого билирубина > 6 мкмоль/л

Лечение отёчной формы ГБН
· обусловлена только резус-конфликтом
· часто - дети с сопутствующей тяжелой патологией недоношенные (СДР, ВЖК, ОПН и т.д.)
· обязателен пренатальный консилиум с участием реаниматолога, хирурга (определить тактику при асците)!
· помощь пациенту оказывают 2 врача-неонатолога, один из которых решает дыхательные проблемы, второй проводит ЗПК.

ЗПК при отёчной форме:
1 этап - переливание эритроцитарной массы О (I) Rh (-) без плазмы в объёме 10 мл/кг для коррекции анемии
2 этап
- ЗПК в объёме 75-80 мл/кг Rh (-) эритроцитарной массой, взвешенной в свежезамороженной плазме так, чтобы Ht был равен 0,7 л/л
или
- ЗПК в полном объёме (2 ОЦК = 170 мл/кг), причём выпускают крови на 50 мл больше, чем вводят
- продолжить инфузионную терапию после ЗПК

Оформление протокола операции ЗПК в истории развития новорожденного (или истории болезни)
1. Обосновать диагноз (кратко).
2. Указать показания к ЗПК.
3. Привести расчет компонентов крови.
4. Указать результаты проведения проб крови на совместимость.
5. Кратко описать ход ЗПК, указать дозы введенного глюконата кальция и антибиотика.
6. Дневник наблюдения в послеоперационном периоде, должно быть через 1-2-4 часа и через 12 часов после операции (при необходимости чаще).

Желтуха новорожденных возникает вследствие нарушения метаболизма билирубина. Транзиторная (ее же называют физиологической) может пройти без следа впервые же дни жизни ребенка. Для излечения некоторых видов патологий в тяжелой степени понадобится долгое время. Определяет, почему кроха после рождения стал «золотым», конечно, врач. Но общие сведения о заболевании будущим мамам знать необходимо, чтобы не паниковать раньше времени.

Причины возникновения заболевания

Образование билирубина проходит путем распада эритроцитов. Эти красные кровяные клетки содержат гемоглобин, обеспечивающий кислородное питание организма. Плод получает кислород за счет особенных, фетальных эритроцитов, которые в момент рождения распадаются. При этом образуется большое количество билирубина, с которым в ряде случаев не может справиться печень, поскольку еще не все ферментные системы ребенка адаптировались к новым условиям жизни. Вывод через мочу пигмента затрудняется, и кожа детей окрашивается в золотистый оттенок.

Спустя неделю или чуть больше эти функции нормализуют свою деятельность, и остатки билирубина уходят через выделительную систему. Так происходит у здоровых детей.

Эти симптомы входят в понятие «норма». Желтуха у недоношенных младенцев случается чаще, она может характеризоваться как затянувшаяся. Причем сколько будет длиться «золотистый» период зависит не от веса, а от степени зрелости организма ребенка. Влияет также насколько благополучно протекала беременность женщины. Желтушность кожи чаще проявляется у детей, перенесших родовую травму, близняшек или у тех, чьи мамы больны сахарным диабетом.

Внешних проявлений физиологическая желтушка новорожденных не предполагает, кроме изменения оттенка кожи, она не заразна. Разве что малыш становится немного более вялым, сонливым. Хотя некоторые врачи используют шкалу Крамера для визуального определения тяжести заболевания. Согласно этой системе первая степень тяжести наступает при уровне билирубина 80 мкмоль/л и характеризуется пигментацией на личике и шее крохи. При повышении показателей до 150 мкмоль/л желтый цвет проходит до уровня пупка. Третья степень тяжести предполагает окраску желтым до коленей и 200 мкмоль/л билирубина. Если не золотистыми остались только ладошки и подошвы – четвертая степень (300 мкмоль/л). Самая серьезная стадия по шкале Крамера характеризуется полным изменением пигментации и уровнем билирубина 400 мкмоль/л.

Норма количества опасного пигмента в крови в первый день после появления на свет – до 60 мкмоль/л. Эта норма может повышаться в течение пяти дней, а к концу первого месяца значительно снизиться. У недоношенных детей транзиторная желтушка новорожденных характеризуется ростом показателей непрямого билирубина до 103 мкмоль/л.

Послеродовая желтушка новорожденных встречается у 90 процентов таких крох. Но если значения анализов сильно скакнули вверх, есть опасность ядерной желтухи.

Она может вызвать поражение подкорковых отделов мозга, а ее последствия – привести к глухоте, параличу, слепоте, умственной отсталости и даже смерти. Сильный рост значений билирубина требует немедленной помощи. Тревожные данные: 320 мкмоль/л у доношенного младенца в самом начале жизни и 150–250 мкмоль/л в крови у недоношенного через неделю после рождения.

Если показатель билирубина у крохи и норма для этого периода значительно разнятся, для выяснения причины назначают исследования кала и мочи, УЗИ брюшной полости.

Она различается от всех других видов, проявляя такие симптомы:

  1. Оранжеватый оттенок кожи.
  2. Пигментация идет неравномерно, с яркими пятнами на ступнях, ладошках, около ушек, носа и губ.
  3. Не окрашиваются белки глаз.
  4. Норма цвета кала и мочи, а также общего состояния.

У детей первого месяца жизни этот вид встречается нечасто, лишь когда мама употребляет в пищу много овощей и фруктов, содержащих каротин. Болезнь проходит сама, последствия у нее отсутствуют.

Иногда послеродовая желтушка новорожденных может быть реакцией на материнское молоко. Эту разновидность именуют прегнановой желтухой (синдромом Ариеса), он проявляется в среднем у трех процентов малышей первого месяца жизни.

Диагностируют ее, ненадолго отлучив от груди малютку и переключив на пастеризованное материнское молоко.

