Атрезия желчевыводящих путей у детей лечение. Причины, методы диагностики и лечения атрезии желчевыводящих путей

Атрезия желчных протоков встречается с частотой 1 случай на 10 000-20 000. И 10 % наблюдений сочетается с другими аномалиями развития.

Причины атрезии желчных протоков

Внутриутробная или перинатальная вирусная инфекция. Гене­тические мутации. Сосудистые или метаболические нарушения в период эмбрионального развития билиарной системы. Иммуно­логически обусловленное воспаление.

Теория обструктивной холангиопатии новорожденных рас­сматривает билиарную атрезию, кисты общего желчного протока и врожденный гепатит как проявление единого патологического процесса, возможно, вирусной природы. В основе этого процесса лежит воспаление. Выделение желчи может быть остановлено на любом уровне.

Гистопатология

Желчные протоки содержат в себе воспалитель­ные и фиброзные клетки. Печеночная паренхима фиброзно изменена, с признаками холестаза. Внутрипеченочные желчные протоки сужены, деформированы. Возможно полное отсутствие наружных желчных протоков или их замещение фиброзными путями. Желчный пузырь сморщен. Внепеченочные желчные протоки имеют очень узкий просвет в воротах печени, которые соединяются с внутрипеченочными желчными протоками. Дистальные отделы наружных желчных протоков облитерированы, замещены фиброзной тканью. Гистопатологические изменения в печени имеют следующую ди­намику: холестазы - портальный и перипортальный фиброз - билиарный цирроз.

Классификация атрезии желчных протоков

Синдромальный (эмбриональный) тип атрезии желчных про­токов сочетается с врожденными аномалиями развития нижней полой вены, мальротацией кишечника, пороками развития сердца. Предполагается, что эмбриональный тип атрезии желчных прото­ков бывает следствием повреждения печеночного дивертикула на разных стадиях его развития.

Несиндромальный (перинатальный) тип имеет более позднее происхождение.

Классификации по М. Kasai

Корригируемый тип атрезии желчных протоков: непроходи­мость общего желчного протока, непроходимость общего пече­ночного протока.

Некорригируемый тип атрезии желчных протоков: протоки в воротах печени, полностью замещенные фиброзной тканью, заме­щение печеночных протоков в воротах печени плотной фиброзной тканью, отсутствие в воротах печени протоков фиброзной ткани.

Симптомы атрезии желчных протоков

• Желтуха служит основным симптомом атрезии желчных протоков. Она определяется с первых дней после рождения. Желтушность кожи, склер прогрессивно нарастает и приобретает шафрановый цвет.
• Обесцвеченный стул встречается у 40 % новорожденных.
• Интенсивно окрашенная моча, в которой определяются желч­ные пигменты.
• Увеличение печени и селезенки.
• Постепенно развиваются , нарушение питания, задерж­ка в развитии вследствие нарушения функции печени и всасыва­ния жиров и жирорастворимых витаминов

Диагностика атрезии желчных протоков

Лабораторно-диагностическим отличием патологической жел­тухи от физиологической служат повышение прямого билиру­бина более чем на 20 %, повышение уровня липопротеина-Х в сыворотке крове более чем 300 мг/л.

Повторные дуоденальные зондирования с аспирацией со­держимого и определением следов желчи позволяют дифферен­цировать полную непроходимость желчевыводящих протоков от неполной.

Печеночно-легочной синдром характеризуется диффузным формированием артериовенозных шунтов в легких, печеночно- легочной гипертензией. Клинически проявляется цианозом, одышкой, гипоксией, утолщением концевых фаланг пальцев.

Результаты лечения и прогноз при атрезии желчных протоков

Без оказания хирургической помощи средняя продолжительность жизни при атрезии желчных протоков составляет 19 мес.

При оказании хирургической помощи в сроки до 60 суток жизни 10- летняя выживаемость при атрезии желчных протоков колеблется от 25 до 70 %.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург

Важно при малейшем подозрении на атрезию нужно обратиться к доктору и пройти обследование. Поздно проведенная операция повышает риск гибели ребенка, процент выживших детей резко сокращается, так как появляется угроза развития цирроза печени.

Атрезия желчевыводящих путей – сложное патологическое состояние, характеризующееся частичным или полным заращением желчных ходов. Это довольно редкий врожденный порок развития. Билиарная атрезия у детей составляет 8% от всех возникающих патологий органов.

Это состояние, встречающееся у новорожденных: один случай на 30 тыс. родов, причем у девочек недуг появляется несколько чаще, нежели у мальчиков. Единственная действенная помощь таким детям – хирургическое вмешательство. Процедура предполагает создание искусственного протока или полную пересадку печени. Все же после операции риск смертельного исхода составляет более 50%.

Болезнь очень опасна, поэтому важно выявить патологию как можно раньше и оказать ребенку помощь своевременно, в противном случае дети погибают в первые месяцы жизни. Развивается печеночная недостаточность, интоксикация на фоне инфицирования.

В период внутриутробного развития у плода прогрессирует воспаление, процесс имеет длительное вялотекущее течение. В результате возникает атрезия желчных путей, проток частично сужается или зарастает полностью. Нарушается функция каналов, воспалению подвергаются внутренние и наружные желчные и печеночные протоки.

Заболевание редко протекает как самостоятельное, сопутствующие патологии: деформация костей черепа и позвоночника, патологии органов выделительной системы, а также сосудистой и сердечной.

Причины патологии

Факторы развития патологии полностью не изучены. Большая часть заболевших младенцев имеет полностью сформировавшиеся протоки. Но патологически разрастающаяся соединительная ткань нарушает их проходимость вплоть до полного зарастания жёлчных путей. Желчь не выводится из-за сужения просвета, или прогрессирующий инфекционный процесс разрушает стенки сосудов изнутри.

Деструкция происходит по причине заражения плода от беременной такими инфекциями, как краснуха, герпес, цитомегаловирусная инфекция, ОРВИ или внутриутробный гепатит. Процесс приводит к повреждению гепатоцитов и эндотелия желчных протоков. Впоследствии возникает застой желчи и фиброз протоков.

Иногда непроходимость связана с ишемией и развивается в период новорожденности как следствие воспалительного заболевания. В таком случае болезнь не считается врожденной.

Развитие основных органов и систем плода при беременности происходит в первые два месяца. Возникает атрезия на стадии эмбриогенеза. Так называемая истинная атрезия желчевыводящих путей появляется вследствие нарушения внутриутробной закладки органов и характеризуется полным отсутствием всех протоков, а иногда и самого желчного пузыря.

