Что такое атрезия желчевыводящих путей и чем она опасна для ребенка? Атрезия желчных протоков.

Важно при малейшем подозрении на атрезию нужно обратиться к доктору и пройти обследование. Поздно проведенная операция повышает риск гибели ребенка, процент выживших детей резко сокращается, так как появляется угроза развития цирроза печени.

Атрезия желчевыводящих путей – сложное патологическое состояние, характеризующееся частичным или полным заращением желчных ходов. Это довольно редкий врожденный порок развития. Билиарная атрезия у детей составляет 8% от всех возникающих патологий органов.

Это состояние, встречающееся у новорожденных: один случай на 30 тыс. родов, причем у девочек недуг появляется несколько чаще, нежели у мальчиков. Единственная действенная помощь таким детям – хирургическое вмешательство. Процедура предполагает создание искусственного протока или полную пересадку печени. Все же после операции риск смертельного исхода составляет более 50%.

Болезнь очень опасна, поэтому важно выявить патологию как можно раньше и оказать ребенку помощь своевременно, в противном случае дети погибают в первые месяцы жизни. Развивается печеночная недостаточность, интоксикация на фоне инфицирования.

В период внутриутробного развития у плода прогрессирует воспаление, процесс имеет длительное вялотекущее течение. В результате возникает атрезия желчных путей, проток частично сужается или зарастает полностью. Нарушается функция каналов, воспалению подвергаются внутренние и наружные желчные и печеночные протоки.

Заболевание редко протекает как самостоятельное, сопутствующие патологии: деформация костей черепа и позвоночника, патологии органов выделительной системы, а также сосудистой и сердечной.

Причины патологии

Факторы развития патологии полностью не изучены. Большая часть заболевших младенцев имеет полностью сформировавшиеся протоки. Но патологически разрастающаяся соединительная ткань нарушает их проходимость вплоть до полного зарастания жёлчных путей. Желчь не выводится из-за сужения просвета, или прогрессирующий инфекционный процесс разрушает стенки сосудов изнутри.

Деструкция происходит по причине заражения плода от беременной такими инфекциями, как краснуха, герпес, цитомегаловирусная инфекция, ОРВИ или внутриутробный гепатит. Процесс приводит к повреждению гепатоцитов и эндотелия желчных протоков. Впоследствии возникает застой желчи и фиброз протоков.

Иногда непроходимость связана с ишемией и развивается в период новорожденности как следствие воспалительного заболевания. В таком случае болезнь не считается врожденной.

Развитие основных органов и систем плода при беременности происходит в первые два месяца. Возникает атрезия на стадии эмбриогенеза. Так называемая истинная атрезия желчевыводящих путей появляется вследствие нарушения внутриутробной закладки органов и характеризуется полным отсутствием всех протоков, а иногда и самого желчного пузыря.


Проявления заболевания

Непроходимость протоков дает о себе знать появлением . Если у малыша нет других отклонений, а все показатели в норме, ошибочно желтуху диагностируют как физиологическую, упуская время для лечения. При атрезии этот признак прогрессирует, нарастает, возникает печеночная недостаточность. Моча у новорожденного приобретает цвет пива, а стул становится почти белым. Если на протяжении 10 дней цвет кала не изменяется, это говорит о непроходимости желчных протоков. Симптомы могут нарастать на протяжении 1,5 месяцев. Со временем желтушность появляется на глазных яблоках, заметно увеличивается и уплотняется печень и селезенка. Возникают другие признаки:

  • исчезает аппетит;
  • ребенок теряет в весе;
  • отстает физическое развитие младенца;
  • малыш становится вялым, слабым;
  • уменьшается двигательная активность.

Желтуха кожных покровов сопровождается сильным зудом, ребенок становится беспокойным. На теле появляются желтоватые прыщики – доброкачественные жировые отложения. К шести месяцам у ребенка может развиться цирроз тканей печени. От повышенного давления страдает вена, которая обеспечивает кровоток кишечника.


Из-за отмеченных нарушений в брюшине собирается жидкость. Появляются кровоизлияния не только на слизистой пищевода, но и на коже. Состояние , признаками рахита, нервно-мышечными расстройствами. Если вовремя не приняты меры, продолжительность жизни таких деток исчисляется периодом от 10 до 18 месяцев.

Диагностика

В первые дни жизни младенца сложно отличить от патологии желчных протоков, поэтому лучший срок для постановки диагноза – после первой недели жизни и до полутора месяцев.

Особенно следует обратить внимание на то, что желтушность не убывает со временем, а нарастает.

Атрезия желчных протоков имеет несколько форм: это гипоплазия и атрезия, расстройство ветвления и слияния, перфорация, стеноз и кисты холедоха, желчных ходов. В зависимости от локализации патологии различают атрезию внепеченочных протоков, нарушения внутри печени и заболевание смешанного типа.

По месту сужения протоков (печеночного, желчного) различают корригируемую и некорригируемую непроходимость главных каналов. Если все протоки внутри покрыты волокнистой тканью, патология считается некорригируемой. Сложность непроходимости каналов, область атрезии, ее характеристики напрямую влияют на выбор техники проведения оперативного вмешательства.


Лечение

Болезнь лечится только оперативным путем. Хирургическое вмешательство выполняют детям до двухмесячного возраста. Важно при малейшем подозрении на атрезию обратиться к доктору и пройти обследование.

Поздно проведенная операция повышает риск гибели ребенка, процент выживших детей резко сокращается, так как появляется угроза цирроза печени.

Операция заключается в создании адекватного оттока для желчи. Чаще всего используется реконструктивная методика Касаи – по имени японского хирурга. Выполняется наложение анастомоза, соединяющего ворота печени и тонкую кишку. Операция обеспечивает положительный эффект на длительный период. Однако возможны послеоперационные осложнения в виде или абсцесса печени из-за инфицирования тканей.

Если операция проведена своевременно, наблюдается положительная динамика, исход благоприятен у 30% детей. Когда от лечения нет эффекта, заращением охвачены внутрипеченочные протоки или невозможна реконструктивная операция, возникает необходимость полной пересадки печени.

