Симптомы и лечение летаргического энцефалита. Эпидемический летаргический энцефалит Экономо (энцефалит А)

Инфекционное вирусное заболевание, характеризующееся расстройством сна, глазодвигательными нарушениями, частой хронизацией процесса с развитием паркинсонизма - это эпидемический энцефалит. Из этой статьи вы узнаете основные причины и клинику эпидемического энцефалита у детей, и о том, как проводится лечение эпидемического энцефалита у ребенка.

Причины эпидемического энцефалита

Впервые описан как "летаргический энцефалит" в 1917 г. С. Economo, который наблюдал эпидемическую вспышку в Вене в 1916 - 1917 гг. В дальнейшем общепринятым термином стали названия "эпидемический энцефалит", "энцефалит Экономо", "энцефалит А". Вспышки заболевания также отмечены на Украине Я. М. Раймистом (1918 г.) и А. И. Геймановичем (1920 г.). Особенности клиники и течения у детей описал в 1923 г. Н. Ю. Тарасевич. С 1927 г. эпидемии летаргического энцефалита не возникали, спорадические случаи болезни до настоящего времени наблюдаются во многих странах мира.

Этиология эпидемического энцефалита

Возбудитель не выделен. Предполагают, что это вирус, который содержится в слюне и слизи носоглотки; нестоек и быстро погибает во внешней среде.

Эпидемиология эпидемического энцефалита

Источником инфекции являются больные и вирусоносители. Больной заразен с конца инкубационного периода и особенно в первые дни болезни. Путь передачи - воздушно-капельный. Восприимчивость к эпидемическому энцефалиту не установлена. Дети составляют 10% от общего числа больных эпидемическим энцефалитом, из них большинство - старше 10 лет.

Сезонность : заболевание чаще возникает в холодное время года (осенне-зимний период). Во время эпидемических вспышек летальность составляла 25 - 50%.

Заражение эпидемическим энцефалитом

Патогенез . Входными воротами инфекции является слизистая оболочка верхних дыхательных путей. Предполагают, что возбудитель гематогенным и периневральным путями проникает в ЦНС, особенно серое вещество вокруг сильвиева водопровода и третьего желудочка. В нервных клетках происходит накопление вируса, после чего наступает повторная вирусемия, совпадающая с началом клинических проявлений.

Патоморфология эпидемического энцефалита

Макроскопически определяют отек головного мозга, рассеянные точечные кровоизлияния. При гистологическом исследовании периартериально выявляют сосудисто-воспалительный инфильтративный процесс, состоящий из лимфоцитов и плазматических клеток. Патологический процесс преимущественно локализуется в ядрах III, IV пар черепных нервов, реже VI, VII и VIII пар, гипоталамусе, подкорковых ядрах. Выявляют дистрофические изменения в нейронах вплоть до их гибели, пролиферацию нейроглии. Изменения носят обратимый характер. В хронической стадии возникают деструктивные изменения в нейронах черного вещества, бледного шара и гипоталамуса. На месте погибших клеток формируются обширные глиальные рубцы.

Классификация эпидемического энцефалита

Выделяют манифестные (окулолетаргическая, гиперкинетическая, вестибулярная, гриппоподобная и др.) и атипичные (абортивная) формы эпидемического энцефалита.

Клиника эпидемического энцефалита

Инкубационный период составляет от 2 - 14 дней, порой до нескольких месяцев. Заболевание начинается остро, появляются такие симптомы: повышение температуры тела, озноб, головная боль, тошнота, рвота. Возможны катаральные явления в виде покашливания, болей в горле, насморка.

Формы эпидемического энцефалита

Окулолетаргическая форма эпидемического энцефалита

Через несколько часов от начала болезни появляются типичные признаки: нарушение сна и глазодвигательные расстройства. Нарушение сна характеризуется повышенной, непреодолимой сонливостью в дневное время и бессонницей ночью, которая порой сочетается с психомоторным возбуждением (инверсия сна). Больного можно разбудить, при этом он контактен, адекватен, хорошо ориентирован, но быстро истощается и снова засыпает.

