Болезнь виллебранда у собак. Что такое болезнь фон Виллебранда у собак? Полезно знать! Гемофилия типа А

Все многообразие пород собак, которых мы знаем, было создано человеком искусственно. Другими словами, в каждой породе собак селекция велась на закрепление какого-либо признака: это могла быть масть, длина шерсти, быстрая реакция, маленький рост, особенности строения черепа и т.д.

Для достижения поставленных целей, использовалось межродственное скрещивание (инбридинг) - это скрещивание животных, находящихся в той или иной форме родства. Для размножения использовались особи с ярко выраженным нужным признаком. Тем самым, признак, на который направлена селекция, закреплялся, но генетические болезни проявлялись гораздо чаще. Это связано с тем, что рецессивные гены, несущие генетические болезни, при инбридинге проявляются в несколько раз чаще, особенно, если животные состоят в тесном родстве.

Наследственные заболевания у породистых собак на сегодняшний день достаточно распространены, и это, конечно, очень тревожный фактор для заводчиков и просто любителей собак. До тех пор пока никто не говорит о наследственных заболеваниях, трудно получить истинное представление о распространенности этих болезней, нельзя узнать, сколько собак больны или несут гены заболеваний. Если мы пойдем на выставку собак, мы увидим от нескольких сотен до нескольких тысяч собак, и все они нормальные, прекрасные, хорошие представители своей породы. Никто не говорит о собаках с дефектами. Их не видно, о них ничего не слышно. Если проблему не замечать или ничего не знать о ней, очень легко подумать, что проблемы нет вовсе. В этих условиях не трудно обмануться и считать, что разговоры о наследственных заболеваниях - только разговоры.

Заводчики немецких пинчеров в Европе генетическую проблему решают сдачей определенных тестов, для того, что бы исключить из разведения собак несущих ту или иную генетическую болезнь. На сегодняшний день - это сдача генетических тестов на Болезнь фон Виллебранда (vWD), осветление окраса (Dilute), рентгенологический анализ для оценки тазобедренных суставов собаки (HD) и ежегодное обследование глаз (Augen).

Болезнь фон Виллебранда (vWD)

Болезнь фон Виллебранда (vWD) - наследственное заболевание крови, характеризующееся возникновением спорадических кровотечений. Причина кровотечений - нарушение свертываемости крови из-за недостаточной активности фактора Виллебранда.
Выделяют три типа болезни Виллебранда. Чаще всего встречается тип I. В плазме снижена концентрация фактора Виллебранда при наличии мультимеров всех размеров. Тип II встречается реже и характеризуется избирательным дефицитом крупных мультимеров. Тип III представляет собой выраженную недостаточность фактора Виллебранда, практически полное отсутствие мультимеров.

Существует:
Тромбоцитарный тип (также известный как псевдо-болезнь фон Виллебранда) - это аутосомно-доминантный тип БВ вызван усилением мутаций гена, кодирующего деятельность тромбоцитарного рецептора фактора Виллебранда, а именно, альфа-цепи рецептора гликопротеина Ib (GPIB). Этот белок является частью большего комплекса (GPIB / V / IX), который формирует полный рецептор фактора Виллебранда на тромбоциты. Активность ристоцетина и потеря больших мультимер Виллебранда, делает этот тип похожим на тип 2B, но генетическое тестирование фактора Виллебранда не обнаружит никаких мутаций.
Приобретенная форма болезни фон Виллебранда. Как уже было сказано выше, болезнь фон Виллебранда может быть не только наследственной переданной, но и возникнуть в течение жизни. Однако приобретенная форма болезни фон Виллебранда характерна только для тех, в организме которых есть аутоантитела (антитела, способные взаимодействовать с аутоантигенами, т.е. с антигенами собственного организма, могут образовываться спонтанно или вследствие перенесенных инфекций). При этом типе заболевания, активность фактора фон Виллебранда не снижена, однако комплекс антител соединенных с ФВ очень быстро выводится из организма.
Данное заболевание наиболее часто встречается у эрдельтерьеров, бассет-хаундов, доберманов, пинчеров, немецких овчарок, золотистых ретриверов, манчестерских терьеров, цвергшнауцеров, ротвейлеров, шотландских терьеров, пуделей и т.д.
Конечно, всегда предпочтительней в разведении использовать чистых собак. Собака носитель*, так же может использоваться в разведении с правильным подбором пары для достижения заводчиком определенной цели.
Генетическая экспертиза собак для диагностики мутации в гене vWf сдается единожды. Данный анализ на сегодняшний день можно сдать в ветеринарных лабораториях Европы, в России данный анализ можно сдать в Центре молекулярной диагностики (ЦМД) инфекционных болезней животных и птиц которая является подразделением отдела Биотехнологии ФГУ "ВГНКИ".