Содержание статьи

По анатомо-клиническим формам выделяют:
1. Аномалии ветвления и слияния желчевыводящих путей.
2. Гипоплазию желчных протоков.
3. Атрезию желчных ходов (вне-и внутри-печеночных).
4. Кистозное расширение желчных протоков (болезнь Кароли).
5. Аномалии холедоха: а) стеноз холедоха;
b) кисту холедоха;
c) перфорацию холедоха. Удвоение, атипичное слияние и впадения печеночных протоков у детей, как правило, не сопровождается нарушением пассажа желчи и не диагностируется.Они могут быть обнаружены во время операции и стать причиной тяжелых осложнений, поскольку ложное сечение аномальных желчевыводящих протоков приводит к холестазу.

Гипоплазия желчных протоков

Этот порок является редкой. Характеризуется недоразвитием и равномерным сужением на всем протяжении вне- и внутрипеченочных желчных протоков, возможно вследствие внутриутробного развития воспалительного процесса.С первых месяцев жизни ребенка развивается желтуха, вследствие нарушения пассажа желчи, испражнения эпизодически ахоличный. Желтуха прогрессирует, увеличивается иктеричность кожи и склер, могут быть точечные кровоизлияния на коже и расчесывания. Дети беспокойны. Общее состояние детей может быть длительное время чуть-нарушенным, но билирубин в крови достигает высоких значений, уровень трансаминаз в крови не увеличен, пробы на гепатит отрицательные.
Дифференциальный диагноз проводится с:
гемолитической желтухой новорожденных (при которой опорожнение НЕ ахоличный, желтуха исчезает на 2-3 недели жизни);
вирусным гепатитом (положительные специальные пробы, перенесенный матерью гепатит);
галактоземией (положительная проба на сахар в моче);
цитомегалию (увеличение печени и селезенки с рождения, кровоизлияния в кожу).Окончательный диагноз устанавливается операционной холецистохолангиографиею, во время которой выявляются равномерно сужены шнуроподибни интра-и екстрапеченочные желчные ходи. Во время операции проводят ревизию внепеченочный желчевыводящий путей. После операции назначаются желчегонные средства, окси-баротерапия и гормональные препараты.

Атрезия желчных протоков

Атрезия желчных протоков встречается в отношении 1:20 000 новорожденных и составляет до 8% среди всех пороков внутренних органов.

Классификация атрезий желчных протоковРазличают три вида билиарной атрезии:
1. Атрезия внепеченочных (внешних) желчных протоков при сохранении их в воротах печени и развитом желчном пузыре.
2. Атрезия внутрипеченочных желчных протоков.
3. Тотальная атрезия желчевыводящих протоков.
ЭтиопатогенезПри атрезии желчных протоков внутрипе-чинкови ходы сформированы, но в большинстве их нарушена проходимость вследствие облитерации. Причиной облитерации является неонатальный гепатит, поэтому возможно формирование атрезии и после рождения ребенка, так же как и ее регрессия после хирургического лечения. Считают, что в большинстве случаев обстуктивная холангиопатия вызывается вирусом В, А, герпеса и краснухи. Атрезия внепеченочных протоков может быть связана с нарушением кровоснабжения протоков (ишемией).

Клиника атрезий желчных протоков

Основные симптомы атрезии желчевыводящих протоков:
1. Желтуха. Желтуха при атрезии желчных протоков, начавшаяся на 3-4 день после рождения как физиологическая, не исчезает на 2-3 недели, а усиливается. Прямой билирубин крови достигает 100-200 ммоль / л.
2. Ахоличный стула. Испражнения устойчиво сохраняются обесцвеченными, хотя в первые дни они могут иметь желтую окраску, вследствие сохранения частичной проходимости желчных протоков и выделение желчных пигментов железами кишечника.Оба симптомы в первые дни и недели жизни могут быть малозаметными, поскольку желчь начинает вырабатываться печенью только после рождения и для проявления клинических признаков гипербилирубинемии нужно время. Моча интенсивно окрашена (цвета темного пива). Увеличение печени в конце первого месяца жизни ребенка вследствие развития холестатического гепатита. Визуально печень становится зеленого цвета, плотной на ощупь. На фоне холестаза развивается цирроз печени, нарушается ее кровообращение и формируется портальная гипертензия, что приводит к варикозному расширению вен пищевода. По мере развития портальной гипертензии увеличивается селезенка, появляется венозная подкожная сетка на передней поверхности брюшной стенки. Нарастает асцит. Живот увеличивается в связи с метеоризмом вследствие нарушения пищеварения за отсутствия желчи. Средняя продолжительность жизни - 19 месяцев. Дети умирают от нарастающего печеночной недостаточности и кровотечений в желудочно-кишечный тракт.

Диагностика атрезий желчных протоков

Очень важно при атрезии желчных путей является своевременное установление пра-БИЛЬНОГО диагноза в течение первого месяца жизни ребенка, поскольку на 3-4 месяца лечения становится безуспешным в связи с развитием холестатического гепатита и билиарного цирроза печени.
Основными ориентирами в диагностике атрезии желчных протоков следует считать:
Нарастание желтухи в течение месяца.
Устойчивые глинистые ахоличный стула.
Отсутствие желчного пузыря по данным УЗИ.

Лечение атрезий желчных протоков

Лечение атрезии желчных протоков хирургическое при установлении диагноза в возрасте до 3 месяцев. В старшем возрасте оно безуспешное.Выполняются следующие виды операций:1. Портоентеростомия по Касаи с модификациями. Суть операции заключается в открытии непораженных внутрипеченочных желчных ходов путем срезания фиброзного конуса в воротах печени и образовании анастомоза между воротами печени и тонкой кишкой. Операция может продлить жизнь ребенка до нескольких лет, после чего необходимо выполнять трансплантации печени.2. Трансплантация печени.

Кистозное расширение желчных протоков (болезнь Кароли)

Кистозное расширение периферических и мелких внутрипеченочных протоков в сочетании с фиброзом глиссоновои капсулы и повышением портального давления называется болезнью Кароли.

