Диагностические симптомы туберкулезной волчанки.

ЛЕКЦИЯ

По кожным болезням для студентов 3 курса

лечебно - профилактического, иностранного факультета.

Тема: Туберкулез кожи. Лепра.

Время – 2 часа.

УЧЕБНЫЕ ЦЕЛИ

Изложить вопросы этиопатогенеза туберкулеза кожи.

Изложить классификацию туберкулеза кожи.

Описать основные клинические формы туберкулеза кожи.

Отразить принципы общего и местного лечения.

Отразить вопросы диспансеризации, профилактики.

Изложить вопросы этиопатогенеза лепры.

Отразить вопросы классификации лепры.

Описать клинические формы лепры.

Отразить принципы общего и местного лечения, диспансеризации и профилактики лепры.

ЛИТЕРАТУРА

Гуляй П.Д. Кожные и венерические болезни, - 2001. – 158 с.

Скрипкин с соавт. Кожные и венерические болезни. - М.: Медицина, 1995.- 465 с.

Сосновский А.Т., Яговдик Н.З. Дерматовенерологический справочник. –
Мн.: Выш. шк., 1992. – С. 179-200.

ТУБЕРКУЛЕЗ КОЖИ

Этиология заболевания - микобактерия - возбудитель туберкулеза - открыта Робертом Кохом в 1882 году. Различные клинические формы туберкулеза кожи наибол ее часто вызываются микобактериями туберкулеза человеческого типа (typus humanus), реже бычьего (typus bovinus), исключительно редко - птичьего типа (typus avium).

Микобактерии длительное время могут выживать во внешней среде (навоз, почва, мокрота и т.д.). Человек может инфицироваться микобактериями бычьего и птичьего типов не только при контакте с больными животными, но и при употреблении в пищу зараженных продуктов. Однако, главным источником экзогенного заражения, являются люди, больные активным туберкулезом.

Патогенез заболевания: считается, что нормальная кожа является неблагоприятной средой для жизнедеятельности микобактерий, и только особые условия могут приводить к туберкулезному поражению кожи (неполноценное питание, плохие санитарно-гигиенические условия, тяжелые инфекционные заболевания, эндокринологические и другие).

Развитие различных форм туберкулеза кожи зависит, в основном от иммунобиологической реактивности организма. Лишь вследствие комплексного сочетания нарушения физиологических функций кожи в совокупности со снижением иммунитета и развитием сенсибилизации возникает туберкулез кожи.

Пути проникновения инфекции в кожу:

Экзогенный путь заражения - бывает редко, когда возбудитель попадает в кожу здорового человека через трещины, ссадины непосредственно от больного человека или через различные предметы при уходе за ним, или от больных животных, например, у работников фермы, скотобоен, например - бородавчатый туберкулез кожи.

2. Эндогенный путь - встречается гораздо чаще, когда возбудитель заносится в кожу из туберкулезного первичного очага во внутренних органах (легких, костей, почек, лимфатических узлов). Это может происходить:
а). Гематогенным путем; б). Лимфагенным путем; в). По протяжению - per continuitaten - из соседних пораженных, например, лимфатических узлов;
г) путем аутоинокуляции микобактерий в кожу с мокротой, калом при туберкулезе кишечника, легких.

Диагноз туберкулеза кожи ставят на основании:

Постановки туберкулиновых проб (Пирке и Манту). Предполагается, что у больных кожным туберкулезом кожа обладает повышенной чувствительностью к туберкулину.

Биопсия кожи из очагов (гистоморфологическое исследование), (гигантские клетки Пирогова - Ланганса и эпителиоидные клетки).

R - скопия и R- графическое обследование органов грудной клетки, почек, костей.

Клинической картины.

Классификация туберкулеза кожи:

Все формы туберкулеза кожи условно подразделяют на две группы:

Локализованные формы.

Диссеминированные формы.
Первая группа включает туберкулезные поражения кожи, которые занимают более или менее ограниченные участки тела. К ней относятся:

1. Туберкулезная волчанка - Lupus vulgaris.

2. Колликвативный туберкулез кожи или скрофулодерма.

3. Бородавчатый туберкулез кожи.

4. Индуративная эритема Базена.

5. Язвенный туберкулез кожи и слизистых.
Диссеминированные формы туберкулеза кожи:

6. Лихеноидный туберкулез кожи или лишай золотушных.

7. Папуло - некротический туберкулез кожи.

Туберкулезная волчанка - Lupus vulgaris.

Туберкулезная волчанка является наиболее часто встречающейся клинической формой туберкулеза кожи; она составляет 50-75% всех кожно - туберкулезных заболеваний. Волчанка - как название - возникло в древнее время из народной речи: " . . . как будто кровожадный волк изгрыз конечности". Под названием волчанки вначале описывали все язвенные процессы, локализующиеся на лице и на нижних конечностях. Окончательно туберкулезное происхождение волчанки было установлено Р. Кохом в 1882 году.

Туберкулезная волчанка является проявлением общетуберкулезного заболевания организма. Занос микобактерий в кожу происходит эндогенным путем, главным образом, гематогенно, из пораженных туберкулезом внутренних органов. Развивается она чаще всего в детском или подростковом возрасте, но может возникнуть и в зрелом возрасте. Она характеризуется хроническим медленным прогрессирующим течением и наклонностью к расплавлению тканей. Локализация - чаще всего на лице, особенно носу (80%), коже щек, верхней губе, реже шее, туловище, конечностях. Нередко у (70% больных) на слизистых оболочках. Основным морфологическим элементом волчанки является люпома - бугорок желтовато-красного или желтовато - коричневого цвета, мягкой консистенции (тестоватой), с гладкой, блестящей поверхностью. Люпомы вначале изолированные, затем сливаются.

Диагностические симптомы туберкулезной волчанки.

1. Симптом Поспелова или пуговчатого зонда: при надавливании пуговчатым зондом на бугорок он легко погружается в глубину ткани, что обусловлено разрушением коллагеновых и эластических волокон. Этим обусловлена тестоватая консистенция бугорка.

2. Феномен "яблочного желе" - при надавливании предметным стеклом (диаскопии) на бугорок кожа обескровливается и люпома (бугорок) просвечивает в виде пятна желто - бурого цвета, напоминающего яблочное желе. Бугорки постепенно увеличиваются, сливаются и образуют бляшки.

Для туберкулезной волчанки характерны следующие признаки:

8. Исход ее всегда одинаков - рубцевание. Рубцы при волчанке обычно тонкие, нежные, гладкие, напоминающие смятую папиросную бумагу.

9. Медленный рост очага по периферии.

10.Появление новых бугорков на старых волчаночных рубцах, за что старые авторы назвали ее "наседкой".

Клинические формы туберкулезной волчанки: I - плоская. II - язвенная.

I - Плоская форма (Lupus planus), когда люпомы почти не возвышаются над уровнем кожи, очень медленно развиваются в течение месяцев, никогда не изъязвляются.

Её разновидности:

Пятнистая плоская волчанка (Lupus planus maculosus) - не возвышается над поверхностью.

Бугорковая плоская волчанка (Lupus planus tuberculosis) - поверхность бляшек выступает над поверхностью кожи.

Lupus vulgaris tumidus - опухолевидная, при которой редко разросшиеся бугорки представляют собой мягкие опухолевидные образования. (Чаще располагаются на кончике носа, ушных раковинах).

Lupus vulgaris sqamosis - когда обычно гладкая поверхность бугорков покрывается чешуйками (чешуйчатая).

Lupus vulgaris verrucosus - на поверхности бугорков появляются бородавчатые образования.

