Какое ревматическое заболевание осложняется амилоидозом. Другие семейные амилоидозы
Амилоидоз
- группа заболеваний (форм), общим признаком которых является отложение в органах и тканях особого белка b-фибриллярной структуры.
Амилоид в тканях появляется либо вокруг коллагеновых волокон (периколлагеновый амилоидоз), либо на базальных мембранах или вокруг ретикулярных волокон (периретикулярный амилоидоз).
Эпидемиология.
Частота в популяции составляет не менее 1:50 000. Некоторые клинические формы амилоидоза отмечают в определенных районах земного шара: например, средиземноморская семейная лихорадка или семейная амилоидная полинейропатия (последняя распространена в Японии, Португалии, Швеции, Италии).
Амилоидоз чаще выявляют во второй половине жизни.
Классификация
Номенклатурного комитета Международного союза иммунологических обществ (Бюллетень ВОЗ, 1993).
- AL-амилоидоз (А - amyloidosis, амилоидоз, L - light chains, легкие цепи) - первичный, связанный с миеломной болезнью (амилоидоз регистрируют в 10-20% случаев миеломной болезни).
- АА-амилоидоз (acquired amyloidosis, приобретенный амилоидоз) - вторичный амилоидоз на фоне хронических воспалительных заболеваний, а также при средиземноморской семейной лихорадке (периодической болезни).
- ATTR-амилоидоз (А - amyloidosis, амилоидоз, TTR - transthyretin, транстиретин) - наследственно-семейный амилоидоз (семейная амилоидная полинейропатия) и старческий системный амилоидоз.
- Аb2М-амилоидоз (A-amyloidosis, амилоидоз, b2М - b2-микроглобулин) - амилоидоз у больных, находящихся на плановом гемодиализе.
Локализованный амилоидоз чаше развивается у людей старческого возраста (AIAPP-амилоидоз - при инсулиннезависимом сахарном диабете, АВ-амилоидоз - при болезни Альцхаймера, AANF-амилоидоз - старческий амилоидоз предсердий).
Патогенез и патоморфология.
Современные представления об амилоидогенезе предполагают выработку особого белка-предшественника амилоида под влиянием так называемого амилоидвысвобождающего фактора, продуцируемого макрофагами вследствие генетического дефекта под воздействием стимулирующего агента. Образование АА из SAA осуществляется путем неполного расщепления протеазами, связанными с поверхностной мембраной моноцитов-макрофагов.
Полимеризация растворимого АА-белка в фибриллы происходит также на поверхности макрофагов механизмом перекрестного связывания полипептидов при участии мембранных ферментов.
В эксперименте с казеиновым амилоидозом у мышей показана важная роль в индукции АА-отложений так называемого амилоидускоряющего фактора, образующегося в процессе воспаления в селезенке и печени. К ATTR-амилоидозу относятся семейная амилоидная полинейропатия (реже кардиопатия и нефропатия) с аутосомно-доминантным типом наследования и системный старческий амилоидоз. Сывороточным белком-предшественником амилоидоза в этой группе является компонент молекулы преальбумина - транстиретин (transthyretin - TTR) - транспортный белок для тироксина и ретинола, первично синтезируемый в печени. Наследственный семейный амилоидоз является результатом мутации в гене, ответственном за синтез молекулы транстиретина. Мутантный транстиретин имеет точечную замену в молекуле. Допускают, что в основе семейного наследственного амилоидоза могут лежать мутантные формы и других белков. Основу амилоидных депозитов составляют фибриллы.
Очищенный амилоид, полученный из фибрилл, представляет собой белок. При амилоидозе почек первично страдают клубочки, хотя амилоид обнаруживают также в интерстициальной, перитубулярной и васкулярной зонах. На ранних стадиях происходит отложение амилоида в виде небольших очагов в мезангии и вдоль базальной мембраны.
По мере прогрессирования заболевания клубочки интенсивно заполняются амилоидными массами и их капиллярное ложе редуцируется.
Клиническая картина.
Очень часто в течение длительного времени амилоидоз протекает бессимптомно.
Характер клинических проявлений зависит от биохимического типа амилоида, локализации амилоидных отложений, степени их распространенности в органах, длительности заболевания, наличия осложнений. Как правило, наблюдают комплекс симптомов, связанных с поражением нескольких органов. Признаки вовлечения почек (собственно амилоидоз почек) типичны для АА- и AL-амилоидоза, их не отмечают при семейной амилоидной поли- нейропатии и болезни Альцгеймера.
Клинические проявления амилоидоза почек варьируют от легкой протеинурии до развернутого НС: массивной протеинурии, гипопротеинемии, гиперлилидемии (гиперхолестеринемии, нарушений батанса ЛП, увеличения содержания Э-ЛП и триглицеридов), отечного синдрома.
Отеков может не быть при инфильтрации амилоидом надпочечников и гипонатриемии.
АГ развивается в 20-25% случаев, в основном при длительно существующем АА-амилоидозе.
Среди сопутствующих тубулярных дисфункций наблюдают каналылевый ацидоз, почечный диабет.
На фоне амилоидоза почек возможно развитие тромбоза почечных вен.
Амиюидоз сердца может развиться при AL-амилоидозе, редко - при АА-амилоидозе; обычно он проявляется рестриктивной кардиомиопатией. Наиболее частые клинические проявления: кардиомегалия, сердечная недостаточность, различные аритмии.
Выпотной перикардит возникает редко.
Локализованный амилоидоз предсердий часто отмечают у людей старше 80 лет.
Поражение ЖКТ объясняют либо прямым вовлечением органов в амилоидный процесс, либо опосредованными изменениями вследствие амилоидной инфильтрации регионарных нервных волокон.
Амилоидоз пищевода встречается чаще одновременно с поражениями других отделов пищеварительной системы. Характерны дисфагия при проглатывании плотной и сухой пищи, особенно при еде лежа, отрыжка. При рентгенологическом исследовании пищевод гипотоничен, перистальтика ослаблена, при исследовании больного в горизонтальном положении бариевая взвесь долго задерживается в пищеводе.
Осложнения: амилоидные язвы пищевода и пищеводные кровотечения.
Амилоидоз желудка обычно сочетается с амилоидозом кишечника и других органов. Клиническая картина: ощущение тяжести в эпигастральной области после еды, диспепсические расстройства; при рентгенологическом исследовании - сглаженность складок слизистой оболочки, ослабление перистальтики и эвакуации содержимого из желудка.
Осложнения: амилоидные язвы желудка, желудочные кровотечения, перфорация язв.
