Фуникулярный миелоз и нейрогенный мочевой пузырь. Фуникулярный миелоз: симптомы и лечение поражения

Поражение спинного мозга, развивающееся вследствие недостаточности витамина В12. Как правило, сочетается с пернициозной анемией. Проявляется расстройством глубокой чувствительности, двигательными нарушениями в виде вялых нижних параличей с пирамидными знаками, отклонениями в психической сфере. Диагностируется фуникулярный миелоз путем определения уровня В12 в крови, проведения неврологического, гематологического и гастроэнтерологического обследований. Лечение состоит в восполнении дефицита витамина В12, соблюдении богатой витамином В12 диеты, введении других витаминов группы В. Прогноз благоприятный.

Общие сведения

Фуникулярный миелоз развивается вследствие дегенеративных процессов, происходящих в задних и боковых спинномозговых канатиках на фоне авитаминоза В12 (недостаточности цианокобаламина). Поскольку дефицит В12 также приводит к возникновению злокачественной пернициозной анемии , то она практически всегда сопровождает фуникулярный миелоз. Первое описание этой сочетанной патологии дал Лихтгейм в 1887 г.

Фуникулярный миелоз может развиться в любом возрасте, однако чаще (около 90% случаев) встречается после 40-летнего возраста. Причиной болезни может выступать как экзогенный авитаминоз В12, т. е. недостаточное поступление цианокобаламина с пищей, так и эндогенный авитаминоз В12, обусловленный нарушениями всасывания при различной патологии ЖКТ. Кроме того, более чем в 50% случаев фуникулярный миелоз сопровождается образованием антител к внутреннему фактору Касла и формированием атрофического гастрита , что свидетельствует об имеющихся иммунных нарушениях. В связи с выше сказанным, фуникулярный миелоз находится в кругу интересов нескольких клинических дисциплин: неврологии , гастроэнтерологии , иммунологии.

Причины фуникулярного миелоза

Экзогенный авитаминоз В12 возникает при анорексии , полном исключении из рациона богатых цианокобаламином мясных, рыбных и молочных продуктов, длительном голодании или неполноценном питании, приводящем к алиментарной дистрофии . Эндогенный авитаминоз В12 связан с нарушением всасывания цианокобаламина. Для успешного всасывания необходима трансформация витамина В12 в его усвояемую форму, которая осуществляется благодаря синтезируемому желудком гастромукопротеиду - внутреннему фактору Касла. Синтез последнего существенно уменьшается при ахилии, опухолях желудка , резекции желудка или гастрэктомии , что приводит к нарушению всасывания цианокобаламина. Это наиболее частая причина, вызывающая фуникулярный миелоз.

Различные заболевания кишечника, сопровождающиеся синдромом мальабсорбции , также могут быть причиной недостаточного всасывания В12. К ним относятся: болезнь Крона , туберкулезный энтерит, спру , целиакия , болезнь Уиппла , пеллагра, пострезекционный синдром короткой кишки и др. Уменьшенное поступление цианокобаламина в организм бывает обусловлено его чрезмерным поглощением кишечной флорой, избыток которой наблюдается при образовании застойной «слепой» петли кишечника после формирования энтероанастомоза, при дивертикулезе кишечника и дифиллоботриозе .

Патогенез детерминирующих фуникулярный миелоз патологических изменений в спинном мозге до конца не установлен. Основным считают дисфункцию метионинсинтазы и метилмалонил-КоА-мутазы - ферментов, участвующих в процессах образования миелина и формирования миелиновой оболочки нервных волокон. Морфологически фуникулярный миелоз сопровождается демиелинизацией волокон, проходящих в задних и боковых спинномозговых столбах. Причем процесс демиелинизации наиболее выражен в задних столбах, где проходят пути глубокой чувствительности (пути Голля и Бурдаха). В боковых столбах очаги демиелинизации затрагивают проводящие пути двигательной активности (пирамидный, спиномозжечковый, спиноталамический и др.). В некоторых случаях отмечается демиелинизация волокон зрительного нерва.

