Инфекции
«Липоидный нефроз. Липоидный нефроз лечение и симптомы

«Липоидный нефроз. Липоидный нефроз лечение и симптомы

Липоидный нефроз является самостоятельной нозологической единицей, которая чаще всего диагностируется в детском возрасте и характеризуется поражением почечной ткани с минимальными изменениями в структуре почечных клубочков.

Данная патология характерна для детей раннего возраста, диагностируется чаще всего у мальчиков двух-четырёх лет.

Этиология и патогенез

Причины развития данной патологии до настоящего времени полностью не выяснены. Установлена взаимосвязь между бактериальными инфекциями и острыми респираторными вирусными заболеваниями и развитием липоидного нефроза у детей до завершения формирования тимуса.

Ведущая роль в развитии данного патологического состояния отводится изменениям, происходящим в системе клеточного иммунитета, в частности иммунным реакциям, реализовываемым посредством Т-клеток.

Интерлейкины, активность которых повышается при данной патологии, снижают барьерные свойства клубочкового фильтра, что является причиной развития протеинурии и снижения онкотического давления крови. Это, в свою очередь, становится причиной уменьшения объёма циркулирующей крови и активации РААС (ренин-ангиотензин-альдостероновой системы). В результате реабсорбции натрия и воды, которые поступают в интерстициальное пространство, формируются типичные для липоидного нефроза отёки.

Кроме того, состояние усугубляет нарушение лимфооттока в результате функциональной несостоятельности лимфатической системы почек. Клинически отёки появляются при снижении концентрации сывороточного белка ниже 25 г/л.

Снижение количества белка в сыворотке крови становится причиной интенсификации синтетических процессов в печени с одновременным увеличением количества продуцируемых липопротеидов, обмен которых значительно замедлен, что и является предпосылкой к повышению уровня фосфолипидов, триглицеридов и холестерина в крови.

С мочой при данном патологическом состоянии выводятся из организма иммуноглобулины класса А и G, что ведёт к формированию вторичного иммунодефицита, кроме того, отмечается выраженная потеря микроэлементов и витаминов, а высокое содержание в моче белка неблагоприятным образом сказывается на работе транспортных систем, ответственных за перенос тиреоидных гормонов.

Клиническая картина

Данная патология развивается постепенно, часто первые клинические симптомы липоидного нефроза остаются незамеченным, как самим ребёнком, так и его родителями.

Начальные проявления данного патологического состояния неспецифичные и могут проявляться снижением аппетита, повышенной утомляемостью и выраженной в той или иной степени слабостью.

В дальнейшем обращают на себя внимание пастозность лица, выраженные отёки в области наружных половых органов и поясницы. Примечательно, что отёки при данной патологии асимметричные, легко перемещаются, достаточно рыхлые. При осмотре кожные покровы ребёнка бледные, сухие, вследствие авитаминоза могут легко травмироваться и кровоточить. Отёки провоцируют тахикардию, одышку, снижение диуреза.

Диагностика

При установке диагноза огромное значение имеют клинические проявления, данные объективного осмотра, а также биохимический анализ крови и результаты исследования мочи. Обращает на себя внимание значительное увеличение количества белка в суточной моче, от 3 до 16 г.

Также для данной патологии характерно наличие цилиндров в моче. При биохимическом исследовании крови количество альбуминов снижено до 25-30 г/л, общего белка до 40 г/л, вместе с тем холестерин повышается до 8,5-16 ммоль/л, а концентрация фосфолипидов превышает 6,2 ммоль/л. Также при данной патологии значительно увеличивается скорость оседания эритроцитов (до 60-80 мм/ч) без других лабораторных признаков воспаления.

Лечение

В активной фазе патологического процесса и при выраженных отёках рекомендован постельный режим на протяжении одной-двух недель. После исчезновения отёков рекомендуется соблюдать достаточно высокую двигательную активность, чтобы интенсифицировать лимфо- и кровообращение.

В перечень рекомендаций входит длительное пребывание на свежем воздухе, лечебная физкультура и гигиенические процедуры. Диета предполагает достаточное поступление белка, употребление жиров преимущественно растительного происхождения, небольшое поступление в организм поваренной соли на протяжении длительного времени.