II. Язвенная форма туберкулезной волчанки (Lupus vulgaris blcerosis), когда

после появления типичных для волчанки люпом, последние подвергаются сравнительно быстрому изъязвлению. Язвы при этом поверхностные, края их мягкие, малоболезненные, легко кровоточат. Но иногда деструктивные язвенные изменения вовлекают в процессе глубоко подлежащие ткани (хрящи, кости, суставы). Так называемая форма язвенной волчанки мутилирующая - Lupus mutilans, при этом происходит мутиляция - разрушение и отторжение хрящей носа, ушных раковин, пальцев. При туберкулезной волчанке нередко поражаются и слизистые оболочки носа и полости рта - Lupus mucosae. В полости рта - на слизистой десен и твердого неба, перегородке носа появляются мелкие с просяное зерно бугорки, которые изъязвляются, образуя язвы с фестончатыми краями, с зернистым дном, покрыты желтым налетом. Процесс медленно прогрессирует, существует в течение многих лет. Туберкулезная волчанка нередко осложняется лимфангитами, кожным воспалением и, что особенно опасно, образованием рака кожи на фоне атрофических рубцов - Lupus carcinoma.
Дифференциальный диагноз:
1.Бугорковый сифилис (проявления третичного сифилиса). Бугорки при волчанке мягкие, красновато-коричневого цвета. Положительны феномены "яблочного желе" и "пуговчатого зонда". Медленно прогрессируют, разрешаясь, оставляют после себя рубцы по типу "смятой папиросной бумаги", бугорки при сифилисе более крупные, плотные, не сливаются в бляшки, течение их довольно быстрое, т.е. быстро изъязвляются, язвы гораздо глубже чем при волчанке. После разрешения таких бугорков остаются "мозаичные рубцы". Помогают для диагностики сифилиса и серореакции (реакции Вассермана и РИТ).

Лепра, которая также сопровождается высыпанием бугорков - лепром, при этом бугорки тускло-розового цвета, отсутствуют феномены "яблочного желе" и пуговчатого зонда. Наличие высыпаний при лепре сочетается с расстройствами чувствительности: температурной, болевой и тактильной в очагах поражения, нахождением палочки Ганзена - возбудителя лепры при микроскопическом исследовании лепром и в соскобе со слизистой перегородки носа.

Лейшманиоз (болезнь Боровского) бугорки имеют, как правило, оранжевую окраску, локализация бугорков на открытых участках кожи, их быстрое изъязвление с обильным гнойным отделением, образование вокруг них лимфангитов с четкообразными утолщениями и обнаружение возбудителя в бугорках позволяют отдифференцировать данное заболевание от туберкулезной волчанки.

Дискоидная красная волчанка. При ней первичный элемент - эритема, сосудистое пятно, которое затем приобретает вид бляшки красного цвета. Для нее характерны симптомы Бенье - Мещерского и "дамского каблука" и отсутствуют феномены "яблочного желе" и симптомом Поспелова.

Туберкулез кожи распространен во всех уголках мира, но является достаточно редким заболеванием. В последнее время специалисты отмечают рост количества больных с этим недугом в странах Европы и в России.

Под понятием «туберкулез кожи» объединяется группа хронических заболеваний с разнообразными клиническими проявлениями, которые вызываются внедрением микобактерии туберкулеза в кожные покровы и сопровождаются образованием на них специфических очагов. Каждая из этих патологий является местным проявлением туберкулеза и одновременно следствием поражения инфекцией всего организма.

Ранее туберкулез кожи в подавляющем большинстве выявлялся у детей, а в настоящее время все чаще определяется у взрослых. Механизм развития недуга сложен и зависит от многих факторов – это заболевание вызывается подавлением инфекцией иммунитета (а именно такого его клеточного звена, как Т-лимфоциты) и проникновением микобактерий в кожные покровы. Как правило, этим заболеванием вторично болеют люди, уже переболевшие или болеющие других органов (например, легких, костей и пр.).

Заразна ли болезнь?

Больной активным туберкулезом опасен в плане заражения микобактериями.

Непосредственно заражение туберкулезом кожи через кожные покровы возможно в крайне редких случаях – только когда на них попадает большое количество возбудителя (массивное инфицирование). У человека инфицирование может происходить тремя типами микобактерий. Чаще причиной болезни становятся микобактерии человеческого типа (М. tub. Hominis), в более редких случаях (примерно в 25 %) – бычьего (M. tub. Bovis), и еще реже – птичьего (М. tub. Avium).

Пути распространения микобактерий в кожу:

• контактный (при бородавчатом туберкулезе);
• гематогенный;
• лимфогенный;
• эндогенный;
• с подлежащих органов при росте первичного очага (вторичная скрофулодерма);
• с калом, мочой или мокротой при туберкулезе кишечника и легких (бородавчатый и язвенный).

Гематогенный или лимфогенный путь заражения встречается более часто, чем контактный, эндогенный и другие пути проникновения микобактерий в кожу.

Способствуют развитию туберкулеза кожи следующие факторы:

• несоблюдение правил личной гигиены;
• неполноценное питание;
• тяжелое течение инфекционных или эндокринологических заболеваний;
• снижение иммунитета;
• склонность к аллергическим реакциям;
• длительный прием некоторых лекарственных препаратов (цитостатиков, глюкокортикоидов);
• вредности производства;
• недостаток ультрафиолетовых лучей и др.

Больной с туберкулезом кожи может представлять опасность для окружающих в плане заражения микобактериями туберкулеза. Именно поэтому контакт с ним должен исключаться, а после выписки из стационара он должен находиться на диспансерном учете на протяжении 5 лет.

Разновидности туберкулеза кожи

Туберкулез кожи может протекать в следующих формах:

• локализованных;
• диссеминированных.

К локализованным относят следующие заболевания:

• вульгарная (или обыкновенная) волчанка;
• язвенный туберкулез кожи и слизистых оболочек;
• бородавчатый туберкулез кожи;
• скрофулодерма (или колликвативный туберкулез кожи).

К диссеминированным формам относят такие заболевания:

• лихеноидный туберкулез кожи (или лишай золотушных);
• папулонекротический туберкулез кожи;
• индуративная эритема Базена;
• миллиарная диссеминированная волчанка лица.

Симптомы

Локализованные формы

Вульгарная (или обыкновенная) волчанка

Туберкулезные гранулемы располагаются в глубоких слоях кожи.

Эта форма локализованного туберкулеза кожи является наиболее распространенной. Чаще высыпания появляются в области лица. Развитие болезни обычно происходит в раннем возрасте. При тяжелом течении или отсутствии своевременного лечения вульгарная волчанка может распространяться на слизистую оболочку рта или носа.

При этой форме туберкулеза липомы (туберкулезные бугорки), представляющие собой инфекционные гранулемы, могут располагаться в глубоких слоях кожи и на начальных этапах своего развития проявлять себя появлением на лице желтовато-розовых плоских пятен с достаточно четкими границами. В процессе прогрессирования заболевания, а оно обычно имеет вялое, длительное и доброкачественное течение, они становится более заметными, могут сливаться, но не выступают над поверхностью кожных покровов. Липомы могут изъязвляться. После рассасывания инфекционных гранулем на коже остаются рубцы или участки рубцовой атрофии.

Вульгарная волчанка может протекать в таких формах:

• плоская;
• язвенная;
• туберозная;
• опухолевидная;
• папилломатозная;
• веррукозная;
• мутилирующая;
• псориазиформная;
• диссеминированная.

У одного больного может наблюдаться сочетание нескольких форм обыкновенной волчанки. Обычно происходит комбинация из язвенной и плоской ее разновидности.

Язвенный туберкулез кожи и слизистых оболочек

Эта форма локализованного туберкулеза кожи развивается при сниженном иммунитете, вызванном тяжелым течением , гортани, мочевого пузыря, почек, кишечника или других органов. Инфицирование кожи происходит из-за аутоинокуляций микобактерий с выделениями больного (мокротой, калом, мочой и пр.).

При язвенном туберкулезе кожи у больного появляются шаровидные бугорки (1-2 мм) на слизистых оболочках возле естественных отверстий: ноздрей, рта, входа во влагалище, отверстия мочеиспускательного канала или заднего прохода.

Со временем бугорки сливаются между собой и изъязвляются. Образовавшиеся язвочки размером 1-1,5 см доставляют больному болезненные ощущения. Их мягкие края имеют вид мелкофестончатых контуров, а на поверхности дна располагаются казеозно перерожденные бугорки (или «зерна Треля»). При лабораторном исследовании содержимого этих образований выявляется большое количество микобактерий.

Бородавчатый туберкулез кожи

Эта форма локализованного туберкулеза кожи развивается как суперинфекция, т. е. при самозаражении, появляющемся у больных с открытым туберкулезом легких, костей и других органов.

Очаги поражения обычно локализируются на тыльной стороне пальцев или кистей, а в более редких случаях – на стопах. Вначале у больного появляется шаровидный синюшно-красный бугорок размером с крупную горошину, который со временем разрастается и трансформируется в плотную плоскую бляшку. На ее поверхности появляются роговые отложения и образования в виде бородавок.

