Анемия минковского шоффара у детей лечение. Микросфероцитарная гемолитическая анемия (болезнь минковского-шоффара)

Ирина – особа решительная и самостоятельная. Это женское имя наделяет свою обладательницу определенной жесткостью характера. Значение имени Ирина позволяет говорить о ней как о человеке, способном быстро приспосабливаться даже к самым сложным жизненным обстоятельствам.

Ирусю трудно провести. Благодаря врожденной интуиции она быстро улавливает даже незначительную ложь в интонации. Решения эта представительница прекрасного пола принимает поистине молниеносно. Такая быстрота в некоторых случаях приводит к непоправимым ошибкам, которые бывает сложно исправить.

Значение имени Ирина для девочки раскрывает ее как прилежную ученицу. Учеба дается такому ребенку довольно легко. Окружающий ее мир оценивает трезво. В свободное время любит читать книги. Чаще всего выбирает детективные романы, а также фантастику. Толщина книги значения не имеет. Интересную историю Иринка способна «проглотить» всего лишь за одну ночь.

Значение имени Ирина для ребенка также говорит о склонности этих девочек к занятиям спортом. Могут посещать сразу несколько спортивных кружков одновременно. Большего взаимопонимания удается благодаря своей интуиции Ирусе достичь именно во взаимоотношениях с противоположным полом.

Согласно толкованию имени, увидеть Ирину, растроганную до слез печальным кадром из кинофильма, практически невозможно. Этой барышне не знакома излишняя сентиментальность. Эмоциям старается не поддаваться. Большее значение эти женщины придают именно разуму, а не чувствам и эмоциям.

Любовь

Ирина всегда в погоне за идеалом, в том числе и в своей сексуальной жизни. Часто это означает, что влюбляется довольно бурно, но, даже по-настоящему полюбив, не теряет головы и всегда мыслит трезво. Пользуется большой популярностью у представителей сильного пола. Мужчины видят в Иринке источник радости и удовольствий.

Несчастной любви в ее жизни практически никогда не случается. Способна дарить своему партнеру настоящую душевную близость. Ирусе нравятся традиционные романтические ухаживания, ничего не значащий флирт, разговоры на откровенные темы. Часто чувствует себя одинокой. При этом степень близости и сила чувств к партнеру не имеют особенного значения.

Семья

Жены из женщин, названных именно так, получаются очень верные, заботливые и любящие. Иринка из тех, кто в семейной жизни любит не за что-то, а вопреки всему. Пользуется уважением супруга и своих детей. Иринка никогда не становится просто домохозяйкой. Параллельно занимается своим любимым хобби. Это обозначает, что самореализация имеет важное значение для таких леди.

Особенно счастливый семейный союз возможен с Иваном, Борисом, Степаном, Андреем, Леонидом. Существует большая вероятность, что жизнь сложится несчастливо в браке с Дмитрием, Валерием, Романом и Константином.

Бизнес и карьера

В работе очень ответственная и собранная. Особое значение придает похвале коллег и начальства. Любит быть незаменимой на рабочем месте, а значит, и самой лучшей сотрудницей в компании. Достаточно активно идет по карьерной лестнице, но лишь в том случае, если занимается любимым делом. Не переносит рутину и скуку в работе. Предпочитает, чтобы рабочий процесс был динамичным и безостановочным. Не признает авторитетов. Может не довести начатое дело до конца.

Способна реализоваться полностью только в чисто женских профессиях. Ирусе стоит попробовать себя в конструкторском или сестринском деле. Также есть шанс состояться в профессии преподавателя музыки, учителя философии, продавца или самого обыкновенного кассира.

Происхождение имени Ирина

Происхождение имени Ирина греческое. История его древняя. Этимология — «мир, покой». Тайна имени гласит, что данное наречие возникло от богини мирной жизни, чье имя было Эйрена. То, откуда произошло данное наречие, несомненно, наложило на него свой отпечаток.

Характеристика имени Ирина

Самообладание для Иринки имеет большое значение. Способность держать себя в руках даже тогда, когда это, казалось бы, невозможно не одному человеку помогает ей выпутываться из труднейших ситуаций. Характеристика имени Ирина также говорит о способности при определенных обстоятельствах становиться агрессивной. Таким человеком очень трудно руководить.

Плюсы и минусы характера говорят об упорстве и решительности. С ранее незнакомыми людьми Ируся сходится легко. Наиболее раскованно чувствует себя именно в мужской компании. Иринка всю свою жизнь старается придерживаться образа независимой и деловой женщины, кажущейся холодной и невозмутимой. Слова много для нее значат. Всегда думает, что говорит и старается не позволять себе делать поспешные суждения.