Дифференциальный диагноз
проводят с хроническим гастритом, язвенной болезнью желудка, реже - опухолью.
Решающее значение имеют данные биопсии (выявление амилоидоза). Амилоидоз кишечника - частая локализация этого заболевания. Проявляется ощущением дискомфорта, тяжести, реже умеренными тупыми или спастическими болями в животе, нарушениями стула: запорами или упорными поносами.
Копрологическое исследование выявляет выраженную стеаторею, амилорею, креаторею. В крови анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ, гипопротеинемия (за счет гипоальбуминемии), гиперглобулинемия, гипонатриемия, гипопротромбинемия, гипокальциемия.
Специальные методы исследования обнаруживают нарушение пристеночного пищеварения и всасывания в кишечнике.
При рентгенологическом исследовании характерна развернутость («вздыбленность») кишечных петель, утолщение складок и сглаженность рельефа слизистой кишки, замедление или ускорение пассажа бариевой взвеси по кишечнику.
Биопсия слизистой оболочки тонкой и толстой кишок подтверждает диагноз и позволяет провести дифференциальную диагностику с энтеритами и колитами, особенно с неспецифическим язвенным колитом. Изолированный опухолевидный амилоидоз кишечника протекает под маской опухоли (боль, непроходимость кишечника) и обычно обнаруживается уже на операционном столе.
Осложнение: тяжелая гипопротеинемия вследствие нарушения процессов всасывания в кишечнике, полигиповитаминозы, стенозирование кишечника, амилоидные язвы, кишечные кровотечения, перфорации.
Амилоидоз печени встречается сравнительно часто.
Характерны увеличение и уплотнение печени, при пальпации край ее ровный, безболезнен. Нередок синдром портальной гипертензии, асцит. Реже встречаются боль в правом подреберье, диспепсические явления, спленомегалия, желтуха, геморрагический синдром.
Лабораторные исследования
определяют изменение белково-осадочных проб, гиперглобулинемию, гиперхолестеринемию, в ряде случаев - гипербилирубинемию, повышение активности щелочной фосфатазы, аминотрансфераз сыворотки крови; положительная проба с бромсульфалеином.
Решающее значение в диагностике имеет пункционная биопсия печени. Осложнения: печеночная недостаточность (в 7% случаев).
Амилоидоз поджелудочной железы диагностируется редко (протекает под маской хронического панкреатита); характерны тупая боль в левом подреберье, диспепсические явления, панкреатогенные поносы, стеаторея.
Исследование дуоденального содержимого выявляет внешнесекреторную недостаточность поджелудочной железы.
В тяжелых случаях развивается вторичный сахарный диабет.
Поражения кожи имеют вид полупрозрачных восковидных папул или бляшек на лице, шее, в зонах естественных складок.
Описаны периорбитальные экхимозы («глаза енота»).
Зуд не характерен. Возможны кровоизлияния в бляшки.
В ряде случаев наблюдают плотные отеки на пальцах рук, напоминающие склеродермию.
Психические нарушения в виде деменции отмечают при локализованных формах амилоидоза (болезнь Альцгеймера).
Геморрагический синдром может развиться при AL-амилоидозе вследствие недостаточности фактора свертывания X, имеющего сродство к амилоидным фибриллам.
Диагностика.
Лабораторные исследования.
Анализ мочи. Протеинурия варьирует от микро- альбуминемии до массивной протеинурии, сопутствующей НС. Гематурия возникает редко, лейкоцитурия не бывает массивной и не связана с сопутствующей инфекцией («скудные изменения мочевого осадка»). Цилиндры гиалиновые, восковидные, реже зернистые; они не обладают метахромазией при окраске, но дают резко положительную ШИК-реакцию.
Вследствие массивной протеинурии возникает гипопротеинемия (за счет гипоальбуминемии).
Возможен лейкоцитоз, характерно повышение СОЭ.
Анемия сопутствует ХПН или связана с хроническим воспалительным процессом. Биопсия почек на ранних стадиях амилоидоза позволяет выявить в мезангии аморфные гиалиновые массы, а также утолщение базальной мембраны.
В дальнейшем находят диффузный внеклеточный эозинофильный материал, окрашивающийся конго красным со специфическим зеленым двойным лучепреломлением при исследовании в поляризованном микроскопе. При иммунофлюоресцентном исследовании имеет место слабое свечение Ig, поскольку амилоидные фибриллы (при AL-амилоидозе) содержат вариабельные участки легких цепей. При ЭМ обнаруживают характерные неветвящиеся амилоидные фибриллы диаметром 7,5-10 нм. Отложения амилоидных масс обнаруживают не только в клубочках, но и в интерстиции.
УЗИ. Размеры почек увеличены или соответствуют норме.
Функциональные пробы с конго красным или метиленовым синим (быстрое исчезновение красителей при внутривенном введении из сыворотки крови вследствие их фиксации амилоидом, а также значительное снижение выделения их почками) имеют историческое значение вследствие низкой информативности. Необходимо предполагать развитие амилоидоза при выявлении протеинурии у больных, относящихся к группе риска (с РА, миеломной болезнью, БЭБ, туберкулезом и лепрой).
При наследственно-семейных синдромах, проявляющихся периферической нейропатией, нефропатией, кардиомегалией, следует исключить амилоидоз. Лечение. Задачи: ограничение синтеза предшественника амилоида (колхицин); ингибирование синтеза амилоида и предотвращение отложения его в тканях; лизис тканевых амилоидных структур.
Лечение
фонового заболевания (хронического воспаления, РА) необходимо.
При активном лечении РА цитостатиками (циклофосфамидом, хлорамбуцилом, азатиоприном, метотрексатом) амилоидоз возникает реже, а при уже развившемся амилоидозе наблюдают уменьшение выраженности его клинических проявлений - стабилизацию почечной функции и снижение протеинурии. Для лечения первичного амилоидоза и миеломной болезни применяют химиотерапию (например, комбинированную терапию мелфаланом и преднизолоном).
Однако ее недостаточная эффективность и высокая токсичность обусловливают поиск новых методов лечения.
Среди последних разработок в этом направлении - антрациклин и йододокеорубицин, связывающиеся с AL-амилоидом и способствующие его резорбции.
Колхицин. При средиземноморской семейной лихорадке применение колхицина на ранних стадиях задерживает развитие нефропатии, но он хуже влияет на уже сформировавшийся амилоидоз почек.
Изучают эффект колхицина при вторичном АА-амилоидозе почек.
