Для детей с тромбоцитопенической пурпурой типичны. Тромбоцитопеническая пурпура у детей

Гематолог

Высшее образование:

Гематолог

Самарский государственный медицинский университет (СамГМУ, КМИ)

Уровень образования - Специалист
1993-1999

Дополнительное образование:

«Гематология»

Российская Медицинская Академия Последипломного Образования

Каждая детская болячка вызывает у любящих родителей неподдельную тревогу. А если это не обычная простуда? Частые кровоизлияния и разной выраженности кровотечения – проблема серьезная. В большинстве случаев вызваны они проявлениями тромбоцитопенической пурпуры – неадекватной иммунной реакцией организма на собственные тромбоциты.

Суть патологии

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) свидетельствует о дефиците тромбоцитов, ответственных за свертываемость крови. Организм ребенка воспринимает тромбоциты как чуждые агенты и ликвидирует их, подключая иммунную систему. Потеря тромбоцитов нарушает процесс свертываемости крови и способствует кровотечениям. Кровеносные сосуды истончаются и теряют эластичность. Подобное состояние вызывает:

• кровоизлияния (от незначительных точечных до масштабных гематом);
• ишемические поражения сосудов (образовавшиеся сгустки крови нарушают кровоток в головном мозге, внутренних органах).

Заболевание может быть:

• острым (длится от месяца до полугода, обычно заканчивается выздоровлением);
• хроническим (протекает более полугода, обострения чередуются с ремиссиями).

При незначительных паузах между ремиссиями речь идет о непрерывно рецидивирующей форме заболевания. В соответствии с механизмами прогрессирования различают несколько типов тромбоцитопенической пурпуры:

1. Аутоиммунная – последствие другой патологии, сочетающейся с поражениями иммунной системы (гемолитическая анемия, красная волчанка);
2. Неонатальная – результат попадания соответствующих антител матери в организм плода во время внутриутробного развития;
3. Аллоиммунная – обусловлена несовместимостью матери и плода по тромбоцитарным антигенам;
4. Гетероиммунная – развивается при структурных изменениях тромбоцитов, вызванных воздействием вируса или чужого антигена.
5. Идиопатическая – возникает по невыясненным причинам;
6. Симптоматическая (неиммунная) – наблюдается при некоторых заболеваниях (инфекции, анемии, лейкозы).

Причины тромбоцитопенической пурпуры

Пурпура не имеет генетических «привязок», это приобретенное заболевание. Патологию могут вызвать:

• травма;
• оперативное вмешательство;
• инфекция;
• прием определенных лекарственных препаратов;
• проведение тех или иных профилактических прививок.

Чаще тромбоцитопеническая пурпура развивается у детей на фоне имеющихся заболеваний (эндокардит, малярия) или после перенесенных (грипп, ветряная оспа, корь, коклюш). Отмечены случаи заболевания после проведения противогриппозной вакцинации.

Выделяют ряд факторов, влияющих на понижение секреции тромбоцитов у детей:

• раковые новообразования в нервной системе;
• хромосомные патологии;
• общие нарушения процесса кроветворения;
• внутриутробная интоксикация нитрофуранами, диуретиками, противодиабетическими и гормональными препаратами;
• тяжелые гестозы, сопровождающие беременность матери;
• преждевременное рождение.

Симптоматическая тромбоцитопеническая пурпура свидетельствует о развитии хронической системной патологии.

Проявления заболевания

Тромбоцитопеническая пурпура у детей проявляется:

• геморрагическими диатезами;
• наружными выделениями крови и внутренними кровотечениями.

В обоих случаях на коже ребенка появляются множественные гематомы, их цвет колеблется от желтовато-зеленого до лилового. Синяки локализуются в сгибах локтей, коленей, на лице, шее, груди, животе и более заметны по утрам. Для второй формы патологии, кроме того, характерны частые кровотечения из носа, кровоточивость слизистых, покраснение белков глаз. Проявлениям патологии у детей характерны:

• асимметричность, многоцветность, непредсказуемость;
• несоответствие интенсивности внешних воздействий;
• многообразность.

Самое серьезное, но крайне редкое последствие патологии – геморрагия в область головного мозга. Оно сопровождается:

• головокружением и головными болями;
• рвотой;
• мышечными спазмами;
• признаками менингита;
• неврологическими симптомами;
• комой.

Диагностика патологии

При диагностировании тромбоцитопенической пурпуры определяют тип кровоточивости и провоцирующие факторы. Врач интересуется ранее наблюдавшимися случаями кровоточивости у маленького пациента и его ближайших родственников.

При физикальном осмотре выявляют сопутствующие заболевания (аномалии в развитии органов и тканей). В большинстве случаев проводят пробу «щипка» и манжеточную пробу. Исключение – наличие генерализированного кожного геморрагического синдрома, кровоточивость слизистых и возраст малыша менее трех лет. Дополнительные диагностические мероприятия подразумевают проведение:

• общего анализа крови (определение концентрации кровяных пластинок и предшественников эритроцитов);
• забора образца костного мозга и оценки миелограммы (концентрация мегакариоцитов);
• анализа крови на наличие антител, вирусов, иммуноглобулинов;
• анализа мочи;
• рентгенографии грудной клетки;
• оценки хромосомного набора;
• ультразвукового исследования щитовидной железы, органов брюшины.

Перед пункцией ребенку дают седативные препараты, поскольку повышение внутричерепного давления способно вызвать мозговую геморрагию. При наличии показаний исследуют морфологию и функциональность кровяных пластинок у юного пациента и членов его семьи, оценивают показатели свертываемости крови. При диагностировании у детей идиопатической тромбоцитопенической пурпуры перед специалистами стоит непростая задача: необходимо исключить патологии со сходными проявлениями:

• наследственный нефрит;
• синдром Робертса;
• гипопластическая форма тромбоцитопенической пурпуры новорожденных;
• болезнь Гассера;
• тромбогеморрагический синдром;
• анемия, вызванная дефицитом витамина В 12 ;
• раковые патологии крови;
• инфицирование гельминтами.

Терапия тромбоцитопенической пурпуры у детей

Если патология сопровождается осложнениями, требуется срочное лечение при любой концентрации тромбоцитов в плазме крови. При отсутствии осложнений решение о необходимости терапии принимает гематолог. На продолжительность протекания тромбоцитопенической пурпуры влияет продолжительность жизнедеятельности антител к тромбоцитам – от 4-6 недель до полугода.

Если нет истечения крови, за маленьким пациентом обычно устанавливают наблюдение без лечения. При подобных обстоятельствах подкожные кровоизлияния проходят за 7-10 суток. Содержание тромбоцитов в крови постепенно нормализуется. При незначительных кровоизлияниях и неглубокой тромбоцитопении у новорожденных назначают симптоматическое лечение (кальция пантотенат, этамзилат натрия).

При любых симптомах кожной геморрагии ребенка помещают в стационар. В острой фазе заболевания показан обязательный постельный режим – во избежание случайного травмирования. Со снижением интенсивности геморрагии ограничения постельного режима расширяют. Юному пациенту прописывают терапию глюкокортикостероидами. Они снимают повышенную чувствительность организма, подавляют нежелательные иммунные реакции, оказывают противовоспалительное и антиаллергическое действие. При этом концентрация тромбоцитов увеличивается.

Для оценки эффективности терапии исследуют уровень антител к тромбоцитам в крови. При терапии анемии, развившейся у детей вследствие потери крови, показаны препараты, стимулирующие процессы кроветворения. Трансфузию индивидуально подобранных отмытых эритроцитов осуществляют лишь при выраженной анемии в острой форме.

Спленэктомия

Полное или частичное удаление селезенки показано:

• при жизненно опасных кровопотерях;
• при некупируемых кровопотерях;
• при понижении концентрации кровяных пластинок ниже показателя 30 тыс./мкл.

У детей с хронической формой заболевания спленэктомию проводят, если устойчивой ремиссии не наступает после нескольких курсов терапии глюкокортикостероидами. Если запланированное хирургическое вмешательство было осуществлено строго по показаниям, ремиссия наблюдается у 98% юных пациентов.

Необходимая диета

Рацион ребенка с иммунной тромбоцитопенической пурпурой должен быть полноценным. Обычно специалисты рекомендуют диетический стол №5. Глюкокортикостероиды способствуют потере веса и влияют на минеральный обмен, поэтому детям необходимы продукты с высоким содержанием солей кальция и белков. Необходимо употреблять продукты, обогащенные витаминами С, А, Р. Из рациона следует исключить блюда, содержащие уксус, и консервы – в их составе может присутствовать аспирин. Уксус и аспирин понижают функциональную способность кровяных пластинок.

Увеличить выраженность тромбоцитопении способны пищевые аллергены, их тоже следует исключить из меню. При анемии, развившейся в результате потери крови, и выраженной кровоточивости ребенок нуждается в обильном питье. Пищу следует принимать маленькими порциями в охлажденном виде. Предпочтительны протертые блюда. При неонатальной тромбоцитопенической пурпуре младенцу в течение двух-трех недель следует давать донорское молоко. Потом разрешено кормление материнским молоком, но с контролем содержания кровяных пластинок в крови пациента.

Профилактика патологии

Динамическое наблюдение за маленьким пациентом с острой тромбоцитопенической пурпурой ведут в течение пяти лет. Хроническая форма патологии подразумевает подобное наблюдение до перевода ребенка во взрослую поликлинику по возрасту. При резко выраженной кровоточивости ребенку ограничивают режим движения – во избежание травматизации запрещены даже подвижные игры на улице.

