Гиперкинетический синдром у детей и взрослых: причины, симптомы, лечение. Терапия экстрапирамидных гиперкинезов

Экстрапирамидные гиперкинезы относятся к числу расстройств, которые не столько угрожают жизни, сколько «разрушают» ее, значительно ограничивая функциональные возможности пациентов, приводя их к психологической и социальной изоляции. Длительное время результаты лечения экстрапирамидных гиперкинезов вызывали лишь разочарование как у самих пациентов, так и у врачей. Но в последние десятилетия ситуация начала меняться. Появились более четкие критерии диагностики различных вариантов экстрапирамидных гиперкинезов, существенно расширились возможности лечения, как за счет появления новых методов, так и за счет более рационального применения ранее существовавших. И если мы до сих пор в подавляющем большинстве случаев не можем кардинально излечить гиперкинез, то, по крайней мере, способны существенно улучшить качество жизни многих пациентов. В данной статье рассмотрены современные подходы к диагностике и лечению наиболее частых вариантов экстрапирамидных гиперкинезов.

Определение и классификация экстрапирамидных гиперкинезов

Экстрапирамидные гиперкинезы (или дискинезии) — это непроизвольные (насильственные) избыточные движения, обусловленные поражением базальных ганглиев и связанных с ними структур, условно объединяемых в экстрапирамидную систему . Экстрапирамидные гиперкинезы следует отличать от более редких периферических гиперкинезов, связанных с поражением или дисфункцией периферических нервов (например, лицевого гемиспазма, синдрома «болезненных ног (рук) — движущихся пальцев», тетания и др.), а также от психогенных гиперкинезов, являющихся соматическим выражением того или иного психического заболевания.

К основным экстрапирамидным гиперкинезам относят тремор, дистонию, хорею, атетоз, баллизм, тики, миоклонию, акатизию . Традиционно считается, что каждый гиперкинез имеет свой неповторимый двигательный рисунок, в основе которого лежит уникальный патофизиологический механизм. Отчасти это действительно так. Тем не менее накопленный нами опыт позволяет говорить не столько об отдельных, дискретных синдромах, сколько о едином спектре (континууме) синдромов, в котором наряду с изолированными формами широко представлены переходные или комбинированные формы, что существенно затрудняет их синдромальную диагностику и выбор правильного лечения.

Справедливо мнение, что гиперкинезы «сопротивляются» жесткой вербальной категоризации, и их значительно проще узнать, чем описать. Ситуация усложняется еще и тем обстоятельством, что один и тот же гиперкинез в разных частях тела может выглядеть по-разному. В связи с этим распознавание гиперкинезов, особенно в сложных или переходных случаях, невозможно без выделения ограниченного числа ключевых признаков. По нашему мнению, особенно важное значение имеют три признака: двигательный рисунок, временной рисунок, характер возникновения.

По двигательному рисунку гиперкинезы могут быть разделены на три основные группы:

  • ритмические гиперкинезы, вызываемые регулярным попеременным или синхронным сокращением мышц-агонистов и антагонистов (пример - дрожание, или тремор);
  • преимущественно тонические (медленные) гиперкинезы, вызываемые одновременным сокращением мышц-антагонистов с развитием патологических поз (пример - дистония, а также феноменологически и патофизиологически близкий к ней атетоз);
  • преимущественно фазические (быстрые, мобильные) гиперкинезы, приближающиеся по структуре к нормальному двигательному акту (пример - хорея, тики).

По временному рисунку гиперкинезы могут быть разделены на две группы:

  • постоянные (большинство форм дистонии, хорея, тремор);
  • пароксизмальные (тики, миоклония, а также отдельный вид гиперкинезов, проявляющийся повторяющимися кратковременными приступами - пароксизмальные дискинезии).

По характеру возникновения непроизвольные гиперкинезы могут быть разделены на четыре основные группы:

  • спонтанные гиперкинезы (пример - хорея, баллизм, некоторые виды миоклонии);
  • акционные (от лат. action - действие) гиперкинезы, возникновение которых провоцируется произвольным движением (кинезигенные гиперкинезы, например кинетический тремор, дистония, пароксизмальные дискинезии) либо определенной позой (постуральные гиперкинезы, например тремор);
  • рефлекторные гиперкинезы, провоцируемые внешними раздражителями (пример - рефлекторная миоклония);
  • индуцированные ("полупроизвольные", или "псевдопроизвольные") гиперкинезы, которые формально совершаются по воле больного, но в силу непреодолимой внутренней потребности (пример - тики или акатизия); усилием воли индуцированные гиперкинезы могут быть временно задержаны, но обычно ценой неумолимо нарастающего внутреннего напряжения, в конечном итоге заставляющего больного сдаться.

Феноменологические особенности основных форм экстрапирамидных гиперкинезов, в сравнении с психогенными гиперкинезами, представлены в .

Общие принципы диагностики экстрапирамидных гиперкинезов

Распознавание того или иного экстрапирамидного синдрома — только отправная точка сложной диагностической работы, итогом которой может быть установление нозологического диагноза.

Диагностика экстрапирамидного синдрома включает три последовательных этапа.

  1. Распознавание экстрапирамидного синдрома.
  2. Уточнение анамнестических данных, выявление сопутствующих синдромов, лабораторных и нейровизуализационных маркеров.
  3. Установление нозологического диагноза.

С нозологической точки зрения в рамках любого экстрапирамидного гиперкинеза могут быть выделены три основные формы.

  • Первичные (идиопатические) формы гиперкинеза представляют собой проявление дегенеративных заболеваний, избирательно поражающих базальные ганглии, при которых данный гиперкинез является облигатным и доминирующим (хотя иногда и не единственным) признаком (пример - эссенциальный тремор).
  • Вторичные формы гиперкинеза являются осложнением заболеваний известной этиологии (сосудистые поражения мозга, травмы, опухоли, инфекции, рассеянный склероз, метаболические энцефалопатии и т. д.), интоксикаций, побочным действием лекарственных средств.
  • Гиперкинезы при мультисистемных дегенерациях ЦНС обычно сопровождаются другими неврологическими синдромами, при этом патологический процесс может быть системным (например, гепатолентикулярная дегенерация) или ограничен пределами ЦНС (например, мультисистемная атрофия или некоторые формы спиноцеребеллярных дегенераций) .

Большинство случаев экстрапирамидных гиперкинезов имеют первичный (идиопатический) характер, однако их диагностика требует исключения других, прежде всего вторичных, форм гиперкинезов, особенно связанных с курабельными заболеваниями (такими, как опухоли или эндокринопатии), а также курабельных форм мультисистемных дегенераций, в первую очередь гепатолентикулярной дегенерации (болезни Вильсона-Коновалова). Подобные случаи в клинической практике встречаются редко, но именно они должны быть исключены в первую очередь. Исключение вторичной природы гиперкинеза может потребовать дополнительного инструментального (КТ или МРТ головного мозга, ЭЭГ) либо лабораторного исследования. Следует помнить, что любой экстрапирамидный синдром, впервые проявившийся в возрасте до 50 лет, служит основанием для исключения гепатолентикулярной дегенерации (для этого требуется как минимум анализ крови на церулоплазмин и исследование роговицы с помощью щелевой лампы с целью обнаружения пигментного кольца Кайзера-Флейшера) .

Наконец, в каждом случае гиперкинеза следует подумать и о том, что он может иметь психогенную природу. В прошлом большинство случаев гиперкинезов нередко рассматривались как психогенные расстройства. Этому способствовали вариабельность и динамичность проявлений экстрапирамидных гиперкинезов, их зависимость от движений, позы, эмоционального состояния пациента, нередкое присутствие у пациентов с первичными формами гиперкинезов аффективных расстройств. В настоящее время очевидно, что психогенные гиперкинезы встречаются редко, но тем более важным представляется их своевременное выявление, позволяющее проводить целенаправленное лечение и как минимум избавляющее пациента от ненужной,

а иногда и опасной для него терапии.

В пользу психогенной природы гиперкинеза могут свидетельствовать: острое начало, последующее волнообразное течение с периодами длительных спонтанных ремиссий, непостоянство гиперкинеза, причудливость его рисунка, обычно не соответствующего характерным формам экстрапирамидных гиперкинезов, ослабление при отвлечении внимания, стойкая реакция на плацебо, полная резистентность к стандартной терапии, наличие других псевдоневрологических симптомов с феноменом селективной несостоятельности, выраженных аффективных расстройств, сопровождающихся множественными соматоформными жалобами, наличие рентной ситуации (в которой больной извлекает моральную или, реже, материальную выгоду из своего заболевания) и т. д. .

Ниже более подробно рассмотрены подходы к диагностике и лечению четырех наиболее часто встречающихся форм экстрапирамидных гиперкинезов: тремора, дистонии, хореи и тиков.

Тремор

Тремор (дрожание) — самый частый экстрапирамидный гиперкинез, характеризующийся непроизвольными ритмичными колебательными движениями части тела (чаще всего конечностей и головы) или всего тела, которые упорядочены во времени и пространстве. Феноменологически выделяют два основных типа тремора: тремор покоя и тремор действия (акционный тремор). Тремор покоя характерен для синдрома паркинсонизма, и прежде всего болезни Паркинсона.

