Кисты
Врожденные пороки сердца незаращение боталлова протока. Незаращение артериального боталлова протока

Врожденные пороки сердца незаращение боталлова протока. Незаращение артериального боталлова протока

3 апреля 2014

Система кровоснабжения человека включает в себя главный орган, сердце и выходящие от него артерии, возвращающиеся обратно от тканей венами. Правильное ее функционирование обусловливается нормальным анатомическим строением и гемодинамическими условиями. В случае нарушения одного из этих двух условий происходит и повреждение кровоснабжения остальных органов.

Актуальность

К сожалению, частота врожденных пороков развития с каждым годом все нарастает. Связано это в первую очередь с ухудшением экологической обстановки и недостатками здоровья самих родителей. Как учат педиатры, готовиться к рождению ребенка нужно начинать еще со своего детства, подразумевая тем самым, что оба супруга при планировании семьи должны тщательно позаботиться о себе. Так, за долгое время до беременности стоит отказаться от вредных привычек, вылечить хронические заболевания, будущей матери - скорректировать зрение, питание, нормализовать отдых. Однако все же происходят и такие случаи, когда в здоровой семье рождаются дети с врожденными пороками развития. А потому в разные сроки гестации женщина обязательно должна периодически проходить ультразвуковое исследование, которое позволяет выявить внутриутробно нарушения плода. Но даже диагностика такового процесса не означает необходимость прерывания беременности, ведь и медицина не стоит на месте, и в настоящее время большинство врожденных пороков лечится. Одним из таких ярких примеров является незаращенный артериальный (Баталов) проток.

Функции протока

Система кровообращения плода значительно отличается от таковой у взрослого. Это обусловливается особым питанием его во время внутриутробного развития - через плаценту из крови матери в его собственную кровь поступают все необходимые ему для роста вещества, в том числе и кислород. А потому необходимость в дыхательной и пищеварительной системе на период до рождения просто-напросто отсутствует, в то время как сердечно-сосудистая система работает в усиленном режиме. Одними из важнейших особенностей ее являются овальное окно в межпредсердной перегородке и Баталов проток. При помощи последнего аорта соединяется со стволом легочной артерии, и так кровь матери в обход легочных сосудов попадает в большой круг кровообращения плода. В норме в первые часы жизни младенца, когда расправляются его легкие, и он начинает дышать самостоятельно, он должен стенозировать, а в течение первых дней - полностью облитерироваться и превратиться в связку. Однако если этого не происходит, и остается открыт Баталов проток, то возникают тяжелые гемодинамические нарушения в системе кровоснабжения ребенка.

Видео по теме

Этиология

Можно выделить три основные причины такого порока развития. Первая - это другая врожденная патология, с которой сочетается открытый Баталов проток, к примеру синдром Дауна или тетрада Фалло. Вторая - тяжелое течение родов с осложнениями, приведшими к гипоксии или асфиксии плода. Это может быть их медлительность, длительное стояние головки над входом в малый таз, преждевременное излитие околоплодных вод, возникновение восходящей инфекции, обвитие шеи пуповиной или перекрытие дыхательных путей плодными оболочками и многие другие. И наконец, третья - это изначально, т.е. внутриутробно, сформированный аномально широкий или длинный Баталов проток вследствие воздействия факторов со стороны матери на ребенка в период закладки сердца, то есть в первые 10 недель беременности. Так, тератогенными свойствами обладают многие лекарственные препараты, в особенности гормональные, снотворные и антибиотики, вирусы, алкоголь, курение, стрессовые ситуации. А ведь до этого времени женщина должна быть окружена исключительной заботой и находиться в состоянии физического и психоэмоционального покоя.

