Эндокардиальный фиброэластоз у новорожденных. Субэндокардиальный фиброэластоз у новорожденных, симптомы и лечение

Фиброэластоз эндокарда - это диффузное утолщение эндокарда одной или более сердечных камер, образуемое коллагеновой либо эластической тканью. Поражение может быть изолированным или сочетаться с другими врожденными аномалиями сердца, являясь причиной врожденных нарушений ритма сердечных сокращений. Первое описание относится к XVIII веку (Lancusi, 1740). По литературным данным, частота колеблется от 4 до 17 % (Банкл Г., 1980) [I].

Этиология патологии неясна. В настоящее время по многим гипотезам среди наиболее вероятных причин называют воспалительные процессы под воздействием вируса Коксаки - свинки. К возможным причинам также относят коллагеновые заболевания, аутоиммунность, врожденные обменные нарушения, затруднение лимфооттока (Schryer M.J., Karnauchow P.N., 1974) . Наследственность также является предметом обсуждения, поскольку имеются случаи наследственной передачи заболевания по аутосомно-рецессивному типу или X-сцепленному типу наследования (Chen S. et al. 1971 , Westwood M. et al, 1975) .

Фиброэластоз эндокарда чаще поражает левые отделы сердца. В соответствии с размерами левого желудочка он подразделяется на два типа: дилатированный, наиболее частый, при котором левый желудочек увеличен в размерах и гипертрофирован, и контрактильный, при котором размеры левого желудочка нормальные или даже уменьшены. Степень фиброза миокарда бывает различна (Hastreiter A.F., 1968) .

Экстракардиальные аномалии редко сочетаются с фиброэластозом эндокарда.

Материалы и методы

В отделении функциональной диагностики Научного центра акушерства, и перинатологии РАМН ежегодно проходят скрининговое исследование более 2000 беременных. Фиброэластоз эндокарда был выявлен в 3 случаях в изолированном виде (дилатированный тип - 2 пациентки и контрактильный - 1 случай) и в 7 наблюдениях в сочетании с врожденными пороками сердца. По отношению к общему числу диагностированных врожденных аномалий сердечно-сосудистой системы патология составила 2,7%.

Наиболее часто фиброэластоз наблюдался при патологии левого сердца: стенозе и коарктации аорты, синдроме гипоплазии левого желудочка, врожденном митральном стенозе и при парашутообразном митральном клапане. Кроме того, имелось сочетание стеноза легочной артерии и трикуспидальной атрезии с фиброэластозом эндокарда.

Исследования проведены на ультразвуковых приборах с высокой разрешающей способностью с использованием трансдюсеров 3,5 и 5,0 МГц. Использованы следующие модификации метода: В-сканирование, М-метод, потока, .

Данное сообщение посвящено описанию возможностей ультразвукового сканирования в диагностике изолированной формы фиброэластоза.

Результаты

При скрининговом исследовании в 3 наблюдениях у молодых первобеременных при минимальном сроке гестации 24 недели выявлены одинаковые изменения сердца плода. Отмечалось значительное увеличение размеров сердца за счет левого желудочка с шарообразной его конфигурацией. Верхушка сердца полностью сформирована левым желудочком. Миокард левого желудочка утолщен и полость сферически расширена, при этом межжелудочковая перегородка выпячивается в полость правого желудочка (рис. 1). Сосочковые мышцы также уплотнены. В качестве ультразвукового признака, который не отмечается ни при какой-либо другой аномалии сердца, было обращено внимание на признак "светящегося" эндокарда - плотного и блестящего, степень отражения от которого наблюдается и при незначительном уменьшении усиления ультразвукового луча.

Сократимость миокарда левого желудочка значительно изменена: амплитуды сокращения и диастолического расслабления представлены практически в виде прямой линии (рис. 2). Степень раскрытия створок (3 мм) и кровоток через митральный клапан значительно уменьшены (рис. 3). В отличие от митрального клапана, кровоток через трикуспидальный клапан увеличен. Выявляется также трикуспидальная регургитация (рис. 4).

Следует отметить, что ни в одном из наблюдений изолированной формы фиброэластоза эндокарда сердечной недостаточности у плода не отмечалось.

На основании полученных данных, свидетельствующих о выраженных нарушениях функции сердца, резком нарушении сократимости миокарда левого желудочка, значительной ультразвуковой плотности миокарда, круглой форме увеличенного левого желудочка и прогибании его в полость правого желудочка, "светящемся" характере миокарда и уменьшении кровотока через митральное отверстие, было высказано предположение о наличии изолированной формы фиброэластоза эндокарда.

Беременность у всех пациенток была прервана. Данные аутопсии подтвердили предполагаемый диагноз антенатального ультразвукового исследования.

