Опухоли
Псевдопелада брока как самостоятельное заболевание, подтвержденное клиническими и гистологическими признаками.

Псевдопелада брока как самостоятельное заболевание, подтвержденное клиническими и гистологическими признаками.

Причины данного заболевания по сей день остаются неизвестными. Эта патология проявляется в виде выпадения волос, но происходит это, в отличие от гнездного облысения, не сразу и одномоментно, а незаметно для самого больного. Поражается в основном волосистая часть головы. В начале очаги поражения имеют очень мелкие размеры, но постепенно и неуклонно растут, достигая сначала размеров зерна чечевицы, затем десятикопеечной монеты, становясь все более выраженными и заметными. Чаще всего они имеют форму круга или овала. Такие плешинки при внешнем осмотре больного заметны сразу, так как граница между ними и здоровой кожей головы очень четкая. Кожа в области очагов совершенно «лысая», но иногда на ней можно встретить единичные утолщенные волосы. Кожа в области очагов принимает розоватый или белый цвет. Как правило, отдельные плешинки не достигают крупных размеров. На голове они располагаются по несколько, группами, которые в дальнейшем сливаются между собой, и уже тогда образуется по-настоящему крупный очаг. Согласно одному из крупнейших исследователей в этой области, Рабу, имеется несколько отличающихся друг от друга разновидностей псевдопелады.
1. Чистая пятнистая атрофия, когда в области очагов совершенно отсутствуют волосы, кожа имеет белую окраску.
2. Пятнистая атрофия с покраснением, когда в области плешинок кожа становится красного цвета.
3. Пятнистая атрофия с гиперкератозом, когда в области очагов поражения кроме выпадения волос имеется также еще и значительное утолщение рогового слоя кожи.
При рассмотрении материала, взятого от больного, под микроскопом можно выявить некоторые изменения, характерные для аллергических реакций.
Диагноз такому больному поставить достаточно легко, если исключить у него все другие кожные заболевания, при которых на месте очагов поражения остаются рубцы.
Лечение. Полного обратного развития проявлений и выздоровления добиться нельзя, однако патологический процесс возможно приостановить, что и является основной целью терапии при псевдопеладе. В первую очередь назначаются витаминные препараты, особенно А и Е. Непременно должны применяться препараты гормонов, но это должно совершаться только после консультирования больного врачом-эндокринологом. Из немедикаментозных способов лечения применяют массаж очагов поражения, различные физиотерапевтические процедуры.
Прогноз. Данный вид атрофической алопеции является хроническим заболеванием, протекающим всю жизнь и не поддающимся терапевтическим мероприятиям. С самого начала в области плешинок появляется покраснение кожи, которое затем исчезает, а на этом месте появляется слегка выраженная атрофия кожи. Волосы в местах бывших очагов поражения практически уже никогда не растут. Надежды на выздоровление даже при правильно проводимой терапии, по сути, нулевые.

Псевдопелада Брока (франц. pelade — круговидное облысение) была описана в 1885 г. в качестве отдельной нозологической формы заболевания волосистой части головы. Данное поражение чаще встречается у женщин старше 40 лет. Заболевание возникает внезапно с появления множественных очагов атрофического облысения, имеющих цвет кожи или розовый оттенок, которые начинаются с характерного рисунка «следов на снегу». Размер и количество очагов могут постепенно увеличиваться. При периферическом росте и слиянии очаги приобретают полукруглые, фестончатые очертания. Фолликулярной эритемы или гиперкератоза обычно не наблюдается. Течение дерматоза носит хронический, медленно прогрессирующий характер, иногда встречаются формы с подострым течением, характеризующиеся множественными обширными очагами, вплоть до тотального облысения.

Обсуждается гипотеза неспецифичности этого диагноза и применения данного термина, как клинического синдрома, для описания всех невоспалительных рубцовых алопеций, включая финальную стадию различных, первоначально воспалительных, заболеваний .

Одни исследователи заявляют об идентичности результатов гистологического исследования при красном плоском лишае и псевдопеладе Брока, однако данные других исследователей выделяют специфические признаки псевдопелады Брока. В возникновении заболевания предполагают роль нейротрофических, эндокринных расстройств, интоксикаций и иммунных нарушений. Иммуно-гистохимическими исследованиями в поверхностных слоях дермы обнаружены отложения иммуноглобулинов класса М (IgM), в периваскулярных и перифолликулярных инфильтратах выявлено преобладание Т-лимфоцитов, преимущественно Т-хелперов. В инфильтратах были найдены HLA-DR-положительные кератиноциты, свидетельствующие об иммунной активации .

В настоящее время заболевание классифицируется как рубцовая алопеция, предполагая перманентное разрушение волосяного фолликула, вероятнее всего в результате необратимого повреждения стволовых клеток эпителиального фолликула в области волосяной сумки. Истинную псевдопеладу Брока чаще всего дифференцируют с дискоидной красной волчанкой, фолликулярным декальвирующим красным лишаем (син.: плоский волосяной лишай, синдром Пиккарди-Лассюэра-Литтла), атрофическим красным плоским лишаем, очаговой склеродермией, фолликулярным муцинозом, гораздо реже — с гистиоцитозом, липоидным некробиозом. Трудности в дифференциальной диагностике этих заболеваний возникают при изолированном поражении волосистой части головы. Клинически определяются очаги рубцовой алопеции на волосистой части при отсутствии высыпаний на других участках кожи. В таких случаях окончательный диагноз устанавливается на основании патоморфологического исследования биоптатов кожи из патологических очагов.

Гистологически при псевдопеладе Брока определяются перифолликулярный и периваскулярный лимфоцитарный инфильтраты, прежде всего на уровне фолликулярной воронки, а также потеря эпителия сальной железы и фибротические тяжи в подкожно-жировой клетчатке без перехода границ или фолликулярных пробок. Красители для эластина помогают различить псевдопелладу (стойкие эластиновые волокна вокруг середины волосяного стержня в волосяном фолликуле) от плоского волосяного лишая и красной волчанки (потеря эластиновых волокон в этой локализации) . На ранних этапах в дерме определяются перифолликулярные инфильтраты из лимфоцитов, гистиоцитов, иногда с примесью плазмоцитов, тканевых базофилов, возможен фолликулярный кератоз. Позднее обнаруживают истончение эпидермиса, атрофию волосяных фолликулов, отсутствие или уменьшение количества сальных желез, периваскулярные инфильтраты из лимфоцитов и плазматических клеток, фрагментирование коллагеновых и эластических волокон (склерозирование дермы) .

При дискоидной красной волчанке в эпидермисе обнаруживают разлитой и фолликулярный гиперкератоз (роговые пробки в устьях волосяных фолликулов), а также вакуольную дистрофию клеток базального слоя (патогномоничный признак). Толщина эпидермиса может быть различной: участки акантоза сменяются истонченным мальпигиевым слоем и сглаженными выростами эпидермиса. В старых очагах отчетлива атрофия эпидермиса. Вокруг волосяных фолликулов, сальных желез и сосудов имеются инфильтраты, состоящие преимущественно из лимфоцитов и небольшого количества плазматических клеток, гистиоцитов и макрофагов. В области инфильтратов коллагеновые и эластические волокна разрушены, на остальных участках дерма разрыхлена вследствие отека.

При фолликулярном декальвирующем красном лишае в ранней стадии заболевания характерны лентовидный мононуклеарный клеточный инфильтрат вдоль дермоэпидермальной границы, вакуольная альтерация клеток наружного волосяного влагалища и клиновидный гипергранулез в устье пораженного волоса. Часто встречается выраженный дискератоз, иногда некроз полигональных базальных кератиноцитов. Коллоидные тельца, или тельца Сиватта, встречаются реже, чем при поражении гладкой кожи. Воспалительная реакция наиболее выражена в верхней части фолликула, но иногда может захватывать и весь фолликул. Периваскулярные и периэккриновые лимфоцитарные инфильтраты в средней и глубокой части дермы отсутствуют .

Дополнительным методом дифференциальной диагностики дискоидной красной волчанки волосистой части головы, первичной идиопатической псевдопелады Брока и декальвирующего фолликулита может служить дерматоскопия. Отличительные дерматоскопические признаки псевдопелады Брока — очаги фиброза и разветвленные сосуды. Дискоидная красная волчанка характеризуется сосудами-шпильками и роговыми пробками в устьях волосяных фолликулов, декальвирующий фолликулит — четко отграниченными перифолликулярными очагами воспаления с шелушением в центре, сосудами-запятыми и точечными сосудами .

При идиопатической псевдопеладе Брока системная иммуносупрессивная терапия (глюкокортикостероидные препараты и т. д.) показана пациентам, резистентным к местному лечению, а также при прогрессировании заболевания. В случаях ограниченного кожного процесса показано назначение антималярийных, вазоактивных препаратов, антиоксидантов; наружная терапия проводится препаратами на основе глюкокортикостероидов и метаболических средств. При соответствующих показаниях возможно хирургическое замещение рубцово-измененной ткани полнослойным кожным трансплантатом, имеющим волосяной покров.

