Атрезия жвп. Атрезия желчных протоков у новорожденных детей

Сегодня в современном мире можно довольно часто встретить наличие у детей раннего возраста наличие хронической печеночной недостаточности. Причиной становится атрезия желчных путей. Если у ребенка отсутствует желчный пузырь или же недоразвитые протоки, то билирубин начинает накапливаться в большом количестве в печени новорожденного и полностью нарушает ее работоспособность. Самым основным клиническим признаком билиарной атрезии есть очень быстро прогрессирующая желтуха. Именно данная патология на сегодняшний день стоит в списке причин для срочной трансплантации печени ребенку.

Стоит отметить, что причиной механической желтухи у новорожденного могут стать также пороки в развитии желчевыводящих путей: перекруты или же перегибы желчного пузыря, артериопечёночная дисплазия, внутри- и внепеченочная атрезия желчных ходов и так далее. Кроме того в брюшной полости могут находиться опухоль, инфильтрат или любое другое образование, которое будет сдавливать желчные протоки. Кроме того в последнее время участилось рождение детей, которые страдают врожденной желчнокаменной болезнью. Не редко можно встретить случаи рождения детей, в которых после рождения начинает проявляться семейная форма холестаза.

Если врачи подозревают у ребенка наличие атрезии желчевыводящих путей, то конечно же их должен насторожить факт желтухи, которая очень быстро развивается, при этом возникает сильный зуд кожи, а соответственно ребенок становится раздражительным и много капризничает. Если проводить регулярные обследования, то можно отметить увеличение размеров печени и изменения внешнего вида и состава стула — он полностью или же частично теряет свой цвет.

Принципы лечения гипербилирубинемии

Для того, чтобы вылечить данную проблему нужно проделать следующие пункты:
  • устранить основную причину возникновения патологического увеличения уровня билирубина в крови;
  • предупредить нарастание билирубина в крови при помощи медикаментов и так далее.

Способы выведения билирубина из организма

К основным методам лечения проблемы стоит отнести переливание крови и фототерапию. Ранее использовали еще и другие методы лечения атрезии, но на сегодняшний день их уже считают неэффективными. Конечно проводится соответствующее лечение еще тогда, когда ребенок находится в роддоме, но совершенно каждый врач должен понимать как правильно его лечить.
  1. Переливание крови. Заменное переливание крови врачи применяют в том случае когда у ребенка обнаружена гемолитическая болезнь, которая была вызвана резус-конфликтом. Для того, чтобы принять решение о переливании крови нужно, чтобы присутствовало несколько фактов:
    2. - надо изучить анемнез;
    - провести исследования и все необходимые анализы крови на антитела;
    - обнаружено клиническим путем увеличение уровня билирубина более 17 мкмоль/л/ч;
    - проведение исследований пуповинной крови и обнаружение в ней уровня гемоглобина ниже 110 г/л.
  2. Фототерапия. Данный тип лечения используют только на протяжении 30 лет, ведь он позволяет вылечить желтуху без каких-либо отрицательных последствий. Под влиянием света непрямой билирубин преобразовывается в прямой и таким образом организм ребенка может его довольно быстро вывести естественным путем. Чем большую часть тела будет осветлено специальным светом, тем более эффективным будут данное лечение.
Нужно очень внимательно следить за ребенком сразу после его рождения, чтобы была возможность вовремя заметить появление у малыша каких-то признаков отхождения от нормы. Если вы вовремя начнете лечить любую патологию, то можете быть полностью уверенными в нормальном окончании лечения без отрицательного влияния на здоровье крохи.

Атрезия желчевыводящих путей у детей, или слияние желчных протоков, является врожденной аномалией, относящихся к редким заболеваниям. Необработанная билиарная атрезия желчевыводящих путей у новорожденных может привести к циррозу печени и даже смерти. Согласно исследованиям Всемирной организации здоровья, около 90% детей с атрезией желчных протоков умирают, не достигнув 3 лет. Каковы причины и симптомы атрезии желчных путей, как лечить врожденную патологию, будет рассмотрено в этой статье.

