План 1. Система крови 2. Кроветворение в эмбриональном периоде 3. Кроветворение после рождения 4. Лимфоузлы 5. Вилочковая железа 6. Селезенка 7. Ретикулоэндотелиальная система 8. Миндалины 9. Особенности кроветворной системы ребенка 10. Кровь 11. Свертывающая система крови 12. Контрольные вопрсы

Система крови К системе крови относятся: - периферическая кровь; - органы кроветворения и кроверазрушения (красный костный мозг, печень, селезенка, лимфатические узлы, лимфоидные образования).

Кроветворение в эмбриональном периоде В эмбриональный период жизни кроветворными органами являются: - печень (с начала II месяца) ; - селезенка (с III-IV месяца); - лимфоидная ткань; - костный мозг (начинает функционировать только со второй половины эмбрионального периода).

Кроветворение после рождения После рождения кроветворение сосредотачивается главным образом в костном мозге и происходит у детей раннего возраста во всех костях. С 4 -х лет красный костный мозг начинает в некоторых костях перерождаться в жёлтый жировой и он теряет функцию кроветворения. К периоду полового созревания кроветворение сохраняется в костном мозге плоских костей (грудине, рёбрах, телах позвонков), в эпифизах трубчатых костей, а также происходит в лимфатических узлах и селезёнке.

Лимфоузлы Важнейшие органы лимфопоэза. Богаты лимфатическими сосудами и лимфоидными элементами с множеством молодых форм. У новорожденных морфологически и функционально незрелые, что приводит к их недостаточной барьерной функции. С 7 -8 лет в связи с завершением их развития появляется возможность местной защиты от возбудителей инфекции. У здоровых детей пальпируются шейные, подмышечные и паховые. Они единичные, мягкие, не спаяны между собой и с окружающей тканью, величина от просяного зерна до чечевицы.

Вилочковая железа Центральный орган иммунитета. К моменту рождения хорошо развита. От 1 до 3 лет интенсивно увеличивается в размере. В пубертантный период начинается её инволюция.

Селезенка Орган периферического иммунитета. В ней: - образуются лимфоциты; - разрушаются эритроциты и тромбоциты; - синтезируются иммуноглобулины; - накапливается железо. Является депо крови.

Миндалины Основные лимфоидные образования. У новорожденных расположены глубоко и имеют небольшие размеры. Из-за структурной и функциональной незрелости миндалин дети первого года жизни редко болеют ангинами. С 5 -10 лет нередко наблюдается их увеличение. В пубертантный период начинается инволюция – лимфоидная ткань замещается соединительной, миндалины уменьшаются в размере, становятся более плотными.

Особенности кроветворной системы ребенка Выражена функциональная неустойчивость, легкая ранимость. Характерна возможность возврата при патологических состояниях к эмбриональному типу кроветворения или образования экстрамедуллярных очагов кроветворения. Отмечается склонность кроветворной системы к процессам регенерации.

Кровь По гематологическим показателям весь детский возраст подразделяют на 3 периода: 1) новорождённости; 2) грудного возраста; 3) после 1 года жизни.

Кровь Основные показатели крови у детей разного возраста Показатель Новорожденн ый Грудной ребенок Ребенок в возрасте 1 года Гемоглобин (г/л крови) 166 -240 120 -115 126 -156 Эритроциты 4, 5 -7, 5 3, 7 -4, 5 4, 3 -5 СОЭ (мм/ч) 2 -3 3 -5 4 -10 Лейкоциты 10 -30 10 -11 6 -8 Нейтрофильные 60 -70 Гранулоциты, % 15 -40 До 60 Лимфоциты, % 20 -30 55 -75 До 35 Тромбоциты 200 -250 200 -300

Кровь Первый и второй перекресты кривой нейтрофилов и лимфоцитов у детей Дни % 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 70 60 50 40 Месяцы Годы 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 1112 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 П Е Р В Ы Й п е р е к р е с т В т о р о й п е р е к р е с т 30 20 Нейтрофилы ______ лимфоциты - - -

Кровь новорожденного Повышенное количество эритроцитов и высокий уровень гемоглобина. Цветовой показатель превышает 1. Скорость оседания эритроцитов 2 -3 мм/ч. В лейкоцитарной формуле преобладают нейтрофилы.

Кровь детей 1 -го года жизни Количество эритроцитов и гемоглобина постепенно снижается. Цветовой показатель меньше 1. Анизоцитоз и полихроматофилия выражены умеренно. Скорость оседания эритроцитов колеблется от 3 до 5 мм/ч. В лейкоцитарной формуле преобладают лимфоциты.

Кровь ребенка старше 1 года Количество эритроцитов и гемоглобина постепенно нарастает. Цветовой показатель составляет 0, 85 -0, 95. Скорость оседания эритроцитов равна 4 -10 мм/ч;

Свертывающая система крови В период новорожденности свертываемость замедлена. У детей первого года жизни замедленное образование тромбопластина. Активность фибринолитической системы часто повышена.

Контрольные вопросы 1. Расскажите о кроветворении ребенка до и после рождения. 2. Что является центральным органом кроветворения у детей и что вы знаете об этом органе? 3. Какие изменения в лейкоцитарной формуле происходят в течение всего периода детства?

Эмбриональное кроветворение. Впервые у 19-дневного эмбриона в кровяных островках желточного мешка. Появляются примитивные клетки - мегалобласты - первый период гемопоэза (мезобластический).

Второй (печеночный) период - после 6 нед и достигает макси­мума к 5-му месяцу. Наиболее отчетливо выражен эритропоэз. Мегалобласты замещаются эритробластами. На 3 - 4-м месяце в гемопоэз включается селе­зенка. Наиболее активно она функционирует с 5-го по 7-й месяц. В ней осуществляется эритроцито- и гранулоцитопоэз. Активный лимфоцитопоэз возникает в селезенке с конца 7-го месяца внутриутробного развития. К моменту рождения прекращается кроветворение в печени, а селе­зенка утрачивает, сохраняя функцию образования лимфоцитов.

На 4 - 5-м месяце - третий (костномозговой) период, который постепенно становится определяющим.

Соответственно различным периодам - три типа гемоглобина: эмбриональный (НЬР), фетальный (HbF) и взрослого (НЬА). НЬР встречается лишь на самых ранних стадиях развития эмбриона. Уже на 8 - 10-й неделе беременности у плода 90 - 95% состав­ляет HbF, и в этот же период начинает появляться НЬА (10%). При рождении количество фетального гемоглобина - 45% - 90%. HbF замещается НЬА. К году остается 15% HbF, а к 3 годам количество его не должно превышать 2%.

Кроветворение во внеутробном периоде. Основным источником всех видов клеток крови, кроме лимфоцитов, у новорожд. является кост­ный мозг. В это время и плоские, и трубчатые кости заполнены красным костным мозгом. Однако с первого года жизни начинается частичное превра­щение красного костного мозга в желтый, а к 12 - 15 годам кроветворение сохраняется в костном мозге только плоских костей. Лимфоциты во внеутробной жизни вырабатываются лимфатической системой, к которой относятся лимфатические узлы, селезенка, солитарные фолликулы, пейеровы бляшки кишечника.

Периоду новорожденности свойственна быст­рая истощаемость костного мозга. Под влиянием инфекций, анемий и лейкозов у детей раннего возраста может возникнуть возврат к эмбриональному типу кроветворения.

Кровь новорожденного. Общее количество крови не является постоян­ной величиной и зависит от массы тела, времени перевязки пуповины, доношенности ребенка. В среднем у новорожденного объем крови составляет около 14,7% его массы тела, т. е. 140 - 150 мл на 1 кг массы, а у взрослого - 5,0 - 5,6%, или 50 - 70.

В периферической крови здорового новорожденного повышено содержание гемоглобина (170-240 г/л) и эритроцитов (5-7-1012/л), а цветовой показатель колеблется от 0,9 до 1,3. С первых же часов после рождения начинается распад эритроцитов, что клинически обусловливает появление физиологической желту­хи. Эритроциты полихроматофильны, имеют различную величину (анизоцитоз), преобладают макроциты. Диаметр эритроцитов в первые дни жизни составляет 8 мкм (при норме 7,2 - 7,5 мкм); встречаются ядерные формы эритроцитов - нормобласты. Осмотическая стой­кость эритроцитов ниже - гемолиз наступает при больших кон­центрациях NaCl - 0,48 - 0,52%, а максимальная - выше 0,3%. У взро­слых минимальная резистентность равна 0,44 - 0,48%.

В течение первых часов жизни число лейкоцитов увеличивается, а затем падает и со второй недели жизни держится в пределах 10 - 12 * 109/л.

Нейтрофилез со сдвигом влево до миелоцитов, отмечаемый при рождении (60-50%), начинает быстро снижаться, а число лимфоцитов нарастает, и на 5- 6-й день жизни кривые числа нейтрофилов и лимфоцитов перекрещиваются (пер­вый перекрест). С этого времени лимфоцитоз до 50-60% становится нормаль­ным явлением для детей первых 5 лет жизни.

Большое количество эритроцитов, повышенное содержание в них гемоглоби­на, наличие молодых форм эритроцитов указывают на уси­ленный гемопоэз у новорожденных и связанное с этим поступление в перифери­ческую кровь молодых, еще не созревших форменных элементов. После рождения устраняется кислородное голодание и продукция эритроцитов.

Число кровяных пластинок в период новорожденности в среднем составляет 150 - 400 тыс. Отмечается их анизоцитоз.

Продолжительность кровотечения 2 - 4 мин. Время свертывания может быть ускоренным. Гематокрит - 54%.

Кровь детей первого года жизни - продолжается снижение числа эритроцитов и гемоглобина. Гемоглобин снижается до 120 - 115 г/л, а эритроциты - до 4,5 - 3,7. ЦП ста­новится меньше 1. Это явление физиологическое и наблюдается у всех детей. Оно обусловлено быстрым нарастанием массы тела, объема крови, недостаточным поступлением с пищей железа, функциональной несостоятельностью кроветвор­ного аппарата. Уменьшается и диаметр эритроцитов до 7,2 - 7,5 мкм. Гематокрит уменьшается до 36% к концу 5 - 6-го месяца. В лейкоцитарной формуле преобладают лимфоциты.