Клинический случай

В клинико-диагностическом отделении ФГБУ УрНИИДВиИ МЗ РФ мы наблюдали пациентку Ц. О. 49 лет, обратившуюся 13.03.2013 г. с жалобами на выпадение волос на коже волосистой части головы. До обращения к дерматовенерологу УрНИИДВиИ, в 2009 г. была проконсультирована дерматовенерологом коммерческого медицинского центра, был установлен диагноз «очаговая алопеция». Лечение не проводилось.

Из анамнеза заболевания: считает себя больной с 2009 г., когда появились очаги выпадения волос на коже волосистой части головы. Исследование крови на микрореакцию преципитации с кардиолипиновым антигеном (МРП) — отрицательный результат, LE-клетки — отрицательный результат.

Половой анамнез: половая жизнь с 18 лет с одним половым партнером.

Из анамнеза жизни: венерические заболевания, туберкулез, вирусные гепатиты в прошлом отрицает. Наследственность не отягощена. Перенесенные заболевания: краснуха, артрит коленных суставов. Образование высшее. Вредные привычки отрицает. Гемотрансфузий не было. Донором не была.

На момент обращения на консультативный прием состояние пациентки удовлетворительное. Сознание ясное, положение активное. Костно-мышечная система без особенностей. Суставы не деформированы. Щитовидная железа не увеличена. При аускультации в легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Частота дыхательных движений 16 в мин. Область сердца не изменена. Тоны сердца ясные, ритмичные, частота сердечных сокращений 80 в мин, артериальное давление 120/80 мм рт. ст. Язык влажный чистый. Живот мягкий, безболезненный. Печень — по краю реберной дуги. Селезенка не увеличена. Область почек не изменена. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. Физиологические отправления в норме.

Гинекологический анамнез: mensis с 12 лет, менопауза с 2009 г. Беременностей — 1, завершилась родами.

Status localis : на коже туловища, конечностей, на видимых слизистых оболочках высыпаний нет. Патологический процесс локализован в области темени, представлен очагами рубцовой алопеции неправильной формы с четкими границами, в виде восьмерки размером 3,0 × 4,0 (см) и 5,0 × 6,0 (см) при пальпации умеренной плотности, безболезненные. Визуально в зоне рубца определяются выраженная гиперемия, расширенные сосуды, обильное шелушение, корки серо-желтого и желто-зеленого цвета, локализованные преимущественно вокруг волос, расположенных по периферии очага (рис. 1).

Волосы, брови, ресницы, ногти не изменены. Периферические лимфатические узлы не пальпируются.

При осмотре половых органов: симптом раздражения брюшины отрицательный с обеих сторон. Наружные половые органы сформированы правильно, оволосение по женскому типу. Губки уретры не изменены. На слизистой оболочке задней стенки влагалища, шейки матки высыпаний нет. При бимануальном исследовании матка, придатки не пальпируются. Перианальная область свободна от высыпаний.

Лабораторное обследование : при бактериологическом исследовании отделяемого очагов были обнаружены: Staphylococcus aureus > 10 9 КОЕ, чувствительный к оксациллину, макролидам, линкосамидам, гентамицину, тетрациклину, ципрофлоксацину, левофлоксацину, фузидину, мупироцину.

Гистологическое исследование проведено двукратно в двух независимых гистологических лабораториях. Гистологическое исследование от 12.06.2013 г. В исследуемом материале фрагмент кожи. В половине препарата в эпидермисе вакуольная дистрофия эпителиальных клеток, в дерме выраженная очаговая периваскулярная и перифолликулярная инфильтрация из лимфоцитов, плазмоцитов, эпителиоидных клеток. На отдельных участках инфильтрат проникает в наружное корневое влагалище волосяных фолликулов. Вторая часть препарата — эпидермис атрофичен и уплощен, эпителиальные фолликулы волос и сальные железы отсутствуют. Потовые железы определяются с небольшим воспалительным инфильтратом, аналогичным вышеописанному. В дерме выраженный склероз без гомогенизации коллагеновых волокон.

Заключение . Морфологическая картина соответствует псевдопеладе Брока.

Гистологическое исследование 05.09.2013 г. В исследуемом препарате эпидермис со сглаженными эпидермальными выростами, явлениями вакуольной дистрофии эпидермоцитов. Дерма тонкая за счет диффузного склероза, определяются мелкие и средние очаги лимфогистиоцитарной периваскулярной и перифолликулярной инфильтрации со слабым очаговым экзоцитозом, волосяные фолликулы (в том числе волосяные луковицы) сохранены фокально, содержат стержни волос, сальные и потовые железы гипотрофичны (рис. 2а). Определяется также грубый фокус склероза и гиалиноза на месте волосяного фолликула, железы отсутствуют, эпидермис над участком истончен. Подкожная клетчатка не поражена (рис. 2б).

Заключение . Данные морфологические изменения характерны для псевдопелады Брока.

Учитывая данные анамнеза, клинико-лабораторного обследования, установлен клинический диагноз — псевдопелада Брока.

Проведена комплексная терапия: преднизолон 15 мг в сутки внутрь (№ 10); гидроксихлорохин 200 мг в сутки внутрь (№ 10), доксициклина моногидрат 100 мг 2 раза в сутки внутрь (№ 10), глюконат кальция 10% — 5,0 мл в/м 1 раз в день (№ 10); Реамберин по 400,0 мл внутривенно капельно № 5, Аспаркам 1 табл. 3 раза в сутки № 10, ретинола ацетат по 66000 МЕ в сутки 1 мес.

Наружное лечение: крем Пимафукорт, препараты с фузидиевой кислотой 2%, пиритион цинка 0,2%.

На фоне терапии произошло уменьшение воспалительной реакции в зоне очага, отторжение корок, шелушения. Размеры границ очага не изменились. Диспансерное наблюдение осуществлялось на протяжении 1 года, за этот период времени пациентке проведено назначение пентоксифиллина внутрь по 100 мг 3 раза в сутки (1 мес), сульфата цинка внутрь по 124 мг 2 раза в сутки (2 мес), наружно: аэрозоль с пиритионом цинка 0,2%, гель Актовегин. В течение 1 года наблюдения заболевание не прогрессировало. Внутриочаговое введение глюкокортикостероидов уменьшило плотность рубцовой ткани (рис. 3).

Обсуждение

Представленное описание клинического случая демонстрирует клинико-патоморфологические характеристики псевдопелады Брока как самостоятельной нозологической единицы.

Несмотря на редкость данного заболевания необходимо всегда помнить о псевдопеладе Брока при длительно существующих очагах выпадения волос, без тенденции к восстановлению роста волос. Пациентам с рубцовыми алопециями при отсутствии других клинических проявлений дерматозов должно быть проведено гистологическое исследование биоптатов кожи из очагов алопеции для верификации диагноза и назначения индивидуальной терапии. Диспансерное наблюдение проводится врачами-дерматовенерологами с регулярным фотоконтролем границ очагов, в случае прогрессирования кожного процесса должна быть назначена системная иммуносупрессивная терапия.

Литература

Мошкалова И. А., Михеев Г. Н., Соколовский Е. В. Фолликулярный декальвирующий красный лишай (обзор литературы и собственные наблюдения). Часть I // Современные проблемы дерматовенерологии, иммунологии и врачебной косметологии. 2011; 3: 72-75.
Альтмайер П. Терапевтический справочник по дерматологии и аллергологии. М.: ГЭОТАР-МЕД, 2003. 1248 с.: ил.
Елькин Д. В., Митрюковский Л. С., Седова Т. Г. Избранная дерматология. Редкие дерматозы и дерматологические синдромы. Иллюстрированный справочник по диагностике и лечению дерматозов. Пермь, 2004. 946 с.
Вольф К., Голдсмит Л. А., Кац С. И. и др. Дерматология Фицпатрика в клинической практике: в 3 т.: Пер. с англ. М.: Издательство Панфилова, 2012.
Rácz E., Gho C., Moorman P. W. et al. Treatment of frontal fibrosing alopecia and lichen planopilaris: a systematic review // JEADV. 2013; 27: 1461-1470.
Пальцев М. А., Потекаев Н. Н., Казанцева И. А. и др. Клинико-морфологическая диагностика заболеваний кожи (атлас). М.: Медицина, 2004. 432 с.
Sperling L. C., Сowper S. E., Khopp E. A. An atlas of hair pathology with clinical correlations. Second edition. New York & London: Informa Healthcare, 2012. 216 pp.
Цветкова Г. М., Мордовцева В. В., Вавилов А. М. Патоморфология болезней кожи: Руководство для врачей. М.: Медицина, 2003. 496.
Минас С., Суколин Г. И., Крипицер О. А. и др. Дифференциальная диагностика дискоидной красной волчанки волосистой части головы, псевдопеллады Брока и декальвирующего фолликулита при помощи дерматоскопии // Росс. журн. кожн. и вен. болезней. 2007; 1: 31-36.