Достаточное употребление жидкости при данной патологии просто необходимо. Медикаментозное лечение липоидного нефроза назначается врачом в зависимости от клинической ситуации и степени отклонений биохимических показателей крови ребёнка.

Диспансеризация

За ребёнком, перенесшим липоидный нефроз, диспансерное наблюдение осуществляют совместно педиатр и нефролог. Дважды в год показаны консультации отоларинголога и стоматолога.

Вы можете или написать свой.

Является дистрофическим хроническим заболеванием почек аллергического аутоиммунного происхождения, клинически проявляющимся нефротическим синдромом. Липоидный нефроз или первичный нефротический синдром встречается редко. Чаще же развивается вторичный нефротический синдром на основе различных заболеваний почек. Нередко заболевание представляет собой лишь определенную стадию развития ряда заболеваний почек, чаще всего хронического диффузного гломерулонефрита и амилоидоза .

Болезнь может развиваться при малярии, сифилисе, дифтерии, после применения некоторых лекарств, например ртутных диуретиков, противосудорожных препаратов и соединений золота. В основе развития липоидного нефроза лежат аутоиммунные процессы. Аутоантитела образуются в почечных гломерулах под влиянием внешнего инфекционного или лекарственно-токсического воздействия Установлено, что у животных одна и та же причина, в частности нефротоксин, может привести к различным болезням - нефриту или нефрозу что зависит от количества образующихся антител. С помощью метода флуоресценции эти антитела обнаружены в гломерулах и вокруг капилляров в почках больных с нефротическим синдромом.

Симптомы липоидного нефроза

Обычно больные обращаются к врачу в связи с появлением у них отёков. Характерно постепенное развитие заболевания и нередко длительный предотёчный период, проявляющийся лишь выраженной протеинурией. Затем постепенно возникают отёки, которые становятся чрезвычайно выраженными и захватывают всю подкожную клетчатку (анасарка), но особенно выражены они на лице. Большие количества жидкости скапливаются в серозных полостях. Артериальное давление или нормально или понижено. Ангиоспастические симптомы сердечной недостаточности отсутствуют. На высоте заболевания при выраженных отёках выделяется мало мочи (иногда всего 300 мл в сутки). Она бурого цвета, мутная и содержит большое количество белка. Удельный вес мочи высокий, часто гораздо больше 1030. Значительно уменьшено выделение натрия с мочой из-за повышенной его реабсорбции в канальцах, повышается и реабсорбция воды, чем и объясняется олигурия, так как фильтрация в клубочках бывает нередко повышенной.

Липоидный нефроз характеризуется нефротическим синдромом. Типично наличие большого количества белка в моче и малое содержание белка в крови. При этом в моче, как правило, преобладают альбумины, что приводит к гипоальбуминемии, которая и служит важнейшим фактором развития отёков.

Важным признаком заболевания является и липидемия - повышенное содержание холестерина (до 600-800-1000 и даже 2000 мг %), в частности его эстеров, и лецитина в сыворотке крови. В осадке мочи обнаруживаются почечный эпителий, цилиндры гиалиновые и зернистые, эпителиальные и восковидные. Видны и двоякопреломляющие липиды - эстеры холестерина. Эритроцитов в осадке мочи нет или встречаются единичные. Лейкоцитов же нередко много, однако они отличаются от лейкоцитов мочи, обнаруживаемых при инфекционно-воспалительных заболеваниях почек, пиелонефрите , так как они хорошо окрашиваются сафронином по Штернгеймеpy – Мельбину.

Липоидный нефроз - хроническое заболевание. После длительной предотечной стадии наступает отечная. Отёки отличаются крайним упорством и могут держаться годами. Больные с липоидным нефрозом в отечной стадии весьма склонны к инфекции кожи, брюшины и лёгких (рожа, перитонит, пневмонии). При современных активных методах лечения отеки могут исчезнуть и длительное время не появляться. Однако при этом все же выделяется значительное количество белка с мочой. В безотёчной стадии больные могут чувствовать себя удовлетворительно и быть трудоспособными. В отечной стадии они нетрудоспособны.