После созревания очаг при бородавчатой форме туберкулеза имеет три зоны:

• периферическую – фиолетово-красная каемка;
• среднюю – бородавки;
• центральную – участок атрофированной кожи, имеющий бугристое дно.

Под очагами бородавчатого туберкулеза формируются подкожные абсцессы, из которых на поверхность кожи выделяются капельки гноя. У больного может развиваться лимфаденит или лимфангиит. Вокруг очага поражения могут образоваться новые узелки и бляшки, которые склонны к слиянию.

Как правило, у больных с бородавчатой формой туберкулеза кожи общее состояние не нарушается и остается удовлетворительным. После лечения на месте очага появляются рубцы.

Скрофулодерма (или колликвативный туберкулез кожи)

Эта форма локализованного туберкулеза кожи обычно развивается вторично – через распространение процесса на кожные покровы с туберкулезных очагов суставов, костей и лимфоузлов. Первичная разновидность скрофулодермы наблюдается реже и происходит путем переноса в кожу микобактерий, находящихся в крови или лимфе – лимфогенным или гематогенным путем. Это заболевание обычно наблюдается у детей или подростков и имеет вялое течение.

Вначале болезни под кожей появляется подвижный, не спаянный с окружающими тканями и безболезненный узел, имеющий размер грецкого ореха. Он увеличивается в размерах, спаивается с кожей и приобретает синевато-багровый оттенок. После этого в центре образования появляется зыбление. Кожа над ним истончается, вскрывается свищами, из которых выделяется тянущееся содержимое гнойно-кровянистого характера с примесями отмерших тканей.

С течением времени свищи становятся шире и на их месте появляются язвы с фистулами, которые могут сообщаться между собой. Они могут доставлять больному незначительные болезненные ощущения, имеют мягкие края, дно с гнойно-некротическим отделяемым и синюшно-розовую окраску. Такие очаги поражения кожи склонны к самозаживлению, а на их месте образуются неровные рубцы с сосочкообразными разрастаниями и неровными причудливыми выступами.

Диссеминированные формы

Лихеноидный туберкулез кожи (или лишай золотушных)

Эта форма диссеминированного туберкулеза кожи наблюдается редко и развивается при гематогенном распространении микобактерий в кожу при туберкулезе различных органов или вследствие гематогенно-лимфатического заноса продуктов распада при активном течении вульгарной волчанки. Развитию лихеноидной формы способствует снижение иммунитета, и ее течение часто сочетается с другими формами туберкулеза.

На теле больного появляются серовато-красноватые или телесные безболезненные узелки, на которых могут появляться шипы или небольшие чешуйки. Как правило, они располагаются симметрично на боковых поверхностях тела, ягодицах и лице. Иногда могут локализоваться на губах. При плотном расположении узелки могут напоминать себорейную .

Очаги поражения в большинстве случаев исчезают спонтанно, но через определенный промежуток времени могут появляться снова. После заживления на их месте может оставаться незначительная пигментация и, в крайне редких случаях, незначительные рубцовые изменения. После излечивания туберкулеза внутренних органов они больше не рецидивируют.

Папулонекротический туберкулез кожи

Эта форма диссеминированного туберкулеза кожи вызывается гематогенным заносом микобактерий из основного очага этого заболевания. Обычно недуг протекает неактивно в виде скрофулодермы и воспаления шейных лимфатических узлов.

Высыпания на коже при такой форме туберкулеза часто возникают после перенесенной кори, гриппа или других острых инфекционных болезней. На теле больного появляются бледно-красные узелки, в центре которых находится пустула. Затем на месте этого образования появляется коричневая корка, после отторжения или снятия которой образуется округлая язвочка, похожая на кратер. Диаметр элементов сыпи достигает 2-5 мм.

После заживления язв на теле остаются ровные белые рубцы. В некоторых случаях высыпания устраняются без образования рубцовых изменений.

Иногда сыпь сопровождается значительным нагноением, и тогда у больного развивается такая разновидность этой формы диссеминированного туберкулеза кожных покровов, как acne scrophulosorum (акнит). Ее проявления схожи с обычными угрями. Сыпь располагается на груди, лице, сгибательных поверхностях рук и ног, ягодицах и, в редких случаях, волосистой части головы. При изъязвлении таких угрей на теле остаются рубцы.

Индуративная эритема Базена

Эта форма диссеминированного туберкулеза кожи развивается на фоне туберкулеза других органов и чаще наблюдается среди женщин 16-49 лет. Предрасполагающими факторами к ее развитию становятся сопутствующие заболевания, переохлаждение или переутомление ног и нарушение кровообращения в определенных участках кожи (например, при , атеросклерозе и пр.).

Под кожей больного появляются глубокие плотные и медленно увеличивающиеся в размерах узлы или распространенные плоские инфильтраты. Их количество может достигать 2-10. Очаги поражения могут сливаться и расплавляться. Места изъязвлений имеют подрытые края и в них находятся грануляции грязно-серого цвета. В таких очагах образуются свищи.

После заживления язв на кожных покровах остаются рубцы с пигментацией. При отсутствии лечения регенерация изъязвлений может протекать долгое время – месяцами или годами.

Миллиарная диссеминированная волчанка лица

Эта форма диссеминированного туберкулеза кожи является наиболее редко встречающейся, и ряд специалистов относят ее к папулезному варианту такой локализованной формы, как папулонекротический туберкулез. Впервые миллиарная диссеминированная волчанка лица была описана в 1878 году.

Заболевание сопровождается появлением на лице безболезненных красновато- или желтовато-коричневых полушаровидных папул. Их центр напоминает пустулу и имеет мягкую консистенцию. Как правило, высыпания являются поверхностными, но иногда могут затрагивать и глубокие слои кожи. Иногда такие элементы сыпи появляются на теле или конечностях. После заживления на месте папул могут оставаться небольшие рубцы.

Диагностика

С помощью пробы Манту можно оценить чувствительность организма больного к туберкулину.

В план диагностики при подозрении на туберкулез кожи включают следующие лабораторные и инструментальные методы исследования:

• бактериологический анализ отделяемого из очагов поражения кожи;
• биопсия тканей с последующим гистологическим анализом;
• исследования для выявления очагов туберкулеза внутренних органов: бактериологическое исследование мокроты, мочи или кала, рентгенография легких, УЗИ мочевого пузыря, почек и т. п.;
• пробное лечение.

Поставить точный диагноз при туберкулезе кожи можно на основании таких самых информативных для этого заболевания методов диагностики, как бактериологическое исследование отделяемого из очагов поражений кожи, и результатам гистологического исследования биопсии тканей. Данные этих методик позволяют с точностью провести дифференциальную диагностику между инфицированием кожи микобактериями и такими похожими по своим начальным клиническим проявлениям заболеваниями, как розовые угри, поражения кожных покровов при и коллагенозах, инфекционно-аллергические васкулиты, мигрирующие одонтогенные гранулемы лица, и

Среди туберкулезных заболеваний слизистой оболочки рта и губ туберкулезная волчанка является наиболее частым, упорным, склонным к рецидивам, хронически текущим заболеванием. Излюбленной локализацией туберкулезной волчанки является лицо, которое поражается примерно у 75% больных, причем очень часто в процесс вовлекаются красная кайма верхней губы, на которую процесс обычно переходит с носа. Однако может быть и изолированное поражение красной каймы верхней губы.

Первичным элементом при туберкулезной волчанке является бугорок (люпома). Люпома представляет собой ограниченное, в начале плоское, величиной с булавочную головку или чуть больше красное или желтоватокрасное мягкое безболезненное образование, склонное к периферическому росту и слиянию с соседними элементами. В результате слияния люпом образуются очаги поражения, имеющие разные размеры и очертания.

