Проявления системной красной волчанки. Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана-Сакса)

Красная волчанка: симптомы различных форм и видов болезни (системная, дискоидная, диссеминированная, неонатальная). Симптомы волчанки у детей – видео

Системная красная волчанка у детей и беременных женщин: причины, последствия, лечение, диета (рекомендации врача) – видео

Диагностика

Диагностика красной волчанки, анализы. Как отличить красную волчанку от псориаза, экземы, склеродермии, лишая и крапивницы (рекомендации врача-дерматолога) – видео

Лечение

Лечение системной красной волчанки. Обострение и ремиссия болезни. Препараты при красной волчанке (рекомендации врача) – видео

Красная волчанка: пути заражения, опасность болезни, прогноз, последствия, продолжительность жизни, профилактика (мнение врача) – видео

Диагностика красной волчанки

Общие принципы диагностики заболевания

Диагноз системной красной волчанки выставляется на основании особых разработанных диагностических критериев, предложенных Американской ассоциацией ревматологов или отечественной ученой Насоновой. Далее, после выставления диагноза на основании диагностических критериев, производят дополнительные обследования – лабораторные и инструментальные, которые подтверждают правильность диагноза и позволяют оценить степень активности патологического процесса и выявить пораженные органы.

В настоящее время наиболее часто используют диагностические критерии Американской ассоциации ревматологов, а не Насоновой. Но мы приведем обе схемы диагностических критериев, поскольку в ряде случаев отечественные врачи для диагностики волчанки используют именно критерии Насоновой.

Диагностические критерии Американской ассоциации ревматологов следующие:

• Высыпания в области скул на лице (имеются плоские или слегка приподнимающиеся над поверхностью кожи красные элементы сыпи, распространяющиеся на носогубные складки);
• Дискоидные высыпания (приподнятые над поверхностью кожи бляшки с "черными точками" в порах, шелушением и атрофическими рубцами);
• Фотосенсибилизация (появление высыпаний на коже после пребывания на солнце);
• Язвы на слизистой оболочке ротовой полости (безболезненные язвенный дефекты, локализованные на слизистой рта или носоглотки);
• Артрит (поражение двух или более мелких суставов, характеризующееся болью, припухлостью и отеком);
• Полисерозит (плеврит , перикардит или неинфекционный перитонит в настоящем или прошлом);
• Поражение почек (постоянное присутствие в моче белка в количестве более 0,5 г в сутки, а также постоянное наличие в моче эритроцитов и цилиндров (эритроцитарных, гемоглобиновых, зернистых, смешанных));
• Неврологические расстройства: судороги или психоз (бред, галлюцинации), не обусловленные приемом лекарственных средств, уремией , кетоацидозом или дисбалансом электролитов;
• Гематологические нарушения (гемолитическая анемия, лейкопения с количеством лейкоцитов в крови менее 1*10 9 , лимфопения с количеством лимфоцитов в крови менее 1,5*10 9 , тромбоцитопения с количеством тромбоцитов менее 100*10 9);
• Иммунологические нарушения (антитела к двуспиральной ДНК в повышенном титре, наличие антител к Sm-антигену, положительный LE-тест, ложноположительная реакция Вассермана на сифилис в течение полугода, наличие антиволчаночного коагулянта);
• Повышение титра АНА (антинуклеарных антител) в крови.

Если у человека имеются четыре каких-либо признака из вышеперечисленных, то у него точно системная красная волчанка. В таком случае диагноз считается точным и подтвержденным. Если же у человека имеется только три каких-либо признака из вышеперечисленных, то диагноз красной волчанки считается только вероятным, и для его подтверждения необходимы данные лабораторных анализов и инструментальных обследований.

Критерии красной волчанки Насоновой включают в себя большие и малые диагностические критерии, которые приведены в таблице ниже:

Большие диагностические критерии	Малые диагностические критерии
"Бабочка на лице"	Температура тела выше 37,5 o С, держащаяся дольше 7 дней
Артрит	Беспричинное похудение на 5 и более кг за короткий срок и нарушение питания тканей
Люпус-пневмонит	Капилляриты на пальцах
LE-клетки в крови (менее 5 на 1000 лейкоцитов – единичные, 5 – 10 на 1000 лейкоцитов – умеренное количество, и больше 10 на 1000 лейкоцитов – большое количество)	Высыпания на кожном покрове по типу крапивницы или сыпи
АНФ в высоких титрах	Полисерозиты (плеврит и кардит)
Синдром Верльгофа	Лимфаденопатия (увеличение лимфатических протоков и узлов)
Кумбс-положительная гемолитическая анемия	Гепатоспленомегалия (увеличение размеров печени и селезенки)
Люпус-нефрит	Миокардит
Гематоксилиновые тельца в кусочках тканей различных органов, взятых в ходе биопсии	Поражение ЦНС
Характерная патоморфологическая картина в удаленной селезенке ("луковичный склероз"), в образцах кожи (васкулит, иммунофлуоресцентное свечение иммуноглобулинов на базальной мембране) и почек (фибриноид капилляров клубочков, гиалиновые тромбы, "проволочные петли")	Полиневриты
	Полимиозит и полимиалгии (воспаление и боли в мышцах)
	Полиартралгии (боли в суставах)
	Синдром Рейно
	Ускорение СОЭ более 200 мм/час
	Уменьшение количества лейкоцитов в крови менее 4*10 9 /л
	Анемия (уровень гемоглобина ниже 100 мг/мл)
	Уменьшение количества тромбоцитов ниже 100*10 9 /л
	Увеличение количества глобулиновых белков более 22%
	АНФ в низких титрах
	Свободные LE-тельца
	Положительная реакция Вассермана при подтвержденном отсутствии сифилиса

Диагноз красной волчанки считается точным и подтвержденным при сочетании каких-либо трех больших диагностических критериев, причем один из них обязательно должен быть или "бабочка", или LE-клетки в большом количестве, а два других – любые из вышеуказанных. Если у человека имеются только малые диагностические признаки или они сочетаются с артритом , то диагноз красной волчанки считается только вероятным. В этом случае для его подтверждения необходимы данные лабораторных анализов и дополнительных инструментальных обследований.

Вышеприведенные критерии Насоновой и Американской ассоциации ревматологов являются основными в диагностике красной волчанки. Это означает, что диагноз красной волчанки выставляется только на их основании. А любые лабораторные анализы и инструментальные методы обследования являются только дополнительными, позволяющими оценить степень активности процесса, количество пораженных органов и общее состояние организма человека. На основании только лабораторных анализов и инструментальных методов обследования диагноз красной волчанки не выставляется.

В настоящее время в качестве инструментальных методов диагностики при красной волчанке могут использоваться ЭКГ , ЭхоКГ, МРТ , рентген органов грудной клетки, УЗИ и т.д. Все эти методы позволяют оценить степень и характер повреждений в различных органах.

Кровь (анализ) на красную волчанку

Среди лабораторных анализов для оценки степени интенсивности процесса при красной волчанке используются следующие:

• Антинуклеарные факторы (АНФ) – при красной волчанке обнаруживаются в крови в высоких титрах не выше 1: 1000;
• Антитела к двуспиральной ДНК (анти-dsДНК-АТ) – при красной волчанке обнаруживаются в крови у 90 – 98% больных, а в норме отсутствуют;
• Антитела к гистоновым белкам – при красной волчанке обнаруживаются в крови, в норме отсутствуют;
• Антитела к Sm-антигену – при красной волчанке обнаруживаются в крови, а в норме отсутствуют;
• Антитела к Ro/SS-A – при красной волчанке обнаруживаются в крови, если имеется лимфопения, тромбоцитопения, фоточувствительность, фиброз легких или синдром Шегрена;
• Антитела к La/SS-B – при красной волчанке обнаруживаются в крови при тех же условиях, что и антитела к Ro/SS-A;
• Уровень комплемента – при красной волчанке уровень белков комплемента в крови снижен;
• Наличие LE-клеток – при красной волчанке обнаруживаются в крови у 80 – 90% больных, а в норме отсутствуют;
• Антитела к фосфолипидам (волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипину, положительная реакция Вассермана при подтвержденном отсутствии сифилиса);
• Антитела к факторам свертывания VIII, IX и XII (в норме отсутствуют);
• Повышение СОЭ более 20 мм/час;
• Лейкопения (снижение уровня лейкоцитов в крови менее 4*10 9 /л);
• Тромбоцитопения (снижение уровня тромбоцитов в крови менее 100*10 9 /л);
• Лимфопения (снижение уровня лимфоцитов в крови менее 1,5*10 9 /л);
• Повышенные концентрации в крови серомукоида, сиаловых кислот, фибрина, гаптоглобина, С-реактивного белка циркулирующих иммунных комплексов и иммуноглобулинов.

При этом специфичными для красной волчанки являются анализы на наличие волчаночного антикоагулянта, антитела к фосфолипидам, антитела к Sm-фактору, антитела к гистоновым белкам, антитела к La/SS-B, антитела к Ro/SS-A, LE-клетки, антитела к двуспиральной ДНК и антинуклеарные факторы.

Диагностика красной волчанки, анализы. Как отличить красную волчанку от псориаза, экземы, склеродермии, лишая и крапивницы (рекомендации врача-дерматолога) – видео

Лечение системной красной волчанки

Общие принципы терапии

Поскольку точные причины красной волчанки неизвестны, не существует методов терапии, позволяющих полностью излечить данное заболевание. Вследствие этого применяется только патогенетическая терапия, цель которой состоит в подавлении воспалительного процесса, профилактике рецидивов и достижении стойкой ремиссии. Иными словами, лечение красной волчанки заключается в том, чтобы максимально замедлить прогрессирование заболевания, удлинить периоды ремиссии и повысить качество жизни человека.

