Сосуды
Расщепление мочки уха генетическое заболевание. Патологии развития уха

Расщепление мочки уха генетическое заболевание. Патологии развития уха

Микротия - это врожденный порок развития ушной раковины в виде недостаточного ее развития и/или деформации. Эта аномалия почти в 50% сочетается с другими нарушениями пропорциональности лица и почти всегда - с атрезией (отсутствием) наружного слухового прохода. В соответствии с данными различных источников микротия с атрезией наружного слухового прохода встречается у 1 из 10 000 – 20 000 новорожденных детей.

Как и любые другие физические дефекты, микротия значительно изменяет эстетичный вид человека, отрицательно сказывается на его психическом состоянии, является причиной формирования комплекса собственной неполноценности, а атрезия слухового прохода, особенно двусторонняя, является причиной задержки развития ребенка и инвалидности. Все это негативно сказывается на качестве жизни, особенно при двусторонней локализации патологии.

Причины и степени тяжести аномалии

У детей мужского пола, по сравнению с девочками, микротия и атрезия наружного слухового прохода наблюдаются в 2-2,5 раза чаще. Как правило, этот дефект односторонний и чаще всего локализуется справа, но приблизительно в 10% случаев патология носит двусторонний характер.

До настоящего времени причины патологии не установлены. Предлагалось множество различных гипотез ее развития, например, влияние вирусов, в частности, вируса кори, повреждение кровеносных сосудов, токсическое действие на плод различных препаратов, принимаемых женщиной в период беременности, сахарный диабет, влияние неправильного образа жизни (прием алкогольных напитков, курение, стрессовые состояния) беременной женщины и факторов окружающей среды и т. д.

Однако все эти гипотезы не выдержали испытания - при дальнейшем изучении ни одна из них не подтвердилась. Доказано наличие наследственной предрасположенности у части новорожденных, однако эта причина не является определяющей. Даже в семьях, в которых у обоих родителей имеется микротия, чаще всего дети рождаются с нормальными ушными раковинами и наружными слуховыми проходами.

В 85% случаи заболевания носят спорадический (рассеянный) характер. Лишь 15% являются одним из проявлений наследственной патологии, причем из них половину случаев составляет двусторонняя микротия. Кроме того, рассматриваемая аномалия может быть одним из проявлений таких наследственных заболеваний, как синдромы Конигсмарка, Тричера-Коллинза, Гольденхара.

Двусторонняя врожденная патология с атрезией слухового канала без слухового протезирования с младенческих лет приводит к задержке развития речи, восприятия, памяти, процессов мышления, логики, воображения, формирования понятий и представлений и т. д.

Тяжесть аномального состояния варьирует от умеренного уменьшения размеров и незначительно выраженной деформации ушной раковины вплоть до полного ее отсутствия (анотия) и атрезии наружного слухового прохода. Большое число существующих классификаций врожденной аномалии органов слуха основаны на этиопатогенетических и клинических признаках. В зависимости от выраженности патологии различают четыре ее степени:

I степень - ушная раковина незначительно уменьшена, наружный слуховой проход сохранен, но его диаметр несколько уже, по сравнению с нормой.
II степень - ушная раковина частично недоразвита, слуховой проход очень узкий или отсутствует, восприятие звуков частично снижено.
III - ушная раковина представляет собой рудимент и имеет вид зачатка, слуховой проход и барабанная перепонка отсутствуют, слух значительно снижен.
IV - анотия.

Однако наличие микротии у новорожденного большинством пластических хирургов оценивается в соответствии с классификацией H. Weerda, отражающей степени изолированной аномалии развития только ушной раковины (без учета изменений слухового прохода):

Микротия I степени - ушная раковина уплощена, согнута и вросшая, имеет меньшие, по сравнению с нормальными, размеры, мочка деформирована, но все элементы анатомически мало изменены и легко узнаваемы.
Микротия II степени - малых размеров опущенная ушная раковина, верхняя часть которой представлена недоразвитым, как бы свернутым, завитком.
Микротия III степени представляет собой наиболее тяжелую форму. Это глубокое недоразвитие уха, проявляющееся в наличии лишь рудиментарных остатков - кожно-хрящевого валика с мочкой, только мочки или полного отсутствия даже рудиментов (анотия).

Хирурги-отоларингологи чаще пользуются классификацией H. Schuknecht. Она наиболее полно отражает специфику аномалии развития в зависимости от изменений слухового прохода и степени снижения слуха, и помогает в выборе тактики лечения. Эта классификация основана на типах атрезии слухового прохода:

Тип “A” - атрезия отмечается только в хрящевом отделе наружного слухового прохода. При этом имеется снижение слуха I степени.
Тип “B” - атрезия затрагивает как хрящевой, так и костный отделы. Слух снижен до II-III степени.
Тип “C” - любые формы полной атрезии, гипоплазия барабанной перепонки.
Тип “D” - полная атрезия, сопровождающаяся незначительным содержанием воздуха (пневматизацией) сосцевидного отростка височной кости, неправильным расположением капсулы лабиринта и канала лицевого нерва. Такие изменения являются противопоказанием к проведению хирургических операций по улучшению слуха.

Операция по восстановлению ушной раковины и функций слуха при микротии

Микротия II степени
Этапы реконструкции ушной раковины

В связи с тем, что обычно ушные аномалии сочетаются с проводной (кондуктивной) тугоухостью, а иногда встречаются и в сочетании последней с сенсоневральной формой, операции реконструктивного характера представляют собой достаточно сложную проблему и планируются пластическим хирургом совместно с хирургом-отолоарингологом. Врачи этих специальностей определяют возрастной период ребенка для осуществления хирургического вмешательства, а также хирургические методы, этапы и последовательность оперативного лечения.

В сравнении с устранением косметического дефекта, восстановление слуха при наличии сопутствующей атрезии является более приоритетной задачей. Детский возраст значительно затрудняет проведение диагностических исследований. Однако при наличии видимых врожденных дефектов у ребенка в раннем возрасте в первую очередь проводится исследование функции слуха посредством таких объективных методик, как регистрация вызванной отоакустической эмиссии, акустическая импедансометрия и др. У детей старше четырех лет диагностика остроты слуха определяется по степени восприятия разборчивой разговорной и шепотной речи, а также с помощью проведения пороговой аудиометрии. Кроме того, проводится компьютерная томография височной кости в целях детализации имеющихся анатомических нарушений.

Определенную сложность представляет собой и определение возраста для проведения реконструктивной операции у детей, поскольку рост тканей может изменить полученные результаты в виде полного закрытия наружного слухового прохода или/и смещения ушной раковины.

В то же время, позднее протезирование слуха даже при односторонней тугоухости приводит к задержке речевого развития ребенка, трудностям при школьном обучении, психологическим и поведенческим проблемам и, кроме того, существенной пользы в плане восстановления слуха уже не приносит. Поэтому хирургическое вмешательство, как правило, планируется индивидуально на возраст от 6 до 11 лет. До хирургического восстановления функции слуха, особенно при двусторонней тугоухости, в целях нормального развития речи рекомендуется использование слухового аппарата, основанного на восприятии звуковой костной вибрации, а в случае наличия наружного слухового прохода - стандартного слухового аппарата.

Восстановление ушной раковины

Единственным и достаточно эффективным вариантом коррекции эстетической части врожденной аномалии развития является многоступенчатое частичное или полное хирургическое восстановление ушной раковины, длительность которого занимает около 1,5 и более лет. Пластическая реконструкция основана на таких эстетических характеристиках, как величина и форма уха, расположение по отношению к другим отделам лица, величина угла между его плоскостью и плоскостью головы, наличие и положение завитка и ножки противозавитка, козелка, мочки и т. д.

Выделяют 4 принципиально важных этапа хирургической реконструкции, которые, в соответствии с индивидуальными особенностями, могут быть различными в отношении последовательности и технического выполнения:

Моделирование и формирование хрящевого каркаса для будущей ушной раковины. Самым подходящим материалом для этого является фрагмент здорового уха или хрящевого соединения 6, 7, 8 ребер, из которых моделируется ушной каркас, максимально точно сходный с очертаниями уха. Кроме этих материалов возможно использование донорского хряща, силиконового или полиамидного импланта. Применение синтетического или донорского материалов позволяет смоделировать каркас до операции и сэкономить время последней, однако их недостаток состоит в высокой степени вероятности отторжения.
Под кожей в зоне недоразвитого или отсутствующего уха формируется «карман», в который устанавливается подготовленный хрящевой имплант (каркас), приживление которого длится на протяжении 2 – 6-и месяцев. На этом этапе иногда осуществляется перемещение имеющейся мочки.
Создание основы наружного уха путем отделения от головных тканей со стороны здоровой заушной области кожно-хряще- фасциального блока, придание ему необходимого анатомического положения и моделирование анатомических ушных элементов. Закрытие образованного за ухом дефекта осуществляется посредством свободной кожной складки или свободного кожного трансплантата, взятого из кожи ягодицы в области, расположенной ближе к тазобдедренному суставу.
Приподнимание полностью сформированного ушного блока в целях коррекции в анатомически правильном положении, его фиксация, дополнительное моделирование козелка и углубление ушной раковины. Продолжительность последнего этапа также составляет приблизительно около 4 – 6-и месяцев.