Обсуждение

В литературе имеются описания единичных случаев предположительного диагноза фиброэластоза эндокарда. Диагноз был поставлен окончательно после рождения ребенка при наличии признаков застойной сердечной недостаточности (Allan L. et al., 1981) . Авторы, описавшие ультразвуковые признаки фиброэластоза, обращали внимание на контрактильные способности миокарда (Bovicelli L. et al., 1984) , учитывали индекс укорочения передне-заднего размера желудочков по формуле, предложенной для взрослых (Feigen-baum H., 1976) .

Использование трансвагинальной эхографии позволило Rustico M. et al. (1995) выявить патологию в 14 недель гестации, подтвердив диагноз в 16 недель, а также при секционном исследовании после прерывания беременности. Авторы обращают внимание на повышенную эхогенность эндокарда, снижение сократимости миокарда. В наблюдении авторов также имелась обструкция выходного тракта левого желудочка и сужение восходящего отдела аорты, через которую не был зарегистрирован поток крови.

Безусловно, антенатальная диагностика фиброэластоза основывается в значительной степени на нарушении сократимости миокарда и плотности эндокарда. По нашим данным, наиболее характерным является плотность эндокарда, достигающая нескольких миллиметров, эхопозитивность структуры эндокарда и "светящийся" эндокард (см. рис. 1). В зависимости от формы полость может быть расширена и представлять классический вариант патологии - неподвижные стенки, блестящий плотный эндокард и выпячивание межжелудочковой перегородки в сторону правого желудочка, т.е. шарообразная форма левого желудочка.

Отсутствие сердечной недостаточности при столь выраженных нарушениях со стороны сердца плода можно объяснить значительной дилатацией левого желудочка, так как при любом увеличении объема крови требуется меньшая внутренняя экскурсия стенки расширенного желудочка, и нормальный ударный объем достигается меньшей силой сокращения по сравнению с нормой, тем более, что основной нагрузке антенатально подвержен правый желудочек.

Представленные наблюдения являются иллюстрацией антенатальной ультразвуковой диагностики изолированной дилатированнной формы фиброэластоза эндокарда левого желудочка.

При наличии фиброэластоза эндокарда показано прерывание беременности, поскольку симптомы недостаточности кровообращения возникают в первые месяцы после рождения и большинство детей погибает до двух лет жизни.

Таким образом результаты наблюдений подтверждают значимость ультразвуковой диагностики в выявлении таких редких врожденных аномалий сердца у плода, как фиброэластоз эндокарда, что позволяет определить акушерскую тактику ведения беременных и априори способствовать уменьшению неонатальной смертности.

Литература

1. Г. Банкл. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. - М.: Медицина, 1980.
2. Schryer M.J.P., Karnauchow P.N. Endocardial fibroelastosis. - Am. Heart J. - 1974. - v.88. - p.557.
3. Chen S., Thompson M.W., Rose V. Endocardial fibroelastosis: Family studies with special reference to counselling. - J.Pediatr., 1971.-79.-385.
4. Westwood M., Hariss R., Burn J. et al. Heredity in primary endocardial fibroelastosis. - Br. Heart J. 1975. - 37. - 1077.
5. Hastreiter A.F. Endocardial Fibroelastosis. In: Heart Disease in Infants, Children and Adolescents. Moss-Adams,Williams and Vilkins Co., Baltimore, 1968.
6. Allan L., Litlle D., Campbell S., Whitenead M. Fetal ascites associated with Congenital Heart Disease: Case Report. Brit J. of Obstetrics and Gynecology 1981. - v.88. -p.453-455.
7. Bovicelli L., Picchio F.M., Piu G. et al. Prenatal diagnosis of endocardial fibroelastosis. - Pren. Diagn. - 1984. - 4.-67.
8. Feigenbaum H. Echocardiography. Philadelfia, 1976.
9. Rustico M.A., Benettoni A., Bussani R., Maieron A. et al. Early fetal endocardial fibroelastosis and critical aortic stenosis: A case report // Ultrasound Obstetr. Gynecol. - 1995. - v.5. - p. 202-205.

СИНОНИМЫ

Заболевание известно под разными названиями, в том числе «эндокардит плода», «эндокардиальный фиброз», «субэндокардиальный фиброэластоз», «пренатальный фиброэластоз», «гиперплазия эластической ткани» и

«эндокардиальныи склероз».

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Эндомиокардиальный фиброэластоз - врождённое заболевание неясной этиологии, начинающееся во внутриутробном периоде у плодов, но в подавляющем большинстве случаев манифестирующее у новорождённых или грудных детей и характеризующееся значительным утолщением и фиброзом эндокарда одной или более камер сердца, кардиомегалией и ранней застойной СН.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Выделяют первичный и вторичный эндомиокардиальный фиброэластоз. При первичном отсутствуют предрасполагающие факторы в виде клапанных пороков или других врождённых структурных аномалий сердца.

