План 1. Система крови 2. Кроветворение в эмбриональном периоде 3. Кроветворение после рождения 4. Лимфоузлы 5. Вилочковая железа 6. Селезенка 7. Ретикулоэндотелиальная система 8. Миндалины 9. Особенности кроветворной системы ребенка 10. Кровь 11. Свертывающая система крови 12. Контрольные вопрсы

Система крови К системе крови относятся: - периферическая кровь; - органы кроветворения и кроверазрушения (красный костный мозг, печень, селезенка, лимфатические узлы, лимфоидные образования).

Кроветворение в эмбриональном периоде В эмбриональный период жизни кроветворными органами являются: - печень (с начала II месяца) ; - селезенка (с III-IV месяца); - лимфоидная ткань; - костный мозг (начинает функционировать только со второй половины эмбрионального периода).

Кроветворение после рождения После рождения кроветворение сосредотачивается главным образом в костном мозге и происходит у детей раннего возраста во всех костях. С 4 -х лет красный костный мозг начинает в некоторых костях перерождаться в жёлтый жировой и он теряет функцию кроветворения. К периоду полового созревания кроветворение сохраняется в костном мозге плоских костей (грудине, рёбрах, телах позвонков), в эпифизах трубчатых костей, а также происходит в лимфатических узлах и селезёнке.

Лимфоузлы Важнейшие органы лимфопоэза. Богаты лимфатическими сосудами и лимфоидными элементами с множеством молодых форм. У новорожденных морфологически и функционально незрелые, что приводит к их недостаточной барьерной функции. С 7 -8 лет в связи с завершением их развития появляется возможность местной защиты от возбудителей инфекции. У здоровых детей пальпируются шейные, подмышечные и паховые. Они единичные, мягкие, не спаяны между собой и с окружающей тканью, величина от просяного зерна до чечевицы.

Вилочковая железа Центральный орган иммунитета. К моменту рождения хорошо развита. От 1 до 3 лет интенсивно увеличивается в размере. В пубертантный период начинается её инволюция.

Селезенка Орган периферического иммунитета. В ней: - образуются лимфоциты; - разрушаются эритроциты и тромбоциты; - синтезируются иммуноглобулины; - накапливается железо. Является депо крови.

Миндалины Основные лимфоидные образования. У новорожденных расположены глубоко и имеют небольшие размеры. Из-за структурной и функциональной незрелости миндалин дети первого года жизни редко болеют ангинами. С 5 -10 лет нередко наблюдается их увеличение. В пубертантный период начинается инволюция – лимфоидная ткань замещается соединительной, миндалины уменьшаются в размере, становятся более плотными.

Особенности кроветворной системы ребенка Выражена функциональная неустойчивость, легкая ранимость. Характерна возможность возврата при патологических состояниях к эмбриональному типу кроветворения или образования экстрамедуллярных очагов кроветворения. Отмечается склонность кроветворной системы к процессам регенерации.

Кровь По гематологическим показателям весь детский возраст подразделяют на 3 периода: 1) новорождённости; 2) грудного возраста; 3) после 1 года жизни.

Кровь Основные показатели крови у детей разного возраста Показатель Новорожденн ый Грудной ребенок Ребенок в возрасте 1 года Гемоглобин (г/л крови) 166 -240 120 -115 126 -156 Эритроциты 4, 5 -7, 5 3, 7 -4, 5 4, 3 -5 СОЭ (мм/ч) 2 -3 3 -5 4 -10 Лейкоциты 10 -30 10 -11 6 -8 Нейтрофильные 60 -70 Гранулоциты, % 15 -40 До 60 Лимфоциты, % 20 -30 55 -75 До 35 Тромбоциты 200 -250 200 -300

Кровь Первый и второй перекресты кривой нейтрофилов и лимфоцитов у детей Дни % 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 70 60 50 40 Месяцы Годы 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 1112 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 П Е Р В Ы Й п е р е к р е с т В т о р о й п е р е к р е с т 30 20 Нейтрофилы ______ лимфоциты - - -

Кровь новорожденного Повышенное количество эритроцитов и высокий уровень гемоглобина. Цветовой показатель превышает 1. Скорость оседания эритроцитов 2 -3 мм/ч. В лейкоцитарной формуле преобладают нейтрофилы.

Кровь детей 1 -го года жизни Количество эритроцитов и гемоглобина постепенно снижается. Цветовой показатель меньше 1. Анизоцитоз и полихроматофилия выражены умеренно. Скорость оседания эритроцитов колеблется от 3 до 5 мм/ч. В лейкоцитарной формуле преобладают лимфоциты.

Кровь ребенка старше 1 года Количество эритроцитов и гемоглобина постепенно нарастает. Цветовой показатель составляет 0, 85 -0, 95. Скорость оседания эритроцитов равна 4 -10 мм/ч;

Свертывающая система крови В период новорожденности свертываемость замедлена. У детей первого года жизни замедленное образование тромбопластина. Активность фибринолитической системы часто повышена.

Контрольные вопросы 1. Расскажите о кроветворении ребенка до и после рождения. 2. Что является центральным органом кроветворения у детей и что вы знаете об этом органе? 3. Какие изменения в лейкоцитарной формуле происходят в течение всего периода детства?

АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ СИСТЕМЫ КРОВИ

Наименование параметра	Значение
Тема статьи:	АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ СИСТЕМЫ КРОВИ
Рубрика (тематическая категория)	Медицина

АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ

В детском возрасте органы кровообращения имеют ряд анатомических особенностей, которые отражаются на функциональной способности сердца и его патологии.

Сердце . У новорожденного сердце относительно велико и составляет 0,8% от массы тела. Растет неравномерно, имеет округлую форму, что связано с недостаточным развитием желудочков и сравнительно большими размерами предсердий. Из-за высокого стояния диафрагмы сердце расположено горизонтально, к 2-3 годам принимает косое положение. Толщина стенок правого и левого желудочков у новорожденных почти одинакова. В дальнейшем рост происходит неравномерно: из-за большой нагрузки толщина левого желудочка увеличивается более значительно, чем правого. У ребенка особенно первых недель жизни с сохраняются различного вида сообщения между кровеносными сосудами, левыми и правыми отделами сердца: овальное отверстие в межпредсердной перегородке, артериальный проток, артериоло-венулярные анастомозы в малом круге кровообращения.

Сосуды . У детей относительно широкое. Просвет вен приблизительно равен просвету артерий. Вены растут более интенсивно. Аорта до 10 лет уже легочной артерии, постепенно их диаметры становятся одинаковыми. Капилляры хорошо развиты. Их проницаемость значительно выше, чем у взрослых. Скорость кровотока высокая, с возрастом замедляется. Артериальный пульс у детей более частый, это связано с более быстрой сокращаемостью сердечной мышцы, меньшим влиянием блуждающего нерва на сердечную деятельность и более высоким уровнем обмена в-в.

АД у детей ниже, чем у взрослых. Обусловлено небольшим объёмом левого желудочка, большим просветом сосудов и эластичностью артериальных стенок.

К системе крови относятся периферическая кровь, органы кроветворения и кроверазрушения (красный костный мозг, печень, селœезенка, лимфатические узлы и другие лимфоидные образования). В эмбриональный период жизни кроветворными органами являются печень, селœезенка, костный мозг и лимфоидная ткань. После рождения ребенка кроветворение сосредотачивается главным образом в костном мозге и происходит у детей раннего возраста во всœех костях.

Лимфоузлы . Важнейшие органы лимфопоэза. У новорожденных по сравнению с взрослыми они более богаты лимфатическими сосудами и лимфоидными элементами с множеством молодых форм. Морфологическая и связанная с ней функциональная незрелость лимфатических узлов приводит к их недостаточной барьерной функции, в связи, с чем у детей первых месяцев жизни инфекционные агенты легко проникают в кровяное русло. Видимых изменений со стороны лимфатических узлов при этом не наступает.

АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ СИСТЕМЫ КРОВИ - понятие и виды. Классификация и особенности категории "АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ СИСТЕМЫ КРОВИ" 2017, 2018.

У плода происходит постоянное нарастание числа эритроцитов, содержания гемоглобина, количества лейкоцитов. Если в первой половине внутриутробного развития (до 6 месяцев) в крови преобладает количество незрелых элементов (эритробластов, миелобластов, про– и миелоцитов), в дальнейшем в периферической крови определяются преимущественно зрелые элементы. К рождению фетальный гемоглобин составляет 60 %, взрослого – 40 %. Примитивный и фетальный гемоглобин обладает более высоким сродством с кислородом, что важно в условиях сниженной оксигенации крови плода в плаценте. У взрослых половинное насыщение гемоглобина кислородом наступает при его парциальном давлении ниже 27 торр, у ребенка достаточное парциальное давление кислорода – менее 16 торр.

Длительность жизни эритроцитов у новорожденных в первые дни составляет 12 дней, что в 5–6 раз меньше средненормальной длительности жизни эритроцитов у детей старше 1 года и взрослых. Количество гемоглобина резко уменьшается в течение первых месяцев жизни, снижаясь к 2–3 месяцам до 116–130 г/л, что расценивается как критический период жизни. Своеобразие этой анемии, называемой физиологической, заключается в ее связи с ростом и развитием ребенка. Тканевая гипоксия при этой анемии стимулирует формирование механизмов регуляции эритропоэза, последовательно повышается число ретикулоцитов, затем эритроцитов и гемоглобина.

К середине первого года эритроцитов 4 х 109/л, а содержание гемоглобина достигает 110–120 г/л. Число ретикулоцитов после первого года снижается до 1 %. В процессе роста наибольшие изменения происходят в лейкоцитарной формуле. После первого года вновь увеличивается число нейтрофилов, лимфоциты снижаются.