Лечение липоидного нефроза

Диета больных с нефротическим синдромом без почечной недостаточности должна содержать большое количество полноценных белков (преимущественно молочных) – (2–2,5 г на 1 кг веса тела без отёков) и резко ограниченное количество хлористого натрия (до 1,5-2,5 г в сутки) при умеренном ограничении приёма воды и усиленном поступлении витаминов и калия. Диета должна быть высококалорийной при свободном выборе жиров и углеводов.

Патогенетической терапией является применение стероидных гормонов коры надпочечников (кортикостероидов). Их применение может привести к длительной полной ремиссии с исчезновением отеков и уменьшением, даже исчезновением мочевого синдрома. Введение кортикостероидов способствует нормализации структуры стенок капилляров клубочков, уменьшению их проницаемости, а следовательно, уменьшению выделения с мочой белка и повышению содержания белка в крови, и вторично способствует снижению холестеринемии. При наличии очагов инфекции лечение кортикостероидами следует проводить на фоне антибактериальной терапии.

Помимо кортикостероидов, для устранения отёков можно рекомендовать диуретические средства. Сочетание различных диуретиков и кортикостероидных препаратов позволяет добиться схождения отёков у большинства больных липоидным нефрозом. Следует рекомендовать также введение полиглюкина как фактора, повышающего коллоидно-осмотическое давление плазмы. В том же направлении влияют и повторные переливания плазмы крови.

В безотёчном периоде для повышения синтеза белков можно использовать и анаболические стероиды.

Это довольно редкое заболевание. Липоидный нефроз - это одна из форм нефротического синдрома, при котором происходит поражение почек преимущественно дистрофического характера. Как лечить и как выявить недуг, читайте далее в статье.

Симптомы развития липоидного нефроза

Заболевание развивается постепенно. Никаких болей и неприятных ощущений пораженные им люди обычно не испытывают. Жалобы бывают лишь на значительные отеки, которые стесняют и беспокоят. У больного увеличиваются почки, масса одной достигает 250 г. Капсула легко снимается, поверхность обычно гладкая, бледно-серого цвета. Корковый слой значительно расширен и имеет желтовато-серый цвет. Такую почку врачи называют большой белой почкой.

Обычно больные обращаются к врачу в связи с появлением сильных отеков по всему телу, одновременно с этим жалуясь на такие симптомы:

слабость,

снижение работоспособности,

потерю аппетита,

сильную жажду,

зябкость.

Обильные отеки на фоне липоидного нефроза появляются не сразу. Сначала количество белка в моче начинает превышать нормальные значения. Потом бледнеет лицо, возникают слабая отечность и снижение мимики. Постепенно отеки нарастают, охватывая всю подкожную клетчатку. Начинается деформация лица и туловища. Но особенно сильно отеки видны на лице: оно становится одутловатым, веки набухают, глаза сужаются и по утрам открываются с трудом.

Жидкость, накапливаясь во внутренних органах, в брюшной и плевральной полостях, иногда в перикарде, поддерживает отеки месяцами и даже годами. Они становятся очень мягкими, подвижными, а при надавливании пальцем на этом месте остается быстро исчезающая глубокая ямка. Кожа в местах отеков натягивается, делается блестящей и может лопаться с выделением жидкости молочного цвета. В отечной жидкости мало белков и много солей, в частности хлоридов, а количество липопротеинов повышено. Объем отечной жидкости в некоторых случаях достигает 20 л и более. Прорывы кожи очень опасны, так как возможно инфицирование, приводящее к рожистому воспалению и другим заболеваниям.

Диагностика липоидного нефроза

Важным симптомом болезни является повышенное содержание белка в моче. Его количество может доходить до 20–50% и более, что приводит к сильному уменьшению содержания белка в крови. Это, в свою очередь, ведет к образованию больших отеков. Но так как сосудистая система почек не поражена, артериальное давление остается нормальным, эритроциты в моче отсутствуют, и концентрационная способность почек не нарушается.

Кроме белка в моче содержатся лейкоциты, клетки почечного эпителия и различные цилиндры: эпителиальные, зернистые, гиалиновые, а иногда и восковидные. Последние появляются в моче при тяжелых хронических почечных заболеваниях.

