Cиндром ригидного человека, миотоксические препараты и стероидная миопатия. Миопатия — врожденные и приобретенные формы

Перевод: Александра Варшал (перевод приводится со структурными перестановками и сокращениями)

По материалам Khan and Larson: Acute myopathy secondary to oral steroid therapy in a 49-year-old man: a case report. Journal of Medical Case Reports 2011 5:82.

В 1932 году Кушинг описал миопатию как один из симптомов гиперкортицизма. Кортикостероиды вошли в медицинскую практику в 1948 году, и в 1958 Дубоис (Dubois) описал первого пациента с ятрогенной миопатией, вызванной приемом кортикостероидов. С тех пор как кортикостероиды стали широко применяться в практике, клиницисты достаточно часто сталкиваются с острой и хронической формами стероидной миопатии. Хроническая стероидная миопатия, развивающаяся на фоне длительного применения стероидов, встречается чаще . Острая стероидная миопатия (ОСМ) встречается реже, она развивается в самом начале лечения, обычно при внутривенном введении высоких доз стероидов .

Первые случаи ОСМ были описаны у астматиков, получавших кортикостероиды внутривенно в высокой дозировке по поводу астматического статуса . MacFarlane and Rosenthal сообщили о пациенте, получавшем гидрокортизон внутривенно, у которого ОСМ манифестировала как трудность снятия с ИВЛ. Об ОСМ, возникающей при оральном приеме стероидов, сообщается редко. Kumar описал пациента, у которого развилась миопатия после однократного приема кортикостероида. Мы представляем аналогичный случай, когда у пациента началась острая миопатия после двукратного приема метилпреднизолона.

История болезни

49-летний мужчина обратился в ортопедическую клинику с жалобами на боль в области подошвенной поверхности стопы. Ему был поставлен диагноз подошвенный фасциит и назначен метилпреднизолон. На второй день терапии он ощутил неопределенную боль в области шеи. Сначала он не обратил на нее внимания, но боль усиливалась и становилась все более распространенной.

На третий день лечения миалгия и мышечная слабость охватила мышцы плеча и бедра, и пациент перестал принимать лекарство. Он был осмотрен врачом на четвертый день лечения: боль и мышечная слабость прогрессировали и распространялись все больше. Пациент сообщил, что не может открыть дверцу машины из-за мышечной слабости и боли в руке. Мышцы были болезненны при пальпации, и боль не уменьшалась даже на фоне приема парацетамола - 500 мг через каждые 6 часов. У него не было лихорадки, одышки, гриппоподобного состояния, слабости мышц лица, затрудненного глотания, а также симптомов нарушения работы мочевыделительной системы и ЖКТ. В анамнезе имелась лишь гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь.

При осмотре: АД - 130/85 мм рт.ст., пульс - 80 ударов в минуту, ЧДД - 15 в минуту, температура тела - 37,2 °С, сатурация крови кислородом 98% (норма: 96-98%). Мышцы руки, включая мелкие мышцы кисти, болезненны при пальпации. Чувствительность черепно-мозговых и периферических нервов сохранна и симметрична. Мышечная сила плеча и предплечья существенно снижена: 2 балла из 5. Тонус лицевых мышц нормальный. Рукопожатие пациента было слабым, и он с трудом вставал из положения сидя. Походка не изменилась, глубокие сухожильные рефлексы не пострадали, симптом Бабинского - отрицательный. Сердечно-сосудистая, дыхательная система и живот при осмотре - без особенностей.

Результаты анализов: ОАК и основные биохимические показатели - без отклонений от нормы. В биохимическом анализе крови отмечено существенное повышение уровня КФК - 891 Ед/л (норма - 22-198 Ед/л) и C-реактивного белка - 14,86 мг/л (норма <5 mg/L). Незначительно повышены АСТ - 64 МЕд/л (норма 10-40 МЕд/л) и АЛТ - 69 МЕд/л (норма 9-60 МЕд/л). Биопсия мышц и электромиография не проводились.

Лечение

Пациенту назначили 400 мг ибупрофена каждые 6 часов, как обычно при миалгиях, и повторный осмотр через неделю. Спустя семь дней при плановом осмотре пациент отметил, что его самочувствие значительно улучшилось: уменьшилась мышечная боль и восстановилась мышечная сила. При осмотре тонус во всех группах мышц - 5 баллов из 5. При повторном биохимическом анализе крови выяснилось, что КФК и АСТ снизились до нормы, а АЛТ оставалась незначительно повышенной (82 IU/л). Миоглобин в моче отрицательный.

Врач встретился с пациентом еще раз через 30 дней после начала заболевания. Пациент чувствовал себя хорошо, вернулся к привычному образу жизни, сельскохозяйственным работам. Боль в ноге сохранялась, становясь сильнее при физической активности. По этому поводу пациент продолжил принимать ибупрофен в дозировке 400 мг по мере необходимости.

Обсуждение

ОСМ - редкая патология, и ее патогенез неясен. Существует несколько теорий, одна из которых заключается в том, что кортикостероиды активируют убиквитинзависимую протеолитическую систему, поражающую мышечные клетки . Другая модель предполагает, что инсулинподобный фактор роста-1 (ИПФР-1), который предотвращает апоптоз клеток, ингибируется стероидами, что приводит к увеличению апоптоза в мышечных клетках .

Askari et al. зафиксировали ОСМ у шести из девяти пациентов, получавших преднизолон per os c июля 1972 года по ноябрь 1973. У одного из пациентов ОСМ началась через несколько дней после начала приема. Пять пациентов принимали поддерживающие дозы (15-60 мг) на протяжении 60-240 дней без всяких признаков миопатии. Тем не менее, у четырех из этих пяти пациентов при увеличении поддерживающей дозы возникали симптомы кортикостероидной миопатии. Исследователи заключили, что развитие миопатии у пациентов, получающих кортикостероиды, не зависит от возраста пациента, дозировки или длительности приема .

Типичная картина при ОСМ - рассеянные миалгии и мышечная слабость. Вовлеченность тазового пояса встречается наиболее часто . У некоторых пациентов ОСМ выражается в том, что им трудно остаться без аппарата ИВЛ в связи с поражением дыхательной мускулатуры.