ЭТИОЛОГИЯ

Этиология первичного фиброэластоза не установлена. К возможным предрасполагающим факторам относят перенесённый во внутриутробном, чаще в раннем фетальном периоде, воспалительный или инфекционный процесс, нарушения развития, а также гипоксию и ишемию эндокарда. Изменения эндокарда могут быть обусловлены первоначальным поражением миокарда, при котором вследствие расширения сердца и растяжения эндокарда начинается пролиферация фиброэластических волокон. Сообщается о случаях заболевания у сибсов. Описаны генетические формы.

При вторичном фиброэластозе диагностируют тяжёлые врождённые пороки чаще левых отделов сердца обструктивного типа (стеноз или атрезия аорты, критическая коарктация или перерыв дуги аорты, другие формы гипоплазии левых отделов сердца).

ПАТОГЕНЕЗ

Учитывая, что фиброэластоз преимущественно наблюдают у плодов, новорождённых и грудных детей, Н.А. Белоконь (1987) рассматривала его в качестве исхода кардита, перенесённого в раннем фетальном периоде, относя в своей рабочей классификации к «ранним врождённым кардитам». Данный подход не считают общепризнанным, он не принят в зарубежной практике и по современным представлениям неоднозначен.

Многие авторы считают, что фиброэластоз не самостоятельное заболевание, а неспецифическая реакция эндокарда на любой миокардиальный стресс, в качестве которого могут выступать гемодинамические перегрузки из-за ВПС и сосудов и их сочетаний, вирусные или бактериальные агенты, генетические аберрации, гипоксия, ишемия, КМП, карнитиновая недостаточность и др. Причины, по которым миокардиальный стресс в раннем фетальном периоде вызывает пролиферацию гладкомышечных клеток эндокарда с трансформацией их в фибробласты с последующим синтезом коллагена и эластина, недостаточно изучены, но, возможно, связаны с местными гуморальными воздействиями, патологическим межклеточным взаимодействием, что установлено в ряде экспериментальных исследований.

Морфологически фиброэластоз - диффузное утолщение эндокарда одной или нескольких сердечных камер, образуемого коллагеновой или эластической тканью с характерным молочно-белым окрашиванием. Изменения особенно выражены в левых отделах сердца, причём настолько, что внутренняя поверхность камеры утрачивает трабекулярное строение. Иногда процесс переходит на клапаны, особенно часто на аортальный и митральный. Микроскопически определяют утолщение фиброэластических волокон эндокарда, сопровождающих трабекулярные синусоиды, что может привести к дегенеративным изменениям субэндокарда или некрозу мышц с вакуолизацией мышечных волокон. Вовлечение в процесс клапанов характеризуется их миксоматозной пролиферацией с увеличением количества коллагеновых элементов.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клинические проявления заболевания варьируют, но типичны кардиомегалия и рано появляющаяся уже у новорождённых и детей грудного возраста (до 6 мес) декомпенсация кровообращения. Признаки тяжёлой застойной недостаточности могут развиваться у ранее клинически здорового ребёнка. Манифестация и прогрессирование болезни возможны на фоне рецидивирующих респираторных, бронхолёгочных инфекций.

Симптомы заболевания могут носить постоянно прогрессирующий характер. Реже наблюдают периодические ухудшения состояния с периодами ремиссии.

ДИАГНОСТИКА

Физикальное исследование

Отмечают беспокойство, одышку, отказ от пищи, поздний цианоз, увеличение печени и селезёнки, массы тела из-за задержки жидкости. В случаях периодического характера развития застойной недостаточности сердца состояние новорождённого или грудного ребёнка может внезапно стать критическим. Одышка, кашель, гепатомегалия, анорексия резко нарастают или внезапно появляются. При повышении давления в системе периферических вен возможны отёки конечностей, области крестца или лица. Выслушиваемые в лёгких разнокалиберные влажные хрипы бывают обусловлены как застоем в сосудах малого круга кровообращения, так и рецидивирующими лёгочными инфекциями, из- за чего необходим контроль и назначение гликозидов и диуретиков на фоне антибактериальной терапии.

При аускультации сердца отмечают появление ритма галопа, иногда мягкого систолического шума митральной недостаточности в I точке.

Инструментальные исследования

♦ При ЭКГ обнаруживают признаки гипертрофии и перегрузки левого желудочка в левых грудных отведениях (У4- У6), депрессию сегмента 8Т, изоэлектричность или инверсию зубца Т.

Часто отмечают аритмию, особенно суправентрикулярную тахикардию, нарушения функции проводящей системы (различные формы частичных или полных АВ-блокад, блокады правой ножки и передней ветви левой ножки пучка Гиса).