В возрасте 4–5 лет происходит перекрест в лейкоцитарной формуле, когда число нейтрофилов и лимфоцитов вновь сравнивается. В дальнейшем нарастает число нейтрофилов при снижении числа лимфоцитов. С 12 лет лейкоцитарная формула не отличается от таковой взрослых. На первом году жизни число нейтрофилов, наибольшее у новорожденных, становится наименьшим, затем вновь возрастает, превышая 4 х 109/л в периферической крови. С 5 до 12 лет содержание нейтрофилов крови ежегодно растет на 2 %. Абсолютное число лимфоцитов на протяжении первых 5 лет жизни высокое (5 х 109/л), после 5 лет их число постепенно снижается, также снижается и количество моноцитов.

2. Особенности кроветворения у детей

Особенногсти эмбрионального кроветворения:

1) раннее начало;

2) последовательность изменений тканей и органов, являющихся основой формирования элементов крови, таких как желточный мешок, печень, селезенка, тимус, лимфатические узлы, костный мозг;

3) изменение типа кроветворения и продуцируемых клеток – от мегалобластического к нормобластическому.

Общепринята клоновая теория кроветворения. Дифференцировка клеток крови осуществляется последовательно. Существует единая полипотентная стволовая клетка, способная дифференцироваться в направлении и миелопоэза, и лимфопоэза.

В процессе позднего фетогенеза происходит накопление стволовых клеток в костном мозге, их общее количество увеличивается очень значительно. Стволовые клетки плода имеют более высокий пролиферативный потенциал. Действует закон последовательной смены клонов стволовых кроветворных клеток в течение жизни человека. При преждевременных родах, родах с осложненным течением в условиях повышенной выработки цитокинов происходят увеличение концентрации и омоложение состава стволовых клеток пуповинной крови. Регуляция стволовых клеток осуществляется случайным сигналом. Кроветворение осуществляется путем смены клонов, образованных внутриутробно. Отдельные клетки стромы продуцируют ростковые факторы. Интенсивность формирования клеток зависит от действия гуморальных регуляторов: поэтинов, или ингибиторов. Лейкопоэтины – колониестимулирующие факторы. Ингибирование гранулоцитопоэза находится под влиянием лактоферина и простагландинов.

Этапы кроветворения в течение внутриутробного периода:

1) кроветворение в желточном мешке: к 19-му дню, по локализации – внеэмбрионально в структурах желточного мешка; к 6-й неделе диаметр желточного мешка составляет 5 мм. Развивающийся мезодермальный слой включает свободнолежащие мезенхимальные клетки, клетки крови и клетки сосудов. В плазме сосредоточены самые примитивные клетки крови, которые с этого момента начинают мигрировать.

Основной клеткой крови, происходящей на стадии желточного мешка, считается только эритроцит, но возможно возникновение на этой стадии и примитивных мегакариоцитов и клеток, похожих на гранулированные лейкоциты. К 10-й неделе беременности в желточном мешке очагов кроветворения нет;

2) кроветворение в печени и селезенке начинается с 6-й недели, максимально к 10-12-й неделе. Очаги кроветворения в печени находятся вне сосудов и в энтодерме и состоят из недифференцированных бластов. На 2-м месяце беременности в крови параллельно с мегалобластами и мегалоцитами обнаруживаются мегакариоциты, макрофаги, гранулоциты;

3) кроветворение в селезенке максимально к 3-му месяцу, к 5-му месяцу внутриутробного развития интенсивность его снижается. Лимфопоэз возникает на 2-м месяце. На 50-60-е сутки лимфоциты появляются в крови, вилочковой железе, селезенке, лимфатических узлах, миндалинах, пейеровых бляшках. Кровяные клетки моноцитарного ряда появляются на 18-20-й день гестации.

Костный мозг закладывается к концу 3-го месяца эмбрионального развития за счет мезенхимных периваскулярных элементов, проникающих из периоста в костномозговую полость. С 4-го месяца начинается костномозговое кроветворение. Костный мозг в пренатальном периоде – красный. У новорожденного масса костного мозга составляет 1,4 % от массы тела (40 г), у взрослого человека – 3000 г. В сроки 9-12 недель мегалобласты содержат примитивный гемоглобин, который заменяется фетальным. Последний становится основной формой в пренатальном периоде.

С 3-й недели гестации начинается синтез гемоглобина взрослого. Эритропоэз на ранних этапах характеризуется высоким пролиферативным потенциалом и независимостью от регулирующих влияний эритропоэтина. Насыщение организма плода железом происходит трансплацентарно. Дифференцировка гранулоцитов и макрофагов становится интенсивной только при становлении костномозгового кроветворения. В составе костного мозга над предшественниками эритропоэза постоянно и значительно преобладают миелоидные элементы. Абсолютное количество лейкоцитарного пула пуповинной крови составляет до 109/л, мононуклеарная фракция лейкоцитов в пуповинной крови составляет у доношеных приблизительно 44 %, а у недоношенных – 63 %, фракция гранулоцитов составляет у доношенных детей 44 %, у недоношенных – 37 %. Следующей ступенью дифференцировки в направлении миелопоэза является возникновение клетки – предшественницы миелоидного кроветворения, затем следуют бипотентные клетки, далее унипотентные. Завершают этапы морфологически различимые промежуточные и зрелые клетки всех рядов костномозгового кроветворения. После рождения в связи с установлением внешнего дыхания гипоксия сменяется гипероксией, выработка эритропоэтинов снижается, подавляется эритропоэз, более того, развивается гемодилюция благодаря быстрому увеличению массы тела. Количество гемоглобина и эритроцитов снижается.

3. Семиотика поражения системы крови и органов кроветворения

Синдром анемии. Под анемией понимают снижение количества гемоглобина (менее 110 г/л) или числа эритроцитов (менее 4 х 1012 г/л). В зависимости от степени снижения гемоглобина различают легкие (гемоглобин 90-110 г/л), среднетяжелые (гемоглобин 60–80 г/л), тяжелые (гемоглобин ниже 60 г/л) формы анемии. Клинически анемия проявляется различной степенью бледности кожи, слизистых оболочек. При постгеморрагических анемиях отмечаются:

1) жалобы больных на головокружение, шум в ушах;

2) систолический шум в проекции сердца;

3) шум «волчка» над сосудами.

У детей первого года жизни чаще отмечаются железодефицитные анемии, у детей школьного возраста – постгеморрагические, развивающиеся после выраженных или скрытых кровотечений – желудочно-кишечных, почечных, маточных.

Для определения регенераторной способности костного мозга определяют число ретикулоцитов. Их отсутствие в периферической крови указывает на гипопластическую анемию. Характерно и обнаружение пойкилоцитов – эритроцитов неправильной форм, анизоцитов – эритроцитов разной величины. Гемолитические анемии, врожденные или приобретенные, клинически сопровождаются повышением температуры тела, бледностью, желтухой, увеличением печени и селезенки. При приобретенных формах размеры эритроцитов не изменены, при гемолитической анемии Минковского-Шофара выявляется микросфероцитоз.

Синдром гемолиза наблюдается при эритроцитопатиях, в основе которых лежит снижение активности ферментов в эритроцитах. Гемолитическая болезнь новорожденных обусловлена антигенной несовместимостью эритроцитов плода и матери либо по резус-фактору, либо по системе АВО, причем первая форма протекает более тяжело. Эритроциты проникают в кровоток матери и вызывают выработку гемолизинов, которые по мере увеличения гестационного возраста трансплацентарно переходят к плоду и вызывают гемолиз эритроцитов, что при рождении проявляется анемией, тяжелой желтухой (вплоть до ядерной), увеличением печени и селезенки.

При особо тяжелых формах может произойти гибель плода.

Синдромы лейкоцитоза и лейкопении выражаются как в увеличении лейкоцитов (> 10 х 109/л – лейкоцитоз), так и в их снижении (< 5 х 109/л – лейкопения). Изменение числа лейкоцитов может происходить за счет нейтрофилов или лимфоцитов, реже за счет эозинофилов и моноцитов. Нейтрофильный лейкоцитоз наблюдается при сепсисе, гнойно-воспалительных заболеваниях, причем характерен и сдвиг лейкоцитарной формулы влево до палочкоядерных и юных форм, реже – миелоцитов. При лейкозах может наблюдаться особо высокий лейкоцитоз, характерной особенностью которого является наличие в периферической крови незрелых форменных элементов (лимфо– и миелобластов). При хроническом лейкозе лейкоцитоз особенно высок (несколько сотен тысяч), в формуле белой крови определяются все переходные формы лейкоцитов. Для острого лейкоза характерен в формуле крови hiatus leicemicus, когда в периферической крови присутствуют как особенно незрелые клетки, так и в небольшом числе зрелые (сегментоядерные нейтрофилы) без переходных форм.