На ранних стадиях АА-амилоидоза допустима попытка лечения аминохинолиновыми производными (хлорохин по 0,25-0,5 г/сут длительно), однако его эффективность в контролируемых исследованиях не доказана.
Для лечения амилоидоза предлагают использовать диметилсульфоксид перорально.
Начальная доза - 1% раствор диметилсульфоксида по 10 мл 3 раза в сут. При хорошей переносимости дозу постепенно повышают до 100-200 мл 3-5% раствора в сут.
Схемы лечения первичного амилоидоза.
- Циклическое пероральное применение мельфалана (0,15-0,25 мг/кг веса в сутки) и преднизолона (1,5-2,0 мг/кг в сутки) по четыре - семь дней каждые четыре - шесть недель в течение года, до достижения курсовой дозы 600 мг.
- Пероральное применение мельфалана в дозе 4 мг/сут в течение трех недель, затем, после двухнедельного перерыва - 2-4мг/сут четыре дня в неделю постоянно, до достижения курсовой дозы 600 мг, в комбинации с преднизолоном.
- Внутривенное введение высоких доз мельфолана (100-200 мг/м2 поверхности тела в течение двух дней) с последующей трансплантацией аутологичных стволовых клеток.
- Внутривенное введение дексаметазона в дозе 40 мг в течение четырех дней каждые три недели - восемь циклов.
- Внутривенное введение дексаметазона в дозе 40 мг в 1-4, 9-12-й и 17-20-й дни 35-дневного цикла, три - шесть циклов, с последующим применением ос-интерферона в дозе 3-6 млн единиц три раза в неделю.
- Схема винкристин-доксорибуцин-дексаметазон (VAD).
Развитие ХПН - показание к плановому диализу.
Предпочтителен перитонеальный диализ, так как он создает условия для выведения b2-микроглобулина.
Выживаемость больных с амилоидозом почек, находящихся на гемодиализе, ниже, чем у больных с другими причинами ХПН (годичная выживаемость 60%).
Трансплантацию почек проводят при АА-амилоидозе (при условии успешного лечения фонового заболевания) и AL-амилоидозе.
Однако показатели выживаемости ниже, чем при другой почечной патологии, что связано с серьезными внепочечнsми органными поражениями, главным образом сердечно-сосудистыми.
Рецидив амилоидоза в трансплантате происходит часто, но мало влияет на общий прогноз.
Путем трасплантации печени устраняют место синтеза предшественника амилоида - транстиретина.
Спленэктомию выполняют в целях купирования геморрагического синдрома (устранение селезенки, связывающей наибольшее количество фактора X).
«Чудеса» в последние годы связываются с применением стволовых клеток. Помечтаем вместе. Сотрудники Питсбургского института злокачественных опухолей предложили следующую методику.
Сначала в/в в течение 4 сут вводится препарат Neupogen, стимулирующий выход в периферический кровоток гемопоэтических стволовых клеток. Затем с помощью специального оборудования выделяют фракцию стволовых гемопоэтических клеток из крови.
После чего выделенные клетки замораживают в криокамере, чтобы их можно было хранить долгое время.
После приготовления «лекарства» больному проводится курс высокодозной химиотерапии в течение одного или двух дней, чтобы уничтожить белки, находящиеся в плазме крови.
После проведения курсов химиотерапии больному внутривенно вводятся его же стволовые клетки, которые были заморожены.
Прогноз.
Причина смерти - сердечная или почечная недостаточность.
После развития ХПН пациенты обычно живут менее года, после развития СН - около 4 мес.
При вторичном амилоидозе прогноз лучше, чем при AL-амилоидозе.
При любом типе заболевание протекает тяжелее у лиц пожилого возраста.
Амилоидоз (амилоидная дистрофия) - нарушение белкового обмена, сопровождающееся образованием и отложением в тканях специфического белково-полисахаридного комплекса - амилоида.
Развитие амилоидоза
Развитие амилоидоза связано с нарушением белково-синтетической функции ретикуло-эндотелиальной системы, накоплением в плазме крови аномальных белков, служащих аутоантигенами и вызывающих образование аутоантител (см. Аллергия). В результате взаимодействия антигена с антителом происходит осаждение грубодисперсных белков, участвующих в образовании амилоида. Откладываясь в тканях (например, в стенках сосудов, железистых и т. п.), амилоид вытесняет функционально специализированные элементы органа, что ведёт к гибели этого органа.
Виды амилоидоза
AL-амилоидоз (immunoglobulin light chains derived) - первичный амилоидоз, вызванный появлением в плазме крови и отложением в самых разных тканях организма аномальных лёгких цепей иммуноглобулинов, синтезируемых малигнизированными плазмоцитами. Тот же процесс идёт и при миеломной болезни (болезнь Рустицкого-Калера, плазмоцитома), но здесь выступает на первый план патологическая пролиферация малигнизированного клона плазмоцитов, инфильтрирующих ткани (чаще всего плоские кости и позвонки, с развитием патологических переломов).
AA-амилоидоз (acquired) - вторичный амилоидоз, вызванный гиперсекрецией печенью белка острой фазы альфа-глобулина в ответ на любое хроническое воспаление. Этот процесс развивается при ревматоидном артрите, анкилозирующем спондилоартрите, бронхоэктатической болезни, хроническом остеомиелите, туберкулёзе, лепре и ряде других заболеваний.
Подвидом данного амилоидоза считается ASC-амилоидоз (systemic cardiovascular), развивающийся у лиц старше 70 лет. Патогенез в деталях неизвестен.
AF-амилоидоз (средиземноморская перемежающая лихорадка) - наследственная форма амилоидоза, с аутосомно-рецессивным механизмом передачи. Данным видом амилоидоза страдают люди, принадлежащие к определенным этническим группам, живущим по побережью Средиземного моря (евреи-сефарды, греки, арабы, армяне). Существуют разновидности амилоидоза, характерные для определенной географической местности: «португальский амилоидоз» (с преимущественным поражением нервов нижних конечностей), «американский амилоидоз» (с преимущественным поражением нервов верхних конечностей), семейный нефропатический амилоидоз, или «английский амилоидоз», протекающий с симптомами крапивницы, глухоты и лихорадки.
AH-амилоидоз (hemodialisis-related) - наблюдается исключительно у больных, находящихся на гемодиализном лечении. Патогенез связан с тем, что бета-2-микроглобулин MHC I класса, в норме утилизирующийся почками, не фильтруется в гемодиализаторе и накапливается в организме.
AE-амилоидоз - форма местного амилоидоза, развивающаяся в некоторых опухолях, например, в медуллярном раке C-клеток щитовидной железы. В этом случае предшественником амилоида являются патологические фрагменты кальцитонина.
