Смешанная опухоль околоушной слюнной железы прогноз. Аденома слюнной железы: классификация, диагностика и лечение

Раком слюнной железы называют злокачественное новообразование, начинающее свой рост из клеток слюнных желез. Это заболевание составляет 1-2 % от всех онкологических заболеваний и может развиваться у людей разных возрастов, но в 70 % случаев выявляется у лиц старше 40-60 лет. В этой статье мы ознакомим вас с предположительными причинами, разновидностями, признаками, методами диагностики и лечения рака слюнных желез.

По некоторым данным статистики раковые опухоли почти в 60 % случаев растут из тканей околоушных желез, в 26 % – из желез твердого и мягкого неба, в 10 % – из поднижечелюстных желез, в 10 % – из мелких слюнных желез языка и щек. Ранее это заболевание выявлялось намного реже, но в последние годы количество больных с такими новообразованиями существенно возросло.

Раковые опухоли слюнных желез имеют плотную консистенцию, доставляют болезненные ощущения, прорастают в мягкие ткани и часто дают метастазы в легкие и кости. Иногда при их росте образуются свищи, из которых выделяется густой гной.

Причины

Ионизирующее излучение - главный фактор риска развития этой опухоли.

Пока точные причины развития раковых опухолей слюнных желез остаются малоизученными. Ученые не смогли выявить наследственной взаимосвязи, т. к. заболевание не наблюдается среди близких родственников больного. Удалось установить мутацию гена р53, которая при злокачественных новообразованиях способствует ускорению метастазирования.

Специалисты склоняются к мнению, что предрасполагающим фактором к развитию такой опухоли является ионизирующее излучение. Во время исследований было выявлено, что облученные жители Нагасаки и Хиросимы чаще заболевали этим опасным онкологическим недугом. Кроме этого, по данным статистики рак слюнных желез часто выявляется у людей, проходивших курс радиолучевой терапии для лечения .

Существует мнение, что провоцировать рост злокачественной опухоли в слюнных железах могут некоторые онкогенные вирусы (например, или ). Специалисты полагают, что появление раковой опухоли в таких случаях связано с развитием воспалительной реакции и лимфоэпителиальной пролиферации. Такие же изменения в тканях желез могут провоцироваться и другими воспалительными процессами, связанными с , или частыми травмами.

Ученые продолжают изучение причин развития раковых опухолей. Сейчас рассматриваются версии о возможной взаимосвязи роста таких новообразований с воздействием гормональных изменений, чрезмерной инсоляции, частых рентгенологических обследований шеи и головы, радиоактивного йода (применяемого для лечения ), курения, гиперхолестеринемии, гиповитаминозов и др.

Онкологи выделяют группы профессионального риска по возникновению рака слюнных желез. К таким лицам относят людей, работающих на следующих предприятиях:

• деревообрабатывающих;
• химических;
• металлургических;
• производствах, связанных с цементной пылью, компонентами никеля, кремния, хрома, свинца, асбеста и др.

Кроме этого, в группу риска попадают люди, работающие в химчистках, салонах красоты или парикмахерских.

Гистологические разновидности

В зависимости от гистологического строения новообразования существует достаточно обширное количество разновидностей раковых опухолей слюнных желез. Наиболее часто встречающимися из них являются:

• плоскоклеточный рак – новообразование представляет собой скопление клеток плоского эпителия и роговых жемчужин;
• цилиндроклеточный рак – новообразование представляет собой аденокарциному с аномальными железистыми ходами, имеющими просветы и внедряющиеся в них сосочковые выросты;
• недифференцированный рак – новообразование формируется из разных структур, напоминающих по своему строению тяжи, альвеолы или балки.

Выделяют такие основные разновидности раковых новообразований слюнной железы:

• эпителиальные опухоли – аденокистозная карцинома, аденокарцинома, мукоэпидермальная опухоль, недифференцированная карцинома, эпидермоидная карцинома;
• неэпителиальные опухоли – саркомы;
• новообразования, развивающиеся в полиморфной аденоме;
• вторичные опухоли – метастазы из других органов.

Стадии рака слюнных желез

Для классификации ракового процесса в слюнных железах применяется общепринятая система TNM, в которой показатель Т указывает на размер новообразования, N – наличие или отсутствие метастазов, поражающих лимфатические узлы, М – наличие или отсутствие отдаленных метастазов в других органах.

Сокращенно классификация четырех стадий рака слюнных желез выглядит следующим образом (IV стадия подразделяется на три подстадии А, В и С):

• I стадия (Т1N0М0) – новообразование размером до 2 см, не выходит за пределы железы, не поражает лимфатические узлы и не имеет отдаленных метастазов;
• II стадия (Т2N0М0) – новообразование размером до 4 см, не поражает лимфатические узлы и не имеет отдаленных метастазов;
• III стадия (Т3N0-1М0, или Т1N1М0, или Т2N1М0) – новообразование размером 4-6 см, может выходить за пределы железы, но не поражает VII нерв, возможно наличие метастазов (до 3 см) в одном из лимфатических узлов;
• IVА подстадия (Т1-3N2М0 или Т4аN0-2М0) – характеризуется наличием новообразования размером более 6 см, оно выходит за пределы железы на костные ткани нижней челюсти и наружный слуховой проход, может поражать VII нерв, выявляются метастазы в лимфоузлах шеи (с обеих сторон) или один и более метастазов в лимфатических узлах со стороны поражения (размер до 6 см);
• IVB подстадия (Т4В, любая NМ0, любая ТN3М0) – новообразование распространяется на крылонебное пространство, основание черепа и внутреннюю сонную артерию или в лимфатических узлах присутствуют метастазы (более 6 см), отдаленных метастазов нет;
• IVС (любая Т любая NМ1) – выявляются отдаленные метастазы.

Симптомы

Одним из первых симптомов рака слюнной железы может стать необоснованная сухость во рту.

Выраженность симптомов при раке слюнной железы определяется стадией и типом новообразования. Обычно оно растет медленно и начинает давать о себе знать только при достижении крупных размеров.

На начальных стадиях практически все опухоли ничем не проявляют себя. Иногда больной может отмечать необоснованную сухость во рту или обильное слюноотделение. Как правило, такие симптомы никогда не ассоциируются с онкопатологией и человек не обращается к врачу.

По мере прогрессирования ракового процесса у больного появляются жалобы на формирование медленно нарастающей припухлости на щеке. Она может прощупываться с внешней стороны щеки или ощущаться языком над зубами. Ее появление сопровождается онемением в области роста или болью, иррадиирующей в шею или ухо.

При пальпации опухоли выявляются такие признаки:

• новообразование имеет округлую или овальную форму;
• при ощупывании появляется несильная боль;
• поверхность новообразования гладкая или с бугорками;
• консистенция новообразования плотноэластическая.

При распространении новообразования на лицевые нервы у больного ограничивается подвижность мышц лица (со стороны поражения), а впоследствии может развиваться их паралич. Такое проявление рака слюнной железы иногда путается врачами с , и они назначают своим пациентам физиотерапевтические процедуры (в т. ч. и тепловые). Такие ошибки в диагностике и лечении приводят к более быстрому распространению раковой опухоли, т. к. при злокачественных новообразованиях любые прогревания абсолютно противопоказаны.

По мере прогрессирования онкопроцесса боли усиливаются и дополняются теми или иными симптомами:

• тяжесть в ухе (со стороны поражения);
• признаки гнойного отита;
• снижение (или утрата) слуха;
• спазмы жевательных мышц.

Все вышеописанные симптомы являются общими для разных злокачественных новообразований слюнных желез и характер проявлений при тех или иных разновидностях рака во многом зависит от гистологического типа опухоли.

Аденокистозная карцинома и цилиндромы

Такие раковые опухоли представляют собой небольшое болезненное новообразование темного цвета. Они локализуются в малых слюнных железах или в околоушной железе. При их появлении у больного нарушается аппетит, развивается гиперсаливация и насморк, появляются признаки ухудшения слуха. Во время сна наблюдается храп.

Плоскоклеточная опухоль

При росте такой раковой опухоли у больного поражаются лицевые нервы и появляются спазмы в жевательных мышцах. При отсутствии лечения новообразование метастазирует в лимфатические узлы.

Карцинома

Если карцинома протекает как смешанная опухоль, то у больного появляются следующие ее признаки:

• повышение температуры тела;
• наличие уплотнения в околоушной или подчелюстной железе;
• боль при прощупывании новообразования;
• поражение лицевых нервов;
• увеличение близлежащих лимфатических узлов.

Мукоэпидермоидная опухоль

Такие опухоли чаще выявляются у женщин 40-60 лет. Новообразования являются неподвижными и плотными, проявляются болями, а после травмирования могут изъязвляться, образовывая свищи с гнойным содержимым.

Саркома

Такие опухоли слюнных желез выявляются редко. Новообразование формируется в строме желез, сосудах или мышцах. Выделяют такие разновидности сарком:

• хондросаркомы,
• ретикулосаркомы,
• рабдомиосаркомы,
• гемангиоперицитомы,
• лимфосаркомы,
• веретеноклеточные саркомы.