Билиарная атрезия желчных протоков является врожденным анатомическим дефектом у детей, суть которого, это воспаление желчных протоков, то есть желчная непроходимость, когда жидкость, выделяемая печенью для переваривания жиров, не доходит до тонкого кишечника. Воспаление приводит к фиброзу желчных протоков и дополнительно к их обструкции. Следствием этого процесса является прекращение оттока желчи из печени в кишечник – холестаз.

Желчь в избытке накапливается в печени и желчных протоках, что со временем приводит к увеличению давления в желчных путях и повреждении. Клеток печени. Частота врожденной билиарной атрезии желчевыводящих путей оценивается медицинскими экспертами примерно 1 случай на 20000 новорожденных, причём девочки страдают врожденной аномалией в два раза чаще, чем мальчики.

Атрезия желчных путей – причины

Причины слияния желчных протоков неизвестны. Предполагается, что заболевание имеет аутоиммунную основу, то есть клетки иммунной системы атакуют правильно сформированные желчные протоки, и приводят к их воспалению.
Болезнь также может быть генетически обусловлена, хотя это относится и к меньшему числу случаев. Известно также, что билиарная атрезия не является наследственной патологией.

Классификация атрезий желчных протоков

Врожденная аномалия желчевыводящих путей имеет определенную клинико-морфологическую форму, определяемую по месту локализации:

  • Первый тип – внепеченочная атрезия желчных путей.
  • Второй тип – внутрипеченочная атрезия.
  • Третий тип – тотальная или смешанная атрезия желчных протоков.

Локализация места и вида обструкции желчевыводящих путей является определяющим фактором при выборе методики оперативного вмешательства.

Билиарная атрезия – симптомы

Симптомы атрезии желчевыводящих протоков появляются в первые дни, или недели жизни ребенка, обычно между 2-й и 6-й неделями. Основной симптом – это длительная желтуха, то есть желтое обесцвечивание кожи и слизистой оболочки глаз. Как правило, желтуха может встречаться у многих новорожденных и обычно исчезает в течение первых двух недель жизни. Если этого не происходит, то с большой долей вероятности можно предполагать атрезию желчных протоков у ребенка.

Кроме того, заболевание сопровождается и прочими симптоматическими признаками, например:

  • серый или светло-желтый глинистый стул у ребенка;
  • моча цвета темного пива;
  • слегка увеличенная печень, визуально определяемая в правом верхнем брюшном квадрате;
  • длительное кровотечение из пупка.

Также в 10-20% случаев, у детей с билиарной атрезией, определяются прочие врожденные аномалии, например, дефекты сердца, двойная селезенка или поликистозная болезнь почек.

Атрезия желчных путей – диагностика состояния

В случае подозрения на билиарную атрезию выполняется абдоминальное ультразвуковое исследование, благодаря которому врач может оценить функцию печени, желчных протоков и желчного пузыря. Кроме того, рекомендуется сцинтиграфия желчных протоков и анализ крови. При соединении желчных протоков повышаются билирубин, ГГТП, холестерин, щелочная фосфатаза и слегка трансаминазы.

Эти тесты подтверждают диагноз и исключают другие возможные причины, такие как вирусные и бактериальные инфекции печени или врожденные метаболические заболевания. Если исследование не дает определенного результата, то может потребоваться проведение , которая включает в себя взятие фрагмента органа специальной иглой для обследования под микроскопом.

Атрезия желчевыводящих путей – лечение

Единственный способ восстановления оттока желчи из печени в кишечник – это операция, которая должна выполняться как можно скорее. Хирургическое вмешательство желательно произвести не позже чем до двух месяцев жизни ребенка. Чем позже выполняется процедура, тем меньше ее эффективность. Операция называется портосистемный анастомоз или лечение Касаи, от имени врача, который ввел его. Хирургическая манипуляция предусматривает полное удаление фиброзных внепеченочных желчных протоков. После операции используются антибактериальная терапия и анальгетики.

