Феохромоцитома клиника диагностика лечение. Феохромоцитома надпочечника: причины, признаки, удаление, терапия

С каждым годом растет уровень заболеваемости онкологическими болезнями, все большее количество людей встречаются с диагнозом феохромоцитома. Что это такое, симптомы и диагностика этого заболевания стали необходимыми знаниями для многих.

Что такое феохромоцитома?

Этим термином называют опухолевое образование (доброкачественный или злокачественный), основу которого составляют хромаффинные клетки, синтезирующие катехоламины.

По этой причине второе название феохромоцитомы – хромаффинома. Эта опухоль может выбрасывать в кровь больного биогенные амины и пептиды, как дофамин и . Чаще всего такая опухоль возникает в надпочечниках, а конкретно в мозговом слое.

В основном опухоль поражает одну железу, реже пораженными оказываются обе. Намного реже она может быть локализована в поясничном параганглии аорты, брюшной полости, области малого таза или средостения больного. Зафиксированы единичные случаи появления феохромоцитомы в голове или области шеи.

Заболевание у детей

Каждая десятая опухоль злокачественная и локализована вне надпочечников. Такая опухоль синтезирует в кровь . Поможет определить феохромоцитому диагностика. Метастазы злокачественной вненадпочечниковой феохромоцитомы чаще всего находятся в мышцах, костях, печени, легких, регионарных лимфоузлах. Эта опухоль имеет второе название – феохромобластома.

Частота заболеваемостью феохромоцитомой примерно 1 на 10 тыс. человек. Среди гипертоников эта цифра значительно выше – 1 на 100 больных гипертонией имеет феохромоцитому. Чаще всего заболевают люди 30–50 лет, из них большинство женщины, но 10% больных приходится на детей.

Осложнения

Так как опухоль дополнительно продуцирует в кровь катехоламины, возникает их избыток. При этом у больного с феохромоцитомой повышается давление, возникает дистрофия сердечной мышцы, спазмируются сосуды, появляются различные вегетативные расстройства. Организм больного будто находится в постоянном стрессе.

Заболевание часто сопровождается другими опухолевыми процессами органов эндокринной системы. В таком случае принято говорить о множественной эндокринной неоплазии. Иногда эту опухоль сопровождает появление других заболеваний:

  • синдрома Рейно;
  • нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена);
  • желчекаменнная болезнь (ЖКБ).

Внешне эта опухоль имеет вид узла с капсулой размером до 5 см, изредка больше, вес в среднем не превышает 70 г. Объем продуцируемых опухолью в кровь гормонов не имеет прямой зависимости от размеров узла.

Заболевание может продуцировать как катехоламины, так и кальцитонин, серотонин и АКТГ. При этом внешний вид опухоли зависит от того, какое из основных веществ в большем количестве продуцируется в кровь: преимущественно адреналиновая опухоль темно-коричневая, норадреналиновая светло-коричневая или желтая.

Опухоль мягкая по консистенции, с множеством сосудов, а также нередки кровоизлияния, что делает ее весьма узнаваемой. У больного вероятны некрозы опухоли, оставляющие после рассасывания полости, и опухоль приобретает кистозный вид.

Причины осложнений

Причину возникновения этой опухоли удается установить крайне редко. Известно, что на появление феохромоцитомы сильно влияет наследственный фактор – семейные случаи заболевания. Это связывают с изменениями в гене, который отвечает за функционирование надпочечников больного. Клетки мозгового слоя надпочечников размножаются в хаотичном режиме.

А также возможным вариантом возникновения этой опухоли считают синдромы Сиппла и Горлина. Этим патологиям свойственен неконтролируемый рост клеток органов эндокринной системы больного:

  • надпочечников;
  • щитовидной железы;
  • околощитовидной желез;
  • слизистых оболочек;
  • опорно-двигательного аппарата.

Так как феорхромоцитома заболевание весьма опасное, важно знать ее симптомы и методы диагностики.

По течению феохромоцитомы у больных выделяют следующие формы:

  • пароксизмальную;
  • постоянную;
  • смешанную.

В абсолютном большинстве случаев (85%) заболевание протекает в пароксизмальной форме. Характерной чертой этой формы феохромоцитомы являются гипертонические кризы. Больные с феохромоцитомой ощущают их как приступ нестерпимой головной боли, одышку, головокружение, болезненность в средостении.

Больного поглощает острый страх смерти, появляется дрожь, может возникнуть беспокойство, озноб, бледность. В этом случае феохромоцитома диагностику проходит сложно.

Больной феохромоцитомой обильно потеет, возникает тахикардия, тошнота или рвота, судорожный синдром, во рту пересыхает, человека лихорадит. Основные симптомы феохромоцитомы объединены в триаду Корнея: головная боль + сердцебиение + потливость.

Возникновение криза

Криз у больного с феохромоцитомой может возникнуть из-за физического или эмоционального перенапряжения, резких движений, несоблюдения рекомендаций питания. В том числе:

  • употребление спиртного;
  • прием некоторых лекарственных средств;
  • глубокая пальпация органов живота;
  • резкие перепады температуры;
  • перегревание или переохлаждение.

При локализации феохромоцитомы у мочевого пузыря больного существует вероятность возникновения приступов во время мочеиспускания. Средняя продолжительность криза у больного 5–7 минут, но в особо тяжелых случаях может затягиваться на несколько часов.

Отличительной чертой криза про феохромоцитоме является резкое прекращение всех симптомов с одновременным выходом большого объема мочи, который может доходить до 5 л. Больной чувствует упадок сил и слабость.

Еще одной особенностью кризов при этой опухоли является отсутствие системности в их возникновении, то есть в день у больного может произойти как несколько десятков приступов, так и не одного в течение месяца.

Хроническая форма заболевания

Хроническая форма характеризуется стабильной гипертензией артерий. Больные с феохромоцитомой жалуются на ощущение слабости, эмоциональную нестабильность, могут начаться проявления сахарного диабета. Этот вид феохромоцитомы лечение требует незамедлительно.

А при смешанном типе феохромоцитомы наблюдается сочетание признаков острой и хронической форм, то есть при постоянно повышенном давлении у больного время от времени под влиянием провоцирующих факторов появляются кризы. Самый опасный вариант течения феохромоцитомы – это резкая непредсказуемая смена показателей АД с высоких до низких и наоборот.

В таком случае говорят о катехоламиновом шоке и угрозе жизни больного. Такой вариант проявления феохромоцитомы регистрируется у 10% больных, из которых большинство дети. Характерными особенностями детской феохромоцитомы можно считать полиурию, полидипсию и судороги нижних конечностей. А также у детей с феохромоцитомой наблюдается задержка роста, стремительное снижение веса, ухудшение зрения и различные сосудистые нарушения.

Характерные осложнения при заболевании

Наиболее опасными осложнениями криза при феохромоцитоме являются:

  • инсульты;
  • инфаркт миокарда;
  • отек легких;
  • аневризма аорты;
  • ОПН (острая почечная недостаточность).

Осложнют феохромоцитому симптомы – диагностика проходит сложно. Особенно затрудняет диагностику феохромоцитомы атипичное течение. При таком варианте развития опухоли врач может подозревать у больного инфаркт миокарда, инсульт, болезни почек, тиреотоксикоз.

