Гемофилия или «царская» болезнь. Гематомы различной локализации

Эта болезнь всегда считалась признаком принадлежности своего носителя к царскому роду, а то и приравнивалась к привилегиям (весьма сомнительным, как и подагра) монарших особ. На самом деле это не так: от гемофилии не застрахованы и простые смертные, просто вряд ли кто-то будет вносить в исторические трактаты сведения о том, что от “жидкой крови” скончался какой-нибудь крестьянин. Ну неинтересно это потомкам - разве что только медикам.

Жизнь человека, страдающего гемофилией - постоянная череда испытаний на выживание. То, что для здорового покажется обыденной мелочью (порезали палец, пока шинковали лук к обеду, упали с велосипеда и рассадили коленку об асфальт, удалили зуб, или кровь носом пошла от высокого давления), для гемофилика может обернуться неприятностями. Нет, при таком роде травм человек не умрет от кровотечения - это, наверное, самое распространенное заблуждение о последствиях гемофилии, но остановить кровь весьма сложно. Гораздо большей проблемой становятся внутренние кровотечения, которые могут возникать даже спонтанно, без какого-либо внешнего воздействия. Здесь уже приходится прибегать к специальным препаратам и потребуется срочное врачебное вмешательство.

Причиной болезни становится врожденный ген, носителями которого являются по большей части женщины. Девушка перенимает этот ген от своей матери, и затем передает сыну, который впоследствии будет болен гемофилией, либо дочери, которая так же станет носительницей этого гена.

Первые упоминания о “жидкой крови” встречаются еще в Талмуде. В незапамятные времена старый иудей внес туда правило, согласно которому мальчику не делали обрезание, если двое его старших братьев умерли из-за кровопотери, вызванной операцией. Жестоко, на мой взгляд, но иным способом в то время вряд ли можно было с точностью диагностировать эту болезнь. Ближе к XII веку медик из арабских стран отметил в своих врачебных дневниках, что столкнулся с целой семьей, в которой мужчины часто умирали от кровотечений, вызванных небольшими ранами. И только в XIX веке врач из Америки, Джон Отто, точно установил: постоянные кровотечения даже от мелких царапин - это болезнь, причем болезнь наследственная, поражающая в основном мужчин. Об участии женщин в “порочном круге” тогда еще ничего не было известно. Да и название было иное - Отто именовал ее “предрасположенностью к кровотечениям”, а впоследствии ученые из Швейцарии дали ей привычное современному глазу имя: гемофилия.

Есть у нее и другие названия, такие, как “викторианская болезнь”, или “царская болезнь”. Они возникли не случайно: самой знаменитой носительницей рокового гена была королева Виктория.

Женщина, скорее всего, была первым носителем в своей семье, и ген развился именно в ее организме, так как в семьях родителей Виктории заболевание не было обнаружено. А вот после нее - очень много. Гемофилия распространялась еще и потому, что в царских семьях заключались браки между близкими родственниками: это тоже способствовало учащению проявления гена. У самой Виктории болел сын Леопольд, а дочери стали носительницами и передали гемофилическую эпидемию своим потомкам, которые, в свою очередь, разнесли ее почти по всем королевским семьям Европы. То, что Леопольд родился с этим недугом, служители Церкви тут же расценили как возмездие за тяжкий грех королевы-матери: она нарушила один из заветов - “в болезни рожать детей”, и во время появления Леопольда на свет медики впервые использовали хлороформ в качестве анестетика. Однако если не учитывать недуг, то юноша обладал весьма пытливым умом и тянулся к новым знаниям. Он с легкостью окончил Оксфорд, и поступил на службу к матери, как личный секретарь королевы. Современники утверждали, что Леопольд часто помогал Виктории с ведением государственных дел, из чего можно сделать вывод, что образование было не для “галочки”, а пошло впрок. Принц даже жениться успел, выбрав в супруги Елену - сестру королевы Нидерландов, успели молодожены и двоих детей родить (которые также страдали от рокового недуга). А дальше принц неудачно спотыкается, и умирает от кровоизлияния в мозг.

Несмотря на то, что люди научились на ранних сроках распознавать гемофилию, никто не знал, ни как ее лечить или предотвратить, ни даже как облегчить жизнь больным. Но старались, как могли, особенно те, у кого была возможность позаботиться о продолжительности жизни своих потомков. Так, в Испании двух больных наследников престола стремились уберечь от случайных ссадин и царапин весьма своеобразным способом: во время прогулки в парке и приема “кислородных коктейлей” мальчиков одевали в некое подобие скафандров на ватной основе, а каждая веточка парка была укутана толстым слоем войлока, чтобы дети не дай бог не поцарапались.

Романов и гемофилия

Когда я говорила о том, что болезнь расползлась по всем королевским семьям Европы, я ничуть не кривила душой. В то время гемофилию вполне можно было считать смертельно опасной болезнью (да и сейчас есть группы риска в зависимости от типа заболевания - А, В или С), и, благодаря потомкам Виктории, она пришла в Российскую империю. Единственный сын Николая II, Алексей, страдал от этой болезни. Александра Федоровна, будучи внучкой Виктории, унаследовала злосчастный ген и передала его сыну.

Царевичу не исполнилось еще и двух месяцев, когда у него случилось первое кровотечение, и с этого момента болезнь начала наступление. Каждая царапина, каждый ушиб приводили к тому, что придворные медики сбивались с ног в попытках “затворить” кровь. С утра мальчик часто жаловался матери, что не чувствует руку или ногу, а еще чаще его мучили сильные боли, вызываемые кровоизлиянием в суставы.

Можно даже сказать, что гемофилия оказала косвенное влияние на российскую политику того времени: кроме членов императорской семьи, в любое время суток к царевичу мог заглядывать только Григорий Распутин, которому каким-то непонятным образом удавалось останавливать кровотечения у царевича Алексея. Естественно, это привело к тому, что и Николай II, и его супруга безгранично доверяли сибиряку, и прислушивались к его словам касаемо той или иной области жизни.

Слухи о болезни

Конечно, монархи преувеличивали свою заботу о детях - бессмысленно было укутывать в войлок парковые насаждения, потому что от маленькой царапины детям не было бы никакого вреда. С другой стороны, сложно дать адекватную оценку такой заботе, ведь на кону стояла жизнь наследника престола, который к тому же являлся маленьким, беззащитным ребенком, так же, как и все прочие дети, любящим побегать и пошалить.

Любой обширный порез, любой сильный удар могут привести к фатальным последствиям. Именно поэтому больным гемофилией противопоказаны хирургические вмешательства: надрез скальпелем может стать роковым. Разумеется, есть и исключения: в случае крайней необходимости и при полном обеспечении нуждающегося препаратами, усиливающими свертываемость крови, операция может быть проведена.

Да, в основном это “мужская” болезнь, и страдают от нее представители сильного пола. Но в медицинских архивах хранятся 60 историй болезни, принадлежащих женщинам, которые мучились от кровотечений, а не были просто носителями гена. Да, гемофилия передается по наследству от матери к детям, но иногда (как в случае с королевой Викторией) этот ген мутирует самостоятельно, во взрослом здоровом организме. Таких случаев - около 30%. Причины ненаследственного заболевания точно выяснить не удалось: есть предположения, что в части случаев оно было спровоцировано приемом препаратов, назначаемых при онкологии, или при поздней беременности, протекающей с сильными осложнениями.

На сегодняшний день в мире живет 400 тысяч человек, больных гемофилией, 15 тысяч из них - в России. Мир пытается привлечь к ним внимание, и не оставаться равнодушными: с 17 апреля 1989 года на календаре появился Всемирный день гемофилии. Как и несколько веков назад, болезнь по-прежнему неизлечима, но у современных медиков гораздо больше шансов спасти жизнь человеку с “жидкой кровью”, контролируя течение заболевания с помощью физиотерапии и помогая снизить длительность и частоту кровотечений инъекциями фактора свертывания крови. Эти вещества, обеспечивающие ее свертываемость, извлекаются из донорской крови. Вкупе с процедурами и медицинским контролем они способны обеспечить больному гемофилией столь же долгую жизнь, как и у здорового человека.

Ни на день не прекращается поиск лекарства. Большие надежды возлагаются на генотерапию, при которой вносятся изменения в генетический аппарат соматических клеток человека: пока неизвестно, как она будет влиять на наши организмы, но пару мышей генетикам от гемофилии излечить удалось. За 8 месяцев безотрывного наблюдения не было выявлено никаких побочных эффектов. Хотелось бы, чтобы коварное заболевание скорее оставило людей в покое, и нашло свое место не в человеческом организме, а на запылившихся страницах истории.

Самые полные ответы на вопросы по теме: "царская болезнь суставов".

Болезни суставов часто встречаются в пожилом возрасте, в основном неприятные ощущения связаны с дегенеративными и воспалительными процессами в сочленении. Но иногда спровоцировать сильную суставную боль может и нарушения обмена веществ. Подагра возникает при повышенной концентрации мочевой кислоты в организме.

Следствием такого состояние является отложение солей мочевой кислоты в суставах и почках пациента, поэтому болезнь сопровождается не только болью в руках или ногах, но и проблемами мочевыводящей системы.

Подагра является серьезной патологией, которая требует своевременного лечения, в противном случае суставы разрушаются и пациент становится инвалидом. Рассмотрим, что это за болезнь, подагра, симптомы и причины подробнее.

История болезни подагра

Подагра – древняя болезнь, первое ее упоминание произошло во времена Гиппократа, около 2400 лет назад. Гиппократ первым описал симптомы заболевания, а увидел связь появления болезнь с чрезмерным употреблением пищи. Кроме того, было установлено, что молодые люди и евнухи не болеют подагрой, болезнь возникает у зрелых мужчин и женщин после менопаузы.

В V веке до н. э. был описан первый пациент с подагрой, после этого диагностировать заболевание стали во многих древних городах Европы. В IV веке до н. э. впервые описали случай подагры у женщин, заболевание намного чаще встречалось у мужчин.

Клавдий Гален – римский врач и философ первый описал тофусы – это уплотнения, которые возникают из-за отложения солей мочевой кислоты (уратов). Эти плотные шарики вокруг сустава свидетельствовали о длительном течении болезни и о большой концентрации уратов в крови. Гален лечил своих пациентов при помощи диеты и лечебной физкультуры, вполне успешно.

В 1776 было выявлено, что причиной заболевания становится отложение мочевой кислоты в суставах, а в следующем веке впервые применили лекарство для лечения патологии. Препарат колхицин до сих пор назначают, он помогает снизить уровень мочевой кислоты в организме и предупредить подагрический приступ.

Почему подагра болезнь королей?

В наше время истинная подагра встречается достаточно редко, но в древнее времена заболевание было распространенным среди богатого населения. Еще во времена Гиппократа патологию описали как «болезнь королей», потому что главной причиной ее возникновения считали употребление мяса и вина в больших количествах. Бедняки и обычные люди не могли позволить себе есть большое количество мяса, они много двигались и работали, что является отличной профилактикой подагры.

В наше время было установлено, что подагра связана с устойчивым повышением мочевой кислоты в крови. Такое состояние возможно в двух случаях, если в организме вырабатывается слишком много мочевой кислоты, а почки не успевают ее выводить, либо наоборот, если уровень кислоты в пределах нормы, а почки нее не выводят.