Для диагностики люпомы применяют два метода исследования: диаскопию и зондирование. При диаскопии люпому рассматривают через обычное предметное стекло. При давлении стеклом на кожу и красную кайму губ они обескровливаются, при этом исчезает красная кайма люпомы, обусловленная перифокальным расширением сосудов, и становится хорошо видна сама люпома, имеющая желто-бурый или восковидный цвет, напоминающий цвет яблочного желе (симптом яблочного желе). При слиянии нескольких мелких люпом при диаскопии просвечивает либо пятно большой величины, иногда до 1 см в диаметре, либо несколько отдельных мелких буроватых пятен. Второй диагностический метод заключается в надавливании пуговча- тым зондом на люпому, при этом зонд легко проваливается. Этот феномен, описанный в 1896 г. А.И.Поспеловым и носящий его имя, объясняется главным образом разрушением в люпоме эластических и коллагеновых волокон.

Очаги волчанки на красной кайме губ и особенно на слизистой оболочке рта изъязвляются. Края образующихся при этом язв изъеденные, неправильной формы. Дно язвы покрыто либо грязно-серым налетом, либо па- пилломатозно разрастающимися грануляциями, иногда они напоминают яркую сочную малину. На красной кайме губ на поверхности язвы нередко образуются корки, иногда очень толстые.

На месте поражения остается поверхностная рубцовая атрофия; характерно повторное возникновение на таком рубце отдельных люпом. В местах изъязвления могут образоваться грубые, уродующие рубцы. Язвенный волчаночный процесс, хотя и редко, приводит к значительным разрушениям тканей.

О.Н.Подвысоцкая выделила раннюю инфильтративную форму волчанки, одной из локализаций которой являются губы. При этой форме пораженная губа значительно увеличивается, кожа губы и красная кайма губ натянуты, застойно-красного цвета, отдельные люпомы видны не всегда, но при диаскопии определяется феномен яблочного желе.

Эта форма волчанки характеризуется быстрым распадом инфильтрата и значительными разрушениями тканей. При локализации волчанки на верхней губе иногда возникает значительная отечность типа элефантиаза, которая в последующем стойко держится.

Слизистая оболочка рта является частой локализацией туберкулезной волчанки, причем поражение слизистой оболочки рта может сочетаться с поражением кожи либо предшествовать ему или, наоборот, высыпания на коже могут предшествовать поражению слизистой оболочки и даже являться исходным местом распространения волчаночного процесса на слизистую оболочку полости рта. По данным ряда авторов, частота поражения слизистой оболочки туберкулезной волчанкой варьирует от 18 до 35%. Самой частой локализацией волчаночного процесса во рту являются десны, твердое и мягкое небо, язык же поражается крайне редко.

В клиническом течении туберкулезной волчанки слизистой оболочки полости рта И.Г.Лукомский выделяет четыре стадии: инфильтративную, бугорковую, язвенную и рубцовую. В первой стадии в клинической картине преобладает инфильтрация, а отдельные бугорки обычно не видны. Слизистая оболочка на участие поражения имеет ярко-красный цвет, отечна, причем очаг поражения несколько выступает над окружающими тканями.

Во второй стадии на фоне отека и гиперемии появляются отдельные мелкие бугорки, которые представляют собой сосочковые разрастания, покрытые слегка потускневшим эпителием. Сливаясь друг с другом, они могут напоминать бородавчатые разрастания. В последующем у большинства больных бугорки распадаются с образованием язвы, которая бывает разной величины, неправильных очертаний, часто с изъеденными, но не подрытыми краями, с грануляциями на дне и нешироким воспалительным бордюром вокруг, на фоне которого нередко можно видеть отдельные сохранившиеся бугорки, а также эрозии. В отделяемом из язв, как правило, микроскопически не удается обнаружить туберкулезные микобактерии. При завершении процесса образуются рубцы, причем если процесс протекал без изъязвления, то они гладкие, блестящие, атрофические. После изъязвления рубцы плотные, грубые, спаивают слизистую оболочку с подлежащими тканями.

При образовании на слизистой оболочке полости рта отдельных люпом они представляются маленькими образованиями (до булавочной головки), которые слегка возвышаются над поверхностью, имеют серо-желтоватый или серовато-красный цвет, мягкую консистенцию; эти бугорки кровоточат при прикосновении.

Клиническая картина туберкулезной волчанки имеет некоторые особенности, связанные с локализацией процесса. Как указывалось выше, наиболее частой локализацией волчанки во рту является десна, причем верхняя. По месту расположения поражения на слизистой оболочке десны И.ГЛукомский различает четыре вида поражений: 1) маргинальное, охватывающее десневой край сначала в виде банальной инфильтрации и переходящее затем в бугорково-эрозивную (язвенную) форму; при этом десневой край и межзубные сосочки резко припухают, рисунок десневого края сглаживается, слизистая оболочка десен приобретает ярко-красный цвет. Десна представляется как бы истыканной булавками, безболезненна, матовая, тусклая, легко кровоточит; 2)

супрамаргинальное: инфильтративное или бугорково-язвенное поражение не затрагивает десневую кайму; 3) тотальное: процесс захватывает всю наружную поверхность десен по типу инфильтративной, чаще эрозивной, а иногда и язвенной волчанки. При этой форме часто поражается костная ткань альвеолы, может развиться «картина гипертрофического люпозного гингивита»; 4)

билатеральное, протекающее по типу язвенной волчанки.

И.Г.Лукомский и Г.А.Васильев описали состояние альвеолярного отростка челюсти при волчаночном, главным образом, язвенном, поражении десен. Вслед за изъязвлением десны начинается рассасывание кости альвеолярного отростка, заканчивающееся гибелью костной ткани в направлении от альвеолярного края к телу челюсти, что обусловливает расшатывание и смещение зубов. В тяжелых случаях альвеолярный отросток совершенно исчезает и зубы выпадают, а при рубцевании может произойти сращение слизистой оболочки верхней губы и неба, что весьма характерно для волчаночного поражения десен.

При туберкулезной волчанке нередко наблюдается комбинированное поражение неба и десен. Поражение передней трети неба, возникающее в основном при контактном пути заражения, обычно имеет язвенный характер. Образовавшаяся на месте бугорка язва распространяется как по поверхности, так и в глубину, не вызывая при этом прободения неба. Средняя часть неба вовлекается в патологический процесс в основном при лимфо- или гематогенном распространении инфекции и протекает обычно без изъязвления в виде бугорковых высыпаний. Такой очаг имеет вид плотного, бугристого, возвышающегося, синюшно-красного или бледно-розового образования, иногда пронизанного трещинами. При локализации волчанки в задней трети неба обычно поражаются язычок, небные дужки, а также часто глотка и гортань. Патологический процесс возникает преимущественно при лимфогенном пути распространения инфекции и протекает в виде бугорковой, реже язвенной формы.

При поражении язычка он становится отечным, утолщенным, бесформенным, часто бугристым с зернистой поверхностью, с наклонностью к деструкции, хотя язвенная форма волчанки на язычке встречается реже, чем бугорковая. В результате деструктивных процессов язычок деформируется вплоть до полного его исчезновения.

На языке волчаночный процесс локализуется в области его корня или спинки, оставляя свободными края и кончик. Клинически на языке имеются поверхностные, диффузно рассеянные бугорки со склонностью к распаду, что придает языку сходство с поверхностью, источенной червями (М.М.Бременер). Глубокие язвы на языке обычно не образуются. На местах поражения могут возникнуть веррукозные и папилломатозные образования. Эти образования могут принять вид плотных склерозированных широких безболезненных бляшек или мягких сосочковых разрастаний. Субъективные ощущения отсутствуют.

Поражение слизистой оболочки губ клинически обычно протекает в виде язвенной формы, сопровождаясь значительным отеком и болевыми ощущениями при движении губ. При заживлении язв остаются глубокие деформирующие губу рубцы. При язвенном поражении верхней губы образуется типичный клиновидный дефект, рубец стягивает боковые части iy- бы, что обезображивает ее, искажает речь, затрудняет прием пищи. При поражении обеих iy6 может развиться микростома.

Течение волчанки хроническое. При отсутствии лечения процесс может продолжаться десятилетиями. Обычно у больных волчанкой имеется туберкулез легких, как правило, в неактивной форме, часто бывает туберкулезный лимфаденит. Туберкулезная волчанка может осложняться рожистым воспалением. Тяжелым осложнением является развитие рака (люпус- карцинома). Люпус-карцинома представляет собой упорно незаживающую язву с плотными краями, распадающимся дном и быстрым прогрессированием процесса.