Лимфоцитарный лейкоцитоз отмечается при бессимптомном инфекционном лимфоцитозе (иногда выше 100 х 109/л), коклюше (20 х 109/л), инфекционном мононуклеозе. Лимфоцитоз за счет незрелых клеток (лимфобластов) выявляется при лимфоидном лейкозе, относительный лимфоцитоз – при вирусных инфекциях (гриппе, ОРВИ, краснухе). Эозинофильные лейкемоидные реакции (нарастание эозинофилов в периферической крови) обнаруживаются при аллергических заболеваниях (бронхиальной астме, сывороточной болезни), глистной инвазии (аскаридозе), протозойных инфекциях (лямблиозе). При коревой краснухе, малярии, лейшманиозе, дифтерии, эпидемическом паротите выявляется относительный моноцитоз. Лейкопении развиваются чаще за счет снижения нейтрофилов – нейтропении, которая определяется у детей как снижение абсолютного количества лейкоцитов (нейтрофилов) на 30 % ниже возрастной нормы, они бывают врожденными и приобретенными, могут возникать после приема лекарственных средств, особенно цитостатиков – 6-меркаптопурина, циклофосфана, а также сульфаниламидов, в период выздоровления от брюшного тифа, при бруцеллезе, в период сыпи при коре и краснухе, при малярии. Лейкопении характеризуют и вирусные инфекции. Нейтропения в сочетании с тяжелой анемией отмечается при гипопластической анемии, относительная и абсолютная лимфопения – при иммунодефицитных состояниях.

Геморрагический синдром предполагает повышенную кровоточивость: кровотечения из слизистых оболочек носа, кровоизлияния в кожу и суставы, желудочно-кишечные кровотечения.

Типы кровоточивости

1. Гематомный тип характерный для гемофилии А, В (дефицит VIII, IX факторов). Клинически выявляются обширные кровоизлияния в подкожную клетчатку, под апоневрозы, в серозные оболочки, мышцы, суставы с развитием деформирующих артрозов, контрактур, патологических переломов, профузные посттравматические и спонтанные кровотечения. Развиваются через несколько часов после травмы (поздние кровотечения).

2. Петехиально-пятнистый, или микроциркуляторный, тип наблюдается при тромбоцитопениях, тромбоцитопатиях, при гипо– и дисфибриногенемии, дефиците X, V, II факторов. Клинически характеризуется петехиями, экхимозами на коже и слизистых оболочках, спонтанными или возникающими при малейшей травме кровотечениями: носовыми, десневыми, маточными, почечными. Гематомы образуются редко, нет изменений в опорно-двигательном аппарате, не наблюдается послеоперационных кровотечений, кроме после тонзиллэктомии. Опасны частые кровоизлияния в мозг, которым предшествуют петехиальные кровоизлияния.

3. Смешанный (микроциркуляторно-гематомный тип) отмечается при болезни Виллебранда и синдроме Виллибранда-Юргенса, так как дефицит коагуляционной активности плазменных факторов (VIII, IX, VIII + V, XIII) может сочетаться с дисфункцией тромбоцитов. Из приобретенных форм может быть вызван синдромом внутрисосудистого свертывания крови, передозировкой антикоагулянтов. Клинически характеризуется сочетанием двух обозначенных выше с преобладанием микроциркуляторного типа. Кровоизлияния в суставы происходят редко.

4. Васкулитно-пурпурный тип является результатом экссудативно-воспалительных изменений в микрососудах на фоне иммуноаллергических и инфекционно-токсических нарушений. Наиболее часто среди этой группы заболеваний встречается геморрагический васкулит (синдром Шенлейна-Геноха), при котором геморрагический синдром представлен симметрично расположенными (преимущественно на конечностях в области крупных суставов) элементами, четко отграниченными от здоровой кожи, выступающими над ее поверхностью, представленными папулами, волдырями, пузырьками, которые могут сопровождаться некрозом и образованием корочек. Возможно волнообразное течение, «цветение» элементов от багряного до желтого цвета с последующим мелким шелушением кожи. При васкулитно-пурпурном типе возможны абдоминальные кризы с обильным кровотечением, рвотой, макро– и микрогематурией.

5. Ангиоматозный тип характерен для различных форм телеангиоэктазий, наиболее часто – болезни Рандю-Ослера. Клинически нет спонтанных и посттравматических кровоизлияний, но имеются повторные кровотечения из участков ангиоматозно измененных сосудов – носовое, кишечное кровотечения, реже гематурия и легочное кровотечение.

Синдром увеличения лимфатических узлов

Лимфатические узлы могут увеличиваться при различных процессах.

1. Острое регионарное увеличение лимфатических узлов в виде местной реакции кожи над ними (гиперемия, отек), болезненности характерно для стафило– и стрептококковой инфекции (пиодермии, фурункула, ангины, отита, инфицированной раны, экземы, гингивита, стоматита). Если лимфатические узлы нагнаиваются, то температура повышается. Диффузное увеличение затылочных, заднешейных, тонзиллярных узлов отмечается при краснухе, скарлатине, инфекционном мононуклеозе, острых респираторно-вирусных заболеваниях.

У детей старшего возраста подчелюстные и лимфатические узлы особенно увеличены при лакунарной ангине, дифтерии зева.

2. При острых воспалениях лимфаденит имеет тенденцию к быстрому исчезновению, длительное время держится при хронических инфекциях (туберкулез чаще ограничивается шейной группой). Вовлеченные в туберкулезный процесс периферические лимфатические узлы плотные, безболезненные, имеют тенденцию к казеозному распаду и образованию свищей, после которых остаются неправильной формы рубцы. Узлы спаяны между собой, с кожей и подкожной клетчаткой. При диссеминированном туберкулезе и хронической туберкулезной интоксикации может наблюдаться генерализованное увеличение лимфатических узлов с развитием фиброзной ткани в пораженных лимфатических узлах. Диффузное увеличение малоболезненных лимфатических узлов до размера лесного ореха отмечается при бруцеллезе. Одновременно у этих больных отмечается увеличение селезенки. Из протозойных заболеваний лимфаденопатия наблюдается при токсоплазмозе (увеличении шейных лимфатических узлов). Генерализованное увеличение лимфатических узлов можно наблюдать при грибковых заболеваниях.

3. Лимфатические узлы увеличиваются также при некоторых вирусных инфекциях. Затылочные и заушные лимфатические узлы увеличиваются в продроме краснухи, позднее отмечается диффузное увеличение лимфатических узлов, при их пальпации отмечается эластическая консистенция, болезненность. Периферические лимфатические узлы могут быть умеренно увеличены при кори, гриппе, аденовирусной инфекции, они имеют плотную консистенцию и болезненны при пальпации. При инфекционном мононуклеозе (болезни Филатова) увеличение лимфатических узлов значительно в области шеи с обеих сторон, могут образовываться пакеты лимфатических узлов в других областях. Увеличение регионарных лимфатических узлов с явлениями периаденита (спаянность с кожей) обнаруживается при болезни «кошачьей царапины»), что сопровождается ознобом, умеренным лейкоцитозом, нагноение происходит редкое.

4. Лимфатические узлы могут увеличиваться при инфекционно-аллергических заболеваниях. Аллергический субсепсис Висслера-Фанкони проявляется диффузной микрополиаденией.

В месте введения сывороточного чужеродного белка может возникнуть регионарное увеличение лимфатических узлов, возможна и диффузная лимфаденопатия.

5. Значительное увеличение лимфатических узлов наблюдается при заболеваниях крови. Как правило, при острых лейкозах отмечается диффузное увеличение лимфатических узлов. Оно проявляется рано и больше всего выражено в области шеи. Его размеры не превышают размеры лесного ореха, но при опухолевых формах могут быть значительными (увеличиваются лимфатические узлы шеи, средостенья, других областей, они образуют большие пакеты). Хронический лейкоз – миелоз – у детей встречается редко, увеличение лимфатических узлов выражено нерезко.

6. При опухолевом процессе лимфатические узлы увеличиваются часто, они могут становиться центром первичных опухолей или метастазов в них. При лимфосаркоме увеличенные лимфатические узлы прощупываются в виде больших или малых опухолевых масс, которые затем прорастают в окружающие ткани, теряют подвижность, могут сдавливать окружающие ткани (происходят отек, тромбоз, паралич). Увеличение периферических лимфатических узлов является основным симптомом при лимфогранулематозе: увеличиваются шейные и подключичные лимфатические узлы, которые представляют собой конгломерат, пакет с нечетко определяемыми узлами. Они вначале подвижны, не спаяны между собой и окружающими тканями. Позднее они могут быть связанными между собой и подлежащими тканями, становятся плотными, иногда умеренно болезненными. В пунктате обнаруживаются клетки Березовского-Штернберга. Увеличенные лимфатические узлы могут быть обнаружены при множественной миеломе, ретикулосаркоме.

7. Ретикулогистиоцитоз «Х» сопровождается увеличением периферических лимфатических узлов. Детский «лимфатизм» – проявление особенности конституции – сугубо физиологическое, абсолютно симметричное увеличение лимфатических узлов, сопутствующее росту ребенка. В возрасте 6-10 лет общая лимфоидная масса детского организма может вдвое превышать лимфоидную массу взрослого человека, в дальнейшем происходит ее инволюция. К числу проявлений пограничного состояния здоровья можно отнести гиперплазию вилочковой железы или периферических лимфатических желез. Значительная гиперплазия вилочковой железы требует исключения опухолевого процесса, иммунодефицитных состояний. Значительная гиперплазия вилочковой железы может развиться у детей с заметно ускоренным физическим развитием, перекормом белком. Такой «акселерационный» лимфатизм отмечается у детей конца первого, второго года, редко в 3–5 лет.

Аномалией конституции следует считать лимфатико-гипопластический диатез, при котором увеличение вилочковой железы и в небольшой степени гиперплазия периферических лимфатических узлов сочетаются с небольшими показателями длины и массы тела при рождении и последующим отставанием скорости роста и прибавок веса тела. Такое состояние является последствием внутриутробной инфекции или гипотрофии, нейрогормональной дисфункции. В случаях, когда такая дисфункция приводит к снижению резервов или глюкокортикоидной функции надпочечников, ребенок может иметь гиперплазию вилочковой железы.