С начала второго года жизни до пубертата состав крови приобретает черты, характер­ные для взрослых.

Кровь недоношенных детей - выявля­ются очаги экстрамедуллярного кроветворения, главным образом в печени, в меньшей степени в селезенке. Для красной крови характерно повышенное количество молодых ядросодержащих форм эритроцитов, более высокое содер­жание HbF в них, причем он тем выше, чем менее зрелым родился ребенок. Картина белой крови - более значительное количество молодых клеток (выражен сдвиг до миелоцитов). СОЭ замед­лена до 1-3 мм/ч.

Кроветворение начинается в желточном мешке на 3 неделе внутриутробного развития. Вначале оно сводится в основном к эритропоэзу. Образование первичных эритробластов происходит внутри сосудов желточного мешка. На 4 неделе кроветворение появляется в органах эмбриона. Из желточного мешка гемопоэз перемещается в печень, которая закладывается на 3-4 неделе, а к 5 неделе становится центром кроветворения. В печени происходит образование эритроцитов, гранулоцитов, мегакариоцитов. Кроме того, на 9 неделе внутриутробного периода впервые в печени появляются В-лимфоциты. Однако в этот период секреция антител ничтожно мала, усиливается она лишь к 20 неделе в селезенке. К 18-20 неделе внутриутробного развития кроветворная активность в печени резко снижается, а к концу внутриутробной жизни, как правило, совсем прекращается.

В селезенке кроветворение начинается с 12 недели: образуются эритроциты, гранулоциты, формируются мегакариоциты. С 20 недели происходит становление лимфопоэтической функции селезенки и миелопоэз сменяется интенсивным лимфопоэзом, который продолжается в этом органе в течение всей жизни человека. Уже к 20 неделе в сыворотке крови плода начинают обнаруживаться иммуноглобулины M,G.

В костном мозге гемопоэтические очаги появляются с 13-14 недели внутриутробного развития в диафизах бедренных и плечевых костей. Липолизация костного мозга начинается с первого года жизни ребенка и к концу 12 года заканчивается в диафизах конечностей, а к 24-25 годам - в метаэпифизах. В плоских костях кроветворение происходит в течение всей жизни человека.

Признанной современной схемой кроветворения является схема И.Л.Черткова и А.И.Воробьева. А.И.Воробьев характерузует кроветворение как серию клеточных дифференцировок, в результате которых появляются нормальные клетки периферической крови. Этапы кроветворения автором прослежены при восстановлении костного мозга после его опустошения, развившегося в результате обучения или воздействия химических цитостатических препаратов.

Необходимо отметить специфику периферической крови у здоровых детей. В период новорожденности в крови содержится значительное количество эритроцитов, гемоглобина. Так, число эритроцитов в первый день жизни может достигать 6х10 12 /л, уровень гемоглобина до 215 г/л. К концу 1 недели эти показатели снижаются.

Цветовой показатель в период новорожденности составляет 1,0-1,1. Количество ретикулоцитов в периферической крови ребенка в первые дни жизни повышен до 40-50% 4о 0 и к концу первой недели уменьшается до стабильных величин 7-10 %о.

Количество лейкоцитов после рождения увеличено до 30х10 9 /л и к концу 1 недели снижается до 10-12х10 9 /л. В лейкоцитарной формуле при рождении преобладают нейтрофилы (60-65%) со сдвигом влево до метамиелоцитов и миелоцитов. Число лимфоцитов при рождении составляет 16-34%. К 4-5 дню количество нейтрофилов и лимфоцитов выравнивается (по 45%) с последующим нарастанием лимфоцитов до 50-60% к 1-2 годам. К 4-5 годам количество лимфоцитов и нейтрофилов вновь выравнивается с последующим нарастанием нейтрофилов.

Скорость оседания эритроцитов у новорожденных составляет не более 1-2 мм/час и остается на таком уровне до 4-5 летнего возраста. Затем этот показатель не отличается от такового у взрослых.

Под анемией понимают патологическое состояние организма, характеризующееся уменьшением числа эритроцитов и снижением уровня гемоглобина в единице объема крови. Слово "анемия" происходит от греческого "anaemia" - бескровие, малокровие.

Это состояние развивается вследствие снижения интенсивности гемоглобинообразования или усиленной деструкции эритроцитов либо вследствие сочетания обоих факторов.

Одной из наиболее важных функций эритроцитов и содержащегося в них гемоглобина является транспорт кислорода, поэтому снижение содержания гемоглобина ведет к возникновению гипоксии, что неблагоприятно отражается на растущем организме: развивается смешанный ацидоз с последующим нарушением деятельности всех органов и систем и в первую очередь ЦНС и ССС.

По классификации В.И.Калиничевой (1983), анемии делят на 5 основных групп:

I. Анемии, вызванные недостатком гемопоэтических факторов:

1) железодефицитные;

2) витаминодефицитные;

3) протеинодефицитные.

II. Гипопластические и апластические анемии:

1) наследственные (Фанкони, Эстрена-Дамешека, Блекфена-Дайемонда);

2) приобретенные (с общим поражением гемопоэза, с парциальным поражением эритропоэза).

III. Анемия, вызванная кровопотерей.

IV. Гемолитические анемии:

1) наследственные, связанные с нарушением мембраны эритроцитов (микросфероцитоз, эллиптоцитоз);

2) наследственные, связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов (дефицит активности Г-6 ФД);

3) наследственные, связанные с нарушением структуры или синтеза гемоглобина (L-, B-талассемия);

4) приобретенные, связанные с воздействием антител (аутоиммунные, изоиммунные);

V. Анемии при различных заболеваниях (гематологических, эндокринных, при ожоговой болезни).

1) Легкая степень: гемоглобин 110-90г/л;

2) Анемия средней тяжести: гемоглобин 90-70г/л;

3) Тяжелая степень: гемоглобин менее 70 г/л.

Оценить функциональные возможности эритропоэза можно по числу ретикулоцитов, в соответствии с которым анемии делятся на:

1) регенераторные: ретикулоциты 5-50%о;

2) гиперрегенераторные: ретикулоциты свыше 50%о;

3) гипо-, арегенераторные: ретикулоциты менее 5%о или отсутствуют.

В качестве дополнительной характеристики анемии можно использовать величину цветового показателя, в соответствии с которым анемии делятся на гипохромные, нормохромные и гиперхромные (цветовой показатель соответственно менее 0,8; 0,8-1,0; более 1,0).

Железодефицитная анемия в настоящее время является актуальной и важной проблемой в здравоохранении многих регионов земного шара, поскольку частота ее колеблется от 24 до 73%. Латентным дефицитом железа страдает 1/2 детей в возрасте до 3 лет, 1/3 – от 3 до 7 лет и 1/4 - школьников.

Этиология : Непосредственной причиной развития железодефицитной анемии у ребенка является дефицит железа в организме. Однако способствовать этому дефициту или приводить к нему может целый ряд обстоятельств и предрасполагающих факторов, помнить о которых необходимо, так как это имеет прямую связь с профилактикой железодефицитной анемии у детей.

Анализируя причины анемии у детей первого года жизни, следует сказать, что большую роль играет обеспеченность плода железом при внутриутробном его развитии, а также при грудном вскармливании.

Согласно данным ВОЗ, среди беременных женщин в различных странах железодефицитная анемия встречается в 20-80%, а латентный дефицит железа еще чаще – в 50-100% случаев. Если плод получает мало железа от матери, то на самых ранних этапах его постнатальной жизни резко возрастает потребность в экзогенном железе. Практически у 100% недоношенных детей развивается железодефицитная анемия. Так как депонирование железа наблюдается уже в ранние сроки беременности, то степень анемии и ее тяжесть будет зависеть от сроков недоношенности. Однако установлено, что и у доношенных детей развитие анемии зависит от массы тела при рождении. Анемией страдает 50% детей, родившихся с массой тела менее 3000г.

Основной причиной развития анемии у детей первых двух лет жизни принято считать алиментарный дефицит железа. Грудное и коровье молоко не удовлетворяет потребность растущего организма в железе, поэтому важна организация сбалансированного питания ребенка по всем ингредиентам, в том числе и по железу. Потребность ребенка в железе на 1-ом году жизни составляет 1-2мг/кг/сут. Эти цифры редко достигаются, если в рацион ребенка не вводятся специальные, обогащенные железом продукты детского питания (соки, овощные и фруктовые пюре, каши, мясные блюда). Из естественных продуктов лучше всего железо всасывается из рыбы, куриного мяса, а также из смеси мясных и овощных пюре.

Алиментарный дефицит железа играет важную роль и в развитии анемии у детей старшего возраста. Нередко в пищевом рационе детей преобладают молоко, сдоба, макароны, ограничены мясные продукты, овощи и фрукты. Увеличение числа анемий у детей связывают с акселерацией, более высокими показателями длины и массы тела при рождении, а также с ранним удвоением массы тела, что сопряжено с увеличением потребности в железе, а значит и с быстрым использованием его эндогенных резервов. Повышенная потребность в железе возникает у детей в препубертатном и пубертатном возрасте (быстрый рост, когда потребность превышает поступление железа).

Железодефицитная анемия может развиваться у детей, страдающих геморрагическими заболеваниями (гемофилия, болезнь Виллебранда).

Дефицит железа в организме ребенка может быть вызван синдромом малабсорбции (целиакия, кишечные инфекции, дисбактериоз кишечника).

Определенный процент железа теряется за счет слущивания кожного эпителия, эпителия желудочно-кишечного тракта, дыхательных и мочевыводящих путей. Незначительное количество железа теряется при выпадении волос и смене ногтей.

