Причины геморрагического синдрома. Геморрагии - это что такое? Виды, причины и лечение

Геморрагический синдром

Геморрагический синдром , или склонность к кожной геморрагии и кровоточивости слизистых оболочек, возникает как следствие изменений в одном или нескольких звеньях гемостаза . Это может быть поражение сосудистой стенки, нарушение структуры, функции и количества тромбоцитов , нарушение коагуляционного гемостаза. При определении причин кровоточивости необходимо учитывать, что одни виды патологии часты, другие - редки, а третьи - крайне редки. Из наследственных нарушений гемостаза наиболее часто в терапевтической практике встречаются тромбоцитопатии, гемофилия A , болезнь Виллебранда , гемофилия В, из сосудистых форм - телеангиэктазия. Причиной приобретенных форм геморрагического синдрома наиболее часто становятся вторичная тромбоцитопения и тромбоцитопатии, ДВС-синдром , дефицит факторов протромбинового комплекса и геморрагический васкулит . Другие формы редки или очень редки. Следует учитывать, что в последние годы все чаще нарушения гемостаза и, как следствие, геморрагический синдром связаны с приемом лекарственных препаратов, нарушающих агрегацию тромбоцитов (антиагреганты) и свертываемость крови (антикоагулянты), а также психогенные формы - невротическая кровоточивость и синдром Мюнхгаузена .

Клиническая характеристика

Различают 5 типов геморрагического синдрома.

  • Гематомный. Типичен для гемофилии А и В, характеризуется возникновением болезненных напряженных кровоизлияний в мягкие ткани и суставы, постепенным развитием нарушений функции опорно-двигательного аппарата.
  • Петехиально-пятнистый (синячковый). Возникает при тромбоцитопении, тромбоцитопатии, нарушении свертывающей системы (гипо- и дисфибриногенемия, наследственном дефиците факторов свертывания).
  • Смешанный синячково-гематомный. Развивается при тяжелом дефиците факторов протромбинового комплекса и фактора XIII, болезни Виллебранда, ДВС-синдроме, передозировке антикоагулянтов и тромболитиков, появлении в крови иммунных ингибиторов факторов VIII и IX и характеризуется сочетанием петехиально-пятнистых кожных геморрагии с отдельными большими гематомами в забрюшинном пространстве, стенке кишечника. В отличие от гематомного типа, кровоизлияние в полость суставов возникает крайне редко. Синяки могут быть обширными и болезненными.
  • Васкулито-пурпурный тип. Наблюдается при инфекционных и иммунных васкулитах, легко трансформируется в ДВС-синдром и характеризуется геморрагией в виде сыпи или эритемы на воспалительной основе, возможным присоединением нефрита и кишечного кровотечения.
  • Ангиоматозный тип. Развивается в зонах телеангиэктазий, ангиом , артериовенозных шунтов и характеризуется упорными локальными геморрагиями, связанными с зонами сосудистой патологии.

С определенной долей вероятности предположить патологию сосудисто-тромбоцитарного или коагуляционного звена гемостаза можно по особенностям геморрагических проявлений.

Признаки нарушения сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного гемостаза

Клинический признак Изменения коагуляционного

гемостаза

 Изменения сосудисто-

тромбоцитарного гемостаза
Петехии Редки Характерны
Расслаивающие гематомы Характерны Редки
Поверхностные экхимозы Чаще большие одиночные Обычно небольшие множественные
ГемартозГемартрозы Характерны Редки
Запаздывающая кровоточивость Обычна Редка
Кровотечение из порезов и царапин Минимальное Длительное, часто интенсивное
Пол пациентов 80-90 % у мужчин Несколько чаще у женщин
Указание на семейный анамнез Часто Крайне редко

Начальным этапом дифференциальной диагностики геморрагического синдрома всегда является подсчет тромбоцитов периферической крови и простейшие коагуляционные тесты.

Литература

Ссылки и источники


Wikimedia Foundation . 2010 .

