Болезнь шенлейна геноха у детей. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха)

Геморрагический васкулит - одно из самых распространенных геморрагических заболеваний, в основе которого лежит множественный микротромбоваскулит, поражающий сосуды кожи и внутренних органов. Болезнь нередко встречается в детском возрасте и среди детей моложе 14 лет отмечается с частотой 23-25 на 10 000.

Что провоцирует Болезнь Шенлейн - Геноха:

В настоящее время доказана принадлежность геморрагического васкулита к иммунокомплексным заболеваниям, при которых микрососуды подвергаются асептическому воспалению с более или менее глубоким повреждением стенок, тромбированием и образованием циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК).

Патогенез (что происходит?) во время Болезни Шенлейн - Геноха:

Причиной развития данной патологии является образование в кровотоке циркулирующих иммунных комплексов. Данные вещества оседают на внутренней поверхности кровеносных сосудов, вызывая тем самым их повреждение.

Классификация

В данном справочнике приводится классификация геморрагического васкулита Г. А. Лыскиной (2000 г.).

  1. Форма (эволюция) болезни:
    1. начальный период;
    2. улучшение;
    3. обострение.
  2. Клинические формы:
    1. простая;
    2. смешанная.
  3. Клинические синдромы:
    1. кожный;
    2. суставной;
    3. абдоминальный;
    4. почечный.
  4. Степень тяжести.
  • Легкая:
  1. общее состояние - удовлетворительное;
  2. необильные высыпания;
  3. возможны артралгии.
  • Средне тяжелая:
  1. общее состояние - средней тяжести;
  2. обильные высыпания;
  3. артралгии, артрит;
  4. периодические боли в животе;
  5. микрогематурия;
  6. небольшая протеинурия (следы белка в моче).
  • Тяжелая:
  1. общее состояние - тяжелое;
  2. высыпания обильные сливные с элементами некроза;
  3. хронические ангионевротические отеки;
  4. упорные боли в животе;
  5. желудочно-кишечное кровотечение;
  6. макрогематурия;
  7. нефротический синдром;
  8. острая почечная недостаточность.
  • Характер течения:
  1. острое (до 2 месяцев);
  2. затяжное (до 6 месяцев);
  3. хроническое.

Клиника

При геморрагическом васкулите могут поражаться сосуды любой области, в том числе легких, мозга и его оболочек.

Кожный синдром встречается наиболее часто. При нем симметрично поражаются конечности, ягодицы, реже - туловище. Возникает папулезно-геморрагическая сыпь, иногда с волдырями. Высыпания однотипные, сначала имеют отчетливую воспалительную основу, в тяжелых случаях осложняются центральными некрозами и покрываются корочками, надолго оставляют пигментацию. При надавливании элементы сыпи не исчезают.

Суставной синдром возникает часто вместе с кожным или спустя несколько часов или дней после него в виде болей разной интенсивности в крупных суставах (коленных, локтевых, тазобедренных). Через несколько дней боль проходит, но при новой волне высыпаний может возникнуть опять. В ряде случаев суставное поражение бывает стойким и упорным, напоминает ревматоидный полиартрит.

Абдоминальный синдром чаще наблюдается в детском возрасте (у 54-72% больных), приблизительно у 1/3 он преобладает в клинической картине, в ряде случаев предшествует кожным изменениям, что очень затрудняет диагностику. Основной признак - сильные боли в животе, постоянные или схваткообразные, иногда настолько интенсивные, что больные не находят себе места в постели и в течение многих часов кричат. Боль обусловлена кровоизлияниями в стенку кишки. Эти кровоизлияния могут сочетаться с пропитыванием кровью кишечной стенки и слизистой оболочки, кровотечениями из нее и из участков некроза, кровавой рвотой, меленой (примесью крови в кале) или свежей кровью в кале, а также ложными позывами с частым стулом или, наоборот, с его задержкой. С самого начала определяются лихорадка, более или менее выраженный лейкоцитоз (увеличение количества лейкоцитов в крови). При обильных кровотечениях развиваются коллапс (обморочное состояние) и острая постгеморрагическая анемия. В некоторых случаях частая рвота приводит к большой потере жидкости и хлоридов. В коагулограмме определяются гипертромбоцитоз и гиперкоагуляция.

У значительной части больных абдоминальный синдром непродолжителен и проходит самостоятельно за 2-3 дня. Периоды сильной боли могут чередоваться с безболевыми промежутками, продолжающимися около 1-3 ч. Это помогает отличить абдоминальный синдром от острых хирургических заболеваний органов брюшной полости. Особенно трудна такая дифференцировка у больных без кожно-суставных проявлений и с симптомами раздражения брюшины. Чаще абдоминальный синдром имитирует острую кишечную непроходимость (инвагинацию), аппендицит, перекруты и кисты яичника, прободение язвы кишечника.

Сравнительная диагностика может вызывать для врача определенные сложности - это связано с тем, что сам геморрагический васкулит может стать причиной всех перечисленных хирургических заболеваний органов брюшной полости. Так, например, описано немало случаев инвагинации (внедрения одного участка кишки в другой) и непроходимости кишки в связи со сдавливанием или закрытием ее просвета гематомой (особенно у детей моложе 2 лет), некроза кишки и ее перфорации (образование сквозного дефекта), острого аппендицита и других осложнений, требовавших хирургического вмешательства. Трудности дифференциальной диагностики в подобной ситуации приводят к тому, что часть больных геморрагическим васкулитом подвергается необоснованным хирургическим вмешательствам.

У взрослых больных абдоминальный синдром наблюдается реже и в большинстве случаев не служит основанием для диагностической лапаротомии, редко осложняется кишечной непроходимостью и перитонитом (воспалением брюшины). В пожилом

возрасте иногда наблюдается абдоминальный вариант болезни с неопределенными и не всегда выраженными болями в животе и упорным кишечным кровотечением, источник которого не удается определить. В поисках злокачественного новообразования, скрытой язвы кишки или кровоточащего полипа в подобных случаях нередко идут на пробную лапаротомию и широкий осмотр органов брюшной полости. В пожилом возрасте при геморрагическом васкулите такая операция, не дающая никаких ощутимых результатов, заканчивается, как правило, атонией (полным отсутствием тонуса) кишечника и динамической кишечной непроходимостью, резким усилением общей интоксикации, присоединением сердечно-сосудистой недостаточности и смертью больного. Между тем правильное распознавание в подобных случаях болезни Шенлейна - Геноха или даже проведение пробного курса лечения этой болезни в диагностически неясных случаях позволяет быстро купировать все симптомы и избежать непоказанного и опасного хирургического вмешательства.

Почечный синдром обнаруживается у 1/8-1/2 части больных и чаще развивается по типу острого или хронического гломерулонефрита - с микро- или макрогематурией (кровь в моче), протеинурией (от 0,33 до 30% белка в моче). Артериальная гипертония при этой форме патологии почек редка. Возможен нефротический синдром. Поражение почек часто возникает не сразу, а через 1-4 недели после начала заболевания. Признаки нефрита могут сохраняться лишь несколько недель или месяцев, но бывает и затяжное или хроническое течение заболевания, что резко ухудшает прогноз. У части больных быстро прогрессирует поражение почек с исходом в уремию в первые 2 года заболевания. В целом поражение почек - потенциально опасное проявление геморрагического васкулита, в связи с чем лечащий врач должен очень внимательно следить за составом мочи и функцией почек на всем протяжении заболевания.

Значительно реже выявляется сосудистое поражение легких, приводящее иногда к развитию смертельного легочного кровотечения. Также в довольно редких случаях развивается церебральная форма болезни, протекающая с головными болями, менингеальными симптомами (кровоизлияния в оболочки мозга), эпилептиформными припадками (напоминающими припадки при эпилепсии).

Часто отмечаются повышение температуры (вначале до 38-39°С, затем субфебриальная, т. е. ниже 38°С), небольшой и непостоянный начальный лейкоцитоз, увеличение СОЭ, повышение содержания глобулинов в сыворотке, гиперфибриногенемия (увеличенное содержание фибриногена в плазме крови). Вследствие кровопотери развивается анемия.

Диагностика Болезни Шенлейн - Геноха:

Диагноз геморрагического васкулита ставят на основании клинических данных, и он не требует дополнительных исследований для подтверждения. В анализе периферической крови обнаруживают разной степени выраженности лейкоцитоз, увеличенное ускорение СОЭ, нейтрофилез (увеличение количества нейтрофильных лейкоцитов), эозинофилию (увеличение количества эозинофилов), тромбоцитоз (увеличение количества тромбоцитов). Учитывая частое поражение почек, всем больным необходимо систематически делать анализы мочи. При наличии изменений в моче производят исследования для оценки функционального состояния почек. В связи с тем что у 1/3 больных может быть ДВС-синдром, целесообразно регулярно подсчитывать количество тромбоцитов, а в период разгара болезни изучить состояние гемостаза больного (время свертывания венозной крови, устойчивость к гепарину, уровень фибриногена и фибрина в крови).

Большие затруднения вызывает своевременная диагностика осложнений абдоминального синдрома - аппендицита, инвагинации, перфорации кишечника и перитонита. Такие дети нуждаются в совместном наблюдении педиатра и детского хирурга в динамике.

Лечение Болезни Шенлейн - Геноха:

Обязательным условием терапии является госпитализация и соблюдение постельного режима не менее 3 недель, затем его постепенно расширяют, так как возможны обострения пурпуры, объясняемые как ортостатическая пурпура.