Железодефицитная анемия может развиваться в результате хронической гнойно-очаговой инфекции (отит, тонзиллит, аденоидит и т.д.), а также у детей с органическим поражением нервной системы (за счет снижения уровня трансферрина крови).

Железу как незаменимому пищевому компоненту принадлежит важная роль в активности и синтезе многих металлоферментов, чем и объясняется его влияние на процесс роста, развития, тканевого дыхания, гемопоэза, иммуногенеза и другие физиологические процессы.

Основное количество железа у человека представлено гемовым железом (75-80%). Основная часть железа содержится в плазме крови, костном мозге, клетках ретикулоэндотелиальной системы, ферментных системах, мышцах, печени.

Всасывание железа определяется содержанием его в организме.

Основное количество железа всасывается в двенадцатиперстной кишке и в начальной части тощей кишки, хотя начинается всасываться уже в желудке. Однако любые диспептические явления, сопровождающиеся гипоацидностью, рвотой, ускоренной эвакуацией пищевых масс, дефицитом пищеварительных ферментов, участвующих в процессе полостного и пристеночного пищеварения и всасывания, а тем более воспалительные изменения с повышенной выработкой слизи, отеком слизистой оболочки кишечника, дисбактериозом нарушают процесс всасывания железа слизистой кишечной стенки. Избыток железа в слизистой связывается с ферритином.

Дальнейшую транспортировку железа осуществляет другой транспортный белок сыворотки крови - трансферрин, определяющий общую железосвязывающую способность сыворотки.

Трансферрин относится к бета-глобулинам. Он вырабатывается в печени, патологические состояния которой отрицательно сказываются на синтезе трансферрина. Этим можно объяснить упорную анемию у детей с хроническими гепатитами. Трансферрин доставляет железо в различные депо (печень, селезенку, костный мозг и др.), где он откладывается в виде ферритина и по мере надобности потребляется.

Патогенез. В развитии железодефицитной анемии, как и всякой другой, имеет значение гипоксия, недостаточность обеспечения тканей кислородом, а кроме того, нарушения активности ряда ферментов в связи с дефицитом железа. В отличии от других анемий ферментные нарушения при железодефицитной анемии преобладают над гипоксией, так как дефицит железа в организме способствует включению компенсаторных механизмов, нормализующих отдачу килорода из гемоглобина тканям. Железодефицитная анемия, как правило, не сопровождается повышением уровня эритропоэтина (как естественный реакцией на гипоксию). Только при тяжелой анемии механизмов компенсации у детей оказывается недостаточно и это способствует появлению признаков гипоксии тканей.

В связи с понижением уровня кислорода в крови и уменьшением ее вязкости за счет снижения массы форменных элементов падает сосудистое сопротивление и повышается скорость кровотока, начинаются такихардия и одышка, увеличивается сердечный выброс. Гипоксические изменения в миокарде при снижении уровня железосодержащих ферментов усиливаются гемодинамические расстройства. Эти же механизмы лежат в основе нарушения синтеза ДНК и РНК в печеночных клетках, уменьшения числа гепатоцитов и развития жирового гепатоза. В селезенке повышается количество ДНК, что способствует увеличению массы органа. В почках также отмечается гипертрофия, а в головном мозге нередко, наоборот, гипотрофия.

Дефицит железа в организме связывает со снижением активности гемсодержащих ферментов (цитохром С, цитохромоксидаза), а также ферментов, для активации которых необходим ион железа. Это приводит к дегенеративно-дистрофическим изменениям прежде всего в эпителиальных клетках желудочно-кишечного тракта: снижается количество желудочного сока, падает активность альфа-амилазы, липазы, трипсина, что ведет к недостаточному усвоению аминокислот, витаминов, солей, в том чиле и самого железа, т.е. дефицит железа приведет к синдрому малабсорбции.

Клеточный иммунитет нарушается в виде понижения бласттрансформации лимфоцитов, уменьшения числа Т-лимфоцитов и снижения макрофагальной функции. Наблюдается несостоятельность фагоцитоза, что следует учитывать при нарастающей инфекционной заболеваемости детей.

Похожая информация.

У плода происходит постоянное нарастание числа эритроцитов, содержания гемоглобина, количества лейкоцитов. Если в первой половине внутриутробного развития (до 6 месяцев) в крови преобладает количество незрелых элементов (эритробластов, миелобластов, про– и миелоцитов), в дальнейшем в периферической крови определяются преимущественно зрелые элементы. К рождению фетальный гемоглобин составляет 60 %, взрослого – 40 %. Примитивный и фетальный гемоглобин обладает более высоким сродством с кислородом, что важно в условиях сниженной оксигенации крови плода в плаценте. У взрослых половинное насыщение гемоглобина кислородом наступает при его парциальном давлении ниже 27 торр, у ребенка достаточное парциальное давление кислорода – менее 16 торр.

Длительность жизни эритроцитов у новорожденных в первые дни составляет 12 дней, что в 5–6 раз меньше средненормальной длительности жизни эритроцитов у детей старше 1 года и взрослых. Количество гемоглобина резко уменьшается в течение первых месяцев жизни, снижаясь к 2–3 месяцам до 116–130 г/л, что расценивается как критический период жизни. Своеобразие этой анемии, называемой физиологической, заключается в ее связи с ростом и развитием ребенка. Тканевая гипоксия при этой анемии стимулирует формирование механизмов регуляции эритропоэза, последовательно повышается число ретикулоцитов, затем эритроцитов и гемоглобина.

К середине первого года эритроцитов 4 х 109/л, а содержание гемоглобина достигает 110–120 г/л. Число ретикулоцитов после первого года снижается до 1 %. В процессе роста наибольшие изменения происходят в лейкоцитарной формуле. После первого года вновь увеличивается число нейтрофилов, лимфоциты снижаются.

В возрасте 4–5 лет происходит перекрест в лейкоцитарной формуле, когда число нейтрофилов и лимфоцитов вновь сравнивается. В дальнейшем нарастает число нейтрофилов при снижении числа лимфоцитов. С 12 лет лейкоцитарная формула не отличается от таковой взрослых. На первом году жизни число нейтрофилов, наибольшее у новорожденных, становится наименьшим, затем вновь возрастает, превышая 4 х 109/л в периферической крови. С 5 до 12 лет содержание нейтрофилов крови ежегодно растет на 2 %. Абсолютное число лимфоцитов на протяжении первых 5 лет жизни высокое (5 х 109/л), после 5 лет их число постепенно снижается, также снижается и количество моноцитов.

2. Особенности кроветворения у детей

Особенногсти эмбрионального кроветворения:

1) раннее начало;

2) последовательность изменений тканей и органов, являющихся основой формирования элементов крови, таких как желточный мешок, печень, селезенка, тимус, лимфатические узлы, костный мозг;

3) изменение типа кроветворения и продуцируемых клеток – от мегалобластического к нормобластическому.

Общепринята клоновая теория кроветворения. Дифференцировка клеток крови осуществляется последовательно. Существует единая полипотентная стволовая клетка, способная дифференцироваться в направлении и миелопоэза, и лимфопоэза.

В процессе позднего фетогенеза происходит накопление стволовых клеток в костном мозге, их общее количество увеличивается очень значительно. Стволовые клетки плода имеют более высокий пролиферативный потенциал. Действует закон последовательной смены клонов стволовых кроветворных клеток в течение жизни человека. При преждевременных родах, родах с осложненным течением в условиях повышенной выработки цитокинов происходят увеличение концентрации и омоложение состава стволовых клеток пуповинной крови. Регуляция стволовых клеток осуществляется случайным сигналом. Кроветворение осуществляется путем смены клонов, образованных внутриутробно. Отдельные клетки стромы продуцируют ростковые факторы. Интенсивность формирования клеток зависит от действия гуморальных регуляторов: поэтинов, или ингибиторов. Лейкопоэтины – колониестимулирующие факторы. Ингибирование гранулоцитопоэза находится под влиянием лактоферина и простагландинов.

Этапы кроветворения в течение внутриутробного периода:

1) кроветворение в желточном мешке: к 19-му дню, по локализации – внеэмбрионально в структурах желточного мешка; к 6-й неделе диаметр желточного мешка составляет 5 мм. Развивающийся мезодермальный слой включает свободнолежащие мезенхимальные клетки, клетки крови и клетки сосудов. В плазме сосредоточены самые примитивные клетки крови, которые с этого момента начинают мигрировать.

Основной клеткой крови, происходящей на стадии желточного мешка, считается только эритроцит, но возможно возникновение на этой стадии и примитивных мегакариоцитов и клеток, похожих на гранулированные лейкоциты. К 10-й неделе беременности в желточном мешке очагов кроветворения нет;

2) кроветворение в печени и селезенке начинается с 6-й недели, максимально к 10-12-й неделе. Очаги кроветворения в печени находятся вне сосудов и в энтодерме и состоят из недифференцированных бластов. На 2-м месяце беременности в крови параллельно с мегалобластами и мегалоцитами обнаруживаются мегакариоциты, макрофаги, гранулоциты;

3) кроветворение в селезенке максимально к 3-му месяцу, к 5-му месяцу внутриутробного развития интенсивность его снижается. Лимфопоэз возникает на 2-м месяце. На 50-60-е сутки лимфоциты появляются в крови, вилочковой железе, селезенке, лимфатических узлах, миндалинах, пейеровых бляшках. Кровяные клетки моноцитарного ряда появляются на 18-20-й день гестации.

Костный мозг закладывается к концу 3-го месяца эмбрионального развития за счет мезенхимных периваскулярных элементов, проникающих из периоста в костномозговую полость. С 4-го месяца начинается костномозговое кроветворение. Костный мозг в пренатальном периоде – красный. У новорожденного масса костного мозга составляет 1,4 % от массы тела (40 г), у взрослого человека – 3000 г. В сроки 9-12 недель мегалобласты содержат примитивный гемоглобин, который заменяется фетальным. Последний становится основной формой в пренатальном периоде.