  • Гемолакрия
  • Гемофобия

Смотреть что такое "Геморрагический синдром" в других словарях:

    СИНДРОМ МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКИЙ - мед. Миелодиспластический синдром (МДС) группа патологических состояний, характеризующихся нарушением гемопоэза во всех ростках, проявляющемся панцитопенией. МДС часто трансформируется в острый лейкоз или апластическую анемию. Частота. Увеличение … Справочник по болезням

Системное асептическое воспаление сосудов микроциркуляторного русла с преимущественным поражением кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почечных клубочков. Протекает с явлениями геморрагической или уртикарной сыпи, артралгиями, абдоминальным болевым синдромом, гематурией и почечной недостаточностью. Диагностика основана на клинических симптомах, лабораторных данных (анализ крови, мочи, коагулограмма), исследовании органов ЖКТ и почек. Основой лечения васкулита является терапия антикоагулянтами, ангиагрегантами. В тяжелых случаях применяется экстракорпоральная гемокоррекция, глюкокортикоидная терапия, противовоспалительное, цитостатическое лечение.

Осложнения

Поражение почек является самым стойким синдромом геморрагического васкулита, может осложняться злокачественным гломерулонефритом и хронической почечной недостаточностью. В тяжелых случаях аллергической пурпуры возникают желудочно-кишечные кровотечения, сопровождающиеся кровавой рвотой и присутствием крови в каловых массах, легочные кровотечения, кровоизлияния в вещество головного мозга (геморрагический инсульт). Массивные кровопотери могут привести к коллапсу и анемической коме. Осложнения абдоминального синдрома встречаются реже и представлены инвагинацией кишечника, перитонитом, тромбозом брыжеечных сосудов, некрозом части тонкого кишечника. Наибольшая частота летальных исходов регистрируется при молниеносной форме ГВ.

Диагностика

Лечение

В острой фазе геморрагического васкулита пациентам необходимо соблюдать постельный режим и гипоаллергенную диету, ограничить употребление жидкости и соли, исключить прием антибиотиков и других медикаментов, которые могут усиливать сенсибилизацию организма. Основные направления терапии зависят от клинических проявлений, поэтому их целесообразно рассматривать посиндромно:

  • При любых синдромах . Основу базисной терапии при всех формах ГВ составляет назначение дезагрегантов (дипиридамола, пентоксифиллина) и активаторов фибринолиза (никотиновой кислоты). Препараты этих групп препятствуют агрегации тромбоцитов, улучшают микроциркуляцию и внутритканевую перфузию. Часто в базисную схему включают гепарин и другие антикоагулянты.
  • При кожном синдроме. Терапия предполагает применение сульфасалазина, колхицина. Использование преднизолона до сих пор является спорным вопросом среди врачей. Возможно его назначение в тяжелых случаях ГВ. При отсутствии эффекта от терапии кортикостероидами препаратами запаса являются цитостатики.
  • При суставном синдроме . Выраженные артралгии купируются проведением противовоспалительной терапии (индометацин, ибупрофен). Дополнительно могут назначаться производные аминохинолина (хлорохин).
  • При почечном синдроме . Назначаются высокие дозы глюкокортикоидов, цитостатиков. Возможно использование иАПФ, антагонистов рецепторов ангиотензина II, введение нормального человеческого иммуноглобулина, проведение электрофореза с никотиновой кислотой и гепарином на область почек. В терминальной стадии ХПН требуется гемодиализ или трансплантация почки .
  • При абдоминальном синдроме . Интенсивный болевой синдром служит показанием к внутривенному введению преднизолона, реополиглюкина, кристаллоидов. При развитии хирургических осложнений (перфорация, инвагинация кишки) применяется хирургическая тактика.

Тяжелое течение заболевания является показанием для проведения экстракорпоральной гемокоррекции (гемосорбция , иммуносорбция , ). Многие авторы отмечают неэффективность антигистаминных препаратов в лечении ГВ. Однако их применение может быть оправдано у пациентов с аллергическим анамнезом. При связи заболевания с пищевой аллергией и наличием абдоминального синдрома дополнительно назначаются энтеросорбенты.

Прогноз и профилктика

Легкие формы геморрагического васкулита склонны к самопроизвольному излечению после первой же атаки заболевания – их прогноз благоприятен. При молниеносной форме смерть пациентов может произойти в первые несколько суток от начала заболевания. Чаще всего это связано с поражением сосудов ЦНС и возникновением внутримозгового кровоизлияния. Другой причиной летального исхода может стать тяжелый почечный синдром, приводящий к развитию уремии. В целях профилактики аллергического васкулита рекомендуется санация хронических инфекционных очагов ЛОР органов, дегельминтизация при глистных инвазиях, исключение контакта с известными аллергенами и бесконтрольного приема медикаментов.