По натуре Ируся самый настоящий экстраверт. Легко может подстроиться под любые обстоятельства. Может быть одновременно и субъективной, и объективной. Терпеливость этой представительницы прекрасного пола иногда граничит с самой настоящей жертвенностью. Окружающим старается никогда, и не при каких обстоятельствах не показывать свои душевные муки и переживания.

Обладает навыком точно и быстро понимать скрытые тайны окружающих. Склад ума – тонкий дипломатический. К своим способностям отличного дипломата прибегает в обычной жизни достаточно часто. Любит жизнь и искренне ею интересуется и восхищается. Обожает путешествовать по миру. В таких поездках особенно ценит новые впечатления и открытия.

Может раздражать людей своим чрезмерно правильным поведением. Иринка – верный друг. Дружеские чувства ее бескорыстны и тверды. Не способна долго обижаться и злиться. Тяжело переносит оскорбления и несправедливые высказывания в свой адрес. Справедливость вообще имеет для нее важное значение в жизни.

Ирусе стоит особенно внимательно следить за здоровьем своего желудка. Именно этот орган способен доставить ей немало проблем в течение жизни.

Тайна имени

  • Камень опал.
  • Именины 29 апреля, 18 и 26 мая, 1 октября.
  • Гороскоп или знак зодиака имени Телец.

Известные люди

  • Ирина Шейк (1986 год рождения) – российская модель. Лицо брендов Beach Bunny, Armani Exchange, La Perla, Guess, Lacoste.
  • Ирина Слуцкая (1979 год) – российская фигуристка, Заслуженный мастер спорта по фигурному катанию.
  • Ирина Дубцова (1982 год) – российская певица, поэт и композитор.

На разных языках

Перевод имени Ирина с древнегреческого языка — «мир, покой». Ниже перечислено, как переводится наречие и как пишется на нескольких иностранных языках:

  • На китайском – 伊丽娜 (И ли на).
  • На японском — イレーネ(Сэкай – мир или гнев).
  • На английском – Irene (Айрин).
  • На латыни – Irene (Ирен).
  • На греческом — Ειρήνη (Эйрен).
  • На французском — Irina (Ирин).

Формы имени

  • Полное имя – Ирина.
  • Производные, уменьшительно ласкательное, сокращенные и другие варианты – Ира, Ирка,
  • Иришка, Ируся, Иринка, Ириша.
  • Склонение имени – Ирина – Ирине – Ирину.
  • Церковное имя в православии – Ирина.

Подробно

Болезнь Минковского—Шоффара (наследственный микросфероцитоз)

Данная болезнь широко распространена и хорошо изучена. Впервые заболевание выделено во второй половине XIX в.

Распространенность наследственного микросфероцитоза составляет 2—3 случая на 10 000 населения. Продолжительность жизни эритроцитов при микросфероцитозе во много раз меньше таковой у эритроцитов здоровых людей. Причина развития качественного изменения эритроцитов в селезенке связана с первичным изменением самих эритроцитов, обусловленным заболеванием. Селезенка же является основным органом, в котором происходит разрушение неполноценных эритроцитов. В основе микросфероцитоза лежит генетически обусловленный дефект в оболочке эритроцита. Именно он приводит в действие ряд взаимосвязанных механизмов, обусловливающих повышенное разрушение эритроцитов в селезенке. С этой позиции микросфероцитоз рассматривается следующим образом. Дефект оболочки эритроцита способствует повышению ее проницаемости для ионов натрия и воды, что вызывает набухание клетки. В отличие от нормальных эритроцитов сфероциты (раздувшиеся эритроциты) менее эластичны, из-за этого они не могут менять свою форму при проникновении через узкие отверстия оболочки селезенки. Это приводит к застою эритроцитов в селезенке, где условия для их жизнедеятельности неблагоприятные (снижены концентрации холестерина, глюкозы). В конечном итоге часть оболочки эритроцитов при прохождении через узкие отверстия в селезенке теряется. После нескольких кругооборотов эритроцит погибает, подвергаясь распаду. Болезнь Минковского—Шоффара нередко проявляется уже в раннем детском возрасте.