Около половины детей, особенно тех, кто был прооперирован до двух месяцев жизни, успешно избежали осложнений в виде печеночной недостаточности, и прочих отягощающих патологий. Тем не менее, даже после успешной операции, имеет место быть прогрессирующее повреждение печени. В этом случае, необходимо трансплантация органа жизнедеятельности в течение первых двух лет жизни ребенка.
Берегите своих детей и будьте всегда здоровы!

Наиболее значимыми прогностическими факторами относительно эффективности операции по Kasai являются возраст ребенка и опыт конкретного медицинского центра в проведении таких операций. Оптимальным возрастом для проведения этой операции является 40-60 дней. В случае проведения операции по Kasai в возрасте более 100 дней прогноз неблагоприятен. Пациенты с эмбриональной формой билиарной атрезии имеют более тяжелое течение заболевания и худшие результаты портоэнтеростомии, несмотря на раннее вмешательство.

Если портоэнтеростомия проводится в течение первых 60 дней жизни у ребенка с 1 или 2 типами хирургической классификации атрезии, то дренаж желчи в кишечник обеспечивается в 70-80% случаев, а если операция выполняется в срок 60-90 дней – примерно в 40-50% наблюдений. После 90 дней жизни дренаж желчи обеспечивается в 25% наблюдений, а если операция Kasai выполняется после 120 дней жизни пациентов, дренаж желчи в кишечник восстанавливается только у 10-20% пациентов. По одним данным, 5-летняя выживаемость пациентов после портоэнтеростомии составляет от 30% до 60%, по другим – 55,2%. Таким образом, долгосрочное выживание пациентов, в какой-то степени, может быть улучшено, если портоэнтеростомия выполняется рано – до 60 дней жизни пациента. Если операция выполняется позже, цирроз печени всегда уже сформирован.

Таким образом, данные о долгосрочной выживаемости позволяют предположить, что портоэнтеростомия по-прежнему рассматривается как первый этап лечения у больных с билиарной атрезией. Но даже при изначально хорошем результате портоэнтеростомии в послеоперационном периоде развивается портальная гипертензия, варикозное расширение вен пищевода, гиперспленизм (па­тологическое состояние организма, характеризующееся снижением числа эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в циркули­рующей крови вследствие повышения функции селезенки), холангит (воспалительное заболевание желчных протоков) и печеночная недостаточность, прогрессирование фиброза и развитие цирроза печени. Кровотечение из варикозно- расширенных вен пищевода развиваются у 49-70% пациентов после проведенной портоэнтеростомии.

Поэтому 70-80% больным с билиарной атрезией, даже после успешной операции Касаи, в конечном счете, требуется трансплантация печени, примерно половине из них – в течение первых двух лет жизни.

Ранее общее 5-летнее и 10-летнее выживание пациентов после трансплантации печени составляло 70% и 68% соответственно. Оно мало зависело от предшествующей портоэнтеростомии. В настоящее время 10-летнее выживание детей с билиарной атрезией, которым была выполнена трансплантация печени, достигает 90%.

Было изучено влияние предшествующей портоэнтеростомии на результаты трансплантации печени. Одним пациентам была выполнена трансплантация печени без предшествующей портоэнтеростомии (группа А), другим пациентам проведено последовательное лечение: операция Kasai и в дальнейшем – трансплантация печени. Пациенты с предшествующей портоэнтеростомиеий были разделены на две группы: группа В – трансплантация печени в течение первого года жизни, группа С – трансплантация печени после первого года жизни.

Пациенты в группе В имели значительно более высокую частоту послеоперационной бактериемии и сепсиса, а также более низкие показатели выживания. Авторы исследования считают, что дальнейшие изучения должны быть направлены на выявление пациентов с высоким риском неэффективности портоэнтеростомии, которым должна быть выполнена трансплантация печени без предшествующей операции Kasai, так как у них – повышенный риск посттрансплантационной бактериемии, сепсиса и смерти при выполнении пересадки печени в ранние сроки после неудачной портоэнтеростомии.