Проявления заболевания

Непроходимость протоков дает о себе знать появлением . Если у малыша нет других отклонений, а все показатели в норме, ошибочно желтуху диагностируют как физиологическую, упуская время для лечения. При атрезии этот признак прогрессирует, нарастает, возникает печеночная недостаточность. Моча у новорожденного приобретает цвет пива, а стул становится почти белым. Если на протяжении 10 дней цвет кала не изменяется, это говорит о непроходимости желчных протоков. Симптомы могут нарастать на протяжении 1,5 месяцев. Со временем желтушность появляется на глазных яблоках, заметно увеличивается и уплотняется печень и селезенка. Возникают другие признаки:

• исчезает аппетит;
• ребенок теряет в весе;
• отстает физическое развитие младенца;
• малыш становится вялым, слабым;
• уменьшается двигательная активность.

Желтуха кожных покровов сопровождается сильным зудом, ребенок становится беспокойным. На теле появляются желтоватые прыщики – доброкачественные жировые отложения. К шести месяцам у ребенка может развиться цирроз тканей печени. От повышенного давления страдает вена, которая обеспечивает кровоток кишечника.

Из-за отмеченных нарушений в брюшине собирается жидкость. Появляются кровоизлияния не только на слизистой пищевода, но и на коже. Состояние , признаками рахита, нервно-мышечными расстройствами. Если вовремя не приняты меры, продолжительность жизни таких деток исчисляется периодом от 10 до 18 месяцев.

Диагностика

В первые дни жизни младенца сложно отличить от патологии желчных протоков, поэтому лучший срок для постановки диагноза – после первой недели жизни и до полутора месяцев.

Особенно следует обратить внимание на то, что желтушность не убывает со временем, а нарастает.

Атрезия желчных протоков имеет несколько форм: это гипоплазия и атрезия, расстройство ветвления и слияния, перфорация, стеноз и кисты холедоха, желчных ходов. В зависимости от локализации патологии различают атрезию внепеченочных протоков, нарушения внутри печени и заболевание смешанного типа.

По месту сужения протоков (печеночного, желчного) различают корригируемую и некорригируемую непроходимость главных каналов. Если все протоки внутри покрыты волокнистой тканью, патология считается некорригируемой. Сложность непроходимости каналов, область атрезии, ее характеристики напрямую влияют на выбор техники проведения оперативного вмешательства.

Лечение

Болезнь лечится только оперативным путем. Хирургическое вмешательство выполняют детям до двухмесячного возраста. Важно при малейшем подозрении на атрезию обратиться к доктору и пройти обследование.

Поздно проведенная операция повышает риск гибели ребенка, процент выживших детей резко сокращается, так как появляется угроза цирроза печени.

Операция заключается в создании адекватного оттока для желчи. Чаще всего используется реконструктивная методика Касаи – по имени японского хирурга. Выполняется наложение анастомоза, соединяющего ворота печени и тонкую кишку. Операция обеспечивает положительный эффект на длительный период. Однако возможны послеоперационные осложнения в виде или абсцесса печени из-за инфицирования тканей.

Если операция проведена своевременно, наблюдается положительная динамика, исход благоприятен у 30% детей. Когда от лечения нет эффекта, заращением охвачены внутрипеченочные протоки или невозможна реконструктивная операция, возникает необходимость полной пересадки печени.

Атрезия встречается довольно редко и характеризуется отсутствием или непроходимостью желчевыводящих протоков. При этом нарушается естественный процесс выработки и оттока желчи, развивается желтуха и нарушается процесс пищеварения. Что способствует возникновению аномалии, а также как лечится это заболевание, расскажет наша информация.

Атрезия желчевыводящих путей

Проявляется эта патология в первые недели после рождения и без должного и своевременного лечения приводит к развитию и летальному исходу.

Существует два варианта развития атрезии:

1. Пороки внутриутробного развития, при которых желчевыводящие потоки не сформированы должным образом, сильно сужен или полностью отсутствует наружный просвет.
2. Инфицирование ребенка во внутриутробном периоде. Воспалительный процесс приводит к частичному или полному сужению протоков.

Обычно при атрезии наблюдаются и другие патологии развития: деформация позвоночника и черепной коробки, патологические процессы сердечно-сосудистой и выделительной системы.

Причины

Негативные факторы, вызывающие подобные пороки развития доподлинно не изучены. Известно, что у большинства таких пациентов есть сформированные протоки для отвода желчи, но они не функционируют вследствие сужения просвета, либо прогрессирующего разрушения изнутри.

Среди причин внутриутробного инфицирования выделяют:

• Неонатальный гепатит.
• Заражение матери вирусом герпеса.
• Заболевания краснухой в период беременности.
• Инфицирование цитомегалиям.

Примерно в 20% случаев атрезия проявляется при врожденных патологиях развития других органов и систем. Это , физиологические аномалии кишечника, отсутствие или наличие более одного органа селезенки.

Полное отсутствие желчевыводящих каналов связано с неправильной закладкой желчевыводящей системы в первом триместре беременности.

Классификация

При разработке успешной тактике лечения анализируются несколько параметров. В дальнейшем они будут влиять не только на тип выбранного хирургического вмешательства, но и на прогноз выживаемости в целом.

По месту локализации атрезия бывает:

• Во внутрипеченочных структурах.
• Вне печеночных канальцев.
• Смешанного типа.

Патология может распространяться сегментарно, либо охватывать всю полость органа.

Кроме того, выделяют корригируемую патологию, при которой наблюдается нарушение проходимости центрального желчного или печеночного канала. Некорригированная аномалия характеризуется замещением всех протоков волокнистой тканью.

Симптомы

Появление желтушности у ребенка после рождения обычно относят к нормальному физиологическому явлению. Пожелтение кожи и глазных склер может продолжаться несколько недель, причем в это время маму с малышом могут выписать домой с диагнозом «затяжная желтуха новорожденных».

В первый месяц малыш может активно набирать вес и при отсутствии других пороков развития ничем не отличаться от сверстников. Впоследствии самочувствие ребенка ухудшается, появляются другие симптомы (обычно со второго месяца жизни).

Как проявляется патология:

• , происходит недостаточный добор веса.
• Кал обесцвечивается, а моча приобретает цвет темного пива.
• Ребенок постоянно капризничает из-за кожного зуда (последствия желтухи).
• Замедляется физическое развитие.
• Появляется сонливость, снижается мышечный тонус.
• На коже появляются липидные отложения в виде небольших бугорков желтого цвета.

Процесс характеризуется развитием рахита вследствие неусвояемости витаминов и питательных веществ.

Обычно к пятому-шестому месяцу жизни у ребенка развивается билиарный цирроз печени, нарушается подача нервных импульсов от головного мозга к внутренним органам. В брюшной полости скапливается лимфоидная жидкость (), появляются очаги кровоизлияния на коже, увеличивается давление в портальной вене.