Царская болезнь подагра может быть спровоцирована следующими негативными факторами:

• пассивный образ жизни;
• злоупотребление алкогольными напитками;
• ежедневное употребление продуктов, которые повышают уровень мочевой кислоты, это мясо и субпродукты, дрожжи, в том числе и пивные, рыба, белые грибы и др.
• генетическая предрасположенность;
• эндокринные заболевания;
• патологии ЖКТ;
• онкологические заболевания.

В основном подагра возникает на фоне сопутствующих заболеваний и неправильного питания. Рассмотрим, что это за болезнь, подагра у мужчин, с фото.

Подагра - что это за болезнь и ее симптомы

Для патологии характерно проявление в острой и хронической форме, в первом случае заболевание возникает резко и сопровождается подагрическим приступом, такое состояние связано с чрезмерным употреблением мяса и алкоголя. Хроническая форма болезнь возникает при длительном повышении мочевой кислоты в организме и характеризуется частыми рецидивами подагрических приступов.

Королевская болезнь подагра проявляется себя следующими суставными симптомами:

• Резкая и сильная боль в суставах, которая обычно возникает в ночное время, или рано утром;
• Боль стойкая и выраженная, анальгетики приносят лишь небольшое облегчение.
• Выраженный отек пораженного сочленения, сустав становится красным, горячим, опухшим;
• Болезнь сопровождается общим ухудшением состояния, человек чувствует себя слабым, отказывается от еды.

Чтобы понять, действительно ли у человека подагра, нужно обратить внимание на то, какие суставы поражаются. При подагре воспаляются сначала мелкие суставы на пальцах руки или ног, чаще всего большой палец на ноге. Кроме того, при подагре симптомы проявляются резко и неожиданно, а, например, при артрите и артрозе болевые ощущения нарастают несколько дней. Рассмотрим, подагра, что это за болезнь и ее симптомы с фото.

Подагра суставов и ее диагностика

Мы рассмотрели, какие суставы поражает подагра, и какими симптомами проявляется, но этого недостаточно для постановки правильного диагноза. При сильных болях в суставах пациенту нужно обязательно обратиться к врачу. Пояснить, что это за болезнь подагра и как лечится, может только ревматолог.

Чтобы диагностировать подагру суставов, пациенту придется сдать ряд анализов. В первую очередь пациента направляют сдать биохимический анализ крови, по которому можно будет обнаружить повышенную концентрацию мочевой кислоты. Чтобы изучить состояние суставов, необходимо пройти УЗИ, Рентгенографию или МРТ, эти методы помогут понять, насколько сильно повреждено сочленение, и обнаружить все тофусы.

Подагра - как проходит лечение?

Многих пациентов, которые столкнулись с подагрическим артритом, интересует, что это за болезнь подагра, и как лечить ее. Подагра суставов лечится комплексно, в первую очередь необходимо обнаружить причину заболевания и устранить ее. Если патология связана с эндокринными нарушениями или почечной недостаточностью, то пациенту придется посетить профильных специалистов.

Важным этапом лечения является снижения уровня мочевой кислоты в организме, для этого пациенту назначают специальные препараты и диету. Также показано симптоматическое лечение, чтобы снять сильную боль.

Медикаментозное лечение подагры

Такое заболевание суставов, как подагра лечится следующими медикаментами:

• Колхицин – этот препарат снижает уровень мочевой кислоты в организме;
• Препараты, которые способствуют выведению мочевой кислоты, например, аллопуринол;
• Нестероидные противовоспалительные средства избавляют от боли и воспалительного процесса;
• Гормональные противовоспалительные средства назначают при невыносимых болях;
• Прием витаминов показан для общего укрепления иммунитета.

Также при подагре назначают использование мазей, которые оказывают противовоспалительное и обезболивающее действие, например, диклофенак.

Все препараты должен назначать врач, с учетом возраста и общего состояния пациента. Если нестероидные противовоспалительные средства не помогают, нельзя самостоятельно увеличивать дозировку, необходимо обратиться к врачу, чтобы подобрать другой метод обезболивания.

Диета

Важную роль в лечении подагры играет правильное питание. Если человек принимает колхицин, но при этом продолжает активно употреблять алкоголь и продукты, содержащие мочевую кислоту, заболевание вскоре даст о себе знать новым рецидивом.

В период обострения пациентам необходимо полностью отказаться от употребления мяса и алкогольных напитков, а также рыбы и бобовых. Нельзя есть слишком сладкую, соленую, острую и копченую пищу, также запрещается голодать и переедать. После лечения можно есть мясо в ограниченных количествах, не более 3 раз в неделю небольшими порциями.

Для быстрого выведения мочевой кислоты пациенту нужно пить много чистой воды без газа, около 3 литров воды в день. Не рекомендуется употреблять кофе и крепкий черный чай. Есть нужно маленькими порциями, по 5-6 приемов пищи в день.

Разрешается употреблять следующие продукты:

• из мясных продуктов предпочтение отдают куриной грудке из-за малого содержания пуринов;
• крупы и макароны;
• овощи, фрукты, ягоды и орехи;
• нежирные молочные продукты;
• растительные масла (не для жарки);
• пить можно зеленый чай, цикорий, отвар шиповника.

Пациентам с подагрой нельзя набирать вес в период лечения, это приведет к повышенным нагрузкам на суставы и их более быстрому разрушению.

Физиотерапевтическое лечение

Для снятия боли и воспаления часто назначают физиотерапевтические методы лечения. Процедуры помогают облегчить состояние пациента и снижают риск рецидивов, при подагре назначают следующие методы физиотерапии:

• электрофорез с лекарствами;
• лечение ультразвуком;
• лечение магнитным полем;
• лечение ультрафиолетом;
• согревающие аппликации с парафином;
• лечение грязями;
• лечение минеральными водами;
• иглоукалывание.

Также пациентам назначают курс массажа и лечебную физкультуру после снятия острых симптомов патологии. Массаж поможет улучшить кровообращение в мышцах, а гимнастика нормализует двигательную активность суставов. Делать зарядку каждый день необходимо и после того как лечение будет окончено, в качестве профилактики.

Народные средства

В комплексном лечении подагры можно использовать и рецепты народной медицины, они помогут облегчить состояние и ускорить выздоровление. Многие пациенты отметили, что благодаря народным средствам им пришлось уменьшить дозировку обезболивающих препаратов, так как симптомы значительно стихли. Но такое лечение является симптоматическим, от причины подагры оно не избавит, поэтому пренебрегать походом к ревматологу не стоит.

Подагра, что это за болезнь с фото и как лечить ее народными средствами:

• Отличное противовоспалительное и обезболивающее действие оказывают ванночки с отварами трав и морской солью.
• Снять приступ подагрического артрита поможет растирка из йода и анальгина. Для ее приготовления 10 таблеток необходимо растереть в порошок, добавить в него бутылек йода, 10 грамм камфары и 300 грамм медицинского спирта. Это средство нельзя использовать при патологиях щитовидной железы.
• Уменьшить боль и воспаление поможет капустный лист. Его моют, отбивают и прикладывают к больному суставу на 8 часов, после чего снимают старый лист и накладывают новый.

Еще статьи: Японский пластырь для суставов

Профилактика и прогноз

Если пациент своевременно обратился к врачу, и прошел адекватный курс лечения, то прогноз в большинстве случаев благоприятный. Чаще всего причиной осложнений являются сопутствующие патологии щитовидной железы и почек. Если заболевание не лечить сразу, оно переходит в хроническую форму.

Чтобы избежать подагрического артрита, необходимо соблюдать следующие рекомендации:

• быть умеренным в еде, не злоупотреблять алкоголем;
• делать зарядку по утрам, посещать бассейн, каждый день гулять;
• вовремя обращаться к врачу для лечения воспалительных и инфекционных заболеваний.

Здоровый образ жизни поможет предупредить целый ряд серьезных заболеваний, в том числе и подагру.

Суставные заболевания могут быть вызваны самыми различными причинами. Одни возникают после серьезных травм, другие связаны с выработкой антител к собственным клеткам. Однако особую группу составляют обменные заболевания, которые также способны поражать опорно-двигательный аппарат.

Королевская болезнь – так в народе называют подагру, заболевание, связанное с нарушением обмена пуриновых оснований. При распаде белков и нуклеиновых кислот в организме образуются пурины, одним из которых является мочевая кислота.

При избытке этого субстрата в организме возникают характерные симптомы подагры, которые могут вызвать нетрудоспособность человека. Почему возникает такая ситуация и как с ней бороться?

Почему болезнь королей?

Подагра в современном мире является довольно распространенным заболеванием, но раньше её называли болезнью богачей. Почему? Все дело в том, что на развитие заболевания в большой степени влияет диета человека.

Без употребления большого количество белка, а также продуктов, содержащих пурины, клинические проявления заболевания не дадут о себе знать. Раньше употребление шоколада, кофе, различных сортов мяса и рыбы могли позволить себе только очень обеспеченные люди. Так за патологией закрепилось название «болезнь королей».

Эти знания о подагре помогают врачам и пациентам, поскольку позволяют избежать проявлений заболевания за счет формирования правильного рациона. О принципах диеты при подагре будет подробно рассказано ниже.

Причины

Обменные заболевания всегда имеют довольно сложный механизм развития. В основе обычно лежат наследственная патология, дефекты ферментов или кодирующих белков.

Подагра же является полиэтиологичным заболеванием. К ней могут приводить различные предрасполагающие факторы:

1. Наследственная предрасположенность. Нарушение обмена пуринов может передаваться из поколения в поколение.
2. Повышенное употребление мяса, рыбы, кофе, чая, шоколада, бобовых изделий, пива и других алкогольных напитков. Эти продукты содержат большое количество пуриновых оснований.
3. Противоопухолевая терапия, аутоиммунные болезни – приводят к массивному распаду белка и повышению мочевой кислоты.
4. Почечные заболевания – связаны с нарушением выведения из крови различных веществ, включая мочевую кислоту.
5. Шок, гликогенозы, алкоголизм – эти патологические состояния связаны как с избыточным поступлением, так и с нарушением выведения пуринов.
6. Еще заболеванию способствуют гипертоническая болезнь и повышенный уровень холестерина в крови.

При повышении в организме уровня мочевой кислоты образуется большое количество её солей – уратов. Они могут откладываться в тканях и вызывать три наиболее яркие проявления болезни:

• Отложение в суставах с развитием артрита.
• Оседание в канальцах почках, приводящее к нефропатии.
• Формирование тофусов в подкожной клетчатке за счет большого количества уратов.

Подробное знание механизма развития болезни помогает вовремя поставить диагноз и начать полноценное лечение.

Симптомы

Клиническая картина болезни довольно яркая. Заподозрить заболевание на ранней стадии (при повышении уратов в крови) довольно сложно, однако когда мочевая кислота начинает откладываться в тканях, симптомы дают о себе знать.

Основные проявления подагры соответствуют её механизму развития. Именно в этом порядке следует их разобрать поподробнее.

Артрит

Наиболее ярким симптомом болезни, который чаще всего заставляет пациента обратиться к врачу является подагрический артрит. Этот синдром при отсутствии лечения проходит следующие стадии:

1. Бессимптомное повышение мочевой кислоты в организме.
2. Первый эпизод отложения уратов в суставе с развитием острого подагрического артрита.
3. Межкритический период – соответствует моменту нового накопления уратов в организме.
4. Повторные атаки, хронический артрит, деформации суставов, рецидивы болезни.