Этиопатогенез кистозного расширения желчных протоков (болезни Кароли)

Недостаток относится к числу наследственных, наблюдается у членов одной семьи, нередко сопряжена с фиброкистозом поджелудочной железы (муковисцидоз). КлиникаБолезнь проявляется симптомами рецидивирующего холангита и портальной гипертензии.Диагноз уточняется специальными методами - ретроградной холангиографией, пункционной биопсией печени, УЗИ. ЛечениеХирургическое лечение в виде дренирующих операций не применяется. Консервативное лечение направлено на уменьшение холангита назначением антибиотиков и желчегонных средств.В связи с плохим прогнозом на жизнь целесообразна трансплантация печени.

Билиарная атрезия до сих пор остается у груд­ных детей одним из видов патологии, чрезвычайно трудно поддающейся лечению. Внедрение в прак­тику пересадки печени явилось революционным событием, тем не менее печеночная портоэнтеростомия ( Касаи) и в настоящее время - абсолютный метод выбора хирургического лечения атрезии желчных ходов.

Симптомы

Главными клиническими проявлениями билиар­ной атрезии являются упорная желтуха, глинистая окраска каловых масс и гепатомегалия. Хотя симп­томатика довольно «однообразна», анатомическое строение билиарного тракта широко варьирует от случая к случаю.

Лечение

Только 10-20% пациентов с били­арной атрезией имеют экстрапеченочные протоки, расширенные достаточно для наложения «слизис­то-слизистого» анастомоза с кишечником. В этих «корригируемых» случаях может быть наложена гепатоэнтеростома. У остальных пациентов (85-90%) состояние желчных путей таково, что наложение гепатоэнтеростомы невозможно. При этих некорригируемых вариантах билиарной атрезии должна быть произведена гепатопортоэнтеростомия.

Гепатопортоэнтеростомия была впервые описана в 1957 г. как метод операции при некорригируемых видах билиарной атрезии. В основу этой процедуры положено представление о том, что внутрипеченочные желчные протоки персистируют в раннем детстве и самые мелкие из них имеются в конусообразной фиброзной ткани, смещающей внепеченочные били­арные корешки. При гепатопортоеюностомии внепе­ченочные желчные протоки, включая их фиброзные остатки в воротах печени, полностью удаляются и устанавливается билиарный с помощью анас­томоза между кишечным кондуитом и поперечным «срезом» ворот печени. Микроскопические били­арные структуры в воротах печени выделяют желчь в кишечный кондуит, и со временем происходит са­мопроизвольное «сближение» между кишечными и протоковыми эпителиальными элементами.

Успешность гепатопортоэнтеростомии при билиарной атрезии опреде­ляется своевременностью постановки диагноза и сроками оперативного вмешательства (желательно в течение первых 2 месяцев жизни), адекватностью оперативной техники, эффективностью профилак­тики послеоперационного холангита и тщательнос­тью послеоперационного лечения.

Послеоперационный - наиболее час­тое и серьезное осложнение билиарной атрезии, ведущее порой к фа­тальной септицемии или повторной облитерации гепатопортоэнтероанастомоза. Хотя существуют различные модифицированные методы реконструк­тивных операций, направленных на профилактику холангита, авторы в настоящее время производят двухклапанную (клапан-шпора и инвагинационный клапан) гепатопортоеюностомию. Частота холангита, однако, остается такой же, как после операции Касаи, заключающейся в создании У-образного анастомоза по Ру с длиной петли от 50 до 70 см. Из поздних осложнений описаны цирроз печени, портальная гипертензия и/или . Показано, что как поздняя операция, так и осложнение в виде холангита, усугубляют фиброз печени и способствуют развитию портальной ги­пертензии.

Что касается дооперационного лечения билиарной атрезии, то кро­ме обычной подготовки к любой абдоминальной операции назначается витамин К в дозе 1-2 мг/кг/ сут. в течение нескольких дней перед операцией. Кишечник подготавливают с помощью орально вводимых тобрамицина-сульфата и метронидазола в дозе 10 мг/кг/сут. И тот, и другой препарат назначают за 36 ч перед операцией. Кроме того, рано (задолго до операции) отменяют энтеральное питание и назначают клизмы. Определяют группу крови и совместимость и до операции начинают вводить широкого спектра.

Ход операции

Операцию при билиарной атрезии проводят под интубационным наркозом. Положение больного на спине, с валиком под спи­ной. Доступ через правое подреберье.

Берут . В желчный пузырь (обычно очень маленький) вводят катетер, чтобы произвес­ти холангиографию. После того, как с помощью холангиографии подтверждена окклюзия внепеченочных желчных протоков, желчный пузырь отде­ляют от печени и продолжают мобилизацию вдоль пузырного протока к общему желчному протоку. Выделение облегчается при использовании бино­кулярных луп.

Поверхностную брюшину на гепатодуоденальной связке «открывают» и оценивают анатомию желчных протоков и печеночных артерий. Расши­ренные лимфатические каналы вокруг гепатодуоденальной связки должны быть осторожно лигиро­ваны и пересечены, чтобы избежать значительных потерь лимфы. Остатки общего желчного протока осторожно выделяют, поскольку он часто бывает спаян с окружающими тканями.

Общий желчный проток перевязывают, отсекают непосредственно у двенадцатиперстной кишки, под­нимают, после чего освобождают от подлежащих печеночных артерий и воротной вены остатки пече­ночного протока. Печеночный проток обычно транс­формирован в конусообразную фиброзную ткань, которая расположена краниально по отношению к бифуркации воротной вены. Эта ткань продолжается по ходу воротной вены. Даже если в этой зоне имеется какая-либо кистоподобная структура, ее необходимо удалить - она не должна быть использована для анастомоза с кишечником.

Отделение остатков фиброзной ткани от правой и левой ветвей воротной вены проводят осторожно, продвигаясь кзади. Бифуркацию этих ветвей не­обходимо отвести, чтобы открыть ворота печени. Выделяют несколько небольших ветвей, идущих от воротной вены к фиброзным остаткам, и пересека­ют их между лигатурами, облегчая смещение книзу воротной вены. Заднюю поверхность фиброзных остатков открывают достаточно глубоко и широко позади бифуркации воротной вены.

Выделение между передней поверхностью фиброз­ных остатков и квадратной долей печени проводят острым путем достаточно широко - настолько, насколько только это возможно.