Геморрагические диатезы появляются при изменениях в звеньях гемостаза (таких как поражение сосудистой стенки) и возникают при состоянии повышенной кровоточивости как взрослого организма, так и детского. Геморрагическая болезнь – это кровотечения слизистых оболочек. Обнаружить ее можно, сдав развернутый анализ крови.

Что такое геморрагии

В медицине самопроизвольное истечение крови из сосудов на каком-либо участке тела носит название геморрагии. Данный патологический синдром проявляется у пациентов в ответ на внешнее воздействие или при наличии внутренних заболеваний. Геморрагическая болезнь возникает из-за повреждения целостности стенок сосудов, уменьшения количества тромбоцитов, нарушения коагуляционного гемостаза. При этом кровь вытекает за границы кровеносного сосуда через поврежденную зону. Виды аномалии зависят от того, в какой части тела они проявляются.

Геморрагический синдром характерен для каких заболеваний

Среди форм геморрагических болезней выделяют наследственные и приобретенные нарушения гемостаза. Последние связаны с многофакторными нарушениями свертывающей системы крови (к примеру, острый синдром ДВС), поражением кровеносных сосудов дисметаболического, иммунного, токсико-инфекционного, иммунокомплексного происхождения, аномалиями адгезивных белков плазмы крови, поражением тромбоцитов и мегакариоцитов. Наследственные геморрагические заболевания обусловлены:

Геморрагические диатезы у детей

Из-за недостатка витамина К может развиваться геморрагический синдром новорожденных, среди признаков которого выделяют: геморрагические кожные высыпания, пупочное кровотечение. Может случиться кишечное кровотечение или внутримозговое кровоизлияние. Врачи называют следующие причины возникновения геморрагий у новорожденных: во время беременности мать принимала фенобарбиталы, салицилаты или антибиотики. Геморрагическая болезнь у детей возникает при:

Патогенез геморрагического синдрома

В качестве механизма развития заболевания геморрагическим синдромом и его проявлений врачи описывают следующую картину патогенеза:

  1. нарушение свертываемости (ДВС-синдром) и продукции тромбоцитов;
  2. изменения структуры коллагена, свойств фибриногена, стенки сосудов:
    • при циркулярных расстройствах;
    • снижении нейротрофической функции центральной нервной системы;
    • нарушении ангиотрофической функции тромбоцитов.

Геморрагические заболевания – классификация

В медицине описаны такие типы геморрагических синдромов: гематомный, петехиально-пятнистый, смешанный синячково-гематомный, васкулито-пурпурный, ангиоматозный. Перечисленные виды отличаются характером проявления, причинами. В каждом отдельном случае необходимо соблюдать индивидуальную тактику лечения, выбранную лечащим врачом. Описание геморрагического диатеза в соответствии с типом заболевания:

  1. Гематомный тип обусловлен хронической генетической кровоточивостью. Данная тяжелая болезнь на почве пониженной свертываемости проявляется у пациента в виде болезненных ощущений при кровоизлияниях в суставы (гемартрозы), нарушениях функций опорно-двигательной системы. При травме внутренние гематомы образуют в мягких тканях обширные отеки, из-за чего и возникает боль.
  2. Петехиально-пятнистый тип по-другому называется синячковым из-за внешних проявлений на теле в виде синяков, что видно на фото. Появляется при нарушениях свертываемости крови (недостатке факторов свертывания, гипо- и дисфибриногенемии), тромбоцитопатии и тромбоцитопении (тромбоцитопеническая пурпура).
  3. Микроциркуляторно-гематомное, или смешанное синячково-гематомное кровотечение развивается при наличии в крови иммунных ингибиторов факторов IX и VIII, передозировке тромболитиков и антикоагулянтов, ДВС, болезни Виллебранда, тяжелой нехватке факторов протромбинового комплекса и фактора XIII. Внешне данный тип заболевания проявляется через петехиально-пятнистые кожные геморрагии, гематомы больших размеров в забрюшинной области и стенке кишечника, петехиальной кожной сыпью.
  4. Симптомами васкулито-пурпурного типа является кожная сыпь красного цвета (эритема). При заболевании наблюдаются склонность к кровотечениям в кишечнике и воспалению почек (нефриты), иммунные и инфекционные васкулиты, ДВС-синдром.
  5. Ангиоматозный тип развивается в области артериовенозных шунтов, ангиом, телеангиэктазий. Для этого типа болезни характерны геморрагии в зоне сосудистых аномалий и упорные кровотечения постоянной локализации.