Воспаление суставов может наблюдаться при самых разнообразных заболеваниях. Отличить подагру от других болезней помогают специфические признаки:

• Интенсивная боль в суставе воспалительного типа.
• Покраснение, отек сочленения, кожа над ним горячая.
• Чаще поражается один сустав, реже 2–3. При формировании хронического артрита может вовлекаться всё большее число суставов.
• Воспаление часто сопровождается повышением температуры тела.
• Заболевание начинается спонтанно, без предшествующей нагрузки или травмы.
• Чаще всего болезнь поражает суставы стопы, особенно большого пальца.

Эти признаки наводят на мысль о подагрическом артрите. При поражении других органов диагноз становится очевидным.

Нефропатия

Еще характерным для подагры проявлением является поражение мочевыводящей системы. В зависимости от степени тяжести и длительности течения болезни почки могут поражаться в различных вариантах и клинических формах.

Еще на стадии бессимптомной гиперурикемии, когда еще нет проявлений подагрического артрита, уже могут наблюдаться отложения уратов в канальцах почек. Это состояние носит название нефролитиаза. Со временем из этих солей формируются более крупные конгломераты, и возникает мочекаменная болезнь.

Попадание камня в мочеточник способно вызвать острую почечную недостаточность и задержку мочи – серьезные жизнеугрожающие состояния. При подагре также возрастает риск рецидивов пиелонефрита.

Все эти заболевания при прогрессировании вызывают нефросклероз – замещение паренхиматозной ткани почки на соединительную, которая не способна выполнять специфические функции. Это сопровождается явлениями почечной недостаточности.

Нарушенное выведение продуктов обмена еще больше усугубляет болезнь. Возникает порочный круг.

Несмотря на то что многие пациенты не предъявляют субъективных жалоб со стороны мочеиспускательной системы, именно её поражение является наиболее опасным проявлением подагры.

Тофусы

Специфическим симптомом болезни является формирование подагрических гранулем. Эти конгломераты имеют следующие характеристики:

• Располагаются в подкожной клетчатке.
• Имеют твердую консистенцию.
• Состоят из солей мочевой кислоты, на разрезе представляют собой наслоения уратов белого цвета.
• Не болят, не сопровождаются воспалениям.
• Чаще располагаются вблизи крупных суставов.
• Формируются только при значительном повышении мочевой кислоты, избыток которой уходит в подкожную клетчатку.

Обнаружение таких «шишек» позволяет без проблем поставить диагноз подагры.

Диагностика

Королевская болезнь характеризуется типичными симптомами, однако не всегда артрит и нефропатия носят такой специфичный характер, а тофусы часто совсем не образуются.

В этом случае диагноз помогают установить лабораторно-инструментальные методы исследования:

1. Анализ крови на уровень мочевой кислоты. Обнаружение гиперурикемии не позволяет поставить диагноз подагры, однако является одним из его критериев.
2. Анализ суставной жидкости – обнаружение в ней кристаллов моноурата натрия позволяет с точкой поставить диагноз.
3. Поляризационная микроскопия и химическое исследование содержимого тофусов.
4. Рентгенография суставов, в которых возникал артрит – на снимке обнаруживаются субкортикальные кисты, отсутствие эрозий, характерных для аутоиммунных артритов.
5. Магнитно-резонансная и компьютерная томография – используются для более точной диагностики при возникновении затруднений.
6. В бактериологическом анализе синовиальной жидкости должна отсутствовать микрофлора, иначе следует подумать об инфекционном артрите.
7. Анализ мочи применяется для исследования функции почек, обнаружения или исключения нефропатии, почечной недостаточности, пиелонефрита.
8. Ультразвуковое исследование почек – производится для обнаружения нефросклероза и камней в лоханке почки, мочеточниках.

Перечисленные исследования выполняются далеко не всем пациентам в полном объеме. Врач принимает решение о необходимости выполнения диагностической процедуры при наличии тех или иных клинических проявлений болезни.

Своевременная и полная постановка диагноза позволяет начать соответствующую периоду болезни терапию.

Лечение

Терапия болезни богачей – довольно сложный процесс. Необходимо не только применять немедикаментозные способы профилактики рецидивов, но и использовать 2 разные схемы лечения. Первая применяется во время острой подагрической атаки, вторая – в качестве поддерживающей терапии.

Прежде всего, для облегчения состояния необходимо применять немедикаментозные способы воздействия:

• Нормализация физической активности, регулярные прогулки на свежем воздухе.
• Снижение массы тела для облегчения состояния суставов.
• Исключение приема алкоголя, особенно пива.
• Диета – о принципах лечебного питания будет сказано ниже.
• Лечение и профилактика сопутствующих заболеваний, особенно патологии почек.
• Своевременное купирование инфекций, лечение очагов хронической инфекции.
• Нормализация уровня холестерина в крови, а также артериального давления.

Вне обострения артрита показано посещение санатория. Рекомендуются курорты бальнеологические, с хлоридными натриевыми водами, грязевые, с сероводородными водами, с радоновыми озерами, с азотными кремнистыми и йодобромными водами.

Направление на санаторное лечение необходимо получать у лечащего врача, который оценит отсутствие противопоказаний к курортной терапии.

Диета

Чтобы снизить частоту и тяжесть обострений заболевания всем больным с подагрой назначается лечебная диета. Изменение рациона в совокупности с поддерживающей терапией позволяет исключить возникновение новых приступов, уберечь почки от нефропатии и тяжелой почечной недостаточности.

Основные принципы диеты при болезни королей:

• Исключение из рациона продуктов, содержащих большое количество пуриновых оснований – они были перечислены выше.
• Максимально возможно снизить употребление спиртных продуктов. Пиво при подагре противопоказано.
• Пищу необходимо готовить в вареном, печеном, пареном виде. Жареные блюда запрещены.
• Рекомендуется употребление большого количества молочных продуктов.
• Красные сорта мяса и рыбы рекомендуется исключить.
• Приемы пищи должны быть регулярными, 5–6 раз в день. Необходимо избегать перееданий.
• Диета должна способствовать снижению массы тела, а также холестерина, это хорошо влияет на состояние суставов и прогноз.

Правильное питание при подагре снижает потребность в медикаментозных средствах. Диета – отличный способ улучшить состояние здоровья.

Купирование приступа

Во время острой подагрической атаки возникает выраженная боль в суставах, которая требует симптоматического лечения. В этот момент снижение уровня мочевой кислоты в крови не имеет смысла, поскольку большая часть уратов находится в полости сустава.

Медикаментозное лечение подразумевает использование следующих препаратов:

1. Колхицин – лучшее средство для лечения подагрической атаки. Это лекарство в средней дозировке эффективно снижает интенсивность симптомов воспаления. Кроме купирования боли и воспаления, колхицин обладает способностью снижать количество уратов в суставной полости. К сожалению, препарат довольно трудно найти в российских аптеках, поэтому многие пациенты покупают его из-за границы.
2. Нестероидные противовоспалительные препараты – также являются достойной альтернативой колхицину. Рекомендуется применять селективные НПВП – мелоксикам, целекоксиб, эторикоксиб. Эти препараты в меньшей степени влияют на функцию печени и желудка. Это особенно важно при подагрической атаке, поскольку иногда требуются довольно большие дозы нестероидных лекарств.

Еще статьи: Как лечить челюстной сустав отзывы?

Еще одним способом лечения острого воспаления может быть удаление суставной жидкости с последующим введением в полость сустава глюкокортикостероидов. Этот способ довольно инвазивный, но по результатам клинических исследований превосходит в эффективности лечение НПВП.

Применяют суставные инъекции при невозможности применения пероральных препаратов, а также у больных с поражением одного крупного сустава.

Поддерживающее лечение

После купирования острой подагрической атаки всем больным назначается поддерживающая терапия. При подагре ею является так называемое антигиперурикемическое лечение. Оно направлено на снижение уровня мочевой кислоты в крови.

Антигиперурикемическая терапия позволяет растворить уже имеющиеся скопления уратов, а также предотвратить образование новых гранулем. С этой целью применяются:

1. Аллопуринол – основное средство для лечения подагры. Этот дешевый и доступный препарат эффективно снижает уровень мочевой кислоты в крови пациента. Дозу увеличивают при наличии камней в лоханочной системе почек. Дозу аллопуринола контролирует лечащий врач, дозировка постепенно увеличивается до достижения приемлемого уровня.
2. Фебуксостат (Аденурик) – альтернативное средство при неэффективности или непереносимости аллопуринола. Лучше всего действует у больных с имеющейся почечной недостаточностью.
3. Препараты резерва – урикозурические агенты. Среди них такие препараты, как пробенецид, сульфинпиразон. Могут использоваться только при сохранной почечной функции.

Чтобы в первые месяцы лечения аллопуринолом суставные атаки не рецидивировали рекомендуется применять колхицин в малой дозировке даже при отсутствии суставных проявлений.

Почему подагра считается королевской болезнью

Сустав воспаляется из-за накопления в нем солей мочевой кислоты

Почему считается, что подагра - королевская болезнь? Даже причисление вас к аристократическому сословию из-за этой болезни вряд ли будет тешить ваше самолюбие. Боли при подагре настолько мучительны, что даже настоящий аристократ без колебаний расстался бы со своими сословными корнями и присоединился к простолюдинам, лишь бы эти боли исчезли.

Копить не всегда полезно

Сколько в мире королей или царствующих особ? Если судить по количеству болеющих подагрой, то должно быть не менее 10 миллионов. Но в это трудно поверить. А вот статистика распространенности данного заболевания не оставляет сомнений. Что же провоцирует этот недуг у такого большого количества людей?

Мы не рождаемся с подагрой, да и большинство недугов человека возникает вместе с грузом прожитых лет. Многие заболевания носят «накопительный» характер. В нашем организме задерживаются в различных органах вещества, небольшое количество которых вначале не оказывает существенного влияния на жизнедеятельность, но потом, достигая критического уровня, вызывает заболевание.

Подагра - типичный представитель такого накопления вредных веществ, а именно - мочевой кислоты в тканях и суставах организма. Следует сказать, что встречаются люди, и их немало, с функциональными нарушениями организма: например, с усиленным образованием этих мочекислых соединений, с дисфункцией почек либо с обоими нарушениями одновременно. В таких случаях подагра развивается чаще.

Накопление мочекислых соединений в тканях или суставных сумках до определенного уровня вызывает подагру, что в переводе с греческого означает «ножной капкан». Если болезнь локализуется в суставах ног, то в хронической фазе ее развития человеку грозит обездвиживание, - отсюда и пошло название недуга.

Королевский рацион и его влияние на здоровье

Болезнью страдали богатые люди и царственные особы

Кто придумал, что подагра - болезнь королей? Наверно, не сами царственные особы. К тому же этим недугом страдали не все владельцы короны, а в первую очередь короли-обжоры. В давние времена жирная мясная пища, копчености, алкоголь и прочие деликатесы в больших количествах были возможны только на столах высокопоставленных особ, отсюда и название подагры - «царская болезнь», или «болезнь королей». У простолюдинов подагра встречалась гораздо реже.