Диагностика

Наряду с регулярными осмотрами у педиатра в первый год жизни, требуется дополнительное обследование, подтверждающее это заболевание.

Как устанавливается окончательный диагноз:

• Рассматриваются симптомы, наиболее характерным из которых является непрекращающаяся желтуха.
• Проводится органов брюшной полости, исключаются другие патологии.
• Лабораторные анализы крови, и кала показывают высокое содержание билирубина и отсутствие стеркобилина. В крови определяется гипопротеинемия (аномально низкий уровень белка) и гипоальбуминемия (снижение показателя альбумина).
• проводится с целью выявления размеров органов, структуру паренхимы, воротной вены, желчных протоков и пузыря.
• Эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография определяет тип атрезии и состояние внутрипеченочных и внепеченочных протоков.
• дает оценку изменений, произошедших в органе.

При необходимости проводится нейросонография, позволяющая исключить патологии центральной нервной системы. В ходе предоперационной подготовки проводится , при которой устанавливается возможные пороки развития сердечно-сосудистой системы.

Обязательной является предварительная консультация детского инфекциониста для исключения инфицирования вирусным гепатитом (имеет схожую симптоматику), а также хирурга для дальнейшего обследования перед операцией.

Лечение

Единственным возможным методом лечения такого заболевания является оперативное вмешательство. Его необходимо провести до достижения ребенком трехмесячного возраста, иначе велик риск развития необратимых процессов в организме и пороков внутренних органов, несовместимых с жизнью.

В зависимости от типа атрезии и ее локализации выбирается разный тип операции:

1. У-образная портоэнтеростомия (гепатикоеюностомия) по Касаи.
2. Наложение холедохоэнтероанастомоза с выключением приводящей петли и межкишечным соустьем.
3. Формирование обходного печеночно-кишечного соустья.
4. Трансплантация печени.

В период до и после операции используется медикаментозная терапия для поддержания нормальной функции внутренних органов, снятия воспалительного процесса и лечения анемии. Также прописываются муколитические и неврологические препараты при сопутствующих патологиях.

Ребенку показано грудное вскармливание при строгой диете мамы, а также перевод на гипоаллергенные смеси (искусственное питание).

Прогноз

Даже при своевременно проведенной операции риск осложнений и летального исхода довольно велик.

Максимальные шансы на выживаемость дает операция, проведенная на первых двух месяцев жизни. В этом случае в последующие 10 лет выживает более 70% пациентов. оперативное вмешательство после трех месяцев снижает шансы до 27%, в дальнейшем они составляют не более 11%.

Атрезия желчевыводящих путей - опасная врожденная патология, симптоматика которой развивается сразу после рождения ребенка. Своевременное обследование и проведение операции помогает излечить пациента, а больше шансов у тех малышей, которым операция была проведена до достижения трехмесячного возраста.

Медикаментозная терапия не способна исправить патологию и используется по существующим показаниям для устранения осложнений и поддержки внутренних органов и ЦНС.

Купить дешевые лекарства от гепатита С

Сотни поставщиков везут Софосбувир, Даклатасвир и Велпатасвир из Индии в Россию. Но доверять можно лишь немногим. В их числе интернет-аптека с безупречной репутацией IMMCO.ru . Избавьтесь от вируса гепатита С навсегда всего за 12 недель. Качественные препараты, быстрая доставка, самые дешевые цены.

Врожденная атрезия желчевыводящих путей

Билиарная атрезия относится к тяжелым врожденным порокам развития внутри утробы матери. Патология сопровождается полным или сегментарным заращением желчных ходов. Недуг выявляется в раннем возрасте, встречается редко. Только 8% всех пороков развития органов приходится на артезию. Патология является опасной, поэтому важно рано выявить и хирургическим путем исправить этот недостаток. Если своевременная помощь не будет оказана, ребенок погибнет в первые месяцы жизни от развития пищевого кровотечения, недостаточности печени, инфицирования или интоксикации организма.

Заболевание является врожденным пороком.

Описание патологии

Атрезия желчевыводящих путей характеризуется двумя состояниями:

• пороком внутриутробного развития, сопровождающимся полным отсутствием желчепроводящих путей;
• вялотекущим воспалительным процессом, развившимся в период внутриутробного развития, в результате которого частично или полностью сужается просвет желчных ходов внепеченочных тканей.

В обоих случаях наблюдается недоразвитие или полное отсутствие желчевыводящих путей, что сопровождается дисфункцией каналов, расположенных внутри или вне печени.

Облитерация или сужение желчепроводящих путей может охватывать:

• все отделы внепеченочных выводящих каналов;
• отдельные участки протоковой сетки;
• только каналы в печени.

Атрезия желчепроводящих путей в редких случаях протекает одна. В большинстве случаев на фоне патологии имеются деформации черепных костей и позвоночника, патологии выделительной системы, сосудов и сердца.

Причины

Факторы, провоцирующие патологию желчепроводящих ходов, полностью не изучены. У большинства больных с атрезией есть сформированные желчные протоки, но желчь не может выводиться из них из-за сильного сужения просвета или прогрессирующего разрушения протоковых стенок изнутри.

Во втором случае причиной возникновения атрезии является обстуктивная холангиопатия, когда желчевыводящие протоки поражаются инфекцией, переданной от матери ребенку при вынашивании. К таким вирусам относятся цитомегалия, герпес, краснуха, неонатальный гепатит.

Протоки поражаются инфекцией, которая передается от матери ребенку при вынашивании.

Редкими случаями является выявление атрезии желчных ходов, вызванной закупоркой каналов. Такое течение может быть вызвано врожденными аномалиями развития или появляются в околородовой период с 28 недели беременности на фоне прогрессирующего воспаления.

Полное отсутствие желчепроводящей протоковой системы связано с расстройством закладки желчевыводящей системы в первые 2 месяца беременности, когда формируется эмбрион. При таком развитии патологии желчный пузырь может сформироваться или отсутствовать.

В 20% случаев атрезия желчевыводящих протоков сопровождается аномалиями развития других органов и систем, например, сердца (врожденные пороки), ЖКТ (неоконченный изгиб кишечника), иммунной системы (отсутствие или наличие более одной селезенки).

Классификация

Существует несколько параметров, по которым атрезию подразделяют на подвиды:

• По месту расположения:
  • внепеченочных тканей;
  • внутри печени;
  • смешанного типа.
• По локализации мест сужения делится на:
  • корригируемая патология, когда нарушена проходимость главного печеночного или желчного канала;
  • некорригируемая аномалия, когда все протоки замещены инертной волокнистой тканью.