Н. Л. Жулимова 1 , кандидат медицинских наук
Н. В. Зильберберг, доктор медицинских наук
О. Г. Римар

ФГБУ УрНИИДВиИ МЗ РФ, Екатеринбург

Псевдопелада Брока

Псевдопелада Брока (Pseudo-Pelade Broq)

(син.: атрофирующая алопеция, атрофическая органическая алопеция) - это рубцовая алопеция (выпадение волос). Заболевание редкое.

Впервые это заболевание описал Broq в 1885 году в Париже. Пелада – французское слово для обозначения гнездной алопеции. Псевдопелада определялась им так: «нечто похожее на очаговую алопецию, но в тоже время не очаговая алопеция».

Pseudopelade Брока часто встречаются случайно, как небольшой участок выпадение волос на волосистой части головы.

Встречается либо само по себе, либо как осложнение других заболеваний, одно из которых - очаговая склеродермия.

Патогенез

Псевдопелада является идиопатическим заболеванием и чаще всего болеют взрослые люди (старше 35 лет) Однако некоторые авторы описали случаи псевдопелады у детей.

Клиника

Заболевание начинается исподволь, с появления очагов облысения. Чаще на темени или верхней части затылка. Постепенно очаги сливаются и образуют участки облысения причудливой формы с резкими границами. Кожа в зоне облысения бледно розового или восковидного цвета, гладкая, нежная, атрофичная. Очаги облысения при псевдопеладе описывают, как «следы на снегу». По периферии очагов волосы и кожа не изменены, наблюдается рост нескольких волос из одного отверстия волосяного фолликула.

Течение заболевания медленное, хроническое. Постепенно процесс захватывает новые фолликулы. Вокруг пораженных фолликулов появляется розовая каемка, а в устье фолликула обнаруживается кератоз.

Если волос выдернуть, то на корневой части его хорошо видна муфта, сам волос по описанию Сергеева Ю. В. имеет вид «обгорелой спички » - выявляется атрофия корня волоса, волосяная луковица окаймлена бороздой и напоминает обгорелую спичку черного цвета.

Кроме того, выявлены очаги шелушения и твердых корок (напоминающие «тёрку») на других частях головы, хорошо выявляемых при пальпации кожи головы.

По мере развития процесса на очаге поражения волосы выпадают и образуется рубец. Рубцы располагаются рассеянно или группами. Как правило, заболевание протекает бессимптомно, субъективные ощущения отсутствуют. Процесс со временем может самопроизвольно остановиться.

Симптомы

Поражается в основном волосистая часть головы.

Процесс, прогрессируя, захватывает новые фолликулы, вокруг которых появляется розовый венчик, затем кератоз. При выдергивании волоса в корневой части обнаруживается муфта.

· В начале очаги поражения имеют очень мелкие размеры, но постепенно и неуклонно растут, достигая сначала размеров зерна чечевицы, затем десятикопеечной монеты, становясь все более выраженными и заметными. Чаще всего они имеют форму круга или овала. Такие плешинки при внешнем осмотре больного заметны сразу, так как граница между ними и здоровой кожей головы очень четкая.

· Кожа в области очагов совершенно "лысая", но иногда на ней можно встретить единичные утолщенные волосы. Кожа в области очагов принимает розоватый или белый цвет. Как правило, отдельные плешинки не достигают крупных размеров.

· На голове они располагаются по несколько, группами, которые в дальнейшем сливаются между собой, и уже тогда образуется по-настоящему крупный очаг. Согласно одному из крупнейших исследователей в этой области, Рабу, имеется несколько отличающихся друг от друга разновидностей псевдопелады.

· Чистая пятнистая атрофия, когда в области очагов совер шенно отсутствуют волосы, кожа имеет белую окраску.

· Пятнистая атрофия с покраснением, когда в области плешинок кожа становится красного цвета.

· Пятнистая атрофия с гиперкератозом, когда в области очагов поражения кроме выпадения волос имеется также еще и значительное утолщение рогового слоя кожи.

Характерная черта этого заболевания - рост сразу двух волос из одного фолликула.

Диагностика

Braun-Falco (1986) предложил клинические и гистологические критерии для постановки диагноза.

Клинические критерии:

· Нерегулярные и сливные участки выпадения волос

· Умеренная атрофия (поздняя стадия)

· Мягкое покраснение вокруг волосяных фолликулов (ранней стадии)

· Женский пол преобладает (3:1)

· Длительное течение более чем 2-х лет

· Медленный прогресс

· Спонтанное прекращение возможно

Гистологическое критериям:

· Нет заметного воспаления

· Нет широкого рубцов

· Никаких существенных закупорка волосяного фолликула

· Нет сальных желез

· Нормальный эпидермис

· Фиброзная стримеров в дерме

Иммуногистохимическое:

· Отрицательный

Гистология

При гистологическом исследовании выявляются признаки рубцовой алопеции без воспаления.

Гистологически в дерме находят периваскулярный инфильтрат, состоящий из лимфоцитов, плазмоцитов и тканевых базофилов, коллагеновые и эластические волокна кожи разрушены.

Дифференциальная диагностика

· красная волчанка (хроническое аутоиммунное заболевание),

v В отличие от красной волчанки заболевание локализуется только на коже волосистой частиголовы,отсутствуютэритемаичешуйки.Нетщитковичешуек, запыленных волос, как при парше

· Красного плоского лишая (неизвестного происхождения, не инфекционно-воспалительных аутоиммунных заболеваний),

v Красный плоский лишай (атрофическая или склеротическая форма) наиболее часто локализуется в области затылка. Заболевание начинается многоугольными папулами бурого цвета, которые сливаются и образуют бляшки. Заканчивается процесс образованием атрофических участков белесовато-перламутрового цвета, лишенных волос. Одновременное обнаружение на кожных покровах и слизистой оболочке полости рта элементов красного плоского лишая решает вопрос о диагнозе.

· пятнистая склеродермия (воспалительная реакция кожи с внутренними органами без заболевания),

v Для склеродермии характерно уплотнение кожи: она становится малоподвижной, холодной на ощупь, имеет восковидножелтый цвет. В атрофиче-ской стадии кожа истончается, становится белой, похожей на пергамент, волосы выпадают. Жировая клетчатка и мышцы также атрофируются и кожа непосредственно прилегает к костям.

· фолликулит sycosiformis atrophicans (кожи и подкожной клетчатки на лице хронической инфекции,)

· физические повреждения кожи ,

· инфекционные заболевания кожи (импетиго, рожистое воспаление, герпес опоясывающий лишай)

Псевдопелада Брока (атрофическая алопеция) – это достаточно редко встречающееся заболевание, характеризующееся выпадением волос. Термином «пелада» обозначают гнездовую алопецию, а «псевдопелада», соответственно, будет обозначать «нечто похожее на , но не являющееся этим заболеванием».

Описание этого заболевания было дано исследователем Броком, поэтому оно и было названо в честь ученого. Псевдопелада Брока может проявиться, как отдельное заболевание, так и как осложнение других болезней. Чаще всего, псевдопелада Брока сопровождает .

Причины развития заболевания

Псевдопелада Брока отнесена к разряду идиопатических заболеваний, причины возникновения которых к настоящему моменту не выявлены. Чаще всего, псевдопелада Брока встречается у лиц, старше 35 лет, причем у женщин примерно в три раза чаще, чем у мужчин. Однако известны случаи, когда псевдопелада развивалась и у детей.

Нужно признать, что действие заболевания является необратимым, восстановить утраченные волосы не представляется возможным. Однако остановить процесс их выпадения, как правило, удается.

Проявления и симптомы

Псевдопелада Брока развивается постепенно, зачастую совершенно не заметно для больного. Начальный симптом псевдопелады – появление очагов облысения. Локализуются они, как правило, в верхней части затылка и на темени. Поскольку волосы выпадают постепенно, то больной не сразу замечает неладное.

Постепенно очаги алопеции сливаются, образуя довольно обширные участки облысения. Форма очагов может быть достаточно причудливой, границы выражены вполне четко.

При псевдопеладе Брока в зоне облысения кожа выглядит вполне здоровой. Кожные покровы бледно-розового цвета, гладкие, без сыпи шелушения. На границах очагов кожа и волосы не имеют заметных изменений. Однако при внимательном рассмотрении можно заметить характерный симптом псевдопелады – рост двух волос из одного волосяного фолликула.

Псевдопелада Брока имеет хроническое течение, развитие протекает медленно. Постепенно в процесс вовлекаются все большее количество волосяных фолликулов. Вокруг волосяной луковицы, пораженной заболеванием, можно заметить бледно-розовую каемку, а в устье фолликула наблюдается кератоз.