Осветления окраса (Dilute)

Генетическая природа окраса сложна и зависит от сочетания различных генов локусов. Мы ограничимся кратким рассмотрением генетической природы окраса породы немецкий пинчер. По стандарту (Стандарт породы Пинчер #184 06.03.2007) окрас немецкого пинчера может быть:
- Одноцветный: муруго-красный, красно-бурый до тёмного красно-бурого;
- Чёрно-подпалый: Лаковый чёрный с красными или бурыми подпалинами. Целью являются подпалины, насколько возможно, тёмные, насыщенные и чётко выраженные. Подпалины распределены следующим образом: над глазами, на горле, на пястях, на лапах, на внутренней стороне задних ног и под основанием хвоста. Два симметричных, ясно разделённых треугольника на груди.
Если окрас собаки - это то, что мы с вами видим, то генотип группы D (DD или dd) - это гены, отвечающие за интенсивность пигментации. Они окончательно определяют окрас собаки, т.е. будет ли черный пинчер действительно черным, а не голубым. Собаки, гомозиготные по рецессивной аллели d (генотип dd), рождаются осветленными и остаются такими в течении всей жизни их черный окрас (генотип Е-B-dd) осветляется до голубого. В большинстве случаев собаки такого окраса являются сильными аллергиками.
Рассмотрим теперь, щенков какого окраса можно получить при вязке собак с различными наборами ген группы D:
DD + DD – щенки в этом помете будут иметь интенсивный окрас и генотип только DD ;
DD + Dd - то 50% щенков будут иметь генотип DD, а 50% - Dd. Все щенки будут иметь интенсивный окрас, но у половины из них в генотипе будет содержаться скрытый рецессивный ген d. Без теста на Dilute определить, у кого конкретно мы не сможем;
DD + dd - то все щенки в этом помете будут иметь генотип Dd. Все они будут иметь интенсивный окрас, но в их генотипе будет содержаться скрытый рецессивный ген d;
Dd + Dd – самый распространенный и наиболее сложный случай. В этом помете 50% щенков будут иметь интенсивный окрас и генотип Dd, 25% щенков будут иметь интенсивный окрас и генотип DD и 25% - щенков будут иметь голубой окрас и генотип dd;
Dd+ dd - 50% щенков будут иметь интенсивный окрас с генотипом Dd, а 50 % - щенков будут иметь голубой окрас c генотипом dd.
Тест на осветления окраса (Dilute) сдается единожды, и на сегодняшний день мы имеем возможность сдать его в России в Центре Ветеринарной Генетики ЗООГЕН. Это позволяет нам более тщательно подбирать пары, что бы избежать рождения щенков не стандартного окраса.

Дисплазия тазобедренного сустава (HD)

Дисплазия происходит от греческих слов «dys» – что означает отклонение от нормы и «plasia» – развитие, формирование, т.е. «Dysplasia» – нарушение развития. HD - анатомический дефект, недоразвитие вертлужной впадины, который приводит к нарушению опорно-двигательной функции задних конечностей. Данное заболевание встречается как у собак крупных пород с большой массой тела, так и у и у более мелких собак.
Дисплазия у собак не врожденного происхождения. Все собаки рождаются с нормальными тазобедренными суставами. Конкретного гена отвечающего за наследование дисплазии не выявлено, большинство ученых считает, что первоначальной причиной развития дисплазии является полигенное наследование, то есть случайное сочетание многих генов. А на конечное состояние сустава оказывает влияние генетика, строение сустава, мышечная масса, скорость роста, способ питания и ежедневная нагрузка.
Решением F.C.I. с 1997 года в России и всех других странах, входящих в эту организацию, введена единая оценка тазобедренных суставов у собак. Оценка тазобедренных суставов собаки ставится на основании рентгенологического анализа и вноситься в родословную собаки. Наиболее точное заключение делается по завершению роста костей собаки, т.е. минимальный возраст для этого 12 месяцев, у собак больших и тяжелых пород - 18 месяцев.
Классификация HD:
1-я степень (А) - рентгеновские признаки дисплазии отсутствуют - патологических изменений в тазобедренных сустава нет;
2-я степень (В) - переходная форма (подозрение на ДТБС) - на снимке может выявится один рентгеновский признак ДТБС;
3-я степень (С) - лёгкая - сочетание двух патологических признаков;
4-я степень (Д) - средняя степень дисплазии - сочетание трёх патологических признаков;
5-я степень (Е) - тяжёлая степень - выявляются все признаки.
Обнаружение дисплазии тазобедренного сустава не обозначает для животного смертельный приговор: собаку в последующем нельзя лишь использовать для разведения. Для получения здорового потомства целесообразней использовать в разведении собак сдавших рентгенологическое исследование. Данное исследование проводиться после достижения собакой 1 года.