Пересечение фиброзных остатков производят осторожно, используя небольшие закругленные ножницы или острый нож на уровне задней по­верхности воротной вены. Хотя некоторые хи­рурги подтверждают наличие микроскопических персистирующих протоков на уровне анастомоза, исследуя замороженные срезы во время операции, однако авторы не используют замороженные сре­зы, поскольку всегда пересекают остатки желчных протоков в воротах печени на одном и том же уров­не. Кровотечение с поверхности среза иногда бы­вает довольно значительным. Ирригация теплым физиологическим раствором обычно останавли­вает кровотечение в течение 10 мин. Лигирование или каутеризация не должны применяться из-за возможности случайной облитерации небольших желчных протоков, которые могут открываться на поверхности среза.

Следующий этап операции при билиарной атрезии - создание У-образного анастомоза по Ру с петлей тощей кишки. Длина «восходящей» петли тощей кишки должна быть примерно 50 см. Гас­тральный конец кишки соединяют анастомозом в ла­теральную (не в заднюю) поверхность печеночной части кишки.

Создают инвагинационный клапан, что предотвра­щает развитие холангита. 3 см противобрыжеечной половины серозно-мышечной оболочки удаляют с билиарной части кишки проксимальнее анастомоза. Гастральный и билиарный отделы затем соединяют над обнаженной слизистой оболочкой швами вдоль краев иссеченного серозно-мышечного слоя. За­тем проксимальнее клапана-шпоры в билиарном время не выводят кишечную стому, поскольку если у больного развивается портальная гипертензия, то часто возникает кровотечение, а также из-за техни­ческих трудностей, которые могут возникнуть, если понадобится пересадка печени. Кроме того, создание стомы не ведет к снижению частоты холангита.

Терминальные мелкие артерии «кондуита» пересе­кают на ширину, равную диаметру кишки. Серозно-­мышечный слой деваскуляризироваиного участка удаляют. Обнаженный сегмент и равный ему по длине проксимальный отдел кишки инвагинируют в дистальный сегмент. Этот клапан фиксируют 8-10 отдельными швами.

После завершения формирования клапанов пе­ченочный отдел кишки перемещают позади толс­той кишки. Конец кишки (захватывая все ее слои) анастомозируют с «обнаженной» площадкой фиб­розной ткани в воротах печени полнослойными отдельными рассасывающимися швами 5/0. Швы не следует накладывать на поверхности фиброзных остатков там, где имеются мелкие желчные протоки. После того как все швы заднего ряда наложены, их завязывают.

Передний ряд швов накладывают таким же образом, как и задний. Следует снова подчеркнуть и обратить внимание на то, что швы не следует накладывать на саму фиброзную площадку, а исключительно вокруг нее.

Чтобы фиксировать кишку к воротам печени, отдельные серозно-мышечные швы шелком 5/0 на­кладывают между передней стенкой тощей кишки и квадратной долей печени. Несколько швов наклады­вают между задней стенкой тощей кишки и гепатодуоденальной связкой. Брюшную полость орошают физиологическим раствором. Кишечник, особенно тощую кишку, включая ее билиарный конец, осто­рожно погружают в брюшную полость в соответству­ющем положении, чтобы предотвратить непроходи­мость. В сальниковую сумку через foramen epiploieum (отверстие Винслоу) ставят дренаж Penrose. Брюш­ную полость ушивают послойно.

После операции

Пациента помещают в кислородную палатку и проводят инфузионную терапию. Декомпрессию ЖКТ осуществляют с помощью назогастрального зонда и клизм. Питание через рот начинают обычно на 5-6-й день после опера­ции, когда восстанавливается функция кишечника. Профилактика холангита - главная цель после­операционного лечения. С этой целью назначают антибиотики, холеретики и стероиды. Из антибиотиков при билиарной атрезии используют амикацин-сульфат в дозе 8 мг/кг/сут. (каждые 8 часов) в течение 7 дней после операции и затем цефалоспорин в дозе 50­80 мг/кг/сут. внутривенно в течение нескольких месяцев, пока уровень билирубина в сыворотке не снизится ниже 2 мг/дл. Что касается холеретиков, то внутривенное введение 3 мл 10% дегидрохолевой кислоты с 7 мл 5% глюкозы начинают на следую­щий день после операции и вводят в течение 12 ч. Кроме того, per os назначают также урсодеоксихолевую кислоту в дозе 0,5 г/сут. Преднизолон по 10 мг дважды вдень внутривенно начинают через неделю после операции. Стероидную терапию продолжают внутривенно в течение 4 дней, затем переходят на оральное введение 20 мг преднизолона через день в течение нескольких месяцев.

Заключение

Комбинация гепатопортоэнтеростомии с пос­ледующей трансплантацией печени является мето­дом выбора при билиарной атрезии. Однако очень важно попытаться сохранить ребенку собственную печень, прилагая все усилия, чтобы достичь опти­мальных результатов с помощью гепатопортоэнте­ростомии.

Стратегическая концепция в хирур­гическом лечении пациентов с билиарной атрезией включает:

  • раннюю диагностику, включая пренатальную
  • гепатопортоэнтеростомию без стомы
  • тщательное послеоперационное лече­ние, особенно направленное на профилактику холангита, ревизию гепатопортоэнтеростомы только в исключительных случаях, когда после первого вмешательства наладился хороший отток желчи, который затем прекратился (как правило, в результате перенесенной инфекции)
  • раннюю трансплантацию печени у пациентов с абсолют­но неэффективной гепатопортоэнтеростомией
  • отказ от для лечения варикозов пищевода и гиперспленизма в пользу инъекцион­ной склеротерапии и эмболизации селезеночной артерии
  • решение вопроса о и первичной пересадке печени у па­циентов с далеко зашедшей билиарной атрезией ко времени обращения.
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург

Билиарная атрезия относится к тяжелым врожденным порокам развития внутри утробы матери. Патология сопровождается полным или сегментарным заращением желчных ходов. Недуг выявляется в раннем возрасте, встречается редко. Только 8% всех пороков развития органов приходится на артезию. Патология является опасной, поэтому важно рано выявить и хирургическим путем исправить этот недостаток. Если своевременная помощь не будет оказана, ребенок погибнет в первые месяцы жизни от развития пищевого кровотечения, недостаточности печени, инфицирования или интоксикации организма.