С 3-й недели гестации начинается синтез гемоглобина взрослого. Эритропоэз на ранних этапах характеризуется высоким пролиферативным потенциалом и независимостью от регулирующих влияний эритропоэтина. Насыщение организма плода железом происходит трансплацентарно. Дифференцировка гранулоцитов и макрофагов становится интенсивной только при становлении костномозгового кроветворения. В составе костного мозга над предшественниками эритропоэза постоянно и значительно преобладают миелоидные элементы. Абсолютное количество лейкоцитарного пула пуповинной крови составляет до 109/л, мононуклеарная фракция лейкоцитов в пуповинной крови составляет у доношеных приблизительно 44 %, а у недоношенных – 63 %, фракция гранулоцитов составляет у доношенных детей 44 %, у недоношенных – 37 %. Следующей ступенью дифференцировки в направлении миелопоэза является возникновение клетки – предшественницы миелоидного кроветворения, затем следуют бипотентные клетки, далее унипотентные. Завершают этапы морфологически различимые промежуточные и зрелые клетки всех рядов костномозгового кроветворения. После рождения в связи с установлением внешнего дыхания гипоксия сменяется гипероксией, выработка эритропоэтинов снижается, подавляется эритропоэз, более того, развивается гемодилюция благодаря быстрому увеличению массы тела. Количество гемоглобина и эритроцитов снижается.

3. Семиотика поражения системы крови и органов кроветворения

Синдром анемии. Под анемией понимают снижение количества гемоглобина (менее 110 г/л) или числа эритроцитов (менее 4 х 1012 г/л). В зависимости от степени снижения гемоглобина различают легкие (гемоглобин 90-110 г/л), среднетяжелые (гемоглобин 60–80 г/л), тяжелые (гемоглобин ниже 60 г/л) формы анемии. Клинически анемия проявляется различной степенью бледности кожи, слизистых оболочек. При постгеморрагических анемиях отмечаются:

1) жалобы больных на головокружение, шум в ушах;

2) систолический шум в проекции сердца;

3) шум «волчка» над сосудами.

У детей первого года жизни чаще отмечаются железодефицитные анемии, у детей школьного возраста – постгеморрагические, развивающиеся после выраженных или скрытых кровотечений – желудочно-кишечных, почечных, маточных.

Для определения регенераторной способности костного мозга определяют число ретикулоцитов. Их отсутствие в периферической крови указывает на гипопластическую анемию. Характерно и обнаружение пойкилоцитов – эритроцитов неправильной форм, анизоцитов – эритроцитов разной величины. Гемолитические анемии, врожденные или приобретенные, клинически сопровождаются повышением температуры тела, бледностью, желтухой, увеличением печени и селезенки. При приобретенных формах размеры эритроцитов не изменены, при гемолитической анемии Минковского-Шофара выявляется микросфероцитоз.

Синдром гемолиза наблюдается при эритроцитопатиях, в основе которых лежит снижение активности ферментов в эритроцитах. Гемолитическая болезнь новорожденных обусловлена антигенной несовместимостью эритроцитов плода и матери либо по резус-фактору, либо по системе АВО, причем первая форма протекает более тяжело. Эритроциты проникают в кровоток матери и вызывают выработку гемолизинов, которые по мере увеличения гестационного возраста трансплацентарно переходят к плоду и вызывают гемолиз эритроцитов, что при рождении проявляется анемией, тяжелой желтухой (вплоть до ядерной), увеличением печени и селезенки.

При особо тяжелых формах может произойти гибель плода.

Синдромы лейкоцитоза и лейкопении выражаются как в увеличении лейкоцитов (> 10 х 109/л – лейкоцитоз), так и в их снижении (< 5 х 109/л – лейкопения). Изменение числа лейкоцитов может происходить за счет нейтрофилов или лимфоцитов, реже за счет эозинофилов и моноцитов. Нейтрофильный лейкоцитоз наблюдается при сепсисе, гнойно-воспалительных заболеваниях, причем характерен и сдвиг лейкоцитарной формулы влево до палочкоядерных и юных форм, реже – миелоцитов. При лейкозах может наблюдаться особо высокий лейкоцитоз, характерной особенностью которого является наличие в периферической крови незрелых форменных элементов (лимфо– и миелобластов). При хроническом лейкозе лейкоцитоз особенно высок (несколько сотен тысяч), в формуле белой крови определяются все переходные формы лейкоцитов. Для острого лейкоза характерен в формуле крови hiatus leicemicus, когда в периферической крови присутствуют как особенно незрелые клетки, так и в небольшом числе зрелые (сегментоядерные нейтрофилы) без переходных форм.

Лимфоцитарный лейкоцитоз отмечается при бессимптомном инфекционном лимфоцитозе (иногда выше 100 х 109/л), коклюше (20 х 109/л), инфекционном мононуклеозе. Лимфоцитоз за счет незрелых клеток (лимфобластов) выявляется при лимфоидном лейкозе, относительный лимфоцитоз – при вирусных инфекциях (гриппе, ОРВИ, краснухе). Эозинофильные лейкемоидные реакции (нарастание эозинофилов в периферической крови) обнаруживаются при аллергических заболеваниях (бронхиальной астме, сывороточной болезни), глистной инвазии (аскаридозе), протозойных инфекциях (лямблиозе). При коревой краснухе, малярии, лейшманиозе, дифтерии, эпидемическом паротите выявляется относительный моноцитоз. Лейкопении развиваются чаще за счет снижения нейтрофилов – нейтропении, которая определяется у детей как снижение абсолютного количества лейкоцитов (нейтрофилов) на 30 % ниже возрастной нормы, они бывают врожденными и приобретенными, могут возникать после приема лекарственных средств, особенно цитостатиков – 6-меркаптопурина, циклофосфана, а также сульфаниламидов, в период выздоровления от брюшного тифа, при бруцеллезе, в период сыпи при коре и краснухе, при малярии. Лейкопении характеризуют и вирусные инфекции. Нейтропения в сочетании с тяжелой анемией отмечается при гипопластической анемии, относительная и абсолютная лимфопения – при иммунодефицитных состояниях.

Геморрагический синдром предполагает повышенную кровоточивость: кровотечения из слизистых оболочек носа, кровоизлияния в кожу и суставы, желудочно-кишечные кровотечения.

Типы кровоточивости

1. Гематомный тип характерный для гемофилии А, В (дефицит VIII, IX факторов). Клинически выявляются обширные кровоизлияния в подкожную клетчатку, под апоневрозы, в серозные оболочки, мышцы, суставы с развитием деформирующих артрозов, контрактур, патологических переломов, профузные посттравматические и спонтанные кровотечения. Развиваются через несколько часов после травмы (поздние кровотечения).

2. Петехиально-пятнистый, или микроциркуляторный, тип наблюдается при тромбоцитопениях, тромбоцитопатиях, при гипо– и дисфибриногенемии, дефиците X, V, II факторов. Клинически характеризуется петехиями, экхимозами на коже и слизистых оболочках, спонтанными или возникающими при малейшей травме кровотечениями: носовыми, десневыми, маточными, почечными. Гематомы образуются редко, нет изменений в опорно-двигательном аппарате, не наблюдается послеоперационных кровотечений, кроме после тонзиллэктомии. Опасны частые кровоизлияния в мозг, которым предшествуют петехиальные кровоизлияния.

3. Смешанный (микроциркуляторно-гематомный тип) отмечается при болезни Виллебранда и синдроме Виллибранда-Юргенса, так как дефицит коагуляционной активности плазменных факторов (VIII, IX, VIII + V, XIII) может сочетаться с дисфункцией тромбоцитов. Из приобретенных форм может быть вызван синдромом внутрисосудистого свертывания крови, передозировкой антикоагулянтов. Клинически характеризуется сочетанием двух обозначенных выше с преобладанием микроциркуляторного типа. Кровоизлияния в суставы происходят редко.

4. Васкулитно-пурпурный тип является результатом экссудативно-воспалительных изменений в микрососудах на фоне иммуноаллергических и инфекционно-токсических нарушений. Наиболее часто среди этой группы заболеваний встречается геморрагический васкулит (синдром Шенлейна-Геноха), при котором геморрагический синдром представлен симметрично расположенными (преимущественно на конечностях в области крупных суставов) элементами, четко отграниченными от здоровой кожи, выступающими над ее поверхностью, представленными папулами, волдырями, пузырьками, которые могут сопровождаться некрозом и образованием корочек. Возможно волнообразное течение, «цветение» элементов от багряного до желтого цвета с последующим мелким шелушением кожи. При васкулитно-пурпурном типе возможны абдоминальные кризы с обильным кровотечением, рвотой, макро– и микрогематурией.

5. Ангиоматозный тип характерен для различных форм телеангиоэктазий, наиболее часто – болезни Рандю-Ослера. Клинически нет спонтанных и посттравматических кровоизлияний, но имеются повторные кровотечения из участков ангиоматозно измененных сосудов – носовое, кишечное кровотечения, реже гематурия и легочное кровотечение.

Синдром увеличения лимфатических узлов

Лимфатические узлы могут увеличиваться при различных процессах.

1. Острое регионарное увеличение лимфатических узлов в виде местной реакции кожи над ними (гиперемия, отек), болезненности характерно для стафило– и стрептококковой инфекции (пиодермии, фурункула, ангины, отита, инфицированной раны, экземы, гингивита, стоматита). Если лимфатические узлы нагнаиваются, то температура повышается. Диффузное увеличение затылочных, заднешейных, тонзиллярных узлов отмечается при краснухе, скарлатине, инфекционном мононуклеозе, острых респираторно-вирусных заболеваниях.

У детей старшего возраста подчелюстные и лимфатические узлы особенно увеличены при лакунарной ангине, дифтерии зева.

