Атрезия желчных путей у детей. Билиарная атрезия

Атрезия встречается довольно редко и характеризуется отсутствием или непроходимостью желчевыводящих протоков. При этом нарушается естественный процесс выработки и оттока желчи, развивается желтуха и нарушается процесс пищеварения. Что способствует возникновению аномалии, а также как лечится это заболевание, расскажет наша информация.

Атрезия желчевыводящих путей

Проявляется эта патология в первые недели после рождения и без должного и своевременного лечения приводит к развитию и летальному исходу.

Существует два варианта развития атрезии:

  1. Пороки внутриутробного развития, при которых желчевыводящие потоки не сформированы должным образом, сильно сужен или полностью отсутствует наружный просвет.
  2. Инфицирование ребенка во внутриутробном периоде. Воспалительный процесс приводит к частичному или полному сужению протоков.

Обычно при атрезии наблюдаются и другие патологии развития: деформация позвоночника и черепной коробки, патологические процессы сердечно-сосудистой и выделительной системы.

Причины

Негативные факторы, вызывающие подобные пороки развития доподлинно не изучены. Известно, что у большинства таких пациентов есть сформированные протоки для отвода желчи, но они не функционируют вследствие сужения просвета, либо прогрессирующего разрушения изнутри.

Среди причин внутриутробного инфицирования выделяют:

  • Неонатальный гепатит.
  • Заражение матери вирусом герпеса.
  • Заболевания краснухой в период беременности.
  • Инфицирование цитомегалиям.

Примерно в 20% случаев атрезия проявляется при врожденных патологиях развития других органов и систем. Это , физиологические аномалии кишечника, отсутствие или наличие более одного органа селезенки.

Полное отсутствие желчевыводящих каналов связано с неправильной закладкой желчевыводящей системы в первом триместре беременности.

Классификация

При разработке успешной тактике лечения анализируются несколько параметров. В дальнейшем они будут влиять не только на тип выбранного хирургического вмешательства, но и на прогноз выживаемости в целом.

По месту локализации атрезия бывает:

  • Во внутрипеченочных структурах.
  • Вне печеночных канальцев.
  • Смешанного типа.

Патология может распространяться сегментарно, либо охватывать всю полость органа.

Кроме того, выделяют корригируемую патологию, при которой наблюдается нарушение проходимости центрального желчного или печеночного канала. Некорригированная аномалия характеризуется замещением всех протоков волокнистой тканью.

Симптомы

Появление желтушности у ребенка после рождения обычно относят к нормальному физиологическому явлению. Пожелтение кожи и глазных склер может продолжаться несколько недель, причем в это время маму с малышом могут выписать домой с диагнозом «затяжная желтуха новорожденных».

В первый месяц малыш может активно набирать вес и при отсутствии других пороков развития ничем не отличаться от сверстников. Впоследствии самочувствие ребенка ухудшается, появляются другие симптомы (обычно со второго месяца жизни).

Как проявляется патология:

  • , происходит недостаточный добор веса.
  • Кал обесцвечивается, а моча приобретает цвет темного пива.
  • Ребенок постоянно капризничает из-за кожного зуда (последствия желтухи).
  • Замедляется физическое развитие.
  • Появляется сонливость, снижается мышечный тонус.
  • На коже появляются липидные отложения в виде небольших бугорков желтого цвета.

Процесс характеризуется развитием рахита вследствие неусвояемости витаминов и питательных веществ.

Обычно к пятому-шестому месяцу жизни у ребенка развивается билиарный цирроз печени, нарушается подача нервных импульсов от головного мозга к внутренним органам. В брюшной полости скапливается лимфоидная жидкость (), появляются очаги кровоизлияния на коже, увеличивается давление в портальной вене.

Диагностика

Наряду с регулярными осмотрами у педиатра в первый год жизни, требуется дополнительное обследование, подтверждающее это заболевание.

Как устанавливается окончательный диагноз:

  • Рассматриваются симптомы, наиболее характерным из которых является непрекращающаяся желтуха.
  • Проводится органов брюшной полости, исключаются другие патологии.
  • Лабораторные анализы крови, и кала показывают высокое содержание билирубина и отсутствие стеркобилина. В крови определяется гипопротеинемия (аномально низкий уровень белка) и гипоальбуминемия (снижение показателя альбумина).
  • проводится с целью выявления размеров органов, структуру паренхимы, воротной вены, желчных протоков и пузыря.
  • Эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография определяет тип атрезии и состояние внутрипеченочных и внепеченочных протоков.
  • дает оценку изменений, произошедших в органе.