Симптомы фуникулярного миелоза

Клиническая картина складывается из сенсорно-двигательных расстройств и психических нарушений. Заболевание дебютирует с появления парестезий и общей слабости Парестезии в виде покалываний, преходящего онемения, ползанья мурашек, жара возникают в пальцах конечностей, потом охватывают плечи, грудь и живот. Поражается мышечно-суставная чувствительность, затем - вибрационная. В результате развивается сенситивная атаксия , сопровождающаяся дискоординацией движений, неустойчивостью, шаткой походкой. Затем возникает слабость в конечностях, преимущественно в ногах (нижний парапарез). Изначально парез носит спастический характер с повышением сухожильных рефлексов, мышечной гипертонией, клонусом стоп. Затем тонус мышц снижается, рефлексы угасают. Парез приобретает черты периферического. Однако сохраняются патологические стопные рефлексы, свидетельствующие о поражении пирамидного пути. С течением времени пациент утрачивает способность ходить. Присоединяются тазовые расстройства (энкопрез, недержание мочи , импотенция).

Визуализация спинальных морфологических изменений (очагов демиелинизации) возможна при помощи МРТ позвоночника . Она позволяет также отдифференцировать фуникулярный миелоз от компрессионной миелопатии при опухолях позвоночника, вертеброгенной миелопатии, спинальных опухолей и кист. Люмбальная пункция и исследование цереброспинальной жидкости проводятся для исключения инфекционного миелита и гематомиелии. При необходимости исключения нейросифилиса назначается RPR-тест. С целью диагностики гематологических нарушений производится стернальная пункция с последующим исследованием миелограммы. При зрительных расстройствах показана консультация офтальмолога с проведением визометрии, периметрии и офтальмоскопии .

Лечение фуникулярного миелоза

Терапия заключается в основном в коррекции недостаточности цианокобаламина. В начале лечения препараты цианокобаламина вводят внутримышечно ежедневно. Спустя 5-10 дней препарат вводят раз в неделю, через 4 недели - раз в месяц. При наличии показаний возможно пожизненное назначение ежемесячных инъекций витамина В12. Рекомендуется диета с употреблением нутриентов, богатых витаминами группы В (разные сорта рыб, говядина, творог, сыр, куриные яйца, крабы). Параллельно с лечением витамином В12 проводится курсовое введение других препаратов этой группы: тиамина (В1) и пиридоксина (В6).

Как правило, фуникулярный миелоз имеет подострое или медленное течение. До установления причины его возникновения заболевание в течение 2-х лет приводило к летальному исходу. При своевременной терапии витамином В12 прогноз благоприятный. При начале лечения спустя несколько месяцев от дебюта заболевания можно добиться стабилизации состояния, однако нельзя рассчитывать на полный регресс неврологической симптоматики.

Фуникулярный миелоз развивается при дефиците цианокобаламина (витамина B12) вследствие наследственного нарушения синтеза фактора Кастля слизистой оболочки желудка. Фактор Кастля относится к гастромукопротеинам.

Цианокобаламин связывается в желудке с гастромукопротеином и в таком состоянии всасывается в тонкой кишке, затем поступает в печень, где активирует переход фолиевой кислоты в фолиновую кислоту. Последняя стимулирует выработку костным мозгом эритроцитов. При наследственно обусловленной неполноценности фундальных желез желудка постепенно развивается ахилия и возникает эндогенный b12- гипо- и авитаминоз, так как вводимый с пищей цианокобаламин не всасывается. Это приводит к поражению как кроветворной, так и нервной системы. В кровяное русло поступают мегалобласты. По сравнению с нормальными эритроцитами они нестойкие, быстро гибнут, что обусловливает развитие гиперхромной анемии. В нервной системе происходит дегенерация волокон задних и боковых канатиков спинного мозга. В процесс вовлекаются тонкий и клиновидный пучок, волокна пирамидных и, частично, спинно-мозжечковых путей. Дегенеративные изменения возникают также и в периферических нервах.