Ряд лабораторных исследований может помочь в установлении диагноза ОСМ. В частности, это сывороточные КФК, АСТ, АЛТ и миоглобин в моче. Электромиография и биопсия мышц также могут помочь уточнить диагноз. Ни один анализ, впрочем, не является специфичным. Подъем сывороточных ферментов - непостоянная находка при ОСМ. У нашего пациента, так же, как и в других описанных случаях , был повышен уровень КФК, АСТ и АЛТ. Однако Askari et al. не у всех пациентов с ОСМ обнаруживали повышение КФК. Более постоянным признаком ОСМ у их пациентов оказался повышенный уровень экскреции креатинина с мочой . Электромиография может быть нормальной, часто находят сниженную амплитуду мышечного потенциала действия при сохранной скорости проведения чувствительных и двигательных импульсов .

Биопсия мышечной ткани при ОСМ обычно показывает диффузный некроз волокон 1-го и 2-го типа ; однако, часто биопсия не помогает установить диагноз .

В настоящее время не существует рекомендаций касательно доз стероидов, которые бы уменьшали вероятность развития миопатии. Наш пациент принимал метилпреднизолон дважды: 24 мг и 20 мг. Похожий случай описан при приеме 40 мг преднизолона . Нам не удалось найти в литературе описания случаев развития ОСМ при приеме преднизолона в меньшей дозировке.

Специфического лечения для стероидной миопатии не существует. В литературе в основном описаны случаи, когда миопатия проходит сама собой без каких-либо вмешательств при прекращении стероидной терапии.

Заключение

Стероиды, как класс медикаментов, являются средствами выбора при ряде заболеваний. Они назначаются врачами практически всех специальностей. Хотя ОСМ и возникает очень редко, она должна распознаваться как можно раньше, чтобы вовремя отменить глюкокортикоиды.

Пациент дал письменное согласие на публикацию своего случая. Копия письменного согласия находится у главного редактора журнала (JOURNAL OF MEDICAL CASE REPORTS).

1. Cushing H: The basophil adenomas of the pituitary body and their

clinical manifestations. Bull Hopkins Hosp 1932, 50:137.

2. Dubois EL: Triamcinolone in the treatment of systemic lupus

erythematosus. J Am Med Assoc 1958, 167(13):1590-1599.

3. Golding DN, Murray SM, Pearce GW, Thompson M: Corticosteroid

myopathy. Ann Phys Med 1961, 6:171.

4. Naim MY, Reed AM: Enzyme elevation in patients with juvenile

dermatomyositis and steroid myopathy. J Rheumatol 2006,

33(7):1392-1394.

5. MacFarlane IA, Rosenthal FD: Severe myopathy after status asthmaticus.

Lancet 1977, 2(8038):615.

6. Van Marle W, Woods KL: Acute hydrocortisone myopathy. Br Med J 1980,

281(6235):271-272.

prednisolone. Neurol India 2003, 51(4):554-556.

8. Mitch WE, Goldberg AL: Mechanisms of muscle wasting. The role of the

ubiquitin-proteasome pathway. N Engl J Med 1996, 335(25):1897-1905.

9. Singleton JR, Baker BL, Thorburn A: Dexamethasone inhibits insulin-like

growth factor signaling and potentiates myoblast apoptosis.

Endocrinology 2000, 141(8):2945-2950.

10. Askari A, Vignos PJ Jr, Moskowitz RW: Steroid myopathy in connective

tissue disease. Am J Med 1976, 61(4):485-492.

11. Hanson P, Dive A, Brucher JM, Bisteau M, Dangoisse M, Deltombe T: Acute corticosteroid myopathy in intensive care patients. Muscle Nerve 1997,

Мышечная слабость и атрофия (стероидная миопатия) является также серьезным осложнением кортикостероидной терапии. Наиболее часто стероидная миопатия развивается при использовании дексаметазона и триамсинолона, тогда как лечение преднизолоном и кортизоном редко приводит к миопатии. Стероидная миопатия начинается незаметно, но иногда она появляется остро и сопровождается диффузной миалгией. Мышцы тазового пояса вовлекаются наиболее рано и тяжелее, чем мышцы плечевого пояса. Проксимальные мышцы конечностей поражаются сильнее, чем дистальные. Редко наблюдается выраженная слабость передних болынеберцовых мышц. Слабость сопровождается выраженными атрофиями мышц тазового пояса, бедер и в меньшей степени голеней и плеч. Глубокие рефлексы на руках и ногах понижаются. Мышцы болезненные при пальпации. На ЭМГ выявляется смешанный, неврогенный и миогенный, характер поражений. Наблюдаются потенциалы фибрилляций и фасцикуляций в покое. Уровень КФК, ЛДГ в пределах нормы. При биопсии мышцы - неспецифические миопатические изменения.

Лечение: отмена гормонов или замена дексаметазона, триамсинолона на преднизолон, кортизон. Мышечная силы восстанавливается через 1-4 месяца после прекращения лечения стероидами или замены препарата.

Пoд peд. проф. А. Скоромца

"Мышечная слабость и атрофия (стероидная миопатия)" и другие статьи из раздела

Мышечная дистрофия Дюшенна (миопатия) считается крайне тяжёлой наследственной болезнью с прогрессирующим течением, для которой характерно первичное поражение мышц. Это заболевание известно с середины позапрошлого столетия, когда невролог Гийом Дюшенн провёл комплексный анализ мышечной патологии и представил его научному сообществу. Выделяют несколько вариантов течения болезни, которые выделены в отдельные нозологические формы.

Миопатия Дюшенна фиксируется у одного младенца из 4 тысяч новорождённых детей. Среди всех классифицированных мышечных дистрофий эта форма считается наиболее распространённой.

Причины

Заболевания связывают с мутацией гена DMD, отвечающего за выработку белка дистрофина. Этот ген располагается на X-хромосоме. Основная функция белка дистрофина заключается в обеспечении структурной устойчивости специфического гликопротеинового комплекса, который находится на базальной мембране мышечной клетки. Как правило, миопатией Дюшенна страдает мужской пол. В то же время женщины могут быть носителями болезни.