При необходимости проводится нейросонография, позволяющая исключить патологии центральной нервной системы. В ходе предоперационной подготовки проводится , при которой устанавливается возможные пороки развития сердечно-сосудистой системы.

Обязательной является предварительная консультация детского инфекциониста для исключения инфицирования вирусным гепатитом (имеет схожую симптоматику), а также хирурга для дальнейшего обследования перед операцией.

Лечение

Единственным возможным методом лечения такого заболевания является оперативное вмешательство. Его необходимо провести до достижения ребенком трехмесячного возраста, иначе велик риск развития необратимых процессов в организме и пороков внутренних органов, несовместимых с жизнью.

В зависимости от типа атрезии и ее локализации выбирается разный тип операции:

  1. У-образная портоэнтеростомия (гепатикоеюностомия) по Касаи.
  2. Наложение холедохоэнтероанастомоза с выключением приводящей петли и межкишечным соустьем.
  3. Формирование обходного печеночно-кишечного соустья.
  4. Трансплантация печени.

В период до и после операции используется медикаментозная терапия для поддержания нормальной функции внутренних органов, снятия воспалительного процесса и лечения анемии. Также прописываются муколитические и неврологические препараты при сопутствующих патологиях.

Ребенку показано грудное вскармливание при строгой диете мамы, а также перевод на гипоаллергенные смеси (искусственное питание).

Прогноз

Даже при своевременно проведенной операции риск осложнений и летального исхода довольно велик.

Максимальные шансы на выживаемость дает операция, проведенная на первых двух месяцев жизни. В этом случае в последующие 10 лет выживает более 70% пациентов. оперативное вмешательство после трех месяцев снижает шансы до 27%, в дальнейшем они составляют не более 11%.

Атрезия желчевыводящих путей - опасная врожденная патология, симптоматика которой развивается сразу после рождения ребенка. Своевременное обследование и проведение операции помогает излечить пациента, а больше шансов у тех малышей, которым операция была проведена до достижения трехмесячного возраста.

Медикаментозная терапия не способна исправить патологию и используется по существующим показаниям для устранения осложнений и поддержки внутренних органов и ЦНС.

Сегодня в современном мире можно довольно часто встретить наличие у детей раннего возраста наличие хронической печеночной недостаточности. Причиной становится атрезия желчных путей. Если у ребенка отсутствует желчный пузырь или же недоразвитые протоки, то билирубин начинает накапливаться в большом количестве в печени новорожденного и полностью нарушает ее работоспособность. Самым основным клиническим признаком билиарной атрезии есть очень быстро прогрессирующая желтуха. Именно данная патология на сегодняшний день стоит в списке причин для срочной трансплантации печени ребенку.

Стоит отметить, что причиной механической желтухи у новорожденного могут стать также пороки в развитии желчевыводящих путей: перекруты или же перегибы желчного пузыря, артериопечёночная дисплазия, внутри- и внепеченочная атрезия желчных ходов и так далее. Кроме того в брюшной полости могут находиться опухоль, инфильтрат или любое другое образование, которое будет сдавливать желчные протоки. Кроме того в последнее время участилось рождение детей, которые страдают врожденной желчнокаменной болезнью. Не редко можно встретить случаи рождения детей, в которых после рождения начинает проявляться семейная форма холестаза.

Если врачи подозревают у ребенка наличие атрезии желчевыводящих путей, то конечно же их должен насторожить факт желтухи, которая очень быстро развивается, при этом возникает сильный зуд кожи, а соответственно ребенок становится раздражительным и много капризничает. Если проводить регулярные обследования, то можно отметить увеличение размеров печени и изменения внешнего вида и состава стула — он полностью или же частично теряет свой цвет.

Принципы лечения гипербилирубинемии

Для того, чтобы вылечить данную проблему нужно проделать следующие пункты:
  • устранить основную причину возникновения патологического увеличения уровня билирубина в крови;
  • предупредить нарастание билирубина в крови при помощи медикаментов и так далее.