Тремор действия подразделяют на постуральный, возникающий при удержании определенной позы (например, вытянутых рук), кинетический, появляющийся при движении (в том числе при приближении к цели — так называемый интенционный тремор), изометрический — при изометрическом мышечном сокращении (например, при сжимании кисти в кулак). К особым формам тремора относятся ортостатический тремор, развивающийся при переходе в вертикальное положение и стоянии, а также селективный кинетический тремор (возникающий только при определенных движениях, например при письме — писчий тремор).

Основной формой первичного тремора является эссенциальный тремор (ЭТ), представляющий собой самостоятельное заболевание, преимущественно проявляющееся постурально-кинетическим тремором рук, реже головы, голосовых связок, ног, туловища. Более чем в половине случаев заболевание носит семейный характер. Анализ семейных случаев указывает на аутосомно-доминантный тип наследования, однако установить генетический дефект удалось лишь в отдельных случаях . Не исключено, что спорадические случаи, как правило, проявляющиеся в более позднем возрасте (часто после 60 лет), носят мультифакторный характер и связаны как с генетическим дефектом, так и с воздействием неидентифицированных внешних факторов. ЭТ начинается постепенно, обычно с постурального дрожания в руках, которое может быть как симметричным, так и асимметричным. Со временем амплитуда и распространенность тремора нарастают, тогда как его частота снижается (от 6-8 до 4 Гц). Резко выраженный постуральный тремор может сохраняться и в покое. Помимо косметического дефекта, тремор может нарушать функцию верхних конечностей: больным становится все труднее принимать пищу, писать, играть на музыкальных инструментах, выполнять другие тонкие действия. Однако в некоторых случаях, несмотря на существование заболевания в течение нескольких десятилетий, инвалидизации не наступает.

Другие неврологические проявления обычно отсутствуют, но примерно у трети больных выявляются минимальные проявления мозжечковой атаксии (например, нарушения тандемной ходьбы), минимальная гипомимия, иногда миоклония и фокальная дистония. У больных ЭТ чаще, чем в среднем в популяции, наблюдаются артериальная гипертензия, нейросенсорная тугоухость, когнитивные нарушения.

Как особые варианты ЭТ рассматривают первичный ортостатический тремор, изолированный тремор головы, а также тремор, возникающий при письме (писчий тремор). Последний занимает промежуточное положение между тремором и дистонией. Изолированный тремор головы, возникающий на фоне ее дистонической позы, как правило, представляет собой дистонический тремор, являясь вариантом фокальной дистонии (см. ниже).

ЭТ необходимо также дифференцировать с усиленным физиологическим тремором, возникающим при волнении, утомлении, под действием холода и некоторых лекарственных средств, при абстинентном синдроме, тиреотоксикозе, гипогликемии, интоксикациях; мозжечковым (преимущественно интенционным) тремором, тремором Холмса (асимметричным крупноразмашистым дрожанием, которое представляет собой комбинацию постурального и кинетического тремора с тремором покоя и возникает при очаговых поражениях среднего мозга или таламуса), тремором при полиневропатиях .

До сих пор в клинической практике возникают большие сложности при дифференциальной диагностике ЭТ с болезнью Паркинсона. Для последней, в отличие от ЭТ, характерны присутствие других симптомов паркинсонизма, прежде всего выраженной гипокинезии, более быстрое прогрессирование, выраженная асимметрия проявлений, преобладание тремора покоя, отсутствие тремора головы, иная последовательность вовлечения конечностей (рука-ипсилатеральная нога-контралатеральные конечности; при ЭТ: рука-контралатеральная рука-ноги), лечебный эффект противопаркинсонических средств.

К сожалению, в настоящее время возможности предупредить или хотя бы замедлить прогрессирование заболевания не существует. Тем не менее значительная часть пациентов с ЭТ не нуждается ни в каком ином лечении, кроме как в рациональной психотерапии, заключающейся в разъяснении доброкачественной природы заболевания. Если тремор существенно нарушает функцию рук, его можно частично уменьшить почти у 2/3 больных с помощью средств первого ряда — β-блокаторов (пропранолол, 60-360 мг/сут) и примидона (гексамидин, 125-500 мг/сут). Выбор препарата производят исходя из риска побочного действия, сопутствующих заболеваний и индивидуальных особенностей пациентов. У молодых больных, а также пациентов с артериальной гипертензией чаще применяют β-блокаторы, тогда как у пожилых пациентов, особенно чувствительных к побочному действию пропранолола на сердечно-сосудистую систему, более целесообразен прием примидона, который к тому же в большинстве случаев достаточно применять всего 1 раз в сутки — перед сном . Чтобы улучшить переносимость примидона, его терапевтическая доза подбирается путем медленного титрования. После достижения эффективной дозы побочные эффекты наблюдаются редко. В резистентных случаях возможна комбинация двух препаратов первого ряда либо их назначение в сочетании с препаратами второго ряда, к которым относятся клоназепам и алпразолам (особенно эффективны при кинетическом треморе и треморе головы), фенобарбитал, антагонисты кальция (флунаризин, нимодипин), габапентин, топирамат и теофиллин. При треморе головы и голосовых связок единственный метод, дающий гарантированный эффект, — регулярные инъекции ботулотоксина. В наиболее резистентных случаях прибегают к клозапину или проводят стереотаксическое нейрохирургическое вмешательство на таламусе.

Коррекция усиленного физиологического тремора включает прекращение действия провоцирующего фактора, применение β-блокаторов (например, пропранолола). При мозжечковом треморе, обычно плохо поддающемся лечению, обычно назначают ГАМКергические препараты (клоназепам, вальпроевую кислоту, баклофен, габапентин), карбамазепин, пропранолол, примидон, амантадин, практикуется также утяжеление конечности с помощью браслета. В наиболее тяжелых случаях возможно применение изониазида. При треморе Холмса иногда эффективны холинолитики, препараты леводопы, агонисты дофаминовых рецепторов, клоназепам, клозапин, комбинация вальпроевой кислоты и пропранолола, введение ботулотоксина.

Дистония

Дистония — синдром, характеризующийся медленными (тоническими) или повторяющимися быстрыми (клонико-тоническими) движениями, вызывающими вращение (отсюда термин «торсионная дистония» — от лат. torsio — вращение, скручивание), сгибание или разгибание туловища и конечностей с формированием патологических поз.

В отличие от более быстрого и хаотичного хореического гиперкинеза (см. ниже) рисунок дистонического гиперкинеза более стереотипен и упорядочен . Дистонические феномены многообразны и включают преходящие дистонические спазмы, которые иногда бывают столь быстрыми, что напоминают миоклонию (при «клонической» форме дистонии) или относительно ритмичный дистонический тремор, обычно усиливающийся при попытке больного преодолеть дистоническую позу.

Характерная особенность дистонического гиперкинеза — возникновение или усиление при произвольных движениях. Дистоническая поза первоначально имеет преходящий характер, возникает лишь при определенном движении, но постепенно становится постоянной, сохраняясь и в покое. Эта эволюция дистонии весьма характерна, наряду с другими проявлениями динамичности гиперкинезов: улучшение после сна, влияние корригирующих жестов и изменений позы (дистония часто усиливается в вертикальном положении и уменьшается в горизонтальном), наличие парадоксальной кинезии (уменьшение гиперкинеза при изменении привычного двигательного стереотипа), колебания симптоматики, влияние эмоционального состояния. Признаки динамичности гиперкинезов, включая возможность кратковременной произвольной коррекции патологической позы, позволяют отличить дистонию от заболеваний скелетно-мышечной системы, вызывающих более фиксированные изменения позы (псевдодистонии).

По распространенности гиперкинеза выделяют:

  • фокальную дистонию, захватывающую небольшую часть тела: голову и мышцы лица (краниальная дистония), шею (цервикальная дистония), голосовые связки (ларингеальная дистония), руку или ногу (дистония конечности), туловище (туловищная дистония);
  • сегментарную дистонию, вовлекающую две и более смежных частей тела, например голову (лицо) и шею или голосовые связки, шею и руку либо шею и туловище;
  • мультифокальную дистонию, вовлекающую две и более несмежных части тела (например, лицо и ногу);
  • гемидистонию, вовлекающую ипсилатеральные конечности;
  • генерализованную дистонию, вовлекающую обе ноги (или одну ногу и туловище) и, по меньшей мере, еще одну часть тела.

Почти 90% случаев составляет первичная (идиопатическая) дистония, которая проявляется только дистоническим гиперкинезом и имеет наследственный характер, но бывает представлена как семейными, так и спорадическими случаями. При раннем дебюте (до 15 лет) дистония обычно имеет четко наследственный характер, часто начинается с одной ноги, а затем генерализуется, вовлекая туловище. При более позднем начале (после 21 года) дистония чаще оказывается представлена спорадическими случаями, первично вовлекает мышцы верхней части тела, а в дальнейшем чаще остается фокальной. В классическом варианте она наследуется по аутосомно-доминантному типу и связана с мутацией в локусе DYT1 на 9-й хромосоме, кодирующем белок торсин А. Реже встречаются другие варианты генерализованной дистонии с наследованием по аутосомно-рецессивному или рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу .

Фокальные формы встречаются примерно в 10 раз чаще, чем генерализованные. К числу частых фокальных вариантов относятся краниальная дистония, включающая блефароспазм и оромандибулярную (орофациальную) дистонию, и цервикальная дистония. Сочетание орофациальной дистонии с гиперкинезом других мышц лица, в том числе с блефароспазмом и дистонией мышц шеи (сегментарная краниоцервикальная дистония), обозначают как синдром Мейжа.

В некоторых семейных случаях сегментарной краниоцервикальной дистонии, при которой имеется сочетание спастической кривошеи с блефароспазмом и орофациальной дистонией, выявляется генетический дефект (ген DYT6 на 8-й хромосоме). В семейных случаях чисто цервикальной дистонии выявлен патологический ген DYT7 на 18-й хромосоме. Однако причина большинства случаев цервикальной дистонии остается неясной (идиопатическая цервикальная дистония) .

В последние годы выделена группа заболеваний, условно обозначаемых как дистония-плюс, при которых дистонический гиперкинез сопровождается другими экстрапирамидными расстройствами, в частности симптомами паркинсонизма (дистония/дистония-паркинсонизм, чувствительная к L-ДОФА, или ДОФА-зависимая, дистония, или болезнь Сегавы) или миоклонией (миоклоническая дистония).

Вторичная (симптоматическая) дистония составляет не более 5-10% случаев дистонии. Чаще всего она возникает после очагового повреждения базальных ганглиев или таламуса (например, при инсульте), развиваясь спустя несколько месяцев, иногда на фоне регресса гемипареза («отставленная» дистония). Дистония конечности изредка возникает на фоне тяжелой рефлекторной симпатической дистрофии, развившейся после периферической травмы. Важнейшей причиной вторичной дистонии служит воздействие лекарственных средств, прежде всего нейролептиков, метоклопрамида, препаратов леводопы.

Наиболее курабельны ДОФА-зависимые формы дистонии (например, болезнь Сегавы), при которых эффективны малые дозы препаратов леводопы (суточную дозу — от 0,25 до 1,5 табл. накома или мадопара 250 — назначают в один или два приема). Поскольку ДОФА-зависимую дистонию не всегда удается дифференцировать клинически, препараты леводопы целесообразно испробовать во всех случаях генерализованной дистонии, развившейся в детском и юношеском возрасте.

В целом при генерализованной дистонии можно рекомендовать назначение препаратов в следующей последовательности: препараты леводопы (в детском и юношеском возрасте); холинолитики (обычно в высокой дозе, например до 100 мг циклодола в сутки); баклофен; клоназепам и другие бензодиазепины; карбамазепин (финлепсин); препараты, истощающие запасы дофамина в пресинаптических депо (резерпин); нейролептики — блокаторы дофаминовых рецепторов (галоперидол, пимозид, сульпирид, фторфеназин); комбинация из перечисленных средств (например, холинолитика с резерпином и нейролептиком).

Следует отметить, что во многих случаях эффекта удается добиться лишь при применении высоких доз лекарственных средств. В резистентных случаях прибегают к стереотаксическим операциям на бледном шаре или таламусе.

Наиболее эффективный метод лечения фокальных дистоний — инъекции ботулотоксина (ботокса или диспорта) в мышцы, вовлеченные в гиперкинез. Ботулотоксин вызывает частичный парез этих мышц и тем самым устраняет дистонию на 3-6 мес, после чего инъекцию приходится повторять . Возможности лекарственных средств весьма ограничены. При цервикальной дистонии эффекта иногда удается добиться с помощью клоназепама, баклофена или нейролептиков. При блефароспазме более эффективны клоназепам и холинолитики, при оромандибулярной дистонии — баклофен и холинолитики, при «писчем спазме» — холинолитики. В части случаев некоторого улучшения, которое носит скорее субъективный характер, можно добиться путем воздействия на мышцы, участвующие в гиперкинезе, с помощью различных физиотерапевтических процедур, а также применяя метод биологической обратной связи или специальную гимнастику. В резистентных случаях прибегают к периферической денервации мышц.

Хорея

Хорея характеризуется непрерывным потоком быстрых хаотичных, нерегулярных во времени и по амплитуде мультифокальных движений. Гиперкинез чаще всего вовлекает дистальные отделы конечностей, мимические мышцы, иногда мышцы глотки, гортани, туловища. Насильственные движения напоминают гримасничанье, кривляние, нарочитые ужимки, танцевальные движения (греч. choreia — пляска) .

К наиболее частым формам хореи относится болезнь Гентингтона (БГ) — наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу, связанное с прогрессирующей дегенерацией нейронов подкорковых ядер и коры и проявляющееся главным образом сочетанием хореи с деменцией . Тем не менее хорея — не единственное, а в ряде случаев и не основное проявление заболевания, поэтому термин «болезнь Гентингтона» предпочтительнее, чем термин «хорея Гентингтона». Генетический дефект при БГ выявлен на 4-й хромосоме и заключается в увеличении количества повторов («экспансии») одного из тринуклеотидных фрагментов в зоне ДНК, кодирующей белок гентингтин. В конечном итоге это предопределяет особую уязвимость и преждевременную гибель определенных популяций нейронов полосатого тела, прежде всего хвостатого ядра.

БГ обычно проявляется на 4-5-м десятилетии жизни и в дальнейшем неуклонно прогрессирует. Хорея обычно начинается с дистальных отделов конечностей, затем постепенно генерализуется и нарушает произвольные движения. Больные не могут долго держать высунутым язык или сжимать кисть в кулак, походка становится неустойчивой, «танцующей», иногда замедленной, напряженной. Со временем непроизвольные движения все более приобретают дистонический характер, присоединяются гипокинезия и ригидность, оживление рефлексов, грубая постуральная неустойчивость, приводящая к частым падениям. Уже на ранней стадии часто наблюдается выраженная дизартрия с замедленной аритмичной речью; дисфагия появляется на более поздней стадии и бывает причиной аспирации, ведущей к асфиксии или пневмонии. Психические расстройства многообразны и бывают представлены нарастающим когнитивным дефицитом, депрессией с нередкими суицидальными попытками, навязчивыми и фобическими расстройствами, психотическими нарушениями .

Малая хорея, являющаяся осложнением ревматизма и в прошлом составляющая значительную часть случаев вторичной хореи, в последние годы возникает исключительно редко. В связи с этим при возникновении хореи в детском или юношеском возрасте важно исключать иные причины синдрома: сосудистую хорею, системную красную волчанку, антифосфолипидный синдром и др. У пожилых людей хорея чаще бывает вызвана полицитемией, заболеваниями печени, последствиями инсульта.

Независимо от происхождения гиперкинеза, препаратами выбора при его лечении являются нейролептики, блокирующие дофаминовые рецепторы на стриарных нейронах. Часто применяются галоперидол, пимозид, фторфеназин. Несколько менее эффективны сульпирид и тиаприд, но поскольку они оказывают меньше побочных действий, то часто используются как препараты первого выбора. В последние годы все шире применяют атипичные нейролептики, в первую очередь рисперидон, клозапин и оланзапин.

При умеренном гиперкинезе с нейролептиками могут конкурировать средства, блокирующие глутаматергические рецепторы (например, амантадин или мемантин), некоторые антиконвульсанты (например, топирамат), а также симпатолитики (например, резерпин), истощающие запасы катехоламинов (в том числе дофамина) в депо пресинаптических терминалей. В некоторых случаях возможна комбинация лечебных средств, в частности нейролептика с антиглутаматергическими средствами, антиконвульсантами и симпатолитиками. Согласно некоторым данным длительный прием коэнзима Q10 и мемантина может несколько замедлять прогрессирование БГ. Важно с помощью нейролептиков и антидепрессантов корригировать сопутствующие психические расстройства, прежде всего депрессию, вспышки агрессии и неконтролируемого поведения .

При малой хорее средством выбора являются препараты вальпроевой кислоты и карбамазепины; только в том случае, если с их помощью не удается контролировать гиперкинез, назначают нейролептики в минимальной эффективной дозе. Кроме того, во избежание повторяющихся приступов ревматической лихорадки и развития порока сердца показана длительная пенициллинотерапия .

Тики

Тики представляют собой повторяющиеся отрывистые неритмичные движения, которые одномоментно вовлекают отдельные мышцы, группу мышц или часть тела. Тики возникают спонтанно на фоне нормальной двигательной активности и напоминают фрагменты целенаправленных движений. В отличие от многих других гиперкинезов больной может волевым усилием на определенное время (30-60 с) подавить тики, но обычно ценой быстро возрастающего внутреннего напряжения, которое неизбежно прорывается, вызывая кратковременную «бурю» тиков. Тикам может предшествовать ощущение непреодолимой потребности совершить движение, создающее иллюзию произвольности тика. Как правило, тики стереотипны и возникают в строго определенных у данного больного частях тела. Каждый больной имеет свой индивидуальный «репертуар» тиков, который меняется во времени. В отличие от других экстрапирамидных гиперкинезов тики сохраняются во сне .