Патогенез

Гемодинамические нарушения при таком врожденном пороке сердца, как незаращение Баталова протока, обусловливаются в первую очередь сбросом крови из аорты в легочной ствол за счет выраженного градиента давления. Вследствие этого малый круг кровообращения оказывается перегружен, и постепенно в нем развивается застой с последующим выпотеванием жидкой части плазмы в окружающие ткани. Легкие становятся легко подвержены инфекциям, становятся неспособными нормально обогащать кровь кислородом. В то же время за счет снижения объема циркулирующей крови в большом круге происходит его обеднение, все органы страдают от тяжелой гипоксии, а поскольку организм малыша в течение первого года растет с максимальной интенсивностью, им требуется крайне много питательных веществ и энергии. А из-за дефицита этого нарастает их дистрофия, вследствие чего страдает и их функционирование. Ребенок медленно прибавляет в весе, часто болеет, становится беспокойным, постоянно кричит.

Операция

Однако метод лечения этой патологии не так сложен, ведь единственной проблемой остается открытый Баталов проток. Операция становится единственным вариантом его терапии, ведь консервативные методы на него не действуют. Проводят хирургическую коррекцию порока обычно в 5-10 лет, но лучшим возрастом для этого считается 3-5 лет. Главное, чтобы это произошло до полового созревания, когда наступит перестройка гормонального фона организма, и он будет нуждаться в большем кровоснабжении. Есть данные о единичных случаях проведения лечения в зрелом возрасте после поздней диагностики порока. В процессе операции Баталов проток просто ушивают или перевязывают чрессосудистым доступом из бедренной артерии для наименьшей травматизации тканей малыша. Все это происходит под контролем ангиографии и при помощи эндоскопических устройств. Такая мини-операция уже активно разработана хирургами и не является сложной.

Прогноз

После лечения заболевание имеет благоприятный исход, продолжительность жизни обычно не страдает. Зависит это от стадии компенсации порока в момент его обнаружения и от степени изменений в сосудистой системе легких. Однако постепенно у таких пациентов развивается тяжелая сердечная недостаточность, нередко осложняющаяся инфекционным эндокардитом. Описаны даже единичные случаи, когда непрооперированные больные доживали до 70-80 лет благодаря малым отклонениям артериального протока и сильной компенсирующей способности их организма.

Открытый артериальный проток у детей представляет собой патологическое соединение в виде небольшого кровеносного русла, которое соединяет крупные сосуды – аорту и легочную артерию. Этот проток еще называют Баталовым протоком. Он необходим ребенку, когда тот еще находится в утробе матери и легкие малыша не функционируют.

После рождения, когда у новорожденных появляется самостоятельное дыхание, происходит перераспределение крови. Баталов проток закрывается через пару суток после рождения. У детей недоношенных этот срок может продлиться до двух месяцев. Так происходит в норме. ОАП относится к сердечно-сосудистой патологии (порок сердца).

Причины заболевания

Почему этот проток открыт у ребенка после рождения, однозначного ответа нет. По статистике эта патология у новорожденных девочек происходит чаще в два раза, чем у младенцев мужского пола. На сегодняшний день основной причиной ОАП считают недоношенность. Среди причин еще выделяют следующие:

врожденные сердечные пороки иного характера
недоношенность грудничков
вес младенца меньше 2,5 кг
наследственность
гипоксия плода
генетические болезни
наличие сахарного диабета у матери
перенесенная в период беременности краснуха
радиационные или химические воздействия в период беременности
прием запрещенных препаратов во время беременности
курение или прием наркотических средств в период беременности.

Признаки и симптомы

Признаки этой патологии напрямую зависят от размера (диаметра) открытого протока. При малом (до 4 мм) диаметре протока работа сердца особо не страдает, эта патология может долгое время протекать без симптомов и оставаться не выявленной.

При более значительном диаметре Баталова протока возникают перегрузки в легочной артерии, что негативно сказывается на работе сердца, тогда эта болезнь требует лечения. Если этого не сделать, то в будущем этот порок ведет к более скорому изнашиванию (старению) сердца и значительному сокращению жизни.

Заподозрить эту патологию у грудничка можно по следующим признакам:

медленная прибавка веса
бледная кожа
затруднения при кормлении
покашливание
сиплый голос
частые бронхиты и пневмонии
слабое умственное и физическое развитие
недостаток веса.

Диагностика болезни

Для постановки диагноза врачи используют прослушивание сердца новорожденных стетоскопом. Спустя два дня шумы в сердце должны прекратиться.