2. При острых воспалениях лимфаденит имеет тенденцию к быстрому исчезновению, длительное время держится при хронических инфекциях (туберкулез чаще ограничивается шейной группой). Вовлеченные в туберкулезный процесс периферические лимфатические узлы плотные, безболезненные, имеют тенденцию к казеозному распаду и образованию свищей, после которых остаются неправильной формы рубцы. Узлы спаяны между собой, с кожей и подкожной клетчаткой. При диссеминированном туберкулезе и хронической туберкулезной интоксикации может наблюдаться генерализованное увеличение лимфатических узлов с развитием фиброзной ткани в пораженных лимфатических узлах. Диффузное увеличение малоболезненных лимфатических узлов до размера лесного ореха отмечается при бруцеллезе. Одновременно у этих больных отмечается увеличение селезенки. Из протозойных заболеваний лимфаденопатия наблюдается при токсоплазмозе (увеличении шейных лимфатических узлов). Генерализованное увеличение лимфатических узлов можно наблюдать при грибковых заболеваниях.

3. Лимфатические узлы увеличиваются также при некоторых вирусных инфекциях. Затылочные и заушные лимфатические узлы увеличиваются в продроме краснухи, позднее отмечается диффузное увеличение лимфатических узлов, при их пальпации отмечается эластическая консистенция, болезненность. Периферические лимфатические узлы могут быть умеренно увеличены при кори, гриппе, аденовирусной инфекции, они имеют плотную консистенцию и болезненны при пальпации. При инфекционном мононуклеозе (болезни Филатова) увеличение лимфатических узлов значительно в области шеи с обеих сторон, могут образовываться пакеты лимфатических узлов в других областях. Увеличение регионарных лимфатических узлов с явлениями периаденита (спаянность с кожей) обнаруживается при болезни «кошачьей царапины»), что сопровождается ознобом, умеренным лейкоцитозом, нагноение происходит редкое.

4. Лимфатические узлы могут увеличиваться при инфекционно-аллергических заболеваниях. Аллергический субсепсис Висслера-Фанкони проявляется диффузной микрополиаденией.

В месте введения сывороточного чужеродного белка может возникнуть регионарное увеличение лимфатических узлов, возможна и диффузная лимфаденопатия.

5. Значительное увеличение лимфатических узлов наблюдается при заболеваниях крови. Как правило, при острых лейкозах отмечается диффузное увеличение лимфатических узлов. Оно проявляется рано и больше всего выражено в области шеи. Его размеры не превышают размеры лесного ореха, но при опухолевых формах могут быть значительными (увеличиваются лимфатические узлы шеи, средостенья, других областей, они образуют большие пакеты). Хронический лейкоз – миелоз – у детей встречается редко, увеличение лимфатических узлов выражено нерезко.

6. При опухолевом процессе лимфатические узлы увеличиваются часто, они могут становиться центром первичных опухолей или метастазов в них. При лимфосаркоме увеличенные лимфатические узлы прощупываются в виде больших или малых опухолевых масс, которые затем прорастают в окружающие ткани, теряют подвижность, могут сдавливать окружающие ткани (происходят отек, тромбоз, паралич). Увеличение периферических лимфатических узлов является основным симптомом при лимфогранулематозе: увеличиваются шейные и подключичные лимфатические узлы, которые представляют собой конгломерат, пакет с нечетко определяемыми узлами. Они вначале подвижны, не спаяны между собой и окружающими тканями. Позднее они могут быть связанными между собой и подлежащими тканями, становятся плотными, иногда умеренно болезненными. В пунктате обнаруживаются клетки Березовского-Штернберга. Увеличенные лимфатические узлы могут быть обнаружены при множественной миеломе, ретикулосаркоме.

7. Ретикулогистиоцитоз «Х» сопровождается увеличением периферических лимфатических узлов. Детский «лимфатизм» – проявление особенности конституции – сугубо физиологическое, абсолютно симметричное увеличение лимфатических узлов, сопутствующее росту ребенка. В возрасте 6-10 лет общая лимфоидная масса детского организма может вдвое превышать лимфоидную массу взрослого человека, в дальнейшем происходит ее инволюция. К числу проявлений пограничного состояния здоровья можно отнести гиперплазию вилочковой железы или периферических лимфатических желез. Значительная гиперплазия вилочковой железы требует исключения опухолевого процесса, иммунодефицитных состояний. Значительная гиперплазия вилочковой железы может развиться у детей с заметно ускоренным физическим развитием, перекормом белком. Такой «акселерационный» лимфатизм отмечается у детей конца первого, второго года, редко в 3–5 лет.

Аномалией конституции следует считать лимфатико-гипопластический диатез, при котором увеличение вилочковой железы и в небольшой степени гиперплазия периферических лимфатических узлов сочетаются с небольшими показателями длины и массы тела при рождении и последующим отставанием скорости роста и прибавок веса тела. Такое состояние является последствием внутриутробной инфекции или гипотрофии, нейрогормональной дисфункции. В случаях, когда такая дисфункция приводит к снижению резервов или глюкокортикоидной функции надпочечников, ребенок может иметь гиперплазию вилочковой железы.

Оба вида лимфатизма – и макросоматический, и гипопластический – имеют повышенный риск злокачественного течения интеркуррентных, чаще респираторных инфекций. На фоне гиперплазии вилочковой железы имеется риск скоропостижной смерти.

Синдром лимфатизма, напоминающий по клинике детский лимфатизм, но с большей степенью гиперплазии лимфатических образований и с нарушениями общего состояния (такими как плач, беспокойство, неустойчивость температуры тела, насморк), развивается при респираторной или пищевой сенсибилизации.

В последнем случае за счет увеличения мезентериальных узлов возникает картина регулярной колики со вздутием живота, затем увеличиваются миндалины и аденоиды.

Диагноз конституционального лимфатизма требует обязательного исключения других причин лимфоидной гиперплазии.

Синдром недостаточности костномозгового кроветворения, или миелофтиз, может развиться остро при поражении проникающей радиацией, индивидуальной высокой чувствительности к антибиотикам, сульфаниламидам, цитостатикам, противовоспалительным или обезболивающим средствам. Возможно поражение всех ростков костномозгового кроветворения. Клинические проявления: высокая лихорадка, интоксикация, геморрагические сыпи или кровотечения, некротическое воспаление и язвенные процессы на слизистых оболочках, локальные или генерализованные проявления инфекции или грибковых заболеваний. В периферической крови наблюдается панцитопения при отсутствии признаков регенерации крови, в пунктате костного мозга – обеднение клеточными формами всех ростков, картина клеточного распада. Чаще недостаточность кроветворения у детей протекает как медленно прогрессирующее заболевание.

Конституциональная апластическая анемия (или анемия Фанкони) чаще выявляется после 2–3 лет, дебютирует моноцитопенией, анемией или лейкопенией, тромбоцитопенией. Клинически проявляется общей слабостью, бледностью, одышкой, болями в сердце, упорными по течению инфекциями, поражениями слизистой оболочки полости рта, повышенной кровоточивостью. Костномозговой недостаточности сопутствуют множественные скелетные аномалии, особенно типично аплазия радиуса на одном из предплечий. Размеры циркулирующих эритроцитов увеличены. Приобретенная недостаточность кроветворения наблюдается при недостаточности питания, при большой скорости потерь клеток крови или их разрушении. Низкая эффективность эритропоэза может возникать при недостаточности стимуляторов эритропоэза (гипоплазии почек, хронической почечной недостаточности, недостаточности щитовидной железы.

Алиментарно-дефицитные, или нутритивные, анемии развиваются при белково-энергетической недостаточности, при несбалансированности обеспечения детей раннего возраста комплексом необходимых нутриенов, особенно железом. При преждевременных родах у детей отсутствуют необходимые новорожденному депо жировых энергетических веществ, в частности Fe, Cu, витамина В12. Гемоглобинопатии у детей в Африке, Азии, Среднего Востока обусловлены носительством и генетической наследуемостью аномальных структур гемоглобина (серповидно-клеточной анемией, талассемией). Общие проявления гемоглобинопатий – хроническая анемия, сплено– и гепатомегалия, гемолитические кризы, полиорганные повреждения в результате гемосидероза. Острые лейкозы – самая частая форма злокачественных новообразований у детей, они возникают в основном из лимфоидной ткани, чаще в возрасте 2–4 лет.

Клинически выявляются признаки вытеснения нормального гемопоэза с анемией, тромбоцитопенией, геморрагическими проявлениями, увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов.

Ключевым моментом в диагностике является констатация разрастания анаплазированных гемопоэтических клеток в миелограмме или костных биоптатах.

Кровь вместе с лимфой и тканевой жидкостью составляет внутреннюю среду организма, обеспечивающую оптимальные условия для его жизнедеятельности. Кровь состоит из жидкой фазы - плазмы и взвешенных в ней форменных элементов - эритроцитов, лейкоцитов и кровяных пластинок (тромбоцитов). Форменные элементы занимают около 45% объема крови, остальную часть составляет плазма. Общее количество крови в организме животных - 6-8% от массы тела.

Кровь выполняет различные функции: транспортную, газо-обменную, экскреторную, терморегулирующую, защитную и гуморально-эндокринную. Благодаря циркуляции в крови различных форменных элементов между органами и тканями поддерживается не только нервная и гормональная, но и клеточная связь.

Кровь вместе с органами кроветворения образует сложную в морфологическом и функциональном отношении систему. Поэтому состав периферической крови отражает, прежде всего, состояние кроветворных органов, производной которых она является. В то же время эта система тесно связана со всем организмом и находится под сложным регулирующим воздействием гуморально-эндокринных и нервных механизмов.

После рождения у млекопитающих центральным органом кроветворения становится костный мозг. Из кроветворных клеток раньше других появляются эритроциты, гранулоциты, моноциты и мегакариоциты. Несколько позднее образуются лимфоциты (образование их тесно связано с развитием тимуса).

Согласно современному представлению о кроветворении родоначальником всех кроветворных элементов является полипотентная стволовая клетка, способная к неограниченному самоподдержанию и дифференцировке по всем росткам кроветворения. В новых схемах кроветворения все клетки в зависимости от степени дифференцировки объединены в шесть классов (Рис.42).