Не сопровождающаяся кровоточивостью иммунная тромбоцитопения у детей терапии не требует. Если ребенок активен, для профилактики ему поочередно следует проводить курс фитотерапии и прием ангиопротекторных средств (траумель, дицинон, аскорутин). Для фитотерапии применяют:

• водяной перец;
• зайцегуб;
• землянику;
• зверобой;
• крапиву;
• пастушью сумку;
• тысячелистник.

Решение о применении ангиопротекторов и трав в целях профилактики должен принимать специалист. Компоненты фитосбора зависят от сочетанных заболеваний ребенка. Кроме того, необходимо:

• исключить прием аспирина, антикоагулянтов, антиагрегантов, нитрофуранов;
• отказаться от физиотерапии с использованием УВЧ и УФО;
• в течение трех-пяти лет воздержаться от переезда в регион с другими климатическими условиями;
• при незначительной кровоточивости и уровне тромбоцитов менее 100 тыс./мкл отказаться от внутримышечных вливаний;
• осуществлять плановые врачебные осмотры для выявления хронических инфекций и их излечения;
• осуществлять профилактику вирусных заболеваний;
• проводить профилактические прививки только во время ремиссии.

Особенности течения заболевания у детей

Дети с тромбоцитопенической пурпурой наравне со здоровыми посещают школу и участвуют в играх. Ограничения касаются только острых ситуаций, при снижении уровня кровяных пластинок до 20 тыс./мкл. При подобных обстоятельствах ребенка следует беречь от травм, временно оградив его от активных движений. Снижение количества тромбоцитов до уровня 10 тыс./мкл – показание к немедленной госпитализации.

При открывшемся кровотечении из носа ребенка нужно удобно усадить, крепко зажав на 10 минут пальцами область под косточкой на переносице. Затем малышу нужно обеспечить спокойствие еще на пять минут и в ближайшие пару часов предостерегать от участия в активных играх. Срочной помощи медиков требуют:

• гематома, появившаяся после небольшой травмы и быстро разрастающаяся;
• непрекращающаяся геморрагия из носа или из десен (после манипуляций стоматолога), незаживающие царапины, порезы;
• травма головы;
• признаки крови в моче, каловых и рвотных массах;
• значительная отечность после растяжения связок или вывиха.

Родственники, няни, воспитатели, учителя должны отслеживать развитие подобных проявлений. Рекомендуется снабдить малыша небольшой карточкой с указанием диагноза. Участвовать в спортивных соревнованиях и активных играх ребенок может при соответствующих показателях анализов крови. При уровне тромбоцитов 30-50 тыс./мкл ему разрешены занятия неконтактными видами спорта. Но и в этом случае следует позаботиться о защите: наколенниках, шлеме, налокотниках.

Терапия острых форм тромбоцитопенической пурпуры чаще приводит к полному выздоровлению. Патология значительно осложняется проявлениями серьезных кровоизлияний, в том числе в яичники и мозг. Хронические формы пурпуры протекают волнами – фазы обострения чередуются со стойкими ремиссиями. Терапия должна устранить кровотечения и анемические проявления, предотвратить рецидивы.

Разновидность геморрагического диатеза, характеризующаяся дефицитом красных кровяных пластинок - тромбоцитов, чаще вызванным иммунными механизмами. Признаками тромбоцитопенической пурпуры служат самопроизвольные, множественные, полиморфные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, а также носовые, десневые, маточные и другие кровотечения. При подозрении на тромбоцитопеническую пурпуру оценивают анамнестические и клинические данные, показатели общего анализа крови, коагулограммы, ИФА, микроскопии мазков крови, пункции костного мозга. В лечебных целях больным назначаются кортикостероидные, гемостатические препараты, цитостатическая терапия, проводится спленэктомия.

Общие сведения

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа, доброкачественная тромбоцитопения) – гематологическая патология, характеризующаяся количественным дефицитом тромбоцитов в крови, сопровождающаяся наклонностью к кровоточивости, развитию геморрагического синдрома. При тромбоцитопенической пурпуре уровень кровяных пластинок в периферической крови опускается значительно ниже физиологического - 150х10 9 /л при нормальном или несколько увеличенном количестве мегакариоцитов в костном мозге. По частоте встречаемости тромбоцитопеническая пурпура занимает первое место среди прочих геморрагических диатезов . Манифестирует заболевание обычно в детском возрасте (с пиком в раннем и дошкольном периоде). У подростков и взрослых патология в 2-3 раза чаще выявляется среди лиц женского пола.

В классификации тромбоцитопенической пурпуры учитываются ее этиологические, патогенетические и клинические особенности. Различают несколько вариантов - идиопатическую (болезнь Верльгофа), изо-, транс-, гетеро- и аутоиммунную тромбоцитопеническую пурпуру, симптомокомплекс Верльгофа (симптоматическую тромбоцитопению).

По течению выделяют острую, хроническую и рецидивирующую формы. Острая форма более характерна для детского возраста, длится до 6 месяцев с нормализацией уровня тромбоцитов в крови, не имеет рецидивов. Хроническая форма протекает более 6 месяцев, чаще встречается у взрослых пациентов; рецидивирующая - имеет циклическое течение с повторениями эпизодов тромбоцитопении после нормализации уровня тромбоцитов.

Причины тромбоцитопенической пурпуры

В 45% случаев имеет место идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, развивающаяся самопроизвольно, без видимых причин. В 40% случаев тромбоцитопении предшествуют различные инфекционные заболевания (вирусные или бактериальные), перенесенные примерно за 2-3 недели до этого. В большинстве случаев это инфекции верхних отделов дыхательного тракта неспецифического генеза, в 20% - специфические (ветряная оспа , корь , краснуха , эпидемический паротит , инфекционный мононуклеоз , коклюш). Тромбоцитопеническая пурпура может осложнять течение малярии , брюшного тифа , лейшманиоза , септического эндокардита . Иногда тромбоцитопеническая пурпура проявляется на фоне иммунизации - активной (вакцинации) или пассивной (введения γ - глобулина). Тромбоцитопеническая пурпура может быть спровоцирована приемом медикаментов (барбитуратов, эстрогенов, препаратов мышьяка, ртути), длительным воздействием рентгеновских лучей (радиоактивных изотопов), обширным хирургическим вмешательством, травмой, избыточной инсоляцией. Отмечаются семейные случаи заболевания.

Большинство вариантов тромбоцитопенической пурпуры имеет иммунную природу и связано с продукцией антитромбоцитарных антител (IgG). Образование иммунных комплексов на поверхности тромбоцитов приводит к быстрому разрушению кровяных пластинок, уменьшению продолжительности их жизни до нескольких часов вместо 7-10 суток в норме.

Изоиммунная форма тромбоцитопенической пурпуры может быть обусловлена поступлением в кровь «чужеродных» тромбоцитов при повторных переливаниях крови или тромбоцитарной массы, а также антигенной несовместимостью тромбоцитов матери и плода. Гетероиммунная форма развивается при повреждении антигенной структуры тромбоцитов различными агентами (вирусами, медикаментами). Аутоиммунный вариант тромбоцитопенической пурпуры вызван появлением антител против собственных неизмененных антигенов тромбоцитов и обычно сочетается с другими заболеваниями такого же генеза (СКВ , аутоиммунной гемолитической анемией). Развитие трансиммунной тромбоцитопении у новорожденных провоцируется проходящими через плаценту антитромбоцитарными аутоантителами матери, больной тромбоцитопенической пурпурой.

Дефицит тромбоцитов при тромбоцитопенической пурпуре может быть связан с функциональным поражением мегакариоцитов, нарушением процесса отшнуровывания кровяных красных пластинок. Например, симптомокомплекс Верльгофа обусловлен неэффективностью гемопоэза при анемии (B-12 дефицитной , апластической), остром и хроническом лейкозах , системных заболеваниях органов кроветворения (ретикулезах), костномозговых метастазах злокачественных опухолей.

При тромбоцитопенической пурпуре происходит нарушение образования тромбопластина и серотонина, снижение сократительной способности и усиление проницаемости стенки капилляров. С этим связаны удлинение времени кровотечения, нарушение процессов тромбообразования и ретракции кровяного сгустка. При геморрагических обострениях количество тромбоцитов снижается вплоть до единичных клеток в препарате, в период ремиссии восстанавливается до уровня ниже нормы.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Тромбоцитопеническая пурпура клинически проявляется при падении уровня тромбоцитов ниже 50х10 9 /л, обычно через 2-3 недели после воздействия этиологического фактора. Характерна кровоточивость по петехиально-пятнистому (синячковому) типу. У больных тромбоцитопенической пурпурой появляются безболезненные множественные кровоизлияния под кожу, в слизистые оболочки («сухой» вариант), а также кровотечения («влажный» вариант). Они развиваются спонтанно (часто в ночное время) и их выраженность не соответствует силе травматического воздействия.

Геморрагические высыпания полиморфны (от незначительных петехий и экхимозов до крупных синяков и кровоподтеков) и полихромны (от ярких багрово-синих до бледных желто-зеленых в зависимости от времени появления). Чаще всего геморрагии возникают на передней поверхности туловища и конечностей, редко – в области лица и шеи. Кровоизлияния определяются и на слизистой оболочке миндалин, мягкого и твердого неба, конъюнктиве и сетчатке, барабанной перепонке, в жировой клетчатке, паренхиматозных органах, серозных оболочках головного мозга.