♦ При рентгенологическом исследовании выявляют кардиомегалию, иногда признаки интеркуррентных лёгочных инфекций или отёка лёгких.

♦ При Эхо-КГ при первичном фиброэластозе полость левого желудочка сердца расширена со снижением его систолической и диастолической функций, а при вторичном фиброэластозе возможно уменьшение полости левого желудочка.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика фиброэластоза необходима с другими, так называемыми идеопатическими гипертрофиями сердца у новорождённых, проявляющимися врождённой кардиомегалией. Следует исключать относительно редкие заболевания.

♦ Гликогенозную кардиомегалию (болезнь Помпе или гликогеноз II типа) - заболевание с плохим прогнозом (не более нескольких месяцев) и мышечной гипотонией.

♦ Врождённые миопатии.

♦ Афоничные или слабо проявляющиеся при аускультации ВПС, такие как инфальтильный тип аномального отхождения левой коронарной артерии от лёгочной артерии (синдром Бланда-Уайта-Гарленда), при недостаточно развитых анастомозах между левой и правой коронарными артериями, полная форма общего открытого атриовентрикулярного канала, большой дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), общее предсердие, частичный или тотальный аномальный дренаж легочных вен, изолированная резко выраженная коарктация аорты.

Медикаментозное лечение

Лечение направлено на купирование застойной недостаточности (гликозиды, диуретики, ингибиторы АПФ, гормоны, парентеральные и пероральные формы метаболических ЛС) и профилактику сопутствующих инфекций (антибактериальные ЛС, иммунотерапия, антиферментная терапия).

Прогноз неблагоприятен. В большинстве случаев дети погибают. При вторичном фиброэластозе, сочетающемся с клапанными пороками или ВПС, без хирургического лечения дети умирают в течение первых месяцев жизни. Риск самого кардиохирургичекого вмешательства при наличии эндомиокардиального фиброэластоза существенно выше, а послеоперационное течение существенно тяжелее.

Введение в последние годы в практику более эффективных средств борьбы с СН сердца у новорождённых и грудных детей, включая более эффективные диуретики и ингибиторы АПФ, несколько улучшили ближайший прогноз. У выживших детей клинический диагноз остаётся неподтверждённым, поскольку без патологоанатомичеокого исследования невозможно убедиться в том, что исходное поражение сердца обусловлено именно эндокардиальным фиброэластозом, а не другим заболеванием миокарда.

Володин Н.Н. и др. Протоколы диагностики, лечения и профилактики внутриутробных инфекций у новорождённых детей. - М., 2001.

Дегтярева ЕА, Трошева О.Н., Жданова О.И. Парентеральные метаболические препараты в комплексной терапии СН при инфекционных и постгипоксических повреждениях миокарда у новорождённых и детей раннего возраста. Тезисы Всероссийского конгресса «Детская кардиология 2004». - М., 2004.

Прахов А В, Гапоненко В А, Игнашина Е.Г. Болезни сердца плода и новорождённого ребёнка. - Нижний Новгород: Изд-во Нижегородской государственной медицинской академии, 2001.

Таболин В А, Котлукова Н.П., Симонова Л.В. и др. Актуальные проблемы перинатальной кардиологии // Педиатрия. - 2000. - № 5. - С.13-22.

АЪе 8., Окига У., Ноуапо М., Кагата К. ег а1. Р1а8та сопсепГгайоп о! суГокупе8 апй пеигоЬитога1 !асГог ш а са8е о! МтшапГ туосагйШ8 8иссе88!и11у ГгеаГей шсЬ шГгауепош 1штипод1оЬи11п апй регсиГапеои8 сагйюри1топагу 8иррогГ // Скс. I - 2004. - Уо1. 68. - Р. 1223-1226.

АЪгид М.]. Рге8епГайоп, Й1а§по818, апй тападетепГ о! епГегоукш т!есйоп8 ш пеопаГе8 // Раей1а!г. Вги§8. - 2004. - Уо1. 6 (1). - 1-10.

Вадог$С., КпоЫюп К.и. Ву8ГгорЫп й18гирйоп ш епГегоукш-шйисей туосагйШ8 апй йПаГей сагйютуораГЬу: !гот ЬепсЬ Го Ьей81йе // Мей. М1сгоЫо1. !ттипо1. (Вег1). - 2004. - Уо1. 193 (2-3). - Р. 121-6.

Ьетт1ег О./. Месйош репсагйШ8 т сЫ1йгеп // Рей1аГг. Iп!есГ. Э18. I. - 2006. - Уо1. 25 (2). - Р. 165-6.

1тапо М., йетьскеИя В., СессЫ Е. ег а1. Сагй1ас Ггоропт I ш асиГе репсагйШ8 // I. Ат. Со11. Сагйю1. - 2003. - Уо1. 42(12). - Р. 2144-8.