Основными препаратами в терапии красной волчанки являются глюкокортикостероидные гормоны (Преднизолон , Дексаметазон и др.), которые применяются постоянно, но в зависимости от активности патологического процесса и тяжести общего состояния человека изменяют их дозировку. Основным глюкокортикоидом в лечении волчанки является Преднизолон. Именно этот препарат является средством выбора, и именно для него рассчитаны точные дозировки для различных клинических вариантов и активности патологического процесса заболевания. Дозировки для всех остальных глюкокортикоидов вычисляются на основании дозировок Преднизолона. Ниже в списке приведены дозировки других глюкокортикоидов, эквивалентные 5 мг Преднизолона:

• Бетаметазон – 0,60 мг;
• Гидрокортизон – 20 мг;
• Дексаметазон – 0,75 мг;
• Дефлазакорт – 6 мг;
• Кортизон – 25 мг;
• Метилпреднизолон – 4 мг;
• Параметазон – 2 мг;
• Преднизон – 5 мг;
• Триамцинолон – 4 мг;
• Флурпреднизолон – 1,5 мг.

Глюкокортикоиды принимают постоянно, изменяя дозировку в зависимости от активности патологического процесса и общего состояния человека. В периоды обострений гормоны принимают в лечебной дозировке по 4 – 8 недель, после чего, по достижении ремиссии, продолжают прием уже в более низкой поддерживающей дозировке. В поддерживающей дозировке Преднизолон в периоды ремиссии принимается в течение всей жизни, а во время обострений дозировку повышают до лечебной.

Так, при первой степени активности патологического процесса Преднизолон применяют в лечебных дозировках 0,3 – 0,5 мг на 1 кг массы тела в сутки, при второй степени активности – по 0,7 – 1,0 мг на 1 кг веса в сутки, а при третьей степени – по 1 – 1,5 мг на 1 кг массы тела в сутки. В указанных дозах Преднизолон применяют в течение 4 – 8 недель, а далее снижают дозировку препарата, но полностью его прием никогда не отменяют. Дозировку сначала снижают по 5 мг в неделю, затем по 2,5 мг в неделю, еще через некоторое время по 2,5 мг в 2 – 4 недели. В общей сложности дозировку снижают таким образом, чтобы через 6 – 9 месяцев после начала приема Преднизолона его доза стала поддерживающей, равной 12,5 – 15 мг в сутки.

При волчаночном кризе , захватывающем несколько органов, глюкокортикоиды вводят внутривенно в течение 3 – 5 дней, после чего переходят на прием препаратов в таблетках.

Поскольку глюкокортикоиды являются основными средствами терапии волчанки, то их назначают и применяют в обязательном порядке, а все остальные лекарственные препараты используют дополнительно, подбирая их в зависимости от выраженности клинической симптоматики и от пораженного органа.

Так, при высокой степени активности красной волчанки, при волчаночных кризах, при тяжелом люпус-нефрите, при выраженном поражении ЦНС, при частых рецидивах и нестойкости ремиссии , помимо глюкокортикоидов, применяют цитостатические иммунодепрессанты (Циклофосфамид, Азатиоприн, Циклоспорин , Метотрексат и др.).

При тяжелом и распространенном поражении кожного покрова применяют Азатиоприн в дозировке 2 мг на 1 кг массы тела в сутки в течение 2 месяцев, после чего дозу снижают до поддерживающей: 0,5 – 1 мг на 1 кг веса в сутки. Азатиоприн в поддерживающей дозировке принимают в течение нескольких лет.

При тяжелом люпус-нефрите и панцитопении (уменьшении общего количества тромбоцитов , эритроцитов и лейкоцитов в крови) применяют Циклоспорин в дозировке 3 – 5 мг на 1 кг массы тела.

При пролиферативном и мембранозном волчаночном нефрите, при тяжелом поражении ЦНС применяют Циклофосфамид, который вводят внутривенно в дозировке по 0,5 – 1 г на м 2 поверхности тела по одному разу в месяц в течение полугода. Затем в течение двух лет препарат продолжают вводить в той же дозировке, но по одному разу в три месяца. Циклофосфамид обеспечивает выживаемость больных, страдающих люпус-нефритом, и помогает контролировать клинические симптомы , на которые не действуют глюкокортикоиды (поражение ЦНС, легочные кровотечения , легочной фиброз, системный васкулит).

Если красная волчанка не поддается терапии глюкокортикоидами , то вместо них применяют Метотрексат, Азатиоприн или Циклоспорин.

При низкой активности патологического процесса с поражением кожи и суставов в терапии красной волчанки применяют аминохинолиновые препараты (Хлорохин, Гидроксихлорохин, Плаквенил, Делагил). В первые 3 – 4 месяца препараты применяют по 400 мг в сутки, а затем по 200 мг в сутки.

При волчаночном нефрите и наличии антифосфолипидных тел в крови (антитела к кардиолипину, волчаночный антикоагулянт) применяют препараты группы антикоагулянтов и антиагрегантов (Аспирин , Курантил и др.). В основном используют ацетилсалициловую кислоту в маленьких дозах – 75 мг в сутки в течение длительного времени.

Лекарства группы нестероидных противовоспалительных средств (НПВС), такие, как Ибупрофен , Нимесулид, Диклофенак и др., применяются в качестве препаратов для облегчения боли и купирования воспаления при артритах, бурситах , миалгиях , миозитах , умеренной выраженности серозита и лихорадке.

Помимо лекарственных препаратов, для лечения красной волчанки применяют методы плазмафереза , гемосорбции и криоплазмосорбции, которые позволяют удалить из крови антитела и продукты воспаления, что существенно улучшает состояние больных, снижает степень активности патологического процесса и уменьшает скорость прогрессии патологии. Однако данные методы являются только вспомогательными, и потому могут применяться исключительно в сочетании с приемом лекарственных средств, а не вместо них.

Для лечения кожных проявлений волчанки необходимо наружно использовать солнцезащитные крема с UVA и UVB-фильтрами и мази с топическими стероидами (Фторцинолон, Бетаметазон, Преднизолон, Мометазон, Клобетазол и др.).

В настоящее время, помимо указанных способов, в лечении волчанки применяют препараты группы блокаторов фактора некроза опухоли (Инфликсимаб , Адалимумаб, Этанерцепт). Однако данные препараты применяют исключительно в качестве пробного, экспериментального лечения, поскольку на сегодняшний день они не рекомендованы Минздравом. Но полученные результаты позволяют считать блокаторы фактора некроза опухоли перспективными препаратами, так как эффективность их применения выше, чем глюкокортикоидов и иммунодепрессантов.

Помимо описанных препаратов, применяемых непосредственно для лечения красной волчанки, при данном заболевании показан прием витаминов , соединений калия, мочегонных и гипотензивных препаратов , транквилизаторов , противоязвенных и других средств, уменьшающих выраженность клинической симптоматики со стороны различных органов, а также восстанавливающих нормальный обмен веществ. При красной волчанке можно и нужно применять дополнительно любые препараты, которые улучшают общее самочувствие человека.

Препараты при красной волчанке

В настоящее время для лечения красной волчанки применяют следующие группы лекарственных препаратов:

• Глюкокортикостероиды (Преднизолон, Метилпреднизолон, Бетаметазон, Дексаметазон, Гидрокортизон, Кортизон, Дефлазакорт, Параметазон, Триамцинолон, Флурпреднизолон);
• Цитостатические иммунодепрессанты (Азатиоприн, Метотрексат, Циклофосфамид, Циклоспорин);
• Противомалярийные препараты – производные аминохинолина (Хлорохин, Гидроксихлорохин, Плаквенил, Делагил и др.);
• Блокаторы ФНО альфа (Инфликсимаб, Адалимумаб, Этанерцепт);
• Нестероидные противовоспалительные препараты (Диклофенак, Нимесулид,

Системная красная волчанка – хроническое системное заболевание, с наиболее выраженными проявлениями на коже; этиология красной волчанки не известна, но ее патогенез связан с нарушением аутоиммунных процессов, в результате чего вырабатываются антитела к здоровым клеткам организма. Заболеванию в большей степени подвержены женщины среднего возраста. Заболеваемость красной волчанкой не велика – 2-3 случая на тысячу человек населения. Лечение и диагностика системной красной волчанки осуществляются совместными усилиями ревматолога и дерматолога. Диагноз СКВ устанавливается на основании типичных клинических признаков, результатов лабораторных анализов.

Общие сведения

Системная красная волчанка – хроническое системное заболевание, с наиболее выраженными проявлениями на коже; этиология красной волчанки не известна, но ее патогенез связан с нарушением аутоиммунных процессов, в результате чего вырабатываются антитела к здоровым клеткам организма. Заболеванию в большей степени подвержены женщины среднего возраста. Заболеваемость красной волчанкой не велика – 2-3 случая на тысячу человек населения.

Развитие и предполагаемые причины системной красной волчанки

Точная этиология красной волчанки не установлена, но у большей части пациентов обнаружены антитела к вирусу Эпштейна-Барр , что подтверждает возможную вирусную природу заболевания. Особенности организма, вследствие которых вырабатываются аутоантитела, также наблюдаются почти у всех больных.

Гормональная природа красной волчанки не подтверждена, но гормональные нарушения ухудшают течение заболевания, хотя спровоцировать его возникновение не могут. Женщинам с диагностированной красной волчанкой не рекомендован прием пероральных контрацептивов. У людей, имеющих генетическую предрасположенность и у однояйцевых близнецов заболеваемость красной волчанкой выше, чем в остальных группах.

В основе патогенеза системной красной волчанки лежит нарушение иммунорегуляции, когда в качестве аутоантигенов выступают белковые компоненты клетки, прежде всего ДНК и в результате адгезии мишенью становятся даже те клетки, которые изначально были свободны от иммунных комплексов.

Клиническая картина системной красной волчанки

При красной волчанке поражается соединительная ткань, кожа и эпителий. Важным диагностическим признаком является симметричное поражение крупных суставов, и, если возникает деформация суставов, то за счет вовлечения связок и сухожилий, а не вследствие поражений эрозивного характера. Наблюдаются миалгии, плевриты , пневмониты .