Выделяют моторные, вокальные (фонические) и сенсорные тики, каждый из них, в свою очередь, делится на простые и сложные. К простым моторным тикам относят моргание, зажмуривание, подергивание головой, пожимание плечами, втягивание живота и др., к сложным — подпрыгивание, биение себя в грудь, эхопраксию (повторение жестов), копропраксию (воспроизведение неприличных жестов) и др. Простые моторные тики могут быть быстрыми, внезапными (клоническими) или более медленными и стойкими (дистоническими); например, к клоническим тикам относят моргание, а к дистоническим — зажмуривание (блефароспазм), окулогирные кризы, дистонические подергивания в области шеи, плеча, брюшных мышц. Простые вокальные тики включают покашливание, фырканье, похрюкивание, свист, сложные вокальные: эхолалию (повторение чужих слов); копролалию (произнесение непристойных слов); палилалию (повторение произнесенных самим больным слов или звуков). Сенсорные тики представляют собой кратковременные весьма неприятные ощущения, вынуждающие больного совершить движение. Они могут возникать в определенной части тела (например, в плече, кисти, животе или горле) и вынуждать больного совершать движение именно в этом регионе. По распространенности тики могут быть локальными (чаще в области лица, шеи, плечевого пояса), множественными или генерализованными.

Чаще всего тики имеют первичный характер, т. е. не связаны с каким-либо иным заболеванием, не сопровождаются другими двигательными синдромами, начинаются в детском и подростковом возрасте и обусловлены нарушением созревания связей между базальными ганглиями, лимбической системой и лобной корой. Мальчики страдают в 2-4 раза чаще, чем девочки .

Первичные тики условно подразделяют:

  • на транзиторные моторные и/или вокальные тики (продолжающиеся менее 1 года);
  • хронические моторные или вокальные тики (сохраняющиеся без длительных ремиссий более 1 года);
  • синдром Туретта (СТ), представляющий собой сочетание хронических моторных и вокальных тиков (необязательно в одно и то же время).

Есть основания полагать, что хронические моторные и вокальные тики и СТ, а возможно, и транзиторные тики могут быть проявлением одного и того же генетического дефекта, наследованного по аутосомно-доминантному типу. В то же время различия в выраженности гиперкинеза даже у однояйцевых близнецов указывают на важную роль внешних факторов, в частности действующих в перинатальном периоде .

Для СТ характерно волнообразное течение с периодами усиления и ослабления гиперкинеза, иногда с длительными спонтанными ремиссиями. Как правило, тики возникают у каждого больного в строго определенных частях тела. Каждый пациент имеет свой индивидуальный «репертуар» тиков, который меняется во времени. Обычно тики максимально выражены в подростковом периоде, а затем становятся слабее в юношеском и молодом возрасте. С наступлением зрелости примерно в трети случаев тики исчезают, у трети больных они значительно уменьшаются, а у оставшейся трети сохраняются в течение всей жизни, хотя и в этом случае редко приводят к инвалидизации. С возрастом уменьшается не только интенсивность тиков, но и их дезадаптирующее влияние. У большинства взрослых больных тики обычно не усиливаются, возможно лишь кратковременное ухудшение в период стрессовых ситуаций.

Более чем у половины больных с СТ выявляются сопутствующие психические расстройства (синдром навязчивых состояний, обсессивно-компульсивный синдром, синдром дефицита внимания с гиперактивностью), роль которых в социальной дезадаптации больного бывает подчас значительно выше, чем роль гиперкинеза.

Причиной вторичных тиков, которые встречаются реже, могут быть: повреждение головного мозга в перинатальном периоде, прием лекарственных препаратов (антиконвульсантов, нейролептиков, психостимуляторов и др.), черепно-мозговая травма, энцефалиты, сосудистые заболевания мозга, отравление угарным газом и т. д. При вторичных тиках гиперкинез обычно бывает менее динамичным (реже меняет локализацию, частоту, интенсивность), в меньшей степени оказываются выражены императивные позывы к движению и способность к подавлению гиперкинеза, могут присутствовать сопутствующие неврологические синдромы или такие психопатологические синдромы, как задержка психомоторного развития и умственная отсталость. Тиком иногда ошибочно называют доброкачественную миокимию век — преходящие подергивания круговой мышцы глаз, возникающие у вполне здоровых лиц при переутомлении, волнении, повышенном употреблении кофе или курении и не требующие лечения.

Во многих случаях при тиках медикаментозного лечения не требуется и достаточно успокоить больного и его родственников, рассказав о природе заболевания и указав на его доброкачественность. Важно отметить, что больному не угрожают снижение интеллекта, тяжелое психическое или неврологическое заболевание, и в подавляющем большинстве случаев такие пациенты хорошо социально адаптируются .

В легких случаях показано нефармакологическое воздействие в виде психопедагогической коррекции, обучения методам самоконтроля и саморегуляции. При умеренно выраженных тиках применяют бензодиазепины (клоназепам, 0,5-6 мг/сут) и другие ГАМКергические средства (баклофен, 20-75 мг/сут; фенибут, 250-1000 мг/сут). За рубежом для лечения умеренно выраженных тиков используют также клонидин и тетрабеназин. В более тяжелых случаях назначают «мягкие» нейролептики (сульпирид, 100-400 мг/сут; тиаприд, 200-400 мг/сут) либо атипичные нейролептики (например, рисперидон, 0,5-4 мг/сут или оланзапин, 2,5-5 мг/сут).

Нейролептики (галоперидол, пимозид, фторфеназин) назначаются при наиболее тяжелых случаях. Наиболее часто применяется галоперидол, который в дозе 1,5-3 мг/сут оказывает положительный эффект у 70% пациентов. Пимозид и фторфеназин не менее эффективны, чем галоперидол, но в меньшей степени оказывают седативное воздействие и лучше переносятся больными, особенно при длительной терапии. Лечение проводится длительно, реже прерывистыми курсами (в период обострения заболевания) .

При резистентности к указанной терапии применяют большие дозы высокопотенциальных нейролептиков, комбинации двух нейролептиков с разным механизмом действия (например, рисперидона и тиаприда), комбинации нейролептика с антиконвульсантами (например, клоназепамом или топираматом) либо баклофеном. При тяжелых болезненных дистонических тиках, вовлекающих мышцы лица и шеи, возможно лечение ботулотоксином, который инъецируют в мышцы, участвующие в тике. Показан положительный эффект инъекций ботулотоксина в голосовые связки при вокальных тиках, в том числе при копролалии.

Для лечения сопутствующего синдрома нарушенного внимания и гиперактивности назначают ноотропные средства (пирацетам, пиридитол, глиатилин и др.), агонисты пресинаптических a2-адренорецепторов — клонидин и гуанфацин, малые дозы психостимуляторов, селегилин, трициклические антидепрессанты. Для лечения синдрома навязчивых состояний — антидепрессанты, ингибирующие обратный захват серотонина (кломипрамин, сертралин, флувоксамин и др.).

В лечении больных с тиками важное место принадлежит методам психотерапии. Они не способствуют уменьшению тиков, но, изменяя в благоприятную сторону отношение больных к тикам и корригируя сопутствующие психические нарушения, прежде всего синдром навязчивых состояний, улучшают социальную адаптацию больных. Обучение приемам релаксации позволяет больным снимать накапливающееся внутреннее напряжение. Разработаны специальные методики, тренирующие возможности больного произвольно контролировать тики (например, путем совершения конкурирующего движения при появлении ощущения, предваряющего тик).

Литература
  1. Голубев В. Л. Клинический полиморфизм и лечение мышечной дистонии// Журнал неврологии и психиатрии им. С. С. Корсакова. - 1991. - № 3. - С. 30-34.
  2. Голубев В. Л., Сухачева О. В., Воробьева О. В. Периодическая дистония//Журнал невропатологии и психиатрии. - 1996. - № 3. - С. 20-24.
  3. Иванова-Смоленская И. А. Вопросы дифференциальной диагностики эссенциального тремора// Журнал неврологии и психиатрии им. С. С. Корсакова. - 1981. - № 3. - С. 321-326.
  4. Иванова-Смоленская И. А., Маркова Е. Д., Иллариошкин С. Н. Моногенные наследственные болезни нервной системы//Наследственные болезни нервной системы/ Под ред. Ю. Е. Вельтищева, П. А. Тёмина. - М.: Медицина, 1998. - С. 9-105.
  5. Левин О. С. Тремор//Российский медицинский журнал. - 2001. - № 5. - С. 36-40.
  6. Левин О. С., Московцева Ж. М. Современные подходы к диагностике и лечению тиков// Диагностика и лечение экстрапирамидных заболеваний/ Под ред. В. Н. Штока. - М., 2000. - С. 110-123.
  7. Орлова О. Р., Яхно Н. Н. Применение ботокса в клинической практике. - М., 2001. - 205 с.
  8. Петелин Л. С. Экстрапирамидные гиперкинезы. - М.: Медицина, 1970. - 260 с.
  9. Шток В. Н., Иванова-Смоленская И. А., Левин О. С. Экстрапирамидные расстройства: Руководство по диагностике и лечению. - М.: Медпресс информ, 2002. - 700 с.
  10. Шток В. Н., Левин О. С. Лекарственные экстрапирамидные расстройства //В мире лекарств. - 2000. - № 2. - С. 3-7.
  11. Шток В. Н., Левин О. С., Федорова Н. В. Экстрапирамидные расстройства: Руководство для врачей. - М.: МИА, 2002. - 175 с.
  12. Штульман Д. Р., Левин О. С. Неврология: Справочник практического врача. -М.: Медпресс-информ, 2004. - 780 с.