Заболевание является врожденным пороком.

Описание патологии

Атрезия желчевыводящих путей характеризуется двумя состояниями:

  • пороком внутриутробного развития, сопровождающимся полным отсутствием желчепроводящих путей;
  • вялотекущим воспалительным процессом, развившимся в период внутриутробного развития, в результате которого частично или полностью сужается просвет желчных ходов внепеченочных тканей.

В обоих случаях наблюдается недоразвитие или полное отсутствие желчевыводящих путей, что сопровождается дисфункцией каналов, расположенных внутри или вне печени.

Облитерация или сужение желчепроводящих путей может охватывать:

  • все отделы внепеченочных выводящих каналов;
  • отдельные участки протоковой сетки;
  • только каналы в печени.

Атрезия желчепроводящих путей в редких случаях протекает одна. В большинстве случаев на фоне патологии имеются деформации черепных костей и позвоночника, патологии выделительной системы, сосудов и сердца.

Причины

Факторы, провоцирующие патологию желчепроводящих ходов, полностью не изучены. У большинства больных с атрезией есть сформированные желчные протоки, но желчь не может выводиться из них из-за сильного сужения просвета или прогрессирующего разрушения протоковых стенок изнутри.

Во втором случае причиной возникновения атрезии является обстуктивная холангиопатия, когда желчевыводящие протоки поражаются инфекцией, переданной от матери ребенку при вынашивании. К таким вирусам относятся цитомегалия, герпес, краснуха, неонатальный гепатит.

Протоки поражаются инфекцией, которая передается от матери ребенку при вынашивании.

Редкими случаями является выявление атрезии желчных ходов, вызванной закупоркой каналов. Такое течение может быть вызвано врожденными аномалиями развития или появляются в околородовой период с 28 недели беременности на фоне прогрессирующего воспаления.

Полное отсутствие желчепроводящей протоковой системы связано с расстройством закладки желчевыводящей системы в первые 2 месяца беременности, когда формируется эмбрион. При таком развитии патологии желчный пузырь может сформироваться или отсутствовать.

В 20% случаев атрезия желчевыводящих протоков сопровождается аномалиями развития других органов и систем, например, сердца (врожденные пороки), ЖКТ (неоконченный изгиб кишечника), иммунной системы (отсутствие или наличие более одной селезенки).

Классификация

Существует несколько параметров, по которым атрезию подразделяют на подвиды:

  • По месту расположения:
    • внепеченочных тканей;
    • внутри печени;
    • смешанного типа.
  • По локализации мест сужения делится на:
    • корригируемая патология, когда нарушена проходимость главного печеночного или желчного канала;
    • некорригируемая аномалия, когда все протоки замещены инертной волокнистой тканью.

Степень закупорки желчных каналов и местоположения атрезии - основные параметры, влияющие на выбор методики проведения операции.

Симптомы

Часто заболевание не обнаруживают, а віписівают ребенка из роддома с “затяжной желтухой”.

Первые проявления атрезии желчевыводящих протоков выявляются в течение первых 6 недель жизни ребенка. Если у новорожденного все антропометрические показатели в норме, небольшая желтуха списывается на естественную физиологическую адаптацию маленького организма. Поэтому часто таких детей выписывают из роддома с диагнозом «затяжная физиологическая желтуха».

С течением времени желтушность кожи увеличивается, появляется на глазных яблоках. Моча становится темной, кал обесцвечивается. Постепенно увеличивается селезенка с печенью, уплотняются их ткани. Ухудшения заметны со второго месяца жизни. У ребенка:

  • отсутствует аппетит;
  • снижается масса тела;
  • задерживается физическое развитие;
  • появляется резкий упадок сил;
  • развивается мышечная слабость с уменьшением или прекращением двигательной активности.

Механическая желтуха усугубляется и вызывает постоянный зуд, из-за чего ребенок постоянно плачет. На коже появляются плоские доброкачественные бугорки желтого цвета - липидные отложения. К шестому месяцу жизни малыша:

  • развивается билиарный цирроз печеночных тканей;
  • повышается давление на главную портальную вену, соединяющую кровоток кишечника и печени;
  • органы брюшной полости наполняются свободной жидкостью;
  • появляются мелкоточечные кровоизлияния на коже, кровоточивость слизистых оболочек и пищевода;
  • нарушается передача импульсов от головного и спинного мозга к различным органам.

Из-за дефицита витаминов появляется рахит, нервно-мышечные расстройства, повышается ломкость сосудов, что вызывает приступы кровавой рвоты.

Диагностика


Диагностика может включать хирургические и инструментальные методы.
  • Осмотр педиатром или неонатологом. Диагноз ставится на основании симптомов усиливающейся врожденной желтухи.
  • Анализ крови, мочи и кала. Показывает высокую концентрацию связанного билирубина в моче, не обнаружение стеркобилина в кале. По анализу крови диагностируется гипоальбуминемия, гипопротеинемия.
  • Инструментальные методы исследования: УЗИ.
  • Хирургические методы диагностики: контрастная холангиография и холециститография.

Высокоинформативным методом диагностирования атрезии у новорожденных является чрескожная биопсия печеночной ткани. Дополнительно осуществляется дифференциальная диагностика с целью распознания атрезии желчепроводящих путей среди подобных по симптоматике:

  • гипотериоза;
  • синдрома сгущения желчи;
  • генетических нарушений обмена;
  • лекарственных поражений печеночной ткани.

Аномалии желчевыводящих путей - врожденные дефекты и пороки развития, сопровождающиеся нарушением дренажной функции желчевыводящей системы, развитием патологических процессов и по мере прогрессирования последних проявляющиеся определенной симптоматикой (рис. 1). До настоящего времени отсутствует общепризнанная классификация и номенклатура вариантов и аномалий развития органов желчевыводящей системы. Так, одни авторы считают, что все изменения желчевыводящей системы (от небольших отклонений до уродств, несовместимых с жизнью) являются аномалиями. По мнению других, к аномалиям следует относить только дефекты и пороки развития, которые сопровождаются нарушением дренажной функции билиарной системы. При этом отмечают, что желчевыводящая система имеет широкие пределы индивидуальной изменчивости. Существуют различные точки зрения по вопросу наследования аномалий желчного пузыря. Данные отклонения могут наследоваться как по доминантному, так и по рецессивному типу. Одним из факторов развития тканевых дисплазий (в частности кист) является хламидийная инфекция. Однако следует заметить, что аномалии и пороки развития билиарного тракта в большинстве случаев сопровождаются нарушениями моторики желчного пузыря. В связи с этим аномалии можно считать фактором риска развития функциональной и органической патологии.