1 класс - родоначальные стволовые клетки, которые еще обозначаются как полипотентные клетки-предшественники. II класс - частично детерминированные полипотентные клетки с ограниченной способностью к самоподдержанию. Они могут дифференцироваться только в направлении миелопоэза или лимфопоэза. Миелопоэз включает три ростка: эритроидный, гранулоцитарный и мегакариоцитарный. Лимфопоэз представлен образованием Т-лимфоцитов, В-лимфоцитов и плазматических клеток. III класс - унипотентные клетки-предшественники. Они способны дифференцироваться только в определенный клеточный вид и крайне ограничены к самоподдержанию. Эти клетки существуют только течение 10-15 митозов, после чего гибнут. Дифференцировка; унипотентных клеток-предшественников осуществляется под влиянием гормональных регуляторов кроветворения - эритропоэтина. лейкопоэтина, тромбоэтина, лимфопоэтинов (Т- и В-активинов). Для лимфоцитов имеются два вида унипотентных клеток-предшественников: Т- и В-лимфоциты. Первые дифференцировку проводят в тимусе и дают образование Т-лимфоцитов, вторые дифференцируются в костном мозгу у млекопитающих и фабрициевой сумке у птиц в В-лимфоциты, которые в дальнейшем в селезенке, лимфатических узлах и других лимфоидных образованиях превращаются в плазматические клетки, синтезирующие иммуноглобулины.

Клетки первых трех классов морфологически нераспознаваемы, не имеют устойчивых отличительных морфологических признаков.

За унипотентными клетками-предшественниками идут остальные три класса. К IV классу относятся морфологически ðàñпознаваемые пролиферирующие клетки (эритробласты, миелобласты, мегакариобласты, монобласты и лимфобласты, пронормоциты базофильные нормоциты, промиелоциты и миелоциты, промегакариоциты, промоноциты и пролимфоциты). К V классу относят созревающие клетки, потерявшие способность к делению, но не достигшие стадии морфофункциональной зрелости (оксифильные нормоциты, метамиелоциты, палочкоядерные лейкоциты). VI класс объединяет зрелые клетки, присутствующие в периферической крови.

Клетки последних трех классов с учетом принадлежности к определенному ростку характеризуются специфическими морфологическими и цитохимическими признаками.

Наблюдения за клетками кроветворной ткани в культуре показывают, что созревающие и зрелые клетки неспособны к митозу и пролиферации, за исключением лимфоцитов. У лимфоцитов потенциальная возможность к делению сохраняется. При этом установлено, что лимфоциты тимусного (Т-лимфоциты) и костномозгового (В-лимфоциты) происхождения под влиянием àнтигенной стимуляции могут превращаться в бластные формы, из которых в последующем образуются новые формы лимфоцитов, а из бластных форм В-лимфоцитов и плазматические клетки.

С кроветворной системой неразрывно связана клеточная и гуморальная защита организма. При этом если кроветворная ткань выполняет функцию универсального гемопоэза, то выделившаяся у млекопитающих лимфоидная ткань функционирует как самостоятельная иммунная система. Основная же функция иммунной системы - поддержание генетического гомеостаза (постоянства) соматических клеток путем распознавания, взаимодействия и элиминации из организма мутантных клеток и других чуждых ему субстанций, возникших эндогенно или попавших экзогенным путем.

При развитии иммунного ответа Т- и В-лимфоциты взаимодействуют между собой и другими клетками, прежде всего с макрофагами. Последним отводится большая роль в обработке антигена и передаче информации иммунокомпетентным лимфоцитам.

Из активированных Т- и В-лимфоцитов образуются клетки-носители иммунологической памяти. От длительности жизни популяции лимфоцитов иммунологической памяти к определенному антигену зависят сроки сохранения иммунитета.

Вместе с тем резистентность организма определяется не только специфическими иммунными реакциями лимфоидной системы (ЛС). В защите организма принимают участие системы мононуклеарных фагоцитов (СМФ), гранулоцитов (СГ), тромбоцитов (СТ) и комплемента (СК), играющие важную неспецифическую роль в развитии и реализации реакций иммунитета.

Учитывая общность многих функций и тесную связь перечисленных систем, их нередко объединяют общим понятием - система иммунитета, в которой активизирующее и специфическое значение принадлежит лимфоидной системе, а все остальные участвуют в неспецифическом развитии и реализации иммунных реакций организма.

Патология системы крови наиболее часто проявляется анемическим и геморрагическим синдромами. В зависимости от того, какой синдром является ведущим, различают две группы болезней: анемии и геморрагические диатезы.

АНЕМИИ

Анемия (Anaemia ) (малокровие) - патологическое состояние, характеризующееся уменьшением содержания эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови. При анемиях нарушается дыхательная функция крови и развивается кислородное голодание тканей. Потребность в кислороде в некоторой степени компенсируется рефлекторным усилением дыхания, учащением сокращений сердца, ускорением кровотока, спазмом периферических сосудов, выходом депонированной крови, повышением проницаемости капилляров и оболочки эритроцитов для газов. Одновременно усиливается эритропоэз.

Несмотря на многообразие причин, вызывающих анемии, в патогенезе ведущее место занимают два основных процесса: 1) убыль эритроцитов и гемоглобина, превышающая регенеративные возможности эритроидного ростка костного мозга; 2) недостаточное образование эритроцитов вследствие нарушения костномозгового кроветворения.

В зависимости от состояния костномозгового кроветворения различают три типа анемий: регенераторную, гипорегенераторную и арегенераторную.

Принятая классификация анемий основана преимущественно на этиопатогенетическом принципе. Согласно этой классификации выделяют следующие группы анемий: 1) постгеморрагические - анемии после кровопотерь; 2) гемолитические - анемии на почве усиленного разрушения эритроцитов; 3) гипо- и апластические анемии, связанные с нарушением кроветворения; 4) железо- и витаминодефицитные (алиментарные) - анемии на почве недостатка железа, витаминов В 12, С и фолиевой кислоты. Наиболее часто они встречаются у молодняка.

Постгеморрагическая анемия (Anaemia posthaemorrhagica ) - заболевание, возникающее после кровопотерь и проявляющееся уменьшением в крови содержания эритроцитов и гемоглобина. Встречается у всех видов животных. Значительно болезнь распространена в свиноводстве при каннибализме и пушном звероводстве при самопогрызании. Протекает остро хронически.

Этиология. Острая постгеморрагическая анемия возникает вследствие обильных наружных и внутренних кровотечений, связанных с повреждением крупных кровеносных сосудов, особенно артериальных. Причиной ее могут быть различные ранения хирургические операции, перфорирующие язвы желудка и кишечника, разрывы преджелудков и желудка при острой тимпании, разрывы матки и влагалища при родах и другой патологии Нередко ее отмечают у животных - продуцентов иммунных сывороток после больших кровопусканий, а также при интенсивных геморрагических диатезах.

Хроническая постгеморрагическая анемия развивается при небольших длительных или повторных кровотечениях, связанных с заболеванием почек, мочевого пузыря, эрозивно-язвенным гастроэнтеритом; длительных геморрагических диатезах, обусловленных недостатком в организме витаминов К и С.

Постгеморрагическую анемию наблюдают при некоторых инфекционных болезнях с явлениями выраженного геморрагического диатеза (пастереллез, чума свиней, инфекционная анемия лошадей и др.), а также при инвазионных, сопровождающихся скрытыми кровотечениями (аскаридоз, парамфистоматидоз, диктиокаулез и др.).

Патогенез. При потере большого объема крови развивается острая гипоксия, проявляющаяся одышкой и тахикардией. В результате падения кровяного давления может возникнуть коллапс. Показатели красной крови (гемоглобин и эритроциты) существенно не меняются. Это связано с рефлекторным сужением сосудов и компенсаторным поступлением в кровоток депонированной крови. Через 1-2 суток наступает гидромическая стадия компенсации. Вследствие обильного поступления в кровоток тканевой жидкости быстро уменьшается в единице объема содержание гемоглобина и эритроцитов. Цветовой показатель эритроцитов остается близким к нормальному. В связи с усиливающейся гипоксемией и повышением содержания эритропоэтина в сыворотке увеличивается костномозговое кроветворение, ускоряются образование эритроцитов и выход их в кровяное русло. Поэтому на 4-5-е сутки в крови в большом количестве появляются незрелые формы эритроцитов: полихроматофилы, эритроциты с базофильной пунктацией и ретикулоциты. Анемия приобретает гипохромный характер. Одновременно в крови отмечается нейтрофильный лейкоцитоз и умеренный тромбоцитоз.

В костном мозгу при острой постгеморрагической анемии развивается реактивная гиперплазия эритробластического типа. После острого периода гемоглобинизация эритробластических клеток восстанавливается и в кровяное русло поступают эритроциты с нормальным содержанием гемоглобина.

При хронической постгеморрагической анемии, пока запасы железа в организме не исчерпаны, вследствие усиления эритропоэза в крови поддерживается близкий к нормальному уровень эритроцитов при несколько сниженном содержании гемоглобина. В затянувшихся случаях запасы железа в организме истощаются. Созревание эритробластических клеток задерживается. В кровь поступают слабогемоглобинизированные эритроциты. Наблюдается также лейкопения с относительным лимфоцитозом. В этот период картина крови и костного мозга такая же, как при железодефицитной анемии.

При острой постгеморрагической анемии отмечают бледность органов и тканей, слабое наполнение сосудов, рыхлые сгустки крови, гиперплазию костного мозга, замещение желтого костного мозга красным, прижизненное повреждение крупных сосудов.

У животных, павших от хронической постгеморрагической анемии, кровь водянистая, образует рыхлые студневидные сгустки. В печени, почках и миокарде отмечают жировую дистрофию. Костный мозг в состоянии гиперплазии, в нем содержится много незрелых клеток, особенно эритробластов, пронормобластов и базофильных нормоцитов. У молодых животных в печени и селезенке могут обнаруживаться очаги экстрамедуллярного кроветворения.