Обследование глаз (Augen)

Спектр наследственных глазных болезнен в современной популяции породистых собак относительно сложен. На сегодняшний день профилактика генетически обусловленных заболеваний стала высоким приоритетом в воспроизводстве здоровых собак. Простое знание, что наследственное заболевание существует, должно побуждать заводчика приложить все усилия к тому, чтобы будущие популяции собак были защищены.
В настоящее время именно обычное обследование глаз представляет собой наиболее эффективный способ контроля над заболеванием, а добровольное участие в нем заводчика или клуба-питомника приносит пользу всем.
Наследственное заболевание проявляется при рождении или может развиться клинически в любом возрасте. Следует различать термины “врожденный” и “наследственный”. Первый относится к порокам, представленным клинически в момент рождения, а последний - к любому пороку, который обусловлен генетически. Поэтому одни наследственные пороки могут проявиться уже при рождении, в то время как другие клинически не проявляются до ранней юности или даже до более поздних периодов жизни. В мире породистых собак многие глазные дефекты демонстрируют явную предрасположенность к ним породы, но точный способ наследования может оставаться неустановленным. Врожденными дефектами глаз, отражающими предрасположенность к ним породы, у собак являются: различные типы дисплазии сетчатки (RD), катаракта, персистенция элементов гиперпластического первичного стекловидного тела (PHPV), персисистенция оставшейся зрачковой мембраны (РРМ) и различные поражения при аномалии глаз у колли (СЕА).
Контроль врожденного глазного заболевания, известного как наследственное, должен представлять мало трудностей, поскольку дефекты могут быть определены простыми методами обследования в как можно более раннем возрасте: 5-6 недель у многих пород. Как таковое, тестирование пар и отбор их для будущих программ по разведению пород является достаточно простым. В настоящее время только массовое применение программ обычного обследования глаз снизил частоту наследственных глазных заболеваний. За это несут ответственность заводчик и общество по разведению породы, работающие с помощью и под руководством клубов-питомников и ветеринарных специалистов.

Где и что можно сдать**:
Болезнь фон Виллебранда (vWD) – генетическая лаборатория http://laboklin.de/ (Германия) и ЦМД (Россия) http://xn----dtbdbxl...-p1ai/index.php
Осветления окраса (Dilute)- генетическая лаборатория http://laboklin.de/ (Германия) и http://www.zoogen.org/ru/ (Россия).
Обследование глаз (Augen) - ветеринарная клиника http://www.belanta.ru/

* собака носитель - это собака не чем не отличается от собаки чистой по генетике, не по здоровью, не по экстерьеру! Она просто не очень интересна для использования в разведении.

**в списке представлены только те клиники и лаборатории, которые были опробованы владельцами немецких пинчеров.

Данная статья написана для общего ознакомления, из материала научно популярных статей.

Симптомы заболевания схожи с гемофилией, в связи с чем болезнь Виллебранда иногда называют псевдогемофилией.

Наиболее характерным и специфическим симптомом vWD являются кровотечения из слизистых полости рта, носа, внутренних органов. Проявление vWD может иметь разные степени тяжести в зависимости от индивидуальных особенностей собаки. В легкой форме заболевание характеризуется умеренно выраженными кровотечениями, в более серьезных случаях – обширными и крайне тяжелыми.