Артериальное давление нормальное или пониженное. Возможны приглушение сердечных тонов и брадикардия, но ангиоспастические симптомы болезни и признаки сердечной недостаточности отсутствуют. Иногда слегка увеличивается печень. На поздних сроках заболевания при выраженных отеках наблюдаются уменьшение выделяемой мочи (до 400–300 мл в сутки) и значительное увеличение ее относительной плотности.

Липоидному нефрозу свойственны диспротеинемия и гипопротеинемия. Особенно сильно снижается содержание альбуминов в плазме крови, что приводит к уменьшению альбумин-глобулинового коэффициента до 1–0,5 и ниже. Соответственно в крови увеличивается количество глобулинов, преимущественно за счет альфа-2– и бета-глобулинов. Уровень гамма-глобулинов снижен.

Постоянными симптомами болезни являются резкая липидемия и холестеринемия. Уровень холестерина в плазме крови повышается до 500 мг и более, возрастает количество лецитина и жирных кислот. Одновременно с этим наблюдаются гипохромная анемия, лимфоцитоз, эозинофилия, увеличение СОЭ.

На поздних стадиях болезни происходит разрушение эпителиальных клеток канальцев с развитием соединительной ткани, последующей атрофией и гиалинизацией клубочков. В результате почки уменьшаются в объеме – образуется нефротически сморщенная почка. Аналогичные симптомы и такое же течение болезни замечены при хроническом нефрите нефротического типа.

Заболевание может длиться 15–20 лет и более. В это время происходит чередование длительной предотечной стадии с отечной, во время которой больные теряют трудоспособность.

Как лечить традиционными методами липоидный нефроз?

Больному назначаются белковая диета (из расчета 2–2,5 г белка на 1 кг массы его тела без учета отеков) и витамины. Количество поваренной соли снижается до 1,5–2,5 г в сутки, умеренно ограничивается объем потребляемой жидкости. Также с помощью антибиотиков проводится активное лечение очагов инфекции.

Для борьбы с отеками больному прописывают постельный режим и диуретические средства: Лазикс, Гипотиазид, Новурит и другие. В последнее время главное место в лечении стали занимать кортикостероидные препараты и иммунодепрессанты. Прием кортикостероидов обычно приводит к длительной ремиссии, спаданию отеков, нормализации структуры стенок капилляров клубочков с уменьшением их проницаемости и снижению выделения белка почками. В качестве средства, повышающего коллоидно-осмотическое давление плазмы, рекомендуется введение Полиглюкина. После исчезновения отеков для улучшения синтеза белка можно использовать стероидные гормоны. Лечить недуг во все периоды болезни необходимо средствами заместительной терапии. : витамины и ферменты.

Что касается профилактики заболевания, то, как уже отмечалось, липоидный нефроз в качестве самостоятельной болезни развивается очень редко. Поэтому вся его профилактика сводится к профилактике и своевременному избавлению от болезней, его вызывающих, а также лечению очаговой или хронической инфекции. Кроме того, в период относительной ремиссии рекомендуется санаторно-курортное лечение болезни в местах с сухим климатом, наподобие Байрам-Али в Средней Азии.

Каковы причины липоидного нефроза

Раньше нефроз этого типа считался самостоятельным заболеванием, но в дальнейшем выяснилось, что его причиной почти всегда является какая-либо общая болезнь:

туберкулез,

остеомиелит,

дифтерия,

дизентерия,

хронический энтероколит,

полиартрит,

лимфогранулематоз,

свинцовая и ртутная интоксикации и т. д.

В тех случаях, когда причину возникновения дистрофических изменений в почках выявить не удается, болезнь обозначают как липоидный нефроз.

Предполагают, что причинами болезни становятся резкие расстройства обмена веществ в организме, главным образом жирового и белкового. В результате нарушаются процессы клеточного питания и проницаемость стенок капилляров почечных клубочков. Белковые частицы и липоиды, в большом количестве содержащиеся в первичной моче больных, проникают через стенку канальцев, вызывая сильные дистрофические изменения в эпителиальных клетках. Кроме того, в последнее время выявлено большое влияние на развитие данной патологии почек аутоиммунного механизма.