Симптомы. Клинические признаки во многом зависят от длительности кровотечения и количества потерянной крови. Потеря в течение короткого времени более трети всей крови опасна для жизни. При этом наружные кровотечения более опасны, чем внутренние.

Для острой постгеморрагической анемии характерны признаки коллапса и гипоксии. У больных животных появляются сонливость и вялость, общая слабость, шаткость при движении, фибриллярное подергивание отдельных групп мышц и расширение рачков. Температура тела понижена, кожа покрыта холодным липким потом. У свиней и собак бывает рвота. Кожа и видимые слизистые оболочки становятся анемичными. Падает артериальное и венозное давление, развиваются одышка и тахикардия. Сердечный толчок стучащий, первый тон усилен, второй ослаблен. Пульс частый, малой волны, слабого наполнения. Одновременно ослабевает моторная функция желудочно-кишечного тракта и редким становится мочеотделение.

В первые сутки болезни, несмотря на уменьшение общего объема крови, содержание гемоглобина, эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в единице объема существенно не изменяется. В последующем в крови уменьшается количество эритроцитов и особенно гемоглобина. В большом количестве (до 30%) обнаруживают гипохромные незрелые эритроциты - полихроматофилы, эритроциты с базофильной пунктацией и ретикулоциты (рис. 43). Увеличивается также содержание лейкоцитов, особенно нейтрофильных и тромбоцитов. Понижается вязкость крови и повышается СОЭ.

При хроническом течении заболевания признаки анемии нарастают постепенно. Слизистые оболочки становятся бледными, прогрессируют общая слабость, быстрая утомляемость, сонливое состояние. Больные больше лежат, снижают продуктивность, худеют. У них отмечают одышку, тахикардию, ослабление тонов сердца, появление функциональных эндокардиальных шумов. Пульс частый, нитевидный, температура тела понижена. В ïîäêîжной клетчатке в области межчелюстного пространства, грудины, живота и конечностей появляются отеки.

Вследствие кислородного голодания, развития дистрофических процессов нарушается нормальная работа многих систем. В крови больных животных уменьшается содержание эритроцитов и особенно гемоглобина, цветной показатель становится ниже единицы. Эритроциты имеют различную величину и форму, бедные гемоглобином. Анизоцитоз, пойкилоцитоз и гипохромия - один из характерных признаков для хронической постгеморрагической анемии. Одновременно отмечают тенденцию к развитию лейкопении при относительном лимфоцитозе, снижение вязкости крови и повышение СОЭ.

Диагноз и дифференциальный диагноз. Острую постгеморрагическую анемию, o6ycловленную наружными кровотечениями, диагностировать несложно. Затруднения возникают при внутренних кровотечениях. В таких случаях наряду с анамнестическими данными учитывают симптомы заболевания, результаты гематологических исследований (резкое снижение уровня гемоглобина, эритроцитов, повышение СОЭ), обнаружение крови в пунктатах из полостей, в фекалиях и моче. При постановке диагноза на хроническую пîñтгеморрагическую анемию важно выявить источники длительных или периодически повторяющихся кровопотерь, а также учитывать характерные изменения в красной крови - уменьшение общего количества эритроцитов и особенно гемоглобина, анизоцитоз, пойкилоцитоз и гипохромию эритроцитов.

Затяжные постгеморрагичеекие анемии необходимо дифференцировать от железо- и витаминодефицитных анемий. Решающее значение имеет определение уровня содержания их в кормах и организме животных.

Прогноз . Быстрая кровопотеря 1/3 общего объема крови может привести к шоку, а потеря более половины крови в большинстве случаев завершается смертью. Медленные кровопотери даже большого объема крови при своевременном лечении заканчиваются благополучно.

Лечение. При постгеморрагической анемии принимают меры к остановке кровотечения, восполнению потерь крови и стимуляции кроветворения. Первые два принципа особенно важны для острой постгеморрагической анемии, третий - для хронической. Наружные кровотечения останавливают общепринятыми хирургическими методами. Кроме того, для остановки кровотечений, особенно внутренних, и при геморрагических диатезах, внутривенно вводят 10%-ный раствор кальция хлорида или кальция глюконата, 10%-ный раствор желатина, 5%-ный раствор аскорбиновой кислоты. Для уменьшения и остановки местных кровотечений нередко используют 0,1%-ный раствор адреналина.

В качестве средств заместительной терапии внутривенно водят стабилизированную одногрупповую кровь, плазму и сыворотку крови независимо от групповой принадлежности, из расчета крупным животным 1-3 л и мелким - 200-500 мл. Показано также внутривенное введение изотонического раствора натрия хлорида, раствора Рингер-Локка, раствора глюкозы с аскорбиновой кислотой, полиглюкина и других плазмозамещающих средств. Крове- и плазмозамещающие растворы, солевые растворы водят медленно, не более 1 л в течение 5-10 минут, в дозах 5-10 мл/кг массы животного.

Из стимуляторов кроветворения применяют внутрь препараты железа в виде глицерофосфата, лактата, сульфата, карбоната, гемостимулина, а также препараты кобальта и меди, стимулирующие усвоение железа, образование его белковых комплексов и включение в синтез гемоглобина.

Для улучшения всасывания железа из желудочно-кишечного тракта животное обеспечивают кормами, содержащими достаточное количество аскорбиновой кислоты, или дают небольшие дозы этого препарата дополнительно. При заболеваниях желудочно-кишечного тракта препараты железа вводят парентерально. С этой целью широко применяют ферроглюкин, железойодсодержащий препарат ДИФ-З. Из витаминных препаратов в качестве стимуляторов гемопоэза, наряду с аскорбиновой кислотой, парентерально вводят витамин В 12 и внутрь фолиевую кислоту.

Больным животным при острой постгеморрагической анемии создают полный покой, при хронической - предоставляют необходимый моцион, во избежание травм и возобновления кровотечения содержат изолированно, обеспечивают их полноценным рационом. Всеядным и плотоядным животным особенно полезна сырая печень.

Профилактика . Проводят мероприятия по предупреждению травматизма, своевременному выявлению и лечению больных животных с острыми и хроническими кровотечениями.

Гемолитическая анемия (Anaemia haemolitica ) - группа заболеваний, связанных с повышенным разрушением крови, характеризующаяся уменьшением в крови содержания гемоглобина и эритроцитов, появлением признаков гемолитической желтухи и при интенсивном гемолизе - гемоглобинурии.

В зависимости от причины возникновения гемолитические анемии делятся на две группы: врожденные (наследственные) и приобретенные. Первые возникают в результате различных генетических дефектов в эритроцитах, которые становятся функционально неполноценными и нестойкими. Сведения об этих видах анемий у животных малочисленны.

Этиология. Врожденные, генетически обусловленные гемолитические анемии связаны с изменениями в структуре липопротеидов в мембране эритроцитов, нарушением активности ферментов - глюкоза-6-фосфатдегидрогеназы, глутатионредуктазы, пируваткиназы, а также с изменением в структуре и синтезе гемоглобина (наследование гемоглобина S, высокое содержание гемоглобина A 2 и гемоглобина плода F).

Патогенез. При гемолитических анемиях эритроциты разрушаются в результате внутрисосудистого гемолиза или внутриклеточного в мононуклеарных фагоцитах. При анемиях, вызванных гемолитическими ядами и противоэритроцитарными изо- и аллоантителами (гемолитическая болезнь, переливание крови), наблюдается преимущественно внутрисосудистый гемолиз.

Механизм развития гемолитической болезни у новорожденных животных заключается в том, что при несовместимости родительских пар по доминантным антигенам эритроцитов антигены плода, полученные по линии отца, могут вызывать иммунизацию матери, сопровождающуюся образованием к ним антител. Однако в связи с тем, что эпителиодесмохориальная плацента сельскохозяйственных животных непроницаема для иммуноглобулинов, передача противоэритроцитарных изоантител возможна только через молозиво. Поэтому гемолитическая болезнь возникает в первые сутки после приема молозива и максимальной выраженности достигает к 3-5-му дню жизни. Эта болезнь нередко встречается у поросят.

Независимо от происхождения гемолитических анемий параллельно с разрушением эритроцитов в костном мозгу развивается реактивная гиперплазия эритроидной ткани (рис. 44). В нем резко возрастает содержание незрелых форм эритронормоцитов. В периферическую кровь усиливается выход полихроматофилов, ретикулоцитов и ядерных эритроцитов. Срок жизни незрелых эритроцитов укорочен, и они подвергаются быстрой элиминации из кровяного русла.

Повышенный распад эритроцитов (внутрисосудистый и внутриклеточный) ведет к образованию избыточного количества билирубина, который не проводится через печень, накапливается в плазме крови и обусловливает развитие гемолитической желтухи. При массивном внутрисосудистом гемолизе эритроцитов гемоглобин не успевает поглощаться клетками мононуклеарно-фагоцитарной системы и выделяется с мочой, т. е. возникает гемоглобинурия.

Патологоанатомические изменения . Регистрируют анемичность и желтушность непигментированной кожи, подкожной клетчатки, слизистых оболочек и серозных покровов. Отмечают гиперплазию красного костного мозга, увеличение и полнокровие селезенки, печени и реже почек, наличие в мочевом пузыре, темно-желтой или красно-бурой мочи. Гистологическим исследованием устанавливают выраженную макрофагальную реакцию и гемосидероз в печени и селезенке, гемоглобиновые цилиндры в канальцах почек, особенно при анемиях с интенсивным внутрисосудистым гемолизом эритроцитов, а также эритронормобластическую гиперплазию костного мозга.

Симптомы. При остром течении гемолитических анемий различают две группы признаков. Первая включает общие симптомы, связанные с развитием гипоксии и изменениями со стороны аппарата кровообращения. К ним относятся бледность видимых слизистых оболочек и непигментированных участков кожи, тахикардия, одышка, угнетение, повышенная утомляемость, нередко повышение температуры тела, снижение аппетита и расстройство пищеварения.