30. Ь1и 2., Уиап /., Уападаыа В. ег а1. Сох8аск1еУ1Ш8-тйисей туосагйШ8: педа Ггепй8 т ГгеаГтепГ // ЕхрегГ Кеу. Апй Iп!есГ. ТЬег. - 2005. - Уо1. 3(4). - Р. 641-50.

Ыоу1коу 1.1., 8ги1оуа М.А., Котгапгтоуа Е.У. Ьопд-Гегт оиГсоте8 о! У1га1 туорепсагйШ8 т уоипд райепГ8 [ш Ки881ап] // К1т. Мей. (Мо8к). - 2003. - Уо1. 81(4). - Р. 16-22.

КоЪтяоп 1.Е., НаггИпд Ь., Сгит1еу Е. ег а1. А 8у8Гетайс геу1еда о! шГгауепош датта §1оЬи1ш!ог ГЬегару о! асиГе туосагй1й8 // ВМС Сагйюуа8с. Э18огй. - 2005. - Уо1. 5(1). - Р. 12.

Уа11е]о /, Мапп В.Ъ. АпШпйаттаГогу ГЬегару т туосагйШ8 // Сигг. Орт. Сагйю1. - 2003. - Уо1. 18(3). - Р. 189-93. ’МЫееЫг,0.8., Кооу ЫЖ. А!огт1йаЬ1е сЬа11епде: ГЬе й1адпо818 апй ГгеаГтепГ о! ука1 туосагй1й8 ш сЫ1йгеп // СпГ. Саге СИп. - 2003. - Уо1. 19(3). - Р. 365-91.

Еще по теме ЭНДОМИОКАРДИАЛЬНЫЙ ФИБРОЭЛАСТОЗ НОВОРОЖДЁННЫХ И ГРУДНЫХ ДЕТЕЙ:

1. Стафилодермии новорожденных и детей грудного возраста
2. Особенности вентиляции у новорожденных и детей раннего возраста Показания к вентиляционной поддержке и основные принципы механической вентиляции у новорожденных и детей

В структуре кардио-васкулярной патологии новорожденных и грудных детей 65-70% составляют врожденные пороки сердца (ВПС). Основанием для направляющего диагноза ВПС в подавляющем большинстве случаев является выслушиваемый шум в сердце. При отсутствии отчетливых аускультативных изменений кардиомегалия, выявляемая по данным рентгенографии грудной клетки, является основанием для направления ребенка в стационар с диагнозами: «фиброэластоз» и «врожденный кардит».

Цель работы: на основании комплексного обследования 70 детей первого года жизни и анализа 52 аутопсий проведение дифференциальной диагностики и определение нозологической принадлежности поражений миокарда у детей данной возрастной группы, направляемых в Перинатальный кардиологический центр с диагнозом: «фиброэластоз».

Строение миокарда у новорожденных детей имеет свои особенности:

а) меньшее количество миофибрилл, что делает мышечное волокно тонким со слабо выраженной исчерченностью;

б) преобладание b-изомера миозина с относительно низкой АТФ-азной активностью и функцией Са-каналов;

в) меньшее количество митохондрий;

г) сниженная активность ферментов митохондрий, участвующих в метаболизме свободных жирных кислот (карнитиновая недостаточность);

д) большой объем стромы сердца с низким содержанием эластических волокон.

Вышеперечисленные особенности сократительного миокарда новорожденного ребенка обуславливает меньшую, чем в другие возрастные периоды, его инотропную активность и склонность к быстрому развитию дезадаптивного ремоделирования в виде дилатации камер сердца с формированием сферической, «шаровидной» формы миокарда, развитием эксцентрической гипертрофии левого желудочка и относительной недостаточностью атрио-вентрикулярных клапанов. Нарушенная геометрия желудочков является гемодинамически невыгодной и создает основу для быстрого развития сердечной недостаточности. Ведущее значение в формировании дезадаптивного ремоделирования с развитием фибро-склеротических процессов придается ренин-ангиотензин-альдостероновой системе (РААС), особенно ее тканевому звену (ген АПФ, ангиотензин 2 и альдостерон), а также норадреналину, запуск которых осуществляется миокардиальным стрессом любой этиологии. В стимуляции пролиферативных процессов возможно участие пептидных факторов роста, свободных радикалов; обсуждается теория экспрессии фетальных генов с подавлением функции нормальных генов, ответственных за синтез специфических белков миокарда, сопровождающаяся потерей миоцитов как путем некроза, так и путем апоптоза.