Степень закупорки желчных каналов и местоположения атрезии - основные параметры, влияющие на выбор методики проведения операции.

Симптомы

Часто заболевание не обнаруживают, а віписівают ребенка из роддома с «затяжной желтухой».

Первые проявления атрезии желчевыводящих протоков выявляются в течение первых 6 недель жизни ребенка. Если у новорожденного все антропометрические показатели в норме, небольшая желтуха списывается на естественную физиологическую адаптацию маленького организма. Поэтому часто таких детей выписывают из роддома с диагнозом «затяжная физиологическая желтуха».

С течением времени желтушность кожи увеличивается, появляется на глазных яблоках. Моча становится темной, кал обесцвечивается. Постепенно увеличивается селезенка с печенью, уплотняются их ткани. Ухудшения заметны со второго месяца жизни. У ребенка:

• отсутствует аппетит;
• снижается масса тела;
• задерживается физическое развитие;
• появляется резкий упадок сил;
• развивается мышечная слабость с уменьшением или прекращением двигательной активности.

Механическая желтуха усугубляется и вызывает постоянный зуд, из-за чего ребенок постоянно плачет. На коже появляются плоские доброкачественные бугорки желтого цвета - липидные отложения. К шестому месяцу жизни малыша:

• развивается билиарный цирроз печеночных тканей;
• повышается давление на главную портальную вену, соединяющую кровоток кишечника и печени;
• органы брюшной полости наполняются свободной жидкостью;
• появляются мелкоточечные кровоизлияния на коже, кровоточивость слизистых оболочек и пищевода;
• нарушается передача импульсов от головного и спинного мозга к различным органам.

Из-за дефицита витаминов появляется рахит, нервно-мышечные расстройства, повышается ломкость сосудов, что вызывает приступы кровавой рвоты.

Диагностика

Диагностика может включать хирургические и инструментальные методы.

• Осмотр педиатром или неонатологом. Диагноз ставится на основании симптомов усиливающейся врожденной желтухи.
• Анализ крови, мочи и кала. Показывает высокую концентрацию связанного билирубина в моче, не обнаружение стеркобилина в кале. По анализу крови диагностируется гипоальбуминемия, гипопротеинемия.
• Инструментальные методы исследования: УЗИ.
• Хирургические методы диагностики: контрастная холангиография и холециститография.

Высокоинформативным методом диагностирования атрезии у новорожденных является чрескожная биопсия печеночной ткани. Дополнительно осуществляется дифференциальная диагностика с целью распознания атрезии желчепроводящих путей среди подобных по симптоматике:

• гипотериоза;
• синдрома сгущения желчи;
• генетических нарушений обмена;
• лекарственных поражений печеночной ткани.

Лечение

Операция - единственно возможное лечение заболевания.

Вылечить атрезию у маленьких пациентов можно только хирургическим методом. При этом операция должна быть проведена раньше исполнения ребенку 3-х месяцев. В противном случае происходят необратимые деструкции в остальных органах и системах детского организма. В таких случаях операция будет безуспешной.

Если атрезия проявляется как непроходимость главного желчного или печеночного канала с образованием конического сужения с неровными, асимметрическими контурами, используется:

• операция с наложением холедохоэнтероанастомоза с межкишечным соустьем и выключением приводящей петли;
• способ формирования обходного печеночно-кишечного соустья между гепатикохоледохом и тощей кишкой с наложением гепатикоеюноанастомоза.

При полной атрезии желчных каналов внепеченочных тканей требуется наложение анастомоза (естественного соединения) между печеночными воротами и тонким кишечником - портоэнтеростомия по Касаи. При тяжелой форме гастроинтестинальных кровотечений с усиленным давлением на портальную вену проводится портокавальное шунтирование (дренирование портальной вены в каудальную полую вену).

Если наблюдается прогрессирующая недостаточность печени при постоянном увеличении селезенки, ставится на рассмотрение вопрос о трансплантации печени.

Прогнозы

В послеоперационный период возможны осложнения в виде воспаления желчепроводящих протоков, скопление гнойных масс из-за инфицирования печеночных тканей. В отсутствие операции дети с атрезией не доживают до 1 года. Они умирают от острой печеночной недостаточности, обильных кровотечений и интеркуррентных (отягощающих патологию) заболеваний.

При оперативном вмешательстве на ранних стадиях исход лечения благоприятный. Если операция проведена до истечения 2 месяцев жизни ребенка, шанс выживаемости последующие 10 лет равен 70% и выше. После операции в 2-3-х месячном возрасте количество выживших составляет 27%. Если хирургическое лечение применено к более старшим деткам, выживают только 11%.

Воспаление желчепроводящих путей снижает шансы на выздоровление маленьких пациентов. Снизить риск развития осложнения позволяет метод оперативного вмешательства, разработанный Касаи - портоэнтеростомия.

Следовательно, для достижения благоприятного исхода лечения атрезии важно своевременно обратиться с обследованием новорожденного при подозрении на аномалию желчепроводящих протоков. В тех случаях, если недуг не подлежит излечению хирургическим путем, операция по методике Касаи дает длительный положительный эффект. При гепатохоледохоэнтеростомии также возможен благоприятный эффект, но он кратковременен. Благодаря дренированию желчных каналов со снятием избыточного давления со стенок предупреждается развитие цирроза печеночных тканей. При этом нормальное развитие и рост ребенка не прекращается вплоть до операции трансплантации печени.

PishcheVarenie.ru

Атрезия желчевыводящих путей, или Билиарная атрезия у детей

Атрезия желчевыводящих путей, или билиарная атрезия, является врожденной недостаточностью, которая выражается в блокировании желчных протоков печени.

Желчь представляет собой жидкую смесь холестерина, солей желчных кислот и продуктов жизнедеятельности, в том числе билирубина, которые выводятся печенью через тысячи маленьких желчных протоков в кишечник, где желчь участвует в пищеварительных процессах. Небольшие каналы переходят в более крупные протоки, напоминая городской трубопровод, и заканчиваются в двенадцатиперстной кишке (части тонкой кишки). Между печенью и двенадцатиперстной кишкой этот канал имеет боковое ответвление, соединенное с желчным пузырем.

Атрезия желчевыводящих путей – описание

Когда желчь не может выводиться ввиду того, что желчные каналы заблокированы, она накапливается в печени и в конечном итоге попадает в остальные части организма. Основной пигмент желчи – химическое вещество под названием билирубин – является продуктом распада гемоглобина. Если в организме имеет место избыток билирубина, развивается желтуха. Атрезия желчных протоков вызывает мочу коричневого цвета и темного цвета стул. Избыток желчи в печени приводит к повреждению клеток этого органа, вызывая цирроз. Рубцевание печени может вызвать повышение давления в воротной вене, которая является основной веной, поставляющей кровь из кишечника в печень. Венозная гипертензия может привести к повреждению вен слизистой оболочки кишечника, желудка, пищевода, и кровотечению этих органов. Данное состояние требует неотложной медицинской помощи.