Восстановительный период может сопровождаться формированием асимметрии между реконструированным и здоровым ухом, изменением положения трансплантированного каркаса в результате образования рубцов и т. д. Коррекция этих осложнений осуществляется путем проведения простых дополнительных операций. В случаях наличия микротии с атрезией слухового канала хирургическое его восстановление производится до проведения пластической операции.

Отправить свою хорошую работу в базу знаний просто. Используйте форму, расположенную ниже

Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.

Размещено на http://allbest.ru

Аномалии развития наружного уха

Введение

Врожденные аномалии развития уха встречаются, прежде всего, в его наружном и среднем отделах. Это объясняется тем, что элементы внутреннего и среднего уха развиваются в разные сроки и в разных местах, поэтому при тяжелых врожденных аномалиях наружного или среднего уха внутреннее ухо может оказаться вполне нормальным. По данным отечественных и зарубежных специалистов, на 10 000 населения приходится 1--2 случая врожденной аномалии развития наружного и среднего уха (С.Н. Лапченко, 1972). Тератогенные факторы делятся на эндогенные (генетические) и экзогенные (ионизирующая радиация, лекарственные препараты, авитаминоз А, вирусные инфекции -- коревая краснуха, корь, ветряная оспа, грипп).

Возможны повреждения: 1) ушной раковины; 2) ушной раковины, наружного слухового прохода, барабанной полости; 3) наружного, среднего уха и дефект костей лица.

1.Частота аномалий ушной раковины

Все аномалии развития ушной раковины можно разбить на две группы. Первая группа может быть рассматриваема как результат чрезмерного роста, а вторая, наоборот, как результат задержки ее роста. Аномалии развития ушной раковины, возникшие как результат чрезмерного роста, выражены либо в виде ненормального увеличения всей раковины --это так называемая макротия (Macrotia), либо в виде ненормального увеличения отдельных ее частей, например, ушной мочки.

Иногда ненормальный рост может выразиться в наличии одного или нескольких ушных придатков (appendices auriculae), расположенных то впереди козелка, то позади ушной раковины, а иногда имеется несколько ушлых раковин (polyotia), причем одна раковина бывает нормальной, а остальные --уродливые --расположены возле нормальной. Макротия может быть односторонней и двусторонней.

Длина уха приблизительно соответствует длине носа. По данным Биндера и Шеффера, величина ушной раковины колеблется в пределах до 7 см. Увеличение размеров ушной раковины чаще происходит за счет верхней ее части. Макротия обычно не влечет за собой функциональных расстройств, а только лишь нарушает косметическую сторону, особенно тогда, когда она сопровождается оттопыриваем ушной раковины. Макротия устраняется хирургическим способом. Чаще применяются операции Тренделенбурга, Герзуни, Эйтнера и Лексера.

Макротия почти всегда сочетается с оттопыриванием ушной раковины. По Градениго, ненормальным считается положение ушной раковины в том случае, если угол между раковиной и боковой поверхностью головы превышает 90°. Вали под нормальным соотношением раковины с латеральной черепной поверхностью подразумевает соотношение, при котором угол между ними острый. Если этот угол прямой, то возникает оттопыривание уха. Образование оттопыренного уха связывают с аномалией развития завитка и противозавитка. В результате нормальный знцефалокраниальный угол (30°) превращается в тупой; получается оттопыренное ухо. Интересно, что оттопыренная ушная раковина обычно бывает выражена с обеих сторон.

Оттопыренное ухо у детей.

У детей до 3 лет оттопыренное ухо можно исправить простыми длительными ортопедическими повязками (Маркс).

В более старшем возрасте оттопыренное ухо исправляется лишь оперативным путем. Для этого предложено много методов. Впервые такая операция была предложена Эли (Ely). По всей длине прикрепления ушной раковины проводят разрез до хряща, второй разрез дугообразной формы проводят на задней поверхности ушной раковины и концы этих разрезов соединяют. Кожу между этими двумя разрезами овальной формы вырезают, после чего по хрящу проводят два разреза, параллельных первым, с целью его эксцидирования; рану зашивают кожно-хрящевыми швами. Результаты бывают хорошие.

Грубер (Gruber) и Хауг (Haug) не вырезают хрящ, а ограничиваются лишь вырезыванием кожи между двумя дугообразными разрезами, нанесенными по обе стороны линии прикрепления раковины, края дефекта сшивают.

Способ Руттина. Первоначально следует приложить ушную раковину к боковой поверхности головы и по краю обвести йодом, затем ушную раковину отпускают и на ее задней поверхности проводят дугообразный разрез, затем, отсепаровав лоскут полулунной формы, его иссекают; после этого удаляют всю оставшуюся кожу до линии, отмеченной йодом, а края раны сшивают. В случае необходимости иссекают дополнительно сверху и снизу два клиновидных куска кожи. После операции раковина фиксируется липким пластырем. Операция Руттина считается наиболее простой и надежной; она не требует удаления хряща, а размер вырезаемой кожи определяется во время самой операции. Известны также способы операции Хоффера и Лейдлера (Hoffer и Leidler), а также Пассова и Пайера (Paier). Способ Хоффера и Лейдлера. Делают разрез на задней поверхности ушной раковины на высоте нижней ножки противозавитка, откуда подходят подкожно и перихондрально по противозавитку до противокозелка. Соответственно разрезу по противозавитку перерезают хрящ, вплоть до кожи передней поверхности, не задевая ее. После этого аналогичным образом делают второй разрез на уровне кожи и перихондрия conclia, от хряща последней вплоть до мочки и затем прорезают хрящ противокозелка и conchae. Последний прорезают двумя разрезами, идущими к противозавитку, таким образом, чтобы созданную среднюю полоску хряща нажимом пальца резко вывихнуть вперед и наружу. Когда хрящ таким способом мобилизован, приступают к его фиксации. Последняя достигается тем, что хрящу и целой раковине придается другое, противоположное направление посредством вкалывания стальных игл через кожу, перихондрий и хрящ полученных разрезом частей противозавитка и противокозелка. Косметический эффект получается хороший. Аналогичный разрез сзади делает Леонардо (Leonardo) с той разницей, что он вырезает на уровне противозавитка хрящ и кожу, не задевая переднюю стенку кожи.

Острое ухо - бугорок Дарвина

Известный филогенетический интерес представляет бугорок, или «острое ухо» Дарвина. Бугорок обычно расположен на верхнем конце восходящей части завитка. Дарвин считал этот бугорок выражением атавизма. Швальбе (Schwalbe) различает три формы бугорков Дарвина.

Если ушная раковина в своей верхней части развернута, т. е. нет завитка, раковина вытянута острием кверху и бугорок Дарвина едва выражен, то такое ухо называется ухом сатира, или ухом фавна. Если завиток также развернут и в верхней части на нем имеется свободно выступающий бугорок Дарвина, то такое ухо принято называть ухом макаки.

Ухо Wildermuih и его вариант -- ухо Sthal. В первом случае противозавиток резко вытягивается над завитком, во втором -- ненормальный валик проходит назад и кверху до завитка.

Наиболее выраженная деформация наблюдается в кошачьем ухе, когда верхний крап завитка сильнее развит, чем остальные части раковины, и вместе с тем сильно загнут вперед и книзу. Встречается кошачье ухо различной степени -- от слабого закручивания верхнего края завитка до высокой степени уродства, вплоть до сращения лоскута завитка с козелком. Расщепленная раковина или мочка иначе называется колобомой.

Из всех перечисленных уродств хирургического лечения требует лишь кошачье ухо и расщепленная мочка. Для исправления кошачьего уха предложены операции Кюммеля (Kummel), Александера (Alexander), Хоффера (Hofferj и Лейдлера, Штеттера (Stetter), Иозефа (Joseph) и др.

Способ Кюммеля. На медиальной поверхности раковины и на сосцевидном отростке вырезают небольшие куски кожи и раневые края зашивают соответствующим образом, а иногда вырезают также кусок хряща. Градениго приводит еще 3 наблюдения: Виргилиуса Дикостенуса и Лахмана. В первых двух случаях были двусторонние анотни и в одном -- односторонняя анотия.