Клиническая картина

Миопатия Дюшенна начинает проявляться у мальчиков до 5 лет. У ребёнка наблюдается быстрая утомляемость. Он часто падает, ему достаточно трудно подняться даже по лестнице. Какие клинические симптомы будут характерны:

  • Прогрессирующая слабость в ногах.
  • «Утиная» походка. При ходьбе старается опираться на передний отдел стопы.
  • Со временем слабость в мышцах переходит на верхние конечности, шею, торс.
  • Выявляется псевдогипертрофия. Икроножные и дельтовидные мышцы увеличены в размерах за счёт жировой и соединительной ткани.
  • Низкая выносливость.
  • Контрактуры (ограничение подвижности) в суставах рук и ног.
  • Тяжело стоять без посторонней помощи.
  • С большим трудом поднимается с кровати.
  • В 8–10 летнем возрасте уже не могут самостоятельно ходить.
  • Выраженные искривления позвоночного столба.
  • Прогрессирующая мышечная дистрофия приводит к развитию паралича.
  • Примерно с 12 лет практически все пациенты не могут обойтись без инвалидной коляски.

Довольно-таки рано отмечается поражение миокарда. Дети жалуются на одышку и появление болезненных ощущений в области сердца. Обычно летальный исход связан с тяжёлыми проблемами с дыхательной системой и сердцем. Средняя продолжительность жизни пациентов варьирует от 20 до 30 лет. Встречаются единичные случаи, когда люди с мышечной дистрофией доживали до 40 лет.

У большинства больных серьёзных психических отклонений не обнаруживается, но всё зависит от индивидуальных особенностей и наследственной предрасположенности.

Диагностика

Характерная клиническая картина предоставляет весомые основания заподозрить мышечную дистрофию. Лабораторно-инструментальная диагностика заболевания состоит из следующих методов:

  1. ДНК-тест.
  2. Электромиография.
  3. Биопсия мышечных волокон.
  4. Пренатальная диагностика.

Благодаря новейшим технологиям можно провести генетическое тестирование, которое позволяет выявить мутации. В превалирующем большинстве случаев молекулярно-генетический анализ подтверждает результаты других методов диагностики. Электромиография даёт возможность оценить состояние скелетных мышц и сделать вывод, что слабость обусловлена поражением мышечных волокон, а не нарушением нервной проводимости.

Если генетическое тестирование не выявило мутаций, то могут прибегнуть к проведению биопсии мышечных волокон. В процессе этой манипуляции берут совсем небольшой образец ткани и проводят гистологическое исследование. При не обнаружении в мышечной ткани белка дистрофина, можно с достаточно высокой вероятностью утверждать, что у пациента мышечная дистрофия Дюшенна. Следует отметить, что современные ДНК-тесты стали более точными, и биопсию мышечных волокон применяют всё реже.

В случае, когда мать и отец являются носителями мутационного гена, весьма высок риск рождения ребёнка с этой наследственной патологией. Имеется ли наследственный дефект у плода – это можно определить с помощью методов пренатальной диагностики:

  • Биопсия хориона проводится на 11–14 неделях.
  • Амниоцентез допустим после 15 неделе.
  • Взять кровь у плода возможно на 18 неделе.

При выборе того или иного метода пренатальной диагностики следует руководствоваться рекомендациями врача-генетика. Проведение специальных исследований на ранних сроках вынашивания плода позволяет своевременно прервать беременность в случае выявления наследственной патологии. Вместе с тем, используя эти методы диагностики, повышается риск развития выкидыша в дальнейшем.

Ведущим клиническим симптомом миопатии Дюшенна является прогрессирующая мышечная слабость, обусловленная атрофическими изменения в мышцах.

Лечение

К сожалению, на сегодняшний день эффективного лечения, которое поможет избавить пациента от наследственной миопатии Дюшенна, не существует. Учитывая результаты последних клинических исследований, большие надежды возлагают на применение стволовых клеток, которые должны будут заменить патологические мышечные волокна. Тем не менее сейчас лечение носит симптоматический характер, и его основная задача постараться улучшить качество жизни пациента. Какие лечебные методы применяются:

  1. Медикаментозная симптоматическая терапия.
  2. Поддержка дыхательной функции.
  3. Использование различных ортопедических средств (фиксирующие ремни, корсеты и др.).
  4. Физиотерапевтические процедуры.
  5. Массаж.
  6. Лечебная физкультура.

Несмотря на все старания современной медицины, миопатия Дюшенна остаётся неизлечимым заболеванием.

Симптоматическая терапия

При использовании медикаментозного лечения отмечается положительная динамика в течение наследственной мышечной дистрофии Дюшенна. Достаточно часто применяют глюкокортикостероиды (Преднизолон, Дефлазакорт), которые помогают замедлить патологический процесс в мышечных волокнах. Терапевтический курс стероидными препаратами способствует увеличению мышечной силы и уменьшению выраженности некоторых клинических симптомов. Однако эффект от их применения сохраняется непродолжительное время и высок риск возникновения побочных реакций.

Кроме того, были проведены клинические исследования по использованию лекарственных препаратов из группы бета-2-агонистов. У пациентов с миопатией Дюшенна они увеличивали мышечную силу, но не замедляли прогрессирование болезни. Динамический контроль проводился в течение года. Поэтому трудно говорить о долгосрочном эффекте применения этой группы препаратов для лечения наследственной патологии.

Поддержка дыхания

Прогрессирование заболевания неизбежно приводит к появлению серьёзных проблем с дыханием. Необходимость использования искусственной вентиляции лёгких определяют по уровню насыщенности крови кислородом. В настоящее время представлен широкий выбор различных портативных аппаратов, позволяющих сделать это в домашних условиях. Как правило, искусственная вентиляция лёгких уже требуется в подростковом возрасте. Но бывают случаи, когда и в 20 лет, пациенты не нуждаются в поддержке дыхательной функции.