О. С. Левин, доктор медицинских наук, профессор

Гиперкинез – это общее название патологий, возникающих в результате нарушений работы соматической и центральной нервной системы. Болезнь имеет разную локализацию и диагностируется у людей любого пола и возраста. Гиперкинез (код по МКБ 10) развивается по разнообразным причинам, и может возникнуть даже из-за длительного пребывания в стрессовом состоянии или нервном эмоциональном напряжении.

Формы

Гиперкинез имеет сложный механизм развития. В его основе находится поражение нервной системы ввиду разных этиологических факторов. При развитии заболевания наступает сбой в работе экстрапирамидальной системы, отвечающей за мимику и сокращение мышц. Патологический процесс приводит к искаженному импульсу нейронов, которые заставляют работать мышечные группы, а это приводит к аномальным беспорядочным движениям.

Официальной медициной установлены следующие виды гиперкинеза:

  1. Дрожательный гиперкинез . Проявляется в виде непроизвольных движений головой вверх-вниз, систематически повторяющихся даже в состоянии покоя. Дрожательный гиперкинез всех частей тела – это первое проявления болезни Паркинсона и симптом прогрессирующей хореи Гентингтона (атрофия коры мозга).
  2. Экстрапирамидный гиперкинез . Различают ритмический (синхронное сокращение мышц), тонический (с развитием патологических поз) и фазический (быстрый) подвид. В тяжелых случаях при поражении экстрапирамидальной системы возникают спазмы и напряжение мышц глазных яблок, импульсивное гримасничание, активные движения в виде подпрыгивания или приседания, вокальные феномены (вскрикивания, бранные слова, похрюкивание).
  3. Атетоидный гиперкинез . Эта форма заболевания носит симптоматический характер (ярко выраженный). Характеризуется судорогами всего туловища, спазмами лицевых мышц, шеи, непроизвольным сгибанием ступней и пальцев. Основная опасность атетоидного гиперкинеза состоит в том, что без комплексного лечения развивается контрактура (неподвижность) суставов.
  4. Хореический гиперкинез . Характеризуется непроизвольными сокращениями и подергиваниями мимических мышц лица. Эта патология бывает врожденной (миоклонический тип) или проявляется после тяжелой беременности или перенесенного ревматизма (параличи и парезы). Чаще всего хорический гиперкинез возникает при поражении периферической нервной системы в возрасте 30-40 лет.
  5. Тикозный гиперкинез . Этот подтип чаще всего диагностируется. Особенно ярко тикозный гиперкинез у детей проявляется в виде активных движений головы, частого зажмуривания или моргания. Тикозный подтип аномалии у грудничков с возрастом часто проходит самостоятельно. При нарушениях работы головного мозга тикоидный гиперкинез нередко принимает другие формы, более серьезные.
  6. Подкорковый гиперкинез . Характеристика этой группы: эпилептические припадки, миоклонические судороги, повышение активности полиморфных движений, лишенных единого ритма.
  7. Дистонический гиперкинез . Вызывается поражением ядра мозжечка и подкорковых ганглий. Начинается болезнь с ограниченных мышечных спазмов ноги или пальцев рук, постепенно вовлекая остальные группы мышц.
  8. Оральный гиперкинез . Проявляется на поздней стадии заболеваний, связанных с инфекционным повреждением ЦНС. При непроизвольных движениях сокращаются мышцы гортани, языка, мягкого неба. Одна из форм лицевых гиперкинезов.
  9. Хореиформный гиперкинез . Проявляется размашистыми, интенсивными, резкими, непроизвольными движениями в различных мышечных группах: шмыгание носом, судорожные дергания конечностями, высовывание языка, нахмуривание бровей. Как правило, развивается на фоне гипотонии мышц.
  10. Ознобоподобный гиперкинез . Сопровождается внезапным возникновением холодной дрожи, «гусиной» кожи, внутренним напряжением. Основным проявлением гиперкинеза этого вида является лихорадочный озноб, повышающий температуру тела на 3-4 °С.
  11. Истерический гиперкинез . Отличается большим разнообразием. Выражается в виде дрожания большой амплитуды всего тела, сочетаясь со спазмом мышц. Дрожание усиливается при волнении и проходит в спокойном состоянии. Нередко диагностируется при истерическом неврозе.

Виды гиперкинезов

Классифицируется заболевание согласно пораженному участку ЦНС. По клиническим проявлениям медики различают следующие виды гиперкинезов:

  1. Тремор . Дрожание конечностей, головы или всего тела может быть физиологической реакцией на холод или патологической – при нарушении функций головного мозга.
  2. Миоклония . Одиночные сокращения, напоминающие удар током. Структура движений – от легких спазмов крупных мышц до глубоких эпилептических пароксизмов.
  3. Тики . Непроизвольные, ритмично повторяющиеся движения, которые могут развиться при недостатке в организме нужных микроэлементов. Тики часто происходят внезапно и являются симптомами функциональных заболеваний мозгового кровообращения.
  4. Атетозы . Плавные, медленные мышечные сокращения. Часто затрагивают кисти и пальцы рук, но бывают и атетозы мимических мышц, которые человек не может контролировать самостоятельно.
  5. Дистонии . Затрагиваются противодействующие мышцы. Больной непроизвольно вращает руками, странно ставит ноги при ходьбе, принимает непривычные позы.
  6. Хорея . Также известна, как «пляска святого Витта». Пациент беспорядочно двигается с постоянным усилением амплитуды. Все движения производятся неосознанно.
  7. Акатизия . У больного патологическая потребность к двигательной активности. Он не способен удержаться от суеты, чувствует внутреннее напряжение, страх, тревогу. Часто является побочным действием на прием психотропных препаратов.

Причины возникновения

Органические или функциональные нарушения головного мозга (преимущественно стволового уровня) становятся причинами гиперкинезов. Чаще заболевание возникает при экстрапирамидных нарушениях. Иногда гиперкинез возникает во время медикаментозного лечения при длительном приеме лекарственных препаратов, вследствие инфицирования при ревматизме или энцефалите. Патология также может быть вызвана тяжелой интоксикацией организма. Стволовая часть головного мозга часто страдает после черепно-мозговой травмы, что тоже становится причиной развития гиперкинеза.

Симптомы

Каждая форма гиперкинеза имеет свои специфические признаки, но есть и общие симптомы заболевания:

  • произвольные движения конечностей, торсионные спазмы;
  • ярко выраженное дрожание тела, учащенное сердцебиение;
  • патология усиливается при эмоциональном или нервном перенапряжении;
  • при смене положения тела существует возможность полного прекращения приступа;
  • в период сна или полного покоя отсутствуют тики, судороги, тремор.

Диагностика

Какова дифференциальная диагностика, излечим ли гиперкинез? В связи с неясным патогенезом выявить заболевание очень сложно, ведь симптоматика похожа на множество других патологий.

Неврологи ставят диагноз на основании :

  1. КТ или МРТ головного мозга;
  2. ультразвуковой церебральной ангиографии;
  3. электромиограммы;
  4. ЭКГ - скрининга ишемических изменений миокарда;
  5. электроэнцефалограммы;
  6. электрокардиограммы;
  7. биохимического и общего анализа крови;
  8. сбора анамнеза;
  9. выслушивания жалоб больного;
  10. осмотра пациента на предмет аномальных движений.

При наличии у человека патологий эндокринной системы, атеросклеротического поражения стенок сонных артерий, гипертрофии стенки левого желудочка сердца, оромандибулярной дистонии, дизартрии, доброкачественных опухолевых очагов головного мозга или аутоиммунных болезней к постановке диагноза вовлекаются врачи соответствующего медицинского профиля.

Лечение заболевания у взрослых и детей

Как вылечиться от болезни? Лечение гиперкинеза проводится комплексное. Сначала назначаются противовоспалительные препараты для купирования болевого синдрома, лекарства, улучшающие обмен веществ в мозговой ткани и медикаменты для улучшения кровообращения. Поскольку в основе патологии лежит расстройство ЦНС, то больному прописывают седативные средства, которые применяются под жестким контролем специалиста.

Результаты лечения не будут эффективными, если пациент не пересмотрит свой образ жизни. Преодолеть симптомы гиперкинеза и легче переносить приступы поможет психологический комфорт, гармоничный режим отдыха и труда, правильное питание, лечебные упражнения ЛФК. Непременным условием успешной терапии являются общеукрепляющие процедуры: закаливание, обтирания, ванны, точечный массаж при гиперкинезе языка у детей и прочие.

Для уменьшения проявлений гиперкинеза в речевой мускулатуре проводятся логопедические работы. При отсутствии эффекта прибегают к нейрохирургическому вмешательству, при котором разрушается участок ткани, провоцирующий гиперкинез. Иногда в головной мозг имплантируются электроды, посылающие к пораженным областям «правильные» импульсы.

Лекарственные препараты

Медикаментозное лечение гиперкинезов у взрослых включает в себя прием следующих лекарственных средств:

  • Адреноблокирующие препараты - Пропамин, Бетадрен, Атенотол;
  • Лекарства, расслабляющие мышцы - Ривотрил, Антелепсин, Клонекс;
  • Средства, оказывающие тормозящее действие на ЦНС - Кальмазин, Аквил, Трифтазин;
  • Холинолитики для уменьшения тонуса мышц - Ромпаркин, Паркопан, Тригексифенидил;
  • Антиконвульсивные средства - Нейронтин, Габантин, Габалепт;
  • Лекарства, повышающие содержание гамма-аминомасляной кислоты - Конвулекс, Орфирил, Депакин.