Гистологически в сетчатом слое соединительной ткани определяется туберкулезный бугорок, состоящий из гигантских, плазматических и эпителиоидных клеток, а также лимфоцитов. Казеоз отсутствует. В области инфильтрата и вокруг него имеется большое количество расширенных кровеносных сосудов, в том числе и новообразованных. Эластические и коллагеновые волокна в зоне гранулемы разрушены.

В типичных случаях диагностика туберкулезной волчанки нетрудна. Дифференциальную диагностику волчаночных поражений на слизистой оболочке полости рта и губах следует проводить с бугорковым сифилидом (см. с. 55), лепрой (см. с. 69-72) и красной волчанкой.

Отличием красной волчанки, которая изолированно может поражать красную кайму губ от туберкулезной, является отсутствие люпом, более яркая окраска эритемы и выраженный гиперкератоз, а также снежно-голубое свечение очагов красной волчанки при освещении их лучами лампы Вуда.

Колликвативный туберкулез. Колликвативный туберкулез, или скрофулодерма, на слизистой оболочке рта встречается крайне редко, в основном у детей, и характеризуется образованием в глубоких слоях слизистой оболочки полости рта узлов. Эти узлы постепенно размягчаются и изъязвляются, выделяется небольшое количество гноя с примесью крови и кусочков некротической ткани. Образующаяся язва имеет неправильную форму, мягкая, с изъеденными подрытыми, малоболезненными краями, дно ее покрыто вялыми грануляциями. Язвы не соединяются между собой фистулезными ходами. При рубцевании образуются неровные, «лохматые» рубцы.

Скрофулодерма на слизистой оболочке рта имеет небольшое сходство с сифилитической гуммой (см. с. 54), ее надо дифференцировать и от других заболеваний. Узлы, образующиеся в слизистой оболочке и подслизистом слое при актиномикозе, отличаются от таковых при колликвативном туберкулезе резкой, доскообразной плотностью, наличием свищей, а не

65 язв и присутствием в отделяемом из свищей друз лучистого гриба. Для распадающейся раковой опухоли характерна плотность, болезненность, наличие в соскобе атипичных клеток.

Туберкулезная волчанка – это особая форма хронического туберкулеза кожи, при которой, вследствие проникновения туберкулезных бацилл в поверхностные слои кожи, образуются клинически своеобразные ограниченные инфильтраты, так называемые волчаночные узелки.

Причины и механизмы возникновения

Туберкулезная волчанка обусловливается внедрением туберкулезных бацилл в кожу и представляет, следовательно, особую клиническую форму туберкулезного поражения кожи. Бесспорными доказательствами этого служат микроскопические данные, которые показывают, что волчаночная ткань представляет типичный туберкулезный характер с несомненными, хотя и очень скудными, туберкулезными бациллами, далее присутствие туберкулезных бацилл в секрете волчаночных язв кожи и слизистых оболочек.

Что касается того, каким образом туберкулезные бациллы попадают в кожу, т. е. каким образом возникает волчанка, то это возможно различным путем, а именно:

Путем заражения извне туберкулезными бациллами организма, свободного от туберкулеза. Этот способ происхождения туберкулезной волчанки является наиболее частым. За это говорит прежде всего упомянутая локализация волчанки на лице и конечностях, чаще на правой верхней конечности, притом в форме одного или очень немногих очагов, которые увеличиваются без образования новых очагов. В целом ряде случаев туберкулезнаяволчанка представляет единственное проявление туберкулеза. Если в других случаях констатируются еще другие туберкулезные процессы в организме больного, то все-таки можно признать, что они развились вторично вследствие заноса заразного начала из первичного волчаночного очага.

Реже наблюдается развитие туберкулезной волчанки гематогенным путем, причем из какого-либо скрытого туберкулезного очага, большей частью в лимфатических железах или кости, в кожу заносятся в небольшом количестве туберкулезные бациллы, которые размножаются и ведут к развитию волчанки. Соответственно способу развития эта форма туберкулезной волчанки характеризуется тем, что при ней нет типичной локализации, а многочисленные волчаночные очаги рассеяны на коже головы, туловища, конечностей и что в то время как эти очаги постепенно увеличиваются, образуются новые, тоже постепенно увеличивающиеся очаги. В подобных случаях волчанка развивается уже не первично, а вторично.

Вторичная туберкулезная волчанка может развиться путем дальнейшего распространения заразного начала в определенной области. Это бывает в тех случаях, когда на месте замкнутого и расположенного в глубине туберкулезного фокуса (железа, сустав, кости) развивается волчанка кожи.

Симптомы и формы туберкулезной волчанки

Волчанка представляет чрезвычайно разнообразные клинические формы, которые все слагаются из одних и тех же первичных образований, волчаночных узелков, и клиническое разнообразие которых находится в связи с обилием узелков, их густотой, большим или меньшим числом пораженных ими слоев, так как от этого зависит дальнейшая судьба и течение волчаночного инфильтрата.

Первичное образование, волчаночный узелок, представляет лежащий в уровне кожи инфильтрат, величиной с большую булавочную головку, желтовато-бурого или красновато-бурого цвета, напоминающего цвет яблочного желе. Инфильтрат этот имеет большей частью круглую или кругловатую форму; редко неправильно зазубренные контуры, кожа на месте его не изменена или несколько более лоснится. Инфильтрат не определяется ощупыванием ни при проведении по нем пальцем, ни при собирании кожи в складку, так как он имеет очень мягкую консистенцию, более мягкую, чем окружающая здоровая кожа. Это видно уже из того, что головка зонда легко проникает сквозь эпидермис в инфильтрат.

Волчаночный узелок с течением времени постепенно увеличивается и около него появляются 2-3 подкожных инфильтрата, которые сливаются в кругловатую бляшку, величиной с горошину. При продолжительном существовании бляшек эпидермис на месте их начинает шелушиться в виде тонких легко отделяющихся чешуек. При распространении по периферии наступают в центре регрессивные изменения. Центр бледнеет и остается легкая, часто едва заметная атрофия и складчатость кожи. При этом распространение по периферии может происходить уже не равномерно, а в форме извилин. На поверхности бляшек может наступить легкий распад с образованием корок наподобие устричной раковины.

Плоские формы туберкулезной волчанки встречаются не очень часто. Обыкновенно отдельные волчаночные инфильтраты увеличиваются не только по плоскости, но и ввысь. Редко уже очень свежие инфильтраты куполообразно возвышаются над поверхностью кожи и представляются в виде желто-бурых, просвечивающих узелков, величиной от булавочной головки до горошины. Чаще это наблюдается при более старых инфильтратах. При этом тоже наблюдается шелушение или образование корок на поверхности, а в центре обратное развитие с ясной атрофией кожи. Распространение ввысь и большей частью также на большую глубину и распространение по периферии могут быть еще больше, так что образуются узлы желто- или буро-красного цвета, с гладкой или бугристой поверхностью и резкими границами, покрытые еще нормальным или шелушащимся в виде пластинок эпидермисом; узлы эти имеют своеобразно-мягкую, тестоватую консистенцию, причем зонд или острая ложка очень легко проникает в ткань, представляющую дряблый сочный инфильтрат.

Раз волчаночный инфильтрат достиг такой густоты и обилия, то большей частью присоединяется дальнейшее клинически важное явление, именно изъязвление. Эпидермис, и без того уже ослабленный инфильтратом, отделяется под влиянием мацерации, механических повреждений, быть может также гноеродной инфекции, так что обнажается дряблый волчаночный инфильтрат. Получается язва, дно которой состоит из бледно- или синевато-красной, разросшейся, легко кровоточащей грануляционной ткани, отделяющей жидкий гной, между тем как резкие края имеют неправильные очертания, отлоги или круты, буровато-синего цвета, инфильтрированы, но мягки; в окружности их замечаются волчаночные бляшки и узелки. Изъязвление редко проникает на значительную глубину, но часто быстро распространяется по поверхности всего волчаночного инфильтрата; по соседству образуются новые изъязвления, которые сливаются с прежними, так что получаются более обширные язвы с неправильными краями. Отделяемый этими язвами секрет засыхает в грязно-серые или темно-бурые корки.