Однако более выраженные признаки заболевания выявляются в конце дошкольного и в начале школьного возраста. Заболевание может протекать в двух формах — легкой и тяжелой. Центральное место занимают три кардинальных признака: желтуха, бледность кожи и увеличение селезенки (спленомегалия). При тяжелом течении спленомегалия значительная, при легком не является ярко выраженной. Отличительной чертой желтухи является отсутствие желчных пигментов в моче, но присутствие в моче уробилина (желтого красящего вещества). Бледность кожи обусловлена наличием анемии. В некоторых случаях наблюдаются изменения костного скелета: башенный череп, широко расставленные глазные яблоки, широкая переносица, готическое небо, нарушение зубного ряда.

Если признаки заболевания возникли в раннем детстве, прогрессирующая анемия может привести к задержке роста, умственному недоразвитию, недоразвитию половых органов и отсутствию вторичных половых признаков: оволосение лобка, подмышечных впадин — в связи с пониженной секрецией половых гормонов. При болезни Минковского—Шоффара анемия по характеру постоянна: вне обост рения она менее выражена, в период криза — резко. Общее состояние удовлетворительное, активность сохранена. Изменений сердечнососудистой системы нет. Может быть небольшое увеличение печени и селезенки (чаще — последней). Тяжелая форма заболевания протекает с периодическими кризами, характеризующимися возникновением лихорадочного состояния — повышением температуры, слабостью, болями в области живота, желтой окраской кожных покровов. Кризы иногда могут быть тяжелыми.

Заболевание проявляется остро и характеризуется нарушениями общего состояния, иногда беспокоит острая боль в правом подреберье, увеличиваются печень и селезенка. Кал окрашен, цвет мочи насыщеннее обычного. В крови при легкой форме отмечается умеренная анемия. При более детальном изучении крови больного выявляются характерные изменения: уменьшение среднего диаметра эритроцитов, увеличение толщины клеток. В окрашенных мазках при микроскопическом исследовании крови сфероциты имеют вид маленьких клеток, интенсивно окрашенных без характерного для нормальных эритроцитов центрального просветления. Количество микросфероцитов может колебаться в широких пределах — от 5—10% до абсолютного большинства.

Имеется определенный параллелизм между количеством микросфероцитов и степенью распада эритроцитов, который тем интенсивнее, чем больше измененных клеток. При тяжелой форме болезни Минковского—Шоффара в период криза определяют анемию тяжелой степени. Болезнь Минковского—Шоффара может протекать десятилетиями, не влияя в значительной степени на состояние здоровья больного. Исход заболевания в легких случаях обычно благоприятный, однако в тяжелых случаях является серьезным, так как в период гемолитического криза при несвоевременном лечении может наступить летальный исход. Болезнь Минковского—Шоффара может осложняться образованием камней в желчном пузыре и желчных протоках. В связи с этим у больных наблюдаются признаки воспалительного процесса в желчном пузыре и печени, иногда отмечается развитие тромбоза (закупорки) селезеночной вены с последующими желудочными кровотечениями. Лечение наследственного микросфероцитоза проводится в зависимости от возраста ребенка и выраженности проявлений заболевания. В лечении можно выделить два этапа: первый — консервативное лечение путем введения лекарственных препаратов в период криза, второй — хирургическое лечение, которое заключается в удалении селезенки (спленэктомия). Она у большинства больных приводит к полному выздоровлению, хотя имеющийся дефект эритроцитов сохраняется. Наиболее оптимальный возраст для проведения операции — 4—6 лет. Абсолютными признаками, при которых необходимо проведение операции, являются частые кризы, развитие желчнокаменной болезни как осложнения наследственного микросфероцитоза.

В период, предшествующий спленэктомии, проводят лечение, направленное на устранение признаков криза. Используют капельное введение 10%-ного раствора глюкозы, реополиглюкина, гемодеза, витаминов.

При тяжелой степени анемии (гемоглобин менее 70 г/л), прибегают к переливанию эритроцитарной массы. В период выздоровления специального лечения заболевания не требуется, кроме поддерживающих мероприятий — соблюдения режима, питания.

Больные наследственным микросфероцитозом подлежат диспансерному наблюдению в период как до, так и после хирургического лечения. В случае, когда признаки заболевания не появляются в течение двух лет, дети снимаются с диспансерного учета. Степень риска рождения больного ребенка при наличии анемии Минковского—Шоффара у одного из родителей составляет 50%.

Название: Детские болезни. Полный справочник

Издательство: ЭКСМО

Болезнь Минковского-Шоффара - это наследственная патология, которая может проявляться у детей раннего возраста. Основным проявлением этого заболевания является развитие анемии (малокровие), вследствие преждевременного разрушения большого количества дефектных эритроцитов в селезенке. Частота этой патологии составляет 2-3 случая на 10000 родившихся детей.

Причины и механизм развития

Эритроциты имеют размер 7-8 мкм и форму двояковогнутого диска. Это дает им возможность свободно проходить в капиллярах (самые мелкие сосуды, через стенку которых происходит газообмен в тканях и их питание). При болезни Минковского-Шоффара (микрсфероцитоз) вследствие дефекта гена, нарушается синтез клеточной стенки эритроцитов, в ней уменьшается количество белка спектирна. Это вызывает усиленное поступление ионов натрия и воды внутрь эритроцита, что приводит к их «раздуванию». Они приобретают сферическую форму и теряют эластичность. В момент прохождения такого эритроцита через сосуды (синусы селезенки) он повреждается и через несколько таких прохождений разрушается. Это приводит к уменьшению количества эритроцитов и развитию гемолитической анемии. Такой дефектный ген может передаваться ребенку от
одного из родителей (в случае наличия у него такого же заболевания). Реже микросфероцитоз бывает результатом первичной мутации, когда оба родителя здоровые. Первичная мутация обычно происходит в процессе внутриутробного развития под действием провоцирующих факторов, к которым относятся:

Все эти провоцирующие факторы могут привести к формированию и других пороков развития, поэтому женщине необходимо максимально стараться ограничивать их воздействие.

Селезенка в физиологическом отношении является своеобразным «кладбищем эритроцитов», именно в ней происходит утилизация эритроцитов по окончанию срока их жизни, который в среднем длится 90-120 дней.

Симптомы

Проявления патологии зависят от степени выраженности и количества измененных эритроцитов. В большинстве случаев первичные симптомы проявляются у ребенка дошкольного и раннего школьного возраста. Течение микросфероцитоза волнообразное. Для него характерно наличие гемолитического криза (одновременное разрушение большого количества эритроцитов) и межприступного периода. Основным клиническим проявлением межприступного периода болезни или синдрома Минковского-Шоффара являются признаки анемии, к которым относятся бледность кожи, слизистых и склер глаз, небольшая их желтушность. Гемолитический криз характеризуется такими клиническими проявлениями:


Наличие таких симптомов и их выраженность определяются количеством разрушенных эритроцитов.

Иногда длительное время такая патология эритроцитов может себя абсолютно ничем не проявлять. Единственным симптомом в таких случаях является едва заметная желтушность кожи и склер, имеющая зеленоватый оттенок.

Осложнения и последствия

Тяжелая форма синдрома Минковского-Шоффара в раннем детском возрасте, длительная анемия может привести к отставанию ребенка в психическом и соматическом развитии, которое в дальнейшем практически невозможно исправить. Поэтому очень важным моментом в успешном лечении этой патологии является раннее выявление патологического процесса.

Диагностика

Диагностика этого заболевания является несложной. В клиническом анализе крови при микроскопии мазка, окрашенного по Романовскому-Гимзе, определяются измененные эритроциты в виде небольших сфер. Они теряют форму двояковогнутого диска. Для определения тяжести течения заболевания, проводится подсчет измененных форм с подсчетом их отношения к общему числу эритроцитов. Клинически значимым является течение патологии, при котором микросфероциты составляют 10-20% от общего числа эритроцитов.

Для своевременной диагностики болезни Минковского-Шаффара и других заболеваний системы крови, рекомендуется проводить профилактический анализ крови ребенку один раз в год.

Лечение

Лечебная тактика зависит от тяжести процесса. В межприступном периоде и легком течении микросфероцитоза, активные терапевтические мероприятия не проводятся. Во время развития приступа гемолитической анемии, ребенок госпитализируется в стационар, где проводится дезинтоксикационная терапия, направленная на выведение продуктов распада гемоглобина (билирубин) из организма, скорейшее восстановление количества эритроцитов (витамины, препараты железа). Тяжелое течение с большим количеством микросфероцитов требует проведения операции спленэктомии (удаление селезенки). При этом количество измененных эритроцитов не уменьшается, но уже не происходит их разрушение при прохождении через селезенку. Такой вариант является методом радикальной терапии болезни Миковского-Шоффара.

Прогноз при болезни Минанковского-Шоффара благоприятный при раннем выявлении патологии и своевременном лечении, особенно это касается предотвращения развития анемии, которая сказывается на дальнейшем развитии ребенка.