Если этого не произошло, то используют другие методы диагностики: рентген, УЗИ сердца, ЭКГ. При необходимости врачи делают зондирование аорты и легочной артерии.

Ранняя диагностика этой болезни очень важна, чтобы избежать в будущем тяжелых осложнений.
Если правильный диагноз не был поставлен ребенку до года, то со временем симптомы будут становиться все отчетливее:

учащенное дыхание и нехватка воздуха даже при минимальных нагрузках
кашель
цианоз (синюшность) нижних конечностей
недостаток веса
быстрая утомляемость.

Варианты лечения

Самостоятельное закрытие Баталова протока возможно только у детей в возрасте до 3-х месяцев. Если этого не произошло, то в более позднем периоде уже невозможно.

Лечение этой патологии зависит от возраста, диаметра открытого протока и имеющейся симптоматики. Решение о том как лечить, какой из видов лечения использовать — принимает врач.

Во время лечения маленькому пациенту назначают специальную диету. Лечебное питание включает в себя ограничение питьевого режима. Ограничивают употребление молока, сока, чая. Такая диета повышает эффект от лечения. Питание с ограниченным количеством жидкости предотвращает появление отеков. Применяются следующие виды лечения:

медикаментозное (препараты)
катетеризация протока
перевязывание патологического протока.

Современная медицина успешно лечит и другие сердечные болезни как консервативным, так и оперативным путем, например, пролапс митрального клапана.

Медикаментозное лечение

В возрасте до одного года проводят только медикаментозное лечение под медицинским контролем. Для этого используют следующие препараты:

нестероидные противовоспалительные средства, например, Ибупрофен или Индометацин
мочегонные, например, Дигоксин – он назначается, чтобы предотвратить развитие отека легких
антибиотики при необходимости назначаются, чтобы исключить возможный бактериальный эндокардит и пневмонию
применяется такая методика лечения, как положительное давление в конце выдоха (ПДКВ), которая предотвращает застой крови в легких и снижает риск развития отека легких, для этого используют дыхательный аппарат и маску.

Если отсутствуют другие осложнения и пороки, ребенку назначается только медикаментозное лечение.

В случае осложнений (артериальной гипертензии и др.) применяют оперативные методы лечения.

Катетеризация артериального протока

Как лечить детей после года? При соответствующих показаниях возможна катетеризация или оперативное вмешательство.

Катетеризация считается наиболее безопасной в плане возможных осложнений. Проводится эта операция только в стационаре. На коже делается крохотный разрез и с помощью длинного катетера врач через крупную артерию или вену вводит катетер. Процедуру проводят только опытные кардиологи.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение заключается в перевязке артериального протока. Оптимальный возраст для подобной операции от 1 года до 3-х лет. Новорожденным детям операцию проводят только по жизненным показаниям, если ОАП имеет большой диаметр.

Также хирургическим путем можно лечить и коарктацию аорты.

Доктор советует

Если нет других пороков, то прогноз ОАП для выздоровления положительный и после удачного лечения ребенок может вести такой же подвижный образ жизни, как и его здоровые сверстники: заниматься спортом, танцами и т.д. Метод лечения предложит кардиолог в зависимости от размера ОАП. Открытый артериальный проток у детей это не приговор — он успешно лечится.

Видео к статье

Актуальность

Функции протока

Система значительно отличается от таковой у взрослого. Это обусловливается особым питанием его во время внутриутробного развития - через плаценту из крови матери в его собственную кровь поступают все необходимые ему для роста вещества, в том числе и кислород. А потому необходимость в дыхательной и пищеварительной системе на период до рождения просто-напросто отсутствует, в то время как сердечно-сосудистая система работает в усиленном режиме. Одними из важнейших особенностей ее являются в межпредсердной перегородке и Баталов проток. При помощи последнего аорта соединяется со стволом легочной артерии, и так кровь матери в обход легочных сосудов попадает в большой круг кровообращения плода. В норме в первые часы жизни младенца, когда расправляются его легкие, и он начинает дышать самостоятельно, он должен стенозировать, а в течение первых дней - полностью облитерироваться и превратиться в связку. Однако если этого не происходит, и остается открыт Баталов проток, то возникают тяжелые гемодинамические нарушения в системе кровоснабжения ребенка.