Аβ-амилоидоз — при болезни Альцгеймера, иногда семейные случаи.
AJAPP-амилоидоз — островков Лангерганса при II типе сахарного диабета и инсулиноме
Амилоидоз финского типа - редкий тип амилоидоза, вызываемый мутацией гена GSN, кодирующего белок джелсолин.
Клиническая картина
Интенсивность клинических проявлений зависит от локализации и распространенности амилоидных отложений. Этим обуславливаются длительность заболевания и наличие осложнений. Наиболее типично поражение почек, иногда бывают поражения пищевода, селезенки, кишечника, а также желудка. При амилоидозе почек наблюдается длительный скрытый период болезни, при котором отсутствуют значительные симптомы, - наблюдаются лишь незначительная слабость и снижение активности. После двух недель течения скрытого периода появляются отеки почек, их дисфункция (появление в моче белков - развитие протеинурии, а также форменных элементов крови), сердечная недостаточность. При амилоидозе желудка наблюдаются тяжесть в эпигастральной области, ослабление перистальтики желудка после употребления пищи. При амилоидозе кишечника наблюдаются тяжесть и тупые боли в области живота, диарея.
Микроскопическая характеристика
Амилоид в микропрепаратах выглядит как аморфная эозинофильная масса, которую можно дифференциировать от гиалина специальной окраской и характером накопления в ткани. При использовании красителя конго красный амилоид избирательно выкрашивается в красный цвет, однако для исключения ложноположительных результатов используют исследование в поляризованном свете.
Прижизненная диагностика AA-амилоидоза основана на исследовании инцизионного биоптата слизистой полости рта или щипкового биоптата толстой кишки.
Макроскопическая характеристика
Для органа характерно увеличение размеров, деревянистая плотность, восковидный или сальный вид.
Иммунодепрессивные (то есть угнетающие иммунобиологические реакции) и печёночные препараты.
Подтип АА не лечится.
Применение мелфалана и преднизолона, пересадка сердца и почек, гемодиализ способствуют увеличению выживаемости пациентов.
Применяется Колхицин при вторичном амилоидозе АА, блокирует образование амилоидных фракций.
Что такое амилоидоз?
Амилоидоз - это заболевание, при котором в организме происходит накопление амилоида, белково-полисахаридного комплекса, имеющего сложную структуру. Отложение амилоида вызывает нарушение нормальной функции эндотелиальной и ретикулярной систем, в плазме крови накапливаются специфические белки. Этот процесс приводит к скоплению аутоантител, то есть, к развитию аллергического процесса.
Когда антитела взаимодействуют с антигеном, в плазме скапливаются грубодисперные составляющие - белки, образующие амилоидный комплекс. После накопления на стенках сосудов, например, или на железах, амилоид постепенно разрушает орган, нарушая его функцию, а затем и приводя к гибели.
Амилоидоз влияет непосредственно на функциональные особенности каждого органа, в том числе сердца, почек, печени и других. Это заболевание вызывает полиорганную недостаточность и представляет угрозу для жизни пациента.
Классификация амилоидоза, основные виды амилоидоза
До начала 1970-х годов медики придерживались идеи о едином амилоидном веществе. Для описания этого вещества были предложены различные системы классификации. Такая классификация проводилась на основе распределения амилоидных отложений в органах и клинических данных различных групп пациентов.
Большинство систем классификации описывали первичный или идиопатический амилоидоз, не связанный с каким-либо заболеванием, а также вторичный амилоидоз, связанный с хроническими воспалительными процессами. Некоторые системы классификации содержали описание миеломо-ассоциированного, семейного и локализованного амилоидоза.
Эра новой классификации амилоидоза началась с 1970-х годов. В тот период ученым удалось растворить амилоидные фибриллы. Такие методы позволили начать проводить химические исследования амилоидных соединений.
Современная классификация амилоидоза
В настоящее время амилоидоз классифицируется по биохимическим характеристикам. В названии типа заболевания используется указание непосредственно амилоида (А), а затем аббревиатура фибриллярного белка. Например, при так называемом первичном амилоидозе и миеломно-ассоциированном амилоидозе фибриллярный белок представлен легкой цепью иммуноглобулина или фрагментом легкой цепи (сокращенно L). То есть, обозначения этого типа заболевания звучит как «амилоидоз легких цепей» или AL.
Аналогичным образом классифицируется старческий амилоидоз или амилоидоз сердца, также называемый семейной амилоидной полинейропатией.
Белки, которые образуют амилоидные фибриллы, отличаются по размеру, функциям аминокислотной последовательности и структуре, но преобразуются в нерастворимые соединения, сходные по структуре и свойствам. Неправильно свернувшийся белок приводит к образованию фибрилл. С биохимической точки зрения, неправильно свернувшиеся амилоидные белки могут считаться инфекционными агентами (прионами), вызывающими мутации гена, а также нарушения в посттрансляционной модификации или белковой транспортировке.
Типы амилоидоза
Типы амилоидоза имеют различия в биохимической природе месторождения амилоида. Некоторые из них являются приобретенными, другие наследуются. Для медиков важно сразу определить тип амилоидоза, поскольку методы лечения каждого типа отличаются.
Первичный амилоидоз (AL)
Первичный амилоидоз является приобретенным расстройством плазматических клеток. При данном типе заболевания моноклональные легкие цепи иммуноглобулина оседают в костном мозге и накапливаются в крови или моче. AL амилоидоз иногда диагностируется наряду с множественной миеломой, лимфомой или макроглобулинемией Вальденстрема. Амилоидные фибриллы при этом типе амилоидоза состоят из иммуноглобулиновых белков легких цепей (каппа или лямбда).
Симптомы могут начать проявляться с любого органа. Самыми распространенными является сердечная недостаточность, избыток белка в моче или почечная недостаточность. Может наблюдаться увеличение печени, невропатия или увеличенный язык. Лечение проводят при помощи химиотерапии с высокими дозами химиопрепаратов и трансплантацией стволовых клеток. Этот тип заболевания является самым распространенным среди всех типов амилоидоза.
Вторичный амилоидоз обусловлен хронической инфекцией или воспалительным заболеванием, например ревматоидным артритом, семейной средиземноморской лихорадкой, остеомиелитом или гранулематозным илеитом. Инфекция или воспаление вызывает повышение острой фазы белка SAA, часть которого (белок АА) откладывается в организме в виде амилоидных фибрилл. Таким образом, заболевание известно как амилоидоз AA. Обычно он начинается с болезни почек, но и другие органы также могут пострадать.