Но наиболее яркие симптомы красной волчанки отмечаются на коже и именно по этим проявлениям в первую очередь и ставят диагноз.

На начальных стадиях заболевания красная волчанка характеризуется непрерывным течением с периодическими ремиссиями, но почти всегда переходит в системную форму. Чаще отмечается эритематозный дерматит на лице по типу бабочки – эритема на щеках, скулах и обязательно на спинке носа. Появляется гиперчувствительность к солнечному излучению – фотодерматозы обычно округлой формы, носят множественный характер. При красной волчанке особенностью фотодерматозов является наличие гиперемированного венчика, участка атрофии в центре и депигментации пораженной области. Отрубевидные чешуйки, которыми покрывается поверхность эритемы, плотно спаяны с кожей и попытки их отделить, очень болезненны. На стадии атрофии пораженных кожных покровов наблюдается формирование гладкой нежной алебастрово-белой поверхности, которая постепенно замещает эритематозные участки, начиная с середины и двигаясь к периферии.

У некоторых пациентов с красной волчанкой поражения распространяются на волосистую часть головы, вызывая полную или частичную алопецию . Если поражения затрагивают красную кайму губ и слизистую оболочку рта, то очаги поражения представляют собой синюшно-красные плотные бляшки, иногда с отрубевидными чешуйками сверху, их контуры имеют четкие границы, бляшки склонны к изъязвлениям и причиняют боль во время еды.

Красная волчанка имеет сезонное течение, и в осенне-летние периоды состояние кожи резко ухудшается из-за более интенсивного воздействия солнечного излучения.

При подостром течении красной волчанки наблюдаются псориазоподобные очаги по всему телу, ярко выражены телеангиэктазии , на коже нижних конечностей появляется сетчатое ливедио (древоподобный рисунок). Генерализованная или очаговая алопеция, крапивница и кожный зуд наблюдаются у всех пациентов с системной красной волчанкой.

Во всех органах, где имеется соединительная ткань, со временем начинаются патологические изменения. При красной волчанке поражаются все оболочки сердца, лоханки почек, желудочно-кишечный тракт и центральная нервная система.

Если помимо кожных проявлений пациентов мучают периодические головные боли , суставные боли без связи с травмами и погодными условиями, наблюдаются нарушения со стороны работы сердца и почек, то уже на основании опроса можно предположить о более глубоких и системных нарушениях и обследовать пациента на наличие красной волчанки. Резкая смена настроения от эйфоричного состояния до состояния агрессии тоже является характерным проявлением красной волчанки.

У больных красной волчанкой пожилого возраста кожные проявления, почечный и артралгический синдромы менее выражены, но чаще наблюдается синдром Шегрена – это аутоиммунное поражение соединительной ткани, проявляющееся гипосекрецией слюнных желез, сухостью и резью в глазах, светобоязнью.

Дети, с неонатальной формой красной волчанки, родившиеся от больных матерей, уже в младенческом периоде имеют эритематозную сыпь и анемию, поэтому следует проводить дифференциальный диагноз с атопическим дерматитом .

Диагностика системной красной волчанки

При подозрении на системную красную волчанку пациента направляют на консультацию ревматолога и дерматолога . Диагностируют красную волчанку по наличию проявлений в каждой симптоматической группе. Критерии для диагностики со стороны кожных покровов: эритема в форме бабочки, фотодерматит, дискоидная сыпь; со стороны суставов: симметричное поражение суставов, артралгии , синдром «жемчужных браслетов» на запястьях из-за деформации связочного аппарата; со стороны внутренних органов: различной локализации серозиты, в анализе мочи персистирующая протеинурия и цилиндрурия; со стороны центральной нервной системы: судороги, хорея , психозы и перемена настроения; со стороны функции кроветворения красная волчанка проявляется лейкопенией, тромбоцитопенией , лимфопенией.

Реакция Вассермана может быть ложноположительной, как и другие серологические исследования, что порой приводит к назначению неадекватного лечения. При развитии пневмонии проводят рентгенографию легких , при подозрении на плеврит -

Пациентам с красной волчанкой нужно избегать прямых солнечных лучей, носить одежду, прикрывающую все тело, а на отрытые участки наносить крема с высоким защитным фильтром от ультрафиолета. На пораженные участки кожи наносят кортикостероидные мази, так как использование негормональных препаратов не приносит эффекта. Лечение необходимо проводить с перерывами, чтобы не развился гормонообусловленный дерматит.

В при неосложненных формах красной волчанки для устранения болевых ощущений в мышцах и суставах назначаются нестероидные противовоспалительные препараты, но с осторожностью следует принимать аспирин, так как он замедляет процесс свертывания крови. Обязателен прием глюкокортикостероидов, при этом дозы препаратов подбираются таким образом, чтобы при минимизации побочных эффектов защитить внутренние органы от поражений.

Метод, когда у пациента делают забор стволовых клеток, а потом проводят иммунодепрессивную терапию, после чего для восстановления иммунной системы вновь вводят стволовые клетки, эффективен даже в тяжелых и безнадежных формах красной волчанки. При такой терапии аутоиммунная агрессия в большинстве случаев прекращается, и состояние пациента с красной волчанкой улучшается.

Здоровый образ жизни, отказ от алкоголя и курения, адекватная физическая нагрузка, сбалансированное питание и психологический комфорт позволяют пациентам с красной волчанкой контролировать свое состояние и не допустить инвалидизации.

Относящееся к группе больших коллагенозов, которое характеризуется диффузным поражением соединительной ткани и сосудов. Ранняя диагностика этой патологии является серьезной проблемой, так как СКВ может начинаться под «маской» других заболеваний. Поскольку СКВ является аутоиммунным заболеванием, то механизм его клинических проявлений, согласно современным представлениям, объясняется со следующих позиций:

• циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК), в состав которых входят антиядерные антитела, депонируясь в микроциркуляторном звене, приводят к развитию васкулопатий и повреждению тканей;
• аутоантитела к клеткам крови приводят к лейко-, лимфотромбопении и анемии;
• антифосфолипидные антитела приводят к развитию антифосфолипидного синдрома (АФС).

Современные методы иммунологической лабораторной диагностики позволяют идентифицировать все компоненты патогенеза СКВ и тем самым с необыкновенной, практически 100% точностью, верифицировать диагноз заболевания. Вместе с тем наличие любых изменений в анализах позволяет их интерпретировать только с учетом индивидуальной клинической картины.

Следует отметить, что прежний способ диагностики СКВ по наличию в крови LE-клеток не выдержал испытание временем, показав крайне низкую чувствительность и специфичность, в связи с чем от него отказались. LE-клетки даже не включены в систему критериев СКВ.

Основными маркерами СКВ являются:

Показания для назначения анализа крови на маркеры системной красной волчанки

• кожная волчанка;
• лекарственная волчанка;
• тромбоцитопеническая пурпура;
• эритродермия;
• тяжелые поражения печени;
• CREST синдром;
• полимиозит;
• дерматомиозит;
• хронический ювенильный артрит;
• аутоиммунный гепатит;
• склерозирующий холангит;
• полинейропатии;
• миелит;

Как проходит процедура?

Забор крови осуществляется из локтевой вены натощак утром.

Подготовка к анализу

Волчаночный антикоагулянт

Волчаночный антикоагулянт (ВА, Lupus anticoagulants, LA) один из важных скрининговых и подтверждающих тестов диагностики АФС. ВА образуются в организме в результате развития аутоиммунных процессов после инфекционных воздействий и подавляют в крови реакцию превращения протромбина в тромбин. При выявлении этих антител в крови по удлинению коагуляционных тестов, их определяют как «волчаночный антикоагулянт».

Положительный результат:

• опухоли;

Антинуклеарный фактор

Антинуклеарный фактор на клеточной линии НЕр-2 (АНФ HEp-2, титры; ANA IF, titers). Положительный результат АНФ отмечается более чем у 90% больных с СКВ и кожными формами этого заболевания, склеродермии , смешанном заболевании соединительной ткани , синдроме Шегрена . Результатом определения АНФ является титр, представляющий собой значение конечного разведения сыворотки, при котором сохраняется значимая флюоресценция ядра. Чем выше знаменатель дроби, тем больше разведение сыворотки, тем больше антител в сыворотке больного. Чувствительность этого теста для СКВ составляет 95%.

Высокие титры АНФ (1/640 и выше):

• высокая вероятность системного ревматического заболевания;
• высокая вероятность аутоиммунного заболевания печени;
• повышение титров АНФ в динамике указывает на обострение системного заболевания;
• при СКВ титр коррелирует с тяжестью заболевания и снижается при эффективной терапии.

Низкие титры АНФ (до 1/160):

• у 1-2% здоровых лиц;
• у родственников больных с системными заболеваниями;
• многие аутоиммунные , инфекционные и онкологические заболевания .

Антитела к нуклеосомам

Антитела к нуклеосомам (NCA) являются одними из первых, которые формируются в организме в ходе развития СКВ. Титры NCA коррелируют с активностью заболевания. Специфичность определения данных аутоантител для диагностики СКВ более 95%.

Расшифровка результата анализа

Высокое содержание антител к нуклеосомам (положительно):

• лекарственная волчанка;
• активная СКВ, сопровождающаяся нефритом.

• низкая вероятность СКВ;
• низкий риск поражения почек при СКВ.

Антитела класса IgG к двуспиральной ДНК

Присутствие антител класса IgG к двуспиральной ДНК (анти-дсДНК IgG; anti-dsDNA IgG) высокоспецифично для СКВ, в меньшей степени — при других диффузных болезнях соединительной ткани или лекарственно-индуцированной СКВ. Чувствительность теста для СКВ составляет 85%. Количественное определение анти-дсДНК IgG антител более всего подходит для мониторинга состояния, прогноза и контроля терапии у пациентов СКВ, так как коррелирует с ее активностью и тяжестью гломерулонефрита.