Способы выведения билирубина из организма

К основным методам лечения проблемы стоит отнести переливание крови и фототерапию. Ранее использовали еще и другие методы лечения атрезии, но на сегодняшний день их уже считают неэффективными. Конечно проводится соответствующее лечение еще тогда, когда ребенок находится в роддоме, но совершенно каждый врач должен понимать как правильно его лечить.
  1. Переливание крови. Заменное переливание крови врачи применяют в том случае когда у ребенка обнаружена гемолитическая болезнь, которая была вызвана резус-конфликтом. Для того, чтобы принять решение о переливании крови нужно, чтобы присутствовало несколько фактов:
    2. - надо изучить анемнез;
    - провести исследования и все необходимые анализы крови на антитела;
    - обнаружено клиническим путем увеличение уровня билирубина более 17 мкмоль/л/ч;
    - проведение исследований пуповинной крови и обнаружение в ней уровня гемоглобина ниже 110 г/л.
  2. Фототерапия. Данный тип лечения используют только на протяжении 30 лет, ведь он позволяет вылечить желтуху без каких-либо отрицательных последствий. Под влиянием света непрямой билирубин преобразовывается в прямой и таким образом организм ребенка может его довольно быстро вывести естественным путем. Чем большую часть тела будет осветлено специальным светом, тем более эффективным будут данное лечение.
Нужно очень внимательно следить за ребенком сразу после его рождения, чтобы была возможность вовремя заметить появление у малыша каких-то признаков отхождения от нормы. Если вы вовремя начнете лечить любую патологию, то можете быть полностью уверенными в нормальном окончании лечения без отрицательного влияния на здоровье крохи.

Атрезия желчевыводящих путей (билиарная атрезия) – врожденная патология, при которой желчевыводящие пути либо отсутствуют, либо нарушена их проходимость.

Это очень опасное заболевание, от раннего выявления которого, а впоследствии и
безотлагательного лечения, зависит жизнь ребенка. Без оказания своевременной
хирургической помощи дети с атрезией желчных ходов погибают в течение первых месяцев жизни от пищеводного кровотечения, печеночной недостаточности или инфекционных осложнений.

Первое описание данного заболевания принадлежит J. Burns (1817 г.). Автор
предположил, что появление желтухи и обесцвеченного стула у ребенка первых
месяцев жизни является следствием неизлечимого нарушения проходимости
желчевыводящей системы и представляет собой серьезную опасность для жизни
младенца. В 1852 г. Сh. West описал случай болезни у 13-недельной девочки,
родившейся в срок от здоровых родителей. На 3 сутки жизни у нее появилась
желтуха, которая постепенно усиливалась. Состояние ребенка прогрессивно
ухудшалось. У ребенка были выявлены темная моча и белый кремообразный стул.

В 1882 г. J. Thomson опубликовал в Эдинбургском медицинском журнале первый
большой обзор существовавших публикаций, посвященных билиарной атрезии. На основании анализа данных ранее опубликованных сообщений и результатов
собственных наблюдений за 50 детьми, он сделал заключение о том, что билиарная атрезия представляет собой прогрессирующее воспалительное поражение желчных протоков неизвестной этиологии.

Первые попытки хирургической коррекции билиарной атрезии были
сделаны J.B. Holmes в 1916 г.. Этому же автору принадлежит концепция деления
билиарной атрезии на «коррегируемый» (16%) и «некоррегируемый» типы. Первые результаты успешной операции при «коррегируемом» типе билиарной атрезии были опубликованы W.E. Ladd в Американском медицинском журнале в 1928 г. На основании 11 успешно проведенных операций было сделано заключение об уменьшении клинико-лабораторных проявлений заболевания в случаях выполнения хирургического вмешательства в возрасте до 4 месяцев жизни. Начиная с 1940 г., в детской больнице Бостона было прооперировано 146 детей с билиарной атрезией.

Анастомоз между желчными протоками и двенадцатиперстной кишкой удалось создать только у 27 больных. При этом желтуха исчезла у 12 детей, а состояние 15 больных после операции ухудшилось и привело к летальному исходу.
В 1950-х годах профессор M. Kasai (Япония) провел работу по изучению патологических изменений внутри- и внепеченочных желчных протоков у детей с билиарной атрезией. Операция гепатопортоэнтеростомии, разработанная M. Kasai, носит его имя.

Атрезия желчевыводящих путей – очень редкое заболевание и встречается примерно у 1 ребенка из 20000-30000 новорожденных, составляя около 8% всех пороков внутренних органов у детей. В патологический процесс могут быть вовлечены внутрипеченочные и внепеченочные протоки (печеночный и общий желчный протоки).

В подготовке материала использованы сведения из открытых источников.

Атрезия желчных протоков встречается с частотой 1 случай на 10 000-20 000. И 10 % наблюдений сочетается с другими аномалиями развития.

Причины атрезии желчных протоков

Внутриутробная или перинатальная вирусная инфекция. Гене­тические мутации. Сосудистые или метаболические нарушения в период эмбрионального развития билиарной системы. Иммуно­логически обусловленное воспаление.

Теория обструктивной холангиопатии новорожденных рас­сматривает билиарную атрезию, кисты общего желчного протока и врожденный гепатит как проявление единого патологического процесса, возможно, вирусной природы. В основе этого процесса лежит воспаление. Выделение желчи может быть остановлено на любом уровне.

