Врожденная нечувствительность к боли и ангидроз. Рефлекторная симпатическая дистрофия

Боль можно охарактеризовать по-разному. Она ноет, колет, пронизывает, давит, режет, сверлит, сводит с ума. Но при этом без боли нет и жизни. Вспомните старый анекдот: если вы проснулись с утра, и у вас ничего не болит, значит, вы умерли.

Ниже приведены самые интересные факты о боли:

1.Ученые подсчитали, что ежедневно каждый хомо сапиенс испытывает более ста болевых приступов, просто сознание фиксирует далеко не все из них. В нашем мозгу присутствует, так называемый, «центр боли», контролирующий болевые импульсы и отбрасывающий самые слабые. Называется этот участок инсулой, и находится он глубоко между полушариями мозга. Иногда «центр боли» дает сбой, и тогда человек может все время испытывать бессимптомную боль. Разновидность данной проблемы называется фибромиалгией, или «летучими болями».

2. На земном шаре проживает примерно 500 людей, которые никогда не испытывают боли. Но не спешите им завидовать. Отсутствие боли – это редкая болезнь, называющаяся сирингомиелией. Эта болезнь может передаваться по наследству или возникнуть вследствие тяжелой мозговой травмы. При этом у человека отсутствует чувствительность нервных окончаний. Обычно эти люди редко доживают даже до 40 лет. Ведь отсутствие боли еще не означает отсутствие травм. Только представьте, сколько эти люди наносят себе повреждений, не чувствуя этого. Невосприимчивость к боли делает их тело гораздо менее защищенным.

3. Несмотря на то, что головной мозг принимает сигналы о боли от всех частей нашего тела, это единственный орган, который не способен ощущать ее, так как совершенно лишен нервных болевых рецепторов.

4. Психогенная боль является симптомом депрессии. Например, человеку кажется, что у него болит то сердце, то голова, то желудок, а при обследовании у него не находят никаких заболеваний. 68% людей, страдающих психогенными болями, начинают испытывать боли к середине или к концу рабочего дня, а 19% - с раннего утра. Причем, избавиться от боли им не помогают никакие анальгетики. Зато пустырник и валидол прекрасно справляются с этой задачей.

5. Женщины обладают более высоким болевым порогом, нежели мужчины. Это связано с тем, что эстрогены – женские половые гормоны, обладают природным анальгезирующим действием. У мужчин же за подавление боли отвечает гормон стресса – адреналин. Именно поэтому мужчина способен получить, например, в драке, смертельную травму, но при этом продолжать сражаться. Однако в мирной жизни его может свалить с ног невинный укольчик.

6. Наш организм имеет «болевую память». Об этом свидетельствуют фантомные боли. Когда человек лишается ноги или руки, мозг на подсознательном уровне отказывается это воспринимать и ищет утраченную конечность, раздражая ее при помощи уже несуществующих нервных окончаний.

7. Оказывается, можно почувствовать чужую боль. Правда это не гарантирует, что вы сможете ее облегчить. Например, вы можете почувствовать ту же боль, которую чувствует другой человек, правда, в зеркальном отражении. Это связано с тем, что «центр боли» обрабатывает визуальный сигнал и проецирует его на ваше тело. Это называется феноменом сопереживания, и испытывать его могут только люди.

8. Жгучий перец может помочь избавиться от боли. Ученые нашли в нем вещество капсиацин, являющееся блокатором болевых импульсов. Также капсиацин содержится в горчице и хрене. Медики рекомендуют употреблять в пищу эти продукты людям с хроническими болевыми синдромами (артрозами и невралгиями). В последнее время ученые активно работают над созданием обезболивающего средства с молекулами капсиацина.

9. Есть ряд продуктов, раздражающих нервные окончания. Например, сыр Пармезан, уксус, копченое мясо, шоколад и продукты, содержащие глютамат натрия (колбасы, консервы, растворимые супы), способны вызывать приступы головной боли.

10. Избавиться от хронической боли помогают драгоценные камни. Существует даже методика под названием литотерапия (от латинского litas – камень). Конечно, психотерапия играет здесь далеко не последнюю роль. Тем не менее, топаз и малахит помогают избавиться от болей в почках и суставах, сапфир и янтарь - от головной боли, изумруд – от болей в сердце, а облегчить похмельный синдром поможет украшение с аметистом.

В прошлые века на аренах цирков и на сценах увеселительных заведений выступали люди, демонстрирующие свою нечувствительность к боли. Одним из таких уникумов был знаменитый То-Рама , человек, носивший звучное индусское имя.

Он выступал в цирках Европы в 20-х годах текущего века и даже давал представления и в России. В действительности же этот человек был австрийцем, инженером-химиком и «по совместительству» — специалистом по гипнотизированию диких животных.

Сведения о нем сохранились в редком издании «Что пишут о То-Рама» (Л., 1926).

Как свидетельствуют очевидцы, этот человек научился полностью подавлять у себя болевую чувствительность.

Проколы насквозь ладоней, предплечий, плеч, щек, производимые длинной и толстой иглой, действительно не вызывали у него никаких объективных признаков ощущаемой боли: регистрация пульса, кровяного давления не показывала во время проколов каких-либо изменений; рефлекторного сужения зрачков — надежного признака скрываемой боли — тоже не наблюдалось.

О себе То-Рама рассказывал, что в конце первой мировой войны он был тяжело ранен осколком гранаты. В полевом госпитале его состояние было признано безнадежным — об этом говорили врачи, и он слышал; его поместили в палату смертников.

«Тогда, — пишет То-Рама, — во мне что-то восстало... Я стиснул зубы, и у меня возникла только одна мысль: «Ты должен остаться жить, ты не умрешь, ты не чувствуешь никаких болей» — и все в том же роде.

Я повторял себе это бесконечное число раз, пока эта мысль не вошла настолько в мою плоть и кровь, что я окончательно перестал ощущать боль. Не знаю, как это случилось, но произошло невероятное. Врачи покачивали головами. Мое состояние стало со дня на день улучшаться.

Так я остался жив только с помощью воли. Спустя два месяца в одном из венских госпиталей мне была сделана небольшая операция без общего наркоза и даже без местного обезболивания, достаточно было одного самовнушения.

И когда я вполне оправился, я выработал свою систему победы над самим собой и пошел в этом отношении так далеко, что вообще не испытываю страданий, если не хочу их испытывать».

Как следует из рассказа этого феноменального человека, он приобрел нечувствительность к боли с помощью самовнушения. В некоторых случаях тот же результат дает экстатическое состояние, о чем свидетельствуют подвиги религиозных фанатиков, факиров, средневековых ведьм и колдунов: в состоянии экстаза они утрачивали болевую чувствительность и с поразительной стойкостью переносили самые невероятные самоистязания и пытки.

Вполне возможно, что и в данном случае какую-то роль играла та или иная степень самогипноза, внушающее действие фанатической веры или самовнушение.

Попав в берлинскую тюрьму и спасая свою жизнь, Камо симулировал сумасшествие, причем настолько искусно, что сумел озадачить врачей: его зрачки, когда тело революционера прижигали, оставались расширенными, то есть не сужались рефлекторно!

Уникум из Донецка Валерий Лавриненко наряду с произвольной остановкой сердца демонстрировал и нечувствительность к боли. Вот как в журнале «Техника — молодежи» (1979. № 2) описана одна из таких демонстраций:

«Валерий, сняв пиджак, засучивает рукава рубашки выше локтя. Длинной, тонкой, примерно миллиметр толщиной, спицей начинает прокапывать руку у самого локтевого сгиба.

Спица проходит сквозь кожу, проходит как будто бы между мышцей и костью, и вот уже видно, как кожа с другой стороны руки натягивается, появляется бугор, кожа прорывается, оседает, и спица выходит наружу. Крови — ни капли...

— Больно? — спрашивают зрители.

— Нет, не больно, — отвечает Лавриненко. — Если есть желающие, могу проколоть и им...

Почему-то никто особого желания не выражает. Наконец решается девушка, наша коллега из соседней редакции. Операция прокалывания протекает так же. Правда, предварительно Валерий тихо говорит девушке что-то на ухо и чертит пальцем на ее руке некий «заколдованный круг»... Крови опять-таки ни капли.

— Больно?

— Нет, — смеется она, — ничуточки...

Что же нам тут показывают? Йоговскую закалку? Факирские штучки, столь часто упоминаемые в иностранных повествованиях о загадочном Востоке? Или вполне современный аутотренинг, способность полностью владеть своим телом, внушать другим и добиваться от них задуманных действий? И что это он тайно шептал ей на ухо и зачем это он начертил круг на ее руке?

Теперь понятно, — подводит итог редакция, — что без аутотренинга не обошлось и в последнем опыте — с прокалыванием руки. Но почему не было крови, боли? И что Валерий шептал девушке?

— Я сказал всего-навсего, что боли не будет и чтобы она верила в это. Очертив пальцем круг на коже руки, предложил сконцентрировать внимание именно на этом участке, чтобы она «знала» — кровь не появится. Так и случилось. Но должен признаться в том, о чем хорошо знают врачи: на теле есть определенные участки, которые можно безболезненно проколоть.

Конечно, многое здесь зависит и от самого подопытного — он должен решиться на такую операцию, суметь собраться, сконцентрироваться. Девушке это удалось. А потому ее поврежденные капилляры быстро закупоривались».

То, чего достигали все эти люди посредством самовнушения, врачи-психотерапевты получают у своих пациентов посредством внушения в гипнозе или даже в состоянии бодрствования. В тех случаях, когда по состоянию здоровья наркоз противопоказан, хирургические операции при достаточной внушаемости пациентов могут быть проведены под гипнозом или же в постгипнотическом состоянии бодрствования, после того как при гипнозе было сделано внушение, направленное к устранению или предупреждению боли. Те же приемы применяются и для обезболивания родов.

В те не столь далекие годы, когда вся страна ломала голову над «феноменом Кашпировского», артист цирка Михаил Плиска — гимнаст, акробат, йог, к тому же врач по образованию, за несколько лет до этого подготовил в Ташкенте к операции без анестезии (обезболивания) фронтовика X. А. Сапаева, которому наркоз был противопоказан. Участник Великой Отечественной, прошедший долгий жизненный путь, сильно страдал: у него был вывих шейки бедра тазобедренного сустава.

Ни одна клиника не бралась за операцию, сомневаясь в ее благополучном исходе. И тогда за дело взялись профессор У. Т. Исламбеков, доктор С. Т. Марутян, которые и пригласили себе в помощники Михаила Плиску. Впрочем, прежде чем решиться на такое, Михаил перенес операцию без наркоза сам, — удаление ладьевидной кости на руке.

Причем через несколько дней он уже приступил к привычным тренировкам, постепенно увеличивая нагрузку. Прекрасное знание анатомии, нюансов человеческой психики, тонкое владение многими элементами психотерапии — все это и подтолкнуло его к участию в этой операции. И она прошла блестяще!

Чудеса стойкости конвульсионеров

Конвульсионеры - приверженцы секты, выросшей из янсенизма (неортодоксальное течение во французском и нидерландском католицизме). Появление конвульсионеров связано с именем янсениста Франсуа Париса. Он был старшим сыном советника Парижского парламента. Рано увлекшись янсенизмом, он после смерти отца уступил его место в парламенте своему младшему брату, чтобы целиком посвятить себя набожным размышлениям.

Парис умер в 1727 году, в возрасте тридцати шести лет. Янсенисты почитали его святым, хотя он последние четырнадцать лет не был у причастия под предлогом, что недостоин его. Перед смертью он продиктовал свое исповедание веры и завещал похоронить себя, как бедняка, на общем кладбище. Выполняя волю покойного, Париса похоронили на приходском кладбище церкви Святого Медарда, куда уже на следующий день собралась толпа калек в ожидании исцелений.

Некоторые фанатики публично бичевали себя, раздирали на теле лохмотья и доводили себя до экстаза, сопровождаемого конвульсиями.

Именно в этих приступах «конвульсионеры» входили в состояние транса и проявляли свои необычные способности. Например, они могли без какого-либо вреда выдерживать почти невообразимые физические пытки. Побои, истязания, удары тяжелыми и острыми предметами, удушение - все это не приводило ни к увечьям, ни даже к малейшим царапинам.

Эти чудесные события уникальны в том смысле, что их наблюдали тысячи людей. Коллективный психоз вокруг могилы Париса и на прилегающих улицах продолжался много дней и ночей; более того, через двадцать лет чудеса происходили по-прежнему, и, как отмечено в городской летописи, «требовалось 3000 добровольцев, чтобы следить хотя бы за благопристойностью женщин, которые могли нескромно выглядеть во время конвульсий».

Таким образом, сверхъестественные способности «конвульсионеров» привлекли внимание отовсюду, и тысячи поспешили, чтобы их наблюдать самолично. Среди них были представители всех слоев общества и всех социальных институтов - учебных, религиозных и правительственных; многочисленными свидетельствами этих чудес, официальными и неофициальными, полны документы того времени.

Более того, многие свидетели, такие, как посланные церковью наблюдатели, намеревались развенчать янсенистские чудеса, но были вынуждены признать их (впоследствии Ватикан попытался логически оправдать свою непримиримую позицию, в соответствии с которой чудеса были объявлены кознями сатаны).

Один такой наблюдатель, по имени Луи-Базиль Карр де Монжерон, член парижского парламента, был свидетелем стольких чудес, что их описание заняло четыре толстых тома, опубликованных в 1737 году под названием «La Verite des Miracles». В этой работе он приводит многочисленные примеры неуязвимости «конвульсионеров».

Один описанный им случай касается двадцатилетней «конвульсионерши» по имени Жанна Моле, которую приковали к стене, а затем один из добровольцев, «очень сильный человек», нанес ей по животу сто ударов тридцатифунтовым молотом («конвульсионеры» сами просили пыток, поскольку пытки, по их словам, избавляли от болей при самих конвульсиях).

Чтобы испытать силу ударов, Монжерон сам взял молот и стал ударять им по стене, к которой была прикована девушка. Он писал: «На двадцать пятом ударе камень под моими ударами вдруг ушел в стену, открыв большой проем».

Монжерон описывает другой случай, когда «конвульсионерша» оказалась не только дугою выгнута назад, но и опиралась при этом спиной на острый кол. Она попросила, чтобы пятидесятифунтовый камень, привязанный к веревке, падал на ее живот «с большой высоты».

Камень подняли и затем начали бросать на ее живот снова и снова, но женщина, казалось, не испытывала никакой боли. Она без каких-либо усилий оставалась в своей немыслимо неудобной позе, а по окончании этого сурового испытания осталась без единого синяка. По словам Монжерона, во время испытания она непрерывно кричала: «Бейте сильнее, сильнее!».

Действительно, казалось, «конвульсионеры» были совершенно неуязвимы. Они не чувствовали ударов металлическими прутьями, цепями или дубинами. Сильнейшие палачи-душители не могли причинить никому из них никакого вреда. Некоторых подвергли распятию, но на них не осталось ни следа от ран. И что самое поразительное: ни одного «конвульсионера» нельзя было поранить или проткнуть ножами, мечами или тесаками!

Монжерон описывает случай, когда железное сверло было приставлено острием к животу «конвульсионера» и затем по сверлу ударили молотком со всей силы, так что «казалось, он пройдет до позвоночника через все органы». Но этого не произошло, а «конвульсионер» сохранял при этом «выражение полного восторга», крича «О, как мне хорошо! Смелее, брат, ударь еще сильнее, если сможешь!»

Нечувствительность к пыткам была не единственной способностью янсенистов во время конвульсий. Некоторые становились ясновидящими и были способны «видеть скрытые вещи». Другие могли читать с закрытыми и завязанными глазами; отмечались случаи левитации.

Один из левитирующих, аббат по имени Бешеран из Монпелье, во время приступа был поднят в воздух «с такой силой, что даже присутствовавшие при этом очевидцы не могли удержать его на земле».

Хотя мы сегодня забыли о янсенистских чудесах, в свое время они были у всех на слуху. Племяннице известного математика и философа Паскаля удалось с помощью исступленной молитвы избавиться в течение нескольких часов от ячменя на веке. Людовик XV безуспешно пытался остановить «конвульсионеров», закрыв кладбище Сен-Медар, по поводу чего Вольтер саркастически заметил: «По приказу короля Богу запрещено производить здесь какие-либо чудеса».

А шотландский философ Давид Юм в своих «Философских эссе» написал: «Поистине, еще не было такого большого числа чудес, приписываемых одному человеку, как те, которые произошли во Франции на могиле аббата де Пари. Многие из этих чудес были засвидетельствованы на месте людьми безупречной репутации, - и это в просвещенный век, в самой культурной стране мира».

Мирин Дажо

Выступления Мирина Дажо, по словам наблюдавших за ним студентов медицинского университета, выглядели следующим образом:

«Обнаженный до пояса, он тихо стоит посреди комнаты. Помощник стремительно приближается к нему сзади и вонзает рапиру в область почек. В зале стоит полная тишина.

Наблюдающие сидят с раскрытыми ртами и не могут поверить собственным глазам. Это очевидно, что клинок прошел сквозь тело, а кончик шпаги виднеется спереди. Все происходящее кажется нереальным, так как на его теле нет ни одной капли крови…»

Мирин Дажо, настоящее имя Арнольд Геррит Хенске, родился 6 августа 1912 года в городе Роттердаме, в семье почтальона и дочери священника. Занимался рисованием и в 20 лет возглавил группу архитекторов в проектном бюро.

В детстве и юности с ним постоянно происходили странные происшествия. Однажды он написал портрет покойной тетки, которая всю жизнь прожила в Южной Африке и которую он никогда не видел. Он смог нарисовать ее с такой точностью, будто она стояла перед ним в комнате.

Просыпаясь по утрам, он с удивлением обнаруживал, что руки и простыни испачканы краской, а в студии все перевернуто вверх дном. Он рисовал свои картины во сне, затем просыпаясь и ничего не помня…

Самые главные события в жизни Нола произошли на 33-м году жизни. В это время он понял, что его тело неуязвимо. После этого он бросил работу и переехал в Амстердам, где начал выступать в кафе, разрешая зрителям протыкать себя насквозь, проглатывая осколки и лезвия. Он утверждал, что они растворяются у него внутри. Тем не менее, обстоятельства его смерти на самом деле оставляют этот вопрос открытым. Вскоре о нем уже знал весь город.

Арнольд Хенске взял себе псевдоним не ради славы, а только по той причине, что на языке эсперанто Мирин Дажо значит «удивительный». Он, как и многие в тот период, полагал, что с помощью искусственного языка эсперанто удастся преодолеть барьеры в общении между разными народами.

Вскоре Мирин Дажо встречается с Яном Дирком де Гроотом который стал его единственным и верным помощником. Ян де Гроот со временем о том, что происходило за сценой, и каким он запомнил Мирина Дажо. Он утверждал, что у Дажо есть как минимум три ангела-хранителя, которые защищали его и давали понять каким испытаниям можно подвергать собственное тело.

Многие испытания не показывались на людях, к примеру, обливание кипятком. Кожа Дажо при этом даже не покраснела, не говоря уже о том, что не было никакого ожога

Мирин Дажо стал популярен, его много раз осматривали врачи. Особенным его выступление было в Цюрихском кантональном госпитале, где он выступал в мае 1947 года. Раздевшись до талии, Мирин Дажо повернулся лицом к публике, а ассистент пронзил его сердце, почки и легкие шпагой!

Однако, эти проколы, смертельные для обычного человека, не принесли Дажо никакой боли и вреда, при этом он не проронил ни капли крови. Рапира как будто даже не доставляла ему неудобств. Возникшее мнение о массовом гипнозе исчезло после того, как было сделано несколько рентгеновских снимков, на которых отчетливо были видны клинки, проходящие сквозь тело.

Конечно, было опасение, что после извлечения рапиры возникнет сильное внутреннее кровотечение. Доктора ожидали именно такого результата. Но когда рапиру осторожно вынули из тела Дажо, на коже остались маленькие пятнышки: в точке входа и выхода клинка. Крошечные ранки промыли и обработали, хотя Мирин Дажо заявил, что инфекция ему не грозит и можно этого не делать. Затем он полностью вверг в шок собравшуюся публику, спустившись в парк и пробежав со шпагой пару кругов.

Несмотря на то, что самому Дажо кинжалы и рапиры не причиняли никакого видимого вреда, сами зрители довольно часто падали в обморок. Во время одного из выступлений в Швейцарии у впечатлительной зрительницы случился сердечный приступ. На представлении в цюрихском «Корсо» острие шпаги задело кость.

Услышав в абсолютной тишине характерный хруст, несколько человек упали в обморок. Завершилось все тем, что Дажо запретили проводить свои шоу в больших залах. Пришлось ограничиться маленькими кафе и барами. Впрочем, Мирин не жаловался. Ведь начинал-то он как раз с таких площадок…

Ян де Гроот говорит, что в день Дажо пронзали более 50 раз, и несколько дней более 100 раз. Острые спицы и рапиры проходили сквозь сердце, легкие и селезенку, иногда через несколько органов одновременно, кровь при этом отсутствовала. Время от времени лезвия посыпались ядом или вонзались преднамеренно заржавевшие. В одном выступлении в Цюрихе, чтобы доказать публике, что это не обман, Дажо пронзили тремя полыми 8-миллиметровыми трубками, через которые пустили воду.

Дажо любил говорить, что это не метал проходит сквозь него, а он проходит сквозь металл. Он дематериализовал тот участок тела, через которое проходило оружие. В одном из упражнений, де Гроот наблюдал, как Дажо стал полностью невидимым и материализовался, только когда нарушилось эмоциональное равновесие.

Однако, неуязвимость Мирина Дажо не была абсолютной, однажды на пробежке он сломал руку при падении. Однако, Грут, который присутствовал при этом, рассказал, что Дажо просто вправил кость и перелома как не бывало!

Однако, выступления Дажо не продлились и трех лет. В мае 1948 года Дажо по велению Ангелов Хранителей проглотил стальную иглу. Игла была в теле Дажо два дня, а потом ему сделали операцию по ее удалению. После удачной операции, Грут отправился в аэропорт для того, чтобы встретить жену. Вдвоем они увидели Дажо лежащим недвижимо в постели.

Грут знал, что Дажо очень часто медитирует и покидает свое тело, он просто посмотрел его пульс, тот был вполне нормальным и ровным и удалился. Однако, Мирин Дажо не встал даже на следующий день и Грут забеспокоился, так как такого долгого транса еще не было. На следующий день Мирин Дажо умер.

При вскрытии была установлении причина смерти Мирина - разрыв аорты. Тем не менее, хирург, который оперировал Мирина и его друг Грут с этим заключением были не согласны. По словам Грута, Мирин знал о своей смерти.

За несколько месяцев до своей смерти Мирин сказал Груту, что больше не увидит своей Родины, а перед финальным экспериментом отказался от помощи Грута, чтобы его не привлекли к ответственности.

В 1932 г. Диаборн описал клиническую картину «врожденного безразличия к боли», встречающуюся у ребенка любого возраста. Позже, Г. Фанкони (в 1957 г.) дополнил первое описание и представляет его в форме, известной сегодня.

Этиопатогенез синдрома врожденной нечувствительности к боли

Этиопатогенез не выяснен. По-видимому, синдром является генетической аномалией, по неизвестной причине передающейся рецессивным образом. В многочисленных случаях установлен и семейный характер (частые заболевания, в особенности среди братьев).

Синдром известен и под другими названиями:

• врожденная аналгезия Фанкони;
• врожденная общая аналгезия;
• врожденная нечувствительность к боли;
• врожденное общее безразличие к боли (Ford-Wilkins).

Симптоматология синдрома врожденной нечувствительности к боли

Описывается 5 критериев, на основании которых можно установить диагноз:

1. Общая аналгезия (без нейровегетативных реакций) к действию некоторых болезненных факторов.
2. Появление аналгезии с рождения или сразу после рождения.
3. Отсутствие изменений рефлективности.
4. Отсутствие психического запоздания.
5. Отсутствие гистологических нарушений покровов.

Эти критерии находятся в соответствии с клинической картиной синдрома.

Клиника заболевания представлена:

Пястно-суставные признаки:

• переломы;
• костный лизис на уровне конечностей;
• остеохондриты, затрагивающие, в особенности, нижние конечности;
• артропатии - исключительно на нижних конечностях (в некоторой мере, похожие на артропатии при табесе или диабете);
• остеомиэлит;
• повышенная рыхлость связок;
• хронические вывихи;

Кожные и слизистые проявления:

• повреждения и ожоги конечностей, с возможностью выздоровления с дефектом (остаточные явления).
• грудные и дети раннего возраста часто прикусывают язык, губы и концы пальцев;

Нейропсихические проявления:

• судороги;
• в виде исключения отмечается запоздалое психомоторное развитие.

Нейровегетативные признаки:

• потливость;
• гиперемия покровов;
• учащение пульса;
• возрастание артериального давления;
• беспорядочные реакции зрачков.

Дифференциальный диагноз синдрома врожденной нечувствительности к боли

Синдром врожденного безразличия к боли следует отличать от синдрома Райли — Дея (семейная дизавтономия), при которой больные представляют множество симптомов, связанных с нейровегетативной общей дистонией. Гипоалгезия или аналгезия сопровождается костно-суставными признаками, похожими на признаки при врожденной общей аналгезии.

Течение и прогноз синдрома врожденной нечувствительности к боли

Течение и прогноз строгие, вследствие тяжелых инфекционных осложнений, наслоенных на посттравматические повреждения или путем аутоагрессии.

Лечение синдрома врожденной нечувствительности к боли

Эффективного лечения не существует. Предписывается антиинфекционное лечение антибиотиками для борьбы с частыми и различными инфекционными осложнениями.

Как ни печально, но современная медицина, имеющая в своем арсенале огромное количество обезболивающих лекарственных средств, не всегда способна эффективно помочь страждущему.

Действие медикаментов обычно начинается не сразу, не во всех случаях бывает эффективно и нередко имеет неблагоприятные последствия.

Где же выход? Можно ли научиться управлять болевыми ощущениями, не прибегая к приему анальгетиков? Оказывается, да! Подтверждением тому служат следующие удивительные факты.

В 1928 году в Московском цирке выступал австрийский артист с театральным псевдонимом То-Рама. Он демонстрировал полную нечувствительность к боли. Заглушать ее артист научился после ранения осколком гранаты в конце Первой мировой войны. В госпитале его состояние врачи признали безнадежным, и он об этом знал.

«Тогда, - писал То-Рама, - во мне что-то восстало... Я стиснул зубы, и у меня возникла только одна мысль: «Ты должен остаться жить, ты не умрешь, ты не почувствуешь никаких болей». Я повторял себе это бесконечное число раз, пока эта мысль не вошла настолько в мою плоть и кровь, что я окончательно перестал ощущать боль.

Не знаю, как это случилось, но произошло невероятное. Врачи покачивали головой. Мое состояние стало со дня на день улучшаться. Так я остался жив только с помощью воли. Спустя два месяца в одном из венских госпиталей мне была сделана небольшая операция без наркоза и даже без местного обезболивания, достаточно было одного самовнушения. И, когда я вполне оправился, я выработал свою систему победы над собой и пошел в этом отношении так далеко, что вообще не испытываю страданий, если не хочу их испытывать».

В марте 1927 года в Медицинском обществе в Берлине То-Рама подвергся тщательнейшему медицинскому обследованию. Оно показало, что артист совершенно здоров и нормален, у него нет никаких признаков истерии. Было установлено, что он не подавляет боль, как многие думали, а просто выключает ее.

Другой уникум, который научился внушать себе, что боли нет, был спортсмен Александр Потапов.

В феврале 1972 года в составе сборной команды Ленинграда по скоростным видам подводного спорта Потапов находился на сборе в Новосибирске. Готовились к первенству Вооруженных Сил СССР. И надо же было случиться напасти: на тренировке Потапов повредил стопу левой ноги. В рану попала инфекция, начался воспалительный процесс, нога распухла. Ласты надевать на ногу он не мог из-за сильной боли. Нужно было что-то делать.

Если не участвовать в соревнованиях - значит, подвести команду, которая окажется «в хвосте». Тренер срочно «выписал» из Северной Пальмиры запасного участника. Тот был отлично подготовленным пловцом, но довольно слабым подводником-скоростником и вряд ли спас бы положение ленинградской сборной.

Потапов пошел к хирургу, который заверил, что нужна небольшая операция, несколько швов и - нога будет как новенькая. Разрезал. А через три дня швы разошлись. Рана вновь воспалилась. Боль сильнейшая. Плавать невозможно, а до соревнований осталось совсем мало времени.

Тогда Потапов стал тренироваться только идеомоторным методом. Попросту говоря, многократно прокручивал в мозгу, как преодолевает дистанцию. А ночью, лежа в постели перед сном, бесконечно повторял, что никаких болей не чувствует. И неожиданно настал момент, когда Потапов совсем перестал ощущать ногу.

Наконец день состязаний наступил. Товарищи по команде дружно отговаривали Потапова от старта: мол, не Алексей Маресьев, ведь это только спорт. Но Потапов окончательно решил: «Поплыву!» И, надо сказать, успешно выступил, хотя швы на ноге снова разошлись. А буквально через неделю выступал на Кубке СССР в Челябинске и выполнил норматив мастера спорта международного класса.

Кстати, нога зажила только через три месяца. Так что еще долго обезболивал себя убеждением и силой воли. Более того, эта способность сохранилась как навык на всю оставшуюся жизнь.

При необходимости используется такая формула самовнушения: «Моя правая (левая) рука «замороженная». Я ничего не чувствую. Моя рука исчезла. У меня нет руки...».

Достаточно сосредоточиться минуты на две (не больше), чтобы продемонстрировать почти индийский фокус: например, проколоть себе ладонь стерильной иглой, даже не охнув.

Боль – одно из самых неприятных чувств, которые вообще приходится испытывать человеку. Однако будет не лишним вспомнить, что боль – тот самый сигнал, который демонстрирует нам, что с нашим организмом не все в порядке. Отсутствие способности чувствовать боль – серьезная проблема, ухудшающая качество жизни. Примерно один человек из миллиона неспособен чувствовать боль. Они страдают врожденной нечувствительностью к боли, связанной с присутствием в их геноме мутации.

Одна из таких пациенток – Эшлин Блокер (Ashlyn Blocker). Она учится в школе и живет со своими родителями в одном из городов штата Джорджия. Она поясняет, что способна ощущать прикосновения, но не чувствует боли. Она может удерживать в руках горячие предметы, не замечает ран, порезов, уколов и укусов насекомых. Может показаться, что это не так уж и плохо, но на самом деле здоровью Эшлин и всех остальных пациентов с таким нарушением угрожает серьезная опасность – не ощущая боли от ран, они могут истечь кровью или же получить серьезные ожоги.

Родители девушки рассказывают, что они находятся в постоянной тревоге за свою дочь. Вся семья Эшлин прошла генетическое тестирование – оказалось, что каждый из ее родителей был носителем дефектного аллеля, а в ее геноме оказались сразу две копии поврежденного гена SCN9A, который отвечает за передачу импульсов к нейронам, чувствительным к боли. Это привело к тому, что девушка страдает врожденной нечувствительностью к боли. Известно, что подобное состояние может быть связано с нарушениями, затрагивающими и другие гены.

В некоторых случаях врачам удается справиться с этим состоянием и дать возможность таким пациентам чувствовать боль. Медики из Университетского колледжа Лондона (University College London) вылечили пациентку, в организме которой отсутствовали ионные каналы Nav1.7, участвующие в транспорте ионов натрия. Исследователи провели эксперимент на мышах с таким же нарушением. Они выяснили, что у таких животных в организме был повышен уровень продукции опиоидных пептидов, которые являются естественными анальгетиками.

Джон Вуд (John Wood) из Университетского колледжа Лондона (University College London) и его коллеги изучали влияние таких препаратов на мышах, лишенных каналов Nav 1.7. Оказалось, что таких животных, лишенных способности чувствовать боль, был увеличен уровень экспрессии опиоидных пептидов, являющихся естественными анальгетиками.

Авторы решили воспользоваться лекарствами, блокирующими работу этих пептидов. Они ввели животным налоксон – препарат, который используют при передозировке опиоидными наркотиками. Лекарство справилось с избытком опиоидных пептидов и животные смогли ощутить боль.

Этот же подход ученые применили и при лечении своей пациентки – 39-летней женщине ввели налоксон и она смогла почувствовать боль. Впервые в жизни. Впрочем, методика является экспериментальной и вряд ли будет использоваться в клинической практике.