Течение язв весьма различно. Нередко они заживают сами собой или под влиянием простого лечения, оставляя нежный атрофический рубец. В таком случае волчаночная бляшка представляет часто три пояса: в центре ее находится рубец, далее следует язва, образовавшаяся вследствие распада волчаночной ткани, и наконец на самой периферии находятся более или менее густо расположенные, не распавшиеся волчаночные узелки. В других случаях дно волчаночной язвы начинает пролиферировать, и тогда образуется более или менее толстая масса мягких, легко кровоточащих, синевато-красных, грубо-зернистых грануляций, которые очень легко соскабливаются острой ложкой. Если в этих фунгозных грануляциях происходит с течением времени местами образование соединительной ткани, то они бледнеют, покрываются эпителием, который иногда в значительной степени ороговевает, и сохраняют свою папилломатозную форму; получается так называемый «кожный рог» . Благодаря обильному образованию соединительной ткани формы эти наощупь плотны, бородавчаты. В других случаях язвы, напротив, имеют наклонность к быстрому, даже фагеденическому распаду, распространяющемуся как в глубину, так и по периферии.

Соответственно образованию из мелких узелков, сливающихся путем соприкосновения в более крупные элементы, волчаночный инфильтрат имеет форму бляшки, которая однако не представляет таких равномерно резких краев, как в тех случаях, когда бляшка, как например при псориазе, образуется вследствие равномерного эксцентрического увеличения одного и того же круглого пятна. По краям бляшки наиболее свежие узелки несколько выдаются над уровнем их, причем края представляют мелкие зазубрины. На некотором расстоянии от краев в коже рассеяны очень мелкие свежие узелки. Разрастание узелков происходит преимущественно в направлении расщепляемости кожи, причем так, что бляшка становится овальной. Узелки образуются не так близко один около другого, чтобы они могли соприкасаться и сливаться, а между ними остаются очень тонкие мостики нормальной кожи, причем распределение их напоминает тогда коримбозный сифилид .

Чаще всего встречаются формы, при которых отдельная бляшка существует долгое время, между тем как на периферии и в глубину образуются постепенно новые инфильтраты, а затем после долгого существования бляшки, иногда изъязвляющейся, происходит в центре, наряду с дальнейшим распространением по периферии, образование рубца или всасывание волчаночных инфильтратов с атрофией. Рубец и рубцовая атрофия гладки, иногда пронизаны более толстыми перекладинами, по большей части тонки, вначале красны, позднее бледны или блестящи. В рубце нередко опять появляются свежие желто-бурые волчаночные узелки, а также, хотя и реже, желтые или желто-бурые пятна, которые зависят от коллоидного перерождения рубцовой ткани.

Волчанка встречается, помимо кожи, также и на слизистых оболочках. Клинические проявления туберкулезной волчанки слизистых оболочек резко отличаются от проявлений туберкулезной волчанки кожи сообразно анатомическим и физиологическим особенностям первых. Волчаночные узелки на слизистой оболочке представляются в виде бледно- или серовато-красных прозрачных узелков, величиной с крупную булавочную головку. Из узелков образуются затем бляшки бледно- или буро-красного просвечивающего вида, круглой или неправильной формы, которые очень быстро изъязвляются, покрываются беловатым, легко снимающимся налетом и образуют губчатые, легко кровоточащие, мягкие грануляционные поверхности. Изъязвления могут очень сильно увеличиться по поверхности и в глубину, но в итоге заживают в центре, между тем как по периферии изъязвление может распространиться дальше.

Локализация

В локализации туберкулезной волчанки можно различать два типа: более частый, при котором имеется только одна или несколько бляшек, и второй тип, при котором существуют многочисленные меньшие и большие инфильтраты.

Чаще всего туберкулезная волчанка поражает лицо, то в форме отдельных бляшек, расположенных на щеке, подбородке, лбу, то в виде одной большой бляшки, которая имеет своей исходной точкой либо нос, либо часто ушную раковину. На лице могут наблюдаться все упомянутые выше клинические формы. На ушах встречаются часто большие, бугристые опухоли, на носу – более плоские бляшки, которые подвергаются в центре рубцовой атрофии, на периферии же распространяются дальше. Благодаря рубцовой атрофии, нос уменьшается в размерах, кончик его крючкообразно искривляется вниз, истончается, вследствие чего получается своеобразное, характерное для туберкулезной волчанки изменение формы носа.

Если туберкулезная волчанка первично или вторично локализируется также на слизистой оболочке носа, то происходит прободение хрящевой перегородки, разрушение носовых хрящей и, вследствие этого, еще более резкое рубцовое обезображивание носа. При переходе туберкулезной волчанки с носа и щеки на нижние веки получается выворот век, последовательное заболевание конъюнктивы век, паннус, кератит, панофтальмит. При локализации волчаночных инфильтратов на губах рта происходит вследствие рубцевания сужение ротового отверстия и иногда хоботообразное заострение губ.

После лица туберкулезная волчанка чаще всего наблюдается на конечностях. На тыльной поверхности ручной кисти и пальцев встречается прежде всего та форма первичной волчанки, которая известна под названием туберкулез веррукозной кожи. Но на конечностях наблюдаются также и все другие описанные уже формы волчанки.

Язвенные формы туберкулезной волчанки на конечностях могут привести к тяжелым последствиям. Обширные рубцовые тяжи на месте суставов ведут к ложным анкилозам, а у детей также к расстройству роста костей и, следовательно, к изменениям их формы. Язвенные процессы на фалангах пальцев, совершенно или отчасти их охватывающие и проникающие в глубину, ведут к обнажению костей, некрозу и отделению их.

На волосистой части головы и на шее туберкулезной волчанка наблюдается относительно редко.

На туловище встречаются как многочисленные мелкие волчаночные инфильтраты, относящиеся большей частью к пятнистой волчанке, так и отдельные большие инфильтраты, последние особенно в ягодичной области.

Из слизистых оболочек чаще всего поражается слизистая оболочка носа. Заболевание слизистой оболочки носа принимается долгое время, особенно у маленьких детей, за хронический насморк. Раньше или позже дело все-таки доходит до развития фунгозных разращений и образования ограниченных, покрытых фунгозными грануляциями изъязвлений, которые разрушают и перфорируют хрящевую перегородку носа, а иногда поражают и кость. Процесс большей частью начинается на передних участках перегородки и отсюда распространяется на носоглоточное пространство. Главными симптомами служат явления хронического насморка без зловония. Далее, по частоте идет заболевание слизистой оболочки полости рта и глотки. И здесь процесс начинается инфильтратами, в форме бляшек, которые на губах представляются в виде мелкобугристых, синевато-белых наслоений, в виде трещин и изъязвлений, покрытых неравномерно бугристыми грануляциями. В изъязвлении, особенно на краях его, иногда, но не особенно часто, замечаются в слизистой оболочке рассеянные белые опалесцирующие или беловато-серые узелки. Подобные же язвы, покрытые разрастающимися буровато-красными блестящими или сальными грануляциями, встречаются также на твердом и мягком небе. Они медленно и постепенно распространяются в глубину, обнажают надкостницу, вызывают некроз кости и ведут к прободению твердого и мягкого неба. Окончательное зарубцевание на мягком небе ведет к втяжениям и обезображиваниям, которые приобретают особое значение тогда, когда при одновременном изъязвлении на задней стенке глотки получаются сращения последней с мягким небом. Отсюда туберкулезная волчанка часто переходит на гортань, поражает надгортанник, который сначала припухает, изъязвляется, а затем подвергается сморщиванию, и переходит затем на истинные и ложные голосовые связки.

Болезненные явления и течение

Общие явления при туберкулезной волчанке весьма незначительны. Лихорадка, если она бывает, зависит от осложнений воспалительными процессами, лимфангоитом, рожей или другими формами туберкулеза. Субъективные расстройства тоже в общем незначительны; только сильно разрастающиеся изъязвления причиняют иногда значительные боли.

Течение туберкулезной волчанки весьма различно. Во многих случаях болезнь начинается уже в очень раннем детстве; чаще всего она развивается в детском возрасте, но она может развиться и в очень преклонном возрасте. Волчанка характеризуется всегда резко выраженным хроническим течением, образованием узелков, слиянием их в большие или меньшие бляшки, увеличением последних благодаря появлению на периферии новых узелков, образованием более крупных инфильтратов, которые изъязвляются, наконец рубцеванием в центре; все это происходит медленно и в большой промежуток времени. Далее, в то время как в одной группе случаев всегда имеются только один или несколько постепенно увеличивающихся инфильтратов, в другой группе случаев быстро или медленно присоединяются новые инфильтраты, которые со своей стороны опять проделывают описанные изменения. Хотя туберкулезная волчанка и имеет склонность к рубцеванию, однако обычно процесс продолжает распространяться на периферии, так что самопроизвольное заживление отдельных очагов наблюдается редко.