Медикаментозное или хирургическое лечение основной хронической инфекции или воспалительного заболевания может замедлить или остановить прогрессирование этого типа амилоида.
Семейный амилоидоз (ATTR)
Существует несколько типов наследуемых амилоидозов, наиболее распространенным из которых является подтип, обусловленный мутацией в гене транстиретина (TTR). Этот ген производит аномальный белок транстиретин. Аномальные TTR белковые отложения и являются амилоидными фибриллами.
Основными симптомами заболевания является нейропатия и кардиомиопатия, диагностируется семейный амилоидоз в зрелом или пожилом возрасте. Медикам известно более 100 мутаций с участием транстиретина. Эта форма амилоидоза является причиной кардиомиопатии у пожилых пациентов мужского пола, вот почему ранее она носила название «старческий системный амилоидоз». Варианты лечения: трансплантация печени, TTR-стабилизация путем приема дифлунизала или тафамидиса, генетическое подавление производства TTR.
Другие семейные амилоидозы
Существуют и другие мутации генов, которые стимулируют производство белков, вызывающих амилоидоз. Они встречаются крайне редко. К таким белкам относятся:
- аполипопротеин А-I (AApoAI); аполипопротеин A-II (AApoAII), гельзолин (Agel); фибриноген (AFIB); лизоцим (Alys).
Бета-2 микроглобулинемический амилоидоз (Abeta2m)
Бета-2-микроглобулинемический амилоидоз обусловлен хронической почечной недостаточностью и часто развивается у пациентов, которые содержатся на диализе длительный период. Амилоидные отложения, содержащие микроглобулиновые белки бета-2, накапливаются в тканях, особенно вокруг суставов, и постепенно наступает период, когда из-за почечной недостаточности эти отложения не могут быть выведены из организма.
Локализованный амилоидоз (Aloc)
Существует множество типов локализованных амилоидозов. В качестве примера можно привести локализованные отложения амилоидов в дыхательных путях (трахеях или бронхах), глазах, мочевом пузыре. Они нередко вызываются местным производством иммуноглобулина легких цепей, происходящим без участия костного мозга. Локализованный амилоидоз лечат при помощи лучевой терапии, иногда эффективно хирургическое лечение.
Другие локализованные типы амилоидоза связаны с эндокринными белками или белками, накапливаемыми в коже, сердце. Они не относятся к системным заболеваниям.
Причины амилоидоза
Множество различных белков могут привести к образованию амилоидных отложений, но лишь некоторые из них связаны с серьезными нарушениями функций внутренних органов.
Амилоидные отложения могут накапливаться как по всему телу, так и в каком-либо одном органе.
Различные типы амилоидоза происходят по разным причинам.
Например, первичный или системный амилоидоз AL происходит идиопатически, то есть, без конкретной причины. Тем не менее, он неоднократно диагностируется у пациентов, страдающих множественной миеломой. Слово «системный» в данном случае означает, что поражается весь организм. Наиболее уязвимы для этого типа амилоидоза почки, сердце, печень, кишечник, а также некоторые нервы. Основная причина амилоидоза AL - это накопление в организме амилоидов легких цепей.
Причины вторичного амилоидоза АА это:
- волчанка; ревматоидный артрит; туберкулез; воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона и язвенный колит); некоторые виды рака.
Чаще всего амилоидоз АА поражает селезенку, почки, печень, надпочечники и лимфатические узлы.
Причина амилоидоза ATTR и 2-бета:
- отложения бета-2-микроглобулина в крови; диализ более 5 лет; почечная недостаточность.
Семейный или наследственный амилоидоз (AF).
Редкая форма, которая передается по наследству, следовательно, причина передачи - генетическая.
Симптомы амилоидоза, факторы риска
Факторы риска для амилоидоза
- мужской пол; пожилой возраст; множественная миелома; диализ более 5 лет; алкоголизм; терминальная стадия болезни почек.
Симптомы амилоидоза
Симптомы амилоидоза варьируются в зависимости от того, где именно локализуется амилоидный белок. Общие симптомы амилоидоза таковы:
- изменения цвета кожи; экскременты цвета глины; усталость; ощущение полноты, отеки; боли в суставах; анемия; нарушение ритма дыхания; отек языка или увеличение языка; чувство онемения и покалывания в конечностях; потеря веса.
Симптомы амилоидоза сердца
Амилоидные отложения в сердце делают стенки сердечной мышцы жесткими. Это влияет на электрический ритм сердца и сопровождается такими симптомами:
- одышка; тахикардия; признаки сердечной недостаточности; отек ног, лодыжек; усталость; тошнота.
Симптомы почечного амилоидоза
Почки являются природным фильтром отходов и токсинов из крови. Амилоидные отложения в почках уменьшают пропускную способность этого органа. Симптомы такого заболевания следующие:
- признаки почечной недостаточности, в том числе отеки ног и лодыжек, отечность вокруг глаз; высокий уровень белка в моче.
Желудочно-кишечный амилоидоз проявляется такими симптомами:
- снижение аппетита; диарея; тошнота; боль в животе; потеря веса.
Поражение печени при амилоидозе по симптоматической картине схоже с амилоидозом желудка и почек: накопление жидкости, отеки, боль в животе, тошнота, отсутствие аппетита.
Лечение амилоидоза, профилактика
Общепринятой схемы лечения амилоидоза не существует. В первую очередь это вызвано тем, что симптомы различных типов заболевания отличаются, проявляются по-разному, с различной интенсивностью и частотой. Можно подавить производство амилоидных белков, тем самым замедлив развитие заболевания. Такое лечение помогает справиться с симптомами и устранить их на определенное время.
Специфическое лечение зависит от того, какой тип амилоидоза присутствует у пациента и какие органы в какой степени повреждены.
Основные принципы лечения следующие:
Высокие дозы химиотерапии с трансплантацией стволовых клеток. Химиотерапевтические препараты. Лечение основного заболевания (при вторичном амилоидозе типа АА), при условии, что повреждено не более двух крупных органов. Трансплантация печени. Пересадка почек. Пересадка сердца.
Профилактика амилоидоза:
Мочегонные препараты для удаления лишней жидкости. Препараты для сгущения крови (показаны при отеке языка или удушье). Компрессионное белье для уменьшения отеков. Правильное питание, специальная диета, в особенности при желудочном амилоидозе.
По материалам:
© 1998-2016 Mayo Foundation for Medical Education and Research.
© 1994-2016 by WebMD LLC.
©2005-2016 WebMD, LLC.