Глазодвигательные расстройства связаны с поражением III и IV пар черепных нервов и проявляются диплопией, односторонним или двусторонним птозом, расходящимся косоглазием, расширением зрачков (мидриаз) или анизокорией. Патогномоничным является "обратный" симптом Аргайла-Робертсона - отсутствие реакции зрачков на аккомодацию и конвергенцию при сохранении их реакции на свет. При вовлечении в процесс VI пары черепных нервов развивается парез взора в сторону. Иногда поражается VII пара черепных нервов - лицо становится маскообразным, амимичным (при двустороннем поражении) или асимметричным (при одностороннем поражении).

Могут появиться гипоталамические симптомы: приступы тахикардии, тахипноэ, лабильность артериального давления, стойкая гипертермия, насильственный кашель, чихание, зевота. Возможны эндокринные нарушения, характеризующиеся патологическим снижением или повышением аппетита, жаждой, полиурией, истощением или ожирением больного, нарушением менструального цикла, изменением экскреции гормонов и содержания их в крови. Как правило, выражены симптомы дисфункции вегетативной нервной системы, создающие характерный неопрятный вид больного: сальность лица, гипергидроз, гиперсаливация и др.

Гиперкинетическая форма эпидемического энцефалита

Симптомы этой формы энцефалита возникают при поражении экстрапирамидной системы и проявляется различными по характеру насильственными движениями. Они могут быть ограничены небольшой группой мышц (дистальные отделы конечностей, лицо, шея, диафрагма) или распространенные (захватывающие все мышечные группы конечностей, шеи, туловища, а также языка, глотки, гортани) с поворотом туловища вокруг оси (торсионная листания). При внешних раздражителях, волнении, произвольных движениях гиперкинезы усиливаются, во время сна - исчезают.

Вестибулярная форма эпидемического энцефалита

Она проявляется:

  • головокружением, усиливающимся при перемене положения тела, повороте головы, глаз;
  • тошнотой, иногда рвотой;
  • неустойчивой походкой (статическая атаксия);
  • шумом в ушах;
  • нистагмом.

Гриппоподобная форма эпидемического энцефалита

Протекает без отчетливо выраженных нарушений сна и глазодвигательных расстройств. Характерны такие симптомы: повышение температуры тела, общеинфекционный и катаральный синдромы. Выздоровление наступает через 2 - 4 недели.


Течение эпидемического энцефалита

Различают острое и хроническое течение.

  1. Продолжительность острого периода составляет несколько недель, иногда месяцев. У подавляющего числа больных наступает полное выздоровление через 2 мес. от начала заболевания. Иногда развивается астеновегета-тивный синдром, который исчезает в течение нескольких недель или месяцев после клинического выздоровления.
  2. У 25 - 50% больных отмечается переход в хроническую форму с развитием паркинсонизма, который сопровождается постепенным нарушением психики (брадипсихия, утрата интереса к окружающему, снижение эмоций и инициативы), ослаблением памяти, олигофренией. Болезнь имеет прогредиентное течение с периодическими обострениями и неблагоприятным исходом.

Диагностика эпидемического энцефалита

Опорно-диагностические признаки эпидемического энцефалита:

  • характерный эпиданамнез;
  • острое начало;
  • слабая выраженность общеинфекционного синдрома;
  • нарушение сна;
  • глазодвигательные расстройства;
  • "обратный" симптом Аргайла - Робертсона;
  • гиперкинезы;
  • вестибулярные нарушения.

Лабораторная диагностика

При люмбальной пункции цереброспинальная жидкость прозрачная, давление несколько повышено, иногда определяют незначительный лимфоцитарный плеоцитоз (50-100 кл в 1 мкл), повышенное содержание белка (0,66 - 1,0 г/л) и сахара (0,75 - 0,95 г/л).

В клиническом анализе крови выявляют небольшой нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ, некоторое снижение содержания эритроцитов и гемоглобина.

Изменения на ЭЭГ проявляются угнетением а-ритма и наличием медленно-волновой активности (5- и т-волны). Выраженность изменений коррелирует с тяжестью клинических проявлений.

Дифференциальная диагностика

Проводится с энцефалитами другой этиологии, опухолями III желудочка, торсионной дистонией, ревматической хореей.

Лечение эпидемического энцефалита

Больные подлежат обязательной госпитализации. В остром периоде патогенетическую и симптоматическую терапию осуществляют по общим принципам лечения энцефалитов другой этиологии с использованием глюкокортикоидов.