В большинстве случаев недомогание проходит за двое суток, вследствие чего ребенка переводят снова на грудное вскармливание.

Патологические формы болезни

Желтуха новорожденных может быть в патологической и непатологической форме. Транзиторная желтуха здоровых грудничков должна быть дифференцирована с опасными типами болезни. Состояний, когда у детей первого месяца жизни бывает желтоватая пигментация кожи и склер, насчитывается не меньше 50! Патологическая желтуха новорожденных провоцируется серьезными недугами, вследствие чего лечение их обычно проходит в больнице.

Признаки подобной желтухи новорожденных:

  • изменение пигментации мочи в сторону потемнения и светлый кал;
  • чересчур яркий желтушный оттенок кожи и склер ребенка;
  • неизвестно откуда появляющиеся синяки и мелкие кровоизлияния;
  • детская вялость, сонливость;
  • нежелание сосать молоко;
  • высокая температура как норма;
  • надрывный плач с запрокидыванием головы, судорогами;
  • увеличение объемов печени и селезенки, заметные при пальпации;
  • рвота желтоватым молоком.

Учитывают такие признаки, как наследственность, поведение ребенка. Исследование крови при патологии обычно показывает усиленный распад эритроцитов и симптомы анемии.

Виды наиболее часто встречающихся патологических состояний:

Тип заболевания Чем характеризуется
Наследственное (диагноз подтверждают специалисты-генетики) Синдром Жильберта Чаще всего встречается среди генетических проявлений у детей первого месяца жизни именно такая желтуха у новорожденных. Причины ее – наследственные нарушения выработки печеночных ферментов. Требуется специальная диета, и если ее соблюдать, то болезнь хорошо поддается лечению. Тяжелых последствий в виде ядерной желтухи практически не развивается.
Синдром Криглера-Наджара Эта врожденная болезнь из-за низкой активности ферментов печени отличается чрезвычайно высокими показателями билирубина (до 428 мкмоль/л) и опасна развитием ядерной желтухи у новорожденных.
Синдром Люцея-Дрискола Нехватка печеночного фермента здесь временная. Характер течения болезни – положительный. Ядерная желтуха встречается нечасто.
В связи с родовой травмой Чаще всего желтуха у новорожденного вызывается асфиксией при родах, опасна тем, что может привести к поражению ядер мозга.
Медикаментозное Болезнь возникает под воздействием различных лекарственных препаратов, а также при передозировке витамином К. Они вызывают ускоренный эритроцитный распад. Последствия в виде ядерной желтухи при такой форме обычно не угрожают.
Механическое Билирубин растет вследствие дисфункции желчевыделения в организме из-за дефектов желчевыводящих путей. Выявляют у детей спустя несколько дней после появления на свет. Механические желтухи могут развиться из-за кисты желчных протоков или их недоразвитости, из-за кольцевидной формы поджелудочной железы. Чтобы поправить положение, понадобится операция. Механическая желтуха новорожденного также бывает на фоне пилоростеноза и обструкции кишечника. Здесь тоже потребуется хирургическое вмешательство.
Гемолитическое Возникает из-за высокой скорости разрушения эритроцитов. Связана либо с их дефектами, либо с отравлением токсическими веществами, но чаще всего – с гемолитической болезнью. Ее причины – несовместимость резуса либо группы крови у мамочки и ребенка. Выраженная желтуха отмечается, когда у крохи вторая (иногда третья), а у его матери – первая группа крови. Болезнь может быть отечной, анемической и желтушной. Первая форма наиболее опасна и часто приводит к летальному исходу. Иногда при гемолитическом типе желтухи назначают переливание крови.
Паренхиматозное Проявляется вследствие патологических изменений печеночных тканей. Их могут вызвать гепатиты В и С, чаще всего полученные от матери. Такая желтуха может быть заразна.
Гормональное Обычно развивается на фоне гипотиреоза – понижения активности функций щитовидной железы. Ее симптомы, кроме желтушности:
  • увеличение объема живота;
  • излишне сухие кожные покровы;
  • понижение температуры;
  • хриплый плач;
  • запоры;
  • отечность.

Возникает такое заболевание примерно через двое суток после рождения. На лечение гормональными препаратами, которое проводит детский эндокринолог, понадобится от месяца до полугода.

Все эти патологические проявления нуждаются в пристальном наблюдении врача и медикаментозном, а иногда и хирургическом лечении.

Современные методы терапии

Ранее для ликвидации излишков билирубина применяли глюкозу внутривенно, желчегонные препараты, аскорбиновую кислоту, другие лекарства. Но такое лечение было признано недостаточно действенным. Теперь появились новые, немедикаментозные методы, при которых желтушка новорожденных лечится более эффективно и при этом более безопасно.

Чтобы снизить количество опасного пигмента в крови, применяют фототерапию (светолечение). Эта методика снижает токсичность опасного пигмента быстро и безболезненно (курс терапии включает несколько этапов и длится в среднем 96 часов).

Под действием света специальной ультрафиолетовой лампы происходит трансформация билирубина в неопасное производное – люмирубин, который, естественно, покидает организм через выделительную систему.

Встречаются незначительные побочные явления светотерапии:

  • шелушение, сухость кожи;
  • частые поносы;
  • сонливость.

Но все они после завершения курса терапии проходят полностью. Норма самочувствия восстанавливается.

Обычно фототерапию проводят в условиях стационара, сколько времени это займет, решает врач. Но при слабых формах физиологической желтухи, когда симптомы незначительны, маму и младенца могут выписать. В этом случае проводится домашняя терапия с помощью оптиковолоконного покрывала или повязки. Эти предметы тоже помогают снижению билирубина, но медленнее, чем фотолечение. В некоторых случаях применяют оба терапевтических способа одновременно.