Лимфо- и ретикулосаркомы имеют нечеткие очертания и эластичную консистенцию. Они быстро растут и распространяются на соседние ткани в виде узлов. Такие новообразования более склонны к регионарному метастазированию в лимфоузлы и редко дают отдаленные метастазы. Как правило, близлежащие костные ткани не поражаются.

Веретено-, хондро- и рабдомиосаркомы выглядят как плотные узлы с четкими границами. Они быстро растут, изъязвляются и разрушают окружающие ткани (особенно костную). Часто дают обширные метастазы, которые распространяются с током крови.

Гемангиоперицитомы встречаются очень редко.

Диагностика

Заподозрить развитие опухоли слюнных желез возможно по данным опроса и осмотра больного. Для постановки точного диагноза и определения злокачественности новообразования врач назначает пациенту следующие методики обследования:

• УЗИ слюнных желез;
• цитологическое исследование мазка;
• биопсия с последующим гистологическим анализом;
• ортопантомография;
• сиалоаденография (рентгенография слюнной железы после введения йодсодержащего контрастного препарата);
• сиалосцинтиграфия;
• КТ слюнных желез;
• рентгенография нижней челюсти черепа;
• радиоизотопное исследование.

Для выявления метастазов применяется УЗИ лимфоузлов, рентгенография или МРТ.

Дифференциальная диагностика раковых опухолей слюнных желез проводится со следующими заболеваниями:

• доброкачественные опухоли и кисты слюнных желез;
• лимфаденит;
• актиномикоз;
• сиалолитиаз;

Наиболее показательными и информативными являются такие методы обследования, как гистологический анализ после биопсии тканей новообразования и КТ.

Лечение

План лечения рака слюнной железы составляется с учетом стадии опухолевого процесса и гистологического вида новообразования. Как правило, для борьбы с опухолью используется комбинация различных методик.

Хирургическое лечение

В зависимости от стадии болезни, при раке слюнной железы проводят полное или частичное удаление этого органа.

В большинстве случаев перед проведением хирургического вмешательства больному для предоперационной подготовки назначается телегамма-терапия (облучение с суммарной дозой 45-60 Гр). Такая методика позволяет уменьшить размеры новообразования. При наличии метастазов в лимфоузлах выполняется и их предоперационное облучение. Хирургическое вмешательство после подготовительной радиолучевой терапии выполняется примерно через 3 или 4 недели.

При I-II стадии ракового процесса может проводиться субтотальная резекция слюнной железы, а в остальных случаях показана ее экстирпация. Если в лимфатических узлах выявляются раковые клетки, то операция дополняется лимфодиссекцией. При локализации новообразования в поднижнечелюстной железе экстирпация дополняется фасциально-футлярным иссечением клетчатки шеи.

Хирургическое иссечение опухолей околоушных желез всегда сопряжено с риском повреждения лицевого нерва. Именно поэтому проведение таких вмешательств всегда требует детального визуального контроля. При неудачном проведении операции у больного могут появляться следующие осложнения:

• формирование послеоперационных свищей в слюнных железах;
• парез или паралич мимических мышц.

Именно поэтому при удалении раковой опухоли околоушной железы рекомендуется отдавать предпочтение такой высокоточной методике, как гамма-нож. Такая операция подразумевает прицельное выжигание тканей новообразования пучком рентгеновских лучей. Для расчета их мощности и направления используется компьютерная техника, а процесс вмешательства находится под постоянным визуальным мониторингом. Новообразование при использовании этой методики удаляется за несколько сеансов.

Многие операции по удалению слюнных желез, пораженных опухолью, приводят к образованию весомых косметических дефектов, которые негативно сказываются на психоэмоциональном состоянии больного. Для устранения таких последствий при благоприятном исходе лечения пациенту рекомендуется выполнение пластической операции.

При запущенном раковом процессе опухоль слюнной железы может быть неоперабельной.

Радиолучевая терапия

Облучение после выполнения хирургической операции по удалению опухоли слюнной железы назначается в следующих случаях:

• выход новообразования за границы железы;
• прорастание новообразования в лимфатические или кровеносные сосуды;
• рецидивированная опухоль;
• наличие метастазов в лимфатических узлах.

Как самостоятельный метод лечения облучение при раке слюнной железы применяется только при неоперабельных стадиях опухолевого процесса.

После курсов радиолучевой терапии могут появляться такие побочные эффекты:

• покраснение кожи;
• появление на поверхности кожи пузырей;
• сухость во рту.

Химиотерапия

Химиотерапия для борьбы с раком слюнной железы назначается нечасто и применяется только в комплексе с радиолучевым лечением. Схемы назначения цитостатиков в таких случаях могут быть различными, но обычно эти препараты назначаются в таком сочетании.

Доброкачественные опухоли слюнных желез со­ставляют 60% всех новообразо­ваний слюнных желез и в 90% случаев разви­ваются в околоушной железе. Различают эпителиальные опухоли (аденомы) и опухоли соединительнотканного про­исхождения.

Аденомы развиваются в основном в околоушной железе, реже - в поднижнечелюстной и крайне редко - в подъязычной. Встречаются до­брокачественные новообразования в малых железах полости рта, ротоглотки, носоглотки, придаточных пазух носа, гортани, трахеи. Соотношение добро­качественных и злокачественных но­вообразований для околоушной железы составляет 6:1, для поднижнечелюстной - 3,3:1, для малых - 1:3,5. Возрастной состав больных различен: от новорожденных до лиц преклон­ного возраста; средний возраст боль­ных составляет 30-50 лет.

Неэпителиальные опухоли слюнных желез со­ставляют не более 2% среди всех но­вообразований и являются преи­мущественно доброкачественными. Опухолеподобные процессы встре­чаются в гораздо чаще, чем это отражено в госпитальных статисти­ках онкологических .

Симптомы доброкачественной опухоли слюнной железы

Клиническая картина таких новообразований обусловливается лока­лизацией процесса, длительностью существования опухоли. В наших на­блюдениях длительность анамнеза ко­лебалась от 1 мес. до 6 лет, однако это не является свидетельством истинной продолжительности развития новобразования. Заболевание протекает бессим­птомно, продолжительное время не вызывает значительных изменений в окружающих тканях. Больные обраща­ются к , когда опухоль становится большой и вызывает функциональные нарушения глотания, дыхания, нару­шение приема пищи. Только 16,7% па­циентов обратились к врачу, когда раз­мер опухоли был не более 1 см.

Клиническими проявлениями до­брокачественных новообразований являются: односторонность процесса бессимптомное длительное те­чение без признаков прогрессирова­ния, медленный рост, четкость границ, безболезненность, отсутствие кожных изменений над опухолью, подвиж­ность по отношению к окружающим и подлежащим тканям при пальцевом обследовании, отсутствие симптомов поражения лицевого нерва при лока­лизации опухоли в околоушной железе, отсутствие увеличенных лимфатиче­ских узлов в регионарных зонах, от­сутствие нарушений функции. Для малых слюнных желез характерными признаками являются также отсутствие измене­ний слизистой оболочки над опухо­лью, имеющей вид безболезненного уплотнения или экзофитного опухо­левого узла без признаков инфильтра­ции подлежащих тканей.

Темп роста новообразований, как правило, медленный, однако под воз­действием разного рода причин (трав­ма, инфекция) может ускоряться. При малых размерах опухоль пациенты обнаруживают случайно или новообразование выявляется на осмотре у врача.

При осмотре выявля­ется новообразование в виде безбо­лезненного уплотнения, по мере развития которого опухоль при­обретает вид округлого или овально­го образования с широ­ким основанием, четкими границами, эластической консистенции. В области альвеолярных отростков и аль­веолярных краев челюстей образование не смещается. В связи с дальней­шим ростом новообразвание вовлекает дру­гие анатомические отделы, ткани могут быть сращены с капсулой опухоли; новообразование может иметь многоузловой характер. Такая опухоль легко травмируется, присоединяется вторичная инфекция.

Эпидемиологические и статистические сведения, касающиеся такого заболевания, как опухоль слюнной железы, до недавнего времени не регистрировались. Основными причинами этого факта явились: отсутствие отдельного статистического учета; объединение с другими злокачественными новообразованиями верхнего отдела пищеварительного тракта, а также статистические ошибки, демографические различия и другие локальные факторы.

Так, по сводным данным Оксфордского университета, в 1963-1980 гг. опухоль слюнной железы встречается с частотой от 0,4 до 13,5 на 100 000 населения Уганды, Малайи, Малави, Шотландии и Гренландии. Злокачественная опухоль слюнной железы варьирует от 0,4 до 2,6 на 100 000 населения. В США злокачественная опухоль слюнной железы насчитывает до 6% всех случаев рака области головы и шеи и до 0,3% среди всех злокачественных новообразований.

Основной морфологической формой среди доброкачественных новообразований является доброкачественная опухоль слюнной железы - ппеоморфная аденома (85,3%), причем 86% плеоморфных аденом локализовалось в околоушной, 6% - в поднижнечелюстной, 0,1 % - в подъязычной, 7,8% - в малых железах. Второе место по частоте занимает аденолимфома (9,2%), на долю остальных морфологических типов аденом приходится 5,5%. Среди карцином преобладающая роль принадлежит аденоидно-кистозной (33,3%), причем 59,4% развивается в малых, 29% - в околоушной, 10% - в поднижнечелюстной, и 1,6% - в подъязычной железе.