Оба вида лимфатизма – и макросоматический, и гипопластический – имеют повышенный риск злокачественного течения интеркуррентных, чаще респираторных инфекций. На фоне гиперплазии вилочковой железы имеется риск скоропостижной смерти.

Синдром лимфатизма, напоминающий по клинике детский лимфатизм, но с большей степенью гиперплазии лимфатических образований и с нарушениями общего состояния (такими как плач, беспокойство, неустойчивость температуры тела, насморк), развивается при респираторной или пищевой сенсибилизации.

В последнем случае за счет увеличения мезентериальных узлов возникает картина регулярной колики со вздутием живота, затем увеличиваются миндалины и аденоиды.

Диагноз конституционального лимфатизма требует обязательного исключения других причин лимфоидной гиперплазии.

Синдром недостаточности костномозгового кроветворения, или миелофтиз, может развиться остро при поражении проникающей радиацией, индивидуальной высокой чувствительности к антибиотикам, сульфаниламидам, цитостатикам, противовоспалительным или обезболивающим средствам. Возможно поражение всех ростков костномозгового кроветворения. Клинические проявления: высокая лихорадка, интоксикация, геморрагические сыпи или кровотечения, некротическое воспаление и язвенные процессы на слизистых оболочках, локальные или генерализованные проявления инфекции или грибковых заболеваний. В периферической крови наблюдается панцитопения при отсутствии признаков регенерации крови, в пунктате костного мозга – обеднение клеточными формами всех ростков, картина клеточного распада. Чаще недостаточность кроветворения у детей протекает как медленно прогрессирующее заболевание.

Конституциональная апластическая анемия (или анемия Фанкони) чаще выявляется после 2–3 лет, дебютирует моноцитопенией, анемией или лейкопенией, тромбоцитопенией. Клинически проявляется общей слабостью, бледностью, одышкой, болями в сердце, упорными по течению инфекциями, поражениями слизистой оболочки полости рта, повышенной кровоточивостью. Костномозговой недостаточности сопутствуют множественные скелетные аномалии, особенно типично аплазия радиуса на одном из предплечий. Размеры циркулирующих эритроцитов увеличены. Приобретенная недостаточность кроветворения наблюдается при недостаточности питания, при большой скорости потерь клеток крови или их разрушении. Низкая эффективность эритропоэза может возникать при недостаточности стимуляторов эритропоэза (гипоплазии почек, хронической почечной недостаточности, недостаточности щитовидной железы.

Алиментарно-дефицитные, или нутритивные, анемии развиваются при белково-энергетической недостаточности, при несбалансированности обеспечения детей раннего возраста комплексом необходимых нутриенов, особенно железом. При преждевременных родах у детей отсутствуют необходимые новорожденному депо жировых энергетических веществ, в частности Fe, Cu, витамина В12. Гемоглобинопатии у детей в Африке, Азии, Среднего Востока обусловлены носительством и генетической наследуемостью аномальных структур гемоглобина (серповидно-клеточной анемией, талассемией). Общие проявления гемоглобинопатий – хроническая анемия, сплено– и гепатомегалия, гемолитические кризы, полиорганные повреждения в результате гемосидероза. Острые лейкозы – самая частая форма злокачественных новообразований у детей, они возникают в основном из лимфоидной ткани, чаще в возрасте 2–4 лет.

Клинически выявляются признаки вытеснения нормального гемопоэза с анемией, тромбоцитопенией, геморрагическими проявлениями, увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов.

Ключевым моментом в диагностике является констатация разрастания анаплазированных гемопоэтических клеток в миелограмме или костных биоптатах.

Система крови у детей включает в себя костный мозг, печень, селезенку, лимфатические узлы.

Эмбриональное кроветворение начинается очень рано. Его особенностями можно считать следующие:

Последовательное изменение тканей и органов, являющихся местом формирования элементов крови - желточный мешок, печень, селезенка, тимус, лимфатические узлы и костный мозг;

Изменение типа кроветворения от мегалобластического к нормобластическому.

Имеется несколько этапов кроветворения в течение внутриутробного периода.

1) Ангиобластический период начинается с 19 дня внутриутробного развития в тканях желточного мешка. Развивающийся мезодермальный слой включает мезенхимальные клетки, клетки крови и клетки сосудов. Здесь же находятся самые примитивные клетки крови, которые с этого времени могут мигрировать в другие ткани. Основной клеткой крови, происходящей на стадии желточного мешка, является только эритроцит, но могут возникнуть и примитивный мегакариоциты и клетки, напоминающие гранулированные лейкоциты.

2) Экстрамедуллярный период начинается после 10-той недели беременности, когда кроветворение в желточном мешке заканчивается и переносится в печень и селезенку. Очаги кроветворения обнаруживаются в печени вне сосудов и в энтодерме, как кластеры, состоящие главным образом из недифференцированных клеток. С 3-его месяца внутриутробного развития кроветворение начинает происходить также в селезенке. Эритроциты плода она продуцирует до 7 месяцев гестации, миелоциты до 7 лет, моноциты и эозинофилы - в течение всей жизни человека.

Лимфопоэз возникает на 2-ом месяце, лимфоциты появляются в крови, вилочковой железе, селезенке, лимфатических узлах, миндалинах, пейеровых бляшках.

В норме к моменту рождения ребенка основная функция кроветворения ложится на красный костный мозг, но в критических ситуациях, например, при массивной кровопотере очаги экстрамедуллярного кроветворения в печени могут появляться у детей до 7-10 лет.

3) Костный мозг закладывается в конце 3-его месяца эмбрионального развития за счет мезенхимных периваскулярных элементов, проникающих вместе с кровеносными сосудами из периоста в костномозговую полость. С 4-го месяца внутриутробного периода начинается медуллярный период кроветворения. Кроветворение в красном костном мозге сначала идет параллельно с экстрамедуллярным, а затем, в конце внутриутробного периода и в течение всей жизни, становится основным процессом образования клеток крови. Красный костный мозг в пренатальном периоде развития присутствует во всех костях, лишь к концу гестации в красном костном мозге начинают появляться первые жировые клетки. К 7 годам желтый костный мозг заполняет диафизы трубчатых костей. К 15 годам, как и у взрослых, красный костный мозг занимает лишь плоские кости и эпифизы длинных трубчатых костей, но при экстремальных ситуациях в жировом костном мозге вновь могут появиться очаги кроветворения.

По современным представлениям, дифференцировка клеток крови осуществляется через ряд последовательных ступеней. Каждая следующая ступень означает возникновение клеток с меньшей степенью универсальности и меньшей способностью к самоподдержанию. Доказано существование единой полипотентной стволовой клетки, способной дифференцироваться в направлении и миелопоэза и лимфопоэза. В миелоидном ряду через стадию бипотентных клеток-предшественниц формируются направления грануломонопоэза, гранулдоэритропоэза и эритромегакариоцитопоэза. Далее следуют унипатентные клетки гранулоцитопоэза, эозинопоэза, базофилопоэза, из которых и формируются уже морфологически различные зрелые и промежуточные лейкоциты.

Колониестимулирующими факторами гранулоцитопоэза являются лейкопоэтины - лактоферрин и простогландины, эритропоэза - эритропоэтины, тромбоцитопоэза - тромбопоэтин, Т-лимфоцитов - тимозин и Т-ростовой фактор.

84. У плода при сроке гестации 4 месяца количество эритроцитов составляет 1,75×10 12 /л., гемоглобина 60 г/л; На 7 и 10 месяце внутриутробного развития эритроцитов соответственно 3,5×10 12 /л. и 6,0×10 12 /л., гемоглобина 110 -190 г/л. В 9-12 недель внутриутробного развития в мегалобластах находится примитивный гемоглобин (HbP), который в более поздние сроки заменяется на фетальный гемоглобин (HbF). С 3-ей недели гестации начинается синтез взрослого HbA, интенсивность образования которого увеличивается с возрастом плода. К моменту рождения HbF составляет приблизительно 60%, а HbA - 40% всего гемоглобина эритроцитов периферической крови. Важным физиологическим свойством примитивного и фетального гемоглобинов является их более высокое сродство к кислороду, что имеет приспособительное значение и способствует обеспечению организма плода кислородом, когда оксигенация крови в плаценте относительно ограничена по сравнению с оксигенацией крови после рождения в связи с установлением легочного дыхания. После рождения эритроциты, содержащие большое количество HbF подвергаются гемолизу, поэтому в кровеносном русле ребенка циркулирует большое количество непрямого билирубина. Коньюгация непрямого билирубина в водорастворимый прямой и его выведение из организма осуществляется с помощью фермента печени глюкоронилтрансферазы. Однако, даже у доношенного ребенка отмечается дефицит этого фермента, что приводит к развитию транзиторной гипербилирубинемии, клинически проявляющейся физиологической или коньюгационной желтухой новорожденных. Она появляется на вторые сутки после рождения и самопроизвольно исчезает к 7-10, максимально к 14 дню. У детей, родившихся раньше положенного срока в эритроцитах больше HbF, а в печени меньше фермента глюкоронилтрансферазы, в связи с чем, желтуха у них может продолжаться до 3-х недель, а у глубоконедоношенных вызвать билирубиновую энцефалопатию.

Физиологический гемолиз имеет и положительное значение, так как пополняет запасы депонированного железа в организме ребенка.