У беременных проявления опухоли могут принять за токсикоз, преэклампсию или эклампсию. В некоторых случаях опухоль не проявляет себя довольно долго. Это самый опасный тип феохромоцитомы, так как больной с феохромоцитомой не знает о своем состоянии и может вести образ жизни, неподходящий для его диагноза.

Итогом для больного может стать молниеносный летальный исход при эмоциональном и физическом перенапряжении, введении некоторых лекарственных препаратов, глубокой пальпации органов живота, оперативном лечении или родоразрешении в связи с возникшим резким падением давления крови и развитием шока.

Симптомы осложнений

Врач может заподозрить заболевание, и направить больного на диагностику, при следующих жалобах:

  • неконтролируемый страх смерти или приступы сильной тревожности;
  • судорожный синдром;
  • синдром гипервентиляции легких;
  • внезапно возросшая потребность организма в кофеине;
  • приливы у женщин в климактерическом периоде;
  • обмороки.

При возникновении осложнений опухоли появляются расстройства в работе всех систем и органов больного:

  • неврастения;
  • психозы;
  • стремительная потеря веса;
  • сердечная недостаточность;
  • повышение в крови концентрации глюкозы (гипергликемия);
  • сосудистые нарушения, обнаруживаемые в глазном дне и почках;
  • снижение концентрации андрогенных гормонов (гипогонадизм);
  • гиперсаливация (увеличение отделения слюны);
  • лейкоцитоз (увеличение в крови количества лейкоцитов);
  • лимфоцитоз (увеличение в крови количества лимфоцитов);
  • эозинофилия (увеличение в крови количества эозинофилов);
  • увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) или их количества в крови;
  • гематурия (присутствие продуктов распада мочевины в крови).

Диагностика заболевания

Очень важно, чтобы заболевание было диагностировано вовремя у больного, лечение было максимально эффективным, а прогноз благоприятным. Для этого используют самые современные методы изучения заболевания.

При первичном осмотре врач обращает внимание на цвет кожных покровов больного, в особенности области груди и лица (отмечается их побледнение). При обследовании отмечается увеличение давления крови и тахикардия. Проводить пальпацию больного следует крайне осторожно, так как это может спровоцировать катехоламиновый криз.

Если при осмотре врач обнаружил у больного проявления феохромоцитомы, он дает пациенту направление на анализы. Это биохимический и общий анализ крови, а также количественное определение катехоламинов в моче и крови. Мочу для проведения анализа собирают 3 часа после криза или в течение суток (если за 24 часа криза не произошло, анализ неинформативен).

Суточная моча больного хранится в холоде, ее объем должен составлять не меньше двух литров. Для анализа отливается 100 мл взболтанной мочи больного в отдельную стерильную баночку.

Показатели анализов

Иногда назначаются дополнительные анализы крови на иные гормоны ( , кортизол, ). По результатам анализов можно судить о наличии или отсутствии в организме больного гормонпродуцирующей опухоли:

  • общий анализ крови показывает лейкоцитоз, лимфоцитоз, эритроцитоз и эозинофиллию;
  • биохимический анализ крови покажет увеличенную концентрацию глюкозы;
  • анализ количества катехоламинов в крови (период криза) покажет увеличение концентрации гормонов в несколько десятков, а то и сотен раз. Вне криза он может быть нормальным при отсутствии артериальной гипертензии, или в 2 раза выше нормы, если она присутствует;
  • по анализу крови больного на катехоламины можно заметить несоответствие количества норадреналина и адреналина. Первого значительно больше, нежели второго;
  • значительное увеличение количества дофамина указывает на то, что у больного феохромоцитома надпочечника злокачественного характера;
  • в моче уровень гормонов значительно превышает норму, а показатели глюкозы и белка также превышены;
  • при микроскопическом исследовании мочи обнаруживаются цилиндры.

Медикаментозные способы диагностики заболевания

Если у больного в семье уже были случаи возникновения феохромоцитом или давление больного не опускается ниже 160 на 110 мм. рт. ст, врач может сразу назначить анализ с использованием метода провокации. Это так называемая стимулирующая или провокационная проба.

Для этого используются альфа-адреноблокаторы (тропафен и фентоламин). Ими снимаются все эффекты, которые оказывают на организм больного норадреналин и адреналин. Раствор вводят внутривенно (2% р-р тропафена и 1% р-р фентоламина) в объеме 1 мл.

При уменьшении АД за 5 минут до 120 на 80 мм рт. Ст. врач может ставить предварительный диагноз феохромоцитома. Чтобы не возник такой побочный эффект, как ортостатический коллапс, больному после пробы запрещается вставать в течение двух часов.

Ранее применялись стимулирующие пробы с применением клонидина, гистамина, и других препаратов. Но сейчас их не проводят из-за того, что они признаны небезопасными.

Одним из наиболее достоверных и современных методов диагностики феохромоцитомы является определение количества метанефринов (норметанефрина и метанефрина) в моче и плазме крови. Гормоны в крови больного не сохраняются надолго, а метанефрины способны присутствовать в неизмененном виде в крови целые сутки. Этот метод обладает самой высокой точностью, достигающей практически 100%. То есть увеличение концентрации метанефринов в моче и плазме крови однозначно говорит о присутствии феохромоцитомы у больного.

Из исследований для диагностики феохромоцитомы с помощью различных аппаратов выделяют УЗД, КТ, МРТ, и аспирационная биопсия тонкой иглой.

Ультразвуковая диагностика

Это один из наиболее распространенных и безопасных методов диагностики феохромоцитомы. УЗД имеет высокую точность, достигающую 90%. Результаты тем выше, чем больше размеры опухоли. На мониторе аппарата отражается круглое новообразование с капсулой небольших размеров.

Опухоль имеет ровные границы и отображается на экране в виде пятна белого цвета. Внутри можно увидеть полости с жидкостью (некротизированные участки опухоли).

Компьютерная томография

При этом исследовании делают снимки рентгеном органа с разных ракурсов. На компьютере снимки наслаивают друг на друга, получая детальное изображение. Если перед исследованием ввести пациенту инфузионное контрастное вещество, изображение станет информативнее: можно будет лучше увидеть строение опухоли, а также ее сосуды. Информативность КТ составляет практически 100%.

На томограмме демонстрируется округлое новообразование неоднородной структуры, окруженное капсулой, с полостями и участками кровоизлияний. Опухоль видна как участок с высокой плотностью.

Магнитно-резонансная томография

Этим способом можно просканировать сразу все забрюшинные органы. МРТ также позволяет сделать послойную картинку. Метод эффективен при размерах опухоли от пары миллиметров и позволяет определить конкретную локализацию опухоли. Результативность МРТ находится в пределах от 90 до 100%.

На снимке обнаруживается новообразование от 2 до 150 мм округлой формы с капсулой. Ровность контуров зависит от характера опухоли. Ровные края контура проявляются при доброкачественном новообразовании. Опухоль имеет неоднородную структуру с включениями или полостями с жидкостью.