Этиология

Можно выделить три основные причины такого порока развития. Первая - это другая врожденная патология, с которой сочетается открытый Баталов проток, к примеру синдром Дауна или тетрада Фалло. Вторая - тяжелое течение родов с осложнениями, приведшими к гипоксии или асфиксии плода. Это может быть их медлительность, длительное стояние головки над входом в малый таз, возникновение восходящей инфекции, обвитие шеи пуповиной или перекрытие дыхательных путей плодными оболочками и многие другие. И наконец, третья - это изначально, т.е. внутриутробно, сформированный аномально широкий или длинный Баталов проток вследствие воздействия факторов со стороны матери на ребенка в период закладки сердца, то есть в первые 10 недель беременности. Так, тератогенными свойствами обладают многие лекарственные препараты, в особенности гормональные, снотворные и антибиотики, вирусы, алкоголь, курение, стрессовые ситуации. А ведь до этого времени женщина должна быть окружена исключительной заботой и находиться в состоянии физического и психоэмоционального покоя.

Патогенез

Гемодинамические нарушения при таком врожденном как незаращение Баталова протока, обусловливаются в первую очередь сбросом крови из аорты в легочной ствол за счет выраженного градиента давления. Вследствие этого малый круг кровообращения оказывается перегружен, и постепенно в нем развивается застой с последующим выпотеванием жидкой части плазмы в окружающие ткани. Легкие становятся легко подвержены инфекциям, становятся неспособными нормально обогащать кровь кислородом. В то же время за счет снижения объема циркулирующей крови в большом круге происходит его обеднение, все органы страдают от тяжелой гипоксии, а поскольку организм малыша в течение первого года растет с максимальной интенсивностью, им требуется крайне много питательных веществ и энергии. А из-за дефицита этого нарастает их дистрофия, вследствие чего страдает и их функционирование. Ребенок медленно прибавляет в весе, часто болеет, становится беспокойным, постоянно кричит.

Операция

Прогноз

После лечения заболевание имеет благоприятный исход, продолжительность жизни обычно не страдает. Зависит это от стадии компенсации порока в момент его обнаружения и от степени изменений в сосудистой системе легких. Однако постепенно у таких пациентов развивается тяжелая сердечная недостаточность, нередко осложняющаяся Описаны даже единичные случаи, когда непрооперированные больные доживали до 70-80 лет благодаря малым отклонениям артериального протока и сильной компенсирующей способности их организма.

врожденные сердечные пороки иного характера
недоношенность грудничков
вес младенца меньше 2,5 кг
наследственность
гипоксия плода
генетические болезни
наличие сахарного диабета у матери
перенесенная в период беременности краснуха
радиационные или химические воздействия в период беременности
прием запрещенных препаратов во время беременности
курение или прием наркотических средств в период беременности.

Заподозрить эту патологию у грудничка можно по следующим признакам:

медленная прибавка веса
бледная кожа
затруднения при кормлении
покашливание
сиплый голос
частые бронхиты и пневмонии
слабое умственное и физическое развитие
недостаток веса.

Ранняя диагностика этой болезни очень важна, чтобы избежать в будущем тяжелых осложнений.

Если правильный диагноз не был поставлен ребенку до года, то со временем симптомы будут становиться все отчетливее:

учащенное дыхание и нехватка воздуха даже при минимальных нагрузках
кашель
цианоз (синюшность) нижних конечностей
недостаток веса
быстрая утомляемость.

медикаментозное (препараты)
катетеризация протока
перевязывание патологического протока.

нестероидные противовоспалительные средства, например, Ибупрофен или Индометацин
мочегонные, например, Дигоксин – он назначается, чтобы предотвратить развитие отека легких
антибиотики при необходимости назначаются, чтобы исключить возможный бактериальный эндокардит и пневмонию
применяется такая методика лечения, как положительное давление в конце выдоха (ПДКВ), которая предотвращает застой крови в легких и снижает риск развития отека легких, для этого используют дыхательный аппарат и маску.