Лекарства для лечения эпидемического энцефалита

Детям с хронической формой при наличии паркинсонизма назначают заместительную терапию (леводопа, наком); препараты, снижающие мышечный тонус (циклодол, мидокалм, бензонал), витамины группы В, физиотерапию, ЛФК и курортное лечение.

Профилактика эпидемического энцефалита

Источник изолируют до исчезновения острых клинических проявлений. После постановки диагноза направляют экстренное извещение в городской центр Госсанэпиднадзора. Дезинфекцию в очаге не проводят, карантин не накладывают. За очагом устанавливают наблюдение в течение 3 - 4 нед.

Теперь вы известна клиника эпидемического энцефалита у детей, а также о том, как проводится лечение эпидемического энцефалита у ребенка. Здоровья вашим детям!

Загадочная болезнь, носившая эпидемический характер в начале прошлого века, характеризующаяся нарушениями сна, спутанностью мыслей и двигательными расстройствами, называется летаргическим энцефалитом. Эта статья поможет узнать о видах, симптомах, возбудителе и способах лечения энцефалита, а также ознакомиться с методами диагностики и профилактики заболевания.

Что такое летаргический энцефалит

Впервые исследования летаргического заболевания, другое название которого «сонная болезнь», провел в 1915 г. австрийский невропатолог К. Экономо. Летаргический энцефалит – это вирусная инфекция, вызывающая воспалительный процесс в клетках головного мозга. Основной зоной поражения эпидемического вируса Экономо, как правило, являются базальные ядра и ствол мозга. В наше время летаргическое заболевание встречается редко, но на заре двадцатого века эпидемический энцефалит охватывал множество стран, в большинстве случаев приводя больных к летальному исходу.

Возбудитель энцефалита

Медики лишь догадываются о том, что может являться возбудителем энцефалита, поскольку его природа не выявлена до сих пор. Преобладает предположение, что энцефалит Экономо провоцируется вирусом, изначально содержащимся в жидкостях человеческого тела – слюне и слизи. Предполагаемый вирус не способен существовать отдельно от тела человека. Ученые считают, что основная цель возбудителя – поражение центральной нервной системы, куда он попадает через дыхательные пути. Активность вируса провоцирует проявление первых клинических признаков болезни.

Симптомы энцефалита

Летаргическое заболевание протекает в двух этапах - остром и хроническом, промежуток между которыми составляет от одного месяца до нескольких лет. Классическое появление летаргической болезни Экономо на начальной стадии характеризуется сильным повышением температуры тела - до 40°С. Первые проявления летаргической болезни схожи с признаками простуды. Кроме этого, выделяют такие первичные симптомы энцефалита:

  • ноющая головная и мышечная боль;
  • тошнота, рвота;
  • ощущение слабости, разбитости;
  • депрессивное, апатичное состояние;
  • краснота горла;
  • постоянная сонливость (гиперсомния);
  • нарушение режима сна;
  • катаральные явления дыхательных путей.

Острый энцефалит

Первые внешние признаки энцефалита у человека постепенно переходят в острую форму течения летаргической болезни, которая может длиться до месяца. Определить острый энцефалит можно по таким симптомам:

  1. Наблюдается гиперсонливость, которой невозможно противостоять – больной засыпает в любой позе, сон может длиться до трех недель, переходя в летаргическое состояние.
  2. Происходит нарушение ритма дня – человек может спать днем и бодрствовать ночью.
  3. Отмечается недостаточность функционирования мышц глазодвигательных нервов – расширение зрачков, ухудшение зрения, паралич глазных яблок.
  4. Возникают неврологические расстройства – головокружение, вестибулярная атаксия (нарушение координации движений, походки), вегетативная дисфункция.
  5. Появляются судороги мышц – тикозные подергивания, длительная икота, тонические повороты тела.

Хронический энцефалит

На смену острому периоду приходит хронический энцефалит. Симптомы лихорадочной стадии утихают, их заменяют следующие проявления летаргической болезни:

Все пациенты страдают синдромом Паркинсона, в результате которого наступают дегенеративные изменения психики – замедление движений, невыразительная речь, заторможенность мышления, тремор рук. Отмечаются нарушения сердечной и дыхательной деятельности, судороги взора (окулогирный криз), дисфункция эндокринной системы. У некоторых пациентов диагностируют галлюцинации. Тяжелые случаи заболевания сопровождаются комой и могут привести к быстрому летальному исходу.