©1996-2016 MedicineNet, Inc.
- Лечение аллергии и принцип подобия — использование принципа подобия или гистаминотерапии в лечении аллергии Амилоидоз и сердце Обмен белков, жиров (липидов), углеводов, обмен воды и минеральных веществ в организме человека Иммунитет. Нет здоровья без иммунитета — что такое иммунитет, когда иммунитет ослаблен, как его усилить, прививки и иммунитет Что такое криоглобулинемия? — к чему приводит наличие криоглобулинов в сыворотке крови, причины, виды криоглобулинемии, диагностика разных ее типов, сопутствующие заболевания. Симптомы и лечение криоглобулинемии
- К каким докторам следует обращаться если у Вас Вторичный амилоидоз почек
Что такое Вторичный амилоидоз почек
Амилоидоз почек
— одно из проявлений амилои-доза внутренних органов — системного заболевания, характеризующегося отложением в различных органах патологического белковоподоб-ного вещества — амилоида. Почки поражаются амилоидозом наиболее часто, реже в процесс могут вовлекаться печень, кишечник, надпочечники, селезенка, сердце и другие паренхиматозные органы.
Различают первичный, или «идиопатический», амилоидоз, при котором не удается выявить этиологический фактор, и вторичный амилоидоз почек
. Первичный амилоидоз встречается редко, преимущественно у лиц пожилого возраста, и для него характерно более частое поражение кожи, мышц, сердечно-сосудистой системы, отчасти пищеварительного тракта, чем селезенки, почек, печени, надпочечников.
Что провоцирует Вторичный амилоидоз почек
Вторичный амилоидоз почек включает случаи, определенно связанные с каким-либо хроническим инфекционным или неинфекционным заболеванием. Вторичный амилоидоз развивается как осложнение хронических нагноительных процессов в легких и костях, деструктивных форм туберкулеза, хронического пиелонефрита, ревматоидного артрита, язвенного колита, изредка лимфогранулематоза и других заболеваний.
Патогенез (что происходит?) во время Вторичного амилоидоза почек
В настоящее время существуют три теории патогенеза амилоидоза. В соответствии с теорией «клеточного генеза» амилоид является продуктом нарушенного синтеза белка клетками ретикулоэндотелиальной системы. Согласно иммунологической теории, амилоидоз есть результат реакции антиген—антитело, где антиген — продукт распада тканей или чужеродный белок, а амилоид — белковый преципитат, откладывающийся прежде всего в местах образования антител. Теория диспротеиноза рассматривает амилоид как продукт извращенного белкового обмена. С позиций этой теории основное звено в патогенезе амилоидоза — диспротеине-мия с накоплением в плазме грубодисперсных белковых фракций и анормальных белков — парапротеинов.
Поскольку амилоидоз поражает неравномерно большинство внутренних органов, то особенности клинического проявления связаны с преимущественным поражением того или иного органа. Чаще всего встречающийся амилоидоз почек приводит к постепенному распространению амилоидных отложений в клубочках, вовлечению в процесс сосудистой стенки. Это проявляется нарастающей протеинурией, постепенным снижением почечного кровотока, клубочковой фильтрации, появлением почечной гипертензии и почечной недостаточности. Наиболее ярким клиническим проявлением амилоидоза почек является нефротический синдром.
Патогенез гипертензии при амилоидозе в большей степени связан с изменениями внутрипочеч-ного кровотока в связи с поражениями артериол, чем с увеличением активности юкстагломеруляр-ного аппарата почек и повышенной секрецией ренина.
Поражение амилоидозом надпочечников ведет к развитию хронической надпочечниковой недостаточности с выпадением или резким снижением секреции гормонов как мозгового (катехоламинов), так и коркового (альдостерона, кортико-стерона, андрогенов) слоя надпочечников. Поражение кишечника приводит к нарушению секреторной и всасывательной функций кишечника, клиническим выражением чего являются поносы и синдром нарушения всасывания. Вовлечение в процесс печени и селезенки выражается увеличением этих органов, причем их функция нарушается лишь в далеко зашедших стадиях. Изредка встречается амилоидоз сердца, приводящий к развитию сердечной недостаточности.
Патологическая анатомия
По химическому строению амилоид близок к белкам, однако его аминокислотный состав существенно отличается от такового сывороточных и тканевых белков. Однако белок — лишь одна часть амилоида. Другой составной частью амилоида являются полисахариды, состоящие в основном из галактозы и глюкозы. В состав полисахаридов входит и сиа-ловая (нейраминовая) кислота.
При амилоидозе в начальном периоде отмечается некоторое увеличение размеров почек, они плотноваты, капсула снимается легко. Микроскопически клубочки увеличены с утолщенными расщепленными мембранами капилляров, под эндотелием обнаруживаются отдельные глыбки амилоида.
При электронной микроскопии отложения амилоида обнаруживаются на одной или обеих сторонах базальной мембраны субэпителиально. По мере прогрессирования структура базальных мембран теряется и они как бы растворяются в массе амилоида.
По мере прогрессирования процесса почки еще больше увеличиваются, поверхность их мелкозернистая, они становятся плотными, а на разрезе — восковидными. Картина соответствует «большой белой амилоидной почке». Отмечается отложение амилоида в стенках сосудов почек, в стенках приносящих артериол. В далеко зашедших стадиях амилоид заполняет почти все клубочки. В эпителии канальцев обнаруживаются значительные дистрофические изменения.
Процесс заканчивается амилоидным сморщиванием почек с запустеванйем и атрофией ке-фронов. Утолщение стенки сосудов почек приводит к ишемии почек, развитию гипертензии.
Симптомы Вторичного амилоидоза почек
На ранних стадиях такого заболевания как вторичный амилоидоз почек
жалобы отсутствуют или сводятся к общей слабости, снижению аппетита и работоспособности. На более поздних стадиях появляются жалобы на отеки, часто впервые возникающие на нижних конечностях, боли в пояснице. При развитии высокой гипертензии, почечной недостаточности жалобы становятся многообразными. Иногда встречаются поносы.
В клинической картине можно выделить несколько главных синдромов — мочевой, нефро-тическийигипертензивный. Главным симптомом амилоидоза почек является обычно значительная протеинурия, развивающаяся при всех его формах.
За сутки с мочой выделяется 2—20 г белка, основную часть которых составляют альбумины. В меньших количествах и разных пропорциях можно также определить другие плазменные белки. Существенная протеинурия сохраняется и при развитии хронической почечной недостаточности.