Патогномоничны интенсивные кровотечения - носовые и десневые, кровотечения после удаления зубов и тонзиллэктомии . Могут появляться кровохарканье, кровавые рвота и понос, кровь в моче. У женщин обычно превалируют маточные кровотечения в виде меноррагий и метроррагий, а также овуляторных кровотечений в брюшную полость с симптомами внематочной беременности . Непосредственно перед менструацией появляются кожные геморрагические элементы, носовые и другие кровотечения. Температура тела остается в норме, возможна тахикардия . При тромбоцитопенической пурпуре имеется умеренная спленомегалия . При профузном кровотечении развивается малокровие внутренних органов, гиперплазия красного костного мозга и мегакариоцитов.

Медикаментозная форма манифестирует вскоре после приема лекарственного препарата, продолжается от 1 недели до 3 месяцев со спонтанным выздоровлением. Радиационная тромбоцитопеническая пурпура отличается тяжелым геморрагическим диатезом с переходом костного мозга в гипо- и апластическое состояние. Инфантильная форма (у детей до 2 лет) имеет острое начало, тяжелый, часто хронический характер и выраженную тромбоцитопению (9/л).

В течении тромбоцитопенической пурпуры выявляют периоды геморрагического криза, клинической и клинико-гематологической ремиссии. При геморрагическом кризе кровоточивость и лабораторные изменения ярко выражены, в период клинической ремиссии на фоне тромбоцитопении геморрагии не проявляются. При полной ремиссии отсутствуют и кровоточивость, и лабораторные сдвиги. При тромбоцитопенической пурпуре с большой кровопотерей наблюдается острая постгеморрагическая анемия , при длительной хронической форме – хроническая железодефицитная анемия .

Наиболее грозное осложнение – кровоизлияние в головной мозг развивается внезапно и быстро прогрессирует, сопровождаясь головокружением, головной болью, рвотой, судорогами, неврологическими нарушениями.

Диагностика тромбоцитопенической пурпуры

Диагноз тромбоцитопенической пурпуры устанавливается гематологом с учетом анамнеза, особенностей течения и результатов лабораторных исследований (клинического анализа крови и мочи, коагулограммы, ИФА, микроскопии мазков крови, пункции костного мозга).

На тромбоцитопеническую пурпуру указывают резкое снижение числа тромбоцитов в крови (9/л), увеличение времени кровотечения (>30 мин.), протромбинового времени и АЧТВ, снижение степени или отсутствие ретракции сгустка. Число лейкоцитов обычно в пределах нормы, анемия появляется при значительной кровопотере. На высоте геморрагического криза выявляются положительные эндотелиальные пробы (щипка, жгута, уколочная). В мазке крови определяется увеличение размеров и снижение зернистости тромбоцитов. В препаратах красного костного мозга обнаруживается нормальное или повышенное количество мегакариоцитов, присутствие незрелых форм, отшнуровка тромбоцитов в малочисленных точках. Аутоиммунный характер пурпуры подтверждается наличием в крови антитромбоцитарных антител.). При уровне тромбоцитов 9/л лечение осуществляют без дополнительных показаний в условиях стационара.

Кровотечения купируются введением кровоостанавливающих препаратов, местно применяется гемостатическая губка. Для сдерживания иммунных реакций и снижения сосудистой проницаемости назначаются кортикостероиды в понижающей дозе; гипериммунные глобулины. При больших кровопотерях возможны трансфузии плазмы и отмытых эритроцитов. Вливания тромбоцитарной массы при тромбоцитопенической пурпуре не показаны.

У больных хронической формой с рецидивами обильных кровотечений и кровоизлияниями в жизненно важные органы выполняют спленэктомию . Возможно назначение иммунодепрессантов (цитостатиков). Лечение тромбоцитопенической пурпуры при необходимости должно сочетаться с терапией основного заболевания.

В большинстве случаев прогноз тромбоцитопенической пурпуры весьма благоприятный, полное выздоровление возможно в 75% случаев (у детей – в 90%). Осложнения (например, геморрагический инсульт) наблюдаются в острой стадии, создавая риск смертельного исхода. При тромбоцитопенической пурпуре требуется постоянное наблюдение гематолога, исключаются препараты, влияющие на агрегационные свойства тромбоцитов (ацетилсалициловая к-та, кофеин, барбитураты), пищевые аллергены, проявляется осторожность при проведении вакцинации детей , ограничивается инсоляция.

Тромбоцитопеническая пурпура является частой причиной развития кровоизлияний и геморрагий у подростков и маленьких детей. В такой ситуации важно не растеряться и попытаться найти ответы на вопросы, почему так произошло и что с этим делать дальше.

Что это такое?

Тромбоцитопеническая пурпура – это патология, которая характеризуется склонностью к развитию кровотечений из-за снижения количества тромбоцитов в крови. Это одна из распространённых болезней группы геморрагических диатезов.

Первые проявления болезни начинают беспокоить пациента уже в детском возрасте. Заболевание одинаково часто встречается как у мальчиков, так и у девочек младшего детского возраста, но уже после 10-12 лет эта патология поражает в основном представительниц женского пола.

Тромбоцитопеническая пурпура, фото 1

Точная причина развития этой проблемы до конца не изучена. Провоцирующими факторами считаются инфекции, гормональные кризы и др. Выделяют иммунный и неимунный механизмы развития болезни.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП), второе название болезнь Верльгофа – это одно из первых известных геморрагических заболеваний. Слово «тромбоцитопения» говорит о том, что при этой патологии происходит снижение количества тромбоцитов. Это клетки свертывающей системы крови, которые участвуют в реакциях тромбообразования и остановки кровотечения.

Термин «идиопатическая» означает, что причина, запустившая этот процесс, неизвестна. Фактором, который инициирует начало ИТП, может стать травма, избыточное воздействие ультрафиолета, стресс, лекарство, прививки и др., но у большей трети пациентов болезнь развивается без видимой причины.

- Что происходит при этой патологии?

В селезенке происходит разрушение и гибель таких помеченных иммунными комплексами тромбоцитов и поглощение их макрофагами. В крови падает содержание тромбоцитов и организм начинает их усиленно вырабатывать, что постепенно приводит к истощению запаса этих клеток и их качественной деформации.

Получается своеобразный порочный круг: с одной стороны иммунная система сама уничтожает тромбоциты, и сама же пытается восстановить их число путем усиленного синтеза, что приводит к печальным последствиям.

Виды тромбоцитопенической пурпуры у человека

По механизму развития выделяют две формы патологии:

• Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура. Протекает хронически с частыми рецидивами, причина развития неясна. На собственные неизмененные тромбоциты вырабатываются антитела. Кроме этого, такие антитела могут атаковать и предшественников этих клеток, а также другие форменные элементы крови и стволовые клетки.
• Гетероимунная. В этих случаях антитела атакуют только те тромбоциты, которые изменили свою структуру под влиянием вирусов, бактерий, аллергенов или действия лекарства. Такая иммунная тромбоцитопеническая пурпура имеет более благоприятное течение, поскольку после устранения причинного фактора все нормализуется и антитела прекращают вырабатываться. Именно эта форма обычно встречается у детей.

Заболевание может протекать в острой (до полугода) и хронической форме (свыше полугода). Хроническая форма бывает с частыми и редкими рецидивами. Хотя тромбоцитопеническая пурпура у взрослых чаще всего острая, встречается постоянно рецидивирующая хроническая форма ИТП.

В зависимости от количества тромбоцитов и клинических симптомов выделяют легкую, среднюю и тяжелую степени тяжести болезни. Кроме этого, по клиническим признакам ее делят на:

• «сухую» - преобладают подкожные кровоизлияния;
• «влажную» - сочетание кровотечений и кровоизлияний.

пурпура тромбоцитопеническая, фото у детей

В большинстве случаев тромбоцитопеническая пурпура в детском возрасте начинается остро. Первые проявления болезни могут быть не замечены родителями, поскольку дети в силу возраста очень подвижны и склонны получать травмы и ссадины.

После того как доктор начинает собирать анамнез, удается установить, что признаки патологии и повреждения неадекватные травмам случались у ребенка уже давно.

Клинически болезнь проявляет себя:

1. Кожный геморрагический синдром. Его признаки:

• Самопроизвольное появление подкожных кровоизлияний (геморрагий). Образуются они обычно по ночам под действием минимальных травмирующих сил: легкое сдавление, пережатие, ушиб;
• Разнообразие размеров таких геморрагий: от точечных до крупных, сливающихся между собой;
• Несоответствие размеров и характера повреждения травмирующей силе, т.е. незначительный ушиб может вызвать обширное кровоизлияние;
• У некоторых пациентов встречаются кровоизлияния в слизистые оболочки или склеры. Это является неблагоприятным признаком, поскольку растет риск тяжелого осложнения ИТП – кровоизлияния в мозг;
• Полихромность - это значит, что их возникновение различается по давности появления: встречаются свежие ярко-красные элементы и сине-зеленые на стадии обратного развития;
• Образуются они практически везде, излюбленных мест локализации геморрагий нет.

2. Кровотечения. Их характеристика:

• Развиваются совместно с кожными геморрагическими проявлениями;
• Часто встречаются носовые, десневые и маточные кровотечения, реже пищеводные, желудочные, почечные. У девочек болезнь может проявиться длительными, чрезмерными менструациями;
• Кровоизлияние в головной мозг и другие тяжелые кровотечения могут стать причиной летального исхода.

Важно! Серьезную опасность представляют кровотечения после удаления зубов у пациентов с недиагностированной тромбоцитопенической пурпурой. Такие кровотечения начинаются сразу после вмешательства и не прекращаются в течение длительного времени, вызывая развитие острой анемии.

Кроме такой склонности к повышенной кровоточивости, общее состояние ребенка не нарушается. У него нет ни лихорадки, ни озноба, ни других признаков интоксикации. В редких случаях наблюдается увеличение размеров селезенки и печени.