Расшифровка результат анализа

Повышение уровня:

• инфекция, вызванная вирусом Эпштейна-Барра;

Понижение уровня:

• норма.

Антитела к кардиолипину IgG

Антитела к кардиолипину IgG (aCL IgG) — один из видов аутоиммунных антифосфолипидных антител, включенных в патогенез антифосфолипидного синдрома. Их наличие в крови манифестируется пролонгированием фосфолипидзависимых тестов коагулограммы (протромбин, АЧТВ), что обозначают как «волчаночный антикоагулянт».

Расшифровка результата анализа

• лекарственная волчанка;
• гепатит С;
• бореллиоз;
• ВИЧ-инфекция.

Антитела к кардиолипину IgM

Антитела к кардиолипину IgM (aCL IgM) при их выявлении указывает на высокий риск развития СКВ; aCL IgM выявляются у 20-50% больных с системной красной волчанкой и 3-20% больных с другими системными ревматическими заболеваниями.

Интерпретация

Положительно (антитела обнаружены):

• гепатит С;
• бореллиоз;
• ВИЧ-инфекция;
• системные заболевания соединительной ткани.

Нормы

Показатель	Норма
Волчаночный антикоагулянт (ВА, Lupus anticoagulants, LA)	отрицатено
Антинуклеарный фактор на клеточной линии НЕр-2 (АНФ HEp-2, титры; ANA IF, titers)	< 1:160
Антитела к нуклеосомам	< 20 отн. ед./мл
Антитела класса IgG к двуспиральной ДНК	< 20 МЕ/мл (отрицательно)
Антитела к кардиолипину IgG (aCL IgG)	отрицательно либо < 12 GPL-ед./мл
Антитела к кардиолипину IgM (aCL IgM)	< 12 MPL-ед./мл

Данное заболевание сопровождается нарушением работы иммунной системы, вследствие чего возникают воспаления мышц, других тканей и органов. Красная волчанка протекает с периодами ремиссии и обострения, при этом развитие болезни сложно прогнозировать; по ходу прогрессирования и появления новых симптомов, заболевание приводит к формированию недостаточности одного или нескольких органов.

Что такое красная волчанка

Это аутоиммунная патология, при которой поражаются почки, сосуды, соединительные ткани и другие органы, системы. Если при нормальном состоянии организм человека вырабатывает антитела, способные атаковать чужеродные организмы, попадающие извне, то при наличии заболевания тело продуцирует большое число антител к клеткам организма и их компонентам. Вследствие этого формируется иммунокомплексный воспалительный процесс, развитие которого приводит к дисфункции разных элементов организма. Системная волчанка поражает внутренние и внешние органы, включая:

• легкие;
• почки;
• кожу;
• сердце;
• суставы;
• нервную систему.

Причины

Этиология системной волчанки до сих пор остается неясной. Врачи предполагают, что причиной развития болезни являются вирусы (РНК, пр.). Кроме того, фактором риска для развития патологии является наследственная предрасположенность к ней. Женщины болеют красной волчанкой примерно в 10 раз чаще мужчин, что объясняется особенностями их гормональной системы (в крови находится высокая концентрация эстрогенов). Причина, по которой у мужчин болезнь проявляется реже – это защитное действие, которое оказывают андрогены (мужские половые гормоны). Увеличить риск СКВ могут:

• бактериальная инфекция;
• прием медикаментов;
• вирусное поражение.

Механизм развития

Нормально функционирующая иммунная система производит вещества для борьбы с антигенами любых инфекций. При системной волчанке антитела целенаправленно уничтожают собственные клетки организма, при этом они вызывают абсолютную дезорганизацию соединительной ткани. Как правило, у больных проявляются фиброидные изменения, но другие клетки подвержены мукоидному набуханию. В пораженных структурных единицах кожи разрушается ядро.

Кроме повреждения клеток кожи в стенках сосудах начинают скапливаться плазматические и лимфоидные частички, гистиоциты, нейтрофилы. Иммунные клетки оседают вокруг разрушенного ядра, что называют феноменом «розетки». Под воздействием агрессивных комплексов из антигенов и антител освобождаются ферменты лизосом, которые стимулируют воспаление и приводят к поражению соединительной ткани. Из продуктов деструкции формируются новые антигены с антителами (аутоантитела). В результате хронического воспаления происходит склерозирование ткани.

Формы заболевания

Зависимо от выраженности симптомов патологии, системное заболевание имеет определенную классификацию. К клиническим разновидностям системной красной волчанки относятся:

1. Острая форма. На этом этапе болезнь резко прогрессирует, а общее состояние больного ухудшается, при этом он жалуется на постоянную усталость, высокую температуру (вплоть до 40 градусов), боль, лихорадку и мышечную ломоту. Симптоматика заболевания быстро развивается, и уже за месяц поражает все ткани и органы человека. Прогноз при острой форме СКВ не утешительный: часто продолжительность жизни пациента с таким диагнозом не превышает 2 лет.
2. Подострая форма. С момента начала заболевания и до проявления симптомов может пройти более года. Для данной разновидности болезни характерная частая смена периодов обострения и ремиссии. Прогноз благоприятный, а состояние пациента зависит от выбранного врачом лечения.
3. Хроническая. Болезнь протекает вяло, признаки имеют слабую выраженность, внутренние органы практически не повреждены, поэтому организм функционирует нормально. Невзирая на легкое течение патологии, вылечить ее на данной стадии фактически нереально. Единственное, что можно сделать – облегчить состояние человека с помощью медикаментов при обострении СКВ.

Следует отличать кожные заболевания, относящиеся к красной волчанке, но не являющиеся системными и не имеющие генерализованного поражения. К таким патологиям относятся:

• дискоидная волчанка (красная сыпь на лице, голове или других частях тела, немного возвышающаяся над кожей);
• лекарственная волчанка (воспаление суставов, сыпь, высокая температура, боли в грудине, связанные с приемом препаратов; после их отмены симптоматика проходит);
• неонатальная волчанка (выражается редко, поражает новорожденных при наличии у матерей заболеваний иммунной системы; болезнь сопровождается аномалиями печени, кожной сыпью, патологиями сердца).

Как проявляется волчанка

К основным признакам, проявляющимся при СКВ, относятся сильная усталость, кожную сыпь, боль в суставах. При прогрессировании патологии актуальными становятся проблемы с работой сердца, нервной системы, почек, легких, сосудов. Клиническая картина недуга в каждом конкретном случае индивидуальна, поскольку зависит от того, какие органы поражены и какая у них степень повреждения.

На коже

Повреждения ткани в начале заболевания проявляются примерно у четверти больных, в 60-70% пациентов с СКВ кожный синдром заметен позже, а у остальных он и вовсе не возникает. Как правило, для локализации поражения характерны открытые для солнца участки тела – лицо (участок в форме бабочки: нос, щеки), плечи, шея. Поражения схожи с эритемой (erythematosus), поскольку они имеют вид красных шелушащихся бляшек. По краям высыпаний находятся расширенные капилляры и области с избытком/недостатком пигмента.

Кроме лица и других подверженных солнечным лучам участкам тела, при системной волчанке поражается волосистая часть головы. Как правило, данное проявление локализируются в височной области, при этом волосы выпадают на ограниченном участке головы (локальная алопеция). У 30-60% больных СКВ заметна повышенная чувствительность к солнечному свету (фотосенсибилизация).

В почках

Очень часто красная волчанка поражает почки: примерно у половины пациентов определяются повреждения почечного аппарата. Частым симптомом этого является наличие белка в моче, цилиндры и эритроциты, как правило, не обнаруживаются в начале болезни. Главными признаками того, что СКВ поразила почки, являются:

• мембранозный нефрит;
• пролиферативный гломерулонефрит.

В суставах

Ревматоидный артрит часто диагностируют при волчанке: в 9 из 10 случаев он недеформирующий и неэрозивный. Чаще болезнь поражает коленные суставы, пальцы рук, запястья. Кроме этого, у больных СКВ иногда развивается остеопороз (снижение костной плотности). Часто пациенты жалуются на боли в мышцах и мышечную слабость. Иммунное воспаление лечится гормональными лекарственными препаратами (кортикостероидами).

На слизистых

Болезнь проявляется на слизистой ротовой полости и носоглотки в виде язв, которые не причиняют болезненных ощущений. Поражение слизистых фиксируется в 1 из 4 случаях. Для этого характерно:

• снижение пигментации, красная кайма губ (хейлит);
• изъязвления полости рта/носа, мелкоточечные кровоизлияния.

На сосудах

Красная волчанка способна поразить все структуры сердца, включая эндокард, перикард и миокард, коронарные сосуды, клапаны. Тем не менее, чаще происходит повреждение наружной оболочки органа. Заболевания, которые могут стать следствием СКВ:

• перикардит (воспаление серозных оболочек сердечной мышцы, проявляется тупыми болями в области груди);
• миокардит (воспаление сердечной мышцы, сопровождающееся нарушением ритма, проведения нервного импульса, острой/хронической недостаточностью органа);
• дисфункция клапанов сердца;
• повреждение коронарных сосудов (может развиваться и в раннем возрасте у больных СКВ);
• поражение внутренней стороны сосудов (при этом растет риск развития атеросклероза);
• повреждение лимфатических сосудов (проявляется тромбозом конечностей и внутренних органов, панникулитом – подкожными болезненными узлами, ливедо ретикулярисом – синими пятнами, образующими рисунок сетки).

На нервной системе

Врачи предполагают, что сбой со стороны ЦНС вызван вследствие поражения сосудов головного мозга и образованием антител к нейронам – клеткам, которые отвечают за питание и защиту органа, а также к иммунным клеткам (лимфоцитам. Ключевые признаки, что болезнь поразила нервные структуры головного мозга – это:

• психозы, паранойя, галлюцинации;
• мигрень, головные боли;
• болезнь Паркинсона, хорея;
• депрессия, раздражительность;
• инсульт мозга;
• полиневриты, мононевриты, менингиты асептического типа;
• энцефалопатия;
• нейропатии, миелопатии, пр.

Симптомы­

Системное заболевание имеет обширный список симптомов, при этом для него характерны периоды ремиссий и осложнений. Начало патологии может быть молниеносным либо постепенным. Признаки волчанки зависят от формы болезни, а поскольку она относится к полиорганной категории патологий, то клинические симптомы могут быть разнообразны. Нетяжелые формы СКВ ограничиваются лишь поражением кожи либо суставов, более тяжелые виды болезни сопровождаются и другими проявлениями. К характерным симптомам недуга относятся такие:

• опухшие глаза, суставы нижних конечностей;
• мышечные/суставные боли;
• увеличение лимфоузлов;
• гиперемия;
• повышенная утомляемость, слабость;
• красные, схожие с аллергическими, высыпания на лице;
• беспричинная лихорадка;
• посинение пальцев, кистей, стоп после стресса, контакта с холодом;
• алопеция;
• болезненность при вдохе (говорит о поражении оболочки легких);
• чувствительность к солнечным лучам.

Первые признаки

К ранним симптомам относят температуру, которая колеблется в границах 38039 градусов и может держаться несколько месяцев. После этого у больного появляются другие признаки СКВ, включая:

• артроз мелких/крупных суставов (может самостоятельно проходить, а после вновь проявляться с большей интенсивностью);
• сыпь в форме бабочки на лице, высыпания появляются и на плечах, груди;
• воспаление шейных, подмышечных лимфоузлов;
• при тяжелых поражениях организма страдают внутренние органы – почки, печень, сердце, что выражается в нарушении их работы.

У детей

В раннем возрасте красная волчанка проявляется многочисленными симптомами, поступательно поражая разные органы ребенка. При этом, врачи не могут спрогнозировать, какая система следующей даст сбой. Первичные признаки патологии могут напоминать обычную аллергию либо дерматит; такой патогенезе заболевания вызывает трудности при диагностике. Симптомами СКВ у детей могут быть:

• дистрофия;
• истончение кожи, светочувствительность;
• лихорадка, сопровождающаяся обильным потоотделением, ознобом;
• аллергические высыпания;
• дерматит, как правило, сначала локализирующийся на щеках, переносице (имеет вид бородавчатых высыпаний, пузырьков, отеков, пр.);
• суставные боли;
• ломкость ногтей;
• некрозы на кончиках пальцев, ладонях;
• алопеция, вплоть до полного облысения;
• судороги;
• психические нарушения (нервозность, капризность, пр.);
• стоматит, не поддающийся лечению.

Диагностика

Для установления диагноза врачи используют систему, разработанную американскими ревматологами. Для подтверждения наличия у пациента красной волчанки нужно наличие у больного хотя бы 4 из 11 перечисленных симптомов:

• эритема на лице в форме крыльев бабочки;
• фоточувствительность (пигментация на лице, усиливающаяся при попадании солнечного света или УФ-излучения);
• дискоидная сыпь на коже (ассиметричные бляшки красного цвета, которые шелушатся и трескаются, при этом участки гиперкератоза имеют неровные края);
• симптоматика артрита;
• образование язв на слизистых оболочках рта, носа;
• нарушения в работе ЦНС – психозы, раздражительность, истерики без причины, неврологические патологии, пр.;
• серозные воспаления;
• частые пиелонефриты, появление в моче белка, развитие почечной недостаточности;
• ложноположительная реакция анализа Вассермана, обнаружение титров антигенов и антител в крови;
• сокращение тромбоцитов и лимфоцитов в крови, изменение ее состава;
• беспричинный рост показателей антинуклеарный антител.

Окончательный диагноз специалист ставит лишь в случае наличия четырех или больше признаков из приведенного списка. Когда вердикт находится под вопросом, пациента направляют на узконаправленное детальное обследование. Большую роль при постановке диагноза СКВ врач отводит сбору анамнеза и изучению генетических факторов. Доктор обязательно выясняет, какие заболевания были у пациента в течение последнего года жизни и как их лечили.

Лечение

СКВ – это заболевание хронического типа, при котором невозможно полное излечение больного. Цели терапии заключаются в снижении активности патологического процесса, восстановлении и сохранении функциональных возможностей пораженных системы/органов, профилактике обострений для достижения большей продолжительности жизни пациентов и повышения ее качества жизни. Лечение волчанки подразумевает обязательный прием медикаментов, которые назначает врач каждому больному индивидуально, в зависимости от особенности организма и стадии болезни.

Госпитализируют пациентов в тех случаях, когда у них наблюдают один либо несколько следующих клинических проявлений недуга:

• подозрение на инсульт, инфаркт, тяжелые поражения ЦНС, пневмонию;
• повышение температуры выше 38 градусов на длительное время (лихорадку не получается устранить с помощью жаропонижающих средств);
• угнетение сознания;
• резкое сокращение лейкоцитов в крови;
• быстрое прогрессирование симптоматики заболевания.

При возникновении необходимости пациента направляют к таким специалистам, как кардиолог, нефролог или пульмонолог. Стандартное лечение СКВ включает в себя:

• гормональную терапию (назначают препараты группы глюкокортикоидов, к примеру, Преднизолон, Циклофосфамид, пр.);
• противовоспалительные медикаменты (как правило, Диклофенак в ампулах);
• жаропонижающие средства (на основе Парацетамола или Ибупрофена).

Для снятия жжения, шелушения кожи врач назначает больному кремы и мази на основе гормональных средств. Особое внимание во время терапии красной волчанки уделяют поддержанию иммунитета пациента. Во время ремиссии больному назначают комплексные витамины, иммуностимуляторы, физиотерапевтические манипуляции. Препараты, стимулирующие работу иммунной системы типа Азатиоприна, принимаются исключительно в период затишья болезни, иначе состояние больного может резко ухудшиться.

Острая волчанка

Лечение нужно начинать в больнице как можно раньше. Терапевтический курс должен быть продолжительным и постоянным (без перерывов). В течение активной фазы патологии пациенту дают глюкокортикоиды в больших дозах, начиная с 60 мг Преднизолона и увеличивая на протяжении 3 месяцев еще на 35 мг. Снижают объем препарата медленно, переходя на таблетки. После индивидуально назначается поддерживающая доза лекарства (5-10 мг).

Чтобы предотвратить нарушение минерального обмена, одновременно с гормональной терапией выписывают препараты калия (Панангин, раствор ацетата калия, пр.). После завершения острой фазы болезни проводится комплексное лечение кортикостероидами в уменьшенных либо поддерживающих дозах. Кроме этого, больной принимает аминохинолиновые лекарства (1 таблетка Делагина или Плаквенила).

Хроническая

Чем раньше начато лечение, тем больше у больного шансов избежать необратимых последствий в организме. Терапия хронической патологии обязательно включает прием противовоспалительных средств, препаратов, подавляющих активность иммунитета (иммунодепрессантов) и кортикостероидных гормональных препаратов. Тем не менее, успеха в лечение достигает лишь половина больных. В случае отсутствия положительной динамики проводят терапию стволовыми клетками. Как правило, аутоиммунная агрессия после этого отсутствует.

Чем опасна красная волчанка

У некоторых пациентов с таким диагнозом развиваются тяжелые осложнения – нарушается работа сердца, почек, легких, других органов и систем. Самой опасной формой недуга является системная, которая повреждает даже плаценту во время беременности, вследствие чего приводит к задержке роста плода или его гибели. Аутоантитела способны проникать сквозь плаценту и вызывать неонатальную (врожденную) болезнь у новорожденного. При этом, у малыша появляется кожный синдром, который проходит спустя 2-3 месяца.

Сколько живут с красной волчанкой

Благодаря современным медикаментам больные могут прожить более 20 лет после диагностирования недуга. Процесс развития патологии протекает с разной скоростью: у части людей симптоматика увеличивает интенсивность постепенно, у других – нарастает быстро. Большинство пациентов продолжают вести привычный образ жизни, но при тяжелом течении заболевания трудоспособность утрачивается из-за сильных суставных болей, высокой утомляемость, расстройств ЦНС. Продолжительность и качество жизни при СКВ зависит от выраженности симптомов полиорганной недостаточности.

Видео

Системная красная волчанка (СКВ) - системное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, патогенетически связанное с продукцией аутоантител и иммунных комплексов, вызывающих симптомы иммуновоспалительного поражения тканей и признаки нарушения функции внутренних органов. В этой статье мы рассмотрим симптомы системной красной волчанки и основные признаки системной красной волчанки у человека. Как определить красную волчанку при диагностике, вы также узнаете в нашей статье.

Симптомы красной волчанки

При остром течении или при обострении симптомов красной волчанки, как правило, наблюдают конституциональные симптомы (слабость, похудание, лихорадка, анорексия и пр.).

Распространённость симптомов красной волчанки

Распространённость признаков красной волчанки в популяции составляет примерно 25-50 случаев на 100000 населения. Симптомы красной волчанки чаще всего развивается у женщин (10-20:1) репродуктивного возраста (20-40 лет).

Причины появления признаков красной волчанки

Существует мнение, что некоторые микроорганизмы, токсические вещества и Л С могут быть причиной развития системной красной волчанки, однако прямых доказательств участия какого-либо определенного признака до сих пор не получено. Косвенными подтверждениями этиологической (или "триггерной") роли вирусной инфекции служат обнаружение у больных системной красной волчанкой серологических признаков инфицирования вирусом Эпстайна-Барр достоверно чаще, чем в общей популяции; "молекулярная мимикрия" вирусных белков и "волчаночных" аутоантигенов (Sm и др.), способность бактериальной ДНК стимулировать синтез антиядерных аутоантител. Ультрафиолетовое облучение стимулирует апоптоз (программированную гибель) клеток кожи при красной волчанке. Это приводит к появлению некоторых симптомов внутриклеточных аутоантигенов на мембране "апоптозных" клеток, индуцируя тем самым развитие аутоиммунного процесса у генетически предрасположенных индивидуумов.

Генетические факторы появления симптомов красной волчанки

О роли генетических признаков свидетельствуют большая конкордантность по системной красной волчанке у монозиготных, чем у дизиготных близнецов и распространённость СКВ (5-12%) среди кровных родственников больных; связь с генетически обусловленным дефицитом отдельных компонентов комплемента (Ciq, C4, С2), полиморфизмом генов Fc7R.11 - рецепторов (нарушение клиренса иммунных комплексов) и ФНО-альфа. В целом системную красную волчанку рассматривают как мультифакториальное полигенное заболевание, при котором генетические факторы в большей степени ассоциированы с определенными клинико-иммунологическими вариантами, чем с заболеванием в целом.

Признаки красной волчанки

Признак поражения кожи при красной волчанке

Поражение кожи - одно из наиболее частых клинических признаков красной волчанки, нередко развивается в дебюте заболевания, имеет несколько клинических признаков. Дискоидные очаги с гиперемированными краями, инфильтрацией, рубцовой атрофией и депигментацией в центре, с закупоркой кожных фолликулов и телеангиэктазиями (локальное расширение капилляров и мелких сосудов, обычно напоминающее по форме звёздочку) обычно развиваются при хроническом течении системной красной волчанки. Признаки эритематозного дерматита локализуется на лице, шее, груди (зона "декольте"), в области крупных суставов. Характерно расположение признаков на носу и щеках с образованием фигуры "бабочки" (эритема на щеках и в области спинки носа).

Фотосенсибилизация - повышение чувствительности кожи к действию солнечного излучения, выражающееся обычно появлением симптомов, характерных для системной красной волчанки высыпаний на подвергшихся воздействию солнечного света участках. Подострая кожная красная волчанка характеризуется признаками, распространёнными анулярными очагами, образующими полициклические участки на лице, груди, шее, конечностях с телеангиэктазиями и гиперпигментацией, иногда напоминает поражение кожи при симптомах псориаза. Алопеция может быть признаком красной волчанки. Выпадение волос может быть генерализованным или очаговым.

Другие признаки поражения кожи при красной волчанке: панникулит (воспаление подкожной клетчатки), различные проявления кожного васкулита (пурпура, крапивница, околоногтевые или подногтевые микроинфаркты), livedo reticularis - ветвящиеся сеткообразные синевато-фиолетовые пятна на коже конечностей, реже туловища и верхних конечностей, связанные с застоем крови в дилатированных поверхностных капиллярах или с микротромбозом венул (признак антифосфолипидного синдрома).

Симптомы поражения слизистых оболочек системной красной волчанкой

Поражение слизистых оболочек представлено при красной волчанке хейлитом (застойной гиперемией красной каймы губ с плотными сухими чешуйками, иногда с корочками или эрозиями, с исходом в атрофию) и безболезненными эрозиями на слизистой оболочке полости рта (чаще на нёбе).

Поражение суставов и сухожилий системной красной волчанкой - признаки

Поражение суставов и сухожилий имеет следующие отличительные признаки:

• Артралгии развиваются у 100% больных красной волчанкой. Болевые ощущения по интенсивности часто не соответствуют внешним признакам.
• При болях в тазобедренных или плечевых суставах следует иметь в виду возможность признаков асептического некроза, связанного как с глюкокортикоидной терапией, так и с поражением сосудов, кровоснабжающих головку бедренной кости (васкулит, тромбоз на фоне антифосфолипидного синдрома).
• Признаки волчаночного артрита - симметричный (реже асимметричный) неэрозивный полиартрит, чаще всего локализующийся в мелких суставах кистей, лучезапястных и коленных суставах.
• Хронический волчаночный артрит (синдром Жакку), сопровождающийся развитием признаков стойких деформаций и контрактур, напоминающих таковые при ревматоидном артрите, связан с поражением связок и сухожилий, а не с эрозивным артритом.

Признаки поражения мышц системной красной волчанкой

Поражение мышц протекает в форме миалгий и/или проксимальной мышечной слабости (как при полимиозите), реже в виде синдрома миастении при признаках красной волчанки.

Симптомы поражения лёгких красной волчанкой

Поражение лёгких при красной волчанки представлено следующими клиническими признаками:

• Плеврит, сухой или выпотной, чаще двусторонний, развивается в 50- 80% случаев. При сухом плеврите часто выслушивают шум трения плевры. Плеврит может возникать как изолированно, так и в сочетании с перикардитом.
• Волчаночный пневмонит проявляется симптомами: одышкой, возникающей при незначительных физических нагрузках, болями при дыхании, ослабленным дыханием, не звонкими влажными хрипами в нижних отделах лёгких. При рентгенологическом исследовании обнаруживают симптомы высокое стояние диафрагмы, усиление лёгочного рисунка, очагово-сетчатую деформацию лёгочного рисунка в нижних и средних отделах лёгких, симметричные очаговые тени, в сочетании с одно- или двусторонними дисковидными ателектазами.

Крайне редко развиваются признаки лёгочной гипертензии, обычно в результате рецидивирующей эмболии лёгочных сосудов при антифосфолипидном синдроме.

Симптомы поражения сердца системной красной волчанкой

Признаки поражения сердца сопровождается вовлечением всех его оболочек, но чаще всего перикарда. Перикардит (обычно адгезивный) развивается примерно у 20% больных с симптомами красной волчанки, приводит к образованию спаек. Очень редко возникает экссудативный перикардит, который может привести к признакам тампонады сердца. Симптомы миокардита обычно развивается при значительной активности красной волчанки, проявляется нарушениями ритма и проводимости, редко - сердечной недостаточностью. Поражение эндокарда при красной волчанке сопровождается утолщением створок митрального, реже аортального клапана, как правило, протекает бессимптомно (обычно обнаруживают только при эхокардиографическом исследовании). Симптомы гемодинамически значимых пороков сердца развиваются очень редко. В настоящее время развитие признаков поражения клапанов сердца рассматривается как характерные симптомы антифосфолипидного синдрома.

При остром течении красной волчанки возможно развитие признаков васкулита коронарных артерий (коронарит) и даже инфаркта миокарда. Однако основная причина ИБС при СКВ - атеротромбоз, связанный с нарушениями липидного обмена при лечении глюкокортикоидами, нефротическом синдроме или антифосфолипидном синдроме.

Симптомы поражения почек системной красной волчанкой

Клинические признаки волчаночного нефрита крайне разнообразна, она варьирует от персистирующей невыраженной протеинурии до быстропрогрессирующего гломерулонефрита. По классификации ВОЗ, вьщеляют следующие морфологические типы волчаночного нефрита. Существует определённая связь между морфологическим классом и клиническими симптомами волчаночного нефрита.

Поражение ЖКТ системной красной волчанкой - признаки

Признаки поражения ЖКТ возможно на всём его протяжении, но редко выходит на первый план в клинической картине болезни. Описано развитие дилатации пищевода и нарушения его моторики, гастропатии (связанной с приёмом НПВС), гепатомегалии, очень редко - васкулита (на фоне обострения) или тромбоза (при антифосфолипидном синдроме) мезентериальных сосудов, острого панкреатита.

Симптомы поражения нервной системы системной красной волчанкой

Поражение нервной системы развивается у подавляющего большинства больных с признаками красной волчанки. Поскольку в патологический процесс вовлекаются практически все отделы нервной системы, у больных с признаками красной волчанки могут развиваться самые различные неврологические нарушения. Головная боль, чаще мигренозного характера, резистентная к ненаркотическим и даже наркотическим анальгетикам, нередко сочетается с другими неврологическими и психическими признаками красной волчанки, чаще развивается у больных с антифосфолипидным синдромом.

Судорожные припадки при системной красной волчанке - признаки

• Поражение черепных нервов (в том числе и зрительных нервов с развитием нарушений зрения).
• Острое нарушение мозгового кровообращения (в том числе и инсульты), поперечный миелит (редко), хорея обычно развиваются при антифосфолипидном синдроме.
• Полиневропатии (симметричная чувствительная или двигательная), множественные мононевропатии (редко), синдром Гийена-Барре (очень редко).
• Приступ острого психоза могут быть обусловлены как непосредственно системной красной волчанкой, так и лечением большими дозами глюкокортикоидов.
• Органический мозговой синдром характеризуется эмоциональной лабильностью, эпизодами депрессии, нарушением памяти, слабоумием.

Признаки поражения ретикулоэндотелиальной системы системной красной волчанкой

Поражение ретикулоэндотелиальной системы чаще всего проявляется признаками лимфаденопатией, коррелирующей с активностью красной волчанки.

Как определить красную волчанку?

Патогенез симптомов красной волчанки обусловлен несколькими тесно взаимосвязанными механизмами: поликлональной (В-клеточной), позднее Аг-специфической (Т-клеточной) активацией иммунитета, дефектами апоптоза лимфоцитов и пр. О роли Аг-специфических механизмов свидетельствует тот факт, что при симптомах красной волчанки вырабатываются аутоантитела только примерно к 40 из более чем 2000 потенциально аутоантигенных клеточных компонентов. Наряду с ДНК наиболее значимые с точки зрения иммунопатогенеза красной волчанки аутоантигены - мультивалентные внутриклеточные нуклеопротеиновые комплексы (нуклеосома, рибонуклеопротеиды и пр.). Их высокая иммуногенность обусловлена способностью перекрёстно связывать рецепторы В-лимфоцитов и накапливаться на поверхности "апоптозных" клеток. Характерны признаки разнообразных дефектов иммунорегуляции, характеризующиеся симптомами гиперпродукции цитокинов Тп2-типа (ИЛ-6, ИЛ-4 и ИЛ-10) - аутокринных факторов активации В-лимфоцитов, синтезирующих антиядерные аутоантитела.

Эффекторные механизмы определения красной волчанки

Эффекторные механизмы, определяющие повреждение внутренних органов, ассоциированы в первую очередь с гуморальными (синтез антиядерных AT), а не с клеточными иммунными реакциями. Развитие волчаночного нефрита при симптомах красной волчанки связано не только с отложением ЦИК (как при некоторых формах системных васкулитов), но и с локальным формированием иммунных комплексов в тканях. Симптомы системного иммунного воспаления при красной волчанке могут быть связаны с цитокинзависимым (ИЛ-1 и ФНО-альфа) повреждением эндотелия, активацией лейкоцитов и системы комплемента. Предполагают, что последний механизм имеет особенно большое значение в поражении органов, недоступных для иммунных комплексов (например, ЦНС).

В развитии признаков тромботических нарушений важное значение имеют AT к фосфолипидам. Эти AT связываются с фосфолипидами в присутствии "кофактора" (бета2-гликопротеина I - фосфолипидсвязывающего белка, обладающего антикоагулянтной активностью). AT к фосфолипидам реагируют с "неоантигеном", экспрессирующимся при взаимодействии фосфолипидных компонентов биомембран эндотелиальных клеток, тромбоцитов и нейтрофилов и бета2-гликопротеина I при красной волчанке. Это приводит к подавлению синтеза антикоагулянтных (простациклин, антитромбин III, аннексии V и др.) и увеличению признаков образования прокоагулянтных (тромбоксан, тканевый фактор, фактор активации тромбоцитов и др.) медиаторов, индуцирует активацию эндотелия (экспрессия молекул адгезии) и тромбоцитов, вызывает симптомы дегрануляции нейтрофилов.

Как определить половые гормоны при системной красной волчанке

Поскольку симптомы красной волчанки развивается преимущественно у женщин репродуктивного возраста, не вызывает сомнения важная роль нарушений гормональной регуляции в патогенезе заболевания. При системной красной волчанке обнаруживают признаки избытка эстрогенов и пролактина, стимулирующих иммунный ответ, и недостаток андрогенов, обладающих иммуносупрессивной активностью. Примечательно, что эстрогены обладают способностью стимулировать синтез Тп2-цитокинов.

Патоморфология красной волчанки

Как определить гематоксилиновые тельца и LE-клетки при красной волчанке

В очагах повреждения соединительной ткани определяют признаки аморфных масс ядерного вещества, окрашиваемые гематоксилином в пурпурно-синий цвет (гематоксилиновые тельца). Нейтрофилы, поглотившие такие тельца in vitro, называют LE-клетками.

Симптомы фибриноидного некроза при симптомах красной волчанки

Иммунные комплексы в соединительной ткани и стенках сосудов, состоящие из ДНК, AT к ДНК и компонентов комплемента, окрашиваются (как и фибрин) эозином, образуя картину фибриноидного некроза при красной волчанке.

Селезёнка при красной волчанке. В сосудах селезёнки больных красной волчанкой наблюдают характерные признаки периваскулярных концентрических отложений коллагена (феномен "луковичной шелухи").

Кожа при симптомах красной волчанки. В коже часто наблюдают лишь признаки неспецифической лимфоцитарной инфильтрации. В более тяжёлых случаях происходит отложение Ig, компонентов комплемента и возникает некроз в зоне дермоэпидермального соединения. В области классических дискоидных участков обнаруживают признаки фолликулярных пробок (закупорка устьев фолликулов кератическими массами), гиперкератоз и атрофию эпидермиса. Повреждаются и стенки мелких сосудов кожи при красной волчанке.

Почки при симптомах красной волчанки. Изменения в почках - классический симптом иммунокомплексного гломерулонефрита. Отложения иммунных комплексов в почках способны вызывать различные воспалительные изменения. Основной признак поражения почек при системной красной волчанке - периодическое изменение гистологической картины гломерулонефрита в зависимости от активности болезни или проводимой терапии. При иммунологическом исследовании в клубочках часто выявляют IgG, СЗ, фибрин, несколько реже - IgM и IgA, отдельно или в сочетании. Патогномоничным признаком гломерулонефрита волчаночной природы считают внутриэндотелиальные вирусоподобные включения в капиллярах клубочков, напоминающие миксовирусы.

• Признак мезангиального и мезангиокапиллярного гломерулонефрита (возникает вследствие отложения Ig) считают наиболее частым поражением почек при красной волчанке.
• Очаговый пролиферативный гломерулонефрит характеризуется вовлечением лишь сегментов клубочков менее чем в 50% клубочков.
• Диффузный пролиферативный гломерулонефрит протекает с клеточной пролиферацией большинства сегментов клубочков более чем в 50% клубочков при симптомах красной волчанки.
• Мембранозный гломерулонефрит - следствие отложения Ig в эпителии и периферических капиллярных петлях без пролиферации клеток клубочков, хотя у части больных встречают комбинации пролиферативных и мембранозных изменений.
• Тубулоинтерстициальный нефрит. Тубулоинтерстициальные поражения сочетаются с описанными выше, но изолированно при симптомах красной волчанки не встречаются.
• ЦНС. Для поражения ЦНС наиболее типичны симптомы периваскулярного воспалительного изменения сосудов среднего калибра (хотя возможно поражение сосудов крупного калибра), микроинфаркты и микрокровоизлияния, не всегда коррелирующие с находками при КТ, МРТ и неврологическом обследовании.
• Суставы и мышцы. Часто возникают симптомы при красной волчанке - неспецифический синовит и лимфоцитарная инфильтрация мышц.
• Эндокард. Нередко возникает абактериальный эндокардит, протекающий в большинстве случаев бессимптомно.

Системная красная волчанка

Острое течение красной волчанки характеризуется такими признаками как внезапное начало с резким повышением температуры тела (часто до фебрильных значений), быстрым поражением многих внутренних органов, включая почки, и значительной иммунологической активностью (высокие титры антинуклеарного фактора и AT к ДНК). Подострое течение красной волчанки характеризуется признаками: периодически возникающими обострениями заболевания, не столь выраженными, как при остром течении, и развитием поражения почек в течение первого года болезни.

Хроническое течение красной волчанки характеризуется симптомами длительного преобладания одного или нескольких симптомов, таких, как дискоидное поражение кожи, полиартрит, гематологические нарушения (тромбоцитопения и др.), феномен Рейно, небольшая протеинурия, эпилептиформные припадки. Особенно характерно хроническое течение при сочетании красной волчанки с антифосфолипидным синдромом.

Активность симптомов красной волчанки

Активность - выраженность потенциально обратимого иммуновоспалительного повреждения внутренних органов, определяющая характер терапии у конкретного больного красной волчанкой. Активность следует отличать от "тяжести", последнюю рассматривают как совокупность необратимых симптомов, потенциально опасных для жизни больного. Для определения активности системной красной волчанки предложено много критериев. В России традиционно используют подразделение на три степени активности красной волчанки. Недостаток такого разделения - отсутствие количественной характеристики вклада каждого из признаков в суммарную активность заболевания.

Диагностика системной красной волчанки

Многие лабораторные показатели входят в число диагностических критериев красной волчанки, но патогномоничные лабораторные изменения отсутствуют.

Общий анализ крови при симптомах красной волчанке

Общий анализ крови позволяет выявить следующие симптомы красной волчанки:

• Увеличение СОЭ часто развивается при системной красной волчанке, но слабо коррелирует с активностью заболевания. СОЭ может быть в пределах нормы у больных с высокой активностью и повышаться в период ремиссии. Необъяснимое увеличение СОЭ может быть обусловлено интеркуррентным инфекционным заболеванием.
• Лейкопения (обычно лимфопения) ассоциируется с активностью красной волчанкой.
• Гипохромная анемия связана с хроническим воспалением, скрытым желудочным кровотечением, приёмом некоторых ЛС. Иногда наблюдают аутоиммунную гемолитическую анемию (АИГА) с положительной реакцией Кумбса.
• Тромбоцитопения обычно развивается у пациентов с антифосфолипидным симптомом, очень редко возникает аутоиммунная тромбоцитопения, связанная с синтезом AT к тромбоцитам.

Общий анализ мочи при признаках красной волчанки

В общем анализе мочи при красной волчанке обнаруживают протеинурию, гематурию, лейкоцитурию, выраженность которых зависит от клинико-морфологического варианта волчаночного нефрита.

Биохимические анализы крови при симптомах красной волчанки

Изменения биохимических показателей не специфичны и зависят от преобладающего поражения внутренних органов в различные периоды болезни. Увеличение СРБ не характерно и в большинстве случаев обусловлено сопутствующей инфекцией.

Определение красной волчанки с помощью иммунологического исследования

Антинуклеарный (АНФ), или антиядерный, симптом - гетерогенная популяция аутоантител, реагирующих с различными компонентами клеточного ядра. АНФ определяют методом непрямой иммунофлюоресценции с использованием криостатных срезов печени лабораторных животных или линий эпителиальных опухолевых клеток человека (например, клеток НЕР-2). Использование последних при красной волчанке предпочтительней, так как позволяет увеличить чувствительность метода. АНФ выявляют у 95% больных системной красной волчанкой обычно в высоким титре, а его отсутствие в подавляющем большинстве случаев свидетельствует против диагноза СКВ. Характер ядерной иммунофлюоресценции в определённой степени отражает специфичность различных типов антиядерных AT. При признаках красной волчанки обычно обнаруживают гомогенную (AT к ДНК, гистону), реже - периферическую (AT к ДНК) или крапчатую (AT к Sm, Ro/La рибокунлеопротеину) иммунофлюоресценцию. Для определения аутоантител к определённым ядерным и цитоплазматическим аутоантигенам используют различные иммунологические методы (иммуноферментный, радиоиммунологический, иммуноблотинг, иммунопреципитация).

AT к двуспиральной ДНК (60-90%) относительно специфичны для СКВ, повышение их концентрации коррелирует с активностью заболевания и развитием волчаночного нефрита. AT к гистонам более характерный признак для лекарственной волчанки, чем для системной красной волчанки. AT к малым ядерным рибонуклеопротеинам часто обнаруживают у больных с хронической красной волчанкой. AT к Sm высокоспецифичны для красной волчанки, но встречаются только в 10-30% случаев СКВ. о AT к RQ/SS-A ассоциируются с лимфопенией, тромбоцитопенией, фотодерматитом, лёгочным фиброзом, синдромом Шёгрена. о AT к La/SS-B часто обнаруживают вместе с AT к Ro, но их клиническое значение неясно.

Другие иммунологические тесты для определения красной волчанки уступают по диагностической значимости вышеописанным. Обнаруживают LE-клетки (лейкоциты, фагоцитировавшие ядерный материал), ЦИК, ревматоидные факторы. У больных с признаками волчаночного нефрита наблюдается снижение общей гемолитической активности комплемента (СН50) и его отдельных компонентов (СЗ и С4), что может быть обусловлено генными дефектами. Лабораторная диагностика антифосфолипидного симптома основана на определении волчаночных антикоагулянтов с помощью функциональных тестов и AT к кардиолипину с помощью иммуноферментного метода. В целом, первая методика определения красной волчанки обладают большей специфичностью, а вторая - большей чувствительностью. С развитием клинических симптомов антифосфолипидного синдрома лучше всего коррелируют AT к кардиолинину класса IgG, особенно если они выявляются в высоких титрах. Волчаночные антикоагулянты и AT к кардиолипину обнаруживают соответственно у 30-40 и 40-50% больных с красной волчанкой. При наличии антифосфолипидных AT риск развития признаков тромбозов составляет 40%, в то время как при их отсутствии риск развития тромбозов не превышает 15%. Разработан метод определения AT, реагирующих с бета2-гликопротеином I, увеличение их концентрации лучше коррелирует с развитием тромбозов, чем концентрация AT к кардиолипину. Течение антифосфолипидного синдрома, тяжесть и распространённость тромботических осложнений в большинстве случаев не коррелируют с изменением титров антифосфолипидных AT.

Специальные исследования системной красной волчанки для определения

Биопсию почек используют для определения морфологического варианта симптомов волчаночного нефрита, что особенно важно для выявления больных, нуждающихся в проведении агрессивной цитотоксической терапии. Рентгенография грудной клетки и эхокардиография - стандартные методы обследования всех больных с симптомами красной волчанки для выявления признаков поражения лёгких и сердца (перикардит, поражение клапанов сердца). КТ головного мозга и МРТ позволяют выявлять патологические изменения у больных с поражением ЦНС при красной волчанке.

Диагностические критерии красной волчанки Американской ревматологической ассоциации

Наиболее распространённые критерии диагностики симптомов красной волчанки - критерии Американской ревматологической ассоциации. Достоверным диагноз системная красная волчанка считают при наличии 4 и более критериев. Чувствительность критериев - 96%, специфичность - 96%. Наличие меньшего числа критериев не исключает диагноз красной волчанки. Например, у молодой женщины с классической "бабочкой" или нефритом, у которой в сыворотке крови обнаруживают АНФ и AT к двуспиральной ДНК (3 критерия), диагноз системная красная волчанка не вызывает сомнений. В то же время диагноз красная волчанка маловероятен как в отсутствие АНФ, так и в тех случаях, когда у больных обнаруживается только признаки АНФ без клинических симптомов и других лабораторных изменений, характерных для системной красной волчанки.

• Фиксированная эритема (плоская или приподнятая), имеющая тенденцию к распространению к носогубной зоне.
• Эритематозные приподнятые бляшки с прилегающими чешуйками и фолликулярными пробками; на старых очагах могут быть атрофические рубцы
• Кожная сыпь, возникающая в результате воздействия на кожу солнечного света (в анамнезе или по наблюдению врача)
• Изъязвления полости рта или носоглотки, обычно безболезненные (должен зарегистрировать врач)
• Неэрозивный артрит 2 или более периферических суставов, проявляющийся болезненностью, отёком и выпотом при красной волчанке
• Плеврит: плевральные боли, шум трения плевры и/или наличие плеврального выпота; перикардит, документированный эхокардиографией, или выслушиваемый врачом шум трения перикарда
• Стойкая протеинурия более 0,5 г/сут или цилиндры (эритроци-тарные, канальцевые, гранулярные, смешанные), гематурия
• Судороги - при отсутствии приёма лекарств или метаболических нарушений (уремии, кетоацидоза, электролитного дисбаланса); психоз - при отсутствии приёма лекарств или электролитных нарушений
• Анти-ДНК: AT к нативной ДНК в повышенном титре; анти-Sm: AT к ядерному Sm-Ar; обнаружение антифосфолипидных AT, основанное на повышенном уровне сывороточных IgG- или IgM-AT к кардиолипину; обнаружение волчаночного коагулянта; ложноположительная реакция фон Вассерманна в течение как минимум 6 мес при подтверждённом отсутствии сифилиса с помощью реакции иммобилизации бледной трепонемы и теста флюоресцентной абсорбции трепонемных AT
• Повышение ихтитра, выявленное методом иммунофлюоресценции или сходным методом, при отсутствии приёма ЛС, вызывающих признаки волчаночноподобного синдрома.

Диагностические критерии достоверного антифосфолипидного симптома при системной красной волчанке

Для постановки диагноза "достоверный антифосфолипидный синдром" необходим по крайней мере 1 клинический и 1 лабораторный критерий.

Клинические критерии определения красной волчанки

Признаки сосудистого тромбоза

Один или несколько эпизодов артериального, венозного тромбоза или тромбоза мелких сосудов, кровоснабжающих любой орган и ткань. За исключением тромбоза поверхностных вен, тромбоз должен быть подтвержден с помощью рентгеновской или допплеровской ангиографии или морфологически. При морфологическом подтверждении признаки тромбоза должны наблюдаться в отсутствие выраженной воспалительной инфильтрации сосудистой стенки.

Акушерская патология симптомов красной волчанки

Один или несколько случаев необъяснимой гибели морфологически нормального плода до 10 мес гестации, или: один или несколько эпизодов преждевременной гибели морфологически нормального плода до 34 нед гестации в связи с выраженной преэклампсией или эклампсией или тяжёлой плацентарной недостаточностью, или: три и более эпизодов необъяснимых, последовательно развивающихся спонтанных абортов до 10 нед гестации при исключении анатомических и гормональных нарушений у матери и хромосомных нарушений у матери и отца.

Лабораторные критерии системной красной волчанки

AT к кардиолипину IgG или IgM, обнаруженные в сыворотке в средних или высоких титрах по крайней мере 2 раза в течение 6 нед, определенные с помощью стандартизованного иммуноферментного метода, позволяющего определять бета2-гликопротеинзависимые AT. Волчаночный антикоагулянт, выявляемый в плазме по крайней мере 2 раза в течение 6 нед стандартизованным методом. Для постановки диагноза "достоверный антифосфолипидный синдром" необходим по крайней мере 1 клинический и 1 лабораторный симптом.

Клинико-иммунологические варианты системной красной волчанки

При признаках красной волчанки, начавшейся после 50 лет (6-12%), обычно наблюдают более благоприятное течение заболевания, чем при дебюте в молодом возрасте. В клинической картине преобладают конституциональные признаки красной волчанки, поражение суставов (обычно крупных), лёгких (пневмонит с ателектазами, лёгочный фиброз), синдром Шёгрена, при лабораторном исследовании AT к ДНК обнаруживают реже, AT к Ro - чаще, чем у больных молодого возраста.

Неонатальная системная красная волчанка может развиться у новорожденных от матерей, страдающих признаками красной волчанкы, или от здоровых матерей, в сыворотках которых присутствуют AT к RQ или к рибонуклеопротеидам. Клинические симптомы красной волчанки (эритематозная сыпь, полная АВ-блокада сердца и другие признаки системной красной волчанки) развиваются через несколько недель или месяцев после рождения. Подострая кожная красная волчанка характеризуется симптомами распространёнными фоточувствительньши чешуйчатыми папулосквамозными (псориазиформными) или анулярными полициклическими бляшками. АНФ нередко отсутствует, но со значительной частотой (70%) обнаруживают AT к RQ.

Дифференциальная диагностика симптомов красной волчанки

Дифференциальная диагностика системной красной волчанки нередко представляет сложную проблему. Существует не менее 40 заболеваний, сходных признаками с системной красной волчанкой, особенно в дебюте болезни. Наиболее часто дифференциальную диагностику системной красной волчанки проводят с другими ревматическими заболеваниями (признаки: синдром Шёгрена, симптомы первичного антифосфолипидного синдрома, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, лекарственная волчанка, ранний ревматоидный артрит, ювенильный хронический артрит, системные васкулиты), инфекционными заболеваниями (болезнь Лайма, туберкулёз, вторичный сифилис, инфекционный мононулеоз, гепатит В, ВИЧ-инфекция), а также с хроническим активным гепатитом, лимфопролиферативными опухолями, паранеопластическими синдромами, саркоидозом, воспалительными заболеваниями кишечника.

При остром и подостром признаках течения системной красной волчанки быстро развиваются системное поражение внутренних органов и характерные признаки лабораторных изменений, в таких случаях диагноз системная красная волчанка не представляет трудностей. Однако и в этих случаях необходимо исключить инфекционное заболевание (особенно болезнь Лайма и бактериальный эндокардит, тем более что в этих случаях может происходить увеличение титров АНФ).

У многих больных с хроническим моносимптомным течением системной красной волчанки окончательный диагноз ставят лишь в процессе длительного наблюдения. В тех случаях, когда есть веские основания подозревать дебют системной красной волчанки, возможно эмпирическое назначение относительно малотоксичных препаратов, например гидроксихлорохина в течение 6-8 мес, или даже коротких курсов глюкокортикоидной терапии в небольших или средних дозах под строгим клинико-лабораторным контролем.