Конкретные механизмы дегенерации нервных волокон при этом заболевании пока не изучены. Твердо установлено, что она не является следствием малокровия. Описаны случаи развития фуникулярного миелоза задолго до появления анемии. В то же время только у 10 % больных злокачественным малокровием наблюдаются неврологические симптомы. Изредка картина фуникулярного миелоза (фенокопия) развивается после резекции желудка, при заболеваниях тощей кишки, раке желудка и т. д. Причиной заболевания и в этих случаях является эндогенный B12-авитаминоз.

Характер и преимущественная локализация патологических изменений в канатиках спинного мозга определили название болезни при дефиците цианокобаламина - фуникулярный миелоз. Так как поражение нервной системы при этом заболевании нередко сочетается с пернициозной анемией, то употребляется и второе название болезни - нейроанемический синдром.

Клиника. Заболевание встречается, главным образом, в возрасте 40-50 лет, развивается постепенно на фоне общей слабости, головной боли, головокружения, ахилии, глоссодинни, гиперхромной анемии. Одним из наиболее ранних и постоянных симптомов болезни являются парестезии преимущественно в дистальных отделах верхних и нижних конечностей (онемение, жжение, чувство ползания мурашек и др.). С течением времени развиваются двигательные расстройства, чаще в виде нижнего спастического пара-пареза. Однако наличие патологических рефлексов и мышечной гипертонии нередко сочетается с постепенным угасанием коленных и ахилловых рефлексов. Расстраивается мышечно-суставная и вибрационная чувствительность, что приводит к статической и динамической (псевдотабетической) атаксии.

Нередко преобладают признаки поражения периферической нервной системы. В таких случаях заболевание диагностируется как полиневритическая форма нейроанемического синдрома. Иногда в клиническую картину фуникулярного миелоза включаются признаки поражения головного мозга (нистагм, изменение психики в виде апатии, потери интереса к окружающему, эмоциональной лабильности и др.), черепных нервов (атрофия зрительных нервов с центральной скотомой).

Течение функционального миелоза хроническое, прогрессирующее.

Лечение. Цианокобаламин по 1000 мкг внутримышечно ежедневно в течение 15-20 дней, затем поддерживающая терапия по 1000 мкг один раз в месяц в течение всей жизни, 5 % раствор тиамина хлорида внутримышечно (25-30 инъекций на курс), прозерин и другие антихолинэстеразные средства, массаж, гидротерапия, лечебная физкультура.

В связи с ахилией следует назначать хлористоводородпую (соляную) кислоту, пепсин. При пернициозной анемии назначают препараты печени (компалон), железа, фолиевую кислоту.

Фуникулярный миелоз (комбинированный склероз, комбинированная дегенерация) - поражение спинного мозга, появляющееся при хроническом недостатке витамина В12.

Первый признак заболевания - двигательные расстройства различной степени.

В большинстве случаев фуникулярный миелоз сочетается с другими болезнями: ахилией, лейкозом, онкологией ЖКТ, различными видами анемии. Иногда он развивается на фоне болезней тонкой кишки, голодания и аномального транскобаламина.

При фуникулярном миелозе страдают боковые и задние столбы спинного мозга.

Главная причина появления и развития фуникулярного миелоза - недостаток в организме цианокобаламина (витамина В12) и фолиевой кислоты. В редких случаях заболевание развивается при дефиците только одного из этих элементов.

Болезнь часто сочетается с анемией Аддисона-Бирмера (перинциозной анемией), но миелоз может развиваться и без анемии.

Витамин В12 выводится из организма с помощью внутреннего фактора Касла, за выработку которого отвечает желудок. Если этот фактор отсутствует, кишечник перестает всасывать цианокобаламин. Витамин не может перейти в печень и превратить фолиевую кислоту в фолиновую, последняя отвечает за выработку эритроцитов в костном мозге.