Если выдернуть волос из пораженной псевдопелады луковицы, то можно заметить, что он внешне похож на обгорелую спичку (по описанию Ю.В. Сергеева). Корень волоса имеет признаки атрофии, и цветом и видом похож на обгорелую спичку.

На участках кожи головы, не охваченных алопецией, можно обнаружить очаги шелушения и образования твердых корочек. Наличие этих очагов несложно определить при пальпации.

По мере развития псевдопелады Брока на месте выпавших волос образуются рубцы, которые могут располагаться хаотично или группами. Никаких дискомфортных физических ощущений псевдопелада не вызывается. Со временем процесс может самопроизвольно остановиться.

Итак, основные симптомы псевдопелада Брока:

На первой стадии очаги поражения очень мелкие, но они медленно, но неуклонно растут.
В большинстве случаев, очаги облысения имеет округлую форму.
Граница между очагом поражения и здоровой кожей при псевдопеладе очень четкая.
Кожа в области поражения постностью лишена волос, имеет розоватый или белый цвет. Иногда в области положения можно увидеть несколько единичных утолщенных волосков.
Отдельные очаги поражения при псевдопеладе, как правило, небольшие, однако, они склоны к слиянию, в результате чего возникает достаточно большой очаг облысения.

Формы заболевания

Выделяют несколько форм псевдопелады, которые отличаются внешними проявлениями:

Чистая атрофия. В этом случае в очаге поражения волос не имеется, кожа совершенно чистая имеет белый или розоватый цвет.
Атрофия с покраснением. При этой форме псевдопелады в зоне облысения кожа приобретает красный цвет.
Атрофия с . Данная форма псевдопелады отличается значительным утолщением рогового слоя в области выпавших волос.

Методы диагностики

Диагностика псевдопелады Брока не представляет особенно сложной задачи, однако, дерматолог должен исключить наличие у больного заболеваний, имеющих схожие симптомы.

При исследовании биоптата кожи, взятого у больного псевдопеладой, можно наблюдать следующую картину: отсутствие признаков воспалительного процесса ()и нет существенных изменений волосяных фолликул. Отсутствие фиброзных стримеров в дерме то есть, при гистологическом исследовании выявляются признаки рубцовой алопеции при отсутствии воспалительного процесса.

В настоящее время приняты определенные критерии диагностики, позволяющие определить псевдопеладу Брока.

Оценка клинических критериев:

Очаги выпадения волос склонны к слиянию.
Длительное течение заболевание с медленным прогрессом.
На поздней стадии можно наблюдать умеренную атрофию кожи в очагах поражения.
На ранней стадии псевдопелады возле волосяных фолликулов можно заметить покраснения в виде каемки.

Необходима дифференциальная диагностика со следующими заболеваниями:

. При псевдопеладе поражается только кожа головы, кроме того, отсутствует эритема, не образуется щитков и чешуек на коже.
Инфекционных заболеваний – рожистого воспаления, и пр.
Злокачественных опухолей кожи.

Лечение

Лечения, которое могло бы обратить процесс вспять при псевдопеладе и восстановить утраченные волосы, не существует. Однако при помощи терапевтических средств можно приостановить процесс и улучшить текущее состояние кожи.

Начинать лечение псевдопелады лучше всего на ранней стадии заболевания, пока процесс алопеции не зашел далеко.

Лечение псевдопелады Брока назначается дерматологом и эндокринологом. Как правило, больным рекомендуется:

Втирание в очаг поражения ртутных, дегтярных и серных мазей. Причем, при лечении псевдопелады, как правило, рекомендуется чередовать мази.
Витаминотерапия. Больным псевдопеладой назначают прием витаминов A,B6.E,B1.
Физиотерапевтические процедуры. При псевдопеладе показано умеренное УФО, парафиновые аппликации, массаж с втиранием лекарственных средств.
При необходимости могут быть назначены антибиотики, гормональные средства. Как правило, при псевдопеладе назначается бензил пенициллин, ампициллин, оксациллина натриевая соль. Кроме того, показан прием лидазы, аскорутина, никошпана, теоникола, препаратов алоэ. Место назначается электрофорез с использованием ронидазы, бутадионовой мази. Лечение псевдопелады проводят 3-4 недельными курсами. Затем необходимо сделать перерыв на 6 недель. Всего для лечения заболевания необходимо провести от 3 до 6 курсов.
Больным псевдопеладой рекомендуется использовать для мытья головы только кипяченую воду и нейтральные моющие средства. Можно использовать детские шампуни.

Лечение методами фитотерапии

В народной медицине есть рецепты, которые могут оказать действенную помощь при псевдопеладе Брока. Эти рецепты можно использовать, как дополнение к терапии, которую назначит врач.

Ореховое масло используют для лечения псевдопелада Брока.

Для смазывания очагов поражения при псевдопеладе применяют ореховое масло. Чтобы приготовить это средство, необходимо взять 100 мл репейного или другого растительного масла и лесные орехи – 20 шт. Орехи нужно измельчить и смешать с маслом, настаивать в темноте 2 недели. После процеживания использовать для смазывания пораженной кожи.

Аналогичным способом можно приготовить чесночное масло для лечения псевдопелады. На 100 мл масла следует взять 5 крупных зубков чеснока. Вместо чеснока можно использовать дикую черемшу.

Для приготовления примочек и мытья головы можно использовать настои и отвары лекарственных трав. Эффективны для лечения псевдопелады корни лопуха и ивы. Нужно смешать это лекарственное сырье в равных пропорциях. На литр кипятка потребуется 4 полные ложки этой смеси. Настаивать не менее получаса.

Для втирания в очаги поражения при псевдопеладе Брока можно использовать такой состав: смесь из травы полыни, шалфея, медуницы, подорожника, золототысячника (все сырье берется в равных пропорциях). Ложку смеси заваривают стаканом кипятка, после остывания добавляют ложку меда и процеживают. Использовать для ежедневного втирания, продолжительность процедуры – 15 минут, курс лечения – две недели.

Больным псевдопеладой для ополаскивания волос после мытья рекомендуется использовать отвары, приготовленные из крапивы, чистотела, ромашки, подорожники.

Прогноз и профилактика

Поскольку к настоящему времени не удалось выявить причины, которые приводят к развитию псевдопелады Брока, то профилактика этой болезни невозможна. Единственно возможная рекомендация заключается во внимательном отношении к своему здоровью. При появлении первых признаков выпадения волос следует обратиться к врачу.

Прогноз на выздоровление при псевдопеладе Брока неблагоприятный. Заболевание это хроническое и протекает на протяжении всей жизни больного. Волосы в очагах поражения больше никогда не вырастут. Поэтому, несмотря на правильное лечение, надеяться на полное выздоровление больным псевдопеладой Брока не приходится.

Однако своевременное лечение позволяет ограничить процесс и сильно замедлить его распространение. Поэтому больным, у которых выявлена псевдопелада, рекомендуется тщательно выполнять предписания врача.

Термин псевдопелада, или атрофическое очаговое облысение, употребляют для обозначения мелкоочаговой медленно прогрессирующей рубцовой атрофии кожи волосистой части головы с необратимым выпадением волос без выраженного перифолликулярного воспаления. В большинстве случае с помощью клинических, гистологических и других необходимых методов исследования удаётся доказать, что рубцовая атрофия является конечным результатом эволюции (подчас весьма длительной) ряда известных дерматозов, локализующихся на скальпе. Прежде всего, - это атрофирующие формы красного плоского лишая, дискоидная красная волчанка, ограниченная склеродермия, декальвирующий фолликулит, или люпоидный сикоз. Гораздо реже очаговое атрофическое облысение могут вызывать такие заболевания, как фолликулярный муциноз, гистиоцитоз кожи из клеток Лангерганса, липоидный некробиоз, кольцевидная гранулёма, саркоидоз, метастазы в кожу головы опухолей внутренних органов, локализованный рубцующий пемфигоид, фавус и др. В этих случаях атрофическое облысение является завершающим симптомом ряда кожных заболеваний, а не самостоятельным дерматозом. Поэтому Р.Дегос и соавт.(1954) предложили называть конечный результат эволюции ряда приобретенных дерматозов на волосистой части головы состоянием псевдопелады с указанием конкретного заболевания, его обусловившего.

Однако далеко не всегда удаётся определить вид дерматоза, обусловившего развитие атрофической очаговой алопеции. В этих случаях считается возможным поставить, в качестве предварительного, диагноз «псевдопелада Брока». Дальнейшее клинико-гистологическое наблюдение за таким пациентом (иногда весьма длительное) может помочь определить (в том числе и методом исключения) конкретный дерматоз, который привёл к очаговому атрофическому облысению. Значительные диагностические трудности связаны с тем, что проявления ряда известных дерматозов при их дебюте на волосистой части головы мало различаются клинически, причём их сходство имеется не только в стадии формирования псевдопелады (заключительной стадии), но и в активной стадии дерматоза и проявляется в доминировании склероатрофических процессов в поражённой коже.