Липоидный нефроз - самостоятельная форма поражения почек только у детей с минимальными (подоцитарными) гломерулярными изменениями.

Липоидный нефроз - заболевание детей раннего возраста (преимущественно 2-4 лет), чаще мальчиков. Липоидный нефроз - это заболевание почек, при котором морфологически имеются только минимальные изменения. Эксперты ВОЗ определяют липоидный нефроз как минимальные изменения «болезнь малых отростков подоцитов», которые подвергаются диспластическим изменениям, мембрана и мезангий реагируют вторично.

При электронной микроскопии выявляются лишь минимальные изменения в клубочках почки с повреждением или исчезновением малых отростков (педикул) подоцитов, смещением их и распластыванием по базальной мембране капилляров клубочков.

Иммуногистохимическое исследование биоптатов почек при липоидном нефрозе дает отрицательный результат и помогает дифференцировать липоидный нефроз и другие типы гломерулонефрита. Важнейшим доказательством является по данным иммунофлюоресценции отсутствие при липоидном нефрозе отложений, содержащих IgG, IgM, комплемента и соответствующего антигена.

Причины липоидного нефроза неизвестны.

В патогенезе липоидного нефроза играет роль дисфункция в системе Т-клеточного иммунитета, повышение активности субпопуляции Т-супрессоров и гиперпродукция цитокинов. В сыворотке крови у больных обнаруживается повышенная активность ИЛ-2, ИЛ-4, ИЛ-8, ИЛ-10. Интерлейкин-8 играет важную роль в патогенезе нарушения селективности гломерулярного фильтра. Происходит утрата зарядно-селективной функции клубочкового фильтрационного барьера, вследствие чего повышается проницаемость капилляров для белка, особенно отрицательно заряженных альбуминов. Развивается протеинурия (в основном альбуминурия). Повышенная фильтрация гломерулярными капиллярами белка приводит к функциональному перенапряжению канальцевого аппарата. В связи с повышением реабсорбции отфильтрованного белка возникает резорбтивная тубулярная недостаточность.

Развивающаяся гипоальбуминемия приводит к снижению онкотического давления плазмы крови и создает возможность для нее транссудации из сосудистого русла в интерстициальное пространство. Это, в свою очередь, ведет к снижению объема циркулирующей крови (ОЦК). Снижение ОЦК приводит к снижению перфузионного давления в почках, что активирует ренин-ангиотензин-альдостероновую систему (РААС). Активация РААС стимулирует реабсорбцию натрия в дистальных канальцах. Сниженный ОЦК стимулирует высвобождение и антидиуретического гормона (АДГ), который усиливает реабсорбцию воды в собирательных трубочках почки. Кроме того, нарушению транспортных процессов в собирательных трубочках канальцев почек и образованию отеков способствует и атриальный натрийуретический пептид.

Реабсорбируемые натрий и вода поступают в интерстициальное пространство, что усиливает отеки при липоидном нефрозе.

Дополнительным патогенетическим фактором в развитии отеков при липоидном нефрозе является функциональная недостаточность лимфатической системы почек, то есть нарушенный лимфоотток.

Выраженные отеки при липоидном нефрозе появляются тогда, когда уровень сывороточного альбумина становится ниже 25 г/л. Развивающаяся гипопротеинемия стимулирует синтез белка в печени, в том числе липопротеинов. Однако катаболизм липидов снижен вследствие понижения в плазме крови уровня липопротеинлипазы, основной ферментной системы, влияющей на удаление липидов. В результате развивается гиперлипидемия и дислипидемия: повышение содержания в крови холестерина, триглицеридов, фосфолипидов.

Потеря белка почками ведет к нарушению иммунных реакций - потере IgG, IgA с мочой, снижению синтеза иммуноглобулинов и развитию вторичного иммунодефицита. Больные липоидным нефрозом дети подвержены вирусным и бактериальным инфекциям. Этому способствует и потеря витаминов, микроэлементов. Массивная протеинурия отражается на транспорте тиреоидных гормонов.

Развитию болезни и рецидивов почти всегда предшествуют ОРВИ или бактериальные инфекции. С возрастом, когда происходит созревание тимуса, наклонность к рецидивам липоидного нефроза отчетливо снижается.