АНОМАЛИИ ЖЕЛЧНЫХ ХОДОВ

Атрезия желчевыводящих путей

Различают три основных анатомических варианта атрезии: а) дистальной части наружных желчных протоков, желчного пузыря; б) наружных желчных протоков; в) внутрипеченочных желчных протоков.

Основным клиническим признаком является прогрессивно нарастающая желтуха. Она появляется с первых дней жизни, иногда на 2–4-й неделе после рождения. Кожа, склеры и слизистые оболочки становятся серовато-зелеными, на пике желтухи они приобретают шафрановый оттенок. Стул на 2–3-й день становится ахоличным. В дальнейшем ахолия может носить перемежающийся характер, что связано с диффузией билирубина из кровеносных сосудов в кишечник. Иногда кал может иметь светло-лимонный цвет в результате выделения незначительного количества желчных пигментов железами кишечника или жизнедеятельности кишечной микрофлоры. Происходит постепенное увеличение размеров печени, консистенция ее становится плотной, край заостренным. Увеличение селезенки наблюдается параллельно или несколько позднее. Появляются признаки портальной гипертензии: расширение вен на передней брюшной стенке, асцит, кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода, желудка. При развитии пареза кишечника увеличиваются размеры живота, развивается метеоризм, рвота, понос, гипотрофия, беспокойство. К 4–5-му месяцу жизни появляются признаки печеночной недостаточности, которая приводит к гибели ребенка на 8–10-м месяце жизни.

В крови снижается уровень гемоглобина, эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, протромбина и фибриногена. Повышается содержание прямого, а со временем и непрямого билирубина, щелочной фосфатазы. В течение длительного времени активность трансаминаз остается нормальной. В анализе мочи выявляются желчные пигменты при отсутствии уробилина. По мере прогрессирования заболевания нарушаются все виды обмена.

При диагностике для исключения диагноза атрезии желчных протоков недостаточно получить изображение. Подтверждением атрезии является отсутствие сброса контрастированной желчи в кишечник, поэтому рентгенографию следует проводить через 3, 6 и даже 24 часа после введения контрастного вещества. Наиболее целесообразными в диагностике являются прямая холангиография, лапароскопия и биопсия печени.

Дифференциальную диагностику следует проводить с физиологической желтухой, гемолитической болезнью новорожденных, синдромом сгущения желчи. Физиологическая желтуха обычно исчезает в течение 2–3 недель жизни, окраска кала и мочи при этом не меняется. Для гемолитической болезни новорожденных характерны анемия, повышение уровня непрямого билирубина, интенсивное окрашивание кала и мочи. Есть сведения о несовместимости крови матери и плода по резус-фактору или системе АВ0. Синдром сгущения желчи чаще исчезает спонтанно или после назначения холекинетиков.

При атрезии внепеченочных желчных протоков эффективно оперативное лечение, которое лучше проводить до 11 месяцев. При атрезии внутрипеченочных протоков прогноз неблагоприятный.

Гипоплазия междольковых внутрипеченочных желчных протоков

Выделяют две формы заболевания - синдромную и изолированную (несиндромную). Эти формы возможно разграничить на основании результатов морфологического исследования значительного количества портальных трактов.

Синдромная канальцевая гипоплазия характеризуется анатомическими изменениями лишь внутрипеченочных желчных путей при отсутствии патологии внепеченочных. Эта форма обычно сочетается с различными аномалиями развития (сердечно-сосудистой системы, лица, позвоночного столба). У детей в первые 3 месяца жизни появляются признаки холестаза (желтуха, обесцвечивание кала, кожный зуд). Желтуха имеет рецидивирующее течение, а выраженность кожного зуда остается стабильной. Степень обесцвечивания кала периодически меняется. Увеличивается печень. При пальпации она болезненна, мягко-эластической или плотной консистенции, поверхность гладкая, край закруглен. Часто увеличивается селезенка. Возможно появление ксантом на кистях, в области локтевых и коленных суставов, задней поверхности шеи, подколенных ямок, в паховой области, вокруг ануса, что говорит о тяжести процесса и длительности холестаза. Характерной является периодическая умеренная гипербилирубинемия, сочетающаяся с высоким уровнем общих липидов и холестерина. Отмечается значительное повышение щелочной фосфатазы и умеренное - трансаминаз. Гипоплазия междольковых внутрипеченочных желчных протоков сочетается с другими аномалиями развития. Это могут быть изменения лица: выпуклый лоб, глубоко расположенные глазные яблоки, умеренный гипертелоризм, иногда - западение корня носа, подбородок уменьшен в размерах, острый, приподнят и направлен вверх. Часто выслушивается систолический шум на верхушке, выявляется гипертрофия правого желудочка. При ангиографическом исследовании обнаруживают гипоплазию или стеноз легочной артерии, реже - коарктацию аорты, аномалии позвонков (отсутствие сращения передних дужек одного или нескольких позвонков без развития сколиоза, сращение латеральных отделов тел позвонков). Возможно отставание в физическом, умственном и половом развитии.

Для изолированной канальцевой гипоплазии характерен внутрипеченочный холестаз, развивающийся на фоне нормального анатомического строения внутрипеченочных желчных путей. Клинические проявления сходны с проявлениями при атрезии внепеченочных желчных протоков. Однако они менее выражены и появляются в первые месяцы жизни. Иногда эта аномалия может протекать бессимптомно. В возрасте 5 месяцев часто появляется кожный зуд. В дальнейшем развивается гепатомегалия, затем спленомегалия, остеопороз, ксантомы. В биохимическом анализе крови наблюдается повышение уровней билирубина, холестерина, липидов, активности щелочной фосфатазы и трансаминаз, снижение уровня протромбина и нарушение обмена кальция. Развивается стеаторея. Течение изолированной канальцевой гипоплазии тяжелое, часто сопровождается формированием цирроза печени с развитием геморрагического синдрома и портальной гипертензии.