Состав периферической крови в первые дни после рождения претерпевает значительные изменения. У новорожденных в первые сутки жизни повышенно содержание гемоглобина и эритроцитов и составляет 180-240 г/л, и 7,6×10 12 /л соответственно. В первые часы после рождения эти цифры могут еще увеличиться за счет концентрации крови в связи с потерей новорожденным жидкости и за счет плацентарной трансфузии. Это состояние называется физиологической полицитемией или физиологическим эритроцитозом . Большое количество эритроцитов и содержание в них фетального гемоглобина очень важно, так как защищает новорожденного от возможной даже при физиологических родах анте-интранатальной гипоксии. С конца 1-ых и на 2-ые сутки жизни количество эритроцитов и гемоглобина снижается и к 15 дню составляет 4,5-6,0×10 12 /л и 150-230 г/л.

Для крови новорожденного характерен отчетливый анизоцитоз и макроцитоз, повышенное содержание (до 51%) ретикулоцитов (предшественников эритроцитов), нормоцитов и эритробластов, что указывает на активный эритропоэз. Длительность жизни эритроцитов у новорожденных в первые дни жизни составляет 12 дней, что в 5-6 раз меньше, чем у детей старше года и взрослых. Цветной показатель у новорожденных составляет 1,0-1,2 из-за повышенного содержания гемоглобина в эритроцитах.

К концу периода новорожденности количество эритроцитов снижается до 4-4,5×10 12 /л, гемоглобин уменьшается до 110-116-130 г/л, а к 2-3 месяцам жизни у ребенка, родившегося доношенным, и к 1,5-2 месяцам у недоношенных детей гемоглобин может быть и ниже. Это явление получило название физиологической анемии и связано с истощением созданного в последние месяцы внутриутробного развития депо железа в печени и недостаточным поступлением железа извне, так как в грудном молоке его мало, а других железосодержащих продуктов в рационе ребенка этого возраста еще нет. Поэтому в 3 месяца доношенным и в 1,5-2 месяца недоношенным детям обязательно делают анализ крови, и при необходимости, проводят коррекцию питания или назначают препараты железа.

Анизоцитоз и полихроматофилия после 2-3 месяцев жизни обычно исчезают, количество ретикулоцитов снижается и составляет в среднем 3-15%. Цветной показатель всегда меньше единицы. К середине первого года жизни число эритроцитов составляет 4-4,5×10 12 /л, а содержание гемоглобина начинает достигать 116-130 г/л. Такими эти показатели остаются в течение всего первого года жизни. Число ретикулоцитов на первом году жизни несколько выше и составляет в среднем 5-15%, а после года их число снижается до 3-10%.

У детей в возрасте старше 1 года число эритроцитов 4,5-5,0×10 12 /л, гемоглобина 120-140 г/л, а цветной показатель составляет 0,85-0,95.

Осмотическая резистентность эритроцитов определяется их стойкостью к гипотоническим растворам хлорида натрия различной концентрации. Минимальная осмотическая резистентность означает появление первых признаков гемолиза и составляет у детей в возрасте старше года 0,44-0,48% раствора хлорида натрия. У новорожденных детей и детей грудного возраста эритроциты менее стойки к действию гипотонических растворов. Их минимальная осмотическая резистентность меньше и составляет 0,48-0,52% раствора хлорида натрия. Максимальная резистентность эритроцитов обозначается той концентрацией гипотонического раствора хлорида натрия, при которой наступает полный гемолиз даже самых устойчивых эритроцитов. Во все периоды детства она в среднем составляет 0,32-0,36% раствора хлорида натрия.

Скорость оседания эритроцитов в первые несколько дней жизни очень низкая и составляет 0-2 мм/ч. У грудных детей - 4-8 мм/час, у детей старше года 4-12 мм/час.

Показатель гематокрита у новорожденных составляет 64-44 объемных процентов, в возрасте 2-х месяцев - 42, в возрасте 5-месяцев - 36, 12 месяцев - 35, 3-х лет - 36, 5-ти лет - 37, 10-15 лет - 39 объемных процентов.

85. В периферической крови в первые часы жизни число лейкоцитов может быть до 30×10 9 /л. Это состояние называется физиологическим лейкоцитозом. Лейкоцитарная формула сдвинута влево за счет большого содержания палочкоядерных (1-17%), юных форм, могут обнаруживаться единичные миелоциты. Затем число лейкоцитов начинает снижаться и к 10-12 дню становится равным 6-14×10 9 /л, в среднем 10-12×10 9 /л. На этих цифрах количество лейкоцитов остается в течение первого года жизни ребенка. В более старшем возрасте число лейкоцитов снижается до 4-10×10 9 /л.

В течение жизни ребенка происходят изменения лейкоцитарной формулы. При рождении нейтрофилы составляют в ней 60-70% всех клеток белой крови, лимфоциты 12-28%. Со 2-3-го дня жизни начинает снижатся число нейтрофилов и увеличивается количество лимфоцитов, при этом из крови полностью исчезают миелоциты, уменьшается число ретикулоцитов и палочкоядерных нейтрофилов. В интервале между 3 и 7 днем жизни происходит первый перекрест лейкограммы - выравнивается количество нейтрофилов и лимфоцитов на цифрах 40-44%. Затем происходит дальнейшее возрастание числа лимфоцитов на фоне снижения количества нейтрофилов и к году количество лимфоцитов достигает 65%. Такое соотношение лимфоцитов и нейтрофилов сохраняется в течение 3-4 лет жизни. В интервале от 4-х до 7-ми лет количество нейтрофилов и лимфоцитов вновь выравнивается (второй перекрест лейкограммы ), а в дальнейшем постепенно увеличивается число нейтрофилов и уменьшается количество лимфоцитов. Для практики можно запомнить правило: перекресты лейкограммы происходят на 4 день и 4 год жизни ребенка, при соотношении нейтрофилов и лимфоцитов по 44%.

С 12лет лейкоцитарная формула мало отличается от таковой у взрослого человека. Нейтрофилов в норме 45-70%, а лимфоцитов 18-40%.

Тромбоциты или кровяные пластинки образуются из мегакариоцитов путем отшнуровывания частиц протоплазмы и играют существенную роль в механизме свертывания крови. Количество тромбоцитов в периферической крови относительно постоянно и колеблется от 150 до 300×10 9 /л.

Показатели и индексы миелограммы здоровых детей

Миелограмма здоровых детей (в %)

	1 мес-1 год		Старше 3 лет
Ретикулярные
Бластные
Миелоциты
Микромиелобласты
Нейтрофильный ряд: промиелоциты миелоциты метамиелоциты
Палочкоядерные нейтрофилы
Сегментоядерные нейтрофилы
Миелоциты эозинофильные
Метамиелоциты эозинофильные
Палочкоядерные эозинофильные
Сегментоядерные эозинофильные
Базофилы
Лимфоциты
Моноциты
Плазматические клетки
Проэритробласты
Эритробласты полихроматофильные
Нормобласты
Нормобласты оксифильные
Мегакариобласты
Промегакариоциты
Мегакариоциты
Лимфоидные клетки
Всего клеток эритроидного ростка
Миелоэритробластическое соотношение
Индекс созревания эритроцитов

Для практического использования наибольшее значение имеют следующие индексы миелограммы:

1. Количество миелобластов не должно превышать 2-5% клеток мтелоидного ряда, а каждая из последующих по зрелости групп (миелоциты, палочкоядерные, сегментоядерные лейкоциты) составляют по 10-15% от общего количества клеток этого ряда. Этот показатель имеет решающее значеие для диагностики лейкоза.
2. Лейко-эритробластическое соотношение (отношение всех видов лейкоцитов ко всем клеткам эритронормобластического ряда) равно 4:1, то есть содержание клеток эритроцитарного ряда в норме не превышает 25-30% по отношению клеткам миелоидного ряда. Этот индекс используется для диагностики гипо- и апластических анемий, когда содержание клеток эритроцитарного ряда уменьшается, а лейко-эритробластическое соотношение увеличивается. После острых кровопотерь и при гемолизе количество клеток эритроцитарного ряда может компенсаторно увеличиться (усиленная регенерация) и лейко-эритробластическое соотношение станет меньше.

Л/Э = гранулоциты + моноциты + лимфоциты____ = 4:1

1. Костно-мозговой индекс нейтрофилов (соотношение молодых форм лейкоцитов к зрелым) равен 0,6-0,8. Этот индекс имеет диагностическое значение при хроническом миелолейкозе (так как увеличивается количество молодых незрелых форм лейкоцитов), а также при тяжелых микробно-воспалительных процессах, например при септикопиемии, когда происходит сдвиг лейкоцитарной формулы влево до юных лейкоцитов и миелоцитов.

КМИН = миелобласты+промиелоциты+миелоциты+метамиелоциты = 0,6-0,8

палочкоядерные + сегментоядерные

1. Индекс созревания красной крови (соотношение гемоглобинсодержащих клеток форм ко всей сумме клеток красного ряда) равен 0,8. Имеет значение для диагностики эритробластозов.

ИСКК = полихроматофильные + оксифильные нормобласты = 0,8

эритробласты + пронормобласты + нормобласты

Основные физико-химические и биохимические свойства крови

Общее количество крови у новорожденных составляет 14,7% от массы тела, у грудных детей - 10,9%, у детей в возрасте от 6 до 16 лет - 7%, у взрослых - 5-5,6%.

Абсолютное количество крови у детей с возрастом увеличивается, но относительное количество ее (к массе тела) уменьшается. На 1 кг массы тела новорожденного приходится около 150 мл крови, у грудных детей - 110 мл, в младшем школьном возрасте - 70 мл, в старшем школьном возрасте - 65 мл.

Удельный вес крови у новорожденного составляет 1060-1080, в школьном возрасте 1060-1062, у взрослых - 1050-1062.

Биохимические показатели крови:

Общий белок - 70-90 г/л;

Альбумины - 56,5-66,5%

Глобулины - 33,5-43,5%

ά 1 - глобулины - 2,5-5,0%

ά 2 - глобулины - 5,1-9,2%

β- глобулины - 8,1-12,2%

γ- глобулины - 12,8-19,0%.