Атрезия желчевыводящих путей является наиболее распространенным врожденным летальным заболеванием печени у детей, при этом девочки страдают несколько чаще, чем мальчики. Частота билиарной атрезии наиболее высока у детей в странах Азии.

Причины и симптомы билиарной атрезии

Причины билиарной атрезии неизвестны. Тем не менее, есть признаки того, что за развитие билиарной атрезии могут быть ответственны вирусные инфекции или аутоиммунные механизмы. Около десяти процентов детей с атрезией желчевыводящих путей также имеют врожденные дефекты кровеносных сосудов, сердца, селезенки или кишечника.

Ребенок с атрезией желчевыводящих путей кажется нормальным при рождении и в течение последующего постперинатального периода. Примерно спустя две-три недели у больного ребенка развивается желтуха. У него желтеют глаза и кожа, становится темно-желтого или коричневого цвета моча вследствие увеличения уровня билирубина, испражнения имеют темный цвет. Живот увеличивается вследствие расширения печени, ребенок выглядит внешне очень плохо. Потеря веса и раздражительность увеличиваются по мере роста эффектов желтухи. Некоторые младенцы могут испытывать интенсивный зуд. Почти все дети без лечения умирают от печеночной недостаточности в течение двух лет.

Когда обратиться к врачу при билиарной атрезии

Врач должен осмотреть ребенка, если у того спустя две недели наблюдается желтуха или имеются другие, характерные симптомы билиарной атрезии.

К врачу необходимо обратиться, если после операции по лечению атрезии желчевыводящих путей младенец все равно имеет желтуху, высокую температуру в течение более 24 часов, или изменения в цвете кала или мочи. Кроме того, после операции ребенок может испытывать аномальное скопление жидкости в брюшной полости, поэтому следует проконсультироваться с врачом, если желудок у младенца увеличен.

Если у ребенка стул темного цвета, бледность и рвота с кровью в связи с развитием портальной гипертензии, также требуется экстренная медицинская помощь.

Атрезия желчевыводящих путей – диагностика

Сохранение или развитие желтухи на второй неделе у новорожденного указывает на препятствия для протока желчи. Немедленная оценка, которая включает в себя анализы крови и визуализацию желчной системы с помощью ультразвука, специализированные рентгеновские методы или радиологические исследования, крайне необходима для подтверждения диагноза. Другие заболевания печени, которые вызывают симптомы, похожие на симптомы атрезии желчных протоков, должны быть исключены в процессе тестирования. Кроме того, в большинстве случаев, для постановки окончательного диагноза могут быть необходимы биопсия печени или хирургическое исследование брюшной полости младенца.

Атрезия желчевыводящих путей – лечение

Хирургия является единственным средством лечения билиарной атрезии. Хирург при этом создает адекватный путь для желчи. Изменения анатомии желчной системы различны в каждом конкретном случае, и требуют навыков и наличия опыта у хирурга по выбору и выполнению самого эффективного варианта.

Возможное осложнение после операции при атрезии желчных протоков – это инфекция желчевыводящих путей (холангит), и она должна немедленно лечиться с помощью вводимых внутривенно антибиотиков. Если у ребенка развивается асцит (ненормальное накопление жидкости в брюшной полости), лечение состоит из лекарств и изменения диеты с уменьшением потребления соли и жидкости.

Операции при атрезии желчных протоков имеют наилучший результат у грудных детей в возрасте до восьми недель. Тем не менее, во многих случаях, и после нее могут продолжать происходить повреждения печени, и без дальнейшего вмешательства может развиваться цирроз и связанные с ним осложнения. В определенных ситуациях требуется пересадка печени. Улучшенные методы ее трансплантации позволяют хирургам работать с детьми любого возраста, а современные лекарственные средства – преодолеть проблемы отторжения органа.

Проблемы, прогноз и предотвращение

После операции при атрезии желчных протоков ребенку требуется низкожировая диета с дополнительным приемом витаминов. Послеоперационное грудное вскармливание рекомендуется всякий раз, когда это возможно, так как грудное молоко содержит липазы и соли желчных кислот, активно участвующие в пищеварении. Младенцам на искусственном вскармливании следует давать специальные составы, содержащие химические вещества для улучшения переваривания пищевых жиров. Дополнительные калории могут потребоваться, чтобы ребенок быстрее набрал вес.

Ранняя диагностика билиарной атрезии имеет важное значение, так как без лечения состояния немногие дети доживают до двух лет. Если операция проводится до двухмесячного возраста, успех гораздо более вероятен, в то время как по истечении трех месяцев, его вероятность гораздо ниже. К сожалению, для многих детей хирургическое вмешательство не является панацеей, и осложнения цирроза печени могут развиваться постепенно. В конечном итоге таким детям требуется пересадка печени.

Так как специфическая причина атрезии желчных протоков неизвестна, то нет никакого способа предотвращения этого врожденного заболевания. Атрезия желчных протоков, тем не менее, не является наследственным заболеванием.

Отказ от ответственности: Информация, представленная в этой статье про оценку рисков анестезии, предназначена только для информирования читателя. Она не может быть заменой для консультации профессиональным медицинским работником.

moskovskaya-medicina.ru

Атрезия желчевыводящих путей у новорожденных детей

Случается так, что рождение долгожданного малыша омрачается осознанием того, что ребенок не совсем здоров. В 1 случае из 20-30 тысяч родителям скажут, что у новорожденного атрезия желчевыводящих путей. Это значит, что если у малютки порок развития, 8% что это именно эта болезнь.

Сущность заболевания

Это заболевание состоит в том, что у малыша нарушается проходимость желчных протоков. Это может случиться внутри печени или уже вне ее. Эта аномалия развития чрезвычайно опасна и крайне важно, чтобы ее вовремя диагностировали. В таком случае ребенка в срочном порядке прооперируют и у него появится шанс на продление жизни. Нередки случаи, когда по прошествии этих лет все же требуется проведение пересадки печени, однако большинство детей обходятся и без этого.

Если операцию не провести вскоре после рождения, малыш не протянет больше первых месяцев жизни. Причиной смерти становится пищеводное кровотечение, или печеночная недостаточность, или же осложнение после инфекции. Вот такие случаи делают крайне опасными модные в наши дни домашние роды. Они поднимают на прежний уровень естественный отбор, с которым врачи борются уже достаточно успешно.