Симптомы псевдопелады

В 1885 г. Брок (Brocq L.) описал псевдопеладу (pelade - французское - круговидное облысение) в качестве отдельной нозологической формы, дав её клинические и эволюционные характеристики. Современники единодушно приняли эту концепцию и начали изучать гистологические особенности псевдопелады. Она считается редким заболеванием (состоянием); возникает преимущественно у женщин среднего возраста, иногда у детей. Дебют заболевания часто остаётся незамеченным из-за отсутствия субъективных ощущений. Неожиданно для больного обнаруживаются множественные небольшие очажки атрофического облысения. В начальном периоде заболевания они мелкие, изолированные, круглые или овальные от 5 до 10 мм величиной.

Эти очажки могут увеличиваться, сливаться в более крупные очаги неправильной формы и всегда резко выделяются среди окружающей кожи волосистой части головы. Обычно количество и величина очагов медленно увеличиваются, однако они могут длительно оставаться локализованными. По расположению и очертаниям их сравнивали с «архипелагом островов на географической карте», «языками пламени», «проталинами на снегу», «отпечатками белых от муки пальцев» и т.д. Очажки алопеции имеют разные размеры, но при периферическом росте и слиянии (очень медленном, в течении ряда лет) приобретают полукруглые, фестончатые контуры. Поверхность кожи в зонах облысения гладкая, белая, атрофичная, без фолликулярного кожного рисунка и шелушения. При боковом освещении выявляется сглаженность поверхности и её блеск. Атрофические участки несколько западают, не уплотнены. В их пределах часто видны отдельные сохранившиеся волосы пучки волос. Атрофическое облысение возникает как бы спонтанно, без предшествовавших воспалительных проявлений, что отличает его от формирования подобного облысения при фавусе.

По периферии очагов псевдопелады отсутствуют фолликулиты, как это бывает при декальвирующем (эпилирующем) фолликулите. Лёгкое покраснение кожи вокруг волос встречается редко, преимущественно в начальной стадии заболевания и бывает кратковременным. Волосы, которые окаймляют видимые очаги атрофии, имеют нормальные длину и цвет. Иногда в этой зоне в области наружных отверстий волосяных фолликулов участки волос у поверхности кожи окрашены в более тёмный цвет и приобретают вид точек татуировки в устьях фолликулов или цвет корня солодки (Р.Дегос, 1953). Больные обычно не обнаруживают на подушке или в головных уборах выпавшие волосы. Однако при прогрессировании потягивание волос в краевой зоне очага приводит к лёгкому их удалению. Корни удалённых волос окружены сочными полупрозрачными беловатыми муфтами. Течение псевдопелады хроническое, медленно прогрессирующее. Через 15-20 лет ещё могут оставаться волосы, которые в состоянии закрывать существующие дефекты. В отдельных случаях подострого течения распространение атрофического об лысения идёт гораздо быстрее и может через 2-3 года привести к почти полному рубцовому облысению. Больные лишь иногда предъявляют жалобы на чувство натяжения поражённой кожи, ещё реже - на незначительный зуд. Обычно доминируют жалобы на косметический дефект, который приводит к психологической травме.

Гистопатология

На ранних стадиях псевдопелады обнаруживают лишь массивный перифолликулярный и периваскулярный лнмфоцитарный инфильтрат с единичными гистиоцитами, который обычно располагается вокруг верхней и средней трети фолликула, не затрагивая его нижней части; инфильтрат проникает в стенки фолликулов и сальных желёз, постепенно их разрушая. На поздних стадиях развития (в старых очагах) эпидермис атрофичен, эпителиальные выросты сглажены. Изменения в дерме характеризуются фиброзом, гибелью эластических волокон, некрозом волосяных фолликулов и сальных желёз. Выделяются пучки коллагеновых волокон, проходящие вертикально к кожной поверхности, и обычно сохраняющиеся потовые железы и мышцы, поднимающие волос.

Сформулированное Броком представление о псевдопеладе как автономном заболевании постепенно стало меняться. Сначала понятие псевдопелады было расширено. В него последовательно вошли декальвирующий фолликулит Кэнко и пятнистая атрофия волосистой части головы, связанная с фолликулярным кератозом (шиповатым лишаем) (Rabut,1953 и Prieto G., 1955). В 1955 г Prieto Gay, обсуждая происхождение псевдопелады, справедливо утверждал, что пятнистую атрофию в результате поражения волосяных фолликулов на волосистой части головы могут вызывать красный плоский лишай, красная волчанка и склеродермия. Так, по мере расширения знаний о клинических вариантах некоторых известных дерматозов, выяснилось, что вызываемые ими изменения кожи волосистой части головы практически мало отличаются от проявлений классической псевдопелады. Поэтому для псевдопелады как завершающего симптома, общего для ряда кожных заболеваний, а не самостоятельного дерматоза, стало невозможно дать точную клиническую и гистологическую характеристику (Degos R.,1953). В значительной мере они определяются дерматозом, который обусловил очаговое атрофическое облысение, и являются стадией его развития. Кожные заболевания, вызывающие состояние псевдопелады, гораздо чаще поражают другие участки кожи, иногда и видимые слизистые оболочки. Поэтому важно тщательно осмотреть у пациента весь кожный покров, видимые слизистые оболочки и ногти. Любые проявления, обнаруженные вне очагов атрофического облысения на голове, должны быть определены морфологически, гистологически и нозологически. Выяснение диагноза позволит врачу соответствующим образом ориентироваться в генезе псевдопелады и назначить адекватную терапию. В тех случаях, когда с помощью анамнеза, клиники и патоморфологии не удаётся установить дерматоз, обусловивший очаговое атрофическое облысение. диагностируют псевдопеладу Брока в качестве заболевания невыясненной этиологии. Следует учитывать, что вызвавший псевдопеладу дерматоз в ряде случаев может быть диагностирован лишь при длительном клинико-гистологическом наблюдении за пациентом.

Псевдопеладу прежде всего нужно отдифференцировать от гнёзднои облысения, так как лечение и прогноз у них различные. При гнёздном облысении сохранены устья волосяных фолликулов, отсутствует атрофия кожи, поэтому рост волос обычно восстанавливается. Кроме этого, в краевой зоне очага гнёздного (круговидного) облысения имеются волосы в виде восклицательных знаков. Они укорочены до 3 мм, дистальный их край шероховат, расщеплён, а проксимальный - утончён книзу и оканчивается беловатой булавовидно утолщённой волосяной колбочкой. Это - патогномоничный пpизнак для гнёздного облысения.

Рациональное лечение пациентов с псевдопеладой проводить сложно. Целесообразно их подробное обследование для выявления скрытых coпутствующих заболеваний (хронических очагов инфекции, особенно во рту, при даточных полостях носа и ушах, эндокринных нарушений и др.). Рекомендуют курсы антималярийных препаратов, обосновывая это положительным терапевтическим эффектом при дерматозах, которые часто вызывают состояние псевдопелады (красный плоский лишай, дискоидная красная волчанке склеродермия и др). При недостаточном терапевтическом эффекте общего лечения, или невозможности его проводить, можно применить внутрикожное введение в краевую (активную) зону очага кристаллической суспензии триамцинолона (1 мл Кеналога-40), разведенной в 3-5 раз 2% раствором лидокаина. Возможно также наружное применение крема (мази) с глюкокортикостероидом.

При сформировавшейся заметной псевдопеладе рекомендуют соответственно моделировать причёску, носить шиньон или парик, проводить хирургическую коррекцию (аутотрансплантацию волос в атрофический очаг или удаление участков кожи с рубцовым облысением).

Состояние псевдопелады

Многие клинические наблюдения убедительно показали, что при формировании псевдопелады проявления разных дерматозов на коже волосистой части головы - атрофирующих форм красного плоского лишая, красной волчанки, склеродермии, декальвирующего фолликулита (люпоидного сикоза) и др. - практически мало различаются. В то же время высыпания этих дерматозов в других локализациях сохраняют свои характерные симптомы, поэтому отличаются друг от друга.

Трудности диагностики заболеваний, вызывающих псевдопеладу, onpeделяются появлением у разных дерматозов на коже волосистой части головы общего свойства, проявляющегося в сглаживании характерных для них симптомов и уменьшении клинических различий. Общей и доминирующей в клинической картине становится очаговая атрофия скальпа с выпадением волос. Всё это приводит к «одноликости» ряда заболеваний на коже волосистой части головы, сходству их клинических проявлений не только в стадии ремиссии, но и в активном периоде.