Причины летаргического энцефалита

Ученые не могут выявить причины летаргического энцефалита. Предполагается, что вирус энцефалита находится в человеческой слюне и слизи. Заражение осуществляется воздушно-капельным путем. К примеру, если инфицированный чихнул или кашлянул на здорового человека, вирус через дыхательные пути быстро проникает в вещество мозга, где накапливается и вновь попадает в кровь. Период инкубации вируса Экономо может длиться от нескольких дней до пары годов. Другая возможная причина заражения – от больной беременной матери к будущему ребенку.

По статистике, заболевание чаще прогрессирует в холодное время года, но известны случаи заражения и в жаркий период. Мужчины и женщины заражаются вирусом одинаково часто, преимущественно в возрасте от 20 до 40 лет. Городские жители заболевали чаще, чем сельские. Вспышки вируса были замечены внутри небольших коллективов, где люди тесно общались ежедневно.

Диагностика энцефалита Экономо

Врачам нечасто удается поставить правильный диагноз во время острой стадии заболевания, поскольку начальные его признаки схожи с обычной простудной инфекцией. Летаргическую болезнь легче определить на хронической стадии, когда специфические симптомы ярко проявляются. Такой вирус в наше время встречается крайне редко, что усложняет врачам задачу его определения.

При постановке диагноза следует обращать повышенное внимание на нарушения сна, расстройства психики, дисфункции зрения. В сочетании со вторичными симптомами – повышенной температурой и наличием неопределенной инфекции в организме – это определит картину заболевания. За последние годы диагностика энцефалита Экономо упростилась благодаря МРТ (магниторезонансной томографии) головного мозга.

Лечение летаргического энцефалита

Летаргическая болезнь тяжело поддаётся лечению на любой из стадий. Во время хронической формы, сопровождающейся синдромом Паркинсона, невропатолог проводит назначение тригексифенидила, леводопы. Нередко назначают тропацин, циклодол. Вторичные психические нарушения лечат с помощью психотропных медикаментов, назначаемых врачом после тщательного обследования пациента. Практикуют физиотерапевтическое лечение – теплые ванны, специальные физические упражнения, обеспечивающие нужную физическую нагрузку.

Специфических методов лечения или особой вакцины в наше время не существует. Все действия направляются на устранение симптоматики и облегчение болевых ощущений пациента. Во время острого периода лечение энцефалита осуществляют с помощью таких средств:

  • противовирусные препараты;
  • дегидратирующие лекарства;
  • десенсибилизирующие средства;
  • пиродоксин, сочетаемый с аскорбиновой кислотой и цианокобаламином;
  • раствор белладонны;
  • микстуру с вытяжкой весеннего горицвета.

Профилактика летаргического энцефалита

Действенной профилактики летаргического энцефалита не существует, поскольку возбудитель заболевания не выявлен. Летаргический вирус Экономо в прошлом веке стал причиной высокого уровня смертности, и, невзирая на то, что в современном мире болезнь встречается редко, эпидемия может вспыхнуть в любой момент. Лучшей профилактикой будет повышение иммунитета с помощью правильного питания, приема витаминов, отказа от вредных привычек. Близкие контакты с другими людьми должны быть осмотрительными – случайно заразиться легко, но прогноз заболевания весьма неутешительный.

Видео: болезнь энцефалит

Содержание статьи

Эпидемический энцефалит относится к группе первичных энцефалитов. Заболевание вызывается, по-видимому, фильтрующимся вирусом, но многочисленные попытки выделить вирус оказались безуспешными. В течении эпидемического энцефалита различают 2 стадии - острую и хроническую.

Морфология эпидемического энцефалита Экономо

Морфологические изменения в острой стадии заключаются в явлениях отека, застоя, иногда петехиальных кровоизлияниях в ткани мозга. Вокруг сосудов отмечается скопление лимфоцитов и плазматических клеток. Нервная ткань диффузно инфильтрирована мононуклеарами, в нервных клетках имеются изменения дегенеративного типа, которые в острой стадии локализуются главным образом в сером веществе верхних отделов ствола, в области ядер глазодвигательных нервов и черной субстанции. В остальных отделах мозга тоже могут иметь место воспалительные изменения, но выраженность их значительно меньше.
В хронической стадии заболевания преобладают изменения не воспалительного, а дегенеративного характера. Наиболее тяжело поражается черная субстанция, диффузные изменения отмечаются также в базальных ганглиях и мозговой коре.

Клиника эпидемического энцефалита Экономо

За прошедшие 50-60 лет со времени эпидемических вспышек энцефалита Экономо клиника заболевания претерпела значительные изменения. Во время эпидемии это было острое заболевание, начинавшееся с подъема температуры до 38-39 °С, головной боли, катаральных явлений, чувства общей разбитости. В настоящее время острая стадия заболевания со столь выраженными симптомами либо вообще не встречается, либо встречается крайне редко. Многие авторы считают, что энцефалит Экономо как эпидемическое заболевание сейчас не существует, но спорадические случаи с редуцированной клиникой могут встречаться.
Заболевание может возникать остро, но чаще начинается постепенно. Основными симптомами, характерными для острой стадии, являются головная боль, нарушение сна и функции глазодвигательных нервов. Головная боль не достигает большой интенсивности, иногда может сопровождаться рвотой, болями в мышцах туловища и конечностей.
Наиболее характерным симптомом заболевания является повышенная сонливость. Больной может спать в любых, иногда совершенно неподходящих условиях. Именно эта особенность эпидемического энцефалита послужила основанием для обозначения его как «летаргический энцефалит». Сон бывает не очень глубоким, и больного в любое время можно разбудить, но вскоре он снова засыпает. Возможны и другие формулы нарушения сна, больной спит днем и страдает бессонницей ночью и пр. Встречаются случаи, когда сон почти не нарушается.
Зрительные расстройства проявляются чаще всего диплопией; реже встречается ядерная или супрануклеарная офтальмоплегия. Часто отсутствует или снижается реакция на аккомодацию, иногда - реакция зрачков на свет. Отек соска зрительного нерва, его атрофия встречаются редко и не входят в типичную картину заболевания. В относительно редких случаях могут отмечаться симптомы поражения вестибулярных ядер, проявляющиеся нистагмом и головокружением, бульбарные симптомы. Возможны также быстро преходящие поражения пирамидных путей, проявляющиеся в виде одно- или двусторонних патологических знаков.
Экстрапирамидные симптомы, типичные для хронической стадии эпидемического энцефалита, встречаются и в острой стадии. Они могут проявляться в виде умеренно выраженной гипомимии, тремора, кататонической ригидности. Истинная паркинсоническая ригидность в острой стадии заболевания не встречается. Возможно возникновение миоклоний, особенно в мышцах живота, реже в мышцах туловища и конечностей. Нарушения чувствительности не типичны, но в литературе встречаются описания таламического синдрома, вызванного эпидемическим энцефалитом. Имеются также описания казуистических случаев поражения мозжечка, спинного мозга, периферических нервов. Функция тазовых органов не нарушена. В острой стадии заболевания менингеальных симптомов не наблюдается. Спинномозговая жидкость также не изменена, но иногда возможно незначительное увеличение количества лимфоцитов или некоторое повышение уровня белка. Реакция Ланге в пределах нормы.
Острая стадия заболевания может закончиться полным выздоровлением. Но в значительном числе случаев вслед за острой стадией через какой-то период времени, который может измеряться от нескольких месяцев до десятков лет, возникает постепенно прогрессирующая хроническая стадия. В некоторых случаях возможно развитие симптомов хронической стадии без предшествующей острой стадии.
Предполагают, что в этих случаях инфекция проявляется в хронической форме, свойственной так называемым медленным инфекциям.

Клиника хронической стадии эпидемического энцефалита Экономо

Типичная клиническая картина хронической стадии эпидемического энцефалита ничем не отличается от синдрома паркинсонизма» описанного в соответствующей главе.
Одним из наиболее типичных симптомов энцефалитического паркинсонизма в прошлом считали так называемые окулогирные кризы. При этом глазные яблоки заведены кверху, и больной не в состоянии вернуть их в нормальное положение. Длительность кризов колеблется от нескольких минут до многих часов. В последнее время показано, что окулогирные кризы не являются специфическим признаком энцефалитического паркинсонизма, они могут возникать у больных медикаментозным паркинсонизмом.

Лечение эпидемического энцефалита Экономо

Специфических методов лечения острой стадии эпидемического энцефалита не существует. Для повышения общей сопротивляемости организма назначают аскорбиновую кислоту, витамины группы В. Можно рекомендовать препараты, стимулирующие образование интерферона, например продигиозан. Назначают аспирин, диуретики. Однако все эти средства недостаточно эффективны.

Около ста лет назад по всему миру пронеслась эпидемия энцефалита, которая унесла жизни более полутора миллионов человек. Медики того времени (1915-1925 года) были поставлены в тупик, так как никакие методы лечения не помогали справиться с болезнь. Это заболевание эпидемический энцефалит, или как его "окрестили" в двадцатые годы прошлого века - летаргический энцефалит. Также болезнь имеет название болезнь фон Экономо, именуют ее так в честь Константина фон Экономо, психиатра и невролога, который в 1917 году описал и систематизировал всю информацию об эпидемическом энцефалите. В своей работе "Летаргический энцефалит" Константин фон Экономо подробно изложил симптоматику заболевания, эпидемиологию, формы заболевания и рекомендации по терапии.

Во время эпидемии в 20-х годах прошлого века 60% заболевших погибли, выжить смогли лишь 40%, половина из выживших на всю жизнь остались инвалидами.

Однако несмотря на большое количество жертв, об эпидемическом энцефалите знает очень мало людей. Дело в том, что во время эпидемии энцефалита проходила еще одна эпидемия - испанский грипп (испанка). Количество жертв испанского гриппа составило более 100 миллионов человек, поэтому он и затмил эпидемический энцефалит, от которого погибло всего около одного миллиона человек.

Медики того времени считали, что испанский грипп мог быть каким-то образом связан с эпидемическим энцефалитом, однако эта связь не была доказана и в дальнейшем не нашла никакого подтверждения.

Симптомы эпидемического энцефалита

Своеобразие эпидемиологии и клинического течения заболевания позволяет рассматривать эпидемический энцефалит как особое заболевание, вызываемое неизвестным, но, по-видимому, специфическим вирусным возбудителем. Существует мнение о гематогенном распространении возбудителя в организме. Заболевают люди разных возрастов, однако чаще в возрасте от 20 до 30-40 лет, независимо от пола.

Воспалительные изменения больше выражены в определенных отделах серого вещества мозга; альтерация нервных клеток слабо выражена. Изменения эти особенно выражены в корешках и ядрах глазодвигательных нервов, лицевого нерва, подбугорной области, серого вещества сильвиева водопровода, подкорковых узлах и особенно в клетках черной субстанции.

Начало заболеваний обычно постепенное с продромальными симптомами; реже наблюдают острое начало с повышением температуры (не выше 38°), озноб. Чаще бывает субфебрилитет. Сонливость отмечена у половины больных. Гиперсомния может продолжаться от нескольких дней до нескольких месяцев. Реже наблюдают бессонницу, которую может сменить летаргия.

Чаще страдает III пара черепно-мозговых нервов, появляется страбизм, птоз, мидриаз, офтальмоплегия, нистагм, снижение или отсутствие зрачковых реакций; реже страдает отводящий нерв. К описанным симптомам присоединяются и другие - гиперкинезы, миоклонии, хореаформные подергивания, икота, тик. Появляется расстройство чувствительности в виде парестезии или невралгий. Пирамидные симптомы не типичны. Часто появляются вегетативные нарушения; общемозговые симптомы выражены слабо.

Иногда острый период может пройти незаметно для больного, оставаясь нераспознанным. Следует отметить, что синдромы энцефалита весьма разнообразны и патогномоничных симптомов для него нет. М. С. Маргулис выделил 8 симптомокомплексов энцефалита. Условно выделяют три стадии заболевания: острую, промежуточную, хроническую. Характерны следующие симптомы: головокружение , лихорадка и головная боль .

Особый интерес представляет амниостатический синдром - паркинсонизм, который может возникнуть непосредственно после острого периода (у 36,5% больных) или через 3-10 лет. (у 49% больных) по Мэтсону.

Хроническая, или поздняя, стадия эпидемического энцефалита появляется в виде паркинсонического и гиперкинетического синдрома и может быть сведена к трем основным видам нарушений: гипертонии мышц экстрапирамидной, пластической ригидности (спазм взора, катаплексия); акинезии (брадикинезия, олигокинезия).

Лечение эпидемического энцефалита

Для эффективной терапии необходимо как можно раньше провести курс специфического иммуноглобулина. Также рекомендуется гипериммунная сыворотка (лошадиная) и сыворотка реконвалесцентов. Обязательно проведение симптоматической терапии. При необходимости проводятся реанимационные мероприятия.
Женский журнал www.

Впервые был зарегистрирован в 1915 г. в войсках под Верденом и описан в 1917 г. венским неврологом Экономо. Болезнь в те годы протекала в виде эпидемий. охвативших многие страны мира. В последующие годы все случаи заболевания оставались спорадическими. В настоящее время заболевание в типичной форме почти не встречают. Возбудитель эпидемического энцефалита до настоящего времени не обнаружен. Заболевание малоконтагиозно.

Клинически и патоморфологически эпидемический энцефалит можно разделить на 2 стадии - острую и хроническую. Острой стадии свойственны симптомы воспалительного характера. Хроническая стадия имеет прогрессивно-дегенеративный характер. Острая и хроническая стадии эпидемического энцефалита разделяются промежутком времени от нескольких месяцев до 5-10 лет.

Клиническая картина

Классическая форма эпидемического энцефалита в острой стадии начинается с подъёма температуры тела до 38-39° С . Появляются умеренная головная боль. рвота. мышечные боли. чувство общей разбитости и другие симптомы. сопровождающие острые инфекционные заболевания. Возможно катаральное воспаление верхних дыхательных путей. Лихорадочный период длится в среднем около 2 нед. В этот период появляются неврологические симптомы. На первом плане стоят патогномоничные для этого заболевания нарушения сна. выражающиеся в патологической сонливости. Больного можно разбудить. но он тут же снова засыпает. причём в любой позе и в не подходящей для сна Ситуации. Избыточный. непреодолимый сон может продолжаться в течение 2-3 нед. а иногда и больше. Несколько реже возникает патологическая бессонница. когда больной не может уснуть ни днём. ни ночью. Возможно извращение нормальной смены сна и бодрствования. Бессонница часто сменяет период патологической сонливости или предшествует ему.

Второй характерный признак острой стадии - поражение крупно- и мелкоклеточных ядер глазодвигательных, реже - отводящих нервов. Глазодвигательный нерв никогда весь не вовлекается в процесс: нарушаются функции отдельных мышц, иннервируемых этим нервом. Возможны птоз (одно- или двусторонний), диплопия, анизокория, паралич взора (чаще вертикальный) , отсутствие реакции зрачков на конвергенцию и аккомодацию при живой реакции на свет (обратный синдром Аргайла Робертсона). Часты жалобы на затуманивание зрения, обусловленное парезом аккомодации или диплопией.

Нарушения сна и глазодвигательные расстройства составляют классическую форму эпидемического энцефалита (гиперсомническая офтальмоплегия) , описанную Экономо. Однако в острой стадии возможны и другие неврологические проявления. Несколько реже, чем глазодвигательные нарушения, возникают вестибулярные расстройства в виде головокружения, сопровождающегося тошнотой и рвотой. В неврологическом статусе выявляют горизонтальный и ротаторный нистагм. Вестибулярные нарушения появляются вследствие поражения ядер вестибулярного нерва. Часто отмечают вегетативные симптомы.

Экстрапирамидные симптомы, характерные для хронической стадии эпидемического энцефалита, нередко отмечают и в острой стадии. Они могут проявляться гиперкинезами (хореоатетоз, миоклонии, атетоз, блефароспазм, судорога взора), несколько реже - акинетико-ригидным синдромом (акинез, амимия, ригидность мышц, склонность к кататонии) . Описано возникновение таламического, мозжечкового и гидроцефального синдромов, а также гипоталамических нарушений.

Острая стадия может сопровождаться выраженными психосенсорными расстройствами (изменение восприятия формы и окраски окружающих предметов, зрительные, обонятельные, слуховые галлюцинации) . В тяжёлых случаях эпидемического энцефалита возникают расстройства частоты и ритма дыхания, сердечно-сосудистой деятельности, миоклонии дыхательных мышц, гипертермия, нарушения сознания (кома) . Возможен летальный исход вследствие сердечной и дыхательной недостаточности.

В современных условиях эпидемический энцефалит протекает атипично, в основном абортивно, симулируя острую респираторную инфекцию. На её фоне могут возникать кратковременные расстройства сна (сонливость или бессонница), эпизоды диплопии, вегетативная дисфункция, гиперкинезы (тики в мышцах лица и шеи), нерезко выраженные преходящие глазодвигательные нарушения.