Причины болезни

Врачи еще не знают достоверно причину, по которой у новорожденных диагностируют такой порок, как атрезия желчных путей. В редких случаях встречается такое, что в эмбриональный период не произошла даже закладка этих проводников желчи. Такую форму заболевания называют истинной.

Гораздо чаще желчные протоки все-таки имеются в наличии. Но по тем или иным причинам они непроходимы. Это может быть и прогрессирующая деструкция, и облитерация. Формирование желчных протоков происходит на ранних стадиях развития эмбриона. Это значит, что если будущая мама на этом сроке перенесет опасное для них заболевание, может развиться порок. В список таких заболеваний доктора включают: краснуху, цитомегалию, гепатит и герпес. Эти заболевания порождают воспалительный процесс, который негативно сказывается на гепатоцитах и эндотелии желчных протоков. А они в дальнейшем влияют на то, что желчные ходы как бы склеиваются внутри и не позволяют желчи проходить свой путь.

При этом для проведения ранних операций врачам нужно учитывать, что подобный порок где-то в 15% случаев обнаруживается совместно с каким-либо другим пороком развития. Это могут быть врожденные пороки сердца, незавершенный поворот кишечника, аспления или полиспления.

Симптомы

Ребенок с атрезией рождается абсолютно нормальным, с нормальным весом и в свой срок. Первые дни все идет абсолютно как у всех, но на 3-4 день появляется желтуха. Ее первоначально путают с физиологической желтухой, которая диагностируется у многих младенцев и довольно быстро проходит. Маму и малыша даже могут выписать из роддома, не обратив на это явления внимания. И тут уже необходимо внимание мамы и близких родственников, чтобы вовремя заметить, что желтуха не проходит, а лишь усиливается. И ребенок вскорости даже принимает шафрановый или зеленоватый оттенок.

Если к этому добавляется тот факт, что у новорожденного практически бесцветный кал и моча интенсивного пивного оттенка, то это уже серьезный симптом и повод для внеочередного обращения к педиатру. Если стул не изменяет оттенка 10 дней, то это прямо указывает на то, что у малыша атрезия желчевыводящих путей.

К тому времени, как вам надлежит отметить первый месяц жизни, можно уже заметить первые результаты действия болезни. Ребенок отстает в наборе веса, двигается не так активно, как его сверстники, неохотно кушает и испытывает зуд на коже. К 4-5 месяцам можно уже дождаться и печеночную недостаточность. Дети с атрезией имеют мелкие или крупные кровоизлияния на кожице, так называемый геморагический синдром. Кровь идет и из пупка, а также случаются внутренние кровотечения, из пищевода или желудочно-кишечного тракта.

Если родители не обратились к врачу и не была проведена операция, первый день рождения ребенок, скорее всего, не отметит. И чем раньше помощь будет оказана, тем больше шанс на выживание. С каждым месяцем надежда на успешный исход уменьшается.

Диагностика

Идеальным вариантом для ребенка и его родителей является тот случай, когда заболевание обнаруживается еще в родильном доме или при патронаже в первые недели жизни. Проявляющиеся симптомы должны натолкнуть на необходимость поведения дополнительного обследования.

Биохимический анализ крови претерпевает изменение в первые же дни жизни малыша. Маркеры печени повышают свои значения буквально на глазах. В первую очередь, настораживают показатели билирубина, щелочной фосфатазы, а также гамма-глютамил-трансферазы. Кроме того, наблюдается падение гемоглобина, что показывает на прогрессирующую анемию, и отсутствие стеркобилина в стуле.

Окончательный ответ о наличии врожденного порока смогут дать УЗИ печени, селезенки и желчных путей, а также некоторые другие, менее распространенные методы исследований, такие как, например, МР-холангиография, статическая сцинтиграфия печени и некоторые другие. Для того, чтобы окончательно удостовериться, могут быть назначены биопсия печени или даже лапараскопическое обследование диагностического характера.

Все эти обследования необходимы для того, чтобы не перепутать атрезию с уже упоминавшейся желтухой новорожденных или же закупоркой желчных протоков пробками. Пробки могут образоваться из слизи или желчи.

Лечение

Как уже неоднократно говорилось ранее, важно провести оперативное вмешательство в тот момент, когда малыш еще не достиг 2-3 месяцев. В противном случае изменения которые происходят в организме из-за патологии, становятся необратимыми и использование хирургии уже просто не имеет смысла. После такого условного порога - 3 месяца, печень уже находится в состоянии цирроза, что значительно усложняет лечение и сводит прогнозы выживаемости практически к нулю.

Наиболее часто проводится операция, которая носит название в честь доктора, который впервые ее предложил, японского ученого Касаи. Он создал соединение между кишечником и печенью. В других случаях прибегают к трансплантации печени, но эту операцию желательно проводить уже у более взрослых деток. Поэтому проводят первичные операции и следят за состоянием маленького пациента, чтобы при необходимости вмешаться в его организм повторно, уже более радикальным методом. Очень часто получается отложить трансплантацию на несколько лет.

Требуется помощь. Билиарная атрезия

Последняя надежда на жизнь для 4-месячного Димы Лещенко

Годовалый ребенок борется за жизнь

Одиннадцатимесячная Владислава нуждается в помощи

Никитин Сашенька. Помогите спасти. Трансплантация печени.