Прежде чем начинать хоть какое-то лечение требуются неопровержимые доказательства имеющегося недуга, иначе врачи рискуют навредить пациенту.

Для ликвидации симптомов феохромоцитомы необходимо проведение лабораторной и дифференциальной диагностики, забор анализов крови на метанефрины, проведении УЗИ и другого обследования.

Только утвердившись в правильности заключения можно приступать к активному устранению проблемы повышения катехоламинов в крови.

Вообще диагностика феохромоцитомы начинается еще с оценки симптомов и жалоб пациента. О об этом мы писали в статье . Но они столь неспецифичны, что требуют проведения дополнительных методов обследования, о чем вы сейчас и узнаете.

Феохромоцитома и лабораторная диагностика

Основа лабораторной диагностики — это определение количества катехоламинов и их метаболитов в моче и крови. К катехоламинам относят:

  • адреналин
  • норадреналин
  • дофамин

Конечные продукты распада катехоламинов называют общим названием — метанефрины. В результате метаболизма адреналин превращается в метанефрин и ванилилминдальную кислоту (ВМК), норадреналин — в норметанефрин и ванилилминдальную кислоту, а дофамин превращается в в гомованилиновую кислоту.

Из метаболитов определяют ванилилминдальную кислоту (ВМК) и общий метанефрин, который включает в себя метанефрин и норметанефрин. Для определения показателей исследуется суточная моча, а не кровь, как многие думают, потому что процесс определения очень сложен и большая вероятность ошибки.

Смотреть сами гормоны (адреналин и норадреналин) не имеет практического смысла, потому что они очень быстро разрушаются, а также некоторые феохромоцитомы не выделяют сами гормоны в кровь, а еще в ткани надпочечника присоединяют метильную группу к молекуле гормона, превращая тем самым в метаболиты, которые сначала поступают в кровь, а затем в мочу.

Подготовка к сдаче анализов на феохромоцитому

  • За 48 часов до анализа из пищи исключают пиво, шоколад, сыр, кофе, чай, авокадо и бананы, избегают стрессовых ситуаций, физических нагрузок.
  • Прекратить прием терациклиновых антибиотиков, хинидина, резерпина, транквилизаторов, адреноблокаторов, ингибиторов МАО в течение 4 суток до сдачи анализа мочи.
  • Воздержаться от курения во время сбора мочи.

Как правильно собирать суточную мочу?

В 6 утра помочиться в унитаз. В течение суток, до 6 утра следующего дня всю мочу сливать в банку. Шестичасовая моча следующего дня тоже должна попасть в банку, а не в унитаз.

Для исследования собирают суточную мочу, сосуд хранят в темном месте. Перед сдачей анализа мочу перемешивают и отливают около 100 мл в отдельную банку. Сразу же нужно сдать в лабораторию.

Какие нормы метанефринов в моче?

Ниже приведена таблица норм для общего метанефрина.

А это нормы для норметанефрина.

Какие еще анализы крови нужно сдавать при диагностике на феохромоцитому?

Кроме суточной мочи на метанефрины будет необходимо сделать анализ крови на:

  • хромогранина А
  • альдостерона
  • ренина
  • кальцитонина
  • кортизола крови

Хромогранин А — это транспортный белок, который выбрасывается любыми нейроэндокринными опухолями, коей и является феохромоцитома. Повышение этого показателя лишний раз подтверждает диагноз «феохромоцитома» или «параганглиома» (вненадпочечниковой локализации опухоли).

Инструментальные методы диагностики феохромоцитомы

Кроме лабораторных анализов для подтверждения диагноза, а также для визуализации опухоли необходимы инструментальные методы. Другими словами, мы доказали, что феохромоцитома есть, теперь ее нужно найти. Чаще всего она находится в одном или обоих надпочечниках, но иногда локализация опухоли бывает в другом месте.

Для диагностики феохромоцитомы используются такие методы, как:

  • ультразвуковое исследование (УЗИ)
  • компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ)
  • радиоизотопное сканирование
  • ангиография с забором крови из нижней полой вены

УЗИ для диагностики феохромоцитомы

УЗИ метод является самым дешевым и простым методом диагностики, но не всегда удается увидеть опухоль, поэтому врачи не особо доверяют этому методу.

На УЗИ опухоль выглядит так: округлой или овальной формы с четкими и ровными границами, хорошо определяется капсула, повышена акустическая плотность, в большинстве опухолей имеются полости (некрозы) с жидкостью, могут быть кальцификаты.

Компьтерная томография и МРТ

КТ и МРТ - более информативные методы, чувствительность до 95 %. Обследование проводят обязательно с контрастированием, чтобы процент удачного обнаружения феохромоцитомы был высокий.

Метод основан на различии между нативной плотностью надпочечников (до введения контраста), плотностью во время артериальной и венозной фазы (во время введения контраста) и отсроченной плотностью (после полного введения контраста). Эти знания могут дать врачам информацию о возможной природе опухоли.

Например, злокачественные опухоли имеют высокую начальную плотность, очень хорошо накапливают фармпрепарат и еще долгое время удерживают в своей ткани. А доброкачественные феохромоцитомы, наоборот, имеют низкую исходную плотность, быстро накапливают препарат, но при этом происходит быстрое вымывание контраста их ткани.

Радиоизотопное сканирование

Радиоизотопные сканирования проводят с J131 (йод 131), метайодбензилгуанидином (МИБГ).

Превосходство метода в том, что он позволяет, наряду с опухолями надпочечника, выявлять опухоли, которые находятся вне надпочечника, которые, кстати, занимают 10 % по частоте встречаемости, а также метастазы. Но этот метод не является основным и не часто используется.

Ангиография при феохромоцитоме

Ангиография не нашла широкого применения, т. к. опухоли плохо васкуляризованны, т. е. кровоснабжаются. Потому данный метод применяют для забора крови из вен, по максимальному содержанию катехоламинов в которых, можно судить о приблизительной локализации опухоли.

К какому специалисту обратиться для диагностики симптомов феохромоцитомы?

Феохромоцитома — это эндокринологическое заболевание, значит всю диагностику должен проводить врач-эндокринолог. Лечение же проводят хирурги-эндокринологи.

Дифференциальная диагностика феохромоцитомы

Дифференциальная диагностика позволяет исключить другие заболевания, которые могут иметь похожее течение с феохромоцитомой. Итак, феохромоцитому следует отличать от:

  • гипертонической болезни
  • вазоренальной гипертонии
  • токси­ческого зоба
  • сахарного диабета, сочетающимся с гипертони­ей
  • гипоталамического вегетососудистого криза

Феохромоцитома – это опухоль из ткани надпочечников, которая выделяет гормоны, повышающие кровяное давление.

Надпочечники – это два парных органа, каждый из которых расположен над соответствующей почкой. В них образуется большое количество гормонов, регулирующих разные функции организма.

Феохромоцитома может развиваться в любом возрасте, но чаще всего она возникает в 20-40 лет.Обычно феохромоцитомы доброкачественные, однако вовремя не выявленная феохромоцитома может привести к тяжелым последствиям, вплоть до летального исхода.

Синонимы русские

Хромаффинома, опухоль мозгового слоя надпочечников.