По данным Национального ракового регистра США, злокачественная опухоль слюнной железы составляет 6 случаев на 1 000 000 населения.

Что вызывает опухоль слюнной железы?

Чем вызывается опухоль слюнной железы неизвестно, однако, как и для других новообразований, рассматривается роль вредных факторов окружающей среды и генетических аномалий. Опухоль слюнной железы связывают в настоящее время с воспалительными заболеваниями, алиментарными факторами, гормональными и генетическими нарушениями. Имеются данные о роли эпидемического паротита, выделены факторы, подтверждающие передачу наследуемых изменений в паренхиме СЖ а также изменения в процессе эмбриогенеза.

Среди вредных факторов окружающей среды, влияющих на опухоль слюнной железы известную роль играет высокодозное лучевое воздействие. Отрицательное влияние оказывают частое рентгенологическое обследование, терапия радиоактивным йодом, чрезмерное ультрафиолетовое излучение. Влияние радиации было изучено у жителей Хиросимы и Нагасаки через 13-25 лет после атомного взрыва. Отмечена более высокая частота доброкачественных и злокачественных опухолей слюнной железы в этой популяции, особенно таких, как мукоэпидермоидная карцинома. Исследования, проведенные для изучения причин развития лимфоэпителиомы, показали, что 11,4% пациентов ранее подвергались радиации, а у 9,8% пациентовна опухоль слюнной железы входили в поле лучевого воздействия. Многие авторы указывают на потенциальный риск ультрафиолетового излучения. Отмечено увеличение частоты лиц на опухоль слюнной железы, получавших ионизирующее воздействие ранее по поводу различных опухолей головы и шеи, в том числе в детском возрасте по поводу дерматомикоза головы, а также у лиц, лечившихся радиоактивным йодом по поводу гипертиреоза. Способствует возникновению опухолевого процесса также частое рентгенологическое исследование органов головы и шеи.

Вирусы

Сообщения, касающиеся роли онкогенных вирусов убедительно свидетельствуют только о роли в этом вируса Эпштейна-Барр. Изучалась также роль цитомегаловируса и вируса герпеса человека. В опухолях с лимфоидной стромой имеется корреляция между количеством вируса Эпштейна-Барр и недифференцированной карциномой носоглотки. Это соотношение зафиксировано среди жителей Северной Америки, Гренландии и Южного Китая. Лимфоэпителиальная карцинома и недифференцированная карцинома слюнных желез в этих популяциях имели сходные патогенетические связи с вирусом Эпштейна-Барр. Действие вируса заключается во внедрении продукта его жизнедеятельности (онкопротеина) в эпителиальные неопластические клетки этих опухолей. Высокая частота этих опухолей у эскимосов и южных китайцев является результатом повышения онкогенного потенциала вируса или генетической восприимчивостью. Подтверждена также связь недифференцированной карциномы околоушных слюнных желез и вируса у пациентов кавказской национальности. Также подтверждаются данные о влиянии вируса на частоту доброкачественных новообразований. Под воздействием вируса в эпителиальных клетках слюнных желез происходят изменения в виде лимфоэпителиальной пролиферации и воспалительных изменений, особенно протоковых клеток и В-лимфоцитов. Опухоль слюнной железы, особенно аденолимфома, которая характеризуються лимфоэпителиальной пролиферацией, развивается вследствие вируса. В 87% случаев множественных или билатеральных аденолимфом в цитоплазме неопластических оксифильных клеток был найден измененный геном вируса Эпштейна-Барр в сравнении с солитарной аденолимфомой, в которой геном вируса был обнаружен в 17% случаев, (еном вируса Эпштейна-Барр был выявлен в цитоплазме протоковых клеток билатеральных аденолимфом в 75% случаев, в 33% случаев солитарных аденолимфом и незначительное его количество обнаружено в ацинарных клетках. Аденолимфомы нередко сочетаются с некоторыми аутоиммунными заболеваниями, приводящими к развитию инфекции и состоянию иммунной депрессии. Исследования показывают высокий уровень О-антител к капсидному и ранним антигенам вируса Эпштейна-Барр; статистическое значение имеет также связь между Н1-А-DR6-антигенами. В популяции китайцев с высокой частотой лимфоэпителиом известно значительное распространение инфекции, вызванной вирусом Эпштейна-Барр (25% среди опухолей околоушной СЖ). Представленные данные подтверждают роль вируса Эпштейна-Барр в патогенезе аденолимфомы.

Курение

Влияние курения на этиологию подтверждают многие авторы. На связь курения с аденолимфомой указывают, например, итальянские и американские исследователи. Они отмечают наличие аденолимфомы у 87% и плеоморфной аденомы у 35% длительно и много курящих пациентов. Однако курение не вызывает злокачественную опухоль слюнной железы.

Профессия

Показана влияние некоторых профессий на опухоль слюнной железы. Это работники резиновой, металлургической, деревообрабатывающей, автомобильной промышленности, асбестовых шахт, химических лабораторий, салонов красоты и парикмахерских Они подвергаются в ходе производственного процесса воздействию компонентов свинца, никеля, кремния, хрома, асбеста, цементной пыли.

Питание

К возможным факторам риска опухолей слюнных желез относят использование керосина в процессе приготовления пищи, высокое содержание в пище холестерола и низкое содержание витаминов. Малое употребление желтых овощей, фруктов и растительной пищи оказывает вредное воздействие.

Гормоны

Эндогенная гормональная активность обнаружена в нормальной и опухолевой ткани СЖ. В нормальной ткани СЖ рецепторы эстрогенов найдены в 80% случаев у женщин и мужчин, причем в половине случаев опухолей слюнных желез у женщин выявлена экспрессия эстрогенов как при гормональнозависимом раке молочной железы. Публикации свидетельствуют о наличии в небольшом количестве рецепторов эстрогенов в ацинозно-клеточной, мукоэпидермоидной карциноме, встречаются они в аденоидно-кистозной карциноме и отсутствуют в опухолях из протоков СЖ. Прогестероновые рецепторы выявлены в нормальной ткани СЖ в некоторых плеоморфных аденомах, однако прогностического значения этот факт не имеет. Андрогеновые рецепторы встречаются более чем в 90% протоковых карцином. Иммунореактивность в отношении рецепторов андрогенов характерна для всех раковых опухолей слюнных желез из протоков, карцином из плеоморфной аденомы и базальноклеточных аденокарцином. Позитивны к рецепторам андрогенов около 20% мукоэпидермоидных, ацинозно- клеточных и аденоидно-кистозных карцином.

Генные мутации слюнных онкогенов

Проводимые в последние годы цитогенетические и молекулярные исследования хромосомальных и генных мутаций в доброкачественных и злокачественных опухолях слюнных желез расширили возможности успешной диагностики, терапии и прогноза течения опухолевого процесса. Специфические структурные хромосомные изменения различных гистологических типов опухолей слюнной железы являются результатом перемещения генетического материала, вовлекающего хромосому 8 в плеоморфной аденоме, хромосому 11 в мукоэпидермоидной карциноме и транслокации на хромосоме 6 в аденоидно-кистозной карциноме.

Наиболее изученной в ряду чередующихся хромосом является Y-хромосома в аденокарциномах. В мукоэпидермоидной карциноме корня языка описан ген трисомии 5, как аномальный кариотип. Полисомные хромосомы 3 и 17 являются значимыми для аденоидно-кистозной карциномы; представляет также интерес опухолевый супрессорный ген, расположенный на этой хромосоме.

Анализ генетических отклонений выявляет микросателлитную дупликацию большинства хромосомальных зон и ситуацию, при которой происходит усиление реакции с полимеразой (ПЦР). Это чувствительный маркер, выявляющий репликационные ошибки и геномные мутации. Происходит потеря аллельного гена в хромосоме 12р (35% случаев) и хромосоме 19q (40% случаев) в плеоморфной аденоме, аденоидно-кистозной карциноме. Мукоэпидермоидная карцинома показывает 50% и большую потерю 2q, 5p, 1 2р, 16q. Большинство плеоморфных аденом теряют аллель-ген на хромосоме 8, что наблюдается у 53% злокачественных и 41 % доброкачественных опухолей. Злокачественные опухоли, потерявшие гетерозиготный ген, приобретают агрессивные свойства, и трансформация доброкачественной плеоморфной аденомы в злокачественную опухоль связана с изменениями на поверхности хромосомы 17.

Таким образом, потеря аллель-гена и гетерозиготного гена (LOH) вызывает изменения хромосом 1 2р и 19q в мукоэпидермоидной карциноме, хромосомы 8 в аденоидно-кистозной карциноме и LOH - во многих хромосомальных зонах злокачественных опухолей, что подтверждает значение генетических изменений в опухолевом генезе для слюнных желез. Современные исследования позволили выделить гены, вовлекающие слюнные железы в опухолевый процесс. Происходит активация онкогенов и инактивация супрессорных генов.