Выделяют как самостоятельные вестибулярную, нарколептическую, эпилептиформную формы, эпидемическую икоту (эпизодически возникающая в течение нескольких дней миоклоническая судорога мышц диафрагмы) .

В ликворе в острой стадии у большинства больных отмечают плеоцитоз (в основном лимфоцитарный, 40 клеток в 1 мкл) , небольшое увеличение содержания белка и глюкозы. В крови обнаруживают лейкоцитоз с увеличением доли лимфоцитов и эозинофилов, увеличение СОЭ. На ЭЭГ выявляют генерализованные изменения; выражена медленная активность.

Течение

Острая стадия эпидемического энцефалита может длиться от 2-4 дней до 4 мес. Иногда она заканчивается полным выздоровлением. Летальный исход регистрируют в 30% случаев. У 35-50% больных острая стадия переходит в хроническую. Нередко симптомы, свойственные хронической стадии, возникают без предшествующей чётко выраженной острой стадии. К остаточным симптомам и синдромам после перенесённой острой стадии эпидемического энцефалита относят головные боли, упорную бессонницу, извращение ритма сна, астеноневротический синдром, депрессию, недостаточность конвергенции, лёгкий птоз. У детей часто остаются гипоталамические нарушения (эндокринно-обменные расстройства), изменения психики и характера, снижение интеллекта.

Основное клиническое проявление хронической стадии - синдром паркинсонизма. Характерны бедность и замедленность движений, амимия, монотонная невнятная маловыразительная речь, про-, латеро- и ретропульсия, склонность к сохранению приданной позы, выпадение содружественных, индивидуализирующих моторику движений (ахейрокинез) , парадоксальные кинезии. Отмечают потерю интереса к окружающему, замедленность психических процессов, назойливость.

В двигательных расстройствах значительную роль играют нарушения тонуса, обычно диффузно повышенного по пластическому типу (экстрапирамидная ригидность) как в сгибателях, так и в разгибателях, отмечают феномен «зубчатого колеса» . Олиго- и брадикинезия сочетаются с характерным ритмическим гиперкинезом в виде мелкоразмашистого тремора в руках (по типу «счёта монет»).

Гиперкинезы в хронической стадии эпидемического энцефалита могут проявляться также блефароспазмом, судорогой взора (окулогирные кризы) . Типичны для паркинсонизма секреторные и вазомоторные нарушения (гиперсаливация, сальность кожи, гипергидроз).

Наряду с синдромом паркинсонизма могут развиваться эндокринные расстройства в виде адипозогенитальной дистрофии, инфантилизма, нарушения менструального цикла, ожирения или кахексии, гипертиреоидизма, несахарного диабета. Обычно появляются и нарастают изменения характера, эмоционально-волевой сферы. Особенно выражены изменения психики у детей (повышенный эротизм, агрессивность, антисоциальное поведение, болезненная педантичность, вечерние приступы психомоторного возбуждения) . Редко в хронической стадии встречают эпилептиформный синдром, приступы патологического сна (нарколепсию) и катаплексии.

Прогноз

Течение длительное, прогрессирующее. Симптомы паркинсонизма постепенно нарастают, хотя на какое-то время они могут стабилизироваться. Прогноз в отношении выздоровления плохой. Смерть обычно наступает от интеркуррентных заболеваний или истощения.

Диагностика

Диагностика эпидемического энцефалита в острой стадии довольно трудна. Основание для постановки диагноза - различные формы нарушения сна в сочетании с психосенсорными расстройствами и симптомами поражения ядер глазодвигательных нервов. Особенно важно появление этих симптомов на фоне повышения температуры тела и «неясного» инфекционного заболевания.

Следует дифференцировать острую стадию эпидемического энцефалита от серозного менингита. В последние годы с помощью МРТ головного мозга удаётся подтвердить диагноз эпидемического энцефалита с патологическими изменениями в базальных ганглиях. Однако специфический вирус пока не идентифицирован.

Диагностика хронической стадии эпидемического энцефалита менее затруднительна. Диагноз основан на характерном синдроме паркинсонизма, эндокринных расстройствах центрального генеза, изменениях психики. Важен прогрессирующий характер этих нарушений, особенно в сочетании с некоторыми остаточными явлениями острой стадии (ПТОЗ, недостаточность конвергенции и аккомодации).