Наряду с распространением инфильтратов в коже нередко можно констатировать и склонность к проникновению туберкулезных бацилл в лимфатические пути. К туберкулезной волчанке присоединяются лимфангоиты, по ходу центростремительных лимфатических путей образуются подкожные размягчающиеся узлы, развивается воспаление и размягчение областных лимфатических желез, туберкулез легких, брюшины, милиарный туберкулез.

Осложнения

Часто туберкулезная волчанка осложняется рожей. Локализация волчанки преимущественно на открытых частях тела, на лице, руках, присутствие повреждений и изъязвлений являются достаточными моментами для того, чтобы волчаночный очаг послужил исходной точкой рожи, которая может затем распространиться дальше. Окружающая волчаночный очаг кожа представляет тогда определенную клиническую картину рожистого дерматита, но и сам волчаночный очаг обнаруживает заметные изменения. Он представляется сильно красным, припухшим, кожа, поскольку она сохранилась над инфильтратами, эрозирована, приподнята в виде пузырей и отделяет серозную или серозно-гнойную жидкость. Сама может оставаться стационарной или распространяться дальше.

После исчезновения рожи волчаночный очаг представляет зачастую резкое улучшение, большей частью лишь временное. С другой стороны уже по окончании первого приступа рожи может остаться на долгое время плотный отек волчаночного очага и его окружности. В особенности это бывает тогда, когда рожа повторно рецидивирует на одном и том же месте, исходя из того же очага. Рецидивы эти, которые большей частью надо рассматривать как новые вспышки, вызванные оставшимися вирулентными микробами, обнаруживают тогда все признаки «рецидивирующей рожи», т. е. местные воспалительные и сопровождающие рожу общие явления, лихорадка, расстройство общего состояния, с каждым приступом становятся более умеренными, но сами приступы повторяются часто через относительно короткие промежутки. После каждого отдельного приступа остается постепенно все более и более увеличивающийся «хронический отек», который становится плотнее и остается стационарным. В результате вокруг волчаночного очага развиваются заметные на глаз стойкие утолщения кожи, хоботообразная гиперплазия губ, утолщения кожи носа, щек, век, которые ведут к обезображиванию лица. При этом несомненную роль играют гиперплазия соединительной ткани, облитерация лимфатических сосудов кожи и подкожной клетчатки. Этому хроническому отеку кожи лица аналогичны те состояния слоновости, которые, будучи тоже очень часто последствием рожи, развиваются при туберкулезной волчанке на конечностях и ведут часто к обширной и распространенной пахидермии их. Чаще всего поражаются стопа и голень, реже всего бедро. Нередко в области слоново-пораженной кожи наблюдается высыпание многочисленных рассеянных волчаночных узелков. Течение этой слоновости всегда хроническое, после всякого рецидива кожи слоновое припухание всегда увеличивается. Если долгое время не было рецидивов рожи и волчаночный процесс остается в течение продолжительного времени в одном положении или даже излечивается, то и слоновость остается стационарной и может даже подвергнуться значительному уменьшению. Напротив, при дальнейшем распространении волчаночного процесса прогрессирует и слоновость, которая в таких случаях может достигнуть громадного развития.

Другим важным осложнением является сочетание волчанки с карциномой. Осложнение это бывает чаще у мужчин, чем у женщин, причем рак развивается часто уже в относительно раннем возрасте и может образоваться при всех формах волчанки. Сообразно частоте локализации волчанки, рак чаще всего появляется на лице, щеках, носу и губах. При этом он может развиться как на месте рубца, так и на месте свежего волчаночного инфильтрата. Большей частью он представляется в виде выпячивающегося наподобие опухоли, резко ограниченного, кругловатого узла, который вначале производит впечатление бородавки, покрыт корками или чешуйками, но очень скоро принимает папилломатозный характер, быстро распространяется в глубину, распадается и дает обширную язву с плотным валикообразным или мягким краем и грязным дном. В дальнейшем раковый процесс быстро ведет к заражению желез, к разрушению костей, проникает в глазничную, носовую и лобную полости, вызывает кровотечения, кахексию и ведет к смерти. Реже, чем такой проникающий в глубину рак, развивается карцинома в форме «разъедающей язвы».

Гистология

В основе различных клинических форм туберкулезной волчанки лежит относительно однообразная гистологическая картина, а именно типичным для них является всегда присутствие конгломератов милиарных бугорков, причем каждый отдельный конгломерат соответствует волчаночному узелку. В соединительной ткани, окружающей отдельные волчаночные узелки, встречаются всегда очаги хронической воспалительной инфильтрации, которая окружает отдельные туберкулезные узелки и в виде как бы сети пронизывает больную ткань. От большей или меньшей скученности отдельных туберкулезных узелков, большего или меньшего распространения их вглубь и от густоты окружающего их инфильтрата зависят различные клинические формы туберкулезной волчанки. При этом в пределах одного и того же очага изменения эти на различных местах могут существенно колебаться.

Отдельные туберкулезные узелки имеют обыкновенно строение эпителиоидных бугорков и состоят из эпителиоидных, гигантских, небольшого числа лимфоидных и плазматических клеток; все эти клетки заложены в нежную строму, имеющую на периферии кровеносные капилляры. Признаки некробиоза отсутствуют или существуют только в виде намека. Встречаются, однако, и неясно отграниченные лимфоидные бугорки, состоящие преимущественно из лимфоидных клеток.

При более тщательном исследовании изменений, которые представляет волчаночный очаг под микроскопом, оказывается, что эпителий первоначально не изменен или представляет явления паракератоза, т. е. что он в направлении снизу вверх становится тоньше и в итоге состоит только из немногих слоев роговых клеток; вместе с тем между эпителиальными клетками замечаются скопления лейкоцитов. Истончению эпителия иногда предшествует значительное утолщение особенно мальпигиева слоя. Колбовидно расширенные сосочки мальпигиева слоя, которые иногда древовидно разветвляются, проникают в инфильтрат; при этом в них происходит отчасти ороговение и образование «жемчужных шаров». Этот акантоз придает поверхности неизъязвленной волчанки бородавчатый вид и часто очень резко выражен, особенно при волчанке конечностей.

Туберкулезные изменения сосредоточиваются в соединительной ткани, притом как в поверхностных, так и в более глубоких слоях ее. Большинство бугорков исходит из собственно кожи, но бугорки нередко встречаются также, с одной стороны, в сосочковом слое, с другой стороны – в подкожной клетчатке. В сосочковом слое наблюдаются, кроме бугорков, еще отек, разлитая воспалительная инфильтрация и расширение сосудов; сосочки, соответственно состоянию эпителия, то удлинены, расширены, атрофированы или совершенно сглажены, то папилломатозно разращены. Главным образом туберкулезные изменения сосредоточиваются в собственно коже, где встречаются более или менее густо скученные бугорки из эпителиоидных и лимфоидных клеток, окруженные поясом воспалительной инфильтрации. Гигантские клетки встречаются большей частью в весьма обильном количестве, причем в бугорках из эпителиоидных клеток их больше, чем в состоящих из лимфоидных клеток. Соединительная ткань и эластические волокна в области туберкулезной инфильтрации большей частью скоро погибают, между тем как вокруг нее соединительная ткань сохраняется и образует своего рода сумку.

Наряду с гигантскими, эпителиоидными и лимфоидными клетками в соединительной ткани, окружающей отдельные бугорки, содержится большое число плазматических клеток, которые окружают бугорки наподобие скорлупы и тянутся в форме тяжей и сетей вдоль кровеносных сосудов далеко в нормальную окружающую ткань. Напротив, за исключением язвенных форм, число полинуклеарных лейкоцитов в инфильтрате большей частью незначительно. Лимфатические сосуды волчаночного инфильтрата обнаруживают инфильтрацию стенки и расширение просвета. Что касается кровеносных сосудов, то несомненно, что развитие бугорков исходит от соединительнотканных щелей адвентиции мелких вен. В дальнейшем туберкулезный инфильтрат прорастает также и через стенки более крупных артериальных сосудов, причем туберкулезные разрастания могут тогда распространиться и в просвете сосудов. Во вполне развившихся бугорках кровеносные сосуды в центральных частях всегда отсутствуют; напротив, в периферических частях находят большей частью обильное количество новообразованных капилляров. Сальные и потовые железы часто быстро разрушаются волчаночным инфильтратом.