Кроме этого, при частых длительных кровотечениях развиваются симптомы анемии, которую удается устранить приемом соответствующих препаратов.

В зависимости от периода выделяют две формы болезни:

1. Острая (геморрагический криз). Выражен геморрагический синдром и изменены лабораторные показатели крови.

2. Ремиссия:

Клиническая. По лабораторным данным есть снижение количества тромбоцитов, но клинических проявлений болезни нет;

Клиническо-гематологическая. Нет ни симптомов болезни, ни изменений в анализах крови.

Диагностику проводят на основании данных анамнеза, лабораторных показателей и исключения других возможных вариантов тромбоцитопений.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры зависит от формы и этапа заболевания. В острую фазу рекомендуют постельный режим и мероприятия, направленные на остановку кровотечения: трансфузии крови, гемостатики и др.

В период ремиссии все меры направлены на профилактику развития очередного кровотечения.

Одним из спорных способов лечения была и остается спленэктомия (удаление селезенки). Считается, что в этом органе вырабатываются антитела, которые вызывают гибель тромбоцитов, однако этот момент до сих пор до конца не изучен.

• Операцию выполняют только в период ремиссии.

Ответственными за сворачиваемость крови являются её структурные элементы – тромбоциты, или красные кровяные пластинки.

Если по каким-либо причинам развивается их дефицит, то процессы свертываемости крови замедляются, чем создаются условия для возникновений самопроизвольных, полиморфных или множественных капиллярных кровоизлияний в слизистые оболочки, кожные поверхности.

Подобные кровотечения часто наблюдаются в деснах, носовой полости, матке и других органах.

Тромбоцитопеническая пурпура – так называется данное заболевание, согласно МКБ-10, принадлежащее к группе геморрагических диатезов и причисляемое учеными к нарушениям иммунологического характера с кодом D69.

Среди других геморрагических синдромов тромбоцитопения удерживает по частоте прочное первое место.

Чаще всего им заболевают в раннем и дошкольном периоде, среди взрослых оно встречается в 2-3 раза чаще у женщин, чем у мужчин.

Классификация

Тромбоцитопеническая пурпура подразделяется на несколько видов заболеваний, разных по своим этиологическим, клиническим и патогенетическим особенностям.

Многие ученые характеризуют тромбоцитопеническую пурпуру как общий комплекс симптомов различных заболеваний, которым свойственна кровоточивость и скачки уровня тромбоцитов.

С этой точки зрения подразделяют тромбоцитопеническую пурпуру на первичную и вторичную, при наличии связи с другой патологией.

Существует риск спутать тромбоцитопеническую пурпуру с таким видом геморрагии, как тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП), или болезнь Мошковича , у которой симптомы схожие, но в основе имеются нарушения микроциркуляции крови и, вследствие этого, множественные тромбозы.

Данное заболевание встречается впервые только в пожилом возрасте, преимущественно у женщин, и имеет тяжелое агрессивное течение, выражающееся в интенсивном образовании тромбов с сопутствующей этому ишемией.

По характеру протекания выделяется 3 формы тромбоцитопенической пурпуры:

• Острая , характерная преимущественно для детского возраста. Ей свойственны недолгая продолжительность (до полугода), завершающаяся стабилизацией уровня тромбоцитов и отсутствие рецидивов.
• Хроническая , выявляющаяся у взрослого населения. Длительность её всегда более 6 месяцев
• Рецидивирующая форма характеризуется чередующимися циклами нормального уровня тромбоцитов с эпизодами тромбоцитопенической пурпуры.

Особенности течения тромбоцитопенической пурпуры

Продолжительность и тяжесть тромбоцитопенической пурпуры во многом зависят от провоцирующего фактора.

Ввиду этого выделяются три поведения тромбоцитопенической пурпуры:

1. Если провоцирующим фактором устанавливается воздействие лекарственных или химических средств , то течение тромбоцитопенической пурпуры обычно не выходит за рамки 3-х месячного срока и выздоровление наступает самопроизвольно.
2. Если заболевание спровоцировано радиационным облучением , то состояние больного характеризуется как тяжелое из-за обширных кровотечений, диатеза, поражения костного мозга.
3. Детская форма (инфантильная) , возникающая чаще до 2-3 летнего возраста, развивается стремительно, тяжело протекает, рискуя перейти в хроническую форму.

Тромбоцитопеническая пурпура включает в себя три этапа:

• Геморрагическая стадия (криз) , выражающаяся всем комплексом симптоматики и значительным снижением тромбоцитов в крови.
• Ремиссия , при которой внешние признаки тромбоцитопенической пурпуры отступают, но данные лабораторных анализов, свидетельствующие о недуге, пока сохраняются.
• Клинико-гематологическая ремиссия , при которой показатели крови нормализуются, новые симптомы не возникают.

В чем искать причины болезни?

Учеными не достигнуто общего мнения насчет причин, вызывающих тромбоцитопеническую пурпуру – споры по этому поводу рискуют затянуться надолго.

Изучение факторов, ведущих к разрушению красных кровяных пластинок, их сопоставление и анализ ведется постоянно и является неоценимым для расшифровки причин тромбоцитопенической пурпуры.

Пока же ученые могут точно сказать, что в более чем 45% случаев причины тромбоцитопенической пурпуры установить не удается, то есть заболевание является явлением идиопатического характера.

Установлено решающее значение для возникновения тромбоцитопенической пурпуры:

• Переохлаждения, обморожения;
• Наследственной предрасположенности;
• Телесных повреждений;
• Стресса;
• Интенсивного ультрафиолета и радиации;
• Аллергических реакций на медикаменты, соли тяжелых металлов, химикаты.

Сочетаемые факторы значительно усугубляют ситуацию.

Причина тромбоцитопенической пурпуры, заключающаяся в недостаточной выработке тромбоцитов клетками костного мозга из-за нарушений их функционирования, наблюдается при болезни Верльгофа.

Современные достижения относительно причин тромбоцитопенической пурпуры отдают первенство иммунной и вирусной этиологии – именно они наиболее полно объясняют последние достижения диагностики.

Согласно иммунной гипотезе происхождения тромбоцитопенической пурпуры, в результате какого-либо заболевания у человека образуются антитела к своим же собственным тромбоцитам, которые вскоре разрушаются вследствие аутоиммунного механизма.

Иммунные клетки, которые должны стоять на страже «своих», почему-то теряют «память» и принимают свои собственные тромбоциты за чужеродные объекты, истребляя их.

Жизнь тромбоцитов и так очень краткосрочна, всего 10 суток, а при тромбоцитопенической пурпуре они разрушаются уже через несколько часов.

Установлено, что в 40 % случаев причиной тромбоцитопенической пурпуры являются перенесенные инфекции, особенно вирусные.

Наиболее представлена связь с возникновением тромбоцитопенической пурпуры следующих инфекций:

• Гриппа;
• Аденовируса;
• Ветряной оспы;
• Мононуклеоза;
• Краснухи;
• Кори;
• Коклюша;
• Свинки (паротита).

Бактериальные причины тромбоцитопенической пурпуры изучены мало, так как подобные случаи манифестации недуга крайне редки.

Но доказано, что тромбоцитопеническая пурпура серьезно осложняет течение:

• Малярии;
• Септического эндокардита
• Брюшного тифа;
• Лейшманиозов;

Важное значение для возникновения тромбоцитопенической пурпуры отводится:

• Нарушениям образования форм тромбоцитов при различных формах анемии, лейкозах, ретикулезах, опухолях
• Состоянию селезенки, как органа, отличающегося готовностью уничтожать «лишние» тромбоциты.
• Образованию тромбопластина и серотонина, которые имеют влияние на продолжительность кровотечений и процессы тромбообразования.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Тромбоцитопеническая пурпура начинается, когда снижение тромбоцитов в крови регистрируется до значения 50 тыс.ед/мкл и ниже. Фактор, запускающий заболевание, обычно действует за 2-3 недели до этого.

Характерными симптомами являются разного размера бордовые болезненные высыпания на слизистых и коже разной глубины.

Они могут представлять собой:

• Единичные мелкие капиллярные точки (петехии);
• Сгруппированные участки мелких высыпаний, образующие разные геометрические фигуры;
• Обширные пятна множественного характера.

Сыпь при тромбоцитопении, представляющая собой кровоизлияния, может быть:

• Сухой;
• Влажной, кровоточащей по ночам вне зависимости от какого-либо воздействия.

Зависимость риска развития геморрагического синдрома от уровня тромбоцитов

Название заболевания указывает на цвет сыпи – пурпурный, включающий в себя все оттенки красного. При запустевании кровоподтеки образуют насыщенный зеленые и желтые оттенки, вследствие чего общий фон кровоизлияний обычно очень яркий

Чаще всего высыпания обнаруживаются спереди туловища, на верхних и нижних конечностях, редко – на шее и лице.

Одновременно с кожными высыпаниями проявляются пятна и на слизистых:

• Вокруг миндалин и на них;
• На своде неба;
• В конъюнктиве и сетчатке глаз.

Пятна тромбоцитопенической пурпуры выбирают и труднодоступные для осмотра врача места, которые видны только при помощи специальных аппаратов:

• На внутренних органах, что отличается особой болезненностью;
• В толще жировой ткани;
• На поверхности оболочек мозга;
• Барабанная перепонка.

Характерные для тромбоцитопенической пурпуры кровотечения также подразделяются по степени интенсивности и формам.

Они могут быть:

Общая клиника тромбоцитопенической пурпуры характеризуется:

• Снижением тонуса;
• Сердечно-сосудистая система подвергается осложнениям в виде нарушений ритма температура тела не повышается;
• Увеличивается в размерах селезенка.