medistoriya.ru

Атрезия желчевыводящих путей, Медицинский сайт для врачей и пациентов

АвторСообщение

kpripperОснователь Специальность: Хирург Одобрения от коллег: 239	Атрезия желчевыводящих путей Атрезия желчных протоков характеризуется обструкцией просвета нескольких или всех внепеченочных желчных протоков. Считается, что это состояние является приобретенным, так как у примерно 40% детей после рождения нормально отходит меконий и примерно у 60% отмечают окрашенный стул в течение короткого времени после отхождения мекония. Распространенность атрезии желчных портоков составляет 1 на 10 000 живых новорожденных. Причина формирования атрезии не известна, но существует несколько гипотез — внутриутробная вирусная инфекция, ишемия, пороки развития протоков, пороки формирования панкреобилиарного комплекса. При гистопатологическом исследовании внепеченочных желчных протоков выявляются динамический процесс склерозирования и облитерации, а также различные стадии воспаления, которые могут приводить к разрушению желчных протоков. Внепеченочные протоки соединяются с внутрипеченочными протоками через разветвленную сеть узких протоков, желчных ходов в воротах печени. Проходимость этой разветвленной сети со временем теряется. К четырехмесячному возрасту эти структуры полностью замещаются фиброзной тканью, полностью препятствуя прохождению желчи из печени. Клиническая картина атрезии желчевыводящих путей и диагностика Желтуха новорожденных обычно является физиологическим самостоятельно разрешающимся состоянием, которое характеризуется непрямой (несвязанной) гипербилирубинемией. Основными причинами являются нарушение переработки несвязанного билирубина незрелой печенью, гемолиз, поздние проявления резусной или групповой (AB0) несовместимости. Желтуха, персистирующая более 2 нед не считается физиологической и требует проведения обследования, особенно, если уровень прямого билирубина превышает 1 мг/дл. Дифференциальную диагностику гипербилирубинемии у новорожденного следует проводить с инфекциями, метаболическими нарушениями, генетическими аномалиями, холестатическими и обструктивными заболеваниями.Многие дети с атрезией желчных протоков при рождении выглядят здоровыми. Желтуха новорожденных проявляется иктеричностью склер, светлым стулом, гепатомегалией. Незначительное повышение и последующее снижение уровня билирубина в сыворотке крови может не вызвать настороженность у врача. При нарастании уровня билирубина и развитии гепатоспленомегалии изменяется окраска мочи на коричневую. В течение первых месяцев жизни у ребенка наблюдается задержка развития, анемия, нарушение кишечного всасывания вследствие тяжелого нарушения функции печени и нарушения всасывания жиров и жирорастворимых витаминов. При отсутствии хирургического вмешательства большинство пациентов умирают на первом году жизни от печеночной недостаточности, кровотечения из расширенных вен пищевода, инфекций или сочетания этих осложнений.Диагностика атрезии желчных протоков должна проводиться без промедления, так как прогноз ухудшается с увеличением возраста пациента. Первичная оценка заключается в определении желчи в желудочном аспирате, оценке цвета каловых масс. Зеленый или коричневый стул свидетельствует о проходимости желчевыводящих протоков. Необходимо проведение нескольких биохимических исследований сыворотки крови, включая печеночные тесты; дополнительные диагностические исследования при атрезии желчных портоков приведены. Для диагностики других причин желтухи новорожденных необходимо УЗИ — дилатации внепеченочных желчных протоков или кисты холедоха. При атрезии желчных протоков, на УЗИ выявляют увеличение эхогенности печени и сморщенный желчный пузырь, который не сокращается после приема пищи. При атрезии желчных протоков билилосцинтиграфия на фоне лечения фенобарбиталом, увеличивающего печеночную экскрецию, выявляет быстрый захват изотопа печенью и отсутствие его экскреции. И, напротив, при желтухе, вызванной печеночно-клеточной недостаточностью, отмечается замедленный захват изотопа вследствие поражения паренхимы и состоятельности внепеченочной желчевыводящей системы, которая проявляется экскрецией радионуклидного препарата в двенадцатиперстную кишку. И, наконец, уточняют необходимость чрескожной биопсии печени, при условии отсутствия нарушений в системе свертывания. Патогномоничными гистологическими признаками атрезии желчных протоков является портальный фиброз и пролиферация желчных протоков. Лечение желчевыводящих путей и прогноз При подозрении на атрезию желчных протоков проводят диагностическую лапаротомию, биопсию печени и интраоперационную холангиографию. Хирургический доступ осуществляют через мини-доступ в верхнем правом квадранте живота. Обычно печень плотная и узловатая, зелено-коричневой окраски; забирают образцы для интраоперационного исследования замороженных срезов и планового гистологического исследования. Холангиографию проводят через дно желчного пузыря, при отсутствии сморщивания и атрезии. Если при холангиографии выявляют контрастирование внепеченочных протоков, идущих из внутрипеченочных протоков, и поступление контрастного вещества в двенадцатиперстную кишку, диагноз атрезии желчных протоков исключают. Если атрезия желчных протоков подтверждается, то удлиняют разрез и проводят полное исследование внепеченочной желчевыводящей системы. Атрезированный общий печеночный проток иссекают до ворот, где он расширяется, формируя конус из фиброзной ткани. Внутри этого конуса проходимые желчные протоки разветвляются, как было описано выше. Конус иссекают строго по границам и вплотную к поверхности печени, биоптат направляют для интраоперационного исследования замороженных срезов. Если желчные протоки менее 100 мкм, ворота печени повторно иссекают более проксимально. На желчных протоках достаточного диаметра проводят печеночную гепатоэнтеростомию по Касаи, накладывая У-образный анастомоз по Ру на тощую кишку и по периметру иссеченного фиброзного конуса.Наиболее частым и серьезным осложнением портоэнтеростомии является холангит вследствие нарушенного пассажа по гипоплазированной системе желчных протоков. Первыми проявлениями холангита являются повышение температуры, лейкоцитоз, нарастание трансаминаз, увеличение уровня билирубина в сыворотке крови. Поддержание текучести желчи и профилактика инфекционных осложнений достигается назначением холеретиков, стероидов и антибиотиков. Другими осложнениями являются портальная гипертензия и нарушение всасывания жиров. Портальная гипертензия может приводить к кровотечению из варикозно расширенных вен, гиперспленизму и асциту. Недостаточность выделения желчи может приводить к нарушению всасывания жиров и жирорастворимых витаминов. Применение детских смесей, содержащих среднецепочечные триглицериды, помогает предотвратить дефицит жирных кислот. Тщательный контроль уровня жирорастворимых витаминов и соответствующее их назначение может свести к минимуму риск развития слепоты (дефицит витамина А), рахита (дефицит витамина Д), геморрагического диатеза (дефицит витамина К), анемии и плохого заживления раны (дефицит витамина Е).Операция Касаи является надежным вмешательством, спасающим жизнь многим детям. У трети всех пациентов, перенесших операцию Касаи по поводу атрезии желчных протоков, отмечают хорошие отдаленные результаты. У другой трети пациентов удается достичь отведения желчи, однако печеночная недостаточность прогрессирует и таким детям требуется проведение трансплантации печени. У оставшейся трети не удается достичь отведения желчи и, поэтому, такие дети являются кандидатами для ранней трансплантации печени. Приведенные результаты наглядно демонстрируют важность ранней диагностики и лечения детей с атрезией желчных протоков.

surgery.forumshealth.com

Source: babysovet.ru

Самое интересное:

ДЕШЕВЫЕ ЛЕКАРСТВА ОТ ГЕПАТИТА С

Сотни поставщиков везут лекарства от гепатита С из Индии в Россию, но только компания IMMCO поможет вам купить софосбувир и даклатасвир (а так же велпатасвир и ледипасвир) из Индии по самой выгодной цене и с индивидуальным подходом к каждому пациенту!

Жёлчь в кишечнике обеспечивает нормальное функционирование пищеварительной системы. Однако количество секрета должно соответствовать объёму поступающ...