Что касается процессов обратного развития, то туберкулезная ткань всегда подвергается разрушению путем творожистого или молекулярного распада и всасывается. Периферический реактивный воспалительный инфильтрат, напротив, превращается в фиброзную ткань, и поэтому образование рубцовой ткани, с изъязвлением и без него, при туберкулезной волчанке всегда играет большую роль. Фиброзное превращение начинается в скорлупе отдельного бугорка, окружает его как бы сумкой и начинается в отростках и сети описанного уже инфильтрата. Изъязвление волчанки происходит различным образом: с одной стороны, вследствие распространения инфильтрата вверх и увеличения его в объеме происходит изъязвление эпителия, с другой стороны – в самом инфильтрате дело доходит до некроза, размягчения и изъязвления.

Бациллы встречаются главным образом в самых молодых бугорках, в гигантских и эпителиоидных клетках, между круглыми клетками.

Диагностика туберкулезной волчанки

Диагноз туберкулезной волчанки основывается на констатировании клинически характерных волчаночных узелков. Наиболее существенными признаками их служат: наличие в коже, реже выдающихся над уровнем ее, узелков, величиной с дробинку или чечевичное зерно, которые при натяжении кожи или давлении стеклянной пластинкой представляют характерный желтовато-бурый цвет, наподобие яблочного желе; далее, очень незначительная плотность узелков, вследствие чего они не производят при ощупывании пальцем впечатления инфильтрата, и пуговка зонда легко проникает в инфильтрат, а острая ложка при удалении этого инфильтрата не встречает никаких препятствий. Для диагноза туберкулезной волчанки необходимо констатировать наличие таких первичных узелков. Это легче всего удается на периферии больших или меньших болезненных очагов. Кроме констатирования узелков надо при некотором опыте принимать в соображение еще другие моменты. Если имеются рубцы, то они обычно не пигментированы, нежны, тонки, и, что особенно характерно, в рубцовой ткани содержатся рассеянные волчаночные узелки. Рубцы на носу, сопровождаемые большей частью разрушением носовых хрящей, придают носу характерный вид. Диагноз подтверждается еще комбинацией различных клинических картин, наличием пятнистых, язвенных форм.

Диагноз подтверждается определением титра антител в крови, определением присутствия микобактерий в отделяемом язв и пунктате, проведением метода полимеразной цепной реакции.

Лечение

Лечение туберкулезной волчанки осуществляется при помощи местных и системных методов терапии.

Местно используется резорциновая паста, пирогалловая мазь, жидкий азот, растворы молочной кислоты.

Системно используются препараты, применяемые при других формах туберкулезного поражения, а также препараты кальция, витамины Е и В, иммуностимулирующие средства, рентгенотерапия, УФО, электорофорез.

Туберкулезная волчанка - одна из наиболее часто встречающихся форм туберкулеза кожи - характеризуется частыми рецидивами и упорством в отношении лечения. Больные туберкулезной волчанкой составляют 75% от общего числа больных туберкулезом кожи. Болезнь может возникнуть в любом возрасте, но чаще начинается в период от 5 до 15 лет.

Туберкулезная волчанка лица нередко, особенно в прежние времена (когда не было эффективных терапевтических средств), приводила к обезображиванию. Создавалось впечатление, будто больной изгрызай волком, что привело к образному названию болезни - «волчий лишай».

Симптомы

Основным морфологическим элементом туберкулезной волчанки является бугорок, или люпома. Вначале бугорок имеет небольшую величину (с булавочную головку), плоскую форму, резкие границы, желтовато-красную окраску с буроватым оттенком. Обладая периферическим ростом, люпома постепенно увеличивается.

Блестящая, гладкая поверхность ее нередко покрывается чешуйками. При легком проведении пальцем по поверхности люпомы (метод пальпации) определяется ее мягкая консистенция - первый отличительный признак волчаночного бугорка. С помощью предметного стекла, приложенного к люпоме, и сильного надавливания (метол диаскопии) из пораженного участка выдавливается кровь и выявляется просвечивающее сквозь стекло пятно, резко очерченное от окружающей ткани, цвета яблочного желе - симптом яблочного желе (второй признак). Третий характерный признак - симптом зонда (описан А. И. Поспеловым): при незначительном надавливании тупым пуговчатым зондом на поверхности люпомы образуется углубление, которое держится примерно 8 - 10 с.

Более выраженное давление зондом вызывает разрыв тканей, кровотечение и резкую болезненность. Характерная мягкость люпомы объясняется уменьшением количества коллагеновых и эластических волокон кожи. Обследование с использованием указанных методов позволяет выявить своеобразные характерные черты люпомы (мягкая консистенция, симптом яблочного желе и симптом зонда). Субъективные ощущения при волчанке незначительны. Из-за излюбленной локализации поражения на открытых участках кожи больные вынуждены избегать общества.

Существует несколько клинических разновидностей туберкулезной волчанки, что связано с количеством и величиной бугорков, локализацией, течением заболевания. Наиболее часто встречается плоская форма волчанки, когда бугорки имеют уплощенную форму, почти не возвышаются над окружающей кожей. Эта форма поражения сопровождается незначительными воспалительными явлениями и разрешается, как правило, «сухим» путем: бугорки рассасываются, не изъязвляясь. После разрешения бугорков остается нежная рубцовая атрофия; кожа при этом напоминает скомканную папиросную бумагу и легко собирается в складки. На участках рубцовой атрофии могут вновь возникать единичные или сгруппированные бугорки.

Без лечения эта форма туберкулеза кожи существует десятки лет. В результате периферического роста и слияния бугорки могут образовывать обширные участки поражения - бляшки. Бляшки при длительном существовании могут изъязвляться, и тогда образуется так называемая изъязвляющаяся форма туберкулезной волчанки.

Однако чаще эта форма заболевания с начала своего возникновения приобретает сравнительно острое течение.

Появившиеся бугорки сопровождаются более выраженными воспалительными явлениями. Количество их быстро увеличивается, и довольно скоро они распадаются, образуя волчаночные язвы с характерными чертами. Язвы поверхностные, края их мягкие и подрытые, с легкокровоточащим дном. После заживлении образуется гладкий поверхностный рубец, напоминающий папиросную бумагу. В отличие от сифилиса на рубце нередко появляются новые волчаночные бугорки, что является характерным признаком туберкулезной волчанки. При бугорковом сифилисе рубец более глубокий, имеет неровную поверхность, на его поверхности никогда не появляются новые бугорки.

Туберкулезная волчанка может возникнуть в любом месте кожного покрова и слизистых оболочек. Чаще всего она поражает лицо, особенно крылья и кончик носа, губы, кожу щек. В полости рта поражение чаще локализуется на деснах, реже на твердом и мягком небе. Образуются поверхностные изъязвления с зернистым, легко кровоточащим дном, на слизистой оболочке носа возникает изъязвление, покрытое корками, которые могут затруднять дыхание. При этом заболевании нередко отмечается значительное разрушение тканей, нос приобретает заостренную форму и напоминает клюв птицы.

В процесс может быть вовлечена коньюнктива глаз, что приводит к вывороту век, наблюдается сужение ротового отверстия. Волчанка может локализоваться и на слизистых оболочках верхних дыхательных путей, в том числе гортани.

При серпигинозной - ползучей - форме волчанки процесс распространяется по периферии вследствие появления и слияния новых бугорков; в центральной части очага поражения происходит рубцевание. Процесс как бы ползет, распространяется по периферии, захватывая новые участки кожи.

К туберкулезной волчанке может присоединиться вторичная пиококковая инфекция и вызвать различные осложнения (лимфангит, лимфаденит, рецидивирующая и др.).

Частые рецидивы рожи нередко приводят к развитию слоновости. Локализация волчанки на лице с последующим обезображиванием угнетает психику больного.

«Кожные и венерические болезни»,
А.А.Студницин, Б.Г.Стоянов