При сочетании псевдопелады с высыпаниями в других локализациях, оправдана ориентация врача на единый генез этих проявлений. Установление диагноза высыпаний на коже туловища, конечностей или видимых слизистых оболочках предрешает у большинства генез существующей псевдопелады. В тех случаях, когда причина атрофической алопеции доказана, констатируют состояние псевдопелады с указанием конкретного заболевания, её обусловившего. Например, состояние псевдопелады, обусловленное фолликулярной формой красного плоского лишая (или дискоидной красной волчанкой и т.д). В этих случаях атрофическое рубцовое облысение возникает вторично и является завершающим симптомом ряда кожных заболеваний, а не самостоятельным дерматозом. Ранняя диагностика дерматоза позволяет своевременно назначить соответствующее лечение, которое стабилизирует заболевание и прекращает прогрессирование алопеции, но не восстанавливает утраченные волосы.

Для установления заболевания, вызвавшего состояние псевдопелады, важны подробное выяснение анамнеза, тщательный осмотр всего больного, проведение микроскопического, микробиологического и гистологического исследований, а в некоторых случаях - длительное наблюдение в динамике. При обследовании волосистой части головы особое внимание обращают на зону. пограничную с очагом атрофического облысения. Наличие в ней отдельно или в сочетании гиперемии, шелушения, изменённых волос (обломанных, с чехликами в основании, деформированных, другого цвета), жёлтых чешуйкокорочек в форме щитка вокруг основания отдельных волос, фолликулярных пустул и воспалительных узлов, гнойно-кровянистых корок, мелких рубчиков и более крупных очагов атрофического облысения, позволяют врачу заподозрить, а затем и исключить микоз волосистой части головы.

Обращают внимание на роговые «пробочки» в устьях волосяных фолликулов на коже, непосредственно прилетающей к очагу атрофического облысения. Их образование возможно при фолликулярной форме красного плоского лишая (lichen ruber follicularis decalvans), дискоидной красной волчанке, эластозе узелковом с кистами и комедонами (син. актинический эластоз, или болезнь Фавра-Ракушо), фолликулярном дискератозе Дарье, кератозе фолликулярном шиповатом декальвирующем.

На волосистой части головы могут образовываться воспалительные (узелки, пустулы и узлы) и невоспалительные элементы. Так, при обнаружении фолликулитов в окружности очага атрофического облысения на голове следует выяснить наличие и количество пустул, их связь с волосяными фолликулами, образование эрозивно-язвенных дефектов и гнойно-кровянистьд корок. Фолликулиты и пустулы в этой локализации встречаются при декальцирующем фолликулите и его клиническом варианте - люпоидном сикозе микозе волосистой кожи головы. Образованием пустул на скальпе проявляются ветряная оспа и опоясывающий лишай, некротические угри, эрозивный пустулёзный дерматоз волосистой части головы и эозинофильный пустулёзный фолликулит. Воспалительные узлы на коже головы с последующим образованием обычных или атрофических рубцов с облысением могут быть при инфильтративно-нагноительной форме микоза, микотической гранулеме Майокки, подрывающем и абсцедирующем перифолликулите и фолликулите головы Гоффманна.

Невоспалительные узелки и узлы образуются при доброкачественных и злокачественных новообразованиях кожи и её придатков. В очагах поражения волосяные фолликулы замещаются новообразованной тканью, иногда они разрушаются при изъязвлении. Многочисленные крупные сально-волосяные фолликулы, расположенные в коже волосистой части головы, предопределяют, при прочих равных условиях, большую частоту исходящих из них опухолей. Рано развившееся у мужчин облысение лобно-теменной области приводит к чрезмерному воздействию солнечных лучей и других неблагоприятных внешних факторов на незащищённые волосами участки кожи, что обусловливает развитие дистрофических её изменений (дисхромии, телеангиэктазий, эластоза и атрофии) и предрасполагает к злокачественным новообразованиям.

Телеангиэктазий в очаге атрофического облысения могут образовываться при дискоиднои красной волчанке, пойкилодермической лимфоме кожи, актиническом кератозе, рентгеновском дерматите и липоидном некробиозе.

Существенное значение в диагностике дерматоза, вызвавшего состояние псевдопелады, имеет гистологическое исследование поражённой кожи. Правильный выбор участка биопсии определяет успех этого важного для уточнения диагноза исследования. Участок кожи следует выбирать в пограничной с псевдопеладой зоне, где имеются активные клинические проявления дерматоза. Биопсия, проведенная в пределах давно сформировавшегося атрофического облысения или в неактивной стадии заболевания. полезной информации не содержит и поэтому не поможет в диагностике дерматоза.

Дерматозы, приводящие к состоянию псевдопелады

Атрофирующие формы красного полоского лишая

Известны три атрофирующие клинические формы красного плоского лишая, которые с разной частотой могут приводить к очаговой рубцовой атрофии кожи, в том числе и на волосистой части головы, т.е. к состоянию псевдопелады. К ним относятся фолликулярный декальвирующий красный лишай (lichen ruber follicularis decalvans, синонимы: lichen ruber acuminatus, Hebra F.1862; Kaposi,M.1877; lichen planopilaris, Pringle J.J.1895; lichen spinulosis et folliculitis decalvans, Little.G. 1930; lichen planus et acuminatus atrophicans, Feldman E.1922,1936), атрофический красный плоский лишай (lichen planus atrophicans, Hallopeau H. 1887) и пузырный (пемфигоидный) красный плоский лишай (lichen ruber planus bullosus /pemphigoides, vesiculosus).

Фолликулярный декальвирующий красный лишай

При фолликулярном декальвирующем красном лишае (ФДКЛ) чаще, чем при других дерматозах поражается волосистая часть головы. Одни авторы утверждают, что в 90% случаев псевдопелада обусловлена красным плоским лишаем (Prieto Gay, 1955; Kaminsky et al.,1967 и др.). Другие (Silver и соавт.,1953), обобщив данные литературы (101 случай) и 4 собственных наблюдения, приводят в 2 раза меньшую частоту (42%) формирования атрофи-ческой алопеции на волосистой части головы.

Симптомы

Наиболее часто эта клиническая форма красного плоского лишая развивается в возрасте 30-70 лет, хотя известны случаи более раннего начала. Большую часть больных с очагами поражения на волосистой части головы составляют женщины средних лет. Фолликулярный декальвирующий красный лишай может начаться с поражения кожи волосистой части головы или туловища и конечностей. На голове первоначальное поражение чаще возникает в теменной области. Это обычно небольшие, около 1 см диаметром очаги слабой гиперемии и шелушения, неправильных очертаний с диффузным выпадением волос. Именно выпадение волос обычно бывает поводом для обращения к врачу. Постепенно в пределах участков поражения кожа становится бледной, гладкой, блестящей, натянутой, сглаживается фолликулярный рисунок, полностью выпадают волосы,- развивается рубцовая атрофия. Однако в пределах атрофированных участков местами сохраняются отдельна волосы, иногда - пучки волос. В активной стадии заболевания по краям очагов имеются небольшое поредение волос неправильных очертаний и отдельные фолликулярные чешуйко-корочки, которые местами сливаются. Волосы в окружности очага рубцовой атрофии большей частью сохранены, но легко эпилируются и на их корневых частях видны стекловидные муфты длиной 3 мм. Иногда по краю очагов можно обнаружить отдельные мелкие конусовидные фолликулярные узелки и роговые фолликулярные "пробочки" Последние напоминают «чёрные точки» - низко обломанные волосы при хронической форме трихофитии.

При сравнении описанных проявлений с картиной «классической» псевдопелады нетрудно заметить их большое сходство. Поражение волосистой кожи головы (состояние псевдопелады) может длительное время (от нескольких месяцев до 2-5-10 лет и более) существовать изолированно, медленно прогрессируя и временами затухая. При длительном малосимптомном течении дерматоза формирование заметных очагов атрофии кожи на волосистой части головы может наступать через многие годы после его дебюта. Это cущественно затрудняет диагностику этой редкой формы красного плоского лишая. В то же время при сформировавшемся состоянии псевдопелады отчётливо проявляется возможность прогрессирования процесса без видимых воспалительных явлений (гиперемии и фолликулярных папул) окружности и в пределах очага атрофического облысения. В таком случае лишь увеличение его площади в теменной, затылочной или височной областях свидетельствует о прогрессировании дерматоза.