Симптомы липоидного нефроза. Липоидный нефроз развивается постепенно (исподволь) и вначале незаметно для родителей ребенка и окружающих его лиц. В начальный период могут быть выражены слабость, утомляемость, снижение аппетита. Появляется пастозность на лице и ногах, однако об этом родители вспоминают ретроспективно. Отеки нарастают и становятся заметными - это и служит поводом обращения к врачу. Отеки распространяются на область поясницы, половых органов, нередко развивается асцит и гидроторакс. При липоидном нефрозе отеки рыхлые, легко перемещаются, ассиметричны. Кожа бледная, появляются признаки гипополивитаминозов А, С, В 1 , В 2 . На коже могут образовываться трещины, отмечается сухость кожных покровов. При больших отеках появляются одышка, тахикардия, выслушивается функциональный систолический шум на верхушке сердца. Артериальное давление нормальное. На высоте образования отеков появляется олигурия с высокой относительной плотностью мочи (1,026-1,028).

При исследовании мочи выраженная протеинурия, содержание белка 3-3,5 г/сут до 16 г/сут и более. Цилиндрурия. Эритроциты - единичные. В начале заболевания может быть лейкоцитурия, связанная с основным процессом в почках, она является показателем активности процесса. Клубочковая фильтрация по эндогенному креатинину выше нормы или нормальная. Уровень альбумина в крови ниже 30-25 г/л, иногда содержание альбумина составляет у больного 15-10 г/л. Степень снижения альбумина в крови определяет тяжесть течения липоидного нефроза и выраженность отечного синдрома. В крови увеличено содержание всех основных липидных фракций. Они могут достигать очень высоких цифр: холестерин выше 6,5 ммоль/л и до 8,5-16 ммоль/л; фосфолипиды 6,2-10,5 ммоль/л. Белок сыворотки крови ниже 40-50 г/л. Характерна повышенная СОЭ 60-80 мм/час.

Течение липоидного нефроза волнообразное, характерны спонтанные ремиссии и рецидивы заболевания. Обострение могут вызывать ОРВИ, бактериальные инфекции; у детей с аллергическими реакциями может играть роль соответствующий аллерген.

Ремиссию диагностируют при достижении уровня альбумина крови 35 г/л, при отсутствии протеинурии. Рецидив липоидного нефроза диагностируют при появлении значительной протеинурии в течение 3 дней.

Лечение липоидного нефроза.

Режим - постельный в активной фазе, при выраженных отеках на 7-14 дней. В дальнейшем в режиме не предусматривается ограничений, наоборот, рекомендуется активный двигательный режим с целью улучшения процессов обмена, крово- и лимфообращения. Больному необходимо обеспечить доступ свежего воздуха, гигиенические процедуры, ЛФК.

Диета должна быть полноценной с учетом возраста. При наличии аллергии - гипоаллергенная. Количество белка с учетом возрастной нормы, при выраженной протеинурии - добавление количества белка, теряемого за сутки с мочой. Жиры преимущественно растительные. При выраженной гиперхолестеринемии снизить потребление мяса, предпочтение отдать рыбе и птице. Бессолевая диета - 3-4 нед с последующим постепенным введением натрия хлорида до 2-3 г. Гипохлоридная диета (до 4-5 г) рекомендуется больному на многие годы. Жидкость не ограничивается, так как функция почек не нарушена, тем более, что ограничение жидкости на фоне гиповолемии и лечения глюкокортикостероидами (ГКС) ухудшает реологические свойства крови и может способствовать возникновению тромбозов. В период схождения отеков и приема максимальных доз глюкокориткостероидов необходимо назначение продуктов, содержащих калий - печеный картофель, изюм, курага, чернослив, бананы, тыква, кабачки.

В период ремиссии ребенок не нуждается в ограничении диеты и физической активности.

Медикаментозная лечение липоидного нефроза Лечение дебюта липоидного нефроза в основном сводится к назначению глюкокортикостероидов, терапия которыми является патогенетической. На фоне глюкокориткостероидов вначале назначают антибиотики. Используются полусинтетические пенициллины, амоксиклав, а при наличии у больного в анамнезе аллергических реакций на пенициллин - цефалоспорины III и IV поколения.