Удивительно, что история не сохранила упоминаний об этой болезни у царствующих особ женского пола. Возможно, королевы скрывали безобразные утолщения суставов. Но, вероятнее всего, причина в том, что подагра у женщин встречается гораздо реже, чем у мужчин. Оказывается, в женском организме процессы преобразования мочевой кислоты протекают несколько по-иному и не настолько часто приводят к образованию подагрических узлов (тофусов). Только уже после проявления менопаузы обнаруживается подагра у женщин, когда уровень эстрогенов (женских половых гормонов) значительно снижается. Но тофусы при этом могут и отсутствовать. Несмотря на несколько отличную симптоматику заболеваний у мужчин и женщин, лечение будет одинаковым и может зависеть от индивидуальных особенностей заболевшего.

Подагра, поражающая суставы, обусловлена плохой проводимостью мочевой кислоты из почек, происходящей за счет патологического нарушения обменных процессов в организме. В результате в организме откладываются мочекислые соединения. Это продукт распада пуринов и преобразования мочевой кислоты, которая появляется в крови при чрезмерном употреблении человеком жирной пищи, алкоголя, пива, шоколада, какао и других продуктов. Поэтому для восстановления нормального обмена веществ очень важен правильный рацион.

Симптомы заболевания подагрой

Воспаленная косточка с отеком - типичные симптомы острого приступа болезни

Подагра вначале проявляется в острой форме. Ее симптомы таковы: ноющая боль в суставе, появление отечности в районе сустава, покраснение кожи вокруг него и местное повышение температуры, а зачастую и озноб. Прикосновение к опухшему суставу вызывает ощущение острой и почти нетерпимой боли, которую дают выпавшие из ткани сустава кристаллы мочевой кислоты. Все это проявления острой фазы подагры.

Симптоматично и то, что острая фаза может пройти иногда и без лечения, а после того, как пациент забыл о болезни, неожиданно возникнуть снова. При повторных воспалениях суставов в них накапливаются кристаллы мочевой кислоты и образуется белые подагрические узелки - тофусы. Сами по себе они безболезненны, но свидетельствуют о хронической фазе заболевания.

Тофусы при подагре - не единственное проявление этого заболевания, скорее, это ее последняя стадия. Тофусы могут лопаться, из них вытекает беловатая жидкость, в которой можно разглядеть беловатые кристаллы. Это означает, что наступила хроническая фаза подагры, которая приводит к деформации суставов и даже потери подвижности.

Роль диеты в комплексном лечении недуга

При проявлениях острых симптомов заболевания надо немедленно обращаться к врачу, пройти обследование и получить назначения. При данном заболевании ни в коем случае нельзя заниматься самостоятельным лечением. Это нередко приводит к инвалидности больного подагрой.

Однако можно самостоятельно начать профилактическое лечение с помощью диеты, в которой исключаются продукты, содержащие большое количество пуринов. Пурины - это важные составляющие любой клетки. Некоторая их часть образуется в организме, но большая часть поставляется в него с пищей. Организм преобразует пурины, и часть распада превращается в мочевую кислоту, избыток которой выводится из организма почками. Если почки не справляются с этой задачей, она накапливается в организме и преобразуется в кристаллы, они-то и вызывают болезненные симптомы.

Означает ли это, что при заболевании подагрой нельзя употреблять продукты, содержащие большое количество пуринов? Необязательно. Например, чай и кофе - рекордсмены по содержанию пуринов, но пурины, содержащиеся в них, не расщепляются на мочевую кислоту. Поэтому лечение подагры диетой лучше всего начинать вместе с профессиональным диетологом.

Малоэффективным будет лечение подагры медикаментами без соблюдения диеты с низким содержанием пуринов или с их максимальным ограничением.

Med - View Articles

Диагностика подагры

Еще статьи: Снять воспаление суставов

Питание при подагре

• Полезны крупяные блюда.

Med - View Articles

• генетическая предрасположенность, связанная с наследственным нарушением обмена пуриновых оснований, недостатком специфических ферментов;
• ожирение, сахарный диабет, метаболический синдром, заболевания почек, печени, климактерический период у женщин, прием некоторых лекарственных препаратов;
• спровоцировать приступ может также переохлаждение организма – купание в холодном водоеме, ношение мокрой обуви – или, наоборот, перегрев – баня, сауна, длительное пребывание на солнце.

Мировая статистика отмечает, что болезнь стремительно молодеет, поражая людей работоспособного возраста. Все чаще от подагрического артрита страдают женщины. Жертвами подагры становятся не только «аристократы», но и люди, ведущие аскетический образ жизни.

Недавние исследования американских и канадских врачей показали, что риск заболеть подагрой возрастает на 85% у любителей сладкой газированной воды.

Диагностика подагры

Ежегодно принципы и методы диагностики заболевания меняются. Ученые работают над поиском новых, более эффективных и надежных способов выявления признаков подагры.

Проблемами подагры занимаются врачи-ревматологи, а в городских поликлиниках им помогают терапевты и хирурги.

Стандартное обследование при подозрении на подагрический артрит включает:

• биохимический анализ крови на мочевую кислоту;
• рентгеновское исследование больного сустава;
• пункция синовиальной жидкости из пораженного сустава, поиск в ней кристаллов моноурата (МУН) и бактериальный посев для выявления возможной инфекции.

Лечение и профилактика подагры

Лечебная тактика зависит от выраженности проявлений, характера течения подагры, стадии процесса и индивидуальных особенностей организма. Кроме того, у большей части применяемых для лечения медикаментов имеется ряд ограничений и побочных действий, которые обязательно учитывает врач. Самолечение при подагре недопустимо.

Основные цели лечения: снять боль и воспаление, уменьшить концентрацию мочевой кислоты в крови. Для этого используют:

• нестероидные противовоспалительные средства, иногда гормональные препараты;
• лекарства, снижающие концентрацию мочевой кислоты в крови (препараты колхицина);
• средства, усиливающие выведение мочевой кислоты (препараты аллопуринола).

Лечить острый приступ подагры, особенно возникший впервые, желательно в стационаре. Необходима иммобилизация сустава, для чего назначается постельный режим.

Все медикаментозные средства имеют лишь второстепенное значение. Главный шаг в лечении и профилактике подагры – за пациентом. Изменение образа жизни и питания нормализует уровень мочевой кислоты в крови, и симптомы болезни отступают.

Тем, кто находится в группе риска развития подагры, следует полностью исключить спиртное, в том числе пиво, с осторожностью относиться к посещению парной, сауны, хамама. Избегать переохлаждения, стрессов, работы на износ. Большое значение имеют коррекция избыточной массы тела, борьба с гиподинамией, полноценные интимные отношения в семье, что нормализует гормональный фон.

Питание при подагре

О важности правильного питания при подагре знает каждый, кто хотя бы раз испытал на себе ее атаку. Подагра не любит умеренности, она обожает пищевые излишества либо полное голодание. Человек, желающий победить эту болезнь, должен питаться рационально.

• Большое значение имеет питьевой режим. Мочевая кислота ограниченно растворяется в жидкости, поэтому чем больше воды выделяется почками за день, тем больше мочевой кислоты выводится из организма. Если нет патологии сердечно-сосудистой системы, почек, рекомендуется употреблять в сутки не менее полутора-двух литров жидкости, особенно в жару. Для больных подагрой полезны слабощелочные минеральные воды. Хорошо утоляют летнюю жажду морсы и квас. Очень осторожно нужно относиться к кофе, шоколаду, какао. Чай можно пить только некрепкий.
• Соотношение мясной и растительной пищи должно быть 1:3. Из животной пищи допустимо нежирное отварное мясо один-два раза в неделю. Бульон, оставшийся после варки, употреблять нельзя. То же самое относится к рыбе и птице.
• Следует исключить из рациона субпродукты, мясные копчености и консервы, сало.
• На молочные продукты ограничений практически нет. По возможности желательно снижать их жирность.
• Можно включить в меню одно куриное яйцо в день.
• Полезны крупяные блюда.
• Из овощей и фруктов допустимо все, за исключением щавеля, шпината, малины, инжира, цветной капусты. Под запретом бобовые. А вот цитрусовые полезны.

Как видим, питание при подагре разнообразное, без резких ограничений. Придерживаясь его принципов и постепенно снижая калорийность рациона, можно избежать повторных приступов суставных болей и продлить активное долголетие.

Недавнее исследование на основе более 20 млн историй болезни выявило удивительный факт. Повышенный уровень мочевой кислоты в крови надежно защищает человека от тяжелого заболевания нервной системы – рассеянного склероза. Есть предположение, что мочевая кислота блокирует окисление аминокислот в оболочке нервных волокон, препятствуя ее разрушению.

Эксперт: Галина Филиппова, кандидат медицинских наук, врач-терапевт

Подагра – «болезнь королевских кровей»?

Подагра мучает человечество испокон веков. Еще в трехсотые годы до нашей эры появились первые записи об этой хвори, именуемой в народе «болезнью королей». Симптомы подагры проявляются в среднем у трех человек из тысячи. Отчего? Сначала посмотрим в справочнике определение.

Итак, «подагра» в переводе с греческого означает «ножной капкан». Заболевание характеризуется отложением кристаллов уратов в форме моноурата натрия или мочевой кислоты в различных тканях организма. Давайте попробуем объяснить проще: подагра – это болезнь, связанная с обменом веществ. Вдруг по какой-то причине в этой системе возникает сбой, в результате которого кристаллы мочевой кислоты перестают выводиться из организма в полной мере. В итоге они начинают откладываться в суставах в виде кристаллов. Возникают сильные боли, сустав распухает. По результатам исследований, заболеванию подвержены в основном мужчины старше сорока лет и женщины после менопаузы. Но сейчас эта болезнь, как и большинство других, помолодела.

Почему «королевская»?

Отчасти свое название в народе подагра получила оттого, что исстари поражает богатых и успешных особ. Это болезнь образа жизни. Она развивается в результате употребления большого количества алкоголя и жирной пищи. Во времена правления королей низшее сословие не могло себе позволить такого пира на столе. От этого подагрой болели только знатные люди. Сейчас все изменилось. Большое количество фаст-фуда и злоупотребление спиртным привело к увеличению числа заболевших за последние несколько лет.

Причины отложения кристаллов урины.

1. Здоровые почки не могут выводить большое количество мочевой кислоты
2. Мочевая кислота вырабатывается в нормальных количествах, но больные почки не могут ее выводить

Удивителен тот факт, что кристаллики мочевой кислоты схожи с кристаллами кофеина. Именно поэтому часть ученых считает, что у больных подагрой есть шанс стать гениями, ведь кофеин – стимулятор умственной деятельности.

Симптомы подагры

Подагра может поразить любую часть опорно-двигательного аппарата (от ступни до локтей). Но чаще всего воспаляется сустав большого пальца на ноге, коленный или голеностопный. Общие симптомы приступа подагры таковы:

• внезапные болевые ощущения, при которых невозможно прикоснуться к больному суставу, возникают рано утром или ночью.
• сильный жар. Температура тела может достигать 39-40 градусов.
• быстрый отек – разбухает настолько, что напоминает ногу слона.
• больным суставом невозможно двигать.
• продолжительность приступа от трех до десяти дней.

При повторном кризе существует опасность заражения соседних суставов, что может повлечь их частичное разрушение. Последующий инцидент весьма непредсказуем, он резко возникает, и его продолжительность колеблется в самом разном диапазоне – от трех месяцев до двадцати лет.