Недостаток витамина В12 встречается у вегетарианцев, которые полностью исключили молочные продукты.

Цианокобаламин не может нормально всасываться стенками кишечника при следующих заболеваниях: ахилии, болезни Крона, гастроэктомии, целиакии, синдроме мальабсорбации, пеллагре, туберкулезном энтерите, диффилоботриозе, дивертикулезе кишечника, синдроме «слепой петли» при энтероанастомозе.

Причиной развития фуникулярного миелоза могут стать и иммунные нарушения. У более половины пациентов наблюдается аутоиммунный атрофический гастрит, а в плазме обнаруживаются антитела, блокирующие работу внутреннего фактора Касла.

Симптомы

Фуникулярный миелоз встречается у пациентов разных возрастов, в том числе и детей.

Но большинство больных - люди в возрасте от 30 до 50 лет.

На приеме у врача они жалуются на:

  • головокружения и частые головные боли;
  • ухудшение памяти и апатию;
  • бессонницу по ночам и сонливость днем;
  • плохой аппетит, изменение вкусовых ощущений, появление горечи во рту;
  • онемение языка;
  • изменение окраски языка («гунтеровский язык»: сосочки у корней сглажены, окраска - ярко-малиновая);
  • бледность кожи и слизистых оболочек;
  • быструю утомляемость, слабость, чувство «разбитости»;
  • одутловатость лица;
  • раздражительность и невнимательность.

Это первые проявления фуникулярного миелоза, затем появляется слабость в ногах, сложности при координации движений и ходьбе.

На поздней стадии заболевания рефлексы практически полностью угасают, наблюдаются расстройства вибрационных ощущений, снижается мышечный тонус.

Врач при осмотре наблюдает три патологических стоповых рефлекса:

  • Бехтерева Менделя . Стопа реагирует на удар сгибанием 2,3, 4 и 5 пальцев.
  • Бабинского . Большой палец поднимается, а остальные принимают положение «веером» после активизации края стопы.
  • Россолимо . После легкого прикосновения 2-5 пальцы ноги сгибаются.

При фуникулярном миелозе чаще страдают нижние конечности. Прогрессирование заболевания может привести к полной неподвижности. Первый признак поражения задних столбов - ощущение онемения и холода, «мурашек» и жара в ногах.

Диагностика

Ставя диагноз, врач основывается на:

  • Осмотре и наличии у пациента неврологических расстройств, обусловленных поражением спинного мозга.
  • Анализе спинномозговой жидкости и результатах . Эти обследования помогут отличить миелоз от вертеброгенной шейной миелопатии.
  • Положительной реакции Вассермана , отличающая фуникулярный миелоз от сифилитического поражения спинного мозга.
  • Концентрации витамина В12 в сыворотке . У больных фуникулярным миелозом она снижена, то есть наблюдается авитаминоз витамина В12.
  • Пробе Шиллинга . Она позволяет определить недостаточность внутреннего фактора Касла.
  • Биохимическом аналие крови . Показывает повышенное содержание гомоцистеина и метилмалоновой кислоты.

Лечение фуникулярного миелоза

Лечение фуникулярного миелоза должно быть комплексным .

Оно состоит консервативных методов терапии, которые помогают восполнить недостаток витамина В12.

Врач назначает внутримышечные инъекции от 500 до 1000 мкг цианкобаламина . Первый 5-дневный курс состоит из 5 инъекций, затем доза уменьшается до 100 мкг и вводится один раз в неделю в течение 6 месяцев, потом по 100 мкг один раз в месяц.

Если больной страдает от фолиево-дефецитной формы миелоза, то необходимо пить фолиевую кислоту от 5 раз в сутки. Прием этого вещества при других формах заболевания может вызвать серьезные осложнения.

При фуникулярном миелозе необходимо бороться с повышенным тонусом мышц. Для этого используется специальный комплекс лечебных упражнений, санаторно-курортное лечение, массаж и различные виды мануальной терапии.