Для оценки реальной возможности участия РААС в формировании пролиферативных процессов, степени ее зрелости и вкладе в регуляцию кровообращения нами впервые предпринято исследование по определению у новорожденных и грудных детей циркулирующего звена РААС путем определения содержания ангиотензина, альдостерона и вазопрессина как в норме, так и при патологии сердечно-сосудистой системы с помощью диагностических наборов фирм DSL, Buhlmann Laboratories AG. Получены данные о высоком содержании ангиотензина 2 и альдостерона у новорожденных детей, отмечена динамика в зависимости от прогрессирования сердечной недостаточности, что свидетельствует о зрелости РААС у новорожденных и грудных детей, способной выполнять как компенсаторную, так и патологическую роль с участием в процессах дезадаптивного ремоделирования миокарда и формирования фиброэластоза у младенцев, представляющего диффузное утолщение эндокарда одной или более сердечных камер, образуемого коллагеновой или эластической тканью.

Комплекс дифференциально-диагностических мер позволил выделить следующие патологические состояния, которые приводят к морфо-функциональным изменениям миокарда у новорожденных и грудных детей, маскируясь под диагнозы кардита и фиброэластоза с назначением противовоспалительного лечения:

1. Врожденные пороки сердца, не имеющие выраженной аускультативной симптоматики. Изолированная резко выраженная коарктация аорты наиболее часто приводит к диагностическим ошибкам в связи с наличием резкой дилатации левого желудочка, снижением его контрактильности и отсутствием навыка по определению пульсации на бедренных артериях.

2. Постгипоксический синдром дисадаптации сердечно-сосудистой системы в виде транзиторной дилатации или гипертрофии миокарда. Клиническая картина характеризуется умеренной кардиомегалией, снижением сократимости и нарушением процессов реполяризации миокарда, повышением изофермента МВ-КК, неврологическими эквивалентами перенесенной гипоксии, аритмиями, иногда симптомами недостаточности кровообращения на фоне отягощенного акушерско-гинекологического анамнеза матери с частым выявлением у нее персистирующего инфекционного процесса. Вышеперечисленные симптомы часто служат основанием для диагностики врожденного кардита. Транзиторность, доброкачественность выявленных нарушений с последующим катамнестическим наблюдением за состоянием пациента способствуют правильной оценке выявленных нарушений.

3. Медикаментозно-обусловленные морфо-функциональные повреждения миокарда: а) депрессивное действие на контрактильность миокарда плода и новорожденного средств, применяемых для наркоза при родоразрешениии путем кесарева сечения; б) тахикардия плода с нарушением сократимости вследствие приема токолитиков (тербуталин, ритодрин, партусистен), применяемых при угрозе прерывания беременности; в) развитие гипертрофии сердечной мышцы на фоне антенатального приема беременной женщиной или постнатального приема новорожденными детьми глюкокортикоидов (дексаметазон), применяемых с целью коррекции гормонального дисбаланса у женщины, а также профилактики РДС-синдрома и внутрижелудочковых кровоизлияний. Процесс чаще обратим.

4. Диабетическая фетопатия с развитием симметричной гипертрофии миокарда и межжелудочковой перегородки (МЖП), либо изолированной гипертрофии последней. Генез обусловлен анаболическим эффектом инсулина, вызывающем гипертрофию и гиперплазию кардиомиоцитов путем воздействия на инсулиновые рецепторы миокарда с последующим повышением синтеза протеинов. Толщина МЖП может достигать 14 мм (при норме 3-5 мм у новорожденного ребенка). Прогноз чаще благоприятен и при уменьшении количества инсулиновых рецепторов после рождения наступает регресс гипертрофии.

5. Аномальное отхождение левой коронарной артерии (синдром Бланда-Уайта-Гарленда). Знание ЭКГ-признаков данного синдрома является опорным моментом для правильной постановки диагноза.

6. Аритмогенная дисфункция миокарда, которая у детей первого года жизни сопровождается значитель ным снижением сократимости, миоцитолизом и симптомами сердечной недостаточности. Трудности в интерпретации вызывают случаи, не связанные с ВПС, но обусловленные постгипоксическим синдромом дисадаптации, гистиоцитоидной кардиомиопатией (КМП), неонатальным волчаночным синдромом, пороками развития проводящей системы сердца.

7. Генетически обусловленная патология: а) семейные формы КМП; б) факоматозы (нейрофиброматоз, туберозный склероз Бурневиля-Прингла); в) болезни обмена веществ (митохондриальная патология, болезнь Помпе); г) врожденные миопатии и прогрессирующие мышечные дистрофии; д) четко очерченные, а также недифференцированные генетические синдромы. В частности, необходимо помнить о генетическом синдроме Беквита-Видемана, сопровождающемся достаточно выраженной гипертрофией миокарда левого желудочка и МЖП. Наличие совокупности определенных диагностических признаков позволяет правильно сориентироваться в диагнозе.

8. Рестриктивная кардиомиопатия, редко встречающаяся на Европейском континенте.