Градениго описал случай, когда ушная раковина отсутствовала, а на ее месте был вывернутый наизнанку S-образный выступ, который имел длину 7 см и вертикальное направление. Имеется наблюдение, когда ушная раковина отсутствовала, а на щеке под кожей лежала вывернутая наизнанку недоразвитая ушная раковина; обе челюсти также недоразвиты. Шерцер (Scherzer) относит их за счет отложений ушных рудиментов или так называемых Meloten.

Поэтому настоящими полными анотиями Шерцер считает только 5 случаев, упомянутых Градениго (и Марксом), а шестым он приводит свой случай, когда у 5-месячной девочки полная анотия была комбинирована с односторонней аплазией миндалины, гипоплазией мягкого неба на этой же стороне и недоразвитием среднего уха. О двух своих приобретенных анотиях делались попытки к восстановлению уха пластической операцией (Лексер (Lexer), Иозеф, Эссер (Esser), Ейкен (Eicken) и др.). Однако результаты получены далеко не удовлетворительные. При врожденных анотиях результаты еще хуже. Поэтому Л. Т. Левин и Холден (Holden, 1941) предпочитают прибегать к протезированию. С этой целью снимают точную модель с нормального уха больного.

Пластический материал достаточно гибкий, симулирует по цвету нормальное ухо и протез может быть прикреплен с помощью очков или других приспособлений, надеваемых больным, или с помощью особого склеивающего вещества. Протез может держаться несколько дней, пока не потребуется смена и смазывание новым слоем склеивающего вещества. В качестве материала для протеза пользуются искусственным воском -- палладоном, или же эластичным легко гнущимся, напоминающим резину искусственным материалом -- поливинилхлоридом.

Несмотря на то что эти протезы бывают очень красивые и представляют собой точную модель нормального уха, больные часто предпочитают иметь менее красивое, но собственное настоящее ухо. Поэтому следует совершенствовать способы пластической хирургии. Большого успеха достиг итальянский хирург Тальякоцци (Taliacozzi), который восстанавливал ушные раковины настолько хорошо, что их трудно было отличить от нормальных. Из советских отохирургов С. А. Проскуряков рекомендовал применять спиральный лоскут для восстановления ушной раковины. Пропаганда протезов ушной раковины не может считаться достаточно обоснованной, так как она расхолаживает хирурга к производству этой сложной операции.

2.Пластика уха. Методика восстановления наружного уха

ухо аномалия пластика

Вся сложность пластического восстановления ушной раковины заключается не только в создании достаточного количества кожи, но главным образом в образовании эластичного скелета, вокруг которого должна быть сформирована ушная раковина.

Для восстановления ушной раковины применяют ушной хрящ, который берут от донора (или даже от матери), обмывают его стерильной водой с мылом, затем кладут в теплый физиологический раствор, вкладывают под кожу в верхней части живота больного и так сохраняют до следующей операции. Кроме того, применяют ушной хрящ, взятый от свежего трупа (А. Г. Лапганский и др.), либо консервированный. Применяют также реберный хрящ. Дайк при приготовлении Филатовского лоскута брал реберный хрящ и вкладывал его в ножку лоскута.

Целесообразно применение четырехугольного хряща из чужой носовой перегородки, который берется во время операции по поводу ее искривления. Хрящ этот приживает настолько хорошо, что эластичность искусственно сформированной раковины ничем не отличается от эластичности нормальной ушной раковины.

Берсон (Berson, 1943) для полной реконструкции ушной раковины предложил двухэтапную операцию.

На первом этапе приготовляют модель нормального уха больного, по которой отмечают 1,5% раствором бриллиантовой зелени место будущей раковины и затем производят разрез с целью создания лоскута из краниальной надкостницы, которую загибают в сторону наружного слухового прохода. Вслед за этим иссекают из грудной части хрящ VII--IX ребра по форме модели; его помещают под кожу на височно-челюстной фасции соответственно модели; рану зашивают и накладывают давящую повязку.

Второй этап. Спустя 4 недели производят полулунный разрез, отступя на 1,5 см от края будущей раковины, и кожно-хрящевой лоскут отслаивают до слухового прохода. Наружную сторону вновь образованной ушной раковины и подлежащую поверхность височно-челюстной области покрывают лоскутом кожи, снятым с безволосой части бедра. Первый этап операции занимает 7 дней, второй -- 5 дней с месячным перерывом между ними.

Для облегчения реконструктивных операций ушной раковины Фукс предлагает предварительно производить рентгенографию обеих ушных раковин по рекомендуемой им особой методике. С помощью рентгенограмм, утверждает автор, можно установить форму и размер раковины, ее хряща.

Размещено на Allbest.ru

Подобные документы

Классификация врождённых пороков и аномалий развития наружного носа и околоносовых пазух. Причины врожденных аномалий развития глотки и ушной раковины. Пороки развития гортани. Клиническая картина и дагностика. Лечение агенезии и недоразвития носа.

презентация , добавлен 16.03.2017

Характеристика этиологии, симптоматики и этапов лечения наружного отита - воспалительного заболевания ушной раковины, перепончато-хрящевого и костного наружного слухового прохода. Отличительные черты наружного, среднего отита и внутреннего - лабиринтита.

реферат , добавлен 06.06.2010

Воспаление кожи ушной раковины и наружного слухового прохода у кошки. Исследование слухового прохода и краткая характеристика болезни. Дифференциальный диагноз, клинические признаки, атологоанатомические изменения, лечебная помощь, прогноз и профилактика.

курсовая работа , добавлен 15.12.2011

Эффекты генных мутации. Распространенность врожденных аномалий в странах мира. Врожденные аномалии развития. Качественные изменения, которые передаются из поколения в поколение. Вредные доминантные мутации. Классификация врожденных аномалий развития.

презентация , добавлен 18.02.2016

Теории происхождения атрезий. Врожденные Пороки и аномалии развития наружного носа и его полости по классификации Б.В. Шеврыгина. Распространенность и клиническая характеристика дистопии, аномалий околоносовых пазух. Расщелина мягкого и твердого неба.

презентация , добавлен 03.03.2016

Пороки (аномалии) развития плода, способствующие их возникновению факторы (тератогенные факторы). Выявление генетических отклонений у будущих родителей, устранение действия тератогенных факторов. Классификация врожденных пороков и их характеристика.

презентация , добавлен 25.09.2015

Средний отит как воспаление среднего уха, его признаки и симптомы, риск развития. Осложнения и последствия среднего отита. Наружный отит как воспалительное заболевание ушной раковины, наружного слухового прохода или наружной поверхности БП, его этиология.

доклад , добавлен 10.05.2009

Наследственные нарушения развития зубочелюстной системы и приобретенные аномалии. Мероприятия, обеспечивающие профилактику зубочелюстных аномалий. Возрастные периоды развития. Внутриутробные и постнатальные факторы риска. Устранение вредных привычек.

презентация , добавлен 01.05.2016

Причины и последствия появления аномалий развития гортани. Развитие заболеваний, связанных с врожденным пороком развития гортани. Причины рождения детей с расщелиной неба (волчья пасть). Современные методы лечения расщелины неба и аномалий гортани.

презентация , добавлен 10.03.2015

Изучение заболеваний наружного уха: ожоги и отморожения ушной раковины, рожа, фурункулы, воспаления слухового прохода, экзема, серная пробка. Воспалительные и гнойные заболевания среднего уха, их внутричерепные осложнения. Невриты слухового нерва.

– группа врожденных патологий, которые характеризуются деформацией, недоразвитием либо отсутствием всей раковины или ее частей. Клинически может проявляться анотией, микротией, гипоплазией средней или верхней трети хряща наружного уха, в том числе свернутым или сросшимся ухом, лопоухостью, расщеплением мочки и специфическими аномалиями: «ухо сатира», «ухо макаки», «ухо Вильдермута». Диагностика основывается на данных анамнеза, объективного осмотра, оценки восприятия звука, аудиометрии, импедансометрии или ABR-теста, компьютерной томографии. Лечение хирургическое.

Аномалии развития ушной раковины – относительно редкая группа патологий. Согласно статистическим данным, их частота в различных частях планеты находится в пределах от 0,5 до 5,4 на 10 000 новорожденных. Среди лиц европеоидной расы показатель распространенности составляет 1 на 7 000 – 15 000 младенцев. Более чем в 80% случаев нарушения имеют спорадический характер. У 75-93% пациентов поражено только 1 ухо, из них в 2/3 случаев – правое. Примерно у трети больных пороки развития ушной раковины сочетаются с костными дефектами лицевого скелета. У мальчиков подобные аномалии встречаются в 1,3-2,6 раз чаще, чем у девочек.

Причины аномалий развития ушной раковины

Дефекты наружного уха – результат нарушений внутриутробного развития плода. Наследственные пороки встречаются относительно редко и входят в состав генетически обусловленных синдромов: Нагера, Тричера-Коллинза, Конигсмарка, Голденхара. Значительная часть аномалий формирования раковины уха обусловлена влиянием тератогенных факторов. Заболевание провоцируют:

Внутриутробные инфекции . Включают инфекционные патологии из TORCH-группы, возбудители которых способны проникать через гематоплацентарный барьер. В этот список входят цитомегаловирус , парвовирус, бледная трепонема, рубелла, вирус краснухи , 1, 2 и 3-й типы герпес-вируса , токсоплазма.
Физические тератогены. Врожденные аномалии ушной раковины потенцирует ионизирующее излучение при проведении рентгенологических исследований, длительное пребывание в условиях высоких температур (гипертермия). Реже в роли этиологического фактора выступает лучевая терапия при раковых заболеваниях, радиоактивный йод.
Вредные привычки матери. Относительно часто нарушение внутриутробного развитие ребенка провоцирует хроническая алкогольная интоксикация, наркотические вещества, употребление сигарет и других табачных изделий. Среди наркотиков наиболее значимую роль играет кокаин.
Медикаментозные средства. Побочным эффектом некоторых групп фармакологических препаратов является нарушение эмбриогенеза. К таким медикаментам относятся антибиотики из групп тетрациклинов, антигипертензивные, лекарства на основе йода и лития, антикоагулянты и гормональные средства.
Заболевания матери. Аномалии формирования ушной раковины могут быть обусловлены нарушениями обмена веществ и работы желез внутренней секреции матери в период беременности. В перечень входят следующие патологии: декомпенсированный сахарный диабет , фенилкетонурия , поражения щитовидной железы, гормонопродуцирующие опухоли.

Патогенез

В основе формирования аномалий раковины уха лежит нарушение нормального эмбрионального развития мезенхимальной ткани, расположенной вокруг эктодермального кармана – I и II жаберной дуги. В нормальных условиях ткани-предшественники наружного уха образуются к концу 7 недели внутриутробного развития. На 28 акушерской неделе внешний вид наружного уха соответствует таковому у новорожденного ребенка. Влияние тератогенных факторов в этот временной промежуток является причиной врожденных дефектов хряща ушной раковины. Чем раньше было оказано негативное воздействие – тем тяжелее его последствия. Более поздние повреждения не влияют на эмбриогенез слуховой системы. Воздействие тератогенов на сроке до 6 недель сопровождается тяжелыми пороками или полным отсутствием раковины и наружной части слухового прохода.

Классификация

В клинической практике применяют классификации, основывающиеся на клинических, морфологических изменениях ушной раковины и прилегающих к ней структур. Основные цели деления патологии на группы – упрощение оценки функциональных возможностей пациента, выбора тактики лечения, решения вопроса о необходимости и целесообразности слухопротезирования . Широко используется классификация Р. Танзера, которая включает в себя 5 степеней выраженности аномалий ушной раковины:

I – анотия. Представляет собой тотальное отсутствие тканей раковины наружного уха. Как правило, сопровождается атрезией слухового канала .
II – микротия или полная гипоплазия. Ушная раковина присутствует, однако сильно недоразвита, деформирована или не имеет определенных частей. Выделяют 2 основных варианта:

Вариант А - комбинация микротии с полной атрезией канала наружного уха.
Вариант В - микротия, при которой слуховой проход сохранен.

III – гипоплазия средней трети ушной раковины. Характеризуется недоразвитием анатомических структур, расположенных в средней части хряща уха.
IV – недоразвитие верхней части ушной раковины. Морфологически представлена тремя подтипами:

Подтип А – свернутое ухо. Наблюдается перегиб завитка вперед и вниз.
Подтип В – вросшее ухо. Проявляется сращением верхней части задней поверхности раковины с кожей головы.
Подтип С – тотальная гипоплазия верхней трети раковины. Полностью отсутствуют верхние участки завитка, верхняя ножка противозавитка, треугольная и ладьевидная ямки.

V – лопоухость. Вариант врожденной деформации, при котором отмечается увлечение угла прилежания ушной раковины к костям мозговой части черепа.

В классификацию не включены локальные дефекты определенных участков раковины – завитка и мочки уха. К ним относятся бугорок Дарвина, «ухо сатира», раздвоение или увеличение мочки. Также в нее не входит непропорциональное увеличение уха за счет хрящевой ткани – макротия. Отсутствие перечисленных вариантов в классификации связано с низкой распространенностью этих пороков по сравнению с вышеупомянутыми аномалиями.

Симптомы аномалий развития ушной раковины

Патологические изменения можно выявить уже в момент рождения ребенка в родовом зале. В зависимости от клинической формы симптомы имеют характерные отличия. Анотия проявляется агенезией раковины и отверстия слухового прохода – на их месте располагается бесформенный хрящевой бугорок. Эта форма часто комбинируется с пороками развития костей лицевого черепа, чаще всего – нижней челюсти. При микротии раковина представлена смещенным вперед и вверх вертикальным валиком, на нижнем конце которого имеется мочка. При различных подтипах слуховой проход может сохраняться или быть заращенным.

Гипоплазия середины ушной раковины сопровождается дефектами или недоразвитием ножки завитка, козелка, нижней ножки противозавитка, чаши. Аномалии развития верхней трети характеризуются «загибанием» верхнего края хряща кнаружи, его сращением с расположенными позади тканями теменной области. Реже верхняя часть раковины полностью отсутствует. Слуховой канал при этих формах обычно сохранен. При лопоухости наружное ухо практически полностью сформировано, однако контуры раковины и противозавитка сглажены, а угол между костями черепа и хрящом составляет более 30 градусов, из-за чего последняя несколько «оттопыривается» кнаружи.

Морфологические варианты дефектов мочки уха включают аномальное увеличение по сравнению со всей раковиной, ее полное отсутствие. При раздвоении образуется два или более лоскута, между которыми имеется небольшая борозда, заканчивающаяся на уровне нижнего края хряща. Также мочка может прирастать к расположенным сзади кожным покровам. Аномалия развития завитка в виде бугорка Дарвина клинически проявляется небольшим образованием в верхнем углу раковины. При «ухе сатира» наблюдается заострение верхнего полюса в сочетании со сглаживанием завитка. При «ухе макаки» наружный край несколько увеличен, средняя часть завитка сглажена или полностью отсутствует. «Ухо Вильдермута» характеризуется ярко выраженным выступанием противозавитка над уровнем завитка.

Осложнения

Осложнения аномалий развития ушной раковины связаны с несвоевременно проведенной коррекцией деформаций слухового канала. Имеющаяся в таких случаях выраженная кондуктивная тугоухость в детском возрасте приводит к глухонемоте или выраженным приобретенным нарушениям артикуляционного аппарата. Косметические дефекты негативно влияют на социальную адаптацию ребенка, что в некоторых случаях становится причиной депрессий или других психических расстройств . Стенозы просвета наружного уха ухудшают выведение отмерших клеток эпителия и ушной серы, что создает благоприятные условия для жизнедеятельности патогенных микроорганизмов. Как результат формируются рецидивирующие и хронические наружные и средние отиты , мирингиты , мастоидиты , другие бактериальные или грибковые поражения региональных структур.

Диагностика

Постановка диагноза любой патологии этой группы основывается на внешнем осмотре области уха. Вне зависимости от варианта аномалии ребенка направляют на консультацию к отоларингологу для исключения или подтверждения нарушений со стороны звукопроводящего или звуковоспринимающего аппарата. Диагностическая программа состоит из следующих исследований:

Оценка слухового восприятия. Базовый метод диагностики. Проводится при помощи звучащих игрушек или речи, резких звуков. В ходе теста врач оценивает реакцию ребенка на звуковые раздражители разной интенсивности в целом и со стороны каждого уха.
Тональная пороговая аудиометрия . Показана детям старше 3-4 лет, что обусловлено необходимостью понимания сути исследования. При изолированных поражениях наружного уха или их сочетании с патологиями слуховых косточек на аудиограмме отображается ухудшение звуковой проводимости при сохранении костной. При сопутствующих аномалиях кортиевого органа снижаются оба параметра.
Акустическая импедансометрия и ABR-тест. Эти исследования могут проводиться в любом возрасте. Цель импедансометрии – изучить функциональные возможности барабанной перепонки, слуховых косточек и выявить нарушение работы звуковоспринимающего аппарата. При недостаточной информативности исследования дополнительно используется ABR-тест, суть которого заключается в оценке реакции структур ЦНС на звуковой раздражитель.
КТ височной кости . Ее применение оправдано при подозрении на выраженные пороки развития височной кости с патологическими изменениями звукопроводящей системы, холестеатому . Компьютерная томография выполняется в трех плоскостях. Также по результатам этого исследования решается вопрос о целесообразности и объеме операции.

Лечение аномалий развития ушной раковины

Основной метод лечения – оперативный. Его цели – устранение косметических недостатков, компенсация кондуктивной тугоухости и предотвращение осложнений. Подбор техники и объема операции основывается на характере и выраженности дефекта, наличии сопутствующих патологий. Рекомендуемый возраст проведения вмешательства – 5-6 лет. К этому времени заканчивается формирование ушной раковины, а социальная интеграция еще не играет столь важной роли. В детской отоларингологии используются следующие хирургические методики:

Отопластика . Восстановление естественной формы ушной раковины выполняется двумя основными способами – при помощи синтетических имплантатов или аутотрансплантата, взятого из хряща VI, VII или VIII ребра. Проводится операция по Танзеру-Бренту.
Меатотимпанопластика . Суть вмешательства – восстановление проходимости слухового канала и косметическая коррекция его входного отверстия. Наиболее распространенная методика – по Лапченко.
Слухопротезирование. Целесообразно при тяжелой тугоухости , двухстороннем поражении. Применяются классические протезы или кохлеарные имплантаты . При невозможности компенсировать кондуктивное нарушение слуха при помощи меатотимпанопластики используются приборы с костным вибратором.

Прогноз и профилактика

Прогноз для здоровья и косметический результат зависят от степени выраженности дефекта и своевременности проведенного оперативного лечения. В большинстве случаев удается достичь удовлетворительного косметического эффекта, частично или полностью устранить кондуктивную тугоухость. Профилактика аномалий развития ушной раковины состоит из планирования беременности, консультации врача-генетика, рационального приема медикаментов, отказа от вредных привычек, предотвращения воздействия ионизирующего излучения во время беременности, своевременной диагностики и лечения заболеваний из группы TORCH-инфекций, эндокринопатий.

К аномалиям развития уха относят врождённые изменения величины, формы или положения различных элементов наружного, среднего и внутреннего уха. Вариабельность пороков развития ушной раковины весьма высока. Увеличение ушной раковины или отдельных её элементов относят к макротиям, уменьшение или полное отсутствие ушной раковины - к микротиям и анотиям соответственно. Возможны дополнительные образования в околоушной области - ушные привески или околоушные свищи. Положение ушной раковины, при котором угол между ушной раковиной и боковой поверхностью головы составляет 90°, считают ненормальным и относят к лопоухости.

Пороки развития наружного слухового прохода (атрезии или стеноз наружного слухового прохода), слуховых косточек, лабиринта - более тяжёлая врождённая патология; сопровождается нарушением слуха.

Двусторонние пороки - причина инвалидности больного.

Этиология . Врождённые пороки развития органа слуха возникают с частотой примерно 1:700-1:10 000-15 000 новорождённых, чаще правосторонней локализации; у мальчиков в среднем в 2-2,5 раза чаще, чем у девочек. В 15% случаев отмечают наследственный характер пороков, 85% - спорадические эпизоды.

Классификация . Существующие классификации врождённых пороков развития органа слуха многочисленны и построены по клиническим, этиологическим и патогенетическим признакам. Ниже приведены наиболее распространённые из них. Выделяют четыре степени деформации наружного и среднего уха. К порокам I степени относят изменение величины ушной раковины (элементы ушной раковины узнаваемы). Пороки II степени - деформации ушной раковины различной степени, при которых часть ушной раковины не дифференцируется. Пороками III степени считают ушные раковины в виде маленького рудимента, смещённого кпереди и вниз; к порокам IV степени относят отсутствие ушной раковины. При пороках II степени, как правило, микротии сопровождаются аномалией развития наружного слухового прохода.

Выделяют следующие формы пороков.
Локальные пороки.

Гипогенезия органа слуха:
❖ лёгкой степени;
❖ средней степени;
❖ тяжёлой степени.

Дисгенезия органа слуха: о лёгкой степени;
❖ средней степени; о тяжёлой степени.

Смешанные формы.

Классификация R. Tanzer включает 5 степеней:
I - анотия;
II - полная гипоплазия (микротия):
❖ А - с атрезией наружного слухового прохода,
❖ В - без атрезии наружного слухового прохода;
III - гипоплазия средней части ушной раковины;
IV - гипоплазия верхней части ушной раковины:
❖ А - свёрнутое ухо,
❖ В - вросшее ухо,
❖ С - полная гипоплазия верхней трети ушной раковины;
V - лопоухость.

Классификация Г.Л. Балясинской:
Тип А - изменение формы, размера и положения ушной раковины без нарушения слуховой функции:
❖ А 1 - врождённые изменения элементов среднего уха без существенных дефектов со стороны наружного уха.

Тип Б - сочетанные изменения ушной раковины, наружного слухового прохо-да без нарушения структур среднего уха:
❖ Б 1 - сочетанное изменение ушной раковины, атрезия наружного слухово¬го прохода, недоразвитие цепи слуховых косточек;
❖ Б II - сочетанное недоразвитие ушной раковины, наружного слухового прохода, барабанной полости при наличии антрума.
Тип В - отсутствие элементов наружного и среднего уха:
❖ В 1 - отсутствие элементов наружного и среднего уха, изменения внутреннего уха. Соответственно каждому типу в классификации даны рекомендации по методам хирургического лечения.

В пластической хирургии последнего времени используют и приводят в литературных источниках классификацию Н. Weerda и R. Siegert.
I степень дисплазии - все элементы ушной раковины узнаваемы; хирургическая тактика: кожа или хрящ дополнительно в реконструкции не нуждаются.
❖ Макротия.
❖ Лопоухость.
❖ Свёрнутое ухо.
❖ Недоразвитие части завитка.
❖ Малые деформации: несвёрнутый завиток, плоская чаша (scapha), «ухо сатира», деформации козелка, дополнительная складка («ухо Шталя»).
❖ Колобомы ушной раковины.
❖ Деформации мочки (большая и маленькая мочки, колобома, отсутствие мочки).
❖ Деформации чаши ушной раковиныю

II степень дисплазии - только некоторые элементы ушной раковины узнаваемы; хирургическая тактика: частичная реконструкция с дополнительным использованием кожи и хряща.
❖ Выраженные деформации развития верхней части ушной раковины (свёрнутое ухо) с дефицитом тканей.
❖ Гипоплазия ушной раковины с недоразвитием верхней, средней или нижней части.

III степень - глубокое недоразвитие ушной раковины, представленной только мочкой, или полное отсутствие наружного уха, обычно сопровождается атрезией наружного слухового прохода; хирургическая тактика: тотальная реконструкция с использованием больших хрящевых и кожных лоскутов.

Классификация атрезий слухового прохода HLF. Schuknecht.
Тип А - атрезия в хрящевом отделе слухового прохода; снижение слуха 1 степени.
Тип В - атрезия как в хрящевом, так и в костном отделе слухового прохода; снижение слуха II-III степени.
Тип С - все случаи полной атрезии и гипоплазии барабанной полости.
Тип D - полная атрезия слухового прохода со слабой пневматизацией височной кости, сопровождается аномальным расположением канала лицевого нерва и капсулы лабиринта (выявленные изменения - противопоказания к слухоулучшающей операции).

Диагностика . Диагностика включает осмотр, исследование слуховой функции, медико-гене- тическое исследование и консультацию челюстно-лицевого хирурга.

По мнению большинства авторов, первое, что следует оценить оториноларингологу при рождении ребёнка с аномалией уха, - это слуховую функцию. У детей раннего возраста используют объективные методики исследования слуха: определение порогов по регистрации коротколатентных слуховых вызванных потенциалов, регистрацию отоакустической вызванной эмиссии, проведение акустической импедансометрии. У больных старше 4 лет остроту слуха определяют по разборчивости восприятия разговорной и шёпотной речи, а также при тональной пороговой аудиометрии. Даже при односторонней аномалии и внешне здоровом втором ухе отсутствие нарушения слуховой функции должно быть доказано. Микротия обычно сопровождается кондуктивной тугоухостью III степени (60-70 дБ). Однако может быть меньшая или большая степень кондуктивной и нейросенсорной тугоухости.

При диагностированной двусторонней кондуктивной тугоухости ношение слухового аппарата с костным вибратором способствует нормальному речевому развитию. Там, где есть наружный слуховой проход, может быть использован стандартный слуховой аппарат. У ребёнка с микротией такая же вероятность заболеть средним отитом, как и у здорового ребёнка, поскольку слизистая оболочка продолжается из носоглотки в слуховую трубу, среднее ухо и сосцевидный отросток. Известны случаи мастоидита у детей с микротией и атрезией. Более того, антибиотики предписывают во всех случаях острого среднего отита, несмотря на отсутствие отоскопических данных.

Дети с рудиментарным слуховым проходом должны быть обследованы на холестеатому. Хотя визуализация затруднена, оторея, полип или боль могут быть первыми признаками холестеатомы наружного слухового прохода. Во всех случаях обнаружения холестеатомы наружного слухового прохода больному показано хирургическое лечение. В настоящее время в обычных случаях для решения вопроса о хирургической реконструкции наружного слухового прохода и оссикулопластике мы рекомендуем ориентироваться на данные исследования слуха и еомпьютерной томографии височной кости.

Подробные данные компьютерной томографии височной кости при оценке структур наружного, среднего и внутреннего уха у детей с врождёнными атрезиями наружного слухового прохода необходимы для того, чтобы определить техническую возможность формирования наружного слухового прохода, перспективность улучшения слуха, степень риска предстоящей операции. Ниже приведены некоторые типичные аномалии. Врождённые аномалии внутреннего уха можно подтвердить только по данным компьютерной томографии височных костей. Наиболее известные из них - аномалия Мондини, стеноз окон лабиринта, стеноз внутреннего слухового прохода, аномалия полукружных каналов, вплоть до их отсутствия.

Основная задача медико-генетического консультирования любых наследственных заболеваний - диагностика синдромов и установление эмпирического риска. Консультант-генетик проводит сбор семейного анамнеза, составляет медицинскую родословную семьи консультирующихся, проводит обследование пробанда, сибсов, родителей и других родственников. Специфические генетические исследования должны включать дерматоглифику, кариотипирование, определение полового хроматина. Наиболее часто врождённые пороки развития органа слуха встречаются при синдромах Кёнигсмарка, Гольденхара, Тричера-Коллинза, Мёбиуса, Нагера.

Лечение . Лечение больных с врождёнными пороками развития наружного и среднего уха, как правило, хирургическое, в тяжёлых случаях потери слуха проводят слухопротезирование. При врождённых пороках внутреннего уха производят слухопротезирование. Ниже приведены способы лечения наиболее часто встречающихся аномалий наружного и среднего уха.

Макротии - аномалии развития ушной раковины, возникшие в результате чрезмерного её роста, проявляются увеличением всей ушной раковины или её частей. Макротия обычно не влечёт за собой функциональных расстройств, способ лечения - хирургический. Ниже приведены схемы наиболее часто используемых способов коррекции макротий. Особенность вросшей ушной раковины - её расположение под кожей височной области. Во время операции следует освободить верхнюю часть ушной раковины из-под кожи и закрыть кожный дефект.

Способ Кручинского-Груздевой. На задней поверхности сохранившейся части ушной раковины проводят V-образный разрез так, чтобы длинная ось лоскута располагалась вдоль заушной складки. Иссекают участок хряща у основания и фиксируют его в виде распорки между восстановленной частью уха и височной областью. Дефект кожи восстанавливают выкроенным ранее лоскутом и свободным кожным трансплантатом. Контуры ушной раковины формируют марлевыми валиками. При выраженном противозавитке (ухо Шталя) деформацию устраняют клиновидным иссечением латеральной ножки противозавитка.

В норме угол между верхним полюсом ушной раковины и боковой поверхностью черепа составляет 30°, а скафоконхальный угол равен 90°. У больных с торчащими ушными раковинами эти углы увеличиваются соответственно до 90 и 120-160°. Для коррекции торчащих ушных раковин предложено множество способов. Наиболее распространён и удобен способ Converse-Tanzer и А. Груздевой, при котором производят S-образный разрез кожи по задней поверхности ушной раковины, отступая 1,5 см от свободного края. Обнажают заднюю поверхность хряща ушной раковины. Через переднюю поверхность иглами наносят границы противозавитка и латеральной ножки противозавитка, по меткам разрезают хрящ ушной раковины, истончают его. Противозавиток и его ножку формируют непрерывным или узловыми швами в виде «рога изобилия».

Дополнительно из углубления ушной раковины выкраивают участок хряща размером 0,3x2,0 см. Двумя п-образными швами ушную раковину фиксируют к мягким тканям сосцевидного отростка. Заушную рану ушивают. Марлевыми повязками фиксируют контуры ушной раковины.

Операция по А. Груздевой. На задней поверхности ушной раковины производят S-образный разрез кожи, отступая от края завитка 1,5 см. Мобилизуют кожу задней поверхности до края завитка и заушной складки. Иглами наносят границы противозавитка и латеральной ножки противозавитка. Края рассечённого хряща мобилизуют, истончают и сшивают в виде трубки (тело противозавитка) и жёлоба (ножка противозавитка). Дополнительно из нижней ножки завитка иссекают клиновидный участок хряща. Противозавиток фиксируют к хрящу конхальной ямки. Избыток кожи на задней поверхности ушной раковины иссекают в виде полоски. На края раны накладывают непрерывный шов. Контуры противозавитка укрепляют марлевыми повязками, фиксированными матрацными швами.

Атрезия наружного слухового прохода. Цель реабилитации больных с тяжёлыми пороками развития уха - сформировать косметически приемлемый и функциональный наружный слуховой проход для передачи звуков от ушной раковины до улитки с сохранением функции лицевого нерва и лабиринта. Первая задача, которую следует решить при разработке реабилитационной программы больного с микротией, - определить целесообразность и сроки проведения меатотимпанопластики.

Решающими факторами при отборе больных следует считать результаты компьютерной томогафии височных костей. Была разработана 26-балльная оценка данных компьютерной томографии височной кости у детей с атрезиями наружного слухового прохода. В протокол вносят данные отдельно на каждое ухо.

При количестве баллов 18 и более можно выполнять слухоулучшающую операцию - меатотимпанопластику. У больных с атрезией наружного слухового прохода и кондуктивной тугоухостью III-IV степени, сопровождающейся грубой врождённой патологией слуховых косточек, окон лабиринта, канала лицевого нерва, имеющих количество баллов 17 и менее, слухоулучшающий этап операции не будет эффективным. Если у этого больного микротия, рационально проведение только пластической операции по реконструкции ушной раковины.

Больным со стенозом наружного слухового прохода показано динамическое наблюдение с проведением компьютерной томографии височных костей для исключения холестеатомы наружного слухового прохода и полостей среднего уха. При выявлении признаков холестеатомы больному необходимо провести хирургическое лечение, направленное на удаление холестеатомы и коррекцию стеноза наружного слухового прохода.

Меатотимпанопластика у больных с микротией и атрезией наружного слухового прохода по С.Н. Лапченко. После гидропрепаровки в заушной области производят разрез кожи и мягких тканей по заднему краю рудимента. Типично обнажают planum mastoideum, бором вскрывают кортикальные и периантральные клетки сосцевидного отростка, пещеру, вход в пещеру до широкого обнажения наковальни и формируют наружный слуховой проход диаметром 15 мм. Из височной фасции выкраивают свободный лоскут и укладывают на наковальню и дно формируемого слухового прохода, рудимент ушной раковины переносят за слуховой проход, заушный разрез продлевают вниз и выкраивают кожный лоскут на верхней ножке. Мягкие ткани и кожные края раны ушивают до уровня мочки, дистальный разрез рудимента фиксируют к краю заушной раны у зоны роста волос, проксимальный край лоскута опускают в слуховой проход в виде трубки для полного закрытия костных стенок слухового прохода, что обеспечивает хорошее заживление в послеоперационном периоде. В случаях достаточной кожной пластики послеоперационный период протекает гладко: тампоны после операции удаляют на 7-е сутки, затем меняют 2-3 раза в неделю в течение 1-2 мес, используя глюкокортикоидные мази.

Меатотимпанопластика при изолированных атрезиях наружного слухового прохода по R. Jahrsdoerfer. Автор использует прямой доступ к среднему уху, что позволяет избежать большой мастоидальной полости и сложностей с её заживлением, но рекомендует его только опытному отохирургу. Ушную раковину отводят кпереди, выделяют неотимпанальный лоскут из височной фасции, разрез надкостницы производят ближе к височно-нижнечелюстному суставу. Если удаётся обнаружить рудиментарную тимпанальную кость, начинают работать бором в этом месте вперёд и вверх (как правило, среднее ухо расположено непосредственно медиально). Формируют общую стенку между височно-нижнечелюстным суставом и мастоидальной костью. Она станет передней стенкой нового слухового прохода. Формируемое направление приведёт хирурга к пластинке атрезии, а пневматизированные клетки - в антрум. Пластинку атрезии истончают алмазными фрезами.

Если среднее ухо не обнаружено на глубине 2,0 см, хирургу следует сменить направление. После удаления пластинки атрезии элементы среднего уха хорошо обозримы: тело наковальни и головка молоточка, как правило, сращены, рукоятка молоточка отсутствует, шейка молоточка сращена с зоной атрезии. Длинный отросток наковальни может быть истончён, извит и расположен вертикально или медиально по отношению к молоточку. Расположение стремени также вариабельно. В 4% случаев стремя было полностью неподвижно, в 25% случаев автор обнаружил прохождение лицевого нерва через барабанную полость. Второе колено лицевого нерва было расположено над нишей круглого окна, и высока вероятность травмирования лицевого нерва во время работы бором. Хорда обнаружена R. Jahrsdoerfer в половине случаев (при её близком расположении с элементами среднего уха всегда высока вероятность травмы). Наилучшая ситуация - обнаружить пусть деформированные, но работающие как единый механизм звукопередачи слуховые косточки. В этом случае фасциальный лоскут укладывают на слуховые косточки без дополнительных опор из хряща. При этом, работая бором, следует оставлять небольшой костный навес над слуховыми косточками, что позволяет сформировать полость, а слуховые косточки оказываются в центральном положении. Перед наложением фасции анестезиологу следует уменьшить давление кислорода до 25% или перейти на вентиляцию комнатным воздухом, чтобы избежать «надувания» фасции. Если шейка молоточка фиксирована к зоне атрезии, мостик следует снести, но лишь в последний момент, используя алмазную фрезу и малую частоту оборотов бора во избежание травмы внутреннего уха.

В 15-20% случаев используют протезы, как и при обычных видах оссикулопластики. В случаях фиксации стремени рекомендуют прекратить эту часть операции. Формируют слуховой проход, неомембрану, а оссикулопластику откладывают на 6 мес, чтобы избежать создания двух нестабильных мембран (неомембрана и мембрана овального окна), вероятности смещения протеза и травмы внутреннего уха.

Новый слуховой проход должен быть покрыт кожей, иначе в послеоперационном периоде очень быстро разовьётся рубцовая ткань. Расщеплённый кожный лоскут автор берёт дерматомом с внутренней поверхности плеча ребёнка. Следует помнить, что толстоватый кожный лоскут будет сворачиваться и с ним трудно работать, слишком тонкий будет легко ранимым при накладывании швов, ношении слухового аппарата. Более тонкую часть кожного лоскута накладывают на неомембрану, более толстую - фиксируют к краям слухового прохода. Расположение кожного лоскута - наиболее тяжёлая часть операции; затем в слуховой проход вводят силиконовый протектор до неомембраны, что предотвращает смещение как кожного, так и неотимпанального лоскута и формирует канал слухового прохода.

Костный слуховой проход может быть сформирован только в одном направ¬лении, в связи с чем следует приспособить его мягкотканную часть в новом положении. Для этого допустимо смещение ушной раковины вверх или кзади и вверх до 4,0 см. Кожный С-образный разрез проводят по границе concha, зону козелка оставляют интактной, её используют для закрытия передней стенки, что предупреждает грубое рубцевание. После совмещения костной и мягкотканной частей слухового прохода ушную раковину возвращают в прежнее положение и фиксируют нерассасывающимися швами. На границе частей слухового прохода накладывают рассасывающиеся швы, позадиушной разрез ушивают.

Результаты операции зависят от количества исходных баллов при оценке данных компьютеной томографии височной кости. Ранняя оссикулофиксация отмечена автором в 5% случаев, стеноз слухового прохода - в 50%. Поздние осложнения операции - появление очагов неоостеогенеза и холестеатомы слухового прохода.

В среднем на госпитализацию требуется 16-21 день, последующий амбулаторный период долечивания занимает до 2 мес. Понижение порогов звукопроведения на 20 дБ считают хорошим результатом, его достигают, по данным разных авторов, в 30-45% случаев. В послеоперационное ведение больных с атрезиями наружного слухового прохода можно включать курсы рассасывающей терапии.

Микротия . Привески необходимо удалить до начала реконструкции ушной раковины во избежание нарушений васкуляризации пересаженных тканей. Нижняя челюсть может быть меньше на стороне поражения, особенно при синдроме Гольденхара. В этих случаях первоначально нужно провести реконструкцию уха, затем нижней челюсти. В зависимости от методики реконструкции рёберный хрящ, взятый для каркаса ушной раковины, может быть использован и для реконструкции нижней челюсти. Если реконструкцию нижней челюсти не планируют, при аурикулопластике следует учесть асимметричность лицевого скелета. В настоящее время эктопротезирование в детском возрасте возможно, но из-за особенностей фиксации и гигиены больше распространено у взрослых и детей старше 10 лет.

Из предложенных методов хирургической коррекции микротий наиболее распространена многоэтапная аурикулопластика рёберным хрящом. Важное решение для ведения таких больных - выбор времени хирургического вмешательства. При больших деформациях, где необходим рёберный хрящ, аурикулопластику следует начинать после 7-9 лет. Недостаток операции - высокая вероятность резорбции трансплантата.

Из искусственных материалов используют силикон и пористый полиэтилен. При реконструкции ушной раковины у больных микротией и атрезией наружного слухового прохода аурикулопластика должна быть сделана первой, так как любая попытка реконструкции слуха будет сопровождаться выраженным рубцеванием, что значительно снижает возможности использования кожи околоушной области, и возможен не вполне хороший косметический результат. Поскольку для хирургической коррекции микротии необходимо несколько стадий операции, пациент должен быть полностью предупреждён о потенциальном риске, включая и неудовлетворительный эстетический результат. Ниже приведено несколько основ-ных принципов хирургической коррекции микротии.

Пациент должен быть достаточного возраста и роста для того, чтобы можно было взять рёберные хрящи для каркаса ушной раковины. Рёберный хрящ можно забирать со стороны поражения, но предпочтительнее - с противоположной. Следует помнить, что тяжёлая местная травма или значительный ожог височной области препятствуют операции в связи с распространённым рубцеванием и отсутствием волос. При хронических инфекциях деформированного или вновь сформированного слухового прохода хирургическое вмешательство следует отложить. В случае ожидания пациентом или его родителями нереальных результатов операцию проводить не следует.

Измеряют ушную раковину аномального и здорового уха, определяют верти-кальную высоту, расстояние от наружного угла глаза до ножки завитка, расстояние от наружного угла глаза до передней складки мочки, определяют высоту верхней точки ушной раковины по сравнению с бровью, а мочку рудимента сравнивают с мочкой здорового уха. На рентгеновскую плёнку наносят контуры здорового уха. Полученное лекало в дальнейшем используют для создания каркаса ушной рако¬вины из рёберного хряща. При двусторонней микротии образец создают по уху одного из родственников больного.

Аурикулопластика при холестеатоме . У детей с врождённым стенозом наружного слухового прохода высок риск развития холестеатомы наружного и среднего уха. При выявлении холестеатомы первой должна быть проведена операция на среднем ухе. В этих случаях при последующей аурикулопластике используют височную фасцию (донорское место хорошо скрыто под волосами, может быть получен большой участок тканей для реконструкции на длинной сосудистой ножке, позволяющей убрать рубцы и неподходящие ткани и хорошо закрыть рёберный имплантат). Сверху на рёберный каркас и височную фасцию накладывают расщеплённый кожный трансплантат.

Оссикулопластику проводят либо на этапе формирования отстоящей от черепа ушной раковины, либо после завершения всех этапов аурикулопластики. Другой вид реабилитации слуховой функции - имплантация костного слухового аппарата. Ниже приведены наиболее часто используемые авторские методики аурикуло-пластики у больных микротией. Наиболее широко распространена методика хирургического лечения микротии по способу Танзера-Брента - многоэтапное лечение, при котором проводят реконструкцию ушной раковины с использованием нескольких аутогенных рёберных имплантатов.

Кожный карман для рёберного имплантата формируют в околоушной области. Его следует формировать, уже имея приготовленный каркас ушной раковины. Положение и размеры ушной раковины определяют по лекалу из рентгеновской плёнки. В сформированный кожный карман вводят хрящевой каркас ушной раковины. Рудимент ушной раковины на этом этапе операции авторы оставляют интактным. Через 1,5-2 мес можно проводить следующий этап реконструкции ушной раковины - перенос мочки ушной раковины в физиологическое положение. На третьем этапе Танзер формирует отстоящую от черепа ушную раковину и заушную складку. Автор проводит разрез по периферии завитка, отступая несколько миллиметров от края. Ткани в заушной области стягивают кожными и фиксирующими швами, тем самым несколько уменьшают раневую поверхность и создают линию роста волос, не отличающуюся значительно от линии роста на здоровой стороне. Раневую поверхность укрывают расщеплённым кожным трансплантатом, взятым с бедра в «зоне трусов». Если больному показана меатотимпанопластика, то её проводят на этом этапе аурикулопластики.

Заключительный этап аурикулопластики включает формирование козелка и имитацию наружного слухового прохода: со здоровой стороны из конхальной области выкраивают полнослойный кожно-хрящевой лоскут J-образным разрезом. Из конхальной области на стороне поражения дополнительно удаляют часть мягких тканей для формирования конхального углубления. Козелок формируют в физиологическом положении. Недостаток метода - использование рёберных хрящей ребёнка размером 3,0x6,0x9,0 см, при этом высока вероятность расплавления хрящевого каркаса в послеоперационном периоде (до 13% случаев); большая толщина и малая эластичность сформированной ушной раковины.

Такое осложнение, как расплавление хряща, сводит на нет все предпринятые попытки по восстановлению ушной раковины пациента, оставляя в области вмешательства рубцы и деформацию тканей. Именно поэтому до настоящего времени идут непрекращающиеся поиски биоинертных материалов, способных хорошо и постоянно сохранять приданную форму. В качестве каркаса ушной раковины пористый полиэтилен. Разработаны отдельные стандартные фрагменты каркаса ушной раковины. Преимуществом своего метода реконструкции ушной раковины стабильность создаваемых форм и контуров ушной раковины, отсутствие вероятности расплавления хряща. На I этапе реконструкции проводят имплантацию полиэтиленового каркаса ушной раковины под кожу и поверхностную височную фасцию. На II этапе - отведение ушной раковины от черепа и формирование заушной складки. Из возможных осложнений отмечены неспецифические воспалительные реакции, потеря височно-теменного фасциального или кожного трансплантата и экструзия Меёрог-каркаса (1,5%).

Известно, что силиконовые имплантаты хорошо сохраняют форму, биоинертны, в связи с чем их широко используют в челюстно-лицевой хирургии. Используют в реконструкции ушной раковины силиконовый каркас. Имплантаты изготавливают из мягкой, эластичной, биологически инертной, нетоксичной силиконовой резины. Они выдерживают любые виды стерилизации, сохраняют эластичность, прочность, не рассасываются в тканях и не изменяют формы. Имплантаты можно обрабатывать режущими инструментами, что позволяет корректировать их форму и размеры во время операции. Чтобы избежать нарушения кровоснабжения тканей, улучшить фиксацию и уменьшить массу имплантата, проводят его перфорирование сквозными отверстиями по всей поверхности из расчёта 7-10 отверстий на 1,0 см.

Этапы аурикулопластики с силиконовым каркасом совпадают с этапами реконструкции. Использование готового силиконового имплантата исключает дополнительные травмирующие операции на грудной клетке в случаях реконструкции ушной раковины с использованием аутохряща, сокращает длительность операции. Силиконовый каркас ушной раковины позволяет получить ушную раковину, по контурам и эластичности близкую к нормальной. При использовании силиконовых имплантатов следует помнить о возможности их отторжения.

Существует некая квота случаев послеоперационного стеноза наружного слухового прохода, и она составляет 40%. Использование широкого слухового прохода, удаление всех избыточных мягких тканей и хряща вокруг наружного слухового прохода и тесный контакт кожного лоскута с костной поверхностью и фасциальным лоскутом предупреждают стенозирование. Использование мягких протекторов в сочетании с глюкокортикоидными мазями может быть полезно при начальных стадиях развития послеоперационного стеноза. В случаях тенденции к уменьшению размеров наружного слухового прохода рекомендован курс эндаурального электрофореза с гиалуронидазой (8-10 процедур) и инъекций гиалуронидазы в дозе (10-12 инъекций) в зависимости от возраста пациента.

У больных с синдромами Тричера-Коллинза и Гольденхара, помимо микротии и атрезии наружного слухового прохода, есть нарушения развития лицевого скелета за счёт недоразвития ветви нижней челюсти и височно-нижнечелюстного сустава. Им показана консультация челюстно-лицевого хирурга и ортодонта, чтобы решить, необходима ли ретракция ветви нижней челюсти. Коррекция же врождённого недоразвития нижней челюсти у этих детей значительно улучшает их внешний облик. Таким образом, если выявлена микротия как симптом при врождённой наследственной патологии зоны лица, в реабилитационный комплекс больных с микротией должны быть включены консультации челюстно-лицевых хирургов.

В настоящее время с повышенной частотой стали проявляться врожденные пороки развития различных органов, с которыми приходится иметь дело докторам практически любых специальностей.

Причем, осложнения могут иметь, как чисто косметический, так и функциональный характер.

Нередко различные патологии сопровождаются поражением органов слуха, а это, в свою очередь, влечет за собой нарушения психосоматического состояния ребенка и усложняет развитие речевого аппарата.

Более того, если поражение двустороннее – оно может привести к инвалидизации человека. Поскольку существует много вариантов сочетанных аномалий развития у ребенка, то очень часто для излечения или облегчения состояния пациента необходимо комплексное многокомпонентное лечение, требующее определенных знаний от специалистов разных профилей.

Наружные признаки патологий в развитии слухового аппарата могут проявляться разнообразно. Размеры ушной раковины могут колебаться от чересчур увеличенных, как при макротии, до ничтожных или полного ее отсутствия, как при микротии или анотии. В зоне ушной раковины могут образоваться наросты, например ушные привески либо ушные свищи. Положение раковины уха может быть неправильным. Лопоухость — аномалия, характеризующаяся углом в 90 градусов между поверхностью головы и ухом, также считается отклонением от нормы.

К наиболее серьезным патологиям развития, влекущим за собой полную или частичную потерю слуха, относят: атрезии или стенозы внешнего слухового отверстия, нарушения развития слуховых косточек или лабиринта.

Кодировка аномалий по Международной Классификации Болезней

Патологии развития уха, имеющие врожденный характер, которые приводят к ухудшению слуховой функции.
Прочие нарушения в развитии органов слуха врожденного характера.
В классификации различают патологии в строении внутреннего уха, среднего и наружного:

Q16.9 – патологии в строении лабиринта и просвета внутреннего уха;
Q16.3 – местные нарушения развития слуховых косточек;
Q16.I – сужение или атрезия внешнего слухового прохода, свищи в околоушной области;
Q17.0 – дополнительная ушная раковина;
Q17.5- оттопыренное ухо или лопоухость;
Q17.1 – увеличенное ухо;
Q17.2 – уменьшенное ухо.

Эпидемиологический фактор в патологиях развития органов слуха

Согласно собранным статистическим данным, частота развития врожденных аномалий органов слуха составляет 1:7-15 тысяч младенцев, причем в большинстве случаев расположенных справа. У девочек патологии наблюдаются в 2-2,5 раза реже, чем у мальчиков.

ВИДЕО

Предпосылки к возникновению пороков развития органов слуха

В 85% случаев пороки развития органов слуха носят эпизодический характер и не имеют четких предпосылок. В остальных случаях эти нарушения связаны с наследственной предрасположенностью.

Признаки патологий развития уха

Унаследованные патологии развития органов слуха в большинстве случаев провоцируют такие заболевания, как: синдром Голденхара, синдром Конигсмарка, синдром Мебиуса, синдром Нагера, синдром Тричера-Коллинза.

Синдром Конигсмарка проявляет собой такие отклонениями, как уменьшение размера раковины уха, атрезия наружного прохода уха и нарушенная проходимости звука во внутреннее ухо. В этом случае отсутствует внешний слуховой проход, а ушная раковина являет собой хрящевой валик. При этом черты лица симметричные, а сопутствующих пороков развития не наблюдается.

При синдроме Конигсмарка показывает практически полную потерю слуха – степень кондуктивной тугоухости III-IV. Это наследственное заболевание передается по аутосомно-рецессивному типу.

Диагностирование патологий слухового аппарата

Для точного диагностирования патологий развития уха у новорожденных следует, в первую очередь, провести обследование – на этом сходится большая часть врачей. Для таких целей используются стандартные методы исследований: акустическая импедансометрия; установление порогов слышимости способами фиксации коротколатентных СВП и ОАЭ.

Для проверки слуха пациентов старше 4-х лет применяют тональную пороговую аудиометрию, а также проводят проверку полноты восприятия шепота и стандартной разговорной речи. Если у ребенка диагностирована односторонняя , то проверка слуховой функции в другом ухе, все равно, требует достоверного подтверждения.

При уменьшенном размере ушной раковины (микротии) обычно диагностируют III степень кондуктивной тугоухости, то есть порядка 60-70 дБ. Тем не менее, не исключено, что сенсоневральная или кондуктивная тугоухость могут иметь показатели и большие, и меньшие.

Лечение патологий развития органов слуха

(непроходимость звуковых волн к внутреннему уху), развившаяся с обеих сторон, требует ношения специального слухового аппарата с костным вибратором для обеспечения способности ребенка к разговорной речи. Если в ухе есть слуховой проход, то достаточно обычного слухового аппарата.

Строение уха предполагает наличие слизистой оболочки, которая расположена на всем протяжении от носоглотки через слуховую трубу до среднего уха и сосцевидного отростка. В этой связи больные дети, равно как и здоровые, подвержены заболеванию отитом среднего уха. Во врачебной практике зарегистрированы случаи мастоидита при микротии и атрезии внешнего слухового прохода. Такие осложнения лечатся только хирургическим путем.