Количество высыпаний на других участках кожи широко вариирует. Преимущественно на разгибательной поверхности конечностей и туловище возникают мелкие, диаметром 1-2 мм фолликулярные папулы телесного или бледно-розового цвета с небольшими роговыми шипиками на верхушке. Они обычно располагаются изолированно, лишь на отдельных участках сливаясь в небольшие бляшки. Иногда фолликулярно (перифолликулярно) расположенные папулы имеют насыщенно красную, застойную окраску. Остроконечные роговые пробочки в центре папул могут быть разной величины, но обычно не превышают в диаметре 1-1,5 мм. Они имеют тёмно-коричневую или чёрную окраску и напоминают внешним видом комедоны при себорее. В отличие от комедонов роговые шипики плотные, выстоят над уровнем кожи и при поглаживании поверхности создают впечатление тёрки (признак, ха рактерныи для «шиповатого лишая» - lichen spinulosus). При определённом усилии гиперкератотический шипик (конус, пробочку) можно удалить с помощью пинцета, при этом обнажается расширенное и углублённое устье волосяного фолликула. После разрешения фолликулярных папул в ряде случаев остаются склероатрофические изменения, которые проявляются в разной степени на различных участках кожи. Так, на волосистой части головы всегда формируется отчётливо видимая атрофическая алопеция (состояние пседопелады). На других участках тела волосы также выпадают, но отчётливые рубцовые изменения клинически обычно не видны. Это относится прежде всего к выпадению волос на лобке и в подмышечных областях. Как показали гистологические исследования, подобные изменения объясняются гибелью волосяных фолликулов без выраженных признаков атрофии других структур кожи и покровного эпителия. Таким образом, на месте фолликулярных папул в подмышечных областях, на лобке и в других участках поражения выпадение волос обусловлено склероатрофическими изменениями, однако клинически это облысение воспринимается как нерубцовое.

У части больных этим дерматозом (около 10%) поражаются также ногтевые пластинки (истончение, продольная исчерченность, ломкость периферического края, птеригиум, иногда - атрофия).

Итак, клинические проявления фолликулярного декальвирующего красного лишая могут начинаться с волосистой части головы и долго этим ограничиваться (состояние псевдопелады), или сопровождаться высыпаниями фолликулярных шиповатых папул на коже туловища или конечностей. Одновременно на коже или видимых слизистых оболочках могут быть типичные папулы красного плоского лишая, однако это встречается нечасто.

В литературе сочетание атрофической алопеции волосистой части головы, алопеции в подмышечных областях, на лобке и фолликулярных шиповатых папул на туловище и конечностях давно известно как синдром Пикарди-Лассюэра-Литтла. Характерные клинические проявления этого синдрома являются результатом эволюции фолликулярных папул одного дерматоза - фолликулярной формы красного плоского лишая. Отдельные симптомы этой триады или неполные их комбинации встречаются в клинической практике чаще, чем сочетание всех трёх одновременно.

В настоящее время у дерматологов сформировалось почти единодушное мнение о синдроме Пикарди-Лассюэра-Литтла, как о проявлении атипичного красного плоского лишая (фолликулярной его формы), который диагностируют у больных на поздних этапах развития этого дерматоза.

Гистопатология фолликулярной папулы с роговой пробочкой на гладкой коже в ранней стадии: эпидермис не изменён, волосяной фолликул расширен и заполнен роговой пробкой, выражен клиновидный гипергранЯлез фолликулярной воронки, вакуольная дистрофия клеток на границе эпителия фолликула и дермы; лимфоцитарно-гистиоцитарный инфильтрат располагается преимущественно периваскулярно и перифолликулярно. Под эпидермисом местами лентовидные инфильтраты из лимфоидных клеток-гистиоцитов, которые стирают границу между эпидермисом и дермой; клетки инфильтрата проникают в наружное волосяное влагалище в его корневой части. На поздней стадии развития: разной степени атрофия эпидермиса. Эпителиальные выросты сглажены, в дерме уменьшено количество лимфоцитов и гистиоцитов, расположенных периваскулярно и перифолликулямно, при выраженных фиброзных проявлениях; имеются периинфундибулящная фиброплазия и щели между истончённым фолликулом и повреждения дермой, фиброзные тяжи, замещающие разрушающиеся волосяные фолликулы, при этом склероз в межфолликулярных участках дермы отсутствует.

Диагностика псевдопелады

При обнаружении на волосистой части головы очагов атрофического облысения необходимо прежде всего исключить дерматозы, которые чаще других приводят к состоянию псевдопелады. Объективное обследование пациента начинают с осмотра зоны, пограничной с псевдопеладой. Затем последовательно осматривают всю поверхность кожи, волосы, ногти, видимые слизистые оболочки. При обнаружении высыпаний выясняют морфологию первичного высыпного элемента и его характеристики (цвет, величину, форму, состояние поверхности, связь с волосяным фолликулом и наличие кератоза в центре и др.). Следует учитывать преимущественную локалилацию высыпаний и образование элементов сыпи на местах травм (положительная изоморфная реакция). При необходимости проводят гистологическое исследование поражённой кожи. Диагностика дерматоза, проявляюшегося высыпаниями на гладкой коже и волосистой части головы, позволяет врачу обоснованно ориентироваться и в происхождении атрофической алопеции на скальпе.

При изолированной атрофической алопеции на волосистой части головы диагностические возможности ограничены из-за скудности и стёртости активных клинических проявлений дерматозов в этой локализации и практически идентичного конечного результата их эволюции - состояния псевдопелады. Необходимы изучение анамнеза, гистологическое исследование активного очага и длительное наблюдение за пациентом в динамике.

Дифференциальная диагностика

Высыпания остроконечных фолликулярных (перифолликулярных) папул на коже туловища и конечностей при ФДКЛ дифференцируют со сходными проявлениями некоторых приобретенных и врождённых дерматозов: красного отрубевидного волосяного лишая, фолликулярного кератоза (или волосяного лишая), лихеноидного (милиарного) сифилида, мелкоузелкового саркоидоза, лихеноидного туберкулёза кожи, лихеноидного трихофитида, фолликулярного псориаза, фолликулярного шиповидного декальвирующего кератоза Сименса (синдрома Сименса) и некоторых других наследуемых дерматозов, сопровождающихся фолликулярным кератозом.

Фолликулярный декальвирующий красный лишай (ФДКЛ) отличается от красного отрубевидного волосяного лишая Девержи (КОВЛ), во-первых, отсутствием поверхностных эритематозно-сквамозных псориазиформных бляшек, которые образуют при КОВЛ тесно сгруппировавшиеся фолликулярные конические папулы желтовато-красного цвета; во-вторых, отсутствием на тыльной поверхности пальцев кистей фолликулярных папул с тёмными крупными роговыми конусами в центре; в-третьих, у больных ФДКЛ отсутствуют кератоз ладоней и подошв, а также эритематозно-сквамозное, сливающееся поражение лица и склонность к эритродермии. При ФДКЛ помимо фолликулярных папул могут одновременно обнаруживаться типичные для красного плоского лишая папулы на коже и видимой слизистой оболочке, а также псевдопелада и выпадение волос в подмышечных областях и на лобке.

От фолликулярного кератоза (волосяного лишая) ФДКЛ отличается фолликулярными шиповатыми папулами, которые имеют перифолликулярный инфильтрат, группируются и могут сопровождаться зудом. Для ФДКЛ не характерно преимущественное поражение кожи ягодиц и разгибательной поверхности плеч, а также сочетание с акроцианозом, ксерозом и атопией. Помимо фолликулярных папул при ФДКЛ могут образовываться также типичные для красного плоского лишая папулы на коже (плоские, полигональные, блестящие, розовато-фиолетового цвета с пупковидным вдавлением в Центре и характерной беловато-сероватой сеточкой, выделяющейся на поверхности) и видимых слизистых оболочках. У части больных ФДКЛ развивается также состояние псевдопелады, выпадение волос в подмышечных областях и на лобке. ФДКЛ обычно развивается в зрелом возрасте, а не в Детстве, имеет характерную эволюцию и рецидивирует, а не существует монотонно, длительно без существенной динамики.

От милиарного сифилида, или сифилитического лишая, проявляющегося фолликулярными узелками насыщенного красно-коричневатого цвета, ЧДКЛ отличается телесным или бледно-красным цветом фолликулярных шиповатых папул, расположенных обычно симметрично (а не отчётливой группировкой) и сопровождающихся иногда зудом. При ФДКЛ отсутствуй толчкообразность высыпаний и другие проявления вторичного сифилиса (лентикулярные папулы в характерных участках на коже, слизистых оболочка рта и гениталий, полиаденит, лейкодерма, нерубцовое облысение на волосистой части головы), всегда отрицательны серологические реакции на сифили

В отличие от редкого сейчас лихеноидного туберкулёза кожи, лишая золотушных, ФДКЛ обычно возникает у взрослых (а не в детском или юношеском возрасте), не сопровождается проявлениями кожного на органного туберкулёза, существует более длительно (больше 2-3 недель), может сопровождаться зудом. При ФДКЛ шиповатые фолликулярные папулы обычно не группируются на боковых поверхностях туловища и не сливаются в монетовидные бляшки желтовато-коричневатого цвета, слабо шелушащиеся и мало инфильтрированные, как при себорейном дерматите. По ФДКЛ также возможно существование типичных для красного плоского лишая папул на коже и видимой слизистой оболочке, псевдопелады, выпадение волос в подмышечных областях и на лобке, поражения ногтевых пластиной. Решающее значение имеют результаты гистологического исследования поражённой кожи, которые существенно различаются. При фолликулярном декальвирующем красном лишае перифолликулярные и периваскулярные инфильтраты не имеют туберкулоидной структуры.