Появившиеся наросты со временем лопаются и можно увидеть беловатые кристаллы мочевой кислоты. Солевые отложения мешают вести полноценную жизнь. Они вызывают интенсивные боли. Без обезболивающих препаратов человеку сложно терпеть, и обычный аспирин тут не поможет.

Еще статьи: Тайские мази для суставов со змеиным ядом

Главным осложнением подагры является возникновение мочекаменной болезни. Камни в почках могут стать причиной почечной недостаточности, которая сложно лечится и приводит к летальному исходу.

Виды болезни «царских особ»

В медицине принято различать два вида подагры – острую и хроническую.

Острая подагра протекает почти без симптомов. Тревожит она только во время болезненных приступов. Чем дольше человек игнорирует болезнь, тем чаще повторяются подагрические припадки.

Хроническая подагра обычно возникает после прохождения периода острого вида заболевания, поражая те же суставы. Первыми криками помощи пораженного участка становится хруст при движениях, резкие болевые ощущения при чрезмерной нагрузке. Боли терпимые, но постоянные, иногда длятся по несколько месяцев. Со временем сустав и вовсе деформируется. Если долго не лечить болезнь, то возможна полная потеря трудоспособности. Именно хроническая подагра приводит к мочекаменной болезни, циститу.

Какую болезнь называют королевской? Какие люди, в большинстве своем, страдали этой болезнью?

Александр Жуков

«Королевская» болезнь.
В переводе с греческого эта болезнь звучит как «нога в капкане» . Нам известно другое ее название – отложение солей.
В числе обладателей неприятной болезни – Александр Македонский, Генрих VI, Кромвель, кардинал Мазарини, Иван Грозный, Петр I, Микеланджело, Пушкин, Тургенев, Мопассан, Стендаль, Колумб, Ньютон, Чарлз Дарвин.

Александр Жигулин

Королевской болезнью страдали люди со слабой свертываемостью крови. Ей болели многие королевские особы

Гемофилия.

Возможно Вы имеете в виду гемофилию?
Обычно болезнью страдают мужчины (наследование, сцепленное с полом) , женщины же выступают как носительницы гемофилии, которые сами ей не болеют, но могут родить больных сыновей или дочерей-носительниц. Самой известной носительницей гемофилии в истории была королева Виктория; по-видимому, эта мутация произошла в её генотипе de novo, поскольку в семьях её родителей гемофилики не зарегистрированы. Гемофилией страдал один из сыновей Виктории (Леопольд, герцог Олбани) , а также ряд внуков и правнуков (родившихся от дочерей или внучек) , включая российского цесаревича Алексея Николаевича.
Гемофилия - наследственное заболевание, связанное с нарушением коагуляции (процесс свертывания крови) ; при этом заболевании возникают кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы, как спонтанные, так и в результате травмы или хирургического вмешательства.
Гемофилия появляется из-за изменения одного гена в хромосоме X. Различают три типа гемофилии (A, B, C).

Скорей всего это подагра-болезнь королей, следствие обильных трапез и возлияний красного вина. В суставах собирается мочевая кислота, которая деформирует их.

В переводе с греческого эта болезнь звучит как «нога в капкане» . Нам известно другое ее название – отложение солей
РЕЧЬ о подагре – одном из самых распространенных недугов преуспевающих, активных, жизнерадостных мужчин.
Если подагра - удел людей талантливых и успешных, то перечень знаменитых подагриков эту версию только подтверждает. В числе обладателей неприятной болезни - Александр Македонский, Генрих VI, Кромвель, кардинал Мазарини, Иван Грозный, Петр I, Микеланджело, Пушкин, Тургенев, Мопассан, Стендаль, Колумб, Ньютон, Чарлз Дарвин.

Правильно, речь идет о гемофилии. А королевской она названа, потому, что передаваемая по наследству болезнь хорошо прижилась в королевской семье, где спокойно брат женился на сестре и инцест не был грехом, а уж о кузенах и говорить нечего. Мать является кондуктором - переносчиком болезни, а болеют мужчины - сыновья, переносится гемофилия Х-хромосомой по рецессивному типу. Но женщина тоже может болеть, если у нее обе ХХ-хромосомы гемофильные или у нее половой набор ХО, т. е. второй Х-хромосомы нет. Также необходимо узнать, страдали ли кровотечениями или большими синяками после незначительных травм братья мамы больного или ее дяди со стороны ее мамы.

Начиная с самых древнейших времен, люди страдали подагрой. Это заболевание суставов даже получило название «болезнь королей», потому что именно богатые люди употребляли в пищу много жирного мяса и рыбы, а также спиртных напитков.

Со времен Гиппократа подагру уже пытались лечить – долгое время это были средства народной медицины.

Современные достижения науки наряду со знаниями древних привели к созданию прогрессивных способов терапии этого заболевания.

Что это за болезнь?

Подагрический артрит, или острое воспаление суставов, как заболевание возникает из-за нарушения обмена веществ в организме, которое приводит к избыточному накоплению в тканях уратов - кристаллов солей мочевой кислоты.

Ураты накапливаются как внутри суставов, так и вокруг них, выбирая места с наименьшим кровоснабжением – хрящи и сухожилия.

Как правило, поражаются периферические суставы, например, суставы пальцев на ногах, но постепенно болезнь переходит и на колени. Так же обстоит дело и на руках – подагра развивается от пальцев до локтей.

Рис.: развитие подагры

Белые клетки крови начинают борьбу с уратами, но не справляются и в местах их скопления возникает воспалительный процесс.

Постепенно в местах скоплений солей возникают шишки – тофусы при подагре, которые можно заметить уже невооруженным взглядом.

Если подагрический артрит переходит в хроническую форму, это приводит к деформации суставов.

Причины развития заболевания

Подагрический артрит зачастую возникает у людей, страдающих:

• нарушениями механизма вывода из организма мочевой кислоты из-за недостаточной функции сердца и почек
• ожирением
• диабетом

Иногда гиперурикемия (повышенное содержание уратов в крови) возникает у людей с заболеваниями крови - лейкемией, анемией, злокачественными новообразованиями и псориазом.

Фото: подагра на суставах пальцев рук

Часто причиной развития подагры становится наследственная предрасположенность.

Но в целом, ее можно назвать болезнью благосостояния - обнаружена тесная связь ее возникновения с потреблением пищи, содержащей повышенное количество белка и алкоголя.

Признаки и симптомы

Заподозрить подагрический артрит можно во время первого острого приступа, который зачастую не провоцируется внешними факторами, и происходит в ночной период.

Можно выделить типичные признаки развития подагрического приступа :

• в суставе появляется сильная боль, чаще всего она возникает в области большого пальца ноги, но иногда это щиколотка, локоть или запястье;
• на больном месте появляется отек, кожа становится красной и приобретает блеск, появляется ощущение жара в суставе.

Вышеперечисленные симптомы возникают или одномоментно, или проявляются в течение нескольких минут (часов) и иногда сопровождаются лихорадкой и ознобом.

Более специфично признаки подагры различаются по полу больных:

• у мужчин возникает резкая, практически непереносимая боль в пораженном суставе, припухлость и покраснение кожи. Заболевание прогрессирует быстрее и чаще поражает суставы рук.
• у женщин зачастую поражается только один сустав, а соседние затрагиваются подагрой только в случае несвоевременного лечения. Помимо типичных симптомов, у женщин появляется общее недомогание, нервозность, шелушение кожи на месте больного сустава, неподвижность пораженной конечности.

Хроническая подагра отличается тем, что приступы становятся все чаще, а бессимптомные интервалы - короче.

Поражаются другие суставы, конечности теряют подвижность, появляются подагрические узлы – тофусы.

Что может способствовать обострению?

Выделяют основные факторы риска обострения подагры :

• мужской пол;
• возраст за 50 лет;
• слабость скелетных мышц;
• ожирение;
• алкогольная интоксикация;
• колебания уровня pH крови;
• уменьшение выводы мочевой кислоты почками.

Специалисты считают, что причиной острого приступа могут стать :

• употребление в пищу продуктов, богатых пуринами – печени, красного мяса, морепродуктов, бобовых;
• прием алкоголя – сухих вин и, в особенности, пива;
• лекарства, способствующие гиперурикемии (например, витамин А).
• артериальная гипертония;
• физические перегрузки;
• переохлаждение;
• ношение тесной обуви.

Если не начать своевременное лечение, острые приступы подагры быстро перерастут в хронические.

Методы диагностики заболевания

Возникновение боли в суставах - это повод немедленно обратиться к врачу, который исключит другие артрические состояния – системную красную волчанку и ревматоидный артрит, имеющие сходные с подагрой симптомы.

Рис.: поражение сустава при системной красной волчанке

В комплекс диагностических методов для выявления данного заболевания входят:

• анализ крови , который покажет, повышен ли уровень уратов. Хотя есть случаи, при которых кристаллы мочевой кислоты содержатся в крови на нормальном уровне, но подагра возникает.
• взятие образца ткани (под местной анестезией) или внутрисуставной жидкости (процедура очень болезненна, но необходима) на предмет наличия в них игольчатых кристаллов уратов.
• рентгенографические исследования , показывающие подагрические повреждения кости и тофусы.

Диагноз «подагрический артрит» ставится на основе анамнеза и клинического обследования пациента.

Видео: как выглядят пораженные подагрой суставы конечностей

Чем опасна «царская болезнь»?

Что провоцирует подагра? Поскольку болезнь напрямую связана с гиперурикемией, отсутствие лечения приводит к накоплению избытка солей мочевой кислоты в организме и последующим изменениям во внутренних органах (в первую очередь, в почках).

В четверти всех случаев у больных подагрой со временем развивается мочекаменная болезнь и почечная недостаточность.

Рис.: мочекаменная болезнь

Другими возможными осложнениями подагры являются:

• появление подагрической почки (поражение тканей);
• полный отказ почек;
• эрозийно-деструктивный полиартрит;
• выраженный атеросклероз.

Как избавиться от солевых отложений при подагре? О народных методах лечения читайте в статье о том,

как лечить отложение солей в суставах

Надоели хронические боли в суставах? Снять симптомы можно с помощью мази с противовоспалительным эффектом. Узнайте об этом подробнее тут.

Способы лечения подагры

В лечении подагры важен комплексный подход. Непременным условием является нормализация баланса процесса обмена веществ, восстановление функции почек и назначение лекарственных препаратов.

Общий план лечения включает в себя снятие болевых ощущений и постоянный прием необходимых медикаментов во избежание повторных приступов и предупреждения последующего отложения уратов.

Медикаментозное лечение

Для лечения острых приступов применяется колхицин, после приема которого боль спадает в течение 12 часов и пропадает полностью за 48 часов.

Еще статьи: Уколы для суставов в колено

Для снятия болей используются и нестероидные противовоспалительные препараты (ибупрофен, диклофенак, индометацин и т.п.).

Фото: препарат колхицин для лечения подагры

Также для лечения широко назначаются кортикостероиды (например, диспропан), являющиеся мощными противовоспалительными препаратами.

Помимо этого, прописываются препараты, выводящие мочевую кислоту (как правило, это аллопуринол).

Имеет место и лечение подагры мазями, оказывающими местное обезболивающее и противовоспалительное действие.

Следует помнить, что медикаментозная терапия, проводимая своевременно, может решить проблему подагры раз и навсегда.

