Тяжелое течение акантолитической пузырчатки в практике врача-педиатра, детского дерматолога, аллерголога, пульмонолога. Определение симптома никольского

Этиология и патогенез истинной пузырчатки . Имеются сторонники вирусной теории. Выявлена положительная РСК на холоду с антигенами, приготовленными из содержимого пузырей и сывороток больных пузырчаткой. А. Т. Акопян обнаружил цитопатогенный эффект сыворотки крови и содержимого пузырей больных пузырчаткой, что, вероятно, обусловлено действием вируса. С помощью электронного микроскопа в клетках пузырчатки обнаружены вирусоподобные образования. Мыши, крысы и кролики, зараженные материалом от больных пемфигусом, погибали при явлениях резкого истощения с развитием параличей.

С помощью сканирующего микроскопа установлено наличие Т- и В-лимфоцитов и неидентифицированных бактерий непосредственно на акантолитических клетках, являющихся антигенным фактором. Методом непрямой иммунофлюоресценции в сыворотке больных пузырчаткой в активной фазе заболевания были обнаружены антитела к компонентам межклеточной субстанции эпидермиса в титре 1: 120, 1: 240 при обработке люминесцирующей сывороткой против IgG человека. При прямой иммунофлюоресценции Н.Я. Ежов выявил связанные с тканями IgG в межклеточных участках эпидермиса. По данным Т. Nishikava, антитела к межклеточной субстанции эпидермиса здорового человека имеются в вытяжках из гомогенатов буллезных высыпаний при пузырчатке. Установлена корреляция между титром циркулирующих антител к межклеточной су б станции эпидермиса и тяжестью течения пузырчатки.

Отложение иммуноглобулинов, особенно IgG, в межклеточном веществе эпидермиса свидетельствует о действии какого-то инфекционного, вирусного или бактериального, фактора. Появление интраэпителиальных акантолитических пузырей, идентичных таковым при пемфигусе, на слизистой оболочке рта обезьян в результате повторных инъекций сыворотки или жидкости пузырей больных пузырчаткой с высоким титром межклеточных антител подтверждает эту концепцию.

Успешное применение глюкокортикоидов при лечении больных пузырчаткой вновь возбудило интерес к эндокринной теории. Доказана корреляция степени угнетения функции коры надпочечников с тяжестью и распространенностью процесса. Это соответствует результатам аутопсии: у больных пузырчаткой, еще не леченных гормонами, констатировали атрофию коры надпочечников.

Ферментативная теория патогенеза пузырчатки базируется на том, что акантолиз является следствием повышения активности как протеолитических, так и гликолитических ферментов за счет угнетения активности их ингибиторов в результате реакции антиген - антитело.

В настоящее время предполагается, что ведущим в формировании пузырчатки является патологический иммунный комплекс, образующийся в результате сложных, глубоких обменных, нейроэндокринных и ферментативных расстройств.

Симптомы пузырчатки . В зависимости от преобладающих клинических проявлений болезни различают 4 формы истинной акантолитической пузырчатки : вульгарную (обычную), вегетирующую , листовидную (эксфолиативную) и себорейную . У детей пузырчатка наблюдается редко, в основном в возрасте от 2 до 15 лет и преимущественно у девочек.

Вульгарная пузырчатка отличается злокачественным торпидным течением и наблюдается примерно в 75% случаев по отношению к остальным трем клиническим разновидностям. Буллезные высыпания во рту - обычные начальные проявления пузырчатки, часто предшествуют поражению кожи и дают основание для распознавания болезни еще до появления высыпаний на коже. P. Fabri и P. Panconesi, описывая иммунные изменения у 8 детей от 31/2 до 16 лет, болеющих вульгарной пузырчаткой, наблюдали сочетанное поражение слизистых оболочек полости рта, зева и гениталий с распространенными пузырями на туловище. Пузыри быстро вскрываются и образуют вялые медленно эпителизирующиеся эрозий.

Вульгарная пузырчатка может протекать по доброкачественному и злокачественному типу. Доброкачественное течение характеризуется быстрой регенерацией эпидермиса, наклонностью процесса к ремиссии спонтанной, или под влиянием стероидной терапии. Общее состояние почти не изменяется, тяжелых висцеральных и нейроэндокринных расстройств не наблюдается. Злокачественная разновидность вульгарной пузырчатки у детей, как правило, не встречается, но если уже она возникает, то отличается астенизацией, быстрой потерей массы тела, осложнением вторичной пиогенной инфекцией. Высыпания на коже и слизистых оболочках сопровождаются септической лихорадкой, осложнениями со стороны почек, сердца, легких. В крови - высокая СОЭ, эозинофилия, повышение концентрации натрия и хлоридов на фоне снижения концентрации белка, особенно гамма-глобулинов и иммуноглобулинов.

Циркулирующие антитела против межклеточной субстанции эпидермиса с фиксацией иммуноглобулинов (главным образом IgG) и комплемента обусловливают акантолиз. Клиническим его выражением является симптом Никольского; отслаивание верхних слоев эпидермиса далеко за пределы границ пузыря при травмирующем воздействии. Подобное отслоение эпидермиса происходит и при потираний видимо здоровой кожи в месте расположения пузырной сыпи. Акантолитический процесс можно выявить и симптомом Асбо-Хансена: при легком давлении на поверхность пузыря жидкость отслаивает прилегающие видимо здоровые участки эпидермиса, и размеры пузыря на глазах увеличиваются; если рядом расположены два пузыря, они сливаются.

Несмотря на большую диагностическую ценность симптома Никольского, его не считают патогномоничным, так как он может наблюдаться и при других заболеваниях (врожденный буллезный эпидермолиз, синдром Лайелла и др.).

Отслоение эпидермиса при субэпидермальных пузырях называют ложным симптомом Никольского, или симптомом пер и фокальной субэпидермальной отслойки. В отличие от истинного симптома Никольского он вызывается только по периферии эрозий. Истинный симптом Никольского бывает положительным у больных пузырчаткой только в фазе обострения, а в другие периоды болезни он может быть отрицательным.

Вегетирующая пузырчатка . В начальной стадии вялые пузыри, возникающие на видимо здоровой коже, весьма похожие на пузыри обычной пузырчатки, быстро вскрываются, и на эрозиях, покрытых сероватым налетом, вскоре возникают папилломатозные разрастания. Наиболее часто высыпания появляются в крупных складках (подмышечные, паховые, за ушными раковинами или в области пупка). При локализации у анального отверстия и в области вульвы вегетации приобретают фунгоидный, кондиломатозный характер. Симптом Никольского положительный в стадии прогрессирования болезни. Последняя сопровождается болью и жжением.

Листовидная (эксфолиативная ) пузырчатка у детей наблюдается несколько чаще. Внезапно появляются, дряблые, спавшиеся пузыри, которые в отличие от вульгарной пузырчатки формируются на эритематозном основании. Пузыри быстро ссыхаются, не проходя полного цикла развития, образуя пластинчатые, листовидные корки, под которыми вновь скапливается жидкость, в результате чего очаги поражения с корковыми скоплениями напоминают слоеное тесто. Процесс склонен к генерализации по типу эритродермии, поражая лицо, волосистую часть головы и ногти. Симптом Никольского резко выражен. Слизистые оболочки поражаются редко. Субъективно отмечают зуд, жжение, боль. В детском возрасте листовидная пузырчатка отличается тяжелым течением и худшим, чем у взрослых, прогнозом.

Себорейная (эритематозная ) пузырчатка - синдром Сенира - Ашера часто протекает без выраженных пузырей. Заболевание начинается в большинстве случаев с лица, а затем распространяется на волосистую часть головы, грудь, спину и конечности. Слоистые массивные корки и чешуйки на эритематозно-отечном фоне располагаются на носу, скуловых частях щек («бабочка»). На волосистой части головы эритематозно-сквамозные очаги напоминают себорейный дерматит. На груди и спине многие очаги с пузырями окружены гиперемированным отечным бордюром, а слоистые корки, пропитанные серозно-гнойным отделяемым, имеют сходство с листовидной пузырчаткой. В области лица и волосистой части головы проявления бывают весьма похожи на рубцующийся эритематоз, но по удалении корок обнажаются влажные эрозивные поверхности и в мазках-отпечатках с них обнаруживают акантолитические клетки. Симптом Никольского вблизи пузырей часто положительный. Проявления на слизистых оболочках рта и гениталиях наблюдаются редко. Для себорейной пузырчатки характерны зуд, жжение и боль.

Диагноз пузырчатки . Вульгарная пузырчатка определяется по наличию пузырей, возникающих на неизмененной коже, которые у детей чаще располагаются на лине и туловище. Подкрепляют диагноз положительные симптомы Никольского, Асбо-Хансена, обнаружение при иммунофлюоресцентном исследовании фиксированного на межклеточной субстанции шиловидного слоя IgG и антител к IgG в крови.

Дифференциальный диагноз проводят с рядом дерматозов. При многоформной экссудативной эритеме высыпания полиморфные, пузыри на отечном эритематозном фоне располагаются на разгибательных поверхностях конечностей. Одновременно с пузырями бывают волдыри и отечные папулы с слегка запавшим, ливидным центром, напоминающие «птичий глазок». Эрозии на слизистых оболочках полости рта окаймлены отечным эритематозным бордюром, сливаются, часто распространяются на красную кайму губ и прилегающие участки кожи. Симптом Никольского отрицательный, акантолитические клетки в мазках-отпечатках отсутствуют.

При герпетиформном дерматите Дюринга сыпь также полиморфна, с характерным герпетиформным расположением. Имеют значение положительная проба Ядассона с мазью из 50 % калия йодида, эозинофилия в крови и в содержимом пузыря, выявление иммунофлюоресцентным методом иммуноглобулина А на эпидермодермальной границе. Поскольку при буллезном пемфигоиде пузыри образуются под эпидермисом, то фиксацию IgG и фракции комплемента СЗ определяют между эпидермисом и дермой, а в плазме больных обнаруживают циркулирующие аутоантитела против базальной мембраны с титром от 1:320 до 1:1280.

У детей вследствие весьма несовершенного иммунитета, рыхлости и незрелости клеточных компонентов эпидермиса возможна фиксация IgG как в межклеточной субстанции шиловидного слоя, так и на дермоэпидермальной границе, и тогда говорят о сосуществовании вульгарной пузырчатки и пемфигоида.

Буллезная форма токсидермии, протекающая по типу синдрома Лайелла, характеризуется острым, бурным началом с высокой температурой, общим недомоганием. На фоне быстро распространяющейся эритемы, а также на видимо здоровой коже образуются дряблые, тонкостенные пузыри с серозным или серозно-геморрагическим содержимым. Пузыри вскрываются, образуя мокнущие, быстро сливающиеся кровоточащие эрозии, окаймленные обрывками эпидермиса.

Одновременно с кожей поражаются слизистые оболочки рта и гениталий. Симптом Никольского резкоположительный. Однако акантолитических клеток и фиксации IgG на межклеточной субстанции шиповидного слоя не обнаруживают. От простого пузырькового и опоясывающего лишая вульгарная пузырчатка отличается крупными пузырями без склонности к группировке и линейного расположения.

Диагноз листовидной пузырчатки подкрепляется не только положительным симптомом Никольского и обнаружением акантолитических клеток, но и данными гистологического исследования, выявляющего резкий акантолиз, фиксацию IgG в межклеточном веществе верхних слоев эпидермиса (обычно даже в зернистом слое).

Вегетирующую пузырчатку , когда на эрозивных поверхностях появляются вегетации, дифференцируют с вегетирующей пиодермией Hallopo, при которой имеет место глубокий дермальный инфильтрат основания пузырей с наличием в содержимом стрепто-стафилококковой флоры, без акантолитических клеток и фиксации IgG в шиловидном слое.

Для уточнения диагноза эритематозной пузырчатки проводят цитологическое и иммунофлюоресцентное исследование. Наличие акантолитических клеток, отложение IgG в межклеточных участках мальпигиева слоя или на уровне дермоэпидермальной границы, высокий титр сывороточных аутоиммунных антител (до 1: 320) являются достаточным основанием для диагноза себорейной пузырчатки .

Лечение пузырчатки . Истинная акантолитическая пузырчатка представляет собой одну нозологическую форму, поэтому терапия больных однотипна при всех ее клинических вариантах. Особое значение имеет раннее начало лечения. Глюкокортикоиды назначают, особенно детям, тщательно подбирая как максимальную лечебную дозу, так и минимальную поддерживающую. Обычно начальная доза преднизолона или урбазона в возрасте от 5 до 15 лет не превышает 10-20 мг, дексаметазона - 2- 3 мг в сутки. Триамцинолон не рекомендуют из-за опасности миастенических явлений. Поскольку глюкокортикоиды обладают катаболическим действием, в комплексе с ними обязательно назначают анаболические стероиды типа неробола 0,0001- 0,0002 г на 1 кг массы тела, нероболетты, дианобола, ретаболила. Для восполнения микроэлементов применяют кальция глюконат, панангин, калия оротат и др. Заслуживает внимания новый препарат сентон, сочетающий преднизолон с калием, кальцием, витаминами и метиландростендиолом.

Учитывая угнетающее влияние глюкокортикоидов на иммунные механизмы и возможность присоединения вторичной инфекции, в комплексную терапию включают антибиотики и иммуностимуляторы (метилурацил, пентоксил, тимозин и др.). Симптоматическую терапию назначают индивидуально по показаниям, в зависимости от общего состояния больных. Так, для стимуляции коры надпочечников и уменьшения дозы глюкокортикоидов рационально применить адренокортикотропный гормон (АКТГ) по 10-20 ЕД в сутки. Показаны также гемо-трансфузии, вливания нативной плазмы (по 50-100 мл), плазмозаменителей (неокомпенсан, гемодез), гамма-глобулин. A. Haim и A. Shafrir (1970) показали, что эстрогены в сочетании с глюкокортикоидами позволяют снизить поддерживающую дозу. Однако назначение с этой целью цитостатиков в детском возрасте опасно.

Для активизации процессов регенерации эпидермиса применяют комплекс витаминов: аевит, кальция пантотенат, рибофлавин и фолиевую кислоту. В пище должно быть ограничено количество углеводов и натрия хлорида, но достаточным содержание высококачественных белков, витаминов и микроэлементов. Наружную терапию сочетают с хорошо организованным санитарно-гигиеническим режимом. Для предупреждения вторичной пиококковой инфекции используют лечебные ванны с отварами дубовой коры, ромашки, раствором калия перманганата и др. На эрозии применяют нежные дезинфицирующие средства: жидкость Алибура, 1-2 % растворы пиоктанина, генцианового фиолетового, метиленового синего. После этого на пораженные участки накладывают мази с глюкокортикоидами: локакортен, флуцинар, оксикорт, гиоксизон, лоринден С, дермозолон и др.

Прогноз при акантолитической пузырчатке . Комплексное рациональное лечение больных пузырчаткой с применением глюкокортикоидов позволяет в ряде случаев изменить фатальное течение пузырчатки. Под нашим наблюдением находились больные в состоянии ремиссии после отмены поддерживающих доз гормонов в течение от 3 до 12 лет. Такие же оптимистические сведения опубликованы Н. С. Смеловым и Т. П. Мизоновой и другие авторы. Решающее значение для удлинения срока ремиссии и профилактики рецидивов имеют диспансерное наблюдение и рациональное трудоустройство. Предлагают снабжать каждого больного индивидуальной картой (как это принято для лиц, страдающих сердечно-сосудистой недостаточностью). В ней должны содержаться краткие сведения о характере заболевания и указания о режиме приема глюкокортикоидных гормонов, если придется оказывать больному экстренную медицинскую помощь (несчастный случай, срочная операция, потеря сознания).

Пузырчатка (пемфигус) - это хроническое тяжелое заболевание кожи и слизистых оболочек, характеризующееся высыпанием пузырей на неизмененной с виду коже или слизистых оболочках.

Различают пузырчатку истинную, или акантолитическую, и неакантолитическую.

К акантолитической пузырчатке относятся следующие ее клинические разновидности: вульгарная вегетирующая, листовидная и себорейная, или эритематозная.

Для всех клинических разновидностей истинной пузырчатки характерно наличие акантолиза (одна из форм дегенеративного изменения клеток эпидермиса), который заключается в расплавлении межклеточных мостиков, дегенеративном изменении ядер и потере части протоплазмы; в результате происходит нарушение связи не только между клетками мальпигиевого слоя, но и между слоями эпидермиса. Такие, так называемые акантолитические, клетки легко обнаруживаются в мазке-отпечатке, взятом со дна пузыря или поверхности . Каждой клинической стадии соответствует определенная цитологическая картина. Пузыри образуются вследствие акантолиза внутри эпидермиса. Акантолитической пузырчаткой болеют чаще люди в возрасте 40- 60 лет. В детском возрасте заболевание наблюдается очень редко.

К неакантолитической пузырчатке относят собственно неакантолитическую пузырчатку (буллезный пемфигоид), слизисто-синехиальный атрофирующий буллезный дерматит (пузырчатку глаз, рубцующий пемфигоид) и доброкачественную неакантолитическую пузырчатку слизистой оболочки только полости рта. При неакантолитической пузырчатке пузыри образуются вследствие воспалительного процесса.

Этиология пузырчатки не выяснена.

Вульгарная пузырчатка . Более чем у половины больных заболевание начинается с поражения слизистой оболочки полости рта или губ. Пузыри на слизистой оболочке обнаруживаются редко, так как покрышки их легко разрушаются, оставляя эрозии, обычно располагающиеся на неизмененной слизистой оболочке. Пузыри на коже вначале напряжены и имеют прозрачное (серозное) содержимое; образуются эрозии бледно-розового или ярко-красного цвета, а ссыхается в рыхлые или плотные корки. В начальной фазе пузырчатки, которая длится от нескольких недель до нескольких месяцев, высыпания на слизистых оболочках или коже субъективных ощущений не вызывают или они минимальны. В фазе обострения количество высыпаний увеличивается, часто образуются обширные, весьма болезненные эрозивные поверхности, появляются , раздражительность, угнетенное состояние психики, а при поражениях разлитого характера слизистой оболочки рта и губ затрудняется прием пищи. У некоторых больных повышается .

Вегетирующая пузырчатка встречается значительно реже, чем вульгарная. Пузыри, более мелкие, чем при вульгарной пузырчатке, располагаются на слизистых оболочках рта, губ, вокруг естественных отверстий тела и в складках кожи. Обильное отделяемое с поверхности очагов издает неприятный запах. На поверхности эрозий образуются папилломатозные разрастания, напоминающие широкие кондиломы, свойственные вторичному рецидивному сифилису. Больные жалуются на болезненность в очагах.

Листовидная пузырчатка характеризуется очень поверхностным расположением плоских пузырей с тонкими покрышками. Поверхность образующихся эрозий покрыта тонкими листовидными корочками. Процесс довольно быстро распространяется на весь кожный покров, но явления кахексии нарастают медленно, заболевание длится годами.

Себорейная (эритематозная) пузырчатка начинается с поражения кожи лица, волосистой части головы, спины и груди. Вначале появляются эритематозно-сквамозные очаги, напоминающие себорейную или красную волчанку. Позже поражение принимает распространенный характер, очаги покрываются жирными желтоватого цвета чешуйками, появляются поверхностные слабо напряженные пузыри, эрозии, рыхлые корки.

При всех разновидностях истинной пузырчатки в фазе обострения обнаруживаются акантолитические клетки и, как правило, хорошо выявляется симптом Никольского (при потягивании за обрывок покрышки пузыря с виду неизмененные верхние слои эпидермиса отторгаются наподобие ленты).

При всех клинических формах истинной пузырчатки болезнь постепенно прогрессирует, развивается кахексия; исход летальный.

Собственно неакантолитическая пузырчатка (буллезный пемфигоид) имеет несколько клинических разновидностей: универсальная, полиморфная и мономорфная, а также собственно неакантолитическая пузырчатка слизистых оболочек. Пузыри напряженные, образуются под эпидермисом (). Эта форма пузырчатки часто напоминает герпетиформный дерматит Дюринга (см. Дюринга болезнь); в отличие от последнего, субъективные ощущения выражены слабее, пробы с йодидом калия отрицательны.

При собственно неакантолитической пузырчатке, в отличие от истинной пузырчатки, относительно благоприятный. Собственно неакантолитическая пузырчатка, как правило, встречается у лиц пожилого и старческого возраста.

Слизисто-синехиальный атрофирующий буллезный дерматит (пузырчатка глаз, пузырчатка конъюнктивы, рубцующий пемфигоид) наблюдается преимущественно у пожилых людей. Пузыри с последующим образованием рубцов, и атрофических участков возникают на коже и слизистых оболочках глаз, рта, носа, глотки, и половых органов. Болезнь протекает многие годы, может приводить к , сужению пищевода.

Пузыри располагаются субэпидермально (акантолиза нет).

Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки только полости рта характерна появлением субэпителиальных (без явлений акантолиза) пузырей только на слизистой оболочке полости рта. Болеют преимущественно женщины старше 40 лет. Заболевание склонно к самостоятельно возникающим ремиссиям.

При всех формах неакантолитической пузырчатки симптом Никольского отсутствует, однако может наблюдаться отслоение всего эпидермиса на расстоянии 3-5 мм от очага.

Пузырчатка (pemphigus; от греч. pemphix, pemphigos - пузырь) - тяжелое заболевание кожи и часто слизистых оболочек; характеризуется высыпанием пузырей на неизмененных с виду коже или слизистых оболочках. С применением в терапии кортикостероидов исход заболевания для большинства больных теперь не является фатальным.

К группе истинной, или акантолитической, пузырчатки относятся следующие разновидности пузырчатки: вульгарная (p. vulgaris), вегетирующая (p. vegetans), листовидная (p. foliaceus) и себорейная, или эритематозная (p. seborrhoicus, s. erythematosus). Некоторые авторы относят к этой группе и бразильскую пузырчатку (fogo selvagem), считая ее вариантом листовидной. Заболевание чаще возникает в возрасте 40-60 лет, преимущественно у женщин.

К группе так называемой неакантолитической пузырчатки относятся собственно неакантолитическая пузырчатка, или буллезный пемфигоид, слизисто-синехиальный атрофирующий буллезный дерматит (пузырчатка глаз) и доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки только полости рта. Эти заболевания характеризуются, помимо клинических особенностей, в основном удовлетворительным прогнозом для жизни больного.

Термин «пузырчатка» применяется также для обозначения других заболеваний, характеризующихся высыпаниями пузырей: пузырчатка новорожденных, врожденная пузырчатка, сифилитическая пузырчатка и др.

Этиология истинной пузырчатки не выяснена. Имеется несколько теорий ее происхождения: вирусная, неврогенная, нарушения обмена веществ (особенно водно-солевого), эндокринная, энзимная, токсическая и, наконец, наследственная, имеющая наименьшее число сторонников.

Вульгарная пузырчатка . Более чем у 60% больных заболевание начинается с поражения слизистой оболочки полости рта или губ, но пузыри при такой локализации удается наблюдать редко, так как покрышки их тонкие, легко разрушаются. Образовавшиеся эрозии располагаются на видимо неизмененной слизистой оболочке. Пузыри на коже, как правило, более или менее напряжены и вначале наполнены прозрачным серозным содержимым. Эрозии имеют бледно-розовый или ярко-красный цвет, поверхность их может быть покрыта густым серозным или даже гнойным экссудатом, который нередко ссыхается в корки. На местах поражения остается пигментация различной степени интенсивности.

В начальной стадии, которая может длиться от нескольких недель до нескольких месяцев, на коже или слизистых оболочках появляются единичные пузыри, эрозии довольно быстро эпителизируются. Общее состояние больного удовлетворительное, субъективные ощущения отсутствуют или минимальны.

В стадии обострения (генерализации) высыпание пузырей увеличивается, эрозии часто сливаются, образуя обширные эрозивные поверхности. На слизистой оболочке рта и красной кайме губ эрозии также сливаются друг с другом, весьма болезненны, прием пищи часто крайне затруднен. Значительно ухудшается общее состояние больных: повышается температура, появляются бессонница, раздражительность, угнетенное состояние. При дальнейшем прогрессировании болезни и нарастании явлений интоксикации развивается кахексия. Если не наступает улучшения спонтанного (крайне редко) или под влиянием кортикостероидной терапии, то стадия генерализации заканчивается гибелью больного.

При лечении кортикостероидными препаратами, как правило, наступает эпителизация; новые пузыри появляются все реже и реже. Общее состояние больного улучшается, восстанавливается трудоспособность. В дальнейшем при получении больным «поддерживающих» суточных дозировок кортикостероидных препаратов на коже или слизистых оболочках могут появляться единичные мелкие пузыри, но образующиеся эрозии довольно быстро эпителизируются и общее состояние больного не нарушается, если болезнь вновь не переходит в стадию обострения.

Вегетирующая пузырчатка выделена Нейманном (I. Neumann). Заболевание очень часто начинается с поражения слизистой оболочки рта, но довольно быстро пузыри появляются вокруг естественных отверстий тела и в крупных складках кожи. При вскрытии пузырей на поверхности эрозий образуются папилломатозные разрастания. Обильное отделяемое с поверхности очагов легко разлагается, издавая чрезвычайно неприятный запах. Распространяются очаги за счет серпегинирующего роста, сами же очаги весьма напоминают широкие кондиломы, свойственные вторичному рецидивному периоду сифилиса. Больные жалуются на болезненность в очагах, жжение и иногда зуд. При прогрессировании процесса болезнь также заканчивается летально.

Листовидная пузырчатка описана Казенавом (P. L. Cazenave); характеризуется поверхностно расположенными плоскими пузырями с тонкими покрышками, которые легко разрушаются. Бледно-розовая поверхность эрозий обычно покрыта тонкими пластинчатыми корочками. Иногда крупные участки кожи представляют собой сплошную влажную (местами сухую) эрозивную поверхность. Процесс довольно быстро распространяется на весь кожный покров, часто выпадают волосы и наблюдаются тяжелые дистрофии ногтей. Периодически процесс затухает. У некоторых больных при длительном существовании очагов на их поверхности наблюдаются папилломатозные и веррукозные разрастания. Явления кахексии нарастают медленно, и процесс может продолжаться многие годы. Начальных проявлений листовидной пузырчатки на слизистой оболочке полости рта не бывает, вообще же слизистая оболочка полости рта поражается крайне редко.

Себорейная пузырчатка [синоним: эритематозная пузырчатка (p. erythematosus), синдром Сенира-Ашера] описана Сениром и Ашером (F. Senear, В. Usher). Болезнь начинается чаще с поражения кожи лица, груди, спины и волосистой части головы. Вначале появляются эритематозно-сквамозные очаги, по виду напоминающие себорейную экзему или красную волчанку. После удаления чешуек поверхность очага становится слегка влажной, нередко с точечными углублениями. Позже поражение принимает распространенный характер. Очаги покрываются жирными желтоватого цвета чешуйками, рыхлыми корками. Появляются поверхностные, слабо напряженные пузыри. Слизистая оболочка полости рта нередко вовлекается в процесс, который протекает довольно медленно и относительно доброкачественно. У отдельных больных себорейная пузырчатка может трансформироваться в листовидную или вульгарную форму с соответствующим течением.

Бразильская пузырчатка наблюдается эндемически главным образом в районе р. Амазонки. Заболевание начинается с появления плоских пузырей и напоминает по клинической картине листовидную пузырчатку. При хроническом течении отмечаются анкилозы крупных суставов, атрофии мышц и молочных желез у женщин. Слизистая оболочка полости рта не поражается. В отличие от листовидной пузырчатки, прогноз при ней несколько лучше. Заболевание наблюдается в возрасте 10-30 лет.

При всех клинических разновидностях истинной пузырчатки в стадии обострения можно обнаружить симптом П. В. Никольского (1896), выражающийся в отслойке эпидермиса (эпителия) при проведении пальцем под небольшим давлением по видимо неизмененной коже или при потягивании за обрывок покрышки пузыря.

Гистопатология истинной пузырчатки. Акантолиз является неотъемлемым патогенетическим звеном при всех клинических разновидностях истинной пузырчатки. В результате акантолиза, который заключается в расплавлении протоплазматических клеточных выростов (мостиков), потере опорного аппарата (тонофибрилл) клетками и дегенеративных изменениях ядер, происходит нарушение связи не только между отдельными клетками мальпигиева слоя, но и между отдельными слоями эпидермиса. Такие измененные клетки (акантолитические клетки пузырчатки) можно легко обнаружить на дне пузырей или поверхности эрозии (рис. 1). Для обнаружения этих клеток Цанк (A. Tzank) предложил исследовать соскоб со дна пузырей или эрозий. У нас в стране в этих целях применяют исследование не соскоба, а мазков-отпечатков. Каждой клинической стадии пузырчатки соответствует определенная цитологическая картина. Акантолитические клетки обнаруживают у всея больных в стадии обострения (генерализации) процесса, тогда как в начальной стадии и стадии эпителизации их находят не всегда (различная степень выраженности акантолиза).

Лечение истинной пузырчатки проводят кортикостероидными препаратами (кортизон, преднизон, преднизолон, триамцинолон, дексаметазон и др.). Вначале (в течение 12-15 дней) назначают «ударные» суточные дозы гормона, например 40-60-80 мг преднизолона, вследствие чего обычно прекращаются новые высыпания. Затем (каждые 3-5 дней) постепенно снижают суточную дозу препарата на 2,5- 5 мг до установления минимальной, «поддерживающей», равной в среднем 20-5 мг и меньше. Лечение «поддерживающими» суточными дозами кортикостероидов проводят в течение многих месяцев и лет.

Терапия кортикостероидными препаратами, особенно если она продолжается длительное время, вызывает ряд побочных явлений: повышение артериального давления; крови, обострение язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, нарушение углеводного обмена («стероидный диабет»), синдром Иценко - Кушинга, развитие остеопороза и др. Многие из побочных явлений можно предупредить или ослабить, назначив соответствующую симптоматическую терапию. Диета больных, истинной пузырчатки должна быть богата белками, витаминами, в то же время необходимо» ограничить употребление в пищу углеводов и поваренной соли.

Начало лечения кортикостероидными препаратами, особенно при назначении высоких суточных доз, необходимо проводить, в условиях стационара. В амбулаторных условиях можно проводить лечение «поддерживающими» дозами кортикостероидов. При этом нужно регулярно исследовать, мочу и кровь на сахар, а также периодически исследовать кровь на протромбин. Некоторое значение в терапии истинной пузырчатки (в частности, себорейной) имеет германии, который вводят внутривенно по 0,3-0,5- 1 г с промежутками в 3-5 дней до общей: дозы в 6-8 г. Антибиотики назначают при: возникновении интеркуррентных заболеваний.

Доброкачественная семейная хроническая пузырчатка Гужеро - Хейли-Xейли (Gougerot, Hailey-Hailey) характеризуется появлением главным образом на коже шеи, лопаток, подмышечных впадин, пахово-бедренных: складок мелких пузырей, эрозий, корочек, а также небольших вегетаций. Симптоме Никольского положительный в непосредственной близости к очагам поражения. В мазках-отпечатках с поверхности эрозий также обнаруживаются акантолитические клетки, но, в отличие от клеток: при вульгарной пузырчатке, они меньше и мономорфнее. Заболевание может начаться в любом возрасте, семейный его характер отмечается не всегда. Прогноз благоприятный.

Лечение: в периоды обострения применяют кортикостероидные препараты, антибиотики, большие дозы витамина А, очаги поражения обрабатывают спиртовыми растворами анилиновых красителей и жидкостью Кастеллани. Собственно неакантолитическая пузырчатка, или буллезный пемфигоид, имеет следующие клинические разновидности: универсальную, когда поражаются кожа и слизистые оболочки, полиморфную и мономорфную разновидности (поражается только кожа) и собственно неакантолитическую пузырчатку слизистых оболочек (с поражением слизистой оболочки рта, носа, гортани, половых органов). Пузыри образуются под эпидермисом, явлений акантолиза не отмечается; пузыри на коже чаще полушаровидной формы, напряженные. У некоторых больных наряду с пузырями на коже имеются пятна, уртикоподобные элементы (полиморфный вариант), что весьма напоминает клинику герпетиформного дерматита Дюринга. В отличие от последнего, субъективные ощущения (зуд, жжение) выражены слабее, пробы с йодистым калием отрицательны, диамино-дифенилсульфоны (ДДС) не оказывают терапевтического действия. При неакантолитической пузырчатке симптом Никольского отсутствует.

Лечение: преднизолон в умеренных суточных дозах (40-30 мг), при показаниях - антибиотики; обработка очагов спиртовыми растворами анилиновых красителей; лечение обычно эффективно, но рецидивы заболевания наблюдаются. Прогноз благоприятный, если болезнь не отягощается присоединением интеркуррентных заболеваний.

Пузырчатка глаз, конъюнктивы [пемфигус окулярный (pemphigus ocularis, s. conjunctivae); синоним: слизисто-синехиальный атрофирующий буллезный дерматит, рубцующий пемфигоид, доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек] встречается в любом возрасте, но чаще у пожилых. Поражается слизистая оболочка глаз, что приводит к сращению конъюнктивы век с конъюнктивой глазного яблока (симблефарон) и сужению глазной щели (рис. 2). Развивающийся офтальмосклероз иногда приводит к полной слепоте. Высыпания в виде пузырей с последующим образованием рубцов, спаек и участков атрофии могут возникать первично или после поражения глаз на слизистых оболочках рта, носа, глотки, пищевода и половых органов. Гладкая кожа и кожа волосистой части головы вовлекаются в процесс значительно реже. Болезнь течет многие годы и почти не отражается на общем состоянии. Опасность заключается в образовании сращений между вовлеченными в процесс слизистыми оболочками, возможной слепоте и, наконец, развитии стриктур пищевода вплоть до его перфорации. Пузыри анатомически располагаются субэпидермально, явления акантолиза отсутствуют. У некоторых больных наблюдается самопроизвольное излечение. Назначение преднизолона в суточных дозировках от 40 до 20-15 мг в комбинации с делагилом (хлорохином, резохином) по 0,25 г два раза в день в течение месяца повторными курсами обычно значительно улучшает течение болезни.

Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки только полости рта описана Б. М. Пашковым и Н. Д. Шеклаковым. При этом заболевании субэпителиальные пузыри без явлений акантолиза возникают только на слизистой оболочке полости рта (рис. 3). Они располагаются на неизмененной или незначительно гиперемированной слизистой оболочке неба, щек, губ, десен и языка. Иногда пузыри образуются в течение нескольких минут после энергичного потирания слизистой оболочки, например щеки шпателем. Заболевание отмечается преимущественно у женщин старше 40 лет, склонно к спонтанным ремиссиям и довольно резистентно к терапии кортикальными стероидами в умеренных суточных дозах и препаратам противомалярийного ряда (делагил, хлорохин, резохин). Рубцов, атрофий, спаек на месте высыпаний не наблюдается.

Рис. 1. Акантолитические клетки пузырчатки (X 750).
Рис. 2. Грубая спайка конъюнктивы век при пузырчатке глаза.
Рис. 3. Неакантолитическая пузырчатка (буллезный пемфигоид): поражение красной каймы кожи губ и языка.

Истинная пузырчатка — это одна из болезней дермы. Дерматологи относят эту патологию к аутоиммунным, которым свойственен хронический характер. Проявляется патология в форме пузырей, они покрывают дерму, слизистые оболочки.

Особенности болезни

Рассматриваемая в статье болезнь также известна среди медиков под названием акантолитический/буллезный дерматит. Пузыри возникают вследствие акантолиза (отслаивания).

Болезни свойственен хронический характер. У болеющего могут наблюдаться ремиссии с разной длительностью, характером выраженности.

Поражение дермы чаще наблюдается у лиц еврейской национальности. Также патология встречается на востоке Индии, у средиземноморских народов (арабы, греки, итальянцы).

Такую распространенность болезни некоторые ученые считают следствием кровнородственных браков, которые допускаются у определенных народов. Согласно данным научной литературы женщины более подвержены заражению данной формой дерматоза. Но на практике болезнь одинаково распространена среди представителей обоих полов, чей возраст находится в пределах 40 – 60 лет. Очень редко ее диагностируют у детей.

Пемфигус, истинная пузырчатка (фото)

Классификация пемфигуса

Акантолитическая пузырчатка имеет несколько отдельных форм, у каждой из них специалисты обнаружили свои особенности:

• листовидная;
• себорейная;
• вульгарная;
• вегетирующая.

Причины возникновения

Этиология данной патологии до конца не изучена. Ученые выдвигают 2 теории на счет ее происхождения:

• вирусная;
• аутоиммунная.

Современные ученые доказали ведущую роль аутоиммунных процессов. Их проявление считается ответной реакцией на происходящие изменения в антигенной структуре клеток дермы. Такая реакция спровоцирована разными повреждающими агентами.

Укажем факторы, которые влияют на нарушение клеток:

• биологические;
• физические;
• химические.

Симптомы

Каждой из клинических форм изучаемой патологии характерно хроническое волнообразное течение. Отмечается ухудшение в общем состоянии при отсутствии соответствующей терапии. Рассмотрим признаки, свойственные каждой из форм истинной пузырчатки.

Вульгарная

Ей характерны разных размеров, кожица на пузыре довольно-таки тонкая, вялая. Под кожицей содержится серозная жидкость. Появляются пузыри на визуально здоровой дерме, слизистых оболочках гениталий, рта, носоглотки, ротоглотки.

Изначально сыпь покрывает слизистые (рот, глотка, нос, кайма губ). У больных могут проявляться такие патологии:

• ринит;
• стоматит;
• ларингит;
• гингивит.

Характерными признаками данной формы патологии считаются:

• гиперсаливация;
• боли при глотании;
• появление во рту специфического запаха;
• боли при разговоре.

Спустя 3 – 6 месяцев инфекция распространяется на кожные покровы. Пузыри остаются целыми недолго из-за очень тонкого покрытия. Они лопаются очень быстро, после них на дерме заметно лишь ранки, которые причиняют боль. Может происходить ссыхание пузырей в корочки. характерен периферический рост, при этом состояние болеющего заметно ухудшается. Может появиться интоксикация, присоединиться вторичная инфекция. Врачи обнаруживают симптом Никольского (при слабом механическом воздействии отмечается отделение слоя эпителия).

Листовидная

Постоянно появляются тонкостенные пузырьки, они возникают на одном и том же месте. Лопнув, пузырь оставляет ранки, на них формируются . корки могут быть массивными из-за высыхания экссудата. Слизистые болезнь не затрагивает.

Этой патологии характерно:

• формирование плоских пузырей;
• положительный симптом Никольского;
• сливание пузырьков;
• развитие ;
• появление ранок;
• формирование слоистых корок;
• ухудшение состояния;
• развитие кахексии.

Себорейная

Себорейная (синдром Сенира-Ашера) возникает изначально на себорейных районах тела:

• лицо;
• спина;
• волосистая область головы;
• грудь.

Область поражения отделена четкими границами. На дерме видны корки (желтые, буровато-коричневые). Они возникают после ссыхания маленьких пузырей с тонкой, дряблой шкурочкой. После лопания, которое происходит очень быстро остаются ранки. Болезни свойственен симптом Никольского. Спустя большие периоды времени (месяца, годы) патология переходит на новые районы тела. Иногда она охватывает слизистые оболочки (может появляться во рту).

Вегетирующая

Вегетирующая пузырчатка. Она может оставаться на протяжении многих лет в виде доброкачественной патологии, занимая исключительно ограниченные районы дермы. Самочувствие болеющего остается в удовлетворительном состоянии. Волдыри возникают во рту, на гениталиях, в носу, на кожных складках.

Дно ранок покрыто гнойным налетом, по периферии отмечены . Возле очага инфицирования будет положительным симптом Никольского.

Диагностика

Общие правила

• Постановка диагноза основана на внешних признаках патологии.
• Специалисты учитывают наличие симптома Никольского.
• Очень важна прямая реакция .
• Цитологическое исследование. Специалисты должны обнаружить в мазке, соскобе, взятого с ранки, акантолитические клетки. При их наличии диагноз ставится точный.
• Патогистологические исследования. Специалист визуализирует признаки акантолиза (расслоение между клетками шиповатого слоя).

Дифференциация

Истинную пузырчатку следует дифференцировать от множества болезней, которые возникают на слизистой оболочке внутри ротовой полости:

• аллергия на лекарства;
• (многоформная экссудативная);
• пемфигоида;
• дерматит Дюринга ();
• красный плоский лишай (буллезный);
• неакантолитическая пузырчатка (доброкачественная).

Про лечение пемфигуса у новорожденных, детей и взрослых читайте ниже.

Лечение акантолитической пузырчатки

Если появилось подозрение на истинную пузырчатку обращайтесь к дерматологу, стоматологу. Перед началом терапии специалист уточняет форму поражения дермы.

Обычно лечение проводится медикаментозное. Также можно использовать терапевтический метод, некоторые средства из народной медицины.

Терапевтическим способом

Местное лечение назначают для скорейшего заживления , обезболивания. Ванночки для ротовой полости ускоряют эпителизацию травмированной слизистой. Кроме ванночек используют:

• смазывание слизистой кортикостероидными мазями;
• аппликации на слизистую оболочку;
• использование антисептических препаратов;
• санация ротовой полости;
• полоскание раствором перманганата калия (он должен быть теплым);
• полоскание хлоргексидином (0,02%);
• обработка красной каймы губ мазями с антибиотиками, кортикостероидами;
• полоскание хлорамином (0,25%).

Если пузырчатка осложнена кандидозом, приписывают противогрибковые средства.

• Чтобы ускорить заживление ран внутри полости рта используют лазерную терапию (используют инфракрасный, гелий-неоновый лазер).
• Чтобы уменьшить побочный эффект от использования цитостатиков, глюкокортикоидов, рекомендовано выполнять гемосорбцию, плазмаферез.

Медикаментозным способом

В терапии пузырчатки используют кортикостероиды. Именно эти медикаменты считаются основным оружием в борьбе с опасной патологией. Специалисты обычно назначают такие препараты.

Этиопатогенез. Болеют преимущественно женщины в возрасте 40-60 лет, однако не исключено поражение лиц любой возрастной группы. Этиопатогенез до конца не выяснен. Важную роль в развитии заболевания играют нарушения функции коры надпочечников, нарушения водного, а особенно солевого обмена, о чем свидетельствует резкое снижение суточного выделения с мочой хлорида натрия, имеют место дегенеративные изменения в головном, спинном мозге и в межпозвоночных ганглиях, нарушения ферментных систем. Перспективна теория, согласно которой пузырчатка вызывается представителем группы ретровирусов при наличии генетической предрасположенности.

В основе патогенеза пузырчатки лежат аутоиммунные процессы, суть которых заключается в формировании аутоантител к цементирующей межклеточной субстанции (десмосомам) и мембранам клеток шиповатого слоя эпидермиса под влиянием изменения их антигенной структуры, предположительно индуцируемой в свою очередь измененной ядерной ДНК. Они получили название «пемфигусподобных» антител; по своей природе они принадлежат к IgG и обнаруживаются в реакции прямой иммунофлюоресценции в виде фиксированных комплексов антиген – антитело в местах образования пузырей; могут быть выявлены в эпидермисе внешне не пораженной кожи, а также в сыворотке крови больных пузырчаткой. Они обуславливают формирование патогистологического процесса – акантолиза – ведущего звена в патогенезе пузырчатки; под их влиянием происходит растворение межклеточной субстанции, разрушение десмосом и утрата способности клеток эпидермиса к воспроизводству. Согласно этой концепции, акантолиз при пузырчатке первичен, а повреждения клеток вторичны.

Однако эта теория не может быть принята безоговорочно. У 10 – 25 % больных пузырчаткой не удается выявить ни фиксированных, ни циркулирующих «пемфигусподобных» антител. Вместе с тем, аналогичные антитела могут быть обнаружены в сыворотке крови при обширных ожогах, синдроме Лайелла, пенициллиновой токсидермии, буллезном пемфигоиде, системной красной волчанке и других патологических процессах. Эти обстоятельства ставят под сомнение, что «пемфигусподобные» антитела служат причиной акантолиза, несмотря на их фиксацию в местах развития пузырей у подавляющего большинства больных пузырчаткой.

Н.С. Потекаевым с соавт. обоснована новая концепция патогенеза пузырчатки, основу которой составляет синдром регенераторно-пластического дефицита, обусловленного неполноценным синтезом белковых структур непораженных кератиноцитов, что приводит к их функциональным и морфологическим повреждениям. Этот патологический процесс первоначально возникает в ядре клеток еще базального слоя. В шиповатых клетках к нарастающим изменениям ядра присоединяется изменение цитоплазматических органелл, в первую очередь функционально ведущих – тонофибрилл и связанных с ними десмосом, вплоть до их растворения, что приводит к формированию акантолиза. Первопричиной этих повреждений служит снижение синтеза ДНК-зависимой РНК в кератиноцитах под влиянием какого-то воздействия (ретровируса?) на генетический аппарат клетки. Этот сложный патологический процесс сопровождается изменением антигенного состава клеток эпидермиса, что приводит к выработке «пемфигусподобных» антител. Таким образом, согласно этой точке зрения, акантолиз и образование «пемфигусподобных» антител – конечный этап морфогенеза при пузырчатке, а не его начало.

Аутоиммунные нарушения при пузырчатке несомненно важны в прикладном аспекте: выявление «пемфигусподобных» антител, особенно фиксированных, свидетельствует о наличии этого заболевания, а по титру циркулирующих антител и его динамике можно прогнозировать течение болезни, оценивать результаты лечения и вносить в него коррективы.

Акантолиз лежит в основе важных дифференциально-диагностических признаков пузырчатки – симптомов Никольского, Асбо-Хансена, «груши», а также определения акантолитических клеток мазком-отпечатком стерильным ученическим ластиком со дна пузырей (клеток Тцанка).

Акантолитические клетки – это измененные шиповатые клетки эпидермиса. Их особенности:

1) величина меньше нормальных шиповатых клеток эпидермиса, но ядро в несколько раз больше;

2) ядра клеток интенсивно окрашены;

3) клетки нередко содержат несколько ядер;

4) в увеличенном ядре обнаруживаются 2-3 крупных ядрышка;

5) цитоплазма базофильна и окрашивается неравномерно: вокруг ядра светло-голубая зона, а по периферии – интенсивно-cиний ободок («ободок концентрации»);

Клетки Тцанка не являются патогномоничным признаком истинной пузырчатки. Подобные клетки могут быть обнаружены при простом и опоясывающем герпесе, ветряной оспе, хронической доброкачественной семейной пузырчатке, пустулёзном псориазе и ряде других дерматозов. Тем не менее, цитологический метод облегчает распознавание пузырчатки.

Пузырчатка – мономорфный дерматоз с интраэпидермальным расположением пузырей.

Различают несколько клинических форм истинной пузырчатки: вульгарная, вегетирующая, листовидная, себорейная и бразильская.

Пузырчатка вульгарная

Встречается наиболее часто.

Заболевание начинается с поражения слизистой оболочки рта, а именно – зева, чему способствует ангина, грипп, удаление и протезирование зубов. Пузыри вначале единичные, имеют тонкую, дряблую покрышку, которая быстро вскрывается с образованием болезненных ярко-красных эрозий, по периферии которых видны отдельные обрывки беловатого эпителия. Прием пищи затруднен или почти невозможен вследствие резкой болезненности, на красной кайме губ эрозии покрываются геморрагическими и серозными корками. При поражении гортани и глотки голос становится хриплый. Изо рта –тяжелый гнилостный запах. Общее состояние больных остается удовлетворительным, на смену регрессированным высыпаниям появляются новые.

Локализованный процесс длится от нескольких дней до 3-6 месяцев и более, затем в процесс вовлекаются кожные покровы и наступает генерализация процесса, которая отличается быстрым распространением высыпаний по всему кожному покрову. Пузыри могут достигать крупных размеров – до величины куриного яйца и более, могут сливаться друг с другом, покрышка их дряблая, а содержимое мутное или гнойное. Обширные эрозии окаймлены обрывками эпидермиса, имеют ярко-красную или синюшно-розовую окраску, покрыты серозным экссудатом.

При генерализации кожных высыпаний отмечается ухудшение общего состояния больного: слабость, недомогание, потеря аппетита, бессонница, лихорадка до 38-39 градусов, диарея, отеки; присоединяется вторичная инфекция, развивается кахексия, интоксикация, дегидратация. Без лечения – летальный исход. Положительные симптомы Никольского (краевой и отдаленный), Асбо-Хансена. Субъективно – боль, жжение, зуд.

Пузырчатка вегетирующая

Она отличается преобладанием вегетирующих элементов, т. е. папилломатозных разрастаний и более доброкачественным течением. Пузыри первоначально также располагаются на слизистой оболочке полости рта, затем преимущественно вокруг естественных отверстий и в кожных складках. При вскрытии пузырей обнажаются ярко-красные мокнущие эрозии, на их поверхности формируются сочные вегетации розово-красного цвета, мягкой консистенции высотой 0,1 – 1 см и более; поверхность их покрывается сероватым налетом, серозным или гнойным отделяемым, корками. Ощущается зловонный запах.

Субъективно – болезненность и зуд различной интенсивности. Течение вегетирующей пузырчатки более длительное, чем вульгарной, могут быть продолжительные ремиссии (по несколько месяцев или лет). Симптом Никольского положительный вблизи очагов.

Пузырчатка листовидная (эксфолиативная)

Встречается реже вульгарной, но чаще вегетирующей. Слизистые оболочки, за редким исключением, не поражаются.

Характерны плоские, с тонкой и дряблой покрышкой пузыри небольших размеров, возникающие на эритематозном фоне. Поверхностные эрозии розово-красного цвета, поверхностные с обильным серозным отделяемым, которое подсыхает в пластинчатые корочки. Тонкие пластинчатые корки напоминают листы бумаги, откуда название этого дерматоза. Обычно корки не отторгаются, а наслаиваются друг на друга и формируются массивные слоистые образования.

Кроме пузырей в качестве первичных элементов могут быть шелушащиеся папулы и пятна розово-красного цвета.

Часто отмечается быстрое распространение процесса по всему кожному покрову с возникновением экссудативной эритродермии: пораженная кожа диффузно гиперемирована, отечна и инфильтрирована, покрыта дряблыми пузырями, мокнущими эрозиями, гиперкератотическими чешуйками и слоистыми корками. Нередко волосы выпадают, ногти отторгаются.

Симптом Никольского резко положительный. Субъективно – зуд, т. к. в крови – эозинофилия до 40% и более, боль. Течение длительное – 2-5 лет и более.

Пузырчатка эритематозная (себорейная, синдром Сенира-Ашера)

Начинается, как правило, с поражения лица, или волосистой части головы с последующим распространением на грудь, межлопаточную область, крупные складки и другие участки кожного покрова. Слизистые оболочки и конъюнктива глаз поражаются редко.

Первоначально возникают розово-красные бляшки диаметром 2-5 см с четкими границами, округлыми или неправильными очертаниями. Их поверхность может быть покрыта либо сухими чешуйками, на оборотной стороне мягкие шипики, либо жирными желтовато-коричневыми корками, после отхождения которых обнажаются мокнущие эрозии. Клетки Тцанка «+» определяются. Центральная часть бляшек западает, а периферическая окаймлена бахромкой отслаивающегося эпидермиса.

Симптом Никольского положительный, краевой. Со временем, через 2-3 недели, или 2-3 года и более появляются пузыри, как и при вульгарной или листовидной пузырчатке, что может привести к трансформации себорейной пузырчатки в эти формы. Обострение и трансформация пузырчатки провоцируются инсоляцией.

Пузырчатка бразильская (тропическая) – это вариант листовидной пузырчатки, встречающейся в юго-западной части Бразилии и близлежащих государствах.

Дифференциальная диагностика истинной пузырчатки проводится с: герпетиформным дерматитом Дюринга, буллезным пемфигоидом Левера, синдромом Лайелла, себорейной экземой.

Диета, богатая витаминами и белками, с резким ограничением углеводов, жиров и поваренной соли.

1. Основное лекарственное средство – кортикостероидные гормоны. Препаратом выбора до сих пор остается преднизолон. Начальная доза – 120-180 мг/сутки и более. Больным в крайне тяжелом состоянии показана пульс-терапия – 1000 мг преднизолона в сутки в/в однократно. При правильно подобранной дозе терапевтический эффект (нет свежих пузырей, эрозии хорошо заживают) наступает на 10-14 сутки, затем начинают постепенное (во избежание синдрома отмены) снижение гормона на 2,5 – 5, 0 мг каждые 3-5 дней.

При достижении суточной дозы 20-30 мг дальнейшее её уменьшение во избежании рецидива заболевания следует проводить с большой осторожностью до поддерживающей дозы – 5,0-2,5 мг.

Кроме преднизолона используют триамцинолон, медипред, дексаметазон и другие гормональные препараты. Количество их таблеток эквивалентно количеству таблеток преднизолона.

Необходимо помнить об осложнениях стероидной терапии: развитие синдрома Иценко-Кушинга, ожирение, стероидный диабет, эрозивно-язвенная патология ЖКТ, гипертония, бессонница, острый психоз, инфаркт миокарда. Особое место среди осложнений гормонотерапии занимает системная ангиопатия. Её кожное проявление – «кортикостероидная» кожа: субатрофия, сухость кожи, выраженная склонность к появлению на ней геморрагических пятен в ответ на механическое раздражение.

У больных истинной пузырчаткой во избежание побочных явлений гормональной терапии каждые 10 дней необходимо исследовать общий анализ крови, общий анализ мочи, анализ крови на сахар, анализ кала на скрытую кровь, ежедневный контроль АД, при необходимости – консультации терапевта и смежных специалистов.

2. Соли калия (до 3-х г в день): панангин, аспаркам, оротат калия. Они необходимы для поддержания работы сердечной мышцы и восстановления водно-электролитного баланса. Из продуктов – печеный картофель.

3. Соли кальция в виде хлорида кальция внутривенно, глюконата кальция внутримышечно, пантотената кальция внутрь для предотвращения остеопороза.

4. Антибиотикотерапия для профилактики вторичного инфицирования.

5. Антигистаминные, гипосенсибилизирующие препараты.

6. Витаминотерапия.

7. Гемодез и другие кровезаменители для нормализации водно-электролитного баланса, купирования дегидратации.

8. В качестве средств, дополняющих кортикостероидную терапию, особенно при тяжелых случаях пузырчатки, назначаются цитостатики: метотрексат, азатиоприн и др. Продолжительность их применения зависит от терапевтического эффекта. Метотрексат – вводят в/м по 25 мг 1 раз в неделю; на курс 6-8 инъекций. Число курсов и промежутки между ними определяются тяжестью кожного процесса или в таблетках по Ванштейну: 25 мг 1 раз в неделю в 3 приема.

Осложнения при лечении цитостатиками: изъязвление слизистой ЖКТ, нарушение функции печени, почек и поджелудочной железы, кроветворения, алопеция. Показания к их отмене: лейкопения ниже 4.109, снижение гематокрита на 10% и более, диарея, свежие язвы ЖКТ.

9. Анаболитические стероиды (ретаболил, нерабол).

10. Местное лечение – водные растворы анилиновых красителей, кортикостероидные мази, орошения с анестезирующими средствами, полокортолон. Прогноз при пузырчатке всегда серьезен, больные должны находится под диспансерным наблюдением.

Эта манипуляция проводится при мономорфных пузырных высыпаниях и эрозиях на коже или слизистых оболочках полости рта неустановленного происхождения.

Цель: Выявить акантолитические клетки (Павлова -Тцанка), встречающиеся при пузырчатке.

Оснащение:

1. Пинцет.

2. Кусочки стерильной резины.

3. Предметные стёкла 5шт.

4. 70% и 96% этиловый спирт.

5. Перчатки.

6. Стерильная игла.

7. Ватные тампоны.

Выполнение:

1. Осмотреть больного, выбрать свежие пузыри (4-5 шт.), забрать материал поочерёдно с выбранных пузырей.

2. Обработать выбранный пузырь ватным тампоном, смоченным в 70% растворе этилового спирта.

3. Стерильной иглой проколоть покрышку пузыря.

4. Взять пинцетом кусочек стерильной резины и прикоснуться к проколотому пузырю.

5. На предметном стекле сделать 2-3 мазка - отпечатка (прикоснуться резиной к предметному стеклу),

6. Повторить процедуру с другими выбранными пузырями (п. 4 - п. 7). Помни! Мазков - отпечатков должно быть не менее 10.

7. Обработать проколотые пузыри ватным тампоном, смоченным в 70% растворе этилового спирта.

8. После подсыхания мазков - отпечатков, на предметное стекло нанесите несколько капель 96% раствора этилового спирта для фиксации материала. Оставить до подсыхания.

1. Аутогемотерапия

Цель: лечение некоторых кожных заболеваний (псориаза, вульгарных угрей и др.) и инфекций, передаваемых половым путем (ИППП)

Суть метода заключается во введении собственной крови пациента в мышцу.

Обычно применяют следующую схему: первый раз забирают и вводят 2 мл крови, второй – 3 мл, третий – 4 мл, четвертый – десятый – 5 мл крови. Инъекции делают через день.

Оснащение:

1. Стерильный шприц с иглой емкостью 5 - 10 мл

2. Салфетки (ватные шарики) со спиртом

3. Резиновый жгут

4. Клеенчатая подушка

5. Стерильные перчатки

Выполнение:

1. Провести венепункцию обычным способом (Рис.21):

§ Помочь пациенту занять удобное положение

§ Обработать руки двумя ватными шариками, смоченными спиртом один – для ладоней, другой – для тыльной поверхности. Руки обрабатывать по направлению от кончиков пальцев к запястью

§ Надеть перчатки

§ Под локоть пациента подложите клеенчатую подушку

§ Наложить жгут на среднюю треть плеча пациента на салфетку

§ Обработать перчатки спиртом

§ Попросить пациента сжимать и разжимать кулак

§ Обработать область локтевого сгиба ватными шариками, смоченными спиртом, найти наиболее наполненную вену

§ Натянуть кожу локтевого сгиба рукой и зафиксировать вену (кулак пациента при этом сжат)

§ Не меняя позиции шприца в руке, игла срезом вверх, шприц параллельно коже, сделать прокол кожи на 1/3 длины иглы, так, чтобы она была параллельно коже, затем слегка меняйте направление и осторожно пунктируйте вену, пока не ощутите «попадания в пустоту»

§ Убедитесь, что игла в вене – потяните поршень на себя - в шприце должна появиться кровь и наберите необходимое количество крови

§ Развязать жгут левой рукой, потянув на себя один из свободных концов, попросить пациента разжать кулак

§ Прижать к месту инъекции ватный шарик с кожным антисептиком, извлечь иглу; попросить пациента согнуть руку в локтевом суставе

2. Шприцем с забранной кровью сделать внутримышечную инъекцию обычным способом и вести кровь (Рис.22).

§ Приготовить два ватных шарика, смоченных спиртом

§ Определить место инъекции (для этого мысленно разделить ягодицу на 4 части, проведя горизонтальную линию через большой вертел бедренной кости, а вертикальную – через седалищный бугор) Инъекцию нужно выполнять в верхненаружный квадрат под углом 90 градусов по отношению к поверхности кожи

§ Протереть место инъекции последовательно двумя ватными шариками, смоченными спиртом. Выполнять внутримышечную инъекцию лучше в положении пациента на животе или боку.

§ Левой рукой плотно зафиксировать мягкие ткани и держа правой рукой ввести иглу перпендикулярно кожной поверхности на глубину 5-6 см, оставив у канюли около 1 см.

3. Медленно ввести кровь

4. Вытащить иглу и обработать место инъекции антисептиком.

5. Шприц с иглой поместить в раствор для обеззараживания.

6. Взять у пациента (через 5-7 минут) ватный шарик которым он прижимал места инъекции: не оставляйте ватный шарик, загрязненный кровью, у пациента. Положить шарик в лоток для обеззараживания.