От мелкоузелковой формы саркоидоза кожи, ФДКЛ отличается остроконечными фолликулярными папулами с poговыми шипиками в центре (при этой форме саркоидоза папулы полушаровидные, гладкие с небольшим центральным вдавлением), отсутствием феномена «запылённости» при диаскопии (она выявляется при саркоидозе мельчайшие жёлтовато-бурые пятнышки-пылинки, напоминающие симптом «яблочного желе» при люпозном туберкулёзе кожи), отсутствием выраженной группировки, редкостью локализации на лице и зудом, который может сопровождать высыпания. Принимать во внимание необходимо также имеющиеся в ряде случаев типичные для красного плоского лишая папулы на коже и слизистой оболочке рта (при саркоидозе поражение слизистой рта - редко возможное существование псевдопелады, выпадение волос в подмышечньй областях и на лобке, изменение ногтей и отсутствие системных поражений характерных для саркоидоза (медиастинальных лимфоузлов, лёгких, печени, органа зрения, костей и др.). Гистологическая картина этих дерматозов различна: при саркоидозе в дерме обнаруживает типичную эпителиоидную клеточную гранулёму.

Проявления ФДКЛ на коже туловища и конечностей морфологически сходны с лихеноидным трихофитидом. Различить их несложно, так как последний возникает при активном нерациональном лечении больных инфильтративно-нагноительной, реже - поверхностной формой трихофитии. Высыпания на коже при ФДКЛ не возникают в виде быстротечной вспышки, не сопровождаются общими явлениями (повышением температуры, ознобом, недомоганием, лейкоцитозом) и не исчезают бесследно через 1-2 недели, что характерно для вторичных ифекционно-аллергических высыпаний при трихофитии - трихофитидов.

От редкой фолликулярной формы псориаза ФДКЛ отличается несколько другими характеристиками фолликулярной папулы. Так, при ФДКЛ глубоко в центре папулы залегает комедоноподобный роговой шипик, который не удаётся удалить при поскабливании, имеется также перифолликулярная инфильтрация. При поскабливании псориатической фолликулярной папулы с её поверхности легко отходит серебристо-белая чешуйка с небольшим поверхностным шипиком с обратной стороны, а перифолликулярная инфильтрация не определяется. В ряде случаев наличие одновременно в типичных для псориаза участках шелушащихся лентикулярных папул и бляшек позволяет воспроизвести симптомы псориатической триады. Необходимо также принимать во внимание имеющиеся в ряде случаев типичные для красного плоского лишая папулы на коже и слизистой оболочке рта, возможное существование псевдопелады, выпадение волос в подмышечных областях и на лобке, характерное поражение ногтей. Следует учитывать, что весьма редкий фолликулярный псориаз развивается преимущественно у детей после ангины или другой стрептококковой инфекции и локализуется в основном на туловище. Гистопатологические изменения, формирующие фолликулярные папулы при этих дерматозах, также отличаются.

Фолликулярные папулы при ФДКЛ, в отличие от сходных элементов фолликулярного дискератоза (ФД) Дарье, имеют остроконечную форму, бледно-розовый или красный цвет, не эрозируются и не вегетируют, не группируются и не сливаются в бляшки на себорейных участках и в крупных складках кожи, поражают разгибательные поверхности конечностей, туловище и волосистую часть головы. При ФДКЛ на волосистой части головы часто развивается атрофическое облысение, выпадают волосы в подмышечных впадинах и на лобке, чего не бывает при ФД. Следует также учитывать, что ФД обычно начинается до полового созревания (а ФДКЛ- обычно после), имеет длительное рецидивирующее течение, может сопровождаться нарушением психики, гипогонадизмом, повышенной чувствительностью к УФ лучам и склонностью к присоединению в очагах поражения пиококковои и вирусной инфекции. Существенно отличаются и патоморфологические изменения при этих дерматозах. Для ФД весьма характерны дискератоз. фолликулярный гиперкератоз и надбазальный акантолиз, приводящий к появлению супрабазальных лакун с неравномерной пролиферацией в них сосочков дермы.

Проявления ФДКЛ и фолликулярного муциноза (ФМ) существено различаются, несмотря на частичное сходство локализаций (волосиста часть головы, конечности). Так, фолликулярные папулы при ФМ не имеют, столь выраженного фолликулярного кератоза, как узелки при ФДКЛ, скучиваются и сливаются в небольшие овальные эритематозно-сквамозные бляшки с подчёркнутым фолликулярным рисунком и слабой инфильтрацией. Волосы в пределах этих бляшек выпадают, но атрофия кожи не наступает, не характерно для ФДКЛ. Следует также учитывать, что течение ФМ длительное, прогрессирующее. При этом не развиваются атрофическая алопеция волосистой части головы, выпадение волос в подмышечных областях и на лобке, поражение ногтей и слизистых оболочек. Различна и гистологически картина этих дерматозов. Для ФМ характерны ретикулярная дистрофия клеток эпителия волосяного фолликула и сальных желёз с образованием кистозных полостей, заполненных муцином, окрашивающимся метахроматичн толуидиновым синим, и перифолликулярная воспалительная инфильтрация.

Проявления ФДКЛ надо отличать от фолликулярного шиповатой декальвирующего кератоза (ФШДК) Сименса. Оба заболевания проявляются фолликулярными остроконечными декальвирующими папулами с центральными роговыми шипиками, очаговой атрофической алопецией волосистой части головы и сходными атрофическими изменениями ногтевых пластинок. Однако ФДКЛ является приобретенным заболеванием и развивается обычно в зрелом возрасте, чаще у женщин, а ФШДК - это наследуемое заболевание, которое появляется вскоре после рождения только у представителей мужского пола. При ФДКЛ помимо фолликулярных шиповатых папул, небольшим перифолликулярным инфильтратом на разгибательных поверхностях предплечий, туловище и видимых слизистых оболочках могут быть также типичные папулы красного плоского лишая. Помимо этого у части больных ФДКЛ имеется выпадение волос в подмышечных областях и на лобке. При ФШДК милиарные остроконечные папулы с шипиками поражают с детства преимущественно волосистую часть головы, лицо, гораздо меньше разгибательные поверхности конечностей. На местах поражения волосистой части головы и бровей развивается очаговое атрофическое облысение, на лице - атрофодермия. Кроме этого для ФШДК, в отличие от ФДКЛ, характерно раннее поражение органа зрения (эктропион, конъюнктивит, кератит, возможен очаговый кератоз ладоней и подошв, иногда имеется отставани| физического и умственного развития. Гистопатологические изменения поражённой кожи при этих дерматозах также различаются. При ФШДК Сименса отсутствуют характерные для фолликулярного декальвирующего красного лишая перифолликулярные и периваскулярные лимфоцитарно-гистиоцитарные инфильтраты в дерме, а также вакуольная дистрофия клеток на границе эпителия волосяного фолликула и дермы.

В детском возрасте весьма сходны проявления редкого наследуемого заболевания - веретенообразной аплазии волос, или монилетрикса, и поверхностного микоза волосистой части головы. Клинические признаки веретенообразной аплазии волос обычно проявляются в раннем детском возрасте в виде обломанных волос (до 1-2 см) и роговых фолликулярных папул. Из-за нарушения структуры и узелковой деформации стержней волос они низко обламываются (симптом чёрных точек), вначале в затылочной области, а затем и на всей волосистой части головы. Помимо этого волосы плохо растут, выпадают, лишены блеска, перекручены, с расщеплениями на конце. Это приводит к диффузному, реже - очаговому выпадению волос. Одновременно изменяется и кожа волосистой части головы: появляются мелкие, густо расположенные, цвета кожи фолликулярные роговые папулы (поверхность весьма напоминет гусиную кожу) и диффузное мелкопластинчатое шелушение. Часто сопутствует фолликулярный кератоз разной выраженности на разгибательной поверхности верхних конечностей и задней поверхности шеи. При длительном течении возможна атрофия кожи волосистой части головы с выпадением волос. В этих редких случаях констатируют псевдопеладу и дифференцируют с другими дерматозами, которые могут её вызывать. Из расспросов родителей таких детей выясняется, что поражение волосистой части головы началось в раннем детстве и имеет наследственный характер. Клиническая картина (гипотрихоз, фолликулярный кератоз), анамнез и микроскопическое исследование волоса (участки его утолщения тёмного цвета чередуются с истончёнными светлыми фрагментами, напоминая ожерелье; отсутствуют элементы гриба в волосе) позволяют установить диагноз. Гистологически в коже обнаруживают фолликулярный кератоз и воспалительный инфильтрат в области волосяных фолликулов.

Предварительный диагноз ФДКЛ необходимо подтверждать соответствующими результатами гистологического исследования.