Помимо протеинурии, обнаруживается ряд других изменений мочи, составляющих мочевой синдром. Соответственно степени протеинурии обнаруживаются гиалиновые и реже зернистые цилиндры. Сравнительно часто выявляется стойкая микрогематурия, нередко встречается лейко-цитурия без сопутствующего пиелонефрита. Наконец, при амилоидозе можно найти липоидурию с наличием двоякопреломляющих кристаллов в осадке мочи.
Значительная и продолжительная потеря белка почками приводит к развитию гипопротеинемии, в первую очередь гипоальбуминемии. Одновременно с гипопротеинемией, а иногда опережая ее, выявляется существенная диспротеинемия. Обычно имеет место увеличение содержания а- и у-глобулинов сыворотки. Наряду с выраженной диспротеинемией у большинства больных отмечаются значительное увеличение СОЭ и измененные осадочные пробы (тимоловая, сулемовая и др.).
Частым признаком выраженного амилоидоза является гиперлипидемия. Повышение содержания холестерина,увеличение . На возможность ремиссии при вторичном амилоидозе указывают J. Lowenstein и Е. Gallo (1970), D. Trigger и A. Jockes (1973). Большую ценность представляет ставшая классической работа А. И. Абрикосова (1935), который наблюдал в «саговой» селезенке мужчины, умершего от пневмонии, осложнившейся бронхоэктазами и абсцессом легкого, большое количество «гигантских» клеток. Эти многоядерные клетки располагались рядом с амилоидными массами, которые казались «разъединенными», узурированными.
Одновременно обнаружена неодинаковая интенсивность окрашивания амилоидных масс в различных частях органа. А. И. Абрикосов делает вывод, что в данном случае можно думать о рассасывании амилоида. Позже подобные наблюдения были опубликованы Б. И. Мигуновым (1936), В. А. Добрыниной (1959), В. В. Серовым и соавт. (1974), В. В. Сурой и соавт. (1974), которые во всех деталях подтвердили мнение А. И. Абрикосова.
Значение антибиотиков, химиопрепаратов и хирургических вмешательств как способов влияния на очаги, вызывающие и поддерживающие амилоидоз, не уменьшается и в случаях развития обусловленной им почечной недостаточности. Но не всегда, к сожалению, ликвидация или достижение стойкой ремиссии основного заболевания могут задержать прогрессирование амилоидоза.
До настоящего времени еще нельзя считать ясным вопрос о действии КС на течение амилоидоза. Экспериментальные и клинические данные в этом отношении противоречивы. Указания ряда авторов свидетельствуют об ускорении развития амилоидоза под действием обычно применяемых доз АКТГ, кортизона и преднизолона. Это позволяет считать амилоидоз и обусловленный им НС скорее противопоказаниями к стероидной терапии.
Вопрос о влиянии на течение амилоидоза цитостатических средств и антилимфоцитарной сыворотки еще менее ясен (Teilum G., 1954; Catchpole Н. et al., 1958; Cardell В., 1961; Rantov P., 1967]. Имеющиеся данные о заметном изменении при амилоидозе иммунных реакций, особенно клеточного иммунитета, заставляют с большой осторожностью относиться к применению иммуноактивных средств. Значительное ускорение экспериментального амилоидоза под влиянием имурана (азатиоприн) и особенно антилимфоцитарного глобулина, как было показано рядом исследователей, в том числе Р. Г. Арустамовой при нашем участии (1972), подтверждают это.
Правда, особо следует остановиться на возможности использования препаратов, угнетающих функцию некоторых клонов клеток, в частности, синтезирующих легкие цепи иммуноглобулинов, участвующих в формировании амилоидной фибриллы, что имеет отношение прежде всего к первичному амилоидозу. Так, показано исчезновение под влиянием мелфалана протеинурии Бене-Джонса , хотя без достоверного влияния на дальнейшее течение первичного амилоидоза.
В последние годы появились сообщения о будто бы успешном применении мелфалана при первичном амилоидозе с поражением почек (Schwartz R. et al., 1979]. При этом следует помнить о возможности развития при длительном применении мелфалана лейкемии .
Как уже упоминалось, в противоположность иммунодепрессантам препараты, оказывающие иммуностимулирующее действие (тимозин, левамизол), в эксперименте как будто задерживают прогрессирование амилоидоза [Денисов В. Н. и др., 1977; Хасабов Н. Н., 1978; Scheinberg М. et al., 1976]. Однако эти, пока единичные, сообщения требуют дальнейшего подтверждения, прежде чем говорить о возможности применения подобных средств при амилоидозе у человека.
К средствам, обладающим выраженным тропизмом к тканевым клеточным элементам, в том числе к элементам ретикуло-эндотелиальной системы, относят препараты 4-аминохинолинового ряда (хингамин, резохин, хлорохин, делагил, плаквенил). Спектр действия этих антималярийных средств далеко не ограничивается только прямым влиянием на малярийный плазмодий. Суммируя проведенные исследования, можно отметить тормозящее влияние 4-аминохинолинов на синтез нуклеиновых кислот, активность ряда ферментов (аденозинтрифосфатаза, моноаминоксидаза, холинэстераза), образование кислых мукополисахаридов, стабилизацию лизосомальных мембран.
Таким образом, указанные препараты могут воздействовать на процессы, играющие важную роль, с одной стороны, в синтезе амилоидных фибрилл, с другой - в создании определенной среды: основного вещества, в котором эти фибриллы располагаются.
Обоснованность использования препаратов 4-аминохинолинового ряда при амилоидозе подкреплена результатами изучения их действия при экспериментальном (казеиновом) амилоидозе у кроликов [Мухин Н. А., 1966], когда у животных, получавших делагил, были обнаружены заметная задержка появления и меньшая по сравнению с контрольной группой выраженность биохимических и морфологических признаков болезни под влиянием длительного насыщения делагилом. Из препаратов 4-аминохинолинового ряда могут быть использованы делагил и плаквенил. При обнаружении непереносимости один препарат заменяется другим.
Лечение обычно начинается с дозы 0,25-0,5 г в день и проводится длительно - многие месяцы и даже годы, особенно при достижении определенного успеха, хорошей переносимости и отсутствии побочного действия. Как правило, препараты 4-аминохинолинового ряда переносятся вполне удовлетворительно, однако у ряда больных возникают побочные явления, которые обычно в первые недели лечения выражаются в тошноте и рвоте, а в более поздние сроки - в нарушении зрения с помутнением роговицы.