Если отсутствуют другие осложнения и пороки, ребенку назначается только медикаментозное лечение.

В случае осложнений (артериальной гипертензии и др.) применяют оперативные методы лечения.

Также хирургическим путем можно лечить и коарктацию аорты.

– функционирующее патологическое сообщение между аортой и легочным стволом, которое в норме обеспечивает эмбриональное кровообращение и подвергается облитерации в первые часы после рождения. Открытый артериальный проток проявляется отставанием ребенка в развитии, повышенной утомляемостью, тахипноэ, сердцебиением, перебоями в сердечной деятельности. Диагностировать открытый артериальный проток помогают данные эхокардиографии, электрокардиографии, рентгенографии, аортографии, катетеризации сердца. Лечение порока хирургическое, включающее перевязку (лигирование) или пересечение открытого артериального протока с ушиванием аортального и легочного концов.

МКБ-10

Q25.0

Общие сведения

Открытый артериальный (Боталлов) проток – незаращение добавочного сосуда, соединяющего аорту и легочную артерию, который продолжает функционировать после истечения срока его облитерации. Артериальный проток (dustus arteriosus) является необходимой анатомической структурой в системе эмбрионального кровообращения. Однако после рождения, в связи с появлением легочного дыхания, необходимость в артериальном протоке исчезает, он перестает функционировать и постепенно закрывается. В норме функционирование протока прекращается в первые 15-20 часов после рождения, полное анатомическое закрытие продолжается от 2 до 8 недель.

Осложнениями открытого артериального протока могут служить бактериальный эндокардит , аневризма протока и ее разрыв. Средняя продолжительность жизни при естественном течении протока составляет 25 лет. Спонтанная облитерация и закрытие открытого артериального протока происходит крайне редко.

Диагностика открытого артериального протока

При осмотре пациента с открытым артериальным протоком нередко выявляется деформация грудной клетки (сердечный горб), усиленная пульсация в проекции верхушки сердца. Основным аускультативным признаком открытого артериального протока служит грубый систоло-диастолический шум с «машинным» компонентом во II межреберье слева.

Обязательный минимум исследований при открытом артериальном протоке включает рентгенографию грудной клетки , ЭКГ , фонокардиографию , УЗИ сердца . Рентгенологически выявляется кардиомегалия за счет увеличения размеров левого желудочка, выбухание дуги легочной артерии, усиление легочного рисунка, пульсация корней легких. ЭКГ-признаки открытого артериального протока включают указания на гипертрофию и перегрузку левого желудочка; при легочной гипертензии – на гипертрофию и перегрузку правого желудочка. С помощью

Лечение открытого артериального протока

У недоношенных детей применяется консервативное ведение открытого артериального протока. Оно предполагает введение ингибиторов синтеза простагландина (индометацина) с целью стимуляции самостоятельной облитерации протока. При отсутствии эффекта от 3-кратного повторения медикаментозного курса у детей старше 3-х недель показано хирургическое закрытие протока.

В детской кардиохирургии при открытом артериальном протоке используются открытые и эндоваскулярные операции. Открытые вмешательства могут включать перевязку открытого артериального протока, его клипирование сосудистыми клипсами, пересечение протока с ушиванием легочного и аортального концов. Альтернативными методами закрытия открытого артериального протока являются его клипирование в процессе торакоскопии и катетерная эндоваскулярная окклюзия (эмболизация) специальными спиралями.

Прогноз и профилактика открытого артериального протока

Открытый артериальный проток даже небольших размеров сопряжен с повышенным риском преждевременной смерти, поскольку ведет к снижению компенсаторных резервов миокарда и легочных сосудов, присоединением серьезных осложнений. Больные, перенесшие хирургическое закрытие протока, имеют лучшие показатели гемодинамики и большую продолжительность жизни. Послеоперационная летальность низка.

Для уменьшения вероятности рождения ребенка с открытым артериальным протоком необходимо исключить все возможные риск-факторы: курение, алкоголь, прием лекарственных препаратов, стрессы, контакты с инфекционными больными и пр. При наличии ВПС у близких родственников на этапе планирования беременности необходима консультация генетика.

Код МКБ-10