Причина кровотечений - нарушение свертываемости крови из-за недостаточной активности фактора Виллебранда.

В результате дефекта гена, ответственного за синтез фактора Виллебранда, нарушается секреция, функция или стабильность последнего. Вследствие этого возникают геморрагические расстройства, которые являются наиболее распространенными среди наследственных заболеваний крови у собак.

>Молекулярная причина vWD I-го типа – мутация c.7437G>A гена фактора Виллебранда vWF. Данная мутация приводит к снижению количества нормального фактора до 10-20% от нормы, хотя, как оказывается, для некоторых собак, в связи с индивидуальными особенностями, этого количества бывает достаточно для практически бессимптомного протекания vWD.

Заболевание описано для 54 пород собак. Наиболее часто встречается у эрдельтерьеров, бассет-хаундов, доберманов, пинчеров, немецких овчарок, золотистых ретриверов, манчестерских терьеров, цвергшнауцеров, ротвейлеров, шотландских терьеров, пуделей и т.д. Распространенность болезни колеблется в зависимости от породы (61-73% среди доберман-пинчеров, 16-30% среди шотландских терьеров, 28% среди шелти) .

Выделяют три типа болезни Виллебранда.

Чаще всего встречается тип I (особенно характерен для доберман-пинчеров и эрдельтерьеров). В плазме снижена концентрация фактора Виллебранда при наличии мультимеров всех размеров. Тип II встречается реже и характеризуется избирательным дефицитом крупных мультимеров. Тип III представляет собой выраженную недостаточность фактора Виллебранда, практически полное отсутствие мультимеров. Этот тип заболевания наиболее часто встречается среди шотландских терьеров, ретриверов.

В нашей стране также проводятся генетические исследования, выявляющие у собак некоторых пород генетические отклонения, ответственные за развитие болезни фон Виллебранда. В данных тестах диагностируются точечные мутации в гене vWf, приводящие к нарушению синтеза или функции фактора Виллебранда.

I - Выявление мутации, ответственной за развитие болезни фон Виллебранда 1-го типа у собак пород Доберман Пинчер, бернского зенненхунда, дрентской куропаточной собаки, немецкого пинчера, керри-блютерьера, манчестерского терьера, папильона, пемброк-вельшкорги и пуделя.

В данном тесте выявляется мутация в области сплайсинг сайта на границе экзона 43 и интрона 43 в гене vWf фактора фон Виллебранда. Данная мутация - нуклеотидная замена G на А в 7536 положении гена vWf приводит к уменьшению эффективности сплайсинга РНК. Присутствие данной мутации приводит к развитию наследственной болезни с частичным количественным дефицитом фактора фон Виллебранда с сохранением его мультимерной структуры.

Данная мутация может вызывать болезнь фон Виллебранда 1-го типа у собак других пород, в частности, ирландский рыже-белый сеттер, но для этих пород были выявлены и другие мутации, способные вызывать ту же самую болезнь.

Результаты исследования:

vWD-NN не является носителем данной мутации

vWD-NM является носителем данной мутации

vWD-MM является больным

Мы стараемся не использовать производителей с выявленным носительством той или иной болезни, а болезнь фон Виллебранда - именно болезнь!
Собаки питомника, допущенные в разведение, чисты по данному заболеванию и не являются носителями данной мутации!




Болезнь Виллебранда - наследственное заболевание, характеризующиеся нарушением свертываемости крови, спонтанными кровотечениями. При данной патологии наблюдается недостаточность фактора Виллебранда, который участвует в адгезии (склеивании) тромбоцитов и защищает фактор VIII от протеолиза.

Болезнь Виллебранда регистрируется у собак многих пород (более 50 пород собак), но особенно предрасположены доберманы, шотландские терьеры, эрдельтерьеры, золотистые ретриверы, немецкие овчарки, манчестерские терьеры.

Признаки

Носители заболевания долгое время могут оставаться бессимптомными, однако при легком травмировании или плановом хирургическом вмешательстве типично возникновение аномального кровотечения или геморрагии (подкожного кровоизлияния). Менее распространенным признаком является спонтанное кровотечение из носовых ходов или при мочеиспускании. У многих собак клинические признаки не проявляются в течение жизни.