Преднизолон назначается из расчета 2 мг/кг/сут в 3 или 4 приема ежедневно до 3-4 последовательных отрицательных анализов суточной мочи на белок. Обычно это происходит на 3-4-й неделях от начала лечения. Затем назначается 2 мг/кг через день в течение 4-6 нед; далее 1,5 мг/кг через день - 2 нед; 1 мг/кг через день - 4 нед; 0,5 мг/кг через день - 2 нед с последующей отменой преднизолона. Курс 3 мес. Прогнозирование результатов лечения глюкокориткостероидами может быть проведено по оценке развития диуретического ответа через 4-7 дней от начала лечения. При быстром развитии стероидного диуреза можно полагать, что лечение будет успешным. При отсутствии стероидного ответа на диурез или при позднем его развитии (на 3-4 нед) лечение в большинстве случаев неэффективно. Следует искать причину отсутствия эффекта, возможна дисплазия почек. Проводится обследование на возможность скрытых очагов инфекции и санация очагов инфекции.

При стероидорезистентности - отсутствие эффекта от лечения глюкокориткостероидами в течение 4-8 нед - назначается циклофосфан 1,5-2,5 мг/кг/сут в течение 6-16 нед в сочетании с преднизолоном 0,5-1 мг/кг/сут; в дальнейшем курс поддерживающей терапии в половинной дозе цитостатика еще в течение 3-6 мес непрерывно.

При участии в рецидивировании липоидного нефроза атопии у детей с отягощенным аллергическим анамнезом рекомендуют использовать в лечении интал, задитен.

При ОРВИ используют реаферон, интерферон, анаферон детский.

Диспансерное наблюдение осуществляют педиатр и врач-нефролог, они при необходимости корригируют лечение. Необходимы консультации ЛОР-врача и стоматолога 2 раза в год.

Липоидный нефроз - редкое заболевание. Это одна из форм нефротического синдрома, при котором происходит поражение почек преимущественно дистрофического характера. Раньше липоидный нефроз считался самостоятельным заболеванием, но в дальнейшем выяснилось, что его причиной почти всегда является какая-либо общая болезнь (туберкулез, остеомиелит, сифилис, малярия, дифтерия, дизентерия, хронический энтероколит, полиартрит, лимфогранулематоз, свинцовая и ртутная интоксикации и т. д.). В тех случаях, когда причину возникновения дистрофических изменений в почках выявить не удается, болезнь обозначают как липоидный нефроз.

Предполагают, что его причинами становятся резкие расстройства обмена веществ в организме, главным образом жирового и белкового. В результате нарушаются процессы клеточного питания и проницаемость стенок капилляров почечных клубочков. Белковые частицы и липоиды, в большом количестве содержащиеся в первичной моче больных, проникают через стенку канальцев, вызывая сильные дистрофические изменения в эпителиальных клетках. Кроме того, в последнее время выявлено большое влияние на развитие данной патологии почек аутоиммунного механизма.

Симптомы и протекание липоидного нефроза

Липоидный нефроз развивается постепенно. Никаких болей и неприятных ощущений пораженные им люди обычно не испытывают. Жалобы бывают лишь на значительные отеки, которые стесняют и беспокоят. У больного липоидным нефрозом увеличиваются почки, масса одной достигает 250 г. Капсула легко снимается, поверхность обычно гладкая, бледно-серого цвета. Корковый слой значительно расширен и имеет желтовато-серый цвет. Такую почку врачи называют большой белой почкой.

Верный симптом липоидного нефроза - повышенное содержание белка в моче. Его количество может доходить до 20—50% и более, что приводит к сильному уменьшению содержания белка в крови. Это, в свою очередь, ведет к образованию больших отеков. Но так как сосудистая система почек не поражена, артериальное давление остается нормальным, эритроциты в моче отсутствуют, и концентрационная способность почек не нарушается.