Следует всячески избегать охлаждения и дополнительной аллергизации больных пищевыми продуктами и лекарственными препаратами. Из рациона исключают какао, кофе, шоколад, цитрусовые, свежие ягоды (земляника, клубника) и блюда из них, а также индивидуально непереносимые виды пищи.

Следует избегать применения антибиотиков, сульфаниламидов и других аллергизирующих препаратов (в том числе всех витаминов), способных поддерживать геморрагический васкулит или способствовать его обострению. Малоаллергизирующие антибиотики (цепорин, рифампицин) назначают лишь при фоновых или сопутствующих острых инфекционных заболеваниях (например, крупозной пневмонии). Суставной синдром, увеличение температуры тела, лейкоцитоз и повышение СОЭ не являются показанием для назначения антибиотиков и других антибактериальных препаратов, поскольку они характеризуются иммунным асептическим воспалением.

Всем больным с геморрагическим васкулитом рекомендуется назначение энтеросорбентов, например активированного угля, холестирамина или полифепана внутрь. Кроме того, назначаются желудочные капли, противоаллергические препараты (антигистаминные), пантотенат кальция, рутин, средние дозы аскорбиновой кислоты, применяется и фитотерапия. При всем этом эффективность вышеперечисленных препаратов в лечении данной патологии остается весьма сомнительной.

У больных появляются боли в животе, которые не проходят на фоне приема желудочных капель, прибегают к использованию препаратов с обезболивающим действием, таких как но-шпа, баралгин.

Оправданным считается применение дезагрегантов, таких как курантил, пентоксифиллин (трентал). Продолжительность лечения составляет 3 месяца. При среднетяжелом течении геморрагического васкулита рекомендуют применять 2 дезагреганта, а при хроническом течении рассматриваемой патологии - добавлять к терапии плаквинил (делагил). Длительность такой терапии может продолжаться до 1 года. Также рекомендуется назначение препаратов с мембраностабилизирующим действием (витамины А, Е, димефосфон).

Высокая активность процесса с выраженным абдоминальным, кожным и суставным синдромом является показанием к назначению сочетания следующих препаратов: преднизолон и гепарин. Изолированное назначение преднизолона опасно, так как он способствует повышению свертываемости крови, а склонность к развитию ДВС-синдрома при этом заболевании имеется всегда (даже если нет четких признаков его наличия). Преднизолон обычно назначают в дозе 1 мг/кг, а гепарин - 200-300 ЕД/кг в сутки, разделенных на 4-6 введений, под кожу живота. Если на фоне гепаринотерапии время свертывания венозной крови продолжает оставаться укороченным (менее 8 мин), то дозу можно увеличить в 1,5 раза. Гепарин нельзя вводить 2 или 3 раза в день, так как это провоцирует развитие внутрисосудистых тромбов. Отмена гепарина должна быть постепенной, но за счет снижения дозы, а не уменьшения числа инъекций. Иногда при бурной клинической картине приходится прибегать к инфузионной терапии, и в этом случае можно достичь оптимального введения гепарина - внутривенно капельно с равномерным его поступлением в организм в течение суток.

При тяжелом течении, кроме гепаринотерапии и глюкокортикоидов, назначают 5-8 сеансов плазмафереза. Первые три сеанса плазмафереза проводят ежедневно, последующие - 1 раз в 3 дня. В качестве замещающих препаратов применяют свежезамороженную плазму, растворы альбумина, глюкозы.

Возможно сочетание пульс-терапии преднизолоном (15-20 мг/кг/сут в течение 3 дней) и плазмафереза.

У больных с подострым нефритом или с бурным течением гломерулонефрита прибегают к сочетанному назначению иммунодепрессантов (азатиоприн или циклофосфамид) с глюкокортикоидами и гепарином, антиагрегантами (курантил). Цитостатики не следует назначать только в связи с затяжным или волнообразным течением болезни. Таким больным рекомендуется пройти обследование на наличие гельминтов, очагов инфекции, т. е. искать причину.

При правильном лечении быстрее всего обычно устраняется абдоминальный синдром, интенсивность которого часто уменьшается уже через несколько часов после внутривенного введения гепарина. Наиболее упорно протекают простые (кожно-суставные) варианты васкулита. Периодическое появление небольшого количества элементов сыпи на голенях и стопах без другой симптоматики вообще часто не подлежит терапии. Иногда их лечат локальными аппликациями. Эти высыпания безопасны и через некоторое время проходят самопроизвольно.

Имеются данные о неоднократном возникновении обострения геморрагического васкулита в связи с психоэмоциональными нагрузками, истерическим фоном, стрессовыми ситуациями. Больному обеспечивают психологический покой, при необходимости рекомендуют седативные средства и транквилизаторы, что повышает эффективность комплексной терапии.

Прогноз

Считается, что 60% больных геморрагическим васкулитом выздоравливают в течение месяца, а 95% - в течение года.

Хронический нефрит развивается у 1-2% больных, страдающих данной патологией. Летальность при геморрагическом васкулите - около 3% и даже менее за счет форм с органными осложнениями и случаев хронического нефрита.

Диспансерное наблюдение

Если поражение почек отсутствует, дети находятся на диспансерном учете у участкового педиатра в течение 5 лет. Каждые полгода ребенка показывают стоматологу, оториноларингологу для своевременной диагностики и лечения наиболее распространенных очагов инфекции. Также регулярно исследуют кал на яйца гельминтов. Не реже чем раз в квартал и после каждого перенесенного ОРЗ делают анализы мочи. Медицинское освобождение от прививок дают на 2 года. Плановая терапия не показана.

Профилактика Болезни Шенлейн - Геноха:

В профилактике обострений болезни важную роль играет предупреждение обострений хронической инфекции, отказ от приема антибиотиков и других препаратов без веских показаний (особенно нежелателен прием тетрациклинов, левомицетина), исключение контакта с аллергенами. Больным противопоказаны прививки и пробы с бактериальными антигенами (например, туберкулиновые), поскольку они нередко вызывают тяжелые рецидивы болезни. Рецидивы могут провоцировать также охлаждение, физические нагрузки, нарушения питания, алкоголь.

ШЕНЛЕЙНА - ГЕНОХА БОЛЕЗНЬ (J. L. Schonlein, немецкий терапевт, 1793-1864; E. H. Henoch, немецкий педиатр, 1820-1910; синоним; абдоминальная пурпура, аллергическая пурпура, васкулит геморрагический, Геноха геморрагическая пурпура, капилляротоксикоз, микротромбоваскулит геморрагический, пурпура капилляропатическая, Шенлейна - Геноха анафилактоидная пурпура) - асептическое воспаление мелких сосудов, обусловленное повреждающим действием иммунных комплексов и проявляющееся геморрагиями, нарушением внутрисосудистой свертываемости крови и микроциркуляторными расстройствами. Термин «Шенлейна - Геноха болезнь» не является общепринятым, за рубежом предночтение отдается термину «анафилактоидная пурпура». В СССР, но предложению В. А. Насоновой (1959), заболевание называют чаще геморрагическим васкулитом. 3. С. Баркаган (1980) считает, что точнее отражает суть патологического процесса термин «микротромбоваскулит».

Заболевание впервые описано в 1808 году Р. Вилланом, который отметил, что геморрагии на коже могут сочетаться с болями в животе, меленой, отеками. И. Шенлейн в 1837 году обратил внимание на частое поражение суставов у больных с геморрагическими высыпаниями и обозначил эту форму болезни как «peliosis rheu-matica». Вариант болезни, при котором в клинике доминирует картина острого живота и (или) желудочно-кишечного кровотечения, был детально охарактеризован в 1868 и 1874 годы Генохом. Он обозначил его как «purpura abdominalis». Сопутствующее поражение почек у больных с геморрагической пурпурой было описано в 1852 году Джонсоном (G. Johnson), однако первые систематизированные исследования поражения почек принадлежат Геноху (1899) и У. Ослеру (1914). В 1914 году Ослер впервые связал патогенез геморрагической пурпуры с анафилаксией (см.). Это представление было развито в последующем исследованиями Гланцман-на (E. Hlanzmann, 1920). Типичные гистоморфологические признаки поражения кожи при данном заболевании описаны в 1890 году Зильберманном (О. Silbermann) и в 1900 году У. Ослером. Клиническую картину генерализованного васкулита с подробной характеристикой каждого симптома описали в 1940 году А. Н. Крюков и К. И. Агамалов, подчеркнув важную роль инфекции в его развитии.

Шенлейна- Геноха болезнь чаще встречается в детском возрасте. По данным А. В. Папаяна и Н. П. Шабалова (1982), она регистрируется с частотой 23-26 на 10 000 лиц в возрасте до 14 лет. Заболеваемость повышается ранней весной и осенью. У взрослых чаще, чем у детей, наблюдаются симптоматические васкулиты как проявление лимфопролиферативных заболеваний, хронически активного гепатита, опухолей, ревматоидного артрита, туберкулеза, системной красной волчанки, бактериального эндокардита.