Вторая группа признаков является характерной для гемолитической анемии - анемичность и желтушность видимых слизистых оболочек, а при массивном гемолизе эритроцитов - гемоглобинурия.

В крови больных животных более резко снижается содержание эритроцитов, чем гемоглобина, в большом количестве появляются эритроциты с базофильной пунктацией, полихроматофилы, ретикулоциты и эритронормоциты (рис. 45). Отмечаются анизоцитоз и пойкилоцитоз, снижается резистентность эритроцитов к гемолизу, повышается СОЭ. Содержание лейкоцитов возрастает.

В костномозговом пунктате в 1,5-2 раза увеличивается количество ядерных форм лейкоцитов. Лейкоэритробластическое соотношение указывает на значительное преобладание эритробластического кроветворения. При этом резко увеличивается содержание молодых слабогемоглобинизированных форм эритроидных клеток. Вследствие задержки созревания этих клеток в кровь поступают исключительно незрелые формы эритроцитов, которые подвергаются ускоренной элиминации. Такой неэффективный эритропоэз замедляет восстановление крови.

У больных животных в крови увеличивается содержание непроведенного билирубина, в фекалиях - стеркобилина, в моче - уробилина и нередко гемоглобина. С такими признаками у крупного рогатого скота протекают послеродовая гемоглобинурия коров и пароксизмальная или водопойная гемоглобинурия телят. Послеродовую гемоглобинурию отмечают у коров впервые четыре месяца после отела в местностях с недостатком фосфора. Водопойная гемоглобинурия встречается у телят в возрасте до одного года и возникает обычно после обильного поения холодной водой. При ней в отличие от других гемолитических анемий температура тела понижена.

Аутоиммунные гемолитические анемии могут протекать хронически. Общее состояние больных животных изменяется постепенно. Одышка и тахикардия могут отсутствовать, что связано с постепенной адаптацией к гипоксии. У таких животных выявляется стойкое увеличение селезенки, печени. В пунктатах из печени и селезенки выявляют большое количество макрофагов с гемосидерином. В этих органах, особенно у молодняка, могут появляться очаги экстрамедуллярного кроветворения. В крови отмечают стойкое уменьшение содержания эритроцитов и гемоглобина и незначительное увеличение количества лейкоцитов, преимущественно за счет лимфоцитов и эозинофилов. СОЭ сильно увеличена. В костном мозгу преобладает гиперплазия эритроидного ростка.

Течениеаутоиммунных гемолитических анемий характеризуется периодами обострения и затухания патологических процессов.

Важным диагноетическим признаком является обнаружение в сыворотке крови и на эритроцитах фиксированных аутоантител.

Диагноз и дифференциальный диагноз . На гемолитические анемии ставят с учетом анамнеза (попадание гемолитических ядов, возможные переливания крови, частые обработки аллогенной кровью, совместимость родительских пар, качество кормов, обилие водопоя, обеспеченность фосфором и витамином Е и др.), характерных клинических признаков (анемия, желтуха и гемоглобинурия) и результатов лабораторных исследований (резкое снижение уровня эритроцитов и несколько слабее гемоглобина, увеличение в сыворотке содержания непрямого билирубина, в моче - уробилина и появление гемоглобина). Для диагностики аутоиммунной гемолитической анемии наряду с указанными признаками ставят реакции на выявление свободных и фиксированных на эритроцитах аутоантител. Фиксированные противоэритроцитарные антитела выявляют прямой и свободные - непрямой пробами Кумбса.

В дифференциальной диагностике необходимо различать токсическую гемолитическую анемию, аутоиммунные гемолитические анемии, послеродовую гемоглобинурию коров, пароксизмальную (водопойную) гемоглобинурию телят и гемолитическую болезнь у новорожденного молодняка, а также исключать пироплазмидозы, лептоспироз, вирусные гепатиты, инфекционную анемию лошадей.

Прогноз зависит от своевременной диагностики и лечения.

Лечение . Направлено на устранение причин, снятие гипоксии и интоксикации, стимуляцию эритропоэза. В начале лечения исключают все предполагаемые причины, которые могут вызвать гемолиз эритроцитов. Если анемия вызвана действием ядов, срочно промывают желудочно-кишечный тракт, назначают слабительные. В случае острых интоксикаций показано кровопускание с последующим введением изотонического раствора, стабилизированной одно-групповой крови, плазмы и сыворотки независимо от групповой принадлежности.

В рацион вводят корма, богатые протеином, витаминами и железом (травоядным животным - зелень, хорошее сено, концентраты; всеядным -мясокостную муку, печень и др.). Животных помещают в проветриваемое помещение и организуют ежедневный моцион.

Для снятия интоксикации внутривенно вводят гипертонические растворы натрия и кальция хлорида, раствор глюкозы с аскорбиновой кислотой. Последующая терапия должна быть направлена на стимуляцию эффективного эритропоэза, обеспечивающего поступление в кровь хорошо гемоглобинизированных эритроцитов. С этой целью используют препараты железа, кобальта, меди, аскорбиновую кислоту, витамин В 12 , гемостимулин, фитин и др. При послеродовой гемоглобинурии коров дополнительно назначают препараты фосфора: глицерофосфат железа, фосфен, диаммонийфосфат и др.

Для лечения аутоиммунных гемолитических анемий показано применение глюкокортикоидных гормонов. Необходимым условием гормональной терапии являются достаточная дозировка и курсовое применение. Наиболее часто назначают внутрь преднизолон из расчета 1 мг/кг массы в сутки или эквивалентные дозы других глюкокортикоидов (кортизон, гидрокортизон, преднизон).

Профилактика. Не допускают попадания с кормом гемолитических ядов, алкалоидов и сапонинов, укусов змей, многократные обработки животных аллогенной кровью. Для спаривания следует подбирать совместимые родительские пары, стельных и отелившихся коров обеспечивать полноценным рационом, с достаточным содержанием протеина и фосфора. Им не еле дует скармливать в большом количестве сахарную свеклу и ее продукты, капусту и рапс. Телят оберегают от обильного поения холодной водой.

Гипопластическая и апластическая анемии (Anaemia hypoplastica et aplastica) - группа заболеваний, проявляющихся функциональной недостаточностью всех ростков кроветворения, и особенно эритропоэза. Характеризуются они умеренным нарушением процессов пролиферации и дифференциации кроветворных клеток. При апластической анемии в ре зультате истощения костномозгового кроветворения отмечаются более глубокие изменения не только в эритро-, но и лейко- и тромбоцитопоэзе. Поэтому наряду с анемией развиваются лейкопения и тромбоцитопения. Эти виды анемий встречаются у всех видов сельскохозяйственных животных.

Этиология. Гипопластическая, гипорегенераторная анемии развиваются при хронической недостаточности в рационе и организме животных протеина, железа, кобальта, меди, витаминов В 12 , С, фолиевой кислоты. Они возникают как осложнения хронических гастроэнтеритов и гепатитов, при которых нарушается усвоение и использование питательных биологически активных веществ. Поэтому их нередко относят к дефицитным алименатарным анемиям (рис. 46,47,48).

Тяжелые формы гипопластических анемий с переходом в апластические анемии возникают при длительном воздействии химических препаратов (свинца, ртути, висмута, мышьяка, бензола, толуола), лекарственных веществ (сульфаниламидных препаратов, нитрофуранов, противоопухолевых антибиотиков и др.), хронических микотоксикозах (фузариотоксикозе, стахиботриотоксикозе), нарушениях обмена веществ (кетозе, гиповитаминозах групп В и С), хроническом течении инфекционных и инвазионных болезней (паратуберкулезе, туберкулезе, чуме свиней, инфекционной анемии лошадей, лептоспирозе, аскаридозе и др.), заболевании лейкозом, действии ионизирующей радиации.

Развитию этого вида анемий способствует недостаточное образование эритропоэтинов в почках, гормонов гипофиза (АКТГ, СТГ) и надпочечников (глюкокортикоидов).

Патогенез . В зависимости от недостаточности алиментарных факторов, длительности и активности воздействия других причин развивается гипопластическая или апластическая анемия. При недостатке алиментарных факторов угнетается преимущественно эритроидный росток, а при хронических токсикозах и воздействии ионизирующей радиации угнетаются три ростка кроветворения: миелоидный, эритроидный и тромбоцитарный.

При хроническом дефиците алиментарных факторов нарушается образование и задерживается созревание эритроидных клеток. Такие повреждающие факторы, как радиация, микотоксины, цитостатические препараты, вирусы и другие, вызывают нарушения в хромосомном аппарате кроветворных клеток, в результате чего изменяются их антигенные свойства и развиваются аутоиммунные процессы.

В костном мозгу при иммунных гипо- и апластических анемиях увеличивается количество Т-лимфоцитов, плазматических клеток, макрофагов и появляются антитела против кроветворных клеток. Все это ведет к угнетению и прекращению пролиферации и дифференциации костномозговых клеток. Если механизмы развития апластических анемий касаются лишь эритроидного ростка, то изменения наблюдаются лишь в красной крови. При развитии изменений на уровне стволовых клеток возникают нарушения во всех ростках кроветворения. Костный мозг у таких больных животных не обеспечивает необходимое образование эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Из костного мозга исчезают миелокариоциты, и развивается апластическая анемия. В крови больных животных наряду с анемией отмечаются лейкопения и тромбоцитопения.

Патологоанатомические изменения. Характеризуются анемичностью и кровоизлияниями на слизистых оболочках, серозных покровах и внутренних органах, зернистой и жировой дистрофией печени, почек и миокарда, атрофией тимуса, лимфатических узлов и селезенки. Нередко наблюдают воспаление верхних дыхательных путей, легких, æåëóäî÷íî-кишечного тракта и изъязвления слизистой оболочки ротовой полости.

Наиболее характерные изменения обнаруживают в костном мозгу. При гипопластических анемиях, обусловленных недостатком алиментарных факторов, развивается реактивная гиперплазия, преимущественно за счет молодых клеток эритроидного ряда. При гипопластических и особенно апластических анемиях, связанн