Обычно больные с липоидным нефрозом обращаются к врачу в связи с появлением сильных отеков по всему телу, одновременно с этим жалуясь на слабость, снижение работоспособности, потерю аппетита, сильную жажду, зябкость. Обильные отеки появляются не сразу. Сначала количество белка в моче начинает превышать нормальные значения. Потом бледнеет лицо, возникают слабая отечность и снижение мимики. Постепенно отеки нарастают, охватывая всю подкожную клетчатку. Начинается деформация лица и туловища. Но особенно сильно отеки видны на лице: оно становится одутловатым, веки набухают, глаза сужаются и по утрам открываются с трудом.

Артериальное давление при липоидном нефрозе нормальное или пониженное. Возможны приглушение сердечных тонов и брадикардия, но ангиоспастические симптомы и признаки сердечной недостаточности отсутствуют. Иногда слегка увеличивается печень. На поздних сроках заболевания при выраженных отеках наблюдаются уменьшение выделяемой мочи (до 400—300 мл в сутки) и значительное увеличение ее относительной плотности.

Липоидному нефрозу свойственны диспротеинемия и гипопротеинемия. Особенно сильно снижается содержание альбуминов в плазме крови, что приводит к уменьшению альбумин-глобулинового коэффициента до 1—0,5 и ниже. Соответственно в крови увеличивается количество глобулинов, преимущественно за счет альфа-2- и бета-глобулинов. Уровень гамма-глобулинов снижен.

Постоянными симптомами заболевания являются резкая липидемия и холестеринемия. Уровень холестерина в плазме крови повышается до 500 мг и более, возрастает количество лецитина и жирных кислот. Одновременно с этим наблюдаются гипохромная анемия, лимфоцитоз, эозинофилия, увеличение СОЭ.

На поздних стадиях заболевания происходит разрушение эпителиальных клеток канальцев с развитием соединительной ткани, последующей атрофией и гиалинизацией клубочков. В результате почки уменьшаются в объеме - образуется нефротически сморщенная почка. Аналогичные симптомы и такое же течение болезни замечены при хроническом нефрите нефротического типа.

Заболевание может длиться 15—20 лет и более. В это время происходит чередование длительной предотечной стадии с отечной, во время которой больные теряют трудоспособность.

Диагностика липоидного нефроза

Диагноз липоидного нефроза основывается на наличии в моче больного белка, количество которого превышает нормальные значения, уменьшении общего белка в крови и повышении содержания в ней холестерина, а также жалобах на длительные не спадающие отеки в отсутствие гематурии, артериальной гипертонии и азотемии.

Врачи должны провести дифференциальную диагностику с амилоидозом почек, нефротической формой хронического диффузного гломерулонефрита, диабетическим гломерулосклерозом и некоторыми васкулитами. Для выявления амилоидоза почек имеет значение отсутствие хронической, гнойной, сифилитической, туберкулезной или другой инфекции в организме.

Лечение и профилактика липоидного нефроза

Больному с липоидным нефрозом назначаются белковая диета (из расчета 2—2,5 г белка на 1 кг массы его тела без учета отеков) и витамины. Количество поваренной соли снижается до 1,5—2,5 г в сутки, умеренно ограничивается объем потребляемой жидкости. Также с помощью антибиотиков проводится активное лечение очагов инфекции.

Для борьбы с отеками больному прописывают постельный режим и диуретические средства : лазикс, гипотиазид, новурит и другие. В последнее время главное место в лечении стали занимать кортикостероидные препараты и иммунодепрессанты . Прием кортикостероидов обычно приводит к длительной ремиссии, спаданию отеков, нормализации структуры стенок капилляров клубочков с уменьшением их проницаемости и снижению выделения белка почками. В качестве средства, повышающего коллоидно-осмотическое давление плазмы, рекомендуется введение полиглюкина. После исчезновения отеков для улучшения синтеза белка можно использовать стероидные гормоны. Во все периоды болезни необходимо применять средства заместительной терапии : витамины и ферменты.

Что касается профилактики заболевания, то, как уже отмечалось, липоидный нефроз в качестве самостоятельной болезни развивается очень редко. Поэтому вся его профилактика сводится к профилактике и своевременному избавлению от болезней, его вызывающих, а также лечению очаговой или хронической инфекции. Кроме того, в период относительной ремиссии рекомендуется санаторно-курортное лечение в местах с сухим климатом, наподобие Байрам-Али в Средней Азии.