Исследование общего содержания белка в сыворотке крови помогает при диагностике белководефицитных состояний (дистрофии, аминоацидурии, анемии). Соотношение альбуминов-глобулинов меняется при нефротическом синдроме (количество альбуминов снижается), изменение фракции глобулинов характерно для воспалительных, иммунопатологических, аллергических заболеваний.

Глюкоза - 3,3-5,5 ммоль/л.

Исследование содержания глюкозы в сыворотке крови необходимо для диагностики сахарного диабета, гипергликемических состояний, синдрома кетоацидоза. Параллельно необходимо исследовать содержание глюкозы в моче, кетоновых тел в крови и моче.

Общий билирубин - 8,5-20,5 мкмоль/л;

Прямой билирубин - 0-5,1 мкмоль/л;

Непрямой билирубин - до 16,5 мкмоль/л;

АСТ - не выше 40 МЕ;

АЛТ - не выше 30 МЕ.

Исследование содержания билирубина и его фракций еобходимо для диагностики гепатитов, гемолитических, механических желтух любого генеза. Признаком воспалительного процесса в печени считается повышение уровня трансаминаз.

Неорганический фосфор - 0,81-1,55 ммоль/л;

Кальций - 2,2-2,75 ммоль/л;

Фосфор - 1,25 мкмоль/л

Сывороточное железо - 7,16-28,65 мкмоль/л;

Общая железосвязывающая способность сыворотки - 2,27-2,64 мг/л;

Медь 12,5-22 мкмоль/л;

Магний - 0,7-1,07 мкмоль/л;

Калий - 3,6-6,3 ммоль/л;

Натрий - 135-152 ммоль/л;

Хлориды - 95-110 ммоль/л.

Исследование содержания микроэлементов в сыворотке крови широко используется для диагностики рахита, рахитоподобных заболеваний, патологии щитовидной и паращитовидной желез (кальций, фосфор). Содержание натрия, хлора, калия определяется при нарушениях водно-электролитного баланса при рвоте, срыгивании, диспепсическом синдроме, эксикозе, нарушениях сердечного ритма, лечении сердечными гликозидами и глюкокортикоидами.

Для диагностики железодефицитных анемий кроме содержания сывороточного железа необходимо исследовать железосвязывающую способность сыворотки, а также содержание других необходимых для синтеза гема микроэлементов - меди, кобальта, магния

Общие липиды - 4-8 г/л;

Фосфолипиды - 1,3-3,3 ммоль/л;

Общий холестерин - менее 5,2 ммоль/л.

Эти показатели используются для диагностики нарушений жирового обмена, назначаются детям из группы риска по развитию артериальной гипертензии, раннего атеросклероза, при сахарном диабете, болезнях печени.

Мочевина - 4,2-8,3 ммоль/л;

Остаточный азот - 19-29 ммоль/л;

Креатинин - 50-115 мкмоль/л.

Для определения степени тяжести почечной недостаточности при заболеваниях почек, гемолитико-уремическом синдроме, отравлениях, ожогах, синдроме сдавления проводят исследования этих показателей.

При воспалительных, инфекционно-аллергическихзаболеваниях определяют С-реактивный белок, который в норме отсутствует и появляется только при воспалительных заболеваниях и обозначается «+».

Показатели свертывающей системы крови у здоровых детей

Система свертывания крови формируется во внутриутробном периоде развития, причем некоторые факторы этой системы к рождению ребенка не достигают той степени зрелости, которая свойственна взрослому человеку. Процесс гемостаза обеспечивается тремя основными звеньями: сосудистым, плазменным и тромбоцитарным. Сосудистое звено гемостаза к рождению в основном сформировано, однако отмечается повышенная ломкость и проницаемость капилляров и снижение сократительной функции прекапилляров. Плазменное звено гемостаза характеризуется относительно низкой активностью витамин К-зависимых факторов в первые часы и дни жизни ребенка. Особенно низкая активность этих факторов наблюдается на 3-ий день жизни. Затем их активность начинает возрастать, что объясняется как достаточным поступлением в организм витамина К, так и созреванием белковосинтетической функции гепатоцитов. Количество тромбоцитов к рождению практически не отличается от такового у взрослых, однако их функциональная активность снижена. Таким образом, почти все факторы свертывания у новорожденных детей имеют сниженную или низкую активность по сравнению со взрослыми. Это явление физиологическое, которое предохраняет новорожденных от тромбозов, которые могут возникнуть в результате повреждения тканей во время родов и попадания в кровь тканевого тромбопластина. Уже к концу первого года показатели свертывающей системы не отличаются от таковых у взрослых.

Время свертывания крови венозной (по Ли-Уайту) - 5-10 минут;

капиллярной (по Сухареву) - 30 сек -5 минут;

Длительность кровотечения - не более 4 минут;

Индекс ретракции кровяного сгустка - 0,3-0,5 (отражает отношение количества сыворотки к общему количеству крови, взятой для исследования)

Показатели коагулограммы в норме и патологии

Показатель	гипокоагуляции	У здоровых детей	гиперкоагуляции
Время рекальцификации плазмы крови в секундах (I фаза свертывания крови)		От 60 до 120-130
Толерантность оксалатной плазмы к гепарину (II фаза свертывания крови)	12-14 и более		7-5 и менее
Тромботест I-VII степени (III фаза свертывания)
	менее 1 г/л		более 5 г/л
Фибринолитическая активность плазмы крови в минутах	18 и более		13-14 и менее

87. План обследования больного с заболеваниями системы крови

Расспрос:

• жалобы;
• анамнез жизни;
• анамнез болезни.

Объективное обследование:

1. Осмотр

Оценка сознания, двигательной активности, положения тела;

Наличие стигм дисэмбриогенеза, особенностей конституции; физического развития;

Окраска кожи;

Наличие кровотечений, геморрагической сыпи, язв, деформаций суставов, припухлости в области периферических лимфатических узлов.

2. Пальпация лимфатических узлов, печени, селезенки, суставов, костей.

3. Перкуссия печени, селезенки, выявление болезненности в костях.

4. Аускультация - выявление симптоматических изменений со стороны сердечно-сосудистой и дыхательной систем.

5. Эндотелиальные пробы - пробы на проницаемость и ломкость капилляров.

Дополнительные лабораторные и инструментальные методы исследования:

Общий клинический анализ крови;

Биохимическое исследование крови;

Стернальная пункция (миелограмма);

Коагулограмма;

Цитохимические исследования клеток крови (определение щелочной и кислой фосфатазы, гликогена, сукцинатдегидрогеназы);

Иммунологические и иммуноферментные исследования;

Биопсия печени, селезенки, периферических лимфатических узлов.

Для диагностики осложнений и сопутствующих заболеваний проводятся анализы мочи, рентгенограмма органов грудной клетки, суставов, трубчатых костей и черепа, ЭКГ, ЭхоКГ, компьютерная томография, Ядерно-магнитно-резонансная томография и другие методы исследования.

Дети могут предъявлять жалобы на слабость, повышенную утомляемость бледность, желтушность кожных покровов, снижение аппетита, одышку (при анемиях). Для больных с лейкозом помимо выше указанных жалоб характерны похудание, повышенная кровоточивость, геморрагическая сыпь на теле, лихорадка, увеличение периферических лимфатических узлов, боли в костях, выраженная слабость, увеличение живота за счет печени и селезенки. У больных с геморрагическими диатезами могут быть кровотечения, кожные геморрагические сыпи, боли в животе, боли, деформация и ограничение функции суставов, изменение цвета мочи и кала из-за примеси крови.

При сборе анамнеза у больного с заболеванием крови важно тщательно выяснить наследственность, например, имеются ли среди родственников больные гемофилией, болезнью Виллебранда, анемией Минковского-Шаффара, гемоглобинозами, которые имеют доминантную или рецессивную передачу.

Следует выяснить, что предшествовало настоящему заболеванию.

К анемиях у маленьких детей предрасполагают токсикоз и анемия во время беременности у матери, недоношенность, нерациональный характер питания, недостаточное потребление минеральных веществ, витаминов, частые и длительные заболевания, наличие очагов хронической инфекции, несоблюдение режима дня и малая продолжительность прогулок.

В случае гемолитической анемии новорожденного важно указание на несовместимость крови матери и ребенка по группе и резус-фактору.

У детей более старшего возраста гемолитические кризы возникают после перенесенных в ближайшие 3 недели острых заболеваний, приема лекарственных препаратов, проведения профилактических прививок, употребления в пищу некоторых продуктов питания.

При геморрагических диатезах анамнез также очень важен. У больных гемофилией повышенная кровоточивость прослеживается у мужчин по материнской линии. Выясняется момент появления первых симптомов (пересечение и перевязка пуповины, прорезывание и лечение зубов, расширение двигательной активности ребенка). Приобретенные формы тромбоцитопенической пурпуры развиваются на фоне сенсибилизации после перенесенных инфекций, вакцинации, приема лекарственных средств. Геморрагический васкулит часто начинается с картины «острого живота». Являясь инфекционно-аллергическим заболеванием, он патогенетически связан с острыми вирусными заболеваниями, профилактическими прививками.

У больных лейкозом заболевание может начаться как остро с лихорадки и выраженных клинических симптомов, так и исподволь с необъяснимой слабости, утомляемости, субфебрилитета. К сожалению, такие больные поступают в стационар по прошествии достаточно большого времени от начала заболевания.