Описание патологии

Болезнь Виллебранда характеризуется дефицитом фактора Виллебранда, белка крови, который отвечает за прикрепление тромбоцитов к коллагену. Таким образом, при снижении его концентрации становится невозможным образование тромбов - сгустков крови, останавливающих кровотечение. Однако болезнь Виллебранда относится к числу трудно диагностируемых патологий, поскольку не все собаки с низким уровнем фактора в крови предрасположены к возникновению спонтанного кровотечения.

Болезнь Виллебранда классифицируется согласно типу и наличию различных компонентов, входящих в состав фактора (они называются мультимерами).

1 тип. Присутствуют все мультимеры, концентрация их значительно ниже нормы.Типичные симптомы - спонтанное кровотечение из носовых ходов, ротовой полости, мочевыводящих путей. Также аномально длительное кровотечение при проведении стандартных операций, таких как чистка зубов, купирование хвоста, ушей, кастрация, стерилизация. Предрасположенные породы: доберман, пемброк вельш-корги, эрдельтерьер.

2 тип. Характеризуется отсутствием больших мультимеров, отвечающих за процесс склеивания тромбоцитов. У пациентов наблюдаются тяжелые формы нарушения свертывания крови, сильные кровопотери. Заболевание регистрируется у немецких короткошерстных пойнтеров.

3 тип. Самый тяжелый тип заболевания. Фактор Виллебранда полностью отсутствует. Типичная клиническая картина - массивная кровопотеря. Предрасположены шотландский терьер, чесапик-бей ретривер.

Диагностика

Самый простой тест на свертываемость проводится путем короткого надрезания слизистой на губе пациента. Однако стоит помнить, что ряд других заболеваний также может влиять на полученный результат.

Более точная диагностика - выявление антител к фактору Виллебранда в крови пациента.

Лечение

Заключается в введении пациенту плазмы крови с большим количеством необходимого белка перед проведением хирургического вмешательства, либо после травмы, спровоцировавшей кровотечение. При тяжелой кровопотере показано переливание крови .

Также возможно применение препарата десмопрессин. Он увеличивает концентрацию фактора Виллебранда, доступного для процесса тромбообразования. Препарат можно вводить превентивно, перед плановым хирургическим вмешательством.

Иногда десмопрессин вводится донорам, перед забором у них цельной крови. Это улучшает биодоступность фактора Виллебранда в полученном материале, однако не все собаки хорошо реагируют на десмопрессин.

Прогноз

К сожалению, собаки, как и все живые существа, подвержены множеству заболеваний. В данной статье будут перечислены те особые виды, которые связаны с принадлежностью к породе ДОБЕРМАН .

Начну, пожалуй, с одного из распространенных и опасных недугов доберманов — КАРДИОМИОПАТИЯ .

Это заболевание связано с поражением мышц сердца, когда воспаление и рубцевание вызывает увеличение сердца и расширение его камер. Наконец, мышца истончается, что приводит к застойной сердечной недостаточности.
По наблюдениям некоторых ветеринаров, среди всех собак, страдающих кардиомиопатией, 30% составляют доберманы. Около 25% страдающих кардиомиопатией доберманов не доживают до последней стадии заболевания — застойной сердечной недостаточности. Они умирают внезапно от нарушения сердечного ритма. Оставшиеся 75% (7000-7500 доберманов) умирают от застойной сердечной недостаточности. Таким образом, по грубой оценке, общее число доберманов, умирающих ежегодно от кардиомиопатии, составляет около 9300-10000.
Сложность диагностики КАРДИОМИОПАТИИ в том, что часто это хроническое заболевание развивается на протяжении 3-4 лет (иногда более длительно) и протекает бессимптомно или в субклинической форме, т.е. не имеет внешних признаков, и часто владельцы даже не подозревают, что у их питомцев серьезное заболевание, которое заканчивается ранней гибелью собаки.
ПЕРВЫЕ ПРИЗНАКИ заболевания: необъяснимая вялость, потеря веса, кашель, быстрая утомляемость при тренинге, редкое дыхание. Аритмии сердца вызывают обмороки, дальнейшую потерю веса и другие быстро нарастающие признаки сердечной недостаточности. Встречается острая кардиомиопатия, быстро приводящая к смерти. В редких случаях удается выяснить причину заболевания, которой могут быть — предшествующая инфекция, гипотиреоидизм или диабет. Болезнь Лайма (кардит Лайма) распознается более часто как потенциальная причина вторичного миокардита.
Т.е. обобщая — для большинства страдающих кардиомиопатией собак заболевание заканчивается смертью, основными причинами которой являются серьезные нарушения сердечного ритма, вызывающие внезапную смерть; терминальная стадия застойной сердечной недостаточности в результате прогрессирующего ослабления сократительной функции сердца.