Синонимы английские

Pheochromocytoma, Phaeochromocytoma.

Симптомы

Как правило, феохромоцитома проявляется внезапными приступами, сопровождающимися:

  • высоким кровяным давлением,
  • головной болью,
  • учащенным сердцебиением,
  • выраженной потливостью.

Приступы могут происходить один раз в несколько месяцев или несколько раз в день. Длятся они от нескольких секунд до нескольких часов. Между приступами кровяное давление может быть в норме. По мере развития заболевания приступы обычно становятся тяжелее и происходят чаще.

Примерно в половине случаев кровяное давление у пациентов с феохромоцитомой повышено постоянно. Также их могут беспокоить:

  • учащенный пульс,
  • учащенное сердцебиение,
  • тошнота,
  • слабость,
  • боль в животе,
  • повышенная тревожность,
  • запоры,
  • потеря веса.

У половины пациентов с феохромоцитомами не проявляется никаких симптомов.

Общая информация о заболевании

Феохромоцитома – это опухоль, выделяющая гормоны, которые повышают кровяное давление. Она образуется из мозгового вещества надпочечников.

Надпочечники – небольшие органы треугольной формы, расположенные на верхних полюсах обеих почек. Они состоят из коркового и мозгового вещества. Клетками мозгового вещества надпочечников (хромаффинными клетками) вырабатываются гормоны катехоламины . Есть три вида катехоламинов: дофамин, адреналин (эпинефрин) и норадреналин (норэпинефрин). Они выбрасываются в кровь в ответ на физическое перенапряжение или эмоциональный стресс и участвуют в передаче нервных импульсов в головном мозге, способствуют высвобождению глюкозы и жирных кислот, которые используются в качестве источника энергии, а также расширению зрачков и расслаблению мускулатуры кишечника. Норадреналин также сужает кровеносные сосуды, что приводит к повышению артериального давления, а адреналин увеличивает частоту сердечных сокращений и ускоряет обмен веществ.

После выполнения своей функции в организме катехоламины превращаются в неактивные формы. Дофамин – в гомованилиновую кислоту, норадреналин – в норметанефрин и ванилилминдальную кислоту, а адреналин – в метанефрин и ванилилминдальную кислоту. Как сами гормоны, так и их метаболиты затем выделяются с мочой. Все эти вещества можно определить в крови и моче с помощью анализов.

Название "феохромоцитома" происходит от греческих слов "фео" – "темный", "хрома" – "цвет", "цито" – "клетка" и отражает цвет клеток феохромоцитомы под микроскопом при специальном окрашивании.

Причины превращения нормальной ткани мозгового вещества надпочечников в опухолевую точно неизвестны. Опухоль чаще всего возникает в одном надпочечнике, реже – сразу в двух. Около 90 % феохромоцитом расположено в надпочечниках и почти 99 % в брюшной полости. В остальных случаях опухоль может развиваться не в надпочечниках, такие феохромоцитомы называются, соответственно, вненадпочечниковыми. Возникновение опухолей вне надпочечников связано с тем, что хромаффинные клетки, из которых образуется опухоль, расположены в организме там, где есть нервная ткань. Поэтому вненадпочечниковые феохромоцитомы могут появиться почти в любом органе, от сердца до желчного пузыря.

Около 10 % феохромоцитом является злокачественными, то есть способны прорастать в окружающие ткани и "давать отсевы" по организму. При этом достоверных способов определения злокачественности опухоли не существует. Чаще всего происходят отсевы в лимфатические узлы, печень, кости.

Феохромоцитома – довольно редкое заболевание. Из всех пациентов, страдающих повышенным давлением, феохромоцитому имеет приблизительно одна тысяча.

Симптомыфеохромоцитомы обусловлены избыточным образованием опухолью катехоламинов. Обычно ею вырабатываются норадреналин (норэпинефрин) и адреналин (эпинефрин), реже дофамин. Это происходит постоянно или эпизодически – "приступообразно", что обуславливает симптомы, характерные для феохромоцитомы. В норме выделение катехоламинов в надпочечниках регулируется стимулами нервной системы (например, реакция на стресс), однако феохромоцитома им не подчиняется. На выделение ею гормонов и провоцирование гипертонического криза может влиять ряд факторов, в том числе:

  • физическое давление на область опухоли в результате изменения позы, сдавливания живота, массажа,
  • физическая активность,
  • обезболивание (анестезия) перед хирургической операцией,
  • прием некоторых лекарств (в частности, антидепрессантов),
  • мочеиспускание,
  • эмоциональный стресс,
  • употребление продуктов, содержащих тирамин (красного вина, рыбы, мяса, сыров, соевого соуса, авокадо, бананов),
  • прием наркотиков.

Феохромоцитома может являться частью синдрома семейной множественной эндокринной неоплазии типа II (МЭН-II). МЭН-II включает в себя группу редких заболеваний, передающихся по наследству, при которых феохромоцитому сопровождает рак щитовидной железы, а во многих органах эндокринной (гормональной) системы также образуются опухоли. В этом случае феохромоцитома может протекать бессимптомно.

Стоит обратить внимание на возможные осложнения феохромоцитомы. Повышение кровяного давления во время эпизодов значительного выделения катехоламинов приводит к гипертоническому кризу – острому состоянию, сопровождающемуся головной болью, головокружением, слабостью. Гипертонический криз может приводить к инсульту, нарушениям зрения, к тяжелым нарушениям ритма сердца, отеку легких. Он требует неотложного лечения, направленного на снижение кровяного давления.

Длительное повышение кровяного давления может приводить к:

  • расширению полостей сердца и развитию сердечной недостаточности,
  • инфаркту (острому повреждению сердечной мышцы) и инсульту,
  • хронической почечной недостаточности.

Феохромоцитома во время беременности значительно повышает риск осложнений для матери и плода, вплоть до смертельного исхода.

Крайне важно вовремя выявить феохромоцитому, так как она может приводить к жизнеугрожающим состояниям, связанным с подъемом кровяного давления и нарушениями ритма сердца. Удаление же феохромоцитомы позволяет пациенту полностью излечиться.

Кто в группе риска?

  • Люди, у родственников которых выявлялась феохромоцитома.
  • Пациенты, у которых феохромоцитома уже была удалена ранее.
  • Страдающие множественной эндокринной неоплазией II (МЭН-II).
  • Больные нейрофиброматозом – редким заболеванием, при котором на коже образуются множественные опухоли, а также развивается опухоль зрительного нерва.
  • Лица, страдающие болезнью вон Хиппель-Ландау – редким генетическим заболеванием, характеризующимся образованием множественных кист в организме, которые могут становиться злокачественными. Риск заболеть феохромоцитомой у пациентов с болезнью вон Хиппель-Ландау очень высок.

Диагностика

Феохромоцитома зачастую выявляется случайно, когда пациент проходит обследование по другому поводу.

Заподозрить феохромоцитому можно при характерных для нее симптомах, а также при тяжелой гипертонии, не объяснимой другими причинами, особенно при похудении пациента. Для диагностики опухоли выполняются исследования, направленные на выявление повышенного уровня катехоламинов в крови или моче. Диагноз подтверждается обнаружением опухоли с помощью компьютерной и магнитно-резонансной томографии.