Результаты проведенного исследования печени, удаленной у детей при трансплантации, позволили выявить характерные патоморфологические признаки билиарной атрезии и получить объективное подтверждение необратимости поражения печени при этих заболеваниях, что является обоснованием необходимости трансплантации. Кроме того, по результатам сравнительного патоморфологического анализа печени пациентов, перенесших и не перенесших операцию портоэнтеростомии по Kasai доказано, что данная операция не предотвращает развитие цирроза печени у детей.

В разных исследованиях цирроз печени был выявлен у подавляющего большинства пациентов с билиарной атрезией как без паллиативных вмешательств, так и с наличием портоэнтеростомии в анамнезе. Т.е. операция Kasai, выполненная как в возрасте от 1 до 2 месяцев, так и в более поздние сроки, не предотвращает процесс деструкции и фиброзирования внутрипеченочных желчных протоков с последующим развитием фиброза, а затем и цирроза печени. Полученные результаты являются обоснованием предпочтительности выполнения трансплантации печени без предварительного проведения операции портоэнтеростомии по Kasai.

Результаты исследования нашли клиническое применение в 2-м хирургическом и педиатрическом отделениях ФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов имени академика В.И. Шумакова» Минздрава России. Основные результаты исследования включены в программу обучения студентов шестого курса на кафедре трансплантологии и искусственных органов лечебного факультета ГБОУ ВПО «Первый московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России.

Атрезия желчных протоков является конечным результатом деструктивного, воспалительного или идиопатического процесса с вовлечением внепеченочных и внутрипеченочных желчных протоков, приводящего к облитерации желчных протоков и циррозу. Атрезия желчевыводящих путей - наиболее частая причина хронического холестаза у новорожденных и детей в первые месяцы жизни, которая встречается с частотой 1:8000-1:12 000 среди живорожденных. Большинство младенцев с атрезиеи желчных протоков при рождении выглядят здоровыми, прогрессирующая желтуха развивается в первые недели жизни.

У некоторых детей дисфункция печени отмечается сразу после рождения, возможно вследствие нарушенного . У таких детей описаны синдромальная, фетальная и эмбриональная формы атрезии желчных протоков. Эти формы составляют 10-15% всех случаев атрезии. Фетальная форма у 20% новорожденных сопровождается другими врожденными аномалиями, включая синдром полиспле-нии в сочетании с дефектами сердечно-сосудистой системы, обратное расположение органов брюшной полости и позиционные аномалии воротной вены и печеночной артерии.

Несиндромальная форма атрезии желчных протоков (также называемая перинатальной или постнатальной формой атрезии) встречается примерно у 90% младенцев. Возникновение атрезии желчевыводящих путей после рождения не связано с аномалиями, такие случаи заставляют исследователей искать причину в действии внешних факторов, например токсинов или вирусов, на поздних сроках гестации или после рождения. Другими этиологическими факторами могут быть генетическая предрасположенность, нарушенная васкуляризация в фетальном и перинатальном периодах, частично или полностью нарушенный иммунный ответ на повреждающие факторы.

Несмотря на проведенные в последнее время исследования, этиопатогенез атрезии желчных протоков остается неясным. Например, экспрессия мРНК с использованием микрочипа кДНК на РНК, выделенной из печени пациентов с атрезией желчных протоков, выявила, что генные профили позволяют отличить детей с конечной стадией атрезии от здоровых и тех, у кого есть заболевание печени. Профили генной экспрессии были связаны с сигнальными клетками, регуляцией транскрипции и морфофиброгенезом печени. Гены с повышенной экспрессией включали в процесс коллагены I, III, IV, VI и протеогликан (принимающий участие в фиброзе печени) в дополнение к остеонектину и металлопротеиназам (значимым для организации и деструкции внеклеточного матрикса).

Результаты исследований позволяют предположить, что управление патогенезом атрезии желчных протоков происходит путем сложного взаимодействия воспалительного процесса с морфологическими и фиброгенными факторами. У новорожденных с эмбриональной атрезией желчных протоков другой анализ микрочипов комплементарной РНК выявил характерную клиническую фенотипическую экспрессию регуляторных генов в дополнение к избыточной экспрессии некоторых маркерных генов. Результаты этого небольшого клинического исследования свидетельствуют о несостоятельности регуляции эмбриональных генных программ в ходе созревания гепатобилиарной системы.

Эти данные могут служить подтверждением транскрипционной основы патогенеза эмбриональной атрезии, имеющей особое значение из-за высокой частоты побочных дефектов у этой редкой формы атрезии желчных протоков.

Алгоритмы диагностики холестаза полезны для исключения более частых причин прямой гипербилирубинемии. Гистологическое исследование биоптатов печени может выявить классические признаки атрезии желчевыводящих путей: холестаз, пролиферацию мелких желчных протоков, отек в области ворот печени и воспалительную нейтрофильную инфильтрацию. К скрининговым исследованиям, позволяющим получить изображение гепатобилиарной системы, относят радионуклидную сцинтиграфию (IDA-сканеры, использующие меченную технецием-99m иминодиуксусную кислоту), магнитно-резонансную холангиографию и УЗИ.

Для диагностики атрезии желчных протоков была предложена эндоскопическая ретроградная холангиография, но лишь немногие центры имеют соответствующее оборудование или навыки для выполнения этого более сложного исследования у детей. Проведение ранней диагностической лапаротомии с интраоперационной холангиографией при предполагаемой атрезии желчевыводящих путей может предотвратить нежелательную задержку в выполнении соответствующего хирургического вмешательства.

Без хирургического лечения атрезия желчных протоков приводит к прогрессирующему нарушению функции печени и смерти ребенка в первые годы жизни. Раньше наилучший краткосрочный прогноз имели те дети с атрезией желчных протоков, которым была проведена операция квалифицированным хирургом, имеющим опыт работы в микрохирургии желчевыводящих путей. Тем не менее в целом выживаемость детей с атрезией желчных протоков увеличилась, когда наряду с печеночной портоэнтеростомией (по Касаи) стали проводить трансплантацию печени. Обычно успешность портоэнтеростомии определяется восстановлением тока желчи и последующей нормализацией уровня билирубина в сыворотке крови.

При описании исходов операций результаты исследований других функций печени встречаются не так часто. Прогноз улучшения тока желчи после операции в большей степени зависит от срока проведения хирургического вмешательства и опыта хирурга в выполнении портоэнтеростомии по Касаи. Подтвержден краткосрочный положительный эффект этого вмешательства, однако 80-90% детей с атрезией желчевыводящих путей все равно понадобится трансплантация печени. Возраст ребенка более 60 дней на момент проведения операции относится к прогностическим факторам плохого исхода, хотя существуют аргументы в защиту того, что попытки восстановить ток желчи при атрезии желчных протоков должны быть предприняты, даже если возраст ребенка превышает 60-90 дней.

Хотя операция Касаи имеет плохой долгосрочный прогноз, она позволяет отложить проведение трансплантации печени до того момента, пока ребенок не станет старше, что дает больше времени для поиска подходящего донора. К другим неблагоприятным прогностическим факторам относят наличие данных о циррозе при первичной биопсии, отсутствие желчных протоков в поперечнике ворот печени и возникновение варикоза или асцита в динамике. Понятно, что по сути паллиативная операция портоэнтеростомии играет комплементарную, ограниченную неблагоприятным отсроченным прогнозом роль в лечении большинства детей с атрезией желчных протоков. Знание факторов, определяющих прогноз, позволяет своевременно направлять пациентов с атрезией желчных протоков на трансплантацию печени (как правило, излечивающую операцию).

Отдаленные исходы после трансплантации печени у детей с атрезией желчных протоков очень хорошие. Среди 1976 детей, перенесших первичную ортотопическую трансплантацию печени в связи с атрезией желчных протоков в США с 1988 по 2003 г., 5- и 10-летняя актуарная выживаемость составила более 87 и 85% соответственно. У детей, которым проводили операцию по пересадке части печени от живого донора (вместо органа, взятого у трупа), 5-летняя актуарная выживаемость увеличивалась до 98%. Другими факторами, определяющими лучший прогноз по выживаемости детей, перенесших трансплантацию печени, являются возраст ребенка старше 1 года и отсутствие необходимости поддерживать работу жизненно важных органов ко времени проведения операции.

Атрезия желчевыводящих путей – врождённая патология. Для неё характерно частичное или полное зарастание внепечёночных протоков. Медики называют это обструкцией. Диагностируется врождённый порок у одного из 20-30 тысяч детей, проявляется уже в первые дни жизни. Ребёнка необходимо своевременно лечить. В противном случае атрезия может привести к летальному исходу.

Причины, вызывающие атрезию жёлчевыводящих путей у новорождённых, до конца не изучены. Чаще всего имеются правильно сформированные протоки, но прохождение по ним печёночного секрета невозможно вследствие выраженного сужения каналов.

Выделяются следующие факторы, предположительно вызывающие заболевание:

  1. Внутриутробное инфицирование цитомегаловирусом, герпесом, острой респираторной вирусной инфекцией или краснухой.
  2. Нарушение нормального формирования органов первые два месяца беременности. Это так называемая истинная атрезия. Для неё характерно полное отсутствие жёлчевыводящих путей, порой даже самого жёлчного пузыря.
  3. Неонатальный гепатит. Так называется форма заболевания, диагностируемая у детей до 3-месячного возраста.
  4. Генетические мутации. В этой ситуации атрезия сочетается с другими пороками развития: врождёнными дефектами органов пищеварительной системы, сердца, отсутствием селезёнки или, наоборот, множественностью органа.

Атрезия жёлчевыводящих путей может развиться в перинатальном периоде вследствие воспалительных процессов. Тогда патология имеет не врождённый, а приобретённый характер.

Не подтверждено влияние лекарственных препаратов и прививок во время беременности на вероятность формирования атрезии жёлчных протоков.

Причины, вызывающие атрезию, разделяют на эндогенные – обусловленные неправильной закладкой органов, мутаций генов, и экзогенные – развившиеся в результате воспалительных процессов внутриутробно или перинатально.

При классификации патологии учитываются несколько показателей:

  1. По времени возникновения атрезия жёлчных ходов бывает эмбриональной и перинатальной.
  2. По месту локализации нарушение бывает в выводящих путях, расположенных в печени, во внепечёночных протоках и комбинированное.
  3. По тому, где находятся сужения протоков, атрезия встречается корригируемая и не корригируемая. В последнем случае плотной фиброзной составляющей замещены все каналы. При корригируемой аномалии нарушается проходимость общего печёночного или жёлчного протоков.

Встречается и полное отсутствие билиарной системы жёлчного пузыря у новорождённого.

Классификация важна для выбора правильной терапевтической тактики.

Дети с атрезией жёлчевыводящих протоков обычно появляются на свет доношенными, с нормальными значениями роста, веса. На 3-4 сутки появляется желтуха, что зачастую принимается за физиологическую реакцию и новорождённые выписываются из роддома.

Однако желтуха, связанная с атрезией, присутствует продолжительное время, постепенно нарастает:

  • обесцвечиваются каловые массы;
  • моча становится интенсивно тёмной;
  • увеличиваются и уплотняются селезёнка, печень.

Наиболее характерными симптомами, свидетельствующими о патологии, являются обесцвеченный кал и интенсивно тёмный цвет урины.

Если основные симптомы наблюдаются в течение 10 дней, это свидетельствует о непроходимости жёлчевыводящих путей. Необходимо незамедлительно обратиться за медицинской помощью.

Состояние ребёнка постепенно ухудшается, к концу первого месяца наблюдаются:

  • отсутствие аппетита;
  • недостаток массы тела;
  • пониженная активность, мышечная слабость;
  • отставание в физическом развитии.

Желтуху сопровождает сильный зуд, по причине которого ребёнок постоянно плачет. На теле возникают небольшие бугорки бежевого цвета, являющиеся липидными отложениями.

Прогрессируя, атрезия жёлчевыводящих путей приводит к циррозу печени, асциту – наполнению брюшной полости свободной жидкостью. К полугоду может развиться печёночная недостаточность.

Из-за недостаточности нарушается кровоснабжение печени, приводя к повышению давления на главную портальную вену, а затем к расширению пищеводных вен. В околопупочной области появляется голова медузы. Так медики называют венозную сетку.

Также для заболевания характерен геморрагический синдром, проявляющийся:

  1. Мелкоточечными и объёмными кровоизлияниями на коже.
  2. Кровоточивостью слизистых.
  3. Кровотечениями из пупочной ранки.
  4. Излитием крови из пищевода или желудочно-кишечного тракта.

В отсутствии лечения дети с атрезией в большинстве случаев умирают, не достигнув годовалого возраста. Если блокировка протоков частичная, доживают до 10 лет.

Первые дни жизни новорождённого трудно определить, является ли желтуха физиологической или возникла вследствие атрезии жёлчевыводящих путей. Однако, чем раньше будет поставлен диагноз, тем вероятнее благоприятный исход.

Для диагностики атрезии проводятся:

  • биохимический анализ крови, в котором уже с первых дней отмечается увеличение уровня билирубина (в основном за счёт непрямой фракции), щелочной фосфатазы и гамма-глютамил-трансферазы;
  • общий анализ крови указывает на снижение уровня гемоглобина и количества тромбоцитов;
  • коагулограмма свидетельствует о плохой свёртываемости крови;
  • анализ кала не выявляет стеркобилин - жёлчный пигмент, придающий характерный цвет фекалиям.

Информативным и безболезненным методом является ультразвуковая диагностика, с помощью которой исследуются печень, жёлчный пузырь, внутри- и внепечёночные протоки, воротная вена. С помощью ультразвукового метода можно определить структуру, размеры исследуемых органов.

Для более точного подтверждения диагноза используются:

  1. Диагностическая лапароскопия. Это мини-операция. В брюшную полость вводят камеру, передающую изображение на монитор.
  2. Чрезкожная биопсия тканей печени. Исследование полученного материала позволяет оценить характер поражения и состояние протоков.
  3. Интраоперационная холангиография. Метод позволяет определить степень сужения протоков и расположение аномалии.
  4. Эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография. Исследование определяет уровень атрезии и состояние протоков.

Атрезия жёлчных путей дифференцируется с врождённым гепатитом, закупоркой протоков пробкой, состоящей из жёлчи или слизи.

Вылечить патологию можно только путём хирургического вмешательства. Важным условием оперативного лечения является проведение манипуляции до исполнения ребёнку трёх месяцев. В противном случае лечение будет безуспешным из-за развившихся изменений в различных органах и их системах.

Основная задача оперативного лечения – создание нормального оттока жёлчи. Для этого накладывают анастомозы, то есть соединяют два полых органов.

Возможно наложение анастомозов между общим жёлчным протоком и тонким кишечником, или меж ним и общим печёночным каналом. Полная атрезия жёлчных протоков требует соединения ворот печени и тонкого кишечника. Метода разработана японским хирургом Касаи, в честь которого и названа.

Если выражена портальная гипертензия, постоянно повторяются кровотечения желудочно-кишечного тракта, проводится портокавальное шунтирование.

При нарастании печёночной недостаточности и увеличении селезёнки решается вопрос о пересадке печени.

В послеоперационном периоде назначаются следующие препараты:

  1. Антибиотики с целью профилактики послеоперационных осложнений.
  2. Пробиотики, антимикотики выписывают для профилактики дисбактериоза и возникновения грибковых заболеваний. Они часто становятся последствием антибиотикотерапии.
  3. Жёлчегонные препараты. Облегчают прохождение секрета по протокам.
  4. Гемостатические средства предотвращает возникновение кровотечений.

Также после операции проводится инфузионная терапия с целью дезинтоксикации, восстановления объёма циркулирующей крови и её водно-электролитного состава.

После операции применяется парентеральное питание. В него входят 5% глюкозы и комплекс аминокислот.