9. «Идиопатические» варианты КМП, являющиеся следствием впервые возникших генных мутаций. Идентификация генетических маркеров напрямую связана со степенью развития высоких молекулярно-генети ческих технологий. Так, в ряде работ установлена связь DD-генотипа гена АПФ с идиопатической ДКМП. Прогноз в этих случаях обуславливается степенью пенетрантности и экспрессивности патологических генов.

10. Врожденный кардит - редкий диагноз, о котором можно думать при наличии у новорожденного выраженных клинических симптомов генерализованного инфекционного процесса с тяжелым состоянием ребенка при наличии достоверного лабораторного подтверждения.

11. Перенесенное интеркуррентное заболевание может стать причиной инфекционно-токсической кардиопатии, реже - приобретенного кардита, а также явиться триггерным фактором для манифестации кардиомиопатического процесса у ребенка грудного возраста. Наличие «ножниц» между клиническим улучшением на фоне проводимой терапии и сохраняющимися изменениями на ЭКГ в виде нагрузки на предсердия, удлинение QT, косвенно указывающее на формирование фиброза, низкую фракцию выброса левого желудочка по данным ЭХОКГ будет свидетельствовать в пользу последнего.

ВЫВОДЫ

• Болезни миокарда у детей первого года жизни представляют собой гетерогенную группу, требующую для постановки правильного диагноза всестороннего обследования, тщательного анализа полученных данных и катамнестического наблюдения за пациентом.
• Отмечается преобладание вторичных форм поражения миокарда.
• Диагноз «идиопатического» поражения миокарда является вынужденным при невозможности установить причину болезни на данном этапе.
• Интерпретация результатов обследования на оппортунистические инфекции не должна строиться с акцентом на сами инфекционные агенты, а в большей степени должна учитывать аномальные ответы на них и те генетические факторы, которые реализуют эти ответы.
• Целесообразно включение в план этапного наблюдения за здоровым ребенком на первом году жизни проведение ЭКГ в возрасте трех месяцев с целью выявления скрытых морфо-функциональных изменений миокарда в максимально ранние сроки.
• Фиброэластоз эндокарда, выявленный у 53% больных, умерших на первом году жизни от различной кардио-васкулярной патологии является вторичным морфологическим понятием, формирующемся как неспецифическая реакция эндокарда в ответ на миокардиальный стресс любой этиологии, не является заболеванием и не может фигурировать в качестве направляющего диагноза. По сути дела, это финал патологического пути, проделанного генетически слабым сердцем, преодолевавшем гемодинамические, гипоксически-ишемические и инфекционные преграды. Основанием для его подтверждения при жизни ребенка может служить эндомиокардиальная биопсия.

Фиброэластоз сердца относится к редким заболеваниям, хотя в последнее время выявляется его заметное увеличение. Эндомиокардиальный фиброэластоз составляет от 3 до 8% от числа всех врожденных заболеваний сердца. У новорожденных фиброэластоз встречается чаще, чем у детей старшего возраста. Это заболевание возникает внутриутробно и часто в ранние сроки беременности (после 3—4 месяцев), что подтверждает сочетание фиброэластоза с различными врожденными пороками сердца и других органов. Этилогические факторы окончательно не выяснены.

Фиброэластоз могут вызывать различные причины. Основное значение придают вирусным инфекциям, действующим на плод в перинатальный период, и внутриутробной гипоксии. Для фиброэластоза характерно разрастание эластических и фиброзных волокон в эндо- и миокарде, особенно левого желудочка. Воспалительные изменения при этом отсутствуют. Развивается склероз миокарда, ухудшается его питание, и наступает гипоксия сердечной мышцы.

В миокарде развиваются деструктивные и некробиотические изменения, резко снижается его сократительная способность. Возникают тяжелые нарушения гемодинамики. В большинстве случаев фиброэластоз имеет молниеносное, или острое течение. Внезапно возникают общий цианоз и одышка, тахикардия или брадикардия.

При сочетании фиброэластоза с врожденным пороком или при поражении клапанного эндокарда выслушивается систолический шум. Эти симптомы могут появляться сразу же после рождения, в течение первых часов или суток жизни. Тяжелое и быстрое течение болезни скоро приводит к смерти, и редко диагноз ставят при жизни.

На рентгенограмме — большое шаровидное сердце. Иногда смерть новорожденного может наступить внезапно, без клинических проявлений болезни. При хроническом течении фиброэластоза его клиническая симптоматика бывает сходна с миокардитом. В этих случаях симптомы сердечной недостаточности развиваются постепенно, и в период новорожденности при чистом фиброэластозе могут наблюдаться только общие клинические проявления. Вначале плохая прибавка в весе, вялость или беспокойство, затем одышка, цианоз носогубного треугольника, бледность кожи, иногда рвота, кашель.