Лабораторные исследования

В целях постановки диагноза "феохромоцитома" выполняются анализы крови и мочи на предмет повышения катехоламинов (адреналина и норадреналина) и их производных (метанефринов), так как у здоровых людей выделяются крайне небольшие количества данных веществ. Для повышения достоверности исследования может требоваться сбор мочи в течение 24 часов.

Степень повышения катехоламинов не отражает размеров феохромоцитомы – даже очень маленькая опухоль может вырабатывать огромное количество катехоламинов.

  • Адреналин и норадреналин. Повышаются непосредственно перед приступом и сохраняются в большом количестве в крови и моче непродолжительное время после него.
  • Ванилилминдальная и гомованилиновая кислота. Производные адреналина и норадреналина. Ранее широко использовались для диагностики катехоламин-вырабатывающих опухолей. Их чувствительность ниже, чем метанефринов, а процент ложноположительных результатов анализов на них выше.
  • Метанефрины и норметанефрины. Продукты распада адреналина и норадреналина, которые вырабатываются опухолью постоянно, а не только перед приступом, как адреналин и норадреналин. Значимым является повышение их уровня в три и более раза. Определение несвязанных (находящихся в свободном виде) метанефринов обладает наибольшей чувствительностью в отношении феохромоцитомы.

Другие изменения в анализах, характерные для феохромоцитомы:

  • общий анализ крови – в нем может отмечаться относительное повышение уровня гемоглобина и эритроцитов за счет некоторого сгущения крови;
  • глюкоза – может быть повышена, так как катехоламины способствуют снижению уровня инсулина – гормона, регулирующего обмен сахара в организме.

Также могут выполняться анализы на кальций в сыворотке, кальцитонин и паратиреоидный гормон, уровни которых бывают повышены при множественной эндокринной неоплазии (МЭН-II), часто сопровождающей феохромоцитому.

Другие методы исследования

При аномальных значениях катехоламинов в крови или моче необходимо провести исследования, позволяющие выявить опухоль визуально.

  • Компьютерная томография (КТ) – метод, при котором с помощью рентгеновского излучения получают высокодетализированное послойное изображение человеческого тела. Для повышения точности исследования используется внутривенное введение контрастного вещества. КТ позволяет достоверно выявлять опухоли размером до 1 см.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) – метод, не использующий рентгеновское излучение. Позволяет точнее, чем КТ, определять наличие феохромоцитомы, включая опухоли более мелкого размера.
  • Позитронно-эмиссионая томография (ПЭТ) и радиоизотопное сканирование.

Лечение

Лечение заключается в хирургическом удалении опухоли. Обычно операция проводится после достижения контроля за кровяным давлением, что обеспечивается приемом лекарственных препаратов в течение 2-3 недель перед операцией. После удаления феохромоцитомы кровяное давление обычно приходит в норму.

При беременности феохромоцитому желательно удалять в первые 2 триместра беременности. Прерывать беременность не требуется.

Иногда удаление феохромоцитомы невозможно, например при метастазах – когда опухоль злокачественная. В этом случае уровень кровяного давления удерживается в пределах нормы с помощью лекарственных препаратов, а опухоль и метастазы лечатся химиопрепаратами и лучевой терапией.

Профилактика

  • Общий анализ крови
  • Глюкоза в плазме
  • Норметанефрин свободный в моче
  • Норметанефрины общие в моче
  • Метанефрин свободный в моче
  • Метанефрины общие в моче

Литература

  • Dan L. Longo, Dennis L. Kasper, J. Larry Jameson, Anthony S. Fauci, Harrison"s principles of internal medicine (18th ed.). New York: McGraw-Hill Medical Publishing Division, 2011.
  • Erlic Z et al: Clinical predictors and algorithm for the genetic diagnosis of pheochromocytoma patients. Clin Cancer Res 15:6378, 2009.
  • Pacak K et al: Pheochromocytoma: Recommendations for clinical practice from the First International Symposium. Nat Clin Pract Endocrinol Metab 3:92, 2007.

Феохромоцитома (хромаффинома) – это , которая образуется при патологическом разрастании хромаффинных клеток и характеризуется гормональной активностью. Она чаще всего происходит из мозгового вещества надпочечников, и может быть как доброкачественной, так и злокачественной.

Феохромоцитомы чаще развиваются у лиц молодого и зрелого возраста (20-40 лет), причем распространенность среди мужчин и женщин примерно одинакова . В детском возрасте заболеваемость выше среди мальчиков. Опухоль продуцирует избыточное количество пептидов и биогенных аминов (дофамина, адреналина и норадреналина), следствием чего становятся катехоламиновые кризы.

На долю злокачественных разновидностей опухоли (феохромобластом) приходится менее 10% от общего числа диагностированных феохромоцитом. Для таких опухолей весьма характерно расположение за пределами надпочечников. Вторичные очаги (метастазы) формируются в регионарных лимфатических узлах, печени, отдаленных органах (легких) и тканях (мышечной и костной).

Этиология

Как правило, истинная причина формирования хромаффинном остается невыясненной.

У каждого десятого пациента обнаруживается генетическая предрасположенность . В ходе сбора анамнеза выясняется, что данные опухоли были ранее диагностированы у родителей. Генетики полагают, что патология наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Нередко феохромоцитома является одним из проявлений наследственного заболевания – синдрома множественных эндокринных неоплазий . При нем поражаются и другие органы эндокринной системы – щитовидная и паращитовидные железы.

Патогенез

Феохромоцитома может происходить не только из мозгового вещества надпочечников, но и из аортального поясничного параганглия (в таких случаях говорят о параганглиомах). Новообразования данного типа выявляются также в области малого таза, грудной и брюшной полости. В редчайших случаях хромаффинома обнаруживается в зоне головы и шеи. Описаны случаи локализации опухоли в перикарде и сердечной мышце.

Активные вещества, которые могут синтезироваться хромаффиномой:


Феохромоцитома способна вырабатывать нейропептид Y, который характеризуется ярко выраженными сосудосуживающими свойствами.

Уровень гормональной активности не зависит от размеров новообразования (они вариабельны, и могут достигать 5 см). Средняя масса феохромоцитомы – 70 г. Для этих инкапсулированных опухолей характерна богатая васкуляризация.

Симптомы феохромоцитомы надпочечников

Симптомы определяются избытком того или иного вещества . Гиперсекреция катехоламинов феохромоцитомой ведет к развитию . Опухоли выявляются примерно у каждого сотого больного с постоянно повышенным диастолическим («нижним») давлением.

Течение гипертонии может быть стабильным или пароксизмальным. Периодические кризы сопровождаются нарушениями со стороны сердечно-сосудистой и нервной системы, а также расстройствами пищеварения и метаболизма.

Во время криза АД резко повышается, а в интервалах между пароксизмами оно стабильно высокое или возвращается к нормальным значениям.

Симптомы криза при феохромоцитоме:

  • до 200 мм. рт. ст. и более;
  • немотивированное чувство беспокойства и страха;
  • интенсивные ;
  • побледнение кожи;
  • (повышенная потливость);
  • кардиалгии ();
  • учащенное сердцебиение;

Во время приступа в периферической крови отмечается повышенный и лейкоцитоз.