При острой форме тромбоцитопенической пурпуры регистрируется увеличение лимфоузлов, особенно у детей.

Диагностика

При появлении симптомов тромбоцитопенической пурпуры важно осведомить врача о тех, факторах, которые могли явиться провокаторами состояния.

Следует детально описать:

• Похожие явления у родственников;
• Предположения относительно факторов, запустивших заболевание, их время воздействия;
• Зависимость кровотечений от механического или другого воздействия;
• Характер кровоточивости.

После визуального осмотра пациента врач-гематолог назначает комплексный анализ крови, включающий в себя:

• Выявление уровня падения тромбоцитов;
• Количественное значение эритроцитов;
• Измерение гемоглобина;
• Определение формы и зернистости сохранившихся тромбоцитов;
• Установление времени кровотечения;
• Измерение антитромбоцитарных антител;
• Наблюдение за ретракцией кровяного сгустка (отделение сыворотки).
• Анализ костного мозга путем пункции, малое количество тромбоцитов в котором указывает на заболевание.

Важно дифференцировать первые симптомы тромбоцитопенической пурпуры от вторичной тромбоцитопении, которая специфична для следующих патологий, при которых тоже имеет место пурпурная симптоматика:

• Лейкозов;
• Системной волчанки,
• Тромбоцитопатий,
• Злокачественных новообразований,
• Гемофилий,
• Геморрагического васкулита,
• Маточных кровотечений.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры

В случае, если тромбоцитопеническая пурпура не затрагивает других органов и систем, кровотечения не представляют серьезной опасности, а уровень тромбоцитов снижен умеренно (не ниже 50 тыс.Ед./мкл), то характер заболевания признается легким и лечение не назначается.

При более высоком снижении тромбоцитарного уровня, то есть заболевании средней тяжести, могут быть назначены медикаменты для снижения риска кровотечений, при наличии негативного анамнеза у больного.

При значительно низком уровне тромбоцитов (ниже 30 тыс.Ед./мкл) больной подлежит обязательному лечению в специализированном отделении гематологического профиля.

Применяются следующие лечебные мероприятия:

• Гормональная терапия как противник аутоиммунных процессов;
• Плазмаферез в качестве кровоочистительной процедуры;
• Введение глобулинов, облегчающих иммунные реакции;
• Кровоостанавливающие процедуры;
• Цитостатическая терапия (иммунодепрессанты), подавляющие аутоиммунные процессы;
• Переливание плазмы и эритроцитов;
• Введение препаратов, улучшающих микроциркуляцию (трентал).

Норма тромбоцитов в крови

Возраст	Значение, тыс./мкл
Дети
До 1 года	160-390
1 год – 10 лет	180-320
10 – 16 лет	180-350
Мужчины
Старше 16 лет	200-400
Женщины
до 16 лет	180-340
Менструация и неделя после ее завершения	75-220
Здоровая женщина после 16 лет	180-320
Беременность	100-420

Возможные осложнения

Самый опасный период тромбоцитопенической пурпуры – острая фаза, чреватая различными осложнениями от кровоизлияний (анемии, инфекции, судороги, кровоизлияния в головной мозг).

Инсульт считается самым тяжелым осложнением, возникающим нередко внезапно и сопровождающимся рвотой, неврологическими симптомами, нарушенным сознанием.

У маленьких детей с диагнозом «тромбоцитопеническая пурпура» высок риск присоединения инфекции, если высыпания локализуются в ротовой полости. Чаще всего это стоматит и гингивит.

В случае интенсивных кровотечений при тяжелом течении тромбоцитопенической пурпуры нередко нарастают симптомы геморрагической анемии (малокровия).

При переходе тромбоцитопенической пурпуры в хроническую стадию анемия приобретает признаки железодефицитной формы, характеризующейся недостатком гемоглобина в крови.

Тромбоцитопеническая пурпура: прогноз

Прогноз такого заболевания, как тромбоцитопеническая пурпура, в большинстве случаев благоприятный – в 75% наступает полное выздоровление, у детей этот показатель достигает 90%.

Летальный исход при тромбоцитопенической пурпуре является достаточно редким случаем, возникающим преимущественно при тромботических вариантах заболевания, сопровождающихся тяжелыми нарушениями работы важных внутренних органов (сердца, легких, головного мозга) из-за массивных внутренних кровотечений.

Профилактические мероприятия

Чтобы исключить вероятность повторения симптомов тромбоцитопенической пурпуры или их обострения, врачи рекомендуют:

Несмотря на то, что тромбоцитопеническая пурпура является малоизученным заболеванием, современная медицина предлагает достаточно средств и методов лечения, а также предупреждения недуга.

Задача каждого относящегося ответственно к своему здоровью индивида – вовремя выявить у себя неясные сыпи или кровотечения и обратиться за помощью к профессионалам.

Только в этом случае риск познать на себе, что это такое – тромбоцитарная пурпура, будет сведен к минимуму.

Видео: Тромбоцитопеническая пурпура

ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА У ДЕТЕЙ

Тромбоцитопения (ТП) – уменьшение количества тромбоцитов в единице объема крови, обусловленное их повышенным разрушением, повышенным потреблением или недостаточным образованием в костном мозге (КМ).

Наиболее частой причиной ТП является повышенное разрушение тромбоцитов, наибольший же удельный вес в группе ТП, связанных с разрушением тромбоцитов, имеют иммунные ТП: аутоиммунные (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура), аллоиммунные (с выработкой антител матери против антигенов плода), изоиммунные (с выработкой антител матери с тромоастенией Гланцмана против антигенов тромбоцитов плода).

Наиболее распространенной и известной иммунной ТП является идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП). По современному определению, ИТП (первичная аутоиммунная ИТП, болезнь Верльгофа) – аутоиммунное заболевание, характеризующееся изолированной ТП (менее 150 тыс. в 1 мкл) без выраженных анемии и лейкопении, при нормальном или повышенном числе мегакариоцитов КМ (исключение – тяжелые формы со снижением числа мегакариоцитов), присутствием на поверхности тромбоцитов и в сыворотке крови больных антитромбоцитарных антител, вызывающих повышенную деструкцию тромбоцитов, с преждевременным их разрушением макрофагально-моноцитарной системой. Заболевание проявляется кожно-геморрагическим синдромом (петехии, пурпура, экхимозы) и различными кровотечениями из слизистых оболочек. Шифр D 69.3 (МКБ-10).

Распространенность . ИТП наиболее часто (40%) является причиной геморрагического синдрома в гематологической практике, самым частым геморрагическим диатезом.

Частота возникновения новых случаев – от 10 до 125 на 1 млн. взрослого и детского населения (3-8 на 100.000 детей в год). Преобладающий возраст поражения – до 14 лет. Острая ИТП преобладает у детей до 10 лет (мальчики и девочки болеют одинаково часто), хроническая ИТП – у детей-подростков (в преобладанием, в 2-3 раза, девочек).

Этиопатогенез . По современным представлениям, ИТП – наследственно обусловленное заболевание, при котором по аутосомно-доминантному типу передается качественная неполноценность тромбоцитов, в патогенезе основную роль играет срыв иммунологической толерантности к собственным антигенам (АГ) тромбоцитов.

В 1951 г. Харрингтон впервые доказал наличие циркулирующего тромбоцитопенического комплекса, перелив себе плазму от больного ИТП, причем количество тромбоцитов у реципиента при этом снизилось.

Иммунологическая толерантность – отсутствие иммунного ответа организма на собственные АГ организма, она закладывается в эмбриональном периоде и дает возможность отличить «свое» от «чужого».

Главным звеном в системе узнавания является наличие на всех ядросодержащих клетках организма АГ главного комплекса гистосовместимости (MHC-HLA-комплекса), именно его молекулы представляют распознающим чужие клетки Т-лимфоцитам эндогенные аутоантигены.

Нарушение процесса узнавания запускает каскад реакций, ведущих к уничтожению клеток с «чужеродным АГ» антителами (АТ) В-лимфоцитов.

Аутоиммунизацию к собственным тромбоцитам вызывают факторы, следствием действия которых служит срыв иммунной системы: инфекции (вирусные, реже бактериальные), профилактические прививки, психические и физические травмы, переохлаждение, интоксикация, радиация, медикаменты.

В современных условиях наиболее частым провокатором ИТП у детей являются вирусы (корь, эпидемический паротит, краснуха, гепатит А, ВИЧ): они могут непосредственно воздействовать на КМ (с разрушением мегакариоцитов) и вызывать аутоиммунный ответ вследствие молекулярной мимикрии между вирусами и тромбоцитами (сходства участков комплекса гистосовместимости тромбоцитов и генома вирусов) с продукцией АТ и против вирусов, и против тромбоцитов.

При ИТП развивается иммунная реакция гиперчувствительности цитотоксического (II ) типа : она играет важную роль в системе иммунитета, когда в качестве АГ выступают чужеродные для организма клетки (микробы, простейшие, глисты, опухолевые, стареющие) и становится патогенной, когда нормальные клетки организма (тромбоциты) приобретают аутоантигенные свойства.

Повреждающий фактор (вирус, медикамент) при соединении с мембраной тромбоцита придает ему свойства аутоантигена с запуском В-зависимой иммунной реакции и выработкой аутоантител (иммуноглобулинов G или М). Кроме того, известно, что альфа-гранулы тромбоцитов содержат иммуноглобулины G – при ИТП содержание последних на поверхности тромбоцита резко превышает его внутреннее содержание, а также в 200 раз выше такового на поверхности тромбоцитов здорового человека. Именно иммуноглобулин G является основным антитромбоцитарным АТ (92%). При острой ИТП на поверхности тромбоцитов содержится также иммуноглобулин М, что связано с предшествующей вирусной инфекцией. На фоне успешного лечения содержание иммуноглобулина G на поверхности тромбоцитов снижается.