Патогенез полностью не раскрыт. Основное значение придают повреждающему действию на сосуды низкомолекулярных комплексов антиген - антитело (см. Антиген - антитело реакция), которые вследствие неполноценных реакций иммунитета начинают циркулировать в крови либо преципитировать в мелких сосудах. Прилипание иммунных комплексов к поверхности эндотелиальных клеток приводит к их повреждению, активации системы комплемента (см.) и системы свертывания крови (см. Свертывающая система крови). Образуются хемотаксисные факторы, привлекающие в очаг повреждения нейтрофилы, фагоцитирующие мононуклеары, базофилы, эозинофилы, тучные клетки, что формирует картину асептического воспаления. В процессе фагоцитоза клетки дегранулируют, освобождая прокоагулянтные факторы, вазоактивные амины (гистамин, серотонин); при этом активируется калликреинкининовая система (см. Кинины). В составе гранулярных отложений, обнаруживаемых вокруг сосудов, выявляют иммуноглобулины класса А, СЗс, C3d, С5 (см. Иммуноглобулины). Иммуноглобулины класса M, С4, СЗЬ регистрируются реже, Clq и СЗ-проактиватор (фактор В) не выявляются вообще, что может свидетельствовать о преимущественной активации комплемента при Шенлейна-Геноха болезни по альтернативному пути.

В результате активации ферментных систем сосуды расширяются, проницаемость их повышается, базальная мембрана оголяется, и иммунные комплексы проникают в интиму сосуда, а также в межуточное вещество. Тромбоциты после контакта с коллагеном базальной мембраны активируются, освобождая III и IV факторы свертывания; активируется также фактор Хагемана (см. Геморрагические диатезы). Диссеминированное свертывание крови обусловливает блокаду микроцир-куляторного русла, что усугубляет дистрофию сосудов и их асептическое воспаление. При длительной циркуляции в крови иммунных комплексов изменения в стенках сосудов достигают степени некроза, становятся необратимыми, что приводит в ряде случаев к значительному поражению тканей и органов, в которых локализуется патологический процесс (кожи, суставов, почек, брюшины, брыжейки, иногда сосудов легких и мозга). При воспалении vasa vasorum возможны тромбофлебиты, которые могут осложняться тромбоэмболией (см.).

Патологическая анатомия. При гистол. исследовании обнаруживают признаки асептического воспаления сосудов с преимущественным поражением микроциркуляторного русла - артериол, капилляров, венул. При исследовании пораженных участков кожи выявляют признаки фибриноидного некроза, тромбоцитарные тромбы, отложение в стенках сосудов и интерстиции масс фибрина. В периваскулярном пространстве часто видны нейтрофилы, в некоторых случаях - эозинофилы. Межуточная ткань отечна, содержит эритроциты. Изменения в почках чаще характеризуются картиной очагового, реже диффузного гломерулонефрита (см.). Отмечается очаговая пролиферация преимущественно мезангиальных клеток клубочков, увеличение мезангиального матрикса, типичны эпителиальные полулуния. Изменения сосудов почек относительно редки. Иногда встречаются утолщение интимы, воспалительные изменения, фибриноидный некроз, закупорка сосудов тромбоцитарны-ми тромбами. При флюоресцентной микроскопии наиболее постоянно находят отложения IgA, СЗ, фибрина, реже - отложения IgG. Депозиты располагаются преимущественно в мезангии, а не вдоль базальной мембраны. При вовлечении в патологический процесс сосудов слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта в ней обнаруживают сливающиеся между собой геморрагии, участки некроза, язвенные дефекты. Гистологическая картина такая же, как и в пораженных участках кожи. Изменения в легких чаще всего ограничиваются очаговым продуктивным или экссудативным альвеолитом, основу которого составляют капилляриты межальвеолярных перегородок.

Клиническая картина. Различают следующие формы Шенлейна-Геноха болезни: острую, в том числе молниеносную пурпуру, отличающуюся тяжелым течением вплоть до летального исхода через несколько дней после начала заболевания; хроническую рецидивирующую, для которой характерно чередование ремиссий с рецидивами. Рассмотрение молниеносной пурпуры как формы течения Шенлейна-Геноха болезни остается спорным, несмотря на патогенетическую общность тромбогеморрагических расстройств. У детей в 50-90% случаев, а у взрослых примерно в 30% случаев заболеванию предшествует респираторная инфекция (за 1-3 недели до его начала). Первые проявления Шенлейна-Геноха болезни могут быть неспецифичными (недомогание, головные боли, лихорадка, полиартралгия, боли в животе). Острая форма болезни в большинстве случаев начинается внезапно с появления и распространения геморрагических высыпаний на коже нижних конечностей, ягодиц, боковых поверхностей живота, в ряде случаев - с резких, схваткообразных болей в животе по типу колики, кровавого поноса, мелены, рвоты с примесью крови, иногда в клин, картине доминирует полиартрит (по типу ревматического).

Молниеносная пурпура наблюдается преимущественно у детей дошкольного возраста после перенесенных вирусных заболеваний (корь, краснуха, ветряная оспа, грипп) или бактериальной инфекции, в частности менингококковой, а также после вакцинации и применения антибиотиков, сульфаниламидов и некоторых других лекарственных средств. При этом отмечаются обширные геморрагические высыпания на коже конечностей и туловища с последующим изъязвлением и некрозами наиболее пораженных участков. Типичны некрозы кожи над крупными суставами, нередко заканчивающиеся гангреной, изъязвления слизистой оболочки рта и профузные желудочно-кишечные кровотечения, обычно приводящие к летальному исходу. У взрослых молниеносная пурпура наблюдается реже, чем у детей, и в каждом ее случае необходимо особенно тщательно исключать симптоматический васкулит.

Xроническая рецидивирующая форма Шенлейна-Геноха болезни характеризуется кожным, суставным, абдоминальным и почечным синдромами. Возможны различные комбинации этих синдромов. Вариант течения болезни, проявляющийся кожным и суставным синдромами (кожно-суставная форма), часто называют простым.

Кожный синдром наблюдается у большинства взрослых больных, в то время как поражение почек, суставов, желудочно-кишечного тракта менее чем в 50% случаев. У детей геморрагические высыпания на коже выявляются практически во всех случаях (96- 98%) заболевания, абдоминальный синдром встречается значительно чаще, чем у взрослых (существуют указания, что его частота составляет 54-72%); поражение суставов наблюдается примерно в 42-59% случаев, лихорадка - у 60-75% заболевших, почечный синдром - примерно в 24-66% случаев. Геморрагические высыпания на коже (пурпура) могут располагаться в виде отдельных элементов на некотором расстоянии друг от друга или группами. Высыпания возникают волнообразно, причем наиболее бурными бывают первые волны сыпи, последующие менее выражены. Чаще всего сыпь локализуется симметрично на передней поверхности голеней, стопах, бедрах, ягодицах, на наружной поверхности плеч и предплечий, в окружности пораженных суставов (локтевых, коленных, голеностопных). Значительно реже пурпура возникает на коже груди, спины, передней поверхности живота, на лице, чрезвычайно редко - на слизистой оболочке рта, конъюнктиве, веках, ушных раковинах, мочках ушей. Высыпания имеют папулезно-геморрагический характер, нередко с ур-тикарными элементами, при надавливании не исчезают. Окраска их меняется в зависимости от времени появления. Вначале высыпания ярко-красные, синюшно-багровые, к концу третьих суток они, как правило, бледно-желтые, а в дальнейшем могут исчезать совсем. Нередко пурпура сопровождается зудом, что ведет к многочисленным расчесам; реже больных беспокоит ощущение жжения. Иногда возникают парестезии, особенно в тех случаях, когда высыпания локализуются на тыле стоп и кистей. У пожилых людей пурпура нередко носит некротический или буллезно-некротический характер. В этом случае течение болезни тяжелое, затяжное. Иногда некротические высыпания на кончиках пальцев рук и ног заканчиваются гангреной. У некоторых больных (чаще у детей и подростков) могут возникать ангионевротические отеки (см. Квинке отек) на кистях, стопах, губах, в области глазниц, волосистой части головы, вызывающие иногда сильную боль и неприятные ощущения.

В редких случаях васкулит локализуется в хрящевых структурах ушных раковин, носа, суставов, ребер, и тогда заболевание протекает по типу рецидивирующего полихондрита с деформацией хрящей (см. Хондрит).

Суставной синдром часто возникает одновременно с кожным или спустя несколько часов или дней после него. Боли локализуются преимущественно в крупных суставах - коленных, голеностопных, которые нередко отекают. Суставной синдром через несколько дней, как правило, исчезает, сгибательные контрактуры формируются редко. Деформации и нарушения подвижности суставов, как правило, не выявляются.

Абдоминальный синдром доминирует в клин, картине примерно в V3 случаев, предшествуя иногда появлению кожных высыпаний, что затрудняет правильную диагностику. Основное его проявление - сильные постоянные или схваткообразные боли в животе, обусловленные отеком и геморрагиями в стенке кишки, брыжейке или брюшине. Боли возникают внезапно, чаще локализуются вокруг пупка, но могут определяться и в правом подреберье, правой подвздошной области, эпигастрии, имитируя острую непроходимость кишечника, перфорацию язвы, аппендицит, холецистит, перекрут кисты яичника. Обычно боли проходят в течение 2-3 дней, реже продолжаются 7 -10 дней, имеют характер приступов, которые повторяются несколько раз в сутки. При этом больные беспокойны, мечутся в постели, часто принимают вынужденное положение - лежат, скорчившись, на боку, прижав согнутые в коленях ноги к животу. Часто отмечается вздутие живота, но в ряде случаев он может быть втянут, активно участвует в акте дыхания. У некоторых больных выявляется небольшое напряжение брюшной стенки. Нередко возникает тошнота, реже - кровавая рвота. Примерно в половине случаев появляется свежая кровь в кале или мелена. При обильной кровопотере развивается коллапс (см.), острая постгеморрагическая анетия (см.). Частая рвота, поносы могут привести к обезвоживанию, гипоальбуминемии. В разгар болезни часто отмечаются лихорадка, лейкоцитоз, в связи с чем нередко прибегают к оперативному вмешательству по поводу предполагаемого острого патологического процесса в брюшной полости. Многие клиницисты считают, что это менее опасно, чем отказаться в такой ситуации от операции, поскольку и васкулит может обусловить кишечную непроходимость (инвагинацию), осложниться перфорацией язвы кишки и перитонитом. Диагностическую лапаротомию выполняют в том случае, если пробное лечение васкулита не дает эффекта, а клиника острого живота нарастаем.