Гистопатология

Желчные протоки содержат в себе воспалитель­ные и фиброзные клетки. Печеночная паренхима фиброзно изменена, с признаками холестаза. Внутрипеченочные желчные протоки сужены, деформированы. Возможно полное отсутствие наружных желчных протоков или их замещение фиброзными путями. Желчный пузырь сморщен. Внепеченочные желчные протоки имеют очень узкий просвет в воротах печени, которые соединяются с внутрипеченочными желчными протоками. Дистальные отделы наружных желчных протоков облитерированы, замещены фиброзной тканью. Гистопатологические изменения в печени имеют следующую ди­намику: холестазы - портальный и перипортальный фиброз - билиарный цирроз.

Классификация атрезии желчных протоков

Синдромальный (эмбриональный) тип атрезии желчных про­токов сочетается с врожденными аномалиями развития нижней полой вены, мальротацией кишечника, пороками развития сердца. Предполагается, что эмбриональный тип атрезии желчных прото­ков бывает следствием повреждения печеночного дивертикула на разных стадиях его развития.

Несиндромальный (перинатальный) тип имеет более позднее происхождение.

Классификации по М. Kasai

Корригируемый тип атрезии желчных протоков: непроходи­мость общего желчного протока, непроходимость общего пече­ночного протока.

Некорригируемый тип атрезии желчных протоков: протоки в воротах печени, полностью замещенные фиброзной тканью, заме­щение печеночных протоков в воротах печени плотной фиброзной тканью, отсутствие в воротах печени протоков фиброзной ткани.

Симптомы атрезии желчных протоков

  • Желтуха служит основным симптомом атрезии желчных протоков. Она определяется с первых дней после рождения. Желтушность кожи, склер прогрессивно нарастает и приобретает шафрановый цвет.
  • Обесцвеченный стул встречается у 40 % новорожденных.
  • Интенсивно окрашенная моча, в которой определяются желч­ные пигменты.
  • Увеличение печени и селезенки.
  • Постепенно развиваются , нарушение питания, задерж­ка в развитии вследствие нарушения функции печени и всасыва­ния жиров и жирорастворимых витаминов

Диагностика атрезии желчных протоков

Лабораторно-диагностическим отличием патологической жел­тухи от физиологической служат повышение прямого билиру­бина более чем на 20 %, повышение уровня липопротеина-Х в сыворотке крове более чем 300 мг/л.

Повторные дуоденальные зондирования с аспирацией со­держимого и определением следов желчи позволяют дифферен­цировать полную непроходимость желчевыводящих протоков от неполной.

Печеночно-легочной синдром характеризуется диффузным формированием артериовенозных шунтов в легких, печеночно- легочной гипертензией. Клинически проявляется цианозом, одышкой, гипоксией, утолщением концевых фаланг пальцев.

Результаты лечения и прогноз при атрезии желчных протоков

Без оказания хирургической помощи средняя продолжительность жизни при атрезии желчных протоков составляет 19 мес.

При оказании хирургической помощи в сроки до 60 суток жизни 10- летняя выживаемость при атрезии желчных протоков колеблется от 25 до 70 %.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург

Билиарная атрезия относится к тяжелым врожденным порокам развития внутри утробы матери. Патология сопровождается полным или сегментарным заращением желчных ходов. Недуг выявляется в раннем возрасте, встречается редко. Только 8% всех пороков развития органов приходится на артезию. Патология является опасной, поэтому важно рано выявить и хирургическим путем исправить этот недостаток. Если своевременная помощь не будет оказана, ребенок погибнет в первые месяцы жизни от развития пищевого кровотечения, недостаточности печени, инфицирования или интоксикации организма.

Заболевание является врожденным пороком.

Описание патологии

Атрезия желчевыводящих путей характеризуется двумя состояниями:

  • пороком внутриутробного развития, сопровождающимся полным отсутствием желчепроводящих путей;
  • вялотекущим воспалительным процессом, развившимся в период внутриутробного развития, в результате которого частично или полностью сужается просвет желчных ходов внепеченочных тканей.

В обоих случаях наблюдается недоразвитие или полное отсутствие желчевыводящих путей, что сопровождается дисфункцией каналов, расположенных внутри или вне печени.

Облитерация или сужение желчепроводящих путей может охватывать:

  • все отделы внепеченочных выводящих каналов;
  • отдельные участки протоковой сетки;
  • только каналы в печени.