Народные средства

Лечение гиперкинеза имеет многовековую историю, поэтому в народной медицине существует множество рецептов, оказывающих помощь во время приступов. Избавиться от симптомов помогут:

  1. Мумие. Одну ч. л. меда и 2 г продукта растворите в стакане теплой воды или молока. Принимайте утром или перед сном 1 раз/сутки длительностью от 2 месяцев и более.
  2. Листья герани. Свежесобранные листки прикладывайте на место дрожания на 1 час в виде компресса до исчезновения проблемы.
  3. Травяной отвар. Соедините 3 ст. л. подорожника (листья), 1 ст. л. аниса (семена), 1ст. л. руты (травы). Отварите смесь 10 минут в полулитре кипятка, затем смешайте с цедрой половины лимона и 300 граммами меда. Принимайте средство по 4 ст. л. 3 раза/день непосредственно перед едой.

Где лечат и куда обращаться?

Лечат гиперкинезы у невропатолога. Если консервативная терапия не помогает, то осуществляется оперативное вмешательство, которое выполняется нейрохирургами. Если у вас или у вашего ребенка наблюдаются некоторые признаки гиперкинеза, то обращаться лучше в частные клиники, специализирующиеся на неврологии. В таких заведениях есть возможность полностью вылечить любые поражения ЦНС. Отлично себя зарекомендовала московская клиника лечения ДЦП и ЗПРР Мельниковой Е.А, имеющая филиал в Севастополе.

Адреса :

  • г. Москва, ул. Большая Марфинская дом 4 корпус 5, телефон +7 495 647 81 07;
  • г. Севастополь, ул. Адмирала Фадеева, 48, телефон +7 978 097 12 80.

Профилактика

Предотвратить развитие симптомов гиперкинеза поможет сбалансированный образ жизни. Следует избегать чрезмерного физического и эмоционального напряжения, соблюдать богатую глицином, кальцием и магнием диету. Свести к минимуму вероятность заболевания нервной системы помогут регулярные спортивные занятия, отказ от алкоголя и наркотиков, систематическое насыщение организма полезными витаминами и микроэлементами.

Прогноз

Если не обращать внимание на первые, хоть и редкие, симптомы гиперкинеза, то болезнь перейдет в хроническую стадию, которую полностью вылечить уже нельзя – эта патология является пожизненной. На ранней фазе подергивания и тики глаз, века, рук и ног в целом не опасны для жизни, но приносят больному бытовой и психологический дискомфорт. Длительное течение болезни без надлежащего лечения может привести человека к параличу и инвалидности.

Гиперкинезы у детей проявляются в бессознательных, то есть непредумышленных учащенных сокращениях или подергиваниях отдельных групп мышц, которые периодически повторяются и при определенных обстоятельствах могут значительно усиливаться. Данная неврологическая патология встречается у детей различных возрастных групп и чаще всего затрагивает мышцы лица и шеи.

Следует иметь в виду, что до сих пор возникает путаница в использовании термина «гиперкинез» в качестве синонима к понятию гиперактивность детей. Однако гиперактивность (hyperactivity) является проблемой психиатрической и в соответствии с МКБ-10 Всемирной организации здравоохранения отнесена к детским психическим и поведенческим расстройствам – СДВГ, синдрому дефицита внимания и гиперактивности (F90). К экстрапирамидным расстройствам, каковыми являются гиперкинезы у детей, данный психогенный синдром не имеет отношения.

Код по МКБ-10

F90 Гиперкинетические расстройства

Причины гиперкинеза у детей

Ключевые причины гиперкинеза у детей аналогичны этиологии гиперкинезов у взрослых. Данная патология является следствием:

  • нарушения функций мотонейронных центров экстрапирамидной двигательной системы, расположенных в ретикулярной формации ствола головного мозга;
  • поражения глубинных нейронных ядер (базальных ганглиев) подкорки головного мозга и нарушений их координации со спинным мозгом;
  • поражений белого вещества мозга;
  • мозжечковой или спиномозжечковой атрофии;
  • расстройства латеральной двигательной системы ствола мозга, передающей импульсы от мотонейронов к мышечным нервным рецепторам;
  • дисбаланса синтеза ответственных за коммуникации между нервными клетками ЦНС нейротрансмиттеров: ацетилхолина, гамма-аминомасляной кислоты (ГАМК), дофамина, серотонина, норадреналина и др.
  • повреждения миелиновой оболочки нервных волокон, приводящие к нарушению нейросинаптической передачи.

Эти процессы могут возникать из-за поражений сосудистой системы головного мозга или компрессионного воздействия на его отдельные структуры при родовых травмах, церебральной гипоксии или гемолитической желтухе новорожденных; внутриутробных патологий мозга (ДЦП, адренолейкодистрофии); воспалений при энцефалите или менингите; системных аутоиммунных патологий (ревматизма, системной красной волчанки, тромботической васкулопатии); черепно-мозговых травм; интоксикации, а также развития опухолей головного мозга.

Среди неизлечимых генетических мутаций, вызывающих гиперкинезы у детей, неврологи обращают внимание на проявляющийся в возрасте 4-10 лет синдром Шильдера-Аддисона детскую церебральную адренолейкодистрофию. Механизм развития этого заболевания связан с нарушением функций клеточных органелл пероксисом, которые перестают окислять токсичные для белого вещества мозга жирные кислоты с длинной цепью (VLCFA), а также прекращают синтезировать плазмоген основной фосфолипид миелина. И это вызывает глубокие нарушения нервных клеток не только головного, но и спинного мозга.

Симптомы гиперкинезов у детей

Основные клинические симптомы гиперкинезов у детей различаются в зависимости от типа аномалий мышечной моторики.

Для хореического гиперкинеза (хореи) характерны нерегулярные спонтанные быстрые сокращения-расслабления мускулатуры конечностей или мимических мышц лица, заставляющие быстро двигать кистями и предплечьями рук, глазами, ртом и даже носом – на фоне общего пониженного мышечного тонуса.

При ревматической хорее (хорее Сиденхема), которая является осложнением ревматического поражения оболочек и клапанов сердца, негативно влияющим на церебральные кровеносные сосуды, у детей (особенно часто у девочек) возникают различные непреднамеренные движения мышц лица (в виде гримас) и конечностей, нарушения глотания, мелкой моторики, а также эпизодические трудности при ходьбе и сохранении определенной позы.

Гиперкинез языка у детей – разновидность так называемой орофациальной дистонии, при которой эпизодически движутся мышцы языка и нижней части лица, и ребенок бессознательно выгибает и высовывает язык, как бы выталкивая его из полости рта. При этом временно нарушаются речь и глотание.

Признаками атетоидного гиперкинеза (атетоза) являются характерные бесконтрольно производимые изгибания фаланг пальцев, запястий рук, голеностопов, а также судорожные движения языка, шеи (спастическая кривошея) или торса (торсионный спазм). Нередко эти аритмичные скручивающие движения приводят к неестественным положениям тела. А в случае миоклонического гиперкинеза очень быстрые и резкие движения языка, лицевых мышц, шеи и всей головы сменяются фазой полного мышечного расслабления с элементами тремора.

Тикозный гиперкинез у детей

Тикозный гиперкинез у детей неврологи отмечают среди наиболее часто диагностируемых экстрапирамидных расстройств. При данном виде гиперкинеза наблюдаются повторяющиеся однотипные подергивания век, мигания, зажмуривание глаз, похожие на кривлянье искажения лица, повороты и наклоны головы в различных плоскостях, глотательные движения мышц гортани. Также могут быть фонические тики, когда движения сопровождаются различными непроизвольными звуками. Если ребенок волнуется, чем-то обеспокоен или напуган, движения могут учащаться. А при попытках сдержать приступ ребенок еще больше напрягается, что выливается в усиление гиперкинетической атаки.

Отдельно специалисты отмечают наследственную болезнь (синдром) Туретта; симптомы этой разновидности тикозного гиперкинеза чаще всего проявляются у детей 2-12 лет, у мальчиков почти вчетверо чаще, чем у девочек. Голова ребенка начинает дергаться в обе стороны, ребенок пожимает плечами, вытягивает шею, часто моргает (одним или обоими глазами) и открывает рот; при этом появляется вокализация: звуки типа фырканья, кашлянья, жужжания или мычания, а в очень редких случаях – повторение только что услышанного (эхолалия) или ругань (копролалия).

Несколько слов нужно сказать о невротических тиках у детей с ранее упомянутым синдромом дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ). Детские психоневрологи утверждают, что у таких детей тик движение условно рефлекторное, то есть возникает не из-за патоморфологических изменений и нарушений функций мозговых структур, а является психогенной неврастенической реакцией. Невротический тик начинается только в определенных обстоятельствах и, как правило, направлен на привлечение внимания к себе.

При своевременной психологической помощи ребенку и правильном поведении его родителей невротический тик может через определенное время пройти, а вот тикозные гиперкинезы у детей в большинстве остаются и при взрослении.