Почечный синдром различной выраженности протекает по типу острого или хронического гломерулонефрита (см.), который развивается чаще всего на 2-4-й неделе заболевания и характеризуется микрогематурией или макрогематурией, протеинурией, цилиндрурией. Артериальная гипертензия наблюдается редко. Риск вовлечения в патологический процесс почек выше у мужчин и подростков. Через несколько недель или месяцев с момента развития гломерулонефрит может исчезнуть. Хроническое течение гломерулонефрита в значительной степени ухудшает прогноз в связи с возможностью развития уремии (см.).

Длительность течения хронической формы Шенлейна-Геноха болезни значительно варьирует и зависит от выраженности поражения того или иного органа.

Диагноз устанавливают на основании типичных клин, признаков и результатов лабораторных исследований. В крови больных Шенлейна-Геноха болезнью выявляют (непостоянно) незначительный лейкоцитоз, ускорение РОЭ, изредка эозинофилию. В сыворотке обычно повышается содержание а2-и у-глобулинов, в плазме - уровень фибриногена, нередко обнаруживаются С-реактивный белок, сиаловые кислоты, часто (примерно в 60% случаев) выявляется увеличение содержания в крови иммунных комплексов.

Дифференциальный диагноз проводят с тяжело протекающими симптоматическими васкулитами при туберкулезе, злокачественных опухолях (рак, гистиоцитарные саркомы), с васкулитами при лимфогранулематозе (см.), саркоидозе Бека (см. Саркоидоз), ревматоидном артрите (см.), хроническом активном гепатите (см.), затяжном бактериальном эндокардите (см. Эндокардит). Сочетание васкулита с частыми рецидивами ангионевротического отека требует исключения системной красной волчанки (см.), особенно у лиц женского пола. При молниеносной пурпуре, а также при длительном и тяжелом течении васкулита у взрослых в первую очередь исключают лимфопролиферативные заболевания - лимфому, лимфоцитому, лимфосаркому (см.), миеломную болезнь (см.), макроглобулинемию Вальденстрема (см. Вальденстрема болезнь).

Так как клинические проявления собственно васкулита не имеют этиологической специфичности, то дифференциальный диагноз с симптоматическими формами в каждом случае основывается на активном выявлении признаков предполагаемого заболевания.

Лечение. Обязательна госпитализация больных и соблюдение постельного режима в течение первых 2-3 недели заболевания. Из рациона исключают сенсибилизирующие пищевые продукты (цитрусовые, шоколад, свежие ягоды). Следует избегать применения лекарственных препаратов, если прогноз их эффекта сомнителен. Антибиотики назначают только при доказанной бактериальной инфекции. Димедрол, супрастин, тавегил и другие антигистаминные препараты не эффективны, как и широко применявшиеся ранее препараты кальция, аскорбиновая кислота, рутин. Используют нестероидные противовоспалительные препараты (индометацин, вольтарен). Глюкокортикоидные гормоны, но данным И. Е. Тареевой (1983), оказывают в ряде случаев благоприятное действие при кожном и суставном синдромах, но не влияют на патологический процесс в почках; вместе с тем они повышают свертываемость крови, ингибируют фибринолиз, усугубляют внутрисосудистое свертывание крови. Поэтому их назначают с осторожностью и только в комплексе с гепарином. Применение гепарина наиболее эффективно в связи с многосторонним действием препарата на патогенетические факторы Шенлейна-Геноха болезни. Он устраняет гиперкоагуляцию и купирует диссеминированное свертывание крови, ингибирует комплемент и препятствует его дальнейшей активации, стимулирует фибринолиз. Терапию гепарином начинают после определения гепаринорезистентности плазмы in vitro и проводят под контролем показателей свертываемости крови. Обычно гепарин назначают из расчета 300-400 ЕД на 1 кг массы тела в сутки в виде инъекций Под кожу живота (каждые 6-8 часов), при необходимости изменяя дозу так, чтобы обеспечить снижение показателей аутокоагуляционного теста и активированного парциального тромбопластинового времени в 2 раза. При развитии гепарино-резистентности дозу препарата увеличивают (иногда суточную дозу доводят до 800 ЕД на 1 кг массы тела). Если гепаринорезистентность связана с дефицитом антитромбина III, то больным ежедневно вводят в вену струйно 300-400 мл свежезамороженной донорской плазмы. Для улучшения микроциркуляции и усиления фибринолиза рекомендуют внутривенное капельное введение никотиновой кислоты в максимально переносимых дозировках. В качестве дезагреганта может быть использован трентал.

Больным с абдоминальным синдромом назначают полный голод до тех пор, пока не купируются боли. Разрешается только пить воду. При профузном кровотечении из желудочно-кишечного тракта струйно переливают большие дозы свежезамороженной плазмы (до 1000 мл и более). Введение аминокапроновой кислоты противопоказано, так как это может привести к усугублению синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания. Назначать гепарин и дезагреганты нецелесообразно. При отсутствии эффекта производят резекцию пораженного отдела кишечника.

К наиболее эффективным методам лечения Шенлейна-Геноха болезни относится плазмаферез (см.). Эффект наступает быстро - после первой или второй процедуры. Купируются даже самые тяжелые криоглобулинемические формы васкулитов, протекающие с тяжелым синдромом внутрисосудистого свертывания крови. Обычно проводят 5-6 процедур через 3-4 дня. За сеанс удаляют от 1500 до 2000 мл плазмы больного. Дефицит жидкости и белков восполняют солевыми растворами, реополиглюкином, 10% раствором альбумина, свежезамороженной плазмой. Как при острых, так и при хронических формах Шенлейна-Геноха болезни весьма эффективным оказался так называемый селективный плазмаферез. Суть метода заключается в экстракорпоральном осаждении при t° 4° макромолекулярных агрегатов, в состав которых входят фибронектин, фибриноген, VIII фактор свертывания крови, криоглобулины, иммунные комплексы, обломки клеточных мембран. Перечисленные и другие компоненты плазмы преципитируют в присутствии гепарина. «Очищенная» таким образом плазма может быть заморожена и в дальнейшем перелита больному при следующем гшазмаферезе. При f -20° пластиковый контейнер с плазмой может храниться в течение недели. При отсутствии эффекта от перечисленных выше методов лечения или при частых и тяжелых рецидивах Шенлейна-Геноха болезни назначают цитостатические препараты, обладающие иммунодепрессивным действием: азатиоприн по 150 мг в сутки в течение 3-4 месяца, циклофосфан по 200 мг через день (суммарная курсовая доза 8-10 г). Лечение цитостатиками нужно проводить под контролем уровня лейкоцитов в крови. Следует избегать использования этих препаратов у детей, учитывая мутагенный эффект цитостатиков.

Прогноз зависит от формы и степени тяжести, заболевания. Он хуже при молниеносной форме, при хирургическом вмешательстве у больных с абдоминальной пурпурой, а также в случае развития уремии при поражении почек.

Профилактика обострений болезни состоит в предупреждении инфекций, исключении из употребления сенсибилизирующих продуктов питания и лекарств, а также алкоголя. Детям после стационарного лечения проводится реабилитация в местных санаториях в течение 1,2-2 месяца с последующей диспансеризацией у районного педиатра. С диспансерного учета снимают через 5 лет после последнего рецидива болезни. По медицинским показаниям дается освобождение от прививок на 2 года. Больные должны избегать переохлаждения и избыточной инсоляции.

Библиогр.: Баркаган 3. С. Геморрагические заболевания и синдромы, М., 1980; Васильев С. А. и др. Изменение концентрации фибронектина в процессе проведения лечебного плазмафере-за, Тер. арх., т. 56, № 6, с. 35, 1984; Воробьев А. И., Городецкий В. М. и Бриллиант М. Д. Плазмаферез в клинической практике, там же, с. 3; Городецкий В. М. и Р ы ж к о В. В. Плазмаферез в терапии заболеваний, обусловленных иммунной патологией, там же, с. 19; Клиническая нефрология, под ред. E. М. Тареева, т. 2, с. 184, М., 1983; Морфологические основы иммунопатологических процессов и болезней, под ред. В. В. Серова, М., 1978; Насонова В. А. Геморрагический васкулит (Болезнь Шенлейна - Геноха), М., 1959, библиогр.; она же, Ревматоидный артрит в современной ревматологии, Тер. арх., т. 50, № 9, с. 3, 1978; Савченко В. Г. и др. Уровень плазменного фибронектина у больных с заболеваниями системы крови, там же, т. 56, № 6, с. 28, 1984; Современная гематология и онкология, под ред. Дж. Лобуи и др., пер. с англ., с. 105, М., 1983; Я р ы-гин Н Е., Насонова В. А. и Потехи на Р. Н. Системные аллергические васкулиты, М., 1980; Hematology, ed. by W. J. Williams a. o., p. 1393, N. Y., 1977; Henoch E. H. Ueber purpura fulminas, Berl. klin. Wschr., S. 8, 1887; S c h 6 n 1 e i n J. L. Allgemeine und specielle Pathologie und Therapie, Bd 2, S. 48, Herisau, 1837.