Врачи также назначают «Мидокалм», «Баклофен», «Сибазон» и ноотропные препараты.

Большое значение в успешном лечении фуникулярного мииелоза имеет прием витаминов и диета. Больной должен принимать витамины В1 и В6, «Фосфаден» (2 раза в день по 60 мг курсом 4-8 недель).

В рацион питания должны входить продукты с высоким содержанием витаминов группы В: морская рыба, мясо (курица, телятина, кролик), бобовые (соя и фасоль), гречневая, перловая, ячневая и пшенная крупы, кедровые и грецкие орехи, фисташки, мясные субпродукты (сердце, почки, говяжья и куриная печень).

Профилактика

Чтобы избежать фуникулярного миелоза, нужно постоянно заботиться о своем здоровье, а если появились первые признаки В12-дефицитной или фолиево-дефицитной анемии, нужно сразу же обратиться к врачу.

Более 80% пациентов, которые обратились за медицинской помощью на ранних стадиях заболевания, выздоровели полностью.

Остальные вынуждены поддерживать свое состояние с помощью приема препаратов и внутримышечных инъекций.

Фуникулярные миелоз - тяжелое неврологические заболевание, бороться с которым нужно сразу после появления первых признаков. С помощью комбинированных методов лечения можно добиться полного выздоровления. Самое главное - не упустить время и обратиться за помощью к специалистам как можно раньше.

Фуникулярный миелоз является заболеванием, развивающимся вследствие нарушения метаболизма нервных тканей и дальнейшей дегенерации канатиков спинного мозга, по большей части задних и боковых.

Причиной заболевания, как правило, является нарушение синтеза антианемического гастромукопротеина (так называемый фактор Касла), который необходим в организме для усвоения цианкобаламина (витамин В12), который поступает в ткани организма только при приеме пищи. Фуникулярный миелоз в абсолютном большинстве случаев сочетается со злокачественной анемией, что накладывает свои особенности на проявления заболевания и методы его диагностики. Хотя, относительно нечасто, миелоз встречается и без ), либо в небольшой её выраженности.

Причины заболевания

Главными причинами развития фуникулярного миелоза являются понижение всасывания витамина В 12, реже причиной является резкое снижение уровня потребляемого витамина в пище (относится только к вегетарианцам). Существует несколько факторов, которые могут приводить к нарушению всасывания цианкобаламина: нарушения функции щитовидной железы и надпочечников, особенно вследствие аутоиммунного их поражения, наличие глистов, которые конкурируют за всасывания витамина (особенно это касается лентецов), наличие синдрома слепой петли – когда витамин В 12 используется активно бактериями. Также к причинам, приводящим к снижению усвояемости витамина В 12 относят резекцию желудка, атрофический гастрит, гипоплазия или отсутствие отделов тонкого кишечника (врожденная патология), воспалительные процессы тонкого кишечника, оперативные вмешательства на тонком кишечнике.

Гораздо реже всасываемость витамина В 12 нарушается в силу наличия синдрома мальабсорбции, при панкреатите в хронической форме течения, после употребления ряда лекарственных средств (бигуаниды, агенты хелатирующие соли кальция и т.д.). Иногда фуникулярный миелоз провоцируется усиленным потреблением витамина В 12 при текущем гипертиреозе и нарушению в дальнейшем его всасывания.

Патогенетически объяснить неврологические проявления миелоза достаточно сложно, до конца механизм развития заболевания не ясен. По всей видимости, речь идет о нарушении состава миелиновой оболочки нерва и, вследствие этого. Снижению скорости возбуждения по нерву.

Также следует учитывать, что запасы витамина В 12 в организме достаточно велики, аккумулируется он в печени. При этом суточные расходы равны пяти тысячным миллиграмма, а общие запасы около 4-5 миллиграмм, следовательно, начала заболевания обычно наступает не ранее чем через 2,5-3 года после развития причин, приведших к снижению всасывания цианкобаламина.