Следует также помнить о возможности лейкопении, кожных изменений и обесцвечивания волос, отклонений со стороны центральной нервной системы вплоть до психозов. Указанные изменения обратимы при отмене препаратов. Попытка лечения 4-аминохинолинами допустима в ранних стадиях амилоидоза; при далеко зашедшем процессе (НС и особенно стадия почечной недостаточности) использование этих препаратов нецелесообразно.
В последнее время получены экспериментальные данные о тормозящем влиянии на развитие амилоидоза препаратов типа колхицина . Несомненно, эти препараты урежают частоту приступов периодической болезни у человека . Их влияние на дальнейшее течение амилоидоза требует дальнейшего дополнительного изучения. Появившиеся сообщения о применении колхицина при амилоидозе, связанном с периодической болезнью, являются в этом отношении обнадеживающими .
Использование гемодиализа и трансплантации почек при развитии почечной недостаточности, обусловленной амилоидозом, до последнего времени не нашло распространения. Это связано прежде всего с установившимся взглядом о нецелесообразности этого лечения при любом системном заболевании из-за возможности смертельного исхода вследствие недостаточности другого органа (например, сердца).
Не получен также окончательный ответ на вопрос, появляется ли амилоид в трансплантате. Но несмотря на это, предприняты попытки этих видов лечения при амилоидозе. Так, в сообщении N. Jones (1976) говорится о применении регулярного гемодиализа 29 больным с максимальным сроком лечения 63 мес и трансплантации почки 21 больному (в том числе пяти -почки от живых доноров) с максимальным сроком функционирования пересаженной почки более 3 лет. На основании анализа этих, хотя и немногочисленных, наблюдений сделан вывод, что только наличие амилоидоза не должно служить основанием для отказа от использования регулярного гемодиализа и трансплантации почки.
Таким образом, активное лечение амилоидоза почек все еще остается несовершенным, однако проводимые исследования амилоидогенеза и изучение воздействий на отдельные era звенья могут сделать прогноз при этом заболевании более оптимистичным.
Клиническая нефрология
под ред. Е.М. Тареева
Системный амилоидоз (известный также как «амилоидная дистрофия») – это серьезная патология, которая сопровождается нарушением метаболизма протеинов. Следствием этого является образование и отложение в некоторых тканях и органах особого белково-полисахаридного комплекса. По сути, «амилоидоз» – это термин, объединяющий целую группу патологий, которые проявляются по разному, но имеют важную общую черту. Для них характерно наличие внеклеточных отложений нерастворимых фибриллярных белков. На заметку: Установлено, что данной болезни подвержены не только люди. В частности, достаточно часто диагностируется амилоидоз почек у кошек.
Классификация амилоидоза
Первичный амилоидоз (AL) обусловлен появлением в плазме и последующим отложением в различных тканях организма патологических (легких) цепей иммуноглобулинов. Эти белки синтезируются плазмоцитами, подвергшимися озлокачествлению. Измененные плазмоциты инфильтрирую ткани (в частности костную). Инфильтрация позвонков и плоских костей часто приводит к частым переломам. Вторичный амилоидоз (подтип АА) обусловлен реакцией печени на хроническое воспаление любой локализации. Печень начинает продуцировать чрезмерное количество альфа-глобулина, т.е. «белка острой фазы». Вторичный тип может сопровождать такие патологии, как:- бронхоэктатическая болезнь;
- туберкулез;
- лепра (проказа);
- ревматоидный артрит;
- хронический остеомиелит;
- анкилозирующий спондилоартрит.
Причины и факторы возникновения
Причины развития амилоидоза к настоящему моменту времени окончательно не выяснены. Этиологию связывают с наличием в организме хронического воспаления (например, при таких болезнях, как туберкулез или сифилис) или очагов нагноений. На фоне упомянутых патологий развивается вторичный процесс. В настоящее время участились случаи развития амилоидоза при ревматоидном артрите и некоторых опухолевых заболеваниях. Выделяют также первичный амилоидоз, для которого характерно отсутствие «причинного заболевания», а также опухолевую, наследственную и старческую формы. Патогенез заболевания напрямую связан со сбоем в ретикуло-эндотелиальной системе. Нарушение белково-синтетической функции системы приводит к появлению и накоплению в плазме крови аномальных протеинов. Эти белковые соединения выступают в роли антигенов, и организм отвечает выработкой антител. АГ и АТ начинают между собой, в результате чего происходит осаждение грубодисперсных белков, являющихся основной субстанцией для формирования амилоида.Амилоидоз: симптомы
Характер проявлений и выраженность симптоматики заболевания зависит от преимущественной локализации процесса и распространенности отложений в тканях. От того, насколько быстро будет увеличиваться объем амилоидных отложений, зависит длительность течения заболевания и характер осложнений. Наиболее часто поражаются почки. Нередко страдают также такие органы, как желудок, пищевод и селезенка.Симптомы почечной формы амилоидоза
Для данной формы заболевания характерен довольно продолжительный «скрытый период» Он протекает практически бессимптомно. Пациент может отмечать только некоторую слабость и общее снижение активности. Продолжительность скрытой фазы заболевания может составлять около двух недель. Затем начинают развиваться отеки почек, что ведет к нарушению их функциональной активности. Дисфункция органов выделения сопровождается протеинурией. На фоне поражения почек может развиваться сердечная недостаточность и гипертония. Длительная и ускоренная потеря белка почками становится причиной развития гипоальбуминэмии, которая проявляется отечным синдромом.Амилоидоз желудка: симптомы
Характерным симптомами для болезни данной локализации являются чувство тяжести в области эпигастрия, ослабление перистальтики желудка после еды.Амилоидоз кишечника: симптомы
При отложениях амилоида на кишечной стенке у пациента отмечаются тяжесть и тупые болевые ощущения спастического характера, которые локализуются абдоминальной области. Нередко при поражении кишечника развивается диарея.
Изолированная опухолевидная форма нередко протекает под маской опухоли. Он сопровождается болями и развитием непроходимости кишечника. Обнаруживается заболевание, как правило, лишь в ходе хирургического вмешательства.
Для поражения сердца характерны появление одышки и аритмии.
При появлении перечисленных симптомов следует немедленно обратиться к врачу. Данное заболевание не проходит самостоятельно, и не лечится «народными» методами.
Следует отметить, что локализованные формы могут протекать совершенно бессимптомно. К числу форм патологии, могущих никак не заявить о себе, относятся поражение кожи, мочевого пузыря и амилоидоз старческого возраста. Для последней разновидности характерны отложения патологической субстанции в мозге или поджелудочной железе, которые при жизни не доставляют беспокойства, и случайно выявляются только в ходе патологоанатомического исследования.