Антитромбоцитарные аутоантитела при ИТП направлены к различным гликопротеинам (ГП) мембраны тромбоцитов: ГП V (обычно у таких детей развивается спонтанная ремиссия), ГП Ib, ГП IIb – IIIa (высокий титр типичен для хронической ИТП).

На ранних стадиях развития ИТП происходит деструкция тромбоцитов, покрытых аутоантителами, системой фагоцитирующих мононуклеаров селезенки, печени, КМ. Далее фрагменты разрушенных тромбоцитов взаимодействуют со свободными аутоантителами и образуют циркулирующие иммунокомплексы (ЦИК), в свою очередь, оседающие на мембранах новых тромбоцитов, активизируя комплемент и вызывая их деструкцию клетками РЭС. Таким образом, развивается цепная иммунологическая реакция с уменьшением продолжительности жизни тромбоцитов.

Помимо тромбоцитопении, при ИТП развивается и тромбоцитопатия – антитромбоцитарные АТ взаимодействуют с рецепторами мембран тромбоцитов, отвечающих за взаимодействие последних друг с другом, матриксом сосудистой стенки и гуморальными активаторами тромбоцитарного генеза – все это ведет к нарушению адгезии и агрегации тромбоцитов.

Роль комплемента : если через С3В-фракцию комплемента активизируются макрофаги и прикрепляются к мембране тромбоцитов, они фагоцитируются в клетках РЭС, если же С3В-фракция комплемента непосредственно взаимодействует с мембраной тромбоцита без участия макрофага, происходит внутрисосудистая его деструкция, характерная для очень тяжелого течения ИТП.

Роль селезенки : в ответ на образование аутоантигена селезенка начинает вырабатывать аутоантитела (иммуноглобулины G и М), в 5 раз выше, чем у здорового человека. Кроме того, селезенка является местом деструкции нагруженных аутоантителами тромбоцитов (наряду с печенью и КМ) с преждевременной гибелью последних (при ИТП продолжительность жизни тромбоцитов 8-24 часа при норме 6-10 дней).

Состояние костного мозга : в ответ на ТП повышается синтез поэтинов с повышением тромбоцитопоэза, однако быстрота отшнуровки тромбоцитов и выход их в кровь не компенсирует их быстрой гибели под воздействием аутоантител, несмотря на гиперплазию мегакариоцитов. При тяжелом течении ИТП процесс формирования и освобождения тромбоцитов нарушается, так как антитромбоцитарные АТ при повышенном их количестве могут реагировать и с мембранами мегакариоцитов и разрушать последние.

Состояние сосудистой стенки : из-за нарушения ангиотрофической функции тромбоцитов-«кормильцев» и снижения содержания тромбоцитарного фактора роста (стимулирует синтез ДНК и пролиферацию эндотелия) идет дистрофизация эндотелия. Кроме того, из-за общности антигенных структур тромбоцитов и эндотелия антитромбоцитарные АТ разрушают и эндотелий, что усиливает геморрагический синдром.

Состояние плазменного гемостаза : страдает вторично в связи со снижением темпа образования активного тромбопластина и повышения фибринолиза.

По современным представлениям, можно предположить следующую концепцию развития ИТП:

Наследственная функциональная неполноценность тромбоцитов (дефект GP IIb/IIIa, GP Ib/IX, GP V, GMP –140)

Классификация . По течению различают острое (менее 6 месяцев) и хроническое (более 6 месяцев) – с частыми рецидивами, редкими рецидивами или непрерывно-рецидивирующее.

По тяжести различают легкую («сухую» пурпуру) форму с изолированными кожными проявлениями и среднетяжелую и тяжелую формы («влажную» пурпуру) с присоединением кровотечений из слизистых оболочек.

По периоду заболевания выделяют период криза (обострения), клинической ремиссии (отсутствие кровоточивости при сохраняющейся тромбоцитопении) и клинико-гематологической ремиссии.

Среди осложнений ИТП выделяют маточное кровотечение, постгеморрагическую анемию, постгеморрагическую энцефалопатию и т.д.

Клиническая картина . Острое течение ИТП чаще встречается у детей. Пик заболеваемости приходится на возраст 2-8 лет. Мальчики и девочки болеют одинаково часто, в пубертатном периоде девочки болеют в 2 раза чаще. Сезонность – весна.

Обычно за 2-4 недели до появления ИТП дети переносят ОРВИ или вакцинируются (80-90% случаев), после чего внезапно развивается геморрагический синдром (после скрытого периода формирования аутоиммунного ответа).

Выраженность клинических проявлений определяется степенью ТП: геморрагии появляются при уровне тромбоцитов менее 100 тыс. в 1 мкл, кровоточивость – менее 50 тыс. в 1 мкл, угроза серьезных кровотечений – менее 30 тыс. в 1 мкл.

Начало острое, с геморрагического синдрома (геморрагическая сыпь на коже и слизистых + кровоточивость), возможно повышение температуры тела до субфебрильных цифр. Состояние больного часто существенно не меняется.

Геморрагическая сыпь при ИТП – петехиально-экхимозная (синячковая), в тяжелых случаях кровоподтеки распространены по всему телу. Главным образом, геморрагии наблюдаются на коже над местами, где создается давление (область таза и грудной клетки) и в областях наибольшей травматизации (голени, лодыжки, локти). Мелкие петехии появляются в местах наименьшего натяжения кожи (надключичные ямки). Наиболее излюбленной локализацией сыпи являются ягодицы, внутренняя поверхность бедер, грудь, лицо.

Отличительные особенности сыпи при ИТП:

1. Полихромность – геморрагии появляются неодновременно, присутствуют элементы на разных стадиях развития – от красновато-синеватых до зеленых и желтых.
2. Полиморфность – наряду с различной величины экхимозами имеются петехии, кожа становится как бы пятнистой, по типу «шкуры леопарда ».
3. Несимметричность .
4. Спонтанность возникновения (преимущественно по ночам) – в ночное время кровоток замедляется (под действием вагуса), эритроциты в большом количестве диапедезно выходят через порозную стенку в окружающую ткань и утром определяется свежий кровоподтек.

Кровоточивость при ИТП представлена в большинстве случаев редкими и кратковременными носовыми и желудочно-кишечными кровотечениями. У части больных отмечаются и повторные носовые и желудочно-кишечные кровотечения (с меленой), из полости рта (десен), почечные (макрогематурия), «кровавые» слезы, маточные кровотечения (или обильные меноррагии при месячных у девочек пубертатного возраста).

У 1% больных при ТП менее 20 тыс. в 1 мкл возможны фатальные внутричерепные кровоизлияния в течение 1 месяца от начала заболевания.

В 10% случаев имеется умеренная спленомегалия (+1-2 см). С учетом предшествующей ОРВИ возможна небольшая болезненная лимфоаденопатия шейных узлов.

Исходом острой ИТП в 75% случаев является нормализация числа тромбоцитов за 1-2 недели от начала заболевания без специфической терапии, в 50-65% – через 4 недели.

Хроническое течение ИТП регистрируется при ТП менее 150 тыс. в 1 мкл в течение 6 и более месяцев. Этот вариант заболевания начинается, как правило, постепенно, не имеет связи с вирусной инфекцией и другими провокаторами (острое начало регистрируется лишь в 10-22% случаев данного течения).

Критериями хронического течения являются: длительность более 2-4 недель до момента диагностики, ТП менее 50 тыс. в 1 мкл, пол (девочка), возраст старше 10 лет.

Исходо м хронической ИТП в 10-30% случаев служит спонтанная ремиссия через несколько месяцев или лет после постановки диагноза. Частота осложнений (внутричерепных кровоизлияний) повышается до 3,3-5%.

Клинико-лабораторная диагностика . Общий анализ крови: постгеморрагическая анемия , тромбоцитопени я (норма 150-400 тыс. тромбоцитов в 1 мкл).

Увеличение продолжительности кровотечения по Дьюке . Кончик пальца или мочку уха прокалывают скарификатором на глубину 3 мм, самопроизвольно выступающую кровь снимают каждые 30 секунд прикосновением бумажного круга (норма 2-4 минуты). При ИТП отсутствует образование белого (тромбоцитарного) тромба, теряется способность сосудистой стенки к сокращению (из тромбоцитов не выделяется вазоконстриктор – серотонин), длительность кровотечения удлиняется.

Ретракция кровяного сгустка отсутствует или замедляется . Данный показатель отражает число и активность тромбоцитов, поскольку ретракция (сжатие) происходит под воздействием выделяемого тромбоцитами фермента (ретрактозима). 3-5 мл венозной крови наливают в градуированную пробирку и помещают в термостат на сутки при Т° 37°, далее отделившуюся от сгустка сыворотку сливают. Разделив объем сыворотки на объем взятой крови, получают индекс ретракции (норма 0,3-0,5).

Положительны пробы на резистентность капилляров : проба Кончаловского-Румпеля-Лееде (после наложения жгута на коже дистальнее места наложения в норме через 3 минуты появляются петехии, при ИТП – намного раньше), симптом щипка (на месте щипка появляется геморрагическое пятно, оно постепенно увеличивается и становится интенсивным, симптом определяется и в стадии клинической ремиссии), молоточковый симптом (синяки на коже после поколачивания перкуссионным молоточком).