Наиболее известный супрессорный ген р53 располагается на хромосоме 17 (р 13) и часто определяется в некоторых доброкачественных и особенно в злокачественных опухолях слюнной железы. Мутационный продукт гена р53 аккумулируется в ядре неопластической клетки и найден в 3 (1 1 %) из 26 доброкачественных и в 31 (67%) из 46 злокачественных опухолей околоушной слюнной железы. Сообщения исследователей указывают, что аберрации р53 ассоциировались с регионарными и отдаленными метастазами. Мутации р53 и/или р53-протеиновые экспрессии имеют место в большинстве опухолей слюнной железы, включая аденоидно-кистозные карциномы, аденокарциномы и карциномы слюнного протока, плеоморфные аденомы и карциномы, а также в мукоэпидермоидных и плоскоклеточных карциномах. Происходит трансформация клеток СЖ в опухолевые клетки. Увеличение экспрессии р53 влияет на факторы, способствующие ангиогенезу. Отсутствие или снижение экспрессии Е-кадхерина является чувствительным прогностическим маркером для аденоидно-кистозной карциномы, подтверждающим роль опухолевой супрессии гена.

Изучение онкогенов c-erbB-2 (HER- 2, пей) подтверждает аналогию, существующую между опухолями слюнной железы и опухолями молочных желез. Увеличение протоонкогенов, усложнение их структуры, экспрессия их протеинов выявлены у 35% больных на опухоль слюнной железы и коррелирует с опухолевой агрессивностью, особенно у аденоиднокистозных карцином и аденокарцином больших СЖ. Сверхэкспрессия c-erb-B2 выявляется в 47% опухолей Уортина и у 33% плеоморфных аденом.

Экспрессия протоонкогена С-Kit, кодирующего трансмембранный тип рецептора тирозинкиназы, выявлена при аденоидно-кистозном и миоэпителиальном раке СЖ и отсутствует при других морфологических типах карцином. Ни одна из экспрессирующих данный ген опухолей не имела генных мутаций в экзонах 11 и 17. Результаты исследований подчеркивают возможную важную роль механизмов активации генов и других генетических нарушений. Дальнейшие исследования этого гена выявили его высокую экспрессию в некоторых других опухолей слюнной железы (в том числе в мономорфных типах аденом). 

Опухоль слюнных желез: виды

Опухоль слюнной железы представляет разнообразную и сложную группу опухолей, поэтому классификация их трудна Морфологические признаки злокачественности не всегда отражаются в клиническом проявлении новообразования. Выразить клиникоморфологические особенности каждой нозологической единицы и представить в единой классификации практически невозможно. Именно поэтому опухоль слюнной железы, изучаемая патоморфологами, по мере накопления современных данных совершенствовалась и оформилась в международную гистологическую классификацию принятую ВОЗ в 1972 г., которая была дополнена и утверждена ВОЗ в 1991 г. Однако это не значит, что патоморфология опухолей изучена досконально. Современные ультраструктурные исследования помогают не только представить морфологическую природу опухоли, но и определить степень злокачественности, реакцию на проводимое лечение.

Классификация, используемая отечественными онкологами, включала три группы опухолей:

1. Доброкачественная опухоль слюнной железы:
   • эпителиальные (аденома аденолимфома, смешанная опухоль);
   • соединительнотканные (фиброма, гемангиома, хондрома и др.);
2. Местно-деструирующая опухоль слюнной железы:
   • мукоэпидермоидная опухоль, цилиндрома.
3. Злокачественная опухоль слюнной железы:
   • эпителиальные (рак);
   • соединительнотканные (саркома и др.);
   • злокачественные, развившиеся из доброкачественных новообразований;
   • вторичные (метастатические).

Какой прогноз имеет опухоль слюнной железы?

Основные прогностические и предсказательные факторы - факторы, влияющие на выживаемость. Они включают в себя морфологические критерии (гистологический тип и степень злокачественности опухоли), этиологию, локализацию, распространенность опухолевого процесса, методы лечебного воздействия. Изучение объективных критериев оценки эффективности лечения позволяет прогнозировать исход болезни. Важнейшими из таких критериев являются частота рецидивов и метастазов. Наиболее выраженной является корреляция прогноза с клинической стадией опухолевого процесса, что подчеркивает важность как можно более ранней постановки диагноза. Показано, что микроскопическая степень дифференцировки («грейд») и тип опухоли - независимые факторы прогноза и часто играют главную роль в оптимизации лечебного процесса. Склонность многих новообразований к рецидивированию, регионарному и отдаленному метастазированию указывает на необходимость во многих случаях прибегать к более агрессивной начальной тактике лечения. Взаимосвязь между клинической стадией болезни и степенью дифференцировки («грейдом») опухоли указывает на биологическую особенность опухоли, позволяет предсказать этапы развития болезни (клиническое течение) и ответ на применяемые методы лечения. Влияние факторов прогноза для каждого морфологического типа опухоли имеет свои особенности. Доброкачественная опухоль слюнной железы имеет главным фактор, определяющий прогноз, которым является адекватное хирургическое вмешательство. Однако биологическая особенность некоторых опухолей проявляется склонностью к возникновению рецидива и озлокачествлению. Так, опухоль слюнной железы базальноклеточная аденома обычно не рецидивирует, за исключением мембранозного типа, который возникает снова примерно в 25% случаев. Имеются сообщения озлокачественной трансформации базальноклеточной аденомы, хотя это и происходит крайне редко. Рецидивы после хирургического лечения (паротидэктомии или энуклеации) встречаются в 2-2,5% случаев, что связано главным образом с мультифокальным характером опухолевого роста. Касаясь прогностических и предсказательных факторов в отношении аденолимфомы, следует сказать, что малигнизация аденолимфомы наблюдается редко – порядка 1% наблюдений. Озлокачествление может касаться эпителиального или лимфоидного компонента. У некоторых больных в анамнезе имеется указание на воздействие радиации. Аденолимфома иногда встречается в сочетании с другими доброкачественными опухолями слюнной железы, особенно часто, с плеоморфной аденомой. Имеются работы, свидетельствующие о повышении частоты «экстрасаливарных» опухолей при аденолимфоме. Здесь, вероятно, курение объясняет общую этиологию для аденолимфомы и рака легкого, гортани, мочевого пузыря, в то же время другие новообразования (рак почки, молочной железы и т.д.), по- видимому, представляют собой случайную комбинацию.

Для аденоидно-кистозной карциномы определяющим является гистологический тип, локализация опухоли, клиническая стадия, наличие поражения кости и состояние хирургических краев резекции. В целом, опухоли, состоящие из криброзных и тубулярных структур, имеют менее агрессивное течение, чем те, которые имеют солидные участки, занимающие 30% и более площади опухоли. Существенное влияние на прогноз оказывает клиническая стадия заболевания. В других исследованиях попытки подтверждения прогностической ценности «грейда» потерпели неудачу, и было пересмотрено прогностическое значение клинической стадии и размеров опухоли как наиболее постоянных факторов клинического исхода у этих пациентов. Пятилетняя выживаемость составляет 35%, но более отдаленные результаты значительно хуже. От 80 до 90% больных умирают через 10-15 лет. Местные рецидивы, по разным данным, встречаются в 16-85% наблюдений. Рецидив - серьезный признак неизлечимости. Поражение лимфатических узлов встречается нечасто и варьирует в интервале от 5 до 25%, обычно чаще в опухолях с локализацией в поднижнечелюстной СЖ что связано, скорее, с прямым распространением на лимфатический узел, а не с метастазированием. Отдаленные метастазы наблюдаются в 25-55% случаев аденоидно-кистозной карциномы; чаще других опухолей она дает метастазы в легкие, кости, головной мозг и печень. Лишь 20% пациентов с отдаленными метастазами живут 5 лет и больше. Влияние периневральной инвазии на выживаемость носит противоречивый характер. Широкое радикальное местное иссечение с последующей лучевой терапией - метод терапии выбора. Лучевая терапия в самостоятельном варианте или в сочетании с химиотерапией в лечении рецидивов или метастатического поражения дает ограниченный успех, но, тем не менее, она улучшает результаты при местном воздействии на микроскопически остаточную опухоль. Ценность химиотерапевтического метода лечения при ацинозно-клеточном раке ограниченна и нуждается в дальнейшем изучении.

Новообразования слюнных желез встречаются в 1-2% наблюдений по отношению к общему количеству опухолей, возникающих у человека. Чаще опухоли слюнных желез бывают доброкачественными (около 60%). Злокачественые новообразования наблюдаются в 10-46% случаев. Такая большая разница обусловлена тем, что исследователи придерживаются разных классификаций опухолей слюнных желез.

Соотношение опухолей околоушной и подчелюстной слюнных желез составляет от 6:1 до 15:1.

Опухоли слюнных желез могут встречаться у пациентов в различном возрасте. Известны случаи обнаружения гемангиомы и саркомы околоушных слюнных желез у новорожденных. Описаны опухоли слюнных желез у престарелых лиц. Однако после 70 лет опухоли этой локализации встречаются редко. Наиболее часто новообразования слюнных желез появляются у людей в возрасте от 50 до 60 лет. Иногда продолжительность анамнеза установить сложно, т.к. нередко опухолевый процесс протекает десятилетиями, бессимптомно.