Дифференциальную диагностику необходимо проводить с заболеваниями, протекающими с синдромом холестаза. Для тяжелого семейного внутрипеченочного холестаза (болезни Байлера) характерно умеренное повышение уровня связанного билирубина при нормальных показателях холестерина и общих липидов. Назначение холестирамина и фенобарбитала при болезни Байлера приводит к временному уменьшению кожного зуда. Для семейного доброкачественного холестаза (болезни Саммерскилла) характерно рецидивирующее течение. Наблюдается чередование периодов выраженных клинических проявлений (от 2 месяцев до 2 лет) и ремиссии (от 1–6 месяцев до 8 лет). Для периода обострения характерно наличие желтухи, кожного зуда; моча приобретает темный цвет, кал обесцвечен. В крови обнаруживается высокая гипербилирубинемия, повышение уровня желчных кислот, активности щелочной фосфатазы, значительное повышение липидов и холестерина. При синдроме Ааженеса внутрипеченочный холестаз сохраняется на протяжении 1–6 лет. Выражены гипербилирубинемия, повышение активности щелочной фосфатазы, трансаминаз, β-липопротеидов, α2-глобулинов и гипопротеинемия. У больных часто развиваются геморрагические явления, анемия, рахит, наблюдается задержка роста, исчезающая после окончания периода холестаза.

Для лечения данного заболевания больным назначается диета, обогащенная белком, с низким содержанием жиров в виде триглицеридов, жирорастворимые витамины А, D, Е, К - парентерально. Эффективно применение холестирамина, фенобарбитала. При портальной гипертензии в сочетании с геморрагическим синдромом показана спленэктомия с наложением спленоренального или портокавального анастомоза.

Кисты общего желчного протока

Чаще всего первые признаки заболевания развиваются в возрасте 3–5 лет. У больных отмечаются приступообразная боль в животе, перемежающаяся желтуха, на фоне ее нарастания усиливаются боли в животе, повышение температуры тела, ослабление окрашивания кала, потемнение мочи. Возможно более раннее начало заболевания при наличии значительного сужения дистального отдела желчного протока в сочетании с явлениями холангита. Дети старшего возраста жалуются на ощущение дискомфорта, тяжести в эпигастральной области, тошноту. У части больных может развиваться картина «острого живота». При пальпации живота у нижнего края печени определяется опухолевидное образование эластической консистенции без четких контуров, размеры которого увеличиваются в период обострения. Повышение температуры тела свидетельствует о присоединении воспаления. Возможны разрывы и перфорация кист с развитием острого перфоративного перитонита, злокачественное перерождение стенки кисты.

Для диагностики наибольшее значение имеет холангиография, при которой определяется врожденное расширение общего желчного протока. Интенсивная желтуха препятствует проведению холангиографии. При дуоденальном зондировании характерно выделение большого количества темной желчи (порция В) и уменьшение опухолевидного образования после введения через зонд в просвет кишки холекинетиков (сульфата магния, оливкового масла). Возможно применение радиоизотопных методов. При этом можно обнаружить накопление изотопа в расширенном протоке. При помощи сонографии - выявить кисту, определить ее размеры и взаимоотношение с окружающими тканями. Особенно информативно это исследование при отсутствии клинических проявлений аномалии и при небольших размерах кисты.

Дифференциальная диагностика проводится с вирусным или врожденным гепатитом, эхинококкозом, кистами различной локализации (печени, брыжейки, сальника), опухолью Вильмса, правосторонним гидронефрозом, желчнокаменной болезнью, атрезией желчных протоков, ретроперитонеальными опухолями, заболеваниями, протекающими с увеличением лимфоузлов (лимфогрануломатоз, лимфосаркома и др.).

Болезнь Кароли (множественные кистозные расширения внутрипеченочных желчных протоков). Выделяют изолированные кистозные расширения внутрипеченочных желчных протоков и их сочетание с фиброхолангиокистозом печени. Изолированное расширение протоков проявляется симптомами хронического холангита; в расширенных протоках обнаруживаются конкременты при отсутствии синдрома портальной гипертензии. В период обострения больных беспокоят боли в правом подреберье, анорексия, повышение температуры тела, кожный зуд. Возможно наличие умеренно выраженной желтухи, увеличенной болезненной печени, повышение уровня билирубина, активности трансаминаз, щелочной фосфатазы.

Основными методами диагностики являются сонография, компьютерная томография, холангиография, пункционная биопсия печени (рис. 2а, б).

Для лечения показано назначение антибиотиков, желчегонных средств. В отдельных случаях (при относительно локализованном процессе) выполняют сегментарную резекцию печени или лоб­эктомию.

Аномалии печеночных протоков характеризуются впадением в шеечный отдел желчного пузыря правого или обоих печеночных протоков, в связи с чем желчь из печени, минуя общий печеночный проток, попадает непосредственно в желчный пузырь, пузырный, а затем общий желчный проток.

Добавочные желчные протоки встречаются достаточно часто и могут открываться в любой участок внепеченочной желчевыводящей системы или соединять внепеченочные желчные протоки при отсутствии связи с печенью.

Аномалии общего желчного протока характеризуются удвоением или эктопией его выходного отверстия. Протекают бессимптомно и обнаруживаются при проведении оперативного вмешательства в связи с заболеванием желчного пузыря.

Удлиненный пузырный проток приводит к развитию дискинезий желчевыводящих путей, холецистохолангита, который может осложняться перитонитом.

Изменение уровня впадения пузырного протока предрасполагает к нарушению оттока желчи и развитию холецистохолангита.

Отсутствие пузырного протока характеризуется наличием в шеечном отделе желчного пузыря широкого просвета, соединяющего полость желчного пузыря с общим желчным протоком.

Гипоплазия и фиброз пузырного протока характеризуется наличием изгибов и сужения его просвета на всем протяжении. Это способствует развитию дискинетических расстройств желчевыводящих путей или хронического холецистохолангита.