Следующий недуг свойственен собаками крупных пород с глубокой грудной клеткой, в т.ч. и у доберманов.
ВЗДУТИЕ (РАСШИРЕНИЕ ЖЕЛУДКА, ПЕРЕКРУТ)

Это состояние, требующее экстренной ветеринарной помощи и угрожающее жизни собаки, обычно наблюдается у животных в начале жизни. Смертность составляет около 50%. Термин «вздутие» относится к следующим заболеваниям: острое расширение желудка, перекрут и заворот кишок. Вздутие также известно, как синдром перекармливания (или переедания); при этом происходит расширение желудка скопившимися газами, жидкостью или тем и другим (острое расширение желудка). При расширениях желудок может резко перекручиваться по своей длинной оси — до 180° или меньше (перекрут). Перекрут желудка более чем на 180° — заворот.
Некоторые интересные факты о вздутии:
1. Вздутие наблюдается у собак в возрасте 4-7 лет; 2/3 составляют кобели.
2. Обычно страдают собаки крупных пород с глубокой грудной клеткой (датские доги, немецкие овчарки, сенбернары, доберманы, лабрадоры, боксеры, ирладские сеттеры, бладхауды и др. крупные породы со средним весом 26 кг). Крайне редко вздутие встречается у мелких пород.
3. Потребление большого количества сухого корма в одно кормление.
4. После еды собаки становятся возбужденными и много пьют.
5. У них часто наблюдаются нарушения и расстройства пищеварения (гастриты).
6. Может наблюдаться семейная предрасположенность к заболеванию (наследственный фактор).

Если у вашей собаки появилось расстройство желудка и вы заподозрили вздутие, немедленно следует выявить причину данного состояния, которой может быть расширение или перекрут желудка.

Признаки ОСТРОГО РАСШИРЕНИЯ ЖЕЛУДКА : слюноотделение, нервозность, позывы к рвоте и дефекации, боль в животе (собака скулит и стонет, когда вы дотрагиваетесь области проекции стенки желудка) и вздутие живота. почти во всех случаях в основе заболевания лежит перекармливание, поедание недоброкачественной пищи, обильное питье после еды и возбуждение после приема пищи. Самый быстрый способ подтвердить диагноз острого расщирения желудка — введение длинного резинового или пластикового желудочного зонда. По мере того как зонд проходит в желудок собаки, из зонда стремительно выходит под напором воздух. Вздутие брюшной полости спадает, что тут же приносит облегчение.

Признаки ПЕРЕКРУТА ИЛИ ЗАВОРОТА КИШОК : первоначальные признаки те же, что и при остром расширении желудка, но более выраженные. Отмечается одышка, озноб, бледность слизистой рта, коллапс. Признаки, подобные шоку, связаны со сдавлением кровеносных сосудов желудка (и селезенки). Желудочный зонд не проходит! Насильственное его введение может привести к глубокому шоку.

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ФУНКЦИИ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (ГИПОТЕРИОЗ)

Гипотиреоз — результат пониженной секреции гормона щитовидной железы. Недостаточность функции железы приводит к выпадению шерсти, появлению залысин. Волосы становятся грубыми, ломкими, легко выпадают. Кожа становится толстой, плотной и темной по цвету. Наиболее часто поражаются шея и тело. Поскольку щитовидная железа влияет на обмен веществ, недостаточность гормона замедляет процессы образования энергии. Симптомы: вялость, апатия, заторможенность, ожирение, веки полуопущены, задержка умственного развития, нерегулярные течки. Эти признаки развиваются постепенно, и проходит немало времени, пока они проявятся. Заподозрить заболевание можно только в связи с бесплодием животного. Для диагностики необходимо проведение анализа крови на уровень содержания гормонов щитовидной железы. Лечение заключается в длительном приеме гормонов щитовидной железы (пожизненном).