Кроме того, для купирования приступов заболевания применяют компрессы с 50%-ым раствором димексида, обладающим выраженным обезболивающим и противовоспалительным действием.

Для этого смешивают 1 ст.л. раствора димексида с 1 ст.л. воды и ампулой новокаина или анальгина, накладывают компресс на пораженный сустав на 30-40 мин. Обычно курс лечения раствором димексида составляет 10-20 процедур.

Аппаратное лечение

Этот вид терапии помогает снимать острые приступы заболевания.

Чаще всего применяются:

• ультрафиолетовое облучение пораженного места, например, коленного сустава, которое может помочь еще до появления припухлости и покраснения, т.е. остановить приближающийся приступ подагры
• лечение с помощью ультразвука : таким образом на больной сустав оказывается рассасывающее, болеутоляющее и противовоспалительное действие.
• лазеротерапия : лазером разрушают скопления солей в суставах (так называемые тофусы).
• ультрафонофорез с гидрокортизоном (иногда сочетают с терапией ультразвуком): помогает ослабить воспалительный процесс, усилить лимфо- и кровообращение и ускорить выведение солей из пораженных тканей.

Особенно помогает аппаратное лечение при сочетании хронического подагрического артрита с остеоартрозом.

Гомеопатия

Для лечения этого заболевания применяются гомеопатические препараты China, Sabina, Colchicum, Berberis .

Они могут исправить мелкие деформации, снять припухлость, а также исправить сопутствующие нарушения.

Необходимый препарат подбирается индивидуально специалистом-гомеопатом.

Физиотерапия

В ремиссионный период заболевания применяется теплолечение:

• аппликации с грязями;
• аппликации озокеритом или парафином.

Такое лечение уменьшает боли, выраженность воспалительного процесса и улучшает функцию суставов.

Также нередко в качестве метода реабилитации назначается санаторно-курортное лечение, включающее бальнеотерапию (йодобромные, радоновые, хлоридно-натриевые и сероводородные ванны).

Бальнеотерапия способствует:

• улучшению микроциркуляции и кровообращения в тканях;
• усилению работы почек и печени;
• нормализации показателей липидного обмена в организме.

В комплексном лечении могут дополнительно применяться прием щелочной минеральной воды и диетическое питание.

Хирургическое лечение

Хирургическим путем часто проводится пункция сустава с одновременным введением во внутрисуставное пространство кортикостероидов.

Иногда оперативно удаляют уратные отложения, крупные подагрические узлы (особенно при свищах и изъязвлениях кожи).

Ударно-волновой терапией разрушают камни в почках, которые потом выводятся с мочой.

В некоторых случаях при значительном разрушении хрящей после удаления тофусов прибегают к восстановительной хирургии суставов (артропластика).

Лечение по методу доктора Бубновского

По методике доктора Бубновского используется лечебная гимнастика и кинезитерапия.

Специально подобранный комплекс упражнений заставляет нормально функционировать опорно-двигательный аппарат, вследствие чего можно избавиться от подагры и болей, ее сопровождающих.

Видео: гимнастика для суставов по Бубновскому

Новое в лечении подагры

На сегодняшний день нововведения в лечении заболевания заключаются в:

• создании новых лекарств из класса нестероидных противовоспалительных препаратов: Целебрекс, Аркоксиа, Нимесулид фулфлекс и др., которые значительно мягче действуют на желудочно-кишечный тракт, чем их предшественники.
• применении аппаратного очищения крови от мочевой кислоты (плазмофорезогемосорбция). Этот новый метод лечения считается щадящим и проводится на специальном медицинском оборудовании.

Диета

Питание является неотъемлемой частью лечения подагры, оно включает в себя соблюдение особого режима.

Меню при подагре должно обрести изменения.

Так, необходимо сократить до минимума:

• мясные продукты, включая печень (допускается только постная говядина)
• рыбные продукты, включая морепродукты (допускаются только нежирные сорта крупной рыбы)
• употребление бобовых культур, щавеля, баклажанов, цветной капусты, грибов, редиса
• употребление шоколада
• количество маринадов, консервов, соленых сортов сыра

Кроме того, необходимо снизить количество употребляемого молока, сливочного масла и яиц.

Алкогольные напитки при подагре следует полностью исключить.

Увеличивается же в рационе количество углеводистой пищи:

• мучных блюд
• кисломолочных продуктов
• большинства овощей
• зеленого чая и ягодных морсов
• сладких десертов (мармелад, зефир)
• растительных масел (оливкового, подсолнечного, льняного)

Рецепты при подагре могут быть самыми разнообразными.

Например, будет полезен вегетарианский борщ на овощном бульоне, заправленный при подаче сметаной и петрушкой, любые вегетарианские супы или же разные варианты овощных рагу.

Ориентироваться в рационе питания больные подагрой могут на меню диетических столов № 5, 6 и 8.

Как снять обострение самостоятельно?

Во время обострения заболевания необходим прием ибупрофена, диклофенака или других нестероидных обезболивающих противовоспалительных препаратов.

В первые часы от начала приступа также можно принимать препарат колхицин.

Кроме того, для облегчения состояния нужно пить много жидкости, обеспечивать конечности покой, а на пораженное место периодически прикладывать холодные компрессы.

Почему болит поясница? Узнайте,

почему возникают боли в пояснице

На нашем сайте.

Самая распространенная причина болей в пояснице - остеохондроз. Информацию о симптомах и лечении заболевания вы сможете найти тут.

Возникают невыносимые боли в пятках? Возможная причина этого - пяточная шпора. Узнать о заболевании можно здесь.

Профилактика развития

Если существует наследственная предрасположенность к подагре, нужно проводить профилактические меры по снижению содержания в крови уратов, которые могут в какой-то момент спровоцировать приступ болезни.

Для этого нужно:

• соблюдать режим питания, отказавшись от богатых белком продуктов и увеличив потребление жидкости;
• полностью исключить алкоголь;
• контролировать свой вес, не давая возникнуть ожирению;
• регулярно проходить медицинские осмотры и делать анализы крови.

Часто задаваемые вопросы

Наибольший интерес у пациентов вызывают такие темы, связанные с подагрой:

К какому специалисту обращаться?

С подозрением на подагру можно обратиться к следующим специалистам – терапевту, ревматологу, нефрологу, урологу. Они назначат анализы и поставят диагноз.

У меня плоскостопие и появилась шишка на пальце – это подагра?

Подагра не связана с плоскостопием, это болезнь нарушения обмена веществ.

Каков прогноз?

При своевременном лечении и соблюдении здорового образа жизни прогноз самый благоприятный.

Что будет, если заболевание не лечить?

В этом случае может наступить инвалидизация.

Дают ли инвалидность?

Подагра относится к системным заболеваниям, которые могут стать причиной назначения инвалидности.

Так, при подагрическом артрите 4 степени, сопровождающимся наличием крупных тофусов и выраженным поражением почек дают 1 группу инвалидности. Артрит 3 и 2 степени получают соответственно 2 и 3 группу инвалидности.

Если же подагрический артрит имеет 1 степень и характеризуется редкими приступами без поражения почек, то выписывают ограничение по линии ВКК.

Кто чаще болеет данным недугом?

Более 70% всех больных подагрой – это мужчины старше 50 лет. Объясняется такое положение вещей дефектом мужской хромосомы и склонностью сильного пола к заболеваниям почек.

К тому же, неправильный образ жизни, включающий в себя злоупотребление алкоголем и жирной пищей, чаще ведут именно мужчины.

Женщины же заболевают подагрой преимущественно в период менопаузы. Дети страдают эти заболеванием крайне редко.

Каковы основные правила контроля за течением заболевания?

Для того чтобы контролировать состояние здоровья при подагре и предотвращать возникновение подробных приступов, нужно:

• постоянно проходить биохимические анализы крови на предмет содержания в ней солей мочевой кислоты;
• при необходимости делать пункции внутрисуставной жидкости;
• полностью соблюдать предписания врача и подагрическую диету.

Видео: диагностика и лечение

Самый распространенный миф, связанный с подагрой, - это неверное представление о том, как выглядит пораженный сустав.

Многие считают, что вальгусная деформация сустава большого пальца ноги, так называемая «шишка» и есть подагра.

На самом же деле «шишка» – это болезнь стопы ортопедического характера, не имеющая ничего общего с подагрой - заболеванием обмена.

Еще один распространенный миф - избавиться от подагры можно, промыв пивом почки.

На самом же деле пиво категорически противопоказано при подагре: в нем содержится большое количество пуринов - веществ, которые и провоцируют это заболевание.

Также существует мнение, что данное заболевание - это болезнь алкоголиков .

Да, алкоголь негативно влияет на функцию почек, что усугубляет подагрические процессы, но спровоцировать болезнь может только сочетание нескольких неблагоприятных факторов.

Алкоголь не играет здесь ведущей роли.

Кроме того, некоторые люди считают, что подагра не лечится .

Однако это не так.

Народная медицина зачастую доказывают свою несостоятельность в вопросе лечения подагры, но комплексное сочетание современных методов дает очень благоприятный эффект.

Сегодня подагра хорошо поддается контролю и лечению, но только у дисциплинированных пациентов!

Узнайте, какими заболеваниями страдали известные правители государств, и что послужило причиной этих болезней.

По сути

Во времена, когда в мире процветали монархии, территорию государства можно было смело считать владениями королевских семей. Дабы сохранить все государственные блага в своих руках, сильные мира сего часто заключали браки с представителями своего рода.

О такой науке, как генетика в те времена еще никто не знал, поэтому многие королевские семьи страдали наследственными заболеваниями. Всему виной были родственные браки, которые стали причиной кровосмешений и генетических аномалий. Кроме того, здоровье некоторых государей ухудшалось в силу их специфического образа жизни.

Болезни фараонов

В Древнем Египте инцест (половая связь между кровными родственниками) был довольно распространенным явлением. Фараоны заключали браки со своими сестрами, тем самым подрывая здоровье последующим поколениям. Жертвой такого брака стал и фараон Тутанхамон.

Примечательно, что Тутанхамон всегда изображался сидящим на троне. Оказывается, у молодого фараона были серьезные проблемы со здоровьем. Тутанхамон с детства не мог стоять на ногах. Некоторые ученые полагают, что всему виной были серьезные инфекционные заболевания, которые поразили кости ног. Однако с помощью генетической экспертизы удалось установить, что Тутанхамон был сыном фараона Эхнатона и его сестры.

Известный египтолог Захи Хавасс считает, что Тутанхамон страдал рядом генетических заболеваний, вследствие чего у него были обнаружены отклонения в строении опорно-двигательного аппарата. Прожил фараон всего 19 лет.

Почему жены Генриха VIII не могли родить?

У обеих жен короля Генриха VIII - Екатерины Арагонской и Анны Болейн - постоянно были выкидыши. Ученые-генетики считают, что причиной всему послужила редкая генетическая болезнь монарха - синдром Мак-Леода. Это заболевание поражает только мужчин в возрасте около 40 лет. Характерными симптомами синдрома Мак-Леода являются болезни сердца, нарушения в опорно-двигательном аппарате, психические отклонения, а также проблемы в работе эндокринной системы.

Известно, что к 50 годам своей жизни король Генрих VIII весил 180 килограмм. Монарх жаловался на мышечную слабость, депрессии, а также по некоторым данным у Генриха VIII был сифилис.