Симптомы фуникулярного миелоза

Симптомы заболевания достаточно неспецифичны, ведь на первый план по своей тяжести чаще выходит анемия. Таким образом, будут иметь место слабость, головокружение несистемного характера, утомляемость, одышка, учащенное сердцебиение и т.п. Внешне больной бледен. Часто имеются признаки воспаления в языке. В языке отмечается атрофия сосков, он приобретает характерную «лакированность» (гунтеровский язык), также нередко наблюдается гепатоспленомегалия.

Заболевание обычно встречается в возрасте от 25 до 55 лет (однако может иметь место и как у более младших, так и более старших возрастных групп). Вначале заболевания появляются парестезии – неприятные ощущения по типу ползания мурашек или жжения в пальцах ног, рук и в кончике языка. Также начинается развиваться неустойчивость при ходьбе (нарушается глубокая чувствительность и способность воспринимать опору). У части заболевших снижается чувство обоняния.

Помимо нарушений чувствительности и ощущения опоры постепенно присоединяются тазовые нарушения по типу императивных позывов на мочеиспускание. Также постепенно нарастает апатия, сонливость днем, может развиться депрессия. При отсутствии лечения заболевание постепенно прогрессирует. Далеко зашедшие случаи могут окончиться летальным исходом в силу развития полиорганной недостаточности, тяжелой мочеполовой инфекции.

Диагностика патологии

Диагностика заболевания основывается на нескольких критериях. Во-первых, имеет место макроцитарная анемия с крупными красными кровяными тельцами. При этом отмечается базофильная зернистость эритроцитов, пойкилоцитоз. В тяжелых случаях может отмечаться тромбоцитопения, с изменением формы и размеров тромбоцитов. Также при пункции костного мозга отмечается мегалобластия и эритроидная гиперплазия.

В биохимическом анализе крови может отмечаться билирубинемия в силу недостаточности эритропоэза. Определение содержания витамина В 12 также указывает на его недостаток. При этом достоверным будет являться уровень менее 150 пг/мл. пограничные случаи рассматриваются строго в корреляции с клиникой заболевания. Снижение транспортного для витамина В 12 белка транскобаламина II может служить ранним признаком недостатка цианкобаламина.

После определения недостатка витамина В 12 переходят к диагностике непосредственных причин, приведших к фуникулярному миелозу. Для этого определяют аутоантитела к собственным клеткам слизистой желудка, внутреннему фактору, берут кал на яйцеглист.

При грубых неврологических расстройствах определяют скорость проведения импульса по нерву, проводят нейровизуализационные исследования головного и спинного мозга (МРТ).

Лечение фуникулярного миелоза

Лечение фуникулярного миелоза должно быть комплексным, учитывать общую клиническую картину, причину заболевания, а также выраженность проявлений. Используется витамин В 12 внутримышечно, а также проводится нормализация аутоантител к внутреннему фактору Касла (обычно используются стероидные гормоны).

Дозировка витамина В 12 равна 1000 мкг (2 мл) 10-15 дней, далее переходят на дозы 500 мкг (1 мл) до 3-6 месяцев, с дальнейшей поддерживающей дозой в 1 инъекция 1-2 раза в месяц. Профилактические мероприятия включают, прежде всего, диету, богатую витамином В 12. Вегетарианцам при этом рекомендуется употребление молока, сои. Необходимо регулярно обследоваться на ношение глистов и при необходимости проводить дегельминтизацию.

При выраженных неврологических проявлениях фуникулярного миелоза используются препараты тиоктовой кислоты, ускоряющие ремиелинизацию. Для улучшения нервно-мышечной передачи могут использоваться такие препараты как нейромидин (внутримышечно или в таблетированных формах). При выраженном нейропатическом болевом синдроме используются антиконвульсанты (прегабалин, габапентин), антидепрессанты (амитриптилин, венлафаксин), а также местные формы лидокаина. Крайне редко приходится прибегать к опиоидным анальгетикам (трамадол). Назначение вертиголитиков даже при выраженном вестибуло-координаторном синдроме не имеет смысла.