Среди мужчин и женщин опухоли слюнных желез встречаются примерно одинаково. Иногда преобладает тот или иной пол в зависимости от гистологической структуры новообразования.

Опухоли больших слюнных желез обычно возникают с одной стороны, одинаково часто располагаясь справа и слева. Двустороннее поражение наблюдается редко, как правило, это аденолимфома и полиморфная аденома.

Новообразования слюнных желез могут быть поверхностными, либо находиться в глубине паренхимы железы. В околоушной слюнной железе опухолевые узлы чаще располагаются вне лицевого нерва, ближе к наружной поверхности. Новообразования могут исходить из добавочной доли околоушной слюнной железы. Добавочная доля, по данным ТВ. Золотаревой и Г.Н. Топорова (1968), встречается в 13 случаях из 50. Обнаруживают ее по ходу выводного протока железы. Очень редко новообразования могут исходить из стеновова протока. В таких случаях они находятся в толще щеки.

Опухоли подъязычных слюнных желез наблюдаются крайне редко. Злокачественные новообразования околоушных слюнных желез в результате инфильтративного характера роста могут прорастать лицевой нерв, вызывая парез или паралич его ветвей. Нередко такие опухоли прорастают в нижнюю челюсть, прежде всего ветвь и угол, сосцевидный отросток височной кос-j ти, распространяясь под основанием черепа, в ротовую полость. В поздних стадиях в опухолевый процесс вовлекается кожа боковых отделов лица.

Регионарными лимфатическими узлами для слюнных желез являются поверхностные и глубокие лимфоузлы шеи. Метастазы могут распространяться лимфогенно и гематогенно. Частота возникновения метастазов зависит от гистологической структуры опухоли.

Среди мелких слюнных желез наиболее часто поражаются опухолевыми процессами железы слизистой оболочки твердого, иногда мягкого неба.

Гистогенез опухолей слюнных желез до конца не изучен. Наибольшее число сторонников имеет эпителиальная теория происхождения новообразований. Многие исследователи считают, что источником развития всех компонентов опухоли является дифференцированный эпителий слюнной железы.

Наиболее часто в слюнных железах встречаются эпителиальные опухоли (90-95%). Среди соединительно-тканных опухолей слюнных желез наблюдаются доброкачественные и злокачественные новообразования.

Патогенез (что происходит?) во время Опухолей слюнных желез:

Общепринятой классификации опухолей слюнных желез не существует. Первая классификация опухолей слюнных желез появилась более 30 лет тому назад. С тех пор многие представления об опухолях слюнных желез изменились, описаны новые виды новообразований, расширились знания об их морфологии. Все это потребовало создания новой классификации. Международная гистологическая классификация ВОЗ № 7 с учетом клинико-морфологических показателей опухоли слюнных желез распределяет так:

• Доброкачественные опухоли:
  • эпителиальные: полиморфная аденома, мономорфные аденомы (аденолимфома, оксифильная аденома и др.);
  • неэпителиальные: гемангиома, фиброма, невринома и др.;
• Местнодестрирующие опухоли (промежуточная группа):
  • ацинозноклеточная опухоль.
• Злокачественные опухоли:
  • эпителиальные: аденокарцинома, эпидермоидная карцино ма, недифференцированная карцинома, аденокистозная карци нома, мукоэпидермоидная опухоль;
  • злокачественные опухоли, развившиеся в полиморфной аденоме;
  • неэпителиальные опухоли (саркома);
  • вторичные (метастатические) опухоли.

Классификация приводится из монографии А.И. Пачеса (1983).

По предложению В.В. Паникаровского, наиболее полно изучившего морфологию опухолей слюнных желез, новообразования этой локализации классифицируются следующим образом (цит. в сокращенном виде по С.Л. Дарьяловой, 1972):

• Доброкачественные : аденомы, аденолимфомы, папиллярные цистаденолимфомы. полиморфные аденомы (смешанные опухоли).
• Промежуточные : мукоэпидермоидные опухоли, цилинд-ромы (аденокистозная карцинома).
• Злокачественные: раки, саркомы.

Из сопоставления старой и новой классификаций видно, что некоторые виды опухолей перенесены из ряда промежуточных в злокачественные.

Симптомы Опухолей слюнных желез:

• Аденома

Встречается в 0,6% наблюдений. Обычно поражает околоушные слюнные железы. Состоит из мономорфных эпителиальных структур, напоминающих ткань железы. Характеризуется медленным ростом; опухолевый узел имеет упруго-эластическую консистенцию, гладкую поверхность, легко смещается, безболезненный. Опухоль имеет капсулу, отграничивающую ее от нормальной ткани железы.

• Аденолимфома

Встречается в 1,7% наблюдений. Характеризуется медленным ростом. Безболезненна. Консистенция мягко-эластическая, поверхность гладкая, границы опухоли ровные, четкие. Опухоль имеет капсулу. Опухолевый узел состоит из эпителиальных железистоподобных структур со скоплениями лимфоидной ткани. Иногда содержит полости, и тогда говорят о цистаденолимфоме. Характерной особенностью таких опухолей является расположение их в толще железы, как правило, околоушной, под мочкой уха. Воспаление - почти обязательный спутник этих опухолей, поэтому подвижность их ограничена. На разрезе - ломкие, бледно-желтого цвета ткани, с мелкими кистами. Болеют преимущественно мужчины пожилого возраста.

• Полиморфная аденома

Встречается в 60,3% наблюдений. В подавляющем числе случаев поражаются околоушные слюнные железы. Растут медленно, безболезненно. Могут достигать больших размеров. Несмотря на это пареза лицевого нерва не бывает. Консистенция опухоли плотная, поверхность бугристая. При поверхностном расположении опухоли под капсулой - подвижна. Полиморфные аденомы обладают рядом особенностей:

• Могут быть первично множественными (мультицентри-ческий рост). Так, Редон в 1955 г. в 22 из 85 удаленных полностью околоушных слюнных железах обнаружил множественные опухолевые зачатки. По мнению некоторых исследователей, первичная множественность этих опухолей отмечается в 48% наблюдений.

• Полиморфные аденомы имеют "неполноценную" капсулу, которая покрывает опухолевый узел не полностью. В тех участках, где капсула отсутствует, ткань опухоли прилежит непосредственно к паренхиме железы.

• Имеют сложное микроскопическое строение. В состав узла входят ткани эпителиального и соединительно-тканного происхождения (эпителий + миксохондроподобные + костные структуры).

• Возможна малигнизация (озлокачествление) в 5,8% (Пани-каровский В.В.). В этом случае опухоль приобретает все признаки, характерные для злокачественной опухоли: быстрый рост, ограничение, а затем исчезновение подвижности и четких контуров, появление болей. Типичным признаком озлокачествления полиморфной аденомы является парез лицевого нерва.

Промежуточные опухоли

• Ацинозно-клеточная опухоль

Хорошо отграничена от окружающих тканей, но нередко проявляются признаки инфильтративного роста. Опухоли состоят из базофильных клеток, сходных с серозными клетками аци-нусов нормальной слюнной железы.

Злокачественные опухоли

• Мукоэпидермоидная опухоль

Составляет 10,2%. Чаще выявляется у женщин в возрасте 40-60 лет. В 50% наблюдений встречается доброкачественное течение опухоли. Преобладает поражение околоушных слюнных желез. Клинически очень похожа на полиморфную аденому: имеет плотно-эластическую консистенцию, медленный рост.

Отличия : небольшой отек и фиксация кожи над опухолью, некоторое ограничение подвижности, отсутствие четкой границы. Злокачественные формы (50%) характеризуются болями, неподвижностью опухоли, плотностью. Иногда возникают очаги размягчения. После травмы возможно изъязвление. Бывают свищи с отделяемым, напоминающим густой гной. У 25% больных встречаются метастазы. Злокачественные варианты опухоли радиочувствительны доброкачественные радиорезистентны. После лечения часто возникают рецидивы. На разрезе - ткань гомогенной структуры серовато-белого цвета с полостями, заполнеными чаще всего гноем.

• Цилиндрома

Встречается в 9,7%, по другим данным - в 13,1% наблюдений. Аденокистозные карциномы чаще поражают малые слюнные железы, но бывают и в больших - преимущественно в околоушной. Одинаково часто встречается у лиц обоего пола. Клиника очень вариабельна и зависит, в частности, от локализации опухоли. У некоторых больных протекает как полиморфная аденома.

Отличительные признаки: боли, парез или паралич лицевого нерва, малая подвижность опухолевого узла. Поверхность бугристая. Имеется псевдокапсула. Рост инфильтративный. На разрезе неотличима от саркомы. Регионарное метастазирование - в 8-9%. У 40-45% больных отдаленное метастазирование осуществляется гематогенным путем в легкие, кости скелета. Опухоль склонна к рецидивам.