В случае проведения фотолечения в условиях стационара, мамам разрешают остаться с малышом и заботиться о нем – болезнь не заразна.

Что могут сделать родители, чтобы терапия прошла успешно, а ребенок не нервничал:

  • Во время сеанса фототерапии, когда малыш лежит в инкубаторе, следует почаще прикасаться к крохе. Это возможно сделать через особые отверстия по бокам конструкции.
  • Если малютка плачет, можно ненадолго вынуть его, чтобы успокоить.
  • Стоит разговаривать с маленьким пациентом, петь ему песенки.

Когда желтушка новорожденных лечится в домашних условиях, вероятнее всего, потребуется еженедельный контроль уровня билирубина и посещение домашней медсестры. При хороших погодных условиях неплохо давать крохе понежиться под непрямыми лучами солнца.

Выводу опасного пигмента способствует и грудное вскармливание, ведь молоко матери содержит особые ферменты. Почему это особенно важно в первые дни после рождения? Молозиво в этот период дает слабительный эффект и способствует скорейшей ликвидации избытка билирубина. Да и в дальнейшем наилучшей терапией против желтухи новорожденных будут ранние и частые кормления.

Такого ребенка часто одолевает сонливость, поэтому их необходимо будить во время приема пищи. Кормящая мама также обязана исключить из рациона жирные, пикантные, жареные, копченые блюда и фастфуд, чтобы не навредить печени малыша. Не стоит употреблять много оранжевых и желтых плодов, богатых каротином.

Во всех случаях домашнего лечения нужно внимательно наблюдать за ребенком: не распространяется ли желтоватый окрас, не меняется ли поведение. И при появлении настораживающих симптомов обращаться к врачу.

При диагностическом подтверждении того, что желтуха новорожденного имеет патологическую природу, понадобится серьезная терапия. Препараты назначаются в зависимости от типа заболевания. В качестве дополнительных процедур также применяют светолечение и введение глюкозы, солевого раствора внутривенно. При гемолитическом типе заболевания малышу понадобится иммуноглобулин. При недостаточном эффекте медикаментозного лечения может потребоваться переливание крови в стационаре.

У каждой болезни есть свои способы профилактики. Не исключение и такое заболевание, как желтуха новорожденного. Здесь о здоровье потомства должны позаботиться родители. В медицинских центрах, занимающихся проблемами планирования семьи, можно пройти тесты на наличие генетических болезней еще до рождения крохи. Будущая мама должна учитывать также расхождения резус-факторов у нее и ребенка.

У новорожденных детей, особенно у недоношенных, печень некоторое время налаживает работу, прежде, чем заработать в полную силу. К тому же процесс усложняется дополнительной нагрузкой: распад остатка маминых эритроцитов, вследствие распада плодового гемоглобина при рождении. Поэтому конъюгация билирубина печенью нарушается и этот желчный пигмент накапливается в крови. Такое явление называют неонатальной желтухой. Появляется желтуха у новорожденных в виде специфического желтушного окрашивания кожи и склер глаз ребенка.

Недоношенные и новорожденные детки подвержены желтушке.

Причины

  1. недоношенная беременность;
  2. многодетная беременность;
  3. сахарный диабет беременной;
  4. резус–конфликт младенца и мамы;
  5. дефицит йода у мамы во время беременности;
  6. вредные привычки матери во время беременности.

Классификация неонатальной желтухи у новорожденных

  1. Физиологическая желтушка новорожденных. Этот тип послеродовой желтухи не требует лечения и постепенно может пройти самостоятельно через 2–3 недели после рождения.
  2. Патологическая, делится на некоторые виды:
  • Гемолитическая. Бывает при гемолитической несовместимости мамы и ребенка, иногда носит наследственный (врожденный) характер. Такой несовместимостью называют резус–конфликтом или несочетаемыми группами крови у беременной и плода.

  • Механическая. Механическая желтуха новорожденных развивается вследствие появления патологий желчных путей, которые приводят к их обтурационной непроходимости и застою желчи. Это влечет за собой накапливание желчного пигмента, попадание его в кровь и развитие механической желтушки. Патологии печени и желчевыводящих путей тоже могут быть причинами появления механической желтухи.
  • Паренхиматозная. Так называют печеночную неонатальную желтуху. Она возникает в результате нарушения функции печени по причине воспалительных процессов, которые возникают при внутриутробном заражении некоторыми инфекциями (токсоплазмоз, герпес, некоторые типы гепатита (болезнь Боткина)).

Классификация по генезу различает наследственные (врожденные) и приобретенные желтухи. К наследственным (врожденным) относят синдром Жильбера (аномальные нарушения ферментных систем, что ведет к попаданию прямого билирубина в печень) и синдром Криглера–Найяра. Такой синдром может иметь два типа, разница между ними – причина возникновения. В первом типе глюкоронилтрансфераза полностью отсутствует в печенке, а во втором присутствует частично и имеет низкую активность.

Развитие приобретенной желтухи новорожденных происходит при воздействии некоторых факторов, влияющих на концентрацию эритроцитов и продуктов распада гемоглобина. Причинами приобретенной неонатальной желтухи могут быть гемолитические конфликты, появление кефалогематомы, кровоизлияния, побочные эффекты от применяемого лекарства беременной женщиной.

Классификация по лабораторным исследованиям различает два вида неонатальной желтухи:

  • Гипербилирубинемия с преобладанием прямого билирубина в крови. Такую желтуху называют надпеченочной. Возникает в результате анемии, нарушения функции некоторых ферментов, развития гемолитических заболеваний.
  • Гипербилирубинемия с преобладанием непрямого билирубина в крови. Развивается в результате нарушений процесса его транспортировки.