Если дыхательная маска не обеспечивает достаточного насыщения крови кислородом, может быть проведена:

  • Интубация (введение специальной трубки в трахею через нос или рот).
  • Операция трахеостомия (введение трубки через разрез трахеи на передней поверхности шеи).

Продолжительность применения искусственной вентиляции лёгких зависит от функционирования дыхательной системы. При падении жизненной ёмкости лёгких ниже 30% от нормальных показателей следует постоянно пользоваться подобными устройствами. Современные виды транспортных аппаратов искусственной вентиляции достаточно компактны и удобны в эксплуатации.

По уровню креатинфосфокиназы в крови можно судить о степени развития и прогрессирования мышечной дистрофии Дюшенна.

Лечение стволовыми клетками

Сегодня активно ведутся клинические исследования по разработке эффективного лечения от наследственной миопатии. Одно из перспективных направлений считается применение стволовых клеток. Учёные полагают, что эти клетки при определённых условиях способны будут заменить повреждённые мышечные волокна.

Кроме того, не менее перспективным является генная терапия. Например, немалый интерес для лечения наследственной мышечной дистрофии Дюшенна представляет активация гена, отвечающего за выработку утрофина. Как выяснилось, этот белок, по сути, считается аналогом дистрофина. Активировав продукцию утрофина, можно будет частично восполнить недостаток дистрофина в мышечных волокнах.

Лечебная физкультура

Каждому пациенту с миопатией Дюшенна показана лечебная физкультура, целью которой является предупреждение и замедление развития контрактур (ограничения подвижности в суставах), а также улучшение мышечного тонуса и силы. Начинать заниматься ЛФК необходимо как можно раньше, сразу после появления первых признаков патологии. Уровень физической нагрузки и комплекс упражнений определяют индивидуально, учитывая степень тяжести заболевания и общего состояния пациента.

Существуют отдельные реабилитационные центры, где целенаправленно занимаются с людьми, имеющими подобного рода нарушения. В среднем за год проходят 3–4 курса ЛФК. В перерывах между плановыми физиотерапевтическими курсами рекомендуют самостоятельные занятия лечебной физкультурой в домашних условиях. Большинство родителей после предварительного инструктажа со специалистом вполне справляются с этой задачей.

Если позволяет состояние пациента и имеется возможность, можно посещать бассейн. Плавание и упражнения в воде оказывают весьма благотворное влияние на организм ребёнка, страдающего столь тяжёлым недугом. Многие специалисты считают, что при отсутствии противопоказаний занятия в бассейне необходимо рекомендовать каждому пациенту с наследственной мышечной дистрофией.

Отсутствие умеренной физической активности способствует прогрессированию миопатии Дюшенна.

Массаж

В лечении мышечной дистрофии задействуют особые методики массажа. Добиться улучшения тонуса мышц является основной задачей массажиста. Рекомендуется систематически и регулярно проходить терапевтические курсы. В большинстве случаев врачи стараются обучить родственников стандартным методикам, чтобы параллельно можно было самостоятельно выполнять массаж в домашних условиях. Положительный эффект отмечается у пациентов, лечение которых включало сочетание занятий лечебной физкультурой, физиотерапевтических процедур и сеансов массажа.

Физиотерапия

Комплексное симптоматическое лечение миопатии Дюшенна практически всегда включает физиотерапевтические процедуры. На какой эффект можно рассчитывать от применения этих терапевтических методов:

  1. Активация метаболических процессов и улучшение трофики в мышечной ткани.
  2. Подавление дистрофических изменений в мышцах.
  3. Нормализация периферического кровообращения и микроциркуляции.
  4. Улучшение нервно-мышечной проводимости.

Пациентам с мышечной дистрофией могут назначать следующие физические методы лечения:

  • Электрофорез.
  • Лазеротерапия.
  • Гидромассаж.
  • Бальнеотерапия.
  • Инфракрасное облучение.
  • Ультрафонофорез.

Прогноз

При миопатии Дюшенна патологический процесс распространяется на все виды мышц: скелетные мышцы, миокард, гладкая мускулатура бронхов и др. Обычно средняя продолжительность жизни не превышает 30 лет. В единичных случаях пациенты с наследственной мышечной дистрофией могут дожить 40-летнего возраста. Правильная организация ухода за больным и использование всех современных средств, способных облегчить его состояние, позволяет увеличить продолжительность жизни.

Основным методом профилактики заболевания является пренатальная диагностика. Выявив серьёзную наследственную патологию на ранних сроках вынашивания плода, вы сможете сделать своевременное прерывание беременности.

Препараты - кортикостероиды – широко распространенная группа лекарственных средств, которые назначают для лечения и патологий суставов, и иных заболеваний. Главное преимущество такого средства – мощнейший противовоспалительный эффект, который превышает действие даже нестероидных препаратов.

Но эти препараты имеют довольно серьезные побочные эффекты, которые способны негативно влиять на здоровье человека в целом. Из-за такого возможного воздействия на организм мнения специалистов по поводу их необходимости в лечении разбегаются. Рассмотрим часто встречаемые патологии, в лечении которых используют препараты - кортикостероиды, а также противопоказания к их назначению.

Противопоказания

Абсолютные противопоказания к применению таких средств не существуют, но можно отметить наличие относительных ограничений:

  • сахарный диабет;
  • язвенные образования в желудке;
  • сердечная недостаточность;
  • эпилепсия;
  • психические расстройства.

Назначение кортикостероидов

Наиболее распространенные патологии, в лечении которых могут быть назначены кортикостероиды, являются следующими:

  • ревматоидный артрит;
  • псориатический артрит;
  • остеоартроз сустава бедра;
  • аллергический дерматит.

Стоит отметить, что такие препараты не всегда показаны при данных патологиях. Их применение целесообразно лишь в том случае, когда нестероидные средства оказались не эффективными.

Ревматоидный артрит считается заболеванием суставов с хроническим течением. В основном поражение суставов возникает у женщин после 35 лет. В чем причина появления такого заболевания, пока не выяснено.

Симптомами ревматоидного артрита считаются: синдром боли, отечность, покраснение кожи, чувство скованности, деформация.