Гиперкинезы у детей с ДЦП

Гиперкинезы у детей с ДЦП вследствие дисфункции регулирующих различные сокращения мускулатуры стволовых и подкорковых отделов мозга характерны для экстрапирамидной формы данного заболевания, на которую приходится до 25% всех клинических случаев.

Кроме проблем с координацией движений, удержанием тела в вертикальном положении и устойчивости в сидячем положении, у детей с таким диагнозом постоянно возникают различные непроизвольные движения конечностей, шеи и головы атетоидные, хореатетоидные, дистонические или атетоидно-дистонические гиперкинезы. Эти чаще или реже повторяющиеся движения могут быть медленными и аритмичными либо быстрыми и достаточно ритмичными, могут иметь вид сильных толчков, рывков и скручиваний.

Атетозы проявляют себя замедленными ритмичными и часто повторяющимися корчами, в том числе конвульсивными скрючиваниями кистей и стоп. При хореических моторных невропатиях движения рук и ног регулярные быстрые и порывистые. Дистонические гиперкинезы при ДЦП затрагивают в основном мышцы шеи и туловища, что выражается в различных искривленных позах.

По словам специалистов в области педиатрической неврологии, при детском церебральном параличе гиперкинезы мимической мускулатуры и мышц конечностей начинают проявляться в 1,5-2 года.

Диагностика гиперкинезов у детей

Дифференциальная диагностика гиперкинезов у детей должна исключить наличие у ребенка эпилепсии (с ее характерными судорожными приступами) и врожденной детской церебральной адренолейкодистрофии (синдрома Шильдера-Аддисона).

Обследование детей с гиперкинезами проводится с помощью:

  • биохимического исследования крови на содержание аминокислот, иммуноглобулинов, альфа-фетопротеина, длинноцепочечных жирных кислот (VLCFA);
  • электроэнцефалографии (ЭЭГ) головного мозга;
  • ультразвукового исследования (УЗИ) головного мозга;
  • электромиографии (исследования электропотенциала мышц и скорости прохождения к ним нервных импульсов);
  • компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга.

Поскольку в большинстве случаев гиперкинезы у детей генетически обусловлены, то уточнить этиологию конкретного заболевания помогает анализ генов обоих родителей.

Лечение гиперкинезов у детей

Лечение гиперкинезов у детей процесс длительный и сложный, поскольку на сегодняшний день причины их возникновения устранить невозможно.

В арсенале неврологии есть только фармакологические средства и физиотерапевтические методы для облегчения проявлений симптомов данных заболеваний, позволяющие значительно улучшить состояние больных детей.

Для улучшения кровообращения головного мозга и полноценного обеспечения кислородом клеток его тканей применяются витаминами В1, В6 и В12, а также такие препараты, как Пирацетам, Пантокальцин, Глицин.

Пирацетам (Ноотропил, Пиратропил, Церебрил, Циклоцетам и др.) в таблетках, в форме гранул для приготовления сиропа и раствора для приема внутрь. Этот ноотропный препарат способствует нормальной работе сосудистой системы головного мозга, а также повышает уровень веществ-нейромедиаторов ацетилхолина, дофамина и норадреналина. Стандартная дозировка для детей по 15-25 мг дважды в сутки (перед утренним и вечерним приемами пищи), допускается разбавлять водой или соком. Уточнение дозы и определение длительности применения осуществляется лечащим врачом в индивидуальном порядке.

Лекарственное средство Пантокальцин (кальциевая соль гопантеновой кислоты) снижает двигательную возбудимость и назначается детям старше трех лет по 0,25-0,5 г 3-4 раза в день (через полчаса после еды), курс лечения длится 1-4 месяца. Возможные побочные действия: ринит, конъюнктивит, высыпания на коже.

Улучшает метаболизм клеток головного мозга и успокаивающе действует на ЦНС препарат Глицин (Аминоуксусная кислота, Амитон, Гликозил) в таблетках по 0,1 для рассасывания под языком. Детям 2-3 трех лет рекомендовано давать по полтаблетки (0,05 г) дважды в сутки в течение 1-2 недель, детям старше трех лет – по целой таблетке. Затем разовая доза принимается однократно. Максимальная продолжительность приема месяц, повторный курс лечения может назначаться через 4 недели.

В медикаментозной терапии гиперкинезов при ДЦП неврологи применяют аналоги гамма-аминомасляной кислоты с противоконвульсивным эффектом. Это такие препараты, как Габапентин и Ацедипрол. Габапентин (Габантин, Габалепт, Нейронтин) рекомендован для детей старше 12 лет по одной капсуле (300 мг) три раза в сутки. Однако препарат может давать побочные действия: головокружения и головную боль, повышение артериального давления, тахикардию, нарушения сна.

Расслаблению мускулатуры способствует и Ацедипрол (Апилепсин, Диплексил, Конвулекс, Орфирил) в таблетках по 0,3 г и в виде сиропа. Его назначают из расчета 20-30 мг на килограмм массы тела в сутки. Побочные действия могут быть в виде тошноты, рвоты, поноса, боли в животе, а также кожных высыпаний.

Назначение миорелаксанта Баклофена (Баклосана) при гиперкинетических формах ДЦП у детей старше 12 лет направлено на стимулирование рецепторов ГАМК и снижение возбудимости нервных волокон. Препарат принимается внутрь по определенной схеме, вызывает множество побочных действий: от энуреза и отвращения к пище до угнетения дыхания и галлюцинаций.

Также может назначаться препарат Галантамин (Галантамина гидробромид, Нивалин), который активизирует передачу нервных импульсов путем стимулирования рецепторов ацетилхолина. Данное средство предназначено для подкожных инъекций и выпускается в виде 0,25-1% раствора.

При гиперкинезах детям полезны физиотерапия и лечебная физкультура, водные процедуры и массажи. В особо тяжелых случаях может быть проведено хирургическое вмешательство: деструктивная или нейромодулирующая операция на головном мозге.

Родителям необходимо знать, что профилактика гиперкинезов у детей на сегодняшний день не разработана, если не считать генетической консультации пред планируемой беременностью. А прогноз гиперкинезов у детей сводится к хроническому течению заболеваний, которые вызывают данный синдром. Тем не менее, у многих детей с течением времени ближе в 17-20 годам состояние может улучшиться, но эти патологии являются пожизненными.

Гиперкинетический синдром (ГС) у взрослых пациентов является достаточно сложным медицинским диагнозом, связанным с неврологией. Лечение этой патологии требует комплексного подхода. В статье мы рассмотрим основные симптомы этого заболевания, особенности его проявления, а также известные на сегодняшний день способы лечения. При этом диагноз "гиперкинетический синдром", поставленный ребенку, подразумевает нарушения в психосоматике и имеет совершенно отличную от ГС у взрослых природу.

Что означает этот диагноз, поставленный взрослому пациенту?

В неврологии гиперкинетический синдром у взрослых пациентов рассматривается скорее как симптом и проявление некоторых неврологических болезней, чем как самостоятельный диагноз. Как правило, под этой медицинской патологией, которая наблюдается у взрослых пациентов, подразумевают все виды непроизвольных, излишних, насильственных движений, которые происходят с органами, конечностями, различными частями тела, независимо от желания и воли самого пациента.

Другими словами, можно сказать, что это ─ непроизвольное повышение двигательной активности и проявление возбуждения, которое сопровождается экспрессивными и непроизвольными движениями, жестами, мимикой.

Причины возникновения ГС

Причины гиперкинетического синдрома и его первоначального возникновения, несмотря на развитие медицины, на сегодняшний день окончательно не изучены и не установлены. Было доказано, что во время проявления этого синдрома в организме наблюдаются нарушения обменных процессов в нейромедиаторах нейронов головного мозга. В результате этого процесса в мозге происходит избыточная выработка катехоламинов и дофамина и наблюдается параллельная нехватка глицина и серотонина.

Этот синдром может проявляться при различных неврологических заболеваниях. Также известно, что при сильных интоксикационных отравлениях, инфекционных и сосудистых заболеваниях и при ряде других патологических факторов гиперкинетический синдром способен оказывать симптоматическое воздействие на мозг человека (гиперкинез). То, в каком виде проявляется ГС внешне, напрямую зависит от части мозга, на которую он воздействует.

Тремор - не просто трясущиеся руки

Тремором принято называть состояние, при котором наблюдается непроизвольная тряска руками. На самом деле в неврологии под понятием «тремор» понимают ритмичное дрожание любых частей тела. При гиперкинезе стволового уровня мозга часто встречается тремор рук, нижней челюсти и головы. Реже можно встретить тремор ног.

Это явление может быть спровоцировано обычными физиологическими факторами - это эмоциональная нагрузка, усталость. Но часто тремор является симптомом неврологических патологий. Динамичный тремор может указывать на развитие рассеянного склероза и различных полиневропатий.

Нервный тик - частое проявление ГС

Гиперкинетический синдром, симптомы которого могут быть разнообразными и зависят от того, какой уровень мозга был подвергнут гиперкинезу, часто проявляется нервным тиком. Он может иметь как острый, так и хронический характер и часто проявляется у детей и подростков. Это явление зачастую выражается непроизвольным подергиванием века, на которое человек никак не может повлиять. Но в случае гиперкинеза стволового уровня мозга тик распространяется не только на веко. Он может поражать нижнюю часть лица, плечи, шею, и даже туловище. Такое проявление ГС может быть симптомом энцефалопатии, вызванной отравлением угарным газом, малой хореи либо передозировки медицинских препаратов.