Следует помнить о том, что назначение фолиевой кислоты при недостатке витамина В 12 может привести к ятрогенным осложнениям в виде развития быстро прогрессирующих форм фуникулярного миелоза.

Фуникулярный миелоз – это неврологическое заболевание, возникающее при выраженном дефиците витамина В12 (циалкобаламина). Причиной появляющихся симптомов является изменение структуры ткани спинного мозга с развитием глиоза, разрушением миелиновых оболочек нервных волокон в проводящих путях, губкообразной дегенерацией ткани преимущественно в задних и боковых столбах.

По МКБ-10 фуникулярный миелоз относится к недостаточности других уточненных витаминов группы В (Е 53.8).

Возможные причины заболевания

Причины развития фуникулярного миелоза – это фактически все состояния, приводящие к выраженному гиповитаминозу В12. Чаще всего это связано с недостаточной выработкой железами желудка фактора Касла – вещества, необходимого для связывания и всасывания витамина В12 в пищеварительном тракте. Но дефицит цианкобаламина может быть также вызван нарушениями процесса всасывания в кишечнике или длительным недостатком поступления его с пищей.

Среди основных причин гиповитаминоза в12 можно выделить :

  • наследственно обусловленный дефицит транспортных белков;

  • тяжелый гастрит с атрофическими процессами в стенке желудка и ахилией;

  • аутоиммунные нарушения;

  • массивные глистные инвазии;

  • состояние после операций по удалению части желудка и кишечника;

  • рак желудка;

  • синдром мальабсорбции при специфических и неспецифических энтеритах, болезни Крона, целиакии;

  • беременность.

Не всегда дефицит В12 приводит к формированию фуникулярного миелоза, часто возникают пернициозная анемия, полиневропатии, глоссит. Поражение спинного мозга возникает при длительной и выраженной недостаточность цианкобаламина.

Что происходит в спинном мозге

Витамин В12 участвует в образовании миелиновых оболочек вокруг нервных волокон, что помогает увеличить скорость проведения импульсов и изолировать нервные пути в спинном мозге друг от друга.

При длительном дефиците цианкобаламина миелиновые оболочки и осевые цилиндры постепенно разрушаются, белое вещество спинного мозга истончается и становится неоднородным. В его толще возникают пустоты, которые не заполняются глиозными клетками. Появляются расширяющиеся очаги некрозов и дегенерации. Они вначале обнаруживаются в нижнешейном и верхнегрудном отделах, а потом распространяются вверх и вниз, захватывая смежные участки спинного мозга.

Процесс разрушения белого вещества особенно выражен в задних и боковых столбах спинного мозга. При этом поражаются чувствительные пути нежного и клиновидного пучков, двигательный пирамидный тракт. При выраженной атрофии вовлекаются также спино-таламические и спино-церебеллярные пути.

Клиническая картина

Неврологические симптомы фуникулярного миелоза нередко возникают на фоне других признаков хронического гиповитаминоза В12. Из-за развивающейся пернициозной анемии пациента беспокоит слабость, утомляемость, головокружение, рассеянность внимания, возможны коллаптоидные и обморочные состояния. На языке возникают характерные изменения, его спинка становится яркой, блестящей. При вовлечении волокон головного мозга развивается энцефалопатия, при этом возникают когнитивные и психические расстройства, афазия, недержание мочи.

Клиника фуникулярного миелоза складывается из синдрома двигательных и чувствительных нарушений. Пациент жалуется на неприятные ощущения в конечностях в виде ползанья мурашек, пощипывания, жжения, у него нарушается тактильная чувствительность. Из-за нарушения глубокой чувствительности возникает нарушение координации движений и походки – атаксия.