Атрезия желчевыводящих путей, или билиарная атрезия, является врожденной недостаточностью, которая выражается в блокировании желчных протоков печени.

Желчь представляет собой жидкую смесь холестерина, солей желчных кислот и продуктов жизнедеятельности, в том числе билирубина, которые выводятся печенью через тысячи маленьких желчных протоков в кишечник, где желчь участвует в пищеварительных процессах. Небольшие каналы переходят в более крупные протоки, напоминая городской трубопровод, и заканчиваются в двенадцатиперстной кишке (части тонкой кишки). Между печенью и двенадцатиперстной кишкой этот канал имеет боковое ответвление, соединенное с желчным пузырем.

Атрезия желчевыводящих путей – описание

Когда желчь не может выводиться ввиду того, что желчные каналы заблокированы, она накапливается в печени и в конечном итоге попадает в остальные части организма. Основной пигмент желчи – химическое вещество под названием билирубин – является продуктом распада гемоглобина. Если в организме имеет место избыток билирубина, развивается желтуха. Атрезия желчных протоков вызывает мочу коричневого цвета и темного цвета стул. Избыток желчи в печени приводит к повреждению клеток этого органа, вызывая цирроз . Рубцевание печени может вызвать повышение давления в воротной вене, которая является основной веной, поставляющей кровь из кишечника в печень. Венозная гипертензия может привести к повреждению вен слизистой оболочки кишечника, желудка, пищевода, и кровотечению этих органов. Данное состояние требует неотложной медицинской помощи.

Атрезия желчевыводящих путей является наиболее распространенным врожденным летальным заболеванием печени у детей, при этом девочки страдают несколько чаще, чем мальчики. Частота билиарной атрезии наиболее высока у детей в странах Азии.

Причины и симптомы билиарной атрезии

Причины билиарной атрезии неизвестны. Тем не менее, есть признаки того, что за развитие билиарной атрезии могут быть ответственны вирусные инфекции или аутоиммунные механизмы. Около десяти процентов детей с атрезией желчевыводящих путей также имеют врожденные дефекты кровеносных сосудов, сердца, селезенки или кишечника.

Ребенок с атрезией желчевыводящих путей кажется нормальным при рождении и в течение последующего постперинатального периода. Примерно спустя две-три недели у больного ребенка развивается желтуха. У него желтеют глаза и кожа, становится темно-желтого или коричневого цвета моча вследствие увеличения уровня билирубина, испражнения имеют темный цвет. Живот увеличивается вследствие расширения печени, ребенок выглядит внешне очень плохо. Потеря веса и раздражительность увеличиваются по мере роста эффектов желтухи. Некоторые младенцы могут испытывать интенсивный зуд. Почти все дети без лечения умирают от печеночной недостаточности в течение двух лет.

Когда обратиться к врачу при билиарной атрезии

Врач должен осмотреть ребенка, если у того спустя две недели наблюдается желтуха или имеются другие, характерные симптомы билиарной атрезии.

К врачу необходимо обратиться, если после операции по лечению атрезии желчевыводящих путей младенец все равно имеет желтуху, высокую температуру в течение более 24 часов, или изменения в цвете кала или мочи. Кроме того, после операции ребенок может испытывать аномальное скопление жидкости в брюшной полости, поэтому следует проконсультироваться с врачом, если желудок у младенца увеличен.

Если у ребенка стул темного цвета, бледность и рвота с кровью в связи с развитием портальной гипертензии, также требуется экстренная медицинская помощь.

Атрезия желчевыводящих путей – диагностика

Сохранение или развитие желтухи на второй неделе у новорожденного указывает на препятствия для протока желчи. Немедленная оценка, которая включает в себя анализы крови и визуализацию желчной системы с помощью ультразвука, специализированные рентгеновские методы или радиологические исследования, крайне необходима для подтверждения диагноза. Другие заболевания печени, которые вызывают симптомы, похожие на симптомы атрезии желчных протоков, должны быть исключены в процессе тестирования. Кроме того, в большинстве случаев, для постановки окончательного диагноза могут быть необходимы биопсия печени или хирургическое исследование брюшной полости младенца.

Атрезия желчевыводящих путей – лечение

Хирургия является единственным средством лечения билиарной атрезии. Хирург при этом создает адекватный путь для желчи. Изменения анатомии желчной системы различны в каждом конкретном случае, и требуют навыков и наличия опыта у хирурга по выбору и выполнению самого эффективного варианта.

Возможное осложнение после операции при атрезии желчных протоков – это инфекция желчевыводящих путей (холангит), и она должна немедленно лечиться с помощью вводимых внутривенно антибиотиков . Если у ребенка развивается асцит (ненормальное накопление жидкости в брюшной полости), лечение состоит из лекарств и изменения диеты с уменьшением потребления соли и жидкости.

Операции при атрезии желчных протоков имеют наилучший результат у грудных детей в возрасте до восьми недель. Тем не менее, во многих случаях, и после нее могут продолжать происходить повреждения печени, и без дальнейшего вмешательства может развиваться цирроз и связанные с ним осложнения. В определенных ситуациях требуется пересадка печени. Улучшенные методы ее трансплантации позволяют хирургам работать с детьми любого возраста, а современные лекарственные средства – преодолеть проблемы отторжения органа.

Проблемы, прогноз и предотвращение

После операции при атрезии желчных протоков ребенку требуется низкожировая диета с дополнительным приемом витаминов. Послеоперационное грудное вскармливание рекомендуется всякий раз, когда это возможно, так как грудное молоко содержит липазы и соли желчных кислот, активно участвующие в пищеварении. Младенцам на искусственном вскармливании следует давать специальные составы, содержащие химические вещества для улучшения переваривания пищевых жиров. Дополнительные калории могут потребоваться, чтобы ребенок быстрее набрал вес.

Ранняя диагностика билиарной атрезии имеет важное значение, так как без лечения состояния немногие дети доживают до двух лет. Если операция проводится до двухмесячного возраста, успех гораздо более вероятен, в то время как по истечении трех месяцев, его вероятность гораздо ниже. К сожалению, для многих детей хирургическое вмешательство не является панацеей, и осложнения цирроза печени могут развиваться постепенно. В конечном итоге таким детям требуется пересадка печени.

Так как специфическая причина атрезии желчных протоков неизвестна, то нет никакого способа предотвращения этого врожденного заболевания. Атрезия желчных протоков, тем не менее, не является наследственным заболеванием.

Отказ от ответственности: Информация, представленная в этой статье про оценку рисков анестезии, предназначена только для информирования читателя. Она не может быть заменой для консультации профессиональным медицинским работником.