• Карциномы

Встречаются в 12-17% наблюдений. По морфологическим вариантам различают: плоскоклеточный рак (эпидермоидная карцинома), аденокарцинома и недифференцированный рак. В 21% случаев возникает в результате малигнизации доброкачественной опухоли. Чаще болеют женщины старше 40 лет. Примерно 2/3 опухолей поражают большие слюнные железы. Анамнез, как правило, короткий из-за быстрого роста опухоли. Новообразование плотно, безболезненно, имеет нечеткие границы. В начальном периоде узел может быть подвижным, особенно при поверхностном расположении. Вследствие инфильтрации окружающих тканей подвижность постепенно теряется. Опухоль может спаиваться с кожей и тогда она приобретает красноватый цвет. Присоединяются боли, явления пареза лицевого нерва. В запущенных случаях поражаются близлежащие мышцы и кости, причем при вовлечении в опухолевый процесс жевательных мышц возникает контрактура. Метастазирование в регионарные лимфоузлы бывает у 40-50% больных. Иногда метастатические узлы увеличиваются в размерах быстрее первичной опухоли. Отдаленные метастазы возникают в легких, костях скелета. Макроскопически на разрезе опухолевый узел имеет однородный или слоистый рисунок, множественные мелкие или одиночные крупные кисты. Опухоль без четких границ переходит в здоровую ткань.

• Саркомы

Встречаются в слюнных железах достаточно редко - 0,4- 3,3%. Источниками опухолевого роста являются гладкие и поперечно-полосатые мышцы, элементы стромы слюнных желез, сосуды. Микроскопические разновидности сарком: рабдомиосар-комы, ретикулосаркомы, лимфосаркомы, хондросаркомы, гемангиоперицитомы, веретеноклеточные саркомы.

Клиника во многом определяется вариантом гистологического строения. Хондро-, рабдо- и веретеноклеточные саркомы плотные на ощупь, четко отграничены от окружающих тканей. На первых этапах своего развития подвижны, затем теряют подвижность. Рост быстрый. Рано изъязляется кожа, разрушаются близлежащие кости. Активно метастазируют гематогенным путем.

Ретикуло- и лимфосаркомы имеют эластическую консистенцию, нечеткие границы. Растут очень быстро, распространяются на соседние области, иногда в виде нескольких узлов. Эти разновидности сарком более склонны к регионарному метаста-зированию, а отдаленные метастазы редки. Никогда нет поражения костей.

Гемангиоперицитома исключительно редка. Встречается в двух вариантах: доброкачественном и злокачественном.

Определение распостраненности злокачественных опухолей слюнных желез (Пачес А.И., 1983).

Классификация касается злокачественных опухолей околоушных слюнных желез:

• I стадия (Т1) - опухоль до 2,0 см, расположена в паренхи ме, не распространяется на капсулу железы. Кожа и лицевой нерв в патологический процесс не вовлечены.
• II стадия (Т2) - опухоль величиной 2-3 см, есть симптомы легкого пареза мимических мышц.
• III стадия (ТЗ) - опухоль поражает большую часть железы, прорастает одну из ближайших анатомических структур (кожа, нижняя челюсть, слуховой проход, жевательные мышцы и т.д.).
• IV стадия (Т4) - опухоль прорастает несколько анатомических структур. Отмечается паралич мимических мышц на пораженной стороне.

Состояние регионарного лимфатического аппарата и наличие отдаленных метастазов описывается так же, как указано в разделе "Принципы классификации новообразований".

Диагностика Опухолей слюнных желез:

Заключение о характере патологического процесса в слюнной железе может быть получено с помощью различных методов исследования (Пачес А.И., 1968): - изучение клиники заболевания (жалобы, история заболевания, осмотр, определение формы, консистенции, локализации, болезненности, размеров опухоли, четкости и ровности контуров, характер поверхности). Определяют степень открывания рта, состояние лицевого нерва. Проводят пальпацию регионарных лимфоузлов. Однако сходство клиники опухолевых и неопухолевых заболеваний слюнных желез, а также сложности дифференциальной диагностики доброкачественных, промежуточных и злокачественных новообразований вызывает необходимость вспомогательных и специальных методов диагностики:

• цитологическое исследование пунктатов и мазков-отпечатков;
• биопсия и гистологическое исследование материала;
• рентгенологическое исследование;
• радиоизотопное исследование.

Цитологическое исследование проводится с соблюдением всех правил асептики и антисептики с помощью сухого шприца с хорошо подогнанным поршнем (для получения герметичности) и иглы с диаметром просвета 1-1,5 мм. Предварительно выполняется инфильтрационная анестезия новокаином (1,0 мл 2% р-ра). Иглу продвигают в толщу новообразования в нескольких направлениях и на разную глубину. При этом поршень шприца оттягивают на себя, что способствует всасыванию жидкого содержимого или обрывков ткани опухоли. Содержимое шприца наносят на предметное стекло и осторожно распределяют по его поверхности. Высушив мазки на воздухе, их маркируют и отправляют в цитологическую лабораторию, где их окрашивают по Паппенгейму или Романовскому и изучают морфологию клеток препарата.

Преимущества цитологического метода: протота, безопасность, быстрота выполнения, возможность применения в амбулаторных условиях.

Биопсия и гистологическое исследованиие - наиболее достоверный метод морфологической верификации новообразований. Операция выполняется под местным обезболиванием с соблюдением принципов абластики и антибластики. После обнажения новообразования скальпелем иссекают наиболее характерный участок опухоли размером не менее 1,0 см на периферии опухолевого узла с участком интактной ткани слюнной железы. Вывихивающими осторожными движениями фрагмент опухоли извлекают из раны и отправляют на гистологическое исследование. Кровотечение из опухолевой ткани останавливают с помощью метода диатермокоагуляции. Рану ушивают. Для выполнения биопсии опухоли слюнной железы больного необходимо госпитализировать. Операция требует от хирурга определенной подготовки.

Рентгенологические методы исследования (рентгенография черепа, нижней челюсти, сиалоаденография).

Вначале выполняется обычная рентгенография черепа или нижней челюсти в нескольких проекциях в зависимости от локализации опухоли для выявления возможной деструкции костной ткани. Это позволит определить распространенность опухолевого процесса.

Сиалоаденография . Показана при поражении больших слюнных желез. Эта процедура выполняется только после обычной рентгенографии без контраста, иначе последний затрудняет чтение рентгенограмм.

Для контрастной салоаденографии обычно применяется йо-долипол (йодированное масло), которое представляет собой маслянистую жидкость желтого или буровато-желтого цвета, практически нерастворимую в воде и очень мало - в спирте. Хорошо растворяется в эфире, хлороформе. Содержит 29-31% йода в оливковом масле. Наличие йода придает препарату свойства антисептика, поэтому введение йодолипола в протоки слюнных желез является не только диагностической, но и лечебной процедурой. При новообразованиях введение йодолипола способствует исчезновению воспалительного компонента. Препарат выпускается в ампулах по 5, 10 и 20 мл. Хранить его необходимо в защищенном от света месте при прохладной температуре.

Прежде, чем вводить йодолипол в проток соответствующей железы, его разогревают в ампуле, помещенной под струю горячей воды для придания ему большей текучести. Для облегчения введения контрастного вещества к нему можно добавить эфир в соотношении: 10 частей йодолипола и одна часть эфира. Смесь набирают в шприц и тщательно перемешивают. Затем инъекционную иглу с затупленным концом сначала без шприца вводят в проток железы. Если это не удается, то рекомендуется взять тупую иглу меньшего диаметра и разбужировать проток. Иглу необходимо вводить без усилия, осторожными вращательными движениями. После этого на иглу плотно фиксируют шприц и начинают медленно вводить йодолипол для заполнения протоков железы. При быстром введении контраста мелкие протоки железы могут не заполниться, кроме того, могут возникнуть повреждения стенок протоков, в результате йодолипол может излиться в паренхиму железы. Это затрудняет диагностику и наводит врача на ложный путь. Введение йодолипола под большим давлением может привести к истечению его из протока в полость рта, а также нарушению целостности шприца.

Больной должен быть заранее предупрежден о том, что при заполнении протоков железы он почувствует распирание и легкое жжение (при использовании эфира) в железе. При появлении таких ощущений введение препарата необходимо прекратить. Врач осматривает полость рта и если часть йодолипола излилась в ротовую полость, сухим марлевым тампоном его необходимо убрать. Больного сразу направляют в рентген-кабинет и выполняют снимки в двух проекциях: прямой и боковой. При новообразованиях слюнных желез определяют дефект наполнения, соответствующий размерами величине опухоли. При доброкачественных опухолях структура протоков железы не изменяется, они лишь сужены и оттеснены опухолевым узлом в стороны. При злокачественных опухолях в результате инфильтративного роста протоки разрушаются, поэтому на сиалограммах видна "картина мертвого дерева" - неравномерный обрыв протоков железы.

При чтении сиалограммы следует иметь в виду, что в" норме диаметр стенонова пртока 1 мм, длина 5-7 мм. Контуры его ровные, гладкие, изгиб в области переднего края жевательной мышцы. Диаметр вартонова протока 2 мм. Проток имеет дугообразный изгиб. Подчелюстная слюнная железа выглядит как слитая тень долей, в которых неотчетливо просматриваются контуры протоков.