Присоединение острой респираторно-вирусной инфекции иди пневмонии у таких больных создает большую нагрузку на сердце и может вызывать быстрое развитие сердечной недостаточности вначале по левожелудочковому, затем по правожелудочковому типу. При всех вариантах течения болезни характерно развитие тяжелой недостаточности кровообращения. Очень часто фиброэластоз сочетается с. различными пороками сердца и сосудов.

Дифференциальный диагноз в этих случаях очень труден, и его ставят обычно на секции. Рентгенологически выявляют характерное для фиброэластоза значительное увеличение размеров сердца, преимущественно за счет левых отделов, вялую пульсацию левого желудочка.

Сердечные тоны приглушены, на ЭКГ — признаки гипертрофии левого желудочка. Дистрофические изменения в миокарде.

«Справочник по педиатрии», А.К.Устинович

Фиброэластоз эндокарда - врожденное заболевание, при котором в эндо-карде и в субэндокардиальном слое миокарда наблюдается склероз с обилием эластических волокон. Встречается редко.

Этиология и патогенез. Отмечается семейный характер заболева-ния, предполагают влияние вируса цитомегалии, белкового голодания матери, авитаминозов, гипоксии плода. Патогенез не ясен. Возможно, что ведущая роль принадлежит повреждению миокарда, в ответ на которое компенсаторно раз-растаются эластическая и коллагеновая ткани эндокарда.

Патологическая анатомия. Сердце увеличено в 2,5-4 раза по сравнению с нормой за счет значительной гипертрофии преимущественно левого желудочка, эндокард его резко утолщен, беловато-желтый. Возможно одновременное поражение эндокарда остальных отделов сердца. В половине случаев отмечаются утолщение и деформация митрального и аортальных клапа-нов, в 1/з наблюдений - комбинация с врожденными пороками, чаще с суже-нием аорты. Значительный склероз эндокарда и кардиосклероз ведут к снижению сокра-тительной способности миокарда.

Смерть наступает от острой сердечной недостаточности (молниеносная форма) в первые дни жизни или от нарастающей недостаточности сердца при интеркуррентных заболеваниях (пневмония) в первые месяцы жизни.

Диабетическая фетопатия - заболевание плода, обусловленное предиабе-том и диабетом матери.

Этиология и патогенез. Основное значение имеют нарушения угле-водного обмена плода под влиянием постоянного изменения уровня глюкозы в крови матери, особенно значительных при плохо леченном диабете беремен-ных. В связи с попыткой компенсации уровня глюкозы в крови у плода развиваются гипертрофия инсулярного аппарата с последующим истощением его и дистрофией ß-клеток, а также синдром Иценко - Кушинга. После рождения, когда снижается влияние материнского диабета, могут наступить восстановление функции поджелудочной железы плода и нормализация обмена. Если этого не происходит, развивается тяжелое страдание - диабет новорож-денного. Однако диабет новорожденного не всегда связан с диабетом матери, так как может зависеть от повреждений инсулярного аппарата плода другого происхождения. В противоположность этому диабетическая фетапатия связана только с диабетом и предиабетом матери.

Патологическая анатомия. При этой фетопатии имеется склон-ность к рождению крупных плодов - с массой тела 4-6 кг, хотя это и необяза-тельно. Тело плода покрыто обильной сыровидной смазкой, кожа багрово--синюшная с петехиями, шея короткая, лицо одутловатое, отечное, мягкие ткани туловища и конечностей пастозные, имеются признаки незрелости - -отсутствие ядра окостенения бедра или уменьшение его размеров и др. Отмечается гепато- и кардиомегалия. При микроскопическом исследовании в поджелудочной железе наблюдается гипертрофия островков поджелудочной железы с увеличением числа ß-клеток. Наряду с этим отмечаются дегрануляция, вакуолизация и пикноз ядер этих клеток, свидетельствующие об истощении их секреции. В печени имеются диффузная жировая инфильтрация, обширные очаги экстрамедуллярного кроветворения, иногда некрозы. В миокарде отмеча-ются вакуольная дистрофия, микронекрозы, в почках - отложение гликогена в извитых канальцах, в селезенке - экстрамедуллярное кроветворение. В сосу-дах микроциркуляторного русла почек, кожи, сетчатки глаза наблюдаются утол-щение стенок за счет отложений ШИК-положительного материала, пролифера-ция эндотелия наряду со значительной извитостью и эктазией сосудистого русла.

Из осложнений у плодов и новорожденных с диабетической фетопатией часто развивается гипоксия во время родов, образование гиалиновых мембран в легких, что зависит от дефицита антиателектатического фактора - сурфак-танта, вещества фосфолипидной природы - в результате нарушений при диа-бетической фетопатии не только углеводного, но и липидного обмена.

Смерть наступает от асфиксии плода или новорожденного, а также от гипогликемии, наступающей после родового стресса.