БОЛЕЗНЬ ВИЛЛЕБРАНДА и синдром Виллебранда — Юргенса

Это наследственное заболевание, характеризующееся синдромом нарушения способности крови к свертыванию вследствие генетически обусловленной патологии тромбоцитов . Данное наследственное заболевание, напоминающее гемофилию, встречается у всех собак с тенденцией к кровоточению. Это врожденный, с неполным доминированием ген, не связанный с полом. Определен у 54 пород собак. Заболеванию наиболее подвержены доберманы — свыше 50% (а по некоторым данным 68-73%). также наиболее часто встречается у шотладских терьеров (16-30%), эрдельтерьеров, бассет-хаундов, немецких овчарок, золотистых ретриверов, манчестерских терьеров, цвергшнауцеров, ротвейлеров, пуделей.
В большинстве случаев кровоизлияния при болезни Виллебранда слабо выражены или протекают скрыто, а если и развиваются, то уменьшаются с возрастом. Это беспричинное кровотечение, точечные кровоизлияния под кожей, в суставах, кровь в моче и кале. Следует своевременно обследовать доберманов на болезнь Виллебранда в возрасте восьми недель, до купирования ушей.
В настоящее время единственный МЕТОД ЛЕЧЕНИЯ этого заболевания – это переливание заготовленной плазмы или цельной крови от здоровой собаки. Большинство собак с болезнью Виллебранда могут вести нормальный образ жизни. Доберманы с таким заболеванием не должны пускаться в разведение.
При гипотериозе риск кровотечения увеличивается.
Аспирин, транквилизаторы, производные фенотиазина, противоспалительные средства, подавляющие функцию тромбоцитов, противопоказаны.

СИНДРОМ ВОББЛЕРА (шейная спондилопатия — спондилолистез, цервикальный синдром)

Неустойчивость (соскальзывание) шейных позвонков характерна для собак крупных пород. Наиболее часто встречается у доберманов в возрасте 4 -6 лет. Заболевание, как правило, связано с хроническим дегенеративным заболеванием последних трех шейных позвонков и частичным смещением (неполным вывихом) позвонков после резкого поворота или движения головы. Ведущие симптомы включают постепенное и прогрессирующее снижение координации движений задних конечностей, сопровождаемых специфической, вихляющей походкой. При ухудшении состояния — неполный паралич, после удара по позвонку может перейти на передние конечности. Повороты и наклоны шеи болезненны и могут усугубить имеющийся паралич.

Необходимо учитывать генетическую склонность к заболеванию, а собак с синдромом неустойчивого позвонка исключать из разведения.

Для лечения требуется время. Оно зависит от содержания собаки — избегают бега и прыжков, активных игр, т.е. любого давления на спинной мозг. Специальный воротник на шее защищает и стабилизирует шейный отдел позвоночника. Если лечение неэффективно, используется хирургическое вмешательство путём придания правильного положения позвонкам для устранения сдавливания спинного мозга, а затем его закрепления при помощи специальных приспособлений. Но это не может устранить причин, хирургическая коррекция служит только для облегчения клинических проявлений.

НАРКОЛЕПСИЯ

Это заболевание центральной нервной системы, неизлечимое расстройство сна (нарушение механизма сна в мозге) с падением тонуса мускулатуры, которое происходит после таких возбуждающих событий, как кормление или бурная игра. В день может быть от одного до ста приступов, продолжающихся от нескольких секунд до 20 минут. Собака становится неподвижной, ее глаза стекленеют. Просыпается после поглаживания или от громкого шума. Причина неизвестна. Предполагается генетическая зависимость. Приступы, если им не препятствовать, могут переходить в полный коллапс.

Будьте внимательны к свои питомцам! И не болейте!

Болезнь Виллебранда (ангиогемофилия) - нарушение свертываемости крови, которое характеризуется внезапными кровотечениями. Это наследственное поражение крови, обусловленное слабым фактором Виллебранда.

Этот фактор не что иное, как двухкомпонентный белок крови. Он выделяет эндотелиальные клетки разного размера, курсирующие в плазме крови. Этот белок склеивает тромбоциты и субэндотелиальные клетки в местах повреждения сосудов. Образуются сгустки, которые останавливают кровотечение.