Общий анализ мочи: гематурия при почечной кровотечении.

Иммунограмма: увеличение содержания ЦИК .

Миелограмма: гиперплазия мегакариоцитов , при тяжелом течении – снижение их количества.

Дополнительными методами исследования при ИТП служат определение уровня тромбоцитассоциированных АТ (иммуноглобулинов G на мембранах тромбоцитов), биохимические тесты, агрегатограмма тромбоцитов (выявление тромбоцитопатии), рентгенография органов грудной клетки (выявление кровоизлияний), УЗИ органов брюшной полости (выявление спленомегалии), коагулограмма, определение комплемента и иммуноглобулинов сыворотки.

Дифференциальная диагностика . Стойкая гиперплазия мегакариоцитарного ростка, изменения миелоидного и эритроцитарного ростков костного мозга при отсутствии постгеморрагической анемии нехарактерны для ИТП и требуют поисков других причин тромбоцитопении.

Инфекционные заболевания, помимо тромбоцитопении, характеризуются лихорадкой, увеличением лимфатических узлов, спленомегалией, лейкоцитозом с нейтрофильным сдвигом, повышением СОЭ.

Вторичная симптоматическая ТП при коллагенозах, лимфолейкозе, приеме медикаментов. При лейкозе число мегакариоцитов и отшнуровка тромбоцитов снижены, при ИТП число мегакариоцитов снижается только при тяжелом течении.

Наследственная гипопластическая ТП с амегакариоцитозом или мегакариоцитарной гипоплазией – появляется в первые дни жизни, сочетается с пороками развития (аплазия лучевой кости).

Наследственные тромбоцитолитические пурпуры – синдром Вискотта-Олдрича (микроцитарная ТП с диаметром клеток менее 2 мкм, с рецидивирующей гнойной экземой), синдром Бернара-Сулье (геморрагическая тромбоцитодистрофия, макроцитарная ТП, с низкой адгезией и агрегацией, пурпура и кровоточивость с первых месяцев жизни), синдром Мая-Хегглина (макроцитарная ТП, проявляется в дошкольном и школьном возрасте, кровоточивость нетяжелая).

Врожденная изоиммунная ТП – возникает при наличии у плода тромбоцитарного АГ PLA I (2-5% в популяции), что приводит к сенсибилизации матери, синтезу в ее организме антитромбоцитарных АТ, которые проникают через плаценту и вызывают лизис тромбоцитов плода. Петехии и геморрагии появляются в первые часы жизни. Диагностируется по положительной реакции тромбоагглютинации тромбоцитов ребенка в сыворотке крови матери.

Врожденная трансиммунная ТП – возникает у 30-50% детей от матерей с ИТП (в половине случаев – с геморрагическими расстройствами), когда от матери к плоду проникают антитромбоцитарные АТ и сенсибилизированные лимфоциты с развитием ТП плода.

В 1-3% случаев регистрируется переход в ИТП. Диагностируется по обнаружению у матери антитромбоцитарных аутоантител, у матери и ребенка – сенсибилизированных к АГ тромбоцитов лимфоцитов.

Гетероиммунные пурпуры – в этих случаях АТ вырабатываются против чужого АГ, фиксированного на поверхности тромбоцитов (лекарств типа дигитоксина, ПАСК, сульфаниламидов, гипотиазида, а также вирусов краснухи, ветряной оспы, кори), когда через 2-3 суток от начала приема или вирусной инфекции возникают петехии и кровоизлияния, но через 2-3 недели наступает полное выздоровление (при переходе в хроническое течение ставится диагноз ИТП).

Исходы . У большинства больных происходит самоизлечение в течение 1-6 месяцев (у детей – в 10-30% случаев). Факторами риска развития хронической ИТП служат: женский пол, возраст более 10 лет, выраженные кровотечения в дебюте заболевания. Уровень смертности при ИТП – менее 1% (причина – кровоизлияния в ЦНС, тяжелая постгеморрагическая анемия).

Принципы лечения . Основными принципами лечения , исходя из деструкции нагруженных аутоантителами тромбоцитов клетками РЭС, являются:

1. Уменьшение продукции аутоантител.
2. Нарушение связывания аутоантител с тромбоцитами.
3. Устранение деструкции нагруженных аутоантителами тромбоцитов клетками РЭС.

Показания для госпитализации :

1. Тяжелые, угрожающие жизни кровотечения, независимо от числа тромбоцитов.
2. ТП менее 20 тыс. в 1 мкл.
3. Необходимость стационарного лечения (тампонады).
4. Проживание вдали от стационара или по просьбе родителей.

Показания для амбулаторного лечения :

1. ТП 20-30 тыс. в 1 мкл при отсутствии геморрагического синдрома.
2. ТП более 30 тыс. в 1 мкл при отсутствии или минимальных проявлениях геморрагического синдрома.

С учетом того, что 30-70% детей с тяжелой ИТП достигают уровня тромбоцитов 50-100 тыс. в 1 мкл через 3 недели только на симптоматической терапии, требуется индивидуальный подход к лечению каждого больного.

В остром периоде назначают ПОСТЕЛЬНЫЙ РЕЖИМ , далее режим постепенно расширяют. ДИЕТА с исключением облигатных аллергенов.

ПРЕПАРАТЫ, УЛУЧШАЮЩИЕ АДГЕЗИВНО-АГГРЕГАЦИОННУЮ ФУНКЦИЮ ТРОМБОЦИТОВ , показаны при любой форме ИТП (если исключен ДВС-синдром):

Эпсилон-аминокапроновая кислота – порошки, гранулы во флаконе (при разведении до метки 100 мл водой получают 20% раствор – в 1 мл 0,2 г). Разовая доза (РД) при умеренной фибринолитической активности для детей до 1 года 2,5 мл (0,5 г), 1-7 лет 2,5-5 мл (0,5-1 г), 7-10 лет 15 мл (3 г). РД при остром кровотечении у детей до 1 года 5 мл (1 г), 1-4 лет 5,0-7,5 мл (1-1,5 г), 4-8 лет 7,5-10 мл (1,5-2 г), 8-10 лет 15 мл (3 г). В экстренных случаях назначается внутривенно в виде 5% раствора на 0,9% растворе хлорида натрия в дозе 1 мл/кг со скоростью 20-30 капель в минуту, повторная капельная инфузия при продолжающемся кровотечении – через 6-8 часов.

Рекомбинантный активированный фактор VII (эптагон-альфа) является наиболее эффективным гемостатическим препаратом, позволяющим корригировать массивные диффузные геморрагии при ИТП и тромбоцитарных дисфункциях, рефрактерных к трансфузиям компонентов крови. При тяжелых геморрагических осложнениях предпочтительно использование препарата в максимально ранние сроки от начала кровотечения, в дозе 90 мкг/кг.

Карбазохром (адроксон) – ампулы 0,025% раствора по 1,0 мл. Назначается подкожно или внутримышечно по 0,5-1,0 мл 1-4 раза в сутки.

Этамзилат (дицинон) – таблетки по 0,25 (по ¼-1 таб. через 4-6 часов), ампулы 12,5% раствора по 2,0 мл (по 2-4 мл внутривенно или внутримышечно в хирургии для профилактики и лечения послеоперационных кровотечений).

Кальция пантотенат (витамин В 5) – таблетки по 0,1. РД у детей 1-3 лет 0,05-0,1, 3-14 лет 0,1-0,2 2 раза в день, после еды.

Препараты магния перорально: магния карбонат основной в порошках, РД у детей до 1 года 0,5, 2-5 лет 1-1,5, 6-12 лет 1-2 г 2-3 раза в сутки.

Рекомбинантный активированный фактор VII свертывания крови (препарат НовоСэвен , фирма «Ново Нордиск», Дания) оказался эффективным в лечении и профилактике геморрагического синдрома, вызванного снижением количества или нарушением функции тромбоцитов. Использование препарата находится в стадии изучения, по данным М.Б.Белогуровой с соавторами (2004) при геморрагическом синдроме на фоне ИТП НовоСэвен используется в дозе 100 мкг/кг 2-кратно (острая ИТП) или 70-120 мкг/кг однократно (хроническая ИТП).

СОСУДОУКРЕПЛЯЮЩИЕ ПРЕПАРАТЫ также показаны при любой форме ИТП.

Аскорбиновая кислота – в порошках. РД у детей до 1 года 50 мг, 1-7 лет 75-100 мг, 7-14 лет 100-200 мг 3 раза в день.

Рутин (витамин Р) – таблетки по 0,2,порошки. РД у детей до 1 года 5-10 мг, 1-2 лет 10 мг, 3-5 лет 10-15 мг, 6-8 лет 15-20 мг, 9-15 лет 20-40 мг.

Комбинация аскорбиновой кислоты и рутина, аскорутин (аскорбиновая кислота 0,1 или 0,2 + рутин 0,02 или 0,01) в таблетках.

Кальция хлорид 5% раствор у детей до 1 года, 10% – старше 1 года, назначается по 1 чайной – 1 столовой ложке 3 раза в день после еды.

Кальция глюконат – порошки, таблетки по 0,5. Суточная доза (СД) у детей до 1 года 0,5, 2-4 года 1,0, 5-6 лет 1-1,5, 7-9 лет 1,5-2, 10-14 лет 2-3 г 3 раза в день, перед едой.

АНТИГИСТАМИННЫЕ ПРЕПАРАТЫ назначаются курсами по 7-10 дней с учетом иммунопатологического генеза ИТП.

СОВРЕМЕННАЯ СПЕЦИФИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ ИТП включает в себя применение глюкокортикоидов (ГК), внутривенного иммуноглобулина (ВВИГ), антирезусного-D-иммуноглобулина, препаратов альфа-2-интерферона, оперативное удаление селезенки (спленэктомию).