E. Я. Маргулис, В. Г. Савченко.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха) — наиболее часто встречающийся васкулит у детей, протекающий с поражением кожи, суставов и внутренних органов (преимущественно желудочно-кишечного тракта и почек).

Заболевание регистрируется у детей в возрасте от 6 месяцев до 18 лет, причем чаще у мальчиков. Ежегодная заболеваемость составляет 13,5—18 случаев на 100 тыс. детей. В 50% случаев болезнь Шенлейна-Геноха (БШГ) развивается у детей старше 5 лет и в 75% случаев у детей старше 10 лет. Однако в настоящее время нередко случаи заболевания БШГ отмечаются и среди взрослого населения.

Синдромы острой пурпуры и артрита у детей впервые описаны J. L. Schonlein в 1837 г., Е. Henoch в 1874 г. дополнил клиническую картину заболевания кишечной коликой и нефритом.

В начале 1950-х годов P. М. Zeek опубликовала несколько сообщений об острой форме системного артериита у взрослых, который протекал с поражением кожи по типу пурпуры, артритом, острыми болями в животе, гломерулонефритом. В большинстве случаев заболевание развивалось на фоне приема сульфаниламидных препаратов или после вакцинации.

Заболеваемость БШГ имеет сезонность, пик ее приходится на зимний период, что дало возможность ряду авторов высказать предположение о связи заболевания со стрептококковым фарингитом. Однако в настоящее время этот факт считается не столь очевидным.

Патоморфология. Отмечается острый васкулит с поражением артериол и венул в верхних слоях дермы и кишечнике. При иммунофлюоресцентном исследовании обнаруживаются депозиты иммуноглобулинов и комплемента в сосудах кожи и почек, причем IgA может быть единственным среди иммуноглобулинов. Спектр почечной патологии достаточно широк: от очагового фокального гломерулита до некротизирующего пролиферативного гломерулонефрита.

Клиническая картина

Принято выделять следующие основные синдромы БШГ: кожный, суставной, абдоминальный и почечный. Все перечисленные синдромы могут сочетаться между собой в разной степени выраженности, причем очередное обострение заболевания может проявиться новой симптоматикой, в том числе с вовлечением в патологический процесс новых органов (легких, сердца, центральной нервной системы).

Лихорадка и кожная пурпура — первые признаки болезни. Сыпь локализуется преимущественно на конечностях, ягодицах, нижней половине туловища, носит симметричный характер; она представляет собой геморрагические точки или пятна, возвышающиеся над поверхностью кожи (рис. 8.4, см. цвета, вклейку). При надавливании элементы сыпи не исчезают. В некоторых случаях появление новых высыпаний сопровождается незначительным зудом. Через несколько дней пурпура бледнеет, оставляя после себя участки гиперпигментации. Элементы сыпи никогда не появляются на коже лица.


Рис. 8.4. Сливная кожная пурпура


Поражение суставов — такой же характерный признак БШГ (наблюдается в 60-84% случаев), как и кожная пурпура. В подавляющем большинстве случаев появление геморрагической сыпи совпадает по времени с суставным синдромом, который может быть представлен от умеренных артралгий до артритов. Поражаются преимущественно крупные суставы нижних конечностей.

Абдоминальный синдром наблюдается более чем у половины больных БШГ, причем у детей несколько чаще, и обусловлен наличием геморрагии в стенку кишки, брыжейку, брюшину. Боль в животе обычно возникает остро, локализуется в околопупочной области, носит постоянный характер, по интенсивности может быть настолько выраженной, что больные не находят себе место, лежат в постели в вынужденной позе с приведенными к животу ногами. Болевой синдром может рецидивировать и усиливаться после приема пищи, в дальнейшем приобретает тупой характер без четкой локализации. Как правило, при наличии массивных высыпаний появляются симптомы раздражения брюшины (перитонизма). В данных случаях затруднительна диагностика возможных осложнений (внутреннего желудочно-кишечного кровотечения, динамической кишечной непроходимости).

Поражение почек — третий характерный синдром БШГ. Частота вовлечения почек в патологический процесс, по данным различных исследователей, колеблется от 20 до 70%, а в ряде наблюдений нефропатия выявляется у 85-100% больных, причем у 80% больных симптомы нефрита развиваются в первые 4 недели от начала заболевания. Поражение почек характеризуется развитием гломерулонефрита. Основным клиническим проявлением является гематурия, выраженность которой не свидетельствует о тяжести поражения органа.

Гломерулонефрит при БШГ протекает относительно доброкачественно, однако в 10—20% случаев у детей старшего возраста и взрослых он прогрессирует и приобретает хроническое течение, несмотря на уменьшение других проявлений заболевания. Примерно у 10% больных развивается хроническая почечная недостаточность. Высокая вторичная артериальная гипертензия для БШГ не характерна и выявляется примерно в 17% случаев.

Поражение легких наблюдается достаточно редко. Обусловлено оно капилляритом межальвеолярных перегородок с кровоизлияниями внутрь альвеол. Легочный синдром проявляет себя кашлем со скудным количеством мокроты, иногда кровохарканьем, одышкой различной степени выраженности. Признаки дыхательной недостаточности быстро прогрессируют (в течение нескольких дней). При аускультации обращает внимание резкое ослабление дыхания, могут выслушиваться влажные незвучные хрипы, крепитация. При рентгенологическом исследовании обнаруживают множественные инфильтраты преимущественно в средних и нижних долях.

Поражения сердца редки и обусловлены развитием коронарита на фоне других системных проявлений БШГ. На ЭКГ наблюдаются признаки ишемии миокарда в соответствующих областях.

Поражение ЦНС отмечено у 1—8% больных. Степень выраженности неврологической симптоматики различна: от незначительных головных болей до развития геморрагических инсультов и отека вещества головного мозга или мозговых оболочек с развитием менингеальных знаков и эпилептиформных припадков.

По течению выделяют следующие формы БШГ: молниеносную, острую, подострую (или рецидивирующую) и хроническую.
Молниеносная форма характеризуется острым началом с развитием всех основных клинических симптомов. Смерть больного наступает в течение нескольких дней, в большинстве случаев от тромбогеморрагических осложнений.
Острая форма БШГ в отличие от молниеносной в течение нескольких месяцев завершается выздоровлением либо приобретает рецидивирующее течение.

При подостром течении системные проявления формируются в продолжение первого—второго года заболевания, отмечают повторные обострения различной степени активности. Такие обострения повторяются через разные промежутки времени, составляющие от нескольких месяцев до полугода.

При хроническом течении наблюдаются длительные ремиссии, продолжающиеся по несколько лет.

Лабораторная диагностика может свидетельствовать лишь об остроте заболевания. Простая или кожно-суставная форма болезни может протекать без заметных изменений СОЭ и острофазовых показателей. О распространенности сосудистых повреждений может свидетельствовать такой показатель, как фактор Виллебранда, поскольку эндотелий сосудов является единственным местом его синтеза.

Может отмечаться повышение циркулирующих иммунных комплексов в крови больных, однако соответствия между тяжестью болезни и степенью их повышения не выявляется. Вместе с тем достаточно характерным иммунологическим проявлением заболевания является повышение уровня IgA или иммунных комплексов, содержащих IgA, а также наличие IgA антинейтрофильных цитоплазматических или антиэндотелиальных антител. Депозиты IgA могут обнаруживаться в гистологическом материале кожи и клубочков почек.

Особое значение лабораторные тесты приобретают для диагностики ДВС-синдрома и подбора адекватной гепаринотерапии.
Примерно 30% больных БШГ заболевают в возрасте 20 лет и старше, в этих случаях с диагностической целью у взрослых может оказаться полезной биопсия почек. По данным экспертов Американского колледжа по ревматологии, у пациентов с кожной пурпурой в возрасте старше 20 лет данные нефробиопсии позволили в 50% случаев исключить БШГ. При нефробиопсии обнаруживают гранулоциты в стенке сосуда или периваскулярно. Венулы поражаются чаще, чем артериолы (35-50% и 27-41% соответственно). Мононуклеары и эозинофилы наблюдаются примерно в 14% случаев. Крупные сосуды в патологический процесс не вовлекаются.

Классификационные критерии геморрагического васкулита представлены в табл. 8.9.

Таблица 8.9. Классификационные критерии геморрагического васкулита, принятые Американской коллегией ревматологов (1990)


Примечание.При наличии более двух критериев диагноз геморрагического васкулита можно считать достоверным. Чувствительность двух и более критериев составляет 87,1%, специфичность — 87,7%.

Примерная формулировка диагноза. Геморрагический васкулит, кожно-висцеральная форма с поражением кожи (кожная пурпура), суставов, почек (мезангиально-пролиферативный гломерулонефрит), подострое течение, активность II степени.

Прогноз

В большинстве случаев у детей заболевание проходит самостоятельно в течение 6-16 недель. 5-10% больных БШГ выздоравливают. У взрослых прогноз определяется развитием и прогрессированием почечной патологии.

Системное асептическое воспаление сосудов микроциркуляторного русла с преимущественным поражением кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почечных клубочков. Протекает с явлениями геморрагической или уртикарной сыпи, артралгиями, абдоминальным болевым синдромом, гематурией и почечной недостаточностью. Диагностика основана на клинических симптомах, лабораторных данных (анализ крови, мочи, коагулограмма), исследовании органов ЖКТ и почек. Основой лечения васкулита является терапия антикоагулянтами, ангиагрегантами. В тяжелых случаях применяется экстракорпоральная гемокоррекция, глюкокортикоидная терапия, противовоспалительное, цитостатическое лечение.

МКБ-10

D69.0 Аллергическая пурпура

Общие сведения

Геморрагический васкулит (ГВ, болезнь Шенлейн-Геноха, аллергическая пурпура, капилляротоксикоз) относится к наиболее распространенным на сегодняшний день геморрагическим заболеваниям. По сути своей он является аллергическим васкулитом поверхностного характера с поражением мелких артериол, венул, а также капилляров. В Международной классификации болезней (МКБ) заболевание имеет название "аллергическая пурпура". Болезнь Шенлейн-Геноха встречается в основном в детском возрасте - от 5 до 14 лет. Средняя распространенность среди детей этого возраста составляет 23-25 случая на 10 тыс. Наиболее подвержены заболеванию лица в возрасте 7-12 лет. У детей до 3 лет известны лишь отдельные случаи возникновения пурпуры.

Причины

Этиологические аспекты изучены не до конца, известно лишь, что в большинстве случаев патология носит инфекционно-аллергическую природу. Существует сезонная зависимость ‒ наибольшая заболеваемость регистрируется в сырое и холодное время года. Многолетние наблюдения позволили выявить общие триггерные факторы, предшествующие развитию клинических проявлений. К их числу относят:

  • Инфекционные заболевания . У большинства заболевших манифестации васкулита предшествует острая инфекция дыхательных путей (трахеобронхит, тонзиллит, ринофарингит). Наиболее часто из смывов носоглотки удается выделить β-гемолитический стрептококк, золотистый стафилококк, кишечную палочку, аденовирус, ВПГ 1 и 2 типов. Меньшая часть больных детей инфицирована цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барр, хламидиями, микобактериями туберкулеза, вирусом гепатита В.
  • Лекарственная терапия . В ревматологии имеются сообщения о развитии геморрагического васкулита на фоне использования фармакопрепаратов: антибиотиков (пенициллинов, макролидов), НПВС, антиаритмических средств (хинидин). Спровоцировать явления аллергической пурпуры может профилактическая вакцинация, проведенная сразу после перенесенной ОРВИ.
  • Аллергическая отягощенность . В анамнезе пациентов с ГВ нередко имеются указания на наличие различных видов аллергии (медикаментозной, пищевой, холодовой). Больные часто страдают аллергическим дерматитом , поллинозом , аллергическим ринитом или проявлениями экссудативно-катарального диатеза .
  • Другие эндогенные и внешние причины . В числе производящих факторов может выступать переохлаждение , избыточная инсоляция, укусы насекомых, травмы. У некоторых больных манифестация заболевания наступает на фоне беременности, сахарного диабета , злокачественных опухолей, цирроза печени .

Во многих наблюдениях причинный фактор, вызвавший возникновение васкулита, установить не удается. Ряд авторов высказывает предположение, что воздействие провоцирующих факторов приводит к развитию геморрагического васкулита лишь в тех случаях, когда оно осуществляется на фоне генетической предрасположенности организма к гиперергическим иммунным реакциям.

Патогенез

В основе механизма развития геморрагического васкулита лежит образование иммунных комплексов и повышение активности белков системы комплемента. Циркулируя в крови, они откладываются на внутренней поверхности стенки мелких сосудов (венул, артериол, капилляров), вызывая ее повреждение с возникновением асептического воспалительного процесса. Воспаление сосудистой стенки в свою очередь приводит к повышению ее проницаемости, отложению в просвете сосуда фибрина и тромботических масс, что обуславливает основные клинические признаки заболевания - кожно-геморрагический синдром и микротромбирование сосудистого русла с поражением ЖКТ, почек, суставов.

Классификация

В клиническом течении капилляротоксикоза различают острую фазу (начальный период или обострение) и фазу стихания (улучшение). По преобладающим симптомам заболевание классифицируют на следующие клинические формы: простую, ревматоидную (суставную), абдоминальную и молниеносную. В соответствии с характером течения различают острый (до 2-х мес.), затяжной (до полугода) и хронический ГВ. По тяжести клинических проявлений выделяют васкулит:

  • Легкой степени . Отмечается удовлетворительное состояние пациентов и необильный характер сыпи, артралгии .
  • Средней степени . Состояние больного средней тяжести, высыпания обильные, артралгии сопровождаются изменениями в суставах по типу артрита , отмечаются периодические боли в животе и микрогематурия.
  • Тяжелой степени . Имеет место тяжелое состояние больного, сливные обильные высыпания с некротическими участками, ангионевротические отеки, нефротический синдром , наблюдается макрогематурия и желудочно-кишечные кровотечения , возможно развитие острой почечной недостаточности .

Симптомы

Для клиники аллергической пурпуры типично острое начало с повышением температуры до субфебрильных или фебрильных цифр. Однако возможно отсутствие подъема температуры. Кожный синдром отмечается в самом дебюте заболевания и наблюдается у всех больных. Он характеризуются диффузными пятнисто-папулезными геморрагическими элементами различной величины (чаще мелкими), не исчезающими при надавливании. В некоторых случаях наблюдается уртикарная сыпь. Высыпания обычно располагаются симметрично на коже голеней, бедер и ягодиц, в области крупных суставов, реже - на коже рук и туловища. Обильность высыпаний часто коррелирует с тяжестью васкулита. При наиболее тяжелом его течении в центре некоторых элементов сыпи развивается некроз и образуется язва. Разрешение сыпи заканчивается длительно сохраняющейся гиперпигментацией . При хроническом течении ГВ с частыми рецидивами на коже после исчезновения сыпи возникает шелушение.

Суставной синдром развивается у 70% пациентов. Поражения суставов могут носить кратковременный характер в виде легкой артралгии или сохраняться в течение нескольких дней с выраженным болевым синдромом, сопровождающимся другими симптомами артрита (покраснение, отечность) и приводящим к ограничению движений в суставе. Типичным является летучий характер поражения с вовлечением преимущественно крупных суставов, чаще коленных и голеностопных. Суставной синдром может появиться в начальном периоде васкулита или возникнуть позже. Зачастую он имеет преходящий характер и никогда не приводит к стойкой деформации суставов. Абдоминальный синдром может предшествовать кожно-суставным проявлениям или сопутствовать им. Он проявляется болями в животе различной интенсивности - от умеренных до приступообразных по типу кишечной колики. Пациенты часто не могут указать точную локализацию боли, жалуются на нарушения стула, тошноту и рвоту. Абдоминалгии могут появляться несколько раз в течение суток и проходят самопроизвольно или в первые несколько дней лечения.

Почечный синдром возникает у 25-30% пациентов и проявляется признаками хронического или острого гломерулонефрита с различной степенью гематурии. У ряда больных возникает нефротический симптомокомплекс. Поражение других органов при геморрагическом васкулите происходит довольно редко. Это может быть геморрагическая пневмония в виде кашля с прожилками крови в мокроте и одышки, кровоизлияния в эндокард, геморрагический перикардит , миокардит . Поражение сосудов головного мозга проявляется головокружением, раздражительностью, головной болью , эпиприступами и может вызвать развитие геморрагического менингита .

Осложнения

Поражение почек является самым стойким синдромом геморрагического васкулита, может осложняться злокачественным гломерулонефритом и хронической почечной недостаточностью. В тяжелых случаях аллергической пурпуры возникают желудочно-кишечные кровотечения, сопровождающиеся кровавой рвотой и присутствием крови в каловых массах, легочные кровотечения, кровоизлияния в вещество головного мозга (геморрагический инсульт). Массивные кровопотери могут привести к коллапсу и анемической коме. Осложнения абдоминального синдрома встречаются реже и представлены инвагинацией кишечника, перитонитом, тромбозом брыжеечных сосудов, некрозом части тонкого кишечника. Наибольшая частота летальных исходов регистрируется при молниеносной форме ГВ.

Диагностика

Лечение

В острой фазе геморрагического васкулита пациентам необходимо соблюдать постельный режим и гипоаллергенную диету, ограничить употребление жидкости и соли, исключить прием антибиотиков и других медикаментов, которые могут усиливать сенсибилизацию организма. Основные направления терапии зависят от клинических проявлений, поэтому их целесообразно рассматривать посиндромно:

  • При любых синдромах . Основу базисной терапии при всех формах ГВ составляет назначение дезагрегантов (дипиридамола, пентоксифиллина) и активаторов фибринолиза (никотиновой кислоты). Препараты этих групп препятствуют агрегации тромбоцитов, улучшают микроциркуляцию и внутритканевую перфузию. Часто в базисную схему включают гепарин и другие антикоагулянты.
  • При кожном синдроме. Терапия предполагает применение сульфасалазина, колхицина. Использование преднизолона до сих пор является спорным вопросом среди врачей. Возможно его назначение в тяжелых случаях ГВ. При отсутствии эффекта от терапии кортикостероидами препаратами запаса являются цитостатики.
  • При суставном синдроме . Выраженные артралгии купируются проведением противовоспалительной терапии (индометацин, ибупрофен). Дополнительно могут назначаться производные аминохинолина (хлорохин).
  • При почечном синдроме . Назначаются высокие дозы глюкокортикоидов, цитостатиков. Возможно использование иАПФ, антагонистов рецепторов ангиотензина II, введение нормального человеческого иммуноглобулина, проведение электрофореза с никотиновой кислотой и гепарином на область почек. В терминальной стадии ХПН требуется гемодиализ или трансплантация почки .
  • При абдоминальном синдроме . Интенсивный болевой синдром служит показанием к внутривенному введению преднизолона, реополиглюкина, кристаллоидов. При развитии хирургических осложнений (перфорация, инвагинация кишки) применяется хирургическая тактика.

Тяжелое течение заболевания является показанием для проведения экстракорпоральной гемокоррекции (гемосорбция , иммуносорбция , ). Многие авторы отмечают неэффективность антигистаминных препаратов в лечении ГВ. Однако их применение может быть оправдано у пациентов с аллергическим анамнезом. При связи заболевания с пищевой аллергией и наличием абдоминального синдрома дополнительно назначаются энтеросорбенты.

Прогноз и профилктика

Легкие формы геморрагического васкулита склонны к самопроизвольному излечению после первой же атаки заболевания – их прогноз благоприятен. При молниеносной форме смерть пациентов может произойти в первые несколько суток от начала заболевания. Чаще всего это связано с поражением сосудов ЦНС и возникновением внутримозгового кровоизлияния. Другой причиной летального исхода может стать тяжелый почечный синдром, приводящий к развитию уремии. В целях профилактики аллергического васкулита рекомендуется санация хронических инфекционных очагов ЛОР органов, дегельминтизация при глистных инвазиях, исключение контакта с известными аллергенами и бесконтрольного приема медикаментов.

Описание

Васкулит геморрагический или пурпура Шенлейна-Геноха считается одной из самых часто диагностируемых геморрагических болезней, которая преобладает в детских и молодых организмах. Наиболее опасным считается возраст 14 лет, когда на десять тысяч человек встречается 25 пациентов с данным диагнозом. В пенсионном возрасте эта трудноизлечимая болезнь считается редкостью, поэтому после 60 лет можно уже не беспокоиться.

В основе патологического процесса преобладает микротромбоваскулит, который поражает сосуды внутренних органов и дермы. Так, страдают не только мелкие капилляры, но артериолы и посткапиллярные венулы, в стенках которых наблюдается патогенное отложение иммунных комплексов, формированных из иммуноглобулинов А (IgA).

Этиология данного заболевания так до конца и не изучена, однако медики уверены, что основным патогенным фактором является формирование иммунных циркулирующих комплексов, которые оседают в пространстве кровеносных сосудов и повреждают их целостность.

Медики предполагают, что васкулит геморрагический имеет наследственную предрасположенность, однако пока такая информация так и не была подтверждена. И, тем не менее, случаи семейного заболевания диагностированы в современной практике, хотя и являются редкими.

Симптомы

Данное заболевание начинается с кожных высыпаний, которые сперва кажутся беспричинными, но затем клиническая картина становится ясна. Выраженность симптомов зависит от формы и стадии преобладающего патологического процесса.

Так, в легкой форме встречаются нестабильные кожные высыпания с возможной артралгией, а вот при средней стадии болезнь значительно прогрессирует, сопровождаясь обильными высыпаниями, острыми болями в животе, артритом, артралгией и преобладанием белка в моче.

Если вновь не прореагировать, то состояние пациента можно смело назвать тяжелым, поскольку высыпания в данной клинической картине обильные сливные с достаточно обширными очагами некроза; боли в животе невыносимые, а также прогрессирует почечная недостаточность. Также наблюдаются ангионевротические отеки хронической формы, макрогематурия, желудочно-кишечное кровотечение и нефротический синдром.

В данном случае требуется немедленная диагностика, которая позволяет не только избежать острого патологического процесса, но и вернуть пациенту его былое здоровье. При наличии пурпуры Шенляйна-Геноха имеют место и более красноречивые симптомы, которые в медицинской практике даже получили характерные названия.

Итак, чаще всего в пораженном организме преобладает кожный синдром, который симметрично поражает ягодицы, конечности, реже — туловище. Присутствующая сыпь имеет волдыри, которые после испражнения покрываются корочкой и надолго меняют цвет кожи. Кроме того, они способны сформировать очаги некроза, негативно отражаясь на работе органов и систем организма.

Спустя пару часов после обострения кожного синдрома прогрессирует суставной синдром, представленный уже болями различной интенсивности в тазобедренных, коленных и локтевых суставах. Болевые ощущения приступообразные, то есть возникают также неожиданно, как впоследствии и исчезает.

Как правило, абдоминальный синдром наблюдается преимущественно в детском возрасте, при этом сопровождается сильнейшими болями в животе, способными даже приковать к постели. Причиной этому – внутреннее кровотечение, которое может отразиться примесями крови в кале и моче. Наряду с таким симптомом присутствует лихорадка, реже – коллапс.

По своей симптоматике данное патологическое состояние схоже с рецидивом острой кишечной непроходимости, аппендицита, перекруты и кисты яичника, язвенной болезни.

Почечный синдром пурпуры Шенляйна-Геноха сопровождается, как правило, нефротическим проявлением, признаки которого сопровождаются всего несколько недель или месяцев. Однако в современной медицине диагностированы и хронические формы почечного синдрома, которые заметно ухудшают преобладающую клиническую картину. А вот сосудистое поражение легких может и вовсе закончиться неожиданным летальным исходом.

Диагностика

Диагностировать пурпуру Шенляйна-Геноха весьма затруднительно, поскольку медики довольно часто симптоматику путают с проявлениями других диагнозов органов брюшины, склонных к хирургическому лечению. Трудности дифференциальной диагностики в характерной клинической картине приводят к тому, что пациентам по ошибке делают операцию.

Как ни странно, но данное заболевание легко определить, исходя из результатов анализов, а дополнительной диагностики вовсе не требуется. Уже в анализе крови пациента врач обнаруживает увеличение числа нейтрофильных лейкоцитов, тромбоцитов и эозинофилов. А вот анализ мочи позволяет достоверно исследовать работу почек и выделительной системы.

Обязательно изучить характер высыпаний, а также область их распространения. Как правило, такие признаки красноречиво свидетельствуют о наличии заболевания, поэтому другого обследования не требуется.

Однако чтобы верно идентифицировать пурпуру Шенляйна-Геноха, также необходимо посетить остальных специалистов узкого профиля, что исключить риск совершенно иного заболевания со сходной симптоматикой.

Профилактика

Чтобы в дальнейшем избавить свой организм от обострения данной формы васкулита, рекомендуется заранее подумать о профилактических мерах, которые включают отказ от антибиотиков по средствам самолечения, предупреждение хронических инфекций, отсутствие контакта с сильнейшими аллергенами.

Кроме того, рекомендуется контролировать свое питание и температурный режим, а также всячески избегать вирусных заболеваний и инфекционных поражений организма. Отказ от вредных привычек и алкоголя также считается мерой надежной профилактики.

Лечение

Если имеет место пурпура Шенляйна-Геноха, то пациента в срочном порядке госпитализируют, где предоставляют ежеминутный контроль за нестабильным состоянием здоровья. Такому больному в течение трех недель требуется постельный режим, иначе болезнь может неожиданно рецидивировать.

Крайне важно сесть на лечебную диету, а также исключить контакт с малознакомыми медикаментами. Запретными продуктами являются шоколад, кофе, цитрусовые, какао, свежие ягоды и соки из них.

Что же касается лекарственных средств, то желательно избегать приема антибиотиков, которые способны только усилить васкулит геморрагический. Если отсутствует рецидив, то можно применять Рифампицин и Цепорин, а особенно уместна такая чадящая антибактериальная терапия при ярко выраженном суставном синдроме с повышением температуры и лейкоцитозом.

В данной клинической картине также показаны противоаллергические препараты, желудочные капли, пантотенат кальция, аскорбиновая кислота, рутин, однако эффективность данных лекарств в современной медицинской практике ставится под сомнение.

При появлении острой боли в животе показаны анальгетики, представленные Но-шпой, Темпалгином и прочими медикаментами.

При тяжелом течении характерной патологии грамотные специалисты в индивидуальном порядке предписывают до восьми сеансов плазмафереза, однако опять-таки в данной клинической картине требуется неотложная помощь специалиста.

Уже доказано, что пурпура Шенляйна-Геноха может стать следствием эмоциональной нестабильности, поэтому в таких клинических картинах показана интенсивная терапия антидепрессантами и транквилизаторами.

В любом случае, если консервативное лечение не дает желаемых результатов, то имеет место хирургическое вмешательство, но только строго по показаниям и по предварительно выполненной диагностике.

В любом случае, задача пациента – избежать обострения по средствам мер профилактики либо своевременно отреагировать на появившуюся проблему в организме. в любом случае, клинический исход зависит от стадии болезни и адекватно подобранного лечения.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха)

Болезнь Шенлейна-Геноха (геморрагический васкулит . анафилактоидная пурпура, геморрагический васкулит, аллергическая пурпура, геморрагическая пурпура Геноха, капилляротоксикоз) — распространённое системное заболевание с преимущественным поражением микроциркуляторного русла кожи, суставов, ЖКТ, почек. При этом наиболее ранимой частью терминального сосудистого русла являются посткапиллярные венулы; на втором месте по степени повреждаемости стоят капилляры, на третьем — артериолы. Поражается микроциркуляторное русло различных органов, а том числе и кожи.

Код по МКБ-10

D69.0 Аллергическая пурпура.

Эпидемиология геморрагического васкулита

Частота геморрагического васкулита составляет 23-25 на 10 000 населения; чаще болеют дети от 4 до 7 лет, несколько чаще мальчики.

Классификация геморрагического васкулита

Принятой классификации нет. В рабочих классификациях болезни Шенлейна-Геноха выделяют:

    фазу болезни (начальный период, рецидив, ремиссия); клиническую форму (простая, смешанная, смешанная с поражением почек); основные клинические синдромы (кожный, суставной, абдоминальный, почечный); степень тяжести (лёгкая, среднетяжёлая, тяжёлая); характер течения (острое, затяжное, хроническое рецидивирующее).

Причины геморрагического васкулита

Причины возникновения геморрагического васкулита остаются невыясненными. Одни авторы связывают болезнь Шенлейна-Геноха с различными инфекциями, другие большее значение придают аллергической настроенности организма, что при наличии хронических очагов инфекции (хронический тонзиллит, кариес, тубинфицированность и другие) приводит к снижению иммунитета. Геморрагический васкулит — гиперергическая сосудистая реакция на различные факторы, чаще инфекционные (стрептококк и другие бактерии, вирусы, микоплазма).

Патолорфология геморрагического васкулита (болезни Шенлейна-Геноха)

В коже изменения локализуются главным образом в мелких сосудах дермы в виде лейкокластического васкулита с экстравазатами эритроцитов в окружающую ткань. В капиллярах и других сосудах часто развиваются деструктивные изменения стенок типа фибриноидного некроза. Фибриноидные изменения наблюдаются также в коллагеновых волокнах, окружающих сосуды. Иногда возникает некроз сосудистых стенок и окружающего коллагена, что приводит к закрытию просвета сосуда. Наблюдается периваскулярный инфильтрат, но часто происходит инфильтрация стенок сосудов, состоящая в основном из нейтрофильных гранулоцитов и лимфоцитов. Характерным является кариорексис, или лейкоклазия, с образованием «ядерной пыли». В некоторых случаях определяется диффузная инфильтрация верхних отделах дермы на фоне резко выраженного отека и фибриноидного набухания с экстравазатами эритроцитов. Эпидермис в таких случаях также подвергается некрозу с образованием язвенных дефектов.

В хронических случаях некробиотические изменения и экстравазаты эритроцитов менее выражены. Стенки капилляров утолщенные, иногда гиалинизированы, инфильтрат состоит преимущественно из лимфоцитов с примесью небольшого количества нейтрофильных и эозинофильных гранулоцитов. Как правило, обнаруживают кариорексис, являющийся выражением анафилактоидното состояния. В результате дальнейших изменений эритроцитов и их фагоцитоза макрофагами в них выявляют гранулы гемосидерина.

Гистогенез геморрагического васкулита (болезни Шенлейна-Геноха)

В основе заболевания — отложение IgA в стенках сосудов кожи и почечных клубочках. Нередко помимо этого обнаруживают фибриноген и С3-компоненл комплемента. В сыворотке пациентов выявляют повышение уровня IgA и IgE. Электронно-микроскопические и иммунологические исследования выявили, что вначале в эндотелиальных клетках пораженных капилляров происходят адаптивные изменения: гипертрофия митохондрий, интенсивный пиноцитоз, повышение числа лизосом и активный цитоплазматический транспорт, даже фагоцитоз. Наличие иммунных комплексов в просветах сосудов вызывает агрегацию тромбоцитов на поверхности эндотелия и их миграцию через стенку. Одновременно тромбоциты повреждаются и выделяют вазоактивные вещества. В дальнейшем нейтрофильные гранулоциты и тканевые базофилы, выделяющие вазоактивные вещества, усиливают повреждение сосудистых стенок клетки инфильтрата.

Общие проявления. Геморрагический васкулит начинается обычно остро, при субфебрильном, реже фебрильном повышении температуры тела, а иногда и без температурной реакции. Клиническая картина может быть представлена одним или несколькими из характерных синдромов (кожный, суставной, абдоминальный, почечный), в зависимости от чего выделяют простую и смешанную формы болезни.

Клинически в остром периоде болезни на коже наблюдаются петехиальная сыпь, экхимозы, папулезные и уртикарные очаги, нередко эритема. В некоторых случаях образуются пузырьки и пузыри, напоминающие многоформную экссудативную эритему. Отдельные очаги могут изъязвляться. При системности процесса метут быть артралгии, абдоминальные кризы с меленой, гематурия при фокальном или диффузном гломерулонефрите, в редких случаях — одышка, обусловленная легочными инфильтратами. Высыпания сопровождаются лихорадкой и обшей слабостью, наблюдаются большей частью у детей в виде сыпи на коже нижних конечностей. Хронические формы поражения W.F. Lever (I975) рассматривает как пурпуру Гужеро — Руитера.

Диагностика геморрагического васкулита

Диагноз устанавливают по характеру остро возникшего кожного синдрома, прежде всего по наличию симметрично расположенной мелкопятнистой геморрагической сыпи на нижних конечностях. Трудности возникают, если первым проявлением болезни служат боли в суставах, животе или изменения в анализах мочи. В этих случаях постановка диагноза возможна лишь при последующем появлении типичной сыпи.

В острый период геморрагического васкулита обязательны госпитализация, постельный режим на период кожных высыпаний, гипоаллергенная диета. Постельный режим необходим для улучшения кровообращения до момента исчезновения сыпи и боли с последующим постепенным его расширением. Нарушение постельного режима часто приводит к усилению или повторным высыпаниям.

Профилактика геморрагического васкулита

Что такое геморрагический васкулит?

Геморрагический васкулит (болезнь Шёнлейна-Геноха) является одной из самых распространенных форм среди системных васкулитов. Заболевание поражает капилляры, артериолы и венулы кожи, суставов и внутренних органов (почек, органов брюшной полости и проч.) При геморрагическом васкулите стенки микрососудов воспаляются, образовывается множество микротромбов.

Чаще всего заболевание поражает детей и подростков, возникая как осложнение перенесенной инфекции (стрептококковой ангины, фарингита, тонзиллита) или вследствие непереносимости определенных лекарственных препаратов, вакцин и сывороток. Неблагоприятное влияние окружающей среды также может вызывать геморрагический васкулит.

Существует ряд классификаций геморрагического васкулита.

По формам он может быть кожным, кожно-суставным, простым, некротическим, абдоминальным и кожно-абдоминальным, почечным и кожно-почечным, с холодовой крапивницей и отеками, а также смешанным.

Геморрагический васкулит может протекать молниеносно, в острой (1 месяц), подострой (3 месяца), затяжной (до 6 месяцев) и хронической формах.

Симптомы геморрагического васкулита

Существуют три степени активности данного заболевания. Именно они определяют выраженность клинических симптомов геморрагического васкулита.

Для первой степени активности характерно удовлетворительное состояние больного, температура тела нормальная или незначительно повышена, высыпания на коже носят необильный характер. Во второй степени активности состояние больного становится более тяжелым: усиливаются высыпания, появляется лихорадка (до 38 градусов), происходит интоксикация, выражающаяся головной болью. слабостью, мышечной болью. Третья степень активности геморрагического васкулита характеризуется значительным ухудшением состояния человека. Поражению подвергается нервная система, кожа, суставы и почки. Интоксикация приводит к сильной слабости, головной и мышечной боли, боли в животе, кровавой рвоте.

У больных наблюдается симметрично располагающаяся сыпь с четко ограниченными элементами, отечность суставов, желудочно-кишечные кровотечения; через пару недель после начала заболевания возникает почечный синдром.

Болезнь протекает с чередованием периодов обострения и ремиссии.

При молниеносном течении заболевание поражает множество внутренних органов за очень короткое время, что иногдастановится причиной кровоизлияний в надпочечники и даже летального исхода.

— Нашли ошибку в тексте? Выделите ее (несколько слов!) и нажмите Ctrl + Enter

— Неточный рецепт? — напишите об этом нам, мы его обязательно уточним из первоисточника!

Геморрагический васкулит приводит к развитию кишечной непроходимости, желудочно-кишечных кровотечений, перитонита, перфорации кишечника, постгеморрагической анемии, тромбозов, инфарктов и прочих осложнений.

Лечение геморрагического васкулита

Лечение геморрагического васкулита проводится в условиях стационара с соблюдением строгого постельного режима. Больному назначается диета, исключающая продукты, способные вызвать аллергическую реакцию. Также для лечения применяют медикаменты (дезагреганты, «Трентал», индометацин, гепарин), в тяжелых случаях терапия включает в себя плазмаферез, применение глюкокортикостероидов, цитостатиков (при возникновении аутоиммунного нефрита).

Течение заболевания чаще всего имеет благоприятный характер. Больные дети подлежат диспансерному учету. Для профилактики геморрагического васкулита следует проводить своевременное лечение хронических инфекций.

После выздоровления человеку показан щадящий режим без интенсивных физических нагрузок и длительного пребывания на солнце.