Появляется слабость в нижних конечностях с повышением мышечного тонуса, оживлением сухожильных рефлексов и патологическими пирамидными стопными знаками (нижний центральный парапарез).

Но из-за демиелинизации периферических нервов сухожильные рефлексы вскоре угасают, парез может принять вялый характер. В то же время патологические рефлексы (например, Бабинского) сохраняются. При выраженной атрофии белого вещества могут появиться тазовые нарушения, включающие расстройства мочеиспускания, эрекции и дефекации.

В зависимости от преобладания симптомов выделяют заднестолбовую форму заболевания (с изменением глубокой и поверхностной чувствительности), пирамидную форму (с выраженными двигательными расстройствами) и смешанный вариант.

Вопросы диагностики

При обращении пациента с подозрением на фуникулярный миелоз проводят следующие обследования:

  • осмотр невролога (с выявлением признаков симметричного поражения задних и боковых столбов спинного мозга);

  • ОАК для обнаружения гиперхромной пернициозной анемии;

  • осмотр ротовой полости, что позволяет выявить характерные изменения языка – глоссит с атрофией сосочков (Гунтеровский или лакированный язык);

  • консультация терапевта или гастроэнтеролога с последующим проведением обследования для выявления патологии желудочно-кишечного тракта;

  • миелография;

  • ЭМГ, показывающая аксональную дегенерацию

  • при необходимости – стернальная пункция по назначению гематолога, выявляющая мегалобластные изменения костного мозга;

  • спинно-мозговая пункция с общим анализом ликвора, который при фуникулярном миелозе не меняется;

  • серологическое исследование крови и ликвора на сифилис;

  • МРТ или КТ спинного мозга для исключения объемного процесса, рассеянного склероза и других заболеваний.

Сочетание признаков дефицита В12, чувствительных нарушений и признаков пирамидной недостаточности при двигательных расстройствах – ключевые признаки в диагностике фуникулярного миелоза.

Лечение

Основным направлением в лечении фуникулярного миелоза является ликвидация дефицита витамина В12. Для этого организм насыщают цианкобаламином, вводя его внутримышечно. Терапия состоит из нескольких этапов:

  • первые 5 дней делаются ежедневно в суточной дозировке 500–1000 мкг;

  • цианкобаламин в дозе 1 мг вводится один раз в неделю в течение нескольких месяцев (до полугода);

  • поддерживающее лечение проводится пожизненно, для этого 500–1000 мкг цианкобаламина вводится 1 раз в месяц.

При выявлении фолиево-дефицитного состояния дополнительно назначается 5–15 мг фолиевой кислоты в сутки, такая мера требуется нечасто. Недопустимо применение этого препарата без показаний, чтобы не спровоцировать развитие молниеносной формы фуникулярного миелоза.

Обязательно назначается курсовое лечение витаминами В1 и В6, фосфаденом. В случае выраженных психических расстройств может потребоваться применение психотропных препаратов, их назначает психиатр. Для уменьшения спастичности в парализованных конечностях (баклофен , мидокалм), а также седуксен.

По возможности корректируют заболевание, ставшее причиной нарушенного всасывания витамина В12, обычно для этого требуется комплексное лечение у гастроэнеролога. Обязательно проводят обследование мочевыделительной системы, лечение и профилактику урогенитальных инфекций.

Прогноз

Если специфическая терапия начата в первые несколько недель после появления первых признаков фуникулярного миелоза, возможно полное восстановление миелиновых оболочек и белого вещества спинного мозга. Это приведет к излечению и восстановлению всех функций.

При позднем начале лечения или быстром развитии тяжелой формы миелоза инъекции витамина В12 не приводят к полному купированию симптоматики. В течение первых 3–6 месяцев происходит улучшение состояния, после чего наступает этап стабилизации. Если сохраняющийся парапарез приводит к выраженному нарушению двигательных функций, может быть решен вопрос о трудоспособности пациента с определением группы инвалидности.