ГЛЮКОКОРТИКОИДЫ обладают противовоспалительной, десенсибилизирующей, антиаллергической активностью, иммуносупрессивным действием. До внедрения в практику блокаторов клеток РЭС (ВВИГ, анти-Rh-D-иммуноглобулин) ГК являлись единственным терапевтическим средством для лечения больных с острой ИТП и до настоящего времени являются базовой поддерживающей терапией для больных с хронической ИТП. Показаниями для назначения ГК являются генерализованный кожный геморрагический синдром в сочетании с кровоточивостью слизистых оболочек, кровоизлияния в склеры и сетчатку глаз, «влажная» пурпура с постгеморрагической анемией, кровоизлияния во внутренние органы.

При ИТП наиболее часто применяют три режима введения ГК:

1. Стандартные дозы пероральных ГК: преднизолон 1-2 мг/кг в сутки или 60 мг на м кв. в течение 21 дня.
2. Высокие дозы пероральных ГК: преднизолон 4-8 мг/кг в сутки 7 дней или метилпреднизолон 10-30 мг/кг в сутки 3-7 дней с быстрой отменой препарата.
3. Высокие дозы парентеральных ГК: метилпреднизолон 10-30 мг/кг в сутки 3-7 дней («пульс-терапия»).

Наиболее эффективен у детей последний режим – число тромбоцитов повышается более 50 тыс./мкл на 4-й день (на 16-й день – у нелеченных или получавших стандартные дозы ГК).

При хронической ИТП достижение полного ответа (более 100 тыс./мкл) возможно у 30% больных, частичного (менее 40 тыс./мкл) – у 15-20%, в 50% случаев ответа нет. Полная продолжительная ремиссия отмечена лишь в 10-20% случаев.

При стероидорезистентной ИТП проводится пульс-терапия дексаметазоном в дозе 0,5 мг/кг в сутки (не более 40 мг) по 4 дня каждые 28 дней перорального приема, всего 6 циклов.

Иммуноглобулин человеческий нормальный для внутривенного введения, ВНУТРИВЕННЫЙ ИММУНОГЛОБУЛИН (ВВИГ) – препарат нормального полиспецифического иммуноглобулина G, полученного из пула сывороток нескольких тысяч доноров, с таким же распределением по субклассам, что и в нормальной сыворотке и периодом полувыведения около 3 недель (например, сандоглобулин фирмы «Сандос», октагам фирмы «Октафарма»).

Механизм действия ВВИГ – обратимая блокада Fс-рецепторов клеток РЭС, которая предотвращает удаление из кровяного русла циркулирующих тромбоцитов, сенсибилизированных аутоантителами (иммуноглобулинами G), обратимая блокада Fс-рецепторов лейкоцитов, Fс-зависимая обратная ингибиция синтеза аутоантител В-лимфоцитами, модуляция супрессорной и хелперной активности Т-лимфоцитов, подавление комплементзависимого повреждения тканей. Блокада Fс-рецепторов клеток РЭС объясняет быстрое увеличение тромбоцитов в течение нескольких часов после введения ВВИГ.

Назначается ВВИГ в дозе 1000 мг/кг однократно или 2000 мг/кг в течение 2-5 дней с одинаковой эффективностью (в 83% случаев отмечается повышение тромбоцитов выше 50 тыс./мкл, в 64% – выше 100 тыс./мкл). Если в первые 48 часов терапии число тромбоцитов повышается менее чем на 30 тыс./мкл, дальнейшая терапия бесполезна.

У детей с острой ИТП полная гематологическая ремиссия в течение длительного времени достигается в 62-68% случаев. При хронической ИТП эффект менее выражен (транзиторный в 50%, полный и частичный – по 25%), однако повторные инфузии позволяют избежать спленэктомии у 50-67% детей, что особенно важно при возрасте менее 6-10 лет.

Основными недостатками лечения ВВИГ являются высокая стоимость ($5.000-10.000 на курс ребенку 10 лет) и транзиторный эффект при хронической ИТП.

Анти- D (Rh) иммуноглобулин, АНТИРЕЗУСНЫЙ- D -ИММУНОГЛОБУЛИН – стерильная лиофильно высушенная фракция иммуноглобулина G, содержащая антитела к резус (D). Механизм действия сходен с ВВИГ – происходит блокада Fс-рецепторов клеток РЭС антиэритроцитарными антителами – изогемагглютининами.

Препарат выпускается в дозировке 15.000 МЕ (300 мкг антирезусного-D-иммуноглобулина), 1250 МЕ (Резонатив, Октафарма), вводится резус-положительным больным внутримышечно и внутривенно. В связи с риском развития гемолитической анемии доза зависит от концентрации Hb: 25-40 мкг/кг при Hb менее 100 г/л, 40-60 мкг/кг при Hb более 100 г/л (оптимальная доза 50 мкг/кг). Возможно однократное внутривенное введение или 2-5 ежедневных внутримышечных введений. Препарат эффективен в 79-90% (отмечается повышение тромбоцитов на 2-8 день лечения, продолжительность ответа в среднем 5 недель). При угрожающих жизни состояниях данный препарат не используется (медленно повышает уровень тромбоцитов).

Стоимость антирезусного-D-иммуноглобулина составляет 1/10 ВВИГ. Препарат используется в качестве длительной поддерживающей терапии у больных хронической ИТП, позволяет отсрочить спленэктомию. Побочным эффектом может быть гемолитическая анемия (транзиторная, на 3-7 день после введения, длится 1-2 недели, Hb снижается на 5-20 г/л).

АЛЬФА-2-ИНТЕРФЕРОН – генно-инженерный препарат (Реаферон, Интрон А, Реаферон-А), вводится подкожно или внутримышечно 3 раза в неделю в течение 3 месяцев. Детям до 5 лет доза препарата составляет 500.000 МЕ/сутки, 5-12 лет 1.000.000 МЕ/сутки, старше 12 лет 2.000.000 МЕ/сутки. Эффективность составляет 72,5%, у большинства больных гематологический эффект отмечается уже через 2 недели. Длительность терапии должна быть не менее 4 недель. При повышении количества тромбоцитов в течение первых 4-х недель терапия в этой же дозе продолжается до 9 недель, затем продолжается в виде поддерживающей терапии.

ТРАНСФУЗИИ ТРОМБОЦИТАРНОЙ МАССЫ при ИТП не эффективны, они проводятся только при угрожающих жизни кровотечениях. Количество тромбоцитов в периферической крови при этом не увеличивается, но возможен местный гемостатический эффект.

СПЛЕНЭКТОМИЯ показана при отсутствии эффекта от консервативной терапии, наличии полной глубокой ТП, геморрагического синдрома с угрожающим для жизни кровотечением.

Гематологическими показаниями для спленэктомии являются: 1. Длительность ИТП более 12 месяцев. 2. ТП менее 10 тыс./мкл с кровоточивостью в анамнезе. 3. ТП 10-30 тыс./мкл с тяжелым кровотечением.

В 72-80% случаев после операции достигается полная гематологическая ремиссия, в 15% – возникает рецидив из-за наличия дополнительных селезенок, что подтверждается отсутствием в крови оперированных больных эритроцитов с тельцами Ховеля-Жоли (обязательно появляются при полном удалении селезенки). В этом случае проводится дополнительная спленэктомия.

В случае неэффективности спленэктомии, вновь кратковременно назначают глюкокортикоиды, а если и это не приводит к увеличению числа тромбоцитов, назначаются ЦИТОСТАТИКИ : винкристин 1,5 мг/м 2 внутривенно 1 раз в неделю. Эффект наступает после 2-4 введений (более длительное назначение нецелесообразно).

Помимо цитостатиков, после спленэктомии возможно использование СИНТЕТИЧЕСКИХ АНДРОГЕНОВ : даназол в дозе 20 мг/кг в сутки (не более 800 мг, разделенных на 2 дозы) в течение 1-12 месяцев.

Альтернативой спленэктомии является РЕНТГЕНЭНДОВАСКУЛЯРНАЯ ОККЛЮЗИЯ СЕЛЕЗЕНКИ (РЭО) – введение по катетеру в селезеночную артерию вазопрессина, вызывающего ее спазм, с последующим развитием инфаркта селезенки. Если у больных с хронической ИТП нет эффекта от РЭО, не поможет и спленэктомия. В лечении ИТП при противопоказаниях к спленэктомии показано облучение селезенки, однако детям с хронической ИТП такое лечение не рекомендуется.

Диспансерное наблюдение . В стадии клинической ремиссии контроль уровня тромбоцитов проводится ежемесячно. При длительной клинико-гематологической ремиссии (более 5 лет после острой ИТП) ребенок снимается с диспансерного учета. При хронической ИТП ребенок наблюдается до перехода во взрослую поликлинику.

При выписке из стационара рекомендуется: наблюдение гематолога по месту жительства; отказ от физиолечения, инсоляции; отказ от аспирина, карбенициллина; фитотерапия для профилактики кровоточивости (настои ромашки, крапивы, шиповника) курсами по 15 дней каждые 3 месяца; освобождение от физкультуры и спорта; оформление инвалидности при стойкой хронизации ИТП.

Необходимо соблюдать режим питания с исключением острых блюд, уксуса, консервированных овощей, алкоголя. Следует также назначать продолжительное время кунжутное масло, орехи арахиса.

Прививки на фоне приема антигистаминных средств возможны лишь через 1 год после острой ИТП. Прививки живыми вирусными вакцинами противопоказаны.