Причины геморрагического синдрома

Может развиваться геморрагическая симптоматика при сосудистых аномалиях, нарушениях коагуляционного гемостаза, активности ферментов, системы свертывания крови, при приеме лекарственных препаратов, нарушающих агрегацию тромбоцитов. Специалисты смогли установить разновидность заболеваний, при которых велик риск появления геморрагий:

  • гепатит;
  • онкология;
  • тяжелые вирусные инфекции;
  • цирроз печени;
  • недостаток протромбина в крови;
  • гемофилия;
  • лейкозы;
  • васкулиты.

Причины геморрагий зависят от первичной или вторичной формы заболевания. Для первой характерно наличие генетической детерминации: в организме присутствует дефектный ген, который способен в любой момент вызвать геморрагическое заболевание. Вторичная форма возникает от повреждений стенок сосудов (при аутоиммунном процессе, механическом повреждении, воспалении и химической интоксикации), при вторичной тромбоцитопении, ДВС-синдроме, геморрагическом васкулите и дефиците факторов протромбинового комплекса.

Симптомы геморрагического синдрома

Существует связь между областями локализации геморрагических диатезов и клинической картиной, интенсивностью проявления, специфичностью симптомов заболевания. Признаки геморрагии в полости носа проявляются рецидивирующими кровотечениями из телеангиэктазий (расширений мелких сосудов). Такое проявления симптомов характерно и для геморрагий в области губ, во рту, глотке и желудке. В возрасте до 30 лет и в период полового созревания увеличивается частота кровотечений из телеангиэктазий. Среди остальных признаков различают:

  • расслаивающие гематомы;
  • кожные проявления;
  • запаздывающую кровоточивость;
  • уменьшенное количество тромбоцитов;
  • экхимозы поверхностные;
  • петехии;
  • гемартрозы.

Лечение геморрагического синдрома

От симптомов и причины болезни у пациентов зависит лечение геморрагии. В комплексной терапии участвуют: иммуноглобулин, плазмаферез, глюкокортикостероиды. При воспалении кровеносных сосудов (васкулитах) принимают негормональные иммунодепрессанты, нестероидные противовоспалительные средства (нпвп), проводят терапию ГКС (глюкокортикоидную) и стараются уменьшить симптомы воспаления. При гемофилии A вводят недостающий фактор VIII, а при гемофилия B – XI. После развернутого анализа крови врач помогает пациенту выбрать тактику лечения.

Среди основоположных принципов терапии выделяют:

  • симптоматические лечение;
  • внутривенную инъекцию синтетического аналога витамина К – викасола, хлорида кальция и кислоты аскорбиновой;
  • при необходимости осуществляют переливание крови, ее компонентов (тромбоцитарной, эритроцитарной массы) и плазмы;
  • прием лекарств, которые способствуют укреплению стенок сосудов (этамзилата);
  • при местном лечении геморрагий показаны: сухой тромбин, гомеостатическая губка, аминокапроновая кислота.

Последствия геморрагической болезни

При обнаружении геморрагий не стоит паниковать, а нужно сразу обратиться к врачу. При легкой степени болезни и своевременном лечении прогноз заболевания является благоприятным. Однако существуют случаи, когда при позднем обнаружении болезни возникают тяжелые осложнения геморрагического синдрома, которые могут привести к летальному исходу.

Среди таких последствий выделяют: массивные внутренние кровотечения, кровоизлияния в мозг, нарушение сердечной деятельности, надпочечниковую недостаточность. У ребенка может возникнуть гиповолемический шок, который проявляется через снижение артериального давления и температуры тела, слабость, бледность. Чтобы не допустить описанных последствий, необходимо сразу же, как только заметили симптомы, везти ребенка на консультацию к педиатру.