Норма

Физиологическая (транзиторная или послеродовая) желтушка, проходит без последствий. Обусловлена она повышением нормы билирубина в крови младенца в рамках допустимых концентраций. Измеряется в микромолях на литр исследуемого материала. В первые сутки концентрация его не должна превышать 120 единиц. На вторые сутки допускается повышение до 155 единиц. На третьи – 190. На четвертые и пятые сутки после рождения ребенка его концентрация в крови не должна быть больше 205 микромоль/литр. Если лабораторные показатели превышают максимально допустимую норму желчного пигмента в крови младенца или физиологическая неонатальная желтуха затянувшаяся (больше месяца), то это говорит о развитии патологической желтухи новорожденных, одному ребенку с ней не справиться и она требует лечения.

Симптомы

Физиологическая. Транзиторная желтуха у детей при рождении – это нормальное послеродовое явление, не требующее особого лечения. Признаки:

  • выраженная пигментация кожных покровов и склер глаз от желтого до лимонного цвета;
  • отсутствие дополнительных симптомов, сохранение аппетита;
  • на 3 – 5 сутки после родов концентрация желчного пигмента в крови ребенка не превышает допустимую норму в 205 мкмоль/литр;
  • транзиторная (физиологическая желтуха) длится не более двух недель (у недоношенных деток может быть разница длительности до 4 недель).
Физиологическая желтуха отражается цветом кожных покровов и белков глаз.

Наследственная (врожденная) болезнь. Симптоматика:

  • повышение температуры тела;
  • отсутствие аппетита, тошнота, рвота;
  • волнообразное течение болезни с периодами обострения.

Детская желтушка при эндокринной патологии. Симптомы:

  • большой вес новорожденного ребенка;
  • выраженные отеки;
  • запоры;
  • повышение уровня холестерина выше нормы;
  • снижение артериального давления и количества сокращений сердечной мышцы;
  • вялост;
  • желтушка длится от трех до двенадцати недель.
Желтухе из-за патологии эндокринной системы характерны запоры, повышенный холестерин, низкое давление у малыша.

Обтурационная асфиксия и родовая травма. Симптомы – наличие источников непрямого билирубина, которыми может быть кефалогематома, внутрижелудочковые кровоизлияния и пр. Такие последствия родовой травмы усиливают попадание его в кровь, что провоцирует желтушку. Обтурационная асфиксия влечет задержку микона, в результате чего тоже появляются данные изменения.

Прегнановая желтуха. Причиной является избыточное количество эритроцитов, прегнадиола или жирных кислот в молоке матери в послеродовой стадии восстановления. Это приводит к нарушениям переработки и выведения билирубина. Такая начальная желтушка не сопровождается дополнительной симптоматикой, не лечится и постепенно проходит после отмены грудного вскармливания.

Ядерная желтуха. Появляется, когда неконъюгированый билирубин откладывается в базальных ядрах головного мозга или ганглиях, возможны нарушения работы мозга. Это влечет серьезное осложнение – билирубиновую энцефалопатию. Поэтому такую неонатальную желтуху принято считать самой опасной. Вследствие необратимых поражений центральной нервной системы ребенка развиваются глухота, детский церебральный паралич и прочие серьезные заболевания. Такое явление появляется только у младенцев. Симптомы ее довольно специфические:

Околоплодные воды жёлтого цвета могут говорить о наличии ядерной желтухи у новорожденного.
  • околоплодные воды желтого цвета;
  • увеличение паренхиматозных органов ребенка;
  • рвота;
  • выраженная вялость и сонливость;
  • отказ от груди;
  • судороги, паралич.

Диагностика

Через несколько часов после родов неонатолог или педиатр могут провести дифференциальную диагностику желтухи.

  • Дифференциальная диагностика включает визуальную оценку и дает возможность определить степень желтухи. Для этого используется шкала по Крамеру. В зависимости от степени окрашивания покровов и количества пигмента в крови шкала Крамера выделяет следующие стадии:

Степень прогресса желтухи и соответствующую терапию назначают, согласно таблицы Крамера.
  1. первая (начальная) стадия – желтушность визуализируется только на лице и шее новорожденного, уровень– не более 80 мкмоль/литр;
  2. вторая – распространение желтушности по всей верхней части тела младенца (до пупка), концентрация не превышает 150 мкмоль/литр;
  3. третья – желтушность достигает уровня коленок, концентрация желчного пигмента – 200 мкмоль/литр;
  4. четвертая – желтушные изменения распространяются по всему телу малыша, кроме подошв и ладошек, концентрация билирубина достигает 300 мкмоль/литр;
  5. пятая – тотальное окрашивание кожных покровов и слизистых оболочек новорожденного, показатель пигмента в крови – 400 мкмоль/литр.
  • Лабораторные исследования при дифференциальной диагностике:
  1. общий анализ крови и мочи;
  2. биохимический анализ крови;
  3. определение группы крови мамы и малыша;
  4. печеночные пробы;
  5. анализ крови на тиреоидные гормоны (при гипотреозе);
  6. анализы на определение внутриутробного инфицирования.

  • Инструментальные методы:
  1. ультразвуковое исследование печени;
  2. рентген органов брюшной полости;
  3. магнитно-резонансная холангиография;
  4. эзофагогастродуоденоскопия.

Лечение

Фототерапия

При правильном применении она не опасна. Если грудничку назначили такую терапию, его помещают в специальную камеру с ультрафиолетовыми лампами. Лампы имеют длину волн в 400 – 550 нм. Длительность курса определяется индивидуально одному ребенку, согласно инструкции, в зависимости от степени тяжести и в среднем курс составляет 90 часов. Непрерывное облучение ультрафиолетом прописывают деткам, у которых уровень билирубина имеет особо высокие значения. Чтобы избавиться от побочных реакций такой процедуры, проводят регулярный контроль температуры тела и биохимический анализ крови младенца.

Медикаментозное лечение

  • для активации связывающей системы печени применяют медикаменты типа “Зиксорин”;
  • для того, чтоб избавить кишечник от токсинов используют адсорбирующие медикаменты (“Сорбекс”, “Энтеросгель”, активированый уголь и прочие);
  • аденозинтрифосфорную кислоту и витаминные комплексы для стабилизации клеточных мембран гепатоцитов;
  • гепатопротекторные медикаменты поддерживают и восстанавливают печеночные клетки при болезнях, сопровождающихся их повреждением (“Галстена”, “Эссенциале”, “Хепель”);
  • “Магнезию” или “Аллохол” применяют как желчегонное лекарство;
  • “Фенобарбитал” при гемолитических нарушениях.

Инфузионная терапия

Для инфузионной терапии используют глюкозу и хлорид натрия в виде раствора. Такой курс помогает бороться с интоксикацией и способствует выведению желчного пигмента из организма грудничка в короткие сроки. Если у ребенка проявляется снижение количества белка в крови, то используют раствор альбумина для инфузионной терапии.

Операция замененного переливания крови

Если после фототерапии, продолжительностью более 12 часов, желтушка не прошла и концентрация желчного пигмента в крови стремительно растет, тогда применяют ОЗПР. Это необходимо, если присутствуют явные признаки интоксикации организма младенца и показатели в крови достигают 500 мкмоль/литр. Компоненты крови для проведения такого переливания подбираются строго в индивидуальном порядке для каждого конкретного случая. Такой метод комбинируют с медикаментозным лечением (“Галстена”, “Эсенциале”, “Энтеросгель”, “Фенобарбитал”, “Хепель” и пр.).

Лечение в домашних условиях

Легкая, природная, незатяжная желтушка грудничков допускает лечение на дому. Но и здесь нужна инструкция педиатра. Для этого можно использовать различные средства от желтухи (оптиковолоконное покрывальце, различные ванночки с отварами трав, такими как череда, календула, цветки маригольд).

Допустимо вылечивать от желтухи малыша дома, но всё же под контролем педиатра.

Иногда рекомендуют принятие солнечных ванн. Эффективность этой процедуры обусловлена наличием ультрафиолетовых излучений в солнечном свете. Однако такой метод может нанести вред грудничку. Солнечные ожоги нежной и неадаптированной кожи ребенка, переохлаждение и даже солнечный удар часто сопутствуют такому методу лечения желтушки у детей. Можно делать воздушные ванны в доме при выдержанном температурном режиме.

Когда лечат неонатальную желтуху на дому, важным аспектом остается грудное вскармливание (при отсутствии несовместимости). Полноценное кормление ребенка обеспечит его организм необходимыми питательными, витаминными и минеральными компонентами, что поможет поддержать иммунитет малыша и ускорить выздоровление.

Народные средства

Неонатальную желтуху не лечат народными средствами в домашних условиях. Это обусловлено тем, что органы у грудничков еще не адаптированы и весьма чувствительны к воздействию различных веществ. Такие эксперименты могут спровоцировать аллергическую реакцию, боли, вздутие и прочие нежелательные побочные явления. Единственным безопасным и проверенным средством народной медицины есть укропная водичка. Ее можно заказать в специализированых аптеках или же приготовить дома самостоятельно. Прежде чем применять это средство, необходима инструкция врача. Он может откорректировать дозировку или вообще запретить применение данного средства. Можно послушать лекцию о лечении таких состояний. Не забывайте, что то, что помогает одному ребенку – не всегда полезно другому.

Жёлтое окрашивание кожи ребёнка в первые дни его жизни происходит из-за накопления в тканях жёлто-красного пигмента билирубина. Состояние называется «желтуха новорожденных». Причины и последствия неонатальной желтухи различны – чаще она носит физиологический (естественный) характер, не представляет опасности и считается пограничным состоянием, а не болезнью.

Частота появления физиологической желтухи у новорожденных:

  • Недоношенные – 80%
  • Доношенные – 60%

Также бывает и патологическая желтуха. Около 50 болезней сопровождаются гипербилирубинемией – повышением уровня общего билирубина в крови и желтушностью кожных покровов.

Общий билирубин в крови представлен двумя фракциями:

  • Неконъюгированный (свободный, несвязанный, непрямой)– токсичный, хорошо растворимый в жирах, но нерастворимый в воде билирубин.

При большой концентрации свободного билирубина в крови желтуха неяркая, моча светлая, кал тёмного цвета.

  • Конъюгированный (связанный; прямой) – нетоксичный, хорошо растворимый в водных средах организма билирубин.

Желтуха, обусловленная высоким уровнем прямого билирубина более интенсивная, иногда сопровождается потемнением мочи «цвет тёмного пива» и обесцвечиванием стула «ахолический кал».

Из-за высокой проницаемости гематоэнцефалического барьера у детей до 2-х месячного возраста, при повышении в крови концентрации токсичного неконъюгированного билирубина >340 мкмоль/л , происходит его накопление в головном мозге (ядерная желтуха). Последствия такой желтухи новорожденного (по причине врождённой и/или приобретённой патологии) — тяжёлые неврологические нарушения, вплоть до ДЦП. При физиологической желтухе этого не происходит. После визуализации желтухи важно правильно оценить состояние ребёнка и исключить патологию.

Нормы содержание общего билирубина в крови ребёнка

Шкала Крамера

/определение степени желтухи новорожденных/

Признаки физиологической и патологической желтухи новорожденных


Физиологическая желтуха новорожденных Последствия

Причина временного повышения уровня билирубина у здоровых новорожденных за счёт неконъюгированной фракции — несовершенство организма ребёнка в первые недели жизни.

Особенности метаболизма билирубина у новорожденных

Билирубин – продукт утилизации эритроцитарного гемоглобина.

1 . После рождения у ребёнка происходит замена фетального (плодного) гемоглобина HbF на «взрослый» HbА. В первые дни жизни у младенца идёт массовое разрушение HbF, поэтому выработка свободного билирубина высокая. У новорожденных общий билирубин в крови до 90% представлен неконъюгированной фракцией.
2 . Несовершенен транспорт белками-альбуминами свободного билирубина к печени. Низкая альбумин-связывающая способность крови у доношенных детей наблюдается в первые сутки жизни, у недоношенных — более того.
3 . Захват билирубина мембраной гепатоцита снижен (низкая активность лигандинов).
4 . Из-за низкой активности внутрипечёночных ферментов (глюкоронилтрансферазы) конъюгация свободного билирубина у новорожденных замедлена, также нарушен его внутриклеточный транспорт, затруднено выделение прямого конъюгированного билирубина с желчью (желчные капилляры узкие, их мало). Экскреторная функция печени приходит в норму к концу первого месяца жизни ребёнка.
5 . Несформированная кишечная микрофлора младенца медленно осуществляет дальнейший распад прямого билирубина в кишечнике, происходит его накопление и высокая реабсорбция.
6 . Высокая реабсорбция билирубина из мекония.

Причины физиологической желтухи новорожденных исчезают в течение первых 14 — 20 дней жизни после адаптации («взросления») организма младенца. Физиологическая (транзиторная) билирубинемия не требует лечения и, как правило, проходит без последствий.

  • Желтуха грудного вскармливания – вариант физиологической желтухи новорожденных.

Причина – недостаток грудного молока у матери. Желтуха исчезает без последствий после организации правильного кормления ребёнка.

Профилактика физиологической желтухи новорожденных

  • 1 .Раннее кормление грудью.
  • 2 .Частое прикладывание к груди.
  • 3 .Дополнительное кормление сцеженным грудным молоком.

    • 4 .Фототерапия – освещение тела ребёнка солнечным или флюоресцирующим искусственным светом. Под действием света происходит биотрансформация (структурная изомеризация) неконъюгированного билирубина в водорастворимую нетоксичную форму, что облегчает его выведение и препятствует билирубиновой интоксикации.

Желтуха грудного молока
Синдром Люцея-Ариаса

Негемолитическая транзиторная гипербилирубинемия новорожденных. Её причина – высокая концентрация в материнском молоке эстрогенов и других биоактивных веществ, подавляющих конъюгацию свободного билирубина в печени. Билирубинемия представлена исключительно неконъюгированной фракцией, в тяжёлых случаях превышает
>371 мкмоль/л.

  • Тест на подтверждение желтухи грудного молока:

После отмены грудного вскармливания на 48 – 72 часа происходит снижение уровня билирубина
≤85 мкмоль/л.

Лечение желтухи грудного молока
  • Временный перевод (до 3-х суток) ребёнка на искусственное вскармливание.
  • Обильное питьё.
  • Фототерапия.
  • Иногда:

введение индукторов микросомальных ферментов (фенобарбитала) для стимуляции конъюгации свободного билирубина.

    В тяжёлых случаях (наследственная гипербилирубинемия новорожденных — синдром Люцея-Дрисколла):

внутривенное введение «разбавляющих» концентрацию билирубина растворов, альбуминов; плазмоферез, гемосорбция, переливание крови.

Обработка грудного молока при молочной желтухе новорожденных

При появлении желтухи грудного молока не отказываются от естественного вскармливания полностью. Новорожденному дают сцеженное обработанное грудное молоко.
1 . Грудное молоко нагревают до 55-60 0 С.
2 . Остужают до 36 – 37 0 С.
Термическая обработка дезактивирует вещества, снижающие конъюгацию билирубина.

Патологическая желтуха новорожденных
Причины/последствия

  • Особенности гемолитической желтухи:

— ранняя визуализация;
— бледно-лимонный цвет кожи (жёлтый на белом);
— анемия;
— печень и селезёнка увеличены.
— гиперхолический (тёмный) кал.

  • Последствия гемолитической желтухи:
Без лечения велик риск развития ядерной желтухи с тяжёлыми неврологическими нарушениями. Прогноз зависит от тяжести основного заболевания.

2. «Транспортные» желтухи с непрямой гипербилирубинемией.
Обусловлены нарушением связывания и доставки в печень неконъюгированного билирубина альбуминами плазмы.
Причины:
— гипотермия;
— сепсис;
— ацидоз, асфиксия;
— медикаментозная конкуренция за связь с альбуминами. Лекарства-конкуренты билирубина: антибиотики (ампициллин, канамицин, рифампицин, тетрациклин, пенициллин, цефалоспорины, эритромицин), эуфиллин, кофеин, дигоксин, фуросемид и др.

3. Желтуха наследственных пигментных гепатозов.
Синдром Криглера-Нейяра.
Синдром Жильбера-Мейленграхта.
Желтуха обусловлена врождённой неспособностью или недостаточной способностью гепатоцитов захватывать и конъюгировать непрямой билирубин. Билирубинемия представлена неконъюгированной фракцией.

  • Особенности наследственной желтухи:
— желтуха на розовом фоне (оранжевый оттенок кожи).

Прогноз благоприятный, лечение проводят фенобарбиталом.

4. Паренхиматозная желтуха новорожденных.
Причины:
— повреждение печёночной клетки (врождённое; инфекционно-вирусное);
— энзимопатия (нарушение внутриклеточной конъюгации билирубина);
— внутрипечёночный холестаз.

  • Особенности паренхиматозной желтухи:

— гипербилирубинемия с высоким уровнем конъюгированной фракции;
— поздняя визуализация;
— кожа шафраново-жёлтого оттенка, при длительном течении приобретает зеленоватый оттенок;
— моча тёмного цвета, ахолический кал (светлый).

Течение и прогноз паренхиматозной желтухи зависит от степени повреждения печени и адекватности лечения основного заболевания.

5. Обтурационная (механическая) желтуха новорожденных.
Обусловлена нарушением оттока желчи на фоне закупорки, аномалий развития, сдавления желчевыводящих путей.
Гипербилирубинемия представлена конъюгированной фракцией.

  • Особенности механической желтухи:

— зеленовато-оливковый оттенок кожи;
— поздняя вызуализация.
— ахолический кал.
Течение и последствия такой желтухи зависят от тяжести аномалий. Часто применяется хирургическое лечение.

Визуальная оценка степени желтухи любой этиологии может привести к ошибочным выводам. Для точной диагностики и верного лечения причины желтухи нужно тщательное лабораторное обследование новорожденного.

Желтуха новорожденных, её причины и последствия, оценка тяжести состояния младенца, выбор верного лечения остаются непростыми, важными задачами врачей неонатологов, педиатров, генетиков.

Сохрани статью себе!

ВКонтакте Google+ Twitter Facebook Класс! В закладки

Пожелтение кожи новорожденных - явление хорошо известное. Но прегнановая желтуха остается необъяснимой: её причиной считается материнское молоко.

От четверти до половины всех рожденных детей на 3-4 день своей жизни заболевают желтухой. Среди недоношенных доля желтушных детей доходит до 90%. Кожа, слизистые оболочки, склеры глаз младенцев окрашиваются в желтый цвет. Желтушный синдром новорожденных - и прегнановая желтуха как одно из его проявлений - естественное проявление адаптации организма ребенка к жизни во внешней среде. Но в некоторых случаях это может быть тяжелой болезнью, которая грозит малышу инвалидностью и даже летальным исходом. Поэтому молодым мамам надо иметь представление о том, какие бывают желтухи новорожденных, чтобы не волноваться понапрасну или, наоборот, вовремя забить тревогу - в серьёзных случаях.

Транзиторная желтуха новорожденных - физиологическая, прегнановая - проходит бесследно

К середине первой недели жизни ребенка педиатр, осматривающий его вдруг заявляет, что кожа лица и слизистая оболочка глазного яблока новорожденного стали «иктеричными» - т.е. пожелтели. Патология это или нормальное физиологическое явление? Врачи отвечают, что детская желтушность - пограничный процесс: являясь нормальным, он должен контролироваться, т.к. существует возможность неблагоприятного развития. Синдром желтухи связан с появлением в крови особого вещества - билирубина.

Обмен билирубина у новорожденных

После рождения, в крови ребенка начинается распад фетального гемоглобина - F (HbF), осуществлявшего кислородный обмен внутри утробы матери. Этот гемоглобин лучше связывает и переносит кислород, но легко распадается при изменении температуры и кислотности крови. Образуется новый гемоглобин А(НbA), более стойкий к колебаниям среды. Он-то и станет основным в эритроцитах крови нового человечка.

Распад фетального гемоглобина происходит так: от его молекулы отрывается железо, затем белок глобин, оставшаяся часть превращается в билирубин - желчное соединение красного цвета (билирубин в переводе - красная желчь).

Красный остаток гемоглобина связывается с альбумином - белком плазмы крови. Полученное соединение называется непрямым, свободным билирубином. Это яд для тканей младенца, особенно для клеток мозга. Он нерастворим в воде, поэтому через почки не выводится. С потоком крови непрямой билирубин попадает в печень.

Здесь билирубин-альбуминовый комплекс под действием ферментов превращается в легко растворимое соединение. Чтобы процесс быстро осуществлялся, в печени младенца должны в достаточном количестве присутствовать:

  • Y- и Z-протеины в цитоплазме;
  • фермент уридиндифосфатглюкуронилтрансфераза (УДФГТ);
  • глюкуроновая кислота;

Последовательно соединяясь с белковыми молекулами (Y- и Z-протеины), глюкуроновой кислотой, билирубин превращается в растворимый комплекс, проходит через желчные протоки в кишечник, обрабатывается живущей там флорой и с калом выводится из организма.

Транзиторная желтуха новорожденных

Транзиторная или физиологическая желтуха - естественное явление послеродового развития ребенка, адаптация организма к существованию во внешней среде.

Распад гемоглобина и образование билирубина начинаются в первый день жизни и нарастают к 2-3 дням. Печень младенца имеет к этому времени только 5% нужных веществ и ферментов. Желчные протоки недостаточно просторны для выведения билирубина из организма. Он остаётся в крови, накапливается и вызывает пожелтение внешних покровов кожи ребенка. Синдром желтушности нарастает до конца первой недели жизни, пожелтение доходит до уровня пупка - не дальше. Не наблюдается увеличение печени и селезенки, нет ускоренного распада эритроцитов и малокровия. Уровень билирубина повышается максимум до 200 мкмоль/л.

По такому сценарию развивается физиологическая желтуха у большинства только что рожденных детей. Это желтуха транзиторная, т.е. проходящая, временная. На второй неделе жизни повышается активность печеночных ферментов, приходят в норму желчные протоки, организм налаживает вывод билирубина, и через 10-14 дней физиологическая желтуха проходит.

Желтухи новорожденных

Обмен билирубина у новорожденных осложняется многими факторами, с учетом которых различают несколько видов желтухи новорожденных.

Конъюгационная

Конъюгационная желтуха развивается из-за недостаточной способности печени выводить билирубин; к этому виду относятся:

  • физиологическая;
  • желтуха семимесячных детей: недоношенные младенцы тоже переносят физиологическую желтуху, только в более выраженной форме и длится она дольше;
  • полученная с генами от родителей (синдром Жильберта и др).
  • желтуха от материнского молока (синдром Ариеса);
  • желтуха, связанная с кислородным голоданием - асфиксией;
  • лекарственная желтуха;
  • желтуха по причине гипотериоза - пониженной функции щитовидной железы, которая связана с работой печени.

Гемолитическая

Сопровождается патологическим разрушением гемоглобина младенца материнскими антителами. Причина - несовпадение крови ребенка и матери по резус-фактору.

Паренхиматозная

Врожденное поражение печеночной ткани; гепатиты различного происхождения.

Обтурационная

Наличие в печени повреждённых протоков, мешающих транспортировке желчи.

Любая желтуха связана с гипербилирубинемией - повышенным содержанием билирубина в крови. Стенки кровеносных сосудов у новорожденных имеют барьер проницаемости, если же количество свободного билирубина превысит критическое, этот тканевый яд просочится и станет отравлять организм.

В первую очередь пострадает центральная нервная система. Отравление мозга билирубином называется ядерной желтухой или энцефалопатией. Даже если минует угроза летального исхода, ребенок после такого осложнения остаётся инвалидом с необратимым поражением ЦНС.

Чтобы вовремя заметить патологическое развитие, существует визуальный метод диагностики - шкала Крамера.

Шкала Крамера при желтухе новорожденных

Осмотр кожных покровов ребенка позволяет определить степень накопления билирубина в крови и вовремя принять меры по его снижению когда это становится критично. Желтуха по Крамеру имеет градацию, указанную в таблице ниже.

Примечание: мкмоль/л - микромоль на литр

Если первая и вторая степени не внушают тревоги - это транзиторная желтуха новорожденных, то третья и выше степени желтушности - это патологические симптомы и требуют усиленного лечения.

Прегнановая желтуха у новорожденных

Одним из вариантов физиологической транзиторной желтухи является детская желтуха от материнского молока. У 2-х процентов младенцев при грудном вскармливании развивается повышенное содержание билирубина в крови. Новорожденные на искусственном питании таких симптомов не имеют. Причина эого явления пока не установлена.

Некоторые исследователи полагают, что преобразованию билирубина в печени и выводу его из организма мешает прегнандиол, содержащийся в крови матери. Прегнандиол - продукт взаимодействия двух женских гормонов прогестерона и эстрогена. От названия тормозящего гормона и болезнь этого рода получила название прегнановая желтуха.

Синдром Ариеса

Впервые связь между повышением уровня билирубина и грудным вскармливанием установил И.М.Ариес, его именем и был назван синдром желтушности в результате питания грудным молоком. Три фактора влияют на этот процесс:

  • присутствие прегнандиола в молоке матери;
  • недостаточная способность печени выводить билирубин в первые дни жизни;
  • позднее отхождение кала новорожденного (спустя 12 часов после рождения) - билирубин из кишечника успевает вновь всасываться в кровь.

Причины прегнановой желтухи

  • I. Причина № 1 - само молоко матери, его состав. В случаях, когда ребенок переводился на искусственное питание и лишался материнского молока, желтуха проходила в течение 2-х дней; при возобновлении грудного вскармливания её симптомы возвращались.
  • II. Причиной могло стать первоначальное голодание и снижение веса после рождения. Доказано, что частое прикладывание к груди, усиленное питание снижают уровень билирубина. Ребенок при грудном вскармливании получает меньше калорий, чем при искусственном питании. Из-за недостатка пищи может произойти обратное всасывание билирубина из кишечника в кровь.
  • III. Использование лекарств, стимулирующих роды, могло повлиять на способность печени связывать и выводить билирубин.
  • IV. Факторы, вызывающие повышение билирубина у всех детей: преждевременные роды; генетическая предрасположенность; заболевания щитовидной железы; кислородное голодание после родов. Эти факторы повышают вероятность развития и желтухи грудного молока.

Симптомы и диагностика детской желтухи от материнского молока

  • Прегнановая желтуха начинается в первый день вскармливания и продолжается от 3-х недель до полутора месяцев. Если пожелтение в эти сроки не проходит, значит, причиной его было не материнское молоко. Желтуха из-за гипотиреоза держится до 6 месяцев. Есть риск спутать её с прегнановой и запоздать с лечением.
  • Пожелтение редко достигает 3-й степени по шкале Крамера. В основном, желтеет кожа на лице, плечах до пупка.
  • Отмена грудного вскармливания на 2-3 дня и понижение в это время уровня билирубина на 85 мкмоль/литр - четкий симптом прегнановой желтухи.
  • пожелтение сопровождается легкой интоксикацией: вялость, анемия, сонливость.

Методы лечения и прогноз

  1. Главный метод предотвращения и лечения желтухи - как можно чаще кормить ребенка грудью: 8–12 раз в сутки, не исключая ночное время.
  2. Увеличить потребление жидкости, вводить её с помощью капельницы.
  3. Хорошие результаты дает фототерапия: тельце младенца с защищенным лицом надо как можно чаще подставлять под лучи солнечного света или лампы.
  4. Свободный билирубин под действием света переходит в растворимую форму и выводится через почки.

Последний метод имеет осложнения:

  • ожоги на тельце ребенка;
  • обезвоживание его организма из-за перегрева;
  • аллергия.

Синдром Ариеса, как и физиологическая желтуха проходит бесследно и не вызывает осложнений. Но это не значит, что состояние ребенка в это время не нуждается в строгом врачебном контроле. Всегда есть риск обнаружить вместо транзиторной формы патологическую желтуху, которую надо срочно лечить.