Подагра - королевская болезнь

Подагру можно считать древнейшим заболеванием, которую описывал еще Гиппократ. В переводе с греческого языка, слово «подагра » означает «нога в капкане». Этим недугом преимущественно страдали короли и представители аристократической знати. Всему виной образ жизни, который вели «сливки» общества тех времен.

Симптомы недуга весьма болезненны. Время от времени больному тяжело передвигаться из-за сильных болей в суставах. Это происходит из-за того, что в суставах откладываются соли мочевой кислоты, которые мешают нормальному их функционированию.

Подагра возникает вследствие чрезмерного употребления мяса и алкоголя (особенно пива), а также малоподвижного образа жизни. Стоит отметить, что аристократы тех времен не отличались отменной физической формой, а также практически каждый день они употребляли мясо. Поэтому подагру принято считать «королевской болезнью».

В основном подагра настигала мужчин. У представителей сильного пола к этой болезни есть генетическое предрасположение, к тому же женщины питались умереннее мужчин, и не злоупотребляли алкоголем.

Закат империи Габсбургов

Династия Габсбургов владела настолько огромными территориями, что в 16 веке даже говорили, что в их землях никогда не заходит солнце. Габсбурги правили в Австрии, Венгрии, священной Римской Империи, Хорватии, Испании, Голландии и Италии. Однако спустя три поколения почти все Габсбурги стали родственниками, как по отцовской, так и по материнской линии.

У последнего монарха из династии Габсбургов Карла ІІ были серьезные нарушения с гипофизом, вследствие чего у короля было много сопутствующих заболеваний: почечные болезни, импотенция и проблемы с сосудами. От непрекращающихся болезней Карла ІІ умер в воздасте 39 лет, а с ним и закончилось правление легендарной династии. Характерной чертой для многих представителей рода Габсбургов была гипертрофированная челюсть. Позже ученые назвали такую генетическую аномалию «габсбургской губой».

Проклятие Викторианской эпохи

Королева Виктория была носителем страшного генетического заболевания - гемофилии. У больных гемофилией нарушены процессы свертываемости крови. Человек может умереть даже от незначительной царапины, потеряв много крови. Этой болезнью страдают только мужчины, а женщины могут быть лишь носителями генов гемофилии.

У Виктории было 9 детей: 5 дочерей и 4 сыновей, которые взяли себе в жены представителей разных династий. Таким образом, гемофилия настигла многие королевские семьи. Не миновала гемофилия и династию Романовых. Известно, что цесаревич Алексей - сын Николая ІІ, также страдал от этой болезни.

Михаил Хецуриани

Кровь – удивительная жидкость, без которой невозможна жизнь человека. Что такое гемофилия? Каковы симптомы и лечение заболевания? Как распознать первые признаки болезни? Каковы причины возникновения патологии? Из этой статьи вы узнаете все о гемофилии.

Общая информация о болезни

Гемофилия – это патология крови, передающаяся по наследству. Ее основная особенность – нарушение выработки факторов свертываемости крови, из-за чего человек становится склонным к постоянным кровотечениям.

Наследование гемофилии происходит по женской линии, хотя клинические симптомы чаще проявляются у мужчин. Раньше от заболевания страдали представители царских семей, поэтому патологию стали называть «царской болезнью».

Причины развития болезни

Точные причины, из-за чего начинается процесс развития гемофилии, неизвестны. Одна из основных теорий заключается в том, что изменению подвергается рецессивный признак сцепленный, с Х хромосомой. Именно этот ген непосредственно отвечает за выработку антигемофильного фактора.

У каждого человека заложено 23 пары хромосом. Две последние – это половые хромосомы. У женщин этот набор состоит из хромосом ХХ, а у мужчин XY. Ген, отвечающий за выработку антигемофильных факторов, находится в одной из этих Х-хромосом.

Стоит отметить, что во всех случаях фактор, подвергающийся мутациям и отвечающий за развитие гемофилии — рецессивный ген. Стать доминантным он может только в том случае, если оба родителя, и мать, и отец передают своем ребенку именно эту Х-хромосому. Так как для того, чтоб родился мальчик, необходима хромосома Y, гемофильный ген останется рецессивным и мальчик родится, будучи носителем заболевания, хотя и не во всех случаях.

Если и мать, и отец были носителями гемофилии рецессивного типа, но при беременности ребенок взял от обоих родителей Х-хромосому с гемофильным геном, на свет должна родиться девочка. Однако когда этот ген становится доминантным, на 4 неделе беременности, после того, как завершится процесс образования кровеносной системы, плод погибает.

Если же девочка возьмет одну здоровую хромосому, а другую с геном, подвергшемся мутации, то доминантный здоровый ген подавит деятельность рецессивного болезнетворного. Тогда ребенок родится, будучи носителем заболевания. Женщина может передать болезнь детям, но сама не пострадает.

Примечательно, что несвертываемость крови развивалась у детей, в особенности, мальчиков, чьи родители не страдали от патологии. Это наводит исследователей заболевания на мысль, что существует приобретенная гемофилия, которая развивается в процессе формирования половых клеток.

Классификация

За быструю остановку кровотечений в организме отвечают факторы свертываемости крови. Их насчитывается 12 разновидностей. Классификация гемофилии выделяет 3 вида патологии в зависимости от того, какой именно фактор не вырабатывается в организме:

• недостаточная выработка 8-го фактора;
• нехватка 9-го фактора плазмы;
• недостаточность 11-го фактора свертываемости.

На особенностях каждого вида патологии, стоит остановиться подробнее.

Гемофилия А – заболевание, при котором в крови наблюдается нехватка антигемофильного глобулина, 8-го фактора свертываемости. Из всех типов гемофилии считается наиболее опасным и распространенным. Среди всех пациентов недостаточность антигемофильного глобулина встречается у 85%. При этой форме заболевания наблюдаются наиболее обильные и тяжелые кровотечения.

Гемофилия В – вид заболевания, встречающийся довольно редко и диагностирующийся только у 10% пациентов. Под данным типом патологии понимают недостаточность выработки фактора свертываемости №9, фактора Кристмаса. В процессе гемофилии по типу В нарушается формирование коагуляционной пробки вторичного уровня.

Гемофилия С – наиболее редкий тип патологии. Современная медицина выделяет в отдельное заболевание, так как болезнь имеет другую клиническую картину. Кроме того, передается гемофилия этого типа несколько иначе, так как диагноз ставится взрослым мужчинам и женщинам.

Насколько высок риск

Так как заболевание в большинстве случаев передается по наследству, определить, будет у будущего ребенка это заболевание или нет, несложно.

Возникнет ли у ребенка гемофилия, зависит от того, была ли патология у кого-то из родителей, у бабушек и дедушек. Ген, определяющий данное заболевание, может передаваться в течение нескольких поколений в рецессивной форме, поэтому о носительстве можно не догадываться.

Вероятность передать ребенку болезнь следующая:

• родители здоровы и среди родственников нет носителей, риск заболевания почти нулевой;
• отец болен, а мать здорова – мальчики родятся без патологии, девочки 50/50 станут носителями.

Наиболее неблагоприятной картиной для рождения здорового потомства можно считать случаи, когда отец болеет гемофилией, а мать является носителем. Исключается возможность выносить родить девочку, которая не будет ни страдать от гемофилии, ни быть носителем заболевания. Равна вероятность для таких ситуаций:

• рождение здорового мальчика;
• рождение больного мальчика;
• рождение девочки-носительницы;
• смерть девочки, унаследовавшей два гена с гемофилией.

Если в брак вступила женщина, являющаяся носителем заболевания, мужчина полностью здоров, вероятность рождения здоровых и болеющих детей равна 50/50.

Чем опасна болезнь

Гемофилия способна привести к тяжелым последствиям. Так как основной симптом заболевания – снижение свертываемости крови, от сильного кровотечения может наступить летальный исход.

Какие травмы для человека, страдающего гемофилией, являются на самом деле опасными? Бытует мнение, что даже мелкие царапины, легкие ушибы способны привести к трагическим последствиям. На деле это не так. Принести человеку вред могут такие процессы:

• удаление зуба;
• оперативное вмешательство;
• рваные раны.

При гемофилии кровотечения опасны еще потому, что часто они возникают без видимой причины. Даже спустя некоторое время после получения травмы и после того, как кровь остановилась, проблема может возобновиться.

Важно! При гемофилии пациентам практически никогда не проводят хирургического вмешательства. Операции допускаются только в случае жизненной необходимости и только после полноценной подготовки.

Длительные, обильные кровотечения приводят к развитию . Такое состояние также может оказаться критическим.

Симптоматика заболевания

Чтобы начать лечить патологию или оказать ребенку первую помощь после рождения, необходимо уметь распознавать признаки гемофилии. У взрослых и детей симптоматика несколько отличается, поэтому это следует рассмотреть подробнее.

Симптомы у детей

Проблемы с кровью можно обнаружить еже у новорожденного ребенка. Как видно на фото, у малышей вскоре после рождения бывают такие признаки:

• родовые гематомы;
• длительное кровотечение из пуповины;
• возобновление кровотечения через несколько дней;
• множественные синяки на теле;
• образование гематом.

Даже обычные прививки могут привести к затяжному кровотечению.

По мере роста ребенка интенсивность симптомов не уменьшится. Из-за физического увеличения тканей, сосуды травмируются, что приводит к увеличению кровоизлияний. Суставные кровотечения в полость начинаются с двухлетнего возраста.

Важно! Если у ребенка диагностирована данная патология, об этом должны быть проинформированы учителя, школьные врачи и воспитатели с целью обеспечения безопасности.

Примерно после четырех лет у детей, страдающих от гемофилии, развиваются такие симптомы:

• развивается кровоточивость десен;
• часто происходят носовые кровотечения;
• гематомы становятся обширнее и больше в объеме.

У детей полная диагностика организма может показать развитие и других осложнений. Так, анализ мочи нередко показывает гематурию, то есть присутствие крови в выделениях. Если произошло обострение, высок риск внутримозгового кровотечения, повреждения нервной системы и даже летального исхода.

После того, как врач поставил точный диагноз, ребенку необходимо постоянно принимать лекарства, которые препятствовали бы развитию кровотечений. Важно ограждать малыша от получения травм и следить за тем, в какой форме он принимает препараты. Из-за плохой свертываемости крови ему противопоказаны любые внутримышечные инъекции.

Симптомы у женщин

Гемофилия у девочек – скорее исключение, чем правило. За всю историю было зарегистрировано всего лишь 60 случаев заболевания у женского пола. В большинстве случаев передача гена, поддавшегося мутации и от отца, и от матери, приводит к гибели плода. Однако в крайне редких случаях возможно выживание.

Не исключается генное изменение уже в процессе жизни. Как правило, патология протекает в более легкой стадии, чем у мужчин, и имеет такие симптомы:

• обильные менструации;
• длительные кровотечения после удаления зубов или миндалин;
• носовые кровотечения.

Важно! При гемофилии у женщин периодически могут возникать кровотечения без видимой причины и без предварительной травмы.

Симптомы у мужчин

Жизнь с гемофилией имеет свои особенности. У мужчин признаки патологии появляются чаще всего. С возрастом они становятся только интенсивнее. Чтобы увеличить продолжительность жизни, важна постоянная профилактика и адекватное лечение.