Лечение проводят как нестероидными средствами, так и кортикостероидами. К последним можно отнести такие средства, как Преднизолон, Бетаметазон, Дексаметазон. Благодаря таким кортикостероидам, у человека улучшается самочувствие: проходит боль, исчезает чувство скованности в утреннее время.

Стоит отметить, что кортикостероиды при ревматоидном артрите могут быть опасными, так как средства способствуют мощному негативному воздействию на каждый орган в организме. Во время их приема самочувствие улучшается, но после окончания их применения патология активизируется с новой силой.

Постоянное применение таких лекарств запрещено! В противном случае со временем их воздействие на организм не будет приносить результата, а их вредное влияние даст заметный сбой в органах.

Псориатический артрит

Псориатический артрит выступает воспалительным заболеванием суставов, которое развивается совместно с псориазом. Такое суставное заболевание может диагностироваться спустя пару лет после выявления псориаза.

Точных причин, почему возникает псориатический артрит, пока не названо. Но лечение болезни четко определено: прием нестероидных средств, базисных противоревматических препаратов, кортикостероидов.

Последние препараты используют для устранения воспаления и синдрома боли при псориатическом артрите. В основном назначают прием такого средства, как Преднизолон.

Остеоартроз сустава бедра

Остеоартроз бедренной области протекает в 3 стадиях. На первой стадии как таковые симптомы отсутствуют, но человека беспокоит дискомфорт после длительной нагрузки и в утреннее время после пробуждения. От перегрузок начинается воспаление костной ткани.

На второй и третьей стадии болезни в бедренной области возникают уже явно выраженные симптомы: появляются костные наросты, происходит деформация костей, разрушается хрящевая ткань и связки. Человека беспокоит постоянный синдром боли.

Лечение состоит в следующем: прием обезболивающих препаратов, нестероидных средств, кортикостероидов. Последние средства применяют в виде инъекций. При этом осуществляют введение препарата в воспаленный сустав, чтобы облегчить болевые ощущения. Стоит отметить, что кортикостероиды при остеоартрозе бедренной области могут вызвать побочные эффекты. К таковым можно отнести депрессию, гипертонию, кандидоз.

Лечение остеоартроза бедренной области должно быть комплексным, с совместным выполнением ЛФК.

Аллергический дерматит

Аллергическим дерматитом называют воспалительную иммунную реакцию на коже, которая возникает вследствие воздействия внешнего раздражителя. После диагностирования заболевания назначают комплексное лечение, которое состоит в приеме таких препаратов, как антигистаминные и противовоспалительные, а также в применении местных средств (мази или кремы).

Также используют топические препараты – кортикостероиды в форме мази. Такие средства необходимы тогда, когда нестероидные препараты не эффективны в лечении дерматита. Можно назвать следующие топические мази, используемые при аллергическом дерматите:


Топические препараты для лечения аллергического дерматита запрещено использовать, если воспаление на коже имеет вирусную среду, а также если кожа больного слишком чувствительна к составляющим компонентам препарата.

Побочные эффекты

Побочные эффекты могут возникнуть лишь по двум причинам: если назначается отмена лекарственного средства и тогда, когда наблюдается длительное использование препарата с превышающей дозировкой. Так, можно выделить следующие побочные эффекты:

Такие препараты способствуют подавлению активности иммунитета, что является прекрасным стимулом для проникновения инфекций в организм.

Прием кортикостероидов может вызвать желудочно – кишечное кровотечение и перфорацию язвы.

При большой дозировке приема таких препаратов может возникнуть стероидная миопатия, которая представляет собой слабость мышц конечностей. Также может развиваться миопатия дыхательных мышц, что представляет собой нарушение функционирования дыхательной системы при имеющейся бронхиальной астме.

Кортикостероидный остеопороз – нередкое осложнение лечения такими препаратами. При этом диагностируется влияние на губчатое вещество костей и вещество позвоночных тел. Именно по этой причине очень часто случаются переломы ребер и позвонков.

Еще одним распространенным осложнением считается асептический некроз кости. При асептическом некрозе чаще всего происходит поражение головки бедренной кости. Реже в поражение вовлекается головка кости плеча и дистальная часть бедренной кости. Симптомы при асептическом некрозе заключаются в синдроме боли и тугоподвижности сустава. Такое состояние может возникать как при длительном приеме кортикостероида, так и при кратковременном. В тяжелых случаях при асептическом некрозе назначают протезирование сустава.

Стероиды при беременности

Даже если прием кортикостероидов необходим на протяжении короткого времени, они все равно могут нанести вред организму женщины и, прежде всего, плоду в утробе. Применение таких средств при беременности – причина подавления иммунитета, снижения сопротивляемости организма женщины к вирусному, бактериальному и грибковому воздействию.

Эти препараты при беременности назначают лишь в крайних случаях, когда потенциальная польза от лекарства выше, чем побочный эффект для плода. Хоть такие средства проникают в грудное молоко в малом количестве, все же принимать их при кормлении грудью не рекомендуется.

К примеру, наиболее распространенный препарат Преднизолон является причиной повышенного распада белка в организме при его применении. Но при беременности организм женщины нуждается в белке для образования тканей малыша. Как итог - нарушение роста и развития плода.

Препарат Преднизолон также может задерживать в организме воду и натрий, способствовать выводу калия и кальция. При недостаточном содержании калия в организме женщины при беременности наблюдается нарушенное формирование сердечно - сосудистой системы, а если имеется дефицит кальция, это вызывает нарушение формирования костей у плода. У женщины при недостатке кальция в организме при беременности начинают разрушаться зубы.

Также Преднизолон негативно влияет и на кровеносные сосуды, стимулируя активность адреналина. Он же, в свою очередь, выступает причиной повышения давления у женщины, что является нежелательным в период беременности. Итог повышения давления при беременности – плацентарная недостаточность, нарушенное кровообращение и развитие плода.

Но бывают и случаи, когда назначение Преднизолона при беременности необходимо. В основном вышеперечисленные осложнения наблюдаются вследствие длительного применения препарата. При кратковременном же приеме средства нарушения у женщины и плода не наблюдаются.