Если этого белка мало или он малоактивен, такие сгустки не успевают сформироваться. Поэтому образуются кровотечения.

Причины

Болезнь возникает у кобелей и у сук. Главная причина возникновения синдрома Виллебранда - наследственность.

В 1996 году профессор Эрик Адольф фон Виллебранд обнаружил мутацию белка крови у собак. Этот белок был назван фактор Виллебранда. Именно он передается по наследству.

Заболевание развивается только при присутствии мутационного белка в крови. Он неспособен нормально вырабатывать клетки, нужные для образования сгустков.

Какие породы подвержены

Подвержены болезни:

  • доберманы и пинчеры - в 60% случаев;
  • шелти - 30%;
  • шотландские терьеры - 10-15%.

У собак всех пород это распространенное заболевание. Но всего 54 породы склонны к данной патологии больше других. Известные породы:

  • доберман;
  • золотистый ретривер;
  • немецкая овчарка;
  • пинчер;
  • ротвеллер;
  • пудель;
  • бассет-хаунд.


Симптомы

Главные симптомы - носовые и точечные подкожные кровоизлияния, превышение крови в моче, кровоточивость десен.

Симптомы похожи на признаки гемофилии, поэтому иногда синдром Виллебранда называют псевдогемофилией.

Интенсивность выделения крови зависит от степени заболевания, тяжести течения. При легкой форме истечения крови незначительные. При тяжелых сильные, вплоть до летального исхода.

В отдельных случаях синдром болезни проходит бессимптомно. Иногда всю жизнь у собаки нет признаков. И только при травме или хирургическом вмешательстве возникают длительные, непроходящие кровотечения.

Диагностика в ветклинике

Чтобы установить точный диагноз, проводится несколько исследований. Самое простое - тест на свертываемость крови. Для этого надрезается слизистая оболочка на губе. Однако данный тест может говорить и о других патологиях. Поэтому он не очень информативен.

Точная диагностика состоит в выявлении антител к белку. Также иногда проводится ДНК-тест, когда выявляется ген мутации фактора Виллебранда. Для этого нужна кровь и мазок изо рта.

Лечение и прогноз

Прогноз зависит от того, насколько нарушена свертываемость крови. Если отсутствуют травмы, значит, собака живет нормальной жизнью. Но незаметные и долгие кровотечения особенно опасны, например, в легких, мозге.

Лечение сводится к переливанию, если потеряно много крови. В других случаях вводится плазма с большим количеством белка перед операциями или после травмы.


Назначается десмопрессин ацетат, который продуцирует нужный белок. Также он помогает ослабить и уменьшить длительность кровотечения. Но у некоторых собак возникает непереносимость этого препарата.

При данном заболевании категорически нельзя использовать транквилизаторы, аспирин и другие разжижающие кровь препараты.

Что делать в домашних условиях

Дома создать такую обстановку, чтобы собака не могла травмироваться. Строго следить за этим на прогулке.

Если все-таки появилось капельное кровоизлияние, прикладывается бинт и немного сдавливается место кровотечения.

При сильном кровоизлиянии наложить давящую повязку и немедленно доставить собаку к ветеринару.

Всегда иметь в домашней аптечке плазму крови.

Возможные осложнения

Поскольку ангиогемофилия трудно диагностируемая болезнь, возникают осложнения.

Если патология не вовремя замечена, при травмах длительно выделяется кровь, что приводит к смерти. При хирургических манипуляциях возможно кровотечение в больших объемах. Хирург должен как можно скорее зашить сосуды.

Опасен синдром Виллебранда скрытыми кровоизлияниями. Особенно в мозге, легких.


Профилактика

Профилактика сводится к тому, чтобы оберегать питомца от возможных травм. Не делать плановых операций (купирование ушей и хвоста, кастрация).

Поскольку болезнь наследственная, не допускать к разведению больных собак. Обязательно узнавать у заводчиков здоровье щенка и родителей. Но каких-то конкретных мер профилактики провести невозможно.

Синдром Виллебранда трудно диагностируется, поэтому сложно предупреждается. Чем скорее обнаружена болезнь, тем лучше хозяин подготовлен к ее проявлениям.

Поэтому при любом внезапном кровотечении нужно животное показать ветеринару. Тогда будет известно, болезнь это или нет.