Аномалии желчного пузыря

Выделяют несколько вариантов аномалий желчного пузыря: а) аномалии формы (перегибы, перегородки, желчный пузырь в виде бычьего рога, крючковидный, S-образный, роторообразный, в виде фригийского колпака); б) аномалии положения (внутрипеченочное, интерпозиция, инверсия, дистопия, ротация); в) аномалии количества (агенезия, удвоение, дивертикулы); г) аномалии размеров (гипогенезия, гигантский желчный пузырь).

Агенезия - изолированное отсутствие желчного пузыря. Это состояние встречается редко, в основном у девочек, и сопровождается компенсаторным расширением общего желчного протока. Заболевание чаще протекает бессимптомно. У детей старшего возраста отмечается склонность к развитию дискинетических расстройств желчевыводящих путей, холангита и холелитиаза в связи с развитием склеротических процессов в сфинктере Одди. Основным методом диагностики является рентген-исследование. При этом на рентгенограммах отсутствует тень желчного пузыря (симптом «немого» пузыря) и определяется расширение общего желчного протока.

Добавочный (удвоенный) желчный пузырь характеризуется наличием двух желчных пузырей с самостоятельными пузырными протоками или разделенного пузыря, состоящего из двух камер с общим выводным протоком. Клинические проявления часто отсутствуют. Выявление аномалии чаще происходит случайно при проведении рентгенологического или сонографического исследования. Однако со временем могут появляться жалобы на ощущение тяжести в животе после приема пищи. Причиной болевого синдрома являются дискинетические явления из-за разницы давления в желчных пузырях или камерах разделенного пузыря. Возможно развитие воспалительных изменений, холелитиаза, формирование водянки желчного пузыря. Для постановки диагноза используется сонография в сочетании с рентгенологическим исследованием. Лечение направлено на улучшение оттока желчи, ликвидацию воспаления, предупреждение камнеобразования.

Внутрипеченочный желчный пузырь является частым отклонением. Самостоятельная аномалия не имеет клинических проявлений. Отмечается склонность к холелитиазу. Клиническая картина холецистохолангита в данном случае имеет ряд особенностей. Наблюдается преобладание печеночной симптоматики: быстрое увеличение печени, нарастание желтухи и ферментемии. При развитии острого холецистита симптоматика напоминает абсцесс печени. Ультразвуковое исследование выявляет контуры желчного пузыря, окруженного паренхимой печени. По показаниям проводится холецистостомия или холецистэктомия.

Подвижный желчный пузырь со всех сторон покрыт брюшиной и соединен с печенью брыжейкой. Этим и определяется его подвижность. Характер клинических проявлений определяется развитием заворота пузыря и его степенью. Обычно это интенсивные приступо­образные боли в верхнем отделе живота, сопровождающиеся тошнотой и рвотой. Если развивается некроз желчного пузыря, появляется картина острого перитонита с повышением температуры тела до высоких цифр, разлитой болью в животе, рвотой, положительными симптомами раздражения брюшины. Для диагностики наиболее информативна холецистография, которую нужно проводить в вертикальном и горизонтальном (на спине) положении, также можно использовать сонографию. В такой ситуации необходимо неотложное хирургическое вмешательство.

Среди аномалий величины чаще всего встречается гипоплазия желчного пузыря, обычно в сочетании с гипоплазированным пузырным протоком. Чаще это наблюдается при муковисцидозе. Клинические проявления отсутствуют. При увеличенном желчном пузыре возможно развитие дискинетических расстройств и воспалительных изменений, что приводит к нарушению пассажа желчи. В ряде случаев показано хирургическое лечение.

Аномалии формы - перетяжки или перегибы желчного пузыря, приводящие к его деформации. При перегибе продольная ось нарушается, пузырь сворачивается в виде улитки, возможна фиксация его спайками к двенадцатиперстной кишке или поперечному отделу ободочной. При перетяжке возникают сужения желчного пузыря по всей окружности или ее части. Чаще всего перетяжки и перегибы носят врожденный характер. В большинстве случаев это связано с диспропорцией роста желчного пузыря и его ложа. Деформации желчного пузыря играют важную роль в нарушении пассажа желчи. Вызванные этим застойные явления со временем приводят к развитию дистрофических изменений в стенке пузыря, его сократительной функции. Различные варианты деформаций желчного пузыря препятствуют нормальной функции органа и нарушают моторику преимущественно по гипотоническому типу. Одним из наиболее важных факторов, влияющих на функцию полого органа, является строение выходного отдела, путь оттока. Врожденная или приобретенная патология в шеечно-протоковой зоне рано и значительно отражается на функциональной способности всего органа. В стадии компенсации при сонографическом исследовании можно наблюдать нормальную сократительную способность пузыря или гиперкинетическую дискинезию. Однако резервы пузыря быстро истощаются, он становится большим и дряблым. Хроническое нарушение оттока желчи может привести к развитию холецистита, камне­-образованию. В клинической практике не всегда можно решить вопрос, являются имеющиеся деформации врожденными или приобретенными. Приобретенные деформации, в отличие от врожденных, разнообразны, иногда причудливы. Контуры пузыря при этом неровные, довольно часто обнаруживаются остроконечные выступы. Для проведения дифференциальной диагностики используется сонография после приема желчегонного завтрака. Если имеется врожденный перегиб, необычная форма желчного пузыря сохраняется, а если перетяжка обусловлена перихолециститом - форма пузыря меняется.

Аномалии формы желчного пузыря могут быть связаны с наличием его дивертикула. Дивертикул представляет собой мешковидное выпячивание стенки пузыря на ограниченном участке. Само выпячивание развивается в результате деятельности желчного пузыря. Основой для этого является локальное отсутствие эластического каркаса стенки. Клинически данная патология может проявиться болевыми ощущениями вследствие застоя желчи. Чем уже отверстие между дивертикулом и полостью пузыря, тем более вероятен застой. Это способствует развитию воспаления и холелитиаза. Сонографически и при холеграфии выявляется четко очерченное дополнительное образование, не отделяющееся от тени пузыря при полипозиционном исследовании. После приема желчегонного завтрака дивертикул сокращается заметно медленнее в сравнении с желчным пузырем. Основное направление лечения - коррекция дискинезии и предупреждение воспаления.