Радиоизотопное исследование слюнных желез основано на разнице в степени накопления радионуклидов при воспалительных процессах, доброкачественных и злокачественных опухолях. В динамике злокачественные опухоли накапливают изотоп в отличие от доброкачественных и воспалительных процессов.

Основным методом диагностики опухолей слюнных желез является морфологический (цито- и гистологический).

Лечение Опухолей слюнных желез:

Принципы лечения доброкачественных опухолей слюнных желез заключаются в полном (вместе с капсулой) удалении опухолевого узла: капсулу железы рассекают и осторожно, чтобы не повредить капсулу опухоли, вылущивают новообразование.

При этом работают тупферами и кровоостанавливающими зажимами типа "москит". Если опухоль расположена в толще железы, то рассекают скальпелем ее паренхиму и опухолевый узел вылущивают.

Такой тип вмешательств носит название экскохлеа-ции. Удаленную опухоль изучают макроскопически, а затем отдают на гистологическое исследование. Рану тщательно послойно ушивают: особенно тщательно ушивают капсулу железы для профилактики слюнного свища. С той же целью в послеоперационном периоде назначают атропин. При операциях на околоушной слюнной железе по поводу доброкачественных опухолей никогда не удаляют лицевой нерв. При доброкачественных опухолях подчелюстных слюнных желез выполняется экстирпация железы вместе с опухолью.

Лечение полиморфных аденом околоушных слюнных желез имеет особенности, на которых следует остановиться подробно.

Петров Н.Н. и Пачес А.И. считают необходимым удалять полиморфные аденомы этой локализации под наркозом, но без применения миорелаксантов. Прежде чем пересекать ткани, каждый раз надо убеждаться в отсутствии сокращения мимических мышц, чем предотвращается пересечение веточек лицевого нерва. С той же целью Робинсон (1961) предложил перед операцией вводить через стенонов проток 1% водный раствор ме-тиленового синего. В результате паренхима железы окрашивается в синий цвет и на этом фоне хорошо видны белые ветви лицевого нерва. Болгарские стоматологи добавляют к красителю антисептики.

Основными ветвями лицевого нерва являются: височная, скуловая, щечная, нижнечелюстная, краевая, шейная.

Вышеизложенные особенности полиморфной аденомы (неполноценность оболочки, множественность опухолевых зачатков в железе) делают нерадикальным оперативное вмешательство по типу экскохлеации, т.к. в местах отсутствия оболочки возможно повреждение опухолевой ткани инструментом и рассеивание опухолевых клеток в ране (нарушение абластики). Эти клетки могут стать источником рецидива опухоли. А.И. Пачес считает, что опухолевый узел необходимо удалять с прилежащей к нему частью слюнной железы. При этом технически проще осуществить операцию, если опухоль занимает краевое положение. Тогда она резецируется с соответствующим полюсом околоушной железы.

Выбор оперативного доступа и типа вмешательства зависит от локализации и размеров опухоли. Все доступы должны удовлетворять двум основным требованиям:

• Обнажать всю наружную поверхность железы для хорошего обзора и свободы манипуляций.
• Разрез должен быть таким, что, если установлена злокачественная природа опухоли, то можно было бы продлить разрез на шею.

Если опухоль расположена вблизи основного ствола лицевого нерва (в области мочки уха или сосцевидного отростка), то применяется техника субтотального удаления околоушной слюнной железы с сохранением ветвей лицевого нерва по Ковтуновичу. Суть методики в выделении периферических ветвей лицевого нерва. По ним постепенно продвигаются в сторону опухоли.

Если опухоль расположена ближе к краю железы, то применяют методику субтотального удаления железы с опухолью по Редону. Сначала выделяют основной ствол лицевого нерва (на 0,7-1,0 см ниже наружного слухового прохода) и по нему постепенно продвигаются к опухоли, выделяя соответствующую долю (поверхностную или глубокую) слюнной железы.

В обоих случаях удаление поверхностной части железы технически проще. При необходимости удаления опухоли глубокой части околоушной слюнной железы предварительно выпрепарированный лицевой нерв поднимают и вместе с опухолью удаляют глубокую долю железы.

Ушивание раны проводится, как указано выше.

При поражении опухолью глоточного отростка железы, он удаляется вместе с опухолью.

Послеоперационные осложнения: временный парез мимических мышц, связанный с нарушением кровообращения, ишемией нерва. Возникает в 5% после первичных и в 25% после повторных вмешательств по поводу рецидива. Парез проходит в сроки от 2-х недель до 6 месяцев.

Образование послеоперационных слюнных свищей. Для ликвидации их применяется атропинизация, тугое бинтование. При отсутствии эффекта - погашающая доза лучевой терапии (15-25 Гр).

Принципы лечения злокачественных опухолей слюнных желез . Выбор схемы лечения зависит от распространенности опухолевого процесса, морфологической разновидности опухоли, возраста больного, наличия сопутствующей патологии. В большинстве случаев (кроме радиорезистентных видов сарком) приходится применять комбинированное лечение. Наиболее часто используется схема: предоперационная телегамма-терапия в суммарной очаговой дозе 40-45 Гр + радикальное оперативное вмешательство. Некоторые авторы предлагают увеличивать дозу облучения до 50-60 Гр. Зоны регионарного лимфооттока облучаются, если есть подозрение на метастазы. Оперативное вмешательство выполняется через 3-4 недели после окончания курса лучевой терапии.

Пачес А.И. рекомендует при раке I-II стадии, когда на шее метастазы отсутствуют или есть единичные подвижные узлы небольших размеров, выполнять полную паротидэктомию без сохранения лицевого нерва в едином блоке с лимфатическим аппаратом (фасциально-футлярная эксцизия). При III стадии, в том числе при множественных и малосмещаемых метастазах на шее, удаляют единым блоком пораженную железу с лицевым нервом и регионарным лимфатическим аппаратом (операция Крайля). Если при обследовании выявлено прорастание опухоли в челюсть, то в блок удаляемых тканей включается соответствующий фрагмент челюсти. В этом случае до операции следует продумать способ иммобилизации остающейся части челюсти.

При запущенных формах злокачественных опухолей может быть использована телегамматерапия с паллиативной целью. Если опухоль находится в состоянии распада, лучевая терапия не показана, т.к. может возникнуть опасное для жизни кровотечение. В этой ситуации проводится симптоматическое лечение.

Химиотерапия опухолей слюнных желез ввиду незначительного эффекта широкого применения не нашла. Некоторые исследователи рекомендуют метотрексат, сарколизин, которые могут привести к некоторому уменьшению опухоли.

Отдаленные результаты при лечении доброкачественных опухолей в общем благоприятные. Рецидивы после лечения полиморфных аденом наблюдаются от 1,5 до 35%.

Результаты лечения злокачественных опухолей слюнных желез в общем неблагоприятны. Излечение при карциномах имеет место примерно у 20-25% больных. Практически у всех пациентов после комбинированного лечения снижается трудоспособность. Рецидивы возникают у 4-44% больных, метастазы в регионарные лимфоузлы - у 47-50%.

Результаты лечения злокачественных опухолей подчелюстных слюнных желез хуже, чем околоушных.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Опухоли слюнных желез:

• Хирург
• Онколог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Опухолей слюнных желез, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни зубов и полости рта:

Абразивный преканцерозный хейлит Манганотти

Абсцесс в области лица

Аденофлегмона

Адентия частичная или полная

Актинический и метеорологический хейлиты

Актиномикоз челюстно-лицевой области

Аллергические заболевания полости рта

Аллергические стоматиты

Альвеолит

Анафилактический шок

Ангионевротический отек Квинке

Аномалии развития, прорезывания зубов, изменение их цвета

Аномалии размеров и формы зубов (макродентия и микродентия)

Артроз височно-нижнечелюстного сустава

Атопический хейлит

Болезнь Бехчета полости рта

Болезнь Боуэна

Бородавчатый предрак

ВИЧ-инфекция в полости рта

Влияние острых распираторных вирусных инфекций на полость рта

Воспаление пульпы зуба

Воспалительный инфильтрат

Вывихи нижней челюсти

Гальваноз

Гематогенный остеомиелит

Герпетиформный дерматит Дюринга

Герпетическая ангина

Гингивит

Гинеродонтия (Скученность. Персистентные молочные зубы)

Гиперестезия зубов

Гиперпластический остеомиелит

Гиповитаминозы полости рта

Гипоплазия

Гландулярный хейлит

Глубокое резцовое перекрытие, глубокий прикус, глубокий травмирующий прикус

Десквамативный глоссит

Дефекты верхней челюсти и неба

Дефекты и деформации губ и подбородочного отдела

Дефекты лица

Дефекты нижней челюсти

Диастема

Дистальный прикус (верхняя макрогнатия, прогнатия)

Заболевание пародонта

Заболевания твердых тканей зубов

Злокачественные опухоли вехней челюсти

Злокачественные опухоли нижней челюсти

Злокачественные опухоли слизистой оболочки и органов полости рта

Зубной налет

Зубные отложения

Изменения слизистой оболочки рта при диффузных болезнях соединительной ткани

Изменения слизистой оболочки рта при заболеваниях желудочнокишечного тракта

Изменения слизистой оболочки рта при заболеваниях кроветворной системы

Изменения слизистой оболочки рта при заболеваниях нервной системы

Изменения слизистой оболочки рта при сердечно-сосудистых заболеваниях

Изменения слизистой оболочки рта при эндокринных заболеваниях

Калькулезный сиалоаденит (слюннокаменная болезнь)

Кандидоз

Опухоли слюнной железы

Опухоли слюнной железы встречаются у детей редко, на детский возраст приходится всего от 1 до 3% всех опухолей слюнной железы. Почти все опухолевидные образования слюнной железы у новорожденных и грудных детей младшего возраста являются доброкачественными. Большинство новообразований слюнной железы как у детей, так и у взрослых, локализуется в околоушной железе. Эта особенность наиболее характерна именно для детей Приблизительно половина всех солидных поражений околоушной железы у детей имеет неопластический характер и половина из них — злокачественные

Клинический подход. К обследованию детей с опухолевидными образованиями слюнной железы следует подходить очень методично. Прежде всего клиницист должен выяснить, является это образование неопластическим или воспалительным. Болезненность, недавнее появление опухолевидного образования и лихорадка свидетельствуют в пользу воспаления.