Как пример, можно назвать такие протекающие патологии при беременности, как ревматоидный артрит или бронхиальная астма. При тяжелом течении патологий Преднизолон принимать разрешено, но только с назначения врача. Непродолжительное применение такого препарата при ревматоидном артрите превышает пользу от приема нестероидных средств. Побочные эффекты также наблюдаются реже.

Если требуется непродолжительное применение мази, необходимо накладывать очень тонкий слой средства на кожу, чтобы воздействие было минимальным.

В любом случае, назначение того или иного препарата проводится только врачом.

Хроническое заболевание, которое характеризуется прогрессирующей атрофией мышц. Выделяют приобретённые и наследственные миопатии (мышечные дистрофии). Наследственные миопатии могут быть вызваны как первичным поражением мышц, так и денервацией мышц в результате поражения нервной системы.

Приобретённые миопатии:

  • тиреоидная миопатия;
  • стероидная миопатия;
  • алкогольная миопатия;
  • полимиозит (идиопатический или связанный с опухолью).

Мышечные дистрофии редко начинаются после 30 лет, к ним относятся:

  • Миодистрофия Дюшенна - болеют мальчики, заболевание начинается в первые годы жизни, летальный исход наступает к 20 годам.
  • Лицелопаточно-плечевая миодистрофия Ландузи-Дежерина - заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, начало заболевания в возрасте между 10 и 20 годами.
  • Конечностно-поясная миодистрофия - болезнь поражает мышцы плечевого и тазового пояса, начало заболевания в возрасте между 15 и 25 годами.
  • Дистрофическая миотония - заболевание чаще проявляется в юношеском и молодом возрасте миотонией, похуданием дистальных мышц, эндокринопатиями, импотенцией, лобным облысением, катарактой. Болезнь наследуется по аутосомно-доминантному типу.
  • Миастения - как правило, поражаются наружные мышцы глаза; симптоматика довольно изменчива; как и при миопатии, страдают преимущественно проксимальные (расположенные ближе к центру тела) мышцы.

Симптомы и диагностика миопатии

Если больной жалуется на мышечную слабость, то в пользу миопатии могут свидетельствовать следующие признаки:

  1. Мышечная слабость развивается постепенно и имеет симметричный характер.
  2. Отсутствуют парестезии в конечностях.
  3. Слабость наиболее выражена в проксимальных отделах конечностей, в результате такие действия, как подъём по лестнице и расчесывание волос вызывают у больного значительные затруднения.
  4. Функции тазовых органов обычно не нарушены.
  5. Слабость обычно не сопровождается болью, однако возможны и болезненные судороги (кампри).

При обследовании больного с подозрением на миопатию врач должен решить три основные задачи:

  1. выяснить, действительно ли слабость вызвана первичным поражением мышц;
  2. установить, имеет ли миопатия приобретённый или врождённый характер;
  3. в случае приобретенной миопатии - выяснить, не связана ли она с другим заболеванием.

Следует выяснить:

  • Наличие в семейном анамнезе других случаев подобного заболевания.
  • Наличие нарушения глотания (признак полимиозита), двоения (признак миастении), непостоянной слабости в течение дня.
  • Миотонический феномен - сильно сжав кулак, больной не может затем быстро разжать его.
  • Отличить врождённую миопатию от приобретённой помогает знание возраста больного, в котором возникли первые симптомы заболевания.

Для миопатии характерны следующие признаки:

  1. Слабость проксимальных отделов конечностей выражена в большей степени, чем дистальных (исключение составляет миотоническая дистрофия). Проверяют силу дельтовидных и подвздошно-поясничных мышц. Снижение силы дистальных отделов конечностей более характерно для полиневропатий.
  2. Мышцы-сгибатели шеи слабее мышц-разгибателей.
  3. Глубокие рефлексы сохранены или слегка снижены (исключение составляет поздняя стадия заболевания).
  4. Чувствительность не нарушена - в отличие от невропатий.

Отличить одну миопатию от другой помогают следующие признаки:

  1. Слабость мимических мышц - больному трудно зажмуриться, надуть щёки, свистнуть. Поражение мимической мускулатуры характерна для лицелопаточно-плечевоймышечной дистрофии.
  2. Мышечная утомляемость, особенно наружных глазных мышц. Практически у всех больных миастенией с той или иной стадией заболевания возникает птоз или двоение, при этом наблюдается изменчивость симптоматики. Помимо этого возможны дизартрия и дисфагия.
  3. Поражение преимущественно мышц тазового пояса и бёдер - признак конечностно-поясной мышечной дистрофии.
  4. Пробы на миотонию. Исследуют перкуторную миотонию в языке и тенаре, проверяют наличие миотонии век - больного просят зажмуриться, а затем быстро открыть глаза. Больные миотонией также не могут быстро распрямить ладонь после сжатия её в кулак (миотонический феномен).

Лечение миопатии

Лечение наследственных миопатий главным образом направлено на коррекцию метаболизма в нервной и мышечной тканях. Лечение миопатии проводят с помощью анаболических средств, витаминов, биогенных стимуляторов, препаратов калия, антихолинэстеразных препаратов, вазоактивных средств, препаратов трофотропного действия.
В лечении приобретённых миопатий также применяется указанная терапия, однако основной акцент делается на устранение основного заболевания. Лечение обычно длительное.

Заболевания, поддающиеся лечению:

Стероидная миопатия . Больной может принимать кортикостероиды для лечения другого заболевания. Особенно часто миопатия бывает вызвана применением фторсодержащих кортикостероидов. Следует проверить присутствуют ли симптомы болезни Иценко-Кушинга .

Алкогольная миопатия . В анамнезе возможны указания на алкоголизм; выясняют наличие признаков кардиомиопатии. В некоторых случаях алкогольная миопатия может сопровождаться болевым синдромом.

Тиреоидная миопатия . Заболевание может сопровождать как гипотиреоз , так и тиреотоксикоз.

Полимиозит . Идиопатинеский полимиозит характеризуется повышением уровня креатинфосфокиназы (КФК). Иногда выявляются признаки других заболеваний соединительной ткани (ревматоидный артрит, системная красная волчанка). При дерматомиозите, кроме симптомов, свойственных полимиозиту, отмечаются характерные изменения кожи. Лечение заключается в назначении кортикостероидов. В случае, если кортикостероиды оказываются неэффективны либо оказывают токсическое действие, их заменяют метотрексатом или циклофосфамидом.

Периодический паралич . Приступы заболевания могут быть спровоцированы холодом, приёмом пищи или физической нагрузкой. Во время приступа следует проверить уровень калия в крови. В семейном анамнезе могут присутствовать указания на другие случаи этого заболевания. При гиперкалиемической форме заболевания возможна миотония.

Ревматическая полимиалгия . Для этого заболевания мышечная слабость не характерна, тем не менее, больные нередко жалуются на боли в мышцах и суставах. Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) повышена. Положительный эффект даёт назначение кортикостероидов в низких дозах.

Миастения . Для миастении характерны колебания мышечной слабости в течение дня. Для подтверждения диагноза обычно используют прозериновую пробу, ЭМГ с ритмической стимуляцией двигательных нервов, ЭМГ одиночного мышечного волокна. Также проводят исследование крови на наличие антител к ацетилхолиновым рецепторам. Лечение миастении заключается в назначении антихолинэстеразных препаратов, преднизона, проведении тимэктомии, в некоторых случаях применяют иммуносупрессоры и плазмаферез. Некоторые специалисты рассматривают миастению в одном ряду с миопатиями.

Синдром Итона-Ламберта - редкая паранеопластическая патология, связанная с нарушением нервно-мышечной передачи. В основе патологии чаще всего лежит злокачественное заболевание лёгких. В отличие от миастении наружные глазные мышцы редко вовлекаются в патологический процесс.

Впервые Zieler и сотр. в 1949 г., а затем Boland в 1950 г., A. Spaque и Power обратили внимание на некоторые мышечные явления, наступающие при лечении кортикостероидами.

Еще в первых сообщениях подчеркивалось этиологическое значение производных кортизона для развития миопатии. Тогда же обратили внимание на то, что появление заболевания связано с применением триамцинолона, откуда и происходит название «триамцинолоновая миопатия». Однако в 1959 г. Perkoff описал 7 случаев миопатий при применении нефтористых кортизоновых производных, и то у больных другими заболеваниями, а не ревматоидным полиартритом. Это сообщение рассеяло миф о триамцинолоновой миопатии и предположение, что она является проявлением ревматоидного полиартрита. Для развития заболевания значение имеет целый ряд факторов, первое место среди которых занимает вид препарата, размеры применяемой дозы и длительность лечения.

Не описываются случаи появления миопатии после применения метил преднизолона и гидрокортизона. Этиологическое значение различных видов производных кортизона подтверждается также и экспериментальными исследованиями.

Для развития миопатии, помимо вида препарата, имеет значение и применяемая доза лечебного средства. Это значение подчеркивается тем фактом, что миопатия чаще всего появляется у больных с ясными симптомами гиперкортицизма, обусловленными проводимым лечением, а эти явления - признак передозировки кортикостероидов. Все это дает основание считать, что артефициальная кортикостероидная миопатия идентична миопатии, возникающей при болезни Кушинга (примерно около 50% больных, по данным Plotz).

Скорость появления миопатии различна - от 3 недель до 2-3 мес. или 2 лет после начала лечения. Продолжительность этого срока в значительно большей степени зависит от вида применяемого препарата (срок короче всего при применении триамцинолона), чем от величины применяемой дозы и длительности лечения.

Миопатия чаще всего поражает женщин, независимо от вида основного заболевания, по поводу которого проводилось лечение кортикостероидами. Заболевание встречается часто. По данным Вvers, оно наблюдается у 2% больных обоего пола, леченных этими препаратами.

Насколько ясно выражены вопросы этиологии, настолько невыяснены связанные с патогенезом заболевания вопросы, Предположение Kibourne и Horsfall, что налицо вирусная инфекция, обострившаяся под влиянием лечения кортикостероидами, не подтвердилось. Другие авторы придают значение недостатку калия, наступающему при лечении кортикостероидами. Однако при проведении исследования на животных и людях установлено, что калиемия нормальна или незначительно и непостоянно понижена. Кроме того, применение солей калия не предохраняет от возникновения миопатии, а при наличии ее не приводит к улучшению клинических и электромиографических изменений. Значение имеет и тот факт, что при миопатии вследствие недостатка калия часто поражается миокард, что очень редко наблюдается при кортизоновой миопатии. Мс Lean и Shurr высказывают предположение о роли фтора, однако, подобные мышечные проявления наступают только при массивной интоксикации, тогда как содержание фтора в кортикостероидах низкое, а, кроме того, миопатия наступает и при применении нефтористых производных кортизона. Другие авторы предполагают, что миопатию вызывает нарушение белкового и азотного баланса, которое наблюдается при использовании именно производных фтора. Из сказанного видно, что патогенетическая роль фтора не подтверждается, но и не выясняется, почему именно содержащие фтор производные кортизона, в частности триамцинолон, чаще вызывают миопатию, чем другие его производные. Также невыяснена причина поражения мышц преимущественно в проксимальной части конечностей.

Патологоанатомически кортикостероидная миопатия характеризуется дегенеративными изменениями мышечных волокон, а также аномалиями в их размерах, толщине и стриации. Эта дегенерация может быть гранулематозного, гиалинового, вакуольного или некротического типа. Количество межфасцикулярной жировой ткани часто увеличивается. Таким образом гистологическая картина очень пестрая, мозаичная, отличающаяся от картины при неврогенных процессах. Наряду с дегенеративными изменениями, обнаруживают данные на восстановление ткани. В нервных разветвлениях не наступает изменений. Воспалительная реакция наблюдается только тогда, когда она происходит от основного заболевания (ревматоидный артрит , острый люповисцерит и пр.). В таких случаях, однако, в гистологической находке преобладает дегенеративный процесс.

В одних случаях клинические проявления заболевания выражены ясно, а в других - едва улавливаются и их следует выявлять путем систематического исследовании. Наиболее ранним и характерным признаком заболевания является понижение силы мышц проксимальной части конечностей. Это выражено в одних случаях трудностью при подъеме и спускании по лестнице, в других - при перемене положения из состояния сидя в состояние стоя или из положения лежа в положение сидя или стоя. Больной встает, поворачивая тело при помощи рук. В тяжёлых случаях может наступить значительное затруднение ходьбы. Ввиду этого повторяющиеся падения больного служат тревожным симптомом, указывающим на заболевание вследствие лечения кортикостероидами. Болезнь наиболее характерно, раньше и тяжелее всего охватывает мышечные группы таза и бедер - поясничные мышцы, ягодичные, четырехглавую мышцу, аддукторы бедра и пр. Нередко поражаются икроножные и малоберцовые мышцы. Второе место по частоте занимают поражения мышц плечевого пояса и проксимальной части руки - по литературным данным приблизительно в 50% случаев. Поражение обычно проявляется в умеренной степени, в затруднении абдукции и поднятии рук, т. е. при туалете головы, приеме пищи, при взятии предметов, расположенных высоко. В тяжелых случаях признак Гоуерса может быть положительным - голова не может держаться в прямом положении, вследствие слабости шейной мускулатуры. Остальные скелетные мышцы редко заболевают. В тяжелых случаях, хотя и редко, поражения могут быть генерализованными и приковывают больного к постели. Не наблюдаются поражения висцеральных мышц. Поражения мышц симметричны. В далеко зашедших случаях наблюдается четко выраженная амиотрофия. Отсутствуют неврологические проявления сенсорного характера. Рефлексы сохраняются или слегка ослабляются. При постукивании мышцы получают размазанный рефлекс, подобный наблюдаемому на денервированной мышце под влиянием гальванического тока. Функциональное состояние сфинктера не нарушается. Изменений электрокардиограммы не устанавливают.

Обычно заболевание протекает без миалгии и мышечных спазмов. Только отдельные авторы описывают наличие болей, которые нельзя объяснить основным заболеванием, по поводу которых проводилось лечение кортикостероидами.

Среди биологических изменений следует обратить внимание на гиперкреатинурию, хотя она наблюдается только у 50% больных, как бы парадоксально это ни было. Почему она отсутствует у другой половины больных, пока что нельзя с точностью объяснить.

Согласно Perkoff, характерным признаком является гиперкреатинемия, обнаруживаемая у всех больных (53). Уровень креатинина в сыворотке понижен. Изменения креатинурии и креатинемии - неспецифический признак, который устанавливают во всех случаях поражения мышц. По данным Sorague, их обнаруживают и под влиянием лечения кортикостероидами при отсутствии осложнений со стороны мышц. Уровень сывороточных трансаминаз всегда нормальный. Только в отдельных случаях можно обнаружить немного сильно выраженную гипокалемию.

Электромиографическим исследованием изменения миогенного типа устанавливают только в 24 случаев. При произвольном сокращении мышц наступает очень больнее число мелких контракций, не соответствующих примененному усилию. Таков характер электромиограммы и тех мышц, в которых не установлены клинические данные поражения. Указанные изменения миогенного типа трудно поддаются истолкованию, так как они неспецифичны. Возникают эти изменения при самых различных поражениях мышц, а, согласно Yates, и при лечении кортикостероидами, при отсутствии клинических и гистологических данных на наличие миопатии. Таким образом электромиографические данные имеют диагностическое значение только в комплексе с клиническими данными.

Диагноз ставят на основании клинических данных, предшествующего лечения кортикостероидами и гистологической находки.

При дифференциальном диагнозе следует иметь в виду миопатию Невина, известную также под названием «менопаузная мышечная дистрофия». Согласно Garcin и Lepresle, речь идет о дегенеративном процессе, склонном к некротизированию, который является чисто моторным процессом и поражает симметрично все 4 конечности, и то главным образом их проксимальные части. Эта миопатия наступает спонтанно и ее лечат кортикостероидами, но она не вызвана их применением.

Хлорохиновая миопатия также может по своему течению напоминать кортизоновую миопатию. Однако существуют значительные различия между этими двумя заболеваниями, и то по существу: хлорохиновая миопатия является невромиопатией, вследствие чего при электромиографическом исследовании наблюдаются изменения миогенного и неврогенного типа; при гистологическом исследовании обнаруживают вакуольную дегенерацию и отложение гликогена.

Отличить это заболевание от ревматической полимиалгии нетрудно, так как последняя сопровождается характерной очень сильной болью, преимущественно в плечевой области, а также и очень сильным ускорением РОЭ. Под влиянием лечения кортикостероидами проявления ее очень быстро регрессируют.

Дифференциальный диагноз затрудняется тогда, когда признаки кортизоновой миопатии присоединяются к проявлениям основного заболевания, каким чаще всего является какой-нибудь коллагеноз. Например, при ревматоидном артрите обнаруживают дегенеративные изменения мозаичной формы и воспалительные инфильтраты, располагающиеся в интерстиции в виде тяжей, приблизительно у 15% больных. Эта миопатия отличается от кортизоновой по гистологической картине и по тому, что на нее хорошее влияние оказывают кортикостероиды.

Лечение состоит прежде всего в отмене кортикостероидов и проведении легких физиолечебных процедур и массажей.

Для эволюции заболевания характерно быстрое обратное развитие процесса после отмены лечения глюкокортикоидными препаратами. Срок периода излечения различный - от 2-3 недели до 5 месяцев. Он значительно короче при раннем, и полном прекращении лечения. При уменьшении дозы применяемого препарата вдвое он может длиться около 7 месяцев, а при замене одного препарата другим - до 4 мес. Описаны самый короткий срок излечения - 2 недели, а самый длинный - 2 года. Выздоровление всегда полное, за исключением отдельных случаев, когда могут оставаться ограниченные скрытые мышечные атрофии. Персистирующая миопатия описана только в одном случае Hagstrom.