Продолжительность пароксизма составляет от нескольких минут до часа и более. Их частота варьирует от единичных приступов в течение нескольких месяцев до 10-15 в сутки. Для криза свойственно резкое самопроизвольное купирование, которое сопровождается резким падением артериального давления. У пациента отмечается проливной пот и повышенное отделение мочи (до 5 л) с низкой удельной плотностью. Он жалуется на общую слабость и ощущение «разбитости» во всем теле.

Факторы, способные спровоцировать криз:

  • общее перегревание или переохлаждение тела;
  • значительные физические нагрузки;
  • психоэмоциональные ;
  • прием некоторых фармакологических средств;
  • употребление алкоголя;
  • резкие движения;
  • медицинские манипуляции (глубокая пальпация живота).

Самым тяжелым исходом приступа является катехоламиновый шок. Он характеризуется неуправляемой гемодинамикой – эпизоды и гипертензии беспорядочно сменяются и не поддаются медикаментозной коррекции. При тяжелом гипертоническом кризе, обусловленном хромаффиномой, не исключены такие осложнения, как , расслаивающая , развитие функциональной . Часто отмечаются кровоизлияния в сетчатку. Большую опасность пароксизмы представляют для женщин в период беременности.

При стабильном течении у больного стабильно высокое давление, на фоне которого с течением времени развиваются патологии сердечной мышцы и почек, а также изменения в глазном дне . Для пациентов с феохромоцитомой характерны лабильность психики (перепады настроения и высокая психоэмоциональная возбудимость), периодические цефалгии и повышенная физическая и умственная утомляемость.

К числу метаболических нарушений в частности относится повышение уровня глюкозы крови (гипергликемия), которое нередко становится причиной развития .

Важно: при феохромобластомах (злокачественных хромаффиномах) у больного наблюдается (резкое снижение массы тела) и появляются боли абдоминальной области.

Диагностика феохромоцитомы

В ходе общего обследования у больных выявляются учащенное сердцебиение, бледность кожных покровов лица, шеи и груди, повышенное АД. Характерна также ортостатическая гипотензия (когда человек встает, давление резко снижается).

Важно: пальпаторное исследование (прощупывание) новообразования способно спровоцировать катехоламиновый пароксизм.

Одним из важных диагностических критериев является повышение содержания катехоламинов в моче и крови обследуемого . В сыворотке определяют также уровень хромогранина-А (универсального транспортного белка), адренокортикотропного гормона, кальцитонина и микроэлементов – кальция и фосфора.

Неспецифические изменения на , как правило, определяются только в период криза.

При феохромацитомах зачастую имеются сопутствующие патологии – , расстройства артериального кровообращения в конечностях (синдром Рейно) и гиперкортицизм с развитием синдрома .

У значительной части обследуемых обнаруживается обусловленное гипертензией поражение сосудов сетчатки (ретинопатия). Всем пациентам с подозрением на феохромоцитому необходимо пройти дополнительное обследование у специалиста-офтальмолога.

В ходе дифференциальной диагностики хромаффинном применяются провокационные (стимулирующие) и супрессивные тесты с гистамином и тропафеном, но существует вероятность получения ложноположительных и ложноотрицательных результатов проб.

Из аппаратных методов диагностики наиболее информативными считаются ультразвуковое сканирование и томографическое исследование ( и ) надпочечников. Они позволяют уточнить размеры и расположение новообразования. Дополнительно прибегают к селективной артериографии и надпочечников, а также органов грудной клетки (для подтверждения или исключения внутригрудной локализации хромаффиномы).

Патологии, с которым проводится дифференциальная диагностика:

  • пароксизмальная ;
  • некоторые виды .

Обратите внимание: у беременных симптоматика феохромоцитомы маскируется под поздние токсикозы (гестозы) и наиболее тяжелые формы их течения – эклампсию и преэклампсию.

Достоверно установить злокачественность опухоли на дооперационном этапе далеко не всегда представляется возможным. С уверенностью говорить о феохромобластоме можно, если есть такие явные признаки, как инвазия (прорастание) в близлежащие структуры или отдаленные вторичные очаги.

Лечение и прогноз

При выявлении феохромоцитом осуществляется медикаментозная терапия, цель которой – снижение выраженности клинической симптоматики и купирование пароксизмальных приступов . Консервативные меры предполагают назначение препаратов из группы α-адреноблокаторов (Фентоламин, Феноксибензамин, Тропафен, а в предоперационном периоде – Доксазозин) и β-адреноблокаторов (Метопролол, Пропранолол). При кризах дополнительно вводится Нитропруссид натрия . Очень эффективный препарат для снижения уровня катехоламинов – это А-метилтирозин , но его регулярный прием способен спровоцировать психические расстройства и нарушения пищеварительной функции.

Затем проводится хирургическое вмешательство – тотальная адреналэктомия. В ходе операции пораженный надпочечник удаляется вместе с опухолью . Поскольку высока вероятность расположения феохромоцитомы за пределами надпочечника и наличия множественных новообразований, предпочтение отдается «классическому» лапаротомическому доступу, но возможно и менее травматичное .

Множественная эндокринная неоплазия является показанием для резекции обоих надпочечников.

При диагностировании феохромоцитомы у беременной пациентки, в зависимости от срока проводится искусственное прерывание или , а затем – удаление опухоли.

При установлении злокачественной природы новообразования и обнаружении отдаленных вторичных очагов показана . Таким больным нужно курсовое лечение препаратами-цитостатиками – Дакарбазином, Винкристином или Циклофосфамидом.

В большинстве случаев после резекции доброкачественного новообразования показатели артериального давления нормализуются, а прочие клинические признаки – регрессируют . Если гипертензия сохраняется – есть основания предполагать наличие эктопированной опухолевой ткани, неполное удаление или случайное повреждение почечной артерии.

Единого стандарта для хирургических вмешательств при множественных опухолях не разработано. Иногда целесообразным считается проведение резекции в несколько этапов.

Показатели 5-летней выживаемости после операции по поводу доброкачественной хромаффиномы – 95%. После резекции феохромобластомы прогноз менее благоприятный.

Данные гормонально активные опухоли имеют склонность к рецидивированию примерно в 12% случаев. Всем пациентам, перенесшим операцию, настоятельно рекомендуется ежегодно обследоваться у эндокринолога.

Плисов Владимир, медицинский обозреватель

Что такое феохромоцитома и насколько она опасна для человека? Чем лечить данное образование? Феохромоцитома надпочечника или хромаффинома – это гормон- продуцирующая опухоль, которая локализуется в мозговом веществе денного органа. Это образование сформировано из хромаффинных клеток, которые вырабатывают большое количество катехоламинов – , дофамина и . Данное заболевание характеризуется как опухолевое и может быть как доброкачественным, так и злокачественным. Достаточно часто это образование надпочечников сопровождается синдромом множественной эндокринной неоплазии.

Феохромоцитома, что подтверждают последние исследования, чаще всего локализуется в мозговом веществе надпочечников (в 90% от всех случаев). Только у 8% больных наблюдается размещение опухоли в зоне аортального поясничного параганглия. Также зафиксированы единичные случаи развития данного образования в грудной, брюшной полости, малом тазу, голове, шее (менее 2%).

Данная опухоль надпочечников может встретиться в любом возрасте, но чаще всего диагностируется у людей 25-50 лет. Больше всего эта проблема распространена среди взрослых женщин. В детском возрасте данная опухоль намного чаще выявляется у мальчиков. В любом случае эта патология относится к тем, которые отличаются незначительной распространенностью среди населения. В некоторых случаях (около 10%) эта опухоль приобретает семейный характер и выявляется как у одного из родителей, так и у детей. Также нужно понимать, что в 10% данное образование становится злокачественным. В то же время метастазы от опухоли надпочечников встречаются очень редко. Если они развиваются, тогда их выявляют в легких, печени, лимфоузлах, мышцах, костной ткани.

При выявлении феохромоцитомы можно увидеть образование диаметром 1-14 см, вес которого составляет 1-60 г. Также встречаются опухоли надпочечников намного больших размеров. Обычно данное образование имеет внешнюю капсулу. Опухоль надпочечников хорошо кровоснабжается. Ее гормональная активность зависит от размеров.

Причины образования опухоли надпочечников

Образование феохромоцитомы, причины возникновения которой имеют разную природу, происходит при наличии следующих факторов:

  • наследственный фактор. Возникновение опухоли надпочечников может быть связано с мутацией определенных генов, что провоцирует негативные изменения в надпочечниках;
  • развитие множественной эндокринной неоплазии 2А или 2В типа. На фоне данного заболевания происходят патологические изменения в надпочечниках.

Симптомы опухоли надпочечников

При наличии феохромоцитомы, симптомы которой проявляются достаточно остро, можно наблюдать множество негативных процессов в организме человека.

Этот признак является самым характерным при наличии опухоли надпочечников. Наблюдается повышение как систолического, так и диастолического показателя. Данный симптом может проявляться по-разному. У некоторых больных происходит стойкое повышение давления, но при этом другие признаки заболевания проявляются мало. У других наблюдаются скачки давления до 300 мм рт. ст. (пароксизмальная форма). Такой гипертонический криз сопровождается другими симптомами данного заболевания (бледностью кожных покровов, обильным потоотделением, интенсивным мочеиспусканием) и достаточно быстро исчезает. Уже через несколько минут или часов человек может себя чувствовать хорошо.

Повышение давления происходит из-за воздействия катехоламинов, вырабатываемые опухолью в большом количестве. Данное вещество провоцирует сокращение гладких мышц, из которых состоят стенки сосудов. Из-за этого просвет артерий и вен значительно уменьшается, что ведет к повышению давления.

Нарушение сердечного ритма при опухоли надпочечников

Вырабатываемые опухолью гормоны воздействуют на адренорецепторы сердца. В результате значительно увеличивается частота и сила его сокращений. В последующем наблюдается противоположный эффект. При возбуждении центра блуждающих нервов происходит снижение числа сердечных сокращений. Это и приводит к аритмии, которая сопровождается следующими симптомами:

  • больной описывает свои ощущения как некоторое чувство трепетания в груди и шее;
  • наблюдается ускорение пульса с последующим замедлением;
  • наблюдается чувство, которое описывают как «провал» в работе сердца;
  • болевые ощущения, локализующиеся за грудиной;
  • мышечная слабость;
  • быстрая утомляемость;
  • одышка.

Возбуждение нервной системы при опухоли надпочечников

Катехоламины действуют возбуждающе на процессы, протекающие в спинном и головном мозге. Также повышается передача сигналов от центральной нервной системы к органам и тканям организма человека. Это проявляется следующими симптомами:

  • беспричинное появление чувства беспокойства и страха;
  • озноб и дрожь по всему телу;
  • снижение работоспособности, быстрая утомляемость;
  • частые перепады настроения;
  • головная боль (имеет пульсирующий характер).

Нарушение работы пищеварительной системы при опухоли надпочечников

Адреналин, выделяемый гормон продуцирующей опухолью, стимулирует адренорецепторы, находящиеся в кишечнике. Такое воздействие замедляет передвижение пищи по пищеварительной системе и вызывает сокращение сфинктера. Если у больного человека первоначально наблюдался сниженный тонус кишечника, тогда адреналин, наоборот, стимулирует его перистальтику. Такое негативное воздействие провоцирует следующие симптомы:

  • тошнота;
  • боли в животе, которые сопровождаются спазмами кишечника;
  • частые запоры или, наоборот, поносы.

Другие симптомы при опухоли надпочечников

Чем еще характеризуется данное заболевание? При наличии такой опухоли также наблюдают следующие симптомы:

  • происходит активация работы желез внешней секреции. Данное явление сопровождается слезотечением, выделением вязкой слюны, усилением потоотделения;
  • наблюдается бледность кожных покровов, что объясняется сужением сосудов. Кожа на ощупь прохладная. При гипертоническом кризе происходит противоположное по симптомам явление – кожа становится горячей и краснеет;
  • происходит ухудшение зрение. Часто больные жалуются на появление темных пятен перед глазами;
  • повышенное давление провоцирует негативные изменения в сетчатке, повышается риск кровоизлияний. Если пройти обследование у окулиста, в большинстве случаев обнаруживается изменение глазного дна;
  • развитие гифемы. Это красное образование на белковой части глаза;
  • резкое похудение на 6-10 кг без изменения привычек питания. Это явление провоцируется ускорением обмена веществ в организме.

Диагностика опухоли надпочечников

Если обратиться к квалифицированному специалисту для определения состояния организма при наличии характерных симптомов, он сможет поставить такой диагноз только после сдачи комплекса анализов и прохождения определенных процедур. В их число входят:

  • проведение беседы с больным. Лечащий врач должен спросить, чем болел человек до этого, какие симптомы его беспокоят. Большинство пациентов указывают на признаки, которые характерны при наличии такой опухоли надпочечников;
  • каждый больной с подозрением на опухоль в надпочечниках должен проходить диагностический визуальный осмотр, благодаря которому можно наблюдать бледность кожных покровов. При пальпации образования в брюшной области может наступить катехоламиновый криз;

  • стимулирующие пробы. Проводят для больных, у которых наблюдается стойкое высокое давление. Для этого внутривенно вводят препараты, содержащие адреноблокаторы (фентоламин, тропафен). В результате этого через 5 минут давление снижается на несколько единиц (верхнее на 40, нижнее на 25), тогда можно предполагать наличие опухоли надпочечников;
  • общий анализ крови. При данном заболевании изменяется ее состав. Во многих случаях повышаются лейкоциты, лимфоциты, эозинофилы. Это происходит из-за сокращения гладких мышц селезенки. В то же время уровень глюкозы также повышается;

  • анализ на определение концентрации катехоламинов в крови. При феохромоцитоме диагностика данного негативного состояния может вызывать трудности, поскольку высокое содержание гормонов (адреналина, дофамина, норадреналина, метанефрина и норметанефрина) определяется только на протяжении нескольких часов после гипертонического криза. В последующем делать этот анализ не имеет смысла.
  • исследование мочи больного опухолью надпочечников. Лабораторная диагностика происходит на основании выделений, которые собираются на протяжении суток или 3-х часов после гипертонического приступа. При наличии заболевания анализ показывает повышенный уровень катехоламинов, белка, глюкозы в моче, наличие цилиндров. Особенностью данного исследования является то, что его следует проводить во время приступа. В другое время результат анализа будет в норме;

  • определение уровня метанефринов в крови и моче. На протяжении суток после криза концентрация данных веществ будет высокой;
  • УЗИ внутренних органов. Пройти данное исследование необходимо для всех больных. Оно позволяет определить, где размещается образование, какой его характер;
  • компьютерная томография надпочечников. Проводится при помощи контрастного вещества, которое вводят внутривенно, и рентгеновского излучения. Специальное оборудование делает серию снимков, после чего сопоставляет их. При применении компьютерной томографии очень легко выявить все негативные изменения в организме, определить местонахождение, размер и характер опухоли;

  • МРТ органов, размещающихся в забрюшинном пространстве. Современный метод диагностики, при котором не применяется рентгеновское излучение. Он позволяет визуализировать нужные органы, в том числе надпочечники. При помощи МРТ можно выявить опухоли разной локализации, размер которых составляет 2 мм;
  • . Подразумевает внутривенное введение веществ, которые способны накапливать ткани надпочечников (йодхолестерина, сцинтадрена). После этого присутствие этих препаратов регистрируется при помощи специального сканера. Сцинтиграфия помогает выявить размещение опухоли (не только в самых надпочечниках, а и в окружающих тканях), наличие метастаз при онкологическом процессе;
  • . Проводится под контролем УЗИ или КТ. Предварительно обезболив необходимый участок тела, при помощи специальной тонкой иглы отбирают материал из опухоли. Его исследуют под микроскопом для определения характеристик клеток, диагностики наличия злокачественных процессов.

Консервативное лечение опухоли надпочечников

При наличии феохромоцитомы лечение должно проходить под наблюдением опытных специалистов. Медикаментозная терапия направлена исключительно на устранение основных симптомов заболевания. Полностью устранить опухоль надпочечников возможно исключительно хирургическим путем.

Операция может проводиться только после стабилизации состояния человека. Высокое давление во время хирургического вмешательства повышает риск появления опасных для жизни пациента состояний – синдрома неуправляемой гемодинамики, сердечной аритмии, инсульта. Поэтому перед операцией в обязательном порядке прибегают к медикаментозному лечению, которое направлено на нормализацию показателей давления.

В зависимости от состояния больного, показано употребление следующих препаратов:

  • альфа-адреноблокаторы. К препаратам данной группы относят Тропафен, Фентоламин. Данные медикаментозные средства блокируют адренорецепторы. В результате они становятся нечувствительными к высокому содержанию адреналина в крови человека. При применении данных препаратов уменьшается негативное воздействие гормонов на организм человека, снижается давление, нормализуется работа сердца;
  • бета-адреноблокаторы (Пропранолол). Данный препарат снижает чувствительность организма к адреналину. При его употреблении нормализуется деятельность сердца, снижаются показатели давления;
  • ингибиторы синтеза катехоламинов (Метирозин). Препараты из данной группы угнетают выработку адреналина и норадреналина в организме человека. При их приеме уменьшаются проявления (на 80%) всех симптомов, наблюдающихся во время заболевания;
  • блокаторы кальциевых каналов (Нифедипин). Препараты из данной группы блокируют поступление кальция в клетки гладкой мускулатуры в организме человека. В результате этого устраняется спазм сосудов, что позволяет уменьшить давление, число сердечных сокращений.

Оперативное лечение опухоли надпочечников

После стабилизации состояния человека, которая длится, как минимум, на протяжении 5 дней, и полной диагностики приступают к оперативному лечению опухоли надпочечников. Существует несколько вариантов хирургического вмешательства, каждое из которых имеет свои преимущества и недостатки.

Традиционная или открытая операция при опухоли надпочечников

Данный тип оперативного вмешательства используется многими хирургами для удаления опухоли надпочечников. Оно предполагает проведение разреза кожи длиной 20-30 см. При этом осуществляется рассечение мышц передней брюшной стенки, грудной клетки и диафрагмы. Процесс разделения тканей на пути к надпочечникам может занять даже у самого опытного хирурга от 30 до 40 минут. После открытия доступа к опухоли надпочечников происходит ее удаление, которое длится не дольше 10 минут. После этого хирург осуществляет все действия в обратном порядке, зашивая при этом все ткани. Данный процесс может занимать до получаса. Такое оперативное вмешательство показано в случае, когда не удается точно определить размещение опухоли надпочечников. Оно имеет много недостатков:

  • длительность операции может достигать 2,5 часа;
  • большая травматизация тканей, что приводит к длительному периоду восстановления;
  • наличие значительных болевых ощущений после операции;
  • больному показано длительное пребывание в стационаре в послеоперационном периоде.

Лапароскопический метод операции по удалению опухоли надпочечников

Чем лапароскопическая операция отличается от традиционного хирургического вмешательства? Во время этой процедуры человек размещается на кушетке на боку, подложив под поясницу валик. На необходимом участке делается небольшой разрез, длина которого составляет около 1 см. Через него в тело человека вводится специальный инструмент – эндоскоп с видеокамерой на конце. Под контролем аппаратуры хирург находит надпочечник и удаляет опухоль, которая обычно хорошо видна. Данная операция имеет множество преимуществ. Она намного менее травматична, после ее проведения остается шов небольшого размера, а сама процедура длится недолго. Несмотря на такие достоинства, лапароскопия имеет много недостатков:

  • процедуру тяжело проводить для пациентов, у которых раньше происходили оперативные вмешательства на органах, размещающихся в брюшной полости (при наличии спаечного процесса);
  • лапароскопия достаточно трудна в отношении людей, имеющих значительный объем подкожной жировой клетчатки;
  • для проведения операции в брюшную полость вводится углекислый газ, который позволяет сформировать рабочее пространство для хирурга. Вследствие этого повышается давление на диафрагму, отчего уменьшается объем легких. Такое состояние может быть опасным для людей пожилого возраста или с наличием сопутствующих заболеваний.

Ретроперитонеоскопическая операция для удаления опухоли надпочечников

Происходит через поясничную зону, где формируется 3 разреза размером 1-1,5 см. Данная операция имеет множество преимуществ и считается лучшим способом удаления опухоли надпочечников. Она менее травматична, отличается небольшим количеством осложнений и минимальным сроком восстановления. Выписка пациента происходит через 3 дня после операции.

Радикальное удаление опухоли надпочечников имеет положительный прогноз. Выживаемость пациентов при доброкачественном образовании составляет 95%, а при злокачественном – 44%. Частота рецидивов – 12,5%.

⚕️Мелихова Ольга Александровна - врач эндокринолог, стаж 2 года.

Занимается вопросами профилактики, диагностики и лечения заболеваний органов эндокринной системы: щитовидной железы, поджелудочной железы, надпочечников, гипофиза, половых желез, паращитовидных желез, вилочковой железы и т.д.