Атрезия желчепроводящих путей в редких случаях протекает одна. В большинстве случаев на фоне патологии имеются деформации черепных костей и позвоночника, патологии выделительной системы, сосудов и сердца.

Причины

Факторы, провоцирующие патологию желчепроводящих ходов, полностью не изучены. У большинства больных с атрезией есть сформированные желчные протоки, но желчь не может выводиться из них из-за сильного сужения просвета или прогрессирующего разрушения протоковых стенок изнутри.

Во втором случае причиной возникновения атрезии является обстуктивная холангиопатия, когда желчевыводящие протоки поражаются инфекцией, переданной от матери ребенку при вынашивании. К таким вирусам относятся цитомегалия, герпес, краснуха, неонатальный гепатит.

Протоки поражаются инфекцией, которая передается от матери ребенку при вынашивании.

Редкими случаями является выявление атрезии желчных ходов, вызванной закупоркой каналов. Такое течение может быть вызвано врожденными аномалиями развития или появляются в околородовой период с 28 недели беременности на фоне прогрессирующего воспаления.

Полное отсутствие желчепроводящей протоковой системы связано с расстройством закладки желчевыводящей системы в первые 2 месяца беременности, когда формируется эмбрион. При таком развитии патологии желчный пузырь может сформироваться или отсутствовать.

В 20% случаев атрезия желчевыводящих протоков сопровождается аномалиями развития других органов и систем, например, сердца (врожденные пороки), ЖКТ (неоконченный изгиб кишечника), иммунной системы (отсутствие или наличие более одной селезенки).

Классификация

Существует несколько параметров, по которым атрезию подразделяют на подвиды:

  • По месту расположения:
    • внепеченочных тканей;
    • внутри печени;
    • смешанного типа.
  • По локализации мест сужения делится на:
    • корригируемая патология, когда нарушена проходимость главного печеночного или желчного канала;
    • некорригируемая аномалия, когда все протоки замещены инертной волокнистой тканью.

Степень закупорки желчных каналов и местоположения атрезии - основные параметры, влияющие на выбор методики проведения операции.

Симптомы

Часто заболевание не обнаруживают, а віписівают ребенка из роддома с “затяжной желтухой”.

Первые проявления атрезии желчевыводящих протоков выявляются в течение первых 6 недель жизни ребенка. Если у новорожденного все антропометрические показатели в норме, небольшая желтуха списывается на естественную физиологическую адаптацию маленького организма. Поэтому часто таких детей выписывают из роддома с диагнозом «затяжная физиологическая желтуха».

С течением времени желтушность кожи увеличивается, появляется на глазных яблоках. Моча становится темной, кал обесцвечивается. Постепенно увеличивается селезенка с печенью, уплотняются их ткани. Ухудшения заметны со второго месяца жизни. У ребенка:

  • отсутствует аппетит;
  • снижается масса тела;
  • задерживается физическое развитие;
  • появляется резкий упадок сил;
  • развивается мышечная слабость с уменьшением или прекращением двигательной активности.

Механическая желтуха усугубляется и вызывает постоянный зуд, из-за чего ребенок постоянно плачет. На коже появляются плоские доброкачественные бугорки желтого цвета - липидные отложения. К шестому месяцу жизни малыша:

  • развивается билиарный цирроз печеночных тканей;
  • повышается давление на главную портальную вену, соединяющую кровоток кишечника и печени;
  • органы брюшной полости наполняются свободной жидкостью;
  • появляются мелкоточечные кровоизлияния на коже, кровоточивость слизистых оболочек и пищевода;
  • нарушается передача импульсов от головного и спинного мозга к различным органам.

Из-за дефицита витаминов появляется рахит, нервно-мышечные расстройства, повышается ломкость сосудов, что вызывает приступы кровавой рвоты.

Диагностика


Диагностика может включать хирургические и инструментальные методы.
  • Осмотр педиатром или неонатологом. Диагноз ставится на основании симптомов усиливающейся врожденной желтухи.
  • Анализ крови, мочи и кала. Показывает высокую концентрацию связанного билирубина в моче, не обнаружение стеркобилина в кале. По анализу крови диагностируется гипоальбуминемия, гипопротеинемия.
  • Инструментальные методы исследования: УЗИ.
  • Хирургические методы диагностики: контрастная холангиография и холециститография.

Высокоинформативным методом диагностирования атрезии у новорожденных является чрескожная биопсия печеночной ткани. Дополнительно осуществляется дифференциальная диагностика с целью распознания атрезии желчепроводящих путей среди подобных по симптоматике:

  • гипотериоза;
  • синдрома сгущения желчи;
  • генетических нарушений обмена;
  • лекарственных поражений печеночной ткани.