При эпидемическом паротите (свинка) околоушная железа обычно увеличена диффузно, болезненна, имеются признаки интоксикации и гиперамилаземии. Паралич лицевого нерва, быстрый рост, боли и неподвижность образования могут свидетельствовать о злокачественном процессе. При канюлировании протока или аспирационной биопсии ткани с цитологическим исследованием может быть обнаружена слюна. В 2/3 случаев злокачественного поражения при цитологическом исследовании выявляется слюна.

Чрезвычайно большое значение в дифференциальной диагностике имеет ультразвуковое исследование, полезны могут быть также КТ и МРТ. Анатомия лицевого нерва и его взаимоотношения с опухолью лучше всего выявляются с помощью МРТ.

Любое, самое малейшее подозрение на злокачественный процесс является показанием для биопсии слюнной железы. Инцизионная биопсия противопоказана, за исключением случаев тяжелого поражения с нерезектабельной злокачественной опухолью. Пункционная аспирационная биопсия тонкой иглой используется с определенным успехом у взрослых, однако ее эффективность у детей пока четко не установлена. Предпочтительна эксцизионная биопсия с широким захватом краев.

При поражении околоушной железы методом выбора является поверхностная лобэктомия железы с сохранением лицевого нерва. Данные исследования замороженных срезов не должны являться основой для определения объема резекции, ибо этот метод может дать ошибочные результаты.

Доброкачественные опухоли. Наиболее частой доброкачественной опухолью слюнных желез у детей является ангиома и ее разновидности, а у грудных детей чаще всего из опухолей околоушной железы встречается гемангиоэндотелиома.т Хотя при рождении эти опухоли, как правило, не видны и не определяются, однако правильный диагноз обычно устанавливается в первые 6 месяцев жизни.

Опухоли намного чаще встречаются у девочек. Клинически они представляют собой подвижные эластичные образования околоушной железы, часто с синюшной окраской кожи над ними. Наощупь опухоль может быть тепловатой. Эти доброкачественные опухоли обычно безболезненны и могут прогрессивно увеличиваться вместе с ростом ребенка. Иногда в первые несколько недель после рождения опухоль увеличивается быстро. Диагноз, как правило, очевиден просто по данным осмотра и физикального обследования.

Хотя традиционно рекомендуется хирургическое иссечение опухоли, однако существует большая вероятность (90%) спонтанной регрессии. Эти новообразования практически всегда доброкачественны у детей, в том числе и у грудных. Если опухоль не исчезает спонтанно к тому времени, когда ребенок должен идти в школу, то это является показанием к хирургическому вмешательству.

К редким новообразованиям околоушной железы, встречающимся при рождении или в первые месяцы жизни, относится эмбриома. Эта инкапсулированная опухоль часто локализуется над углом нижней челюсти. Хотя в большинстве случаев опухоль доброкачественна, однако в 25% наблюдений и гистологически, и клинически отмечается малигнизация.

Лимфангиома (кистозная гигрома) также может поражать околоушную и малые слюнные железы у детей. В отличие от других новообразований, она встречается довольно часто. Эти опухоли в деталях обсуждаются в следующей главе (73). Юкстапаро-идные (околопаротидные) или интрапаротидные лимфангиомы возникают редко. Обычно это смешанные новообразования с лимфоидными и васкулярными компонентами. Они могут спонтанно подвергаться инволюции, но если это не происходит, то показано хирургическое их удаление. Важно во время первичного вмешательства удалить опухоль полностью, стараясь при этом сохранить неповрежденными лицевой нерв и его веточки. Однако порой может потребоваться повторная резекция. Вероятность успеха в лечении уменьшается с каждым новым рецидивом.

Плеоморфная аденома (смешанная опухоль) — наиболее распространенная, как у детей, так и у взрослых, эпителиальная опухоль слюнных желез. Мальчики и девочки поражаются с одинаковой частотой. Опухоль возникает преимущественно в возрасте от 10 до 13 лет. Она представляет собой небольшое по размерам, плотное, хорошо отграниченное образование, пальпируемое в околоушной железе.

Имеются сообщения об увеличении частоты возникновения этой опухоли у детей, подвергавшихся воздействию ионизирующей радиации, а также у детей, чьи родители находились в зоне взрыва атомной бомбы. Методом выбора в лечении является поверхностная паротидэктомия с сохранением лицевого нерва. Некоторые клиницисты рекомендуют производить эксцизионную биопсию, если нет никаких признаков малигнизации. Во многих исследованиях отмечается значительная частота развития местных рецидивов.

Аденолимфома (опухоль Уортина) встречается в 1% наблюдений среди всех опухолей слюнных желез, в то же время она занимает второе место по частоте среди доброкачественных эпителиальных опухолей слюнных желез. У мальчиков эта опухоль возникает более часто, сочетаясь с болезнью Микулича (кератоконъюнктивит с ксеростомией, структуральные аномалии слезных желез и доброкачественная лимфоэпителиальная опухоль). Лечение заключается в хирургическом удалении опухоли.

Злокачественные опухоли. Большинство злокачественных опухолей слюнных желез локализуются в околоушной железе. Прогноз при этом несколько лучше, чем при опухолях малых слюнных желез. В зависимости от гистологической картины выделяют несколько степеней злокачественных новообразований слюнных желез: степень 1 (хорошо дифференцированные), степень II (средняя степень дифференциации) и степень III (плохо дифференцированные).

Гистологический тип опухоли позволяет предсказывать характер клинического течения мукоэпидермоидных карцином, однако при ацинозноклеточной карциноме гистолоическое строение не имеет прогностического значения. Большинство этих опухолей имеет низкую или среднюю степень дифференцировки.

Мукоэпителиальная карцинома — наиболее частая из первичных злокачественных опухолей слюнных желез, как у взрослых, так и у детей. Эта опухоль может быть принята за хронический воспалительный процесс, поскольку часто сочетается с фиброзно-кистоз-ными изменениями и хроническим воспалением. Степень первичного поражения непосредственно определяет вероятность метастазирования в шейные лимфоузлы и риск рецидивирования после резекции. У маленьких детей отмечается высокая склонность к малигнизации.

Лечение заключается в тотальной или поверхностной паротидэктомии, в зависимости от характера опухоли. При небольших опухолях с низкой степенью дифференцировки и при некоторых опухолях со средней степенью злокачественности, ограниченных поверхностной долей, может быть произведена поверхностная паротидэктомия.

Местные лимфоузлы подвергаются биопсии с исследованием замороженных срезов. Если выявлено поражение лимфоузлов шеи, то радикальное их удаление производят либо одновременно, либо, в качестве альтернативы, позже. В одном из исследований отмечено, что в 15% случаев имелись метастазы в шейные лимфоузлы, но ни в одном из этих наблюдений клинически метастазы не определялись.

Эффективность химио- и лучевой терапии при поражениях высокой степени злокачественности оценить трудно из-за относительной редкости этих опухолей. Рецидивы обычно возникают в течение года. В общем 90% детей с мукоэпидермо-идной карциномой I и II степени злокачественности живут долго. Выживаемость при опухолях III степени злокачественности ниже 50%

Аденокарцинома — второй по частоте вид злокачественных новообразований слюнных желез у детей. Недифференцированный или солидный вариант обычно встречается в преддошкольном возрасте и часто ведет себя чрезвычайно агрессивно. Паралич лицевого нерва, боли и быстрое увеличение опухоли являются признаками анапластической или недифференцированной опухоли. Лечение должно быть комбинированным, включая хирургическое удаление опухоли, химио- и лучевую терапию. Результаты бывают разными.

Ацинозноклеточная карцинома — третья по частоте злокачественная опухоль околоушной железы у детей, обычно возникающая в виде безболезненного образования в возрасте 10—15 лет. Прогноз относительно благоприятный.139
Неэпителиальные кругло- или веретенообразноклеточные опухоли слюнных желез иногда вызывают диагностические сложности. В одной из работ приведены данные о том, что 5% из 202 рабдомиосарком были обнаружены в околоушной и других слюнных железах.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер