Образовательный цикл «Хирургическое лечение эпилепсии. Прекращение медикаментозной терапии при эпилепсии у детей

Эпилепсия — одно из наиболее распространенных хронических неврологических расстройств, при этом у 20-30% пациентов с эпилепсией нет реакции на медикаментозное лечение. Такие больные подвергаются увеличенному риску усугубления заболевания (включая когнитивные расстройства, депрессию, физическую травму) и повышенной смертности (включая внезапную смерть).

Цель лечения людей с лекарственно-устойчивой формой заболевания заключается в том, чтобы избавить пациента от припадков, избежать побочных эффектов, связанных с лечением. В этом случае показана операция при эпилепсии или другие альтернативные методы лечения.

Хирургическое лечение эпилепсии

Хирургическая терапия является сложным видом лечения. Оперативные процедуры при эпилепсии варьируются от фокальной резекции эпилептогенной коры (антеромедиальная, височно-долевая и другие виды фокальной резекции) до вмешательств, во время которых удаляют или изолируют кору поврежденного полушария (функциональная полусферометрия, каллозотомия передней части тела, множественные субпиальные рассечения).

Последний тип манипуляции чаще всего выполняется у детей.

Только полная резекция эпилептогенной области мозга дает шанс на долговременный терапевтический эффект.

Показания к операции при эпилепсии

Хирургическое вмешательство возможно в том случае, если:

  • врач может четко определить область мозга, которая провоцирует приступы;
  • удаляемая часть не контролирует критическую функцию, такую как речь, ощущения или движение.

Если пациент соответствует этим требованиям, операция может быть проведена при наличии следующих условий:

  • наличие эпилептогенных опухолей;
  • судороги делают больного нетрудоспособным;
  • лекарства не контролируют приступы;
  • побочные эффекты препаратов являются тяжелыми и влияют на качество жизни.

Обследование перед операцией

Используемые исследования зависят от типа эпилепсии и планируемой операции:

  1. Электроэнцефалография (ЭЭГ) — регистрирует мозговые волны посредством электродов, размещенных на волосистой части головы. ЭЭГ помогает диагностировать нарушения головного мозга, обнаруживая аномальную электрическую активность в головном мозге.
  2. Магнитно-резонансная томография (МРТ). МРТ использует магнитные поля и компьютер для создания изображений структуры мозга. Томография создает четкое изображение, которое может выявить аномалии мозга.
  3. Магнитно-резонансная спектроскопия (МРС) — использует то же оборудование, что и МРТ, но применяется другое компьютерное программное обеспечение, которое может измерять химические компоненты ткани головного мозга.
  4. Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) — метод сканирования, который измеряет клеточную активность (обмен веществ) в мозге и других органах, предоставляя информацию о функции органа, а не его структуре.
  5. Однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ, или ОЭКТ), показывающая кровоток в мозге.
  6. Тест Wada — позволяет определить, какое полушарие (сторона мозга) является доминирующим или контролирует такие важные функции, как речь и память.

Также обязательным является нейропсихологическое тестирование. Сюда входят тесты, которые оценивают память, язык, личность и мышление. Они предоставляют базовую информацию и затем повторяются после операции, чтобы увидеть, есть ли какие-либо изменения в психическом функционировании.

Внутричерепная регистрация ЭЭГ

Внутричерепная электроэнцефалография используется для локализации очага судорог и определения жизненно важной соседней коры перед приступом эпилепсии. Наиболее часто используемые типы электродов — субдуральные и глубинные. Реже применяются офтальмологические электроды. Возможны комбинации типов электродов.

Перед имплантацией необходимо тщательное планирование, принимая во внимание результаты неинвазивных исследований. В то время как субдуральные записи позволяют лучше отображать функциональную кору, глубинные электроды могут достигать глубоких структур.

Виды хирургического лечения при эпилепсии

Для используются разные виды хирургического вмешательства. Применение различных типов операции зависит от того, как проявляется заболевание, и какой участок мозга поражен.

Резекция височной доли

Самая большая часть головного мозга разделена на 4 парных отдела, называемых долями (лобная, теменная, затылочная и височная). Темпоральная эпилепсия, которая локализуется в височной доле, является наиболее распространенным типом патологии у подростков и взрослых.

При резекции височной доли мозговая ткань в этой области срезается. Экстратемпоральная резекция включает удаление мозговой ткани из областей за пределами височной доли.

Лезионэктомия

Эта операция устраняет поражение головного мозга — области с дефектом, такие как опухоль мозга или поврежденный кровеносный сосуд, которые вызывают судороги. Приступы в большинстве случаев прекращаются после удаления поврежденной области.

Каллозотомия мозолистого тела

Мозолистое тело — это сплетение нервных волокон, соединяющее полушария мозга. В ходе этой операции врач разрезает мозолистое тело, что разрушает связь между полушариями и предотвращает распространение судорог с одной стороны мозга на другую. Она лучше всего подходит для людей с экстремальными формами неконтролируемой эпилепсии, с интенсивными приступами, которые могут привести к падениям и тяжелой травме.

Функциональная гемисферэктомия

Гемисферэктомия подразумевает удаление всего полушария головного мозга. Если выполняется функциональная гемисферэктомия, полушарие остается на месте, но отсоединяется от остального мозга. При этом удаляется только ограниченная область ткани.

Стимуляция блуждающего нерва

Этим методом пользуются в случае невозможности проведения резекции. Устройство, помещенное под кожу в области шеи, направляет электронный импульс в блуждающий нерв, который контролирует активность мозга и основных внутренних органов. Он снижает активность приступов у некоторых людей с фокальными (частичными) припадками.

Множественные субпиальные рассечения

Эта процедура помогает контролировать судороги, возникающие в тех областях мозга, которые нельзя безопасно удалить. Хирург делает серию мелких надрезов в мозговой ткани. Эти рассечения прекращают или уменьшают судороги, но не нарушают нормальную мозговую деятельность, что сохраняет все функции пациента.

Имплантация нейростимулятора RNS

Врачи помещают небольшой нейростимулятор в череп, прямо под кожу. Они соединяют его с 1 или 2 проводами (называемыми электродами), которые они помещают либо в ту часть мозга, где начинается судороги, либо на его поверхности. Устройство обнаруживает аномальную электрическую активность в этой области и посылает электрический ток. Это может остановить процесс, который приводит к судорогам.

Насколько эффективно хирургическое лечение при эпилепсии?

Показатели успешности операций меняются и зависят от применяемой хирургической техники; варьируются от 50% до 80%, при этом некоторые люди полностью избавляются от приступов после процедуры, у других их частота понижается в несколько раз. Есть случаи, когда требуется повторная операция.

Что влияет на результативность хирургических методов при лечении эпилепсии?

Это зависит от типа операции и тяжести самого заболевания. Некоторые пациенты полностью избавляются от приступов после операции. У других все еще сохраняются судороги, но происходит это намного реже. В этом случае пациенту необходимо продолжать прием противосудорожных лекарств в течение указанного врачом периода. Спустя некоторое время возможно сокращение количества медикаментов или прекращение их приема.

Эффективность и прогноз

Операция на мозге является процедурой, требующей адекватного восстановления. Пациент после этого должен избегать участия в повседневной деятельности в течение нескольких недель. Переход к привычному уровню физической активности должен происходить постепенно.

Время восстановления может быть долгим. Большинство пациентов испытывают:

  • сильную боль в течение нескольких дней после операции;
  • умеренную боль и отек в течение нескольких недель.

Возможно, понадобится продолжать прием противовоспалительных лекарств.
При возникновении приступов сразу после операции доктор может предложить повторную операцию. Это не означает, что лечение не помогло: во время процедуры не была полностью удалена мозговая ткань, вызывающая судороги.

Возможные риски операции, если у человека эпилепсия

Хирургия предлагает потенциальные преимущества, улучшающие качество жизни, но также это сопряжено с тяжелыми рисками, которые могут включать:

  • инфекционное заболевание;
  • инсульт;
  • паралич;
  • проблемы с речью;
  • потерю зрения;
  • утрату моторных навыков;
  • увеличение числа эпиприступов.

Различные виды хирургии головного мозга связаны с возможными рисками. Гемисферэктомия может повлиять на зрение и моторику пациента. Резекция той или иной доли может вызвать проблемы с речью и памятью. Некоторые пациенты, которые выбирают каллозотомию мозолистого тела, испытывают большее количество приступов после оперативного вмешательства. Важно оценить потенциальные выгоды и риски с лечащим врачом.

Эпилепсия – это сложное неврологическое заболевание, при котором человек испытывает неконтролируемые эпилептические приступы (судороги, абсансы, нарушение сознания, кома и др.). В лечении эпилепсии преимущество отдается медикаментозной терапии. Использование противоэпилептических препаратов позволяет значительно снизить клинические проявления эпилепсии и добиться стойкой ремиссии (то есть отсутствия приступов в течение года и более). Однако, в некоторых случаях отмечается неэффективность медикаментозного лечения. Такой вид эпилепсии называется фармакорезистентной. Данное состояние не является редкостью, а его лечение требует альтернативных мер. Одним из способов лечения эпилепсии является хирургическое вмешательство. Оно должно проводиться по строгим показаниям, поскольку имеет риск развития необратимых осложнений. Выполнение операции на головном мозге позволяет убрать очаг распространения патологии и устранить саму причину заболевания. Несмотря на сложность операции, данный вид лечения является высокоэффективным в устранении фармакорезистентной эпилепсии.

Для получения качественной терапии эпилепсии следует обратиться к специалистам Юсуповской больницы. Здесь можно пройти полное обследование, благодаря которому врачи составят оптимальный план терапии. После прохождения курса лечения эпилепсии в Юсуповской больнице у пациентов отмечается значительное улучшение состояния и стойкая ремиссия.

Хирургия при эпилепсии: показания

Когда эпилепсия не поддается консервативному лечению, пациенту назначают нейрохирургическое вмешательство. Операция предполагает удаление некоторых участков головного мозга, в которых располагаются эпилептические очаги. Эпилептический приступ возникает вследствие избыточной активности определенной части головного мозга. Электрическое возбуждение начинает распространяться из эпилептического очага на соседние участки мозга (тогда говорят о парциальных приступах) или на весь головной мозг (генерализованные приступы). Во время операции нейрохирург удаляет место, где приступ зарождается, или выполняет специальные надрезы, ограничивающие распространение патологического возбуждения.

Перед проведением операции важно точно определить эпилептический очаг. Для этого пациент длительно проходит обследование с суточным ЭЭГ-мониторированием. Также во время исследования пациенту потребуется пройти минимум одну магнитно-резонансную томографию. Тщательное обследование необходимо для получения максимально точной картины состояния головного мозга пациента. Нейрохирургическая операция – сложное мероприятие, связанное с определенным риском, поэтому перед проведением вмешательства необходимо составить четкую стратегию действий.

Хирургическое лечение эпилепсии проводится строго по показаниям. Операция может быть показана детям и взрослым для уменьшения количества приступов, снижения их выраженности, полного устранения заболевания. Основными показаниями для выполнения хирургического вмешательства при эпилепсии являются:

  • неэффективность медикаментозной терапии;
  • опухолевые образования в головном мозге;
  • мезиальный склероз;
  • последствия инсульта;
  • парциальные приступы с вторичной генерализацией и нарушением сознания;
  • парциальные приступы с аурой без нарушений сознания;
  • атонические приступы.

После выполнения операции отмечается значительное улучшение состояния пациента. Однако некоторым пациентам все равно необходимо продолжать курс медикаментозной терапии для снижения риска появления редких приступов.

Операция при эпилепсии: противопоказания

Операция на головном мозге требует тщательной предварительной подготовки. Пациент проходит исследования, показывающие не только характеристики основного заболевания (то есть эпилепсии), но и сопутствующих. Перед проведением операции необходимо пролечить или стабилизировать заболевания, которое могут негативно влиять на течение нейрохирургической операции.

Операция при эпилепсии выполняется в том случае, если эпилептические очаги находятся в зонах головного мозга, которые не отвечают за жизненно важные функции: дыхание, глотание, речь, слух, зрение и др. Хирургическое вмешательство на головной мозг не выполняется, если у пациента отмечают первично генерализованные приступы с первичной потерей сознания. Противопоказанием к операции при эпилепсии могут выступать серьезные сердечно-сосудистые заболевания, быстро прогрессирующий неоперабельный онкологический процесс.

Сколько стоит операция при эпилепсии в Москве

Хирургическое лечение эпилепсии требует значительной подготовки и длительного послеоперационного периода для восстановления и нормализации функций головного мозга. Стоимость операции будет зависеть от множества факторов и будет разниться в каждом индивидуальном случае. В полный курс лечения эпилепсии будут входить:

  • диагностические мероприятия;
  • подготовительный этап;
  • госпитализация;
  • медикаментозное лечение;
  • масштаб операции;
  • послеоперационная реабилитация.

Поэтому назвать точную стоимость операции при эпилепсии нельзя. Примерная цена выполнения нейрохирургического вмешательства будет составлять от 60 до 100 тысяч рублей. Более точную информацию можно получить у лечащего врача, который составляет план будущей операции.

Лечение эпилепсии хирургическим путем в Юсуповской больнице

В Юсуповской больнице можно пройти полный курс лечения эпилепсии. В больнице работает специализированная клиника неврологии, где высококвалифицированные врачи выполняют успешное устранение патологии любой стадии и сложности. Неврологи Юсуповской больницы составляют наиболее оптимальный курс терапии, который будет эффективен в данном конкретном случае. При составлении терапии учитываются все особенности пациента, поэтому в Юсуповской больнице лечение эпилепсии выполняют качественно с достижением длительной ремиссии.

В Юсуповской больнице лечение эпилепсии выполняют тем методом, который будет максимально эффективен и безопасен для данного пациента. При необходимости проведения хирургического лечения пациент может пройти все обследования в современном диагностическом центре Юсуповской больницы. Операционные клиники оснащены по последнему слову техники, поэтому здесь могут выполнять нейрохирургические операции различной сложности. В послеоперационном периоде с пациентом работают профессиональные реабилитологи, которые помогут восстановиться после операции и вернуться к полноценной жизни.

Записаться на консультацию к неврологам, эпилептологам, реабилитологам, пройти обследование в диагностическом центре, уточнить интересующую информацию можно по телефону Юсуповской больницы.

Список литературы

  • МКБ-10 (Международная классификация болезней)
  • Юсуповская больница
  • Брюханова Н.О., Жилина С.С., Айвазян С.О., Ананьева Т.В., Беленикин М.С., Кожанова Т.В., Мещерякова Т.И., Зинченко Р.А., Мутовин Г.Р., Заваденко Н.Н.. Синдром Айкарди–Гутьерес у детей с идиопатической эпилепсией // Российский вестник перинатологии и педиатрии. - 2016. - № 2. - С. 68–75.
  • Виктор М., Роппер А. Х. Руководство по неврологии по Адамсу и Виктору: учеб. пособие для системы послевуз. проф. образования врачей / Морис Виктор, Аллан Х. Роппер; науч. ред. В. А. Парфенов; пер. с англ. под ред. Н. Н. Яхно. - 7-е изд. - М.: Мед. информ. агентство, 2006. - 677 с.
  • Розенбах П. Я.,. Эпилепсия // Энциклопедический словарь Брокгауза и Ефрона: в 86 т. (82 т. и 4 доп.). - СПб., 1890-1907.

Цены на услуги *

*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику. Перечень оказываемых платных услуг указан в прайсе Юсуповской больницы.

*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.

к.м.н. Копачев Д.Н.

Эпилепсия — это заболевание головного мозга, обусловленное появлением в нем патологической электрической активности. Возникая в коре головного мозга, патологические разряды нарушают ее работу, что проявляется эпилептическим приступом. Приступы или же пароксизмы имеют тенденцию повторяться и могут различаться по своему характеру, начиная от генерализованных судорожных припадков и заканчивая непродолжительными ощущениями неприятных запахов или дискомфорта в животе.

Эпилепсия может носить симптоматический характер, т. е. быть связанной с наличием того или иного поражения головного мозга, например, опухоль, склероз гиппокампа, фокальная кортикальная дисплазия, кавернома.

Существует две принципиальные возможности для лечения эпилепсии:*** медикаментозная и хирургическая***. Отбор кандидатов на хирургическое лечение является одним из самых сложных разделов эпилептологии, а успех лечения, прежде всего, требует работы слаженной команды специалистов, куда входят нейрохирурги, эпилептологи, нейрорентгенологи, нейрофизиологи и нейропсихологи. О возможности хирургического лечения эпилепсии речь идет тогда, когда соблюдается ряд условий. Первое, эпилепсия носит фокальный или иными словами очаговый характер, т. е. существует эпилептогенная область коры головного мозга, удалив которую можно избавить пациента от приступов. Второе, удаление этой зоны не должно приводить к снижению качества жизни из-за неврологического или нейропсихологического дефицита. Третье условие, эпилепсия должна быть фармакорезистентной, т. е. как минимум два противосудорожных препарата в максимальных терапевтических дозировках не оказывают эффекта.

В Центре нейрохирургии оказывается хирургическая помощь больным с различными формами симптоматической фокальной эпилепсии. С минимальными осложнениями и высокой эффективностью проводятся такие оперативные вмешательства как височная лобэктомия и удаление кортикальных дисплазий, в том числе и в функционально значимых зонах головного мозга(моторных и речевых). В некоторых ситуациях для уточнения локализации эпилептогенной зоны может быть проведена имплантация электродов для длительного мониторирования электрической активности мозга.

Высокая результативность хирургического лечения эпилепсии может быть достигнута только при жестком соблюдении стандарта предхирургического обследования, которое проходит до госпитализации и включает в себя:

  1. магнитно-резонансная томография по программе эпилептологического сканирования;
  2. видео ЭЭГ — мониторинг с записью приступа(ЭЭГ мониторинг может иметь различную длительность в зависимости от частоты приступов, он должен быть записан на цифровом носителе с программой просмотрщиком, длительность и дизайн мониторинга определяет эпилептолог, специализирующийся на предхирургическом обследовании);
  3. Домашняя видеозапись нескольких приступов(то как приступ выглядит может указывать на предполагаемую эпилептогенною зону мозга);
  4. Исследование нейропсихологического профиля пациента для определения уже имеющегося дефицита психических функций и оценки риска их послеоперационного ухудшения;
  5. Консультация эпилептолога для формирования диагноза и предполагаемой эпилептогенной зоны на основании истории болезни, ЭЭГ, МРТ и оценки динамики симптомов в приступе.

Операции по поводу эпилепсии должны проводиться только в специализированных центрах, обладающих необходимым набором диагностических и лечебных возможностей. Наилучший результат достигается тогда, когда операция выполняется нейрохирургом, специализирующимся на лечении эпилепсии. Центр нейрохирургии, в полной мере соответствуя всем критериям специализированного центра, готов оказать высококвалифицированную помощь больным с фармакорезистентной эпилепсией.

  • " onclick="window.open(this.href," win2 return false > Печать
  • E-mail

Чаще всего лечение эпилепсии хирургическими методами не применяется. Однако в 20-30% случаев медикаментозная терапия не эффективна и симптомы заболевания прогрессируют. Тогда встает вопрос об операции.

Показание к хирургии - наличие у пациентов фармакорезистентной фокальной эпилепсии. То есть приступы продолжаются несмотря на лечение двумя и более антиконвульсантными препаратами в течение 2 лет.

Для чего проводится хирургическое лечение?

Хирургическое лечение эпилепсии пациентам проводится для остановки имеющихся приступов и улучшения их качества жизни. Существует множество исследований доказывающих эффективность хирургического лечения особенно в ситуации фармакорезистентной эпилепсии. Ниже представлен результат одного из этих исследований.

На графике видна значительная разница в результатах лечения пациентов: при хирургическом лечении полная собода от приступов достигнута в 58%, а при медикаментозном - только в 8%. Данные из статьи: A randomized, controlled trial of surgery for temporal-lobe epilepsy, New England Journal of Medicine, 2001.

От чего зависит результат хирургии эпилепсии?

Важно как можно раньше выполнить хирургическое лечение эпилепсии. Это позволяет предотвратить развитие разрушительных нейропсихологических и психосоциальных последствий хронического заболевания. А также улучшает качество жизни после операции.

Результаты хирургии эпилепсии напрямую связаны с длительностью болезни:

К сожалению, лечение эпилепсии хирургически не всегда помогает. В то же время проведение операции при фармакорезистентном типе заболевания - это наиболее эффективный способ полного прекращения приступов. По данным различных исследований подобное лечение успешно в 26-84% случаев.

В чем заключается цель хирургического лечения эпилепсии?

Главная задача хирургии эпилепсии - удаление зоны головного мозга, которая является причиной эпилепсии. На научном языке - резекция эпилептогенного очага.

При проведении такой операции важно сохранить функционально-значимые зоны головного мозга - те, что отвечают за движение, чувствительность, зрение, речь и т. д. Поэтому во время хирургического лечения эпилепсии используется огромное количество специализированного оборудования:

  • нейронавигация;
  • операционный микроскоп;
  • нейрофизиологический контроль;
  • интраоперационную сонографию и многое другое.

В некоторых случаях резекция невозможна. Тогда проводятся операции, направленные на отключение эпилептогенной зоны от структур головного мозга - дисконекция, калезотомия, гемисферотомия.

При множественном характере эпилептогенных очагов и низкой вероятности успеха стандартных операций, выполняются нейромодулирующие операции - хроническая стимуляция блуждающего нерва (VNS), стимуляция глубинных структур головного мозга (DBS).

Виды хирургии эпилепсии

  1. Резекционные вмешательства:
    • удаление патологического очага (опухоли головного мозга, артерио-венозной мальформации, кавернозной ангиомы и т. д.);
    • передняя медиальная височная лобэктомия и амигдалогиппокампэктомия (удаление полюса и передних отделов височной доли, амигдалы и гиппокампа);
    • селективная амигдалогиппокампэктомия (удаление только комплекса амигдалы и гиппокампа);
    • резекции отдельных участков коры головного мозга;
    • частичные лобэктомии;
    • лобэктомии;
    • гемисферэктомия.
  2. Паллиативная хирургия:
    • коллезотомия;
    • множественные субпиальные насечки;
    • функциональная гемисферотомия.
  3. Альтернативные методы (обычно такая хирургия эпилепсии имеет меньшую эффективность, однако позволяет значительно снизить риски развития осложнений):
    • стереотаксическая деструкция (лазерная, радиочастотная, крио-, термо- и ультразвуковая деструкции);
    • радиохирургическое лечение (кибер-нож, гамма-нож);
    • хроническая стимуляция блуждающего нерва (VNS);
    • хроническая стимуляция глубинных структур головного мозга - DBS (Deep Brain Stimulation).

Обследования перед хирургическим лечением эпилепсии

Для определения эпилептогенной зоны мозга проводится полноценная комплексная диагностика . Она включает в себя минимальный стандарт:

Для четкого определения эпилептогенной зоны и минимизации зоны резекции при необходимости проводится инвазивный мониторинг. Только после получения требующихся данных выполняется хирургия эпилепсии.

Период после хирургического лечения эпилепсии

Пациенты встают на ноги на следующий день после лечения эпилепсии хирургически. Но в течение 5-7 дней они находятся под наблюдением нейрохирурга в условиях стационара. После данного срока выписываются и попадают под наблюдение эпилептолога.

В течение 3-6 месяцев после хирургии эпилепсии продолжается антиконвульсантная терапия. Потом проводится дальнейшая коррекция дозировок препаратов.

В раннем послеоперационном периоде вероятность развития приступов сохраняется, однако эти приступы не являются признаками неуспеха проведенной операции. Окончательная оценка результата хирургического лечения эпилепсии выполняется через 1 год после вмешательства.

Эпилепсия – хроническая болезнь, проявляющаяся повторными судорожными или другими припадками, потерей сознания и сопровождающаяся изменениями личности.

Заболевание известно очень давно. Его описания встречаются у египетских жрецов (около 5000 лет до н.э.), врачей тибетской медицины, арабоязычной медицины и т.д. Эпилепсия в России получила название падучей болезни, или просто падучей Заболевание встречается часто: 3–5 случаев на 1000 населения.

Этиология и патогенез. Несмотря на длительный срок изучения, этиология и механизмы заболевания изучены недостаточно.

У новорожденных и младенцев наиболее частыми причинами припадков являются тяжелая гипоксия, генетические дефекты метаболизма, а также перинатальные поражения. В детском возрасте припадки во многих случаях обусловлены инфекционными заболеваниями нервной системы. Существует достаточно четко очерченный синдром, при котором судороги развиваются только как следствие лихорадки – фебрильные судороги. У 5 % детей по крайней мере однажды в жизни при повышении температуры тела наблюдались судороги, примерно у половины из них следует ожидать повторных припадков.

В молодом возрасте основной причиной эпилептических нарушений является черепно мозговая травма, при этом следует помнить о возможности развития судорог как в остром, так и в более позднем периоде. У лиц старше 20 лет, особенно при отсутствии в анамнезе эпилептических припадков, возможной причиной эпилепсии является опухоль головного мозга.

У больных старше 50 лет среди этиологических факторов эпилепсии следует прежде всего указать сосудистые и дегенеративные заболевания головного мозга. Эпилептический синдром развивается у 6–10 % больных, перенесших ишемический инсульт, причем наиболее часто вне острого периода заболевания.

Важно подчеркнуть, что у 2/5 больных причина заболевания не может быть установлена с достаточной очевидностью. В этих случаях эпилепсия расценивается как идиопатическая. Генетическая предрасположенность играет определенную роль при некоторых типах эпилепсии. Больные с семейным анамнезом эпилепсии имеют более высокий риск развития припадков, чем в популяции в целом. В настоящее время в геноме человека установлена локализация генов, ответственных за некоторые формы миоклонической эпилепсии.

В патогенезе эпилепсии ведущее значение имеет изменение нейрональной активности головного мозга, которая вследствие патологических факторов становится чрезмерной, периодичной. Характерной является внезапная выраженная деполяризация нейронов в мозге, которая либо является локальной и реализуется в виде парциальных припадков, либо приобретает генерализованный характер. Установлены существенные нарушения процессов таламокортикального взаимодействия и повышение чувствительности кортикальных нейронов. Биохимической основой припадков являются избыточное выделение возбуждающих нейротрансмиттеров – аспартата и глутамата – и недостаток тормозных нейромедиаторов, прежде всего ГАМ К.

Патоморфология. В мозге умерших больных эпилепсией выявляются дистрофические изменения ганглиозных клеток, кариоцитолиз, клетки тени, нейронофагия, гиперплазия глии, нарушения в синаптическом аппарате, набухание нейрофибрилл, образование «окон» запустевания в нервных отростках, «вздутие» дендритов. Эти изменения в большей степени отмечаются в двигательной зоне коры полушарий большого мозга, чувствительной зоне, извилине гиппокампа, миндалевидном теле, ядрах ретикулярной формации. Выявляются также резидуальные изменения в мозге, связанные с перенесенными инфекциями, травмами, пороками развития. Указанные изменения не являются специфическими.

Клинические проявления. В клинической картине эпилепсии выделяют период припадка, или приступа, и межприступный период. Следует подчеркнуть, что в межприступном периоде неврологическая симптоматика может отсутствовать или определяться обусловливающим эпилепсию заболеванием (черепно мозговая травма, инсульт и т.д.). Наиболее характерным признаком эпилепсии является большой эпилептический припадок. Обычно он начинается внезапно, и начало его не связано с какими либо внешними факторами. Реже можно установить отдаленные предвестники припадка. В этих случаях за 1–2 дня до него отмечаются плохое самочувствие, головная боль, нарушение сна, аппетита, повышенная раздражительность. У большинства больных припадок начинается с появления ауры, которая у одного и того же больного носит стереотипный характер. В зависимости от раздражения области мозга, с которой начинается эпилептический разряд, выделяют несколько основных видов ауры: вегетативную, моторную, психическую, речевую и сенсорную. По прошествии ауры, которая длится несколько секунд, больной теряет сознание и падает, как подкошенный. Падение сопровождается своеобразным громким криком, обусловленным спазмом голосовой щели и судорожным сокращением мышц грудной клетки. Сразу же появляются судороги, вначале тонические: туловище и конечности вытягиваются в состоянии напряжения, голова запрокидывается и иногда поворачивается в сторону, дыхание задерживается, вены на шее набухают, лицо становится мертвенно бледным, с постепенно нарастающим цианозом, челюсти судорожно сжаты Тоническая фаза припадка продолжается 15–20 с. Затем появляются клонические судороги в виде толчкообразных сокращений мышц конечностей, шеи, туловища. Во время клонической фазы припадка длительностью до 2–3 мин дыхание нередко бывает хриплым, шумным из за скопления слюны и западения языка, цианоз медленно исчезает, изо рта выделяется пена, часто окрашенная кровью вследствие прикусывания языка или щеки. Частота клонических судорог постепенно уменьшается, и по окончании их наступает общее мышечное расслабление. В этот период больной не реагирует даже на самые сильные раздражители, зрачки расширены, реакция их на свет отсутствует, сухожильные и защитные рефлексы не вызываются, нередко отмечается непроизвольное мочеиспускание. Сознание остается сопорозным и лишь через несколько минут постепенно проясняется. Нередко, выходя из сопорозного состояния, больной погружается в глубокий сон. По окончании припадка больше жалуются на разбитость, вялость, сонливость, но о самом припадке ничего не помнят.

Характер эпилептических припадков может быть различным. Согласно Международной классификации эпилептических припадков, выделяют парциальные (фокальные, локальные) и генерализованные припадки. Парциальные припадки далее подразделяются на простые, сложные происходящие с нарушением сознания и вторично генерализованные.

Симптоматика при парциальных припадках определяется синдромом раздражения какой либо зоны коры больного мозга. Среди простых парциальных припадков могут быть выделены следующие: с моторными признаками; с соматосенсорными или специфическими сенсорными симптомами (звуки, вспышки света или молнии); с вегетативными симптомами или признаками (своеобразные ощущения в эпигастрии, бледность, потливость, покраснение кожи, пилоэрекция, мидриаз); с психическими симптомами.

Для сложных припадков характерна та или иная степень нарушений сознания. При этом сознание может быть не полностью утрачено, больной частично понимает происходящее вокруг. Часто сложные парциальные припадки обусловлены фокусом в височной или лобной доле и начинаются с ауры.

К сенсорной ауре относят разнообразные нарушения восприятия. Зрительная аура, возникающая при поражении затылочной доли, обычно проявляется видением ярких искр, блестящих шаров, лент, ярко красным окрашиванием окружающих предметов (простые зрительные галлюцинации) или в виде образов каких то лиц, отдельных частей тела, фигур (сложные зрительные галлюцинации). Меняются размеры предметов (макро– или микропсия). Иногда выпадают поля зрения (гемианопсия), возможна полная потеря зрения (амавроз). При обонятельной ауре (височная эпилепсия) больных преследует «дурной» запах, часто в сочетании со вкусовыми галлюцинациями (вкус крови, горечь металла и др.). Слуховая аура характеризуется появлением различных звуков: шума, треска, шелеста, музыки, криков. Для психической ауры (при поражении теменно височной области) типичны переживания страха, ужаса или блаженства, радости, своеобразное восприятие «уже виденного». Вегетативная аура проявляется изменениями функционального состояния внутренних органов: сердцебиением, болями за грудиной, усиленной перистальтикой кишечника, позывами на мочеиспускание и дефекацию, болями в эпигастрии, тошнотой, слюнотечением, ощущением удушья, ознобом, побледнением или покраснением лица и др. Моторная аура (при поражении сенсомоторной области) выражается в различного рода двигательных автоматизмах: запрокидывании или повороте головы и глаз в сторону, автоматизированных движениях конечностей, которые имеют закономерный характер распространения (нога – туловище – рука – лицо), при этом появляются сосательные и жевательные движения. Речевая аура сопровождается произнесением отдельных слов, фраз, бессмысленных восклицаний и др. При сенситивной ауре больные испытывают парестезии (ощущение холода, ползания мурашек, онемения и т.д.) в тех или иных участках тела. В ряде случаев при парциальных припадках, простых или сложных, патологическая биоэлектрическая активность, изначально фокальная, распространяется по всему мозгу – при этом развивается вторично генерализованный припадок.

При первично генерализованных припадках в патологический процесс изначально вовлекаются оба полушария большого мозга. Выделяют следующие типы генерализованных припадков:

Абсансы и атипичные абсансы;

Миоклонические;

Клонические;

Тонические;

Тонико клонические;

Атонические.

У детей с эпилепсией часто наблюдаются абсансные припадки, которые характеризуются внезапным и очень кратковременным прекращением деятельности (игры, разговора), замиранием, отсутствием реакции наоклик. Ребенок не падает и через несколько секунд (не более 10) продолжает прерванную деятельность. На ЭЭГ больных во время абсанса, как правило регистрируется характерная пик волновая активность частотой 3 Гц. Больной не осознает и не помнит о припадке. Частота абсансов порой достигает нескольких десятков в день.

Международную классификацию эпилепсии и эпилептических синдромов следует отличать от классификации эпилептических припадков, так как в ряде случаев V одного и того же больного, особенно с тяжелой эпилепсией имеются различные припадки.

Классификация эпилепсии основана на двух принципах. Первый заключается в том, является ли эпилепсия фокальной или генерализованной; второй – определяется ли в мозге больного (по данным МРТ, КТ исследований и др.) какая либо патология; соответственно выделяют симптоматическую или идиопатическую эпилепсию.

Иногда припадки происходят так часто, что развивается угрожающее жизни состояние – эпилептический статус.

Эпилептический статус – состояние, при котором больной не приходит в сознание между припадками или припадок продолжается более 30 мин. Наиболее частым и тяжелым является тонико клонический эпилептический статус.

Данные лабораторных и функциональных исследований. При наличии припадков с потерей сознания независимо от того, сопровождались они судорогами или нет, всем больным необходимо провести электроэнцефалографическое обследование.

Одним из основных методов диагностики эпилепсии является электроэнцефалография. Наиболее типичными вариантами эпилептической активности являются следующие: острые волны, пики (спайки), комплексы «пик–медленная волна», «острая волна–медленная волна». Часто фокус эпилептической активности соответствует клиническим особенностям парциальных припадков; применение современных методов компьютеризированного анализа ЭЭГ позволяет, как правило, уточнить локализацию источника патологической биоэлектрической активности.

Отчетливой взаимосвязи между паттерном ЭЭГ и типом припадка не отмечено; в то же время генерализованные высокоамплитудные комплексы «пик волна» частотой 3 Гц часто регистрируются при абсансах. Эпилептическая активность, как правило, отмечается на энцефалограммах, зарегистрированных во время припадка. Достаточно часто она определяется и на так называемой межприступной ЭЭГ, особенно при проведении функциональных проб (гипервентиляция, фотостимуляция). Следует подчеркнуть, что отсутствие эпилептической активности на ЭЭГ не исключает диагноза эпилепсии. В последние годы стали применять так называемый многочасовой ЭЭГ мониторинг, параллельный видео– и ЭЭГ мониторинг.

При обследовании больных эпилепсией необходимо проведение компьютерной томографии, желательно МРТ исследование; целесообразны исследование глазного дна, биохимическое исследование крови, электрокардиография, особенно у лиц пожилого возраста.

В последние годы метод регистрации вызванных зрительных потенциалов на реверсию шахматного паттерна стал применяться как дополнительный для изучения состояния путей зрительной афферентации у пациентов с эпилепсией. Были выявлены специфические изменения формы зрительного потенциала и сенсорного послеразряда в виде преобразования их в феномен, сходный по форме с комплексом «спайк волна».

Лечение. Целью лечения являются прекращение эпилептических припадков при минимальных побочных эффектах и ведение больного таким образом, чтобы его жизнь была максимально полноценна и продуктивна. До назначения противоэпилептических препаратов врач должен провести детальное обследование больного – клиническое и электроэнцефалографическое, дополненное анализом ЭКГ, функции почек и печени, крови, мочи, данными КТ– или МРТ исследования. Больной и его семья должны получить инструкцию о приеме препарата и быть информированы как о реально достижимых результатах лечения, так и о возможных побочных эффектах.

Современная тактика лечения больных эпилепсией включает следующее:

Выявление тех причин припадков, которые поддаются лечению (опухоль, аневризма и т.д.);

Исключение факторов, провоцирующих припадки (недосыпание, физическое и умственное перенапряжение, гипертермия);

Правильную диагностику типа эпилептических припадков и эпилепсии;

Назначение адекватной лекарственной терапии (стационарной или амбулаторной);

Внимание к образованию, трудоустройству, отдыху больных, социальным проблемам больного эпилепсией.

Принципы лечения эпилепсии:

Соответствие препарата типу припадков и эпилепсии (каждый препарат имеет определенную селективность в отношении того или иного типа припадков и эпилепсии);

По возможности использование монотерапии (применение одного противоэпилептического препарата).

Консервативное лечение. Начинать лечение следует с назначения небольшой дозы противоэпилептического препарата, рекомендуемого при данном типе припадка и форме эпилепсии.

Дозу увеличивают при отсутствии побочных эффектов и сохранении припадков в целом. При парциальных припадках эффективными являются карбамазепин (тегретол, финлепсин, карбасан, тимонил), вальпроаты (депакин, конвулекс), фенитоин (дифенин), фенобарбитал (люминал). Препаратами первой очереди являются карбамазепин и вальпроаты. Средняя терапевтическая доза карбамазепина составляет 600–1200 мг в день, вальпроатов – 1000–2500 мг в день. Суточную дозу делят на 2–3 приема. Весьма удобны для пациентов так называемые ретардные препараты, или средства пролонгированного действия. Они назначаются 1–2 раза в сутки (депакин хроно, финлепсин петард, тегретол ЦР). Побочные эффекты фенобарбитала и фенитоина обусловливают их применение только как препаратов второй очереди.

При генерализованных припадках закономерности назначения препаратов следующие. При генерализованных тонико клонических припадках эффективны вальпроаты и карбамазепин. При абсансах назначают этосуксимид и вальпроат. Вальпроаты рассматриваются как препараты выбора для больных с идиопатической генерализованной эпилепсией, особенно с миоклоническими припадками и абсансами. Карбамазепин и фенитоин не показаны при абсансах, миоклонических припадках.

В последние годы появилось много новых противоэпилептических препаратов (ламотриджин, тиагабин и др.), отличающихся более высокой эффективностью и лучшей переносимостью.

Лечение эпилепсии – процесс длительный. Вопрос о постепенном прекращении приема противоэпилептических препаратов можно поставить не ранее чем через 2–5 лет после последнего припадка (в зависимости от возраста больного, формы эпилепсии и т.д.).

При эпилептическом статусе применяют сибазон (диазепам, седуксен): 2 мл раствора, содержащего 10 мг препарата (вводят внутривенно медленно на 20 мл 40 % раствора глюкозы). Повторное введение допустимо не ранее чем через 10–15 мин Если нет эффекта от сибазона, вводят фенитоин, гексенал или тиопентал натрий 1 г препарата растворяют изотоническим раствором хлорида натрия и в виде 1–5 % раствора вводят очень медленно внутривенно. При этом имеется опасность угнетения дыхания и гемодинамики, поэтому вводить препараты следует с минутными паузами после вливания каждых 5 10 мл раствора. В случаях продолжения припадков и при их высокой частоте следует использовать ингаляционный наркоз закисью азота в смеси с кислородом (2:1). Наркоз противопоказан при глубоком коматозном состоянии, выраженных расстройствах дыхания, коллапсе.

Хирургическое лечение. При очаговой эпилепсии показания к операции определяются прежде всею характером заболевания, вызвавшего эпилептические припадки (опухоль, абсцесс, аневризма и т.д.).

Чаще в этих случаях необходимость операции определяется не наличием у больного эпилептического синдрома, а опасностью для его здоровья и жизни самого заболевания, приведшего к возникновению припадков. Это касается в первую очередь опухоли мозга, абсцессов и некоторых других объемных образований мозга.

Более сложным представляется определение показаний в тех случаях, когда эпилептический синдром обусловлен последствиями перенесенной травмы, воспалительного процесса или же явная причина эпилепсии отсутствует, выявляется с трудом, с помощью специальных методов. В этих случаях основным методом лечения является медикаментозный. Лишь у сравнительно небольшого числа больных с припадками, не поддающимися медикаментозной коррекции, и с прогрессирующей деградацией личности возникает необходимость в операции на мозге.

В связи со сложностью и ответственностью принятие решения о целесообразности хирургического вмешательства, обследование больных и проведение самой операции должны производиться в специализированных центрах.

Определенное значение в уточнении характера эпилепсии имеет исследование метаболизма мозга с помощью позитронно эмиссионной или однофотонной томографии (пока такие исследования возможны лишь в отдельных специализированных центрах).

Особое место в обследовании больных, страдающих эпилепсией, имеют мониторинг их состояния, поведения и направленное исследование биоэлектрической активности мозга.

Если предполагается хирургическое лечение, то нередко возникает необходимость в использовании электродов, имплантированных в глубинные структуры мозга, для длительной регистрации электрической активности этих структур. С этой же целью могут применяться множественные корковые электроды, для установки которых необходима трепанация черепа.

Если с помощью перечисленных методов удается обнаружить очаг патологической электрической активности (эпилептический фокус), могут возникнуть показания для его удаления.

В определенных случаях такие операции делаются под местной анестезией, чтобы иметь возможность контролировать состояние больного и не вызвать повреждения функционально значимых участков мозга (двигательная, речевая зоны).

При фокальной эпилепсии, возникшей после черепно мозговой травмы, разделяются оболочечно мозговые сращения, удаляются кисты, глиальные рубцы из мозговой ткани, соответственно зоне расположения эпилептогенного очага, производится субпиальное удаление коры.

Одной из частных форм очаговой эпилепсии, подлежащей хирургическому лечению, является височная эпилепсия, в основе возникновения которой нередко лежит родовая травма с формированием очагов глиоза в области гиппокампа и медиальных отделов височной доли.

Основу височной эпилепсии составляют психомоторные припадки, появлению которых часто предшествует характерная аура: больные могут испытывать чувство необоснованного страха, неприятные ощущения в эпигастральной области, ощущать необычные, часто неприятные запахи, переживание «уже виденного». Припадки могут иметь характер двигательного беспокойства, неконтролируемых движений, облизывания, насильственного глотания. Больной становится агрессивным. Со временем наступает деградация личности

При височной эпилепсии длительное время с определенным успехом применялась резекция височной доли. В последнее время применяется более щадящая операция – избирательное удаление гиппокампа и миндалевидного тела. Прекращение или ослабление припадков может быть достигнуто в 70–90 % случаев.

У детей с врожденным недоразвитием одного из полушарий, гемиплегией и не поддающейся медикаментозной коррекции эпилепсией в отдельных случаях возникают показания для удаления всего пораженного полушария (гемисферэктомии).

При первично генерализованной эпилепсии, когда не удается выявить эпилептогенный очаг, показано пересечение мозолистого тела (каллезотомия). При этой операции разрываются межгемисферные связи и не происходит генерализации эпилептического припадка. В отдельных случаях применяют стереотаксическое разрушение глубинных структур мозга (миндалевидный комплекс, поясная извилина), являющихся звеньями «эпилептической системы».

Профилактика. Рекомендуется избегать приема алкоголя, курения, крепкого кофе и чая, переедания, переохлаждения и перегревания, пребывания на большой высоте, а также других неблагоприятных воздействий внешней среды. Показаны молочно растительная диета, длительное пребывание на воздухе, легкие физические упражнения, соблюдение режима труда и отдыха.

Трудоспособность. Часто зависит от частоты и времени припадков. При редких припадках, возникающих ночью, трудоспособность сохраняется, но запрещаются командировки и работа в ночное время. Припадки с потерей сознания в дневное время ограничивают трудоспособность. Запрещается работа на высоте, у огня, в горячих цехах, на воде, у движущихся механизмов, на всех видах транспорта, в контакте с промышленными ядами, с быстрым ритмом, нервно психическим напряжением и частым переключением внимания.