Профилактика геморрагического синдрома

Соблюдение несложных профилактических мероприятий способно уберечь от развития патологий. Выявить геморрагическое кровотечение поможет анализ крови, а снизить риск его появления можно, если:

  • в течение получаса после рождения приложить ребенка к груди;
  • с помощью инъекций вводить витамин К детям, находящимся в группе риска;
  • проводить инъекции витамином К при парентеральном (внутривенном) питании;
  • выполнять введение внутримышечно витамина К во время родов или до них, если мать принимает антисудорожные препараты.

Видео: Геморрагический синдром новорожденного

Иными словами, это не что иное, как повышенная склонность организма к кровоточивости. Геморрагия бывает наследственного и приобретённого характера. Существует множество разновидностей этой аномалии в зависимости от того, на каком участке тела она проявляется.

Рассмотрим самые распространённые из них.

Геморрагии в месте инъекции

Это локальные кровотечения, которые происходят при внутримышечных и подкожных инъекциях. При внутривенных инъекциях они могут возникать в случае, если произошло сквозное прокалывание вены. Степень выраженности локальной геморрагии зависит от многих факторов: влияет вводимый препарат, ширина иглы, мастерство медика, проводящего процедуру.

Также оказывает влияние индивидуальное состояние организма и склонность тканей к регенерации. Внутримышечные инъекции дают более сильно выраженные геморрагии, чем подкожные, по причине большей васкуляризации мышечной ткани. Как правило, через некоторое время, образовавшееся кровяное пятно исчезает само, но в некоторых отдельных случаях может быть назначена заместительная терапия или же приём водорастворимых препаратов.

Геморрагии желудка

Характеризуются выделением крови в области желудка. Могут указывать на эрозивно-геморрагический гастрит и некоторые другие желудочные заболевания. Часто сопровождаются различными изменениями слизистой оболочки желудка как воспалительного, так и эрозивного свойства. Причины таких внутрислизистых геморрагий - самые различные. Из признаков - ощутимое сердцебиение, недомогание, кружение головы, тошнота; иногда - лихорадочные проявления, потеря аппетита. Очень характерный симптом - рвота, напоминающая кофейную гущу. В качестве лечения назначают адсорбенты, обволакивающие, обезболивающие медикаменты, антибиотики. Обязательно строгое соблюдение предписанной диеты.

Причиной бывает, как правило, сильное и продолжительное переутомление, вызванное напряжением глазных сосудов при выполнении мелкой кропотливой работы. Данное явление обычно безболезненно, но человеку кажется, будто перед ним маячат разноцветные или тёмные фигуры, переходящие друг в друга, сливающиеся, расходящиеся, постоянно меняющие форму и мешающие смотреть. В качестве профилактики врачи рекомендуют употреблять витамин С, способствующий размягчению стенок артерий. Не рекомендуется резко наклоняться; напротив, нужно стараться больше отдыхать. Существует много народных рецептов против кровоизлияний в глаз, и при не очень тяжёлых случаях они вполне эффективны. Если же глазные геморрагии носят регулярный и обширный характер, то необходимо проконсультироваться у специалиста - офтальмолога. Кроме этого, любая травма головы, которая привела к боли или кровотечению в области глаза, требует незамедлительного посещения врача.

Гемморагиии подногтевые и кожные

Подногтевые геморрагии существуют двух типов. Для первого характерно образование под ногтями пятен разного размера и различного цвета - от розового до ярко-красного. Иначе такое заболевание может называться синдромом масляных пятен. Второй вид характеризуется образованиями в виде полос бурого, красного или чёрного цветов; таким образом проявляется разрыв капилляров. В качестве лечения назначаются витаминные комплексы, антибактериальные мази, крема с содержанием кальция, лосьоны.

Геморрагии на коже получаются при кровоизлияниях под кожу либо при проникновении эритроцитов через сосудистые стенки в кожные ткани. Имеют вид пятен на коже или точечных геморрагий в виде россыпей. Могут менять цвет, сливаться друг с другом. Поначалу, как правило, они ярко-красного цвета, затем изменяют цвет на багровый, синий, зеленоватый, потом становятся буро-жёлтым. Изменения цвета определяются изменением гемоглобина. По сути, это гематома. Лечение обычно не требуется, пятна через некоторое время исчезают самостоятельно.

Экспульсивная геморрагия

Довольно редкое и тяжёлое осложнение, возникающее после операций на глазном яблоке при катаракте и других заболеваниях. Может начаться уже в момент операции, но обычно развивается на ранних стадиях послеоперационного периода. При этом виде геморрагии происходит повреждение задних цилиарных артерий. Считается, что гипертония, атеросклероз, глазная гипертензия являются предрасполагающими факторами к этому виду кровоизлияний. Поэтому во время подготовки больного к операции подобные данные должны учитываться. Сопровождается тошнотой, рвотой, сильной болью в глазу и голове. В особо тяжёлых случаях возможно выталкивание содержимого глаза кровяным напором из раны. В качестве противодействующих методов применяют эвакуацию крови через разрез склеры. Также необходимо как можно быстрее и плотнее зашить рану после операции.

Субарахноидальная геморрагия

Э то излияние крови в субарахноидальное пространство. Разрыв аневризмы - наиболее часто встречающаяся причина этого заболевания. Сопровождается внезапно наступившей острой головной болью, часто бывает при этом нарушение сознания либо его потеря. Нередко отмечаются явления менингизма, а также гидроцефалии. Диагностика производится на основе результатов КТ и ЦСЖ. Лечение заключается в нейрохирургическом вмешательстве и симптоматическом воздействии и проводится в специализированных клиниках.

Различные виды геморрагии на фото выглядят весьма устрашающе, в чём можно убедиться, просмотрев их в интернете. Не стоит думать, что это просто синяк, который сам пройдёт. Хотя некоторые виды геморрагий не требуют лечения, тем не менее, существуют и довольно опасные разновидности, которые, если их не лечить, могут привести к самым разнообразным проблемам со здоровьем в будущем.

Невылеченные геморрагии могут стать причиной разных внутренних воспалительных процессов, поспособствовать развитию очагов инфекций в организме и привести к самым непредсказуемым и тяжёлым последствиям. В числе всех прочих осложнений может также быть и бесплодие – один из самых печальных диагнозов для человека. Поэтому при геморрагиях лучше всего не пускать дело на самотёк, а обратиться к врачу за помощью.

Геморрагические заболевания и синдромы - патологические состояния, характеризующиеся повышенной кровоточивостью в результате недостаточности одного или несколько элементов гемостаза.

Этиология

Выделяют наследственные и приобретённые формы геморрагических заболеваний и синдромов.

Наследственные формы связаны с генетически детерминированными патологическими изменениями сосудистой стенки, аномалиями мегакариоцитов, тромбоцитов, адгезионных белков плазмы крови и плазменных факторов свёртывающей системы крови.

Приобрётенные формы в большинстве случаев обусловлены поражением кровеносных сосудов иммунной, иммунокомплексной, токсикоинфекционной и дисметаболической этиологии (различные васкулиты), поражением мегакариоцитов и тромбоцитов различной этиологии (тромбоцитопатии), патологией адгезионных белков плазмы крови и факторов свёртывающей системы крови и многофакторными нарушениями свёртывающей системы крови (острые синдромы ДВС).

Виды геморрагических заболеваний

По происхождению различают следующие виды геморрагических заболеваний и синдромов: васкулиты, тромбоцитопении, тромбоцитопатии, коагулопатии, ДВС.

Васкулиты . Обусловлены первичным поражением сосудистой стенки с возможным вторичным развитием коагуляционных и тромбоцитарных нарушений. К этой группе относят наследственную геморрагическую телеангиэктазию Рандю –Ослера , синдром Элерса –Данло , синдром Марфана , гигантские гемангиомы при синдроме Казабаха –Мерритт , геморрагический васкулит Шёнляйна–Геноха , эритемы, геморрагические лихорадки, гиповитаминозы С и В и др.

Тромбоцитопении . Развиваются в результате первичного поражения мегакариоцитарно-тромбоцитарного ростка, перераспределения тромбоцитов и их депонирования в селезёнке, повышенного разрушения (например, при СКВ или идиопатической тромбоцитопенической пурпуре), повышенного потребления тромбоцитов и образования тромбов (ДВС, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура), применения некоторых ЛС.

Тромбоцитопатии . Характеризуются наличием аномальных тромбоцитов с нарушением их функций. Наиболее распространённые среди них - тромбастения Глянцманна и болезнь фон Виллебранда .

Коагулопатии . Обусловлены нарушениями свёртываемости крови.

† Наследственные коагулопатии: гемофилия А, гемофилия В, болезнь фон Виллебранда , дефицит факторов свёртываемости крови;

† Приобретённые коагулопатии: витамин К-зависимые коагулопатии (возникают при недостаточности функции печени, нарушении всасывания витамина К, алиментарной недостаточности витамина К, приёме ЛС, таких как кумарин), ДВС, патология печени (приводит к дефициту многих факторов свёртывания), патологические ингибиторы свёртывания (волчаночный антикоагулянт; специфические ингибиторы свёртывания - АТ, специфичные к отдельным коагуляционным белкам);

† Нарушения стабилизации фибрина, повышенный фибринолиз, в том числе при лечении прямыми и непрямыми антикоагулянтами, фибринолитиками (стрептокиназой, урокиназой, алтеплазой и др.);

† Другие приобретённые расстройства свёртывания: дефицит факторов свёртываемости крови может возникать при соматических заболеваниях (например, при амилоидозе - дефицит фактора Х).

ДВС . Являются следствием комплексных нарушений различных звеньев системы гемостаза.

Типы кровоточивости

Различают следующие типы кровоточивости.

Капиллярный, или микроциркуляторный (петехиально-синячковый) тип кровоточивости. Характеризуется петехиальными высыпаниями, синяками и экхимозами на кожных покровах и слизистых оболочках. Часто сочетается с повышенной кровоточивостью слизистых оболочек (носовые кровотечения, меноррагии). Возможно развитие тяжёлых кровоизлияний в головной мозг. Этот тип кровоточивости характерен для тромбоцитопений и тромбоцитопатий, болезни фон Виллебранда , недостаточности факторов протромбинового комплекса (VII, X, V и II), некоторых вариантов гипо- и дисфибриногенемий, умеренной передозировке антикоагулянтов.

Гематомный тип кровоточивости. Характеризуется болезненными, напряжёнными кровоизлияниями в подкожную клетчатку, мышцы, крупные суставы, в брюшину и забрюшинное пространство. Гематомы могут привести к сдавлению нервов, разрушению хрящей и костной ткани, нарушению функций опорно-двигательного аппарата. Иногда развиваются почечные и желудочно-кишечные кровотечения. Характерны длительные кровотечения при порезах, ранениях, после удаления зубов и хирургических вмешательств, часто приводящие к развитию анемии. Этот тип кровоточивости наблюдают при некоторых наследственных нарушениях свёртываемости крови (гемофилии А и В, выраженная недостаточность фактора VII), приобретённых коагулопатиях, сопровождающихся появлением в крови ингибиторов факторов VIII, IX, VIII+V, и при передозировке антикоагулянтов, а также при наследственной тромбоцитопатии с отсутствием пластиночного фактора 3.

Смешанный капиллярно-гематомный тип кровоточивости. Характеризуется петехиально-синячковыми высыпаниями, сочетающимися с обширными плотными кровоизлияниями и гематомами. Наблюдают при наследственных (выраженная недостаточность факторов VII и XIII, тяжёлая форма болезни фон Виллебранда ) и приобретённых (острые синдромы ДВС, значительная передозировка прямых и непрямых антикоагулянтов) нарушениях.

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости. Проявляется геморрагическими или эритематозными (на воспалительной основе) высыпаниями, возможно развитие нефрита и кишечных кровотечений; наблюдают при инфекционных и иммунных васкулитах.

Ангиоматозный тип кровоточивости. Характеризуется повторными строго локализованными и привязанными к локальной сосудистой патологии кровотечениями. Наблюдают при телеангиэктазах, ангиомах, артериовенозных шунтах.

Основные причины кровоточивости

Основные причины гипокоагуляции и кровоточивости представлены на рис. 21–27.

Рис. 21–27. Основные причины гипокоагуляции белков крови и геморрагического синдрома.

Механизмы Гипокоагуляции

Механизмы гипокоагуляции и кровоточивости представлены на рис. 21–28.

Рис. 21–28. Основные механизмы гипокоагуляции крови и геморрагического синдрома.

Геморрагические заболевания и синдромы могут быть вызваны патологией сосудов (вазопатиями), тромбоцитов (тромбоцитопатиями), системы гемостаза (коагулопатиями).

Геморрагические заболевания , обусловленные патологией сосудов

Типичные заболевания этой группы - болезнь Рандю–Ослера , пурпура Шёнляйна–Геноха , первичные геморрагические васкулиты.

Болезнь Рандю–Ослера

Рандю –Ослера –Уэбера болезнь (телеангиэктазия наследственная геморрагическая, ангиома наследственная геморрагическая, болезнь Ослера–Уэбера , болезнь Ослера ) - наследственная () ангиопатия, проявляющаяся множественными телеангиэктазиями и геморрагическим синдромом. Частота. 1:16 000 населения.

Лечение и профилактика

Для остановки кровотечений используют средства местной и общей гемостатической терапии (орошения раствором тромбина и 5% раствором аминокапроновой кислоты, тампонада носа масляными тампонами, отслойка слизистой оболочки в области кровотечения, прижигание). Более эффективна криотерапия. Иногда приходится прибегать к хирургическому лечению (иссечение ангиом, пластика перегородки носа, перевязка и эмболизация артерий). Также используют баротерапию, прижигания с помощью лазера. При сопутствующем дефиците фактора фон Виллебранда проводят трансфузии свежезамороженной плазмы, введение криопреципитата. При развитии анемии проводят гемотрансфузии, назначают препараты железа.

Больным следует избегать травматизации слизистых оболочек в местах расположения ангиом. Слизистую оболочку носа смазывают ланолином (с тромбином) или нейтральными маслами. При вступлении в брак необходимо медико-генетическое консультирование.

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит (анафилактоидная пурпура, иммунокомплексный васкулит, болезнь Шёнляйна–Геноха ) - кровоточивость, обусловленная поражением сосудов малого калибра иммунными комплексами и компонентами системы комплемента (см. статью «Пурпура» в приложении «Справочник терминов» на компакт диске).

Геморрагические синдромы , обусловленные патологией тромбоцитов

К геморрагическим синдромам, обусловленным патологией тромбоцитов (тромбоцитопении и тромбоцитопатии) относятся идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, тромбастения Глянцманна , синдром Бернара –Сулье (см. раздел «Патофизиология тромбоцитов» главы 21 и соответствующие статьи в приложении «Справочник терминов» на компакт диске).

Геморрагические заболевания , обусловленные нарушениями свёртывающей системы крови

Этапы гемокоагуляционного каскада представлены на рис. 21‑25.

Виды коагулопатий

Наследственные коагулопатии.

Дефицит компонентов фактора VIII (гемофилия А, болезнь фон Виллебранда ) и фактора IX (гемофилия В); это наиболее распространённые наследственные коагулопатии (более 95% случаев). См. статью «Гемофилия» в приложении «Справочник терминов» на компакт диске.

Дефицит факторов VII, X, V и XI (по 0,3–1,5% случаев).

Дефицит других факторов: XII (дефект Хагемана ), II (гипопротромбинемия), I (гиподисфибриногенемия), XIII (дефицит фибринстабилизирующего фактора) встречают крайне редко (единичные наблюдения).

Приобретённые коагулопатии.

Синдром ДВС.

Дефицит или угнетение активности факторов протромбинового комплекса (II, VII, X, V) при заболеваниях печени, обтурационной желтухе, дисбактериозах кишечника, передозировке антагонистов витамина К (кумарины, фенилин), геморрагическая болезнь новорожденных.

Коагулопатии, связанные с появлением в крови иммунных ингибиторов факторов свёртывания (чаще всего АТ к фактору VIII).

Кровоточивость, обусловленная гепаринизацией, введением препаратов фибринолитического [(стрептокиназа, урокиназа, алтеплаза (актилизе)] и дефибринирующего действия.