Симптомы таковы:

• обширные синяки в разных местах на теле;
• обильные забрюшинные кровоизлияния;
• кровотечения в костные ткани и суставные полости;
• защемление нервных окончаний вплоть до паралича из-за уплотнения огромных гематом;
• кровотечения из горла после кашля или чихания.

Чтобы избавиться от некоторых гематом, требуется хирургическое лечение. Оно проводится только после качественной подготовки пациента к вмешательству.

В большинстве случаев пациенты не высказывают жалобы на боль и другие ощутимые симптомы. Эти явления, как правило, развиваются как результат проявившихся осложнений. Возможна почечная колика и тяжелые нарушения в работе почек.

Диагностические мероприятия

Определить заболевания можно несколькими методами:

• определение уровня содержания факторов свертываемости;
• вычисление тромбинового времени, что позволяет определить качество факторов свертываемости;
• замер уровня фибриногена в крови.

Чтобы точно увидеть патогенез заболевания, врач может рекомендовать пройти дополнительные обследования. Как правило, для подтверждения диагноза достаточно одного-двух анализов.

Лечение

На данный момент вылечить гемофилию полностью невозможно. Все применяемые средства направлены на то, чтобы увеличить продолжительность жизни пациента и повысить ее качество.

Как правило, пациентам вводят факторы свертываемости крови, добытые из донорского биоматериала. Дозировку препарата определяет врач, исходя из результатов анализов и массы тела пациента. Такое лечение в домашних условиях не проводится. Терапия применяется в стационаре под наблюдением специалистов.

Важно! Такое лечение не дает длительного результата. Со временем показатели содержания факторов свертываемости снова снижаются и симптоматика нарастает.

Профилактика обострений

Лечение народными средствами допускается только наряду с медикаментозной терапией, назначенной врачом. Такие рецепты направлены на поддержание организма в целом и повышение иммунной защиты.

Лучший народный способ поддержания организма при гемофилии – соблюдение диеты, бедной на полиненасыщенные жирные кислоты и богатой витамином D. Правильное питание позволит человеку поддерживать основные жизненные процессы, при этом не снижать еще сильнее способность крови свертываться.

Хотя гемофилия – неизлечимое заболевание, при правильном подходе и регулярной терапии можно значительно увеличить продолжительность жизни пациента и сохранить относительно хорошее самочувствие.

Смотрите видео:

Для большинства неосведомленных людей гемофилия - это так называемая царская болезнь, о ней знают только по истории: дескать, ею страдал царевич Алексей. Из-за недостатка знаний люди зачастую считают, что обычный народ болеть гемофилией не может. Есть мнение, что поражает она только древние роды. Такое же отношение долгое время было к «аристократической» подагре. Однако если подагра - болезнь питания, и ей сейчас может быть подвержен любой человек, то гемофилия - это наследственное заболевание, и его заполучить может любой ребенок, у которого предки имели такую болезнь.

Что такое гемофилия?

В народе болезнь называется «жидкая кровь». И действительно, ее состав патологичен, в связи с чем нарушена способность к свертыванию. Малейшая царапина - и кровотечение трудно остановить. Однако Гораздо более тяжелы внутренние, происходящие в суставах, желудке, почках. Кровоизлияния в них могут вызываться даже без постороннего воздействия и несут за собой опасные последствия.

За отвечают двенадцать особых белков, которые должны присутствовать в крови в определенной концентрации. Заболевание гемофилия диагностируется в том случае, если один из этих белков отсутствует вовсе или наличествует в недостаточной концентрации.

Виды гемофилии

В медицине выделяются три типа этого заболевания.

1. Гемофилия А. Вызывается отсутствием или недостатком VIII. Наиболее распространенный вид болезни составляет, согласно статистике, 85 процентов всех случаев заболевания. В среднем один младенец из 10 тысяч оказывается больным именно такой гемофилией.
2. Гемофилия В. При ней наблюдаются проблемы с фактором под номером IX. Отмечена как гораздо более редкая: риск ею заболеть в шесть раз ниже, чем в случае варианта А.
3. Гемофилия С. Недостает фактора номер XI. Эта разновидность уникальна: она свойственна и мужчинам, и женщинам. Мало того, чаще всего болеют евреи-ашкенази (что в общем-то нехарактерно для любых хворей: они обычно интернациональны и одинаково «внимательны» ко всем расам, народностям и национальностям). Проявления гемофилии С также выбиваются из общей клинической картины, поэтому в последние годы она вынесена из списка гемофилий.

Стоит отметить, что в трети семей это заболевание встречается (или диагностируется) впервые, что становится ударом для неподготовленных родителей.

Почему возникает болезнь?

Ее виновником становится врожденный ген гемофилии, который располагается на Х-хромосоме. Носителем его является женщина, причем сама она больной не является, разве что могут наблюдаться частые носовые кровотечения, слишком обильные менструации или более медленно заживающие мелкие ранки (например, после Ген является рецессивным, поэтому заболевают не все, у кого мать - носительница болезни. Обычно вероятность распределяется 50:50. Она повышается, если в семье болен еще и отец. Девочки же становятся носительницами гена в обязательном порядке.

Почему гемофилия - мужская болезнь

Как уже было сказано, ген гемофилии рецессивен и крепится на хромосому, обозначаемую как Х. У женщин таких хромосом две. Если одна поражена таким геном, она оказывается более слабой и подавляется второй, доминантной, вследствие чего девочка остается только носителем, через которого гемофилия передается, но сама остается здоровой. Вполне вероятно, что при зачатии обе Х-хромосомы могут содержать соответствующий ген. Однако при формировании плодом собственной кровеносной системы (а это происходит на четвертной неделе беременности) он становится нежизнеспособен, и происходит самопроизвольный аборт (выкидыш). Поскольку такое явление может быть вызвано разными причинами, обычно никаких исследований самоабортного материала не производится, так что статистики по этому вопросу нет.

Другое дело - мужчины. У них второй Х-хромосомы нет, ее заменяет Y. Доминантного «икса» нет, поэтому если рецессивный себя проявляет, то начинается именно протекание болезни, а не ее латентное состояние. Однако поскольку хромосом все же две, вероятность такого развития сюжета составляет ровно половину всех шансов.

Симптомы гемофилии

Они могут проявляться уже при рождении ребенка, если соответствующий фактор в организме у него практически отсутствует, а могут дать о себе знать только со временем, если наблюдается его недостаток.

1. Кровоточивость при отсутствии явных причин. Нередко ребенок рождается с потеками крови из носа, глаз, пупка, и остановить кровотечение затруднительно.
2. Гемофилия (фото это демонстрируют) проявляет себя образованием больших отечных гематом от абсолютно незначительного воздействия (например, нажатия пальцем).
3. Повторные кровотечения из вроде бы уже зажившей раны.
4. Повышенная бытовая кровоточивость: носовая, из десен даже при чистке зубов.
5. Кровоизлияния в суставы.
6. Следы крови в моче и кале.

Однако такие «приметы» необязательно свидетельствуют именно о гемофилии. К примеру, носовые кровотечения могут говорить о слабости стенок сосудов, кровь в моче - о почечных заболеваниях, а в кале - о язве. Поэтому обязательно проводятся дополнительные исследования.

Выявление гемофилии

Помимо изучения анамнеза больного и его осмотра самыми разными специалистами проводятся лабораторные анализы. В первую очередь определяется наличие в крови всех факторов свертывания и их концентрация. Устанавливается время, которое потребовалось для свертывания образца крови. Нередко эти анализы сопровождаются и исследованием ДНК. Для более точного диагноза может потребоваться определение:

• тромбинового времени;
• микста;
• протромбинового индекса;
• количества фибриногена.

Иногда запрашиваются и более узкоспециализированные данные. Понятное дело, соответствующим оборудованием оснащена не всякая больница, поэтому с подозрением на гемофилию отправляют в лабораторию крови.

Болезнь, которой сопровождается гемофилия (фото)

Чем наиболее характерна гемофилия - это суставным кровотечением. Медицинское название - гемоартроз. Развивается он довольно быстро, хотя наиболее свойственен больным с тяжелыми формами гемофилии. У них кровоизлияния в суставы случаются без всякого внешнего воздействия, самопроизвольно. В легких формах для провоцирования гемоартроза требуется травма. Суставы поражаются в первую очередь те, которые испытывают нагрузки, то есть коленные, бедренные и пристопные. Вторые на очереди - плечевые, после них - локтевые. Первые симптомы гемоартроза проявляются уже у восьмилетних детей. Из-за суставных поражений большинство пациентов получают инвалидность.

Уязвимый орган: почки

Болезнь гемофилия очень часто вызывает появление в моче крови. Называется это гематурией; может протекать безболезненно, хотя симптом все равно остается настораживающим. Примерно в половине случаев гематурия сопровождается острыми продолжительными болями. Нередки почечные колики, вызываемые проталкиванием кровяных сгустков по мочеточникам. Наиболее част у больных гемофилией пиелонефрит, следом за ним по частоте возникновения - гидронефроз, и последнее место занимает капиллярный склероз. Лечение всех почечных заболеваний осложнено определенными ограничениями на медикаментозные препараты: ничего, что способствует разжижению крови, им применять нельзя.

Лечение гемофилии

К сожалению, гемофилия - это неизлечимая болезнь, которая сопровождает человека всю жизнь. Не придуман еще способ, которым можно заставить организм вырабатывать нужные белки, если он не умеет этого делать с рождения. Однако достижения современной медицины позволяют поддерживать организм на уровне, при котором больные гемофилией, особенно в не очень тяжелой форме, могут вести почти нормальное существование. Для предотвращения гематом и кровотечений требуется регулярное вливание растворов недостающих факторов свертывания. Их выделяют из крови людей-доноров и выращенных для донорства животных. Введение препаратов имеет постоянную основу в качестве профилактики и лечебную в случае предстоящей операции или травмы.

Параллельно больные гемофилией должны постоянно проходить физиотерапию для поддержания работоспособности суставов. В случае слишком обширных, ставших опасными, гематом хирурги делают операции по их удалению.

Поскольку требуются переливания препаратов, сделанных на основе донорской крови, болезнь гемофилия повышает риск заполучить вирусные гепатиты, герпесы и - самое страшное - ВИЧ. Без сомнения, все доноры проверяются на безопасность использования их крови, но гарантий дать никто не может.

Приобретенная гемофилия

В большинстве случаев гемофилия передается по наследству. Однако существует определенная статистика случаев, когда она проявилась у взрослых, ранее ею не болевших. К счастью, такие случаи крайне редки - один-два человека на миллион. Большинство получает болезнь, будучи старше 60 лет. Во всех случаях приобретенная гемофилия - это разновидность А. Примечательно, что причины, по которым она появилась, выявлена меньше чем у половины пациентов. Среди них раковые опухоли, прием некоторых медикаментов, аутоиммунные болезни, очень редко - патологическая, с тяжелым протеканием, Почему заболели остальные, медикам установить не удалось.

Викторианская болезнь

Первый случай приобретенного заболевания описан на примере королевы Виктории. Долгое время она считалась единственной в своем роде, поскольку ни до нее, ни почти полвека после гемофилия у женщин не наблюдалась. Однако в двадцатом веке, с появлением статистики по приобретению царской болезни, уникальной королева считаться не может: гемофилия, появившаяся после рождения, ненаследственная, не зависит от пола заболевшего.