Осмотр больного следует начинать с оценки состояния, сознания, положения. Сознание у гематологического больного может отсутствовать в связи с выраженной интоксикацией или поражением центральной нервной системы (при лейкозах). Вынужденное положение может быть при болях в животе (абдоминальная форма геморрагического васкулита), болях в костях и суставах (гемофилия, геморрагический васкулит, лейкоз).

Стигмы дисэмбриогенеза характерны для больных с врожденными семейно-наследственными формами гемолитических и апластических анемий.

Отставание в физическом развитии может быть при гипопластических и апластических анемиях (гипопластическая конституция) и при лейкозах и геморрагических диатезах в связи с резкой потерей массы и частыми кровопотерями. При лечении кортикостероидами в качестве побочного эффекта развивается ятрогенный синдром Иценко-Кушинга.

Затем мы обращаем внимание на цвет кожных покровов. Бледность кожи и слизистых оболочек характерна для анемий и анемического синдрома при лейкозе, геморрагических диатезах, хронических интоксикациях и гельминтозах. Она связана с уменьшением синтеза гемоглобина вследствие дефицита белка, витаминов, микроэлементов, угнетением эритропоэза, обильной кровопотерей и гемолизом.

Желтушность кожи и склер характерна для гемолитических анемий, эритроцитопатий или гемоглобинозов, когда вследствие гемолиза эритроцитов в крови накапливается большое количество непрямого билирубина.

При осмотре можно обнаружить геморрагическую сыпь, которая является основным симптомом объединяющим геморрагические диатезы. Эта сыпь различна по размерам от мелкоточечной (петехиальной) симметрично расположенной с преимущественной локализацией на разгибательных поверхностях конечностей, в области суставов, на ягодицах при геморрагическом васкулите, до более крупной (экхимозы и гематомы) при гемофилии, когда степень травмы не соответствует тяжести геморрагического синдрома. Язвы и некрозы на коже и слизистых оболочках характерны для лейкоза, и обусловлены наслоением вторичной микробной инфекции на фоне снижения иммунитета.

Спонтанные кровотечения из носа характерны для болезни Верльгофа, а из открытых ран (лунки после удаления зуба) для гемофилии.

Припухлость в области периферических лимфоузлов характерна для лейкоза, лимфогрануломатоза.

Для гемофилии характерны кровоизлияния в суставы (гемартрозы) или следы после них в виде деформации суставов, атрофии мышц. Чаще поражаются крупные суставы (локтевые, коленные) в отличие от геморрагического васкулита, при котором развиваются симметричные артриты голеностопных и лучезапястных суставов.

Увеличение объема живота вследствие гепатоспленомегалии характерно для лейкоза, гемолитических анемий, болезни Верльгофа.

Методом пальпации исследуют лимфатические узлы, суставы, печень и селезенку, проводят эндотелиальные пробы.

Для клинического исследования доступны поверхностно расположенные лимфатические узлы. Их необходимо пальпировать симметрично с двух сторон, определяя величину, количество, подвижность, отношение к коже, подкожно-жировой клетчатке и между собой, болезненность при пальпации. У здоровых детей пальпируется не более 3-х групп лимфатических узлов (подчелюстные, подмышечные и паховые). Увеличение лимфатических узлов может быть симметричным, распространенным или изолированным, консистенция в норме эластичная, а пальпация безболезненная. Увеличение лимфатических узлов характерно для анемии (микрополиадения), лейкоза (множество неспаянных между собой и с окружающими тканями, безболезненных лимфоузлов) и лимфогрануломатоза («мешок с картошкой»).

При пальпации брюшной полости выявляется болезненность, характерная для абдоминальной формы геморрагического васкулита, увеличение печени и селезенки, характерное для лейкоза, гемолитических анемий, тромбоцитопенической пурпуры.

Данные пальпации органов брюшной полости подтверждаются перкуссией.

Кроме специфических симптомов при обследовании больного с заболеванием системы крови могут выявляться функциональные и органические изменения со стороны других органов и систем. При аускультации сердца у ребенка с анемией можно выслушать приглушение тонов, компенсаторную тахикардию, функциональный систолический шум над областью сердца и шум «волчка» на сосудах шеи. При длительной гормональной терапии может появиться гипокалиемия, и как следствие, нарушение ритма сердца, артериальная гипертензия, боли в животе.

Система органов дыхания реагирует на снижение гемоглобина компенсаторной одышкой, а для больных лейкозом грозным осложнением является пневмония, развивающаяся вследствие резкого снижения иммунитета.

При почечной форме геморрагического васкулита могут быть выявлены отеки, гематурия, клинические симптомы почечной недостаточности.

Осмотр кала выявляет кишечное кровотечение, характерное для абдоминальной формы геморрагического васкулита. При гемолитической анемии необесцвеченный кал является важным дифференциально-диагностическим отличием ее от вирусного гепатита.

Эндотелиальные пробы позволяют выявить повышенную ломкость кровеносных сосудов кожи. В клинической практике наиболее часто используются:

Симптом жгута (симптом Кончаловского-Румпеля-Лееде) : на среднюю треть плеча накладывается жгут или манжета тонометра с таким расчетом, чтобы прекратить венозный отток, сохранить артериальный приток (то есть пульс на лучевой артерии должен быть сохранен). У здорового человека через 3-5 минут экспозиции кожа ниже жгута или манжеты (в локтевом сгибе) не меняется, а у больных с повышенной ломкостью сосудов появляется петехиальная сыпь в количестве более 4-5 элементов.

Симптом щипка : растяжение и смещение в перпендикулярном направлении кожной складки на передней или боковой поверхности грудной клетки у здоровых детей оставляет лишь небольшую гиперемию (по типу дермографизма), а у больных детей - кровоизлияние.

Молоточковый симптом : легкое постукивание молоточком по грудине у здоровых детей изменения кожи не вызывает, а при повышенной ломкости сосудов вызывает появление геморрагий.

Таким образом, при объективном исследовании больных с заболеваниями системы крови наиболее часто обнаруживаются следующие патологические синдромы: интоксикационный, анемический, кожно-геморрагический, гиперпластический (гепатолиенальный, лимфоаденопластический), язвенно-некротический, костно-суставной, абдоминальный, мочевой, кардиоваскулярный и неврологических расстройств.

Кроветворение начинается в желточном мешке на 3 неделе внутриутробного развития. Вначале оно сводится в основном к эритропоэзу. Образование первичных эритробластов происходит внутри сосудов желточного мешка. На 4 неделе кроветворение появляется в органах эмбриона. Из желточного мешка гемопоэз перемещается в печень, которая закладывается на 3-4 неделе, а к 5 неделе становится центром кроветворения. В печени происходит образование эритроцитов, гранулоцитов, мегакариоцитов. Кроме того, на 9 неделе внутриутробного периода впервые в печени появляются В-лимфоциты. Однако в этот период секреция антител ничтожно мала, усиливается она лишь к 20 неделе в селезенке. К 18-20 неделе внутриутробного развития кроветворная активность в печени резко снижается, а к концу внутриутробной жизни, как правило, совсем прекращается.

В селезенке кроветворение начинается с 12 недели: образуются эритроциты, гранулоциты, формируются мегакариоциты. С 20 недели происходит становление лимфопоэтической функции селезенки и миелопоэз сменяется интенсивным лимфопоэзом, который продолжается в этом органе в течение всей жизни человека. Уже к 20 неделе в сыворотке крови плода начинают обнаруживаться иммуноглобулины M,G.

В костном мозге гемопоэтические очаги появляются с 13-14 недели внутриутробного развития в диафизах бедренных и плечевых костей. Липолизация костного мозга начинается с первого года жизни ребенка и к концу 12 года заканчивается в диафизах конечностей, а к 24-25 годам - в метаэпифизах. В плоских костях кроветворение происходит в течение всей жизни человека.

Признанной современной схемой кроветворения является схема И.Л.Черткова и А.И.Воробьева. А.И.Воробьев характерузует кроветворение как серию клеточных дифференцировок, в результате которых появляются нормальные клетки периферической крови. Этапы кроветворения автором прослежены при восстановлении костного мозга после его опустошения, развившегося в результате обучения или воздействия химических цитостатических препаратов.

Необходимо отметить специфику периферической крови у здоровых детей. В период новорожденности в крови содержится значительное количество эритроцитов, гемоглобина. Так, число эритроцитов в первый день жизни может достигать 6х10 12 /л, уровень гемоглобина до 215 г/л. К концу 1 недели эти показатели снижаются.

Цветовой показатель в период новорожденности составляет 1,0-1,1. Количество ретикулоцитов в периферической крови ребенка в первые дни жизни повышен до 40-50% 4о 0 и к концу первой недели уменьшается до стабильных величин 7-10 %о.

Количество лейкоцитов после рождения увеличено до 30х10 9 /л и к концу 1 недели снижается до 10-12х10 9 /л. В лейкоцитарной формуле при рождении преобладают нейтрофилы (60-65%) со сдвигом влево до метамиелоцитов и миелоцитов. Число лимфоцитов при рождении составляет 16-34%. К 4-5 дню количество нейтрофилов и лимфоцитов выравнивается (по 45%) с последующим нарастанием лимфоцитов до 50-60% к 1-2 годам. К 4-5 годам количество лимфоцитов и нейтрофилов вновь выравнивается с последующим нарастанием нейтрофилов.

Скорость оседания эритроцитов у новорожденных составляет не более 1-2 мм/час и остается на таком уровне до 4-5 летнего возраста. Затем этот показатель не отличается от такового у взрослых.

Под анемией понимают патологическое состояние организма, характеризующееся уменьшением числа эритроцитов и снижением уровня гемоглобина в единице объема крови. Слово "анемия" происходит от греческого "anaemia" - бескровие, малокровие.