Различные формы проявления у взрослых этого синдрома

Кроме наиболее часто встречающегося у пациентов тремора и нервного тика, ГС может проявляться и в других формах.

Если гиперкинез влияет на стволовой уровень мозга, внешне ГС имеет такие проявления:


Проявления ГС при воздействии на подкорковый и подкорково-корковый уровни мозга

Существуют различные проявления ГС при гиперкинезе подкоркового и подкорково-коркового уровней мозга, в том числе:

  1. Хорея - отличается неритмичными и очень быстрыми непроизвольными движениями мышц конечностей, лица и языка. Может усиливаться и ярко выражаться, когда человек пытается произвести целенаправленное движение либо сильно волнуется. Чаще всего встречается у подростков и детей.

Известные методы лечения

В неврологии для уменьшения всех проявлений ГС используют мягкие седативные средства. Предпочтение отдают натуральным препаратам - это пустырник, корвалол, корень валерианы. При сильных и частых проявлениях ГС могут использоваться более сильные лекарственные средства − транквилизаторы (нозепам, сибазон), антидепрессанты и нейролептики.

Гиперкинетический синдром у детей ─ что это значит?

Диагнозы с одинаковым названием ГС поставленные взрослому пациенту и ребенку, подразумевают разные патологии. Если в первом случае имеются в виду психосоматические разлады, которые сопровождаются повышенной возбужденностью и непроизвольной активностью движений, то в случае с детьми этот диагноз подразумевает расстройства в психологических и поведенческих сферах.

Термин «Гиперкинетический синдром у детей» относят к ряду психоэмоциональных расстройств. Единого мнения относительно причин возникновения этой проблемы нет, но самые популярные версии, которые, по мнению медиков, могут спровоцировать развитие у ребенка ГС, мы рассмотрим далее.

Гиперкинетический синдром у детей: симптомы и проявление

У детей это расстройство проявляется через сильную, ярко выраженную активность, когда ребенок не может и минуты посидеть спокойно, а постоянно суетится. Первые признаки этого расстройства становятся заметны уже в раннем возрасте, до 5 лет.

Ребенок легко травмируется внешними факторами - шумом, светом, проявляет излишнюю чувствительность. Находясь в кроватке, ребенок проявляет чрезмерную активность, его сон − беспокойный и недолгий. Дети с этим синдромом не могут долгое время сидеть на одном месте - они проявляют беспокойство, повышенное возбуждение, совершают активные движения руками и ногами.

В своем поведении ребенок проявляет чрезмерную импульсивность - любит прерывать других, не способен дождаться своей очереди во время разных игр, демонстрирует нетерпимость и неуравновешенность.

В психиатрии такой детский гиперкинетический синдром имеет несколько синонимов - «дефицит внимания с гиперактивностью» и «гиперкинетическое расстройство». Связанно это с тем, что в школьном возрасте, кроме излишней активности и вспыльчивости, проявляется более серьезная проблема - неспособность к концентрации и восприятию новой информации. Ребенок не может сфокусироваться на чем-то, его постоянно что-то отвлекает, то есть у него наблюдается дефицит внимания. Результат - различные задержки в развитии.

Причины возникновения гиперактивности у детей

Согласно одной из теорий, спровоцировать развитие ГС у ребенка может наличие мозговой дисфункции (замедленное развитие регулирующих структур мозга). Существуют также версии, что ГС могут вызвать различные патологии во время родов и беременности, перенесенные в раннем возрасте инфекции. Повлиять на развитие у ребенка ГС могут и перенесенные моральные травмы, стрессы. Также доказана генетическая склонность к этому расстройству. Если в семье родился ребенок с синдромом гиперактивности, вероятность того, что следующему ребенку будет поставлен такой же диагноз, составляет 92%.

Медикаментозное лечение

К сожалению, единого мнения относительно лечения гиперкинетического синдрома у детей на сегодняшний день нет. Медикаментозные препараты, которые используются в зарубежной практике, оказываются эффективными в 75-80% случаях, но механизм их действия и влияние на мозг ребенка до конца не изучены. Чаще всего назначают церебральные стимуляторы ("Цилерт", "Риталин"). Они оказывают седативное действие и призваны повысить эмоциональную устойчивость и способность сосредотачиваться.

В отечественной медицинской практике предпочитают использовать ноотропные препараты и витамины группы B, которые призваны усилить мозговое кровообращение и активизировать созревание нервных клеток. В случаях гиперактивности, которая сопровождается излишней агрессией, детям могут назначать антидепрессанты и нейролептики.

Огромное значение в борьбе с детским ГС имеют психологическая помощь, поддержка родителей и профессиональный подход педагогов к таким детям.

Гиперкинезы – внезапно возникающие непроизвольные движения, которые проявляются сокращениями групп мышц лица, нижних и верхних конечностей и туловища. Реже наблюдаются сокращение мышц гортани, языка, мягкого неба и наружных мышц глаз. Разнообразие сокращений групп мышц обусловлено этиологией, патогенезом, характером и локализацией патологического процесса.

Виды заболевания

Заболевание развивается при поражении экстрапирамидной системы. В зависимости от характера и локализации поражения, возникают определенные клинические синдромы, разделяемые на две группы: гипокинетико-гипертонический и гиперкинетико-гипотонический. Гиперкинезы подразделяются:
  • на органические;
  • неврозоподобные;
  • рефлекторные;
  • психогенные;
  • идиопатические;
  • токсические;
  • наследственные.

Симптомы гиперкинеза

Проявление симптоматики любых видов гиперкинезов усиливается:

  • при произвольных движениях;
  • во время разговора;
  • при письме;
  • при ходьбе;
  • при эмоциональном напряжении;
  • при умственном напряжении.

Выраженность симптомов уменьшается или прекращается при волевом воздействии или болевом раздражении. Часто можно добиться прекращения гиперкинезов изменением позы или сном.

Существует пять основных признаков заболевания:

  • хореические гиперкинезы;
  • мышечная дистония;
  • нарушение устойчивости и координации движений;
  • расстройства вегетатики;
  • поражение эмоциональной сферы и психопатологические проявления.

При неврозах и шизофрении часто встречаются психогенные тики. Пусковым механизмом невроза навязчивых движений являются страхи, тревожный синдром, мнительность, замкнутость, подозрительность и т.д.

При навязчивых действиях больной потряхивает руками, стучит, прикасается к различным частям тела, бесконечно обводит буквы при письме, совершает одни и те же действия.

Причины возникновения болезни

Органические гиперкинезы у детей возникают вследствие структурного поражения головного мозга. Это может быть малая хорея, склероз сосудов головного мозга, черепно-мозговая травма, острое нарушение мозгового кровообращения, а также текущие заболевания головного мозга: энцефалит, арахноидит, инфекционно-аллергический энцефалит, опухоли.

Неврозоподобные гиперкинезы возникают при различных неврозах как ответ на психотравмирующую ситуацию

Психогенные гиперкинезы появляются как невротическая реакция при неврозе навязчивых движений и неврастении, а также при некоторых психических заболеваниях, например, при маниакально-депрессивном психозе и ранней детской шизофрении. Идиопатические гиперкинезы диагностируются при атетозе, эпилепсии, лицевом гемиспазме, параспазме.

Наследственные гиперкинезы – проявление наследственной системной дегенерации нервной системы.

Токсические гиперкинезы появляются в результате тиреотоксикоза, гельминтоза, хронической почечной недостаточности, а также после перенесенных инфекционных заболеваний: гриппа, коклюша, кори и т.д.

Диагностика заболевания

Клиника «Амрита» применяет следующие виды диагностики судорожных состояний у детей:

  1. Пульсовая диагностика.
  2. Биорезонансная диагностика «AURUM».

Высшим методом диагностики заболеваний на сегодняшний день является пульсовая диагностика – метод исследования пульса, при котором изучаются характеристики пульса на лучевой артерии.

Один из самых точных и безопасных методов, имеющихся в арсенале современной медицины – биорезонансная диагностика. С его помощью врач может сделать вывод, как образом и на каком этапе жизни, произошел переход к болезни. Не имеющий аналогов, этот метод при его уникальности и точности, является абсолютно безопасным для организма.

Лечение гиперкинезов в клинике «Амрита»

Алгоритм лечения разрабатывается индивидуально.
Поэтапное лечение детей в клинике «Амрита» включает в себя:

  • первичную консультацию (бесплатно);
  • осмотр главного врача;
  • назначение современных методов обследования;
  • назначение лечения на основании полученных результатов;
  • контроль результатов лечения после курса терапии;
  • осуществление регулярного контроля состояния.

Методы лечения в клинике

С помощью иглорефлексотерапии можно успешно нормализовать общий метаболизм в организме и ослабить проявления болезни, а также увеличить интервал между приступами.

В клинике «Амрита» работают высококвалифицированные врачи-остеопаты, которые могут быстро определить очаг заболевания, диагностировать смещение внутренних органов и выявить причину боли.

Терапия сводится к применению различными способами цветочных капель Баха. Они не имеют противопоказаний, не дают побочных эффектов и не вызывают зависимости. Такое лечение можно смело сочетать со средствами классической медицины.