Это состояние развивается вследствие снижения интенсивности гемоглобинообразования или усиленной деструкции эритроцитов либо вследствие сочетания обоих факторов.

Одной из наиболее важных функций эритроцитов и содержащегося в них гемоглобина является транспорт кислорода, поэтому снижение содержания гемоглобина ведет к возникновению гипоксии, что неблагоприятно отражается на растущем организме: развивается смешанный ацидоз с последующим нарушением деятельности всех органов и систем и в первую очередь ЦНС и ССС.

По классификации В.И.Калиничевой (1983), анемии делят на 5 основных групп:

I. Анемии, вызванные недостатком гемопоэтических факторов:

1) железодефицитные;

2) витаминодефицитные;

3) протеинодефицитные.

II. Гипопластические и апластические анемии:

1) наследственные (Фанкони, Эстрена-Дамешека, Блекфена-Дайемонда);

2) приобретенные (с общим поражением гемопоэза, с парциальным поражением эритропоэза).

III. Анемия, вызванная кровопотерей.

IV. Гемолитические анемии:

1) наследственные, связанные с нарушением мембраны эритроцитов (микросфероцитоз, эллиптоцитоз);

2) наследственные, связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов (дефицит активности Г-6 ФД);

3) наследственные, связанные с нарушением структуры или синтеза гемоглобина (L-, B-талассемия);

4) приобретенные, связанные с воздействием антител (аутоиммунные, изоиммунные);

V. Анемии при различных заболеваниях (гематологических, эндокринных, при ожоговой болезни).

1) Легкая степень: гемоглобин 110-90г/л;

2) Анемия средней тяжести: гемоглобин 90-70г/л;

3) Тяжелая степень: гемоглобин менее 70 г/л.

Оценить функциональные возможности эритропоэза можно по числу ретикулоцитов, в соответствии с которым анемии делятся на:

1) регенераторные: ретикулоциты 5-50%о;

2) гиперрегенераторные: ретикулоциты свыше 50%о;

3) гипо-, арегенераторные: ретикулоциты менее 5%о или отсутствуют.

В качестве дополнительной характеристики анемии можно использовать величину цветового показателя, в соответствии с которым анемии делятся на гипохромные, нормохромные и гиперхромные (цветовой показатель соответственно менее 0,8; 0,8-1,0; более 1,0).

Железодефицитная анемия в настоящее время является актуальной и важной проблемой в здравоохранении многих регионов земного шара, поскольку частота ее колеблется от 24 до 73%. Латентным дефицитом железа страдает 1/2 детей в возрасте до 3 лет, 1/3 – от 3 до 7 лет и 1/4 - школьников.

Этиология : Непосредственной причиной развития железодефицитной анемии у ребенка является дефицит железа в организме. Однако способствовать этому дефициту или приводить к нему может целый ряд обстоятельств и предрасполагающих факторов, помнить о которых необходимо, так как это имеет прямую связь с профилактикой железодефицитной анемии у детей.

Анализируя причины анемии у детей первого года жизни, следует сказать, что большую роль играет обеспеченность плода железом при внутриутробном его развитии, а также при грудном вскармливании.

Согласно данным ВОЗ, среди беременных женщин в различных странах железодефицитная анемия встречается в 20-80%, а латентный дефицит железа еще чаще – в 50-100% случаев. Если плод получает мало железа от матери, то на самых ранних этапах его постнатальной жизни резко возрастает потребность в экзогенном железе. Практически у 100% недоношенных детей развивается железодефицитная анемия. Так как депонирование железа наблюдается уже в ранние сроки беременности, то степень анемии и ее тяжесть будет зависеть от сроков недоношенности. Однако установлено, что и у доношенных детей развитие анемии зависит от массы тела при рождении. Анемией страдает 50% детей, родившихся с массой тела менее 3000г.

Основной причиной развития анемии у детей первых двух лет жизни принято считать алиментарный дефицит железа. Грудное и коровье молоко не удовлетворяет потребность растущего организма в железе, поэтому важна организация сбалансированного питания ребенка по всем ингредиентам, в том числе и по железу. Потребность ребенка в железе на 1-ом году жизни составляет 1-2мг/кг/сут. Эти цифры редко достигаются, если в рацион ребенка не вводятся специальные, обогащенные железом продукты детского питания (соки, овощные и фруктовые пюре, каши, мясные блюда). Из естественных продуктов лучше всего железо всасывается из рыбы, куриного мяса, а также из смеси мясных и овощных пюре.

Алиментарный дефицит железа играет важную роль и в развитии анемии у детей старшего возраста. Нередко в пищевом рационе детей преобладают молоко, сдоба, макароны, ограничены мясные продукты, овощи и фрукты. Увеличение числа анемий у детей связывают с акселерацией, более высокими показателями длины и массы тела при рождении, а также с ранним удвоением массы тела, что сопряжено с увеличением потребности в железе, а значит и с быстрым использованием его эндогенных резервов. Повышенная потребность в железе возникает у детей в препубертатном и пубертатном возрасте (быстрый рост, когда потребность превышает поступление железа).

Железодефицитная анемия может развиваться у детей, страдающих геморрагическими заболеваниями (гемофилия, болезнь Виллебранда).

Дефицит железа в организме ребенка может быть вызван синдромом малабсорбции (целиакия, кишечные инфекции, дисбактериоз кишечника).

Определенный процент железа теряется за счет слущивания кожного эпителия, эпителия желудочно-кишечного тракта, дыхательных и мочевыводящих путей. Незначительное количество железа теряется при выпадении волос и смене ногтей.

Железодефицитная анемия может развиваться в результате хронической гнойно-очаговой инфекции (отит, тонзиллит, аденоидит и т.д.), а также у детей с органическим поражением нервной системы (за счет снижения уровня трансферрина крови).

Железу как незаменимому пищевому компоненту принадлежит важная роль в активности и синтезе многих металлоферментов, чем и объясняется его влияние на процесс роста, развития, тканевого дыхания, гемопоэза, иммуногенеза и другие физиологические процессы.

Основное количество железа у человека представлено гемовым железом (75-80%). Основная часть железа содержится в плазме крови, костном мозге, клетках ретикулоэндотелиальной системы, ферментных системах, мышцах, печени.

Всасывание железа определяется содержанием его в организме.

Основное количество железа всасывается в двенадцатиперстной кишке и в начальной части тощей кишки, хотя начинается всасываться уже в желудке. Однако любые диспептические явления, сопровождающиеся гипоацидностью, рвотой, ускоренной эвакуацией пищевых масс, дефицитом пищеварительных ферментов, участвующих в процессе полостного и пристеночного пищеварения и всасывания, а тем более воспалительные изменения с повышенной выработкой слизи, отеком слизистой оболочки кишечника, дисбактериозом нарушают процесс всасывания железа слизистой кишечной стенки. Избыток железа в слизистой связывается с ферритином.

Дальнейшую транспортировку железа осуществляет другой транспортный белок сыворотки крови - трансферрин, определяющий общую железосвязывающую способность сыворотки.

Трансферрин относится к бета-глобулинам. Он вырабатывается в печени, патологические состояния которой отрицательно сказываются на синтезе трансферрина. Этим можно объяснить упорную анемию у детей с хроническими гепатитами. Трансферрин доставляет железо в различные депо (печень, селезенку, костный мозг и др.), где он откладывается в виде ферритина и по мере надобности потребляется.

Патогенез. В развитии железодефицитной анемии, как и всякой другой, имеет значение гипоксия, недостаточность обеспечения тканей кислородом, а кроме того, нарушения активности ряда ферментов в связи с дефицитом железа. В отличии от других анемий ферментные нарушения при железодефицитной анемии преобладают над гипоксией, так как дефицит железа в организме способствует включению компенсаторных механизмов, нормализующих отдачу килорода из гемоглобина тканям. Железодефицитная анемия, как правило, не сопровождается повышением уровня эритропоэтина (как естественный реакцией на гипоксию). Только при тяжелой анемии механизмов компенсации у детей оказывается недостаточно и это способствует появлению признаков гипоксии тканей.

В связи с понижением уровня кислорода в крови и уменьшением ее вязкости за счет снижения массы форменных элементов падает сосудистое сопротивление и повышается скорость кровотока, начинаются такихардия и одышка, увеличивается сердечный выброс. Гипоксические изменения в миокарде при снижении уровня железосодержащих ферментов усиливаются гемодинамические расстройства. Эти же механизмы лежат в основе нарушения синтеза ДНК и РНК в печеночных клетках, уменьшения числа гепатоцитов и развития жирового гепатоза. В селезенке повышается количество ДНК, что способствует увеличению массы органа. В почках также отмечается гипертрофия, а в головном мозге нередко, наоборот, гипотрофия.

Дефицит железа в организме связывает со снижением активности гемсодержащих ферментов (цитохром С, цитохромоксидаза), а также ферментов, для активации которых необходим ион железа. Это приводит к дегенеративно-дистрофическим изменениям прежде всего в эпителиальных клетках желудочно-кишечного тракта: снижается количество желудочного сока, падает активность альфа-амилазы, липазы, трипсина, что ведет к недостаточному усвоению аминокислот, витаминов, солей, в том чиле и самого железа, т.е. дефицит железа приведет к синдрому малабсорбции.

Клеточный иммунитет нарушается в виде понижения бласттрансформации лимфоцитов, уменьшения числа Т-лимфоцитов и снижения макрофагальной функции. Наблюдается несостоятельность фагоцитоза, что следует учитывать при нарастающей инфекционной заболеваемости детей.

Похожая информация.